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1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006


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2006.
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14

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..
// . .... - . . ., 2006. 48 .
.., .., .. .
// , . - 2003. - . 2. - 4. - . 67-70.
.. //
. 2003. 4. . 5-8.
.., .., .. . -
// -. 1995.
4. . 105-108.
.. //
. -1996. - 3. - . 31-32.
.. // . - 2002. - 2. - . 4-7.
-. / . ..
. - ., 1998. 69 .
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3




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19

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Multiple of Median.

20


, .
Multiple of Median, 0,5-2,0.
,
PRISCA, ,
, , , .
17-.
.
, . ,
21-. ; ,
17-. , 17-
.
17- -
14 /.
I 17-
12 / , II 20-35 /.
35-50 / - .
17- .


( )
,
.
.
:
(17-20 );
(8-11 );
(22-24 );
( 14- ).
,
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, ,
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35 ;
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,
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. ,

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8-11 . ,
, , 1 .
5 .
( ),
3 . ,
, .
2%.
.
.
.

21

17-20 .
1%.
. .
.
, .
18- .
22-24 . 2%.
. 14-
. I .
.

,
( ) ,
. , 6-10
( ).
in situ
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, ,
, (
). , .
-
.

,
. ,
.
, .
, -, ,
, . ,
, .
1997 .
.
,
, , ,
.
; ,
, . .
,
.
( - )
.
.
. , , ,
.

.. . - .: , 1997.
., ., ., .. . - .: , 1996.
.., .., .. . - .: , 2005.
.., .., B.C. . :
, , . - .: -, 2002.
.., .., ..
. - .: -, 2004.
.. . . - .: , 2006.
/ . .. , .. . - .: -, 2002.
.. . - .: , 2003.
/ . .. , B.C. . - .:
, 2006.
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22

()

,
.
.

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;
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( );
;
.

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. :
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( );
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;
.

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10
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-10
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05.1 .
05.2
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- .
+-5 , - +-24 . I
, ,
,
. IIIII .
(
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.
, . ,
, , ,
(, ,
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.
, ,
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6 ; III 6 . III
, .

1977 .
, 1842 .

23

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.
(
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.


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85% - 3 30 ,
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- .
1; 0,66. - 3
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, .
.

.

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, , ,
.
. ,
,
. ( brain-sparing effect)
,
, .
, .
-
- 25 . II
III - .
1,02;
0,7 - 2,4.

.
.
,
.

, 1067%.
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, , , ,
.
, , ,
.

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.
.
.
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.

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24

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.
, ,
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) , 6080/.
, , ,
25 .
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;
;
.

. 1. .

25

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1 . :
long term variability;
short term variability.
.
1 . 625/.
6/ ( , . 2).
2/ ( ). 25/
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1 . 712.
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.
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.
, ,
, . :
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- ;
;
;
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, ).
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, .
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26

. 3. .
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( 68%), ( 78%) (
90%). .
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, 2,13,0 , 3,14,0
.
, (. 4).

. 4. .

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15 . , , .

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.
. , ,
.
,
, . (
) .
. :

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15/;
1645/;
45/.
(dip I),
(dip II) (dip III) .
,
(. 5).
( ).
.

. 5. .
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(. 6). ,
30 ..,
. ,
(1718 ..) .
,
. ,
.
,
( ) .

28

. 6. .
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1520 23 4050 10 .
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. ( ,
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29

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, (. 8).
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, , , ,
.
, ,
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).

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, , :
, , ,
.

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. .
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.
pH 7,20,
pH 7,10.
, .
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.
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. . 1.

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. ,
, .

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1 1 1 12

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, 12 .

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. -
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,
. , 1520% 41-
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31

. 10. .

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, , ( ,
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. .
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,


, 50% .
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, ,
.
.
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- ;
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- .
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() . :
1:10 000;
0,9% ;
4%;
. :
1, 2, 5,10, 20, 50 ;
25, 21,18 G;
6 8;
.
, Apgartime, , , 1-1,5 , .
:
, ( ),
, , .
, , (
), 1 10 ,
, , , 2-3 ,
. , .

36

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- ,
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. , , ,
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.
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,
, , , .
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.
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-
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. ,
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22-24 , 24-26 .
, , .
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( , .), .
. -
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37

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,
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7.00-8.00 , , ,
8.45-9.30
9.30-10.00 , .
10.00-13.00 .
13.00-13.30 . .
13.30-15.00 .
.
15.00-15.45 . ( 2 )
15.45-16.30 .
16.30-17.00
17.30-18.45 .
18.45-20.00
20.00-20.30 .
20.30-21.30
21.30-23.30 . .
23.30-24.00 .
,
,
.
.
.
30-50 ,
( 5-7 ),
. ,
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12 .
.
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3 .

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38

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12 , 1 6 . ,
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. .
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10-15 . ;
840 2-3 .;
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( , , ).
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- .
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- 0,025 0,1 .
2000 (
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4-6- . (
).
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. ,
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. ,
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39

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- 6 + 1,5 .
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-, .
2 .
6 .
- .
1 .
- 6 .
1 .
6 .
- 2 .

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, ,
. ,
.

40


229 27.06.2001 .
.
5 109 21.03.2003 .
-.
345 26.11.97 .
.
440 20.04.83 .
.
55 09.01.86 .
149 05.05.2000 .
. 4.3.12.
-./... . .: , 2000.
372 28.12.95 .
.
/ . .. , .. , .. . - .:
-, 2007.

41

4



30 .

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,
. 25
. 1990 .
,

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( 22 15.01.90 . ).
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42

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43

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44

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45

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47

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1
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6

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* -, 1 .

48

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*** , 1-2 .
**** , 1 .

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, .
( ).
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- ( 3 ).
- , -- ,
.
, 1-4 ( 1,5 ).
( 2 ).
( 7 ).
( 1 ,
10 ).
( ), (
, ), 8 (Fr), 8.
( . 24-48 .
6-12
5-10 .)
- ( 7 ).
- , (
).
, , , 100
( 1 ), .
( 4-5) ( 3 ).
,
, , ( 5 ).
( 1 ).
( 4 ).
( 5 15 ).
( ,
500 6- ).
( 1 ).
II.
.
, 200 (1 ).

(3
).
() ( b, Penlon, Unomedical .)
40 .. (1 ).
, (),
3 .
Infant Flow ( 3 ).
( 3 ).
.
- ( ).
( 3 ) + ( ).
- ,
5-6 CH(Fr), 8 CH(Fr), 10 CH(Fr), - 6, 8,10 (
- 6 ).
( ) Muco-Safe Mucus Extractor.
Trachea Set ( 1 2-3
3 ).
, , 10 12 Fr
(1 10 ).
0 ( ), 1 ( ) 1 3 .
.
2,5; 3; 3,5; 4, Murphy,
, ( 3 ).
( ).
III.
.
2, 5, 10, 20 (: 10 40 ;

49

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( ) 1,5 (1-2 ).
, , :
 (- )
;
 ;
 Luer loc (
).
- , 25 G, 27 G (1 ).
, ,
, (1 ).
, ,
, , Luer loc, Neoflon, Introcan, Vasofix, 22 G, 24 G
(1 3 ).
,
, , , , Secalon
Hydrocath, 22 G (1 ).
, , , ,
Luer,
. : 3,5-4 CH(Fr), 5-6 CH(Fr), 6; 8.
, 50 (1 ).
.
.
1. -,
, , ..
2. , - 1 , 2-3 ,
1-3 .
1- . .
3. () 24 .
3-4 . , ,
2. . ( Posidyne NEO),
, 96 .

( ) .
.
( 3 ).
.
.
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1, .
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51



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52



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53

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252 04.04.2006 .
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54


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252 04.04.2006 .
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308 09.12.2004 .
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76


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83

III




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13.
14.
15.
16.

84

12


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., 1988.
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88

13


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// . 1992. . 37. 10-11. - . 14-16.
.. // . . ... . . . - , 2005.
.. // . .... . .
. - ., 1993.
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90

14

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, (, ,
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94

15

.
.
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1999
1998
1996
1994
1996
1997
2001
2005

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52,5
78,0
66,0
70,0
63,6-74,0
72,0-71,0

24,3
26,7
44,0
19,0
22,0
30,0
22,0-7,3
26,0-22,0

1,8
19,0
3,5
3,0
12,0
-4,0-9,1
2,0-7,0

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, 90%
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95

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,
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, 2,3% , .
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, 2 , (27,8%).
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. .... . . . - ., 1993. :
.. .
. .... ., 2003.
.., .., . // .
.-. 2001. 1. . 46-49.
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96

16

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98


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/ . ... , .. . - : , 2002. - . 202-215.
/ . .. , .. . .: , 1995. . 3< 368.
.., .., .. .
, : -. ., 1990. 17 .
.., .. . .: , 198 312 .

99

IV


17. .

18.
19. -
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20.

