La Revue Du Praticien Orientation Diagnostique

Mononuclose infectieuse
Toxoplasmose
Rubole
Syphilis
Infection par le VIH
Sarcodose
Lupus rythmateux
dissmin
Leucmie aigu
Lymphome malin
non hodgkinien
Maladie de Hodgkin
Hmatologie
Q 291
417 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 2 , 5 2
recourir des examens compliqus. Si cette premire
ligne dexamens cliniques et biologiques se rvle ngative,
se pose rapidement la question Faut-il faire une biopsie
de ce ou de lun de ces ganglions ? (fig. 1).
Cest cette dmarche en 2 temps que nous souhaitons
rpondre. Volontairement, nous avons nglig un certain
nombre daffections rarement rencontres au moins
dans les pays occidentaux (la peste bubonique par ex.).
La dcouverte dune adnopathie superficielle amne
rapidement sinterroger sur sa cause. Pour cela,
quelques ides simples permettent de rgler rapidement
la question pose par bon nombre de malades sans avoir
Adnopathie superficielle
PR Jacques PRIS, DR Christian RECHER
Service dhmatologie, centre hospitalier universitaire Purpan, 31059 Toulouse.
Les seules adnopathies superficielles
que lon rencontre sigent au niveau des aires
ganglionnaires dcrites par les anatomistes :
cervicales, sus-claviculaires, axillaires,
pitrochlennes, inguino-crurales.
Les seules erreurs de diagnostic tiennent
des erreurs de perception (il ny a pas de ganglion
pathologique, ou il y a des ganglions pathologiques,
mais on ne sait pas les percevoir), et non pas
des confusions (lipomes, hidrosadnites
du creux axillaire, hernie crurale).
Certaines maladies sont lapanage
des personnes jeunes : mononuclose infectieuse,
toxoplasmose.
Les ganglions dallure tumorale, isols ou non,
ne peuvent tre rapports un diagnostic prcis
quaprs la ralisation dune biopsie avec examen
anatomopathologique du ganglion prlev
dans son entier.
La ponction ganglionnaire (adnogramme,
v. Pour approfondir 1) oriente le diagnostic,
prcde la biopsie, mais ne peut la remplacer ;
lexception dune suppuration, elle ne suffit
pas affirmer un diagnostic, mme si trs souvent,
interprte par un cytologiste qualifi, elle donne
des arguments solides en faveur de lymphomes
malins non hodgkiniens ou maladie de Hodgkin,
mtastases, tuberculose, toxoplasmose.
La biopsie ganglionnaire est un acte important :
conseille et oriente par un mdecin,
elle est ralise par un chirurgien averti
de ce que lon cherche (v. Pour approfondir 2).
La seule tude histologique suffit le plus souvent
affirmer le diagnostic de lymphomes malins
non hodgkiniens ou de maladie de Hodgkin;
une tude plus complte par immunophnotypage
des cellules lymphodes anormales est ncessaire
la caractrisation des sous-groupes
de lymphomes malins non hodgkiniens, ainsi
qu ltablissement de la nature monoclonale
des cellules observes. Elle peut, dans certains
cas litigieux, confirmer ou infirmer la malignit
des dsordres lymphodes observs.
Points Forts comprendre
Conduite tenir face une (des) adnopathies superficielle(s).
1
multiples
< 30 ans > 30 ans
isole
BIOPSIE
anciennet
ge
rate
signes gnraux
douleur
signes inflammatoires
fivre ou non
sige
pus (bactrio-BK)
cellules anormales
rien
> 1 cm
persistance de 1 mois
banale(s) Adnopathie(s)
+
+
+
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
+ +
Surveillance
21 j
{
Ponction
Diagnostic positif
Il est habituellement facile de reconnatre des adnopathies
superficielles, tumfactions arrondies ou ovalaires sigeant
dans des territoires parfaitement dfinis : cervicaux,
sus-claviculaires, axillaires, inguinaux, et plus rarement
pitrochlens. Ces tumfactions peuvent rester mobiles,
ou devenir fixes en adhrant aux plans profonds ou la
peau. Elles sont douloureuses ou non. Cette smiologie
a de limportance dans lenqute tiologique.
Est-il utile de faire confirmer par un examen dimagerie
(chographie, scanner) ce que lon palpe ? Certainement
pas, dans plus de 99% des cas. Sil y a des masses que
nous palpons, il faut esprer que ces examens vont les
confirmer (ou il faut envisager de changer de main ou de
radiologue). On ne tire donc aucun renseignement sup-
plmentaire par rapport ceux apports par un examen
clinique soigneux et classique.
Quelques erreurs peuvent tre faites :
les lipomes sont plus superficiels, beaucoup plus mous,
souvent symtriques, volontiers hrditaires ;
les kystes branchiaux dans la rgion cervicale sont
compliqus lorsquils poussent le malade consulter,
et alors infects ; la ponction en ramne un liquide
louche. Lchographie cervicale peut ici tre utile ;
une apophyse cervicale transverse trop longue dans
les rgions sus-claviculaires peut prter confusion ;
la radio pulmonaire peut suffire rtablir le diagnostic ;
une hernie crurale, avec son lipome pr-herniaire, est
impulsive la toux, du moins en thorie ;
on a galement confondu une adnopathie avec un
anvrisme artriel, des neurinomes, des glandes sous-
maxillaires hypertrophies dans les rgions cervicales
essentiellement ;
une hidrosadnite dans les creux axillaires peut simuler
une adnopathie : cest une infection des glandes sudo-
ripares de la peau avec rythme cutan, induration
douloureuse et parfois coulement purulent (staphylo-
coque dor) ;
une recherche trop rapide de ganglions jugulo-caroti-
diens ou axillaires peut laisser passer des ganglions
pourtant prsents. Chez les malades avec un cou volu-
mineux et court, ou chez des personnes obses, il est
parfaitement possible de ne pas retrouver les adnopathies
prsentes ; lchographie trouve chez ces malades sa
seule indication.
Diagnostic tiologique
La dcouverte dune adnopathie impose une enqute
tiologique, avec 2 exceptions toutefois :
un adulte exerant un travail manuel qui lexpose de
multiples blessures des mains peut avoir 1 ou 2 ganglions
mous des creux axillaires, peu volumineux (moins de
1 cm), sans quils soient pour cela pathologiques ;
de mme, il est frquent et normal de voir apparatre
chez un adulte, dans les rgions inguino-crurales, des
adnopathies non indures non douloureuses, de 1 cm
de diamtre ou plus, aplaties, non pathologiques
(dgnerescence sclro-lipomateuse de ganglions
chroniquement soumis une inflammation du fait
des blessures minimes des pieds ou des membres inf-
rieurs).
Quelques donnes cliniques simples vont orienter lenqute
tiologique :
lge : on na pas les mmes maladies 20 ans et
60 ans ; cest le cas par exemple de la mononuclose
infectieuse (MNI) ou de la toxoplasmose ;
le caractre douloureux voque une infection bact-
rienne ;
le caractre isol de ladnopathie ou sa multiplicit ;
une adnopathie isole dans un seul territoire gan-
glionnaire fait rechercher une porte dentre dans les
territoires cutano-muqueux de drainage : bactrienne
(plaie infecte, angine, ulcrations diverses) ou no-
plasique (ganglions rtro-angulomaxillaires des cancers
de loropharynx ou, plus surprenant mais anatomiquement
logique, un sminome testiculaire sur une adnopathie
sus-claviculaire gauche).
Quelques examens simples seront prescrits aprs la
constatation dadnopathies isoles ou multiples : hmo-
gramme, srologies de la mononuclose infectieuse et
de la toxoplasmose chez les gens jeunes, du virus de
limmunodficience humaine (VIH) tout ge ; un
ganglion inguinal doit faire raliser une srologie de la
syphilis. Une radiographie pulmonaire est utile face
des ganglions cervicaux, axillaires ou sus-claviculaires
surtout sils ont une allure suspecte.
Les malades pour lesquels il faut envisager une biopsie
sont les suivants :
ceux pour lesquels les examens biologiques simples
nont rien montr de significatif ;
ceux qui ont des ganglions dallure tumorale (tum-
factions dures, non douloureuses) ;
en cas de persistance, avec ou sans augmentation de
taille 30 j aprs un premier examen clinique ;
dans une localisation sus-claviculaire isole (une
adnopathie sus-claviculaire est presque toujours
maligne), et a fortiori sil y a association une image
pulmonaire anormale (mdiastin, parenchyme pulmo-
naire).
tiologie des principales maladies
entranant des adnopathies superficielles
gnralises
1. Maladies virales
Mononuclose infectieuse : les adnopathies sigent
dans les rgions cervicales (sous-maxillaires, jugulo-
carotidiennes, occipitales postrieures) ; elles sont rarement
douloureuses, souvent tendues et dures ; on peut en
retrouver dans les rgions axillaires. Elles saccompagnent
dune angine dysphagique avec fausses membranes et
voix nasonne par hypertrophie des formations lymphodes
du cavum ; fivre, fatigabilit extrme, et parfois splno-
mgalie sont galement prsentes.
AD NOPAT HI E S UP E R F I CI E L L E
2. Toxoplasmose
Chez un malade non immunodprim, linfestation par
Toxoplasma gondii qui survient durant lenfance ou
chez ladulte jeune, entrane lapparition dun ou plusieurs
ganglions des rgions cervicales (occipitales postrieures,
trapziennes et jugulo-carotidiennes) ; elle peut saccom-
pagner dun tat sub-fbrile et dune discrte splnomgalie.
Sur lhmogramme on note une lymphocytose, des cellules
hyperbasophiles et une discrte osinophilie. Ce sont les
anticorps spcifiques de type IgM qui font le diagnostic,
mais comme pour la mononuclose infectieuse leur
apparition retarde doit faire renouveler leur recherche
7 ou 10 j aprs en cas de ngativit et persistance du
doute diagnostique. La biopsie, parfois ralise, montre
un ganglion inflammatoire avec prsence de nombreux
macrophages.
3. Maladies dysimmunitaires
Au cours dun lupus rythmateux aigu, des adnopathies
cervicales (essentiellement) modestes dans leur taille
sont retrouves lors des pousses volutives.
Dans la maladie de Gougerot-Sjgren, des adnopathies
gnralises et principalement cervicales apparaissent
longtemps aprs le dbut de la maladie. Leur nature
mrite dtre prcise par biopsie car si elles sont la plu-
part du temps inflammatoires et classes comme
bnignes et pseudo-lymphomateuses, dauthentiques
lymphomes agressifs ont t dcrits comme complica-
tion volutive.
Dans la sarcodose, les adnopathies superficielles sont
cervicales, sus-claviculaires, sus-pitrochlennes et
associes aux ganglions thoraciques, hilaires en particulier.
La biopsie dun de ces ganglions rvle un granulome
cellules gantes sans ncrose, ni bacille de Koch (BK)
la coloration de Ziehl.
4. Affections malignes
On pense essentiellement des hmopathies mme si
quelques cancers mtastatiques (cancer du poumon
petites cellules par exemple) peuvent entraner des adno-
pathies gnralises. Les problmes diagnostiques sont
presque toujours facilement rsolus car le cancer primitif
est en gnral connu de longue date.
Leucmie lymphode chronique (LLC) : maladie de
ladulte de plus de 50 ans, elle entrane des ganglions de
1 3 cm de diamtre, souvent nombreux et regroups en
paquets indissociables. Ces ganglions symtriques, trs
souvent cervicaux, mais aussi axillaires et inguino-cruraux,
sont mous, non fixs, non douloureux, non compressifs.
La rate, les amygdales peuvent tre augmentes de taille.
Lhyperleucocytose et la lymphocytose sur lhmogramme,
la lymphocytose mdullaire excessive (plus de 40 %)
suffisent au diagnostic. On peut utiliser galement
limmunophnotypage des lymphocytes (sanguins ou
mdullaires) : lymphocytes B (CD19+, CD20+, CD23+),
revtus dun seul type de chanes lgres dimmuno-
globulines, CD5+. Le caractre dissmin des ganglions
est un argument clinique important dans la dcision de
traiter ces malades.
Lhmogramme rvle une leucopnie les premiers jours,
une hyperleucocytose avec lymphocytose et prsence de
cellules hyperbasophiles (CHB) 5 6 j aprs. Ces cellules
sont des lymphocytes activs, en raison de la prsence
de virus dEpstein Barr (EBV) dans les lymphocytes B;
ce syndrome mononuclosique persiste 15 21 j.
Les srologies sont positives, mais avec retard par rapport
lapparition de signes cliniques : anticorps htro-
philes rvls par le MNI-test ou la raction de Paul-
Bunnel-Davidsohn souvent positifs aprs 5 6 j dvolution;
les anticorps spcifiques (srologie EBV) apparaissent
plus prcocement, en particulier les anticorps (AC) anti-
VCA IgG et IgM ; une infection ancienne (seuls anti-
corps de type IgG) ne peut entraner dadnopathies.
Retrouvs ngatifs, on doit les refaire 5 6 j aprs si on
suspecte le diagnostic.
Infection par le VIH: des adnopathies cervicales
(jugulo-carotidiennes et occipitales postrieures) sont
retrouves lors de lpisode de primo-infection, associes
un syndrome mononuclosique sur lhmogramme. La
srologie est encore ngative ce stade, la recherche
dantigne p 24 est indispensable.
En fait, les adnopathies cervicales multiples et axillaires,
avec trs souvent une splnomgalie se retrouvent chez
50 70% des adultes infects plusieurs mois ou annes
auparavant.
Elles persistent plusieurs annes et diminuent ds lors
quapparaissent les manifestations infectieuses du sida
avr et la dpltion des lymphocytes CD4. Leur aug-
mentation de taille associe une altration fbrile de
ltat gnral fait suspecter une surinfection par une
mycobactrie ou un lymphome malin.
Les examens srologiques par test ELISA raliss par
2 mthodes diffrentes et confirms par un test de
Western-Blot (reprage des diffrents anticorps dirigs
contre les protines de lenveloppe et du core viral) sont
ici positifs. Une biopsie nest pas ncessaire, mais si on
la faisait, on retrouverait une hyperplasie lymphode
folliculaire faite de B lymphocytes ractionnels.
Autres maladies virales : on a signal des adnopathies
au cours du syndrome fbrile qui accompagne la primo-
infection par le cytomgalovirus du sujet immuno-
comptent ; il existe galement sur lhmogramme
hyperleucocytose et cellules hyperbasophiles ; les srologies
rvlent des anticorps spcifiques qui doivent tre de
type IgM pour signer une infection rcente, directement
responsable de la prsence de ces ganglions.
La maladie de Castelman est connue de longue date
sous laspect dune tumeur isole, le plus souvent
mdiastinale. Les mmes images histologiques de
nodules lymphodes agglomrs en pellicules doignons
se retrouvent dans des ganglions de malades immuno-
dprims et en particulier chez les malades infects par
le VIH, mais galement par le Human Herpes Virus
(HHVB) et atteints dun Kaposi. La dure de survie de
ces malades est particulirement brve.
La rubole, avec ou sans ruption, saccompagne dadno-
pathies cervicales.
Hmatologie
Maladie de Waldenstrm (ou lymphome lympho-
plasmocytaire) : elle peut saccompagner dadnopathies
gnralises ; la prsence de cellules lympho-plasmocytaires
dans le sang et (ou) la moelle, un pic monoclonal (lectro-
phorse des protides) de type IgM (immunofixation)
sont les arguments ncessaires au diagnostic.
Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) : le
plus souvent de type non agressif (ou de bas degr de
malignit ), ils sont constitus de petites cellules lympho-
cytaires. Ils ressemblent la leucmie lymphode chronique.
Ayant trs souvent (75 % des cas) une extension hmato-
gne, on accordera de limportance au fait que les lympho-
cytes rencontrs ont des atypies cellulaires (noyaux
encochs), lencontre de la leucmie lymphode chro-
nique o les lymphocytes ont une morphologie normale.
Les lymphomes malins non hodgkiniens agressifs
( haut degr de malignit ) dbutent parfois par des
adnopathies multiples. Les ganglions sont durs, non
douloureux, compressifs. La biopsie ganglionnaire est
ncessaire pour un diagnostic prcis.
Leucmies aigus (LA) : cest au cours des leucmies
aigus lymphoblastiques (et trs rarement dans les leucmies
aigus myloblastiques) que lon rencontre des ganglions
hypertrophis, de 1 2 cm de diamtre, durs, parfois
sensibles la pression, associs une splnomgalie, ou
un gros mdiastin ; la prsence de leucoblastes, suprieurs
un taux de 30 % sur le mylogramme en est le signe
pathognomonique. Les mmes leucoblastes sont retrouvs
sur la biopsie ganglionnaire (inutile).
Dans la leucmie mylode chronique il apparat parfois
des ganglions lors de la transformation en leucmie
aigu.
5. Des maladies cutanes et prurigineuses
Toute maladie cutane prurigineuse entrane la longue
des adnopathies dans les territoires ganglionnaires de
drainage : eczma, psoriasis, lymphomes T cutans,
parasitoses diverses (gale, pdiculose), prurit snile.
Lhistologie ganglionnaire a t qualifie d adnite
lipo-mlanique . Les adnopathies rgressent avec la
suppression du prurit.
tiologie des principales maladies
entranant des adnopathies superficielles
localises
Un ou plusieurs ganglions ne sont retrouv(s) que dans
un seul territoire ganglionnaire.
1. Infections bactriennes
Adnite bactrienne suppurative (ou adnophlegmon).
Cest une situation dans laquelle une plaie cutane ou
muqueuse a permis une bactrie (staphylocoque dor
le plus souvent) de franchir la barrire cutane. Quil y
ait eu ou non une lymphangite entre la plaie et le ganglion,
alors que la plaie est en voie de cicatrisation, survient
une douleur au niveau dune adnopathie qui augmente
de taille. Les symptmes persistent, plus ou moins
abtardis par des traitements antibiotiques incomplets.
Lorsque le malade est vu, il ny a plus forcment de
douleur, la peau est parfois rythmateuse en regard. La
ponction ramne un pus franc et bien li. La culture de
celui-ci peut ou non rvler un germe. Compltement
vide cette suppuration peut ne pas se reproduire. Les
localisations de ladnite varient avec la cause et le sige
de leffraction cutano-muqueuse :
rtro-angulomaxillaire aprs une angine ;
pitrochlenne ou axillaire aprs une plaie de la main ;
inguinale aprs une plaie du pied.
Maladie des griffes du chat : 2 germes diffrents sont
en cause et connus depuis peu : Rochalimea henselae et
Afipia felis. Ils entranent aprs griffure de chat ou de
plantes (acacia, rosier) une adnite suppurative dans le
territoire de drainage. La srologie a une valeur diagnos-
tique, beaucoup plus que la mise en culture du pus,
strile par les mthodes de culture habituelle.
Tularmie: un germe gram-positif, transmis par les
rongeurs (livre, lapins sauvages) et par contact cutan
provoque son point dinoculation (blessure infecte)
une ulcration torpide avec fivre et adnite suppurative
des territoires ganglionnaires de drainage. La culture
des srosits de la plaie et une srologie spcifique sont
les moyens de diagnostic.
Adnite tuberculeuse : elle se rencontre chez ladulte
rcemment transplant, chez limmunodprim (et le
VIH en particulier), plus rarement chez un adulte
jusque-l en bonne sant. Les ganglions sigent dans la
rgion cervicale et sont peu nombreux voire isols. Leur
dveloppement tal sur plusieurs mois nentrane pas
de signes inflammatoires (pas de douleur, pas drythme
de la peau en regard) ; si le malade consulte tardivement,
le contenu caseux de ladnite se fistulise la peau.
Les adnopathies sont le signe dune tuberculisation
importante chez un malade non vaccin par le BCG; il
peut exister ou non dautres localisations viscrales
tuberculeuses (pulmonaires, osseuses, ou rnales).
Lintradermo-raction la tuberculine est habituellement
phlyctnulaire, moins que nexiste une immunod-
pression. La biopsie et la mise en culture du casum
avec prsence de bacille de Koch en font le diagnostic.
Syphilis : lors du chancre dinoculation, gnital le
plus souvent, apparat un ganglion inguinal, unilatral. Il
est isol (jadis baptis prfet de laine ) non inflam-
matoire (non douloureux). La lsion gnitale (chancre
du gland chez lhomme) et la recherche de trponme
qui y est faite, contribuent fortement au diagnostic. Les
srologies se positivent dans les jours qui suivent.
Dans les syphilis secondaires apparaissent des ganglions
cervicaux et en particulier occipitaux postrieurs. Ils
peuvent tre gnraliss et saccompagnent druptions
cutanes diverses (rosole, syphilides papuleuses).
2. Adnopathie mtastatique
Les ganglions mtastatiques sont durs, symtriques, non
douloureux, souvent fixs aux plans profonds et volontiers
compressifs (dme damont avec phnomne de la
peau dorange par blocage lymphatique).
4. Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)
Quils soient dvelopps partir des B ou des T lymphocytes,
quils soient diffus ou nodulaires, constitus de petites
cellules lymphocytaires (lymphomes malins non hodgkiniens
peu agressifs) ou de grandes cellules (lymphomes malins
non hodgkiniens agressifs) ils sont trs souvent localiss
(en apparence) ; leur sige est cervical, inguino-crural
ou axillaire. Leur diagnostic repose sur la biopsie avec
tude histologique classique (fig. 3), limmunophnotype
(indispensable) [fig. 4] et la biologie molculaire (gne bcl-2)
pour les lymphomes malins non hodgkiniens petites
cellules B. De cette tude ganglionnaire exhaustive dpendra
le pronostic, et encore plus le traitement.
Il convient galement de souligner propos des lym-
phomes malins non hodgkiniens le caractre trompeur
de localisations en apparence limites : en effet, alors
La ponction ganglionnaire, qui montre des cellules
mtastatiques (amas de cellules non hmatologiques),
guide la biopsie. Un curage ganglionnaire est indiqu
dans ce seul cas.
Lorsque leur sige est cervical, on voque un point de
dpart ORL (amygdales, sinus piriforme, base de la
langue, thyrode).
Une adnopathie maligne sus-claviculaire droite fait
rechercher un cancer bronchique, et gauche un cancer
digestif (ganglion de Troisier).
Les adnopathies des creux axillaires font rechercher un
cancer du sein chez la femme.
Lorsquun ganglion inguinal est retrouv, on recherche
un mlanome du membre infrieur ou de la rgion pri-
nale, un cancer de lanus.
3. Maladie de Hodgkin
Elle est au dbut localise ; dans 60 % des cas, elle a
une localisation cervicale. Classiquement, ce sont des
ganglions manifestement tumoraux (arrondis et durs),
non douloureux, non forcment fixs, peu compressifs,
asymtriques. voluant lentement, ces adnopathies
localises un seul territoire ganglionnaire ne deviendront
gnralises quaprs 12 18 mois dvolution sans
traitement.
Le diagnostic est entirement bas sur la biopsie du ganglion
apparu le premier ; la prsence de cellules de Sternberg
est dcisive (fig 2). Quelques erreurs peuvent retarder le
diagnostic, donc diminuer les chances de gurison du
malade : on a retard la dcision de la biopsie car malade
et mdecin sont rassurs, tort, par labsence de tout
signe autre que ce ganglion ; parfois la biopsie intresse
un ganglion rcemment apparu (et non le plus ancien) ;
des lsions purement inflammatoires font porter le
diagnostic dadnite banale infectieuse car au dbut de
linvasion dun ganglion, les cellules de Sternberg
diagnostiques sont rares.
Hmatologie
Adnogramme. Maladie de Hodgkin ; dans le suc
ganglionnaire retir on voit une volumineuse cellule de
Sternberg et un polynuclaire osinophile. Le diagnostic
(confirm par une biopsie ganglionnaire) a pu tre port en
moins dune heure aprs la premire consultation du malade.
2
Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin grandes
cellules B; nappe homogne de grandes cellules noyaux
nuclols infiltrant lensemble du ganglion (coloration par
Giemsa).
3
Biopsie ganglionnaire. Lymphome malin B grandes
cellules. Lutilisation danticorps monoclonaux anti CD20
permet de caractriser limmunophnotype des cellules
retrouves sur la figure 3.
4
quon ne retrouve des ganglions que dans une seule aire
ganglionnaire, les examens complmentaires rvlent
dautres localisations dans les territoires ganglionnaires
profonds ou une invasion mdullaire dtecte par une
biopsie de moelle.
Cet apparent caractre localis de la maladie soppose
au dbut rellement localis de la maladie de Hodgkin.
Cest pour cela que dans cette maladie la dcision thra-
peutique est beaucoup plus base sur les donnes anatomo-
pathologiques que sur le bilan dextension anatomo-
clinique de la maladie.
5. Adnite ractionnelle (inflammatoire)
Certains ganglions anormaux par leur taille, plus ou
moins sensibles, persistent durant plusieurs semaines.
La ngativit des explorations biologiques ralises, la
persistance du ganglion durant plus dun mois justifient
son exrse aux fins dexamen histologique. Celui-ci
ne rsout pas le problme tiologique en rpondant :
ganglion inflammatoire , ou adnite ractionnelle .
Souvent situe dans la rgion inguino-crurale, on
voque une plaie infecte passe inaperue au niveau
des membres infrieurs. Dans certains cas, lhyperplasie
folliculaire importante associe quelques atypies
cellulaires font craindre un lymphome. Les tudes
immunophnotypiques et de biologie molculaire sont
dcisives pour dcider du caractre monoclonal ou non
de cette adnopathie, donc du diagnostic de lymphomes
malins non hodgkiniens ou dadnopathie ractionnelle
un processus inflammatoire indtermin.
Conclusion
La dcouverte dadnopathies superficielles, localises
ou gnralises, est un vnement frquent pour des
malades de tout ge. Peu derreurs de diagnostic peu-
vent tre faites. Plus difficile peut tre la dcision de les
trouver pathologiques.
Lenqute tiologique arrive rgler des problmes
simples dans la majorit des cas, au besoin en saidant
de la ponction ganglionnaire.
La biopsie ganglionnaire est dcide soit pour rsoudre
un diagnostic hsitant, soit le plus souvent pour confir-
mer celui dadnopathie maligne. valuer avec exactitu-
de (ni trop, ni pas assez) ses indications, le choix du gan-
glion prlever, les examens raliser sur le ganglion
prlev est un acte mdical lourd de consquences car il
ne faut pas mconnatre les diagnostics indispensables
pour un traitement adapt et prcoce. I
Savoir noncer la dmarche diagnostique
adopter face une ou des adnopathie(s)
apparues rcemment.
Pouvoir dire quel moment devient ncessaire
une biopsie ganglionnaire et tre capable
den planifier la ralisation.
Connatre les apports respectifs
dune biopsie et dune ponction ganglionnaire
(ou dune apposition).
Pouvoir numrer les diffrentes causes
dune adnopathie localise en fournissant
pour chacune delles les principaux moyens
de diagnostic.
Points Forts retenir
Godeau P, Herson S, Piette JC. Trait de mdecine. Paris :
Flammarion, 3
e
d., 1996.
POUR EN SAVOIR PLUS
1/ Ponction ganglionnaire
Cest une aspiration de suc ganglionnaire ralise laide dune
seringue et dune aiguille intramusculaire ou sous-cutane. Le suc
ganglionnaire recueilli en trs petite quantit est tal sur une lame
de verre et non fix (laisser scher) puis color, comme une formule
sanguine, par un May-Grnwald-Giemsa. Cet examen est aussi
dnomm adnogramme.
Facile raliser, non douloureuse, elle peut tre effectue lors dune
consultation ; elle permet un rsultat valable immdiat (pus dune
adnite suppure) ou dans la journe.
Par contre, elle ne permet pas de connatre la structure ganglionnaire
; il nest donc pas possible de faire un diagnostic du type exact de
lymphome ou de cancer responsable dune mtastase.
Lexigut du prlvement expose un rsultat faussement ngatif ;
dans ce cas, si le tableau clinique est vocateur de tuberculose, de
lymphome ou autre processus malin, il convient de complter par une
biopsie du ganglion suspect.
2 / Biopsie ganglionnaire
Le prlvement dun ganglion dans sa totalit, par un chirurgien, sous
anesthsie locale (rarement gnrale), permet une tude de la structure
dune adnopathie et de la nature des cellules qui linfiltrent. Le ganglion
prlev est donc confi un anatomo-pathologiste.
En cas dadnopathies multiples, on privilgie les ganglions de sige
cervical ou sus-claviculaires. La biopsie dun ganglion axillaire peut
tre techniquement difficile et expose des complications ultrieures
de blocage lymphatique ; le prlvement dun ganglion inguino-crural,
facile, risque de dboucher sur un rsultat faussement rassurant car
ces ganglions souvent hypertrophis, ne sont le sige que de modifications
fibreuses et inflammatoires sans spcificit.
Le ganglion enlev est coup en deux ; la tranche de section appose
sur une lame de verre sche permet une tude cytologique fine
comme celle que lon peut raliser aprs ponction.
Une moiti du ganglion, confie dans lheure qui suit au laboratoire
danatomo-pathologie, peut tre congele aux fins de ralisation de
ractions dimmunophnotypage. Lautre moiti est fixe dans un
liquide base de formol et fera lobjet de colorations classiques et de
phnotypage immunologique.
Sur ce ganglion prlev, on sait galement raliser un caryotype, des
ractions de biologie molculaire, des prlvements vise bactrio-
logique ou virale.
POUR APPROFONDIR
Gyncologie Obsttrique
Q 292
logiques, urinaires, digestifs) ; le rythme et la qualit des
rapports sexuels ; les modalits de contraception (pilule,
strilet, locale).
Les caractristiques de la douleur seront prcises : date
dapparition ; priodicit dans le cycle (avant, pendant
ou aprs les rgles) ; volutivit (aigu ou chronique,
permanente ou paroxystique) ; sige (hypogastrique,
mdian, uni- ou bilatral, localis ou diffus) ; irradiations
(lombaire, prinale, crurale, sacre) ; type (tiraillement,
pesanteur, coup de poignard, torsion ou colique voluant
par crises) ; intensit (invalidante ou non) ; facteurs
dclenchants (fatigue, rapports sexuels, aprs un curetage
ou une intervention chirurgicale) ; mode de sdation
(repos, vacances, calme par le sommeil).
Les caractristiques des rgles doivent tre connues :
date, aspect, couleur, intensit, dure.
Dautres signes fonctionnels, ventuellement associs,
sont recherchs : de type digestif (nause, vomissement,
diarrhe), urinaires (pollakiurie, brlures mictionnelles),
allergiques (urticaire, lipothymie, migraine), voire gynco-
logique (tension mammaire, leucorrhes, prurit).
Le profil psychologique est tudi : mode dducation,
de vie, activit socio-professionnelle.
Examen physique
Il doit tre mthodique et comporte plusieurs tapes (fig. 1).
Un examen gnral tudiant : laspect, le morphotype,
le dveloppement des seins et la pilosit ; des signes
vocateurs dune origine de la douleur (urinaire : douleur
au niveau des fosses lombaires ; rhumatologique : ins-
pection de la statique du bassin et de la colonne vertbrale,
douleur la pression du rachis, signe de Lasgue;
digestive : sensibilit du cadre colique, trouble du transit,
anomalie au toucher rectal).
Un examen gyncologique avec :
une inspection vulvo-prinale et anale recherche :
une atrophie vulvaire, une dermatose (lsion de grattage),
une bance, une cicatrice du prine, un prolapsus,
des hmorrodes, une bartholinite ou une sknite ;
un examen au spculum recherche: des signes infectieux :
leucorrhes verdtres, lait caill, odeurs nausabondes ;
une stnose cervicale, un ectropion, une dchirure ;
une stnose vaginale.
Examen clinique dune patiente algique
Interrogatoire
Il est fondamental. Tout en crant un climat de confiance,
il va permettre de diffrencier les algies pelviennes
aigus des algies pelviennes chroniques (priodiques ou
non) et dorienter le diagnostic vers une pathologie gnitale,
extragnitale ou fonctionnelle (fig. 1).
Ainsi, il prcise : lge de la patiente ; les antcdents
gyncologiques (salpingite, contraception par strilet,
grossesse extra-utrine) ; les antcdents obsttricaux (la
parit et la gestit) : nombre, date, mode et complications
des accouchements, des interruptions volontaires de
grossesse et des fausses couches ; les antcdents chirur-
gicaux [interventions abdomino-pelviennes sources
dadhrences (appendicite complique, pritonite)],
interventions gyncologiques (kyste de lovaire, endo-
mtriose). Il faut imprativement rcuprer les comptes
rendus opratoires ; les antcdents mdicaux (rhumato-
Algies pelviennes
chez la femme
Orientation diagnostique
DR Loc DE PONCHEVILLE
1
, PR Philippe DESCAMPS
2
1. Service de gyncologie-obsttrique, CHU, 47033 Tours Cedex.
2. Service gyncologie-obsttrique, CHU, 49033 Angers Cedex.
Les algies pelviennes sont lun des motifs
les plus frquents de consultation en gyncologie.
Une enqute faite en Angleterre a montr
que 20 30% des femmes se plaignaient
de douleurs pelviennes (45 97% de dysmnorrhe
et 8% seulement de dyspareunie) ; ce symptme
quivoque intriqu dans de nombreuses affections
pose le problme de son diagnostic tiologique
et de son traitement.
Linterrogatoire sera donc primordial pour
orienter le diagnostic. Lexamen gyncologique
ne devra pas se contenter de la sphre gnitale,
mais aussi rechercher des symptmes urinaires,
rhumatologiques, digestifs
Les examens complmentaires sont domins
par lchographie. Ils devront tre orients
par linterrogatoire et lexamen clinique
car en labsence dlments dorientation
ils peuvent tre trs nombreux.
Les frottis cervico-vaginaux sont systmatiques sils ont
t pratiqus plus de 2 ans auparavant.
Un toucher vaginal apprcie : le col et sa mobilit ; le
corps utrin avec sa position, son volume, sa rgularit,
sa mobilit et, ventuellement, le caractre douloureux
la mobilisation quil faut comparer la douleur spontane;
les culs-de-sac latraux et les annexes ; le cul-de-sac de
Douglas et les ligaments utro-sacrs.
Un toucher rectal permet dapprcier les paramtres
et les annexes et leur infiltration respective.
la fin de linterrogatoire et de lexamen clinique, on
doit pouvoir trancher entre une douleur chronique qui
volue depuis des annes, priodique ou non, et une
douleur aigu. On doit aussi avoir une ide sur le carac-
tre organique ou fonctionnel de la douleur (fig. 1).
Examens complmentaires
Il est indispensable de les orienter par linterrogatoire et
la clinique.
On peut demander :
une chographie par voie abdominale ou vaginale per-
mettant ainsi dtudier lutrus, les annexes, les reins
et la vessie ;
un dosage des -hCG plasmatiques de faon
quasiment systmatique, en particulier dans
le cadre dune douleur aigu ;
un examen cytobactriologique des urines
(ECBU) en fonction de la bandelette urinaire;
des prlvements bactriologiques gnitaux:
exocol, endocol avec recherche de Chlamydia;
une numration formule sanguine avec
dosage de la protine C ractive ;
une clioscopie vise diagnostique voire
thrapeutique.
Bilan tiologique
dune patiente algique
Algies pelviennes aigus
non priodiques
On distingue un certain nombre de diagnos-
tics indispensables connatre et bien avoir
en tte car ncessitant une prise en charge en
urgence. Nous ne ferons que les citer car len-
semble de cette pathologie est dvelopp
dans des chapitres spcifiques des Rfrences
universitaires (fig. 2) :
la grossesse extra-utrine ;
la fausse couche spontane ;
la salpingite aigu, avec ventuellement un
hydro- ou un pyosalpinx ;
les complications des kystes de lovaire (torsion,
rupture) ;
les complications des fibromes utrins
(ncrobiose).
Algies pelviennes chroniques
non priodiques
Par dfinition, les douleurs pelviennes chroniques
voluent depuis plus de 6 mois.
On en distingue 3 types qui sont non priodiques (fig. 2) :
les douleurs pelviennes non gyncologiques ; les douleurs
lors des rapports sexuels ou dyspareunies ; les douleurs
pelviennes gyncologiques.
1. Douleurs pelviennes non gyncologiques
Selon lorgane en cause on en distingue plusieurs types.
Les douleurs rhumatologiques peuvent tre des ano-
malies de la charnire lombo-sacre (hernie discale,
ostoporose, arthrose), de larticulation sacro-iliaque ou
de la hanche ; ou plus largement, une mtastase osseuse,
une maladie de Paget.
La clinique oriente vers ce type de diagnostic qui est
confirm par limagerie mdicale (radiographies standard,
tomodensitomtrie (TDM) voire limagerie par rsonance
magntique (IRM).
Les douleurs urinaires peuvent tre :
urines troubles ou purulentes et il sagit de cystites
confirmes par lexamen cyto-bactriologique des
urines ;
Dmarche diagnostique.
1
Rapports sexuels
Contraception
Caractristiques de la douleur
Caractristiques des rgles
Autres signes fonctionnels
(digestifs, urinaires, rhumatologiques)
Profil psychologique
Gnral : morphotype
et dveloppement urinaire,
rhumatologique, digestif
Gyncologique : inspection
vulvo-prinale et anale
examen au spculum,
toucher vaginal, toucher rectal
chographie pelvienne par voie
abdominale et (ou) endovaginale
Dosage des -hCG plasmatiques
Examen cytobactriologique
des urines (ECBU)
Prlvements bactriologiques
gnitaux
Numration formule sanguine
et protine C ractive
Hystrosalpingographie
Clioscopie vise diagnostique
voire thrapeutique
Interrogatoire
(fondamental)
Examen physique
(mthodique)
(selon linterrogatoire
et la clinique)
Antcdents :
gyncologiques,
obsttricaux,
chirurgicaux,
mdicaux
Le diagnostic de colopathie fonctionnelle peut
tre voqu dans le cadre dirradiations pel-
viennes mais cest un diagnostic dlimination.
Il sy associe souvent un ballonnement et un
trouble du transit.
2. Dyspareunies
Ces douleurs surviennent au cours des rap-
ports sexuels ; on en distingue 3 types.
Dyspareunies superficielles ou dintromis-
sion en rapport avec :
une cicatrice de dchirure vulvo-prinale
ou dpisiotomie ;
une myorraphie des releveurs trop serre et
ralise dans le temps postrieur des cures
de prolapsus ;
une hypoplasie vaginale chez la femme
jeune ;
une atrophie vulvaire chez la femme mno-
pause ;
plus rarement, un herps, un eczma
Dyspareunies de prsence en rapport avec :
une vaginite mycosique ou bactrienne ;
une atrophie vaginale postmnopausique,
souvent lie lhypo-strognie et traite
par des ovules dstriol ou un traitement
strognique gnral.
Dyspareunies profondes en rapport avec :
une endomtriose (avec une atteinte des
ligaments utro-sacrs) ;
un syndrome de Masters et Allen;
une atteinte du col (dchirure ou cervicite) ou
annexielle.
Les dyspareunies sont distinguer de la frigidit (absence
de dsir) qui est une insatisfaction sexuelle, et du vaginisme
qui est une contracture rflexe des muscles releveurs de
lanus empchant toute pntration vaginale.
3. Douleurs pelviennes chroniques gnitales
De diagnostic souvent difficile, plusieurs causes sont
possibles.
Infections gnitales chroniques : il peut sagir de vulvo-
vaginites (v. leucorrhes) ou de cervicites, mais le plus
souvent, il sagit de salpingites subaigus ou squelles
chroniques de salpingite aigu ; 15 30% des salpingites
aigus aboutissent des algies pelviennes chroniques.
Les squelles de salpingites aigus peuvent tre en rapport
avec une dystrophie ovarienne, avec ovaires recouverts
dadhrences, voire un hydro- ou, rarement, un pyosalpinx,
lorsquil existe une masse latro-utrine.
Lexamen clinique recherche un emptement douloureux
des culs-de-sac vaginaux latraux ou de Douglas, ou une
ventuelle douleur la mobilisation utrine.
La clioscopie permet daffirmer le diagnostic et de
raliser le traitement adquat.
Une tuberculose uro-gnitale doit tre voque dans ce
contexte de douleur modre permanente type de
pesanteur. Cette infection est plus rare mais na pas disparu.
Des signes la feront suspecter : un terrain (patiente
urines claires prmictionnelles, soulages par la
miction et donc dorigine vsicale ;
urines claires mictionnelles ou postmictionnelles
dorigine urtrale.
Les cystalgies sont le plus souvent sans rapport avec
lappareil gnital, en dehors de dsquilibres hormonaux
du fait de la parent anatomique entre la muqueuse vaginale
et le trigone. Leur rptition doit faire rechercher un facteur
favorisant gyncologique type de compression ou un
prolapsus.
Lchographie peut mettre en vidence une lithiase ou
une dilatation des uretres.
La cystoscopie montre une ventuelle atteinte vsicale
dune lsion gyncologique : cancer du col ou endom-
triose vsicale.
Les douleurs digestives sont suspectes sil existe des
signes digestifs associs : rectorragies, mlna, tnesme,
diarrhe, constipation.
Des examens complmentaires (lavement baryt, scanner
abdomino-pelvien, rectoscopie voire coloscopie, coproculture)
permettent parfois le diagnostic dun cancer colo-rectal,
dune sigmodite, dun abus de laxatifs, dune parasitose,
dune endomtriose digestive ( voquer dans le cadre
dune douleur ayant une rythmicit menstruelle).
Diffrents diagnostics dalgies pelviennes.
2
Non gyncologiques :
rhumatologiques
urinaires
digestives
Dyspareunies :
superficielle,
de prsence,
profonde
Gyncologiques :
infections gnitales
chroniques,
troubles de la statique
pelvienne,
endomtriose
Autres causes :
kyste, fibrome
Dystrophies ovariennes
Endomtriose interne
ou externe
Douleurs cycliques :
intermenstruelles,
prmenstruelles,
dysmnorrhes
primaires
ou secondaires,
postmenstruelles
Grossesse
extra-utrine
Fausse couche
spontane
ou menace
Salpingite aigu
Kyste de lovaire
compliqu
(torsion, rupture)
Fibrome utrin
compliqu (ncrobiose)
chronique
non priodique
chronique
priodique
chronique
psychogne
Algies
pelviennes
Algies
pelviennes
immigre, dnutrie, immunodprime, transplante),
des antcdents personnels de tuberculose ou, dans len-
tourage, une altration de ltat gnral, labsence de
vaccination par le BCG ou une intradermo-raction
phlyctnulaire. Une hystrosalpingographie ralise en
labsence de signes infectieux aigus retrouve des images
en faveur de ganglions tuberculeux calcifis, de synchies,
de passages vasculaires en flammches des cornes, des
bords ou du fond utrin. Le diagnostic est ralis partir
de prlvements anatomo-pathologiques ou bactrio-
logiques, dun curetage biopsique endomtrial, voire
dune clioscopie.
Troubles de la statique pelvienne : certaines anomalies
de la statique pelvienne peuvent tre dcouvertes
lexamen clinique, mais leur mise en cause dans la survenue
des algies pelviennes reste controverse.
Les rtroversions utrines sont frquentes. Elles peuvent
tre douloureuses dans 1 tiers des cas, avec dyspareunie
profonde, douleurs pelviennes accentues par la station
debout, la marche et la fatigue, et diminues en dcubitus
ventral.
Plusieurs cas de figures peuvent se prsenter :
soit la rtroversion est rductible et indolore lors de
lexamen, et une autre cause dalgie pelvienne doit
tre recherche ;
soit la rtroversion est accentue et surtout fixe, et il
peut sagir de squelles infectieuses de salpingite
(adhrences) ou dune endomtriose ;
soit, au contraire, la rtroversion est trs facilement
rductible mais douloureuse, avec un corps utrin
hypermobile par rapport au col et listhme, voquant
un syndrome de Masters et Allen.
La clioscopie vise diagnostique et ventuellement
la cliochirurgie (adhsiolyse, cure chirurgicale dune
endomtriose) y voient tout leur intrt.
Le syndrome de Masters et Allen est un dficit svre
des moyens de fixation de la zone cervico-isthmique
(utro-sacrs, ligament large).
Ce dficit est acquis dorigine obsttricale : accouchement
dun enfant de gros poids, accouchement laborieux ou
trop rapide, manuvres obsttricales et forceps, expression
abdominale (qui est proscrire), dlivrance artificielle.
Il est responsable dune douleur pelvienne basse, accentue
la station debout, diminue en dcubitus surtout ventral.
Lexamen clinique retrouve une rduction facile et dou-
loureuse de la rtroversion, associe la mise en vidence
dun corps utrin hypermobile par rapport au segment
cervico-isthmique (corps mont sur rotule ou joint uni-
versel) et parfois une douleur provoque, volontiers
asymtrique aux points dinsertion ligamentaire.
Le diagnostic est confirm par la clioscopie qui peut
mettre en vidence une dchirure du feuillet postrieur
du ligament large, verticale, juxta-utrine associe une
varicocle pelvienne.
Le traitement est difficile. Les indications sont la surve-
nue de la symptomatologie en dehors de tout antcdent
dalgies pelviennes, avec un test au pessaire positif
(amlioration nette aprs pose dun pessaire correcteur)
et avec des lsions anatomiques bien visibles ; elles sont
rares et doivent tre bien connues, afin de limiter le
risque dchec chirurgical.
Les techniques multiples visent la reconstitution du
feuillet postrieur du ligament large et la fixation ut-
rine par diffrents procds de pexie (ligamentopexie,
isthmopexie postrieure, promonto-fixation). La ralit
de ce syndrome est aujourdhui discute.
Le prolapsus gnital entrane une sensation de pesanteur
plus quune douleur vraie qui, elle, doit faire rechercher
une cause associe.
Lendomtriose peut tre cause de douleurs chroniques
sans priodicit (v. infra).
Dautres causes gyncologiques peuvent tre plus
rarement discutes : kyste de lovaire non compliqu,
fibrome non compliqu (isthmique, enclav dans le
Douglas ou le ligament large), un cancer du col mais
un stade tardif.
Algies pelviennes chroniques priodiques
On distingue 3 grandes causes.
1. Dystrophies ovariennes
Les douleurs sont classiquement aigus, unilatrales,
volontiers alternantes dun cycle lautre, survenant au
moment de lovulation ; le plus souvent, la douleur est moins
caractristique mais la valeur la plus importante est labsence
de toute douleur dans la semaine qui suit les rgles.
Le toucher vaginal (TV) provoque une douleur au
niveau des gros ovaires dont le volume est variable dun
examen lautre. Les patientes ont des cycles irrguliers
et des dysmnorrhes.
Lchographie retrouve des ovaires porteurs de follicules
de petite taille (< 50 mm), variables dun cycle lautre
et disparaissant sous contraception orale.
La clioscopie met en vidence des ovaires porteurs de
nombreux follicules kystiques.
Le traitement de ces dystrophies essentielles repose sur
le blocage de lovulation par des stroprogestatifs ou
par des progestatifs du 5
e
au 25
e
jour du cycle (en raison
de linsuffisance lutale secondaire associe).
Une cause organique peut tre retrouve la clioscopie :
ovaires sous-pritoniss, enchsss sous des adhrences
squellaires dune infection pelvienne ou dun pelvis
adhrentiel conscutivement des chirurgies antrieures.
Linterrogatoire est alors trs prcieux pour voquer le
diagnostic (fig. 2).
2. Endomtriose
Elle correspond la prsence de tissu endomtrial en
situation ectopique, subissant les modifications cycliques
de lendomtre sous leffet des hormones ovariennes.
On distingue lendomtriose interne de lendomtriose
externe.
Lendomtriose interne touche la femme de la qua-
rantaine. Appele aussi adnomyose, elle correspond
linclusion de tissu endomtrial dans le myomtre. Sa
physiopathognie reste encore bien mystrieuse et est
AL GI E S P E LV I E NNE S CHE Z L A F E MME
ou suivie par lutilisation danalogues de la LH-RH pendant
4 mois, dont le but est de mettre au repos lensemble des
lsions et de diminuer ainsi linflammation source de
saignements importants en peropratoire.
3. Douleurs cycliques sous influence hormonale
Elles correspondent 4 priodes dans le cycle : lovu-
lation (intermenstruelle), avant les rgles (prmenstruelle),
pendant les rgles (dysmnorrhes), aprs les rgles
(postmenstruelle).
Douleurs dovulation ou intermenstruelles : elles
sont frquentes (5%), et peuvent se prsenter de faon trs
variable : passagre unilatrale ou prolonge et diffuse.
Il faut penser lovulation lorsquune douleur survient
au milieu du cycle. Il peut sagir dun follicule hmorra-
gique. Les antalgiques suffisent bien souvent, mais en
cas dhmorragie du corps jaune entranant un hmo-
pritoine, une clioscopie peut tre ncessaire.
Douleurs prmenstruelles : elles entrent dans le cadre
du syndrome prmenstruel, cest--dire lensemble des
manifestations survenant dans la priode qui prcde les
rgles (6 8 jours avant les rgles).
Ce syndrome sobserve chez beaucoup de femmes et crot
partir de 35 ans. Il correspond des signes fonctionnels
polymorphes avec : une congestion des seins ; une rtention
aqueuse avec prise de poids ; une instabilit neurovg-
tative (irritabilit, insomnie, anxit, cphales) ; des
troubles digestifs ou respiratoires.
Lexamen clinique est normal. Ces douleurs cdent au
moment des menstruations. Le traitement est imparfait
puisque sa physiopathologie est incertaine. Il passe par une
information, des conseils hygino-dittiques (rduction
des stress : cours de yoga, pratique de sports) ; viter les
excitants : caf, tabac, alcool et, si cela savrait insuffisant,
on peut tre amen utiliser la progestrone naturelle du
15
e
au 25
e
jour du cycle but sdatif. Les progestatifs,
quant eux, traitent le syndrome prmenstruel congestif :
Duphaston (10 20 mg/j) ou Lutnyl (1 cp/j) ou
Surgestone (0,5 mg/j) du 15
e
au 25
e
jour du cycle, voire
du 5
e
au 25
e
jour du cycle sil existe une demande de
contraception.
Dysmnorrhes : aussi appeles algomnorrhes, ce
sont des douleurs pelviennes cycliques contemporaines
des menstruations. Elles sont frquentes (1 tiers des
femmes). On distingue les dysmnorrhes primaires ou
fonctionnelles et les dysmnorrhes secondaires ou
organiques. Les dysmnorrhes peuvent tre dorigine
psychogne et ncessiter un entretien avec un psychiatre
ou un psychologue.
Les dysmnorrhes fonctionnelles surviennent durant
1 2 jours chez la jeune fille et lors de cycles ovulatoires ;
la douleur peut tre importante voire invalidante. Elles
sont souvent associes des dsordres neurologiques et
gastro-intestinaux, et disparaissent, en gnral, aprs le
premier accouchement.
Leur pathognie reste controverse, dorigine multifacto-
rielle, elles peuvent tre en rapport avec une augmentation
de la contractilit myomtriale, associe une rduction
du flux menstruel et une ischmie myomtriale.
probablement multifactorielle. Elle est rvle par des
douleurs peu spcifiques type de dysmnorrhes
tardives, de douleurs permanentes avec recrudescence
prmenstruelle ou de lombalgies. Ces douleurs sac-
compagnent de mnorragies.
Lexamen clinique permet parfois de retrouver, au toucher
vaginal, un utrus augment de volume et sensible en
priode prmenstruelle.
Pour faire le diagnostic, on peut saider de lhystro-
salpingographie qui montre des images diverticulaires,
un corps utrin en parasol, un aspect erecta des cornes
utrines, une angulation isthmique en baonnette et des
images tubaires en boules de gui.
Le traitement vise supprimer lactivit hormonale
ovarienne. Il repose mdicalement sur lutilisation des
stroprogestatifs ou progestatifs de synthse (en pr-
mnopause).
Le traitement chirurgical prconis en raison de lineffi-
cacit des traitements mdicaux, de lge ou des pathologies
associes (fibrome) repose sur lhystrectomie.
Lendomtriose externe touche la femme jeune. Elle
correspond la prsence de tissu endomtrial dans le
pelvis. Comme lendomtriose interne, sa physiopathognie
reste non lucide et est probablement multifactorielle.
Les douleurs sont des dysmnorrhes tardives (2
e
ou 3
e
jour)
daggravation progressive, associes des dyspareunies
ou des douleurs pelviennes chroniques.
lexamen clinique, on recherche des nodules daspect
bleut au niveau du cul-de-sac postrieur qui peuvent
tre bien visibles au spculum. Si ces nodules ne sont
pas visibles, ils peuvent tre recherchs et sont parfois
perus par le toucher vaginal au niveau du cul-de-sac
postrieur et des utro-sacrs. La palpation de ces
nodules peut tre extrmement douloureuse, lorigine
de dyspareunies profondes.
Lchographie peut montrer un kyste ovarien contenu
htrogne (endomtriome: kyste ovarien endomtriosique).
Lhystrosalpingographie peut montrer des images tubaires
en boules de gui. Cependant, cest la clioscopie qui
fait le diagnostic en visualisant les implants pritonaux
sous forme de nodules bleu nuit caractristiques, de
lsions rougetres ou de cicatrices fibreuses rtractiles,
situs au niveau des utro-sacrs, du cul-de-sac de
Douglas, du cul-de-sac vsico-utrin, voire dans tout le
pelvis. La clioscopie recherche des lsions associes :
kystes ovariens endomtriosiques, adhrences pelviennes.
Elle permet de raliser des biopsies des implants prito-
naux afin dtablir un diagnostic de certitude et un
score selon la classification de lAmerican Fertility
Society (AFS) qui a une valeur pronostique.
Son traitement dpend des circonstances. Il est dordre
mdical et symptomatique par lutilisation dantalgiques
ou dinhibiteurs des prostaglandines. Si cela ne suffit
pas, son but est la mise au repos des lsions par lutilisation
des progestatifs de synthse, les stro-progestatifs ou
les analogues de la Gn-Rh. On doit faire appel la chi-
rurgie pour raliser lexrse des lsions endomtriosiques
(kystes ou nodules endomtriosiques) en cas dinfertilit
ou de dyspareunies. Cette chirurgie peut tre prcde
Lexamen clinique tant normal, la jeune fille doit tre
rassure sur la banalit de ses symptmes, ce qui peut
entrer pour une grande part dans la gurison. Son traite-
ment repose sur les antalgiques (paractamol), les anti-
spasmodiques (par ex. Spasfon), les stroprogestatifs
doss 50 g dthinylestradiol (par ex. Stdiril) ; les
antiprostaglandines peuvent tre utiliss dans les dys-
mnorrhes svres et/ou rebelles au traitement stro-
progestatif : indomtacine (Indocid) ou flurbiprofne
(Antadys), lexcs de synthse de prostaglandine expli-
quant laugmentation de la contractilit du myomtre.
Les dysmnorrhes secondaires ou organiques surviennent
chez des patientes plus ges. La douleur dapparition
rcente survient soit ds le dbut des rgles, soit tardive-
ment (J2 ou J3) et elle saccompagne de signes associs.
La cause la plus frquente est lendomtriose. Plus rare-
ment, cette dysmnorrhe peut tre en rapport avec une
infection gnitale, une stnose du col, une rtroversion
fixe, un fibrome.
Lhystrosalpingographie et surtout la clioscopie orientent
le diagnostique et montrent une endomtriose, une stnose
cervicale (congnitale ou acquise), des squelles dinfection
gnitale.
Le traitement repose sur le traitement de la cause, associ
au traitement symptomatique, identique celui des dys-
mnorrhes primaires.
Douleurs postmenstruelles : il sagit presque toujours
dune endomtriose. Ces douleurs sont bien souvent
exacerbes par les rapports sexuels et le toucher vaginal.
Cest cette priode que lon objective le mieux les
nodules dendomtriose. Pour leur traitement, on se
rfre la prise en charge de lendomtriose.
Algies pelviennes chroniques
psychognes
Cest un diagnostic dlimination. Elles reprsentent 30
40 % des douleurs pelviennes chroniques. Elles sont
suspectes devant la discordance entre une symptomato-
logie fonctionnelle trs riche et un examen clinique normal.
La notion de phnomne dclenchant (choc motionnel)
est souvent retrouve. Elles sont lexpression dun pro-
blme psychologique.
Dans ce cadre, la douloureuse dominante nest pas vis-
crale mais paritale ( ce nest pas le contenu qui fait
mal mais le contenant Dellenbach). Un bilan algo-
mtrique simple doit tre ralis: mise en vidence
dune cellulalgie provoque, dune myalgie du releveur,
de zones de gchettes de la paroi pelvienne interne (os
ou muscles), dune proctalgie provoque. Ce bilan per-
met une somatisation et une quantification de la douleur
correspondant une problmatique lourde et difficile,
la fois physique et psychologique. Ces femmes ont t,
pour la plupart dentre elles, victimes dagressions
morales, physiques ou sexuelles quil est impossible de
connatre en dehors dune prise en charge globale.
Le traitement repose sur une prise en charge psychologique
et psychothrapeutique habituellement mal accepte,
associe un traitement symptomatique.
Un traitement physique peut tre propos, base de drai-
nage lymphatique, massage de dcongestion, respiration
assiste abdomino-diaphragmatique, longation passive
et stretching doux ou relaxation. Il peut tre associ un
travail dducation en matire de gestuelle et de posture
normalisant la statique pelvienne. Trois autres mthodes
trouvent une place particulire dans le cadre des douleurs
pelviennes chroniques : la microkinsithrapie, le massage
traditionnel chinois et lacupuncture.
Ces mthodes de traitement physique font tomber certaines
dfenses et facilitent la prise en charge psychologique,
qui doit tre concomitante pour obtenir une vritable
efficacit. Cette prise en charge de la douleur du corps
et de sa dimension psychologique permet une gurison
dans 70 % des cas (fig. 2). I
AL GI E S P E LV I E NNE S CHE Z L A F E MME
Linterrogatoire et lexamen clinique (gnral
et gyncologique) sont les 2 lments fondamentaux
de la prise en charge des algies pelviennes.
eux deux, ils devront orienter les examens
complmentaires ncessaires (domins
par lchographie) en vue de raliser le bon
diagnostic lorigine de ce symptme
si frquemment peru par la femme.
Lensemble de ces lments permet de distinguer
les 3 types de douleurs pelviennes : les algies
pelviennes aigus ncessitant une prise en charge
urgente, pelviennes chroniques non priodiques
et pelviennes priodiques, pour lesquelles
il est indispensable de prendre le temps
de comprendre ce qui se passe , et dtre
lcoute de la patiente. En effet, ces douleurs
pelviennes chroniques sont un problme
frquent et proccupant car, malgr la qualit
et la diversit des examens complmentaires,
il nest pas retrouv de lsion accessible
un traitement spcifique dans 30 40 %
des cas. Une prise en charge psychologique
et psychothrapeutique est alors conseille.
Papiernik E, Rozenbaum H, Belasch-Allart J. Dysmnorrhe, douleurs
pelviennes, dyspareunies. Gyncologie. Paris : Flammarion Mdecine-
Sciences, 1990 : 241-55.
Lansac J, Lecomte P.Algies pelviennes. Gyncologie pour le praticien.
Paris : Masson, 1999 : 320-38.
Dellenbach P, Rempp C, Haeringer MT Simon T, Magnier F, Meyer C.
Douleur pelvienne chronique. Une autre approche diagnostique et
thrapeutique. Gynecol Obstet Fertil 2001 ; 29 : 234-43.
POUR EN SAVOIR PLUS
Oto-rhino-laryngologie
Partie III Q 294
Fonction dalerte de la perception sonore
Cette fonction, rudimentaire premire vue, revt en
ralit plusieurs intrts.
Le premier touche la phylogense. Laudition a certai-
nement contribu la slection des espces les plus rsis-
tantes lenvironnement. Les animaux qui ne dispo-
saient pas dune audition suffisamment fine pour
percevoir distance le son dune proie ou dun prda-
teur ont fini par disparatre. Seules ont survcu les
espces qui pouvaient compter sur une dtection effica-
ce et une interprtation rapide des bruits.
Le deuxime intrt de la fonction dalerte concerne
notre vie de tous les jours. Lorsque nous marchons en
ville lesprit occup, la perception soudaine du bruit
dune voiture nous vite de mettre en danger notre vie
en traversant inopinment la rue. Le promeneur qui ne
dispose pas dune audition fine se rend souvent compte
avec retard des changements qui se produisent dans son
environnement et peut donc tre soumis des motions
fortes dclenches par la perception soudaine dun danger.
Cette fonction dalerte est troitement lie la capacit
que nous avons de localiser avec exactitude une source
sonore. Les personnes atteintes dune dficience auditive
unilatrale ou asymtrique se plaignent souvent davoir
du mal reprer les sons dans lespace. La perception
dune source sonore situe dun ct de la tte donne
lieu un rflexe dorientation-investigation qui nous fait
tourner la tte en direction du bruit repr. Ce rflexe
dorientation-investigation est dailleurs particulirement
utile en audiomtrie infantile, car il permet de savoir ds
lge de 5-6 mois si lenfant a entendu le stimulus sonore.
Apport de laudition
dans la communication de ladulte
Les changes entre individus reposent en bonne partie
sur leur capacit entendre. Laudition touche donc l
un des aspects les plus fondamentaux de la vie sociale et
professionnelle de ltre humain.
Le maillon faible de notre systme de perception auditive
est linterfrence de la parole avec le bruit. Le bruit peut
tre dfini de plusieurs manires, et nous avons vu pr-
cdemment combien il pouvait tre utile dans lannonce
quoi sert la fonction auditive
normale ?
Les missions de laudition sont inapparentes et non
vitales, contrairement dautres grandes fonctions de
lorganisme. Le manque de considration de la popula-
tion gnrale pour les problmes qui ont trait laudi-
tion et les difficults rencontres pour dvelopper une
meilleure prvention tirent vraisemblablement leur origine
de ce double paradoxe. Cest bien souvent quand on est
priv soi-mme dune partie des facults auditives que
lon prend rellement conscience de la diversit et du
prix dune audition normale.
Altration de la fonction
auditive
PR Ren DAUMAN
Unit daudiologie, hpital Pellegrin, centre hospitalier universitaire, 33076 Bordeaux Cedex.
Le choix du dcibel (dB) comme unit
de pression sonore rsulte de ltendue
considrable du champ auditif.
La cochle assure son rle de transducteur
priphrique grce laction conjuge
de 2 populations de cellules sensorielles.
La distinction audiomtrique entre surdits
de perception et surdits de transmission
est fondamentale car ces catgories
de dficience auditive possdent
des caractristiques diffrentes sur le plan
du pronostic et du traitement.
Acouphnes et hyperacousie sont souvent
associs et font donc probablement intervenir
des mcanismes communs.
Limpact dune surdit sur le dveloppement
dun enfant dpend de facteurs multiples,
au premier rang desquels vient le degr
de perte auditive.
La distinction entre dficience, incapacit
et dsavantage social est importante pour
apprcier le retentissement mdico-social
dune surdit et comprendre le handicap
auditif prouv par un individu.
dun danger. Mais en matire de communication, ses
avantages sont largement supplants par ses inconvnients.
En effet, quand il sagit de communication entre indivi-
dus le bruit peut se dfinir comme tant reprsent par
tout ce qui dans notre environnement sonore ne nous int-
resse pas et vient au contraire polluer la comprhension de
ce qui nous est dit. Cette interfrence possde 2 caractris-
tiques. La premire est dtre invitable car notre syst-
me de perception est incapable doprer un tri slectif
entre ce qui est pertinent la parole et ce qui ne lest
pas le bruit. Cette limitation fondamentale sapplique
non seulement au dficient auditif, mais galement au
sujet normo-entendant. La seconde caractristique est le
lien troit qui existe entre la perte dintelligibilit et le
rapport signal/bruit. Plus ce rapport est faible, et plus la
comprhension est perturbe. On le voit bien dans ce
quil est convenu dappeler leffet cocktail-party, o les
personnes sont amenes parler de plus en plus fort pour
se faire entendre, augmentant par-l mme le niveau du
bruit environnant. Cette pollution de lintelligibilit par
le bruit est le vritable flau du malentendant, en dpit
des multiples recherches qui ont port sur le sujet et des
amnagements technologiques qui en ont dcoul.
Rle majeur de laudition
dans le dveloppement de lenfant
Lenfant qui ne sait pas encore parler, cest--dire qui est
g de moins de 2-3 ans, a absolument besoin dentendre
pour dvelopper son langage. La construction de son
langage peut en effet se comparer ldification, pierre
par pierre, dun btiment dont le matre duvre serait les
parents. La particularit de cet difice est que les pierres
constitutives reprsentes ici par les mots doivent tre
faonnes, cest--dire entendues de trs nombreuses
fois avant de pouvoir tre assimiles par lenfant.
