Вы находитесь на странице: 1из 33

,

,
1/3

(Chiari)
-. ,
, , .
.
Chiari-1 Chiari-2.
CHIARI-1
,
- .
: 40 ,
(/=1/1.3)
: ,
, ( , ),

.
-1 . ,
, .
:
. ,
-1
/ . , ,

.


>

. - ,
( ). .
. EUROCAT
1 - 4 10000 .
- 1 : 1.
. . ,
, ,
- .

(). / ,
.
, .
1- 2- ,
. 1-
, 1-
.
1- 2-
.
8- .
.
/:
I.
, . .
II. ,
S- ( 1).
III.
( 2).
IV. .
1


.
, 2/3 ,
( 3).
, . .
,
, .
3
1- 2- , .

. - (
4). .
.
, .

4
learinghouse 13-22%
/. 29%
. 80% , 60%
.
/ 50-65%
.
. 66% /
( 21, 18, 18q-, 13, 5p-) (
, , CHARGE ).
/ : ,
, , .
.
.
. .

- ,

, ; ,
.
.. , .. , ..

( )
, ,
,
(1), 7
2,72%

( ) .
, 12,2%
10,1% (1).
, ,
,
, (2, 3, 4, 5, 6, 7, 23- 25, 27).

. ,
.
, .
3-4 ,
(7, 1).
,
. :
- ( I II , ,
, , - .);
- ,
,
, , ;
- ( , , , .);
- -
( ), (, ),
.;
- , , ,
, .

, , :
- , ;
-, ;
- ( , -,
);
- , , .

.
: ( ),
I-III .,
(), , , , ,

, - ,
, ,
, , .


4 (6).
:
.

, .

, .
, ,

, .
, ,
, .

,
.

, , .
,
, .
, ,
,
, , .
, .
, ,
(2, 6, 7, 13, 1).

.
( , -,
) 7-27% (2). .. (8)
,
, ,
,
, ,
.

, ,
, .,

, , .
, .
.. (20), 87,5%
,
, ,

. , .
.. (17)
10-30%
, . , ,
, ,
, . (19).
.
,
,
, , ,
( ,
), , , .,
. .. (21),
50%

, .
, , .. . (23),

, -
, ,
.
,
(10, 16 -22).
. ,
. ,
.

, ,
IV , ,
,

. , ,
, (
) (2, 9).
,
,
. . ,
20% .

. , ,
,
(2, 7, 1).

holoprosencephaly,
, thalami.
, , . ,
13, ,
.

, ,
holoprosencephaly, ,
. ,
"alobar" holoprosencephaly,
.

.
. ,
angiomyolipomas, sebaceum , .

/
- ,
-
21-28 (
). 100 % , 75 %
, .

.
(),
. , ,
.

, ,
, , .

, (
) 11-12 ,
- 13-14 .

, -
.

, ,
, , .
,
.
.
, ,
, .
.
.
, , .
.
, ,
, 34 .
R. Gcmire . (1978)
:
1- - -
,
2- - - .
3- - .
. Chaurasia (1984) , 71,4% - , 23,8% - - 4,8% - - .

.
- () .
. , 15 ,
8 . ,
.
().
, . ,
( ),
: (),
( ,
), ( ,
, ), (
).
.


.
(.: ) ,
; , .
, , ,
. -.
(.: )
,
,
.
(.: , , ,
, , )

, ,
- .
, -
,
.
, , , (),
, , -
. . 75% .
.
. -, -.
(.: )
,

.
( ) .
, ,
, , ,
, . -.
(.: )
.
(.: , ) -
. .
. ,
,
.
(.: )

.
(.: )
, ,
, ,
. .
,

.
. , , .
. ,
.

,
. , .
,
, .
.
.

, .
.

, .
,
. , .

,
.
,
.
(.: ) .
.
,
, .
,
.

,

, . * (.: )
- .
.
, ,
.
,
.
,
.

(.: ) , ,
. , , .
, ,
.
(.: )
- ,

. .

, .
.
(.: , ) ,
13
.
(.: ) , 11 .

. , .
,
. (.:
- -, )
, ,
.
, . * ,
.
,
. ,
.

, ,
.

,
.
2 :

.
.

, .
(.: )
, .
,

.
.
- .
.
. :
(.: ) 25% ,
(.: ),
,
,
(.: )
, , 40% ,
(.: ),
,
(.: ).
25% 11%
. ,
- , , , ,
,
. -,
-, - .
, -
,
, ,
. *
. *
.
,

, .
-
.
-
.
. .
, , .

(.: , )
. .

(.: )
, ,
.
.
.
, ,
, , .
- . .

() ().
,
. , , .
(.: )
. . .
.
.
3 () 4 ().
.
. * (.: , )
, , - , .
, ,
. .
, .
, .
(.: ) ,

.
,
. .
.
. ,
, ,
. *
. 2 :
.

. * .
,
, . ,
, . * (.: ) ,

, .
,
.
.
,
.
. .

.
,
, .
,
.

.
.
,
.
.
. , .
.
. ,
,
. -.
(.: )
,
, . ,
.
.

. *

1
1.1 ()
1.2
1.3
1.4
1.5
2
2.1
2.2
2.3
2.4
2.5
3

3.1
3.2
3.3

3.4
3.5
3.6
3.7
3.8
4

.
,
,
.
()
, ,
.

, .
.
. .
, .
.
- , .
3
:
- .
.
.
(.: )
. ,
.
- .
. 3
:
- (.: )
,
.
(.: )
/ . ** (.:
)
.
- :
-
;
- - ,
;

- ,
,
;
- ;
- - ,
.
- - (.: - ) - ,
, , ;
- (.: - - -)
- , ,
, ,
;
- -- (.: -
) -
;
- - (.: - ) - , ,
;
-
/ ;
- - (.: - ) .


,
,
.
. ,
.


. (.: ,
) ,
- ,
.

()
, :
,
.
, .
.

- .
- ,
.


.
- , .

.
-
. , - ,
. - .

- .
-
.

, .

(.: ) (
). . 2 :
I (.: ) -
;
II (.: ) - I
.

, , ,
.
, ,
- , ( )
.

- ,
,
.

(.: , )
, ,
, ,
.

(.: )
.
.

2
.
(- , ,
- .).
. - . :
, ; -
.
. -
,
- . -
.

.: )
. , ,
.



.
, .
,
. .
:
,
,
,
.

, , ,
,

.

. .
.

. ,
.

(),
.


.
. , , - .
,
.
- .
.
. ,
, IV .

. ,
,
.
. - .
1 : 1000.
:

.

. , ,
, .
.
, .
- .
, ,
.

,
. *
. ,
.
.

, .
.
.
(.: )
. .
,
.
(.: , ,
-, ) ,
,
, .
, .
.
.

(spina bifida cystica)


,
.
.
spina bifida,
. .
.
- .
, .
.
1-2 ,
.
,
. .
.
, ,
, .

Вам также может понравиться