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78 /(x). , , ,
. ,
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, ,
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16
20
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15
32
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19
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2,5
50
15
36
12001500 24
18
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2,4
50
20
38
15001800 26
16
1,0
2,2
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20
39
18002200 29
14
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2,0
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, , 5,5+-1
, 1,6+-1 .
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: 39 /(x).
, :
: ( ) 4560 /(x)+510 /(x)
+ ( ) 78 /(x)+10
15 /(x), =5083 /(x);
2030 /(x);
10% ( 90%). , ,
15 /(x), 90135 /(x).
5090 /(x) ,
, . , 85% ,
120 /(x) .
.

102

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.
.
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, 45 60 /(x).
, . ,
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, ,
. ,
15 56 . Forsyth J.S.
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, .
, , ,
, , .
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, (73+-x) 63+-x))
. . Pierro A. .
:
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, Bruin N.C., 1,83+-x, 1,69+-x.
2,06+-x, 2,1+-x.
, 1990- ,
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103

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12 /x, 10 .
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, , ,
.
, , ,
(1,922,12 /x), 2934
2,533,3 /x 108130 /x.

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. , 2434-
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, 0,74 /x,
14 /x.
.
.
.
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. , ,
, 3,54 /x.
3 /x 4 /x 1-
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, .
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. 17-2
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17-2. ,
( Ziegler E.E.,2006)
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101
119
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12001500
108
127
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15001800
109
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, ,

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104

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18
.

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106

18

-

( ),
( ).
, ,
.
. ,
.

.
.
.
. : , ,
, . LCT,
2q21-22. 10-12- , 24-
, . 17-24
,
. .
( 2-4 , 2-11 ).

. , ,
,
, , , .
:
, ( ) ,
.
, .
, , .
,
.
. .
. ,
.
, :
. - ,
1,4-- . , 1,6--.
80% . -
335 . 1,4- 1,6--. , 10 , 28-34
70% . 17- 24-
.

.
,
. sn-l,3-,
sn-2-. sn-2-
. , ,
, ;
. ,
, ,

107

, . .
,
. 26- .
,
sn-3-. .
, sn-1,2 sn-2-. Sn-2-
.
.
, .
, .
.
;
sn-2--.
, 26 .

, sn-2-, .
2 .
-
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.
.
: -, - , .
71,7-95,3% , 58,3-88,7%.
90-95%, 85-92%.
75-90%.
.
.
14
.
. ,
: ,
.
, -
, ,
.
.
,
, , , .
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,
, de novo. .
11- , 23- 4 . ,
38-42 .

,
.
, , )
. , 28 ,
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, .
.
, ,
. ,
.
, 15-20%.
, ,
.
.
. 18-1.
.
, . ,
. , 26-36
2 . 3-6- ,
.

108

18-1.

, ,
. (
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, , ,
, , , ,

,
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12

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12

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.
.
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60% .
2 , .


. .
- , . 70%
, ,
, , .
, , , .
1 ( 2 )
.
. 18-2.

109

18-2.

,
, /100
, /100
, /100

59+6
622
1,7+0,18
2,90,7
5,98+0,73

1,29+0,09
3,05+0,25
6,51+0,56

71+8
709
1,86+0,19
4,14+1,01
5,55+0,35

1,41+0,08
4,090,29
5,97+0,35

.
.
. , ,
, . ,
().
-3 -6 : (18:2-6) (20:4-6), (18:-3) (22:6-3), .

, .
10/1 45/1.
.
, , ,
. , ,
, , .
(20:3-3) , .
, ,
.
. 1 3 ,
.
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- (-10);
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, , , ), .
-,
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(,
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. ,

110

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.
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E1, .
, , ,
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,
.
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, , .
,
.
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7- , 28.
.
, ( 40% ).
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Thr Th2, ..
. -
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,
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, , 2
1,4-1,8 / (. . 18-2), , , . ,
, , . ,
.
( , )
. , ,
.
() . ,
.
2,6-2,9 100 ( 1,6
) 80 100 (67-70 ).
-, . ,
+ , .
, 30 .
, ,

111

.
, . ,
20-25% .
.
,
, , .
. .
100 3 , ,
, , , .
62,5 30 .
. 100% 90%.
( , )
-18...-40 . ,
. 4 .
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;
;
, , ;
24 ;
.
. 18-3

6-8 ( 26 ").


3-5 (4 ").

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2
,
. 3
,

. 6-12
(18
")

4 (
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24

4 ( )

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, .
, , , .
. 18-2.
, , .

.
.
, ,
,
.
( ),
60:40.
. 18-4.
.

112

,
, .
- , . - ,
.
, , .
, , ;
2,1 / , ,
. (, , , )
, 2,95 ( ).
,
52- .
, . ,
.
, . ,
-, (, ) . 185-18-7.
;
, .
, , ,
, ,
.
18-4.
, -

NAN 1, Nestle

1,2

Nutrilon 1, Nutricia

1,

/100 /100
,
LA/ALA, /100

/
%

1,4

Frisland 1,4

Nutirtion
0-6,
1,5

1, Mead Jonson 1,4


N utritionals
1,

1,

1,4
1,3

0-6,
1,4

,
International 1,46
Nutritional
,
, Abbot

1,55

3,6

ARA/DHA/EPA,
/100

/100

, /100

,
/100
67

0,52/0,064=8/1

3,5

0,4/0,073=5/1

7,3 (7,2)

60/40

3,5

0,44/0,06=7/1

7,3 (7)

60/40

3,7

0,5/0,05=9,5/1

7,2

60/40

3,7

0,6/0,064=10/1

7(7)

67,8

60/40

3,7

0,56/0,056=10/1

:-

7,5 (7,5)

67

3,5

0,53/0,07=7,6/1

7,4(7,4)

3,6

0,53/0,058

0,015/0,009=0,5%/0,3
%
-

3,6

0,45/0,045=10/1

3,6

3,4

70/30, 20%

60/40

60/40

60/40
60/40

0,062/0,06/0,013=
=0,23%/0,23%/0,05%

1
60/40

7,5

0,3
(90% +10% )

0,3
(100% )

67

69

7,25

7,3

8,3 (6,6)

66

1,8

7,5 (5,7)

(100% )

67

1,3

68
67

3
Laboratories
1,

1,5

40/60

0,61/0,058

71

1,7
,

1,5


20:80

3,6

0,63/0,075=8/1

7,6 (7,6)

69

; ; LA - ; ALA ; ARA
; DHA ; .

113

18-5. ,

, -

/100

Nestogen 1, Nestle
Frisland Nutirtion

/100

1,4

60/40

3,5

1,4

60/40

3,4

AR, Nutricia 1,7

, %

0,5/0,067=7,5
0,42/0,06

20/80

3,1

1,6

50/50

3,45

1,7

20/80

3,5

0,59/0,06

, 1,6

60/40

3,8

0,568/0,056

AR,

, Mead JonsonNutritionals

Nutrilon

1, 1,7

Comfort

Nutricia

1,5

1,5


(>10- <1%, 2-10 - 10,8%, <2
- 87,9%)
50/50
50/50

, 1,3

1,48

1,

3,4
3,4

60/40 -

1,3

3,3

60/40 -
50/50

3,5

3,5
3,3

LA/ALA, /100 /100 , /100

7,46 ( / 0,4 (-
2,25)
5,21)
7,6(7,0)
0,1,

0,31/0,06
0,47/0,05

,
/100
67
64

0,5
8,1(6,1)
2,0, 0,42,
0,4
6,8
,

7,6(4,3)
1,2, 2,1

64
64,5
68

7,1(5,8)
0,01, 0,01, 1,2,
0,5
8,4(2,9)
,3, 1,5, 0,8
( 90%, 10%)

69

0,5/0,06

6,9 (5,1)
1,8 . 0,34

65

0,5/0,06

7,4 (0,09)

7,31

66

0,53/0,07

7,4(6,5)

0,9 (12,5%)

66

0,53/0,07

7,4(6,4)

0,9 (12,5%)

66

0,58/0,056

8,5(5,5)
1,25, 1,7,
18 1

70

0,42/0,08

; ; LA ; ALA ; ARA
; DHA ;

18-6. ,

/100
/100

LA/ALA,
/100 /100

()

, /100

, 1

/100

NAN ,
Nestle

1,68

1.5

50/50

1,6

50/50

0,47/0,053 7,85(7)
3,7

7,2 (5,2)

3,2

0,57/0,053 8,3(5,3)

3,4

0,5/0,06 7,4(5,1)

67

L Lactis, 107

2,0

67

, +
28

2,3

70

107, 106
,

66,6

. Lactis

LA ; ALA


1:1.
, -3 ( ),
, -6, .
(0,4%) (0,6%) 42 D4
, .
, ,
NAN 1 (Nestle). ,

114

- 12 /.
-, NAN 1
- NAN 1
, .
, - (DHA) (ARA).
(. 18-6). ,
: . longum, . infantis, L. rhamnosus, L. rhamnosus GG. L.
acidophilus , .
, L. rhamnosus GG,
1-6 . , . bifidum, .

