BAB I PENDAHULUAN Penyakit autoimun di masyarakat mencapai 5-7% dan seringkali merupakan penyakit kronik.

Kelainan imunologi yang terjadi merupakan gambaran suatu penyakit yang heterogen yang dapat dikelompokkan dalam penyakit sistemik (misalnya arthritis reumatoid) dan penyakit organ spesifik (misalnya anemia hemolitik autoimun).( ) !ngka kejadian tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan mencapai per

"".""" orang pada populasi secara umum. !nemia hemolitik autoimun merupakan kondisi yang jarang dijumpai pada masa anak-anak# kejadiannya mencapai bermanifestasi primer sebagai proses ekstra$askuler ( ) !nemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel darah merah. %alam keadaan normal# sel darah merah mempunyai &aktu hidup '" hari. (ika menjadi tua# sel pemakan dalam sumsum tulang# limpa# dan hati dapat mengetahuinya dengan merusaknya. (ika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum &aktunya (hemolisis)# sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru# sampai " kali kecepatan normal. (ika penghancuran sel darah merah melebihi pembentukannya# maka akan terjadi anemia hemolitik.(') !nemia hemolitik dapat disebabkan oleh ' faktor yang berbeda yakni faktor intrinsik dan faktor ekstrinsik. )aktor intrinsik merupakan kelainan yang terjadi pada eritrosit meliputi kekurangan kekurangan bahan baku pembuat eritrosit# kelainan eritrosit yang bersifat kongenital serta abnormalitas dari en*im dalam eritrosit. +edangkan faktor ekstrinsik merupakan kelainan yang terjadi karena hal-hal diluar eritrosit antara lain , !kibat reaksi non imumitas , karena bahan kimia - obat dan akibat reaksi imunitas , karena eritrosit yang dibunuh oleh antibodi yang dibentuk oleh tubuh sendiri.(')
1

per

juta anak dan

!nemia hemolitik autoimun (!.!) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit. %an sebagian referensi ada yang menyebutkan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu kelainan dimana terdapat antibody terhadap sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek. ('#/) %arah membentuk sekitar 0% dari berat badan tubuh total dan memiliki $olume rata- rata 5 liter pada &anita dan 5#5liter pada pria. %arah terdiri dari tiga jenis unsur sel khusus# eritrosit# leukosit# dan trombosit# yang terendam dalam cairan kompleks plasma. +ejumlah besar *at organik dan anorganik larut dalam plasma. Konstituen organik yang paling banyak berdasarkan beratnya adalah protein plasma# yang membentuk 1% sampai 0% dari berat total plasma. +edangkan plasma darah adalah elemen cair di dalam darah. %idalam darah terdapat berbagai komponen yang berperan penting dalam kehidupan. +ebagian besar plasma terdiri dari air (.'2).('#/) 3ritrosit adalah sel darah merah berbentuk bikonkraf (cekung). 4arna merah darah disebabkan oleh eritrosit. +atu sel eritrosit memba&a '0" molekul hemoglobin dan setiap molekul memba&a 5 molekul 2'. 3ritrosit diproduksi sekitar '#5 juta sel setiap detik. 6sia eritrosit berkisar '" hari. 7ekanisme produksi eritrosit diatur oleh kadar 2' di

darah. 4alupun terdapat tindakan-tindakan control# kapasitas darah mengangkut 2' tidak selalu dapat mengacu dipertahankan unutk memenuhi kebutuhan jaringan. !nemia dan

kepada penurunan di ba&ah normal kapasitas darah mengangkut 2'

ditandai oleh hematrokit yang rendah. 3nemia disebabkan oleh penurunan kecepatan eritropoises# kehilangan eritrosit berlebihan# dalam atau defisiensi kandungan hemoglobin

eritrosit. !nemia dapat diklasifikasikan menurut faktor-faktor morfologik sel darah

merah dan indeks-indeksnya atau etiologi.(/)

8erikut ini telah dilaporkan sebuah kasus seorang &anita berumur /' tahun anemia hemolitik autoimun dan inkompatibilitas mayor minor yang dira&at di ruang ma&ar 9+6% 6lin 8anjarmasin.

BAB II LAPORAN KASUS

2.1.