Le deuxime aspect fondamentalement influenc par
laudition est le dveloppement psycho-affectif et cognitif
de lenfant. Un retentissement de la surdit sur cette
composante du dveloppement est important dceler car
il est accessible la rducation et semble bien pouvoir
modifier la qualit ultrieure du langage de lenfant sourd.
Mcanismes mis en jeu
dans la fonction auditive normale
Les variations de pression acoustique qui doivent tre
codes par loreille interne sont dune extraordinaire
diversit. En effet, la plus faible pression sonore qui
puisse tre entendue dun sujet normal, 20 micropascals
(Pa) ou 2 x 10
5
newtons/m
2
, est 10
7
fois plus petite que
la pression maximale pouvant tre tolre par loreille
humaine. Il sagit du seuil auditif dans le premier cas, et du
seuil douloureux dans le second. Si on exprime la gamme
sonore en termes dintensit, et non plus de pressions, lcart
entre les 2 types de seuil est encore plus considrable, 10
14
!
Cette tendue est lorigine du choix dune unit loga-
rithmique, le dcibel (dB), pour exprimer la pression ou
lintensit sonore. Quand on dit dun son quil est, par
exemple, de 60 dB, cela signifie que sa pression se situe
60 dB au-dessus de la pression de rfrence (20 Pa).
Quil sagisse dun bruit avertisseur de danger (fonction
dalerte), de formes linguistiques signifiantes (mots,
phrases dans la communication de ladulte), ou bien de
formes acoustiques qui acquirent du sens au fil des ans
(construction du langage chez le trs jeune enfant), le
message emprunte une voie nerveuse spcifique laudition.
Plusieurs traits gnraux mritent dtre souligns
demble : le principe dune transduction la priphrie,
lexistence de relais successifs sur la voie nerveuse, le
cheminement bilatral de linformation le long de cette
voie. ces caractres communs tout message auditif
sajoutent des particularits fonctionnelles propres
chacune des trois situations envisages (le bruit dalerte,
les mots signifiants chez ladulte, le langage en cours de
construction chez lenfant).
Transduction priphrique
Comme chacun des autres sens (vision, toucher, odorat,
got), laudition ne peut pas avoir lieu sans un transducteur
priphrique. La proprit fondamentale dun transducteur
sensoriel est de convertir en influx nerveux les changements
dnergie se produisant dans notre environnement. Il
sagit dun passage oblig car linflux nerveux est la
seule langue accessible au cerveau.
Le transducteur priphrique qui intervient dans laudition,
appel organe de Corti, se singularise des autres types
de transducteur sur 2 points importants :
il se situe dans un lieu profond, enchss dans los
temporal, la cochle ou partie auditive de loreille
interne. La rtine, quivalent visuel de la cochle, est
beaucoup plus superficielle. La profondeur de lorgane
auditif a des consquences multiples sur le plan clinique
(mode dexpression des symptmes, moyens dinves-
tigation) et de la recherche fondamentale (biologie
molculaire et gntique) ;
au sein de lorgane de Corti, le nombre de cellules
sensorielles charges de la transduction auditive se
chiffre quelques milliers, ce qui est sans commune
mesure avec les millions de cellules photorceptrices
de la rtine.
Seule une organisation spcifique est capable de rendre
compte de lextraordinaire tendue de la gamme sonore
laquelle loreille humaine est sensible. Cette organisation
sappuie sur 2 populations cellulaires aux rles distincts
mais complmentaires. Les 2 types de cellules ont en
commun dtre munis de cils, situs leur sommet, ce
qui leur vaut dtre appeles cellules cilies. Les cils
sont capables de se dplacer sous leffet dune vibration
acoustique, mais larrangement de la cochle est si bien
fait que les mouvements ciliaires nexcdent pas un
demi-micron.
Les cellules cilies internes, ainsi appeles parce que
proches de la partie interne de la cochle (ou modiolus),
sont mises en jeu quelle que soit lintensit du son. Elles
seules, en effet, sont relies aux fibres nerveuses destines
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON AUDI T I V E
Cheminement de linflux nerveux
le long de la voie auditive
partir du moment o linflux nerveux a quitt la
cochle, on entre dans le domaine plus complexe des
processus rtrocochlaires, ainsi regroups parce
quidentifiables sur le plan clinique. Les potentiels dac-
tion, ordonns selon un agencement spatio-temporel
prcis, cheminent le long des fibres du nerf auditif,
transitant donc par langle ponto-crbelleux, et pntrent
dans le systme nerveux central au niveau du tronc crbral.
Une communication intercellulaire extrmement subtile,
mais encore imparfaitement connue, se droule dans des
synapses chelonnes jusquau msencphale (o le
relais auditif sappelle colliculus infrieur). Les mdia-
teurs chimiques de ces diverses synapses sont multiples
et aspcifiques de laudition, ce qui a des consquences
sur le plan thrapeutique. En effet les acouphnes, qui seront
dtaills plus loin, ne cdent que rarement aux psycho-
tropes agissant sur les mdiateurs chimiques du cerveau
et des effets extra-auditifs sont frquemment observs
chez les patients acouphniques traits de la sorte.
Aprs le msencphale, un autre relais important a lieu
dans le thalamus, vritable carrefour sensoriel par lequel
passent les informations auditives, mais aussi visuelles
et sensitives. De l, les neurones se rendent au cortex
auditif primaire, constitu de cellules situes la face
suprieure du lobe temporal. Cest au niveau du cortex
que se ralise la perception auditive proprement dite,
cest--dire la prise de conscience de lexistence dun
son et son interprtation partir de lexprience et des
connaissances de lindividu. Cest galement cette
hauteur que stablissent les liens avec le cortex associatif,
en particulier les centres du langage (aire de Broca dans
le lobe frontal, donc en avant du cortex auditif, et aire de
Wernicke dans une rgion plus postrieure du lobe temporal).
La complexit des structures nerveuses centrales et des
mcanismes qui sy droulent oblige se limiter
quelques aspects pertinents sur le plan clinique.
Une fois que linformation auditive est entre dans le
tronc crbral, elle se rpand trs vite des 2 cts du systme
nerveux central. Cette bilatralisation explique quune
lsion dveloppe dun ct du systme nerveux central
(quelle soit dorigine tumorale, vasculaire ou inflam-
matoire) donne rarement lieu une surdit, le message
mis en forme par les 2 oreilles continuant atteindre le
cortex par lautre ct.
Certains modles neurophysiologiques, conus pour
expliquer aux malades souffrant dacouphnes pourquoi
ils sont gns et ainsi amliorer leur prise en charge,
reprennent la distinction classique en psychiatrie entre
systme nerveux conscient (reprsent par le cortex) et
systme inconscient (souvent appel sous-cortical). Le
secteur inconscient chappe, par dfinition, la volont,
mais a un rle certainement important dans laudition.
Cest en effet l que se produit une analyse comparative
des informations provenant des 2 oreilles, tape cl du
processus aboutissant la localisation des sons et la
comprhension de la parole dans le bruit. Cest galement
au cerveau (fibres affrentes). Les cellules cilies externes,
qui doivent leur nom lloignement par rapport au
modiolus, sont elles dpourvues de fibres nerveuses
affrentes et ne peuvent donc agir sur laudition que par
lentremise des cellules internes. Les cellules cilies
externes sont dotes de protines motrices qui leur
confrent une proprit fondamentale, llectromotilit.
Pour pouvoir fonctionner convenablement, les cellules
cilies externes aussi bien quinternes ont besoin
dun environnement particulier. La membrane qui dlimite
chaque cellule cilie doit en effet tre en contact avec un
liquide aux proprits prcises. Au ple suprieur, l o
se trouvent les cils, il sagit de lendolymphe. Les faces
latrales sont pour leur part entoures de prilymphe.
Lendolymphe est riche en potassium et pauvre en
sodium, alors que cest exactement linverse pour la
prilymphe. tant donn la pauvret en potassium de
lintrieur de la cellule ltat de repos (cest--dire dans
le silence), louverture des canaux de transduction situs
au niveau des cils a pour effet immdiat de faire entrer
du potassium dans la cellule et donc de dpolariser celle-ci.
La suite des vnements dpend du type de cellules
considr. Dans le cas des cellules cilies externes, la
dpolarisation modifie la conformation des protines
motrices, dont lune a t rcemment identifie, la prestine.
Le changement de conformation de cette protine
entrane la contraction de la cellule. La contraction est
rversible, une longation lui faisant rapidement suite.
Cette succession de mouvements alternatifs fait de la
cellule cilie externe un amplificateur mcanique, expli-
quant que nous pouvons entendre des sons de trs faible
amplitude.
En ce qui concerne les cellules cilies internes, la dpo-
larisation intracellulaire aboutit la libration dun neuro-
transmetteur par les vsicules synaptiques, le glutamate,
lequel se fixe de manire spcifique sur des rcepteurs
membranaires situs de lautre ct de la synapse, au
niveau de la fibre nerveuse affrente. La fixation membra-
naire du glutamate a pour effet dexciter la fibre nerveuse,
cest--dire de faire natre une srie de potentiels daction.
Les troubles de la transduction priphrique reprsentent
lessentiel des surdits de perception dorigine cochlaire.
Les traits distinctifs de cette catgorie de surdit seront
dtaills dans le chapitre clinique, mais ds maintenant
4 causes peuvent tre mises en exergue du fait de leur
frquence. Il sagit du bruit, du vieillissement, des ano-
malies gntiques du dveloppement, et des troubles
liquidiens. Les 3 premires causes agissent directement
sur les cellules responsables de la transduction, comme le
montrent les tudes histopathologiques effectues sur des
malades qui prsentaient une surdit de perception de
cette nature ; latteinte morphologique des cellules
explique lirrversibilit habituellement constate dans
ce type de surdit, les cellules cochlaires humaines tant
incapables de se rgnrer. Dans le 4
e
groupe, le trouble
initial porte sur lenvironnement liquidien de la cellule
qui, de ce fait, nest pas dtruite demble et peut retrouver
une fonction sensiblement normale si lhomostasie
liquidienne se rtablit.
l que sopre un filtrage des informations auditives,
nous vitant dtre submergs par le flux permanent des
changements acoustiques de notre environnement.
Le filtrage inconscient est une hypothse galement
intressante pour expliquer pourquoi nous nentendons
pas la forte activit spontane qui rgne dans le nerf
auditif. Tout se passe comme si le secteur auditif incons-
cient tait capable de bloquer de manire slective les
informations ne lui paraissant pas dterminantes, que
ces signaux soient spontans (se maintenant dans le
silence) ou en rapport avec lenvironnement sonore.
La contrepartie du filtrage slectif est laptitude des
mmes structures amplifier nimporte quel signal leur
semblant au contraire important. Cest l quinterviennent,
dans la conception de Jastreboff, les liens anatomiques
entre le systme auditif inconscient et le systme limbique.
Une des connexions les plus importantes en matire
dacouphnes stablit, selon cet auteur, entre le corps
genouill mdian du thalamus (appartenant lappareil
auditif) et le noyau latral de lamygdale (faisant partie
du systme limbique). Selon la vigueur des changes
bidirectionnels entre ces 2 systmes, lacouphne serait
mal tolr (circulation neuronale intense) ou ne drangerait
pas lindividu (connexions peu fonctionnelles).
Reprsentation tonotopique des sons
La manire dont les fibres nerveuses sont stimules par
lorgane de Corti dpend de la frquence du son. Pour
les sons aigus, cest la base de la cochle qui est anime
de mouvements ; pour les sons graves, le maximum de
mouvements de la membrane basilaire sige au contraire
lapex. tant donn que les fibres nerveuses sont
rparties tout le long de la membrane basilaire, il existe
donc un codage des frquences sonores fond sur la
nature, apicale ou basale, des fibres stimules. Cest ce
quon appelle lorganisation tonotopique de la cochle.
La majorit des surdits de perception porte sur les
frquences aigus et les tudes histopathologiques montrent
bien, dans de tels cas, la prdominance des lsions de
lorgane de Corti au niveau de la base de la cochle.
Cette organisation tonotopique se retrouve aussi tout le
long de la voie auditive. Au niveau du cortex auditif
primaire par exemple, comme lont montr des tudes
lectrophysiologiques effectues chez lanimal mais
aussi sur des patients oprs neurochirurgicalement
parce quils souffraient de crises svres dpilepsie
temporale, lendroit prcis o aboutit linflux nerveux
nest pas le mme selon la frquence du son.
Laspect le plus intressant peut-tre dans la reprsentation
tonotopique des sons lintrieur du systme nerveux
central a trait la notion de plasticit crbrale. Dans
des situations pathologiques de privation sensorielle
durable (par exemple lenfant sourd profond de naissance
par dveloppement insuffisant de la cochle), des rema-
niements de lorganisation tonotopique peuvent soprer
si les fibres du nerf auditif sont excites lectriquement
par un implant cochlaire.
Mcanismes physiologiques se droulant
au niveau de lappareil de transmission
Dcrire lappareil de transmission aprs avoir parl de la
cochle et du systme nerveux central peut apparatre
paradoxal. En effet les sons qui parviennent la cochle
dans la vie de tous les jours doivent au pralable passer
par lappareil de transmission, en particulier loreille
moyenne.
Les raisons de ce choix sont multiples.
La premire tient la lutilit mme de lappareil de
transmission. Notre organisme ne peut vivre que dans
lair, seul capable de satisfaire nos besoins consid-
rables en oxygne. Mais dun autre ct nous avons vu
que les cellules sensorielles de lorgane de Corti fonc-
tionnaient seulement dans un environnement liquidien
prcis. Cette double exigence est, du point de vue de la
propagation des sons lintrieur du corps, difficile
concilier a priori. En effet, en vertu dune loi apparte-
nant au domaine de la physique, le passage dune onde
sonore travers une interface entre 2 milieux la densi-
t aussi diffrente que lair et leau, saccompagne nces-
sairement dune importante dperdition dnergie. Cette
perte lie au changement de milieu est estime environ
30 dB. Lappareil de transmission, interpos entre lair
atmosphrique et loreille interne, sert justement rcu-
prer ces 30 dB.
La deuxime raison pour parler dabord de lappareil de
perception est dordre clinique. Les altrations patholo-
giques intressant lappareil de transmission sopposent
sur un grand nombre de points celles qui affectent
lappareil de perception.
loppos de limmense majorit des surdits de percep-
tion du jeune enfant, les surdits de transmission sont
souvent transitoires cet ge. Cela ne veut videmment
pas dire quelles sont ngliger chez un enfant g de
moins de 4-5 ans, tout au contraire.
Les surdits de transmission sont souvent accessibles
un traitement chirurgical, chez ladulte comme chez
lenfant, contrairement la vaste majorit des surdits
de perception.
Les rsultats dune amplification prothtique sont toujours
meilleurs dans une surdit de transmission que dans le
cas dune surdit de perception de mme importance
(p. ex. : 40 ou 50 dB), parce que dans une surdit de
transmission pure lorgane de Corti fonctionne normalement,
tandis que ce nest videmment pas le cas dans une surdit
de perception. En dautres termes, lamplification pro-
thtique corrige facilement la perte dnergie induite par
une surdit de transmission, mais a souvent plus de mal
rtablir une audition confortable dans le bruit si latteinte
de loreille interne est significative.
Lappareil de transmission se compose de loreille exter-
ne (pavillon et conduit auditif externe) et de loreille
moyenne (tympan et chane des osselets).
Pour que lappareil de transmission soit en mesure de
restituer les 30 dB perdus par le changement de milieu,
5 conditions doivent tre remplies. La premire est viden-
te, il faut que le conduit auditif externe laisse passer les
Terminologie mdicale
1. Dficience auditive
On entend en gnral par ce terme une perte audiomtrique
dpassant un certain seuil. Afin de pouvoir comparer les
individus entre eux, ou suivre la progression auditive
dune personne sous leffet dun traitement ou dune
opration chirurgicale, il est souvent utile de ranger le
seuil auditif en catgories. Le Bureau international daudio-
phonologie (BIAP) distingue 4 degrs de perte auditive,
quil est important de connatre lorsquil sagit dun
enfant. Les valeurs qui servent de frontires entre chacune
de ces catgories sont calcules partir des seuils de
conduction arienne sur la meilleure oreille (moyenne
des frquences : 500, 1 000, 2 000 et 4 000 Hz).
Les surdits lgres concernent les pertes audiomtriques
de moins de 40 dB. tant donn quun grand nombre de
phonmes, en particulier les consonnes fricatives (quelles
soient voises /v, z, j/ ou non voises /f, s, ch/), se situent
souvent en-dessous de 40 dB en situation de communi-
cation naturelle, une surdit lgre ne doit pas tre nglige
chez le jeune enfant car le dveloppement de son langage
peut sen trouver altr.
Les surdits moyennes se situent entre 40 et 70 dB.
Le retentissement sur lintelligibilit de la parole est
bien sr plus important que dans le cas prcdent, car le
niveau moyen dune discussion une distance de 1 mtre
se situe autour de 60 dB.
Les surdits svres correspondent des pertes com-
prises entre 70 et 90 dB. En pratique, aucun phonme ne
peut tre peru auditivement sans laide de prothses
amplificatrices.
Les surdits profondes se situent au-del de 90 dB.
On les subdivise en 3 degrs : degr I pour les pertes
comprises entre 90 et 100 dB, degr II pour les pertes
entre 100 et 110 dB, et degr III au-del. Malgr lusage
grandissant des implants cochlaires chez lenfant sourd
de naissance, cette classification des surdits profondes
reste valable.
2. Acouphnes
Ils constituent un motif de consultation extrmement
frquent, qui est rest longtemps nglig par le corps
mdical en raison des difficults de son approche clinique
et des rsultats jugs dcevants. En ralit limportance
du problme en termes de sant publique (prs de 3 millions
dindividus concerns dans notre pays) et lamlioration
des connaissances rendue possible par lapport dautres
disciplines (neurosciences, psychologie) ont commenc
imposer au cours de ces dernires annes un change-
ment significatif de la prise en charge de ces malades.
Deux diffrences majeures opposent un son normal et un
acouphne. Un son normal est le reflet dun changement
dnergie dans lenvironnement acoustique de lindividu,
alors quun acouphne est entendu sans quil y ait la
source sonore correspondante lextrieur. Dans le premier
cas il sagit donc dun son dorigine externe, dans le
second cas le son est dorigine interne. Cette premire
sons, cest--dire ne soit pas obstru par un bouchon de
crumen par exemple. Les 4 autres conditions intressent
le fonctionnement de loreille moyenne :
le tympan, pour pouvoir vibrer au mieux, a besoin
dune caisse remplie dair ;
la chane des osselets (successivement, de lextrieur vers
lintrieur, marteau enclume trier) doit tre continue
et indpendante des parois de la caisse du tympan ;
les fentres qui sparent loreille moyenne de loreille
interne, ce quon appelle les fentres labyrinthiques
(fentre ovale en rapport avec ltrier, et fentre ronde
dpourvue elle dosselet), doivent pouvoir disposer
dun jeu en opposition de phase. Cela signifie simple-
ment que lorsque la membrane de la fentre ovale
senfonce dans la cochle (rampe vestibulaire)
sous leffet des vibrations transmises par la platine de
ltrier, il faut quil y ait un mouvement compensateur
de la membrane de la fentre ronde dans lautre sens
(expansion en regard de la rampe tympanique) ;
la trompe dEustache doit tre permable pour renouveler
rgulirement, partir du cavum ou rhinopharynx, lair
qui se trouve dans la caisse du tympan.
Chacune de ces 4 conditions peut ne pas tre satisfaite
dans une surdit de transmission.
Pour terminer avec la physiologie de lappareil de trans-
mission, il convient de dire un mot du rflexe stapdien.
Pour protger loreille interne des sons trop intenses, le
muscle de ltrier peut se contracter de manire rflexe,
bloquant ainsi momentanment la chane des osselets au
niveau des 2 oreilles. Cette contraction se fait sous la
commande dune branche du nerf facial, elle-mme mise
en action par un arc rflexe localis dans le tronc crbral.
Aspects cliniques des altrations
de la fonction auditive
Les mcanismes physiologiques de laudition dcrits
ci-dessus permettent denvisager les altrations de la
fonction auditive sous un angle clinique.
Laltration la plus courante est bien sr la dficience
auditive ou difficult de comprhension. Elle sobserve
par exemple quand le sujet est confront des intensits
sonores faibles (voix chuchotes, infrieures 30-40 dB),
mais aussi et surtout quand la parole est mle un fond
sonore, que celui-ci soit occasionn par dautres locuteurs
(exemple classique de la runion de travail ou du repas
de famille) ou par un bruit parasite dune autre nature.
Mais dautres troubles sont souvent prsents, notamment
dans les surdits de perception. Il sagit avant tout des
acouphnes et de lhyperacousie. Ces 2 symptmes sont
frquemment associs (40% des sujets souffrant dacou-
phnes ont galement une hyperacousie) ; ils peuvent se
rencontrer chez un sujet prsentant un dficit audio-
mtrique plus ou moins marqu (prs de 80% des cas)
ou bien au contraire chez un individu laudition
conserve (environ 20 % des cas). Nous commencerons
donc par dfinir les termes de dficit auditif, acouphne,
et hyperacousie.
distinction est bien illustre par le rcit du malade sur
son exprience initiale de lacouphne. Lorsque lacouphne
apparat de faon insidieuse, situation frquemment ren-
contre, le sujet au dbut se demande souvent do vient
ce bruit nouveau pour lui ; il est mme capable de faire
le tour de son habitation avant de se rendre compte que
le bruit vient de lui. La seconde diffrence avec un son
normal est frquemment une source de frustration pour
lindividu qui souffre dacouphne : lui seul est capable de
lentendre, cest--dire que ni son entourage familial ni
son mdecin ne sont mme de partager son exprience.
3. Hyperacousie
Cest un symptme encore plus mal connu du corps
mdical que lacouphne. Le sujet qui en souffre se sent
agress par les bruits extrieurs rencontrs dans la vie de
tous les jours (par exemple une mobylette au pot
dchappement transform, les cris dun enfant, ou bien
encore les assiettes que lon range dans le lave-vaisselle).
Terminologie mdico-sociale
Sous linfluence principale des pays de lEurope du
Nord (Grande-Bretagne, Scandinavie, Pays-Bas), la
dimension sociale des altrations de la fonction auditive
a volu au cours des dernires dcennies. Ce changement
progressif des conceptions nest pas propre laudition,
mais reflte un mouvement plus gnral lgard des
troubles chroniques de la sant des individus. Dune
manire simplifie, il sagit de leffort pouvant tre
consenti par la socit en faveur dun individu qui
souffre dun handicap. nen pas douter, laide sociale
ladulte handicap auditif reste, en France, bien inf-
rieure ce qui se passe dans les pays que nous avons
cits. Les causes de cette situation sont multiples et trop
complexes pour tre dveloppes ici.
Plus intressant pour les mdecins de demain est de
connatre les grands principes sur lesquels sont fonds la
classification des handicaps par lOMS (Organisation
mondiale de la sant) et son application au domaine de
laudition. Il y a 4 plans ou niveaux dexprience.
La maladie (pathology des Anglo-Amricains) : cest
en gnral la dimension la mieux connue du monde
mdical, celle qui correspond la rubrique diagnostic
des questions dinternat. On dira par exemple dune surdit
quelle est en rapport avec une anomalie gntique de
loreille interne.
La dficience (impairment) : cest une perturbation de
lorgane auditif ou de la fonction auditive, mesurable par
la psycho-acoustique (cest--dire ltude de la perception
sonore dans des conditions acoustiques prcises) ou
llectrophysiologie (tude dun phnomne objectif sans
tenir compte de ce que lindividu ressent vritablement).
Lincapacit (disability) : cest laltration des gestes
et actes lmentaires de la vie ordinaire, conscutive au
trouble auditif. Par exemple, ce sera la difficult prouve
par la personne pour comprendre ce quon lui dit dans
un environnement bruyant.
Le dsavantage social (handicap) : cest la limitation
du libre exercice des rles sociaux. Par exemple, ce sera
lisolement social (repli sur soi-mme) ou la perte demploi
chez une personne qui est tributaire de laudition pour
travailler.
Classification audiomtrique des surdits
Il y a un intrt fondamental sur le plan clinique
distinguer les surdits de perception et les surdits de
transmission. Les causes et les consquences de la surdit
sont en effet bien souvent trs diffrentes selon quil
sagit de lune ou de lautre catgorie.
La distinction sappuie sur les donnes de laudiomtrie
tonale. Il est temps maintenant de dfinir les termes de
conduction arienne et de conduction osseuse. La
conduction arienne tudie la perception auditive en faisant
entendre au sujet des sons transmis par un casque ; elle
correspond donc la voie physiologique, celle emprunte
par les sons que nous entendons dans la vie de tous les
jours (oreille externe, oreille interne, nerf auditif, etc.).
La conduction osseuse est un procd artificiel danalyse
des facults auditives, au sens o nous sommes excep-
tionnellement confronts, dans la vie quotidienne, des
sons transmis par cette voie. Mais la conduction osseuse
possde un intrt majeur en audiomtrie car elle inter-
roge directement loreille interne, les vibrations court-
circuitant loreille externe et loreille moyenne. Dans les
2 cas (conduction arienne, conduction osseuse) on
recherche le seuil auditif (plus faible intensit pouvant
tre entendue par lindividu), frquence par frquence
(des sons graves, 250 Hz, aux sons aigus, 8 000 Hz en
conduction arienne et 4 000 Hz en conduction osseuse).
Le principe de linterprtation est simple. Si les seuils
auditifs sont identiques avec les 2 voies, cela signifie
quil sagit dune surdit de perception (le fait de court-
circuiter ou de passer par loreille moyenne ne change
rien laudition du sujet). Si au contraire les seuils sont
meilleurs en conduction osseuse quen conduction arienne,
cela veut dire quil sagit dune surdit de transmission.
Lcart entre les 2 types de conduction, qui caractrise les
surdits de transmission, est souvent appel Rinne ngatif.
Son ampleur est bien sr variable selon limportance et
la nature de la pathologie en cause.
tant donn le risque possible derreur, on complte tou-
jours ltude comparative des 2 types de seuils (ariens et
osseux) par lpreuve de Weber. Elle consiste appliquer
le vibrateur de conduction osseuse sur le front, un
niveau supraliminaire, et demander au sujet de quel
ct il entend le son. Dans une surdit de perception le
sujet entend le son du ct sain, dans une surdit de
transmission il lentend du ct sourd.
Enfin, en conduction osseuse comme en conduction
arienne, il faudra toujours se demander si lassourdis-
sement de loreille non teste a t bien fait, le risque de
prendre en compte une rponse provenant de loreille
oppose tant un des problmes majeurs de laudiomtrie
(pige des courbes fantmes ).
implants cochlaires ont considrablement modifi la
prise en charge dun grand nombre denfants sourds pro-
fonds.
Les causes de surdit de perception de lenfant sont
domines par les anomalies gntiques et les mningites.
Les causes gntiques sont certainement beaucoup plus
frquentes quon a pu le croire par le pass. Elles peuvent
se manifester aussi bien ds la naissance que plus tard.
La distinction, classique, entre surdits gntiques isoles
et surdits syndromiques portant sur divers organes
reste valable. Parmi les causes de surdit gntique iso-
le, la mutation du gne de la connexine 26 est particuli-
rement frquente.
Les mningites demeurent une cause importante de surdit
pr- ou post-linguale. Ces surdits demandent tre dia-
gnostiques prcocement, ce qui nest pas toujours facile
si lenfant est encore trs fatigu par sa mningite. Cela
nous amne parler du dpistage de la surdit.
En matire de surdit de lenfant, une des questions les
plus sensibles actuellement est reprsente par le dpistage
nonatal systmatique. En effet, lge auquel les surdits
de perception sont diagnostiques reste trop lev, malgr
le doute souvent prcoce des parents. Des programmes
de dpistage systmatique (universel ) se sont mis en
place ltranger ces dernires annes, faisant appel aux
oto-missions acoustiques (sons produits par loreille
interne et recueillis dans le conduit auditif externe) ou
aux potentiels voqus automatiss (analyse des influx
nerveux auditifs transmis la surface de la peau).
En fait, le plus important dans un tel programme nonatal
est certainement la qualit des soins dispenss aprs le dpis-
tage: accompagnement des parents en cas de dpistage sus-
pect, prcocit et fiabilit de ltape diagnostique, mise
en uvre immdiate dune rducation adapte aux
potentialits de lenfant et de sa famille. Le diagnostic
de surdit, quil y ait eu ou non dpistage la naissance,
se fait par les potentiels voqus auditifs du tronc crbral
avant lge de 2-3 mois, et par laudiomtrie comporte-
mentale ds lge de 5-6 mois.
Contrairement une ide encore trop rpandue, il est
parfaitement possible de tester laudition dun enfant de
moins de 1 an. Un entranement intensif du testeur et
une pratique trs rgulire de laudiomtrie du trs jeune
enfant sont toutefois indispensables au succs de lvalua-
tion cet ge. Le besoin dune excellente matrise technique
de laudiomtrie chez le jeune enfant sest encore accru
ces dernires annes avec lintrt grandissant pour les
implantations cochlaires en dessous de lge de 2 ans.
2. Adulte
Le vieillissement du systme auditif, ou presbyacousie,
et le bruit sont les 2 grandes causes de dficience auditive
chez ladulte.
Le vieillissement peut se limiter lorgane de Corti,
mais latteinte priphrique peut aussi tre associe
une altration de la voie nerveuse ou remplace par
celle-ci. Il est facile de comprendre que le rsultat de
lamplification prothtique sera de meilleure qualit si
loreille interne est seule en cause. Il y a intrt appareiller
Laudiomtrie tonale devra tre systmatiquement complte
par laudiomtrie vocale (tude de la comprhension de
la parole), si lon dsire apprcier rellement les cons-
quences de la surdit sur la vie quotidienne de lindividu.
Principales causes de surdit
de transmission
Les surdits de transmission ont en commun de ne pas
pouvoir excder 60 dB.
1. Enfant
Chez lenfant, les causes sont domines par lotite sreuse,
dfinie par la prsence dun liquide sreux ou muqueux
lintrieur de la caisse du tympan. Lablation des vg-
tations adnodes, la pose darateurs transtympaniques,
et probablement aussi lamlioration spontane de la
muqueuse de loreille moyenne avec lge, permettent
habituellement que le problme soit rgl vers 6-7 ans.
Dautres causes, beaucoup plus rares, sont possibles, en
particulier les malformations dorigine gntique.
2. Adulte
Chez ladulte les causes les plus frquentes de dficience
auditive par surdit de transmission sont lotospongiose
(fixation plus ou moins complte de ltrier dans la
fentre ovale) et les squelles dotite chronique (opre
ou non). Cest dans lotospongiose que les meilleurs
rsultats de la chirurgie sont en principe obtenus. Dans
les 2 types de pathologie, laltration de la fonction
auditive est souvent bilatrale.
Principales causes de surdit
de perception
Les surdits de perception peuvent tre de nimporte
quel degr.
1. Enfant
Chez lenfant, le moment auquel sinstalle la surdit a
une trs grande importance. En effet, dans les surdits
congnitales (prsentes ds la naissance), le risque est
grand que lenfant ne puisse pas dvelopper un bon lan-
gage si la surdit nest pas prise en charge prcocement
(amplification prothtique bilatrale couple une
rducation orthophonique pluri-hebdomadaire). On
peut rattacher ce groupe des surdits congnitales les
surdits dveloppes avant lge de 12-18 mois environ,
car leurs consquences sont similaires.
Dans les surdits qui sinstallent au-del de lge de 2-3 ans,
lenfant a eu le temps de dvelopper les premires tapes
du langage. Lenjeu est alors diffrent, car il sagit dabord
de conserver ce qui a t acquis par lenfant avant quil
ne devienne sourd.
Dans les 2 cas (surdits pr- ou post-linguales), limpor-
tance de la perte auditive exerce une influence dcisive
sur la qualit du langage, le type de rducation, et les
indications chirurgicales ventuelles. Sans entrer dans
des dtails inutiles ici, force est de constater que les
prcocement une personne souffrant de presbyacousie,
le manque de stimulation des centres nerveux de laudition
conduisant souvent une rgression fonctionnelle ce
niveau.
Lexcs de bruit rencontr au cours du travail ou des loisirs
est devenu la principale cause dacouphnes et (ou)
dhyperacousie. Limportance respective des symptmes
(surdit, acouphnes, hyperacousie) et les donnes de
laudiomtrie supraliminaire (seuils dinconfort) serviront
au choix de la mthode utilise pour venir en aide au
malade. Les techniques destines faciliter lhabituation,
fondes sur un apport sonore plus important au cerveau
et un accompagnement psychologique adapt, devraient
continuer se dvelopper en France dans les prochaines
annes, mme si leur efficacit relle est mise en doute
par certains. La rsignation du mdecin face au patient
souffrant dacouphne ne devrait en tout cas plus se
voir, car elle est la fois injustifie et iatrognique.
Compares au vieillissement et au bruit, les autres causes
apparaissent de moindre importance en termes de sant
publique. Elles sont en effet rencontres bien moins souvent.
Nous mentionnerons cependant le neurinome de lacous-
tique, la maladie de Menire, et les surdits brusques.
Le neurinome de lacoustique est une tumeur bnigne
qui prend naissance sur le nerf vestibulaire et grandit
une vitesse variable selon les individus. Limportance
des squelles postopratoires (paralysie faciale, surdit,
acouphnes) tant en principe lie la taille de la
tumeur, il y a intrt faire un diagnostic aussi prcoce
que possible. Toute forme de surdit unilatrale, quelle
soit dapparition soudaine ou progressive, doit conduire
une enqute approfondie dans laquelle les potentiels
voqus auditifs du tronc crbral et limagerie crbrale
par rsonance magntique se partagent le rle principal.
La maladie de Menire possde une dfinition clinique
prcise : cest une succession de crises de vertige troite-
ment mles dans le temps une surdit, un bourdonne-
ment et une sensation doreille bouche. Ces symptmes
sont habituellement rattachs un hydrops labyrinthique,
cest--dire un gonflement excessif du compartiment
endolymphatique de loreille interne. Lvolution est
trs variable dun malade lautre, mais se fait en gn-
ral en 2 temps. Au cours de la premire phase, le sujet
est principalement gn par les crises vertigineuses et son
audition fluctue entre les pisodes de vertige. Ensuite,
les crises de vertige disparaissent, mais laissent place
une surdit plus importante, accompagne dacouphnes
occupant souvent le devant de la scne. Le handicap
auditif est souvent major par lapparition, au bout dun
dlai variable, dune symptomatologie analogue sur
lautre oreille, suggrant quil sagit davantage dun
trouble de lorganisme que dune simple affection de
loreille.
Les surdits brusques constituent une urgence diagnostique.
Elles peuvent tre virales ou vasculaires, mais leur nature
prcise est souvent difficile tiqueter. Leur traitement
est controvers, un certain nombre dentre elles rgressant
spontanment. I
Laltration de la fonction auditive
est un trouble qui affecte une large partie
de la population, plus de 10% selon certaines
tudes pidmiologiques. La prcision
du diagnostic, la justesse de lapprciation
du handicap, et une meilleure prvention
devraient permettre de rduire les effets
de cette altration sur la qualit de vie
des individus qui en sont atteints.
Coupe horizontale du globe (schmatique).
1
Ophtalmologie
1. Sclre
Elle constitue les 4/5 de la surface du globe et comporte
2 ouvertures pour la corne et le nerf optique. Elle reoit
les insertions des muscles oculomoteurs. Elle est recou-
verte par la capsule de Tenon et par la conjonctive
bulbaire solidement fixes au limbe sclro-cornen.
Faite de faisceaux de collagne irrguliers, elle est
opaque et avasculaire.
2. Corne
Cest la membrane transparente qui permet la lumire
de pntrer dans le globe. De lextrieur vers lintrieur,
elle est constitue de lpithlium cornen recouvert du
film lacrymal, de la membrane de Bowman, du stroma
Anatomie de lil et des voies
visuelles
il
Lil est un organe pair et symtrique. Il est constitu de
membranes se recouvrant les unes les autres et contient
lhumeur aqueuse, le cristallin et lhumeur vitr (fig. 1).
Altration de la fonction
visuelle
PR Franck BACIN
Service dophtalmologie, CHU hpital Gabriel-Montpied, 63003 Clermont-Ferrand.
La vision est un phnomne complexe
qui commence au niveau des globes oculaires
et se termine dans le cerveau au niveau
des lobes occipitaux. Il y a dabord formation
de limage puis laboration du message visuel
au niveau de lil. Le message est transmis
par les voies optiques jusquaux aires stries
o il est interprt.
Les composantes les plus importantes
de la fonction visuelle sont lacuit visuelle,
le champ visuel, la vision des couleurs,
la perception du relief. Une fonction visuelle
normale est laboutissement dun processus
de maturation qui nest pas achev la naissance
et se poursuit jusqu 6 ans. Une altration
de la fonction visuelle peut relever de causes
situes tout au long des voies visuelles.
Linterrogatoire apporte de nombreux
renseignements importants : une altration
brutale de la fonction visuelle indique
une urgence ophtalmologique (dcollement
de la rtine). Une baisse progressive
est dans limmdiat plus rassurante,
mais elle peut traduire la prsence dune maladie
ccitante qui a dj atteint le premier il
(glaucome). De multiples maladies gnrales
ont des manifestations oculaires (diabte).
Une atteinte des voies optiques se traduit
par un dficit systmatis du champ visuel
qui permet un diagnostic topographique car
il reflte lorganisation anatomique des fibres
nerveuses qui transmettent le message visuel.
x, Pp : axe gomtrique du globe
xf : ligne visuelle
: angle
n : point nodal
C : corne
C.cil. : corps ciliaire
CS : canal de Schlemm
l : limbe
c : conjonctive
Ch.a. : chambre antrieure
Ch.p. : chambre postrieure
Cr. : cristallin
M.c. : muscle ciliaire
z : zonule
or. : ora serrata
d.i. : muscle droit interne
d. ex. : muscle droit externe
S : sclrotique
Ch. : chorode
R : rtine
f : fova
o : nerf optique
G.o. : gaines du nerf optique
A.c.R. : artre centrale de la rtine
x x
C.cil.
l Iris
Cr.
CS
c
f
}
}
C
n
quateur Corps vitr
z
or
Pp
A.c.R.
Ch.a
Ch.p.
d.i.
d.ex.
M.c.
G.o.
S
Ch.
R
cornen (90% de lpaisseur), fait de faisceaux de collagne
rgulirement orients, ce qui lui confre sa transparence,
de la membrane de Descemet et de lendothlium cornen.
Le bon fonctionnement de lendothlium assure le maintien
de la transparence de la corne. La corne est avasculaire.
3. Uve
Cest le compartiment vasculaire de lil.
Elle comporte 3 parties : liris, le corps ciliaire et la chorode.
Liris est la partie colore du segment antrieur de
lil. Il est perc en son centre par la pupille. Elle comporte
un stroma en avant et une couche fortement pigmente
en arrire. Elle contient 2 muscles, le dilatateur de liris
et le sphincter de liris qui permettent le fonctionnement
de la pupille.
Le muscle dilatateur reoit une innervation sympathique.
Le muscle sphincter reoit une innervation parasympa-
thique partir des branches de la III
e
paire crnienne.
Cest la voie affrente du rflexe pupillaire.
Liris en arrire et la corne en avant dlimitent la chambre
antrieure de lil qui contient lhumeur aqueuse. En
priphrie de la corne et de liris se trouve langle irido-
cornen qui est la structure de drainage de lhumeur
aqueuse hors de lil. Il comporte de lintrieur vers
lextrieur le trabculum, le canal de Schlemm et les
veines aqueuses.
Le corps ciliaire a pour fonctions principales la for-
mation de lhumeur aqueuse par lpithlium ciliaire et
le stroma, et laccommodation par le muscle ciliaire.
On distingue 2 parties dans le corps ciliaire: la pars plicata
en avant et la pars plana en arrire. Toutes les 2 sont
recouvertes par lpithlium ciliaire. Le stroma est dve-
lopp au niveau de la pars plicata (procs ciliaires). Il
est riche en vaisseaux. Lhumeur aqueuse produite par le
corps ciliaire sert la nutrition des structures avascu-
laires de lil. Elle circule, passant par la pupille, pour
tre draine hors de lil par langle irido-cornen.
Production et drainage sont responsables de la tension
oculaire.
Le muscle ciliaire est situ sous la pars plicata. Il est
innerv par des fibres parasympathiques venues de la
III
e
paire crnienne. Sa contraction modifie la courbure
du cristallin, ce qui permet laccommodation.
La chorode est la membrane qui vascularise lpithlium
pigmentaire et les couches externes de la rtine. Elle est
fortement pigmente. On dcrit, de lextrieur vers lin-
trieur des vaisseaux externes, mdians, la choriocapillaire,
et la membrane de Bruch.
4. pithlium pigmentaire et rtine
neurosensorielle
Ce sont 2 couches qui doivent tre en contact troit pour
un fonctionnement normal de la rtine.
Lpithlium pigmentaire est une couche unique de
cellules remplies de mlanosomes. Lpithlium pigmen-
taire assure le transport actif des mtabolites et de la
vitamine A vers et hors de la rtine. Il est le sige de la
barrire hmato-rtinienne externe. Il participe au
renouvellement des photorcepteurs.
La rtine neurosensorielle est un empilement de couches
cellulaires quil faut dcrire de faon fonctionnelle. De
lextrieur vers lintrieur, on trouve la couche des photo-
rcepteurs, cnes (6 millions) et btonnets (120 millions),
puis la couche des cellules bipolaires qui connectent les
photorcepteurs aux cellules ganglionnaires dont les
axones forment la couche des fibres nerveuses qui
constituent ensuite le nerf optique. Il existe des
connexions horizontales entre ces diffrents tages grce
aux cellules horizontales et aux cellules amacrines. Des
cellules gliales assurent le support architectural.
Les couches les plus internes de la rtine (jusquaux
bipolaires) sont vascularises par ses vaisseaux. Lartre
centrale de la rtine, qui merge la papille optique, se
divise en branches temporales et nasales, suprieures et
infrieures se divisant ensuite de faon dichotomique
pour aboutir aux rseaux capillaires qui sont le sige de
la barrire hmato-rtinienne interne. Le drainage veineux
seffectue dans un rseau veineux calqu sur le rseau
artriel aboutissant la veine centrale de la rtine qui
quitte le globe travers la papille optique.
La rtine neurosensorielle stend de lora serrata en
priphrie jusqu la papille optique.
Le centre de la rtine, situ au ple postrieur du globe,
entre les arcs temporaux, sappelle la macula. Le centre
de la macula est la fova (tache jaune) particulirement
riche en cnes ; le centre de la fova est la fovola, zone
trs mince et dpourvue de capillaires rtiniens.
5. Cristallin
Cest une lentille biconvexe situe dans la chambre pos-
trieure de lil, en arrire de liris.
Il comporte, de lextrieur vers lintrieur : une capsule
paisse, un pithlium en division constante et un noyau
fait de fibres venant de llongation des cellules pith-
liales. Le cristallin est fix au niveau de lquateur par la
zonule, faite de fibres de collagne tendues de la capsule
vers lpithlium du corps ciliaire. Cest un organe avas-
culaire et non innerv. Il assure laccommodation en se
dformant sous laction du muscle ciliaire.
6. Humeur vitre
Cest lhumeur transparente qui occupe les 4/5 du volume
du globe. Elle est compose de 99% deau. Elle adhre
troitement la rtine pendant les 2 premiers tiers de la
vie puis sen dtache partiellement ensuite.
Voies optiques
1. Nerf optique
On lui dcrit une portion prlaminaire et une portion
rtrolaminaire, par rapport la lame crible qui est lori-
fice sclral finement cloisonn par lequel il quitte le
globe oculaire.
Dans la portion prlaminaire, les axones des cellules
ganglionnaires sont groups en faisceaux. Daprs leur
origine dans la rtine, on distingue 3 faisceaux de
fibres sensorielles : le faisceau maculaire (85 %), le
ALT R AT I ON DE L A F ONCT I ON V I S UE L L E
laccommodation permet ainsi de projeter une image
nette sur la rtine, quelle que soit la distance de lobjet.
La rtine elle-mme possde, dans le prolongement de
laxe visuel, une structure particulire : la fova, destine
la vision nette des formes (acuit visuelle), tandis que
les autres parties de la rtine reoivent des images moins
nettes des objets situs lentour du point fix (champ
visuel).
Formation du message visuel
La rtine est responsable de la formation du message
visuel tel quil pourra tre reconnu par le cerveau. Les
photons lumineux absorbs par la rtine dclenchent
une cascade dvnements biochimiques qui conduit
la gense dun signal lectrophysiologique.
Cette tape se produit au niveau des photorcepteurs,
cnes et btonnets. Ils contiennent les photopigments
(rhodopsine) qui sont photo-isomriss la lumire et se
rgnrent lobscurit (cycle de Wald). Les modifications
de la rhodopsine conduisent une hyperpolarisation de
la membrane des photorcepteurs qui constitue le dbut
dun signal lectrique.
Lamplification et le codage du message seffectuent
grce aux neurocircuits rtiniens qui existent entre les
diffrents tages de la membrane : cellules bipolaires,
cellules ganglionnaires, connexions horizontales.
faisceau rtinien temporal et le faisceau rtinien nasal.
La portion rtrolaminaire va jusqu lapex orbitaire. Le
nerf optique y est entour des gaines mninges. Il
contient lartre et la veine centrale de la rtine dans le
tiers antrieur.
Au-del du canal optique, les nerfs optiques deviennent
intracrniens et constituent le chiasma optique. Le nerf
optique est la voie effrente du rflexe pupillaire (fig. 2).
2. Chiasma optique
Cest un carrefour pour les fibres nerveuses (dcussas-
sion). Le faisceau maculaire se divise en 2 contingents :
le contingent temporal qui rejoint le tractus optique
homolatral, et le contingent nasal qui croise et rejoint le
tractus optique controlatral.
Le faisceau rtinien temporal gagne le tractus optique
homolatral. Le faisceau rtinien nasal se dirige vers le
tractus optique controlatral.
3. Bandelettes optiques
On y trouve rassembles : les fibres directes venues de
la moiti temporale de la rtine du mme ct ; les fibres
croises venues de la moiti nasale de la rtine du ct
oppos ; les fibres maculaires (les unes venues du mme
ct, les autres du ct oppos). Les fibres des 2 moitis
gauches de la rtine vont dans la bandelette gauche, celles
des 2 moitis droites vont dans la bandelette droite.
4. Corps genouills externes
Les fibres nerveuses font relais sans subir de modifications.
5. Radiations visuelles
Elles conduisent la voie visuelle vers la scissure calcarine.
6. Cortex visuel (aire 17)
Il est situ de part et dautre de la scissure calcarine au
niveau des aires stries. La rtine y est reprsente point
par point. La macula a une projection trs tendue, au
ple occipital.
Physiologie de la vision
Tout, dans lappareil visuel, est organis en vue dassurer
dans les meilleures conditions la fonction de la rtine.
Formation de limage rtinienne
La lumire, entre dans lil par devant, traverse, avant
datteindre la rtine, les milieux transparents et rfrin-
gents : corne, humeur aqueuse, cristallin, vitr. La
quantit de lumire admise est rgle par louverture
pupillaire.
Les milieux transparents et rfringents concourent
faire converger sur la rtine les rayons lumineux. Tandis
que la corne, lhumeur aqueuse et le vitr, possdent
un pouvoir rfringent immuable, le cristallin est modi-
fiable dans sa forme, suivant que lil est utilis pour la
vision au loin ou pour la vision de prs. Cette fonction
Ophtalmologie
Disposition des fibres visuelles dans le nerf optique, le chiasma et
la bandelette optique.
2
Vaiss. cent.
Nerf optique
Chiasma
bandel. opt.
C. gen. ext.
Pulvinar
Les cnes sont trs nombreux au niveau de la macula :
ce sont les cellules responsables de lacuit visuelle et
de la vision des couleurs.
Les btonnets prdominent dans la rtine priphrique.
Ce sont les cellules responsables du champ visuel et de
la vision crpusculaire. Dans le champ visuel, limage
est inverse. Ce qui est situ du ct nasal est vu en tem-
poral, ce qui est situ en infrieur est vu en suprieur. La
papille optique correspond la tache aveugle.
Transmission au cortex visuel
Les images reues sur la rtine sont transmises par les
voies optiques au centre cortical de la vision. Elles sont
interprtes par les centres suprieurs de perception.
Maturation de la fonction visuelle
La fonction visuelle nest pas acheve la naissance.
Lenfant commence fixer vers 3 mois et ce nest que
vers 3 ans que lacuit visuelle atteint 0,5. Lalignement
correct des 2 globes et une bonne oculomotricit permettent
la constitution dune vision normale du relief (vision
binoculaire). Au-del de 6 ans, la plasticit visuelle est
trs diminue.
Au cours de la 2
de
partie de la vie, le cristallin perd ses
capacits daccommodation, ce qui constitue la presbytie.
Examen ophtalmologique
Acuit visuelle
Elle est value au moyen des chelles dacuit de loin
(chelle de Monoyer) et de prs (test de Parinaud). Le
patient est quip de sa meilleure correction optique.
Champ visuel
Il est tudi au moyen de primtres automatiss (pro-
grammes informatiques) ou du primtre de Goldmann.
Examen anatomique du globe
Pour le segment antrieur du globe, on utilise le bio-
microscope (examen la lampe fente). Pour le segment
postrieur et lexamen de la rtine, on utilise la biomicro-
scopie laide de loupes ou de verres de contact, et
lophtalmoscope direct ou indirect. La pupille doit trs
souvent tre dilate. Lorsque les milieux ne sont pas
transparents et que les structures postrieures ne sont
plus visibles, on utilise lchographie en mode A ou B.
Cet examen permet galement deffectuer des mesures
(biomtrie).
Tension oculaire
On la mesure laide dun tonomtre, aplanation
ou air.
Vaisseaux intraoculaires
Ils peuvent tre examins par angiographie. Lexamen
comporte linjection intraveineuse dun colorant : la
fluorescine ou le vert dindocyanine.
Activit lectrique de la rtine
et sa transmission au cortex
On lenregistre laide de llectrortinogramme
(ERG). Les potentiels voqus visuels (PEV) tudient
lactivit de transmission du nerf optique. Ces examens
objectifs sont particulirement utiles chez lenfant et
dans le cadre mdico-lgal.
Examen anatomique
des voies optiques
On peut leffectuer grce la tomographie informatise
ou limagerie par rsonance magntique (IRM).
Baisse dacuit visuelle brutale
Gnralits
La survenue brutale dune baisse dacuit visuelle
(BAV)est un signe de gravit qui doit mobiliser le mdecin
car elle peut tre la 1
re
manifestation de plusieurs urgences
ophtalmologiques.
Cela est dautant plus vrai que la baisse est importante
ou quelle saggrave rapidement.
tablir le diagnostic prcis peut tre difficile si on ne
dispose pas des instruments de lophtalmologiste qui il
ne faut pas hsiter demander un avis rapide.
Les donnes de linterrogatoire peuvent tre trs
contributives : antcdents gnraux, car lil peut
tre atteint par une maladie gnrale ; antcdents
ophtalmologiques, et en particulier atteintes de lautre
il, car de nombreuses maladies ophtalmologiques sont
bilatrales, manifestations dcales dans le temps,
symptmes associs la baisse dacuit, oculaires et
gnraux.
Linspection des globes peut apporter des renseignements
importants en prcisant les caractres de la rougeur de la
conjonctive, la transparence de la corne, lintensit de
la photophobie. Labsence de rflexe pupillaire la
lumire est un signe particulirement inquitant qui
indique un grave dysfonctionnement de la rtine et (ou)
du nerf optique.
La palpation bidigitale comparative peut dpister une
diffrence de tension oculaire.
Pouvoir examiner le fond de lil en ophtalmoscopie
directe et savoir reconnatre certaines lsions de la papille
et de la rtine est du plus haut intrt.
La baisse dacuit visuelle peut tre transitoire ou bien
durable.
Kratocne aigu : la corne a perdu sa transparence.
Observe de profil, la corne peut montrer une dformation
en cne.
Glaucome aigu par fermeture de langle : la douleur
peut tre violente, accompagne de signes gnraux, de
cphales et de vomissements. La corne est peu trans-
parente, la pupille dilate par rapport celle de lil
controlatral. Lil est dur la palpation comparative.
Le patient peut tre hypermtrope et il peut exister des
antcdents familiaux.
Glaucome novasculaire : le tableau peut tre iden-
tique au prcdent. Le patient a pu prsenter une baisse
dacuit visuelle dans les 3 mois qui ont prcd les
douleurs. Il peut tre diabtique. Lexamen de liris peut
montrer la prsence anormale de vaisseaux dilats et un
hyphma.
Uvite : vision trouble, il rouge et douleurs oculaires
dominent le tableau. La pupille nest pas dilate et lil
rarement dur. Les uvites voluent par pousses rptitives.
Lobservation dun hypopion dans la chambre antrieure
doit voquer une endophtalmie bactrienne.
Baisse dacuit visuelle
progressive
La baisse dacuit survient sur plusieurs semaines, mois
ou annes. Elle est indolore. Ces caractres permettent
dcarter une urgence ophtalmologique. Le patient peut
sen accommoder pendant longtemps. Le mdecin doit
cependant la dpister avant un retentissement spectaculaire
comme une chute, un accident domestique ou automobile.
Une baisse dacuit visuelle progressive peut tre une
manifestation dune maladie ccitante ou, linverse,
dune maladie aisment curable comme la cataracte.
Causes les plus frquentes
1. Modification de la rfraction
Elle peut porter sur la vision de loin ou celle de prs ou
sur lensemble de la vision. Elle peut tre isole ou associe
une lsion organique du globe oculaire : cristallin,
macula, nerf optique.
2. Cataracte
Cest lopacification du cristallin. La forme la plus
frquente est la cataracte snile, maladie extrmement
rpandue. Bilatrale, elle se manifeste cliniquement le
plus souvent aprs 70 ans par une baisse dacuit visuelle
progressive, accrue par la forte luminosit. Elle prdo-
mine dabord de loin, puis affecte la vision de prs
jusqu tre trs invalidante. Les opacits du cristallin
peuvent tre mises en vidence par lexamen de la lueur
pupillaire. La cataracte snile est souvent associe aux
autres manifestations du vieillissement de lil, comme
le glaucome et la dgnrescence maculaire lie lge.
Il existe galement des cataractes congnitales, et des
cataractes associes des maladies gnrales (diabte).
Baisse dacuit brutale transitoire
Lacuit est revenue la normale dans les 24 h et plus
habituellement dans lheure qui suit.
Causes les plus frquentes :
baisse dacuit durant quelques secondes, habituellement
bilatrale : penser ldme papillaire. lexamen
du fond dil, la papille optique na plus de bords nets ;
baisse dacuit durant quelques minutes (cest lamaurosis
fugax) : penser laccident ischmique transitoire lorsque
la baisse dacuit est unilatrale, et linsuffisance de
lartre vertbro-basilaire lorsquelle est bilatrale.
baisse dacuit durant 10 60 min: penser la migraine,
que la baisse dacuit soit suivie ou non de cphales.
Causes les moins frquentes :
au niveau de la rtine : menace docclusion de la veine
centrale ;
au niveau du nerf optique: glaucome, nvrite optique
ischmique lie ou non une artrite cellules
gantes, drusen de la papille ;
au niveau des voies optiques : lsions du systme nerveux
central ;
pathologie gnrale : changement soudain dans la
pression artrielle, syndrome ischmique oculaire par
occlusion carotide.
Baisse dacuit visuelle brutale durable
Lacuit visuelle nest pas revenue la normale aprs 24 h.
Elle peut survenir sur un il blanc et indolore ou sur un
il rouge et douloureux.
1. En cas dil blanc indolore
Causes les plus frquentes :
en avant de la rtine : hmorragie dans le vitr ; le fond
de lil nest plus examinable ;
au niveau de la rtine : occlusion dune artre ou dune
veine de la rtine. Dans ces affections, les aspects du
fond dil sont trs typiques : aspect de macula rouge
cerise sur un fond de rtine trs ple dans locclusion
de lartre centrale, multiples hmorragies rtiniennes
et veines dilates et tortueuses dans celle de la veine
centrale. Dcollement de la rtine dont la survenue
peut tre prcde de myodsopsies et de phosphnes.
Les sujets myopes, gs de plus de 60 ans, oprs de
cataracte sont particulirement risques ;
au niveau du nerf optique: nvrite optique inflamma-
toire associe des douleurs lors des mouvements
oculaires, neuropathie optique ischmique.
Causes les moins frquentes : les autres rtinopathies
et les lsions du systme nerveux central.
Il ne faut jamais oublier les baisses dacuit visuelle
dorigine non organique : causes psychiatriques, recherche
de bnfices secondaires.
2. En cas dil rouge douloureux
La rougeur est souvent caractristique car elle est maximale
au limbe, ralisant laspect de cercle prikratique,
linverse de la rougeur diffuse, stendant la conjonctive
palpbrale qui est le signe daffections superficielles.
Ophtalmologie
3. Glaucome chronique angle ouvert
Il se manifeste par une augmentation permanente de la
tension oculaire accompagne dune atteinte du champ
visuel et de lapparition dune excavation papillaire.
Cest une maladie particulirement silencieuse pendant
la plus grande partie de son volution qui ne se dvoile
qu un stade trs avanc. Latteinte du champ visuel
devient alors perceptible pour le malade, sans possibilit
de rcupration. Non trait, le glaucome chronique
angle ouvert conduit la ccit.
Le caractre silencieux de cette maladie bilatrale et sa
gravit justifient un dpistage systmatique par tonomtrie
lors de chaque examen ophtalmologique aprs 50 ans.
4. Maladies chroniques de la rtine
La dgnrescence maculaire lie lge est la perte
de la fonction maculaire, alors que le reste de la rtine
demeure normal. Il sagit dune maladie bilatrale direc-
tement lie lge, donc au vieillissement. Observe
partir de 65 ans, sa frquence augmente avec le vieillis-
sement de la population franaise. Elle peut conduire
une trs grande malvoyance (ccit pratique) par perte
de la conduite automobile, de la lecture, de lcriture et
de la vision fine. Les signes qui lvoquent sont des
mtamorphopsies et un scotome central, associs une
baisse dacuit visuelle. Il existe 2 formes cliniques :
la forme sche correspond une atrophie de la
couche des photorcepteurs maculaires, de lpithlium
pigmentaire et de la choriocapillaire. Il sagit dune
forme lentement volutive sur plusieurs annes ;
la forme humide ou exsudative correspond la
survenue de dcollements localiss de la rtine neuro-
sensorielle maculaire, associs ou non des dcollements
de lpithlium pigmentaire. Ces dcollements font
suite lapparition de novaisseaux chorodiens. La
forme humide est souvent rapidement volutive, avec
perte de la fonction maculaire en quelques semaines.
Les examens qui permettent dtablir le diagnostic sont
lexamen du fond de lil qui montre les lsions de la
rgion maculaire et les diffrentes angiographies qui
montrent les novaisseaux chorodiens et les dcollements
maculaires.
La rtinopathie diabtique est la complication rtinienne
du drglement prolong du mtabolisme des hydrates
de carbone. Cest la 1
re
cause de ccit dans les pays
dvelopps pour la tranche dge 20-64 ans. Elle est pr-
sente chez 80% des diabtiques au moins aprs 15 ans
dvolution, quel que soit le type de diabte. Pendant
trs longtemps, une rtinopathie diabtique grave peut
coexister avec une excellente acuit visuelle. Cela oblige
au dpistage systmatique de cette complication par
lexamen du fond de lil une fois lan, associ des rtino-
photographies et (ou) des angiographies rtiniennes.
La rtinopathie diabtique est classe en 3 stades : rtino-
pathie non prolifrante (du fond), rtinopathie prproli-
frante et rtinopathie prolifrante. Chaque stade est
caractris par ses signes ophtalmoscopiques propres et
ses complications qui peuvent entraner une baisse
dacuit visuelle.
La rtinopathie non prolifrante se caractrise au fond
dil par la prsence de microanvrismes, dhmorragies
rtiniennes et dexsudats secs.
La rtinopathie prprolifrante se caractrise par la
prsence de veines rtiniennes dilates, dhmorragies
et de nodules cotonneux nombreux, et de larges zones
de non-perfusion capillaires langiographie. Cest un
stade de gravit particulier qui indique la possibilit de
passage au stade ultime de la rtinopathie.
La rtinopathie prolifrante se caractrise par la
prsence de novaisseaux, soit au niveau de la rtine
soit au niveau de liris (rubose irienne). Au niveau
de la rtine, les novaisseaux peuvent siger la
papille (novaisseaux prpapillaires), ou le long des
arcs vasculaires (novaisseaux prrtiniens). Les no-
vaisseaux rtiniens sont responsables de la perte
de la vision par hmorragies dans le vitr, et par dcol-
lement tractionnel de la rtine. La rubose irienne
peut conduire la perte de lil par glaucome no-
vasculaire.
Aux diffrents stades de la rtinopathie diabtique, on
observe trs frquemment une maculopathie diabtique,
dont le signe principal est ldme maculaire. Il est res-
ponsable, lui seul, dune importante baisse de lacuit
visuelle.
Langiographie rtinienne est particulirement utile
pour mettre en vidence les zones de non-perfusion
capillaires, les novaisseaux et ldme maculaire.
Causes les moins frquentes
1. Maladies chroniques de la corne
Il peut sagir des dystrophies de corne, hrditaires ou
dgnratives.
2. Maladies chroniques du nerf optique
Il peut sagir dune neuropathie primitive, ou bien lie
une affection du systme nerveux central (ex. : une com-
pression par une tumeur responsable dune atrophie
secondaire).
Diffrentes anomalies
du champ visuel
Au lit du malade, le champ visuel peut tre tudi par la
mthode de confrontation, o lexaminateur confronte le
champ visuel du patient avec son propre champ visuel
suppos normal. Cest une mthode qui, cependant, ne
dpiste que les dficits importants et il faut avoir recours
aux appareils mentionns ci-dessus.
Le champ visuel normal, tudi en conditions standard,
atteint en dehors 95, en dedans 60, en haut 60, en bas
70. La tache aveugle (la projection de la papille
optique) est situe 15 du point de fixation.
Lorsque lhmianopsie intresse 2 moitis opposes
du champ visuel, elle est dite htronyme. Lhmi-
anopsie bitemporale est frquente. Lhmianopsie
binasale est rare.
Si lhmianopsie est limite par un rayon vertical et un
rayon horizontal, elle est dite en quadrant.
3. Scotomes
Cest un dficit isol dans laire du champ visuel. Un
scotome situ dans la partie priphrique du champ est
dit priphrique. Un scotome qui occupe le point de
fixation est dit scotome central. On dit dun scotome
central quil est positif sil est vu comme une tache par
le patient lui-mme et quil peut le dessiner. On dit quil
est ngatif lorsque cest une lacune que le malade ne
voit pas. Un scotome peut tre absolu ou relatif selon
son intensit.
Un scotome voisin du point de fixation est dit paracentral.
Un scotome qui intresse la fois le point de fixation et
la tache aveugle est dit centroccal.
Valeur smiologique des altrations
du champ visuel
Une altration du champ visuel peut relever dune
altration de la rtine elle-mme ou de linterruption des
fibres nerveuses dans les voies de conduction optiques
(fig. 3).
Altrations pathologiques
du champ visuel
Elles peuvent se manifester sur les limites du champ
visuel ou dans laire du champ visuel.
1. Rtrcissement du champ visuel
Il altre les limites priphriques normales. Au maximum,
il peut tre tubulaire . Il peut commencer par une
encoche priphrique, ou affecter la forme dun
secteur .
2. Hmianopsie
Toute une moiti du champ visuel est aveugle.
Lhmianopsie peut tre limite par le diamtre horizontal :
le malade ne voit pas ce qui se passe ses pieds, on parle
alors dhmianopsie infrieure. Le malade ne voit pas le
haut des maisons, cest une hmianopsie suprieure.
Bien plus souvent, lhmianopsie est limite par le diamtre
vertical. Elle se traduit le plus souvent dans le champ
visuel des 2 cts.