( , ) (. 18-5).
, , , ,
.
, ,
. .
.
.
- .
( , ) - ,
. () ,
,
, .
. ,
. ,
, . , ,
, , .
,
. ,
. , , .
, .

, .
.
,
.
(. 18-6). , ,
, .
. ,
.
. - .

.
50-80%. , ,
, .
.

,
,
. ,
,
. 2-10
. ,
(. 18-7).
. . 18-8
.
18-7.

+
+


-

115

18-8.
,

- /100

NAN , 1

1,5

Nutrilon
1,
Nutricia

1,6

1,6
1,

1,8

,
Abbot

1,8


/100

,
/100

LA/ALA, /100 ARA/DHA/E /100

PA, /100

, /100

67
2,3

, --

3,4

0,51/0,063

3,5

0,38/0,071

7,3/6,9

0,3,

0,8

67

4,0

0,7/0,064

7,4/5,3

0,8,
0,1,
0,01,
1,2

72

4,0

0,46/0,04

3,7

0,0075/0,0 7,6/5,3
075

0,008/0,00 7,4/3,1
8
6,5

,
73

68
3,4

- ; - ; - ; - -LA - ;
ALA - ; ARA - - DHA -' ; -
.
,
,
, .
, , NAN (Netsle). 15
, NAN
.
NAN 50%
.
50%
.
,
.
, ,
, . ( 80
100 ), ( 2,4 100 ), (.
18-9).
.
8-25% , -- 1,75-4%, 0,6%,
0,35% , 30%
. , 1,5/2,0.

,
.
,
, ,
.
. ,
.
, , ,
. () .

116


, .
( ) ,
, 7-8 , , ,
, .
. 18-10
.

.
18-9.
,

PreNan,
(
)
Pre-Nutrilon,
Nutricia
Frisolac
Premature,
Frisland Nutirtion

/100
/
2/2,3
70/30

/100 , % LA/ALA, /100


3,6
4,2

2,2

60/40

4,4

2,2

60/40

4,3

0,

2,0

60/40

30%

0,56/0,6
0,056/0,064 =9/1

ARA/DHA/EPA,
/100
0,011 /0,003/0
0,013 /0,0032/0

/100

7,5 (4,9)
8,6 (5,6)

0,7/0,08=9/1

0,02/0/02

8,2 (5,9)

10%

0,49/0,069=7/1

0,013/0,0026

8,2 (5,9)

4,0

25%

0,7/0,064=11/1

0,08/0,08 ( 0,2%)

7,8(5,5)

3,9

1,5

0,76/0,08=9/1

ARA 0,026/0

7,8 (5)

--

,
/100

,
/100

2,6 3,0

70 80


4,0

1,4, 0,9,
-
0,088
2,2 0,4

80

-
2,8

735

80

75

LA ; ALA ; ARA ; DHA


;
18-10.
,
, /100
/
, /100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
/100
, /100
D, /100
, (
-)/100
, / ()
, /100
, /100

, /100
, /100
, /100
, /100
, /100
, /100
, /100

, /100
*




LRSP01
2
3
50-140
123-185
175-*
1:1
1,7:1
*
20-70
82-109
91,5-*
4-17
6,8-17
0,2-1,65
1,7-3
1,7-2,5
0,4-1,0
1,1-1,5
>0,5-*
1-100
6,3-25
>5
60-160
100-250
90-*
8-35
6-35
5-*
25-50
39-63
48-67
60-160
60-160
66-98
50-160
60-160
*
-(61-152)
-(204-380)
- (23-68)
40-100
75-270
270-*
0,5-*
2-8
9-*
0,5:1
1-25
6-15

>1,5:1
4-25
8,3-37

1,1
4-*
35-*

30-200
80-300
550-2000
30-130
0,08-0,7
11-40

30-250
80-620
550-5000
30-250
0,08-0,7
30-45

>40-*
>60-*
>250-*
>35-*
>0,15-*
33-*

300-1200

300-1900

>300-*

6-15

8,3

35-*

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117

18-11.

<1000

1001-1500

1501-2000

>2000

:
1/4

1-2 / 12

1-3 /
2

3-4 / 23

10 / (
)
3

1

( 2 )
5

1

( 2 ) 15

2

( 2-3 )
20

5

( 3 ) 20

,
150 /::

10-15 2

20-28
2-3

28-37

37-50 ,

3-4

1-14

7-10

5-7

3-5

( ) .
.
30 .
.
, .
. 34
, .
, .
, 1800 , .
,
.
33 , .
, ,
. ,
. ,
. 4-17% , .
, , .
, .
.
.
. 1-4 . ,
; 1-2
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122


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124

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72


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19-15.

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130

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131

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20
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20 . ,
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137

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138

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0,150,3
0,080,35
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0,30,6

50200
530
2040


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3,03,5 / .
, 0,5 / . 24 /.
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3- 30 /;
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7- 70 /;
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139

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5. . 0,5 /, 22,5 /,
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6. . , 1 , ,
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20% ( ).
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8. . ,
24 .

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1. 450 (150 /). 20x8 = 160 . 10x5 = 50 .
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2. .
3. 3 7,5% , 2 10% .
4. 6 (2 /). 3 .
3 . 50 6% ( 6 100 ).
5. 1 / ( , ), 15 20%
20% (20 100 ).
6. 240 5 50 15 = 170
7. 300 (100 /). 112 ,
30 . 158 , 40 (1 4 ).
20% .
8. :
6% 50,0 ;
20% 170 ;
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10% 2,0 .
, ( 50 ).
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20% 15,0 0,6 / ( 24 ).
, ,
.
2 ( )
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1 2 .
1. 120 (150 /). 12 . 120
12 =108 .
2. :
5x0,8 =4 .
3. : 1 7,5% , 2 10% .
. 1 x0,8 =
0,8 4 x0,8 =3 .
4. 2 (2,5 /). 20 10% ( 10
100 ).
5. : 2,5 /x0,8 = 2 , 10 20% (20 100 ).
6. 108 4 1 2 0,8 3 20 10 = 67,2 (68 ).
7. 15% (10,2 ). : 68
15% =10,2 x4 / 41 . 2 x10 = 20 . 12 x0,7 / =8,4 .
41 +20 +8,4 =69,4 . 69,4 / 0,8 =86,8 /, . 1
: 61 ( ) / 2 () = 30,5 / ( ).

140

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15% 68 ;
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10% 2,0 ;
0,8 .
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. ,
, 13
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, .

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22.
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24.
25.
26. -
27.
28.
29.
30.

142

31.
32. -
33.
34.
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36.
37.
38.
39.

143

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145


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159


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13-30%. .
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. tropicalis, . parapsilosis, . glabrata . krusei.

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161


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165


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167


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168


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169


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170


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172


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.. . --: , 2007.
.. . .: , 1994.
., . ( ).
., 2004.
.. . .: -, 2005.
. . -
. ., 2006.
/ . .. , .. . .: , 1995.
.. . .: -. . 1. 2006.
/ . .. , .. . .: -, 2002.
( ) / . .. , .. . - .: , 1987.

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- , Candida.
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37.0 .
37.1 .
37.2 .
37.3+ (N77.1*).
37.4+ .
37.5+ (G02.1*).
37.6+ (I39.8*).
37.7 .
37.8 .

173

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150x109/ 2 .
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, 1500 ,
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48 , 5- 24 . ,
.

.
.
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-;
;
() .

Candida, - .
Candida albians, :
Candid glabrata, Candid tropialis, Candid krusei, Candid pseudotropialis, Candid parapsilosis, Candid quillermondii
.

( )
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. Candida
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(. , ,
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174

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. (, , )
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, , Candida.

175

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, .
5 14 . .
( C. krusei
Candida, ), .

( ). .
, Candida
, .
1215 / .
1014 , ( ).
: 100 / 23 ,
5001000 /.
.
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1215 / . 1428 ,
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) B .
,
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176


- .

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. 6080%.
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. .: . 2004. 64 .
( ), , / .
.. , .. , .. , .. . .:
. 2004. C. 557559.
, . ,
/ .., .. ., 2002. C. 196.
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177

22
-

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-10
G24.3 .
43.6 .
Q68.0 .
15.2 , .

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178

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179

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180

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: 59-57, 55 .

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181

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14 , 30.
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31-35. .
: 32-36; h ; d 1720 . 54,5% 40; d 25-27 ,
h 3-5 .


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22-1-22-2).

182

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183


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187

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. 02 ,
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188

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, 02 ,
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189

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,
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, .

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,
.
.

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23-3).
23-3.

IPPV

IMV, SIMV, /

PSV, VAPS

. IPPV - intermittent positive pressure ventilation; IMV - intermittent mandatory ventilation; SIMV - synchronized
intermittent mandatory ventilation; A/C - assist/control ventilation; PSV - pressure support ventilation; VAPS - volume assured
pressure support.
:
, , , , .
, .

190

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- 02 >90 ..
- 02 >50 .. <7,3.
- 02 <35 .. >7,4.

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, -
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(. 23-4).
23-4.