IDENTITAS PENDERITA :ama , :n. 3. 3

(enis Kelamin , Perempuan 6sia Pekerjaan Pendidikan !lamat 79+ 2.2. Anamnesis Keluhan 6tama , Pucat 9i&ayat Penyakit +ekarang , <-- ' minggu yang lalu pasien mengeluh badannya terasa lemah# kemudian nafsu makan pasien mulai menurun dan pasien juga mengeluh nyeri kepala terus-menerus# pasien juga mengeluh nyeri dada dan sesak# pasien juga mengeluhkan sakit pada tenggorokan. %i samping itu# pasien juga mengalami buang air besar berdarah dan saat buang air besar keluar benjolan dari anus. %arah yang keluar cukup banyak dan setiap buang air besar selalu berdarah# 8!K-buang air kecil normal# pasien mengeluh mual# tapi tidak muntah# pasien sempat ditransfusi tapi ditolak. 9i&ayat Penyakit %ahulu, %iabetes 7ellitus (-)# !nemia (-)# !sma (-) 9i&ayat Penyakit Keluarga, %iabetes 7ellitus (-)# !nemia (-)# !sma (-)
4

, /' tahun , ;bu rumah tangga , +7!

: (alan. Kapuas .ulu

, / !pril '" '

2.3.

Pemeriksaan Fisik Keadaan 6mum, =ampak sakit ringan Kesadaran, Komposmentis >?+, 5-5-1 Tanda Vi a!. =ekanan darah , :adi 9espirasi +uhu Kepala- leher. Konjungti$a anemis (<-<)# +klera ikterik (---)# Pembesaran K>8 (---)# Peningkatan (AP (<-<)# edem palpebra (<-<)
7ulut , pucat (-) # mukosa bibir lembab

"-0" mm.g "" @ - menit '5 @- menit /1#5 "?

, , ,

=horaks ;nspeksi Palpasi Perkusi !uskultasi !bdomen ;nspeksi Palpasi Perkusi !uskultasi , =ampak datar , +upel# Pembesaran .-C-7 (-). :yeri tekan ulu hati (-) , =impani , 8ising usus (<) normal , Pergerakan nafas simetris , )remitus $okal simetris , +onor-sonor , +n. Aesikuler# 9h (---)# 4h (---)# + B+' tunggal# 8ising (-)

3kstremitas , !kral hangat (<-<)# 3dem (---)# Parese (---)

2.". Pemeriksaan Pen#n$an% Hasi! La&'ra 'ri#m Dara( =abel hasil pemeriksaan laboratorium darah (/ !pril '" ') LABORATORIU) .37!=2C2>; Parameter .asil Pemeriksaan / !pril '" ' .emoglobin Cekosit 3ritrosit .ematokrit =rombosit 7?A 7?. 7?.? 9%4-?A >ran% Cimfosit % 7;%% 5# "#0 #0" 5#D /7" 00#7 '0#/ /'#" 7#D 11# '1#7 7#' :ilai :ormal (+atuan) '#"- 1#" g-dl 5#"- "#5 ribu-ul /#D-5#5" juta-ul /5-55 $ol % 5"-55" ribu-ul 0"-D7 fl '7-/' pg /'-/0 % #5- 5#7 % 5"#"-7"#"% '5#"-5"#"% 5#"#" %

=abel

. .asil pemeriksaan laboratorium darah (/ !pril '" ') (lanjutan)

6

K;7;! %!9!.

>%+ +>2= +>P= 6reum ?reatinin

71 5' 5 5' #

E'"" mg-dl "-51 6-l "-5D 6-l "-5" mg-dl "#5- #5 mg-dl

LABORATORIU) .37!=2C2>; Parameter .asil Pemeriksaan 1 !pril '" ' .emoglobin Cekosit 3ritrosit .ematokrit =rombosit 7?A 7?. 7?.? 9%4-?A >ran% Cimfosit % 7;%% 5#0 "#/ #70 1#5 / 1 D'#' '1#D 'D#' '"# 5 #' /5#' 5#1 :ilai :ormal (+atuan) '#"- 1#" g-dl 5#"- "#5 ribu-ul /#D-5#5" juta-ul /5-55 $ol % 5"-55" ribu-ul 0"-D7 fl '7-/' pg /'-/0 % #5- 5#7 % 5"#"-7"#"% '5#"-5"#"% 5#"#" %

LABORATORIU) )3+3+ (7!K92+K2P;K) Parameter .asil Pemeriksaan 73=2%!

