DEMENCIAS

463 REV NEUROL 1998; 27 (157):463-466

Recibido: 22.05.98. Recibido en versin revisada: 20.06.98. Aceptado: 22.06.98.
a
Servicio de Neuropsicologa y Neuropsiquiatra, CEMIC. Hospital Aso-
ciado Universidad de Buenos Aires.
b
CONICET. Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Ricardo F. Allegri. Servicio de Neuropsicologa y
Neuropsiquiatra, CEMIC. Galvn 4102. (1431) Buenos Aires, Argentina.
Fax: +54 1 922 9833.
Trabajo presentado como pster en el XVI World Congress of Neurology,
1997.
1998, REVISTA DE NEUROLOGA
INTRODUCCIN
La demencia tipo Alzheimer (DTA) y la demencia frontotemporal
(DFT) son las formas ms frecuentes de demencias degenerati-
vas [1]. Si bien el trmino demencia frontal existe desde hace
casi cien aos [2], slo recientemente, a partir del trabajo con-
junto de los grupos de Lund en Suecia y Manchester en Inglate-
rra, estas entidades adquieren caractersticas clnicas definidas.
No obstante, dichos criterios diagnsticos se basan principal-
mente en las alteraciones de la conducta y en los hallazgos ob-
tenidos por medio de las neuroimgenes [3]. Las descripciones
de las alteraciones neuropsicolgicas de dichos pacientes son
escasas [4-8].
En un estudio anatomopatolgico de 24 pacientes con crite-
rios clnicos de DTA presenil, seis no tenan las caractersticas
patolgicas de la DTA [4]. Generalmente se acepta que el dete-
rioro de la memoria y de otras funciones cognitivas es la carac-
terstica predominante del inicio de una DTA, mientras que las
alteraciones conductuales, de la personalidad y del trato social
son las manifestaciones clnicas tpicas sobresalientes de una
DFT. No obstante, el diagnstico temprano es, a menudo, difcil
y confuso.
El propsito de la presente investigacin fue estudiar y com-
parar el rendimiento cognitivo de pacientes con DTA, DFT y
controles normales (CON) a fin de establecer los perfiles neuro-
psicolgicos de los grupos estudiados y analizar las diferencias
ORIGINAL
encontradas en busca de una herramienta precisa para facilitar el
diagnstico diferencial.
PACIENTES Y MTODOS
Del archivo de pacientes de nuestro centro (CEMIC) fueron seleccionados
12 que cumplan los criterios clnicos diagnsticos de Lund y Manchester [3]
de DFT y mostraban una tomografa por emisin de fotn nico (SPECT)
cerebral, con una hipoperfusin frontotemporal, y 20 que cumplan los cri-
terios de NINCDS-ADRDA para DTA [9] y exhiban una hipoperfusin
predominantemente temporoparietal. Se utilizaron como controles 20 suje-
tos sanos apareados por edad y escolaridad con los pacientes. Fueron exclui-
dos todos aquellos sujetos con alteraciones neurolgicas o psiquitricas que
pudieran causar otro tipo de demencia, as como tambin pacientes con
diagnstico compatible con afasia progresiva primaria [10]. Para este estu-
dio, el diagnstico fue llevado a cabo sin referencia al tipo de perfil cogni-
tivo. Todos los pacientes fueron evaluados neurolgica (RFA) y neuropsi-
quitricamente (FET).
La evaluacin neuropsicolgica (PH, MF) abarcaba las siguientes reas
cognitivas:
Atencin: subtest span de dgitos y dgitos smbolos del WAIS [11],
Trail making A [12].
Orientacin: subtest orientacin del Mini-Mental State Examination
[13].
Memoria verbal: subtest verbales de aprendizaje serial de una lista de 12
palabras, recuerdo diferido de la lista y reconocimiento [14].
Lenguaje: test de denominacin por confrontacin visual de Boston
[15] versin Buenos Aires [16], subtest de vocabulario del WAIS
[11].
Juicio y razonamiento abstracto: subtest de comprensin y de analogas
del WAIS [11].
Funcin visuoespacial: subtest de completar figuras, ordenamiento de
lminas, cubos y rompecabezas del WAIS [11].
Funciones ejecutivas: Trail Making B [12], fluencia verbal [18].
Clculo: subtest de aritmtica del WAIS [11].
Anlisis de los datos
El anlisis estadstico fue realizado usando un anlisis de varianza (ANO-
VA) para la comparacin entre los grupos. Para el procesamiento se utiliz
el paquete estadstico BMDP90 [18].