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.
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191

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. 02 60 90 .. sp02
94-97%. <28 , HbF,
sp02 86-92%, 02 45-90 ..
, sp02 >97% .
:

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, s 02.
, .
, ,
, .
, ,

. sp02 .
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02.
. 20-60 .
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192

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, 02 , , ,
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193

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(. 23-3).

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195

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, (. . 23-6).
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( ),
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196

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, 34 ,
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- - ,
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197

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( , ,
, ) ( ).

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,
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.
, , - , .

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.

, .

-
. : ,
( ).


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.
. ,
28 ,
,
.
<32 ,
( ),
. 20-25 ..

198

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60 ( 100/) .
- ,
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02 - 88-95%), 02 - 45-60 .., - 7,25-7,4.
.

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:
(02 >60 .. <7,25);
- ();
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, .
-
.
, .
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5 ..: SpO2, <88%;
f,02 0,3-0,35: SpO2<88%;
6 ..:, SpO2<88%;
f02 0,4: SpO2, <88%;


; ;

, .

: fi02 0,21, 1
.. 2-4 . , 2 .. f.02 0,21 2
.

1000
.
:

: <7,2 02 >60 ..;


02 <50 .., ;
( 4 ) ( ) 2 ;

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Fi02 - 0,3-0,4 ( 10% , );
Tin - 0,3-0,35 ;
PEEP - +4-5 ..;
- 60 ;
PIP - , VT=4-6 / ( 16-30 ..);
- 6-8 / (2-3 / ).

199

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0,5 /, - 20-80 / ; - 150 /, - 50-200 /
; - 0,5 /).
(. ) ,
.
: ,
, , .
: - - - - . PIP 16-18 .., f 1015 , f02 0,3.
, :

;
, ;
;
; .


.
<1000 , . :

- 20 / - 5 / -.
6-8 / - 1,5-3 / - , 8-12 .

.
:

(MAP) >13 .. >2500 ;


MAP >10 .. 1000-2500 ;
MAP >8 .. <1000 .

.
MAP - 2-4 .. .
- , ,
.

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750 .
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.
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Flow ( ). 15 / 10%
.

.
8-9 .
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( ):

8 .

200

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(02 <50 ..) MAP 1-2 .. f 02 10%;


(02 >90 ..) f.02 0,3;

. (02 <35 ..) 10-20% ( 1-2 );


(02 > 60 ..) 10-20% ( 1-2 ).

(
0,05-0,1) f i02, 0,3. ( 1-2 ..) MAP
9-7 .. ,
.

.
, ,
, :

f i02 >0,35 24 ;
f i02 0,4-0,6 24-48 .

, ,
, , . , ,
.
,
. 1-2 .
.
, 37 .
2,5 / (200 / )
. (1,5 /) 6-12 ,
fp2 >0,35.
-
.

, 3800 .
,
.
- ,
.
,
.
.
.
, -.

- .
.

201


- 200 / (2,5 /), 100 / 12 .

100-200 / (1,25-2,5 /) 15
^ . 100 / 6-12 .
,
, PIP f.02.

. , .
(, , , , sp02).
.
.
. .
.
. ,
.
, , 24-48 ,
, .
5-10% 60-80 / .
.
(f.02 >0,4) .
( 2-3- ) ,
, .
24-34
7 .
() -
.
2 :
- 12 , 24 , 2 ;
- 6 , , 12 , 4 .
. ,
, . ,
28 ,
.
24-34
-, .
.
, , .
10-70% .

, .

- ,
, .
-10
22.1 .

202


1% . 43%
. , .

(
, .).
:

;
;
;
;
.

2-3 .
2/3 . ,
: -
Na+, +- .

.

. ,
.
.
. .
.
2-6 :

(60-120 1 );
, , ;
;
( ).

.
24-72 .

, .

-- ,
. .

, ,
: , , , .


, 2 >0,4.
(>3 ) .

, .
48 60 /
. 60 .

203

- ,
.
-10
24.0 .

37 2%,
- 5 10%; ( 42 )
44%.
, 1 5% ( ,
1,3%). .


, , .

. .


, ,
.


. , , ,
48 .
.
, .
.
.
, - ,
. , , . 7080%.
- -
,
.

,
(>3 ), , <7
5 .

( 2 ) : , ,
, . - .
, .
. .
, . -
, .

204


- .


.
. 30% .

, ,
, - .


,
, ,
. 3 ; - 100
..
. (
, , >100/), ,
.
,
, 100 .., , .
. ,
.
.
: 02 60-90 .. (s 02 - 94-98%).
.

.
:
- 02 <50, f02 >0,9;
- 02 >60, <7,2.
: f - 40-60 , PIP - 25-30 .., Ti - 0,3-0,35 , PEEP +4-5 .., fp2 - 0,8-1,0.
: 24-48 - (02 - 30-35 ..)
(02 - 60-90 ..). , (02 <30 ..)
,
.
3-4- .
.


(: - 0,5 /, - 20-80
/(); : 5-8 /, - 1-5 /(); - 0,1
/).
,
.
.

.

.


.
, 20% -, 15-33% -
.

205


,
48 .
4 19%. , ,
, .
, 20%
- .

, .

() -,
,
.
-10
29.3 .

1-3 1000 .
. , ,
, , .

() ,
. ,
- . ,
.
,
. , , ,
. ,
.

, .

, ,
.
.
, ,
.
.
,
.

.
,
.

,
.
. - sp02. ,
.
, ,
, .
.

206


,
III .

, - .
.
.
.
.
.
.

.
. 10
.
, s 02 02 (
).
, sp02 20%, , 02 15-20 ..,
.
. 10-15 70-90/
f02 - 1,0.
, sp02 02 >100 ..
.
.
, -
.
- , .
, , ,
. ,
,
. , .

, ,


- .
,
, - 02 .

. 02,
120 .. : ,
. 02 100-120
..
- ( - 7,45-7,45 02 - 35-30
..) (02 >90-100 ..).
24-48 .
: f - 60-65 ; PIP - 20-25 ..; Tin - 0,3-0,35 : PEEP +3-4 ..; f02 - 1,0;
- 20-25 /.
[VE > 300 )].

207

,
.
,
( , ), .
: FHF - 10-8 , - 30-35 20 MAP 2-3 ..
, IPPV. .
40%, 120 /.
. , , 1015 / .

, ,
.
(: - 0,5 /, - 20-80 ); :
5-8 /, - 1-5 ); - /).
,
1-2 /
0,5-1 ).
- ,
.
60-80 .., - 50-60 ..
,
. - (10-15 /
), , .
- .
.
f02 >0,5, -
. 20 ,
40.
( 3-4 ) 5 , .
.
.
25% 5% (
8,5%). 250 /, 30 . 8-12 . 400 /.

- .
, , , , .
.

,
. .
.


- ,
. .
, , , ,
-, .

() - - .
- ,
. , , .
, .

208

-10
25 , .

2-3% , .
20-30%, 1000 .

30 11%.
, 24-50%. ,
1-2- , .
2-3 , - ( 50-60%).

.

I - 1 ;

II - 2 ;

III - 2
.

.
, .

, , :

; ;
;
;
( , );
;
;
.

.
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.


. ,
. .
: - . ,
, ,
. ,

, .
.
,
, ,
. , ,
, . :
( )
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, , , , .

209


, , ,
.
-
.

,
: -. .
3 8 , 2
. - , , 1 4 .
- .
, ,
. - ,
.
. ( , )
.


. PIP MAP
, : 02 50-55
.., 02 <65 .., >7,25.
- , .
.
. - .

48 6 . , ,

.

.
- ,
,
, , .

(/,
SIMV, PSV, VG). : 5-7 /. PIP 16-18
.. PEEP ( 6 ..)
. 02 ( PIP) f.02.

,
.
,
,
.
:

MAP >7 ..;


PIP >18-20 ..;
f iO2 >0,6.

02
60-80 .. ( >7,2).
MAP 1 .. ,
. 12-15 , 10

210

1500 . -
. ( 9
- ). .

-
.

- ,
.
.
\
0,07-1% , 90%
; 2/3 .
15-20% . :
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214

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217

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239

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274

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292

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Streptococcus agalactiae
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Str. agalactiae
Str. agalactiae .
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L. monocytogenes ( ) ,
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Proteusspp., Citrobacter diversus .), Pseudomonas aeruginosa, Flavobacterium meningosepticum
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351

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28-1.

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1001-1200 164 (141-187)
/
1201-1400 162 (136-188)
/
1401-1500 156 (134-178)
/
1501-2000 156 (135-177)
/

100 (68-132)
/
128 (78-153)
/
134 (88-162)
/
117 (97-137)
/
110 (96-140)
/

87 (70-102)
/
105 (72-123)
/
109 (85-133)
/
105 (91-119)
/
96 (88-115)
/

10

80 (71-98) / 80 (69-102) /
91 (78-104)
/
99 (80-118)
/
98 (84-120)
/
98 (84-121)
/

85 (70-100) /
98 (84-113) /
99 (84-114) /
101 (86-118) /

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352

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358

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359

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ATR-X: , ,
ATR16:


(TAR-)

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360

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. 28-4.

