5 Curso. Licenciatura de Medicina.

Pediatria
Leccin 19. Hepatitis. Fallo Heptico
Dr. Juan Luis Prez-Navero
HEPATOPATA AGUDA
Hepatopata aguda se define como una inflamacin aguda del hgado por
Cualquier noxa patolgica y que suele conllevar una transaminitis. Esta definicin va
ms all del concepto de hepatitis aguda atribuido generalmente a los virus mayores
hepatotropos especficos.
ETIOLOGA
Virus hepatotropos especficos
Los virus hepatotropos especficos estn en franca disminucin como causa etiolgica
en nuestro medio. Son numerosos los posibles virus hepatotropos que han ido aadiendo sus
siglas al alfabeto: VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, VHF, VHG, VHP, VTT,
V-SEN.
A pesar de esta larga lista de virus, solo aque-los identificados antes de 1990: VHA, VHB (con o
sin VHD), VHC y VHE constituyen causa de enfer medad heptica comprobada.

Con respecto al resto de virus identificados posteriormente, del VHF al VSEN con prevalencia demostrada en
sujetos sanos y con afectacin bioqumica heptica, su implicacin patognica permanece en estudio y
cuestionada.


HEPATOPATA AGUDA
Virus hepatitis A (VHA)
An existen brotes en guarderas, donde asisten nios con paales y la consiguiente posibilidad de
contaminacin fecal, y por contaminacin de alimentos.
El virus se excreta por las heces durante dos semanas antes de que aparezca la clnica y un periodo
semejante despus de desaparecer. El aislamiento es complicado dado que en el 90% de los casos la
hepatitis es subclnica.

La prevalencia en nuestro medio es de un 5% en la infancia, hasta un 15% en la adolescencia, llegando a
frecuencias de 50% a los 30 aos y de 90% a los 60 aos. Aunque su incidencia ha disminuido a lo largo de
los ltimos 20 aos, continua siendo el responsable de ms del 70% de los casos de hepatitis aguda en
nuestro medio dada la existencia de reservorios.

Los casos declarados en Espaa en el ao 2007 (Centro Nacional de Epi- demiologa) fue del 1,5
casos/100.000 habitantes.

Para valorar dichos datos hemos de tener en cuenta que la incidencia estimada es el resultado de la inciden
cia declarada multiplicada por 5 dado los estudios de prevalencia de anticuerpos en asintomticos (4 de cada
5 sujetos cursan asintomticos y no son diagnosticados). Presenta escasa morbilidad y la mortalidad por
HVA es baja y se debe a casos fulminantes.

HEPATOPATA AGUDA
Virus de la hepatitis B (VHB)
La prevalencia de la hepatitis por VHB en la infancia ha descendi drsticamente gracias a los pro-gramas de
vacunacin universal y prevencin neo-natal en nacidos de madres HBs Ag positivas, esti-mndose en una
incidencia del 0,05/100.000 con una cobertura de vacunacin alcanzada del 95% . En nues-tro medio la hepatitis
por VHB pareca controlada pero los movimientos inmigratorios han relanzado levemente el
problema.
En un trabajo realizado en Catalua se determino la prevalencia de hepatitis activa en 1.226 nios, menos de un
ao de llegada a nuestro pas y sin constancia de vacunacin. En 8 casos se encontr HBs Ag positivo sin sin-
tomatologa clnica
Con respecto a nios adoptados los datos de prevalencia son: Chi na y Corea 4,3%, India 31%, Rusia-Rumania
35%y pases africanos 20% . El riesgo se produce lgicamente en caso de estar afectos de hepatitis crnica o ser
portadores crnicos para los miembros de la familia de acogida no inmunizados previamente.

Los datos que documentan sobre las inmunizaciones administradas en sus pases de origen no suelen ser
fiables. Estudios efectuados en el 2002 demostraron que el estudio serologico de anticuerpos de las distintas
vacunas no se corresponda con la fichas de inmunizaciones recibidas.

HEPATOPATA AGUDA
Virus de la hepatitis B (VHB)


La hepatitis por VHB en estos momentos en nuestro medio se puede
considerar excepcional. Solo puede detectarse en nios emigrantes o
adoptados de otros pases, que no han sido sometidos a la vacunacin anti
VHB. Su posible diagnos- tico deber ser seguido en el tiempo para
asegurarnos que no evoluciona a la cronicidad.

Una novedad importante ha sido los avances en el conocimiento de las
mutaciones virales del VHB.

Durante la replicacin viral son cientos de millones los genomas que se
reproducen, y muchas de ellos pueden ser variantes virales debido a
mutaciones de aminocidos del DNA en el gen S y en el gen P. La mayora
son destruidas pero algunas son viables y mantienen similar capacidad de
reproduccin que el virus convencional, denominado salvaje, conllevando
sin embargo un comportamiento de expresin bioqumica y de respuesta al
tratamiento diferente.

La mutacin que con ms frecuencia provoca esta variante es la sustitucin
de guanina por adenina en el nucletido 1896 lo cual impide la expresin de la
secuencia precore y con ello la secrecin del HBe Ag. Esta variante del virus
conocida como la mutante precore, mutante mediterrnea o variedad e
menos es la causante de la mitad de los casos de hepatitis B crnica en el
rea mediterrnea y escapara a la vacunacin administra-da en la actualidad.
El anti-HBe es positivo, y se man-tienen altos niveles de ADN viral.


HEPATOPATA AGUDA
Virus hepatitis C (VHC)
Gracias a las mediadas preventivas adoptadas desde
1989 en los bancos de sangre, en las unidades de
dilisis, al empleo de la eritropoyetina recombinarte y a
otras medidas sanitarias para evitar la trasmisin de
enfermedades nosocomiales el riesgo de contagio ha
disminuido extraordinariamente.

El riesgo en la actualidad queda conferido a la transmisin
verti-cal por madres VHC +, a posibles infecciones
nosocomiales excepcionales en el medio hospitalario y a
casos espordicos de infeccin, cuya fuente es difcil de
encontrar.

El VHC es en la actualidad el responsable de prcticamente
todas las hepatitis crnicas de origen vrico en la infancia.
HEPATOPATA AGUDA
Hepatitis E (VHE)
Se ha dado poca importancia a la investigacin de este
virus en los casos de hepatitis aguda en los pases
desarrollados.
La prevalencia de anticuerpos anti-HVE en donantes de
sangre es de 2% en pases del norte de Europa, de 3% en
EE.UU., de 6,8% en Espaa y del 70% en Tailandia.

El periodo de incubacin es de 6 semanas no
evolucionando a la cronicidad y en la mayora de los
casos al igual que la hepatitis VHA es asintomtica.

Sin embargo el VHE de forma global, es una amenaza
para la salud. La nica publicacin en nuestro pas a nivel
peditrico describe una prevalencia de anticuerpos de
5,3%, l diagnostico entraa dificultad dado que el empleo
sistemtico de test serolgico no suele ser rutinario en
nuestro medio.