Elle peut occuper les 2 moitis homonymes du champ visuel.
On parle dhmianopsie homonyme droite lorsque la moiti
temporale du champ visuel droit et la moiti nasale du
champ visuel gauche sont aveugles. On parle dhmia-
nopsie homonyme gauche si le malade ne voit pas dans
la moiti gauche de son champ visuel. Dans bien des cas
lhmianopsie homonyme pargne le point de fixation.
Ophtalmologie
les voies optiques.
3
On voit, en regard de chaque lsion
qui intresse les voies optiques, le dficit
qui lui correspond dans le champ visuel.
I Interruption de conduction
dans le nerf optique = ccit de ce ct.
II Compression de langle antrieur
du chiasma = hmianopsie bitemporale.
III Lsion de la bandelette optique
gauche = hmianopsie droite.
IV Atteinte du faisceau infrieur
des radiations optiques gauches
= hmianopsie en quadrant suprieur droit.
V Atteinte du faisceau suprieur
des radiations optiques (ct gauche)
= hmianopsie en quadrant infrieur droit.
VI Atteinte des deux faisceaux runis
des radiations optiques (ct gauche)
= hmianopsie homonyme droite
avec prservation de la macula.
VII Lsion intressant le ple
occipital (ct gauche) = scotome central
hmianopsique droit.
1. Lsions de la rtine
Lsion de lappareil de perception (des photorcepteurs
jusquaux cellules ganglionnaires) : le dficit correspond,
en rgle gnrale, en position, en forme, en tendue et
en intensit la lsion rtinienne elle-mme. Lexamen
ophtalmoscopique donne lexplication du dficit du
champ visuel (ex. : les lsions de la DMLA expliquent le
scotome central).
Interruption des fibres nerveuses sur le plan de la
rtine : le dficit ne correspond plus alors en sige, en
tendue et en forme la lsion anatomique que lon peut
observer. Il correspond au mode de rassemblement des
fibres nerveuses qui sont interrompues. Il ny a pas toujours
de lsion visible lophtalmoscope (ex. : le scotome
arciforme dans le glaucome chronique).
2. Interruption des fibres nerveuses
dans les voies optiques
En pareil cas, lexamen ophtalmologique peut mettre en
vidence des signes de souffrance du nerf optique
(dme ou atrophie de la papille). Mais dans bien des
cas, il nexiste aucun signe ophtalmologique susceptible
daider au diagnostic. Les signes inscrits sur le relev du
champ visuel sont donc dcisifs pour le diagnostic de
localisation.
Lsion du nerf optique : elle ne trouble le champ
visuel que du ct ls.
Laspect du dficit dpend du faisceau ls :
scotomes centraux : faisceau maculaire ;
scotomes arciformes : faisceaux temporaux pntrant
la papille par son bord suprieur ou infrieur ;
scotome en coins : faisceaux des fibres nasales ;
dficits altitudinaux : faisceaux suprieurs ou infrieurs.
Lsion du chiasma optique : lhmianopsie bitempo-
rale est le symptme pathognomonique dune lsion du
chiasma.
Linterrogatoire est un temps capital
dans lexamen du patient prsentant une altration
de la fonction visuelle. Si laltration est brutale
et durable, importante et rapidement volutive,
il sagit vraisemblablement dune urgence
ophtalmologique. Si lil est rouge, on pense
plutt un glaucome aigu ou une maladie
inflammatoire du globe (uvite). Si lil
est blanc, on pense plutt une atteinte
de la rtine. Si laltration est progressive,
il faut penser la cataracte, mais aussi au glaucome
chronique, la rtinopathie diabtique
et la dgnrescence maculaire lie lge.
Latteinte des voies optiques se traduit
par un dficit du champ visuel dont laspect
permet un diagnostic topographique.
Nerf optique : atteinte unilatrale ; chiasma
optique : hmianopsie bitemporale ; atteinte
rtro-chiasmatique : hmianopsie latrale
homonyme.
Lavis ophtalmologique est, dans la majorit
des cas, indispensable.
Flament J, Risse JF, Kerrand E. Examen du malade. ditions
Techniques. Encycl Med Chir (Paris-France). Ophtalmologie, 21030
A10, 1992, 13p.
Manderieux N, Dufier JL. Examen et smiologie gnrale du nourrisson.
ditions techniques. Encycl Med Chir (Paris-France). Ophtalmologie,
21030 A15, 1991, 11p.
Risse JF, Delplace MP. Champ visuel neurologique : mthodes
dexamen smiologie. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris).
Ophtalmologie, 21-480- E-50, 11-1998, 14p.
Berges O, Koskas P, Moret J. Imagerie de lil et de lorbite ; radio-
logie, chographie, scanner et rsonance magntique. Encycl Med
Chir (ditions scientifiques et mdicales. Elsevier, Paris.Tous droits
rservs) Radiodiagnostic-Squelette normal, 30-821-A10,
Ophtalmologie, 21050-A-10, 2000, 24p.
POUR EN SAVOIR PLUS
Une ccit dun ct, associe une hmianopsie tem-
porale plus ou moins typique de lautre, de mme quun
scotome central bitemporal ont la mme valeur smiologique.
Lsion de la bandelette optique : elle donne une
hmianopsie latrale homonyme typique. Si la bandelette
droite est atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti
gauche de son champ visuel. Si la bandelette gauche est
atteinte, le malade ne voit plus dans la moiti droite de
son champ visuel.
Lsion du corps genouill externe : les symptmes
sont identiques ceux que donne une lsion de la bande-
lette ou une lsion des radiations optiques.
Lsion des radiations : elle entrane de mme une
hmianopsie latrale homonyme ou des dficits de type
hmianopsique.
Par exemple : radiations atteintes du ct gauche, le
malade ne voit pas dans la moiti droite de son champ
visuel : hmianopsie latrale homonyme droite.
Dans le lobe temporal, le dficit est plutt une quadra-
nopsie latrale homonyme suprieure, et dans le lobe
parital, plutt une quadranopsie latrale homonyme
infrieure.
Lsion de laire visuelle : une lsion situe au voisinage
du ple occipital peut donner un scotome hmianopsique
homonyme paracentral (hmianopsie maculaire homo-
nyme) du fait de la reprsentation maculaire particuli-
rement tendue en cet endroit. Il peut, linverse, exister
une hmianopsie latrale homonyme avec pargne
maculaire. I
Deux facteurs essentiels peuvent expliquer une perte de poids :
modification de lapport nergtique (alimentation, absorption,
pertes digestives) ou augmentation du mtabolisme (rle des
cytokines). Lapptit et le mtabolisme sont rguls par des
facteurs neurologiques et hormonaux intriqus. Les centres
hypothalamiques de la faim et de la satit jouent un rle
central dans cette rgulation par des stimulations humorales
varies et complexes.
La leptine joue un rle important dans le maintien de la sta-
bilit pondrale long terme. Produite par les tissus adipeux, elle
agit directement sur lhypothalamus pour diminuer la prise ali-
mentaire et augmenter la dpense nergtique.
De nombreuses cytokines, comme le TNF- (tumor necrosis
factor ), lIL-6 (interleukine 6), lIL-1, peuvent contribuer la
cachexie. Outre lanorexie quelles produisent, ces substances
induisent de la fivre, une dpression de la fonction myocardique,
des modulations de la rponse immune et inflammatoire et tout
un ensemble de perturbations mtaboliques. P. ex., le TNF- entrane
un catabolisme non seulement du tissu adipeux, mais aussi du
muscle squelettique. Les circonstances dlvation de ces cyto-
kines sont trs nombreuses : cancer, sepsis, maladies inflamma-
toires chroniques, sida, insuffisance cardiaque congestive
Lamaigrissement est le tmoin dun dsquilibre entre les apports
et les dpenses nergtiques. Les mcanismes expliquant les
pertes de poids regroupent la diminution des apports alimentaires,
les malabsorptions, laugmentation des pertes caloriques et laug-
mentation des besoins nergtiques. Les apports alimentaires
peuvent tre influencs par des stimulus visuels, olfactifs, gustatifs,
ou des facteurs gntiques, psychologiques ou sociaux. Une mal-
absorption est suggre par la modification de la frquence et
de la consistance des selles et peut accompagner de nombreuses
affections organiques (insuffisance pancratique, cholestase,
L
amaigrissement est un motif frquent
de consultation, car le poids est un para-
mtre de sant facilement accessible
tous, inquitant pour le patient et pour son entourage. Lamai-
grissement doit tre document avant deffectuer des examens
complmentaires.
Bien diffrent des maigreurs constitutionnelles, lamaigrisse-
ment correspond une perte de poids chez un sujet antrieu-
rement en bonne sant. Cette perte de poids devient significa-
tive ds quelle atteint 5 % du poids prcdent sur une priode
de 6 12 mois. Il peut sagir dun symptme inquitant quand la
perte de poids est importante (plus de 10 kg), certaines tudes
prospectives ayant montr un taux de mortalit atteignant jus-
qu 25 % dans les 18 mois. Un rgime volontaire, entranant une
perte de poids trop facile, peut galement alerter le clinicien, sur-
tout si des symptmes sont associs (asthnie, anorexie, dou-
leurs). Les causes des amaigrissements sont trs nombreuses
imposant une dmarche diagnostique rigoureuse afin de distinguer
les causes organiques des causes psychognes ou lies des
modifications du comportement alimentaire. Malgr une enqute
exhaustive, environ 25 % des amaigrissements involontaires
restent inexpliqus. Chez ces malades, en labsence de syndrome
inflammatoire, il est trs rare de dpister secondairement une
maladie grave, ce qui invite ne pas multiplier les examens
complmentaires.
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA RGULATION
PONDRALE
Lindividu normal maintient un poids remarquablement stable
malgr des variations quotidiennes importantes dans ses apports
caloriques et ses dpenses lies lactivit physique. En raison
de limportance physiologique du maintien des rserves ner-
gtiques de lorganisme, toute perte pondrale volontaire est
difficile obtenir et maintenir.
I-00-Q000
Amaigrissement
Dr Michel Pavic
1
, Pr Hugues Rousset
2
1. Service de mdecine interne, hpital dinstruction des armes Desgenettes, 69003 Lyon
2. Service de mdecine interne, centre hospitalier Lyon-Sud, 69495 Pierre-Bnite Cedex
m.pavic@chello.fr
L A R E V U E D U P R AT I C I E N / 2 0 0 5 : 5 5
III-Q295
893
Devant un amaigrissement, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.
Objectifs
ref8_pavic 25/04/05 15:31 Page 893
894
maladies cliaque). Laugmentation des pertes caloriques peut
p. ex. tre lie des vomissements, des diarrhes, une glycosurie
au cours dun diabte sucr.
Enfin signalons que les besoins nergtiques diminuent avec
lge (moins 0,5 % environ par an partir de 60 ans). De mme,
la composition de lorganisme varie au cours de la vie, le tissu
adipeux augmentant et la masse musculaire diminuant avec lge.
DMARCHE DIAGNOSTIQUE
Interrogatoire
Linterrogatoire minutieux est fondamental, car il permet
de sassurer de la perte de poids et dorienter le diagnostic
tiologique.
Authentifier la perte de poids est primordial, car la moiti des
patients allguant ce symptme nont en ralit pas maigri.
carter les faux amaigrissements permet dviter des examens
complmentaires inutiles. La comparaison du poids actuel avec les
mesures pondrales releves lors de consultations antrieures
savre utile tout comme la recherche dautres lments objectifs :
changement de vtement, changement de tour du cou, modifi-
cation des trous de ceinture linverse, lexistence ddmes peut
masquer une perte de poids (musculaire ou adipeuse).
Lge est important considrer car la frquence des maladies
et le type de pathologie diffrent en fonction de lge, avec p. ex.
un surcrot de cancers partir de 50 ans.
Certains antcdents familiaux sont utiles rechercher : cancers
gntiquement transmissibles, prdisposition familiale aux cancers,
maigreur familiale
Les antcdents personnels mdicaux sont nots : maladie digestive
connue (entrocolopathie, contexte auto-immun qui amnera
penser une maladie cliaque), insuffisance cardiaque ou
respiratoire, antcdent de noplasie, sropositivit pour le VIH,
antcdent dobsit.
Les antcdents personnels chirurgicaux sont galement relevs
(chirurgie digestive surtout).
Une prise mdicamenteuse ou des habitudes toxiques (tabagisme,
consommation dalcool) orientent vers certains types de patho-
logie, en particulier maligne. Les prises rgulires de certains
mdicaments peuvent expliquer un amaigrissement par des
mcanismes varis (dysgueusie, nauses, diarrhes).
Les conditions de vie et le statut social sont importants
connatre : situation familiale ou professionnelle prcaire, faibles
ressources pcuniaires empchant une alimentation normale
Linterrogatoire recherche aussi des facteurs de risque pour
une infection VIH.
Le mode volutif de lamaigrissement (la vitesse dvolution,
limportance de la perte de poids) est utile tablir : persistance
de la chute pondrale ou, au contraire, stabilit depuis plu-
sieurs mois, alternance de surpoids et damaigrissement
(rgime)
Certains signes gnraux peuvent tre associs : fivre qui
oriente vers une organicit. Lasthnie, quoique non spcifique,
peut tre un lment en faveur dune organicit, tout comme
lanorexie. P. ex., lanorexie lective pour la viande peut voquer
un processus noplasique.
Des signes fonctionnels associs, lorsquils sont prsents, vont
pouvoir constituer le fil conducteur du diagnostic tiologique
(constipation, diarrhes, palpitations, frilosit, hyperphagie, mani-
festations neurologiques, toux, dyspne, douleur).
Lenqute alimentaire essaie de relier la perte de poids une
rduction des apports nergtiques.
Examen clinique
Lexamen clinique doit tre complet la recherche du moindre
signe dorientation :
caractristiques de la perte pondrale : perte globale ou inhar-
monieuse (fonte lipidique ou musculaire) ;
signes cutans : mlanodermie (insuffisance surrnalienne),
dpigmentation (panhypopituitarisme), ictre (pathologie bilio-
pancratique), pleur (saignement occulte), dmes (faisant
craindre un amaigrissement plus important quil ny parat), pli
cutan (dshydratation) ;
III-Q295
Amaigrissement
QUEST-CE QUI PEUT TOMBER LEXAMEN ?
Un homme de 78 ans, veuf, ancien viti-
culteur, a un amaigrissement progressif
depuis 4 mois (perte de 10 % du poids
initial), avec anorexie. Il est fumeur
(50 paquets-annes), a un diabte de type
2 trait par insuline et une insufsance
respiratoire chronique svre (oxygno-
thrapie domicile). Il a fait un infarctus
du myocarde il y a 3 ans. Depuis, il prend
de lamiodarone, de laspirine et une
statine. la consultation, le patient parle
peu et est trs anxieux.
Quels sont les mcanismes possibles
de lamaigrissement chez ce patient ?
Quel bilan nutritionnel et hormonal
ralisez-vous ?
Quelles investigations faites-vous en
premire intention pour lenqute tio-
logique de cet amaigrissement ? Justiez.
Quelles sont les consquences long
terme du tabagisme ?
Quelles sont les consquences de la
dnutrition ?
Quelles consquences psychosociales
de lamaigrissement sont redouter ?
Quelle conduite tenir adoptez-vous si
lenqute tiologique ne trouve aucune
cause ?
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem Amaigrissement .
lments de rponse dans un prochain numro.
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DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE
Lorsque lamaigrissement est associ des signes dorientation
clinique, ceux-ci guident les examens complmentaires et le dia-
gnostic, qui ne reste difficile que dans les amaigrissements isols
ou apparemment isols. Les grandes causes damaigrissement
895
examen attentif la recherche dune masse tumorale : palpa-
tion abdominale (masse colorectal, hpatosplnomgalie), aires
ganglionnaires (recherche notamment dun ganglion de Troisier),
touchers pelviens (tumeurs prostatiques ou gyncologiques) ;
anomalies du corps thyrode : goitre homogne ou nodulaire ;
anomalies cardio-respiratoires : insuffisance cardiaque ou respi-
ratoire volue ;
examen de la cavit buccale et de la denture : troubles de la mas-
tication, difficults alimentaires, dentation, scheresse buccale ;
examen neurologique et psychologique : examen des fonctions
suprieures au minimum avec un mini-mental test (recherche dune
dmence p. ex.), recherche de signes de dpression (autodprciation,
tristesse, douleur morale, anhdonie, adynamie, rveil prcoce).
Lorsque linterrogatoire et (ou) lexamen clinique ont trouv
des signes dorientation, les examens complmentaires sont
demands en fonction de ces lments. Le problme est diffrent
lorsque lamaigrissement semble isol. Dans ce cas, des examens
complmentaires de dbrouillage sont utiles (tableau 1).
Bilan nutritionnel
Il repose sur des critres anthropomtriques et biologiques.
Les critres anthropomtriques mesurent plusieurs paramtres :
le poids (P) en kg et la taille (T) en cm permettant dapprcier lin-
dice de masse corporelle (IMC) c'est--dire le rapport P/T
2
. Un IMC >18,5
est normal. En dessous de 16,5 on parle de malnutrition svre ;
lpaisseur cutane tricipitale (ECT) ;
le primtre brachial (PB) ;
le primtre musculaire brachial [PMB = PB (ECT x 3,14)] ;
Les paramtres biologiques :
albumine srique (surtout pralbumine dont la cintique est plus
rapide, permettant dapprcier rapidement les variations de ltat
nutritionnel et lefficacit des mesures mises en uvre) ;
transferrine ;
cratininmie et cratininurie (refltant la masse musculaire) ;
autres : cholestrol total
Lamaigrissement est un symptme frquent,
alarmant par la gravit de certaines causes (cancers)
et par limportance de la dnutrition exposant
des complications parfois mortelles.
La perte de poids est significative si elle dpasse
5 % du poids du corps en 6 12 mois. Elle se traduit
gnralement par un indice de masse corporelle infrieur
18,5. Il existe un amaigrissement physiologique
chez le sujet g.
Les causes psychiatriques des amaigrissements
apparemment isols (anorexie mentale, dpression)
sont plus frquentes que les causes organiques (cancers,
endocrinopathies, maladies infectieuses, malabsorptions,
maladies neurologiques volues, grandes dfaillances
de lorganisme, alcoolisme, iatrognie).
Dix 25 % des amaigrissements sont inexpliqus.
Linterrogatoire et lexamen clinique sont dterminants
dans la dmarche diagnostique et guident la prescription
dexamens complmentaires.
Un amaigrissement totalement isol (examen
clinique normal, interrogatoire ngatif, normalit
des examens complmentaires de dbrouillage ),
sil ny a pas de syndrome inflammatoire associ,
doit simplement tre surveill.
POINTS FORTS
retenir
hmogramme
vitesse de sdimentation
protine C-ractive
natrmie, kalimie
calcmie
ure, cratininmie
transaminases, phosphatases alcalines
EXAMENS BI OLOGI QUES EXAMENS MORPHOLOGI QUES
Examens complmentaires pratiquer devant un amaigrissement
dtiologie non vidente
Tableau 1
R
Q

2
9
5
chographie abdominale
clich thoracique de face
et de profil
fibroscopie so-gastro-duodnale
(si malade de plus de 50 ans
ou symptomatologie digestive haute).
glycmie
TSH
srologie VIH
bandelette urinaire
dpistage dune malabsorption : albumin-
mie, vitamine B12, graisses fcales, taux de
prothrombine, test au D-Xylose
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896
sont globalement rparties de la faon suivante : organiques
(30 %), psychognes (60 %), indtermines (10 %), mais les
pourcentages peuvent beaucoup varier en fonction du mode de
recrutement.
Amaigrissements de cause organique
1 - Endocrinopathies et maladies mtaboliques
Lhyperthyrodie est une cause frquente damaigrissement,
expliqu par une fonte musculaire lie un hypercatabolisme.
Elle est facilement reconnue devant certains signes cliniques
comme la thermophobie, les tremblements, le signe du tabouret,
des palpitations. Lhyperphagie est vocatrice mais inconstante.
Le diagnostic de lhyperthyrodie basedowienne peut tre retard,
en particulier chez le sujet g du fait de latypie des signes ; il
faut se rappeler que les -bloquants peuvent masquer les signes
neurovgtatifs. La palpation thyrodienne est galement impor-
tante : goitre homogne, nodule unique, goitre multinodulaire
Le diagnostic est gnralement simple et repose sur la diminution
de la TSH (thyroid stimulating hormone) ultrasensible. Il ny a pas
dhyperthyrodie sans TSH basse (hormis les trs rares cas dhyper-
thyrodies centrales o la TSH est leve) mais la TSH basse peut
aussi se voir dans dautres circonstances et, dans ce cas, il faut
saider des hormones thyrodiennes priphriques.
Le diabte insulinoprive dcompens saccompagne dun amai-
grissement parfois important dont le mcanisme est essentiel-
lement la dshydratation par polyurie osmotique, vomissements
et polypne. Lexistence dun syndrome polyuro-polydypsique
est vocatrice. La glycosurie est massive, et les glycmies en
permanence leves. Chez le diabtique trait, lamaigrissement
traduit soit une insuffisance de traitement soit une augmentation
des besoins en insuline (affection intercurrente). La dcouverte
dun diabte impose la recherche dune cause pancratique (pan-
cratite chronique ou cancer du pancras). Assez souvent, lins-
tallation lente dun diabte, dont la nature insulinoprive peut tre
mconnue au dbut et ayant conduit diminuer lapport glucidique,
peut se traduire par un amaigrissement progressif.
Lhyperparathyrodie primaire peut galement se rvler par un
amaigrissement. Le mcanisme en est la dshydratation lie un
syndrome polyuro-polydipsique lui-mme li lhypercalcmie.
Dautres signes sont frquents : asthnie, somnolence, anorexie,
nauses voire vomissements, tachycardie Les autres causes
dhypercalcmie ont les mmes consquences.
Le phochromocytome saccompagne rarement dun amaigris-
sement dont la prsence tmoigne alors de linondation cathco-
laminergique. Il faut y penser devant une hypertension artrielle
paroxystique, et surtout devant la classique triade associant
cphales, sueurs, palpitations.
Linsuffisance anthypophysaire est une cause rare damaigris-
sement (lorsquil nexiste pas datteinte hypothalamique associe).
Les signes cliniques sont varis (asthnie, pleur, troubles sexuels,
signes dhypothyrodie) et dpendent du niveau datteinte des
diffrentes scrtions anthypophysaires. Une prise de poids est
plus frquente que lamaigrissement.
Linsuffisance surrnalienne comporte, dans ses signes cardi-
naux, un amaigrissement. La perte de poids est massive et rapide,
saccompagnant dune amyotrophie. Les signes vocateurs du
diagnostic sont la mlanodermie (80 % des cas, si linsuffisance
surrnalienne est priphrique), lasthnie, lhypotension, les
troubles digestifs. Les vomissements font craindre une dcom-
pensation aigu qui aggrave encore lamaigrissement par ds-
hydratation.
2-Affections noplasiques
Lamaigrissement, avec lasthnie et lanorexie, fait partie des
symptmes les plus frquemment rencontrs chez les malades
cancreux. Il traduit souvent un stade avanc de la maladie mais
il peut (souvent) rvler celle-ci. Certaines noplasies sont plus
concernes, comme les cancers digestifs et ORL. Les mcanismes
de lamaigrissement sont multiples : production tumorale de cyto-
kines ou dautres facteurs humoraux aboutissant une anorexie
et un hypermtabolisme, troubles digestifs, prsence de douleurs,
tat dpressif, difficult salimenter
3-Maladies digestives non cancreuses :
malabsorption ou maldigestion
Le syndrome de malabsorption est facile voquer devant
des selles abondantes, pteuses, ou diarrhiques. Cependant,
ces signes digestifs sont parfois au second plan ou absents, et
lamaigrissement domine. Les causes sont trs nombreuses :
insuffisance hpatobiliaire ou pancratique, maladies cliaques,
maladie de Crohn, entropathie exsudative, rsection ou court-
circuit intestinal, pullulation microbienne, parasitoses Il faut
citer part lamylose qui est une cause assez frquente damai-
grissement isol li une infiltration du tube digestif par le tissu
amylode. La biopsie du grle ou rectale permet le plus souvent
le diagnostic.
4-Maladies neurologiques svres
Certaines maladies neurologiques un stade avanc peuvent
saccompagner dun amaigrissement au cours de leur volution
naturelle par des mcanismes complexes : dpression, fausses
routes, dysphagie, troubles de la motricit gastrique et intes-
tinale. Parmi les maladies le plus souvent en cause, citons la
maladie de Parkinson, la sclrose latrale amyotrophique, les
accidents vasculaires multiples, les dmences.
5-Syndromes infectieux
Toutes les maladies infectieuses (bactriennes, virales, para-
sitaires ou mycosiques) peuvent entraner un amaigrissement.
Nanmoins, deux affections prdominent.
La tuberculose saccompagne souvent dune altration progres-
sive de ltat gnral avec perte de poids. La fivre ne manque
presque jamais. Les formes ganglionnaires profondes ou hpatiques
peuvent tre trompeuses. La prsence dun syndrome inflamma-
toire, lexistence de facteur de risque (contage tuberculeux, condi-
tions de vie prcaires), des modifications de lIDR (intradermo-
raction) la tuberculine constituent des aides au diagnostic.
III-Q295
Amaigrissement
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897
Linfection VIH peut saccompagner dun amaigrissement
important, indpendamment de toute infection opportuniste
(wasting syndrome). La srologie du VIH doit tre propose de
faon assez systmatique, surtout en cas de facteur de risque.
6-Maladies systmiques
La plupart des maladies dites systmiques (sarcodose, poly-
arthrite rhumatode, lupus systmique, sclrodermie, syndrome
de Goujerot-Sjgren et surtout maladie de Horton) peuvent
saccompagner dun amaigrissement rarement isol et rvlateur
de la maladie. Il faut citer part les vascularites, surtout si elles
saccompagnent dune atteinte digestive (douleurs abdominales,
syndrome inflammatoire).
7-Grandes dfaillances de lorganisme
Linsuffisance cardiaque congestive peut saccompagner dun
amaigrissement qui peut tre minor par les dmes. Les rgimes
dsods entranent des perturbations de lalimentation avec res-
triction alimentaire (perturbation du got des aliments). Lamai-
grissement est de mauvais pronostic.
Dans linsuffisance respiratoire, la perte de poids peut sexpliquer
par des difficults alimentaires lies une importante dyspne,
ou par une augmentation des dpenses nergtiques (augmen-
tation du travail des muscles respiratoires). Lamaigrissement est
classique dans linsuffisance respiratoire volue et est corrle
une augmentation de la morbi-mortalit. Lamaigrissement est
assez prcoce au cours de la maladie emphysmateuse.
Linsuffisance rnale chronique son stade terminal saccom-
pagne souvent dun amaigrissement multifactoriel : anorexie lie
laugmentation de lure plasmatique, fuite protino-calcique
8-Alcoolisme
Chez un patient connu comme thylique, lamaigrissement
fait redouter une noplasie sous-jacente induite par lalcool.
Cependant, lalcoolisme peut donner des amaigrissements lui
seul, sans maladie associe, en partie expliqus par lanorexie et
les carences nutritionnelles induites par lalcool. En cas dalcoolisme
inavou, un amaigrissement peut poser des problmes diagnos-
tiques tiologiques.
9-Anomalies de la cavit buccale
Elles reprsentent une cause frquente damaigrissement
surtout chez le sujet g : dentation, prothses dentaires ina-
daptes et douloureuses, xrostomie, troubles du got
10- Mdicaments
Lamaigrissement iatrogne est souvent mconnu. Il est
frquent chez le sujet g du fait de la polymdication. Les
mcanismes sont multiples : nauses, anorexie, dysgueusie,
diarrhes, ralentissement de la vidange gastrique crant une
satit prcoce. Certains mdicaments sont plus frquemment
impliqus : biguanides (troubles digestifs), digitaliques, anti-
inflammatoires non strodiens (gastralgies), inhibiteurs spcifiques
de la recapture de la srotonine, diurtiques et surtout almitrine.
Amaigrissements psychognes
1. Anorexie mentale
Le tableau clinique est souvent strotyp ; il sagit gnra-
lement dune jeune fille, avec une triade classique : anorexie,
amaigrissement, amnorrhe. La perturbation de limage corpo-
relle est au premier plan. La jeune fille affirme manger normale-
ment et ne se trouve pas maigre. Labsence de fatigue, le maintien
de lactivit physique compltent le tableau.
lexamen clinique, la maigreur est souvent frappante avec
un IMC < 18,5. Les autres signes cliniques sont nombreux :
dpltion du tissu adipeux, amyotrophie harmonieuse, frilosit,
troubles des phanres, acrosyndrome, lanugo, parotidomgalie
sil existe des vomissements, bradycardie, hypotension, hypo-
thermie, constipation. Au cours de lvolution, des fractures de
fatigue ou par traumatisme minime peuvent survenir (osto-
porose, ostomalacie).
Le diagnostic doit parfois tre voqu chez les femmes ges
et chez lhomme. Les critres diagnostiques de lanorexie mentale
daprs le DSM IV figurent dans le tableau 2.
2-Dpression
Lanorexie et lamaigrissement font partie des signes cliniques
de la dpression. Lorsque tous les critres dune dpression sont
prsents, il est facile de relier lamaigrissement cette affection
psychiatrique. La relation est moins facile tablir lorsque les
symptmes de dpression sont frustes, ce qui est souvent le cas
chez les personnes ges.
Critres diagnostiques de lanorexie
mentale daprs le DSM IV
Tableau 2
R
Q

2
9
5
A Refus de maintenir un poids corporel au-dessus dun poids
minimum normal pour lge et la taille, par exemple perte de poids
visant maintenir un poids corporel de 15 % infrieur la normale
ou incapacit prendre du poids pendant la priode de croissance,
conduisant un poids infrieur 15 % de la normale.
B Peur intense de prendre du poids ou de devenir gros,
alors que le poids est infrieur la normale.
C Perturbation de lestimation de son poids corporel, de sa taille
ou de ses formes.
D Chez des femmes, absence dau moins trois cycles menstruels
conscutifs attendus (amnorrhe primaire ou secondaire).
Une femme est considre comme amnorrhique si les rgles
ne surviennent quaprs ladministration dhormones, par exemple
strogniques.
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898
Cas particulier de lamaigrissement
du sujet g
Le cas des amaigrissements chez les sujets gs mrite dtre
individualis, car cest un symptme frquent.
Toutes les causes organiques peuvent se rencontrer chez le
sujet g avec une frquence leve en raison de laugmenta-
tion de la prvalence des maladies avec lge.
La dpression, bien que mconnue, est frquente chez le sujet
g, constituant galement un facteur de risque damaigrissement.
Les troubles de la dglutition, de la mastication, les dys-
gueusies augmentent avec lge.
Enfin, il existe une perte de poids physiologique trs pro-
gressive accompagnant le grand ge. Celle-ci est ne comporte
aucune anomalie clinique ou biologique.
Amaigrissement de cause indtermine
Chez 10 25 % des patients prsentant un amaigrissement
isol, le diagnostic tiologique nest pas possible.
Une origine psychiatrique est parfois voque, malgr lab-
sence dvidence convaincante de sa responsabilit.
Le pronostic est gnralement bon en labsence de syndrome
inflammatoire et de signes graves de dnutrition.
Aussi, lorsque lamaigrissement est strictement isol et en lab-
sence de syndrome inflammatoire, les investigationspeuvent tre
suspendues au profit dune surveillance. I
III-Q295
Amaigrissement
MINI TEST DE LECTURE
Lamaigrissement des hyperthyrodies sexplique
essentiellement par une perte de la masse grasse.
Lamaigrissement est un signe de linsuffisance
surrnalienne aigu mais pas de linsuffisance
surrnalienne lente.
Chez le sujet g, une perte de poids nest jamais
physiologique.
Une insuffisance respiratoire chronique peut tre
la cause elle seule dun amaigrissement.
Chez un patient porteur dune maladie
cliaque, la premire cause damaigrissement
est le lymphome du grle.
5
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Devant un amaigrissement, labsence de diarrhe
permet dcarter une malabsorption.
Au cours de linfection VIH, le wasting syndrome
correspond une perte de poids lie une infection
opportuniste.
La plupart des maladies systmiques peuvent
saccompagner dun amaigrissement au cours
de leur volution lexception de lamylose
qui saccompagne dune prise de poids.
La parotidomgalie est un signe constant
de lanorexie mentale.
Le diagnostic dhyperthyrodie est formel devant
un amaigrissement et une TSH basse.
5
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Chez un patient prsentant un amaigrissement
avec syndrome polyuro-polydipsique, quels sont
les diagnostics voquer en priorit ?
Une potomanie.
Un diabte.
Une hypercalcmie.
Une dpression.
Une tumeur hypothalamique. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F , V , F / B : F , F , F , F , F / C : 2 , 3 , 5 .
Dnutrition
Monographie
(Rev Pr 2003 ; 53 [3] :
245-95)
Amaigrissement
Pouchot J
(Rev Prat 2002 ; 52 : 1963-6)
hors srie 1
Cah Nutr Diet, 36,
2001 : 2S133-6
Amaigrissements
involontaires isols
Massot C, Leduc D
In : Rousset H,
Vital Durand D,
Dupond JL (eds)
Diagnostics difficiles
en mdecine interne
Paris : Maloine, 1999 :
65-73
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R
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(12
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-13
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sur son site Internet www.33docpro.com
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557
PARTIE III
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Q 296
Amnorrhe
D
r
Isabelle Cdrin-Durnerin, P
r
Jean-Nol Hugues
Service de mdecine de la reproduction, hpital Jean Verdier, 93 140 Bondy. Universit Paris XIII
isabelle.cedrin-durnerin@jvr.ap-hop-paris.fr
L
amnorrhe primaire (AP)
est dfinie par labsence
de rgles chez la fille aprs
lge de 16 ans, avec ou sans
signes pubertaires ; lamnor-
rhe secondaire (AS) est dfi-
nie par larrt des rgles
depuis plus de trois mois chez
une patiente antrieurement
rgle. Cependant la distinc-
tion classique entre AP et AS est artificielle, puisque les causes
des AP signes pubertaires prsents recouvrent celles des AS.
Elle souligne simplement que les AP relvent de causes
chromosomiques et gntiques (fig. 1) alors que les AS sont
le plus souvent acquises (fig. 2), encore que les causes gn-
tiques soient possibles, en particulier si lamnorrhe a t pr-
cde de troubles de lovulation dbut pubertaire.
DIAGNOSTIC
LIMINER LA GROSSESSE
Il faut toujours y penser et interroger la patiente sur la possi-
bilit dune grossesse (rapports non ou mal protgs, erreur de
contraception) et lexistence de signes sympathiques de gros-
sesse (nauses, tension mammaire, congestion pelvienne...).
Lexamen clinique retrouve un col violac et un utrus augment
de volume. Le diagnostic est confirm par le dosage des -HCG
plasmatiques ou la pratique dune raction immunologique de
grossesse (test urinaire).
INTERROGATOIRE ET EXAMEN CLINIQUE
Linterrogatoire prcise :
lle mode dinstallation de lamnorrhe, brutal ou progressif et
les circonstances dclenchantes ventuelles : choc affectif,
variation pondrale (surtout perte de poids importante),
accouchement hmorragique avec absence de monte
laiteuse ou tat de choc dautre origine ;
lles prises mdicamenteuses en particulier neuroleptiques,
contraceptif, corticodes ou autres traitements hormonaux ;
lla notion danosmie ;
llexistence de bouffes de chaleur, la notion de mnopause
prcoce familiale, les antcdents de chimiothrapie, de
radiothrapie ou de chirurgie ovarienne ;
llexistence de douleurs pelviennes cycliques, en particulier
aprs un geste endo-utrin (curetage, interruption volontaire
de grossesse [IVG]).
Lexamen value :
lla taille, le poids et la rpartition des graisses;
lle dveloppement et la normalit des caractres sexuels secondaires;
iOBJECTIFSi
Devant une amnorrhe,
argumenter les principales
hypothses diagnostiques
et justifier les examens
complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> Physiologiquement, la survenue des rgles correspond la desquamation de la muqueuse
utrine la fin du cycle menstruel. Elle est la rsultante dun processus cyclique, lovulation,
qui ncessite lintgrit de laxe hypothalamo-hypophyso-ovarien (fig 3).
> En pathologie, lexistence dune amnorrhe tmoigne soit dune anomalie anatomique du
tractus gnital (utrus, vagin), soit dune anovulation.
> La premire tape du diagnostic tiologique est de vrifier sil y a grossesse.
> Linterrogatoire et lexamen clinique peuvent retrouver un contexte vocateur de certaines
tiologies mais une chographie pelvienne et des dosages plasmatiques de FSH et de LH
sont souvent indispensables pour permettre de dterminer lorigine de lamnorrhe. Aprs
avoir cart une cause anatomique utrine ou vaginale, ces examens permettent de classer
les causes danovulation en trois groupes selon la classification de lOrganisation mondiale
de la sant (OMS) [v. Pour approfondir].
comprendre
ref05/04_Cedrin_557 29/03/04 9:54 Page 557
558
lles signes dimprgnation strognique : trophicit vaginale,
glaire cervicale ;
lune galactorrhe ou une baisse de la libido;
ldes signes dhyperandrognie : hirsutisme, acn, sborrhe.
AMNORRHE PAR ANOMALIE DU TRACTUS GNITAL
Les anomalies congnitales du tractus gnital pouvant tre
responsables dune amnorrhe primaire ne sont pas excep-
tionnelles. Parfois le diagnostic est fait lexamen clinique
devant des douleurs pelviennes cycliques chez une jeune fille
dveloppement pubertaire normal. Lexamen retrouve une
imperforation hymnale ou une cloison vaginale avec
un hmatocolpos. En labsence de douleurs, lchographie
pelvienne recherche une agnsie utrine (syndrome de Roki-
tansky-Kuster).
En cas damnorrhe secondaire, le diagnostic est orient
par les antcdents de curetage, de gestes sur le col (lectro-
coagulation, conisation), dendomtrite ou plus rarement de
tuberculose gnitale. Linstallation de lamnorrhe est pro-
gressive aprs une priode doligomnorrhe. La courbe de
temprature montre lexistence de cycles ovulatoires. Lhyst-
rographie ou lhystroscopie localisent la lsion (le plus souvent
synchie isthmique) et lhystroscopie en permet le traitement.
AMNORRHE PAR ANOVULATION
Lexamen cl est le dosage plasmatique de FSH et de LH par
mthode radio-immunologique. Il est ralis aprs un test aux
progestatifs qui apprcie limprgnation strognique de
la patiente. Il consiste en ladministration dun progestatif (p. ex.
Duphaston : 2 comprims par jour) pendant 10 jours.
Le test est positif si une hmorragie de privation survient
quelques jours aprs la fin du traitement. Les dosages hormo-
naux sont alors raliss au troisime jour des rgles. Lappari-
tion des rgles signifie quil existe une scrtion strognique
suffisante (E2 > 50 pg/mL) pour entraner une prolifration de
lendomtre et un saignement de retrait progestatif. Cest tou-
jours le cas dans les anovulations du groupe II de lOMS et par-
fois dans certaines amnorrhes centrales qui laissent persister
une activit ovarienne partielle.
Le test aux progestatifs est ngatif (absence de saigne-
ment 15 jours aprs larrt par atrophie de lendomtre) en cas
damnorrhes centrales profondes (groupe I de lOMS), dinsuf-
fisances ovariennes (groupe III de lOMS) ou de causes utrines.
Si FSH ou LH sont normales ou abaisses et le test aux pro-
gestatifs ngatif, on complte le bilan par un dosage de prolac-
tine et par une IRM ou dfaut un scanner..
1. Amnorrhe hypothalamique ou
supra-hypothalamique
Si la prolactine est normale et si lIRM ne montre pas de pro-
cessus tumoral, on conclut une amnorrhe hypothalamique
ou supra-hypothalamique, dite encore centrale, par dfaut de
scrtion pulsatile du GnRH, dorigine fonctionnelle ou organique.
Lorigine de ces amnorrhes est le plus souvent fonction-
nelle, lie une perturbation du contrle de la scrtion du
GnRH par certains neuromdiateurs centraux.
Elles peuvent survenir dans le cas dune anorexie mentale
ladolescence (un indice de masse corporelle infrieure
16 kg/m
2
saccompagne toujours dun dficit gonadotrope pro-
fond), de troubles du comportement alimentaire avec des
apports nutritionnels, en particulier en lipides, insuffisants ou
parfois aprs un traumatisme psychologique que lon recherche.
Mais elles sont parfois isoles. On rapproche de ces amnorrhes
celles survenant chez les sportives intensives (marathon,
danse...). Les amnorrhes post-pilules sont galement
le plus souvent dorigine centrale mais la pilule peut
avoir masqu nimporte quelle autre pathologie, en
particulier un adnome prolactine.
Lattitude thrapeutique dpend de la svrit de
latteinte et du dsir, ou non, de grossesse. Sil ny a
pas dsir de grossesse et que le test aux progestatifs
est ngatif, il faut prescrire un traitement stropro-
gestatif naturel ou synthtique. Si une contraception
est souhaite, une pilule peut trs bien tre prescrite
mais encore une fois aprs avoir limin une tumeur
hypophysaire. En cas datteinte peu profonde (test
aux progestatifs positif), on peut prescrire un proges-
tatif de faon squentielle. En cas de dsir de gros-
sesse, la correction de lanovulation peut tre obtenue
par ladministration pulsatile de GnRH par linterm-
diaire dune pompe portable. Une induction de lovu-
lation par le citrate de clomifne ne peut tre tente
que si le test aux progestatifs est positif.
Latteinte hypothalamique organique est plus rare
et alors congnitale. Elle se traduit par un impub-
risme. Lexistence dune anosmie, confirme par une
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
Caractres sexuels secondaires
Prsents Absents
Utrus prsent Utrus absent
Kallman de Morsier
Anomalies gntiques :
R GnRH, -FSH
Turner 45X
Femme 46XY
Mutation R FSH
Hyperplasie
surrnalienne
congnitale
Rsistance complte
aux andrognes
Rokitansky-Kuster
Mutation R LH
OPK
FSH b
Amnorrhe primaire congnitale.
Figure 1
FSH N LH b
Caryotye 46XX
Testo b
17-OHP
Testo c
Hypogonadisme
hypergonadotrope
LH b b N
Testo c b N
Caryotype XY XY XX
Hypogonadisme
hypogonadotrope
FSH c
N
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olfactomtrie, permet de faire le diagnostic de syndrome de
Kallman de Morsier li un dfaut de migration des neurones
GnRH pendant la vie ftale de la placode olfactive vers le noyau
arqu. LIRM montre une hypoplasie ou une absence des bulbes
olfactifs. Il existe galement des dficits gonadotropes congni-
taux sans anosmie dits idiopathiques qui posent ladoles-
cence le problme du diagnostic diffrentiel avec un simple
retard pubertaire. Ce diagnostic nest envisageable que si lge
osseux dtermin simplement par une radiographie de la main
est infrieur 13 ans (absence de ssamode du pouce). Le test
au GnRH peut tre informatif sil montre une rponse prfren-
tielle en FSH. Le caractre rapidement volutif vers la pubert et
la survenue des rgles confirme a posteriori le retard pubertaire
simple. Dans ces hypogonadismes idiopathiques , quelques
cas danomalies gntiques du rcepteur de la GnRH ont t
rapports mais aucune anomalie du gne de la GnRH.
2. Atteinte hypophysaire tumorale
Si la prolactine et (ou) lIRM sont anormales, lorigine est
le plus souvent une atteinte hypophysaire tumorale.
Linterrogatoire doit rechercher lexistence de cphales et
de troubles visuels ; lexamen clinique, une galactorrhe. Ces
signes orientent vers les causes tumorales hypophysaires qui
sont les plus frquentes. Il sagit le plus souvent dadnomes
prolactine ou parfois dadnomes chromophobes, plus rarement
dadnomes scrtants dautre nature (Cushing, acromgalie).
Latteinte est plus rarement suprasellaire lie un craniopharyn-
giome, un gliome du chiasma, une infiltration par une sarcodose
ou une histiocytose. Le diagnostic est fait par llvation franche
du taux de base de prolactine (le plus souvent 100 ng/mL) ou
dans les cas limites par le test de stimulation la TRH qui reste
plat (rponse de la prolactine infrieure 4 fois le taux de base).
La prolactine peut tre leve, que ladnome scrte de la pro-
lactine ou non. En effet, partir dun certain volume de lad-
nome, la compression de la tige pituitaire empche laction inhi-
bitrice de la dopamine au niveau hypophysaire et la prolactine
augmente. Cependant la prolactine peut galement tre nor-
male avec un macro-adnome intrasellaire. Cest pourquoi
la ralisation de lIRM doit tre systmatique. En cas de macro-
adnome, un champ visuel est ralis la recherche dune
amputation de ce champ visuel. Une valuation complte des
fonctions anthypophysaires est ralise avant traitement.
Le traitement des prolactinomes peut tre mdical : agonistes
dopaminergiques (bromocriptine, quinagolide, cabergoline)
dbuts dose croissante et adapts daprs lvolution de
la prolactinmie et le retour des cycles ovulatoires, ou chirurgi-
cal par voie transsphnodale.
En labsence de pathologie tumorale avec une lvation de
la prolactine, il faut rechercher de faon systmatique une cause
mdicamenteuse. Elles sont assez frquentes, car un grand
nombre de mdicaments, en particulier les neuroleptiques et les
antidpresseurs, peuvent entraner une augmentation de la pro-
lactine, elle-mme responsable de troubles du cycle pouvant
aller jusqu lamnorrhe. La prolactinmie est dans ce cas
moins leve que dans les causes tumorales, et le test au TRH
montre une rponse normale de la prolactine la stimulation.
Le traitement consiste, quand cela est possible, en larrt du
mdicament en cause.
Dautres dficits gonadotropes dorigine hypophysaire peu-
vent tre en cause :
le syndrome de Sheehan correspond une ncrose hypo-
physaire aprs une hmorragie svre lors dun accouchement
Amnorrhe
hypothalamique
ou psychogne
Mnopause prcoce
Rsistance aux Gn
Dysgnsie gonadique
Stnose du col
Synchie
Tumeur
hypophysaire
PRL ou non
FSH et LH c ou Nles
E2 c
FSH et LH b
E2 c
FSH et LH Nles
E2 Nl
- Hormonothrapie
- Induction ovulation :
pompe GnRH
Traitement
mdical
ou chirurgical
- Hormonothrapie
- Don dovocytes
Chirurgie
Amnorrhe secondaire.
Figure 2
1 liminer une grossesse -HCG
2 Interrogatoire - Examen clinique
3 FSH LH E2
- Pilule
- Choc affectif
- Variations pondrales
- Cphales troubles visuels
- Galactorrhe
- Prise de neuroleptiques
- Accouchement hmorragique
- Spaniomnorrhe plus
quamnorrhe
- Signes dhyperhandrognie :
hirsutisme, acn, sborrhe
- Bouffes de chaleur
- Notion de mnopause prcoce
familiale
- Causes iatrognes
- Curetage
- Tuberculose gnitale
IRM + PRL Caryotype HSG ou HScopie
normaux
Anovulation
idiopathique
OPK
Bloc enzymatique
Tumeurs
ovaires surrnales
FSH N - LH Nle ou b
E2 Nl
Progestatif Pilule + Androcur Chirurgie
Induction ovulation : Clomid / FSH
bb
trs levs normaux
b
levs anormaux
Andrognes 17OHP
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560
ou du post-partum, mais il peut survenir aprs tout tat de choc.
Il saccompagne dune absence de monte laiteuse et de signes
dinsuffisance anthypophysaire plus ou moins totale. En fait,
une partie des amnorrhes du post-partum est lie une
atteinte auto-immune de lhypophyse. Ces hypophysites don-
nent le mme tableau quun syndrome de Sheehan, mais il
manque la notion dhmorragie de la dlivrance. LIRM permet
den suspecter le diagnostic en montrant une grosse hypophyse
en hypersignal spontan ou une selle turcique vide ;
dficit isol en FSH (avec LH normale ou lvation secon-
daire) : 2 cas damnorrhe primaire lie 2 mutations diffrentes
du gne de la sous-unit de la FSH ont t rapports.
Dans ces atteintes hypophysaires, en cas de dsir de gros-
sesse, ladministration pulsatile de GnRH est inefficace et
linduction de lovulation sera obtenue par linjection quoti-
dienne de gonadotrophines.
3. Anovulation chronique
Si la FSH est normale et le test aux progestatifs positif, il sagit
dune anovulation chronique. Les dosages de LH et dandrognes,
et lchographie ovarienne, permettent de diffrencier 2 sous-
groupes.
Les anovulations eugonadotropes ou idiopathiques sont lies
la perturbation de la scrtion cyclique des gonadotrophines
alors que les taux de base sont normaux, laissant persister une
scrtion destradiol suffisante pour entraner un saignement
de retrait progestatif ou des rgles irrgulires (spaniomnor-
rhe) lies la desquamation acyclique de lendomtre. En effet,
la survenue des rgles ne veut pas dire quil y a eu ovulation.
Nanmoins, les troubles tant moins profonds que dans les ano-
vulations dorigine centrale, une ovulation sporadique est tou-
jours possible. Cest pourquoi il est important, chez ces patien-
tes, deffectuer les dosages hormonaux au moment de rgles
spontanes ou induites par un progestatif. Ces anovulations se
caractrisent par un rapport FSH/LH suprieur 1, des androg-
nes normaux et un aspect chographique normal des ovaires.
Sil y a dsir de grossesse, on dbute les inductions de lovulation
par le citrate de clomiphne en augmentant progressivement
les doses jusqu obtenir un cycle ovulatoire. En cas dchec
(absence dovulation ou de grossesse aprs 6 cycles), on a recours
des injections quotidiennes de FSH.
Le syndrome des ovaires polykystiques. Il rsulte plus proba-
blement dune atteinte ovarienne primitive que dune perturba-
tion de la commande hypothalamo-hypophysaire. Lexistence de
formes familiales plaide pour une origine gntique de ce syn-
drome mettant en jeu un petit nombre de gnes causals et des
facteurs de prdisposition. Dans la forme typique, le dbut des
troubles est pubertaire et lamnorrhe fait le plus souvent suite
une spaniomnorrhe daggravation progressive. Le diagnos-
tic repose sur la triade : anovulation (courbes de temprature
plates), hyperandrognie et aspect chographique typique des
ovaires. Lhyperandrognie biologique se traduit le plus souvent
par une augmentation de la 4 androstnedione (2,5 ng/mL)
et une augmentation parallle de la testostrone (0,7 ng/mL).
Lchographie par voie vaginale montre des ovaires globuleux,
augments de volume (8 cm
3
) avec plus de 10 petits follicules
de moins de 10 mm de diamtre en priphrie et au centre un
stroma dense. La LH est augmente, la FSH normale et le rap-
port LH/FSH suprieur 1. Un surpoids est frquent de mme
quun hyperinsulinisme secondaire une insulinorsistance
priphrique qui se traduit par une baisse de la SHBG (Sex Hor-
mone Binding Globulin). Cela constitue le tableau typique du
syndrome des ovaires polykystiques qui, dans sa forme clas-
sique, est encore appel syndrome de Stein Leventhal. Les
formes incompltes sont trs frquentes : sans lvation de
la LH, sans hyperandrognie, sans hyperinsulinisme et pouvant
mme se limiter un simple aspect chographique des ovaires.
Un tableau voisin peut se voir dans les cas dhyperplasie cong-
nitale des surrnales rvlation tardive par bloc partiel en
21 hydroxylase. Le diagnostic repose sur le dosage de la 17-OH
progestrone de base ( 2 ng/mL) et aprs stimulation par
le Synacthne (10 ng/mL). Ce diagnostic doit toujours tre li-
min, car il relve dun traitement spcifique : freinage surrna-
lien par la dexamthasone. Le traitement de fond du syndrome
des ovaires polykystiques vise prvenir les consquences
mtaboliques (diabte et risque cardiovasculaire) et carcinolo-
gique (cancer de lendomtre) long terme du syndrome.
Il repose sur des rgles hygino-dittiques pour maintenir un
poids normal, un blocage des ovaires par une pilule et
la rduction de lhyperandrognie par un anti-androgne, lac-
tate de cyprotrone (Androcur 1 2 cp /j). En cas de dsir de
grossesse, le traitement est le mme que celui des anovulations
eugonadotropes avec des risques plus importants de dvelop-
pement multifolliculaire, de grossesses multiples et galement
un risque accru de fausses couches. Par leur frquence, ces ano-
vulations du groupe II de lOMS reprsentent la cause majeure
danovulation.
Les hyperandrognies organiques ovariennes ou surrnaliennes :
une amnorrhe le plus souvent secondaire, voluant dans un
contexte dhyperandrognie clinique importante et dinstalla-
tion rapide, doit conduire liminer une tumeur androgno-
scrtante ovarienne ou surrnalienne. Dans ce cas, les dosages
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
HYPOTHALAMUS
FSH
Rtro contrle ()
ngatif
Rtro contrle ()
positif
Pic ovulatoire LH
Axe hypothalamo-hypophyso-ovarien.
Figure 3
HYPOPHYSE
GnRH
UTRUS
LH
Cellule lutinise
PROGESTRONE
ANDROGNES
Cellule de la thque interne
ESTRADIOL
Cellule de la granulosa
Aromatase
OVAIRE
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561
des andrognes sont beaucoup plus levs (testostrone
1,5 ng/mL), non freinables par la dexamthasone, et la LH et
la FSH sont basses. On sattache alors essayer de localiser
la tumeur par lchographie, la clioscopie, le scanner, lIRM ou
les dosages tags des andrognes par cathtrisme veineux.
4. Insuffisance ovarienne
Si FSH et LH sont leves et le test aux progestatifs ngatif,
il sagit dune insuffisance ovarienne.
Si latteinte ovarienne sest installe avant la pubert,
le tableau est celui dun impubrisme avec amnorrhe pri-
maire. Aprs la pubert, le signe le plus vocateur est lexistence
de bouffes de chaleur. Latteinte ovarienne peut rsulter de
trois mcanismes diffrents avec des aspects caractristiques
la biopsie ovarienne : atteinte du capital folliculaire avec des
ovaires quasiment ou totalement dpourvus de follicules,
atteinte auto-immune avec la prsence de follicules en crois-
sance infiltrs de lymphocytes ou atteinte par dfaut de rcepti-
vit ovarienne aux gonadotrophines avec des follicules primor-
diaux, en nombre normal pour lge, malgr linsuffisance
ovarienne constate. La biopsie ovarienne nest pas ralise de
faon systmatique, car cest un geste lourd qui ncessite une
clioscopie pour un bnfice diagnostique et thrapeutique fai-
ble. Lchographie ovarienne peut tre utilise pour valuer
la taille ovarienne et lexistence, ou non, de petits follicules
antraux. En pratique, le diagnostic repose sur llvation
de la FSH. On ralise de faon systmatique un caryotype qui
permet de dpister les dysgnsies gonadiques. Le traitement
hormonal substitutif est entrepris ds que le diagnostic est
tabli ; il consiste en un traitement stroprogestatif squentiel.
En cas de dsir de grossesse, il faut le plus souvent orienter ces
patientes vers le don dovocytes. Nanmoins, des grossesses
spontanes sont parfois observes traduisant le caractre
parfois rversible de certaines de ces atteintes ovariennes.
Insuffisance ovarienne par atteinte du capital folliculaire :
la cause peut tre iatrogne et alors facilement retrouve
linterrogatoire : radiothrapie, chimiothrapie, chirurgie ova-
rienne. Sinon le caryotype permet de dpister les dysgnsies
gonadiques lies, le plus souvent, latteinte des chromosomes
sexuels. La prsence de 2 chromosomes X est indispensable au
maintien du capital folliculaire. La forme la plus typique est
le syndrome de Turner 45X qui associe un impubrisme, une
petite taille et un syndrome malformatif plus ou moins marqu
avec des anomalies de la face et du cou. Sa frquence est de
1/1 500 1/2 500 des naissances fminines. Chez ces patientes,
le nombre des ovocytes est normal jusqu 20-24 semaines de
vie ftale, puis on assiste une atrsie acclre des cellules
germinales aboutissant un puisement rapide du stock follicu-
laire. Dans plus de la moiti des cas, il sagit de mosaques du
caryotype (45X/46XX) qui peuvent tre compatibles avec un
dveloppement pubertaire et une amnorrhe secondaire. Dans
la forme pure, la prsence dun fragment de chromosome Y doit
tre systmatiquement recherche, car elle signe un risque de
gonadoblastome qui doit conduire lablation prventive des
gonades. Des formes sans syndrome malformatif, ni nanisme en
rapport avec des dltions du bras long du chromosome X ont
t rapportes. Deux rgions critiques pour le dveloppement
de lovaire ont t identifies en Xq13-22 et Xq22-26.
En labsence danomalie caryotypique, on parle de mno-
pause prcoce devant une amnorrhe secondaire survenant
avant lge de 40 ans, avec parfois une notion familiale qui peut
correspondre un capital folliculaire diminu ou une forme
mineure de dysgnsie gonadique avec microdltion du bras
long de lX. Le syndrome de lX fragile, li une mutation du gne
FMR1 situ en Xq27-3 se rapproche de ce cadre. Il est responsa-
ble darriration mentale masculine hrditaire. Les femmes
porteuses de la mutation sont asymptomatiques mais, elles pr-
sentent un risque accru dinsuffisance ovarienne. Dautres
atteintes gntiques peuvent tre en cause dans ces insuffisan-
ces ovariennes prmatures : galactosmie, syndrome malfor-
matif ophtalmologique avec blpharophimosis li une muta-
tion de gnes sur le chromosome 3q21-24.
Insuffisance ovarienne auto-immune : dans de rares cas, lam-
norrhe peut tre en rapport avec la prsence danticorps anti-
rcepteur de la FSH, ralisant un tableau de rsistance acquise
aux gonadotrophines. Le plus souvent, les anticorps sont dirigs
contre les cellules ovariennes strodognes entranant une
Pour approfondir
Classification des causes danovulation (OMS)
Groupe I : anovulation dorigine centrale par dficit quantitatif
des gonadotrophines (FSH et LH basses) saccompagnant
dune carence strognique. La ralisation dune imagerie
par rsonance magntique (IRM) est systmatique pour
liminer une tumeur de la rgion hypothalamo-hypophysaire.
Groupe II : anovulation par dficit qualitatif des gonadotrophines
(FSH et LH normales) li une perturbation de la scrtion
cyclique des gonadotrophines.
IIa : anovulation eugonadotrope ou idiopathique (FSH LH).
IIb : syndrome des ovaires polykystiques (LH FSH, hyper-
andrognie et aspect typique des ovaires lchographie).
Groupe III : anovulation par insuffisance ovarienne (FSH
leve). Le caryotype sanguin recherche des anomalies
chromosomiques de lX.
La conduite thrapeutique tenir, en dehors du traitement
spcifique de certaines tiologies, dpend du dsir
de grossesse ou non. En labsence de dsir de grossesse,
lobjectif du traitement hormonal substitutif est dinduire
le dveloppement des caractres sexuels secondaires chez
la jeune fille, de rtablir les rgles et pallier les effets
secondaires de lhypo-strognie chez ladulte. Celui-ci
nest institu quaprs avoir pos avec certitude
le diagnostic tiologique.
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562
ovarite auto-immune lymphoplasmocytaire. Latteinte ova-
rienne peut tre isole ou souvent associe dautres atteintes
endocriniennes auto-immunes : insuffisance surrnale, thyro-
dite de Hashimoto, etc. Elle peut galement faire partie dune
polyendocrinopathie auto-immune de type I ou II. Latteinte ova-
rienne peut survenir avant, en mme temps ou aprs les autres
atteintes endocriniennes. Un suivi rgulier de ces patientes doit
donc tre effectu.
Insuffisance ovarienne par atteinte de la rceptivit ovarienne
aux gonadotrophines : des mutations inactivatrices des gnes des
rcepteurs de FSH et de LH peuvent tre responsables dinsuffi-
sances ovariennes. En ce qui concerne le rcepteur de FSH, plu-
sieurs mutations plus ou moins svres ont t rapportes don-
nant des tableaux allant de linsuffisance ovarienne primitive,
avec des follicules bloqus au stade primordial, lamnorrhe
secondaire avec des follicules antraux mais une anovulation.
Des cas de mutations du rcepteur de la LH ont galement t
dcrits dans des amnorrhes primaires chez des filles prsen-
tant un dveloppement pubertaire. Le taux destradiol cor-
respondait celui de phase folliculaire prcoce, mais les patien-
tes taient anovulatoires avec, lchographie, des ovaires
kystiques.
Cas particulier des amnorrhes avec caryotype 46XY : Parfois
un caryotype 46XY peut tre retrouv devant une amnorrhe
primaire avec des signes pubertaires plus ou moins complets.
Plusieurs mcanismes peuvent tre en cause. Une mutation ou
une dltion du gne SRY de la dtermination testiculaire donne
un phnotype fminin avec impubrisme isol. Une mutation du
rcepteur de la LH peut tre responsable dune amnorrhe pri-
maire avec phnotype fminin plus ou moins complet. En effet,
la gonade mle prsente alors une atrophie leydigienne, respon-
sable de taux de testostrone bas, mais un fonctionnement
sertolien normal avec scrtion dhormone antimullrienne
entranant la rgression des structures mullriennes (partie
suprieure du vagin, utrus et trompes). La LH est leve et
la FSH normale. Leffondrement des taux de testostrone per-
met de diffrencier ces patientes de celles prsentant une rsistance
complte aux andrognes. Dans ce cas, lanomalie est une muta-
tion du rcepteur des andrognes transmission rcessive lie
lX. Le tableau est celui dune amnorrhe primaire chez une
jeune fille dveloppement mammaire harmonieux mais sans
pilosit. Le vagin est rduit une cupule et lutrus est absent.
Le diagnostic est voqu devant des taux levs de testostrone
et de LH qui contrastent avec labsence de pilosit. Dans tous ces
cas, les gonades doivent tre retires en raison du risque de
dgnrescence. B
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Amnorrhe
A / VRAI OU FAUX ?
Le test la progestrone value
limprgnation strognique.
Un dosage bas de FSH et LH est en
faveur dune mnopause.
Dans un hypogonadisme hypogona-
dotrope, le dosage de FSH est bas.
B / VRAI OU FAUX ?
Dans les adnomes prolactine,
le dosage dstrogne est lev.
1
3
2
1
Un dosage de FSH lev est en
faveur dune insuffisance ovarienne.
Une amnorrhe secondaire avec
un taux de prolactine lev peut tre
secondaire une cause mdica-
menteuse.
C / QCM
Dans les amnorrhes par anomalies du
tractus gnital, il est exact que :
Les signes pubertaires sont
normaux.
1
3
2
Le dosage de FSH et LH est toujours
abaiss.
La courbe de temprature est nor-
male.
Il sagit dune cause frquente dam-
norrhe primaire.
Un antcdent de geste endo-utrin
doit tre recherch.
5
4
3
2
M I N I T E S T D E L E C T U R E
R p o n s e s : A : V , F , V , / B : F , V , V / C : 1 , 3 , 4 , 5 .
POINTS FORTS
> Lamnorrhe est un motif frquent de consultation
qui peut relever de causes multiples. Avant de se lancer
dans des explorations, il faut toujours liminer lventualit
dune grossesse chez la femme en priode dactivit
gnitale. Les anovulations chroniques avec test au
progestatif positif sont les plus frquentes (groupe II
de lOMS). Les amnorrhes test au progestatif ngatif
sont plus rares (groupe I de lOMS). Dans ce contexte, les
adnomes hypophysaires ne sont pas rares et doivent
tre recherchs systmatiquement. Aprs la quarantaine,
la part des insuffisances ovariennes physiologiques
(mnopause) devient de plus en plus prpondrante
(groupe III de lOMS). Les causes utrines sont en gnral
facilement repres, car elles surviennent le plus
souvent dans les suites dun geste endo-utrin.
> Chez la jeune fille devant une amnorrhe primaire, cest
la recherche des signes pubertaires qui oriente
le diagnostic. Sils sont prsents, la dmarche est
la mme que chez ladulte. Sils sont absents, le problme
est celui du diagnostic diffrentiel entre retard pubertaire
simple et hypogonadisme hypogonadotrope pathologique.