361

28-4.

35

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(MAP 8 .. Fi02*



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2-4

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100 /

(
MAP 6 .. R0,
40% )



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2-4

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/) 20
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362

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363


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364

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366


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367

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368

29-1.


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54.1 .
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369

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II, VII, IX X,
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370



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, , .
,
, , , .

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() () ,
() .

371

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,
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29-2. .

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10-16

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0-7 /


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15-30 /
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5-10 /.

372

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( ).

VII

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VII ; 5% .

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VII .

VII ;
.

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-,
, , , ,
..

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.


, , .
VII.
.

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VII - ,
- (. 29-2). (
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373

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VII, 15-30 / .
VII . .
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XI).
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1-4 .
4 , ,
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374

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X . XI.
, .

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, ( )
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,
.

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.


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VIII;
VIII.
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IX XI .

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375

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. ,
, , .
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376

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VIII, .
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377

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-10

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378

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100 / ,
( 300 ) 100 / ,
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XIII

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XIII,
.
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379

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XIII.


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XIII
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,
XIII .

XIII, .


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381

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.


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.
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382

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3-5 1000-1500 / 1 2-3 .
10-30 /
-
, 10-30 / .
, , .
, , 1-2 /() .
, 16.00 3-5 .
, 20-30109/
0,5-1,0 1 7-10 .
0,01 3 : 7-10 .

383

29-3.

,
,

IgG

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,
IgG

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(Thrombocytopenia et
Atresia Radialis)

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,
,


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.).


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3-4 . 10% c
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.
.

384

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, ( ),
(. 29-3).
-10

61.0 .

30-50% ,
,
.

,
.


, IgG,
.


( ).

50% ,
. 30109/
: , ,
. .
6-12 .

(
).
.

,
, . , , ,
(. 29-2,29-3).
( IgG ).

385

. . 29-2, 29-3.

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, .

1-2 .

,
.
, 800 / 3 .
.

.

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,
( ) 5%.

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, ,
, ,
( ) (. 29-3).
-10

61.0 .

,
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386

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(, ). . ,
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,
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2-3-
(. ).
, .
5-7 .


, , ,
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, ,
, .
, .
, 10 .

. . 29-2,29-3.

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. ,
2-5 .

, , .

. ,
2-5 .

387


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-10

83 , .
54 .

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, ,
.


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. , , .

, .
.

. . 29-3.

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. 28 . 6-8
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388

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. .

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-10

54 .

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( ).
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. 2-3-
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, 1.

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1, 1
( ).
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389

. . 29-3.

-.

, .

(.
).

, ,
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- ( 22q11.13),
- .
-10

54 .

8-12 , .

390

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, .

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. . 29-3.
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,

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-10

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391

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( ) ,
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, ( , .), , , , ,
1, 6 .

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( , ,
, , ),
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( , ),
( , , ) .

392

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, ,
, , .

( , ..).

. . 29-3.

. .

.

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7-10 , 0,05 3-4 7-10 .
, , ,
.

,
, .

R-, Thrombocytopenia et Atresia Radialis.

,
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-10

54 .

393

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7-9- , -
, (, ).

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, ( , ,
, , , ) .

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, , .
( ),
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. . 29-3.

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) 20-30 / .
3-4 . 20 000/,
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394

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- .
,
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-10

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0,2-0,3 1
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395

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( I, II, V, VIII, XIII), -
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, , V, VIII, XII, XI, XIII,
- , , ,
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1
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. ,
.
-.


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396


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, .

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. ,
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. . 29-2,29-3.

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, , , .
, , ,
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. 2%
(0,1-0,2 5% 2-4 ).
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- .
, - , ,
.
III 4-6
10-25 /(), 50-150 /()
.
(, .), .
5-10
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12 ,
,
.
, , .

397

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.
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- ,
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- , 30-50%
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9-10% ,
20-60%.

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398

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( G20210);
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XII, , .

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III,.;
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. 29-4.

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29-4.

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, -

399

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. (10-15 /)
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, 28 /().
X 035-0,6 / ,
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, , . 29-5.
, .

400

,
.

.. / . .. . - .: . 2005.
. . - .: , 2006. / . . . - .: , 1997.
/ . .. , .. . - .: , 1987.
.. /,
/ . .. , .. . - .: -, 2004.
/ . .. - .: -. 2000.
.., ., .. . - .: , 1993.
.., .. . - .:
, 2004.
.. . - . 2. - .: -, 2006.
.. . - . 2. - .: , 2007.

401

30

,
, ,
.
-10

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55.1 - .
55.8 .
55.9 .
56 , .
56.0 , .
56.9 , .
57 .
57.0 , . 57.8
. 57.9 .

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- , 72 ( )
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402

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, , .) .

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- -, -.
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,
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() ,
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. ,
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. , -,
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, , . ,
, 24-36 ;
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403

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,
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, .);
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, .

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30-1.

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404


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. 30-2.


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30-2.

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406


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- , (IV) .
- ,
- 0(1)
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.

407

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, /

85*-140

220*-275

1500-1999

140* - 200

275*-300

2000-2500

190* - 240

300*-340

>2500

255*-295

340*-375

* ,
,
.
, :

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<7,15 ( <7,1) 1 ;
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<25 /;
;
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.
. ( 2 ).
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.
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.
, ,

408

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. , .
, ( 120 /),
. 120 /
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2 / .

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.
(. 30-4).

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. . 6
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,
. ,
. .
2,5%.
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) 1-2 10%

409

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,
,


100 (
) 2 10%

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.. . . - ., 1995.
.. . //
. 1999. 6. . 22-26. .. . . - ., 1984.
.., .. . - .: -, 2004.
, / . .. . - .: , , 2004.
.. . - . II. - .: -, 2004.

410

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, .
, .
, , .
256 / 171
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, . ,
, , ,
(, )
.
, , .
- ,
/ .

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- .
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, 45-70 .
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,
( ).
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8-10 / ,
,
.
. ,
.
,
, .
, ,
. -
, pH .

.
.
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. , . ,
, .

411


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.
, , .
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5-10- . , Y-
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, .

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, ,
.
,
2-3 . .
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,
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( ) , ,
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, .

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. , 1
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;
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-;
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412

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, ,
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, , ,
;
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Y-, ;
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. , ,
. , 5-6- ; 8-
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,
.
, . ,
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3- . 10-30% ,
(
).
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, 72 / 72- );
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256 /. 6 3 .
.

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, . ,

413

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.
( 48-72 )
.
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).
.
. 1952 .
.
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. .
,
. 1-3- .
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. ( )

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II - .
(10-30% ) ,
. . I ,
. .
, .
. 2-3- ,
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51-204 /.
.



, .
, .
3-4-
.
5% .
,
, .
.
.


. , ,
. .
.
, , .
, , , .
, ,
, .
( 425-475 ),
6-12/2/.
( , - ),
(40 /2/ ),
, .
.

414

( ),
, . . 31-1.
31-1.

,
, /

,

, /

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85*-140

220*-275

1500-1999

140*-200

275*-300

2000-2500

190*-240

300*-340

<2500

255*-295

340*-375

* ,
, .

;
;
;
;
;
, ,
;
(, );
.

.
(2-4 )
.
. 17-34
/ 4-6 . 24-36
, ,
.
.
(. 31-2):

;
;
.

415

,
10-20%, 40%.
,
- ,
( , , .).

( 20-30% )
6-12 .
()
, ,
(. . 30-1, . 31-1).
, . ,
- .


( ).
( - ).
,
, .

416

32

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, ,
- .
, .
( 10 ), ,
, .
: (
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), . ,
. ,
70 . 6-8 ,
,
. ,
.
, 8-10 ,
.
, .
, .
, .
280-350 . .
. .
,
, .
.
, .
, .
. ,
, .

417

,
.
-10
Q39.0 .
Q39.1 .
Q39.2 .

30% .

( ,
), ( )
.
.
;
.

Vertebal anomalies .
Anal atresia .
Cardiac defects .
Tracheo-Esophageal fistula .
Radial dysplasia and Renal anomalies .
Limb anomalies .

,
.


, .


, .
.
, .
. ,
.
, .
. ,
- , ,
.
.
.


.
8-13 .
:
. ,
.
.

418


.
( 1 ) .
.
- .
. ,
;
,

. ,
.
,
, . .


-10
Q39.2 .

,
. ,
.
.
.


-10
Q40.1 .

.


.

419

,
.
.
1 . ,
, ,
, , , , ,
, . ,
, ,
.
-10
21 .

,
,
, .
-, - ,

.
, ,
, , -- .

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, ,
, , , .
. , , ,
. ,
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,
, , , ,
, . ,
.
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- ,
. , ,
.

, - .
, -
.

420

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. 30-80% ,
, .

,
.
. , ,
. , .
.
, , , , .


, , . ,
.
.
24-
, ,
, - <4,0), 24 ,
5 . 8 - Boix-Ochoa
( 11,99). ,
.
1 .

.
,
.
.