Perfiles cognitivos diferenciales entre la demencia frontotemporal
y la demencia tipo Alzheimer
R.F. Allegri
a,b
, P. Harris
a,b
, M. Feldman
a
, F. Taragano
a
, J. Paz
b
DIFFERENTIAL COGNITIVE PROFILE BETWEEN FRONTOTEMPORAL DEMENTIA AND ALZHEIMER DISEASE
Summary. Introduction and objective. When the clinical picture consists of prominent cognitive impairments (e.g. amnesia) with
relatively mild behavioral symptoms, it can be very difficult to distinguish frontal lobe dementia (FLD) from Alzheimer disease
(AD). However, these conditions may have distinct cognitive profiles that could be detected by means of neuropsychological
testing. The objective was to examine the early differential cognitive feature between FLD and AD. Patients and methods. Twelve
patients with FLD, 20 patients with AD, and 20 normal subjects matched for age and educational level were evaluated with the
Folstein Mini Mental State Examination, the Signoret Memory Battery, the Boston Naming Test, Verbal Fluency (FAS), the
Wechsler Adult Intelligence Scale, and the Trail Making Test. The FLD patients met the Lund and Manchester criteria, and the
AD patients met the National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Asso-
ciation (NINDS-ADRDA) criteria for clinically probable AD. Results. FLD and AD patients were matched for the severity of
dementia using the Global Deterioration Scale (3.8 0.3 versus 3.9 0.5 respectively). Mean Z scores were calculated in order
to facilitate the comparison between the neuropsychological profiles obtained. FLD patients scored significantly better than AD
patients in memory test, calculation, visuospatial abilities, and the naming test. AD patients performed better on executive tasks.
Conclusion. These findings suggest that neuropsychological examination may be useful in differential diagnosis between FLD
and AD [REV NEUROL 1998; 27:463-6].
Key words. Alzheimer. Cognition. Dementia. Frontotemporal. Neuropsychology.
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R.F. ALLEGRI, ET AL
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RESULTADOS
Los tres grupos se encuentran apareados por edad y escolaridad
(Tabla I). No se observan diferencias significativas entre los dos
grupos de demencias en el aspecto intelectual global [11] y en el
nivel de deterioro global (escala de deterioro global de Reisberg
[19]).
Los resultados de los test neuropsicolgicos pueden obser-
varse en la tabla II. Las puntuaciones de ambos grupos de pa-
cientes en la gran mayora de las pruebas fueron significativa-
mente inferiores a las de los controles. Los pacientes con DTA
mostraron un deterioro global de la memoria, trastornos del len-
guaje y rendimiento pobre en las funciones ejecutivas. Los su-
jetos con DFT, por otro lado, presentaron un importante dficit
de memoria y alteracin de las funciones ejecutivas.
En la comparacin entre ambos grupos de demencias (DFT
frente a DTA) observamos que no hay diferencias estadstica-
mente significativas en atencin, orientacin, aprendizaje y re-
cuerdo serial. Los sujetos con DFT obtuvieron resultados signi-
ficativamente mejores que los afectados de DTA en el subtest de
memoria de reconocimiento, en denominacin, comprensin,
abstraccin, cubos y ordenamiento de figuras.
Tabla II. Resultados de la evaluacin neuropsicolgica.