1 !pril '" ' 4arna )eses Konsistensi )eses %arah Cendir ?oklat tua Padat =idak ditemukan =idak ditemukan

LABORATORIU) )3+3+ (7;K92+K2P;K) Parameter .asil Pemeriksaan 1 !pril '" ' 8akteri (batang >ram <) 8akteri (batang >ram -) 8akteri (coccus >ram <) 8akteri (coccus >ram -) Ceukosit 3ritrosit =elur cacing !milum =idak ditemukan %itemukan =idak ditemukan %itemukan =idak ditemukan =idak ditemukan =idak ditemukan :egati$e Pe&arnaan >ram Pe&arnaan >ram Pe&arnaan >ram Pe&arnaan >ram Pe&arnaan 3osin '% Pe&arnaan 3osin '% Pe&arnaan 3osin '% Pe&arnaan Cugol 73=2%!

LABORATORIU) )3+3+ (K;7;!) Parameter .asil Pemeriksaan 1 !pril '" ' 73=2%!

%arah +amar )ese p. 9eduksi

:egati$e 1#" :egati$e

=abel hasil pemeriksaan laboratorium darah (0 !pril '" ') LABORATORIU) .37!=2C2>; Parameter .asil Pemeriksaan 0 !pril '" ' .emoglobin Cekosit 3ritrosit .ematokrit =rombosit 7?A 7?. 7?.? 9%4-?A >ran% Cimfosit % 7;%% 7#D #' '#1' '5#D /7" 00#7 '0#/ / #7 1#' 7 #7 '1#7 7#' :ilai :ormal (+atuan) '#"- 1#" g-dl 5#"- "#5 ribu-ul /#D-5#5" juta-ul /5-55 $ol % 5"-55" ribu-ul 0"-D7 fl '7-/' pg /'-/0 % #5- 5#7 % 5"#"-7"#"% '5#"-5"#"% 5#"#" %

Pemeriksaan 7%= pada tgl '-5-'" ' )DT 3$aluasi hapusan darah tepi 3ritrosit Ceokosit , eritrosit muda (-) # ukuran besar (<)# polikromasi (<)# parasit (-) , kesan jumlah normal# aktifasi limfosit (<)
9

=rombosit Kesan

, kesan jumlah normal# cenderung bergerombol (clumping platelets) , - obser$asi anemia (hipo$olemik) e.c perdarahan...F# obser$asi clumping

platelets %% kerusakan endotel pembuluh darah. Kemungkinan suspec anemia hemolitik dd pendarahan akut *''m&+s Tes %iperoleh hasil ?oombGs test adalah positif (<) U$i si!an% &#a ran,#si dari P)I %engan ini kami beritahukan hasil pemeriksaan uji silang (?ross-7atching) dengan contoh darah atas nama , :ama Pasien , :y. 3rma 3nus 6mur 9+ , /' tahun , %r. %oris +yl$anus Palangka 9aya

8agian- Kelas , 9uangan %alam 4anita Ada!a( se&a%ai &erik# >olongan %arah- 9hesus %?= .asil uji silang , !-(<) pos ,, In-'m.a i&!e )a/'r dan In-'m.a i&!e )in'r# ?ross 7atching dengan Kesimpulan (satu) bagian darah.

, %arah tidak dapat kami berikan dalam bentuk 4hole 8lood

(48) ataupun dalam bentuk Packed 9ed ?ell (P9?) Pemeriksaan Radi'!'%is )oto thoraks

10

*'!'n in !''.

*'!'n in !''.