. ,
, .
. ,
,
.

( , )
.

.
2,4 .


, , , ,
.

1993 . ,
(ESPGHAN) ,
. 1, /
.

421

1 :

30 (1);
(1);
(1);
(1D).

, ,
.
: .

. , , ,

. ,
.
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( ) , -,
.
, ,
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1 2. .


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,
1 .
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(, -, )
.


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,
.
2 / 3 ( )
( 1,5 / 3 , 0,5 / 2
).
3
.
4 ( ).

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,
.
.

422

-10
Q40.0 .

, 4 .

,
( ),
. ,
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2-4 .
,
. .
,
. .
, . , - -
. ,
, .
. .
.

.

, .
, ,
.
.

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.
4 , 14 , 10-14
. ,
, .
.

. , , ,
,
, .
, , 20%
.

,
, .

.

423

2 4 ,
.
-10
Q79.3 .


I .

,
.

.

, .


II.


.
, .

.

.

.
0
,
, . ,
, .
, ,
, .
.
.
-10
Q79.2 .

-5: .

, .

424

.
13, 18, 21- , Pruno-Belly . , , ,
.


II .
, , .


.
.

, .

, .

, ,
.
-10
31.5 .

.
, .
, , .

. 20 - .
, .


, ,
, .
. , . ,
.
.


. ,
.

I
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( );
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425

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( );
;
;
.



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;
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,
; ,
. - .
, pe
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( , )
. ,

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. ,
.

.
, .

426

, , 26-28 .
, .

,
.



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.

,
, , ,
.
-10
56.2 .


.
, .

, ,
.

.
,
. , ,
. .
, . , .
, , , .

.
,
, .
. .
.

,
. ,
.

,
, .

427

.
.
. .
.



.

. .


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, ,
() (),
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; ,
(, .). ,
,
.
, , .

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1) .

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-.
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. .

2. .
3. .
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- (, , ).
- -.
- (-, ).

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428

.
.

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- ( , 12).
- (, , , .), :

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- :

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;
;
;
( ).

( ).
.
.

4) .
.
.
.
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IgA.
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.
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5) .

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6. .
7. ( ).
8. (, , ,
.)
,
. , ,
,

429

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, ,
, .
, ,
. , .
,
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, , 12, , , .
-
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.
, .

.
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, , . 1 2
.
.
.
, ,
.

, (, )
( ) .

( , ,
, ; )
- ( )
( ).
(
), (
).
.


, .


(-10: Q45.0), (-10: Q45.8)
.
.
, ,
. .
- (-10: 86).
- , ,
, , ,
. .

430

,
,
; .
-10
84 (: ).

- . -
( ),
25% . , 1 10 000 -12 000
.
7 q31, 250
000 27 . -
. ,
- .
, .
1200 .
0
,
,
.
.
.
,
5-7
. ,
( ). , ,
, ,
; .
.
,
- , ,
( ,
) . ,
2-3 .
(, ).
(
),
- .
, , 5-15% ( 6,5%).
-.
, ,
.
, - , , , -
. ( 50%)
.

(15-20%);

431

(5%);
(75-80%).

,
, ( ),
, .

,
6 . 60% .
(
) , . 70-80%
.
, 50% ,
.
:

, ,
;
;
;
, , ;
;
;
;
;
;
;
, .

, ,
:

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;
;

( , ).
.
,
:
, ,
;
( 60 /),
, -40 -90 .
, .


,
. : ,
, -, ,
-1.

432

(
) .
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.
.
, , 80 /,
, 60 /.
, ,
. 10
, .
.
-1 ,

.
,
, , .

, ,
5-10 .

: (ELISA ) 5- 21-
.

;
;


.
,
. , ,
, , ,
, .
. .

, , ( 30 /
2-3 0,25 20% ), .
( 1-1,5 0,9%
1:1; 1-1,5 / ).

().
32-1.

+,

,
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1,9

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7,65

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,

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4,7

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65/72

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,
Nutricia

1,8

(15% )

3,6

0,74/0,1

50%

6,9/0

Frisland Nutirtion

1,5

3,5

0,44/0,063

7,2/2,5

, Mead
Jonson N utritionals

1,9

(50% )

3,4

, Mead
JonsonNutritionals

1,9

3,8

AC Frisland
Nutirtion

1,5

3,5

'

0,58/0,054 2,9%

7,5/0

5,8,

1,46

67,6

0,63/0,043

6,9/0

6,9

67

0,44/0,063

7,2/0

7,2

67

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. 2500-3300 120
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434


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436


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66

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1,3

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,
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1,7

60/40

3,3

7,55

67

,
International
Nutrition

1,46

60/40

3,61

7,22

67

1,9

10/90

2,1

8,8

(0,4), (0,5),
(0,6), (0,8),

63

437

(2,9), (2,8)

1,8

0,36/1,44

3,3

7,42

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, ,

67

,
Mead Jonson
Nutritionals

1,42

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68

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447

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10-20% . ,
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448


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449

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36-83%, 50%
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465

33

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467


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(Duncan, R. Parenteral Nutrition for Neonates 2002)

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800-1200 /

50-120 /

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468


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469

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12-14- .

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503

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N18.8. .
N18.9. .

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504

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505

35

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. 1992 .
. , 1:4125
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. 3-5 , ,
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507

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508

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509

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510

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511

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512


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. .
. , ,
, III .

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513

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. .
.

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1:2000 ( ).

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, , ,
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514

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CYP21, ,
.
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17- .

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. , ,
17- (. 35-1, 35-2). ,
17- , ,
. 17-
. , ,
. 5-6
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, .
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/
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, 17-
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. 17- ,
, .
17- ,
,

515

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( ),
, , 17-
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. ,
, , . , p450c11
,
.


p450c11 .
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.
, .

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CYP11B1 ,
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.

516

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, 450,
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450- 45021 45017.


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,
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,
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(. ). ,
, .
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17-. NROB1.


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517

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.

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. , .
CYP11B2.

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. 19
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518

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519

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1:1000 ()

47 XXX

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. 1 2000 .
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521

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21 (46, t21/21).


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- .
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t21/21) 100%.
21- .

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/ (. 36-1. . . ), ,
, .
. 10% 1
(Lipson M.N., 2005).

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.

522

18

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18
. (
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( , , ) (. 36-2, . .
). [ (. 36-3, . . )].
10%
1 (Lipson M.N., 2005).

18 1%,
.

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.


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, , ,
, , .

-

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523

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5 de novo . 10-15% 5 - .


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(. 36-4, . . ).
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, 40% ;
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(80%); cubitus valgus (70%); , (70%).
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524



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(. 36-3).

36-3.

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525

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). (-) , -.
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- (. 36-4)
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36-4.

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. ,
,
.
, , ..
, -
. .
.
, 70 .
1986 . (. 36-5).

526

36-5. ( Helson and Holmes, 1986)

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43

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,
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,
;

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527

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, (. 36-7).
. ,
, ( ). ,
,
() .
,
, , , .
36-7. (Cohen M.M., 1997)

23-

23-

26-

28-

36-

38-

6-

528


6-

6-

6-

7-8-

( )

10-

10-

10-

12-

7-9-

( )
( ).
.
.
, ,
,
, ;

.
.

1-2% .
, (postural scoliosis).

(. 36-8):

;
;
.

.
, 4500 , ,
1/3 .
,
, .
36-8. (Cohen ..,1997)

529

(
)







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Spina bifida;

()


( )

7,6% .
.
, spina bifida
.
, , ,
( , ).

. , , -

530

, , .
.

, 1-2% . ,
1968 Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation, R.
Torpin (Cohen M.M., 1997). : ,
, , , , , .
, .
, .
, ,
. , , ,
, .
(. 36-9).
36-9. (Cohen .., 1997)

, -
, ,

: , ,
,

( ,
, -), ,

, , (Berry
aneurysms)

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( )

, , ,
, , (),
,

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.
,
, .
-
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. , .. ,
, ,
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, , ), 5000
80 .

,
. , ,
: RET- ,
.
- , .
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, 60%
. ,
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531

36-10. (Cohen .., 1997)


. .

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. .
()

. .

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. (
).

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(Spina bifida)

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532

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, .. .
, ,
.
, ,
.
( ),
( )
. , ,
.
, ()
.
, 1-
. 1849 . , , 75
. (von Recklinghausen, 1882)
. ,
1 2000 .
,
( ), ,
1987 . , ,
, , - .
1- ( ) ( , 1992):

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- ( 5 );
, 6 ( 15
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, ,
;
, ;

;
;
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1- , ,
(, ).


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60-70 XX .
. 80-
XX . ,

(Spranger J. et al, 1982; Cohen MM., 1982; Cohen MM., 1997).
, -
,
.

, , .. .
, , .
, ,
(. 36-11).

533

36-11.


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50%.


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80 .
:

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:
534






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4-5- ;
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1- ;
(IV-V);
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535

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36-12. (Cohen .., 1982)

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-,

536


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537

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( ).
-
.
( 18,
13).