Enfin, les impubrismes avec ambigut sexuelle sont
maintenant trs souvent diagnostiqus la naissance
ou dans lenfance, et il est rare davoir faire le diagnostic
la pubert devant une amnorrhe primaire.
retenir
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PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 297
Anmie
P
r
Philippe Casassus
Service dhmatologie, hpital Avicenne, 93009 Bobigny Cedex 14
philippe.casassus@avc.ap-hop-paris.fr
iOBJECTIFSi
Devant une anmie, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens
POINTS FORTS
> Lanmie se dfinit biologiquement par une baisse
du taux dHb (< 12 g/dL chez la femme ;
< 13 g/dL chez lhomme).
> Elle est responsable dune symptomatologie
fonctionnelle en rapport avec la baisse de loxygnation
tissulaire et des compensations cardiovasculaires
que cela induit.
> Sa tolrance est fonction de sa rapidit dinstallation
(une anmie profonde, mais chronique et lentement
progressive peut tre trs bien supporte) et, surtout,
de ltat des coronaires : sa gravit est en effet lie
au risque dinsuffisance coronaire, principale justification
des transfusions.
> Lobsession est de trouver la cause de lanmie :
est-elle secondaire une cause curable (carence en fer,
anmie mgaloblastique), un mcanisme hmolytique
(sur lequel une thrapeutique spcifique peut tre
encore envisage), un syndrome inflammatoire
(en rapport avec une cause curable ou un cancer ?),
ou due une cause congnitale, ou est-elle lie
une maladie primitive de la moelle, notamment
une leucmie ?
> Pour aboutir la cause, il est indispensable
de rflchir son mcanisme ; on en distingue
trois grands types :
les anmies rgnratives, o tout fonctionne
correctement dans la moelle ;
les anmies par insuffisance mdullaire quantitative :
la moelle est pauvre (aplasie), fibreuse (mylofibroses)
ou envahie (leucmies, mtastases) ;
lanmie est normocytaire et argnrative ;
les anmies par insuffisance mdullaire qualitative :
la moelle est riche, mais il existe une altration
de lrythropose.
comprendre
1 801
L
anmie est lun des symptmes les plus frquents en mde-
cine, tout au moins dans sa smiologie biologique. Elle peut
rsumer la pathologie du malade et menacer sa vie, ou ntre
quun piphnomne ventuellement rvlateur.
DIAGNOSTIC
Il est souvent voqu par des symptmes cliniques lis aux
consquences de lanmie (v. infra). Mais il peut aussi tre bio-
logique.
Il est, en pratique courante, fond sur la baisse du dosage srique
de lhmoglobine (Hb) [et non la baisse du nombre dhmaties].
Les dosages habituellement retenus sont : moins de 12 g/dL
chez la femme et moins de 13 g/dL chez lhomme.
Lhmatocrite et le nombre dhmaties sont moins significatifs,
car ils peuvent tre influencs par le volume des globules rouges.
Le diagnostic de lanmie doit tenir compte des variations
physiologiques lies lge : chez lenfant, une Hb entre 17 et 21 g/dL
nest pas rare dans les toutes premires semaines. En revanche,
le taux est un peu plus bas (entre 11 et 14 g/dL) entre 1 et 12 ans.
En toute rigueur (inutile en routine), il faudrait mesurer le
volume globulaire total pour tenir compte des possibles variations
de la volmie plasmatique : son augmentation peut artificiellement
faire baisser le dosage dHb, alors quil ny a pas danmie. Cest
le cas des fausses anmies physiologiques de la grossesse
o le taux de 10,5 g/dL terme est la rgle, et correspond en
ralit une discrte polyglobulie camoufle par lhmodilution.
Il en est de mme dans les fortes splnomgalies ou dans cer-
taines gammapathies monoclonales taux lev : une mesure
isotopique de la masse globulaire peut alors simposer.
ref_casassus 21/10/04 16:14 Page 1801
1 802
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
ANMIES RGNRATIVES
Elles sont causes par la perte priphrique de globules rouges,
alors que le fonctionnement de la moelle est normal.
1. Preuve
Cest laugmentation du nombre de rticulocytes (classiquement :
plus de 100 000/mm
3
). Mais il faut tenir compte du degr dan-
mie. On retiendra ainsi le caractre rgnratif de lanmie si :
rticulocytes (%) hmatocrite/40 > 1 % (des nombres de lordre
de 1 million/mm3 avec des taux de 30 40 % peuvent sobserver).
2. Volume globulaire moyen (VGM)
Plus la rgnration est importante, plus le VGM est augment.
Ainsi, une anmie trs rgnrative est habituellement macro-
cytaire.
Dune part les rticulocytes sont plus volumineux que les vieux
globules rouges qui perdent de leur substance membranaire
tout le long de leur vie ; dautre part lhyperscrtion drythro-
potine (Epo) acclre la synthse dHb, ce qui aboutit une
rduction du nombre de mitoses rythroblastiques, produisant
des rticulocytes inhabituellement gros. Ces anmies saccom-
pagnent souvent dautres signes dhyperrgnration mdullaire :
hyperplaquettose, hyperleucocytose avec parfois rythromy-
lmie.
3. Causes
Les hmorragies aigus : elles sont abondantes et habituellement
apparentes ; les transfusions y sont souvent ncessaires surtout
si le saignement persiste mais davantage pour maintenir la volmie
que pour rparer lanmie. Le problme est surtout celui de linter-
ruption de lhmorragie et se rsout souvent en milieu chirurgical.
Il arrive que des hmorragies subaigus, tales sur quelques
jours, passent inaperues : melna mconnu par le malade,
hmatome profond (psoas, rate), ou sous-estim (cuisse).
Les hmolyses (aigus ou chroniques) pures (cest--dire sans
autre mcanisme associ).
Diagnostic: on peut observer les signes biologiques ou cliniques
suivants, observs respectivement dans des hmolyses de plus
en plus intenses :
L baisse de lhaptoglobinmie ; constante (pour peu quun
syndrome inflammatoire associ ne la camoufle : il faut alors
saider du profil protique qui montre une discordance entre
une haptoglobine peu leve et une franche augmentation
des autres protines de linflammation) ;
L lvation de la bilirubinmie libre (allant jusqu lictre chro-
nique) si lhmolyse dpasse 3 fois lhmolyse physiologique.
Les urines sont fonces, les selles aussi. Cliniquement, une
splnomgalie peut apparatre ;
L hmoglobinmie (srum laqu) avec passage dhmoglobine
libre dans les urines (hmoglobinurie) : cest dans les hmo-
lyses aigus (tableau 1) que ce phnomne peut entraner une
tubulopathie aigu avec risque danurie ; la prsence dhmo-
sidrinurie dans les 8 jours suivants authentifiera rtrospec-
tivement le fait.
DIAGNOSTIC DE GRAVIT
CONSQUENCES
La plus vidente est la pleur cutano-muqueuse, propor-
tionnelle la baisse du taux dhmoglobine.
Dautres traduisent lhypoxie tissulaire : asthnie musculaire,
intellectuelle et psychique, lies limportance de lanmie, mais
plus encore sa rapidit dinstallation.
Dautres sont seulement le reflet des mcanismes compen-
sateurs de lorganisme la recherche doxygne : tachycardie
(et palpitations) entranant volontiers un souffle msosystolique
fonctionnel, dyspne, toutes deux provoques ou accentues par
leffort (ces symptmes ne doivent pas tre confondus avec des
signes de souffrance cardiaque ).
Une seule est grave et justifie dtre prvenue ou traite par une
transfusion : lhypoxie du myocarde. Son risque est major par :
L une insuffisance coronaire ancienne, qui peut se dsquilibrer
cette occasion ;
L un terrain risque (ge, facteurs de risque dathrosclrose) ;
L un taux trs bas dhmoglobine, mais plus encore une baisse
brutale de ce taux (en quelques jours ou heures).
INDICATIONS DES TRANSFUSIONS
Elles sont de deux ordres : les anmies qui risquent de tuer ou
celles quon ne peut gurir par la propre rythropose du sujet.
Lidal est toujours de transfuser le moins possible pour viter
les consquences nfastes des transfusions quil ne faut pas sous-
estimer : accident dimmuno-incompatibilit (par erreur de groupe
dans le systme ABO, ou par induction dune allo-immunisation
irrgulire ) ; infection (contamination bactrienne, mais sur-
tout virale : plus souvent virus de lhpatite C, aujourdhui, que
VIH, cytomgalovirus ou virus de lhpatite B) ; surcharge vol-
mique ; surcharge ferrique ; pour en rester aux plus frquentes.
Patients risque coronaire, ou prsentant des signes de reten-
tissement coronaire quil faut se garder de transfuser trop abon-
damment, car :
L plus lanmie est intense, plus le cur est hypoxmique et moins
il est capable de supporter un apport massif de globules rouges ;
il faut donc taler les transfusions sur plusieurs jours ;
L il nest pas ncessaire de normaliser le taux dhmoglobine
en tout cas sil y a un traitement potentiellement efficace pour
cette anmie , car la simple remonte de 2 g, en cas danmie
chronique, suffit souvent mettre labri de laccident coronaire.
Anmies incurables : dans ce cas, en effet, mieux vaut pr-
voir un programme transfusionnel rgulier visant maintenir le
taux dHb au-dessus de 9 g/dL en rduisant le risque dhmo-
chromatose par la deferroxamine (Desfral).
Il existe trois types de mcanismes : les anmies rgnratives ;
les insuffisances mdullaires qualitatives ; les insuffisances mdul-
laires quantitatives.
1 803
Causes constitutionnelles : dans les ethnies noires, les hmo-
globinoses : HbS-S (drpanocytose) ou double htrozygote HbS-
HbC avec anmie clinique 7-9 g dHb trs rgnrative et crises
dinfarctus (essentiellement osseux, mais avec le risque parfois
redoutable dinfarctus pulmonaire). Cest donc le terrain, les
signes osseux qui sont avant tout vocateurs. La confirmation
du diagnostic passe par lanalyse du frottis sanguin (qui permet
la visualisation des hmaties falciformes) et llectrophorse de
lhmoglobine, qui donne le type dhmoglobinose (il existe
dautres formes, moins symptomatiques : hmoglobinoses C-C ou
S-persistance dHb ftale). La rate est sclrose par de micro-
infarctus rptition dans la drpanocytose classique (S-S) et
Dautres signes biologiques, non spcifiques, sont retrouvs :
lvation des LDH (lacticodshydrognase), des transaminases,
du fer srique et de la ferritinmie.
Lenqute tiologique, facilite par lanalyse du terrain (ge,
origine ethnique ou aire gographique, prise mdicamenteuse),
des antcdents personnels et familiaux, des signes cliniques
associs (manifestations osseuses), est oriente par le rsultat
du test de Coombs direct. Positif : cest une anmie hmolytique
auto-immune (AHAI) qui peut tre (tableau 2) : 1. postinfectieuse
(aigu agglutinines froides avec le mycoplasme, plus modre
avec divers virus comme le virus dEpstein-Barr ou le cytom-
galovirus, le paludisme) ; 2. lie une maladie auto-immune
gnrale (lupus systmique, surtout) ou une hmopathie lym-
phode (LLC, certains lymphomes) ; 3. dans un syndrome para-
noplasique (kyste ovarien, cancer colique) ; 4. induite par un
mdicament (alpha-mthyldopa plus rare aujourdhui , lvo-
dopa) ; 5. mais idiopathique dans 50 % des cas.
Le traitement suit lescalade du traitement des maladies
dysimmunitaires : corticothrapie, splnectomie (dans les AHAI
anticorps chauds sans complment, car la destruction des hma-
ties y est majoritairement intrasplnique), immunosuppresseurs
(cyclophosphamide surtout, chlorambucil, azathioprine).
On peut en rapprocher les hmolyses mdicamenteuses
immuno-allergique, bien que le test de Coombs y soit rarement
positif : les globules rouges servent ici de supports inertes au
complexe immun drogue-anticorps anti-drogue et seul un test de
Coombs indirect en prsence du mdicament pourrait affirmer
le mcanisme (tableau 3).
Si le test de Coombs est ngatif, on doit rechercher une cause
constitutionnelle, une cause corpusculaire acquise, ou une cause
extracorpusculaire (hmolyses mcaniques).
Anmies auto-immunes
(Coombs direct +)
Tableau 2
POST-I NFECTI EUSES
mycoplasme (aigu agglutinines froides)
divers virus, paludisme, syphilis secondaire (plus modre,
subaigu)
MALADI ES AUTO-I MMUNES
lupus systmique ( IgG +/- complment, svre, peu sensible
au traitement splnectomie peu efficace)
PR, sclrodermie
CI RRHOSE
( IgG +/- complment, ou IgM)
HMOPATHI ES LYMPHO DES
macroglobulinmie de Waldenstrm (agglutinines froides
IgM et complment)
leucmie lymphode chronique B (10 20 % des cas)
ou T ( IgG , parfois IgM)
lymphomes malins non hodgkiniens (en particulier lymphomes T
de type lymphadnopathie angio-immunoblastique)
PARANOPLASI QUES
tumeurs de lovaire (kystes plus souvent que cancers, rversibles
aprs exrse)
MDI CAMENTEUX
alpha-mthyldopa ; lvodopa. Test de Coombs de type
IgG anti-Rhsus (D), de bon pronostic, gurissant progressivement
aprs arrt du mdicament
I DI OPATHI QUES
agglutinines froides anti-I (IgM + complment) :
anmies chroniques, trs peu sensibles aux traitements, ncessitant
la transfusion de sang rchauff
anticorps chauds (de meilleur pronostic, surtout quand elles
sont de type IgG seul)
Causes dhmolyse
intravasculaires aigus
Tableau 1
MCANI SME I MMUNOLOGI QUE
Allo-immunisation :
erreurs transfusionnelles (groupe ABO)
agglutinines irrgulires
Accident immuno-allergique mdicamenteux (amoxicilline,
streptomycine, tnoposide, Bactrim, rifampicine, etc.)
Agglutinines froides (infections mycoplasme, viroses)
MCANI SME NON I MMUNOLOGI QUE
Dficit en GGPD
Hmoglobinurie paroxystique nocturne ( Maladie de Marchiafava-
Michelli).
Venins (serpents, insectes)
Intoxications par les champignons
Septicmie (Perfringens...)
Paludisme falciparum (bilieuse hmoglobinurique)
Brlures, coup de chaleur
1 804
non fonctionnelle ds la fin de ladolescence, exposant aux mmes
risques infectieux quune splnectomie. En revanche, les hmoglo-
binoses htrozygotes (notamment S-A) restent asymptomatiques.
En cas dhmolyse aigu : dficit en G6PD (glucose 6 phosphate
dshydrognase) [diagnostiqu sur le dosage enzymatique effectu
au moins 2 3 mois aprs laccident dhmolyse, quand les rti-
culocytes, moins dficitaires en enzyme, ont diminu].
En cas dhmolyse clinique dans les ethnies blanches : la
microsphrocytose hrditaire (maladie de Minkowski-Chauffard) :
hmolyse modre chronique avec microsphrocytes, splno-
mgalie, pousses de dglobulisation (incitant la splnectomie) ;
les autres dficits enzymatiques (Pyruvate-kinase, etc.) : anmie
chronique et splnomgalie frquente.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
Cause corpusculaire acquise : la maladie de Marchiafava-
Micheli (ou hmoglobinurie paroxystique nocturne), avec pousses
dhmolyse aigu, surtout nocturne (par hypersensibilit du com-
plment la baisse du pH), avec tendance aux thromboses et
risque dvolution vers une mylodysplasie, voire une leucmie.
Le diagnostic se fait par les tests classiques de Ham-Dacie et le
test au sucrose, mais il est aujourdhui affirm par la mise en vi-
dence dun dficit dexpression des molcules de membrane CD55
et CD59, en cytomtrie de flux.
Causes extracorpusculaires : les hmolyses mcaniques, vo-
ques par la prsence de schizocytes (hmaties fragmentes)
nombreux :
L venins, poisons ;
L coup de chaleur, insolation ;
L hmolyse de certaines septicmies ;
L syndrome de Moschcowitz avec purpura thrombopnique,
accompagn de lsions thrombotiques multiples (notamment
crbrales), fugaces au dbut, rptes, mais au risque mortel
lev, parfois associ une atteinte rnale, ncessitant les
changes plasmatiques en urgence ;
L syndrome hmolytique et urmique de lenfant (o le risque
dinsuffisance rnale est souvent au premier plan) ;
L la micro-angiopathie thrombotique des cancers mtastass,
souvent amliore transitoirement par les changes plasma-
tiques ;
L les lsions valvulaires cardiaques ou les dsinsertions de pro-
thses valvulaires.
INSUFFISANCES MDULLAIRES QUALITATIVES
(ou dysrythroposes si elles ne concernent que la ligne
rythrocytaire dysmyloposes si elles sont globales)
1. Caractristiques
La richesse de la moelle est normale, ou franchement augmente,
contrastant avec une rticulocytose faible, sans tre nulle (25
100 000/mm
3
), qualifiant les anmies de peu rgnratives .
Le VGM est anormal, abaiss (< 82 fl) [anmies microcytaires]
ou augment (> 95 fl) [anmies macrocytaires].
2. Physiopathologie
Dans lanmie microcytaire : le phnomne initial est une alt-
ration de la synthse de lhmoglobine, par manque de fer
(carence ou captation), ou dfaut de lun des constituants pro-
tiques (manque dune chane de globine), ou dune enzyme
indispensable la synthse de lhme (ALA-synthtase) ; le
contenu cytoplasmique en hmoglobine est diminu (do lhy-
pochromie finale des hmaties), ce qui retarde larrt des mito-
ses, le nombre accru des mitoses produisant de ce fait des rti-
culocytes plus petits (microcytes).
Dans lanmie macrocytaire : le phnomne initial est une per-
turbation des mitoses, de faon rversible (carences vitaminiques
des anmies mgaloblastiques) ou non (anmies rfractaires
la recharge vitaminique) ; la synthse de lhmoglobine y est
normale et le seuil darrt des mitoses (lorsque la concentration
corpusculaire en hmoglobine des rythroblastes atteint 20 %)
est obtenu alors que le nombre de mitoses a t anormalement
Anmies hmolytiques dorigine
mdicamenteuse
Tableau 3
MCANI SME AUTO-I MMUN
(Coombs direct de type IgG anti-Rhsus) :
alphamthyldopa (Aldomet), lvodopa (Modopar), ibuprofen
(hmolyse faible, progressive, spontanment et lentement
rversible larrt)
MCANI SME ALLERGO-I MMUNOLOGI QUE
(Coombs indirect en prsence du mdicament) :
quinidine, quinine, amoxicilline, streptomycine, imipramine,
probncide, pyramidon, tnoposide, Bactrim, rifampicine
(hmolyse brutale, intravasculaire, non lie la dose, rversible
en 8 10 jours larrt)
MCANI SME OXYDANT
(dficit en G6PD) :
antalgiques (actanilide, phnactine)
antipaludens (primaquine, pentaquine, pamaquine)
bleu de mthylne
furadantine
naphtalne
acide nalidixique (Ngram)
niridazole (Ambilhar)
phnylhydrazine
sulfamides (mal document)
sulfones (Dapsone)
(hmolyse brutale, intravasculaire, rversible progressivement
mme sil y a poursuite de la drogue)
MCANI SME OXYDANT
(hmaties non dficitaires) :
sulfones (Dapsone)
(hmolyse progressivement croissante, lie la dose,
par mthmoglobinmie)
1 805
faible, aboutissant des rticulocytes plus gros (macrocytes).
Quel que soit le mcanisme, latteinte concerne en gnral plusieurs
lignes sanguines : cest, en rgle, une pancytopnie.
3. Causes
Anmies microcytaires (tableaux 4 7) : le tableau 4 montre
les signes biologiques permettant de diffrencier les 3 grandes
causes daltration de la synthse de lHb :
L il y un effondrement des rserves en fer (indispensable la
synthse de la molcule dHb) ; la protine de rserve (la fer-
ritine) sera effondre ; la synthse par le foie de sidrophiline
(transferrine), facteur majeur de rgulation de labsorption
intestinale, est augmente ;
L le fer est en quantit normale ou augmente dans lorganisme,
mais il est dtourn de lrythroblaste (captation par les
macrophages engags dans le processus inflammatoire) : la
ferritine est augmente, la sidrophiline capte elle aussi
par le tissu inflammatoire est diminue ;
L le fer est non seulement en quantit normale, mais mme
augmente (ferritine franchement leve), y compris dans les
rythroblastes (sidroblastes), mais inutilement car la synthse
dHb est dficiente par ailleurs (hmoglobinopathie, blocage
enzymatique).
Par carence en fer : les tableaux 5, 6 et 7 donnent la rpartition
des causes les plus frquentes en fonction du terrain. Elles se
rpartissent en 5 groupes :
L les carences dapport (une alimentation normale suffit qui-
librer les pertes, mais cela est peine vrai chez une femme
normalement rgle) : nourrissons nourris exclusivement au
lait, personnes ges, vgtaliens, habitants en zone de famine ;
L les carences dabsorption (malabsorption intestinale, chlation
par largile ou le th) ;
L les pertes par saignements soit msestims (rgles abondantes,
cause de loin la plus frquente, mme en labsence de tout
facteur organique surajout ; v. tableau 6), soit mconnus car
minimes, mais rpts. Dans ce type dhmorragies, la cause
de lanmie nest pas directement la perte de globules rouges
minime , mais la baisse des rserves en fer : lanmie ne
peut pas tre rgnrative, car le mcanisme est bien un
dfaut de production ;
L les pertes de fer et sidrophiline des syndromes nphrotiques ;
L les excs dutilisation (grossesse, allaitement).
Ce sont des anmies chroniques, dinstallation lentement pro-
gressive, souvent bien tolres malgr des chiffres dhmoglobine
trs bas, parfois accompagnes danomalies des ongles et des
phanres lies directement au dficit en fer.
Par syndrome inflammatoire : elles ne sont microcytaires que
lorsquelles sont trs volues (inflammation prolonge et impor-
tante des infections chroniques, maladies systmiques, cancers),
par captation du fer et de la sidrophiline par les macrophages.
Mais elles sont longtemps normocytaires par rduction de
leffet de lrythropotine sur les rythroblastes.
Les autres signes biologiques dinflammation (vitesse de sdi-
mentation, protine C-ractive, fibrinmie, -globulinmie) confortent
le diagnostic danmie inflammatoire qui doit conduire une
enqute tiologique vers une infection chronique, un cancer, une
maladie systmique, une maladie thromboembolique, une ncrose
Un traitement martial serait inutile.
Par anomalies de synthse des chanes de globine(thalassmie)
ou de lhme : il y a une surcharge en fer (qui, dans les formes
graves, peut tre la cause de mort des malades) : lapport de fer
est bien sr contre-indiqu.
Dans les thalassmies, il faut bien faire la diffrence entre :
L la thalassmie majeure (-thalassmie homozygote ou maladie
de Cooley), diagnostique la naissance, vite responsable
dune volumineuse splnomgalie et dune anmie ncessitant
des besoins transfusionnels plurimensuels) ;
L les thalassmies mineures, trs frquentes, se traduisant
gnralement par une microcytose sans anmie (-thalas-
smie ou -thalassmie mineures ou htrozygotes), parfois
avec une discrte anmie (9 12 g/dL) dans certaines formes
intermdiaires ; llectrophorse de lHb (surtout utile dans
un but de conseil gntique), normale dans l-thalassmie,
montre une augmentation de lHb A2 dans la -thalassmie.
Carences en fer
Syndrome nphrotique
Syndrome inflammatoire
Thalassmie majeure
Thalassmie mineure
Anmie sidroblastique
(acquise ou constitutionnelle)
Anomalies de lhme
(p. ex. : saturnisme)
FER SRI QUE
bas
bas
bas
trs lev
normal/lev
lev
lev
CAPACI T TOTALE
DE SI DROPHI LI NE
leve
basse
abaisse
normale
normale
normale
normale
FERRI TI NMI E
effondre
basse
leve
trs leve
normale/leve
trs leve
leve
Anmies microcytaires
Tableau 4
1 806
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Le saturnisme est responsable dune inhibition de lALA synth-
tase ; il est voqu par le contexte (exposition au plomb, existence
possible de douleurs abdominales, de neuropathie priphrique),
dhmaties ponctues sur les frottis, et diagnostiqu par les dosages
de plombmie et plomburie.
Enfin, il existe des anmies o le fer reste inutilis dans le cyto-
plasme de lythroblaste, et saccumule dans les mitochondries autour
du noyau, donnant laspect dit des sidroblastes en couronne .
Ces anmies sidroblastiques sont soit congnitales (parfois
rvlation tardive), et ncessitent des transfusions vie, soit acquises,
et entrent alors dans le cadre des mylodysplasies.
Anmies macrocytaires
Anmies mgaloblastiques : elles sont dues une carence en
acide folique, ou en vitamine B12 (indispensable la rduction
de lacide folique), ce qui bloque les possibilits de synthse de
lADN (tableaux 8, 9).
Cliniquement, aux signes danmie sassocient : des signes
digestifs (diarrhe, glossite) traduisant la non-rgnration de
la muqueuse digestive ; des signes neurologiques (sclrose com-
bine de la moelle) dus laltration de la myline par laccu-
mulation de mtabolites toxiques.
Anmie
Causes de carence en fer
(par ordre de frquence)
Tableau 5
ENFANTS
carence dapport (nourriture lacte prolonge)
FEMMES
rgles abondantes +++ (notamment : strilet )
augmentation des besoins (grossesses, allaitement)
causes gyncologiques (fibromes, polypes, rarement cancers)
syndrome de Lasthmie de Ferjol (anmie factice), rare
AFRI CAI NS
ankylostomiase, angillulose (saignements digestifs minimes)
gophagie (chlation du fer)
FEMMES MNOPAUSES, HOMMES
saignements digestifs (inapparents, minimes, prolongs)
hernie hiatale (non complique) +++
hmorrodes
cancers gastriques ou coliques
lymphomes gastriques
dysplasies intestinales
rarement : ulcres gastro-duodnaux
CAUSES RARES
syndrome de Rendu-Osler
vgtaliens stricts
malabsorption intestinale (rduite au fer : trs rare)
grands buveurs de th (chlation du fer)
Principales causes de carence
en fer par hmorragies
Tableau 7
MNORRAGI ES
(avec ou sans cause explicable)
SAI GNEMENTS DI GESTI FS MI NI MES ET RPTS :
hernie hiatale (mme non complique)
cancers gastriques ou coliques
hmorrodes ou cancer anal
lymphomes gastriques
dysplasies du grle
ulcres gastro-duodnaux
plus rares : diverticulose sigmodienne, cancer de lsophage,
maladie de Rendu-Osler
Causes de carence en vitamine B12
Tableau 8
ADULTES
Dfaut de scrtion du facteur intrinsque gastrique :
maladie de Biermer +++ (atrophie gastrique dorigine
auto-immune, avec auto-AC anti-facteur intrinsque )
gastrectomie (datant de 15 20 ans)
atrophie gastrique
Dfaut dabsorption par lsion de lilon terminal :
maladie de Crhn
tuberculose, lymphome du grle
exrse chirurgicale
ENFANTS
maladie dImmerslnd (dficit congnital en transporteur
de lacide folique)
Causes rarissimes (ne se voient plus) :
infection par le botriocphale (lacs scandinaves)
anses borgnes (pullulation microbienne)
Incidence de la carence en fer
chez la femme
Tableau 6
TUDE DE LA RPARTI TI ON DU TAUX D HB CHEZ LA FEMME*
*pays de Galles, 8 500 femmes de plus de 20 ans non hospitalises.
Hb (g/dL)
Frquence (%)
< 10
5,1
< 11
10,4
< 12
23,4
< 13
53,4
1 807
Principales causes de carence
en acide folique
Tableau 9
ENFANTS
carence dapport (nourriture lacte prolonge)
ADULTES
carences dapport (sujets gs, transplants, anorexiques)
carences dabsorption :
maladie cliaque
sprue
lsions radiques du grle
lymphomes du grle
excs dutilisation :
grossesses, lactation
hyperactivit mdullaire (anmies chroniques,
en particulier hmolytiques)
volumineuses tumeurs (sarcomes)
mdicaments (v. tableau 11)
Au mylogramme, on retrouve une trs grande quantit dry-
throblastes gigantesques, difformes, basophiles (mgaloblastes),
mtamylocytes gants, mgacaryocytes dystrophiques.
Sur le frottis sanguin, la prsence de polynuclaires polysegments
( 5 ou 6 lobes) [= dviation droite de la courbe dArneth], est un
signe pathognomonique.
Ltiologie des anmies mgaloblastiques est caractrise par :
L la carence en vitamine B12 : il ne peut sagir que de carences
dabsorption, car les rserves hpatiques en vitamine B12 sont
suffisantes pour une autonomie de 5 10 ans. Il nexiste pas
de carence pure dapport en vitamine B12, et un traitement
suppltif par cette vitamine per os na donc pas de sens. Le
tableau 8 en donne les principales causes ;
L la carence en acide folique : la carence dapport est ici fr-
quente, car les rserves sont faibles, ne donnant quune auto-
nomie de 4 mois environ en labsence dalimentation riche en
fruits ou lgumes verts frais.
Pour la mme raison, toute exagration des besoins entrane
vite une carence. Les principales causes sont numres dans le
tableau 9.
Anmies non mgaloblastiques : les taux de folates et vita-
mine B12 sont normaux ; les mgaloblastes sont rares ou absents ;
les PN polysegments ne sobservent pas.
Il sagit donc danmies rfractaires aux vitamines.
Les causes sont :
L lalcoolisme : macrocytose chronique (souvent sans anmie
nette) par dysrythropose directement provoque par lalcool ;
en cas dintoxication aigu, on peut observer une anmie par
blocage aigu de lrythropose, avec neutropnie et thrombo-
pnie parfois majeures, rgressant en 2 5 jours avec larrt
de lintoxication ;
L lhypothyrodie : par ralentissement des mitoses (lanmie se
rparant avec lopothrapie) ;
L les mylodysplasies (ou anmies rfractaires) : le tableau 10
en donne les principaux types. Lanmie sidroblastique repr-
sente 30 % des cas. Elle est la plus simple, car habituellement
limite aux hmaties et nvolue que rarement vers une leu-
cmie : le traitement se limite aux transfusions et le principal
risque est vite lhmochromatose.
Les anmies rfractaires excs de blastes (AREB) sont de
plus en plus frquentes (chez les personnes ges surtout, mais
sont aussi les formes de prsentation habituelle des leucmies
induites par les chimiothrapies, les immunosuppresseurs alky-
lants ou la radiothrapie). Elles se dfinissent par lassociation
dun excs de blastes mdullaires (6 20 %) et datteintes quan-
titatives et qualitatives des trois lignes (p. ex. : PN dgranuls
Les anmies rfractaires (mylodysplasies)
Tableau 10
DNOMI NATI ON
Anmie sidroblastique
Anmie rfractaire pure
Anmie rfractaire
blastose partielle (AREB)
Mylodysplasie chimio-
induite (LA secondaires
aux alkylants)
Leucmie
mylomonocytaire
ATTEI NTE DES AUTRES
LI GNES
rare
frquente
habituelle
habituelle
Hyperleucocytose
avec monocytose,
puis cytopnies
RI SQUE D VOLUTI ON
VERS UNE LEUCMI E
< 10 %
30 50 %
70 80 %
90 100 %
70 80 %
ESPRANCE MOYENNE
DE VI E
7 8 ans
3 5 ans
1 an
< 1 an
2 4 ans
CAUSE DE MORT
HABI TUELLE
hmochromatose
leucmie
aplasie
leucmie +++
aplasie
leucmie
leucmie
POINTS FORTS
> On parle danmie pour un taux dHb < 12 g/dL
chez la femme ; < 13 g/dL chez lhomme.
> Il faut se mfier des causes de fausses anmies
par hmodilution : grossesse, fortes splnomgalies,
hyperprotidmies.
> Le risque de lanmie est coronaire, surtout en cas
dinstallation rapide et sur un terrain risque.
> Les transfusions ne sont indiques quen cas dinsuffisance
coronaire ou danmies chroniques incurables.
> Pour en comprendre le mcanisme, la premire tape
du raisonnement passe par lvaluation du VGM,
puis de la rticulocytose.
> En cas de VGM bas, il sagit dun dfaut de synthse
de lhmoglobine, et il faut vrifier sil existe une carence
en fer, puis tablir sa cause.
> En cas de VGM lev, il faut numrer les rticulocytes.
Sils sont augments, il sagit soit dune hmorragie
aigu (et importante) soit dune hmolyse :
dans ce cas, lenqute familiale et le test de Coombs
direct sont les tapes les plus importantes.
Sils sont bas, il faut dabord rechercher une possible
anmie mgaloblastique, sinon contrler la moelle
la recherche dune mylodysplasie.
> En cas de VGM normal, les rticulocytes peuvent
tre normaux (mmes causes que plus haut) ou nuls,
et un examen mdullaire simpose pour rechercher
une aplasie ou une cause maligne.
retenir
1 808
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Anmie
Anmies dorigine mdicamenteuse
non hmolytiques
Tableau 11
PANCYTOPNI E PAR MGALOBLASTOSE
gnant labsorption des folates (hydantones, phnobarbital,
stroprogestatifs, isoniazide) (rare)
gnant lutilisation des folates (metformine, nitrofurantone) (rare)
bloquant la dihydrofolate-rductase (mthotrexate,
trimthoprime [dans Bactrim], pyrimthamine [Malocid],
triamtrne)
(lapport dacide folinique ne perturbe pas laction
des 3 dernires drogues)
RYTHROBLASTOPNI E
chloramphnicol
thiamphnicol
(rythroblastopnie et dysrythropose, obligatoire et lie
la dose, rversible)
PANCYTOPNI E PAR APLASI E MDULLAI RE
chloramphnicol (aplasie ne touchant que quelques individus, non
lie la dose, mais dfinitive et mortelle sans greffe de moelle)
arsenicaux
sels dor, D-pnicillamine
phnothiazine
phnylbutazone
(aplasies progressives, lentement rversibles larrt)
2. tiologie
Insuffisances quantitatives pures
rythroblastopnies : absence totale drythroblastes dans
une moelle par ailleurs correcte, avec 0 rticulocyte.
Les rythroblastopnies peuvent tre :
L aigus, lies au parvovirus B19, qui sobservent de faon spec-
taculaire surtout dans lvolution danmies hmolytiques
chroniques, avec dglobulisation brutale 3 ou 4 g/dL, spon-
tanment rversible en quelques semaines ;
L congnitales (p. ex. de Blackfon-Diamond), survenant dans la
petite enfance, parfois sensibles aux corticodes, parfois spon-
tanment guries aprs plusieurs annes dvolution ;
L chroniques, survenant dans un contexte auto-immun (lupus
systmique, myasthnie), souvent associ un thymome (en
gnral bnin), ou dans lvolution dune hmopathie lym-
phode (LLC, lymphome) ; le cyclophosphamide est le traite-
ment le plus efficace.
Dans lanmie de linsuffisance rnale, la moelle est sans
particularit ; les rticulocytes sont bas ; le mcanisme est un
effondrement de la scrtion drythropotine.
Les circonstances de survenue sont reprsentes par une
insuffisance rnale svre (cratininmie > 200 mol/L) ou plus
modre, mais associe un autre mcanisme (inflammation
chronique notamment).
Lrythropotine exogne en est le traitement.
et peu fonctionnels, thrombopathie, hmaties pauvres en enzymes
et dure de vie courte). Il sagit en fait de formes de leucmies
partielles et subaigus, qui sexacerbent toujours en quelques
mois ou 3 4 ans, si le malade na pas succomb au pralable
aux complications des cytopnies. Les chimiothrapies des leu-
cmies sont trs peu efficaces, mais des traitements intensifs
peuvent tre proposs chez les sujets jeunes.
INSUFFISANCES MDULLAIRES
QUANTITATIVES
Elles sont pour lessentiel le champ daction de lhmatologue.
1. Caractristiques
La richesse de la moelle est diminue, ou franchement dserte,
ce qui aboutit une rticulocytose trs basse, voire nulle (0
25 000/mm3), qualifiant les anmies dargnratives.
Le volume glomrulaire moyen (VGM) est normal (anmies
normocytaires), quelquefois discrtement augment (95 100 fl),
car une consommation accrue dacide folique est possible.
Dans les causes curables, lanmie ne sy rpare jamais trs
vite, et les transfusions sont souvent ncessaires.
1 809
VOIR AUSSI
Dcision en hmatologie
Casassus Ph, Le Roux G
Paris : Vigot 1991 : 411 pp.
Hmatologie
Dreyfus B
Paris : Flammarion, 1993
Hmatologie
Leporrier et al.
Vlizy : Doin Initiatives Sant, 1999
Hmatologie
Najman A, Verdy E, Potron G, Isnard F
Paris : Ellipses, 1994 (2 vol.)
DEJ PARUS DANS LA REVUE
Anmies macrocytaires de ladulte
Casassus Ph
(Rev Prat 1995 ; 45 [1] : 101-6)
Les anmies par carence en fer
Casassus Ph
(Rev Prat 2001 ; 51 [2] : 209-13)
rythroblastopnie et autres anmies centrales auto-immunes
Casadevall N, Croisille L
(Rev Prat 2001 ; 51 [14] : 1547-51)
Dcouverte de la vitamine B12
Zittoun J
(Rev Prat 2000 ; 50 [5] : 473-5)
A / VRAI OU FAUX ?
Soit un sujet atteint dune anmie
7 g/dL dhmoglobine
par carence en fer :
On sattend trouver une baisse
de la capacit totale de sidrophiline.
Une baisse de la ferritinmie
affirmerait ce diagnostic.
Une lvation des plaquettes
est frquente.
Une baisse des rticulocytes limine
un saignement chronique.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Dans une anmie hmolytique
Llvation de la bilirubinmie libre
est constante.
Une baisse de lhaptoglobinmie
est pathognomonique.
Lanmie peut tre
trs macrocytaire.
Llvation des lactico-dshydrognase
(LDH) est habituelle.
Il peut y avoir une carence en acide
folique.
5
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les causes danmie macrocytaire,
on peut trouver
Une gastrectomie totale.
Une anmie de Biermer.
Une thalassmie htrozygote.
Des grossesses rptes.
Une anmie hmolytique
auto-immune.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , V , F / B : F , V , V , V , V / C : 1 , 2 , 4 , 5 .
Aplasies mdullaires : la moelle est dserte ; les rticulocytes
sont souvent nuls ; les autres lignes sont diminues ou absentes.
Elles sont : 1. congnitales (aplasie de Fanconi), associes diverses
anomalies morphologiques (syndactylie p. ex.), un facis parti-
culier, une instabilit chromosomique ; 2. post-thrapeutiques
(chimiothrapies, radiothrapie) ; 3. mdicamenteuses (tableau 11) ;
4. post-virales (hpatite) ; 5. toxiques professionnels (exposition
aux drivs du benzne, aux dsherbants, aux radiations ioni-
santes) ; 6. idiopathiques (mcanismes complexes, parfois immu-
nologiques).
Les envahissements mdullaires
Leucmies : le mylogramme montre une infiltration mdul-
laire diffuse par une blastose (LA), une lymphocytose (LLC) ;
lanalyse du sang montre habituellement des cytopnies et la
prsence frquente, mais pas obligatoire de cellules du clone
circulant (blastose sanguine). Dans lenvahissement mdullaire
des lymphomes, qui donne un tableau semblable, le diagnostic
est plutt fait par biopsie mdullaire, car latteinte est plus
nodulaire que diffuse.
Mtastases des cancers: la biopsie mdullaire montre des paquets
de mtastases ; lhmogramme est vocateur sur la conjonction dune
anmie, dune thrombopnie frquente, et de la prsence dune ry-
thromylmie contrastant avec une tendance la leucopnie. Les
cancers les plus souvent en cause sont : le sein, le poumon (anapla-
sique petites cellules), le pancras, la prostate et le tube digestif.
Mylofibroses
Le mylogramme est souvent impossible (os dur) et la biopsie
mdullaire est indispensable ; il existe habituellement une ry-
thromylmie, souvent une hyperleucocytose et des anomalies
morphologiques des hmaties (en forme de poire ou de larme).
Les causes sont :
L les mylofibroses primitives : 1. chroniques (splnomgalies
mylodes) avec une splnomgalie pouvant atteindre le pubis ;
2. aigus, trs rares ;
L les mylofibroses secondaires dautres hmopathies : 1. leu-
cmies thricholeucocytes (diagnostic la biopsie mdullaire) :
diagnostic utile car les traitements actuels permettent de
longues dures de rmission ; 2. certaines leucmies aigus
( mgacaryoblastes). I
Hpato-gastro-entrologie
Q 298
La palpation retrouve un signe du flot et un signe du
glaon.
Le retentissement clinique de lascite doit tre valu :
prsence dune dyspne importante, dune distension
marque de lombilic ou de la saillie dun orifice her-
niaire. Tous ces signes peuvent imposer de pratiquer
rapidement une ponction vacuatrice.
Lchographie abdominale est particulirement utile
pour le diagnostic positif, en cas dascite de faible abon-
dance ou dascite cloisonne. Elle prsente galement
un intrt pour le diagnostic tiologique. Elle peut
mettre en vidence une tumeur (ovarienne, hpatique)
ou une dysmorphie hpatique vocatrice de cirrhose.
La radiographie de thorax peut retrouver un panche-
ment pleural, localis droite le plus souvent.
La ponction dascite exploratrice est ltape fonda-
mentale de la dmarche diagnostique. Elle permet daffir-
mer la prsence dascite et, surtout, elle est indispensable
pour le diagnostic tiologique.
Aprs dsinfection cutane avec de la Betadine, elle est
effectue laide dune aiguille intramusculaire et
dune seringue de 50 mL. Le point de ponction est situ
dans la fosse iliaque gauche, au niveau du tiers externe
de la ligne reliant lombilic lpine iliaque antro-
suprieure gauche, en pleine matit.
La ponction permet de prciser les caractristiques du
liquide dascite :
examen macroscopique (citrin, trouble, hmorragique,
chyleux) ;
examen biochimique (dosage des protides et selon le
contexte dosage des enzymes pancratiques, du choles-
trol ou des triglycrides) ;
examen cytologique (numration des lments cellulaires :
polynuclaires neutrophiles, lymphocytes, hmaties,
cellules msothliales, cellules noplasiques) ;
examen bactriologique (examen direct, culture sur
flacons dhmoculture arobie et anarobie et culture
sur milieu de Lwenstein en cas de suspicion de tuber-
culose).
Diagnostic diffrentiel
Quelques piges diagnostiques classiques sont viter :
un volumineux kyste ovarien (mais la matit est
convexe vers le haut et labdomen est asymtrique) ;
Lascite est dfinie par laccumulation de liquide dans la
cavit pritonale, lexclusion des panchements
purulents (pritonites) ou purement sanglants (hmo-
pritoines).
Diagnostic positif
Circonstances de dcouverte
Le mode de rvlation est le plus souvent une aug-
mentation du volume abdominal, une prise de poids, des
douleurs ou un ballonnement abdominal.
Lorsque lpanchement est abondant, on peut observer
des dmes des membres infrieurs et une dyspne (dus
des communications entre les cavits pleurales et pri-
tonales travers le diaphragme).
La dcouverte de lascite est galement fonction de
lorigine de lpanchement pritonal. Dans 80 % des
cas, lascite survient chez un patient souffrant dune cirrhose
et peut sintgrer dans un tableau associant des signes
dinsuffisance hpato-cellulaire et (ou) dhypertension
portale. Plus rarement lascite rvle une pathologie
pritonale maligne (cancer digestif ou gyncologique).
Examen clinique
Lascite peut tre voque devant une prise de poids,
un abdomen distendu (lascite devient cliniquement
dtectable lorsque son volume atteint environ 2,5 L).
La percussion met en vidence une matit dclive de
lhypogastre et des flancs, concave vers le haut, associe
une sonorit pri-ombilicale, mobile aux changements
de position.
Ascite
DR David SAADOUN, PR Patrice CACOUB
Service de mdecine interne, hpital La Piti-La Salptrire, 75013 Paris.
La cirrhose et la carcinose pritonale
reprsentent 90% des causes dascite.
La ponction exploratrice de lascite est lexamen
cl de la dmarche diagnostique.
Le dosage des protides dans lascite permet
de distinguer les transsudats avec un taux
de protides < 25 g/L et les exsudats
avec un taux de protides > 25 g/L.
Lascite de la cirrhose est un transsudat et lascite
de la carcinose pritonale est un exsudat.
un globe vsical (matit hypogastrique convexit
suprieure, envie imprieuse duriner) ;
une obsit ;
un mtorisme abdominal ;
une grossesse.
Le dosage des protides dans lascite permet de distinguer
les transsudats avec un taux de protides infrieur 25 g/L
et les exsudats avec un taux de protides suprieur 25 g/L.
La cirrhose et la carcinose pritonale reprsentent 90 %
des ascites.
Ascites pauvres en protides
1. Cirrhose
La cirrhose, quelle quen soit lorigine, constitue la
1
re
cause dascite. Lapparition dune ascite marque un
tournant volutif dans lhistoire de lhpatopathie.
Le liquide dascite, en labsence de complications, est
citrin, pauvre en protides (le plus souvent < 20 g/L),
pauvre en cellules (20 200 cellules, principalement des
cellules endothliales) et strile.
Les facteurs dclenchants rechercher sont lhmorragie
digestive, un carcinome hpato-cellulaire, une infection
bactrienne, une hpatite alcoolique ou virale aigu sur-
ajoute, la non-observance du traitement (interruption
du rgime dsod et du traitement diurtique).
Les complications de lascite cirrhotique peuvent
tre infectieuses. Linfection spontane du liquide dascite
est une complication grave, qui sobserve dans 10 30%
des cas. Elle survient plus facilement si le taux de protides
dans lascite est bas (< 10 g/L). Les symptmes rvlateurs
les plus frquents sont un dcalage thermique et des
douleurs abdominales. Le diagnostic doit galement tre
suspect devant une hypothermie, de la diarrhe, des
vomissements, une encphalopathie hpatique, un tat
de choc.
Linfection du liquide dascite est affirme par la prsence
de plus de 250 polynuclaires neutrophiles/mL et doit
conduire dbuter une antibiothrapie empirique en
urgence. Lasciculture peut tre positive, retrouvant le
plus souvent des entrobactries (Escherichia coli,
Klebsiella pneumoni). Le caractre strile dune
ascite ncarte en aucun cas le diagnostic, qui repose sur
le compte des polynuclaires.
Les complications peuvent tre dordre mcanique. Une
ascite volumineuse, ventuellement associe un pan-
chement pleural, peut entraner une dyspne. Les hernies
ombilicales peuvent se rompre ou strangler.
Elles peuvent tre hydro-lectrolytiques. Ce type de
complications (hyponatrmie, insuffisance rnale fonction-
nelle) complique frquemment le traitement diurtique.
Un syndrome hpatornal caractris par une insuffisance
rnale fonctionnelle survient le plus souvent au stade
terminal de la cirrhose.
2. Ascite avec anasarque
Devant un tableau danasarque, on doit voquer une
insuffisance cardiaque globale, une cirrhose, un syndro-
me nphrotique, une entropathie exsudative et une
dnutrition.
3. Autre
Le syndrome de Demons-Meigs associe une ascite
pauvre en protides souvent abondante, une tumeur ova-
rienne bnigne et un hydrothorax (droit le plus souvent ).
AS CI T E
Hpatopathie chronique 80-85 %
Noplasie 10 %
Insuffisance cardiaque 3 %
Tuberculose 1 %
Pathologie pancratique < 1 %
Blessure lymphatique < 1 %
Principales causes des ascites
TABLEAU I
Augmentation de la pression hydrostatique
insuffisance ventriculaire droite et pricardite
constrictive
syndrome de Budd-Chiari
Fistule entre un conduit liquidien et la cavit
pritonale
pancratopathies (pancratite aigu, faux kyste)
fistule bilio-pritonale, urtro-pritonale
rupture de lymphatique hpatique ou msentrique
Maladies du pritoine
tumeurs (carcinose, sarcomes, msothliomes)
infections (tuberculose, chlamydiose, pritonite)
atteintes inflammatoires (lupus rythmateux
dissmin, purpura rhumatode, maladie priodique,
gastro-entrite osinophiles)
Principaux mcanismes
lorigine des ascites
TABLEAU II
6. Autres causes dascites riches en protides
Le msothliome pritonal est une tumeur prito-
nale primitive rare, survenant chez des sujets exposs
lamiante. Le liquide dascite est riche en protides et en
acide hyaluronique. La confirmation histologique est
apporte par les biopsies ralises sous clioscopie.
Dans lascite chyleuse, laspect du liquide dascite est
lactescent, d une augmentation de la teneur en lipides
qui est suprieure 1 g/L et dont 75% au moins sont des
triglycrides. La formule cellulaire du liquide est lympho-
cytaire (> 70 %). Il faut rechercher une compression des
lymphatiques (adnopathies malignes ou tumeur msen-
trique) ou une cause traumatique.
Dans lascite de lhypothyrodie, le myxdme se
complique dune ascite dans 3 % des cas, il sagit en
gnral dun liquide riche en protides et en cholestrol.
Lascite des connectivites peut sobserver au cours du
lupus rythmateux dissmin, du purpura rhumatode
et de la maladie priodique. La priartrite noueuse
saccompagne plus rarement dascite.
La maladie glatineuse du pritoine est due la rupture
dans la cavit pritonale de mucus, dorigine ovarienne ou
appendiculaire. la ponction, le liquide est de consistance
visqueuse.
La gastro-entrite osinophiles, la sarcodose, la
maladie de Whipple, le POEMS syndrome (polyneuropathy,
organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin
abnormalities) peuvent aussi provoquer des ascites.I
Ascites riches en protides
1. Ascites noplasiques
Lascite noplasique apparat habituellement au cours
dune carcinose pritonale.
Les principales causes sont les tumeurs ovariennes,
digestives (estomac, clon, pancras) et les lymphomes.
Le contexte clinique peut orienter le diagnostic : alt-
ration de ltat gnral, douleurs abdominales, ganglion
sus-claviculaire gauche, nodules pritonaux perus au
toucher rectal.
Le liquide dascite est exsudatif (> 25 g/L), volontiers
hmorragique et peut mettre en vidence des cellules
noplasiques.
La laparoscopie avec biopsies diriges du pritoine
est indique en cas de suspicion de msothliome pri-
tonal ou de carcinose pritonale dont le cancer primitif
nest pas connu.
2. Ascite tuberculeuse
Elle survient souvent chez des patients migrants,
immunodprims, vivant dans des conditions prcaires.
Lexamen clinique peut retrouver une fivre, un
amaigrissement, des sueurs nocturnes et une atteinte
pleuro-pricardique.
La ponction dascite montre typiquement un liquide
exsudatif, riche en lymphocytes (> 1000 globules blancs/mL
dont plus de 70% de lymphocytes).
Lisolement du bacille de Koch lexamen direct, en
culture sur milieu de Lwenstein ou par PCR (polymerase
chain reaction) est rarement possible.
La certitude diagnostique est souvent apporte par la
clioscopie qui permet de biopsier les tubercules pritonaux.
3. Ascite de linsuffisance ventriculaire droite
et de la pricardite constrictive
Lexamen clinique retrouve des signes dinsuffisance
cardiaque droite : une hpatomgalie douloureuse, une
expansion systolique du foie, des dmes des membres
infrieurs, un reflux hpato-jugulaire et une turgescence
des jugulaires.
Le liquide dascite est exsudatif et acellulaire.
Les chographies cardiaques et hpatiques mettent
en vidence une dilatation des cavits cardiaques droites
et des veines sus-hpatiques, associe une hpatomgalie.
4. Ascite pancratique
Lascite peut tre en rapport avec une pancratite
aigu ncrosante ou avec la rupture dun pseudo-kyste
chronique dans le pritoine.
Un panchement pleural peut laccompagner ( gauche
le plus souvent).
Le liquide dascite est riche en protides et en amylase.
5. Ascite par obstacle sus-hpatique
Lascite peut tre secondaire un syndrome de
Budd-Chiari (thrombose des veines sus-hpatiques ) ou
une maladie veino-occlusive.
Le liquide dascite est pauvre en cellules et riche en
protides.
La cirrhose est la premire cause des ascites
transsudatives.
La survenue dune ascite chez un cirrhotique
doit faire rechercher, en urgence, une infection
spontane de lascite, dont le diagnostic repose
sur la prsence dans lascite dun taux de poly-
nuclaires neutrophiles suprieur 250/mL.
Lorigine mixte dune ascite chez un patient
cirrhotique ne doit pas tre mconnue
(tuberculose, noplasie, insuffisance cardiaque
surajoute).
La clioscopie avec biopsie pritonale
peut tre utile en cas dascite riche en protides
sans argument pour une hypertension portale
(ascite tuberculeuse, carcinose pritonale).
Payen JL, Vinel JP. Conduite tenir devant une ascite. Encycl Med
Chir (Elsevier, Paris), hpatologie 1999.
POUR EN SAVOIR PLUS
Pdiatrie
Q 299
la gne fonctionnelle. On peut aussi tudier la course, la
monte et la descente des escaliers
Linspection recherche des anomalies cutanes comme une
plaie, un gonflement, une amyotrophie, une attitude vicieuse.
Sil existe une douleur spontane, on en prcise le sige,
lintensit, le caractre permanent ou la survenue seule-
ment lors de la marche, lors dun effort ou, au contraire,
la nuit. Il faut connatre la possibilit de douleurs projetes
du rachis vers la hanche et de la hanche vers le genou.
On recherche une douleur provoque la pression des
segments de membre (os et parties molles). La palpation
permet de rechercher une ventuelle tumeur. On
recherche galement une limitation articulaire plus ou
moins douloureuse en tudiant successivement les diff-
rentes articulations du pied puis la cheville, le genou, la
hanche, larticulation sacro-iliaque mais aussi le rachis
lombo-sacr. Ce temps de lexamen est essentiel, car lui
seul permet de localiser avec certitude la zone pathologique
ce qui permet dorienter les examens complmentaires.
Plus lenfant est jeune, plus la recherche de la localisation
douloureuse est difficile ; lexamen peut tre facilit en
mettant lenfant dans les bras de la mre.
On recherche une ingalit de longueur des membres
infrieurs, en sachant quelle nest jamais la cause dune
boiterie mais que les 2 symptmes, boiterie et ingalit
de longueur des membres infrieurs, ont en gnral une
cause commune rechercher.
Un examen neurologique rapide est toujours ncessaire :
recherche dune spasticit sur le triceps, les ischio-jambiers,
les adducteurs ; recherche dun signe de Babinski ;
percussion des rflexes osto-tendineux ; tude de la
force musculaire (marche sur les talons, sur les pointes,
accroupissement, relvement).
On apprcie galement ltat gnral de lenfant et on
recherche des adnopathies, une splnomgalie, une
hpatomgalie.
Devant une boiterie dinstallation rcente, un bilan bio-
logique est toujours ncessaire : numration formule
sanguine, vitesse de sdimentation, protine C-ractive.
Il en est de mme des radiographies du bassin de face
avec les 2 hanches de profil, ainsi que des clichs radio-
logiques standard intressant la zone suspecte.
Boiterie desquive
Elle comporte une esquive de lappui, un raccourcissement
du pas, un transfert du centre de gravit, le plus souvent
du ct douloureux mais parfois du ct sain; un quin
modr et une flexion du genou permettent damortir le
mouvement. Il existe, parfois, une participation des
membres suprieurs qui slvent chaque appui du
ct douloureux.
Examen clinique
On commence par prciser la date et le mode de dbut
de la boiterie ainsi que les circonstances de dcouverte,
les antcdents obsttricaux et nonatals, la faon dont
la station debout et la marche ont t acquises, la notion
dun traumatisme, ou dune histoire infectieuse passe
inaperue.
On observe lenfant marcher pour analyser la boiterie et
dterminer le ct atteint. Ltude de lappui monopode
peut tre prcieuse, et si ncessaire le saut monopode
(rarement acquis avant lge de 5 ans) permet de quantifier
Boiteries et troubles
de la dmarche chez lenfant
PR Raphal SERINGE
Service de chirurgie pdiatrique orthopdique, hpital Saint-Vincent-de-Paul, 75674 Paris Cedex 14.
La boiterie se dfinit comme un trouble
de la marche o le corps sincline plus
dun ct que de lautre (boiterie unilatrale)
ou alternativement de lun ou de lautre ct
(boiterie bilatrale). Elle doit tre distingue
dautres troubles de la marche : ingalit
de longueur des membres infrieurs, dfauts
statiques des membres infrieurs (pied plat,
genu valgum, dmarche en rotation interne),
dfauts dynamiques de la marche (steppage,
dmarche en quin, dmarche en varus).
Les vraies boiteries sont de 2 types :
les boiteries rcentes qui sont des boiteries
desquive avec ou sans douleur (boiterie
douloureuse et boiterie antalgique) ;
les boiteries anciennes qui sont des boiteries
de rquilibration en rapport avec des pathologies
chroniques orthopdiques ou neurologiques.
Lchographie doit tre guide par lexamen clinique :
elle est surtout utile pour rechercher un panchement
intra-articulaire au niveau de la hanche ou une anomalie
des parties molles (collection, tumeur).
La scintigraphie osseuse est utile en 2
e
intention pour
localiser une pathologie, pour prciser la cause dune
hanche douloureuse, alors que la radiographie est normale
et que lvolution est lente.
Quant au scanner et la rsonance magntique nuclaire,
ces examens ne sont indiqus quen 3
e
intention pour
des recherches tiologiques particulires.
Un bilan inflammatoire plus complet est demand en
cas de recherche dun rhumatisme inflammatoire, ainsi
quun examen ophtalmologique la lampe fente.
Trs jeune enfant
Dans la tranche dge 1 et 2 ans, la boiterie desquive doit
faire rechercher en priorit 2 causes principales : une
fracture non dplace, et une infection osto-articulaire.
En faveur dune fracture, on retient un dbut brusque,
parfois vocateur lorsque au sortir du lit barreaux ou
aprs une chute ayant entran un cri plus important que
des pleurs habituels, labsence de signes gnraux, une
douleur prcise un segment de membre (jambe le plus
souvent), des signes radiologiques de fracture non dplace
soit en motte de beurre , soit micro-tassement, soit
fracture spirode longue ; en ralit, le trait de fracture
est souvent invisible, et seulement suspect 10 15 j
plus tard sur lapparition dapposition prioste, lab-
sence de signe biologique inflammatoire (fig. 1).
Boiterie rcente (13 j) et douloureuse chez un enfant de
18 mois en parfait tat gnral. Dbut des troubles au sortir dun
lit barreaux. Radiographies initiales normales. Les appositions
priostes apparaissent vers le 13
e
ou 15
e
jour, confirmant le
diagnostic dune fracture spirode longue du tibia.
1
En faveur dune infec-
tion osto-articulaire,
on retient latteinte de
ltat gnral, mais
elle est inconstante ; la
dcouverte dune porte
dentre, une biologie
perturbe, des signes
cliniques locaux qui ne
sont pas spcifiques
(douleurs, gonflement,
limitation articulaire),
un examen radiogra-
phique qui est normal
au dbut, une chogra-
phie en particulier la
hanche pour montrer
la prsence dun pan-
chement articulaire.
Au moindre doute, on
doit pratiquer une
ponction articulaire ou
une ponction osseuse
Boiterie douloureuse aigu depuis 48 h chez un enfant
de 1 an 3 mois prsentant une fbricule. Vive douleur du
genou. Biologie perturbe. Antcdent dotite 15 j avant. La
douleur est surtout mtaphysaire distale du fmur, et la ponction
mtaphysaire ramnera quelques gouttes de liquide dont la
culture confirmera le diagnostic dostomylite aigu.
2
mtaphysaire (fig. 2). Si la hanche semble indemne, il
faut penser une atteinte sacro-iliaque, voire mme
une spondylodiscite (cette dernire saccompagne souvent
de douleur en position assise alors que la position
debout ou la position couche sont antalgiques). Il ne
faut pas non plus passer ct dune arthrite du genou
qui est parfois non vidente chez un enfant potel.
Chez un enfant de 1 2 ans, de nombreuses causes de
boiterie, autres que la fracture ou linfection osto-arti-
culaire, peuvent tre envisages mais seulement aprs
avoir limin de faon formelle les 2 diagnostics principaux.
Quant au diagnostic de rhume de hanche, il ne saurait
tre envisag cet ge.
Enfant de 3 8 ans
cet ge, cest le rhume de hanche ou synovite aigu
transitoire qui est la cause la plus frquente mais ce doit
tre un diagnostic dexclusion. Il faut donc envisager
toutes les causes possibles de boiterie.
Les infections osto-articulaires, arthrite aigu ou
subaigu, ostomylite aigu ou subaigu.
Les traumatismes, fractures peu ou pas dplaces,
fractures de stress ou fracture de fatigue avec radio-
graphie initialement normale.
Lostochondrite primitive de hanche: les signes cliniques
sont non spcifiques avec une limitation modre de la
rotation interne et de labduction, la conservation de ltat
gnral. Les signes radiographiques initiaux sont discrets
mais caractristiques : limage en coup dongle (ligne
claire sous-corticale mieux visible sur le clich de profil),
lger aplatissement du noyau piphysaire, largissement
de linterligne radiologique articulaire, diminution de la taille
du noyau piphysaire par rapport au ct sain (fig. 3).
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NFANT
Le rhume de hanche ou synovite aigu transitoire
demeure une cause frquente de boiterie chez un enfant
de 3 8 ans bien que lon nen connaisse pas la cause
exacte : il sagit probablement dun syndrome plus que
dune maladie, et dans les pays anglo-saxons ce syndro-
me est appel observation hip cest--dire hanche en
observation. La dmarche est toujours la mme ; on doit
liminer toutes les causes possibles de raideur doulou-
reuse de hanche avant denvisager ce diagnostic.
Pradolescent et adolescent
Chez une fille de 10 13 ans, chez un garon de 12 16 ans,
surtout sil existe une surcharge pondrale, il est un
diagnostic que lon doit rechercher de parti pris : lpi-
physiolyse fmorale suprieure (fig. 5). Le diagnostic
est suspect sur lge, le poids, la limitation de labduction
de hanche, la perte de la rotation interne de hanche, la
modification de la flexion qui saccompagne dune
abduction automatique. Le diagnostic est parfois affirm
sur la radiographie du bassin de face lorsquil existe une
diminution nette de la hauteur piphysaire ou lorsque la
ligne de Klein (tangente au bord suprieur du col) ne
coupe pas la partie supro-externe de lpiphyse comme
elle le fait normalement. En ralit, ce signe radiologique
est inconstant, surtout au dbut, car le dplacement de
lpiphyse fmorale se fait essentiellement en arrire et
trs peu vers le bas. Cest pourquoi la radiographie de
profil du col fmoral est indispensable au diagnostic, car
elle seule objective la bascule ou le glissement de lpi-
Les apophysites de croissance: lapophysite postrieure
du talon sobserve en gnral plus tardivement et cest
surtout la scaphodite tarsienne qui sobserve dans cette
tranche dge avec des signes cliniques qui peuvent tre
alarmants du fait de ldme voire de la rougeur et des
douleurs alors que les images radiologiques sont carac-
tristiques (aplatissement et condensation du noyau
naviculaire suivi de fragmentation).
Les causes tumorales, tumeurs osseuses mais aussi
tumeurs des parties molles, sexpriment volontiers par
une boiterie do limportance de la palpation mticu-
leuse de lintgralit du membre infrieur sans oublier la
racine du membre qui est tout fait accessible la
palpation comme la rgion ischiatique, la branche hori-
zontale du pubis, la fesse, le sacrum. La plus frquente
des tumeurs douloureuses est lostome ostode, tumeur
bnigne, de diagnostic souvent retard car la radiographie
est longtemps normale. On doit saider du caractre
nocturne de la douleur qui est soulage par laspirine,
dune amyotrophie parfois importante et trompeuse, de
laspect radiologique avec condensation osseuse entourant
une image claire (fig. 4) ; on doit penser au diagnostic
devant lensemble de la smiologie clinique et demander
une scintigraphie osseuse qui montre une image dhyper-
fixation trs localise ; celle-ci permettra de guider
ltude au scanner avec alors la possibilit dun traitement
curateur, soit chirurgical, soit par technique radio-inter-
ventionnelle.
Mono-arthrite inflammatoire dbutante laquelle
on pensera devant le caractre tranant de la boiterie
et de la douleur, la normalit des examens radio-
logiques, la positivit ventuelle des examens biolo-
giques inflammatoires, et ltude du liquide articulaire
par ponction.