11

Kesimpulan , colon in loop normal 2.0 Dia%n'sis Ker$a !nemia >ra$is < ;nkompatibilitas mayor dan minor (inkompatibilitas uji kecocokan) 2.1 Pr'%n'sis %ubia ad malam 2.2 Pena a!aksanaan . ;A)% 9C " =P7 '. ;njeksi Kalne@ /@ amp /. ;njeksi ?eftria@on '@ amp 5. ;njeksi !ntrain /@ amp 5. ;njeksi 7etilprednisolon '@ '5 mg 1. !rdium =ab /@ tab

BAB III
12

PE)BAHASAN

=elah dilaporkan seorang &anita berusia /' tahun dengan keluhan utama badan lemah. 8adan lemah yang dirasakan oleh pasien terjadi sekitar ' minggu yang lalu sebelum masuk 9umah +akit# kemudian pasien mengalami penurunan nafsu makan dan pasien juga mengeluhkan sakit kepala terus-menerus# pasien juga mengeluh sesak nafas dan nyeri pada dada pasien. +ekitar ' minggu# pasien juga mengeluhkan sakit pada tenggorokan dan batuk berdarah# pasien juga mengeluhkan buang air besar terasa sakit dan setiap buang air besar bercampur darah dan setiap buang air besar juga keluar benjolan di anus pasien dan masuk ke anus lagi beberapa saat kemudian. %arah yang keluar setiap buang air besar tidak terlalu banyak# pasien juga mengeluhkan mual# akan tetapi tidak muntah. Pasien juga pernah ditransfusi di 9umah +akit di Palangka 9aya. Pada pemeriksaan klinis# keadaan umum pasien didapatkan tampak sakit sedang# didapatkan juga kesadaran pasien komposmentis# tanda $ital penderita didapatkan tekanan darah "-0" mm.g. Pada pemeriksaan kepala dan leher didapatkan konjungti$a anemis

serta terjadi peningkatan tekanan $ena jugularis. Pada pemeriksaan thorak dan abdomen dalam batas normal# kemudian ektremitas pasien didapatkan akral hangat# akan tetapi# tidak didapatkan edem dan parese. .asil pemeriksaan laboratorium menunjukkan hemoglobin 5# g-dl# eritrosit #0" juta-ul# hematoktrit 5#D $ol%. %ari anamnesis# pemeriksaan fisik dan pemeriksaan

laboratorium tersebut# diagnosis pasien mengarah autoimun hemolisis anemia !nemia hemolitik autoimun (!;.!) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit. %iagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah# yang terikat dan

13

bereaksi terhadap sel darah merah sendiri. !nemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama# yaitu anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) dan anemia hemolitik antibodi dingin.(/) !nemia .emolitik !ntibodi .angat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh. !utoantibodi ini melapisi sel darah merah# yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada &anita. (/) Pengobatan tergantung dari penyebabnya. (ika penyebabnya tidak diketahui# diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi# a&alnya melalui intra$ena # selanjutnya per-oral (ditelan). (5) +ekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengobatan tersebut. Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa# agar limpa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi. Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 5"% penderita. (ika pengobatan ini gagal# diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). =ransfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. 8ank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi# dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi.(5) Pada pasien diberikan terapi kortikosteroid berupa metiprednisolon dengan dosis /@ '5 mg dengan harapan agar penderita dapat merespon baik terhadap pengobatan kortikosteroid tersebut yang penyebabnya tidak diketahui. Pada pasien didapatkan ri&ayat pengobatan yang dilakukan dari a&al masuk sampai pasien ingin pulang atas keinginan sendiri serta kecurigaan dari pihak keluarga pasien. Pada

14

a&al pengobatan diberikan infus 9C sebanyak " tpm (tetes-menit) serta mendapatkan terapi berupa injeksi Kalne@ sebanyak /@ amp# injeksi ?eftria@one sebanyak '@ amp# serta injeksi !ntrain sebanyak /@ amp. +etelah masuk ruangan pasien masih pucat dengan .b 5# # kemudian pasien sempat diberikan transfusi darah sebanyak kolf. !kan tetapi# setelah itu

pasien mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi dari cross cek darah pasien. Pada pencekan di P7; yang dilakukan dengan uji silang serasi didapatkan hasil inkompetebel pada darah cross cek pasien dengan darah donor yang mau di tranfusikan. Pada pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi eritrosit digunakan pemeriksaan berupa coombGs test. ?oombGs test dibagi menjadi dua jenis# yakni direct coombGs test serta indirect coombGs test. %irect antiglobulin tes (direct coombGs test), sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau antibody monoclonal terhadap berbagai immunoglobulin dan fraksi komplemen# terutama ;g> dan ?/d. 8ila pada permukaan sel terdapat salah satu atau kedua ;g> dan ?d/ maka aka terjadi aglutinasi. +edangkan ;ndirect antiglobulin tes (indirect coombGs test) untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. +erum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. ;mmunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada sel-sel reagen# dan dapat dideteksi dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.(5#1#7)