1896 . -
(pattes d'araignee),
, (). ,
. 150
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).
. 1943 . , 1972 .
(Murdoch et al., 1972).
1956 . ,
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(Dietz et al., 1991). (3-
, 43 (70- XX .) 73 (90-
XX .).
-10
Q87.4 .

2-3 10 000 (Pyeritz R.E., 2000).



. ;
, , .
, , - ,
. (protrusio acetabuli) ,
.
10-15% .
.

(, , , ) (FBN1)

;
FBN1
.


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: , IIIIV
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1,05, , ( 20) ,
( 170), , ,
( ).

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, - (, , , ,
). ,
.
.

538

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- .

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- 40 ;
40 ,
50 . .

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(
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(5%);
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,
, .


.
.


- (, ) (Pyeritz R.E., 2000).

539

.
, .
.
, 40, .

-
.. 1981 .
. ,

. , .. , .

Ehlers and Danlos.

-10
Q79.6 -.

(-) 5- .
(-).
(-) 3- .
(-) -.
(-) - 1- .
(-) 1- .
(- , , .).

;
;
.

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() , -
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, (
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540


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, (, , Pes planus ..), , ,
, (
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), ( ).


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proa1(V) proa2(V) 5- .
.
.


,
.


(500 10
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( , ),
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(, ),
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( 1,5-2
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-
-10
Q87.3 , ()
.

1 13 700.

, 11.
- .


,
, (, , ).
-:

(60%) ,
;
(10-40%) ,
,
( ).

541

;
( , ,
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(, , );
(. 36-5, . . );
( , , ) (.
36-6, . . ).

(
) .


, 1963 .

-10
Q87.1 , .

1 1000-2500 .

- . 50%
PTPN11.


( 48 ) .
( , ), 60%
, . (
50%) . .


, ,
, , [ , ,
(. 36-7,8, . . )].

20% ( XI ,
, );

20%
, .

542


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. .

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Q87.2 , .

- .


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.

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.
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- .
(
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60%.
.

(VATER)-0
:

() ,
70%;

() 80%;
() 70%;

543

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65%.


Q87.2 , .

1,6 10 000.

, .
.


,
( , , ).
, ,
.


:
.



.

.

. .

CHARGE-
CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia, Ear anomalies) (), , ,
(. 36-9,10, .
. ).


Q87.8 , .

1:10 .

. , . 75%
CHD7 ( 608892).


, .
.
: , , , c
. .
80% ( ),
.

544

: - , (, ,
, ), - .
- .


. 75%
CHD7 (IM 608892).

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545

37

: (
, ), (,
) (, ).
,
.
.
,
. , , ,
, .


.
,
, , ,
:

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( , -, , ).

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-- . -
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. 37-1.
37-1.

4
7


5,5

10/3, -

7-9

11

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IgM, IgG, IgA IgD

12.

13.

14.

17

IgM

20-25

10 000/3

22

30

IgA

546

: Avery G.B., Fletcher .., MacDonald M.G. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn, 1999.

, , , ,

.

, (. 37-2).
37-2. ,

,

( , ).

.
.
-
, .
.

- - -12 -.
- - (, -2,
-4, -6, -7 -)

.
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DR);

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- -
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-
-2, - ;
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- IgM.

:

IgG 35-36- -;

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-
IgM IgG;

;

- .

547

,
.

, ,
.

.
(1993) (2000),
1:10 IgA, 20-40:10
. (1999), 1:5000 ,
2-3 , . 40%

(, -, ,
; ), .

,
: AT (- ), ;
(- ), ( ).
, ,

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, , ,
, ,
. - ,
- (,
).
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( - ) 2003 . .

( , 2003)

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- .
- .
-Ig-:






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- -, - ;
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- .

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, -. - .
IgG. .
IgA. .
AT . .
. .
. .

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548









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, - :
, - ;
Artemis, - .

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-.

Omenn, - ;
- -2, - .

. - .
II .

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- .

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CD8 ( ZAP-70). - .

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-. - .
-. - .
. .
CD4.
CD7.
-2.
.
, .
:
:







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22 phox, - ;
47 phox, - ;
57 phox, - .

1. - ,
2. - .
-6- . X- .
. - .
. - .
-. - .
( ). - .
. - .
:

549






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- 1 , - ;
1240, - ;
1, - .

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FLICE 8.
3.

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1. - .
2. - .
3. - .
5. - .
6. - .
7. - .
8. - .
C8. - .
9. - .
1 . - .
I. - ,
. - .
D. - .
. - .

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:

.
ICF (, , ).
(Nijmegen).
(Seckel).
.

.
.
18 18.

.
.

- (Schimke).
.

550

.
, , .
- (Hutchinson-Gilford)

.
.
(Netherton).
.
.
- (Papillon-Lefevre).

-2.
.
, 1
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, 1b.
- (Chediak-Higashi).
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.
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-IgE-.
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(Ivemark).
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, ,
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. ,
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551



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- , - , .;
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, (,
, Pneumocystis carinif).


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, .
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, . ,
, ,
- . AT.
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, -.


(. 37-3).

, , , .

37-3. 6

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, 1
,

CD18

21q22.3

552

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,

,
,

,
,
,


, ,

-Ig-,

RAG-1
RAG-2
JAK3
ARTEMIS
ZAP70
RAG-1
RAG-2
JAK3
ARTEMIS
ZAP70
WASP

11p13
11p13
19p13.1
10p
Sq12
11p13
11p13
19p13.1
10p
Sq12
Xp11.22

CD40L

Xq27

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), ( , , ,
, ), .
, ( , , , , -)
.

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.
- .
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. (50).
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, , .

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,
,
..

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,
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. ,
, ,
- .
( , , ,
), , ,
, , ,
, .

, ,
,

553

.

.
,
.

. ,
,

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, ,
.
, ,
- -, ,
.

,
.

, .
MB .
,
Pneumocystis carinii.
.

, , ,
.
, .
(2000)
, ,
, , , - .
.

, AT,
.
1 3-4 .

,
, .

, - .

,
.
.

, .
.

.
. (
)
. , ,
, , .
,
. .

AT. (28,9 ), (55 ).

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000
, ,
.
, ,
.
,
,
,
, .
()
, . :

;
(-2b );
(-- ).


-2.
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,
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AT ,
. IgG
.
, ,
AT IgM IgG.
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IgG 36- ;

IgG 1 3 ;

-
;
IgG .

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. , 10-20
.

AT, ,
AT.
AT
, AT -

555

, Fc- ,
( Clq, 4 ), ,
, .
.
. 100%.
3-4 , 1/2 20 .
. IgG
( ) . 3-5 .
IgM IgA . .
, ,
. ()
, .
, .
AT, .
:

() , AT IgG;

, AT IgM IgA AT IgG;

, AT IgG
, .


(. 37-4).

.
:


AT ,
;
37-4. , *

()
, Biotest Pharma GMBH,
, Biotest Pharma GMBH,

, ,
, Talecris Biotherapeutics INC,
.. ..., KEDRION S.p.A.,
, Teva,
, Octapharma AG,
, , ,

, ,
, AG,
, AT IgM, IgA
, Biotest Pharma GMBH,
()
()
, Biotest Pharma GMBH,
, Biotest Pharma GMBH,

[IgG+lgM+lgA]

" , 2006 (www.regmed.ru).

556

,
( (, , ), ).


:

,
;
;
, ;
.

0,4-1,0 /. .
1/() 15-30 .
1,7-2 /() 1,7-2,5 /()
.
- 3-5
( 1-2 /).
:

, IgG
, - IgG 4-6 / IgG ;

(, , ) -
2-5 ( 0,4 /; 2 /)
.

,
.

IgG (3 / )
;
( ,
, , ),
,
.

0,4-0,5 /, .
1 /() 15-30 . :
2 /() ;
2,5 /() .
1-3 . ,
, , 7-14 1800
.

1200 1 . 72
- .

557


IgG
IgG 4-6 /.
, 1500
- .
00 ,
IGM IGA (0)
AT (IgM, IgG, IgA).
, AT IgM. ,
IgM 1000 , IgG. AT Ig
-
,
. , AT
IgM.
,
AT IgG. AT IgM ,

(.. , .. , 1996).
AT (. coli, Pseudomonas
aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, St. aureus, St. epidermidis, Sir. viridans, Str. pyogenus, - ,
, ) .
AT. AT
AT (1:42200),
- (1:286), (1:128), 19 (1:1000), 1, 2, 3- , ,
I-V, 1, 2 3- , , , .
,
.
:

, (
);
;
;

.

5 /(), 3-5 /().
3 .
.
. 1,7 /()
. - 2 .
2-8 . !
()
, IgG .
AT (, )
, ().
()

, (, )
. ,
.
, ,

, -
.

558

, -
AT. AT 100 /.
(100 ME 1 50
ME). IgG .
.
, .
. . .
1 /() 1
- , 3-5 .
5 0,1 /().
0,3-0,5 /(), 1 /. 10
0,8 /().
.
. , , ,
, , ,
0,9% 5%
.
. -
.
- ,
AT (HSV, EBV). ,
10 AT, .
()
, ,
1994 .,
80%.
, - . ,
- ( ).
12 ,
97,6-100%.
, , - , -
,
( 12 )
. AT 50 /.
:

, - HBsAg.
(- );

(, ,
..).