Se ha demostrado que los cerdos y su carne poco
cocinada pueden ser un reservorio del VHE,
concretamente de cepas con el mismo genotipo que el
encontrado en humanos.

HEPATOPATA AGUDA
Dnde acaba el alfabeto?
Hasta el momento los casos de hepati tis aguda VHG ha sido en
postransfundidos y siempre segn criterios bioqumicos retrospectivos.
Su mayor prevalencia en el caso de pacientes que poseen tambin el
VHB o el VHC ha hecho pensar que podra tratarse de un virus
defectivo, al igual que en el caso del VHD, pero faltan argumentos
convincentes.

No hemos diagnosticado, casos de hepa-titis aguda, hepatopata
crnica o hepatitis fulminan-te lo cual demuestra al igual que pasa en
los adultos que la infeccin cursa con una clnica asintomtica y con
una ligera afectacin bioqumica y siempre transitoria.
Podra tratarse de un virus accidental o defectivo.
Es posible tambin que se trate de un virus linfotropo que puede
persistir en sangre sin causar dao heptico. No se recomienda su
determinacin sistemtica en el screening diagnostico de las hepatitis
agudas, crnicas o en las hepatopatias no catalogadas

Del resto de virus hepatotropos descritos TT virus (VTT), Virus SEN
(VSEN), P virus hepatitis (VHP) se dispone de exca-sos datos acerca
de su implicacin en la hepatitis agu da. Todava entre un 20-30% de
las hepatitis agudas y espordicas y entre un 10-20% de las hepatitis
crnicas y de las hepatitis pos- transfusionales quedan sin clasificar
etiologicamente tipificndose de no A-no E.


HEPATOPATA AGUDA
Virus de afectacin sistmica
Habitualmente un estudio bioquimico hepatico en el curso de enfermedades vricas suele
evidenciar una transaminitis transitoria.

Los virus: Epstein Barr, citomegalovirus, rubola, sarampin, varicela, herpes virus, echovirus,
adenovirus, rotavirus y otros, pueden producir una citotoxicidad heptica.

En sujetos inmunocompetentes no suelen plantear ningn pro- blema y el clnico no debe
alarmarse por su hallazgo.
Normalmente un anlisis practicados al mes de la con-valescencia suelen presentar
normalizacin de los valores.

El virus de Epstein Barr causante de la mono-nucleosis infecciosa suele ser el que ms
afectacin hepatica presenta en intensidad y duracin. La afectacin hepatica, con o sin hepato
esplenomegalia, se presenta en el 30-60% de los pacientes segn estadsticas con aumento de
las transaminasas, fosfatasas alcalinas (patognomnico) e incluso ictericia por aumento de la
bilirrubina. Suele solucionarse en 4 semanas, no evolucionando a la cronicidad pero la
normalizacin puede prolongarse hasta 6 meses.

HEPATOPATA AGUDA

HEPATITIS MEDICAMENTOSA Y TXICA
El metabolismo heptico de las drogas o biotransformacin es bsico para prevenir la alteracin de la
funcin heptica. Son muchos los factores que pueden actuar en las fases de activacin y detoxificacin
heptica de las drogas.
La mayor parte de las drogas que ocasionan enfermedad hepatica son citotxicas siendo frecuentemente
el hepatocito la clula diana.
No se conece el mecanismo exacto de la lisis del hepatocito y probablemente difiere en funcin del tipo
de txico o frmaco, dosis y de una cierta subceptibilidad genetica ligada a los HLA.

Tambin va a influir en la diferente manifestacin del dao heptico el lugar histolgico afectado;
hepatocitos, celulas de los canalculos, celulas estrelladas, epitelio ductal o bien epitelio de los grandes
conductos biliares. Se puede acumular grasa u otras sustancias en el hepatocito.

Normalmente unicamente se aprecia una elevacin de las transaminas pero si hay toxicidad a nivel
ductular aparece colestasis con ictericia, prurito, y elevacin de la fosfatasas alcalinas.

El mayor consumo de farmacos y un mejor conocimiento de los efectos adversos ha conllevado un
aumento de las estadisticas de hepatopatia aguda. Generalmente no existe sintomatologa clnica y
cuando la hay puede ser muy vaga como; fatiga, anorexia, nauseas, vomitos,ictericia y prurito. Sin
embargo hemos de tener en cuenta la intoxicacion pueden ser motivo de fallo hepatico agudo.

En ocasiones puede aparecer un periodo de latencia de hasta tres meses entre al ingestin del frmaco y
aparicin de los stomas
HEPATOPATA AGUDA

Se ha relacionado efectos adversos con las siguientes drogas:
Analgsicos: Acetominofeno (Paracetamol), Halotano.
Antimicrobianos: Antituberculosos (isoniacida, rifampicina, pirazinamida), Antibioticos:
(amoxicilina-clavulnico, tetraciclinas, eritromicina, sulfamidas, minociclina), Antifngicos
(ketoconazol, fluconazol).
Antiepilepticos y medicaciones neurolgica.: ac valprico, imipramina, haloperidol, pemoline.
Antineoplsicos e Inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina, metrotexato, 6-
mercaptopurina, L-asparraginasa, nitroureas, arabinosido citosina, otras.
Empleo frecuente en adolescentes: anfetaminas (consumo de xtasis), contraceptivos
orales, c. retinoico (tratamiento acn).


En una reciente revisin Murray KF et al. comunican datos de que un 20% de los fallos hepaticos
agudos corresponeden a fmacos, siendo la causa mas frecuente de morbilidad debida al
acetominofeno (15% de los fallos hepaticos agudos) seguidos de los antituberculosos y
antiepilpticos. Toxinas naturales y venenos como: Amanita phalloides, otras setas, fosforo,
hierbas medicinales, han disminuido debido a una mejora en la prevencin de accidentes
domsticos.

ENFERMEDADES SISTMICAS Y HALLAZGO DE HEPATOPATAS CRNICAS

La hepatopata aguda puede presentarse en el curso de bacteriemias como: leptospirosis, brucellosis,
fiebre tifoidea y cuadros spticos en general.

En el curso de enfermedades de otros rganos; como enfermedad celiaca, enfermedades reumticas,
enfer- medad inflamatoria intestinal, enfermedades autoin- munes, colagenosis, SIDA y fibrosis qustica.
En todas ellas pueden detertarse alteraciones bioqumicas hepaticas que demuestran una lesin
hepatica de distinta intensidad.

Habitualmente las enfermedades sistmicas ya suelen estar diagnosticadas y el hallazgo de pruebas
hepticas alteradas es una consecuencia de las complicaciones

Un mencin especial merece la obesidad infantil, patologa emergente y responsable del llamado
sindrome metablico con posible dao heptico. La obesidad infantil es el trastorno nutricional ms
frecuente en los pases desarrollados, habiendo sido declarada por la OMS como una epidemia global.
En los nios, al igual que ocurre en los adultos, la obesidad es el factor de riesgo ms importante para el
desarrollo de la enfermedad heptica grasa no alcohlica, por lo que es probable que se convierta en la
enfermedad heptica crnica infantil ms frecuente.