Pdiatrie
Boiterie intermittente depuis un mois chez un garon de
8 ans : ostochondrite primitive de hanche gauche, avec
lger aplatissement piphysaire et ligne claire sous-corticale
piphysaire de sige suprieur sur le clich de face et de sige
antrieur sur le clich de profil.
3
Boiterie depuis un an avec douleurs trompeuses du
genou. Les douleurs sont prdominance nocturne, calmes
par laspirine et doivent imprativement faire rechercher un
ostome ostode. La radiographie du col du fmur, faite
aprs un an dvolution, montre une image claire cerne
dune condensation osseuse tout fait vocatrice. En ralit,
le diagnostic aurait pu tre fait beaucoup plus tt si on y avait
pens, et si lon avait prescrit une scintigraphie osseuse qui
aurait montr une hyperfixation.
4
physe vers larrire par rapport la mtaphyse fmorale.
Les autres causes de boiterie chez ladolescent peuvent tre :
une ostochondrite du genou (condyle interne, condyle
externe, rotule) bien visible sur des radiographies de
face, de profil et en incidence fmoro-patellaire ;
une fracture-arrachement de linsertion tendino-
musculaire sur des apophysites (apophyse stylode du
V
e
mtatarsien, tubrosit tibiale antrieure, bord
suprieur ou pointe de rotule, pine iliaque antro-
infrieure, ischion, petit trochanter) ; les radiographies
sont trompeuses et ce sont essentiellement les rensei-
gnements fournis par linterrogatoire et lexamen
clinique qui permettent dvoquer le diagnostic ;
lostochondrite dune tte mtatarsienne, plus souvent
la seconde, sobserve avec prdilection chez le pr-
adolescent. La douleur est lective la face plantaire
et la face dorsale de la tte du mtatarsien et les
radiographies standard montrent des signes de ncrose
piphysaire tout fait caractristiques ;
comme nimporte quel ge, une infection osto-
articulaire, une tumeur, un rhumatisme inflammatoire
doivent tre recherchs.
Causes plus rares quel que soit lge
Hmopathie maligne : la boiterie dun enfant est une
situation non exceptionnelle pour la dcouverte dune
hmopathie. On doit y penser sil y a une altration de
ltat gnral et si la numration formule sanguine permet
le diagnostic confirm par un mylograme. Les radio-
graphies standard montrent parfois des bandes claires
mtaphysaires trs vocatrices.
La chondromatose synoviale est une affection exception-
nelle qui comporte parfois des phnomnes de blocage : les
radiographies montrent un trs grand nombre de corps
trangers articulaires.
La synovite villo-nodulaire est rarement voque
avant une intervention chirurgicale vise biopsique.
Lhmophilie peut tre rvle par une hmarthrose
qui conduit faire un bilan dhmostase.
Boiteries dquilibration
Il sagit de boiterie ancienne ou boiterie chronique avec
inclinaison de lpaule du ct pathologique ou encore
de boiterie de Trendelenbourg avec inclinaison du bassin
du ct oppos. Cette boiterie est explique par des
dsordres osto-articulaires de la hanche, responsables
dune insuffisance du moyen fessier, ou par une maladie
neurologique ou musculaire touchant en particulier le
moyen fessier (cest--dire le groupe musculaire de la
stabilisation de la hanche dans le plan frontal).
Habituellement, la boiterie est indolore et connue de
longue date mais il faudra prciser si elle a tendance
saggraver dans le temps.
La cause est parfois connue
La maladie neurologique causale ou la maladie musculaire
ont dj t individualises. Dans dautres cas, cest
lexamen clinique neurologique fait devant cette boiterie
qui oriente vers une pathologie spcifique.
Les squelles de poliomylite sont devenues excep-
tionnelles et se voient chez des enfants en provenance
de pays dendmie ; latteinte du membre infrieur est
souvent diffuse et associe des paralysies flasques, des
rtractions musculaires (flessum de hanche, flessum du
genou, quinisme) une amyotrophie, un raccourcissement.
Linfirmit motrice crbrale est voque devant une
souffrance nonatale, un sjour en ranimation ; le
membre atteint est le sige dune hypertonie musculaire
(spasticit), parfois, de rtractions tendino-musculaires.
Le diagnostic peut tre difficile en cas de forme fruste.
En cas dhmiplgie crbrale infantile, il existe toujours
un raccourcissement du membre infrieur ; cependant, la
boiterie nest pas explique par ce raccourcissement
mais par latteinte spastique et linsuffisance du moyen
fessier. Dailleurs, la compensation de lingalit de
longueur ne modifie pas la boiterie.
Le dysraphisme spinal (forme mineure de spina bifida)
est envisag devant lexistence de signes cutans dans la
rgion lombo-sacre (angiome, touffe de poil, lipome,
ombilication cutane), de troubles dficitaires sur un ou
les 2 membres infrieurs et des troubles urinaires.
Dautres affections neurologiques ou musculaires
diverses peuvent tre en cause : myopathies, dystrophies
musculaires, tumeurs mdullaires
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NF ANT
Boiterie intermittente
depuis 45 j chez une
jeune fille de 12 ans
6 mois : piphysiolyse
fmorale suprieure
droite. Clich de face
presque normal, clich
de profil montrant le
glissement piphysaire
postrieur.
5
Le genu valgum avec laspect de genoux en X est lui
aussi parfois disgracieux du fait de limportance de la
distance inter-mallolaire et de la gne parfois occasionne
par le contact et le frottement de la face interne des
genoux lors de la marche.
Pieds plats et genu valgum sobservent surtout chez des
enfants jeunes entre 3 et 7 ans, ce qui ne prsente aucun
caractre pathologique, car dans la majorit des cas, ils
ont tendance samliorer spontanment. Dune manire
gnrale, les examens complmentaires ne sont pas
ncessaires. Un bilan radiographique ne deviendrait
utile quen cas de dformation asymtrique ou unilatrale
ou de dformation importante ou a fortiori une dformation
qui saggraverait avec le temps.
Dmarche en rotation interne : la dmarche avec les
pieds et la pointe des pieds en dedans peut correspondre
2 situations distinctes en fonction de lge :
chez un jeune enfant de 1 3 ans, il sagit habituellement
dune torsion tibiale interne de sorte que lors de la
marche, les genoux et les rotules sont orients norma-
lement alors que les pieds sont en dedans (fig. 6) ;
lvaluation de la torsion tibiale confirme la torsion
interne. La position assise prfre de lenfant est
habituellement pieds sous fesses
Dans dautres cas, lexamen neurologique
est normal
La boiterie est galement ancienne, en rapport avec une
affection osto-articulaire de la hanche aboutissant
une ascension du grand trochanter, donc une insuffi-
sance du moyen fessier.
La luxation congnitale de hanche dpiste seulement
lge de la marche est devenue exceptionnelle. La
radiographie du bassin de face confirme le diagnostic.
La coxa vara infantile est une dystrophie osseuse
touchant le cartilage de croissance proximal du fmur et
aboutissant une fermeture progressive de langle
cervico-diaphysaire : du fait de lascension du grand
trochanter, une boiterie apparat progressivement ; elle
saccentue avec les annes et laggravation de la dfor-
mation. Cette anomalie est lquivalent, la hanche, du
tibia vara de Blount ; elle est susceptible de gurir aprs
une ostotomie fmorale de valgisation faite avant lge
de 4 ou 5 ans.
Squelles darthrite ou dosto-arthrite de hanche :
la boiterie a t explique par la dsorganisation architec-
turale, linstabilit articulaire et lascension du grand
trochanter avec insuffisance du moyen fessier.
Autres troubles de la dmarche
Ingalit de longueur des membres
infrieurs
Une diffrence de longueur des membres infrieurs de
moins de 3 cm est habituellement bien compense et
passe inaperue. Au del, les mcanismes de compensation
deviennent apparents avec un quin pour allonger le ct
court et une mise en flexion du genou et de la hanche
pour rduire la longueur du ct le plus long. Cest
lorsque ces mcanismes dadaptation sont dpasss que
peut apparatre un mouvement de piston vertical du
corps qui descend lors de lappui sur le membre court
pour remonter sur le membre long.
La mesure clinique de lingalit de longueur est au
moins aussi prcise que la mesure radiographique. La
mthode la plus fiable est celle qui est faite en position
debout, en valuant par la mthode des planchettes la
surlvation ncessaire sous le pied du ct le plus court
pour horizontaliser le bassin (les repres du bassin peuvent
tre les pines iliaques antro-suprieures ou, de faon
plus prcise, les fossettes postrieures en regard des
pines iliaques postro-suprieures).
Troubles statiques des membres
infrieurs
Les pieds plats statiques entranent parfois une
dmarche disgracieuse du fait de limportance de la
bascule en pronation globale du pied lors de lappui, avec
parfois abduction globale du pied et presque toujours
effondrement de larche interne.
Pdiatrie
Dmarche en rotation interne chez un enfant de 3 ans.
Lorsque les genoux sont correctement orients par rapport
laxe de la marche, on voit bien que le dfaut rotationnel se
situe entre les genoux et les chevilles. Il sagit donc dune
torsion tibiale interne dont la persistance est lie la position
assise prfrentielle pieds sous fesses .
6
chez lenfant plus grand aprs 4 ou 5 ans, il sagit
habituellement dune hyper-anttorsion du col fmoral,
cest--dire une accentuation de la torsion diaphysaire
du fmur. La marche se fait avec non seulement les
pieds en dedans, mais aussi les genoux (on parle
mme de strabisme rotulien ). Lexamen clinique
retrouve une asymtrie de rotation de hanche surtout
lorsque lexamen est pratiqu en dcubitus ventral
avec les hanches en extension et les genoux flchis (la
rotation interne se rapproche de 80 90, alors que
lamplitude de rotation externe est trs faible, voire
nulle). La positon assise prfrentielle est la position
dite en W. La radiographie du bassin montre des
hanches bien centres mais un aspect de 3/4 des extr-
mits suprieures du fmur avec une augmentation
apparente de langle cervico-diaphysaire (fausse coxa
valga) par anttorsion fmorale.
Dmarche en rotation externe : ce trouble est beaucoup
plus rare que le prcdent et il peut sagir :
soit dune rotation externe de lensemble du membre
infrieur avec le pied et le genou tourn en dehors en
rapport avec une faible anttorsion fmorale voire une
rtrotorsion fmorale ;
soit dune orientation isole des pieds en dehors alors
que les genoux sont dans laxe de la marche cause
dune augmentation de la torsion tibiale externe.
Ces dmarches en rotation externe doivent faire penser
une cause neuromusculaire, do lintrt de lexamen
clinique neurologique.
Dfauts dynamiques de la marche
Le steppage consiste lver le genou lors de la
phase oscillante du pas car le pied reste dans une posi-
tion dquinisme cause dune paralysie des muscles
releveurs. Lattaque du pied sur le sol se fait par la pointe,
le talon ne prenant contact que secondairement. La
marche sur les talons est impossible, la dorsiflexion active
est dficitaire, mais la dorsiflexion passive est possible.
Cela diffrencie le steppage de lquinisme dans lequel
lattitude vicieuse est irrductible. La cause est donc
neurologique par paralysie des muscles de la loge ant-
rieure, ce qui implique de faire un examen neurologique
complet et une enqute pour retrouver la cause de cette
paralysie qui peut tre distale par paralysie du sciatique
poplit externe mais aussi plus proximale parfois.
La marche en quin provoque 2 types de dmarche :
soit le pied reste sur la pointe tout au long de la phase
dappui et la compensation se fait par la mise en
flexion du genou ;
soit le pied repose au sol, dabord par la pointe puis
par le talon moyennant une inclinaison postrieure du
tibia, compense par un recurvatum du genou.
La marche en calcanus (anciennement talus) est une
marche presque permanente sur les talons cause dune
paralysie ou dune insuffisance du triceps sural ; le
temps postrieur du pas est rduit du fait de la diminution
de force musculaire du muscle principal de llan et de
la propulsion. Le pied calcanus saccompagne habi-
tuellement dune mise en flexion du genou de faon que
lavant-pied retrouve un certain degr dappui au sol. La
pathologie neurologique causale doit tre recherche.
La marche en varus du pied est lie une paralysie
des muscles verseurs proniers qui entrane une bascule
en varus du pied lors de chaque appui avec des phno-
mnes dentorse rptition. I
B OI T E R I E S E T T ROUB L E S DE L A D MAR CHE CHE Z L E NF ANT
Ce sont les piges diagnostiques.
Mconnatre une infection osto-articulaire
serait grave de consquence : il faut savoir
quune arthrite ou une ostomylite volue
volontiers selon un mode subaigu sans fivre
vidente, sans altration de ltat gnral.
voquer trop rapidement un rhume de hanche
est un pige courant, et on ne devrait jamais
conserver ce diagnostic si la boiterie dure
depuis plus de 8 j.
Envisager une cause psychogne pour une boiterie
ne devrait pas se voir chez lenfant.
Une ingalit de longueur des membres infrieurs
ne doit pas tre mise en cause dans une boiterie.
Elle nest quun symptme associ la boiterie
ou sans rapport avec elle.
La tendinite chez un enfant est un diagnostic
auquel il ne faut pas sattacher si la boiterie
est durable, car bien des tumeurs (parfois
malignes) ont t mconnues et tiquetes
tort tendinite .
Lorientation diagnostique devant une boiterie
de lenfant est toujours faite par lexamen
clinique et les lments de linterrogatoire
quil ne faut pas hsiter reprendre,
car certains renseignements peuvent avoir t
oublis lors du premier entretien.
Chrestian P, Kohler R, Chrestian MA. Diagnostic dune hanche
douloureuse de lenfant. Encycl Med Chir (Paris-France), Appareil
Locomoteur, 14322 A10, 4-1989, 10 p.
Ducroquet RJ et P. La marche et les boiteries. Paris : Masson, 1965.
Seringe R. Problmes courants dorthopdie infantile. Progrs en
pdiatrie n
o
9. Paris : Doin 2001.
Zeller R, Seringe R. Troubles statiques des membres infrieurs et
analyse dune boiterie. Editions techniques. Encycl Med Chir
(Paris-France), Pdiatrie, 4-007-C-10, 1994, 8 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
Pdiatrie
1 / Ostochondrite primitive de hanche
encore appele maladie de Legg Perths Calve
Il sagit dune ncrose ischmique de lpiphyse fmorale proximale.
Elle survient volontiers chez un garon g de 4 9 ans. La cause
exacte de la maladie est inconnue, peut-tre dorigine artrielle, peut
tre dorigine veineuse ou capillaire sur un terrain prdispos (enfant
souvent de petite taille, avec retard de maturation osseuse). La maladie
suit un cycle radiologique volutif qui dure en moyenne 5 ans et qui
comporte successivement :
une phase radiologiquement muette, cest--dire o la radiographie
est strictement normale pendant environ 4 6 semaines partir du
dbut de lischmie du noyau cphalique ;
une phase de signes radiologiques prcoces : image en coup dongle,
discret aplatissement de lpiphyse, largissement de linterligne
articulaire ;
une phase de condensation o le noyau est aplati et condens ;
une phase de fragmentation ;
enfin, une phase de rparation.
Cest pendant les 12 ou 18 premiers mois de la maladie quun
traitement est ventuellement ncessaire, soit par dcharge (suppri-
mer lappui) et viter laggravation des phnomnes daplatissement
de la tte, soit par une intervention chirurgicale qui peut tre une
ostotomie fmorale de rorientation, soit plus souvent une ostotomie
pelvienne pour amliorer la couverture de la tte fmorale. Le
pronostic long terme est li la forme exacte de la tte fmorale
pendant la phase de reconstruction : plus elle est sphrique meilleur
sera le pronostic. Les formes graves voluent vers la coxa plana et
sont sources darthrose un ge relativement jeune.
2 / Rhume de hanche ou synovite aigu
transitoire
Cest un syndrome frquent dont le diagnostic ne peut tre retenu
quaprs avoir limin toutes les causes possibles de boiterie ou de
raideur plus ou moins douloureuses de la hanche.
La cause est inconnue, peut-tre virale dans certains cas. Ltat gnral
est habituellement conserv ; la biologie est normale ou peine
perturbe (acclration de la vitesse de sdimentation) ; la radiographie
du bassin et des 2 hanches de profil est normale. La scintigraphie, si elle
tait pratique, montrerait une hyperfixation diffuse de la hanche. Le
problme est rellement diagnostique, car il ne faudrait pas passer
ct dune arthrite septique. Cest pourquoi, au moindre doute, il faut
pratiquer une ponction articulaire, ventuellement prcde dune
chographie.
3 / piphysiolyse fmorale suprieure
Cest une maladie lentement progressive et potentiellement grave, car
lorsquelle aboutit un dplacement important ou un dplacement
aigu de lpiphyse par rapport la mtaphyse fmorale, elle peut se
compliquer dune ncrose de la tte fmorale et dun enraidissement
dfinitif appel coxite laminaire aboutissant une arthrose prcoce.
Cest pourquoi il faut toujours penser une piphysiolyse chez un
pradolescent, lorsquil existe une douleur de hanche ou de cuisse,
voire de genou avec une boiterie minime. Les radiographies de face et
de profil doivent tre correctement interprtes. Le diagnostic une
fois pos, il faut immobiliser le membre infrieur et montrer lenfant
en urgence un spcialiste pour quune intervention chirurgicale soit
rapidement envisage vise de fixation piphyso-mtaphysaire par
broche ou vis. Dans tous les cas, il faut examiner soigneusement la
hanche oppose qui est parfois atteinte simultanment ou de faon
dcale dans le temps.
4 / Arrachement de lpine iliaque
antro-infrieure
Cest le muscle droit fmoral (anciennement droit antrieur) qui sinsre
sur cette pine iliaque et qui peut tre traumatis lors dun accident
sportif, aboutissant un arrachement de son apophyse dinsertion.
La smiologie est caractristique dans les circonstances de laccident
et la douleur extrmement vive qui a t ressentie simultanment.
Puis les phnomnes douloureux diminuent, la boiterie sinstalle avec
progressivement lapparition dune tumfaction bien explique par le
cal fracturaire qui peut tre exubrant et donner des images trom-
peuses sur les radiographies standard.
Lapparition dune tumfaction dans le pli de laine, associe des
images radiologiques de tumeur avec calcification fait parfois voquer
tort un diagnostic de tumeur osseuse maligne et peut mme
conduire une biopsie intempestive dont la rponse pourrait aussi
tre trompeuse. Cest dire limportance de linterrogatoire, de
lexamen clinique et dun suivi pendant 2 ou 3 semaines car la sympto-
matologie finit par samender puisquune fracture finit, en gnral,
par consolider ce qui aboutit la disparition de la douleur et la
diminution de la tumfaction cest--dire du cal.
5 / Insuffisance ou paralysie
du moyen fessier
En appui monopode chez un sujet normal, le bassin reste horizontal
grce la contraction du moyen fessier. En cas dinsuffisance de ce
muscle, lappui monopode saccompagne dune inclinaison du bassin
du ct oppos lappui et ensuite dune attitude scoliotique com-
pensatrice avec inclinaison du tronc du ct de lappui. En cas dinsuf-
fisance du moyen fessier, lors de la marche, on observe aisment
lobliquit pelvienne avec abaissement de la hanche du ct qui est en
phase oscillante et inclinaison controlatrale du tronc. Cest la boiterie
de Trendelenburg qui caractrise lobliquit pelvienne ou la boiterie
de Duchenne de Boulogne ou boiterie de lpaule qui caractrise
linclinaison du tronc avec labaissement de lpaule homolatrale.
Ce type de boiterie est caractristique de la luxation congnitale de
hanche, mais il sobserve aussi dans la coxa vara infantile, les squelles
dostoarthrite ou nimporte quelle maladie neurologique ou neuro-
musculaire.
POUR APPROFONDIR
1 699
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 300
Constipation chez lenfant et ladulte
(avec le traitement)
P
r
Michel Dapoigny
1
, D
r
Phillipe Raoux
2
1. Service de gastro-entrologie,
2. Service de pdiatrie, Htel-Dieu, 63003 Clermont-Ferrand Cedex
mdapoigny@chu-clermontferrand.fr
iOBJECTIFSi
Devant une constipation
chez lenfant
ou chez ladulte, argumenter
les principales hypothses
diagnostiques et justifier
les examens complmentaires
pertinents.
Argumenter lattitude
thrapeutique et planifier
le suivi du patient.
POINTS FORTS
> La constipation est un symptme frquent qui peut tre rvlateur
de nombreuses maladies digestives ou extradigestives.
> Chez lenfant, une constipation svre doit faire voquer la maladie de Hirschsprung.
> Chez ladulte, le plus souvent la constipation est idiopathique, parfois associe
aux troubles fonctionnels intestinaux. Il sagit alors dun diagnostic dlimination.
> La constipation peut tre dorigine terminale avec des signes cliniques prcis
pouvant ncessiter des explorations complmentaires spcifiques pour une prise
en charge thrapeutique optimale.
comprendre
L
a constipation est un symptme qui constitue un des tats
pathologiques les plus frquemment rencontrs en pratique
quotidienne. Une tude rcente effectue au niveau de la
population gnrale rapporte une prvalence du symptme consti-
pation de 35 % et des troubles de lvacuation des selles de 19 %.
Les femmes sont 2 fois plus concernes par la constipation que
les hommes. Chez lenfant, la constipation est aussi une affection
frquente (1,5 7,5 %), souvent mconnue des parents du fait
de la remarquable tolrance des enfants de volumineux fca-
lomes, ou du fait dune clinique atypique (infection urinaire,
incontinence anale, rectorragies, douleur abdominale chronique).
Malgr ce caractre trs frquent, la dfinition prcise de la consti-
pation reste dlicate du fait de labsence de marqueurs objectifs.
Linterrogatoire et lcoute du patient sont donc des tapes essen-
tielles de la prise en charge. Si la constipation de ladulte est dans
la grande majorit des cas idiopathique ou fonctionnelle, relevant
alors dun traitement symptomatique, il faut savoir voquer une
pathologie organique laide dun bilan complmentaire adquat
afin que le patient bnficie dun traitement tiologique, et pour
viter les consquences dune constipation nglige : inconti-
nence anale chez ladulte et encoprsie chez lenfant.
DFINITION
La dfinition la plus habituelle de la constipation repose sur
le nombre de selles hebdomadaires qui doit tre infrieur 3 par
semaine. Toutefois, cette dfinition trs restrictive est difficile
objectiver, nest pas toujours vrifie et doit tre pondre par la
recherche de difficults lvacuation des selles. On recherchera
donc une pousse abdominale importante lors des efforts dva-
cuation, une sensation de persistance du besoin aprs lvacuation,
des vacuations fractionnes (parfois jusqu 8 10 vacuations
quotidiennes), des difficults lessuyage, une perte de la sensation
de besoin, ou encore la ncessit de manuvres digitales intra-
vaginales et (ou) pri-anales pour faciliter lvacuation rectale. Le
patient est considr comme tant constip lorsquau moins 1 de ces
signes est prsent lors dau moins 25 % des tentatives dvacuation.
La fausse diarrhe constitue une forme clinique particulire de
constipation. Le patient consulte pour une diarrheet linterrogatoire
retrouve des pisodes de constipation les jours prcdant lva-
cuation de selles liquides. Ces dernires surviennent aprs lva-
cuation difficile voire douloureuse dun bouchon de scybales.
ref_dapoigny 8/10/04 11:39 Page 1699
1 700
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
associs ; ils doivent tre recherchs avec soin, car ils ne sont
pas toujours au premier plan des plaintes exprimes par le patient.
Il peut sagir dune sensation de lourdeur post-prandiale, de lenteur
digrer, dructations, de rgurgitations, ou encore de satit
prcoce associe ou non des nauses et des vomissements.
valuation psychologique : elle est bien entendu largement
dpendante de linterrogatoire et de la relation mdecin-malade.
La prvalence des troubles psychopathologiques chez les patients
consultant pour constipation fonctionnelle est de lordre de 40 %.
Les troubles les plus souvent rencontrs sont une tendance
lhystrie, la somatisation, lanxit, la dpression, la phobie
et lhypocondrie. Cette valuation psychologique est importante
raliser ds la premire consultation afin de dcider du bien-
fond dune consultation spcialise au cas par cas.
Prises mdicamenteuses : la dernire tape de linterrogatoire
concerne les prises mdicamenteuses, rgulires ou non. En effet,
un grand nombre de spcialits pharmaceutiques sont suscep-
tibles dinduire ou de majorer une constipation (tableau 1).
EXAMEN PHYSIQUE
Il doit tre complet et prsente un intrt vident la recher-
che dune anomalie organique, et un intrt thrapeutique cer-
tain pour le patient qui se sentira rassur a posteriori si cet exa-
men est normal.
La palpation abdominale soigneuse recherche une masse
abdominale, une hpatosplnomgalie, ou une ascite. Elle peut
retrouver la sensation dune corde sigmodienne la palpa-
tion de la fosse iliaque gauche sans aucune spcificit diagnos-
tique. Par ailleurs, il peut exister un mtorisme abdominal, avec
une distension visible, se traduisant par un tympanisme essen-
tiellement sur le cadre colique. Le reste de lexamen physique
doit tre soigneux la recherche dune masse thyrodienne, da-
dnomgalies, dun dficit moteur ou sensitif, de signes en faveur
dune maladie de Parkinson, de signes cutans voquant une
sclrodermie, ou de complications dun diabte.
Chez lenfant, en labsence de consensus, une constipation est
dfinie par lmission de selles trop rares et (ou) trop dures et
(ou) de volume insuffisant. Au sein, aprs 2 3 semaines de vie,
le transit peut descendre 1 selle par semaine.
DIAGNOSTIC
Il se fait selon les tapes habituelles dinterrogatoire, dexamen
physique et dexamens complmentaires qui doivent tre menes
de faon rigoureuse et avec bon sens, en valuant demble le
contexte pathologique : patient neurologique ou institutionnalis
chez ladulte, contexte psychologique et retentissement familial
chez lenfant.
INTERROGATOIRE
Il doit tre men avec beaucoup de soins, car cest une tape
essentielle. Il comprend toujours une premire phase dcoute
attentive avant la recherche de signes particuliers.
Dlai dapparition : aprs avoir recueilli soigneusement les ant-
cdents personnels et familiaux du patient, linterrogatoire per-
met de prciser si la constipation est dapparition rcente ou est
ancienne et chronique. Dans ce dernier cas, il doit prciser les
ventuelles modifications qui ont amen le patient consulter ;
il peut sagir dune aggravation de la constipation, de lapparition
de signes associs, ou tout simplement dune tolrance moindre
du symptme. Le caractre chronique de la constipation peut
tre dfini par la prsence du symptme au moins 12 semaines
(sans quelles soient ncessairement conscutives) au cours des
12 derniers mois.
Signes dalarme : chez ladulte, linterrogatoire doit rechercher,
en premier, la prsence de signes dalarme : une altration de ltat
gnral, la notion de rectorragies (qui ne doivent pas tre rapportes
la prsence dhmorrodes) ou de mlna, et la survenue dun
syndrome subocclusif (locclusion demandant une prise en charge
en urgence). Chez lenfant, on note les antcdents familiaux
(maladie de Hirschsprung, thyrode) et les antcdents personnels
(retard dvacuation du mconium, ge dacquisition de la propret).
Circonstances tiologiques et complications : on recherche une
circonstance tiologique (dsquilibre alimentaire, fissure anale)
ou une complication (encoprsie, infection urinaire, nursie). On
value les consquences psychologiques et le retentissement familial.
Signes de constipation terminale : on recherche des signes en faveur
du caractre terminal de la constipation : pousse abdominale
importante lors des efforts dvacuation, sensation de persistance
du besoin aprs lvacuation, vacuations fractionnes, difficults
lessuyage, perte de la sensation de besoin, ncessit de manuvres
digitales intravaginales et (ou) pri-anales pour faciliter lvacuation.
Signes associs : la douleur ou la gne abdominale est souvent
au premier plan des symptmes associs. Il est souvent difficile
de sparer la sensation de distension abdominale de la sensation
douloureuse ressentie par le patient. Les ballonnements peuvent
tre dcrits comme une simple gne, une lourdeur post-prandiale
gnant le port de vtements trop serrs, voire comme une tension
insupportable. Des symptmes digestifs hauts sont frquemment
Substances pharmacologiquement
actives susceptibles dinduire
ou daggraver une constipation
Tableau 1
Opiacs
Intoxication par : plomb, arsenic, mercure, phosphore
Anticomitiaux (barbituriques)
Antidpresseurs
Neuroleptiques
Anticholinergiques
Inhibiteurs calciques
Antiparkinsoniens
-bloqueurs
Diurtiques
Adsorbants intestinaux (charbon actif, hydroxyde daluminium)
1 701
1. Examens biologiques
Malgr labsence de consensus actuel, dans un premier temps,
les examens biologiques peuvent rester simples par la pratique
dune numration formule sanguine et dune vitesse de sdi-
mentation, dun ionogramme sanguin avec dosage de la calc-
mie, dun dosage de la glycmie et de la TSH.
Chez lenfant, calcmie, test la sueur, anticorps de la maladie
cliaque ou de lintolrance aux protines du lait de vache, ne
sont demands que dans les constipations atypiques ou vocatrices.
Chez ladulte, le toucher rectal est une tape essentielle de
lexamen physique. Il permet : dliminer une pathologie organique
intrarectale, un fcalome, ou un prolapsus extrioris ou extrio-
risable ; de rechercher une rectocle antrieure et de suspecter
un asynchronisme abdomino-prinal lors de la pousse abdo-
minale, tous deux pouvant participer aux difficults dvacuation.
Enfin, le toucher rectal peut rveiller une douleur la palpation
de la face postrieure du rectum, traduisant une sensibilit excessive
de cette zone. ce stade, chez ladulte, le mdecin doit tre capable
de suspecter une origine fonctionnelle sur des signes cliniques
vocateurs ou une cause organique sur la prsence de signes
dalarme prcits.
Chez lenfant, lexamen physique doit tre dabord gnral
avec une valuation de la croissance et la recherche de signes
endocriniens. Lexamen abdominal recherche ensuite des fcalomes,
des hernies, un ballonnement. Lexamen proctologique doit tre
minutieux. Il faut liminer une fossette ou une fistule coccygienne,
une anesthsie en selle, une malformation anale et en particulier
une antposition anale (rapport anus-fourchette vaginale sur
fourchette-coccyx < 0,34 chez la fille, anus-scrotum/scrotum-
coccyx < 0,46 chez le garon). Il faut rechercher mticuleusement
une fissure anale, diffrencier dune cryptite anale. La consta-
tation dun prolapsus fait demander un test la sueur (muco-
viscidose). Enfin, le toucher rectal limine chez le nourrisson une
stnose anale, et peut retrouver un fcalome.
Au terme de ce bilan clinique, chez lenfant, la constipation est
fonctionnelle dans 95 % des cas. Dans ce cadre l, lenfant a une
croissance parfaite, ne prsente pas de ballonnement abdominal
excessif et la constipation est apparue secondairement avec intri-
cation de plusieurs facteurs tiologiques (apprentissage trop prcoce
de la propret, contraintes de la vie scolaire avec une mauvaise
hygine des toilettes, fautes dittiques).
Une fissure anale secondaire, avec ou sans mgarectum fonction-
nel initial, entrane un cercle vicieux douleur anale-rtention .
Lencoprsie (fuite de selle ou dfcation dans un endroit inap-
propri, volontaire ou non, chez un enfant de plus de 3 ans) doit
bnficier dun bilan dittique, gastro-entrologique et psycho-
logique. Mais des troubles primaires psychiatriques ne sont retrouvs
que dans 20 % des cas, et les troubles psychologiques ne sont
le plus souvent que la consquence de ce qui est en fait une cons-
tipation majeure ou nglige.
Toutefois labsence totale de spcificit des diffrents signes
et symptmes ne permet pas toujours darriver une conclusion,
et un certain nombre dexamens complmentaires peuvent tre
ncessaires pour rpondre cette question essentielle : existe-
t-il une tiologie organique la constipation ?
EXAMENS COMPLMENTAIRES
La prescription de ces examens complmentaires relve de
quelques rgles simples et du bon sens clinique, bas sur lge
du patient et sur la prsence ou labsence de signes dalarme mis
en vidence lors de linterrogatoire et (ou) lexamen physique.
Chez ladulte, les maladies digestives et extradigestives pouvant
se rvler par une constipation sont extrmement nombreuses
(tableau 2).
Causes organiques de la constipation
Tableau 2
CAUSES DI GESTI VES
Anomalies coliques
tumeurs
stnoses non tumorales
compressions extrinsques
pseudo-obstruction intestinale chronique
mgaclon congnital ou acquis
Anomalies anorectales
tumeurs
rectites et rectosigmodites
stnoses
autres squelles chirurgicales
fissures anales
hmorrodes compliques
anus ectopique antrieur
CAUSES ENDOCRI NI ENNES, MTABOLI QUES ET GNRALES
hypothyrodie et panhypopituitarisme
hyperparathyrodie et autres hypercalcmies
phochromocytome
acromgalie
insuffisance rnale
hypokalimie (laxatifs, diurtiques)
porphyries
collagnoses
mucoviscidose
CAUSES NEUROLOGI QUES ET CONSTI PATI ON PSYCHOGNE
Systme nerveux priphrique
dysautonomie (diabte, amylose, syndrome paranoplasique)
ganglioneuromatose
Systme nerveux central
maladie de Parkinson
tumeur crbrale
accidents vasculaires crbraux
sclrose en plaques
paraplgie post traumatique
mningocle
lsions de la queue de cheval
1 702
2. Examens morphologiques
Lorsque lexamen clinique, ainsi que les examens biologiques
de 1
re
intention sont strictement normaux, et quil ny a donc
aucune orientation tiologique, le problme qui se pose est celui
de la pratique des investigations morphologiques, en particulier
de la coloscopie chez ladulte et (ou) du lavement baryt chez
lenfant. Chez ce dernier, un clich dabdomen sans prparation
peut tre demand en cas de doute sur une rtention stercorale.
Il peut sembler raisonnable, chez un patient de moins de 45 ans
dont la constipation est ancienne et nglige, et sil ne prsente
aucun signe dalarme, de proposer dans un premier temps un
traitement dpreuve qui associe aux conseils dittiques, des
mucilages et (ou) des laxatifs huileux. Ce nest que devant lchec
de ce traitement court terme, ou bien si lon est incapable
dassurer un suivi court terme du patient quune coloscopie
devient indispensable. Dans tous les autres cas, lexamen endo-
scopique du clon permet dliminer une lsion organique colique
et de rassurer la fois le patient et le mdecin. Il faut toutefois
bien reconnatre que le bilan tiologique de la constipation, mme
trs complet et trs sophistiqu, reste bien souvent ngatif,
renvoyant le patient et le mdecin dans le cadre bien vague de
la constipation idiopathique chronique.
3. Examens fonctionnels
Manomtrie anorectale : chez ladulte et chez lenfant de plus
de 3 ans, elle permet de recueillir des donnes objectives sur le
niveau de pression du canal anal, sur la prsence ou labsence
des rflexes, en particulier le rflexe recto-anal inhibiteur dont
la prsence limine de faon quasi formelle une maladie de
Hirschsprung, sur la sensibilit globale du rectum, et enfin sur la
capacit de relaxation du canal anal lors des tentatives dva-
cuation. La validit de ce dernier point est souvent conteste en
raison du pourcentage significatif de contractions paradoxales
du canal anal retrouves chez les volontaires sains. Lorsque lin-
terrogatoire (effort important de pousse, temps dvacuation
prolong, sensation dvacuation incomplte, difficult les-
suyage), lexamen physique avec en particulier une contraction
perue au toucher rectal lors de la pousse abdominale, et enfin
les donnes manomtriques sont concordantes, une premire
approche explicative vers un traitement par rducation peut
tre propos aux patients. La manomtrie anorectale recherche
un asynchronisme abdomino-pritonal, une hypertonie sphinc-
trienne, ou encore un trouble de la sensibilit rectale (hypo-
sensibilit).
Dfcographie : elle doit tre dynamique et permet dobtenir
des images du canal anal et du rectum aprs remplissage de ce
dernier par une baryte paisse. Elle peut aussi tre couple une
opacification vaginale et vsicale, afin de mieux prciser la prsence
ou labsence dune entrocle ou dune sigmodocle. Ici encore,
cet examen peut tre dcri pour une sensibilit et une spcificit
insuffisantes, mais il apporte des donnes anatomiques objectives
pouvant permettre dengager la discussion avec le patient sur
lopportunit dune rducation (en cas de contraction paradoxale
de la sangle pubo-rectale) ou dun geste chirurgical (prsence
dune rectocle significative ou dun prolapsus).
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Temps de transit aux marqueurs radio-opaques : il est de rali-
sation simple : un unique clich dabdomen sans prparation
ralis J7, alors que le sujet a ingr 10 marqueurs radio-
opaques quotidiennement de J1 J6, permet de dnombrer les
marqueurs restants dans le clon et de dterminer un temps de
transit colique total permettant de confirmer ou dinfirmer le
ralentissement de celui-ci.
lectromyographie des sphincters : elle value essentiellement
les atteintes neurologiques en rapport avec un prine descendu.
Cette investigation spcialise, pratique par les neurologues et
les rducateurs permet aussi dobjectiver la contraction para-
doxale du canal anal lors des efforts de dfcation. Linconfort
relatif de cet examen est parfois mal vcu par les patients, ce qui
en limite lutilisation. Cet examen reste toutefois indispensable
lorsque les dgts neurologiques paraissent importants au cours
de lexamen clinique et lorsquune incontinence anale apparat
secondaire une constipation ancienne et nglige.
Test dvacuation dun ballonnet : il est peut-tre encore plus
controvers que les autres explorations du fait dun manque de
standardisation vident. Les paramtres mesurs sont essentiel-
lement la force dveloppe pour vacuer le ballon, le temps pass
lvacuer et finalement la possibilit ou non dobtenir une va-
cuation.
valuation psychologique : il existe des causes de constipation
psychogne (tableau 3).
Constipation psychogne
Tableau 3
tats dpressifs
tats dmentiels
Autres psychoses
Nvroses obsessionnelles ou phobiques
Autres nvroses
Conflits affectifs
Bnfices secondaires
Si nombre dtudes rapportent que les sujets constips ont
bien un profil psychologique diffrent de sujets tmoins, elles ne
prcisent pas si ces perturbations psychologiques sont la cause
ou la consquence de la constipation. Cependant, dans le cadre
de lanisme, qui reste un des problmes physiologiques les plus
souvent rencontrs dans le cadre de la constipation terminale,
la dimension psychologique prend une place de choix travers
la frquence des abus sexuels rapports. Il apparat que le bio-
feedback puisse permettre une prise de conscience du patient,
et que le passage dune rducation physiologique une psycho-
thrapie soit plus facile et plus frquent. Lvocation de tels v-
nements de vie nest certes pas facile au cours dune consultation,
ni de la part du patient, ni de la part du mdecin, mais une meilleure
connaissance de la psychologie du constip devrait permettre
une approche plus complte du symptme constipation.
1 703
Manomtrie colique : il sagit dun examen invasif qui consiste
mettre une sonde denregistrement dans le clon pour valuer
son activit motrice au cours de 24 heures. Cet examen ultra-
spcialis est rserv aux cas de suspicion dinertie colique :
constipation sans support organique ou fonctionnel rsistante
toutes les thrapeutiques mdicales (y compris les laxatifs irri-
tants forte dose). La colectomie totale, traitement de rfrence
de linertie colique, doit toujours tre prcde dune investigation
de la motricit colique.
TRAITEMENT
Il doit tre tiologique chaque fois que la constipation est rap-
porte une pathologie organique dfinie. Mais dans la majorit
des cas, il sagit dune constipation fonctionnelle et le mdecin a
recours divers moyens thrapeutiques.
MESURES HYGINO-DITTIQUES
Beaucoup de patients ayant une constipation fonctionnelle
ont un comportement alimentaire perturb avec des rgimes
dexclusion svre quils sautoprescrivent. Il faut certainement
insister pour que leur hygine alimentaire soit la plus proche pos-
sible de la normale, tout en prconisant une augmentation de la
ration quotidienne de fibres alimentaires. La quantit de boisson
ingre doit rester raisonnable (ni trop, ni trop peu). En effet la
recommandation de boire au moins 1,5 L deau par jour na jamais
t valide. On peut encore recommander dviter une trop
grande sdentarit, mais ici encore la pratique rgulire dun
exercice physique na jamais fait la preuve de son efficacit sur
un transit colique ralenti.
LAXATIFS
Chez lenfant comme chez ladulte, il faut viter les laxatifs
irritants contenant de la bourdaine, du sn, des anthraquinones.
En effet, ces diffrentes substances peuvent induire ou majorer
des phnomnes douloureux abdominaux. Une dpltion potas-
sique peut survenir surtout lorsquils sont utiliss en grande
quantit et au long cours.
linverse, les laxatifs osmotiques sucrs (Duphalac, Importal)
ou inertes (Transipeg, Forlax, Movicol) peuvent tre utiliss de
faon chronique sans risque.
Les laxatifs huileux base dhuile de paraffine (Lansoyl, huile
de paraffine) peuvent induirent, dans de rares cas, une carence
des vitamines liposolubles (par effet dentranement) rendant
leur utilisation difficile long terme.
Les laxatifs mucilagineux base de gomme (Spagulax,
Transilane ) ne sont utiliss que chez ladulte. Le principe
daction de ces substances non absorbables est un effet de lest
colique, associ une augmentation des populations bactriennes
du clon droit en particulier. Ces substances restent fermentes-
cibles et peuvent induire un mtorisme et une sensation de
distension abdominale diminuant lobservance du traitement
lorsquil est prescrit dose excessive demble. Il convient
donc de proposer aux patients de petites doses rgulirement
progressives jusqu arriver la dose quotidienne habituelle.
Les mucilages sont globalement mieux tolrs que les fibres
alimentaires (en particulier le son de bl) qui prsentent le mme
mode daction queux, avec un effet irritant pouvant majorer des
phnomnes douloureux prexistants.
BIOFEEDBACK
La rducation par biofeedback est une technique dappren-
tissage instrumentale visant corriger le schma corporel de
patients qui ont oubli le fonctionnement physiologique de certains
muscles pelviens. Cette technique, lorigine, tait ddie corriger
lasynchronisme de contractions anales lors des tentatives d-
vacuation. Elle trouve aussi, lheure actuelle, son intrt dans
les troubles de la sensibilit rectale en permettant de rapprendre
la perception consciente de la prsence du bol fcal dans le rectum.
La grande variabilit des rsultats de ce traitement (50 90 %
de succs) peut sexpliquer par le caractre inhomogne des groupes
de patients, par labsence de standardisation des techniques de
rducation, par limpossibilit de raliser des tudes contrles
contre un placebo cliniquement pertinent et enfin par labsence
dtude de limpact des relations patient/rducateur. Ce dernier
point parat pourtant essentiel : en effet, la dimension psycholo-
gique du biofeedback peut dpasser sa composante physiolo-
gique, et dans bien des cas tre considre comme une relle
psychothrapie. Cela est en accord avec le fait quun des facteurs
prdictifs de russite du biofeedback serait la volont du patient
de suivre la totalit des sances de rducation. Par ailleurs, il
est difficile dapprcier le rsultat long terme dune telle thra-
peutique, car on ne dispose encore aujourdhui que de donnes
rtrospectives, qui montrent que 57 % des patients traits taient
toujours amliors au bout dun an.
CHIRURGIE
Au fil des annes, le traitement chirurgical est devenu de plus
en plus prudent, et ses rsultats apparaissent de mieux en mieux
valus. Si la cure chirurgicale dun prolapsus extrioris et trs
symptomatique ne fait de doute pour personne, la correction
dune simple intussusception rectale (prolapsus intrarectal venant
au contact de la partie haute du canal anal, sans extriorisation)
est maintenant sortie des indications chirurgicales. Il en est de
mme des techniques de myomectomie ou de sphinctrotomie
lorsquil existe une hypertonie sphinctrienne. Le traitement chi-
rurgical du mgarectum idiopathique reste encore sujet dbat.
En pratique, cest la rectocle, du fait de sa prvalence importante,
et de la frquence des symptmes rapports limpaction des
selles dans la rectocle, qui va tre le plus souvent discute sur
le plan chirurgical. Malheureusement, la relation entre les symp-
tmes et lanomalie anatomique nest pas claire. En effet, une
perturbation fonctionnelle psychologique, ou anatomique, rvle
ou confirme par les explorations prcdentes, nest pas nces-
sairement responsable de la gne dcrite par le patient. Lvaluation
prthrapeutique dun patient doit tenter de rapporter les symp-
tmes une ou plusieurs des anomalies mises en vidence, et
essayer de prjuger des effets secondaires ventuels du geste pro-
pos. En effet, une cure de rectocle chez un patient prsentant
1 704
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
A / VRAI OU FAUX ?
La constipation est aussi frquente
chez lhomme que chez la femme.
La constipation se dfinit
uniquement par une frquence
des vacuations < 3 par semaine.
Lencoprsie est une forme
de constipation.
La prsence de selles liquides limine
le diagnostic de constipation.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le toucher rectal est toujours
indispensable chez le sujet constip.
La manomtrie ano-rectale
est souvent utile la prise en charge
dun sujet constip.
La coloscopie est toujours
indispensable chez le sujet constip.
La colectomie totale nest jamais
indique pour traiter la constipation.
4
3
2
1
C / QCM
Une constipation terminale se dfinit par :
Un syndrome occlusif mettant en jeu
le pronostic vital.
Des efforts de pousse importants
pour vacuer les selles.
Des manuvres digitales
intra-vaginales.
Une constipation rsistante tous
les traitements mdicamenteux.
Une constipation en rapport
avec une stnose anale.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , F , V , F / B : V , V , F , F / C : 2 , 3 .
des troubles fonctionnels intestinaux avec un
volume maximal tolrable rectal faible, chez qui
les efforts de pousse prolongs ont entran un
certain degr de neuropathie lorigine dune fai-
blesse sphinctrienne, a un risque non ngligea-
ble davoir une incontinence fcale postopratoire.
Comme toujours, et peut-tre plus encore dans le
traitement des pathologies fonctionnelles, le rap-
port bnfice/risque doit tre apprci au mieux
avant la mise en uvre de la thrapeutique.
THRAPEUTIQUES PSYCHOLOGIQUES
Le contexte psychopathologique, dans lequel
sintgre la constipation, peut amener la pres-
cription danxiolytiques, voire dantidpresseurs. Ils
doivent alors tre prescrits de faon intermittente
et dose faible, en raison de leur effet potentielle-
ment ralentisseur sur le transit. linverse, une psychothrapie
ou une prise en charge par hypnose peuvent sintgrer dans le
long terme chez certains patients.
Ces diffrentes mesures thrapeutiques doivent souvent tre
associes pour avoir un effet positif. Elles doivent aussi sintgrer
dans la dure, en effet, il est exceptionnel quun patient prsentant
Traitement de la constipation
idiopathique
Bruley Des Varannes S, Lehur PA
(Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : C63-C68)
Qualit de vie, symptmes de dyschsie,
et anatomie aprs correction de troubles
de la motricit rectale
Pigot F, Castinel A, Juguet F, Marrel A,
Deroche C, Marquis P
(Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : 154-60)
POUR EN SAVOIR PLUS
Prise en charge de la constipation
chronique chez lenfant
Goulet O
(Arch Pediatr 1999 ; 6 : 1224-30)
Constipation idiopathique
chronique chez ladulte
Bouhnik Y, Coffin B, Rambaud JC
In : Pathognie et traitement
(Ann Gastroenterol Hepatol
1996 ; 32 : 89-96)
Asynchronisme abdomino-rectal
Donnes cliniques,
manomtriques et thrapeutiques
Sielezneff I, Sarles JC, Sastre B
(Presse Med 1994 ; 23 : 1691-4)
Traitement symptomatique
de la constipation
Beaugerie L
(J Pharm Belg 1997 ; 52 : 49-54)
POINTS FORTS
> La constipation ne se dfinit pas seulement sur la frquence
des vacuations, les signes de constipation terminale sont essentiels
dans la dmarche diagnostique.
> Une diarrhe peut rvler une constipation svre.
> Les causes sont trop nombreuses pour que les examens
complmentaires soient raliss de faon systmatique.
> Lexamen clinique est une tape majeure qui permet de rechercher
des signes dalarme qui doivent conduire aux explorations appropries.
> La constipation dorigine terminale est frquente et peut conduire
long terme une incontinence anale, elle doit donc tre explore
et traite de faon spcifique.
> La grande variabilit de la svrit de la constipation explique
la diversit des traitements disponibles, allant des simples mesures
hygino-dittiques la colectomie totale.
retenir
une constipation fonctionnelle puisse tre sevr de tout traitement
mdicamenteux aprs quelques semaines. Il est donc utile de prvenir
le patient de la chronicit de ces troubles, de la ncessit dun trai-
tement au long cours, de labsence daccoutumance du tube digestif
aux diverses thrapeutiques proposes et enfin de lvolution souvent
favorable long terme de ce type de pathologie. I
Constipation chez lenfant
207
PARTIE III
Q 301
Dficit moteur
et (ou) sensitif des membres
D
r
Yannick Onnient et P
r
Bruno Mihout
dpartement de neurologie, CHU de Rouen, 76000 Rouen.
Bruno.Mihout@chu-rouen.fr
L
es dficits moteurs et (ou) sensitifs dorigine neurologique
dun ou de plusieurs membres relvent dune grande diver-
sit de situations pathologiques, tant sur le plan de la struc-
ture neurologique atteinte que sur celui du mcanisme patholo-
gique en cause.
Linterrogatoire, portant sur les antcdents et lanamnse, et
lexamen clinique permettent dcarter les situations suivantes.
Les impotences fonctionnelles sont lies une douleur dori-
gine artritique (claudication intermittente douloureuse), rhu-
matologique (arthrite), orthopdique (fracture du col fmoral,
luxations) ou viscrale (psotis) : la palpation et (ou) la mobilisa-
tion passive rveillent les douleurs.
Les paralysies hystriques et simulations sont caractrises
par un trouble qui touche volontiers une fonction (station
debout, sensibilit dun hmicorps), alors que lexamen ne retrouve
pas les signes qui devraient exister (paralysie flasque sans
anomalie des rflexes, anesthsie dun hmicorps sans ataxie ni
hypoesthsie cornenne). La variabilit des troubles, la suggesti-
bilit, lindiffrence affective vis--vis du dficit, le flou biogra-
phique et le thtralisme sont en rgle gnrale caractristiques.
Les troubles moteurs dorigine extrapyramidale ou crbel-
leuse sont reconnus par lexamen neurologique. Le raisonne-
ment aboutissant leur diagnostic tiologique rejoint celui des
troubles sensitivo-moteurs dorigine centrale.
Dans toutes les circonstances, on veille demble prvenir
les complications lies au dficit : chutes, complications thrombo-
emboliques, fausses routes, raideurs, escarres.
RECONNATRE LORIGINE CENTRALE
DUN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF
DFICIT MOTEUR
Le dficit moteur dorigine centrale correspond latteinte du
neurone pyramidal entre cortex et moelle (fig. 1). Il est caract-
ris par lassociation au dficit dune hypertonie spastique,
iOBJECTIFSi
Devant un dficit moteur ou sensitif des membres, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les
examens complmentaires pertinents.
POINTS FORTS
> Le diagnostic dun dficit moteur et (ou) sensitif
dun ou de plusieurs membres repose sur une double
approche tiologique et topographique :
lanalyse smiologique permet de reconnatre les causes
dimpotence non neurologiques et dimputer le dficit
une atteinte du systme nerveux central, du systme
nerveux priphrique, de la jonction neuromusculaire
ou du muscle (tableau 1) ;
linterrogatoire du patient et (ou) de son entourage
recherche le mode dinstallation du trouble (brutal,
insidieux, par -coups), lvolution du dficit entre
le premier symptme et le jour de lexamen (maximale
demble, fluctuante, progressive, rgressive), et les
antcdents personnels et familiaux. Il permet le plus
souvent de rapporter le trouble lune des grandes
causes daffection neurologique : vasculaire, tumorale,
traumatique, inflammatoire, infectieuse, dgnrative.
> Les examens complmentaires sont raliss pour
confirmer ou prciser les hypothses diagnostiques
topographique et tiologique faites lissue de
linterrogatoire et de lexamen clinique.
comprendre
ref2/04_Mihout_207 6/02/04 15:09 Page 207
dune exagration des rflexes osto-tendineux, et par la pr-
sence dun signe de Babinski.
Le dficit moteur est dfini ainsi : lhmiplgie correspond
un dficit hmicorporel massif ; une hmiparsie un dficit
incomplet ; une hmiplgie globale intresse tout lhmicorps.
Elle est dite proportionnelle quand la face, le membre suprieur,
et le membre infrieur sont atteints avec la mme svrit ; si
elle prdomine sur un ou plusieurs segments, elle est dite non
proportionnelle. Un dficit hmicorporel traduit le plus souvent
une atteinte de lencphale ; quand la face est atteinte, la lsion
est situe au-dessus de la protubrance.
Les paraplgies et paraparsies sont des dficits moteurs des
2 membres infrieurs ; les ttraplgies et ttraparsies un
dficit des 4 membres.
Quand le dficit moteur natteint quun seul membre (mono-
plgie ou monoparsie), le patient ne se plaint souvent que
dune simple maladresse, de lourdeur, dengourdissement.
lexamen, on recherche la moindre asymtrie des traits de
la face, du maintien des attitudes (signe de Barr, main creuse),
de la marche. Le dficit dorigine pyramidale prdomine en distal
et sur les muscles les plus volitionnels assurant les mouvements
les plus fins (pince pouce-index, pianotage).
Lhypertonie pyramidale, lastique ou spastique, prdomine
sur les flchisseurs au membre suprieur, et les extenseurs au
membre infrieur.
Les rflexes osto-tendineux vifs, diffuss, polycintiques
avec extension de la zone rflexogne et le signe de Babinski
(rflexe cutan plantaire en extension) sont caractristiques du
syndrome pyramidal.
En cas datteinte brutale ou aigu des voies pyramidales
le tableau peut tre celui dune hmiplgie flasque (accident vas-
culaire crbral [AVC]) ou dune para/ttraplgie flasque (trauma-
tisme mdullo-rachidien, mylites aigus vasculaires). Les rflexes
osto-tendineux sont abolis mais il y a un signe de Babinski.
DFICIT SENSITIF
Lexamen des diffrentes modalits sensitives est souvent
difficile, mais particulirement important lorsquune pathologie
de la moelle est voque ; il porte, chez un patient ayant les yeux
ferms, sur les diffrents types de sensibilits (fig. 2) :
tact et sensibilit profonde consciente (sensibilit discrimi-
native ou lemniscale) : perception du coton, position des orteils,
diapason, prhension aveugle du pouce ;
sensibilit thermique et douloureuse (extralemniscale).
Au-dessus du bulbe, les voies sensitives sont toutes croises,
parallles et homolatrales la voie pyramidale. La dissociation des
troubles sensitifs et lexistence dun niveau sensitif sont trs en
faveur de lorigine centrale, et notamment mdullaire des troubles.
NIVEAU DE LATTEINTE DES VOIES
PYRAMIDALES ET SENSITIVES CENTRALES
Il confre au tableau clinique des caractres particuliers.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dficit moteur et (ou) sensitif des membres
Smiologie en fonction de lorigine topographique dun dcit sensitivo-moteur
Tableau 1
SYSTME NERVEUX CENTRAL
HMI SPHRE TRONC CRBRAL MOELLE
SYSTME NERVEUX
PRI PHRI QUE
MUSCLE ET JONCTI ON
NEUROMUSCULAI RE
Signes moteurs
Troubles sensitifs
objectifs
Tonus
Rflexes
Signes associs
Explorations
complmentaires
dficit unilatral
(hmiplgie,
hmiparsie)
aphasie
HLH
apraxie
asomato-anosognosie
crises comitiales
TDM/IRM
dficit uni ou bilatral
ou bascule
paires crniennes
syndrome crbello-
vestibulaire
syndromes alternes
dficit souvent bilatral
symtrique
para/plgie-parsie,
ttra/plgie-parsie
flasque
dissocis
douleurs radiculaires
douleurs rachidiennes
systmatisables
(radiculaire, plexique,
tronculaire)
para/plgie-parsie,
ttra/plgie-parsie flasque
quasi constants,
systmatisables
non dissocis
hypotonie
ROT diminus ou abolis
RCP en flexion (ou abolis)
troubles trophiques
EMG
PL et biopsie non
systmatiques EMG
rpartition fonction
de ltiologie
mais en rgle gnrale
bilatral et symtrique
phnomne myasthnique
absents
possibilit de myotonie
normaux ou diminus
CPK
biopsie non systmatique
unilatraux
spasticit (hypotonie la phase aigu dun accident vasculaire
ou dun trauma de la moelle)
ROT vifs, polycintiques, diffuss (abolis la phase aigu)
RCP en extension (signe de Babinski)
208
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209
1. Lsion corticale unilatrale
Elle est responsable dune hmiplgie controlatrale, non
proportionnelle, prdominant soit sur le membre suprieur et
la face (hmiplgie prdominance brachio-faciale), soit sur
le membre infrieur (hmiplgie prdominance crurale). Des
troubles sensitifs sont souvent associs. Elle saccompagne sou-
vent de signes hmisphriques : crise comitiale, aphasie,
apraxie, asomato-anosognosie, hmianopsie latrale homo-
nyme. Dans les atteintes paritales le trouble sensitif superficiel
est crois, quelquefois limit une extinction sensitive ou un
dficit de la graphesthsie et de la strognosie (en labsence de
trouble tactile lmentaire).
2. Lsion capsulaire
Elle provoque un dficit moteur controlatral, global et pro-
portionnel.
3. Atteinte thalamique isole
Elle donne un dficit controlatral de la sensibilit profonde
(main instable ataxique) avec hypoesthsie superficielle et
hyperpathie.
4. Lsion du tronc crbral
Elle provoque des dficits moteurs et (ou) sensitifs qui sasso-
cient des signes crbello-vestibulaires (vertiges, dsquilibre,
nystagmus), une atteinte de paires crniennes. Les dficits
ralisent parfois des syndromes alternes :
dans les lsions pdonculaires : hmiplgie croise globale
(prenant la face) avec une atteinte du III homolatral (syndrome
de Weber) ou une paralysie de la latralit vers le ct oppos
(syndrome de Foville pdonculaire) ;
en cas de lsion protubrantielle suprieure : hmiplgie
croise prenant la face et paralysie directe de la latralit
(Foville protubrantiel). Au niveau protubrantiel infrieur, lh-
miplgie croise respecte la face et sassocie une paralysie
faciale priphrique du ct de la lsion. Le locked-in syn-
drome est une ttraplgie avec diplgie faciale et paralysie
labio-glosso-pharynge par infarctus des 2 faisceaux pyrami-
daux au niveau protubrantiel. Loculomotricit horizontale est
abolie. Passs les troubles de vigilance initiaux, le patient ne
peut communiquer que grce aux mouvements oculaires verticaux;
le syndrome bulbaire le plus frquent est le syndrome de
Wallenberg qui associe un syndrome vestibulaire, un syndrome
Hmisphres
(coupe frontale)
Tronc crbral
(coupes horizontales)
Moelle
(coupes horizontales)
PDONCULE
PROTUBRANCE
BULBE
Fibres motrices
du nerf facial (VII)
Faisceau gnicul
Faisceau pyramidal
Capsule interne
Cortex
prrolantique
Fibres motrices
destines
au membre
suprieur
Fibres motrices
destines
au membre
Infrieur
Fibres motrices
du nerf bulbaire
(IX, X, XI, XII)
CERVICALE
DORSO - LOMBAIRE
Voies pyramidales
Figure 1
Coupe transversale
de la moelle (en bas)
et organisation
fonctionnelle des
voies longues
Figure 2
Hmisphre
Tronc crbral
Moelle
Rcepteurs
Muscles
Paritale ascendante
Frontale
ascendante
Dcussation bulbaire
Thalamus
AV
Faisceau spino-thalamique
(voie extralemniscale :
douleur, chaleur,...)
Faisceau de Goll et Burdach
(voie lemniscale : tact fin,
sensibilit profonde
consciente)
Faisceau pyramidal
2
2
3
3
1
1

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21 0
crbelleux cintique (hypermtrie, adiadococinsie sans dfi-
cit de la force musculaire) et un syndrome alterne sensitif (hypo-
esthsie de la face du ct de la lsion et anesthsie thermo-
algique de lhmicorps controlatral). Un syndrome de Claude
Bernard-Horner et une paralysie homolatrale des paires mixtes
avec troubles de la dglutition compltent le tableau.
Une atteinte bilatrale du contingent pyramidal destin aux
paires crniennes (faisceaux gniculs) provoque un syndrome
pseudo-bulbaire : troubles de la dglutition, dysarthrie nason-
ne, diplgie faciale avec dissociation automatico-volontaire
(rire et pleurer spasmodiques). Il sassocie en rgle gnrale
des signes datteinte pyramidale des membres infrieurs et
des troubles sphinctriens.
5. Lsions de la moelle
Elles sont responsables de troubles moteurs souvent bilat-
raux. Lexamen des diffrentes modalits de la sensibilit et
la recherche dun niveau sensitif permettent de reconnatre dif-
frents tableaux cliniques :
syndrome de lhmi-moelle de Brown-Squard: atteinte de
la motricit et de la sensibilit lemniscale du ct de la lsion,
atteinte extra-lemniscale du ct oppos ;
syndrome cordonal postrieur : douleurs, troubles de
la sensibilit profonde et du tact ;
syndrome syringomylique : trouble suspendu de la sensi-
bilit thermique et douloureuse ;
tableau de sclrose combine de la moelle : atteinte pyra-
midale et cordonale ;
section mdullaire complte : abolition totale de la sensibi-
lit tous les modes avec un niveau, associe une paralysie
flasque totale.
ORIENTATIONS TIOLOGIQUES DEVANT UN
DFICIT DORIGINE CENTRALE
Lorientation tiologique dpend du mode dinstallation, de
lvolution des symptmes et des antcdents. Une fois les
hypothses cliniques mises, les questions qui se posent sont :
quel est lexamen complmentaire le plus performant ? Dans
quel dlai le demander ? Doit-on envisager une sanction thra-
peutique rapide, voire urgente ?
ACCIDENT VASCULAIRE CRBRAL
La brutalit dinstallation dun dficit moteur ou sensitif cen-
tral permet de faire le diagnostic dAVC ou daccident ischmique
transitoire (AIT). Lexamen de rfrence est la tomodensitom-
trie (TDM) sans injection permettant de :
visualiser un hmatome sous laspect dune hyperdensit
spontane ;
faire le diagnostic dAVC ischmique devant une TDM nor-
male ou montrant une hypodensit vasculaire puis en recher-
cher la cause ;
corriger des erreurs diagnostiques : hmatome sous-dural,
tumeur
Les thrombophlbites crbrales associent, sur quelques
heures quelques jours : cphales, signes encphaliques dfi-
citaires, crises comitiales, troubles de la vigilance. La bilatralit
des signes cliniques et des images TDM (hyperdensits hmor-
ragiques au sein dhypodensits non systmatisables un terri-
toire artriel) est trs vocatrice du diagnostic que confirme
limagerie par rsonance magntique (IRM) avec squences
angiographiques.
Lorientation de ces patients vers une unit durgences
neuro-vasculaires permet de choisir au mieux les options thra-
peutiques (thrombolyse, prvention des rcidives).
SCLROSE EN PLAQUES
La sclrose en plaques (SEP) atteint des adultes jeunes, chez
lesquels les troubles sensitifs et (ou) moteurs sont souvent rv-
lateurs. Lvolution par pousses rgressives est habituelle au
dbut (formes rmittentes). Dans les formes plus tardives, lvo-
lution progressive demble est frquente.
Le diagnostic repose sur :
des critres de dissmination spatiale : antcdents dv-
nements neurologiques ou de nvrite optique rtrobulbaire
(clinique et potentiels voqus visuels), constatation de dficits
associs ne pouvant correspondre une seule topographie
lsionnelle, hypersignaux de la substance blanche en IRM;
des critres de dissmination temporelle : volution par
pousses plus ou moins rgressives, plaques dges diffrents
en IRM aprs injection de gadolinium ou sur des IRM
successives ;
la ponction lombaire peut montrer des signes inflammatoi-
res : hypercytose modre, hyperprotinorachie, augmentation
de lindice avec distribution oligoclonale des IgG.