DFT EA Controles
ANO VA
a
F p
Atencin
Span de dgitos [11] 9, 3(2, 4) 7, 0 (2, 2) 11, 0(2, 5) 6, 0 NS
Dgitos smbolos [11] 9, 0(2, 2) 5, 3(4, 5) 12, 9(3, 8) 5, 9 NS
Trail making A [12] 115, 0(63, 0)154, 9(94, 7) 43, 9(17, 7) 0, 9 NS
O rientacin [13] 9, 0(0, 9) 7, 0 (3, 2) 9, 8(0, 3) 2, 0 NS
M emoria verbal
Aprendizaje serial [14] 5, 3(1, 5) 4, 0(2, 0) 9, 8(1, 4) 3, 2 NS
Recuerdo serial [14] 2, 3(2, 7) 2, 1(2, 2) 9, 3(2, 0) 4, 0 NS
Reconocimiento [14] 8, 0(1, 9) 5, 0(4, 0) 11, 4(1, 3) 4, 4 < 0, 05
Lenguaje
Denominacin [16] 49, 3(7, 6) 34, 1(14, 1) 51, 9(6, 1) 9, 2 < 0, 005
Vocabulario [11] 10, 6(3, 9) 9, 1(4, 2) 13, 3(2, 1) 0, 8 NS
Razonamiento abstracto
Comprensin [11] 8, 8(4, 6) 7, 8 (5, 5) 14, 4(2, 9) 5, 8 < 0, 001
Abstraccin [11] 10, 6(3, 9) 6, 9(4, 0) 13, 0(3, 4) < 0, 05
Visuoespacial
Cubos [11] 9, 5(1, 9) 6, 2(5, 2) 11, 6(3, 6) 4, 0 < 0, 05
Completar figuras [11] 8, 4(3, 3) 6, 5(3, 8) 11, 2(3, 7) 1, 7 NS
Rompecabezas [11] 6, 3(2, 7) 4, 8(3, 0) 10, 2(2, 8) 1, 6 NS
O rdenar figuras [11] 7, 9(4, 9) 3, 5(3, 7) 11, 7(4, 1) 6, 6 < 0, 01
Aritmtica [11] 8, 4(2, 6) 7, 0 (2, 8) 11, 1(3, 0) 1, 5 NS
Funcin ejecutiva
Trail making B [12] 243(83, 7) 267(46, 0) 129 (54, 4) 0, 6 NS
Fluencia verbal [17] 13, 7(3, 0) 9, 2(6, 4) 19, 2(5, 0) 4, 0 NS
Los valores estn expresados en media(desvo estndar);
a
: de DFT frente a EA;
NS: no significativo.
Figura 1. Perfiles cognitivos diferenciales entre demencias frontotempo-
rales (DFT) y demencias de tipo Alzheimer (DTA) segn promedio de
puntuaciones Z para cada funcin.
Tabla I. Datos clnicos y demogrficos.
DFT DTA CO N
ANOVA
F p
N. de pacientes 12 20 20
Edad (aos) 64, 7 (9, 4) 68, 4 (8, 0) 65, 9 (8, 6) 0, 9 NS
Educacin (aos) 11, 5 (3, 8) 13, 0 (4, 4) 12, 9 (4, 1) 0, 4 NS
CIT (WAI S) 95, 1 (13, 8) 83, 5 (14, 1) 114, 0 (12, 2) 4, 7
a
NS
EDG 3, 8 (0, 3) 3, 9 (0, 5) 0, 8
a
NS
CI T: coeficiente intelectual total del WAI S [11]; EDG: escala de deterioro global
[19];
a
: de DFT frente a EA; NS: no significativo.
Figura 2. Perfiles de memoria diferenciales entre demencias frontotem-
porales (DFT) y demencias de tipo Alzheimer (DTA) segn promedio de la
puntuacin Z para cada prueba.
Aprendizaje
Recuerdo
Reconocimiento
Para facilitar la comparacin entre los diferentes niveles de
compromiso de las distintas funciones cognitivas en cada grupo
de pacientes, se calcul el promedio de la puntuacin Z para cada
M emoria
F. ejecutiva
Clculo
Atencin
Lenguaje
F. visuo-
espacial
-6
-5
-4
-3
-2
-1
0
DFT
DTA
-6
-5
-4
-3
-2
-1
0
DFT
DTA
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Tabla III. Compromiso de las funciones neuropsicolgicas segn los pro-
medios de las puntuaciones Z.
Rendimiento Demencia frontotemporal Demencia tipo Alzheimer
Peor
M emoria
a
M emoria
a
Funcin ejecutiva
a
Lenguaje
a
Funcin ejecutiva
a
Funcin visuoespacial
a
Atencin
a
Clculo
M ejor
Funcin visuoespacial Clculo
Atencin Abstraccin
Lenguaje
Abstraccin
a
:puntuacin Z> -1.
funcin en cada grupo y se orden jerrquicamente segn la DFT
(Fig. 1).
Podemos observar que el orden de afectacin de las diferen-
tes funciones variaba en relacin con la patologa (Tabla III).
Para estudiar las distintas partes de la memoria (archivo,
recuperacin) en los test de aprendizaje serial, recuperacin li-
bre y recuperacin facilitada-reconocimiento se compararon los
resultados de las pruebas de memoria mediante el calculo de la
puntuacin Z (Fig. 2).