En la actualidad el hgado graso no alcohlico (NAFLD) trmino que engloba la esteatosis simple y la
esteatohepatitis (NASH), momento en el que se aprecia aumento de las transaminasas, debe ser
considerado como la manifestacin heptica del sndrome metablico, asocindose a resin-tencia a la
insulina (RI), hiperinsulinemia e hiper- lipidemia. En la edad peditrica, la mayora de los pacientes
cursan de forma asintomtica
HEPATOPATA AGUDA

DIAGNSTICO
Valoracin de antecedentes
Deberemos tener en cuenta la existencia de posibles casos de hepatitis A, en guarderas, instituciones o
intrafamiliares.

El VHB se deber sospechar en el entorno de nios emigrantes y adoptados.

Se debera interrogar acerca de tratamientos con medicamentos hepatotxicos o de alguna eventual infeccin
vrica en el momento de la extraccin de sangre. Entre los ms habituales tenemos, tratamiento del acn
(tetraciclinas, cido retinico), de la tbc (rifampicina, isoniacida), de encefalpatas y epilep-sias
(anticonvulsivos), de tratamiento con antidepre- sivos y de esteroides anticonceptivos. Sospecha de ingesta
de toxinas o la existencia de alguna enfermedad que cursa con afectacin heptica.

Valorar la obesidad, cansancio muscular, exceso ejercicio, aversin a la fruta, antecedentes familiares.

Con cierta frecuencia son remitidos a las unidades de hepatologa pacientes, por haberse encontrado una
transaminitis, siendo sin embargo clasificados posteriormente de otra patologa (miopata, anemia hemoltica,
pancreatitis).


HEPATOPATA AGUDA

Clnica
A excepcin del fallo heptico agudo suele presentar una clnica anodina o muy larvada.

Las hepatitis por virus especficos por lo general son asintomticas presentando solamente una
anorexia, astenia, febrcula.

Raramente se evidencian los datos clnicos patognomnicos de acoliacoluria e ictericia.
Muchos de los pacientes remitidos por hepatopattia aguda presentan transaminasas elevadas
en exmenes rutinarios.

En las virasis de afectacin sistmica, o en las enfermedades de otros rganos, predominarn
los sntomas propios de la enfermedad de base, siendo el diagnstico de la hepatopata, debido a
los datos bioqumicos alterados.


HEPATOPATA AGUDA

Pruebas funcin heptica
Marcadores de necrosis: Las lesiones fugaces a veces sin sustrato morfolgico, suelen ocasionar
un aumento pasajero de las enzimas y siempre con predominio de las ALT (GPT), debido a
cambios en la permeabilidad de la membrana celular, sin que ello signifique lesin irreversible,
mientras que el predominio de AST (GOT) traduce una destruccin mitocondrial ndice de lesin
celular ms profunda.

La gammagluta- mil transpeptidasa (GGT) es un enzima mitocondrial y su sntesis puede ser
fcilmente inducida por mltiples medicamentos o txicos que actan sobre el sistema
biotransformador del hgado. El nivel total de transaminasas carece de importancia pronostica ya
que pacientes con nive- les muy altos pueden evolucionar bien en un corto espacio de tiempo,
mientras que otros niveles menores pueden tener una evolucin trpida. Su descenso unido a un
aumento de las cifras de bilirrubina y alargamiento del tiempo de protrombina son signos de mal
pronostico.

En generallos valores de transaminasas no nos ofrecen informacin sobre diagnosticos
especficos, un aumento importante suele corresponder a etiologa vrica o intoxicacin por toxinas
o frmacos.

Determinadas circustancias pueden modificar el valor de estas enzimas sin existir dao heptico
(variacin hora-ria, variacin entre das, IMC, hemlisis, ejercio



HEPATOPATA AGUDA
Pruebas encaminadas al diagnostico etiolgico
Para el VHA anticuerpos anti VHA de tipo IgM (de tipo IgG en convalecientes).
Ante la sospecha de VHB: HBs Ag, HBe Ag, y anti HBc Ag. En la fase de convalecencia se
evidenciara una negativizacin del HBs Ag y del HBe Ag, con una positivizacin del anti HBs Ag.


El VHD solo se sospechara en los pacientes afectos de VHB crnica que sufran una reactivacin
clnica, evidencindose el marcador anti VHD de tipo IgM positivo.


Los marcadores del VHC sern los anticuerpos anti VHC y la determinacin del RNA por PCR. El
VHE puede ser evidenciado por la presencia de anti VHE de tipo IgM. El virus VHG por la
determinacin de RNA viral por PCR y los antiE2 por Elisa.


Virus sistmicos con afectacin heptica. Los ms habituales son CMV y virus de Epstein Barr. l
diagnostico de CMV se efecta mediante la determinacin del virus en sangre y orina, la seroconversin de
las IgG, la determinacin viral en suero por PCR y la determinacin del antgeno en los granulocitos. Los
marcadores del virus de E. Barr son los anticuerpos heterfilos (test de Paul-Bunnell), la determinacin del
antgeno nuclear del genoma viral, la presencia de linfocitos atpicos en sangre perifrica y anticuerpos de
tipo IgM.
Diagnstico de medicamentos y toxinas. l diagnostico se efectuara mediante la monitorizacin de los
niveles de medicamento en plasma o la investigacin de la toxina o sustancia sospechosa.
Enfermedades sistmicas. Habitualmente las enfermedades sistmicas ya suelen estar diagnosticadas y el
hallazgo de pruebas hepticas altera-das es una consecuencia de las complicaciones
Hay que tener en cuenta tambin las Enfermedades hepticas genticas, metablicas y autoinmunes.
HEPATOPATA AGUDA
TRATAMIENTO
Las hepatitis agudas carecen de tratamiento medico. Se pueden aplicar una serie de mediadas
genera-les, como reposo, dieta blanda y rica en hidratos de carbono, para evitar las nauseas en
la fase aguda y vitaminoterapia.

Las dietas pobres en grasa, no influyen en la evolucin

Los corticoides estn absolutamente contraindicados.

Las pautas de prevencin e inmunizacin activa y pasiva son importantes

Las hepatitis debidas a cuadros vricos generales no precisan de ningn cuidado especial, su
evolucin es favorable.

En las hepatitis por medicamentos, estos deben monitorizarse, ajustar las dosis mnimas
teraputicas y valorar la correlacin de beneficio riesgo, y en su caso retirar el medicamento,
dado que adems la lesin tisular desaparece con la retirada del frmaco.
El ursodeoxiclico estar indicado en aquellos casos de toxicidad medicamentosa que curse con
colestasis
En las secundarias a enfermedades de otros rganos se deber de proceder al tratamiento de
las mismas.