, .
.
. .
5 0,1 /().
0,3-0,5 /(). 10
1 /().

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. 1 /.
-

559

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.
, , ,
, , ,
0,9% 5%
.
100 /, 2 (100 ME)
10 (500 ME) 40 (2000 ME). 28 . !

, IgA,
IgA .

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, - .

,

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, .
.
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;
;
.

, ;
.

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-;
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, , .
, ,
,
. (IgE ) -IgA-AT ,
IgA.
- ,
, .

560

,

, .
-,
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.
, -
. , ,
, -.


.
, ,
( , ( /
2:1), ).
, ,
:
() 1% 0,05 /() 3 ;
() 2% 0,03 / 3 ;
() 2,5% 0,05 / 3 .
(, .) , ,
.
.
, .

. :

30 ..;
;
, .

.
:

() 1% 0,05 /() 3 ;
() 2% 0,03 / 3 ;

() 2,5% 0,05 / 3 .
:
5-25 /;
0,5-1 /;
1-5 /.
0,1% () 0,1 /.
.

-
, - ,
:

, ,
;
;
.

561

(),
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, .

.

.

, ,
.
, 34-37
.
,
.
,
, .
.
, .
(, , -
-) (NOD-). NOD2- , ,
, .
NOD2- ,
(-1, -, -12), ,
.
- .
7-13%. .
. 1, .
4,29 . .
1 .
, ,
, ,
. .
.
,

.

1-3- ,
,
. (
, ).
, 5-10
, 0,5 2 7-14 .
.
.
, , 12-24
.
.

, - - ,

.
. 19 ,
, -.

562


, .
Fc- , ,
,
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.
-,
,
- .

, - -
. - -
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, .

. ( )
.

.
-2 ()
, -
( ) .
.
-1 , 150 000 ME
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. ( ,
30 )
, .
80% ,
.
1 . 3-6 .
3 8 .
.
.
, 2,9 ,
2,5 ( .. .).
,
-2. :

-1 , 150 ME -2,
0,015 , 0,06 , ;
-2 , 500 000 ME -2,
0,022 , 0,06 , ;
, 40 000 ME -2,
0,002 , .

;
;
, ;
;
;
;
;
;
;
( ) .

.
( 34 ) -1.
2 12 . 5-10 .

563


34 -1

3 8 . 5 .
, ,
. , -1 2 , 2-3 , 2-3 . 5-7 .
,
. , ( .., .., 1997).
,
.
, .
2,5 .
2
, . .



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,
, , ,
.
,
, -2 .
-2, .
-2 ,
.
,
, -, -,
; - ,
, -.
( )
- ,
( 2109/ ) -, -
.
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0,9% (5-10 /().
6 /. 2 .
48-96 .
.
, -
, , , , ,
.
,

.
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( 1,0109/)
, , .

, .

564

3
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(, , ,
) 1
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-
.
,
,
. , ,
.
() - . , .
, .
,
, , ,
,
. ,
, .
.
.
, ,
, , ,
, .

.., .., .., . .
. ., 2005.
.., .., .. .
. ., 2006.
.., ., .. : . ., 2006.
..
. . . ... . . . , 2006.
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565

38

, TORCH-.

() - ,
,
. ,
, TORCH-.
: (Toxoplasmosis), R
(Rubella), (Cytomegalia), (Herpes) (Other).
, , , , -, .
( ) .
.
(, .)
(
),
.

,
10-15%. 2005 .
32 225
(2,3% ).
547 .
, .
,
,
, .
, ,
,
.

,
.
, ,
. (,
, .), .
.
.
, , ,
, , , , , . 70- XX .
, , 1 2 .
, ,
, .
100 , .
TORCH-, , , ,
(Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis), , , ,
16, - 4 6 .

,
, - .

566

, (
, , - , ).
. ,
:

;
;
;
.

, , ,
( ), ( ), , -
.
,
. , AT (IgM, IgG) .
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(), .
,
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, ,
, .
- ,
. ,
.

(, , , ,
, .), .
, , ,
.
-
,
, .
.

, , ,
, ,
. -10,
XVI , 35-39 ,
.
, (35-39):

35 .
35.0 .
35.1 .
35.2 , (Herpes simplex).
35.8 .
35.9 .
37 .
37.0 .
37.1 .
37.2 () .
37.3 , Plasmodium falciparum.
37.4 .
37.8

37.9 .
39 , .

567

39.2 , .
39.8 , .
39.9 , , .


,
( ), ,
.
, ,
.
, - ,
,
.
,
. :

;
;
;
;
;
- ;
;
, .


. ,
, . 38-1.


.
, ,
( ),
( ,). ,
- (, -) .
( , , ) ,
AT .
,
:

(,
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( AT:
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38-1. TORCH-

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+
0

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+++
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,

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51-75% .

2-3 .

. , ,
(, .),
;


. , ( AT
AT ), ,
.

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,
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. ,
. ,
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, ,
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( , , , , ,
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.
,
.
, ,

.
IgM
.
AT IgG .
. ,
IgM AT
, ,
. ,
, .

AT IgM, IgG .
, AT,
AT.
IgM, AT IgG. ,
. AT IgG ,
, IgM. ,
IgM IgG.
TORCH- ,
. AT IgG

, AT

( ). ( 1421 ) AT IgG .
AT IgG ,
, , .

50% , 10%
.
. , ,
, ,
.
, , ,
, 1:100. ,
. ,
1:14.
2-2,5%.
() 40-50% .
0,2-1,5%.
2:1000.

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VI

40. - ,

41.
42. ,
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indnvidualized, D developmental, care, A assessment, P programme)

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500-1000 .

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43


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VII



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45.
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VIII

50.

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(Neonatal Formulary // BMG. - 1998.)


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// Red Book. 27 . - 2006.)

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(,
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)


( )

15 /() 3
5-7
12
1000-1200 / 3-5
3-5
12
800-1200 / 3
(
1 )

1-9
5 /() ( 150
/) 2
9
40 5
/(),
40 200 / 2 ;

20 - 100
/

4000 / 5
5-7

750 / 3
7-10

250 / 2
3-5
500 / 2 1
,

10 /() 2 14-21

5 /()
7 6
/() 5

10 /() 2
, 5 / 1
100 6
/() 5

1 3
2

3 /() ( 100 )

1-12

15 30
2 , 15-23
45 2 ,
23-40 60
2 ,
40 75 2

(
)

(

)

25-36 200
, 3649 - 200 400
, 49-61
400 ,
61-75 400
600 ,
75 600

200 / 2 .
1
5 / 2 ,
40 200 / 2

13

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6 300
(20 /)
18 3-7 ,
6 100
2 3
(
)


2/ 2 10

1 r/ 2 3

500-1000 / 2

80 /().

( ).
4

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53-7. ,

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( 50 /,
2 ,
500 /).

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, .

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, ,



(
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,
)

;


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-

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) 30
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15 / (
1 , 12 )

10-15 (
3). 20-40 /
6 . 0,5%

100-200 / 3-4
. 1 / 6


: 0,5 1 ; : 75 / (
50 /),
28 )
100-500 /
6-8 0,25-1 /
6-8
20 / ( ,
5 / 8 ).

8-10 /
2 12 .
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1

,
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,

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, ,

,
, , ,

,
,
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,
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,

,
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,
, ,

, 2-5 /()
,
, 6-10 ()

,
10-15 / ()
,

, ,

: 10 / 3 ;
: 10 /
15 , 2
5 / 24

,
,

,
,

.

50-100 / 2-3

1 / 5
( 3
10 ), 10-50
/() 1/()

, , ,
, ,
, ,

0,5 /() ( 20 )
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7 /,
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: 10-25
/ 10 8 ;

: 250-750
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1
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,
,

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,


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,
,

50
/ 8

2 (
,
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5
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Eutectic
Mixture of
Local
Anesthetic
,

2,5% 2,5%
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-

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-,




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,
(
),

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1-3 / 1
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2 0,9% 6
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40-80 / 2-3

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2 / 8
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,

IX

54.

(. deon, deontos , + logos )



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54


1. (empathia; + . pathos
, )
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3. , .
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, 2002) . , ,
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10.

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32,
33
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, 45
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11.
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,
..
.. (1998), ,
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: 12.11.2004 .
, 151- 01.12. 2004 .
: 3-
, , 1949, 22- (1968) 35- (1983).
: 12- ,
, 13-16 2000 .
/ . .. , .. . .: , 1997. - . 1. - 223 .
/ . .. , .. . .: , 1999. - . 2. - 248 .
: 2 . / . .. . .: , 1998.
.. . , 1998. 463 .


17- 17-

f.02
HbF
MAP
02
02
- ,
02
PEEP
PIP
02
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sp02 () ,








ACT
AT
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-10
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3
4