DISCUSIN
La evaluacin neuropsicolgica es una herramienta bsica para
el diagnstico de la DTA incipiente [20]. Su utilizacin para el
diagnstico diferencial entre las formas de demencias degenera-
tivas ha sido subestimada y pocos autores se han ocupado de esta
temtica [4-8].
En los ltimos aos se han comenzado a desarrollar medi-
caciones especficas para la enfermedad de Alzheimer (EA)
como los anticolinestersicos tipo tacrina, donepezil, rivastig-
mine y metrifonate [21,22]. Esto obliga cada vez ms al diag-
nstico precoz de esta enfermedad y es indispensable diferen-
ciarla de la DFT.
Los resultados de las evaluaciones neuropsicolgicas de am-
bos tipos de demencias estn significativamente por debajo de
los sujetos controles. A pesar del concepto clsico de falta de
trastorno de memoria en las formas incipientes de DFT [23], en
nuestra poblacin el trastorno mnsico era la primera alteracin
en ambas demencias.
Este hallazgo fue controvertido en la literatura: algunos au-
tores encontraron esta alteracin de la memoria [4,6] y otros no
[5]. En nuestro trabajo los perfiles mnsicos son diferentes. Com-
parando los resultados de los test neuropsicolgicos obtenidos,
ambos grupos de pacientes fallaban en el aprendizaje de la lista
de palabras. Los pacientes con DFT obtenan resultados tan pobres
como los afectados de EA en el recuerdo libre diferido de la lista
de palabras, pero mejoraban significativamente cuando se les
daba una ayuda. La memoria puede ser concebida como un flujo
de informacin entre diferentes archivos interrelacionados. As,
la informacin que ingresa pasa por diferentes estadios: adqui-
sicin, consolidacin y recuperacin [24]. De acuerdo con esta
perspectiva, los sujetos con DFT tendran una dificultad en la
recuperacin (p. ej. inhabilidad del sistema de memoria para
localizar el trazo mnsico), la adquisicin y la consolidacin
estaran conservadas debido a que si bien el sujeto no recuerda
espontneamente, cuando se le da facilitacin como sucede con
la eleccin mltiple, accede a la informacin que tena archivada
pero que no poda encontrar. Esta patente sera similar a la refe-
rida en los cuadros frontosubcorticales como la enfermedad de
Parkinson [14,25]. Esta patente de la DFT es la responsable de
que cuando uno se refiere a las dificultades observadas hable de
olvidos y no de amnesia.
Por otro lado, los pacientes con EA tienen dificultades en la
adquisicin y consolidacin de la informacin por fallos en la
codificacin. En consecuencia, la informacin no es transferida
de la memoria a corto plazo a la memoria a largo plazo (patente
amnsica).
Desde los presentes resultados podemos concluir que los
perfiles mnsicos en sujetos con EA y DFT con similar nivel de
compromiso cognitivo son diferentes, y que, si bien es difcil
sustentar la diferencia cortical y subcortical desde el punto de
vista anatomopatolgico, sta es de gran ayuda en la etapa cl-
nica del diagnstico diferencial neuropsicolgico.
La segunda funcin cognitiva alterada en las DFT es la eje-
cutiva, como es lgico suponer en un compromiso del lbulo
frontal [24]. Sin embargo, esta funcin no discrimina entre ambas
poblaciones dado que en la EA tambin est alterada.
Nuestros resultados ayudan a clarificar este controvertido
tema de la literatura. Algunos autores [4-6] observaron que los
pacientes con DFT realizaban con mayor dificultad que los en-
fermos de Alzheimer las pruebas ejecutivas y mejor las de me-
moria. Sin embargo Kumar et al [26], como en nuestro caso, no
pudieron verificar estadsticamente estas diferencias. Esto per-
mite concluir que el fallo en las funciones frontales est presente
pero no es especfico de las DFT [7,8].
En la comparacin entre ambos grupos de demencias (DFT
frente a DTA) observamos que no hay diferencias estadstica-
mente significativas en atencin, orientacin. Neary et al [4]
refirieron esta alteracin atencional, pero no Miller et al [27] ni
Pachanna et al [7].
Los sujetos con DFT obtenan resultados significativamente
mejores que las DTA en el subtest de denominacin, compren-
sin, abstraccin, cubos y ordenamiento de figuras. Esto ltimo
refleja la normalidad de las funciones visuoconstructivas en la
DFT y la alteracin precoz en la EA como lo presentaron Pa-
channa et al [7] y Mndez et al [8].
La presencia de tantas discrepancias entre los autores obede-
ce probablemente a lo heterogneo de la poblacin as como a los
criterios diagnsticos utilizados [7].