El tratamiento ms aceptado en el caso de obesidad incluye dieta hipocalrica con bajo ndice
glicmico (para evitar la hiperinsulinemia postprandial), estimulacin del ejercicio principalmente
aerbico y vitamina E .
Fallo heptico agudo en Pediatria (FHA)
Dr. J.L Prez-Navero

Es una forma de comienzo rpido de fracaso heptico, conocido como fracaso heptico fulminante, causado
por prdida masiva de hepatocitos o dao heptico severo.

Es de rpida evolucin y de extrema gravedad. Se caracteriza por el desarrollo sbito de disfuncin heptica
con ictericia, progresa hacia la afectacin cerebral y an a coma heptico.

La etiologa es diversa e incluye infecciones vricas, enfermedades metablicas, dao isqumico,
cardiovascular, alteraciones hematolgicas, toxicidad ,entre otras causas



La definicin ms aceptada de FHA incluye evidencia de anormalidad de la coagulacin, usualmente con un
INR > 1,5 y cualquier grado de alteracin de nivel de conciencia (encefalopata) en un paciente sin una
cirrosis preexistente y con una duracin de la enfermedad menor de 26 semanas
Fallo heptico agudo nios (FHA)

Desorden multisistmico con dao severo de la funcin heptica, con o sin encefalopata, y que conlleva a
necrosis hepatocelular en pacientes en los que no se conoca enfermedad heptica previa.

Alteracin severa de la funcin heptica con o sin encefalopata por necrosis masiva hepatocelular en
ausencia de hepatopata previa. El termino fulminante implica adems encefalopata. Dependiendo de la
encefalopata respecto a la ictericia se clasifica en :

Fallo heptico hiperagudo
Fallo heptico agudo
Fallo heptico subagudo


Fallo heptico agudo en nios
Fallo heptico hiperagudo: la encefalopata
aparece en la 1 semana del inicio de la ictericia
con edema cerebral importante

Fallo heptico agudo: la encefalopata se
presenta entre el 8 y el 28 dia con edema
cerebral importante. Su pronostico es mucho peor

Fallo heptico subagudo: la encefalopata se
presenta entre la 5 y 12 semanas, con baja
incidencia de edema cerebral pero con mal
pronstico
Hiperagudo: Coagulopata en menos de 10 das
desde la aparicin de los sntomas.
Agudo: Coagulopata por disfuncin heptica
desde los 10-30 das desde la aparicin de los
sntomas.
Subagudo: Coagulopata debido a disfuncin
heptica con una evolucin entre 31 das y menos
de 6 meses.

Hepatic Failure and Liver Transplant:
Working Group Report of Second World
Congress of Pediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition. Journal of
Gastroenterology and Nutrition; 39;s 632-639.2004


Causas infecciosas
Hepatitis:
A, B*, B+D, C, E, noA-noE
Herpes simplex*
Parvovirus B19
Epstein-Barr virus
Citomegalovirus
Adenovirus
Echovirus
Varicela
Sarampin

Fallo heptico agudo en nios
Fiebre amarilla
Lassa
Ebola
Marburg
Dengue
Toga virus
Septicemia
Leptospirosis
Malaria
Sifilis.
Entamoeba histolytica
Coxiella Burnetii

Coxsackie
No A-G
noA-noE

Parvo B19

Anemia aplsica
Causas txicas
Amanita phalloides
Tetracloruro-de carbono
Cobre. Hierro
Paracetamol
Halotano
Valproato. AINES
Carbamazepina
Salicilatos. Fsforo
Fallo heptico agudo en nios
Fenitoina
Fenobarbital
Isoniazida
Rifampicina
Amoxicilina
Propiltiuracilo
Tetraciclinas
Citotxicos
Irradiacin
Isoniazida
Causas metabolicas
Galactosemia*
Fructosemia*
Tirosinemia tipo I*
Deficit de Alfa-1 antitripsina
Hemocromatosis neonatal*
Niemann-Pick II (C)*
Enf. Wilson
Enf. Mitochondriales*

Fallo heptico agudo en nios
* lactantes
Defectos en la cadena respiratoria
Defectos en la oxidacin de cidos grasos
Fallo heptico agudo

ENF. METABLICAS: HEMOCROMATOSIS NEONATAL
Depsito frrico intra y extraheptico
Etiologa incierta
Fallo heptico agudo al nacimiento
80% de recurrencia en familiares
Diagnstico por biopsia de glndulas salivares


Cocktail antioxidante:
Vitamina E: 25 UI/kg/da oral
N- acetilcistena: 100 mg/kg/da iv
PG- E1: 0.4 mcg/kg/h iv durante un mximo de 2 semanas
Selenio: 3 mg/kg/da iv
Desferrioxamina: 30 mg/kg/da iv o hasta que la ferritina <500 ng/ml.
Fallo heptico agudo
ENF. METABLICAS: ENFERMEDAD DE WILSON
Enfermedad autosmica recesiva, transmitida en el gen ATP7B, localizado en el
cromosoma 13.
Acumulo patolgico de cobre en hgado, SNC y otros tejidos.
Transaminasas levemente elevadas, con marcada elevacin de bilirrubina, niveles
bajos de fosfatasa alcalina y evidencia de anemia hemoltica Coombs-negativa.
Score de Nazer : >7= Trasplante heptico
0 1 2 3 4
Bilirrubina total (mg/dl) <6 6,1-9 9,1-12 12,1-17 >17
Act. Protrombina % >75 60-75 50-59 22-49 <21
GPT (U/L) <100 101-150 151-200 201-300 >301
Causas infiltrativas
Leucemia
Linfohistiocitosis hemofagoctica
Hemangioendotelioma
Linfangioendotelioma
Fallo heptico agudo en nios
Isqumico,cardiovascular, alteraciones hematolgicas,
txicidad,entre otras causas

POR TRASTORNOS HEMATOLGICOS
Linfomonocitosis hemofagoctica (HLH)
Fiebre, hepatoesplenomegalia, pancitopenia y FHA
Aumento de triglicridos y fibringeno bajo.
Diagnstico: Hemofagocitosis en el lquido orgnico

Leucemia congnita:
Por infiltracin heptica masiva

Causal autoimmune
Anti-liver kidney microsomal type 1 antibody (LKM) hepatitis autoimmune*
Anti-smooth muscle/anti-nuclear antibody (SMA) hepatitis autoinmune
Giant cell hepatitis con anemia hemoltica Coombs positiva*
Fallo heptico agudo en nios
* lactantes
Causal isqumicas:
Sndrome de Budd-Chiari
Fallo circulatorio agudo/Isquemia
Septicemia con shock
Golpe de calor




Fallo heptico
SINDROME DE BUDD-CHIARI
Obstruccin total o parcial de las venas suprahepticas o de la porcin postheptica de la
vena cava inferior