PATHOLOGIE TUMORALE INTRACRNIENNE
Les signes sinstallent et saggravent progressivement en
quelques semaines. Peuvent sy associer des manifestations pi-
leptiques (en particulier partielles avec dficit post-critique) et
des signes dhypertension intracrnienne (cphales, vomisse-
ments, dme au fond dil).
Les examens de rfrence sont la TDM avec injection de
produit de contraste ou, mieux, lIRM. ct des tumeurs
bnignes (mningiome) ou malignes primitives (gliomes de
tout grade, lymphomes) ou mtastatiques de cancers connus
ou non (rein, sein, thyrode, bronches, mlanome). Ces exa-
mens permettent aussi de diagnostiquer les processus expan-
sifs intracrniens non tumoraux comme les hmatomes sous-
duraux ou les abcs.
TRAUMATISME
Aprs un traumatisme crnien, tout dficit moteur central
impose une TDM en urgencepour faire un bilan lsionnel : hma-
tome extradural ou sous-dural aigu, contusion. La dissection
post-traumatique dune artre carotide ou vertbrale est une
cause possible de dficit vasculaire aprs un traumatisme cra-
nio-cervical, mme mineur.
Au dcours dun traumatisme rachidien, tout signe sensiti-
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
ref2/04_Mihout_207 6/02/04 15:09 Page 210
21 1
vomoteur impose une immobilisation et une IRM du rachis
en urgence.
SOUFFRANCE AIGU
OU SUBAIGU DE LA MOELLE
On recherche prioritairement une compression de
la moelle. LIRM en urgence est lexamen cl, compte tenu du
risque daggravation rapide ou brutale dune compression de
la moelle. Ce nest quaprs lIRM quon peut voquer une SEP,
une mylite dorigine virale. Les accidents vasculaires de la
moelle sont beaucoup plus rares que les AVC. La mylopathie
cervicarthrosique associe des antcdents de cervicalgies,
de nvralgie cervico-brachiale et des signes dirritation
mdullaire : troubles de la marche, syndrome pyramidal des
2 membres infrieurs.
PATHOLOGIE INFECTIEUSE
Lassociation de signes sensitivomoteurs un syndrome
infectieux patent (fivre, frissons, hyperleucocytose), fait vo-
quer, selon le contexte, une mningo-encphalite, un abcs cr-
bral, une pidurite, ou une spondylodiscite infectieuse.
PATHOLOGIE DGNRATIVE
Le dficit moteur ou sensitif saggrave lentement ; il tend
tre bilatral et symtrique. On retrouve quelquefois des ant-
cdents familiaux ou une notion de consanguinit.
RECONNATRE LORIGINE PRIPHRIQUE
DUN TROUBLE MOTEUR ET (OU) SENSITIF
Le syndrome neurogne priphrique associe des degrs divers:
un dficit de la force musculaire avec amyotrophie ;
les signes sensitifs subjectifs, qui sont souvent lobjet de
la consultation (douleurs, paresthsies, dysesthsies) avec,
lexamen, un dficit sensitif tous les modes dans un territoire
systmatisable, trs vocateur dune atteinte priphrique ;
une diminution du tonus musculaire ;
une diminution ou une abolition des rflexes si le nerf
atteint est situ sur un arc rflexe ;
des troubles trophiques (peau sche, fine, fragile, squa-
meuse avec dpilation) ;
des troubles neurovgtatifs des membres (dme,
rythrose) ;
les fasciculations sont rarement observes en dehors de
la sclrose latrale amyotrophique.
ORIENTATIONS TIOLOGIQUES DEVANT UN DFICIT
MOTEUR ET (OU) SENSITIF DORIGINE PRIPHRIQUE
Le raisonnement se fait en analysant la distribution et (ou)
la systmatisation du dficit sensitif (fig. 3), des paralysies
(testing musculaire) et des rflexes abolis. On dfinit ainsi :
C2
C5
C7
C8
S1
C6
Th1
SUS-CLAV
CIRC
R. ANT
R. LAT
BRA. CUT. INT
BRA. CUT. INT
ABD-AGEN
GEN.CRUR
MED
OBTUR
FEM. CUT
CRURAL
SPE
SPI
SPI
RAD CUB
MUSCULO-CUT
RAD
C3
4
Th2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
L1
L2
L3
L4
L5
C2
C3
C5
C6
C4
C5
C6
Th1
C7
C8
S1
S2
S3
S4
S5
COC.
S2
L3
L4
L5
S1
SUS-CLAV
CIRC
R.DORC
R.LAT
BRA. CUT. INT
BRA. CUT. INT
RAD
MUSCULO-CUT
ABD-GEN
RAD
MED
SCIAT
FEM-CUT
OBTUR
CRURAL
CRURAL
SPE
SPE
SPI
SPI
CUB
MED
Th2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
L1
L2
L3
Distribution des territoires nerveux.
Figure 3
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21 2
les mononeuropathies : atteinte dune racine, dun tronc
nerveux, dun plexus ;
les mononeuropathies multiples (ou multinvrites) :
atteinte asymtrique simultane ou successive de plusieurs
troncs nerveux (ou paires crniennes) ;
les polyneuropathies : dans les polynvrites, latteinte est
bilatrale et symtrique prdominance distale (en chaussettes
ou en gants) ; dans les polyradiculonvrites, latteinte est bilat-
rale, symtrique, la fois proximale et distale.
Le complment indispensable de la clinique en pathologie
priphrique est llectromyogramme (EMG) : il confirme
latteinte priphrique, aide prciser sa topographie, et en
dtermine le type axonal ou dmylinisant (tableau 2).
ATTEINTES RADICULAIRES, PLEXIQUES
OU TRONCULAIRES (MONONEUROPATHIES)
Une compression est habituellement en cause et le diagnos-
tic tiologique dcoule souvent de la topographie : compression
radiculaire par hernie discale, syndromes canalaires lis
la compression dun nerf dans un dfil osto-musculaire. Il
existe souvent un facteur gnral favorisant : diabte, thylisme,
grossesse, amaigrissement rcent.
1. Atteintes radiculaires
Les atteintes radiculaires sont caractrises par une douleur
impulsive la toux ou leffort et des paresthsies localises
un dermatome. Le dficit moteur est systmatis, le rflexe qui
passe par cette racine est aboli.
Les nvralgies cervico-brachiales associent des cervicalgies,
une raideur du rachis cervical, des douleurs radiculaires, une
abolition de rflexe. Lexistence dun dficit moteur radiculaire,
et a fortiori de signes mdullaires, impose rapidement une IRM
et souvent une dcompression neuro-chirurgicale.
On peut retenir quelques repres de systmatisation radicu-
laire :
C5 : douleur et hypoesthsie du moignon de lpaule ; dfi-
cit de labduction, ant- et rtropulsion du bras (deltode) ;
C6 : douleur et hypoesthsie de la face antrieure du bras,
de la face externe de lavant-bras, du pouce ; dficit de la flexion
du coude (long supinateur, biceps, brachial antrieur) ; abolition
du rflexe bicipital ;
C7 : douleur et hypoesthsie de la face postrieure du bras
et de lavant-bras, des 3 doigts mdians ; dficit de lextension
des doigts, du poignet (radiaux) et de lextension du coude (tri-
ceps), abolition du rflexe tricipital ;
C8: douleur et hypoesthsie de la face interne du membre
suprieur jusquau 5
e
doigt, dficit des flchisseurs des doigts et
des muscles intrinsques de la main; abolition du rflexe cubito-
pronateur ;
D1 : signe de Claude Bernard-Horner et hypoesthsie de
la face interne du bras et de la paroi externe du thorax.
Les nvralgies sciatiques sont souvent associes des lombal-
gies, dclenches par un effort, reproduites par la manuvre de
Lasgue. Les causes discales sont les plus frquentes.
La radiculalgie L5 est une douleur de la partie postro-
externe de la cuisse, face externe de jambe, dos du pied, gros
orteil. La douleur S1 intresse la face postrieure de la fesse et
de la cuisse, le mollet, le talon, et la plante des pieds.
Un dficit moteur L5 (extension des orteils et abduction-
torsion externe du pied) ou S1 (dficit du triceps sural avec aboli-
tion du rflexe achillen) signe la sciatique paralysante et
impose rapidement IRM et chirurgie.
La nvralgie crurale (L3), frquente chez le diabtique, donne
une douleur la face externe de la fesse, et la face antrieure
de la cuisse ; elle est augmente par lhyperextension de
la cuisse sur le bassin. Elle saccompagne dun dficit du quadri-
ceps avec amyotrophie de la cuisse, et diminution ou abolition
du rflexe rotulien. Un dficit du psoas avec rflexe rotulien aboli,
voque un hmatome du psoas, notamment chez un patient
anticoagul.
Le syndrome de la queue de cheval (L2 rachidien) constitue un
syndrome neurogne priphrique pluriradiculaire des 2 mem-
bres infrieurs et du prine justifiant une prise en charge
urgente (v. item 231 T. 52 [n
o
2] 15 janvier 2002: 219-25).
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Apport de lEMG en pathologie du nerf priphrique et du muscle
Tableau 2
NEUROPATHI ES PRI PHRI QUES
AXONALES DMYLI NI SANTES
JONCTI ON
NEURO-MUSCULAI RE
MALADI ES
MUSCULAI RES
en dtection
en stimulo-
dtection
stimulation
rptitive
normal
normal
tracs riches
et polyphasiques
(sommation spatiale)
normal
sans objet
potentiels de fibrillation au repos
leffort
tracs pauvres (en unit motrices)
et acclrs (sommation temporelle)
sans objet
normales
diminution de
lamplitude des rponses
motrices et sensitives
diminues
peu diminues
vitesses de conduction
potentiels
sensitifs distaux
basse frquence dcrment (myasthnie)
haute frquence potentiation (Lambert-Eaton)
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21 3
Le canal lombaire troit est responsable de douleurs pluriradi-
culaires ou dune claudication intermittente non douloureuse,
rduisant progressivement le primtre de marche.
Les compressions par hmatome pridural sont secondaires
une PL difficile, ventuellement favorises par un traitement
anticoagulant, antiagrgeant, ou des troubles de lhmostase :
un traitement neuro-chirurgical simpose en urgence.
2. Atteintes plexiques
Les syndromes du plexus brachial associent des signes
datteinte de plusieurs racines cervicales et, si latteinte est
basse, un signe de Claude Bernard-Horner (D1). Les causes les
plus frquentes sont linfiltration noplasique par un cancer du
sein ou ORL et les plexites radiques.
Le syndrome de Pancoast et Tobias en rapport avec un can-
cer de lapex pulmonaire associe des douleurs locorgionales,
des signes C7-C8-D1 et une lyse de la premire cte.
La nvralgie amyotrophiante de Parsonage et Turner dbute par
une violente douleur de la rgion scapulaire, suivie dun dficit
moteur avec amyotrophie dun ou plusieurs muscles de lpaule
(deltode, grand dentel, sus- et sous-pineux). Il peut faire suite
un traumatisme, au port dun sac dos, une vaccination.
Les atteintes des plexus lombaire et sacr sont, en rgle gn-
rale, lies des infiltrations noplasiques dorigine pelvienne
visibles en TDM.
3. Atteintes tronculaires
Le syndrome du canal carpien ou compression du nerf mdian au
poignet est frquent, notamment chez le diabtique et la femme
enceinte. Il se manifeste par des paresthsies et des douleurs,
souvent nocturnes, des 3 premiers doigts, accentues ou
dclenches par lhyperextension du poignet, la compression ou
la percussion du mdian au poignet (signe de Tinel). Une dcom-
pression chirurgicale simpose en cas de dficit moteur (dficit
de labduction palmaire, de la flexion mtacarpo-phalangienne
et de lopposition du I), aprs quun EMG a confirm le bloc de
conduction au niveau du canal carpien.
En cas datteinte du mdian au niveau du bras (aprs
bquillage par exemple), on observe en plus un dficit de la pro-
nation et de la flexion du poignet.
Le nerf radial peut tre comprim au niveau du bras pendant
le sommeil (paralysie des amoureux), sur les accoudoirs dun
fauteuil. La main prend un aspect en flau ou en col de cygne.
Les paralysies intressent lextension du poignet et des mta-
carpo-phalangiennes, lextension et labduction du pouce, le long
supinateur dont la corde est invisible lors de la flexion contrarie
du coude. Lhypoesthsie est souvent limite au premier espace
interosseux dorsal. Le rflexe stylo-radial est aboli.
Quand le nerf radial est comprim au niveau du creux axil-
laire, il existe en plus une paralysie de lextension du coude et
une abolition du rflexe tricipital.
Le nerf ulnaire (ex-nerf cubital) est habituellement comprim
au-dessus du coude dans la loge de Guyon. On observe une para-
lysie partielle de labduction et de ladduction des doigts, une
atteinte de la flexion mtacarpo-phalangienne et de lextension
des interphalangiennes, une paralysie de lopposant du V et de
ladduction du I. Lamyotrophie intresse lminence hypothnar
et la partie interne de lminence thnar. Les troubles sensitifs
sigent dans les 2 derniers doigts et au bord cubital de la main.
Au stade squellaire dune section basse du cubital par phlbo-
tomie, on observe une rtraction en griffe cubitale des derniers
doigts.
La compression du nerf fibulaire (ex-nerf sciatique poplit
externe) au niveau du col du pron sobserve en cas de botte
pltre trop serre, aprs une position prolonge jambes croi-
ses, ou accroupie. On observe un dficit de la flexion dorsale du
pied et du gros orteil responsable dun steppage la marche, un
dficit de labduction-torsion externe du pied et des troubles
sensitifs sur le dos du pied et du 1
er
orteil.
La mralgie paresthsique par atteinte du nerf fmoro-cutan
entrane des paresthsies dsagrables de la face externe de
cuisse. Lexamen retrouve une hypoesthsie en raquette. Lobsit
et le port dune ceinture trop serre sont des facteurs favorisants.
MONONEUROPATHIES MULTIPLES
Les causes sont domines par le diabte et les vascularites.
Les causes infectieuses sont plus rares. Ltiologie reste
inconnue dans plus du tiers des cas. Elles sont presque toutes
axonales (v. item 265 T 53 [n
o
1] 1
er
janvier 2003 : 67-73).
POLYNEUROPATHIES
1. Modalits du diagnostic tiologique
Le diagnostic tiologique des polyneuropathies (PN) repose
sur les lments suivants.
Mode dinstallation :
les PN aigus sinstallent en quelques jours quelques
semaines ;
les PN subaigus dinstallent en quelques semaines, mois
ou annes ;
les PN chroniques sinstallent en quelques mois ou annes ;
elles dbutent parfois ds lenfance.
LEMG permet de distinguer (tableau 2) : les PN dmylini-
santes et les PN axonales.
Le contexte clinique et biologique doit tre pris en compte :
antcdents familiaux de maladie neurologique ;
exposition des toxiques professionnels ou traitements
mdicamenteux neurotoxiques en cours ;
maladie gnrale : thylisme, diabte ;
signes dappel vers une atteinte dautres organes ;
anomalies biologiques : inflammation, diabte, gammapa-
thies monoclonales, hpatites, infection par le virus de limmu-
nodficience humaine (VIH).
La biopsie nerveuse nest pas systmatique. Elle est intres-
sante quand une maladie systmique est suspecte : amylose,
priartrite noueuse, gammapathie monoconale.
Souvent, le diagnostic tiologique reste en suspens, et cest
lvolution qui apporte le diagnostic : dcouverte dun cancer
dans le cadre dun syndrome dallure paranoplasique, appari-
tion retarde dune gammapathie.
Les progrs nosographiques, grce notamment la biologie
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21 4
molculaire, font du chapitre des polyneuropathies hrditaires
un domaine en progrs rapide ; plutt que de retenir des listes
non exhaustives dtiologie, il est important de voir les grandes
orientations tiologiques en fonction de lvolution et de lEMG
et de savoir recourir des bases de donnes bibliographiques,
sur lInternet (Medline ou Orphanet), notamment dans les mala-
dies rares ou dites orphelines.
2. Syndrome neurogne priphrique
aigu bilatral, symtrique et ascendant
Le diagnostic de polyradiculonvrite (PRN) de Guillain-Barr est
de trs loin le plus frquent.
Le diagnostic est le plus souvent fait aprs quelques jours
dvolution devant des troubles sensitifs subjectifs : paresth-
sies des membres, dbutant le plus souvent de faon distale,
associes des douleurs musculaires et rachidiennes. Les
signes objectifs sensitifs sont discrets. Le dficit moteur flasque
des membres, symtrique, proximal et distal, dbute habituelle-
ment aux membres infrieurs, puis atteint, par une volution
ascendante, les membres suprieurs. Il peut aussi toucher les
muscles rachidiens, abdominaux, respiratoires et les paires cr-
niennes. La disparition des rflexes osto-tendineux constitue
un lment diagnostique clinique de poids ce stade. Lapyrexie
est la rgle. Lhypothse dune polyradiculonvrite aigu justifie
lhospitalisation dans un service proche dune unit de soins
intensifs o le patient doit tre transfr ds quapparat une
atteinte des membres suprieurs ou de la face.
Le diagnostic doit tre confirm par :
la PL qui met en vidence une lvation de la protinora-
chie sans raction cellulaire (dissociation albumino-cytolo-
gique) ; la prsence dune raction cellulaire voque une maladie
de Lyme ou une PRN secondaire une affection gnrale ;
lEMG confirme latteinte neurogne priphrique dmyli-
nisante : les blocs de conduction se traduisent par un allonge-
ment de la latence distale motrice, et plus tard un ralentissement
des vitesses de conduction. Cet examen permet en outre de
dtecter une atteinte infraclinique des membres suprieurs, du
menton ou de la langue.
La PL et lEMG peuvent tre normaux au dbut de lvolution.
Lvolution avec ses complications respiratoires et dysauto-
nomiques sont traites par ailleurs.
Devant une PN aigu installe en quelques jours ou semaines, dau-
tres hypothses sont plus rarement voques : vascularite ncro-
sante aigu, porphyrie aigu. La poliomylite antrieure aigu
ne se rencontre gure plus, en dehors des immigrants non vacci-
ns ; elle se prsente sous la forme dune atteinte motrice aigu
asymtrique rapidement amyotrophiante, associe une rac-
tion cellulaire dans le LCR.
POLYNEUROPATHIE SUBAIGU
Devant une PN subaigu, lalcoolisme, le diabte et certains
mdicaments sont le plus souvent en cause. La smiologie prdo-
mine en distal et des signes vgtatifs sont frquents. Il sagit en
rgle gnrale de PN axonales avec des vitesses de conduction
nerveuse normales ou faiblement diminues. Le LCR est normal.
POLYNEUROPATHIE CHRONIQUE
Une maladie hrditaire doit tre voque, quelle soit
dmylinisante ou axonale. Les antcdents familiaux ne sont
pas toujours vidents ou connus : maladies rcessives ou
pntrance variable.
Parmi les PN sensitivomotrices hrditaires dmylinisantes,
la PN de Charcot-Marie-Tooth de type II est frquente. Elle
dbute ladolescence par une amyotrophie distale progressive
et ascendante (pied creux, loge antrieure externe de jambe
puis 1/3 infrieur de cuisse). Elle est tardivement invalidante.
Parmi les PN sensitives hrditaires axonales, la maladie de
Thvenard est une PN sensitive de transmission autosomique
dominante, caractrise par une acropathie ulcro-mutilante
avec maux perforants plantaires, hypoesthsie thermo-algique.
Les neuropathies amylodes familiales sont transmises sur
le mode autosomique dominant, et caractrises par des trou-
bles sensitifs thermo-algiques et une dysautonomie. Les biop-
sies mettent en vidence des dpts de substance amylode.
Les porphyries se transmettent sur le mode autosomique
dominant. Le dbut est souvent brutal, favoris par une prise
mdicamenteuse ou une anesthsie. Latteinte motrice com-
porte une amyotrophie douloureuse, associe des crises dou-
loureuses abdominales et des troubles psychiques. Les urines,
de couleur rouge porto la lumire, contiennent un excs de
porphobilinogne et dacide -aminolvulinique.
RAPPORTER UN DFICIT MOTEUR
UNE MALADIE DU MUSCLE OU
DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE
Les maladies musculaires se manifestent par une faiblesse
ou une fatigabilit musculaire bilatrale et progressive :
le plus souvent proximale : difficults se coiffer, dmarche
dandinante, difficults monter les escaliers, signe du tabouret ;
mais aussi parfois localise en distal ou associe une
atteinte de la musculature oropharynge ou oculomotrice
extrinsque.
Si des douleurs se rencontrent dans certaines maladies mus-
culaires, il ny a jamais de paresthsies, de troubles sensitifs
objectifs ni de fasciculations. Le rflexe idio-musculaire est
aboli, alors que les rflexes osto-tendineux ne disparaissent
que tardivement. La trophicit des muscles et leur sensibilit
la pression varient selon les causes.
Linterrogatoire et lexamen recherchent: des antcdents fami-
liaux, un phnomne myasthnique, un phnomne myotonique.
Le dosage des cratines phosphokinases (CPK) et de la Thy-
roid stimulating hormone (TSH) est systmatique.
LEMG enregistre des potentiels de faible amplitude, polypha-
siques. Le trac senrichit anormalement leffort par somma-
tion spatiale. La recherche dune atteinte du muscle cardiaque
est souvent utile.
LIRM permet danalyser la distribution des muscles atteints.
La biopsie musculaire se discute au cas par cas, les prlvements
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
ref2/04_Mihout_207 6/02/04 15:09 Page 214
21 5
adresss des laboratoires spcialiss pour analyse morpholo-
gique complte selon les cas dtudes histo-enzymologiques,
immuno-cytochimiques et de dosages chimiques. Des prlve-
ments doivent tre conservs pour dventuelles tudes gn-
tiques ultrieures.
ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT UN
DFICIT MOTEUR PAR MALADIE DU MUSCLE
OU DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE
Lenqute tiologique dune maladie musculaire se fait dans
2 directions :
identifier un syndrome myasthnique ou une affection
musculaire curable ;
rechercher une maladie gntique.
RECONNATRE UN SYNDROME MYASTHNIQUE
DEVANT UN DFICIT MOTEUR
Le phnomne myasthnique est un dficit variable de
la force musculaire qui apparat leffort et se corrige au repos
(ou par les anticholinestrasiques). Lexamen neurologique
classique est normal, et le patient souvent pris pour un
fonctionnel ou un dprim.
Par linterrogatoire et par lexamen, on doit sefforcer de met-
tre en vidence le phnomne myasthnique lors des mouve-
ments rpts. Au niveau des membres, le dficit prdomine sur
les muscles proximaux des ceintures (lever les bras, se coiffer,
saccroupir).
Il peut aussi intresser la musculature extrinsque de lil
(ptosis uni- ou bilatral asymtrique, diplopies variables et inter-
mittentes), les muscles de la mastication, de la dglutition ou de
la phonation.
Le diagnostic de myasthnie est affirm sur :
le test la prostigmine : linjection fait disparatre le dficit
moteur ou le ptosis ;
lEMG : diminution damplitude des potentiels musculaires
voqus par la stimulation basse frquence (ce dcrment est
corrig par linjection de prostigmine) ;
la positivit de la recherche des anticorps anti-rcepteurs de
lactylcholine (retrouvs dans 90 % des myasthnies gnralises) ;
le bilan est complt par la recherche dune anomalie du
thymus (TDM) et de celle dune autre maladie auto-immune
associe.
Le patient est expos au risque de crise myasthnique grave
avec dtresse respiratoire, parfois favorise par des traitements
intempestifs (corticodes, benzodiazpine, chloroquine, aminosi-
des, -bloquants, produits anesthsiques, dont les curares).
Dans le syndrome myasthniforme de Lambert-Eaton, la fati-
gabilit prdomine sur les muscles de la ceinture pelvienne. Les
rflexes ostotendineux sont diminus ou abolis. Des signes
dysautonomiques sont frquents : troubles de laccomodation, de
la sudation, impuissance. lEMG, la stimulation nerveuse rpti-
tive haute frquence met en vidence le phnomne de poten-
tiation (augmentation de lamplitude des potentiels daction).
Le syndrome de Lambert-Eaton est le plus souvent parano-
plasique, rvlateur dans la moiti des cas dun cancer du pou-
mon petites cellules.
Dans le botulisme, latteinte proximale des muscles des membres
et celle des muscles respiratoires compliquent une toxi-infection ali-
mentaire (vomissements, diarrhe). Latteinte de la motricit ocu-
laire extrinsque (diplopie) et intrinsque (flou visuel par paralysie
de laccommodation, mydriase aractive) et la scheresse bucco-
pharynge sont des signes trs vocateurs du botulisme. Latteinte
des membres, et a fortiori des muscles respiratoires, justifie une
prise en charge en service de ranimation.
Les affections musculaires curables sont voques
devant des tableaux dinstallation rcente.
Les dermatomyosites associent chez un enfant ou un adulte
des signes cutans caractristiques et une atteinte musculaire :
dficit musculaire proximal des membres, intressant sou-
vent la nuque et une dysphagie ; les muscles ne sont pas tou-
jours douloureux ;
dme et rythrose de la face, du cou et des paules ;
syndrome inflammatoire (une fois sur 2) ; llvation
des CPK et de laldolase est retrouve dans 80 % des cas ; dans
le cadre du bilan immunologique, on recherche des anticorps
anti-synthtases (JO1) ;
la biopsie musculaire est indispensable pour confirmer
le diagnostic ;
la recherche dun cancer (thoracique, digestif, gyncolo-
gique) simpose chez ladulte.
Les polymyosites ne touchent que ladulte, ne comportent
pas datteinte cutane et sassocient plus frquemment une
autre maladie auto-immune qu un cancer.
La myosite inclusions est la plus frquente des myosites
inflammatoires aprs 50 ans. Elle est indolore. Les CPK sont
modrment leves. Le diagnostic repose sur la biopsie.
Les myopathies mdicamenteuses sont induites par statines
et fibrates, chloroquine et colchicine, corticodes au long cours.
Les myopathies endocriniennes sont domines par la fr-
quence des dysthyrodies (hypo ou hyper). On peut galement
citer les paralysies dyskalimiques dvolution paroxystique.
MYOPATHIES HRDITAIRES
Le diagnostic des myopathies hrditaires repose sur lge
dapparition des premiers symptmes, la rpartition de latteinte
et les antcdents familiaux (mode de transmission et expres-
sion phnotypique).
Chez lenfant, la maladie de Duchenne est la myopathie
la plus frquente. Cette dystrophinopathie lie lX se manifeste
chez le jeune garon de 3 6 ans par une faiblesse proximale des
membres infrieurs (troubles de la marche, difficults se rele-
ver) et une hypertrophie des mollets. Llvation des CPK est
constante, latteinte cardiaque habituelle. Labsence dantc-
dent familial est frquente (nomutation).
Chez ladulte, la maladie de Steinert est la myopathie la plus
frquente. Maladie autosomique avec phnomne danticipa-
tion (dbut de plus en plus prcoce au fil des gnrations succes-
sives), son expression phnotypique est variable. Elle associe
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21 6
une faiblesse et une amyotrophie distale des membres et de
la face. Le phnomne myotonique se manifeste par une lenteur
la relaxation musculaire (le patient prouve, par exemple, des
difficults desserrer la main ). Le phnomne myotonique peut
tre spontan ou provoqu par la percussion. lEMG, on enre-
gistre les rafales myotoniques. La maladie de Steinert est une
maladie gnrale associant une cataracte bilatrale prcoce
et quasiment constante, un dficit intellectuel, une calvitie,
des troubles endocriniens, des troubles du rythme ou de
la conduction cardiaque rechercher rgulirement.
CONCLUSION
Devant un dficit sensitivomoteur dun ou plusieurs membres,
linterrogatoire et lexamen physique conduisent des hypoth-
ses diagnostiques topographiques et tiologiques. Les examens
complmentaires nont dutilit que pour rpondre aux questions
poses par le clinicien. Leur utilisation non rflchie, en particu-
lier limagerie, est source de retard ou derreur diagnostique et de
dpenses inutiles. Ce nest qu partir dhypothses prcises que
lon peut choisir lexamen complmentaire le plus performant.
Il convient, en rgle gnrale, de privilgier les hypothses dia-
gnostiques les plus frquentes, et davoir en permanence le souci
de reconnatre les situations durgence qui relvent de traite-
ments spcifiques : AVC et AIT, traumatismes cranio-rachidiens,
compressions de la moelle et de la queue de cheval, polyradiculo-
nvrite de Guillain-Barr, crise myasthnique. B
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
A / QCM
Parmi les propositions suivantes, les-
quelles sont exactes ?
Une hmiplgie prdominance
brachio-faciale voque une atteinte
capsulaire interne.
Un syndrome alterne est d une
lsion du tronc crbral.
Une atteinte mdullaire peut donner
des troubles sensitifs des 2 membres
infrieurs bilatraux et asymtriques.
Une atteinte localise la queue
de cheval peut donner des troubles
sensitifs des 2 membres infrieurs
bilatraux et symtriques.
La spasticit est contemporaine dun
syndrome neurogne.
5
4
3
2
1
B / QCM
Parmi les propositions suivantes, les-
quelles sont exactes ?
Les dficits moteurs dorigine
pyramidale saccompagnent dun
signe de Babinski.
Labolition des rflexes osto-tendineux
est toujours dorigine priphrique.
Les maladies musculaires peuvent
saccompagner de troubles sensitifs
objectifs.
Un trouble sensitif hmicorporel est
dorigine centrale.
Un dficit moteur flasque peut
sobserver dans certaines
pathologies dorigine centrale.
5
4
3
2
1
B / QCM
Des paresthsies peuvent sobserver
habituellement dans :
Les maladies musculaires.
La polyradiculonvrite de Guillain-Barr.
Les polyneuropathies toxiques
ou mdicamenteuses.
Les compressions des nerfs mdians
au canal carpien.
Les atteintes pyramidales.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : 2 , 3 , 4 / B : 1 , 4 , 5 / C : 2 , 3 , 4 .
Urgences neurologiques
Monographie
(Rev Prat 2000 ; 50 [18] : 1987-2036)
Syndrome de la traverse
cervico-thoraco-brachiale :
la rducation est efficace
Mondoloni G
(Rev Prat Med Gen 2000 ; 14 [516] : 2048-50)
POINTS FORTS
> Les orientations diagnostiques devant un dficit moteur
et (ou) sensitif des membres dcoulent de lorigine
centrale, priphrique ou musculaire du trouble.
> Latteinte centrale se caractrise par un dficit
prdominant lextrmit du membre, associ une
hypertonie spastique, une exagration des rflexes,
et un signe de Babinski.
> Latteinte priphrique se caractrise par un dficit
systmatis en termes de tronc nerveux, de plexus ou
de racine, avec une atteinte sensitive tous les modes,
une hypotonie et une abolition des rflexes osto-tendineux.
> Latteinte musculaire ou de la jonction neuromusculaire
se caractrise par un dficit (ou fatigabilit) prdominant
la racine des membres, sans trouble sensitif,
ni abolition des rflexes.
> Cest dans un de ces cadres topographiques que ltude
de lanamnse, des antcdents et du profil volutif des
troubles oriente vers un diagnostic tiologique.
retenir
ref2/04_Mihout_207 6/02/04 15:09 Page 216
2053
PARTIE III
Q 302
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte
(avec le traitement). 1
re
partie : chez lenfant
P
r
Jean-Pierre Olives
Dpartement de pdiatrie, CHU hpital Purpan, hpital des Enfants, 31026 Toulouse Cedex
olives. jp@chu-toulouse.fr
D
u point de vue clinique, une diarrhe se dfinit comme une
augmentation du nombre et une modification de la consis-
tance des selles survenue brutalement et voluant depuis
moins dune semaine.
Cependant, la meilleure dfinition est physiopathologique :
la diarrhe aigu correspond une perte excessive deau et dlectro-
lytes dans les selles, traduisant un dsquilibre entre les processus
dabsorption et de scrtion hydro-lectrolytique de lentrocyte.
Cette fuite, en labsence de compensation, aboutit une ds-
hydratation aigu qui reprsente le risque volutif majeur. Cest
pourquoi le traitement des diarrhes aigus de lenfant repose
essentiellement sur la correction des pertes en eau et en
lectrolytes par lutilisation des solutions de rhydratation par
voie orale (SRO). Le pronostic des diarrhes aigus de lenfant a
t radicalement transform depuis quelques annes par la
mise en uvre systmatique dune rhydratation orale associe
une ralimentation prcoce. La prescription des mdicaments
doit tre limite, car en dehors de quelques indications trs pr-
cises des antibiotiques, les mdicaments considrs comme
antidiarrhiques sont pour la plupart uniquement des traite-
ments dappoint visant amliorer le confort du patient et peu-
vent avoir des effets secondaires indsirables.
PRVALENCE ET PIDMIOLOGIE
Lincidence annuelle des diarrhes aigus infantiles dans les
pays industrialiss est estime actuellement entre 1,3 2,3
pisodes par enfant, les chiffres tant plus levs chez les enfants
sjournant en collectivit. Aux tats-Unis, plus de 200 000
enfants sont hospitaliss chaque anne pour diarrhe aigu, ce
qui reprsente environ 900 000 journes dhospitalisation.
De nombreuses tudes confirment que les diarrhes aigus
dans les pays favoriss sur le plan conomique sont peu
svres et voluent favorablement de manire spontane ;
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe aigu chez lenfant ou chez ladulte,
argumenter les principales hypothses diagnostiques
et justifier les examens complmentaires pertinents.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi
de lvolution.
POINTS FORTS
> Les diarrhes aigus infantiles reprsentent un cot
conomique considrable.
> Ce cot est directement li au nombre des prescriptions :
examens complmentaires, rgimes et laits spciaux,
mdicaments et hospitalisations.
> Dans la majorit des cas, les diarrhes aigus du
nourrisson dans nos pays sont bnignes et voluent
spontanment vers la gurison en 48 heures.
> Les examens bactriologiques des selles (coproculture)
demandent 2 3 jours pour tre interprts :
cest--dire que le rsultat est disponible quand lenfant
est guri.
> Le diagnostic et lapprciation de la gravit reposent
sur lexamen clinique immdiat.
> La diarrhe aigu correspond une fuite dans la lumire
intestinale deau et dlectrolytes provenant des cellules
entrocytaires et (ou) du plasma.
> Cest la prise en charge de la dshydratation (prvention
du risque ou traitement dun tat patent) qui reprsente
le point cl de la surveillance et du traitement dune
diarrhe aigu de lenfant.
> La prescription de mdicaments antidiarrhiques,
antibiotiques, laits de rgime ou rintroduction
progressive de lalimentation est le plus souvent inutile.
comprendre
ref_Olives_cc 5/12/03 11:32 Page 2053
2054
cependant, le risque de dshydratation est bien rel, et malheureuse-
ment encore lorigine de dcs vitables chez le nourrisson en France.
Dans les pays en voie de dveloppement, lincidence des diar-
rhes aigus infantiles est nettement plus leve, le nombre d-
pisodes variant de 3 9 par an et par enfant. Les maladies diar-
rhiques sont encore plus frquentes et plus svres dans les
parties les plus pauvres des pays en voie de dveloppement, sur-
tout dans les rgions tropicales et subtropicales. Un rapport de
lOrganisation mondiale de la sant (OMS), tabli en 1992, avan-
ait le chiffre de 3,3 millions de dcs par diarrhe aigu chez des
enfants de moins de 5 ans en Afrique, Asie et Amrique latine.
La prvalence des diffrents agents pathognes ainsi que
leur recrudescence saisonnire sont minemment variables
dans les diffrentes rgions du monde, le climat semblant tre
le facteur le plus important lorigine de ces variations. Dans les
pays nordiques et froids, les infections virales prdominent par
rapport aux infections bactriennes et sont plus frquentes pen-
dant la priode hivernale, lexception remarquable de ladno-
virus qui est plus frquent en priode estivale. Les causes bact-
riennes, linverse, sont plus frquentes dans les pays chauds, et
les pidmies svissent surtout en t et en automne.
PHYSIOPATHOLOGIE
MCANISMES CELLULAIRES ET MOLCULAIRES
1. Physiologie cellulaire
La survenue dune diarrhe rsulte dinteractions complexes
entre lagent pathogne et les cellules intestinales de lhte. Ces
changes entre lagent extrieur et la cellule eucaryote procdent
dune vritable communication, dun langage, qui stablit entre des
rcepteurs-effecteurs cellulaires et des zones de contact du micro-
organisme infectant ou des molcules scrtes par celui-ci.
Barrire intestinale et zones de passage et dchanges : lpith-
lium intestinal a une structure polarise qui lui permet de fonction-
ner comme une barrire sparant 2 milieux, mais galement de
transporter des molcules ou des fluides dun compartiment
lautre. La continuit de la barrire est assure par des rapproche-
ments entre les cellules qui sont aussi des lieux de passage figurs
par les complexes jonctionnels ou jonctions serres (encore appe-
les zona occludens). Cette zone est situe la partie la plus api-
cale de 2 entrocytes comprenant de bas en haut : la jonction ser-
re proprement dite, puis une section intermdiaire contenant un
filament dactine-myosine et enfin le desmosome. Ces rgions
sont des lieux de passage parfaitement contrls : ltanchit de
la muqueuse est en outre renforce par un pais tapis de mucus
(glyocalyx) qui recouvre les entrocytes. Malgr tout, cette bar-
rire prsente des points faibles o le tapis muqueux sinterrompt,
reprsents par les structures lymphodes : plaque de Peyer et
nodules solitaires. Ces zones contiennent des cellules M dont
le rle est dassurer lentre de particules pour faciliter leur
prsentation aux cellules immunocomptentes. Ce sont
ces pores quutiliseront prfrentiellement certains
pathognes pour franchir la barrire pithliale.
Voies de contrle de la scrtion et de la permabilit de
lentrocyte : les phnomnes de contrle de labsorption et de la
scrtion deau et dlectrolytes sont rguls par 4 mcanismes
sous la dpendance de 4 effecteurs principaux : lAMP cyclique,
la GMP cyclique, le calcium intracellulaire et les protines du
cytosquelette. Les nuclotides cycliques (AMPc et GMPc) peu-
vent stimuler la scrtion entrocytaire par 3 effets : ils activent
le canal principal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmem-
brane conductance regulator), ils augmentent la production de
calcium intracellulaire, enfin ils agissent sur les jonctions serres
et sur les protines du cytosquelette.
Le calcium intracellulaire, par son lvation, stimule les proti-
nes transporteuses dions, et la scrtion active le CFTR et module
la permabilit intestinale par action sur les jonctions serres.
Les protines du cytosquelette assurent la rigidit du cyto-
plasme par des microfilaments (kratine et actine) et lamarrage
au niveau des jonctions serres. Cest le maintien de la structure
cylindrique des entrocytes et leur polarit qui est le garant du
fonctionnement normal des autres mcanismes.
2. Facteurs molculaires de virulence
des agents pathognes
Les agents pathognes disposent dune ou plusieurs proprits
leur permettant de dialoguer avec les cellules intestinales et de
troubler leur mcanisme ou, plus radicalement, denvahir et de for-
cer la barrire muqueuse. Ces capacits sont au nombre de 4 : adh-
sion, colonisation et cytotoxicit, scrtion de toxine(s), invasion.
Ces diffrentes aptitudes sont codes par des dterminants
antigniques qui sont eux-mmes transfrables par conjugai-
son, transduction ou transposition.
La capacit dadhsion dune bactrie est lie des micro-
fibrilles (frimbri) portes comme une chevelure ou une touffe
de poils, ou la prsence dun flagelle. Le contact avec la cellule
induit la production de ligands bactriens qui sont des adhsines
favorisant lattachement.
Laptitude scrter des toxines est trs rpandue chez les
agents pathognes. Elles sont regroupes en 4 classes principa-
les : les entrotoxines, les toxines altrant le cytosquelette, les
cytotoxines et les toxines tropisme nerveux.
La capacit dinvasion est lie essentiellement lutilisation
de la cellule M comme porte dentre. Une fois franchie la bar-
rire muqueuse, les agents bactriens procdent de 2 manires
diffrentes : certains restent localiss au sein de la muqueuse
intestinale (Campylobacter jejuni, shigelles, Escherichia coli
entro-invasif [EIEC]) ; dautres comme les salmonelles ouYersi-
nia enterocolitica utilisent les cellules phagocytaires ou dendri-
tiques pour se rpandre et essaimer distance.
CONSQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES
ET COMPLICATIONS
Lquilibre entre les phnomnes dabsorption et de scrtion
lectrolytique conditionne et caractrise le cycle entro-systmique
de leau. Toute diarrhe aigu est lie une anomalie de ce cycle,
par drglement des processus dabsorption ou de scrtion des
lectrolytes, essentiellement du sodium. La consquence uni-
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)
2055
voque de ces troubles de la scrtion ou de labsorption hydro-
lectrolytique est une perte anormale deau et dlectrolytes par
les selles, lorigine dune dpltion hydro-lectrolytique.
Dans notre pays, quelle que soit ltiologie, les concentrations
moyennes fcales sont : sodium (25 75 mmol/L), potassium
(30 75 mmol/L) et chlore (10 40 mmol/L).
Cette dperdition hydro-lectrolytique est gnralement
lorigine dune dshydratation de type hyponatrmique. La
perte fcale de potassium, lorigine dune baisse du potassium
extracellulaire, entrane un hyperaldostronisme qui augmente
la dpltion potassique par hyperkaliurie, lhypokalimie qui en
rsulte pouvant elle-mme tre lorigine dun ilus paralytique
aggravant les pertes lectrolytiques fcales. Plus rarement, la
consquence de ces dperditions hydro-lectrolytiques est une
dshydratation de type hypernatrmique qui sobserve particu-
lirement dans les diarrhes aigus trs svres et lorsque len-
fant a une alimentation hyperosmolaire, trop riche en sel ou en
hydrates de carbone. Lutilisation de formules lactes de faible
osmolarit a permis de diminuer considrablement ce risque de
dshydratation hypernatrmique.
Lexistence de vomissements nombreux et abondants majore
les pertes en sodium et en potassium. Dans les rares cas o des
vomissements trs importants sont associs des pertes fcales
peu importantes, on peut observer une alcalose hypochlor-
mique avec hypokalimie.
Toute diarrhe aigu peut, par ailleurs, tre lorigine de trou-
bles de la digestion et de labsorption de certains nutriments. Des
lsions pithliales et une atrophie villositaire modre ont sur-
tout t dmontres au cours des infections rotavirus.
Elles sont lorigine dune diminution des activits disaccha-
ridasiques. Les troubles de la motricit intestinale peuvent ga-
lement diminuer les capacits dabsorption des hydrates de car-
bone. La survenue dun dficit en lactase, lorigine dune
intolrance secondaire au lactose, a longtemps t considre
comme complication frquente des diarrhes aigus, lorigine
de la mise en uvre de rgimes spciaux ou de protocoles de
rintroduction trs progressive du lait. Si le dficit en lactose
secondaire latrophie villositaire qui accompagne la malnutri-
tion reste une complication frquente et redoutable dans les
pays pauvres, chez un enfant prsentant une diarrhe aigu,
lintolrance au lactose au cours des diarrhes aigus habituel-
lement rencontres dans les pays dvelopps est devenue
exceptionnelle. La persistance de la diarrhe, lutilisation de
rgimes alimentaires hypo-nergtiques (ou les arrts alimen-
taires successifs), lge infrieur 4 mois, le niveau socio-cono-
mique bas et lextrme pauvret dans les pays dfavoriss peu-
vent conduire une diarrhe svre prolonge et (ou)
une malnutrition.
DIAGNOSTIC DUNE DIARRHE AIGU
Les diarrhes aigus observes dans les pays dvelopps
sont, lheure actuelle, presque toujours dallure bnigne, leur
dure moyenne se situant entre 3 et 4 jours.
SAVOIR RECONNATRE ET CARACTRISER
LE TYPE DE DIARRHE
Par un interrogatoire prcis de lentourage de lenfant :
ldate de dbut ;
lcirconstances : voyage, sjour ltranger, contage intra-
familial, vie en collectivit, changement du rgime alimen-
taire, pisode infectieux ;
lmode de dbut : brutal, aigu ou bien pisodes rptition ;
lnombre de selles par jour ;
lcaractre des selles : franchement liquides, grumeleuses ou molles ;
laspect des selles : hydrique (tmoignant dun mcanisme
dhyperscrtion ou de trouble de la rabsorption dorigine
virale ou toxinique, prdominant sur lintestin grle), glaireux,
purulent ou sanglant caractrisant une atteinte colique due
un germe invasif ;
lodeur et couleur : souvent dtailles par la famille ; en fait de
peu de valeur smiologique.
En fonction des principaux symptmes, 3 entits cliniques
peuvent tre ralises (tableau I).
1. Entrite virale
Ce sont les diarrhes les plus frquentes chez lenfant avant 18
mois. Elles se caractrisent par des selles liquides aqueuses sou-
vent associes des vomissements (ce qui a justifi le terme de
gastro-entrite). La phase aigu est parfois prcde ou accompa-
gne de signes ORL (rhinopharyngite, otite) ou respiratoires.
Les diarrhes rotavirus sont plus svres que les autres
diarrhes virales. La priode dincubation varie de 2 5 jours. La
fivre peut tre leve, laltration de ltat gnral et lintensit
des vomissements sont marques. Les selles sont liquides,
abondantes et nombreuses. Certains enfants sont hospitaliss
dans les jours qui suivent le dbut de la maladie, car le transit
reste acclr et la tolrance digestive lalimentation mdio-
cre. La recherche de virus dans les selles cette phase peut tre
ngative. Cette situation est habituellement transitoire et ne
doit pas conduire un arrt alimentaire et (ou) la prescription
de rgimes spciaux ; mieux vaut continuer alimenter lenfant
en rpartissant les prises en petites quantits.
2. Diarrhe invasive bactrienne
Les germes invasifs dclenchent un tableau clinique assez
caractristique fait dune fivre leve, de douleurs et de cram-
pes abdominales associes des selles sanglantes ou glairo-
sanglantes. Les vomissements sont absents mais le risque de
dshydratation nest pas ngligeable. Les selles sont prcdes,
accompagnes et suivies pendant quelques minutes de crampes
abdominales et dpreintes parfois particulirement pnibles ;
si latteinte colique est intense, le tableau diarrhique et doulou-
reux peut prdominer en priode nocturne.
3. Diarrhe par production de toxines
Les diffrentes toxines agissent par des mcanismes
diffrents ; cependant, elles ralisent, sur le plan clinique,
un tableau assez univoque marqu par un dbut trs brutal,
des selles profuses et un mtorisme abdominal.
Il ny a pas de douleurs abdominales et peu ou pas de fivre.
Ces diarrhes peuvent prendre un caractre scrtoire trs
marqu (cholra) et la rhydratation doit tre mene de faon
prcoce paralllement au dbit fcal.
IDENTIFIER LES SIGNES DE GRAVIT
1. Critres principaux
La gravit dune diarrhe aigu infantile est directement lie
lintensit de la dshydratation. La svrit peut tre
hirarchise en 3 stades en fonction du pourcentage de perte
de poids et des critres cliniques (tableau 2).
Diarrhe aigu bnigne : il ny a pas de signes cliniques de dshy-
dratation, la perte de poids est nulle ou infrieure 5 % du poids du
corps, lenfant na pas de mtorisme abdominal et il ne vomit pas.
Diarrhe aigu dintensit moyenne : les signes de dshydrata-
tion sont nets (soif, persistance du pli cutan, perte de poids
entre 5 et 8 % du poids du corps), associs de la fivre, une
anorexie, des vomissements, et une diarrhe importante.
Diarrhe grave : la diarrhe est profuse, lintolrance gastrique
absolue, les signes de dshydratation marqus (soif, facis
toxique , tat de choc, polypne tmoignant de lexistence
dune acidose, persistance du pli cutan, scheresse des
muqueuses, oligoanurie, parfois troubles de la conscience) ; le
mtorisme abdominal est net. La perte de poids dpasse 10 %
du poids du corps.
2. Autres facteurs
Seront pris en compte les facteurs suivants :
ge infrieur 4 mois ;
signes septiques majeurs (frissons, pleur, hypo- ou hyperther-
mie) ;
troubles hmodynamiques (teint gristre, allongement du
temps de recoloration, oligurie, pouls rapide et filant) ;
malnutrition prexistante ;
diarrhe survenant sur une maladie chronique : mucoviscidose,
maladie de Crohn ou rectocolite hmorragique (RCH), rsection
intestinale, maladie de Hirschsprung, maladies du mtabolisme
intermdiaire, diabte insulino dpendant ;
milieu socio-conomique trs dfavoris : incapacit juger
ltat de lenfant ou analphabtisme empchant lutilisation des
solutions de rhydratation orale (SRO) domicile.
SAVOIR PRESCRIRE LES EXAMENS
COMPLMENTAIRES BON ESCIENT
Ils doivent tre indiqus en fonction de la nature et de la gra-
vit du syndrome diarrhique. La coproculture est gnrale-
ment de peu dintrt. La plupart des diarrhes aigus obser-
ves en France sont dorigine virale. Quelle que soit lorigine,
lvolution se fait habituellement vers une gurison spontane
en 2 3 jours. Un examen bactriologique des selles ne doit donc
tre demand que lorsque les donnes cliniques font soupon-
ner une infection bactrienne (selles glairo-sanglantes), si
la diarrhe se prolonge anormalement, particulirement chez
lenfant vivant en collectivit. Dans ces cas, la numration des
globules blancs dans les selles peut aider au diagnostic. Les limi-
tes de la coproculture viennent aussi parfois des insuffisances
mthodologiques qui ne permettent pas de dceler tous les ger-
mes pathognes, en particulier le C. jejuni. Inversement, la pr-
sence dans les selles dun agent bactrien connu comme patho-
gne ne suffit pas pour affirmer que ce germe est la cause de la
diarrhe et pour dterminer son mode daction. Les techniques
quil conviendrait dutiliser pour prciser ces points (mthodes
bactriologiques permettant de dterminer le type, les caractres
pathognes de la bactrie, examens srologiques) sont difficiles
raliser et restent du domaine de la recherche ou sont contrai-
gnantes pour lenfant. Elles ne sont pas effectues en pratique
quotidienne dautant plus que les rsultats quelles peuvent
apporter ont peu, ou pas, dincidence thrapeutique.
La mise en vidence de particules virales dans les selles,
facile raliser lheure actuelle, ne suffit pas pour affirmer que
le syndrome diarrhique a pour origine une infection virale qui
Principaux symptmes observs en
fonction du mcanisme et de ltiologie
des diarrhes aigus
Tableau 1
2056
Fivre
Infection ORL
associe ou antrieure
Dshydratation
Choc
Vomissements
Selles aqueuses
Selles contenant
du pus et (ou) du sang
ENTRITE
VIRALE
DIARRHE PAR
PRODUCTION DE TOXINES
DIARRHE
INVASIVE
Critres dapprciation dune
dshydratation
Tableau 2
Pression artrielle (ta)
Pouls
Temps de
recoloration
Pli cutan
Fontanelle
Muqueuses
Yeux
normale
normal
normal
normal
normale
un peu
sches
normaux
normale
acclr
un peu allong
pteux
dprime
sches
creux
normale ou basse
acclr
trs allong
persistant
dprime
sches
trs creux
MINIME
(3 5 %)
CRI TRES
DSHYDRATATION
MODRE (6 9 %)
SVRE ( 10 %)
ne peut tre vritablement affirme que par ltude de la sro-
conversion spcifique. tant donn labsence dintrt pratique
et la dure ncessaire, cette ascension du taux des anticorps
nest pas recherche en pratique. Lexamen virologique des
selles a surtout un intrt en situation pidmique, en particu-
lier chez des enfants vivant en collectivit. Une augmentation
des transaminases et de lacide urique plasmatiques a t retro-
uve chez 30 40 % des enfants prsentant une diarrhe aigu
rotavirus, cependant ces donnes ne justifient pas la pratique
systmatique de ces examens.
Les autres examens paracliniques (hmogramme, culot uri-
naire, prlvements bactriologiques divers, examens parasito-
logiques) sont indiqus en fonction dune orientation tiolo-
gique prcise ou si la diarrhe se prolonge anormalement.
La dtermination du type et de la gravit de ltat de dshy-
dratation (protides totaux, ionogramme, pH et rserve alcaline
sanguins, dosages de Na+ et du K+ urinaires, tudes rptes du
pH et de losmolarit urinaires) sont indispensables ds que len-
fant prsente des signes cliniques de dshydratation grave.
CONNATRE LES PRINCIPALES CAUSES
ET SAVOIR LES VOQUER
1. Virus
La prsence de virus dans les selles, quelle que soit la
mthode didentification utilise, ne suffit pas pour affirmer que
tel ou tel agent viral est lorigine dune diarrhe aigu. En effet,
des particules virales peuvent tre retrouves chez des enfants
sans pathologie digestive. Pour le rotavirus par exemple, une
trs forte concentration de virus dans les selles (10
10
virus par
gramme) a t retrouve chez les sujets malades et la diffrence
tait significative par rapport au groupe tmoin. Il faudrait, pour
avoir une certitude tiologique, mettre en vidence une sro-
conversion partir de 2 prlvements sanguins 2 semaines
dintervalle (tableau 3).
Rotavirus : mis en vidence en 1973, les rotavirus sont la cause
majeure des entrites chez le nourrisson et lenfant. Les rotavi-
rus ont un gnome constitu de 11 segments dARN bicatnaire,
chacun des brins code une protine structurale ou non. Trois
couches protiques entourent le gnome. Les 2 couches exter-
nes portent les principaux antignes. Parmi les 14 protines iso-
les, les srotypes lis aux protines 1, 2, 3, 4, reprsentent 90 %
des souches isoles chez lhomme. Les rotavirus ont un tro-
pisme localis lpithlium des villosits intestinales et dirig
spcifiquement sur les entrocytes matures. Les entrocytes
infects accroissent en taille, se vacuolisent puis desquament.
Les particules virales sont incluses dans le rticulum endoplas-
mique. Ces modifications histologiques apparaissent 24 h aprs
linfection et sont maximales entre 24 et 72 h. Une atrophie
minime modre associe une hyperplasie des cryptes a t
rapporte. Sur le plan molculaire, il semblerait que ce soit la
protine NSP4 qui augmenterait spcifiquement la concentra-
tion de calcium intracellulaire et modifierait les transports mem-
branaires ioniques. Cette protine agirait en fait comme une
vritable toxine en agissant sur la scrtion deau et de chlore
par la voie calcium-dpendante.
Les facteurs de virulence des rotavirus sont avant tout dpen-
dants de lhte : le jeune ge, lexistence dune malnutrition et les
dficits immunitaires sont des facteurs de gravit. Les diffren-
ces de virulence sont galement expliques par la spcificit des
souches virales. La pathognie des rotavirus ne serait pas lie
un seul gne. Les gnes codant les protines NSP1, NSP4, VP3,
VP4 et VP7 interviennent dans la spcificit et la capacit de
multiplication du virus.
Adnovirus : parmi les 47 srotypes connus dadnovirus,
seuls les adnovirus de type entrique, correspondant aux sro-
types 40 et 41, sont responsables de diarrhes aigus chez len-
fant. Cest une des causes les plus frquentes dinfections noso-
comiales en milieu hospitalier se traduisant par une diarrhe
aigu apparaissant chez les enfants hospitaliss pour une autre
cause. Lvolution naturelle de cette infection est peu connue ;
cependant, elle semble se caractriser par une dure prolonge
du syndrome diarrhique (environ 10 j) accompagne de fivre
et, contrairement au rotavirus, peu ou pas de vomissements.
Astrovirus : il nexiste pas lheure actuelle dexamens fiables
de routine, permettant de connatre la frquence relle des diar-
rhes aigus astrovirus chez lenfant. Cependant les tudes
par immuno-enzymologie, utilisant les anticorps monoclonaux
et les recherches par microscopie lectronique, semblent indi-
quer que la frquence des infections intestinales astrovirus
chez lenfant serait bien suprieure celle estime.
Calicivirus : les calicivirus sont des virus ARN sans enveloppe
qui ont t dcrits pour la premire fois en 1972 au cours dune
pidmie en milieu scolaire Norwalk dans lOhio. Ces virus sont
transmis par lhomme, les animaux domestiques ou par conta-
mination de leau et des fruits de mer. La diarrhe est trs sou-
vent accompagne de signes ORL ou respiratoires.
Autres virus : de nombreux autres virus ont t identifis dans
les selles, mais leur rle tiologique au cours des diarrhes
aigus infantiles na pas toujours t clairement dmontr. Les
coronavirus reprsentent une cause trs frquente de diarrhe
dans lespce bovine ; chez lhomme, ils ont t isols au cours
dpidmies de diarrhes aigus, retrouvs chez des adultes
prsentant une sprue tropicale et chez des nouveau-ns souf-
frant dentrocolite ncrosante. Les torovirus ont t isols plus
frquemment chez les enfants diarrhiques que chez les sujets
tmoins. Chez les patients immunodprims, le cytomgalovi-
rus et les picornavirus peuvent tre lorigine dpisodes de
diarrhe aigu.
2. Bactries
Campylobacter jejuni : cet agent microbien, Gram-ngatif, est
trs rpandu tant dans les pays industrialiss que dans les pays
dfavoriss. Sa prvalence peut atteindre 10 % des cas de diar-
rhes aigus infectieuses, cependant le portage asymptoma-
tique dans les pays pauvres peut concerner, suivant les rgions,
40 % des sujets. Ce micro-organisme est capable de produire
une entrotoxine qui provoque une diarrhe aqueuse abon-
dante, mais aussi de se comporter comme un agent entro-invasif
pntrant la muqueuse au niveau de lilon et du clon et
dclenchant une colite svre avec syndrome dysentrique,
2057
2058
douleurs abdominales violentes et selles sanglantes.
Salmonelles : plus de 2 000 srotypes de salmonelles ont t
rpertoris, cependant Salmonella typhi et Salmonella enteriti-
dis reprsentent la majorit des souches isoles dans les pays
industrialiss et en particulier en France. Les diffrentes sou-
ches ont en commun leur caractre invasif, localis la partie
distale de lilon et le long du cadre colique, pntrant la fois
lpithlium et la lamina propria et leur capacit scrter une
entrotoxine. La mise en vidence dune salmonelle la copro-
culture chez le nourrisson et le jeune enfant ne doit pas conduire
un traitement antibiotique systmatique, compte tenu du plus
grand nombre dchecs par rapport ladulte et du risque fr-
quent de portage asymptomatique. Le risque du portage chro-
nique est mal connu, tant pour lenfant porteur que pour son
entourage, malgr tout il est observ plus frquemment chez
lenfant de moins de 5 ans (50 % aprs un pisode aigu), que
chez ladulte (15 % environ). Mme si les quantits excrtes
sont faibles, elles reprsentent un risque certain de contagion,
en particulier chez les enfants vivant en collectivit.
Escherichia coli : les colibacilles reprsentent la population
microbienne commensale la plus nombreuse lintrieur du
tube digestif. Le srotypage reconnaissant lantigne O est
encore largement utilis, mais il est compliqu raliser et peu
fiable ; dans lavenir la biologie molculaire et les techniques de
PCR (polymerase chain reaction) permettront une identification
plus prcise et une nouvelle classification. Pour linstant les
E. coli sont regroups en fonction de leur mcanisme daction et
des tableaux cliniques quils ralisent.
lEscherichia coli entrotoxigne (ETEC)
lEscherichia coli entropathogne (EPEC)
lEscherichia coli entro-invasif (EIEC)
lEscherichia coli entro-hmorragique (EHEC)
lEscherichia coli entro-agrgeant (EA-AggEC)
Shigelles : les shigelloses ne svissent pas uniquement dans
les pays en voie de dveloppement. Elles sont lorigine de nom-
breuses diarrhes dans les pays dvelopps et touchent avant
tout lenfant. La mortalit, trs leve dans les pays pauvres,
nest pas exceptionnelle en Occident. Les shigelles sont des bac-
tries Gram-ngatives sans capside externe. On dcrit 40 sro-
types appartenant 4 srogroupes : groupe A (S. dysenteri),
groupe B (S. flexneri), groupe C (S. boydii), groupe D (S. sonnei).
Les souches lorigine des formes les plus graves, entranant
une mortalit leve, sont S. dysenteri (en particulier de sro-
type 1) et S. flexneri. Les shigelloses sont une des causes de diar-
rhes bactriennes les plus transmissibles. Linoculum nces-
saire est trs faible (10 bacilles engendrent des symptmes chez
10 % des volontaires) ; la survenue dpidmies intrafamiliales
ou dans les collectivits autour du cas initial sont trs frquen-
tes. Le tableau est trs polymorphe. Il peut sagir dune diarrhe
modre gurissant spontanment ou, au contraire, dun syn-
drome dysentrique avec choc et manifestations neurologiques.
Les convulsions sont trs frquentes, et la rgle est de pratiquer
une coproculture chez un enfant fbrile et diarrhique qui a des
convulsions. Toutes les souches de shigelles scrtent, des
degrs divers, une toxine dite shigatoxine, trs cytotoxique, ou
vrotoxine. Les souches de S. dysenteride srotype 1 en scr-
tent de 1 000 10 000 fois plus que les autres espces.
Yersinia enterocolitica : il sagit dun agent pathogne, invasif
pour la muqueuse de lintestin grle au sein de laquelle il
entrane des lsions de la bordure en brosse et des altrations
des fonctions de transport pouvant conduire une malabsorp-
tion de certains nutriments. Il pourrait galement scrter une
toxine. Ce germe est lorigine de diarrhes dvolution prolon-
ge (1 2 semaines). Linfection saccompagne de fivre et de
douleurs abdominales. Chez certains sujets, linfection Yersi-
nia peut entraner une adnite msentrique et un tableau cli-
nique qui ressemble aux maladies inflammatoires chroniques
intestinales.
Vibrion cholrique : Vibrio cholerest un micro-organisme
mobile, aquatique lorigine dpidmies spectaculaires, mais
qui subsiste ltat pandmique dans de nombreuses rgions
du globe. La diarrhe profuse induite par les vibrions chol-
riques est le prototype du mcanisme d une entrotoxine.
Toutes les souches sauvages de V. cholerproduisent une pro-
tine binaire de 84 000 Da. Elle est 10 fois plus puissante que
celle de lE. coli entrotoxigne ; elle se combine avec un rcepteur
spcifique GM1 situ dans la bordure en brosse. Une autre toxine
est scrte, dnomme zona occludens toxin (ZOT), qui aug-
mente la permabilit intestinale par atteinte des jonctions ser-
res inter-entrocytaires.
Clostridrium difficile : le rle du Clostridrium difficile dans les
diarrhes associes aux antibiotiques est parfaitement tabli, ainsi
que dans la forme majeure reprsente par la colite pseudo-mem-
braneuse, au demeurant peu frquente chez lenfant. Il semblerait
Principaux agents responsables de
diarrhes aigus infectieuses
Tableau 3
AGENTS
FRQUENCE ( %) [VARI ABLES D UN PAYS ET
D UNE SAI SON LAUTRE]
Campylobacter jejuni
Escherichia coli
Salmonelles
Shigelles
Yersinia enterocolitica
Klebsiella pneumoni
Vibrion cholrique
Rotavirus
Adnovirus
Calcivirus
Astrovirus
Giardia intestinalis
Cryptosporidies
Entamba histolytica
6 8
2 5
3 7
1 3
1 2
0 2
?
30 60
2 4
?
?
1 2
0 2
?
VI RUS
PARASI TES
que ce germe puisse galement tre lorigine de diarrhes aigus
sporadiques chez des enfants nayant pas reu dantibiotiques.
3. Parasites
Giardia intestinalis : Giardia lamblia est un des parasites
intestinaux les plus largement rpandu, pouvant affecter
ltre humain tous les ges. Linfection sacquiert par voie
oro-fcale partir deau contamine, aliments, mains insuffi-
samment laves ou par contact intrafamilial ou chez les nour-
rissons vivant en collectivit. Les manifestations cliniques de
linfection Giardia peuvent varier du portage asymptoma-
tique jusquau tableau de malabsorption chronique svre.
Linfestation massive et aigu Giardia peut donner des
pisodes brutaux de diarrhe aigu, mais aussi des pisodes
de selles liquides plus marqus sur un fond de diarrhe
chronique. Cependant, dans les rgions dendmie, il est diffi-
cile daffirmer que la prsence du parasite dans les selles
puisse tre lorigine dun pisode prcis de diarrhe aigu.