CONCLUSIN
El perfil diferencial de la DFT con la enfermedad de Alzheimer
permite concluir que la presencia de una buena recuperacin en
las pruebas de memoria como la de reconocimiento as como
respecto a las pruebas construccionales, seran algunos de los
rasgos cognitivos ms diferenciales de la DFT.
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PERFILES COGNITIVOS DIFERENCIALES ENTRE
LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Y LA DEMENCIA TIPO
ALZHEIMER
Resumen. Introduccin y objetivo. Los estadios iniciales en la de-
mencia tipo Alzheimer (DTA) se caracterizan clsicamente por de-
terioro de la memoria y de otras funciones cognitivas mientras que
los cambios conductuales y de personalidad aparecen incipiente-
mente en la demencia frontotemporal (DFT). Sin embargo, en la
prctica clnica asistencial el diagnstico diferencial es difcil. El
objetivo del presente trabajo fue comparar el rendimiento cognitivo
de pacientes con DTA (n= 20) y DFT (n= 12) con un grupo de
controles (n= 20), y establecer perfiles cognitivos diferenciales ca-
ractersticos de cada una de estas entidades nosolgicas. Pacientes
y mtodos. Los pacientes fueron apareados por edad y escolaridad,
y evaluados con una batera neuropsicolgica exhaustiva que com-
prendi las reas de memoria, lenguaje, atencin, visuoespacialidad,
abstraccin y funcin ejecutiva. Las puntuaciones obtenidas fueron
estandarizadas mediante el clculo de los valores Z (desviacin de la
media expresada en unidades de SD) correspondientes. Resultados.
Las puntuaciones de ambos grupos de pacientes, en la gran mayora
de las pruebas, fueron significativamente inferiores a los de los con-
troles. Los pacientes con DTA mostraron un deterioro global de la
memoria, trastornos del lenguaje y rendimiento pobre en las funcio-
nes ejecutivas. Los sujetos con DFT, por otro lado, presentaron un
dficit de memoria importante y alteracin de las funciones ejecuti-
vas. Conclusin. Estos hallazgos sugieren que las pruebas neuropsi-
colgicas pueden ser tiles para establecer el diagnstico diferen-
cial entre DTA y DFT [REV NEUROL 1998; 27:463-6].
Palabras clave. Alzheimer. Cognicin. Demencia. Frontotemporal.
Neuropsicologa.
PERFIS COGNITIVOS DIFERENCIAIS ENTRE A DEMNCIA
FRONTO-TEMPORAL E A DEMNCIA
TIPO ALZHEIMER
Resumo. Introduo e objectivo. Os estadios iniciais da demncia
tipo Alzheimer (DTA) caracterizam-se clssicamente pela deterio-
rao da memria e de outras funes cognitivas enquanto que as
alteraes do comportamento e da personalidade aparecem incipi-
entemente na demncia fronto-temporal (DFT). No entanto, na pr-
tica clnica o diagnstico diferencial difcil. O objectivo do presen-
te trabalho foi comparar o rendimento cognitivo de doentes com
DTA (n= 20) e DFT (n= 12) com um grupo de controlos (n= 20), e
estabelecer perfis cognitivos diferenciais caractersticos de cada
uma de estas entidades nosolgicas. Doentes e mtodos. Os doentes
foram agrupados por idade e escolaridade, e avaliados com um
exame neuropsicolgico exaustivo que compreendeu as reas da
memria, da linguagem, da ateno, das capacidades visuoespaci-
ais, da abstrao e da funo executiva. As pontuaes obtidas fo-
ram estandardizadas atravs do clculo dos valores Z (desvio da
mdia expresso em unidades de SD) correspondentes. Resultados.
As pontuaes de ambos grupos de doentes, na grande maioria das
provas, foram significativamente inferiores s dos controlos. Os
doentes com DTA apresentaram uma deteriorao global da mem-
ria, alteraes da linguagem e rendimento pobre nas funes execu-
tivas. Os doentes com DFT, por outro lado, apresentaram um dfice
de memria importante e alterao das funes executivas. Conclu-
so. Estes achados sugerem que as provas neuropsicolgicas podem
ser teis para estabelecer o diagnstico diferencial entre DTA e DFT
[REV NEUROL 1998; 27:463-6].
Palavras chave. Alzheimer. Cognio. Demncia. Fronto-temporal.
Neuro-psicologia.
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