ETIOLOGA DEL FALLO HEPTICO
DAO ISQUMICO
Episodio de hipotensin / hipovolemia

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cardiopata congnita: Ventrculo izquierdo
hipoplsico, coartacin de aorta y fallo ventricular
derecho.
Sospecha diagnstica
Transaminasas elevadas
coagulopatia severa INR > 2
Elevacin de amonio
Bilirrubina normal o levemente aumentada




pensar en causa metablica o sobredosis de paracetamol !
Fallo heptico:
-Ictericia
-Deterioro parmetros funcin heptica
-Fiebre, anorexia, vmitos, dolor
abdominal
-En lactante el FHA puede ser anictrico
con: hipoglucemia, rechazo tomas, vmitos,
convulsiones, coma
Datos complementarios. Fallo heptico
Serologia : VHA, VHB, VHC, EBV, CMV, HIV, otros virus y bacterias

Cultivos sangre y orina

Txicos en sangre y orina

Inmunoglobulinas y autoanticuerpos : anti-msculo liso y anti-KLM

Alfa I antitripsina (incluyendo fenotipo)

Succinil acetona en orina ( tirosinemia tipo I )

En lactantes: AA en sangre/orina , ac. orgnicos, ac. Lctico, EAB. Cuerpos
reductores en orina. Galactosa 1 fosfato uridil-transferasa eritrocitaria

En > 3 aos: ceruloplasmina y cupremia. Cobre en orina de 24 horas y tras toma de
penicilamina. La cupruria elevada en orina no es especifica de Enf de Wilson, ya que
el FHA puede aumentar la eliminacin urinaria de Cu. Puede realizarse en este caso
cuantificacin de Cu en tejido heptico (pieza hepatectoma en TxH), depsitos en
ganglios basales por RMN
Datos complementarios. Fallo heptico
Estudio metabolopatas

Ecografa abdominal y de flujo heptico
para descartar Tm heptico, absceso,
quistes y valorar hipertensin portal
Valorar si procede : biopsia heptica.
Puncin medular. Estudio LCR
Ecocardiografa

Grupo sanguneo y pruebas cruzadas
Funcin heptica

Glucemia. Coagulacin: T protrombina,
T tromboplastina activ, Factores V y VII.

Factores de anticoagulacin:
antitrombina III, proteina C y S

Amoniemia


Parmetros colestasis: Bilirrubina T y
conjugada, FA, GGT

Parmetros de necrosis: AST, ALT, 5-
nucleotidasa

Parmetros de sntesis: PT, albmina,
colesterol, alfa-1 antitripsina

Hemograma. Iones: Na, K, Ca, P, Mag. EAB

Funcin renal
Amilasa y lipasa

RX trax. ECG. EEG
TAC craneal si empeoramiento brusco del
nivel conciencia ( edema cerebral) y/o signos
focalidad neurolgica: hemorragia intracraneal

Fallo heptico: Manifestaciones clinicas

Alteracin coagulacin. Precede coagulopata y se relaciona con la gravedad

Alteraciones metablicas : hiponatremia, hipocaliemia, hipocalcemia

Alcalosis respiratoria al inicio que evoluciona a acidosis mixta

Insuficiencia renal 70% en algunas series . Empeora pronstico

Sindrome hepatorenal (infrecuente en la infancia): oliguria, disminucin excrecin urinaria
Na (<20mEq/L) con volemia y sedimento orina normal

Necrosis tubular aguda. Es rara. La creatinina srica es el mejor indicador funcin renal,
ya que la sntesis heptica de urea est disminuida

Sobreinfecciones 50%: especialmente Gram (+)(S. Aureus y S epidermidis) aunque
tambin Gram (-) y hongos

Hipotensin arterial por vasodilatacin

Hipoxemia por edema pulmonar neurognico y sobrecarga de liquidos

.

Encefalopata heptica
En lactante puede ser tarda
A veces cambios sutiles: leves periodos desorientacin, sueo anormal,
comportamiento inadecuados

Grado I: Prdromos: Orientacin espacial alterada, cambios ritmo sueo, alteraciones menores conciencia
y/o motricidad tremor
EEG : cambios mnimos

Grado II: Confusin. Letargia/agitacin, responde a ordenes, hiperventilacin, disartria, asterrixis,
hipertona, hiperrreflexia.
EEG lento generalizado

Grado III: Estupor. Dormido casi todo el tiempo, se despierta con la voz, respuestas incoherentes, temblor
intencional
EEG lento anormal

Grado IV: Coma. No responde a estmulos, ausencia movimientos espontneos, respiracin irregular, pupilas
perezosas, posible postura decorticacin o descerebracin
I ndicadores prognsticos
Fallo heptico agudo en nios











edad < 2 aos 96

max INR > 4 93

max bilirubina > 235 mmol/l 92
(13, 75 mg/dL)
WBC > 9x10
9
/l 93


% mortalidad
Indicadores prognosticos
Kings: 44 nios con FHF no trasplantados

etiologa
presencia de encefalopata
Fallo heptico agudo en nios
no correlacin con:
correlacin con:
max grado de encefalopata
grado I -I I =44% mortalidad
grado I I I -I V =78% mortalidad
P<0.02
TRATAMIENTO DE FALLO HEPTICO
Tratamiento especifico en funcin de la etiologa
Prevencin del desarrollo de las complicaciones que pueden aparecer y el
tratamiento de ste.
Identificar a los pacientes que no tienen capacidad de regeneracin y que
sern tributarios del Trasplante Heptico

MEDIDAS GENERALES
Menor estimulacin posible ( para disminuir la presin intracraneal)
Monitorizacin hemodinmica continua (UCI): presin arterial, diuresis
Valoracin del estado neurolgico
Monitorizacin de niveles de glucosa
Determinacin peridico del tiempo de actividad de protrombina, y
cuantificacin de factores (V y VII)
Amoniemia
Parmetros de colestasis
Parmetros de necrosis: AST y ALT: su descenso puede significar
agotamiento de la funcin heptica

Fallo heptico agudo

CONTROL DE LA FUNCIN HEPTICA
Tratamiento del fallo heptico

-Profilaxis antibitica : Cefotaxima IV (evitar aminoglucosidos). Anfotericina B liposomal
-Vitamina K. Evitar transfusiones plasma (no mejora pronostico, sobrecarga volumen , altera valoracin
E. coagulacin)
-Prostaglandinas PGE1 (0.2-0.6 mcg/kg/ h) parece aumentar perfusin sistema de porta. Efecto trfico sobre
hepatocitos
-N-acetilcisteina : efecto antioxidante

Terapia especifica FH :
-Intoxicacin paracetamol : N-acetilcisteina
-Enfermedad de Wilson: D-.penicilamina
-Hepatitis autoinmune: corticoides IV
-Metabolopatas: tratamiento diettico ( Galactosemia: dieta sin lactosa)
Tirosinemia tipo I : NTBC ( 2-(2-nitro-4-trifluorometil-benzoil)-1,2ciclohexanediona
Hepatitis por herpesvirus : aciclovir, ganciclovir