Par ailleurs, le germe peut tre retrouv la biopsie intesti-
nale, par tude des scrtions duodno-jjunales en immuno-
fluorescence et ne pas tre identifi au mme moment dans
les selles mme par des techniques performantes.
Cryptosporidies : le Cryptosporidiumest un protozoaire qui se
localise puis se multiplie au niveau de la bordure en brosse des
entrocytes produisant des altrations structurales trs impor-
tantes. Sa prsence peut tre rvle en microscopie optique
aprs coloration de Ziehl-Nielsen, en microscopie lectronique
ou par marquage par des anticorps monoclonaux. Chez
lhomme, son rle pathogne a t mis en vidence chez les
sujets immunodprims, mais ce micro-organisme a t aussi
dcrit lorigine de diarrhe chez des sujets immunocomp-
tents prsentant aussi une malnutrition.
Autres parasites : dans les rgions tropicales, certains parasi-
tes peuvent tre lorigine dauthentiques pousses de diar-
rhes aigus. Parmi les protozoaires autre que les cryptospori-
dies, peuvent tre cits : Entamba histolytica, Balantidium
coli, Isospora belli et Cyclospora (tableau 3).
TRAITEMENT
La prise en charge thrapeutique dune diarrhe aigu de
lenfant repose sur 2 objectifs principaux : la correction de ltat
de dshydratation et le maintien dun tat dhydratation optimal,
la poursuite dun apport nutritionnel normal par la mise en route
dune ralimentation prcoce ds le premier jour (figure).
SITUATION DURGENCE :
LES DSHYDRATATIONS AIGUS SVRES
Les diarrhes aigus avec dshydratation svre (perte de
poids suprieure 10 %) et collapsus voqu sur lexistence
dune tachycardie, dune mauvaise perception des pouls, dun
refroidissement des extrmits, dun allongement du temps de
recoloration, dun effondrement de la pression artrielle,
exigent la mise en place immdiate dune voie veineuse efficace
permettant le rtablissement de la volmie par une perfusion de
macromolcules. De mme, une acidose grave doit tre traite
par lapport intraveineux de solut bicarbonat 14 p. mille.
La rquilibration ionique peut tre poursuivie par voie parentrale.
Elle doit tre alors trs prudente, en fonction de lvolution du
poids, de la diurse et des donnes biologiques. Une hyponatr-
mie peut tre corrige, si la natrmie est infrieure 125 mEq/L,
lentement, en sachant quune augmentation de 10 mEq/L peut
tre obtenue par un apport de sodium exprim en mEq gal la
multiplication du poids en kg x 0,6 x 10. Une hypernatrmie
demande une rhydratation intraveineuse prudente, en vitant
les soluts hypo-osmotiques, en surveillant la diurse et en
2059
Anamnse
Examen - pese
valuation clinique
Algorithme
Hospitalisation
Hospitalisation
Poids antrieur connu
ou estimation du %
de dshydratation
Dshydratation > 10 %
ou choc hypovolmique
ou enfant inconscient
ou ilus majeur
rhydratation voie
intraveineuse
rhydratation orale
(SRO
*
) sur 4 heures
rhydratation orale
(SRO
*
) sur 4 heures
aprs 4 heure de
rhydratation orale
rhydratation par
voie intraveineuse
discuter SRO* par
sonde naso-gastrique
bonne tolrance
reprendre le lait
alimentation solide
continuer SRO
*
24 h
mauvaise tolrance
vomissements +++
diarrhe profuse
aggravation
Prise en charge dune diarrhe aigu de lenfant.
Figure
oui
oui
oui
non
Dshydratation entre
6 et 9 %
Dshydratation entre
3 et 5 %
Patient non dshydrat
ou < a 3 %
Continuer
alimentation normale
Boissons usuelles
en grande quantit
Dshydratation
voir tableau III : critres dapprciation dune dshydratation
* SRO : solution de rhydratation par voie orale
non
non
2060
pratiquant des contrles biologiques rguliers. Une hypokalimie
importante doit tre corrige en suivant attentivement la fonction
rnale et lvolution des taux du potassium srique, les apports
tant moduls en fonction des donnes recueillies toutes les 3 h.
SITUATION HABITUELLE :
DSHYDRATATIONS MODRES ET BNIGNES
lexception des formes graves, la prvention ou la correc-
tion de la dshydratation des diarrhes aigus doit se faire par
voie orale. Quels que soient lagent tiologique et la physiopa-
thologie dune diarrhe aigu, il persiste toujours un pouvoir
potentiel dabsorption des lectrolytes, et donc de leau, permet-
tant de compenser les pertes fcales, la mise en jeu des mca-
nismes hormonaux de rgulation hydrominrale assurant une
rquilibration rapide du milieu intrieur.
La solution classique type OMS qui apporte 90 mmol/L de
Na
+
, 80 mmol/L de Cl-, 20 mmol/L de K
+
, adapte aux situations
rencontres dans les pays tropicaux semble gnralement, pour
des rgions occidentales, trop riche en sodium et son utilisation
comporte un risque de dshydration hypernatrmique.
Le tableau 4 prsente les diffrentes SRO commercialises
en France en comparaison avec la composition de la solution
OMS et les recommandations de la Socit europenne de gas-
tro-entrologie pdiatrique (ESPGHAN).
Dautres composants ont t proposs soit pour augmenter
lapport nergtique (dextrine-maltose, riz, mas), soit pour acti-
ver la rgnration de lentrocyte et (ou) stimuler ses capacits
dabsorption (glutamine, glycine).
Les quantits de SRO offertes aux enfants peuvent varier en
fonction de leur ge, de lintensit du syndrome diarrhique et de
ltat de dshydratation. Des apports suprieurs aux besoins
physiologiques, de lordre de 200 mL/kg/24 h et plus, sont sou-
vent ncessaires, lenfant tant capable dadapter remarquable-
ment ses ingesta ses besoins spcifiques. La moiti du volume
prvu pour les 24 h est offerte en prises fractionnes, les 6 pre-
mires heures. Lexistence dun syndrome mtisant ne constitue
pas une cause dchec de ce traitement, car les vomissements,
lis un dficit nergtique, cdent rapidement du fait de ladmi-
nistration dune solution sucre. Lorsque ltat de dshydratation
nexiste pas, est modr ou corrig, lenfant peut refuser la solu-
tion puisque ses besoins hydriques ne sont pas augments.
OBJECTIF PRIORITAIRE :
RALIMENTATION PRCOCE
La ncessit dune alimentation prcoce, voire trs prcoce, 4 h aprs
le dbut de la rhydratation, nest plus discuter. Lalimentation prcoce
maintient ou amliore ltat nutritionnel sans aggraver le syndrome diar-
rhique. La prise en charge de lenfant diarrhique doit plus se fonder sur la
surveillance de la courbe de poids que sur laspect des selles. Au milieu du
XX
e
siclequelques auteurs avaient dj montr la supriorit dune ali-
mentation normale par rapport la rintroduction progressive des ali-
ments. Les conclusions des tudes rcentes et les recommandations
actuelles peuvent tre rsumes de la faon suivante :
lavant lge de 4 mois, la prudence simpose surtout si une
infection rotavirus est suspecte ou prouve : un lait pro-
tines extensivement hydrolyses est propos et introduit
aprs 4 6 h de rhydratation orale (hydrolysats de protines
commercialiss en France : Alfar, Galliagne Progress,
Composition des solutions de rhydratation orale commercialises en France
compares celle de lOMS et aux recommandations de lESPGHAN
Tableau 4
Glucose (g/L)
Dext. Maltose (g/L)
Saccharose (g/L)
Glucides totaux (g/L)
Sodium (mmol/L)
Potassium (mmol/L)
Chlorure (mmol/L)
Bicarbonates (mmol/L)
Citrates (mmol/L)
Energie (Kcal/L)
Osmolarit (mosm/L)
GES
19,8
21
39,5
49
25
25
23
9
158
298
ADI ARI L
20
20
40
49
25
25
24
160
250
PI COLI TE
69,6
20
89,6
62
19
62
11
361
300
VI ATOL
20
20
20
50
10
10
84
251
ESPGHAN
14 20
20
60
> 25
20
10
200 250
OMS
20
20
90
20
80
10
80
311
ALHYDRATE HYDRI GOZ
59,5
20
79,5
60
20
60
55
318
240
FANOLYTE
16
16
60
20
25
11
64
240
2061
Nutramigen, Pepti-junior, Pregestimil, Pregomine) ;
lpour les enfants atteints de diarrhe aigu modre ou bnigne
en Europe, une rintroduction rapide de lalimentation avec le
lait habituel de lenfant, non dilu, doit tre propose ds la 3
e
ou 4
e
heure de la rhydratation avec SRO, tout en poursuivant
celle-ci. Si lenfant est nourri au sein, lallaitement maternel sera
maintenu pendant toute la dure de lpisode diarrhique ;
lil ny a pas plus de complications et de rechutes chez les
enfants avec dshydratation modre ou absente qui reoi-
vent immdiatement un lait non dilu que chez ceux qui une
rintroduction progressive est propose ;
llutilisation de formules sans lactose nest pas justifie
lorsque lenfant a reu dans un premier temps une SRO et
quil est par ailleurs nourri avec des aliments solides.
Lorsque lenfant reoit une alimentation diversifie (aprs
lge de 6 mois) celle-ci peut tre poursuivie normalement
durant lpisode diarrhique ; cependant, certains aliments sem-
blent amliorer le confort en ralentissant le transit et en aug-
mentant la consistance des selles. Cest le cas du riz, de la
carotte, de la banane, de la pomme ou du coing.
Dans un certain nombre de cas, rares dans notre pays, la
reprise de lalimentation habituelle est impossible, soit parce quun
syndrome diarrhique important persiste, soit parce que la diar-
rhe rechute lors de la rintroduction des aliments en particulier
lacts. Ces diarrhes rechutes ou prolonges sobservent parti-
culirement chez lenfant de moins de 6 mois, lorsquil existe un
tat de malnutrition ou aprs une infection rotavirus. Ces situa-
tions doivent conduire moduler lapport alimentaire ou suppri-
mer dans un premier temps les apports lacts, et le gluten, et uti-
liser des aliments naturels solides en proportion quilibre.
En cas dchec, lattitude dittique est plus prudente et ce
dautant que lenfant a moins de 6 mois, que la diarrhe reste
grave et quil existe un tat de malnutrition.
Dans ce cas, il est prfrable dliminer les protines antig-
niques et lalimentation polymrique, et de proposer une dite semi-
lmentaire quilibre sous la forme dun hydrolysat de protines.
Exceptionnellement, la persistance et la gravit de ce syn-
drome, malgr lutilisation dune nutrition entrale dbit
continu, conduisent lindication dune nutrition parentrale et
la recherche de facteurs favorisants de diarrhe grave prolonge.
COMMENT UTILISER LES MDICAMENTS ?
1. Mdicaments antidiarrhiques
Pour diminuer le volume de lexcrtion fcale ou augmenter
sa consistance, de nombreux mdicaments ont t proposs.
Un premier groupe est reprsent par les agents antiscr-
toires. Les drivs de lpinphrine et de la norpinphrine (lida-
midine, clonidine) la chlorpromazine, et les drivs de lindom-
tacine nont pas leur place dans le traitement des diarrhes
aigus de lenfant en raison de leurs effets secondaires.
Les produits drivs de la somatostatine (octrotide) sont
efficaces sur le contrle de la scrtion intestinale, cependant
aprs ladministration dune dose de charge, ils ncessitent une
administration rgulire par voie sous-cutane. Ils ne peuvent
donc pas tre indiqus dans la prise en charge des diarrhes
habituelles de lenfant et doivent tre rservs aux diarrhes
scrtoires majeures, associes des pathologies chroniques
ou des thrapeutiques avec effet iatrogne.
Le raccadotril (Tiorfan) a fait lobjet dtudes contrles
chez lenfant et son activit antiscrtoire semble certaine par
diminution du nombre et du volume des selles .
Les mdicaments inhibiteurs de la motricit intestinale
comme le lopramide (Imodium) ne doivent plus tre prescrits
et ont t retirs du march pour les enfants de moins de 2 ans.
Cependant, ils ne devraient plus tre utiliss chez lenfant plus
grand, comme le recommande lOMS, en raison de leur inutilit .
Un autre groupe de mdications est constitu par les sub-
stances qui visent paissir les selles, soit en absorbant leau
contenue dans la selle, soit en renforant sa consistance par
effet de liant ou dhyperviscosit. Lefficacit de produits base
de caroube, de pectine, de kaolin ou de gel dalumine na jamais
t prouve. Les silicates et argiles naturelles comme la dios-
mectite sont largement utiliss. LOMS dconseille leur utilisa-
tion, leur efficacit nayant pas t prouve dans les diarrhes
aqueuses ou scrtoires. Par contre, au cours de certaines diar-
rhes invasives avec crampes et douleurs la dfcation, ils
peuvent diminuer le nombre dexonrations et amliorer le
confort. La cholestyramine a galement t utilise dans ces
situations avec de bons rsultats.
Une place particulire doit tre faite pour les probiotiques et
les agents tus modulateurs de la flore. Quelques tudes ont
montr quils diminuaient la frquence des diarrhes associes
lantibiothrapie, quils diminuaient la dure de certaines diar-
rhes infectieuses et, enfin, quils amlioraient lvolution des
colites pseudo-membraneuses associes C. difficile. Leur int-
rt reste valuer une plus grande chelle pour le traitement
curatif et prventif des diarrhes infectieuses de lenfant, en
particulier dorigine virale.
2. Antibiotiques
Ils devront tre prescrits avec mesure. Leur utilisation ne
doit pas tre systmatique en raison de 4 arguments princi-
paux : dans les pays occidentaux, les causes virales sont 3 fois
plus frquentes que les tiologies bactriennes ; pour de nom-
breuses infections bactriennes, leffet des antibiotiques na
pas t prouv comme tant bnfique ; le nombre de rsistan-
ces et de portages asymptomatiques, dvelopps aprs les trai-
tements antibiotiques, nest pas ngligeable ; le dlai nces-
saire pour obtenir des rsultats concernant lisolation dun
germe par culture de selles et ltude de sa sensibilit aux anti-
biotiques est le plus souvent suprieur la dure de lpisode
diarrhique.
Indications indiscutables de lantibiothrapie : les shigelloses
sont la seule cause de diarrhes bactriennes pour lesquelles
lantibiothrapie raccourcit lvolution de la maladie et permet
lradication dfinitive du germe. Le choix en premire
intention repose sur le cotrimoxazole (50 mg/kg/j) ou lampi-
cilline (100 mg/kg/j). Dans les cas, rares en Europe, dpidmies
germes multirsistants, les quinolones (ciprofloxacine la
dose de 20 mg/kg/j) peuvent tre utilises sur un traitement
2062
court de 5 jours. Il est probable que le traitement par dose
unique soit bientt valid pour certaines souches particulires.
Pour le vibrion cholrique, il faut insister sur le fait que sur le
plan individuel cest la rhydratation par voie orale qui est le seul
traitement susceptible de rduire lhyperscrtion intestinale et
de corriger les troubles hydro-lectrolytiques. Lindication de
lantibiothrapie nest justifie quen situation dpidmie au
sein de collectivits, car si elle rduit peu la dure de la diarrhe,
elle diminue surtout celle du portage et donc le risque de conta-
mination. La ttracycline (50 mg/kg/j) ou le cotrimoxazole la
mme dose sont les indications de premire intention. Cepen-
dant, les rsistances sont frquentes, et lantibiogramme est
indispensable ; lacide nalidixique ou les fluoroquinolones
rpondent ces situations. Si un pisode de diarrhe aigu est
formellement rapport une infection G. intestinalis, une
antibiothrapie par mtronidazole (25 mg/kg/j) ou par tinida-
zole (25 50 mg/kg en une dose) est justifie.
Situations pour lesquelles lantibiothrapie est discute : pour
les infections C. jejuni, le traitement nest indiqu que dans
les formes trs svres et chez les enfants immunodficients.
Cependant, lrythromycine (40 50 mg/kg/j) administre
trs tt peut raccourcir la dure de la diarrhe, diminuer les
symptmes et favoriser lradication. La dure du traitement
doit tre de 5 7 jours. Les infections salmonelles, quels que
soient leurs types, ne ncessitent aucun traitement antibio-
tique si elles sont de rsolution rapide et de symptomatologie
limite au tube digestif (diarrhe glairo-sanglante). Les traite-
ments systmatiques entranent un taux lev de rechute et le
risque dinduction de rsistance. Les salmonelloses svres
avec colite invasive intense, fivre trs leve, manifestations
systmiques et parfois tableau dangiocholite doivent bnfi-
cier dune antibiothrapie : ceftriaxone (50 mg/kg/j), cfo-
taxime (100 mg/kg/j), amoxicilline (50 75 mg/kg/j) en pre-
mire intention ; si aprs 72 h aucune amlioration nest note,
on utilisera la ciprofloxacine la dose de 20 mg/kg/j pendant 5
jours. Les tableaux cliniques raliss par les diffrentes sou-
ches dE. coli dues des mcanismes infectieux spcifiques
pour chacune ne permettent pas de gnraliser les indications
de lantibiothrapie. Si lvolution de la symptomatologie nex-
cde pas 3 jours, et si la tolrance clinique est bonne, il vaut
mieux privilgier labstention thrapeutique. Pour des situa-
tions individuelles proccupantes, cest le cotrimoxazole (50
mg/kg/j) qui reste le mdicament de choix. Deux indications
spcifiques sont reprsentes par les formes dysentriques
dues EIEC et les infections EHEC o le cotrimoxazole donn
trs prcocement pourrait prvenir la survenue dun syn-
drome hmolytique et urmique. Par contre, commenc plus
tardivement lorsque cette complication est patente, il aurait
plus deffet nocif que favorable. Les formes chroniques de
diarrhes et les tableaux pseudo-appendiculaires dus aux Yer-
sinioses font habituellement partie des indications dun traite-
ment par cotrimoxazole. Les diarrhes associes la prsence
de C. difficile doivent dabord bnficier de larrt de lantibio-
thrapie qui est le plus souvent la cause de son mergence.
Lutilisation de Saccharomyces boulardii dans ces situations a
montr son efficacit. Ce ne sont que les formes majeures de
colites pseudo-membraneuses associes au Clostridium, et
prouves par endoscopie, qui justifient le traitement par van-
comycine (20 mg/kg/j) ou mtronidazole (25 30 mg/kg/j).
PROPHYLAXIE
La prophylaxie des diarrhes aigus du nourrisson repose
sur une stratgie qui doit tre mene sur plusieurs fronts
touchant la dmographie, aux conditions socio-conomiques,
lenvironnement culturel, la lutte contre la malnutrition, au
mode dalimentation (allaitement maternel), la contamination
de leau et des aliments et aux possibilits de dfenses immuni-
taires du sujet.
Pour les enfants vivant en collectivits se pose essentielle-
ment le problme de la transmission du ou des germes pathog-
nes par lenvironnement : les aliments, le matriel, le personnel
soignant et les porteurs sains asymptomatiques.
Lisolement des sujets infectant, le respect des rgles dhy-
gine (dsinfection, lavage des mains, blouses de protection),
lviction des porteurs asymptomatiques, sont des mesures fon-
damentales lors dune pidmie. Les antibiotiques vise pr-
ventive sont inefficaces pour les sujets non encore infects et
pour les porteurs asymptomatiques.
Le vaccin contre le rotavirus reprsente un espoir lgitime en
raison de la mortalit importante due ce virus dans les pays en
voie de dveloppement (600 000 cas/an) et de sa morbidit
dans les pays industraliss. Plusieurs essais de vaccins oraux ont
t effectus avec diffrents virus recombinants. Le plus effi-
cace est le vaccin rhsus rotavirus ttravalent (RRV-TV) conte-
nant des fragments dARN de 4 virus. B
POINTS FORTS
> La survenue dune diarrhe aigu avant lge de 4 mois
impose la prudence.
> 70 90 % des causes sont virales : coproculture,
antiseptiques intestinaux et antibiotiques sont inutiles.
> Les solutions de rhydratation orales constituent
un traitement de la dshydratation trs efficace, mais
elle ne sont pas un traitement efficace de la diarrhe
(diminution des selles liquides).
> La ralimentation prcoce au cours des diarrhes
aigus est recommande.
> La dilution du lait, lutilisation de lait sans lactose
doivent tre exceptionnelles.
> Lefficacit des mdications adjuvantes : antiscrtoires,
protecteurs de la muqueuse, biotiques est inconstante.
> La prescription dantibiotiques dans le cas de diarrhes
aigus bactriennes (shigelloses exclues) est discutable.
> Le vaccin oral ttravalent anti-rotavirus,
particulirement actif sur les formes svres avec
dshydratation, est trs attendu.
retenir
2063
A / VRAI OU FAUX ?
Une perte de poids de 12 % du
poids du corps est un signe de
diarrhe grave chez lenfant.
La prsence de sang dans les selles
est un signe de diarrhe invasive.
Lge suprieur 4 mois est un
facteur de gravit dune diarrhe.
B / VRAI OU FAUX ?
Les entrites adnovirus sont la
cause majeure des diarrhes chez
le nourrisson.
Les diarrhes Campylobacter
jejuni peuvent entraner une diar-
rhe aqueuse abondante mais aussi
se comporter comme un agent
entro-invasif.
2
1
3
2
1
Les coprocultures sont lexamen
de premire intention permettant
de confirmer la nature virale dune
diarrhe.
C / QCM ?
Devant une diarrhe avec dshydrata-
tion modre, lesquelles de ces propo-
sitions sont vraies:
La rhydratation se fait en gnral
par voie orale.
La reprise de lalimentation
seffectue distance dau moins
24 h du dbut de la rhydratation.
Un traitement inhibiteur de la
motricit intestinale est
systmatique.
3
2
1
3
R p o n s e s : A : V , V , F . / B : F , V , F / C : 1 , 4 , 5 .
Gastro-entrite aigu et
dshydratation du nourrisson
Chouraqui JP
(Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1893-7)
Une antibiothrapie est rserve
aux diarrhes bactriennes lies
aux Shigelles.
Lisolement du sujet infectant fait
partie de la prophylaxie.
5
4
Nom Prnom
Adresse
Code postal Ville
Tl. Spcialit
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LA REVUE DU
p u b l i c a t i o n b i m e n s u e l l e d e f o r m a t i o n m d i c a l e c o n t i n u e
1 5 N O V E M B R E 2 0 0 3 / T O M E 5 3 N 1 7
OCDE: panorama de la sant B Savoir prescrire la masso-kinsithrapie
B Troubles du sommeil de lenfant et de ladulte B Opacits et masses
intrathoraciques B Diarrhe chronique
Lorigine de la SLA BTraiter
par endoscopie les tumeurs
digestives BFibromyalgie B
Presse : Ovaire, endomtre
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e

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e

La Revue du Praticien + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
e

RDP Mdecine Gnrale + Panorama . . . . . . . . . . . . . . . . 99
e

La Revue du Praticien + Mdecine Gnrale + Panorama 155
e

427
PARTIE III
Q 302
Diarrhe aigu chez lenfant
et chez ladulte (avec le traitement)
2
e
partie: chez ladulte
P
r
Christian Rabaud
Service de maladies infectieuses et tropicales, CHU de Nancy, hpitaux de Brabois, 54511 Vanduvre-les-Nancy
christian.rabaud@wanadoo.fr
L
a diarrhe est dfinie
comme un accroissement
du nombre ( 3/j) et du
volume (300 g/j) des selles
mises, et par leur consis-
tance molle ou liquide. Son
caractre aigu est affir-m
par son dbut brutal et par
sa dure totale qui nexcdera pas 14 (voire 30) jours selon
les auteurs.
PHYSIOPATHOLOGIE
DES DIARRHES AIGUS INFECTIEUSES
INTERACTIONS HTE-MICRO-ORGANISME
Lagent pathogne peut tre caractris par sa virulence
(capacit dadhsion, de rplication, de destruction, de diffusion
extradigestive) et par sa dose minimale infectante. Pour les shi-
gelles, lingestion de 1 100 bactries viables suffit provoquer
la maladie, ce qui explique que la shigellose puisse tre trans-
mise de personne personne par le simple contact avec les
mains ou les vtements souills. Pour les salmonelles, le vibrion
cholrique et les colibacilles, linoculum doit tre plus lev :
10
5
10
8
bactries.
Les moyens de dfense de lhte comportent, outre limmu-
nit gnrale (v. ge, tat nutritionnel) des facteurs locaux qui
ont probablement une plus grande importance : lacidit gas-
trique, la motilit intestinale, la composition de la flore intesti-
nale et limmunit locale. Lagent pathogne doit franchir la pre-
mire barrire que constitue lacidit gastrique, pour parvenir
dans lintestin et exprimer son pouvoir pathogne. Cela est favo-
ris par une achlorhydrie gastrique, une gastrectomie, ou une
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe aigu
chez lenfant ou chez
ladulte, argumenter les
principales hypothses
diagnostiques et justifier les
examens complmentaires
pertinents.
le suivi de lvolution.
POINTS FORTS
> La premire cause de diarrhe aigu de ladulte est linfection du tractus digestif
(bactrienne, virale ou parasitaire).
> Au cours des diarrhes aigus dorigine bactrienne, potentiellement les plus graves, deux
mcanismes majeurs sont rencontrs : la diarrhe scrtoire ou syndrome cholriforme
qui est secondaire laction dune entrotoxine ; la diarrhe glairo-sanglante, consquence
dune destruction de la muqueuse digestive secondaire la multiplication de lagent
pathogne.
> Face une diarrhe infectieuse, il convient didentifier lagent pathogne pour dcider
dun traitement tiologique.
> Une diarrhe aigu de ladulte peut avoir dautres origines : iatrognique ou rvlatrice
de pathologie digestive inflammatoire ou cancreuse.
> En premier lieu, il faut toujours valuer les consquences de la diarrhe sur ltat
dhydratation et hmodynamique du patient et sefforcer de corriger les dsordres
hydrolectrolytiques induits. Les mdicaments capables de freiner le pristaltisme sont
gnralement proscrits dans le traitement dune diarrhe aigu infectieuse.
> Aprs antibiothrapie, on redoute, face une diarrhe aigu fbrile, la colite
pseudomembraneuse Clostridium difficile.
comprendre
Ref04/04_Rabaud_427 11/03/04 11:03 Page 427
428
administration dantiacides. La motilit de lintestin grle joue
aussi un rle de lavage, dlimination des agents pathognes.
La flore microbienne intestinale constitue une barrire impor-
tante, soit par comptition spatiale (fixation sur la muqueuse),
soit par laboration de catabolites antibactriens, tels les acides
gras volatils courte chane (acide actique, propionique, buty-
rique) possdant un effet inhibiteur sur la croissance de germes
pathognes. Les anticorps intestinaux (surtout de type IgA
scrtoires) jouent aussi un rle important.
FORMES CLINIQUES DE LA DIARRHE AIGU
INFECTIEUSE DE LADULTE
La distinction classique entre syndrome cholriforme et syn-
drome dysentrique reste valable.
Le syndrome cholriforme consiste en lmission de selles liqui-
des, abondantes, frquentes, pouvant tre lorigine dune ds-
hydratation svre. Il est li laction dune entrotoxine libre
par les corps microbiens qui sattachent la muqueuse sans
la pntrer. La toxine cholrique, lentrotoxine thermolabile
(LT) des Escherichia coli entrotoxinognes (ETEC), la toxine du
staphylocoque lysotype III ou IV entropathogne ont, par
exemple, la capacit de provoquer une stimulation permanente
de ladnyl-cyclase des entrocytes qui accrot, aux dpens de
ladnosine-triphosphate (ATP), la concentration intracellulaire
de ladnosine-monophosphate cyclique (AMPc). La toxine
thermostable (ST) dE. coli provoque, par un mcanisme compa-
rable, une accumulation de GMPc. Cette augmentation dAMPc
ou de GMPc stimule la scrtion dions chlore, sodium, et proba-
blement bicarbonates, vers la lumire intestinale. On observe
alors une accumulation dlectrolytes dans la lumire intestinale,
et pour maintenir la balance osmotique, il y a dplacement deau
des cellules vers la lumire intestinale. La diarrhe qui en rsulte
est caractrise par des selles aqueuses riches en lectrolytes.
Lintestin reste morphologiquement normal, il ny a ni lsion
muqueuse, ni bactrimie. Labsorption couple quimolcu-
laire du sodium et du glucose, labsorption couple du sodium et
des acides amins ne sont pas pour autant altres. Cette pro-
prit permet la rhydratation orale des malades atteints de
diarrhe scrtoire, par une solution dlectrolytes (Na+, K+)
additionne de glucose ou dacides amins dont la solution type
est le solut diffus par lOMS.
Le syndrome dysentrique se caractrise par des selles liquides,
dabondance modre, en partie afcales, purulentes et san-
glantes, accompagnes dpreintes et de tnesme. Ce syndrome
est li une invasion paritale par des bactries (shigelles, E. coli
entro-invasifs) ou des parasites (amibiase) qui se multiplient
lintrieur ou au contact des cellules pithliales entranant leur
destruction. Au plan histologique, la muqueuse intestinale pr-
sente des ulcrations accompagnes dune intense raction
inflammatoire de la lamina propria.
Mcanisme mixte : les salmonelles se fixent aux entrocytes,
puis traversent la muqueuse digestive jusqu pntrer dans le
tissu sous-muqueux. Cette progression au sein de la paroi se fait
travers et entre les cellules pithliales, sans rompre les limites
pithliales, donc sans destruction muqueuse. Les germes arri-
vent dans la lamina propria et y suscitent une raction inflam-
matoire, dont la nature est importante dans la dtermination de
la pathognie et de la symptomatologie qui en rsulte. Les sal-
monelles dites mineures suscitent une raction inflammatoire
essentiellement polynucle. Les bactries sont phagocytes et
Diarrhe aigu chez lenfant et chez ladulte (avec le traitement)
Diarrhes bactriennes aigus : syndrome cholriforme
Tableau 1
AGENT
PATHOGNE
Aeromonas
Bacillus cereus
Clostridium
perfringens
Type A
Type C
Escherichia coli
entrotoxinogne
Staphyloccocus
aureus
Vibrio choler
Vibrio
parahaemolyticus
DI STRI BUTI ON
GOGRAPHI QUE
Cosmopolite
(Extrme-Orient)
Cosmopolite
Cosmopolite
Cosmopolite
Cosmopolite
Asie
(delta du Gange)
Japon, tats-Unis,
Tiers-Monde
TRANSMI SSI ON
Eaux (coquillages,
poissons). Contact direct
Cuisine chinoise
(riz frit) Bouillons.
(viandes, lgumes)
Viande, abats, plats
cuisins. Porc mal cuit
Salades, eaux
Jambon, charcuterie,
ptisseries, laitages
Eaux, aliments,
porcs sains
Fruits de mer
RSERVOI R
Poissons, homme
Sol
Sol
Homme, animaux
Homme
Homme
Poissons
DLAI D I NCUBATI ON
Quelques heures
quelques jours
2 3 heures
8 16 heures
8 22 heures
24 heures
1 2 jours
2 6 heures
1 3 jours
2 48 heures
SYMPTOMATOLOGI E
ASSOCI E
Fivre,
douleurs abdominales
Nauses, vomissements
Douleurs abdominales
( fivre et vomissements)
Douleurs abdominales ++
et fivre
Douleurs abdominales,
(fivre : 30 %)
Vomissements,
Vomissements,
fivre, vomissements,
COMPLI CATI ONS
Septicmie,
mgaclon
Rare
40 % de dcs
Ref04/04_Rabaud_427 11/03/04 11:03 Page 428
429
retenues dans la lamina propria ; elles scrtent des endotoxines
responsables de troubles neurovgtatifs localiss la sphre
digestive, do le tableau clinique dune gastro-entrite banale.
Face une diarrhe aigu, les examens microbiologiques
(coproculture, parasitologie des selles) nont souvent quun int-
rt limit, ne permettant didentifier lagent pathogne responsable
que dans 40 % des cas environ ; en outre, ce rsultat est le plus
souvent obtenu tardivement, aprs la gurison de la diarrhe. Il
importe donc dorienter le diagnostic en fonction du contexte pi-
dmiologique et selon les particularits du tableau clinique, afin
dinstaurer, rapidement si ncessaire, une thrapeutique adap-
te. Cette dmarche sappuie donc sur linterrogatoire (voyage en
rgion tropicale, pidmie, repas dclenchant, prise antrieure
dantibiotiques ?) et sur lexamen clinique (fivre, type de diar-
rhe : syndrome cholriforme ou dysentrique ; vomissements ;
examen de labdomen; toucher rectal : prsence de sang; fausses
membranes ; recherche de signes extradigestifs associs, recher-
che de signes de dshydratation).
SYNDROME CHOLRIFORME, SANS FIVRE :
DIARRHE ENTROTOXINOGNE
CHOLRA
Vibrio choler biotype classique et V.choler biotype
El Tor sont lorigine des grandes pandmies historiques.
Le cholra reste endmique en Inde (delta du Gange) et endmo-
pidmique en rgion intertropicale : la pandmie actuelle due
V. cholerbiotype El Tor sest tendue au continent africain et
au sud de lEurope (Espagne, Portugal, Italie). Lhomme (malade
ou porteur sain) est le principal rservoir. La transmission est
assure par contact direct avec des mains souilles, mais sur-
tout par leau contamine (la bactrie survie plus de 15 jours
dans leau sale). Aprs quelques heures 7 jours dincubation,
le tableau clinique est brutal, associant vomissements incoerci-
bles, douleurs abdominales et diarrhe profuse blanchtre do-
deur fade (riziforme). Les pertes liquidiennes sont quasi inces-
santes et peuvent atteindre 10 15 L/j entranant une dshy-
dratation rapide ncessitant une rhydratation hydrolectroly-
tique massive durgence : elle permet de rduire la mortalit de
cette infection de 50 2 %. Le diagnostic peut tre affirm par
lexamen de selles ltat frais (mise en vidence de petits
bacilles incurvs mobilit polaire) ou par culture sur milieux
spciaux. Lantibiothrapie par cyclines, cotrimoxazole ou fluo-
roquinolones permet de rduire la dure de la diarrhe et du
portage. La prvention repose sur lidentification et lisolement
des malades, et sur le respect strict des mesures dhygine dans
les zones dendmie (lavage des mains +++). Il sagit dune mal-
adie dclaration obligatoire. La vaccination dont nous dispo-
sons aujourdhui est peu efficace.
ESCHERICHIA COLI ENTROTOXINOGNE (ETEC)
Cest la principale cause de la diarrhe du voyageur ou turista
qui survient 3 4 jours aprs larrive dans un pays tropical.
La contamination est orofcale, responsable, aprs une incubation
de 24 48 heures, de vomissements et dune diarrhe profuse avec
crampes abdominales et dshydratation (tableaux 1 et 2). Lvolu-
tion est habituellement rapidement favorable, conditionne par
llimination de la toxine. Le traitement repose essentiellement sur
la rhydratation. Le diagnostic est gnralement prsomptif ;
la prsence dETEC dans les selles peut toutefois tre affirme par
des dterminations srotypiques ou par la mise en vidence de
la toxine. Lantibiothrapie est le plus souvent inutile ; sur terrain
fragilis, on peut avoir recours une fluoroqui-nolone, au cotri-
moxazole, ou lamoxicilline (il existe des souches rsistantes ces
deux derniers antibiotiques). Lutilisation de traitements anti-infec-
tieux prventifs (fluoroquinolones) est controverse.
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
Il est responsable dune intoxication provoque par linges-
tion dune toxine thermostable (rsiste 100 C) prforme
dans laliment par des souches de S. aureus entropathogne.
Cette scrtion a lieu lors de la phase de multiplication de
S. aureus ; il est donc ncessaire que laliment ait t abandonn
pendant plusieurs heures temprature ambiante pour permet-
tre cette multiplication. Ces toxi-infections sont trs frquentes,
surtout en t. Le lait et ses drivs (laitage, gteaux la crme)
sont incrimins, la pasteurisation du lait dtruisant S. aureus
mais pas sa toxine. Les lsions staphylococciques de personnes
intervenant dans la confection des repas reprsentent lautre
cause de telles intoxications ; des manipulateurs atteints de
furoncle, panaris, ou porteurs sains de staphylocoques peuvent
inoculer directement les produits quils traitent (rillettes, pts,
gteaux, conserves de poissons, car le sel ne dtruit pas
S. aureus). Lincubation est trs courte (1 6 heures). Linvasion
Principaux agents responsables
de toxi-infections alimentaires
Tableau 2
SYMPTMES
Nauses,
vomissements
Diarrhe liquide
cholriforme
Entrocolite
inflammatoire
DURE DE
L I NCUBATI ON
( HEURES)
6
6 72
10 72
AGENTS POSSI BLES
Toxines thermostables diffuses
dans lalimentation par
S. aureus,
Bacillus cereus,
Bacillus subtilis,
mtaux lourds
C. perfringens A, B. cereus,
E. coli entro-toxinogne,
V. choler, G. intestinalis
Salmonella, Shigella,
Campylobacter jejuni,
Vibrio parahaemolyticus,
Aeromonas, E. coli
entro-invasifs, Yersinia
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est brutale : douleurs pigastriques, vomissements alimentaires
puis bilieux, coliques puis diarrhe. Le patient est apyrtique.
Lvolution est rapidement favorable, mais il existe un risque de
collapsus chez des sujets fragiliss. Le diagnostic est voqu sur
le caractre collectif de la toxi-infection et sur la clinique. Les
examens complmentaires sont gnralement inutiles. Le seul
traitement est la rhydratation ventuelle. La prophylaxie
repose sur la surveillance stricte du matriel et du personnel tra-
vaillant dans lalimentation, sur le respect de la chane du froid.
Ces intoxications sinscrivent gnralement dans le cadre de
toxi-infection alimentaire caractre collectif : conjonction dau
moins 2 cas de gastro-entrite ou de diarrhe aigu dans un
intervalle de temps limit (moins de 3 ou 4 jours) et dans des cir-
constances identiques ou voisines (communaut de travail, de
logement, de nourriture) rapportes une mme cause alimen-
taire ou hydrique. Elles sont dclaration obligatoire. Une
enqute pidmiologique alors ralise qui est pour objectif
didentifier une cause infectieuse ou toxique commune aux cas
observs, de rechercher des cas chez les sujets qui sont ou ont
t risque dune contamination simultane ou secondaire,
dviter la propagation de lpidmie, de supprimer la source de
la toxi-infection et de mettre en place des mesures prventives
dune toxi-infection identique ou similaire.
CLOSTRIDIUM PERFRINGENS
Cest une bactrie saprophyte de lintestin humain. C. perfringens
de type A peut tre responsable dune diarrhe aigu survenant
2 12 heures aprs lingestion de cette bactrie (viande en sauce
ou aliments rchauffs). Cest la sporulation des bactries ing-
res avec laliment qui fait apparatre la toxine. Lvolution est en
gnral bnigne, mais il existe des formes mortelles sur terrain
dbilit.
BACILLUS CEREUS
Il est responsable denviron 1 % des toxi-infections alimentai-
res. Cest une bactrie trs rpandue dans lenvironnement,
sous forme de spores dans les aliments crus, y compris les
crales ou les pices. La germination des spores dans les ali-
ments mal cuits (viandes, sauces) ou mal conservs (riz) est
responsable de linfection. Deux types de toxines sont scrts,
thermostable et thermolabile. La toxine thermolabile est
responsable dune diarrhe survenant 8 16 heures aprs
lingestion. Lvolution est favorable en moins de 24 heures.
SYNDROME DYSENTRIQUE :
DIARRHE DE MCANISME ENTRO-INVASIF
SHIGELLOSE
Il existe 4 espces de shigelles (S. dysenteri, S. flexneri,
S. sonnei, S. boydii). Elles sont responsables de dysentries
bacillaires qui se propagent dans les grands rassemblements de
population aux conditions sanitaires prcaires. Dans les pays en
voie de dveloppement, Shigella svit de faon endmique.
Lhomme est le seul rservoir. La contamination est orofcale,
interhumaine directe, hydrique ou alimentaire. En zone dend-
mie, aprs 2 5 jours dincubation, la forme aigu est carac-
trise par un dbut brutal associant douleurs abdominales
intenses, fivre de 39 40 C, vomissements, et syndrome
dysentrique (tableau 3). La coloscopie retrouve des ulcrations
coliques sur une muqueuse inflammatoire avec, lhistologie,
destruction pithliale, abcs cryptiques et infiltration inflam-
matoire. En milieu tempr, les infections Shighella sp. rali-
sent souvent une diarrhe aigu banale transitoire ou une diar-
rhe fbrile dysentriforme entrant dans le cadre des diarrhes
estivales. La fivre est inconstante (50 %) et laspect glairo-san-
glant des selles plus rare (30 %). Des complications sont toute-
fois possibles comme lapparition dun syndrome urmique
hmolytique. Le diagnostic est confirm par la mise en vidence
de la bactrie la coproculture. Le traitement repose sur la com-
pensation des pertes hydrolectrolytiques et lantibiothrapie
dans les formes svres (fluoroquinolones, cotrimoxazole) pen-
dant une priode courte (5 jours).
ESCHERICHIA COLI ENTRO-INVASIF (EIEC)
Il a une parent troite avec les shigelles, et ralise un syn-
drome dysentrique fbrile avec ulcrations muqueuses et
inflammation. Le diagnostic repose sur la mise en vidence du
germe la coproculture (cf. srotype). Lantibiothrapie (fluoro-
quinolones, cotrimoxazole) est utile.
Le rle dE. coli entro-pathogne (EPEC) et entro-hmorra-
gique (EHEC) dans les diarrhes de ladulte est contest.
CAMPYLOBACTER SP.
Le mode de transmission est essentiellement le contact
avec des animaux porteurs ou lingestion de viandes insuffi-
samment cuites (volailles). La gastro-entrite Campylobac-
ter sp. touche surtout les enfants et les adolescents, et repr-
sente environ 5 11 % des diarrhes infectieuses. Chez
lhomme, C. jejuni et C. coli sont les plus souvent en cause.
Aprs une incubation de 2 5 jours, le tableau clinique associe
diarrhe fbrile, douleurs abdominales et rectorragies dans
30 50 % des cas. Lvolution est habituellement bnigne en
une semaine. Des rechutes sont possibles, ainsi que des for-
mes prolonges. Les complications, type de bactrimies,
cholcystites, arthrites ractionnelles, syndrome de Guillain et
Barr sont possibles mais rares. Le diagnostic est tabli sur
la mise en vidence de la bactrie dans les coprocultures sur
milieux spciaux et en micro-arophilie et (ou) sur les biopsies
des lsions coliques. Lantibiothrapie est justifie dans les for-
mes svres ou prolonges (macrolides ou fluoroquinolones
pendant 10 14 jours).
ENTAMOEBA HISTOLYTICA HISTOLYTICA
Cest la forme vgtative et hmatophage dEntamoeba his-
tolytica. Ce parasite est responsable de la dysenterie amibienne,
la plus rpandue des infections parasitaires du clon. E. histoly-
tica minuta (kystes, mais aussi formes vgtatives) est la forme
non pathogne dE. histolytica. Les conditions ncessaires au
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passage dune forme lautre restent mal connues. Linfestation
est lie lingestion de kystes qui ne survivent quen milieu
tide et humide : latteinte est donc frquente en milieu tropi-
cal, par transmission orofcale. Le parasite franchit la barrire
pithliale, ralisant des lsions ulcres du clon (ulcration
en bouton de chemise) avec possibilit de diffusion syst-
mique immdiate ou diffre, par voie portale (abcs amibien
du foie). Le tableau clinique est marqu par un syndrome
dysentrique franc avec diarrhe glairo-sanglante et ulcra-
tions visibles en rectoscopie. Le patient est classiquement
apyrtique. Le diagnostic repose sur la mise en vidence
microscopique des formes vgtatives, mobiles, de lamibe
hmatophage sur des selles chaudes (plaque chauffante
37 C) frachement mises. Le traitement associe un mobi-
cide tissulaire (mtronidazole, Flagyl : 1,5 g/j pendant 5
7 jours), puis un mobicide de contact (tiliquinol + tilbroquinol,
Intetrix : 4 glules/j pendant 10 jours).
BALANTILDIUM COLI
Cest un protozoaire cili, hte habituel du porc, principale-
ment en Nouvelle-Guine et en Amrique du Sud. Lhomme peut
sinfester la suite de lingestion de kystes. Le parasite dcelable
dans les selles provoque des ulcrations coliques (syndrome
dysentrique mais sans risque de diffusion systmique
linverse de E. histolytica histolytica). Le mtronidazole ou les
cyclines en constituent le traitement.
SCHISTOSOMA MANSONI,
INTERCALATUM, JAPONICUM
Un syndrome dysentrique peut accompagner la phase
dinvasion de la bilharziose digestive. Lanamnse et lhyper
osinophilie doivent permettre dorienter le diagnostic qui est
confirm par la mise en vidence dufs dans les selles et par
la srologie.
GASTRO-ENTRITE DE MCANISME
MIXTE OU PARTICULIER
SALMONELLA SP.
Ce sont les bactries les plus frquemment responsables
dinfections entrales dans les pays industrialiss. Nous nabor-
dons pas ici le cas particulier des bactrimies point de dpart
lymphatique, conscutives lingestion de salmonelles majeu-
res comme S. enterica srotype Typhi (fivre typhode). Nous
nous intressons aux salmonelles dites mineures, trs forte-
ment impliques dans les toxi-infections alimentaires carac-
tre collectif. La frquence de ces salmonelloses est actuelle-
ment en augmentation. Les rservoirs de ces entrobactries
sont les malades, les porteurs sains, mais aussi de nombreux
animaux dlevages (volaille, porcs). Les bactries les plus fr-
quemment rencontres sont S. enterica serotype Typhimurium
et srotype Enteritidis. La contamination se fait habituellement
par des aliments souills : ingestion de viandes (cheval, buf) et
surtout de viandes travailles (charcuterie, viande hache),
de crmes, glaces, laits, ovoproduits, de coquillages et (ou) de
poissons. Aprs une incubation de 12 48 heures, surviennent
des vomissements suivis dune diarrhe ftide, glaireuse parfois
sanglante et de violentes douleurs abdominales avec fivre (39-
40 C) associe des cphales et une asthnie intense ; lvo-
lution est en gnral rapidement favorable en 2 5 jours. Chez
des sujets fragiles on surveille la dshydratation induite ; chez
les sujets immunodprims on se mfie du risque de transloca-
tion bactrienne : le caractre invasif de cette bactrie explique
le risque de passage systmique. Le diagnostic repose sur
la coproculture. La bactrie peut aussi tre mise en vidence
dans laliment incrimin. Le traitement consiste, dabord et
avant tout, en la rhydratation hydrolectrolytique. Une antibio-
thrapie (amoxicilline, cotrimoxazole ou fluoroquinolones) nest
Diarrhes bactriennes aigus : syndrome dysentrique et autres gastro-entrites aigus.
Tableau 3
DI STRI BUTI ON
GOGRAPHI QUE
Pays industrialiss
Pays tropicaux, zones
tempres
Europe du Nord,
tats-Unis, Australie
Europe, tats-Unis,
Australie, Japon
RSERVOI R
Animaux
domestiques
Homme
Animaux
Animaux domestiques
et sauvages
TRANSMI SSI ON
Volailles, ufs,
produits laitiers
Aliments, contacts
directs
Lait, glace, porc
Volailles,
lait non pasteuris
AGENT
PATHOGNE
Salmonelles
mineures
Shigelles
Yersinia
enterocolitica
Campylobacter
jejuni
I NCUBATI ON
8 48 heures
1 3 jours
5 10 jours
1 10 jours
EVOLUTI ON
1 8 jours
(voire plus)
7 jours
Quelques jours
3 semaines
7 jours
COMPLI CATI ONS
Septicmie, mgaclon
Syndrome hmolytique
et urmique, hmorragies
intestinales et perfora-
tions, mgaclon,
rechutes
Manifestations
extradigestives,
formes prolonges
Mgaclon, colite pseudo-
membraneuse, adnite
msentrique, polyradicu-
lonvrite, mningite
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utile que chez les sujets gs ou fragiliss car elle ne diminue
pas la dure de linfection et peut prolonger le portage. Ces toxi-
infections sont dclaration obligatoire. Leur prvention repose
sur les mesures sanitaires collectives et individuelles : contrle
permanent des viandes, des laits, des ufs, hygine des abat-
toirs, des boucheries, des crmeries et des ptisseries, surveil-
lance des sujets travaillant dans lalimentation (coprocultures).
YERSINIA ENTEROCOLITICA
(+ YERSINIA PSEUDOTUBERCULOSIS)
Cette bactrie capable de crotre basse temprature (+ 4 C)
est de plus en plus frquemment implique dans les gastro-
entrites bactriennes. La contamination se fait par voie diges-
tive, essentiellement par ingestion de produits lacts ou surge-
ls. Aprs une incubation de 24 36 heures, elle entrane une
entrocolite aigu caractrise par une diarrhe fbrile, parfois
sanglante ou purulente, des douleurs abdominales prdominant
dans la fosse iliaque droite, voire un syndrome pseudo-appendi-
culaire dont lvolution peut tre grave, dautant quelle touche
avec prdilection les sujets jeunes et les terrains dbilits (alcoo-
liques, diabtiques, ou sujets atteints dhmopathies malignes).
Laspect endoscopique est celui dune ilite terminale, de dia-
gnostic diffrentiel difficile avec une ilo-colite cryptogntique.
Le diagnostic repose sur la coproculture. Y. enterocolitica peut
aussi tre lorigine de manifestations post-infectieuses type
drythme noueux ou darthrite ; le diagnostic repose alors sur
la srologie. Le traitement, surtout utile face aux formes svres
ou sur terrains dbilits, consiste en une antibiothrapie de
10 jours par cyclines ou fluoroquinolones.
GIARDIA INTESTINALIS (GIARDIASE OU LAMBLIASE)
Ce parasite ubiquitaire est la cause la plus commune des
infestations duodno-jjunales. Le parasite adhre lpith-
lium intestinal. Les symptmes sont inconstants : gne pigas-
trique, brlures post-prandiales, diarrhe aigu avec ballonne-
ments. Le diagnostic repose sur la mise en vidence des
trophozotes dans les selles liquides ou des kystes dans les selles
redevenues moules, mais surtout sur lidentification du parasite
sur les biopsies duodnales ou dans le liquide duodnal. Le traitement
consiste en une antibiothrapie par mtronidazole 1 g/j
pendant 7 jours.
GASTRO
-
ENTRITES VIRALES
La place des virus est en augmentation dans le dterminisme
des diarrhes infectieuses aigus. Les gastro-entrites virales
sont caractrises cliniquement par des troubles digestifs aigus
(nauses, vomissements, douleurs abdominales, diarrhe
hydrique) accompagns de signes gnraux discrets et voluant
de faon habituellement bnigne et brve (moins de 48 h). Elles
surviennent plus volontiers chez le jeune enfant dans un
contexte pidmique et saisonnier, hivernal, mais atteignent
galement ladulte de faon sporadique.
1. Rotavirus
Ils semblent responsables de la majorit des gastro-entrites aigus
non bactriennes du nourrisson, avec un pic de frquence en dcembre-
janvier. Aprs une incubation de 1 3 jours, les aspects cliniques varient
selon lge : chez le nouveau-n, il sagit dune diarrhe banale ou pro-
fuse et brve ; chez le nourrisson, le tableau peut tre plus svre, avec
une diarrhe et des vomissements conduisant une dshydratation
aigu. Une ruption fugace, ruboliforme, peut apparatre une semaine
aprs le dbut. Chez les enfants plus gs et chez les adultes, les trou-
bles sont volontiers plus discrets et passagers. La fivre et une lympho-
cytose se voient dans la moiti des cas. La dure de la symptomatologie
oscille entre 5 et 8 jours.
2. Agent Norwalk
Cest un virus apparent aux parvovirus responsable de nom-
breux cas de gastro-entrites chez lenfant et ladulte en Amrique
du Nord. Les sources de contamination sont essentiellement leau,
les coquillages, et les aliments rfrigrs. Une contamination fcale
est possible. Lincubation est de 1 2 jours. Les signes cliniques sont
variables dun sujet lautre pour un mme inoculum : vomisse-
ments et diarrhe plus ou moins svres, douleurs abdominales,
anorexie, fbricule, cphales et myalgies. Tous ces signes disparais-
sent en 24 48 heures. Les virus sont dcels dans les selles dans les
72 heures suivant lingestion. Aucune infection prolonge, ni
squelle digestive, na t observe. La maladie est affirme par
lexamen au microscope lectronique des selles suspectes prala-
blement traites par du srum de convalescent. Limmunit est mal
connue. Aprs une exposition lagent Norwalk, elle dure de 3 mois
3 ans. La seule prsence danticorps sriques napparat pas protectrice.
3. Autres virus
Nous ne ferons que rappeler lexistence de diarrhes dues
dautres virus : entrovirus, rovirus, adnovirus (surtout chez
limmunodprim), virus grippal (B surtout), coronavirus, astrovi-
rus et calicivirus (responsables de diarrhes avec ou sans signes
respiratoires). Le traitement des diarrhes aigus virales repose
essentiellement sur la rhydratation hydrolectrolytique.
AUTRES DIARRHES
DIARRHE POST
-
ANTIBIOTHRAPIE
Les antibiotiques ont un effet destructeur sur tout ou partie
de la flore colique rsidente. Il en rsulte une perturbation des
Indications de la coproculture
et de la parasitologie des selles :
Syndrome dysentrique
Diarrhe au retour dun voyage ltranger
Diarrhe chez limmunodprim
Indications de la coproculture :
Diarrhe fbrile durant plus de 3 jours
Recherche de C. difcile et de sa toxine :
Diarrhe post-antibiotique
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antagonismes microbiens qui, chez les sujets normaux, emp-
chent la prolifration de microorganismes potentiellement
pathognes comme C. difficile.
En se multipliant, C. difficile scrte une entrotoxine et une
cytotoxine qui sont toutes deux en cause dans la survenue des
diarrhes post-antibiotiques. Il est vraisemblable, mais non
prouv, que lintensit et la dure des troubles dpendent des
quantits de toxines produites. Au maximum, le tableau clinique
devient celui dune colite pseudomembraneuse (CPM). Tous les
antibiotiques ( lexception des aminosides) ont t rendus
responsables de lmergence de CPM, mais la clindamycine, les
ampicillines, et un moindre degr les cphalosporines sont les
antibiotiques les plus frquemment incrimins.
Les symptmes apparaissent habituellement 4 10 jours aprs
le dbut de lantibiothrapie ; dans un tiers des cas plusieurs jours deux
semaines aprs larrt du traitement. La colite se traduitle plus souvent par
une diarrhe dallure banale, aqueuse, accompagne de douleurs abdomi-
nales et de tnesme. Elle peut prendre une allure svre, sanglante avec
mission de fausses membranes, fivre 40 C, et altration rapide de
ltat gnral. Elle peut se compliquer dun mgaclon toxique et (ou) de
perforations. Le diagnostic repose sur la coloscopie et la mise en vidence
bactriologique de C. difficile(mise en vidence de la bactrie cultivable en
anarobiose, et surtout mise en vidence directe de sa toxine dans les sel-
les). Lendoscopie rvle une muqueuse rectocolique inflammatoire, d-
matie, recouverte par endroits de fausses membranes gris jauntre
adhrentes. On doit proscrire toute proposition de lavement baryt qui
peut provoquer des phnomnes toxiques de rsorption. Il faut, si possible,
suspendre ladministration de lantibiotique ds les premiers signes de
colite. Ce seul arrt du traitement causal suffit parfois arrter la diarrhe.
Il faut viter de prescrire des atropiniques et des morphiniques et, dune
faon gnrale, tous les mdicaments qui tendent ralentir le transit intes-
tinal. La cholestyramine (Questran) est une rsine changeuse
dions qui a la proprit de fixer in vitro la toxine de C. difficile.
Son action thrapeutique in vivo peut tre franche, mais elle est
inconstante (environ la moiti des cas) et imprvisible. Lutilisa-
tion de modulateurs de la flore intestinale reste trs controver-
se (Saccharomyces boulardii, lactobacillus). Le traitement de
rfrence repose sur la prescription de mtronidazole per os en
trois prises quotidiennes de 500 mg pendant 10 jours. Son
action thrapeutique est habituellement rapide, entranant la
disparition dans les selles de C. difficile et de la toxine. Quelques
malades peuvent rechuter aprs larrt du traitement et gurir
aprs une seconde cure.
La vancomcine per os est efficace, elle aussi, mais rserve
aux traitements de seconde intention, cet antibiotique pouvant
slectionner des entrocoques rsistant aux glycopeptides.
Il est heureusement exceptionnel quune colite suraigu fulmi-
nante ou incurable amne proposer une colectomie salvatrice.
Plus rarement, la diarrhe post-antibiothrapie peut tre lie
la slection dautres agents pathognes : Klebsiella oxytoca
(colite hmorragique aprs prise de pnicilline A), S. aureus ou
Candida albicans. Il sagit de microorganismes qui font partie de
la flore digestive normale. En cas dantibiothrapie large spec-
tre, une pullulation peut survenir. La frquence exacte est diffi-
cile apprcier, et la dcouverte de S. aureus ou de C. albicans
dans les selles dun sujet diarrhique ne signifie pas obligatoire-
ment quil est la cause de la diarrhe.
DIARRHE AIGU DE LIMMUNODPRIM :
PATIENT INFECT PAR LE VIH
Cette complication classique de linfection par le VIH sobser-
vait surtout avant 1996, avant que nous ne disposions de traite-
ments antirtroviraux rellement actif ; 60 90 % des sujets
infects par le VIH avaient alors une diarrhe un moment de
lvolution de leur maladie. Les infections taient essentielle-
ment virales ou parasitaires. Sur le plan viral, le VIH lui-mme
pouvait tre la cause de troubles du transit et de malabsorption.
Les infections cytomgalovirus taient aussi frquentes et gra-
ves, et restent proccupantes chez les patients souffrant dimmu-
nodpression autre que le sida. La diarrhe est une manifestation
constante de latteinte colique. Il sagit dune diarrhe importante,
plutt chronique, parfois sanglante avec ulcrations coliques en
coloscopie, pouvant en imposer pour une colite cryptogntique.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence des inclusions cyto-
mgaliques dans les biopsies coliques. Le traitement fait appel au
gancyclovir (Cymvan) ou au foscavir (Foscarnet). Sur le plan
parasitaire, la cryptosporidiose (Cryptosporidium parvum)
lisosporose (Isospora belli), les microsporidioses (Enterocyto-
zoon bineusii) et les cyclosporoses (Cyclospora cayetanensis)
taient des parasitoses rgulirement observes.
AUTRES CAUSES DE DIARRHES AIGUS
1. Causes iatrogniques
De nombreux mdicaments peuvent tre responsables dune
acclration du transit digestif : laxatifs, anti-inflammatoires
non strodiens, quinidiniques, prostaglandines ; anti-rtroviraux :
didanosine, nelfinavir, lopinavir La diarrhe peut aussi tre
un signe de surdosage mdicamenteux quil faut savoir recon-
natre : digitalique, colchicine, thophylline, sels dor.
2. Intoxication
Les champignons, les moules, peuvent entraner une diarrhe par
intoxication.
3. Indigestion
Une diarrhe aigu post-prandiale associe des nauses et
vomissements peut rsulter dexcs alimentaires souvent asso-
cis des excs dalcool. La pathognie est lie une surcharge
osmotique du grle, associe le plus souvent une acclration
du transit intestinal lie lalcool.
4. Stress psychologique
En cas de stress aigu, une diarrhe motrice aigu brutale,
difficile contenir peut survenir.
DIARRHE GLAIRO-SANGLANTE NON INFECTIEUSE
Elle est gnralement chronique et peut rvler une tumeur
recto-sigmodienne, une maladie de Crohn, une recto-colite
ulcro-hmorragique. Les signes gnraux type daltration
de ltat gnral, damaigrissement, et de douleurs abdomina-
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les peuvent orienter le diagnostic qui sera fait par coloscopie.
Dans un cadre aigu, elle peut rvler une colite ischmique. Elle
sobserve plutt chez les sujets gs. La douleur est en gnral
au premier plan, suivie de lapparition dune diarrhe fcale
secondairement sanglante. Le diagnostic peut tre scanographique.
PRINCIPES DE LA PRISE EN CHARGE
THRAPEUTIQUE DUNE DIARRHE AIGU
HYDRATATION
Quelle que soit lorigine de la diarrhe, la rgle principale
du traitement, quand le syndrome diarrhique est important, est de
prvenir et de traiter en urgence la dshydratation. Il convient donc
tout dabord dapprcier la dshydratation et le retentissement hmo-
dynamique et gnral. La dshydratation extracellulaire est la plus
prcoce. Elle est apprcie sur la scheresse et le pli cutan, les yeux
cerns, les globes oculaires hypotoniques, la tension artrielle basse et
pince, voire un collapsus. Biologiquement, on note une lvation de
lhmatocrite et de la protidmie. La dshydratation cellulaire, plus tar-
dive, est apprcie sur la perte de poids, la soif, la scheresse des
muqueuses, puis lapparition dune dyspne, de fivre, et de troubles de
la conscience. Biologiquement, il existe une hypernatrmie. La rhydra-
tation peut gnralement se faire par voie orale avec une prparation
contenant du glucose et des lectrolytes (composition du solut OMS:
pour 1 litre deau,20 g de glucose, 3,5 g de chlorure de sodium,
2,5 g de bicarbonate de sodium, et 1,5 g de chlorure de potassium). Dans
les formes svres, la rhydratation est initialement faite par voie
veineuse. Dans tous les cas, lalimentation est reprise ds que
possible.
TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES
1. Ralentisseurs du transit
Le lopramide (Imodium ; glules 2 mg aprs chaque selle non
moule, 6 8/j) et loxyde de lopramide (Arestal ; comprims
1 mg : 6 8/j) ralentissent le pristaltisme, et favorisent ainsi secon-
dairement la rabsorption liquidienne. Ils exposent toutefois
la colectasie lors de colites invasives retardant llimination bact-
rienne et favorisant la diffusion bactrienne systmique. Ils sont
donc contre-indiqus dans les syndromes dysentriques.
2. Antiscrtoires
Lactorphan (Tiorfan), inhibiteur de lenkphalinase, est un
antiscrtoire pur et ne prsente donc pas cet inconvnient.
Il nexiste pas de contre-indication chez ladulte (hors grossesse et
allaitement). Il peut tre utilis la posologie de 3 100 mg/j.
3. Silicates (Smecta ; 3 sachets/j)
Ce sont des suspensions argileuses capables dabsorber leau.
Ils nont deffet que sur la consistance des selles. Ils sont contre-
indiqus en cas de mgaclon toxique et de troubles du pristaltisme.
4. Modulateurs de la flore intestinale
(Saccharomyces boulardii ; Ultra-levure) :
Leur utilisation est trs controverse. Ils pourraient tre
lorigine dinfections fongiques systmiques quand ils sont
utiliss chez limmunodprim.
TRAITEMENTS ANTI-INFECTIEUX
Leur prescription systmatique, devant toute diarrhe aigu,
est illogique. Mme lors de processus invasifs, ladministration
dantibiotique peut parfois aggraver les symptmes (en favori-
sant la lyse bactrienne), prolonger la dure du portage, slec-
tionner des souches rsistantes.Finalement, les antibioti-ques
doivent tre rservs aux cas difficiles : contexte dpidmie,
sujets gs, tars, immunodprims ou porteurs dentrocolite
chronique, formes cliniques svres avec phnomnes invasifs,
altration de ltat gnral, fivre, syndrome toxi-infectieux et dis-
smination septique extradigestive. Lorsquil est indiqu, le trai-
tement antibiotique doit tre idalement adapt aux rsultats de
la coproculture. B
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. 450)
POINTS FORTS
> Dans tous les cas :
apprcier le retentissement gnral de la dshydratation ;
compenser les pertes hydriques et lectrolytiques par
voie orale, ou par voie intraveineuse dans les formes svres ;
pas de prescription systmatique dantibiotique ;
les ralentisseurs de transit (lopramide) sont
proscrire en cas de syndrome dysentrique.
> Traitement spcifique :
Diarrhe entrotoxinogne.
Cholra : rhydratation hydrolectrolytique majeure.