15

Pada pemeriksaan dengan menggunakan coombGs test didapatkan hasil yang positif. Pada pasien ini termasuk dalam kategori anemia hemolitik autoimun yang bertipe hangat sehingga memiliki kecendrungan tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh kemudian autoanibodi ini melapisi sel darah merah yang dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Pemeriksaan ?oomb direk biasanya positif. !utoantibodi tipe hangat biasanya ditemukan dalam serum dan dapat dipisahkan dari sel-sel eritrosit. !utoantibodi ini berasal dari kelas ;g> dan bereaksi dengan semua sel eritrosit normal. !utoantibodi tipe hangat ini biasanya bereaksi dengan antigen pada sel eritrosit pasien sendiri# biasanya antigen 9h. (5#1#7)

Pasien sudah dira&at selama 5 hari di 9umah +akit dan pada hari ke-1 di 9umah sakit# pasien sempat diberikan transfusi sebanyak kolf kemudian mengalami peningkatan

kadar .b menjadi D#0 g-dl. :amun# setelah dira&at selama '1 hari dan diberikan transfusi sebanyak kolf kemudian mengalami penurunan kadar .b menjadi 7#D mg-dl.

%i samping itu# pada pemeriksaan darah dilakukan dengan uji kecocokan (compatibilty testing)# Pemeriksaan uji kecocokan sebenarnya merupakan transfusi percobaan di dalam tabung reaksi# di mana eritrosit donor dicampur dengan serum resipien untuk mendeteksi kemungkinan- kemungkinan reaksi transfusi yang berat. 6ji kecocokan ini dilakukan dalam tiga tahap# yaitu (0#D)
16

) =ahap antara (intermediate) %i lakukan dalam suhu kamar digunakan untuk memeriksa ulang adanya kesalahan dalam penentuan tipe !82. =ahap ini dapat mendeteksi ketidakcocokan !82 dan ketidakcocokan yang disebabkan oleh antibodi 7# :# P dan sistem Ce&is. =ahap ini memerlukan &aktu -5 menit. ') =ahap ;nkubasi 7erupakan lanjutan tahap . =ahap ini mendeteksi antibodi inkomplit# dan sistem 9hesus (9h). =ahap ini memerlukan &aktu /"-55 menit# yang memungkinkan pengambilan antibodi oleh sel (sensitisasi)# sehingga antibodi tersebut dapat dideteksi pada tahap berikutnya (tahap antiglobulin). /). =ahap uji anti globulin tidak langsung Pada tahap ini ditambahkan anti globuli (serum ?oombGs) ke dalam tabung yang telah di inkubasi. =ahap ini memerlukan &aktu "- 5 menit# dan dapat mendeteksi hampir semua antibodi inkomplit# termasuk dari sistem 9h# Kell# Kidd dan %uffy Pemeriksaan antibodi juga terdiri dari tiga tahap# mirip dengan pemeriksaan uji kecocokan. !kan tetapi# pemeriksaan ini merupakan transfusi percobaan antara serum donor dengan eritrosit yang sudah dipersiapkan. Pemeriksaan ini dimaksudkan untuk mencegah reaksi di antara donor di dalam tubuh resipien ( yaitu bila pasien menerima lebih dari satu donor). +edangkan pada pasien ini# terjadi inkompatibilitas uji kecocokan# yakni terjadinya reaksi di antara donor di dalam tubuh pasien sehingga pasien ini memerlukan donor lebih dari satu dan menyebabkan kesulitan dalam memberikan transfusi darah yang dikarenakan masa sel hidup yang ditransfusikan tidak sama panjang dengan masa sel hidup resipien. Pada penelitian menunjukkan pada /"% peristi&a transfusi (terutama transfusi dengan lebih dari unit darah)# eritrosit donor hanya bertahan hidup selama 5- 1 hari. ;ni menunjukkan#

pemeriksaan uji kecocokan rutin belum sepenuhnya menjamin kompatibilitas. (0#D)

17

18