Mediadas antiedema cerebral :
Hiperventilacin moderada
Monitorizacin PIC a partir de encefalopata grado III .
Restriccin hdrica. Diurticos osmticos: manitol, ClNa hipertnico, Pentobarbital

Tratamiento del fallo hepatico

Evitar circunstancias desencadenantes o agravantes de FH:
-Mantener normovolemia ( TA, PVC )
-Tratar precozmente hipoglucemia (administrar glucosa para mantener glucemia > 100 mg/dl sin
glucosuria), corregir hipocaliemia
-Evitar sobrecrecimiento bacteriano y produccin de amonio mediante:
Lactulosa 5-30 ml c/ 6 h oral o enemas para conseguir 3 deposiciones/ liquidas /dia
Descontaminacin intestinal: Antibiticos no absorbibles via oral como Neomicina 50-100 mg/kg/d
3-4 dosis
- Profilaxis de hemorragia digestiva: Ranitidina/ Omeprazol
-Evitar uso de sedantes. Si precisa analgesia: metamizol magnsico. Si es necesario sedacin:
Clormetiazol Prometazina. Como antiepilptico: Fenitoina. Si precisa Ventilacin Mecanica y
relajacin : Atracurio
Restriccin proteica. Si necesita Nutricin Parenteral : Formulas con mayor proporcin de AA
ramificados F. 080 y Arginina que puede disminuir el amonio

FALLO HEPATICO: ENCEFALOPATA
Evitar circunstancias desencadenantes:
Restriccin lquida(2/3 de basales)
Uso de manitol (0,5 g/kg cada 4-6 h)
Evitar el sobrecrecimiento bacteriano y
produccin de amonio:
Lactulosa
Descontaminacin intestinal.
Profilaxis de hemorragia digestiva:
Ranitidina y sucralfato
Evitar uso de sedantes
Restriccin proteica: Utilizar frmulas
con mayor proporcin de aa
ramificados (F080).
Mantener glucosa >100mg/dL

MANEJO DE LA COAGULOPATA
Correccin de la coagulopata:
El paciente se introduce en
lista de THO
Procedimientos invasivos
Sangrado activo

El riesgo de sangrado no se
relaciona con el INR, sino con la
plaquetopenia.

La presencia de CID,
generalmente es por infeccin

Profilaxis de hemorragia digestiva

Vitamina K iv

FALLO HEPTICO AGUDO
PROFILAXIS DE INFECCIN
60% de las muertes en el fallo heptico son por infeccin.
Factores de riesgo:
Fallo renal
Colestasis
Encefalopata
Profilaxis intravenosa: ( reduce del 61.3 -32.1%)
Antibiticos de amplio espectro
Aciclovir
Fluconazol
Fallo heptico agudo


MANEJO HEMODINMICO
Monitorizacin invasiva de la presin
arterial.
Situacin hemodinmica parecida a SIRS
Noradrenalina como agente inotrpico de
eleccin

FALLO RENAL
Empeora el pronstico.
Etiologa:
Efectos txicos directos sobre el rin.
Sndrome hepatorrenal: oliguria y
excrecin urinaria de sodio baja.
(<20mEq/L)
Necrosis tubular aguda.
Sistemas de dilisis ( Hemodilisis,
hemodiafiltracin)


MARS: Sistema Detoxificacin Heptica de:
Bilirrubina, cidos biliares, aminocidos aromticos, triptfano,
cidos grasos de cadena media y corta, benzodiacepinas,
Txicos (Paracetamol etc.)
Nuestra experiencia:
Disminuye la necesidad de hemoderivados
No evita el trasplante
Fallo heptico agudo

TRASPLANTE HEPATOCITOS
Infusin de clulas hepticas aisladas en el
hgado enfermo
Como puente al trasplante o hasta la
regeneracin heptica
Actualmente Experimental

INDICADORES PRONSTICOS
Criterios de Kings College:
Tiempo de protrombina > 100
seg.
3 variables siguientes:
edad <10 o >40 aos
Hepatitis no A / no B
Comienzo ictericia a
encefalopata > 7 das
Tiempo de protrombina
> 50 seg.
Bilirrubina > 300
mmol/l
Criterios de Clichy
Factor V< 20%


El tiempo de evolucin de la enfermedad
heptica ha demostrado correlacin con la
supervivencia, de ah la importancia de un
tratamiento precoz.

La edad tambin se relaciona con la
supervivencia, a menor edad, peor es el
pronstico.

Esperanza en los sistemas de soporte
heptico y en el trasplante de hepatocitos

Orientar la etiologa, iniciar la terapia en
funcin de la etiologa, prevenir las
complicaciones, tratar las complicaciones

Importante encontrar unos indicadores
pronstico con alta sensibilidad y
especificidad
Con Tto conservador 50-70% dependiendo de
su etiologa

Aumenta la mortalidad en :
. Hepatitis no A, no B , no C y Enf. Wilson:
recuperacin 10-20%

Sepsis con coagulopata severa y
hemorragia insuf. renal

Anemia aplsica: complicacin
generalmente mortal en H. Fulminante y
H no A, no B, no C

Los enf. que se recuperan de fase aguda
de insuficiencia heptica fulminante con
tratamiento mdico no suelen presentar
cirrosis ni hepatopata crnica

Con TxH se logra supervivencia del 50-
75% en los enf. con peor pronostico. La
mortalidad viene determinada por
deterioro del paciente( neurolgico,
infeccioso, hemodinmico). Dificultad
quirrgica, aceptacin de rganos no
ptimos. Desarrollo de anemia aplsica
por hepatitis no a, no B , no C en el
postTx

Grados avanzados de encefalopata:
grado IV 90%

Fallo heptico agudo


TRASPLANTE HEPATICO INFANTIL
CUNDO DERIVAR AL RECEPTOR ?
PROGRAMA HOSPITAL UNIVERSITARIO REINA SOFIA

Traslado inmediato a centro de trasplante heptico infantil de
referencia si :
PT > 60 seg.
Transaminasas decrecientes
Disminucin tamao heptico
Bilirrubina T > 300 mmol/l
pH < 7,3
Hipoglucemia < 4 mmol/l
Encefalopata II-III

I NDI CACI ONES MS FRECUENTES DE TRASPLANTE HEPTI CO I NFANTI L:
Enfermedad heptica grave no susceptible de otro tratamiento eficaz
Enfermedad colestsica
Extraheptica
Atresia de vas biliares 50%
Colangitis esclerosante
Intraheptica 5-10%
Enfermedad de Bayler
Sd.de Alagille.Colestasis familiar
intraheptica
Escasez ductular no sindrmica
Hepatitis neonatal

Metabolopatas 15%
Enfermedad de Wilson
Tirosinemia tipo I
Glucogenosis tipo I, II, III
Hemocromatosis perinatal
Galactosemia
Fructosemia
Hiperlipemia II y IV
Dficit enzimtico del ciclo de la urea y
de otros aminocidos
Sndrome de Crigler-Najjar tipo I
Oxalosis
Protoporfiria
Dficit de 1 antitripsina

Cirrosis
Criptogentica, poshepatitis viral, autoinmune

Otras
Necrosis heptica aguda ( hepatitis viral, toxica) 10%
Fibrosis qustica 5%
Hepatoma <1%
Sd. de Budd-Chiari
Rechazo crnico
Enfermedad de Caroli

PRINCIPALES CAUSAS DE TRASPLANTE HEPTICO
Cir Pediatr 2009; 22;3:119-121
Transplantation 2009,15; 88: 884-
890

TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
Trasplante heptico
El TX heptico es salvador dependiendo de la
etiologa

No olvidar la posible recuperacin espontnea del fallo
heptico!
Fallo heptico agudo en nios
TRASPLANTE HEPTI CO I NFANTI L EN ENFERMEDADES METABLICAS
Hospital Reina Sofa (Crdoba):
Dficit OTC
20%
Fibrosis
qustica
7%
Glucogensis I
b
13%
Hipercolesterol
emia familiar
7%
Hiperoxaluria
tipo I
7%
Orina jarabe
Arce
13%
Tirosinemia
13%
Enfermedad
de Wilson
20%
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
CONTRAI NDI CACI ONES DEL
RASPLANTE HEPTI CO

Absolutas
Sepsis incontrolada .FMO
- Enfermedad tumoral metastsica no
resecable.
- Infeccin HIV sintomtico.
- Hipoxemia severa por shunt derecha-
izquierda.

Alto riesgo
- Neoplasia hepatobiliar no metastsica
- Hepatitis B
- Ciruga abdominal previa
- Enfermedad grave en otros rganos
- HIV asintomtico
- Shunt porto-cava
- Trombosis portal
PRUEBAS COMPLEMENTARI AS


Bilirrubina T, D, I; AST; ALT, GGT;
Protenas T; Albmina; TTP; INR;
Iones; BUN; Creatinina; Hemograma;
calcio; Iones; Magnesio; Fsforo;
colesterol.

Serologia de Hepatitis:
HbsAc; HbcAg; HbcAg, anti-HAV;
anti-HCV, CMV, EBV, HIV, varicela.

Ecografa abdominal:
Determinar permeabilidad y anatoma
vascular

Grupo ABO:
Solo es necesaria concordancia grupo.
La discordancia completa HLA
aumenta riesgo rechazo crnico. En
situacin extrema el ABO puede ser
discordante (riesgo de hemlisis).

Am J Transplant 2008;8:396-403
Pediatr Transplant 2007;11:835-43
Curr Gastroenterol Rep 2002; 4:84-97
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
FALLO HEPTI CO AGUDO
Supervivencia del trasplante heptico por fallo
heptico agudo:
Peor que trasplante electivo
Ms mortalidad en lista de espera
Peor pronstico:
Grado 4 encefalopata
Nios < de 1 ao
Necesidad de dilisis previo al THO

Postransplant survival in pediatric fulminant
hepatic faillure.Liver Transplantation, 2004
Traslado a centro de trasplante heptico :
PT > 60 seg.
Transaminasas decrecientes
Disminucin tamao heptico
Bilirrubina T > 300 mmol/l
pH < 7,3
Hipoglucemia < 4 mmol/l
Encefalopata II-III
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
- El TxH es la nica medida curativa
actualmente en el Fallo Heptico
severo, de ah la importancia de la
derivacin precoz a un Centro de
Referencia con programa de TxH para
evitar el deterioro clnico.

- Los parmetros de FH mas valorados
para indicar TxH considerando
etiologa y complicaciones son: Estadio
de Encefalopata, INR>4, Factor V<
20%.

- En los estadios I-II de encefalopata la
indicacin es problemtica ya que
siempre existe la posibilidad de
recuperacin sin TxH.

- La indicacin en estadios III-IV de
encefalopata es mas clara.

- El mantenimiento del paciente en
cdigo urgente de TX es una situacin
dinmica. Puede cambiarse en el caso
de mejora de la funcin heptica y/o
situacin clnica.

Semin Liver Dis 2008;28:153-66


TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
Problemtica con el Trasplante Heptico I nfantil
ESCASEZ DE DONANTES PEDI TRI COS
Donantes ms frecuentes en la edad escolar y adulta.
Donantes neonatos presentan un mayor ndice de NFP.

LAS HEPATOPATI AS SON MAS FRECUENTES EN LOS NI OS
MENORES DE 2 AOS.
Mayor Tiempo en LI STA DE ESPERA.
Mayor Deterioro Clnico.
Mayor Mortalidad en LI STA ACTI VA
Mayor Mortalidad POSOPERATORI A
30 50 %
Nio con enf. Heptica.
Enviado para evaluacin de
Trasplante.
I nclusin en Lista Activa de
Trasplante.
Trasplantados.
Supervivencia.
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
TRASPLANTE HEPATI CO DERI VACI N DEL RECEPTOR

Evaluacin de la severidad de la enfermedad heptica
mediante criterios que confirman el estadio final:
Prolongacin T Protrombina (PT) > 50 s. o INR >
2.5, despus de administrar Vit K y/o escasa
respuesta a Nutricin Intensiva.

Criterios de Kings College Hospital de inclusin de
nios con FHA en Programa de TxH:
(*) los dos criterios indican la inclusion en programa de
TXH:
Aparicin de encefalopata tras presentar ictericia >
7 das* INR > 7 *

(**) Tres de los siguientes criterios indican la inclusin
en programa de TXH
Etiologa: Hepatitis no A-E, hepatitis viral sin
agente identificado , hepatitis por halotano, txica
**
Duracin de la ictericia hasta la aparicin de
encefalopata >7 das**
INR > 3.5 **
Bilirrubina > 15 mgr/dl (> 300 mol/L) **
Edad < 10 aos**

Am J Transplant 2008;8:396-403
Pediatr Transplant 2007;11:835-43
VALORACION CLINICA INICIAL:

Confirmar diagnostico
Historia clnica y contacto con la familia
Valorar cirugas previas( Intervencin
KASAI..)
Exploracin y situacin basal: encefalopata,
ascitis, infecciones , sangrado
Medidas antropomtricas para valorar tcnica
quirrgica del TxH
-Hgado grande: impide cierre abdominal,
produce problemas respiratorios
-Hgado pequeo: presenta funcin insuficiente

ALTERNATIVAS:
- Reduccin heptica
-Tx segmentario de un lbulo de donante
vivo (menor riesgo de Fallo Primario Injerto 1-
5% frente a 5-10%)
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
Problemtica con el Trasplante Heptico I nfantil : escasez de donantes.
Posibilidades: Trasplante Heptico Reducido
Un Hgado para dos Receptores

PROGRAMA HOSPI TAL UNI VERSI TARI O REI NA SOFI A
TxH infantil hasta el momento actual: 119 pacientes
Edades: 3.43 +/- 4.8 aos (X:16 das- 14 aos)
Mujeres:61%. Varones: 39%
< 2 aos : 34% .
>2 aos: 66%
Tres perodos diferentes segn la evolucin de las tcnicas quirrgicas:
-1990-1995: 15 pacientes
- 996-2001: 29 pacientes
-2002-2010: 75 pacientes
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
SUPERVIVENCIA DEL TRASPLANTE HEPTICO
Peor que trasplante electivo
Ms mortalidad en lista de espera
Peor si :
Grado IV encefalopata
Nios < de 1 ao
Necesidad de dilisis renal previo al THO
PROGRAMA HOSPI TAL UNI VERSI TARI O REI NA SOFI A
Se realiz un nico TxH en 83% de
pacientes.
Dos TxH en el 13%
Tres TxH en el 4%

El tiempo de espera media fue de 48
das.

En seis pacientes se realiz
trasplante vivo relacionado:
3 con AVBE
1 con error imnato del metabolismo
1 con hepatitis autoinmune
1 Colestasis Intrahepatica Familiar
Progresiva
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
PROBLEMTI CA EN TRASPLANTE HEPATI CO I NFANTI L:
ESCASEZ DE DONANTES
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
Dos pacientes recibieron
trasplante combinado:

- Bipulmonar/ heptico
- Cardiaco/heptico
El tiempo de evolucin de la enfermedad
heptica ha demostrado correlacin con la
supervivencia, de ah la importancia de un
tratamiento precoz.

La edad tambin se relaciona con la
supervivencia, a menor edad, peor es el
pronstico.

Esperanza en los sistemas de soporte
heptico y en el trasplante de hepatocitos.

Orientar la etiologa, iniciar la terapia en
funcin de la etiologa, prevenir las
complicaciones, tratar las complicaciones.
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
PROGRAMA HOSPITAL UNIVERSITARIO REINA SOFIA
TRASPLANTE HEPTICO CUANDO DERIVAR AL RECEPTOR?
PROGRAMA HOSPI TAL UNI VERSI TARI O REI NA SOFI A
Conclusiones:
Ante una hepatopata crnica o aguda que cumpla los criterios de inclusin en un
programa de TxH, independientemente de su etiologa, es importante la derivacin
precoz a un centro de referencia, para su evaluacin e inclusin en lista activa de TxH
lo antes posible.

De esta forma se conseguir aumentar la supervivencia en los pacientes que no son
susceptibles de otro tratamiento.
Infeccin
Tx Heptico
Hemocultivo
Urocultivo
Coprocultivo
BAS/BAL
PCR CMV Ag Precoz CMV
EBV EBV
HSV
Inmunofluorescencia: Pneumocystis Carinii
Postoperatorio inmediato
Infecciones tardas
Grampositivos:
Enterococo
Estafilococo
Estreptococo
Gramnegativos:
Pseudomonas
Enterobacter
E. Coli
Klebsiella
Anaerobios:
Clostridum Difficile
Virus:
CMV,EBV,
Varicela-Zoster,
HSV, Adenovirus
Oportunistas:
Hongos:
Cndida, Aspergillus,
Cryptococcus, Histoplasma
Otros: Toxoplasma, Pneumocystis
Strongyloides
Test
Cul de las siguientes afirmaciones relativas al tratamiento de la hepatitis
crnica viral es FALSA?:
1.Una respuesta viral mantenida (negativizacin del ARN) en la hepatitis crnica C
se considera curacin de la infeccin viral.

2.Una respuesta viral mantenida (negativizacin del ADN) en la hepatitis crnica B se
considera curacin de la infeccin viral.
3.La ausencia de respuesta viral temprana permite interrumpir el tratamiento en
pacientes con hepatitis crnica C, evitando efectos secundarios y costes econmicos
innecesarios.
4.La duracin del tratamiento antiviral en la hepatitis crnica C depende del genotipo
viral.
5.El tratamiento antiviral indicado en la hepatitis crnica por virus C es la asociacin
de interfern alfa pegilado y ribavirina.
Test
Las siguientes afirmaciones referidas a los virus de la
hepatitis C
(VHC) y al virus de la hepatitis D (VHD), EXCEPTO una,
son correctas. Seala la respuesta INCORRECTA:

1.El VHC es una importante causa de hepatitis postransfusional,
2.El VHD es un virus defectivo con un genoma de RNA y una cpside que contiene
el antgeno de superficie del VHB.
3.El VHD se transmite fundamentalmente por va fecal-oral.
4.Los pacientes infectados por el VHC suelen desarrollar una infeccin crnico-activa
que puede conducir al desarrollo de un hepatocarcinoma.
5.La determinacin seriada de la carga vrica del VHC es til para monitorizar la
eficacia del tratamiento administrado.
Test
Un nio de 2 aos de edad es trado al Servicio de Urgencias porque se ha tomado el
contenido del frasco de Apiretal (paracetamol) que estaba hacia la mitad, hace
aproximadamente 30 min. El nio tiene buen estado general y la exploracin fsica es
anodina. Se inicia la administracin de carbn activado y se mantiene en observacin.
Cul es la actitud a seguir a partir de ese momento?

1. Solicitar las transaminasas hepticas en sangre y si no estn alteradas darle el alta.

2. Mantenerlo en observacin hasta que hayan pasado 4 h desde la ingesta, extraer sangre para
determinar la concentracin de paracetamol y comprobar que se dispone de Nacetilcisteina
intravenosa por si hubiera que administrarla.

3. Mantenerlo en observacin hasta que hayan pasado 4 h desde la ingesta, extraer sangre para
determinar la concentracin de paracetamol y comprobar que se dispone de Protamina que es el
antdoto necesario.

4. Mantenerlo en observacin hasta que hayan pasado 6 h desde la ingesta, extraer sangre para
determinar la concentracin de paracetamol y comprobar que se dispone de Atropina que es el
antdoto necesario.

5. Ponerse en contacto con el Coordinador de transplantes por si fuera necesario el transplante
heptico.
Nia de 12 aos, hija nica de padres sanos no consanguneos. No refieren antecedentes personales ni familiares de
inters. En el examen clnico para iniciar una actividad deportiva, usted encuentra una discreta hepatomegalia de
consistencia normal, por lo que solicita una analtica, en la que destaca una ASAT de 80U/l, ALAT 105 U/l,
proteinograma electrofortico con todas las fracciones proteicas en rango normal y negatividad de la serologa de
virus hepatotropos. Qu debera descartar y qu prueba indicara para ello?

Dficit de alfa 1 antitripsina. TAC torcico para confirmar enfisema.
Mucoviscidosis. Determinacin de cloro en sudor.
Hepatitis autoinmune. Biopsia heptica.
Glucogenosis tipo VI (dficit de fosforilasa). Biopsia muscular.
Enfermedad de Wilson. Determinar ceruloplasmina y cobre en sangre y orina.
Test de Gastroenterologa 19/12/ 2012