Antibiothrapie : cyclines, cotrimoxazole, ou
fluoroquinolones.
Diarrhe du voyageur : antibiothrapie rserve
la diarrhe voluant pendant plus de 48 heures, ou sur
terrain fragilis (fluoroquinolones, cotrimoxazole ou
amoxicilline).
Syndrome dysentrique :
Shigella, Escheridia coli entro
-
invasif : fluoroquinolones.
Campylobacter : rythromycine ou fluoroquinolones
pendant 7 jours.
Amibiase : mtronidazole 1,5 g/j pendant 7 jours, puis
tiliquinol + tilbioquinol 4 glules/j pendant 10 jours.
Autres :
Salmonelles mineures : rserve la diarrhe voluant
pendant plus de 48 heures ou sur terrain fragilis :
fluoroquinolones, cotrimoxazole ou amoxicilline.
Yersinia : cyclines ou fluoroquinolones pendant 10 jours.
Giardia intestinalis : mtronidazole 1 g/j pendant 7 jours.
Diarrhe aigu virale : rhydratation hydrolectrolytique ;
pas de traitement spcifique en rgle.
Clostridium difficile (diarrhe post-antibiotique) :
mtronidazole 1,5 g/j pendant 10 jours, en alternance :
vancomycine 2g/j per os 10 14 jours.
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1
re
partie : Diarrhe aige chez lenfant (avec le traitement).
P
r
jean-Pierre Olives. Rev Prat 2003 ; 53 (18) ; 2053-63
Ref04/04_Rabaud_427 11/03/04 11:04 Page 434
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 303
Diarrhe chronique
P
r
Yoram Bouhnik
Service dhpato-gastro-entrologie et dassistance nutritive, hpital Lariboisire, 75475 Paris Cedex 10
yoram.bouhnik@lrb.ap-hop-paris.fr
L
a diarrhe est dfinie par
un poids moyen des selles
200 g/j sous un rgime
alimentaire de type occiden-
tal, cest dire relativement
carenc en rsidus (15 20 g/j).
On parle de diarrhe chronique
lorsquelle celle-ci volue depuis
plus de 4 semaines.
En pratique clinique, la diar-
rhe est gnralement dfinie
lorsque les selles sont trop
nombreuses ( 3/24 h), trop
abondantes et (ou) liquides, ce
qui peut conduire des erreurs
de diagnostic par excs ou par
dfaut.
Les causes de diarrhe
chronique recouvrent une
grande partie de la pathologie
digestive, mais un interrogatoire et un examen clinique soigneux
permettent gnralement dorienter le diagnostic. La confirma-
tion viendra alors dexplorations morphologiques (endosco-
piques et biopsiques ou radiologiques). De faon schmatique,
on oppose les diarrhes chroniques avec syndrome de malab-
sorption (sous-entendu de nutriments et [ou] de vitamines) et
les diarrhes chroniques dites hydrolectrolytiques. Les princi-
paux mcanismes dune diarrhe chronique sont rcapituls
dans le tableau 1, ces mcanismes tant parfois associs.
PHYSIOLOGIE
DIGESTION-ABSORPTION
La digestion est lensemble des phnomnes qui transforme
les aliments ingrs en composs propres, susceptibles dtre
absorbs par lentrocyte ; elle a lieu pour lessentiel dans la
lumire intestinale, mais aussi dans le cytoplasme des entrocytes.
Labsorption intestinale est le processus par lequel les produits
1 953
iOBJECTIFSi
Devant une diarrhe
chronique, argumenter
les examens
complmentaires.
POINTS FORTS
> Une diarrhe chronique est dfinie par un poids moyen de selles suprieur 200 g/j
voluant depuis plus de 4 semaines. Ainsi, la confirmation de la diarrhe peut tre apporte
par la simple pese des selles de 24 h.
> Un examen clinique bien conduit permet de faire ou dorienter le diagnostic tiologique
de la majorit des diarrhes chroniques, et notamment de distinguer demble les diarrhes
avec ou sans syndrome de malabsorption.
> La fausse diarrhe de la constipation terminale est la principale cause derreur
dans lexploration dune diarrhe chronique.
> Les examens morphologiques reconnaissent la majeure partie des causes organiques
de diarrhe chronique et prcdent aujourdhui les examens biologiques.
> Un examen coprologique, avec dosage des graisses fcales, ionogramme fcal
et recherche de laxatifs, est parfois utile en 2
e
ligne. Lexamen fonctionnel de la digestion
(coprologie) na pas dintrt.
> Lexamen parasitologique des selles est utile dans lexploration dune diarrhe chronique
dans certains groupes risque. La coproculture na pas dintrt sauf chez limmunodprim.
> Si les donnes cliniques orientent plutt vers une pathologie pancratique ou biliaire
(terrain, selles graisseuses++), les examens complmentaires les plus utiles au diagnostic
sont lchotomographie et (ou) la tomodensitomtrie abdominale(s).
> Les causes les plus frquentes de diarrhe chronique par malabsorption sont la maladie
cliaque et la pancratite chronique.
> Les causes les plus frquentes de diarrhe chronique organique sans malabsorption
sont les maladies inflammatoires chroniques intestinales, les colites microscopiques
et les tumeurs intestinales.
> Les diarrhes hydrolectrolytiques idiopathiques, correspondant
au syndrome de lintestin irritable, sont les causes les plus frquentes de diarrhe
chronique sans malabsorption.
comprendre
ref_bouhnik_cc 18/11/03 12:15 Page 1953
1 954
de la digestion sont transfrs de leur lieu de digestion vers le
milieu intrieur, en traversant lentrocyte pour atteindre les
capillaires sanguins ou lymphatiques et la circulation syst-
mique. Stricto sensu, les termes maldigestion et malabsorption
se rfrent respectivement un dfaut dans les processus de
digestion et dabsorption ; les 2 mcanismes ayant pour cons-
quence ultime une absorption dfectueuse, le terme de malab-
sorption est utilis en pratique pour dsigner toute anomalie de
la squence digestion-absorption.
MCANISMES DE MALABSORPTION
La comprhension des syndromes de malabsorption sup-
pose celle de la physiologie du processus digestion-absorption,
et notamment celle de la topographie de labsorption normale,
telle quelle est illustre par la figure 1 : lessentiel de labsorption
Diarrhe chronique
TYPE DE LA DI ARRHE MCANI SME
Malabsorption Malabsorption entrocytaire
Maldigestion (luminale)
Motrice Acclration du transit
Osmotique Appel deau par hyperosmolalit
intraluminale
Secrtoire Hydrolectrolytique
Lsionnelle
Volumognique Hyperscrtion gastrique acide
Principaux mcanismes des diarrhes
chroniques
Tableau 1 a lieu dans lintestin grle proximal, seuls les sels biliaires et la
vitamine B12 tant absorbs dans lilon. Lorsquun aliment est
ingr, il est soumis laction des enzymes libres par les cellules
paritales de lestomac, puis celles des enzymes dorigine biliaire et
pancratique, dverses dans la lumire intestinale. Il est alors prt
tre absorb par les entrocytes. Concernant les glucides et les
protides, qui sont hydrophiles, la digestion enzymatique va se
poursuivre au niveau de la bordure en brosse des entrocytes, et
permettre labsorption des aliments alors rduits leur forme
lmentaire de glucides simples ou protides. Les graisses tant hydro-
phobes, elles ne pourront pas traverser la barrire entrocytaire
et seront soumises laction des sels biliaires, qui vont former
des micelles permettant dinternaliser les graisses et, masquant
par ce mcanisme leur hydrophobie, permettre la traverse de
la paroi intestinale. En fait, les sels biliaires, scrts par le foie
sous forme conjugue, arrivent dans le duodnum aprs les repas,
jouent leur rle dans la digestion et labsorption des lipides, puis
sont absorbs dans lilon et retournent au foie qui les scrte
nouveau dans la bile : cest le cycle entrohpatique des sels biliaires.
Toute maladie interrompant le cycle entrohpatique peut entraner
une statorrhe en rduisant la concentration des sels biliaires qui
ne peuvent plus assurer la digestion des graisses et la diarrhe
observe est due leffet scrtoire des acides gras hydroxyls
sur le colon. Par ailleurs, en cas de malabsorption modre des
sels biliaires (rsection ilale courte, ilopathie), le pool de sels
biliaires est maintenu par le foie, la statorrhe est alors
modeste ou nulle et la diarrhe observe est due leffet scr-
toire et moteur des sels biliaires malabsorbs sur le colon.
Aprs leur passage entrocytaire, les aliments digrs et
absorbs vont passer dans la circulation gnrale via les
vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
ANALYSE ET HIRARCHIE
DES DONNES CLINIQUES
INTERROGATOIRE
Linterrogatoire est fondamental, faisant prciser le motif
exact de la consultation, les caractres de la diarrhe, les signes
fonctionnels gnraux et systmiques associs, les antcdents
et habitudes alimentaires.
Les principales questions poser sont les suivantes :
L mode dinstallation, caractre continu ou intermittent de la
diarrhe ;
L dure dvolutiondes symptmes ;
L caractristiques des selles : aqueuses, sanglantes ou grasses,
prsence ou non dpisode dincontinence fcale ;
L douleurs abdominales associes et leurs caractristiques,
amaigrissement ventuel quantifier ;
L facteurs pidmiologiques : voyage dans une zone risque,
autres symptmes identiques dans lentourage ;
L facteurs aggravants, tels lalimentation et le stress ; les m-
dicaments consomms, notamment ceux sans prescription
mdicale (veinotoniques en particulier) ; la consommation
chronique dalcool ;
DUODNUM
JJUNUM
ILON
Calcium
Fer
Calcium + fer C
Protides P
Lipides L
Vitamines A, D, E, K V
Acide folique A
Acide ascorbique A
nique
Riboflavine R
Vitamine B12
Sels biliaires
Sites dabsorption intestinale des principaux nutriments.
Figure 5
1 955
L antcdents particuliers : radiothrapie, chirurgie digestive
(rsection intestinale) ;
L maladies associes : diabte, infection par le virus de limmu-
nodficience humaine (VIH);
L antcdents familiaux de cancer rectocolique.
EXAMEN CLINIQUE
Lexamen clinique renseigne sur le retentissement de la diarrhe
ou sur sa cause. Outre lvaluation des pertes hydrolectrolytiques
et nutritionnelles, il faut savoir rechercher la prsence de flush,
de lsions cutanes, de lsions articulaires, une masse ou un souffle
thyrodiens, une insuffisance cardiaque, une hpatomgalie, une
masse abdominale, une ascite et des dmes, des lsions ano-
prinales (fissures, abcs et [ou] fistules) et apprcier le tonus
du sphincter anal.
Les lments dorientation apports par linterrogatoire et
lexamen clinique sont rcapituls dans le tableau 2.
Il faut revoir en dtail toutes les explorations antrieures,
relire les radiographies et les prlvements biopsiques ven-
tuels avant deffectuer de nouvelles explorations.
lissue de cette premire tape, une cause et (ou) un mca-
nisme sont gnralement suspects et seront alors confirms
par des examens complmentaires appropris.
lments dorientation apports par la clinique
Tableau 2
Caractres de selles et de la diarrhe :
Selles nocturnes Diarrhe secrtoire, lsionnelle
Selles post-prandiales prcoces, contenant les aliments non digrs Diarrhe motrice
Selles grasses ( flottant dans la cuvette ) Malabsorption, maldigestion
Selles contenant du pus ou du sang Diarrhe lsionnelle
Diarrhe trs abondante Diarrhe scrtoire hydrique
Signes associs :
Carences nutritionnelles et (ou) vitaminiques Malabsorption, maldigestion
Intolrance au lait, prise de laxatifs, substances light Diarrhe osmotique
Pathologie rhumatismale, Pyoderma gangrenosum, rythme noueux Diarrhe lsionnelle
(maladie inflammatoire chronique intestinale [MICI])
Flushes, insuffisance cardiaque droite Diarrhe motrice (syndrome carcinode)
Hypotension orthostatique, autres signes de neuropathie viscrale Diarrhe motrice (neuropathie)
ou priphrique
Hyperthyrodie Diarrhe motrice (endocrinopathie)
Syndrome rectal Diarrhe lsionnelle (tumeur rectale ou MICI)
Douleurs pancratiques, alcoolisme Diarrhe motrice, maldigestion
dmes importants, anasarque Entropathie exsudative
Irradiation, mdicaments Diarrhe lsionnelle ou scrtoire
LMENTS DORI ENTATI ON CAUSE VOQUE
ANALYSE ET HIRARCHIE DES EXAMENS
COMPLMENTAIRES
EXAMENS BIOLOGIQUES
1. Examens sanguins standards
Le bilan standard prescrire est le suivant : hmoglobine,
frritinmie, albuminmie, cholestrolmie, calcmie, taux de
prothrombine (TP).
On peut galement doser lacide folique si on suspecte une
malabsorption du grle proximal, et la vitamine B12 si on
suspecte une malabsorption du grle distal.
2. Examens permettant de mieux caractriser
la diarrhe
Les examens de selles : dans certains cas, un examen quantitatif
et une analyse des selles peuvent apporter des informations
objectives sur le type de la diarrhe et sa svrit. En plus du
poids des selles, plusieurs lments permettent de classer la
diarrhe :
L le dbit de graisse fcale se mesure selon une mthodologie
rigoureuse : apports alimentaires suffisants en graisse (100 g
de lipides/j) ; recueil total des selles pendant 3 jours ; mesure
1 956
de la concentration de graisses sur un chantillon de selles.
Le rsultat sexprime en dbit lipidique fcal (g/24 h). Le dbit
lipidique fcal normal est infrieur ou gal 6 g/24 h. Un chif-
fre suprieur cette valeur caractrise la statorrhe. Elle
peut se voir dans toutes les causes de malabsorption;
une statorrhe discrte modre, jusqu 14 g/24 h, peut
accompagner une diarrhe hydrique,
la prsence dune statorrhe suprieure 14 g/24 h suggre
une malabsorption ou une maldigestion,
une statorrhe suprieure 8 10 % du poids des selles
voque fortement une insuffisance pancratique exocrine
svre si le poids des selles est relativement faible, et des
lsions diffuses de lintestin grle si le poids des selles est
lev ;
L la clairance fcale de l1-antitrypsine (N [normale] < 12 mL/24 h) :
son augmentation traduit une entropathie exsudative, sans
prjuger de son mcanisme ;
L le pH fcal (N = 7) : lorsquil est acide (< 5,6), il voque une
malabsorption des hydrates de carbone ;
L le trou osmotique (N < 50 mOsm/kg) est calcul par la formule
(290 (Na+ K) x 2), le Na+ et le K+ tant les principaux cations
des selles, et la multiplication par 2 prenant en compte les
anions associs. Lorsquil est suprieur 125 mOsm/kg, il traduit
la prsence dun solut osmotiquement actif/lactose, ou alors
magnsium ou autre laxatif, parfois pris de faon dissimule
en rapport avec une diarrhe factice, et dfinit la diarrhe
osmotique ;
L llastase fcale : sa diminution voque une insuffisance pan-
cratique exocrine ;
L la recherche de laxatifs : sa recherche doit tre systmatique
en cas de diarrhe chronique de diagnostic non vident ;
L la coproculture na pas dintrt dans les diarrhes chroniques;
L lexamen parasitologique des selles peut tre utile chez les
immunodprims.
Les tests fonctionnels (ou dynamiques) : il sagit de tests dabsorption
qui permettent de rapporter les anomalies ventuellement
observes un syndrome de malabsorption :
L test au D-xylose : cest un test de traverse intestinale. Le xylose
tant absorb dans lintestin grle proximal, ce test mesure
la fonction de cette partie de lintestin. Chez ladulte, il
consiste faire ingrer 25 g de D-xylose dans 400 mL deau
et faire une prise de sang la 2
e
heure. Normalement, la
xylosmie doit tre suprieure 250 mg/L. Ce test est perturb
dans les maladies de lintestin grle proximal, mais galement
au cours des pullulations bactriennes chroniques du grle ;
L test de Shilling : il mesure labsorption de la vitamine B12.
Cest donc un test de la fonction ilale. Il se droule comme suit :
saturation du stock hpatique par une injection intramusculaire
de 0,25 mg (1 curie) de vitamine B12 marque au cobalt
radioactif ; recueil des urines de 48 h et mesure de la radio-
activit. Un test de Shilling normal est caractris par lex-
crtion dans les urines de 48 h de plus de 10 % de la radio-
activit ingre. Pour faire la diffrence entre une insuffisance
en facteur intrinsque gastrique et une pathologie intestinale,
il faut mesurer labsorption de la vitamine B12 en prsence
de facteur intrinsque exogne : dans ce cas, seule une
pathologie intestinale donnera une malabsorption de la vita-
mine B12. Toutefois, le facteur intrinsque nest actuellement
plus disponible, et le test nest donc utilis que pour recher-
cher une malabsorption ilale ;
L test respiratoire lhydrogne aprs ingestion de glucose :
lhydrogne de lair expir ne provient que de la fermentation
intestinale des glucides. Normalement, le glucose est
absorb en totalit par lintestin grle et ne parvient pas au
colon; il napparat donc pas dhydrogne dans lair expir. En cas
de pullulation bactrienne dans lintestin grle, les bactries
mtabolisent le glucose avant son absorption, et produisent
rapidement de lhydrogne, qui apparat prcocement dans
lair expir. Ce test a une sensibilit et une spcificit de lordre de
80 % au cours des pullulations bactriennes chroniques du grle ;
L mesure du temps de transit orofcal : ce test consiste admi-
nistrer, au moment du repas, 2 comprims de carmin, qui
vont entraner une coloration rouge des selles. Le malade notera
respectivement le dlai dapparition et le dlai de disparition
des selles rouges, qui sont normalement compris entre 24 et
48 h. En cas dacclration du transit, ce dlai est gnralement
infrieur 8 h pour lapparition du carmin, et infrieur 18 h
pour la disparition du carmin.
3. Synthse
Les rsultats confirment la malabsorption et orientent vers
son sige.
Lanmie ferriprive microcytaire argnrative traduit une carence
martiale due une malabsorption du grle proximal.
Lanmie macrocytaire argnrative relve dune carence en folates,
et donc dune lsion du grle proximal, ou dune carence en
vitamine B12, et donc dune lsion ilale ou dune colonisation
bactrienne chronique du grle.
Une anmie mixte traduit gnralement une lsion du grle
proximal par double malabsorption du fer et de lacide folique.
Lhypocalcmie et lhypocalciurie associes laugmentation des
phosphatases alcalines, une phosphormie basse ou normale, voire leve
(hypoparathyrodisme fonctionnel) signe la carence en vitamine
D, observe essentiellement dans les lsions du grle proximal.
Lhypovitaminose K, avec allongement du temps de Quick, corrige
par linjection parentrale de vitamine K1 et facteur V normal
traduit une malabsorption des vitamines liposolubles en rapport
avec des lsions du grle proximal, ou un dficit en sels biliaires
conjugus dans la lumire du grle proximal.
Lhypoprotidmie et lhypoalbuminmie traduisent la malabsorption
protique, sans valeur localisatrice. La baisse concomitante des
-globulines signe une entropathie exsudative, sans prjuger
de son mcanisme.
Lhypocholestrolmie et la statorrhe refltent la maldigestion
ou la malabsorption lipidique.
EXAMENS MORPHOLOGIQUES
En cas de diarrhe chronique confirme, les explorations entre-
prendre de premire intention sont lendoscopie so-gastro-
duodnale et lilocoloscopie avec biopsies multiples tages.
Diarrhe chronique
Le transit baryt de lintestin grle complte, si besoin, ce bilan
morphologique. Lentroscopie nest pas indique de 1
re
intention.
Une radiographie dabdomen sans prparation, une cho-
graphie, voire un scanner abdominal peuvent tre proposs
demble en cas de suspicion dune affection pancratique
ou biliaire.
ARGUMENTS EN FAVEUR DES PRINCIPALES
HYPOTHSES DIAGNOSTIQUES
Les principales hypothses diagnostiques et les examens
complmentaires pertinents devant une diarrhe chronique
peuvent tre rapidement hirarchiss par un interrogatoire
orient et un bon examen clinique. Au moindre doute et avant
dentreprendre un bilan de diarrhe chronique, il faut sassurer
de lauthenticit de celle-ci par une simple pese des selles de
24 heures. On pratiquera galement un bilan biologique simple
comportant : numration formule sanguine (NFS), vitesse de
sdimentation (VS), protine C-ractive (CRP), taux de pro-
thrombine (TP), calcmie, glycmie, lectrophorse des
protides, cholestrol et TSH. Une srologie VIH et un examen
parasitologique des selles seront pratiqus en cas dappartenance
un groupe risque (homosexuel, transfus, toxicomane IV).
Lorsque la diarrhe chronique est confirme et ltiologie
non vidente, les explorations morphologiques (endoscopie gas-
troduodnale + biopsies, ilocoloscopie + biopsies, chographie
ou tomodensitomtrie (TDM) pancratique) sont indiques
demble. Quand ces explorations nont pas permis de diagnos-
tic, dautres explorations morphologiques peuvent tre propo-
ses : transit baryt de lintestin grle et (ou) entroscopie.
Dautres prciseront la ralit et le caractre de la diarrhe :
test au carmin pour les diarrhes motrices, dosage de la stator-
rhe en cas de syndrome de malabsorption, clairance de
l1-anti-trypsine en cas de suspicion dentropathie exsudative,
recherche de laxatifs et ionogramme fcal en cas de diarrhe
osmotique. Les tests dynamiques sont trs rarement demands.
Enfin, lpreuve de jene peut avoir un intrt dans les diarrhes
scrtoires.
Cette dmarche permet dapporter un diagnostic dans limmense
Poids > 200-300 g Poids < 200 g
Poids selles 24 h
Orientation clinique vidente
(maldigestion)
Examens de confirmation
(ASP, cho, TDM pancratique)
Pas dorientation vidente
Maladie organique
Grle - Colon
Endoscopie OGD + biopsies
Ilocoloscopie + biopsies
Transit du grle
Fausse diarrhe
Maladie organique
Pancras - VB
GF, CI.1AT,
D-xylose, schilling, TRH2
Malabsorption et/ou
entropathie exsudative
Pas de diagnostic
Diarrhe
hydrolectrolytique
TTOF, ionogramme et PH
fcaux, preuve de jen
Diarrhe osmotique Diarrhe motrice
Hydrique Lsionnelle
Diarrhe scrtoire
1 957
Algorithme proposant une dmarche diagnostique devant une diarrhe chronique.
Figure 2
1 958
majorit des cas de diarrhes chroniques. Un algorithme est propos
pour le diagnostic tiologique dune diarrhe chronique (fig. 2).
DIARRHES PAR MALABSORPTION
1. Orientation diagnostique
Une diarrhe par malabsorption sous-entend malabsorption
de nutriments et (ou) de vitamines. La malabsorption est gn-
ralement suspecte sur linterrogatoire et lexamen clinique :
amaigrissement, selles grasses, signes cliniques de carence.
Les examens biologiques de routine confirment la malabsorption.
Lenqute tiologique repose sur les examens morphologiques :
L endoscopie sogastroduodnale et biopsies duodnales, transit
du grle en cas de suspicion de malabsorption ;
L chographie voire tomodensitomtrie pour exploration des voies
biliaires et du pancras (en cas de maldigestion).
Les principales causes de malabsorption et les lments
majeurs du diagnostic tiologique sont rcapituls dans le
tableau 3. Ainsi, on peut schmatiquement distinguer les malab-
sorptions dorigine pr-entrocytaires (intraluminale), les mal-
absorptions entrocytaires (paritales), et les malabsorptions
post-entrocytaires (obstacle lymphatique).
2. Principales causes
Colonisation bactrienne chronique du grle : elle doit tre voque
en prsence dun facteur favorisant anatomique (anse borgne,
stnose partielle ou diverticules du grle) ou fonctionnel (sclro-
dermie, pseudo-obstruction intestinale chronique du grle,
achlorhydrie gastrique). Le diagnostic repose sur un test respi-
ratoire au glucose. Son rle pathognique dans la diarrhe doit
tre confirm par la rgression du syndrome de malabsorption
sous antibiotiques.
Maladie cliaque : la maladie cliaque est la plus frquente des
malabsorptions de ladulte et de lenfant. Elle est lie une into-
lrance digestive des fragments de protines contenues dans
le gluten (gliadines) de certaines crales (bl, orge, seigle).
La forme majeure de cette affection, comportant de multiples
carences vitaminiques, une dnutrition et un retard staturo-
pondral, est actuellement rare. Le diagnostic doit donc tre
voqu devant des signes mineurs et dissocis de malabsorptions
associs une diarrhe chronique, parfois trs discrte. Dans
certains cas, seuls les signes carentiels rvlent la maladie.
Ainsi, le diagnostic est souvent port devant une simple anmie
(hyposidrmique et plus rarement macrocytaire ou mixte) ou
un syndrome ostomalacique (douleurs osseuses, hypocalcmie,
lvation des phosphatases alcalines). Des manifestations
extradigestives peuvent accompagner ou rvler la maladie
digestive : dermatite herptiforme, arthralgies, manifestations
auto-immunes diverses.
Une fois le diagnostic voqu, lendoscopie haute avecbiopsies
duodnales permet le diagnostic. En effet, latrophie villositaire
totale est quasiment pathognomonique de cette affection. Les
lsions histologiques peuvent tre plus ou moins tendues sur le
grle mais prdominent toujours au niveau du duodnum. Le
transit du grle est surtout important pour dpister les complica-
tions (lymphome et ulcrations). La recherche danticorps anti-
endomysium et plus rcemment danticorps anti-transglutami-
nases de type IgA, prsents dans plus de 90 % des cas et trs
spcifiques, est dsormais un lment important du diagnostic.
La rponse favorable clinique, biologique et histologique au rgime
sans gluten confirmera le diagnostic.
Le traitement de la maladie cliaque repose sur le rgime
sans gluten qui impose la suppression de toute ingestion, mme
minime, de bl, de seigle et dorge ; le riz, le mas et lavoine sont
autoriss. Ce rgime est trs difficile suivre et exige un diagnostic
formel et un apprentissage en milieu spcialis pour en djouer
les nombreux piges (mdicaments enrobs de gluten, prsence
Diarrhe chronique
Principales causes des diarrhes avec syndrome de malabsorption
Tableau 3
CAUSES DI AGNOSTI C
Malabsorption pr-entrocytaire :
Pancratite chronique, cancer du pancras Abdomen sans prparation, tomodensitomtrie abdominale
Cholestase Biologie hpatique, chographie (ECT) abdominale
Colonisation bactrienne chronique du grle Test respiratoire au glucose, transit du grle
Malabsorption entrocytaire :
Maladie cliaque Biopsies duodnales, anticorps anti-endomysium et anti-transglutaminase
Maladie de Whipple Biopsies duodnales avec recherche de Tropheryma whipplei
par polymerase chain reaction (PCR)
Dficit immunitaire en immunoglobulines Dosage pondral des immunoglobulines
Parasitose (lambliase, sprue tropicale, cryptosporidiose) Parasitologie des selles et biopsies duodnales
Maladie de Crohn, grle radique, tumeurs Tomodensitomtrie abdominale, transit du grle, ilocoloscopie
Malabsorption post-entrocytaire :
Lymphangiectasies intestinales I (maladie de Waldmann) ou II Entroscopie et biopsies, clairance fcale de l1-antitrypsine
1 959
de gluten dans de nombreux plats cuisins ne contenant a priori
pas de crales). La rsistance au rgime sans gluten est le
plus souvent lie une mauvaise observance du rgime. Le suivi
du rgime sans gluten est ncessaire pour faire rgresser les
signes de malabsorption, mais aussi pour prvenir la survenue
dun lymphome du grle.
Maladie de Whipple : elle est due une infection par Tropheryma
whippelii. Elle se manifeste par un syndrome de malabsorption et
des signes extradigestifs (polyarthrite, fivre, manifestations neuro-
logiques). Le diagnostic repose sur les biopsies duodno-jjunales,
avec recherche parpolymerase chain reaction (PCR) deT. whippelii.
Lvolution est favorable sous traitement antibiotique prolong.
Entropathies exsudatives : toutes les lsions diffuses intestinales
provoquent une exsudation plasmatique. Lorsque lentropathie
exsudative domine le tableau clinique, la rtention hydrosode (lie
lhypoalbuminmie) est au premier plan et la diarrhe souvent
modre ou absente. Un obstacle lymphatique est responsable
de telles exsudations. Il peut tre secondaire un lymphome, une
compression tumorale, ou une pricardite constrictive. Il peut
sagir aussi dune maladie primitive des lymphatiques (lymphan-
giectasies intestinales primitives ou maladie de Waldman).
DIARRHES CHRONIQUES SANS SYNDROME
DE MALABSORPTION (HYDRO-LECTROLYTIQUES)
Ces diarrhes sont dfinies par la normalit des tests dab-
sorption intestinale. Elles sont classes sur le plan physiopatho-
logique grce au test au carmin et la mesure du trou osmotique.
Au besoin, est pratique une preuve de jene de 48 heures.
1. Diarrhes motrices
Leurs caractres cliniques sont trs particuliers : selles nom-
breuses mais en rgle gnrale de faible poids, missions imp-
rieuses, avec parfois incontinence, matinales et post-prandiales,
prsence dans les selles daliments non digrs ingrs le jour
Principales causes des diarrhes motrices
Tableau 4
Endocriniennes :
Cancer mdullaire de la thyrode Tumeur palpable, thyrocalcitonine, ECT thyrodienne
Hyperthyrodie TSH, scintigraphie thyrodienne
Syndrome carcinode Foie tumoral, 5-hydroxyindol acetic acid (5-HIAA) urinaires, srotoninmie, ECT ou TDM du foie,
transit du grle
Neurologiques :
Vagotomie, sympathectomie Anamnse
Neuropathies viscrales (diabte, amylose) Anamnse, hypotension orthostatique, examen neurologique, protinurie
Anatomiques :
Grle court, fistule gastro-colique Anamnse, examens morphologiques
Diarrhe motrice idiopathique :
> 80 % des cas Contexte de troubles fonctionnels digestifs, aprs limination des autres causes
CAUSES DI AGNOSTI C
Principales causes des diarrhes osmotiques
Tableau 5
Malabsorption physiologique
de substances osmotiques :
Laxatifs (lactulose, sorbitol, lons Anamnse, recherche de laxatifs,
sulfate, phosphate et magnsium) dosage du magnsium fcal
Produits light Anamnse, pH fcal
Malabsorption pathologique
des sucres :
Dficit en lactase Intolrance au lait
Dficit en saccharase-isomaltase Tests respiratoires au lactose
Tests dexclusion-rintroduction
des produits suspects
CAUSES LMENTS DU DI AGNOSTI C
mme, efficacit des ralentisseurs du transit. Le test au carmin
est anormalement court (< 8 h).
Les principales causes de diarrhes motrices sont rcapitu-
les dans le tableau 4.
2. Diarrhes osmotiques
Cette diarrhe est due lingestion mconnue ou volontaire de
petits soluts peu ou pas absorbables et donc osmotiquement actifs.
Il sensuit : un afflux deau et dlectrolytes dans le grle proximal,
avec acclration du transit secondaire, dbordant les capacits
dabsorption colique; une augmentation des fermentations coliques,
si le solut osmotiquement actif est du fructose, un disaccharide
(lactose, lactulose), un oligosaccharide (oligo-fructosaccharide)
ou un sucre-alcool (chewing gum, boisson light ).
Le diagnostic repose sur 3 lments : un trou osmotique lev dans
les selles (> 125 mOsm/kg) ; un pH fcal acide en cas de sucre
1 960
Diarrhe chronique
POINTS FORTS
> Si les causes de diarrhe chronique sont nombreuses,
les donnes de lexamen clinique mticuleux et lexamen
biologique simple permettent, souvent, den suspecter
rapidement le diagnostic. Lorsque ce nest pas le cas,
une enqute mthodique doit tre mise en uvre, dbute
par des examens morphologiques du grle et du clon
ou de la sphre bilio-pancratique.
> Aprs ces tapes cliniques et morphologiques, il ne reste
plus quun nombre rduit de diarrhes chroniques
inexpliques, dont le diagnostic dbute par une tape
biologique visant classer la diarrhe dans un cadre
physiopathologique. Celui-ci permettra, en rgle gnrale,
de remonter la cause, mais il est des malabsorptions
illgitimes et des diarrhes hydriques, scrtoires
surtout, sans tiologie dcelable. Gnralement,
cette varit de diarrhe finit par gurir spontanment.
retenir
CAUSES DI AGNOSTI C
Diarrhes volumogniques Tubage gastrique, gastrinmie
(gastrinome) (basale et post-scrtine)
Diarrhe des sels biliaires Rsection intestinale
Ilopathie
Diarrhes idiopathiques Clinique ou diagnostic
(troubles fonctionnels intestinaux) limination
Autres causes de diarrhe
sans syndrome de malabsorption
Tableau 8
CAUSES DI AGNOSTI C
Maladies inflammatoires Ilocoloscopie et biopsies
chroniques intestinales
(Crohn, rectocolite hmorragique)
Entrocolites infectieuses Ilocoloscopie et biopsies
(immunodprim+)
Entrocolite ischmique, Ilocoloscopie et biopsies
radique
Colite aux laxatifs Ilocoloscopie et biopsies
Cancer rectocolique Coloscopie et biopsies
et tumeur villeuse
Principales causes des diarrhes
lsionnelles
Tableau 7
CAUSES DI AGNOSTI C
Colites microscopiques Coloscopie avec biopsies
(collagne ou lymphocytaire) tages systmatiques
Adnome villeux hypersecrtant
Mdicaments (biguanides, Interrogatoire
colchicine)
Laxatifs irritants Recherche de laxatifs
(anthraquinones, dans les selles et les urines
phnolphtaleine)
Lambliase, cryptosporidiose, Parasitologie des selles,
microsporodioses biopsies duodnales, srologie
(immunodprim) du virus de limmunodficience
humaine (VIH)
Vipome (tumeur pancratique Vipmie, chographie,
endocrine) tomodensitomtrie
Principales causes des diarrhes
scrtoires
Tableau 6 fermentescible ; larrt de la diarrhe au cours du jene, sauf en
cas de prise clandestine persistante du solut osmotique (qui
devra tre recherch dans les selles/magnsium+++).
Les principales causes des diarrhes osmotiques sont rcapitules
dans le tableau 5.
3. Diarrhes scrtoires
Diarrhes scrtoires sans lsions intestinales macroscopiques
(hydriques) : la diarrhe scrtoire est due une augmentation de
la scrtion hydro-lectrolytique au niveau de lintestin grle et
(ou) du clon. Une entropathie exsudative peut sy associer.
Elle a pour caractristiques essentielles: abondance > 500 g/24 h,
parfois plusieurs litres (cause endocrine) ; possibilit dune hypo-
kalimie et dune acidose mtabolique ; trou osmotique normal
avec un potassium fcal lev ; rsistance au jene.
La liste des diarrhes scrtoires hydriques et les examens
permettant de les affirmer sont donns dans le tableau 6.
Diarrhes scrtoires avec lsions intestinales macroscopiques (diarrhes
lsionnelles) : ces diarrhes correspondent gnralement un ou
plusieurs des mcanismes dcrits dans le tableau I. Le diagnostic
est ais, reposant sur lilocoloscopie avec biopsies et, en cas
de ngativit, sur le transit du grle et (ou) lentroscopie.
La diarrhe peut saccompagner dun syndrome biologique
inflammatoire. La prsence de sang dans les selles oriente demble
vers ce type de diarrhe mais est inconstante. La liste des diarrhes
scrtoires lsionnelles et les examens permettant de les affirmer
sont donns dans le tableau 7.
4. Autres types de diarrhe
Les causes et les lments permettant le diagnostic des autres
types de diarrhes sont rcapituls dans le tableau 8.
Diarrhes volumogniques : une diarrhe volumognique est due
linondation de lintestin par les scrtions digestives hautes
(estomac + scrtion pancratique ractionnelle). Elle est due
un gastrinome (tumeur duodnale ou pancratique scrtant de
1 961
hydrolectrolytique peut correspondre un TFI. Dans ce cas, la
diarrhe est toujours modre, voluant volontiers depuis plusieurs
annes sans retentissement gnral ni biologique; elle peut tre
isole, avec ou sans caractre moteur, ou associe des douleurs
abdominales. Lalternance est frquente avec une constipation.
Il sagit parfois dune fausse diarrhe induite par leffet
irritant dune constipation. Le traitement dpreuve de la
constipation amliore alors la diarrhe. B
A / VRAI OU FAUX ?
La majorit des diarrhes chroniques
sont dorigine infectieuse.
La diarrhe chronique est dfinie par
un poids moyen de selle suprieur
200 g/j depuis plus de 4 semaines.
Un examen parasitologique des selles
doit tre prescrit devant toute diar-
rhe chronique.
B / VRAI OU FAUX ?
En cas de doute quant lauthenticit
dune diarrhe chronique, le premier
examen demander est la pese des
selles sur 24 h.
Devant une diarrhe chronique confir-
me, les tests dabsorption intestinale
doivent tre prescrits de 1
re
intention.
La pancratite chronique est une cause
frquente de diarrhe chronique.
3
2
1
3
2
1
VOIR AUSSI
Diarrhe chronique
Rambaud JC
(In : Trait de gastro-entrologie.
Paris : Mdecine-Sciences Flammarion,
2000 : 137-44)
Diarrhe chronique
Rambaud JC, Bouhnik Y
(In : Le livre de linterne : gastroentrologie
2
e
dition. Paris : Mdecine-Sciences
Flammarion, 2001 : 127-49)
DJ PARUS DANS LA REVUE
Malabsorptions intestinales
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [9] : 943-91).
Dpister la maladie cliaque
Cellier C, Helmer C
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [567] : 385-6).
R p o n s e s : A : F , V , F \ B : V , F , V , V \ C : 1 , 3 .
La ralisation de biopsies ilales et
coliques tages doit tre systma-
tique devant toute diarrhe chronique
inexplique.
C / QCM
Parmi les items suivants, lesquels con-
cernent la maladie cliaque :
Il sagit de la cause la plus frquente de
malabsorption de ladulte et de lenfant
dans les pays occidentaux.
Elle se manifeste toujours par une
diarrhe chronique avec dnutrition.
Elle peut tre rvle par des mani-
festations cutanes ou auto-immunes.
Le diagnostic de certitude repose sur
la dtection des anticorps anti-endo-
mysium et anti-transglutaminases.
4
3
2
1
4
la gastrine ou syndrome de Zollinger Ellison). La diarrhe, peu
abondante, saccompagne souvent dune discrte malabsorption
par inactivation des enzymes pancratiques. Le contexte (nopla-
sie endocrine multiple familiale de type 1, maladie ulcreuse, so-
phagite et surtout, duodnite endoscopique) permet dvoquer le
diagnostic, qui sera confirm par des tests spcifiques.
Diarrhe par malabsorption des sels biliaires : toute lsion ou rsection
ilale peut comporter une malabsorption des sels biliaires. Les
sels biliaires malabsorbs induisent une diarrhe en perturbant
labsorption hydrolectrolytique colique. Les chlateurs des sels
biliaires (Questran) sont gnralement efficaces.
Diarrhes des troubles fonctionnels intestinaux (TFI) : une diarrhe
Le rgime sans gluten doit tre pres-
crit chez ladulte pour 2 ans.
5
Ophtalmologie
Partie III Q 304
Le complexe nuclaire du moteur oculaire commun (III)
est situ au niveau de la calotte pdonculaire. Les fibres
provenant du noyau du III (fig. 2) se dirigent vers le
sinus caverneux dans lequel ils pntrent par la paroi
externe. Ils accdent lorbite par la fente sphnodale.
Le III innerve les muscles droits suprieur, infrieur,
mdial, loblique infrieur (ancien petit oblique), le releveur
de la paupire suprieure et le sphincter de liris (fibres
parasympathiques suivant le trajet du III).
SYSTME OCULOMOTEUR :
RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIQUE
Tronc crbral : nerfs oculomoteurs
et voies associatives supranuclaires
Les muscles oculaires sont commands par les 3 nerfs
oculomoteurs (III, IV, et VI) qui naissent dans des
noyaux situs dans le tronc crbral (fig.1).
Diplopie
La diplopie est la perception double dun objet
unique. Elle est le plus souvent binoculaire,
et disparat lors de locclusion dun il
ou de lautre. Elle rsulte dune perte
du paralllisme oculaire. Plus rarement
il sagit dune diplopie monoculaire,
secondaire une pathologie oculaire
et persistant lors de locclusion de lil sain.
Le diagnostic dune diplopie binoculaire repose
sur ltude de la motilit oculaire extrinsque,
la recherche dune anomalie pupillaire
et sur lexamen de la diplopie (verre rouge
ou test de Hess-Lancaster)
La principale cause de diplopie binoculaire
est reprsente par les paralysies oculomotrices
(POM), mais la vision double peut galement
tre la consquence dune atteinte supranuclaire
(au niveau du tronc crbral), dune atteinte
de la jonction neuromusculaire (myasthnie),
ou dune atteinte musculaire (myopathie).
En dehors dun ventuel traitement tiologique
propre, plusieurs moyens peuvent tre utiliss
pour supprimer la diplopie : occlusion ,
prismes, toxine botulinique et, plus distance,
chirurgie. Quelle que soit lorigine de la diplopie,
il ne faut jamais laisser un patient voir double.
Service dophtalmologie et de chirurgie plastique
reconstructive opthalmologique
Fondation Rothschild, 75019 Paris
c.vignal@fo-rothschild.fr
Dr CatherineVIGNAL-CLERMONT
L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 3 , 5 3
1025
Noyaux des nerfs oculo-moteurs (tronc crbral).
1
Nerfs oculo-moteurs dans ltage postrieur de la base du crne.
2
Artre crbrale
postrieure
Dure-mre
Arachnode
IV
Tente du cervelet
V
VI
Cervelet
Chiasma optique
Toit du sinus nerveux
III
Paroi postrieure
de la loge caverneuse
Ligament de Grber
Sinus ptreux suprieur
Sinus ptreux infrieur
Rocher
Cervelet
VII
Colliculus infrieur
Colliculus suprieur
Thalamus
III
III
IV
VI
Noyaux vestibulaires
Faisceau
longitudinal
mdial
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1025

Le noyau du nerf trochlaire (ancien nerf pathtique ou IV)
est situ proximit du noyau du III dans la calotte pdon-
culaire. Les fibres du IV croisent toutes la ligne mdiane
et mergent la face postrieure du tronc crbral (fig. 1 et 2).
Le IV chemine dans la paroi latrale du sinus caverneux.
Il pntre dans lorbite par la fente sphnodale et innerve
le muscle oblique suprieur (ancien grand oblique).
Le noyau du nerf abducens (ancien moteur oculaire
externe ou VI) est situ au niveau protubrantiel ; les fibres
mergent en dedans et en avant de lorigine du VII. Le VI se
dirige ensuite vers la face postrieure du rocher et passe
au-dessus de sa pointe (fig. 1 et 2) ; puis, dans la loge
caverneuse, le VI est situ lintrieur mme du sinus
caverneux, au contact de la carotide interne. Laccs
lorbite se fait par la fente sphnodale. Le VI innerve le
muscle droit latral.
Le faisceau longitudinal mdial (FLM) est une voie
associative importante situe au niveau du tronc crbral.
Cette voie met en relation lensemble des nerfs crniens
intervenant dans la motricit de la tte et des yeux (III, IV,
VI, mais aussi VIII). Elle est situe de part et dautre de
la ligne mdiane, la partie postrieure du tronc crbral
et va du msencphale jusquau bulbe.
Anatomie des muscles oculomoteurs
Ils sont au nombre de 6 par il ; on compte 4 muscles
droits (mdial, latral, infrieur et suprieur) et 2 obliques
(oblique suprieur, oblique infrieur) [fig. 3].
Les 4 muscles droits ont leur origine au sommet
de lorbite au niveau du tendon de Zinn. partir de l,
ils forment le cne musculaire lintrieur duquel
se trouve le nerf optique avec le ganglion ciliaire, les
vaisseaux et les nerfs ciliaires, lartre et les veines
ophtalmiques. Leur insertion antrieure sur le globe
oculaire se fait une distance variable du limbe comprise
entre 5,5 et 7,5 mm.
Loblique suprieur, rtro-quatorial, se rflchit sur
une poulie la face interne de lorbite et sinsre sur la
partie postro-externe du globe.
Loblique infrieur est galement rtro-quatorial.
Il nat de la face interne de lorbite ; il cravate le globe
oculaire dans sa partie infrieure et sinsre dans le
quadrant temporal au niveau du mridien horizontal.
Physiologie de la motilit oculaire
Lors de ltude de loculomotricit, on distingue
diffrents types de mouvements oculaires. Les mouve-
ments monoculaires sont appels ductions ; parmi les
mouvements binoculaires, on distingue les versions qui
sont des mouvements conjugus et les vergences
(convergence, divergence), qui sont des mouvements
binoculaires disjoints.
Il est essentiel de diffrencier laction des muscles
oculaires et leur champ daction, cest--dire la position
oculaire dans laquelle ils ont une action maximale. Les
actions des muscles oculomoteurs sont (fig. 4) :
DI P L OP I E
1026
Anatomie des muscles oculo-moteurs.
3
Suprieur oblique
Infrieur oblique
Droit infrieur Droit latral reclin
Ganglion ciliaire
Nerf naso-ciliaire
Nerf moteur oculaire commun
Artre ophtalmique
Nerf optique
Nerf naso-ciliaire
Releveur de paupire
Droit suprieur
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1026
Physiologie de la vision binoculaire
Il existe chez le sujet normal une utilisation simultane
des 2 yeux : physiologiquement limage dun objet fix
par les deux yeux se projette sur des points rtiniens
correspondants (il y a correspondance rtinienne normale).
Au niveau du cortex occipital, les images issues des
points correspondants fusionnent en une perception
unique si les 2 images transmises sont identiques.
Une dviation pathologique des axes visuels provoque
2 phnomnes :
la diplopie du fait de la vision dun mme objet par
2 points rtiniens non correspondants ;
la confusion par la superposition de 2 images diffrentes
sur 2 points rtiniens correspondants.
TUDE CLINIQUE DUNE DIPLOPIE
BINOCULAIRE
Nous prenons ici comme forme typique la diplopie
binoculaire dans le cadre dune paralysie oculomotrice.
Interrogatoire
Il renseigne sur plusieurs paramtres.
La diplopie est gnralement constante et de survenue
brutale dans le cadre dune paralysie oculomotrice. Elle
peut parfois tre perue comme une vision floue en cas
de dcalage faible des 2 images. Elle peut napparatre
que dans certaines circonstances et peut manquer en cas
de vision unilatrale basse ou sil existe un ptosis associ.
Elle disparat locclusion dun il et est toujours maxi-
male dans le champ daction du ou des muscles paralyss.
Le terrain: lge, les antcdents oculaires (antcdent
de strabisme ventuellement opr) et les antcdents
gnraux (problmes vasculaires, neurologiques, diabte).
le droit latral (DL), abducteur, induit une dviation
de lil en dehors ;
le droit mdial (DM), adducteur porte lil en dedans ;
le droit infrieur (DI) : abaisseur (action principale),
mais aussi adducteur et extorteur (lextrmit suprieure
du mridien vertical de la corne sincline en dedans) ;
le droit suprieur (DS) : surtout lvateur mais aussi
adducteur et intorteur (lextrmit suprieure du mridien
verticale de la corne sincline en dehors) ;
loblique suprieur (OS), muscle de la lecture est
abaisseur, abducteur et intorteur ;
loblique infrieur (OI) est lvateur, abducteur et
extorteur.
Laction des muscles droits verticaux et des obliques
doit tre tudie en position primaire et suivant la position
du globe, en effet les muscles ont leur action verticale
maximale dans leur champ daction, cest--dire en
abduction pour les droits verticaux et en adduction pour
les obliques (fig. 5).
Les 6 muscles de chaque il peuvent tre groups en
3 paires musculaires. Chaque paire est constitue de
muscles antagonistes homolatraux qui ont une action
principale oppose (droits mdial et latral, droits suprieur
et infrieur, obliques suprieur et infrieur).
Les muscles synergiques croiss ou controlatraux sont des
muscles qui ont le mme champ daction dans les 2 yeux
(p. ex. : le droit latral droit et droit mdial gauche sont
responsables du regard vers la droite).
Un mouvement oculaire quelconque est toujours
binoculaire et entrane la mise en jeu de tous les muscles
oculomoteurs. Deux lois sont ainsi capitales :
la loi de Sherrington : quand un muscle reoit une
quantit dinflux nerveux pour se contracter, une
quantit gale dinflux inhibiteur est envoy son
antagoniste homolatral pour se relcher ;
la loi de Herring : linflux nerveux est envoy en
quantit gale aux muscles des 2 yeux.
Les 2 yeux sont ainsi strictement coordonns. En cas de
paralysie dun muscle, il y a hyperaction du synergique
controlatral et les 2 yeux ne sont plus coordonns.
Ophtalmologie
1027
Action des muscles oculaires. il droit vu de face.
4
Champs daction musculaires. Les paires de muscles synergiques
croiss sont visibles. Ils ont le mme champ daction dans les 2 yeux et
sont reprsents par une ligne parallle et de mme sens.
5
D.M. D.L.
O.I. D.S.
D.S.D O.I.D O.I.G D.S.G
D.L.G D.L.D D.M.D
D. inf. D
il droit il gauche
O.S.D O.S.G D. inf. G
D.M.G
O.S. D.I.
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1027
Les circonstances de survenue : traumatisme, effort
physique, lecture, travail sur cran.
Les signes associs : cphales, douleurs prioculaires,
clipses visuelles, baisse dacuit visuelle ou trouble du
champ visuel ; nauses, vertiges, signes gnraux voquant
un Horton Ces lments sont trs importants pour la
discussion du diagnostic tiologique.
Examen oculomoteur
1. Inspection
Elle apprcie 3 paramtres :
lattitude vicieuse de la tte ou torticolis, pour
essayer de diminuer la vision double, le patient a
tendance tourner la tte dans le champ daction du
muscle atteint ;
la dviation des globes oculaires en position de repos
(dite position primaire) ; il existe une divergence de
lil paralys dans les atteintes du III et une conver-
gence dans les paralysies du VI ;
lexistence dun ptosis qui traduit latteinte du
releveur de la paupire suprieure. Sil couvre laire
pupillaire, il supprime la diplopie. Lassociation dun
ptosis une atteinte oculomotrice doit faire rechercher
un dficit des autres muscles innervs par le III.
Une diplopie variable, majore par les efforts et la
fatigue et associe un ptosis doit faire voquer une
myasthnie.
2. Examen de la motilit oculaire
tude des mouvements oculaires : dans les diffrentes
positions du regard (il par il puis les 2 ensembles).
Examen sous cran (occlusion unilatrale intermittente
puis occlusion alterne ou cover test) :
si les globes restent immobiles, le sujet est orthophorique ;
si lil couvert est dvi, mais reprend la fixation
quand on le dcouvre, sans fait bouger lautre il : le
sujet est htrophorique (exophorique si la dviation
est vers le dehors et sophorique si elle est vers le
dedans) ;
dans le cas dune paralysie oculomotrice, la reprise de
la fixation quand on dcouvre lil dvi se fait au
prix dune dviation de lautre il : il sagit dune
tropie (strabisme ou paralysie oculomotrice), exotropie
en cas de dviation en dehors, sotropie en cas de
dviation en dedans, hypertropie ou hypotropie en cas
de dviation verticale ou oblique ;
en cas de paralysie oculomotrice la dviation est
maximale dans le champ daction du muscle paralys
et diminue dans la direction oppose.
La mesure de la dviation peut tre faite laide de
prismes ou au dviomtre.
On appelle dviation primaire, la dviation mesure
lorsque lil sain est fixateur, et dviation secondaire
la dviation mesure lorsque lil paralys est fixateur.
En cas de paralysie oculomotrice rcente, la dviation
secondaire est suprieure la dviation primaire.
3. tude des troubles de la torsion ou
manuvre de Bielschowsky
Cette manuvre permet dtudier linclinaison latrale
de la tte sur lpaule. En cas datteinte du IV, quand on
incline la tte du ct de la paralysie, la diplopie verticale
augmente alors que linclinaison de la tte du ct oppos
ne provoque pas ce phnomne ; cela nest pas retrouv
dans les atteintes du droit suprieur. Ce test est donc trs
important dans une diplopie verticale pour faire la diff-
rence entre une atteinte de loblique suprieur et du droit
suprieur controlatral.
4. tude de la diplopie
Mthode du verre rouge : en cas de diplopie, on inter-
pose un filtre rouge devant un il, par convention lil
droit. Cela permet de savoir quelle est limage vue par
chaque il, puisque les 2 images sont spares. On peut
ainsi analyser le dcalage et sa variation en fonction de
la position des yeux pour reconnatre le ou les muscles
dficitaires. Il existe des rgles dinterprtation :
lorsque les axes se croisent, les images se dcroisent :
dans une sodviation (en dedans, par exemple para-
lysie du VI), les images scartent et la diplopie est
dite homonyme ; dans une exodviation (dviation en
divergence, par exemple atteinte du III), la diplopie
est alors croise ;
lcart entre les 2 images augmente dans le champ
daction du muscle paralys ;
limage la plus priphrique est celle de lil paralys.
Test de Hess-Lancaster : il est bas sur le principe de
la confusion : chaque il voit une image, et un artifice
permet de les diffrencier.
Le sujet, en chambre noire, est plac devant un cran
quadrill et porte des lunettes ayant un filtre rouge,
plac sur un lil droit et un filtre vert sur le gauche.
Deux torches projettent sur lcran une flche : une
rouge vue uniquement par lil droit quip du verre
rouge, et une verte vue uniquement par lil gauche.
Pour tudier lil droit, lexaminateur donne la torche
rouge, vue par cet il, au patient, et dplace la torche
verte sur lcran en lui demandant de superposer la rouge.
Pour tudier lil gauche, les torches sont inverses (fig. 6).
DI P L OP I E
1028
Lancaster normal.
6
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1028
plus frquentes sont traumatiques (20 % environ), vascu-
laires (15 % environ), tumorales (10 20 % selon les
sries), et congnitales (environ 20%).
1. Moteur oculaire commun : III
La paralysie du III reprsente entre 25 et 33,5 % des
paralysies oculomotrices. Elle peut tre totale ou partielle.
Tableau clinique : dans la forme complte, il existe
un strabisme divergent et, du ct de latteinte, un ptosis
qui peut masquer la diplopie. En cas datteinte intrin-
sque, la pupille du ct atteint est en mydriase aractive.
Lorsque lil est maintenu ouvert, il existe une diplopie
croise avec un petit dcalage vertical des images. La
mobilisation fait apparatre un dficit de ladduction, de
llvation et de labaissement. Le test de Lancaster
confirme la limitation du mouvement de lil dans ces
diffrentes directions et montre lhyperaction de tous les
mouvements de lil sain, en dehors de ladduction (fig. 7).
Ce test met en vidence lil atteint, dont le cadre de
dviation est le plus petit, et le ou les muscles partiques.
Dans le cadre le plus petit, le carreau le plus petit
indique le champ daction du muscle atteint. Il permet
aussi de quantifier lhyperaction secondaire du syner-
gique controlatral.
Ce test constitue un document objectif qui permet de
quantifier et de suivre lvolution du dficit. Il est
cependant inapplicable en cas de trouble trs marqu de
la vision des couleurs, de correspondance rtinienne
anormale, dacuit visuelle unilatrale basse.
5. tude des pupilles
(motricit oculaire intrinsque)
On tudie le rflexe photomoteur direct et consensuel
en clairant les pupilles en alternance alors que le
patient regarde linfini.
On recherche une anisocorie (diffrence de taille
entre les 2 pupilles) en examinant la taille des 2 pupilles
simultanment sous diffrents types dclairages : obs-
curit, lumire intermdiaire, lumire forte. La pupille
dont la taille varie le moins en fonction de lclairement
est la pupille pathologique : une mydriase unilatrale
aractive associe une diplopie qui doit faire rechercher
une atteinte du III extrinsque et intrinsque. Une telle
association est le plus souvent lie une pathologie
compressive.
On tudie aussi la contraction pupillaire bilatrale en
convergence.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL DUNE DIPLOPIE
BINOCULAIRE : LA DIPLOPIE MONOCULAIRE
Cette diplopie persiste lors de locclusion de lil sain
et disparat lors de locclusion de lil pathologique.
Elle disparat lors de la mise en place dun trou stno-
pique devant lil atteint. Elle est lie des atteintes
oculaires unilatrales :
cornennes : taie cornenne, kratocne, kratite,
astigmatisme important ;
iriennes : iridectomie, iridodialyse ;
cristalliniennes : subluxation du cristallin, cataracte
htrogne ;
rtiniennes : pathologie maculaire, par exemple mem-
brane pirtinienne.
TIOLOGIE DE LA DIPLOPIE BINOCULAIRE
Paralysies oculomotrices :
tableau clinique et causes
Latteinte du VI est la plus frquente des POM (30 40 %
environ), suivie par latteinte du III partielle ou totale
(25 % des cas environ) et, enfin, les atteintes du IV dont
la frquence varie en fonction du recrutement ou non de
pathologie congnitale ; le reste est reprsent par les
atteintes multiples qui sont frquentes. Les causes les
Ophtalmologie
1029
Paralysie du III droit.
7
Latteinte du III peut tre partielle et toucher 1 ou
2 muscles ; il peut aussi exister une atteinte extrinsque
isole avec respect de la pupille. Latteinte intrinsque
isole est exceptionnelle. Une mydriase unilatrale isole
est en rgle une pupille dAdie et non un III intrinsque pur.
Les causes chez ladulte sont :
une origine anvrismale dans 20 30% des cas ;
une cause ischmique dans 20 % des cas environ (grande
frquence des atteintes du III dorigine diabtique qui
peuvent tre douloureuses) ;
une frquence de 10 20% pour les causes traumatiques ;
une frquence de 10 15 % pour les causes tumorales,
avec ou sans hypertension intracrnienne ;
les autre causes sont plus rares : la sclrose en plaques
(SEP), la maladie de Horton ( voquer chez le sujet
g), des causes infectieuses (mningites, encphalites),
le syndrome de Tolosa et Hunt. Dans 10 14 % des
cas, la paralysie oculomotrice du III reste de cause
indtermine, avec probablement, dans ce cas, une
grande proportion datteintes vasculaires ;
Chez lenfant, la moiti des atteintes sont dorigine
congnital ; les causes anvrismales sont rares (7 %).
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1029
Notons, sur ce terrain, la migraine ophtalmoplgique,
qui reste un diagnostic dlimination.
La conduite tenir devant une atteinte du III isole
dpend ou non de lexistence dune atteinte pupillaire et
de lge du patient. Une atteinte du III avec une atteinte
pupillaire associe une douleur impose la ralisation
en urgence dune imagerie par rsonance magntique
(IRM) complte par une artriographie crbrale, seul
examen permettant dliminer formellement lexistence
dun anvrisme intracrnien. Latteinte partielle du III, ne
touchant pas tous les muscles, nest en rgle pas dorigine
ischmique et impose un bilan neuroradiologique pour
liminer une compression.
2. Nerf trochlaire (IV)
Il existe une attitude vicieuse de la tte caractristique,
incline et tourne vers le ct sain, menton abaiss. La
diplopie verticale prdomine dans le regard en bas et en
dedans, et gne la lecture, la marche, la descente des
escaliers. Au repos, lhypertropie est modre ou absente
et lil ne peut se porter en bas et en dedans ; la diplopie
augmente si le sujet incline la tte sur lpaule du ct
paralys, avec dans ce cas un mouvement dlvation
de lil paralys : cest la manuvre de Bielschowsky
prcdemment dcrite.
Le test de Lancaster visualise la limitation de
loblique suprieur et lhyperaction du droit infrieur
controlatral (fig. 8).
une attitude vicieuse de la tte, en dehors, vers le ct
du muscle paralys ;
un strabisme convergent, il atteint en adduction avec
abduction impossible ;
une diplopie horizontale homonyme, maximale dans
le regard du ct paralys.
Le Lancaster montre une limitation de labduction de
lil pathologique avec une hyperaction de ladduction
de lil sain (fig. 9).
Une paralysie bilatrale du VI peut sobserver dans
les atteintes traumatiques et au cours de lhypertension
intracrnienne (HIC). Il existe, dans ce cas, une diplopie
horizontale qui augmente dans le regard latral droit et
gauche et est moins importante dans le regard de face. Il
existe une limitation bilatrale de labduction avec une
hyperaction de ladduction aussi bilatrale.
Chez ladulte, la cause traumatique est la plus frquente.
En dehors de ce contexte, les atteintes vasculaires sont
les plus frquentes. Le bilan retrouve une hypertension
artrielle et (ou) un diabte. Latteinte rgresse en 3
6 mois.
Les autres causes sont : tumorales (par irritation,
compression du nerf ou par HIC), la sclrose en plaques,
les causes infectieuses (mningites, mastodites), inflam-
matoires (Horton, sarcodose, Tolosa et Hunt)
Chez lenfant, les principales causes sont traumatiques
et tumorales.
4. Atteintes combines de plusieurs
nerfs oculomoteurs
Les causes les plus frquentes sont traumatiques et
tumorales. Lassociation de diffrentes paralysies oculo-
motrices a une grande valeur localisatrice. Plusieurs
syndromes sont ainsi constitus (tableau I).
Atteintes supranuclaires : ophtalmoplgie
internuclaire antrieure (OINA)
Elle se traduit, dans les mouvements de latralit, par
une limitation de ladduction de lil du ct atteint, et
un nystagmus de lil oppos en abduction ; il existe
DI P L OP I E
1030
Paralysie de loblique suprieur droit (IV droit).
8
Paralysie du droit latral droit (VI droit).
9
Les deux grandes causes de latteinte du IV isole
sont lorigine traumatique et latteinte congnitale. Les
autres causes (vasculaires, sclrose en plaques, tumeurs,
infections, collagnoses) sont beaucoup plus rares. En
pratique, devant une atteinte du IV non traumatique chez
un adulte, en labsence dargument lors de lexamen
oculomoteur en faveur dune origine congnitale, il faut
pratiquer une IRM afin dliminer une atteinte tumorale.
3. Atteintes du nerf abducens (VI)
Cest la plus frquente des paralysies oculomotrices
(POM) : elle na pas de valeur localisatrice. Elle associe :
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1030
donc une diplopie horizontale dans le regard latral
concern. Par contre, le mouvement de convergence est
parfaitement respect .
Chez les patients de moins de 40 ans, la sclrose en
plaques est la cause dominante ; chez les patients plus
gs, les causes vasculaires sont les plus nombreuses ;
les causes tumorales sont rares. Le diagnostic tiolo-
gique repose sur lIRM crbrale qui visualise le tronc.
Atteinte de la jonction
neuromusculaire : la myasthnie
On lvoque devant une diplopie intermittente, variable,
majore par les efforts musculaires et la fatigue. Les
signes oculomoteurs, diplopie et ptosis, sont inauguraux
dans 70% des cas et environ 95 % des patients prsentent
une atteinte oculomotrice au cours de la maladie. La
pupille est toujours pargne. Les muscles les plus souvent
atteints sont le releveur de la paupire suprieure, le
droit mdial et ensuite le droit suprieur.
Atteintes musculaires
La prsentation clinique de chacune des atteintes dun
muscle oculomoteur est rsume dans le tableau II.
Ophtalmologie
1031
Localisation Signes cliniques
Syndrome carotido- II, IV, V, VI et sympathique
caverneux
Syndrome de la fente III, IV, VI, V
1
,
sphnodale
Syndrome de lapex orbitaire II, III, IV, VI, V
1
,
Syndrome de Weber III, hmiplgie croise
(pied du pdoncule)
Syndrome pdonculaire III, mouvements anormaux
de Benedikt (noyau rouge) controlatraux (ataxie
crbelleuse, tremblement)
Syndrome de Millard-Gubler VI, VII priphrique,
(protubrance) hmiplgie croise
respectant la face
Syndrome de langle V, VII et VIII
ponto-crebelleux Atteinte du VI tardive
Syndrome de la pointe V et VI
du rocher (Gradenigo)
Syndrome de Garcin Atteinte homolatrale
(base du crne) multiple tendue des nerfs
crniens de I XII
Paralysie multiples des nerfs crniens
TABLEAU I
Muscles Droit mdial
(DM)
Droit suprieur
(DS)
Droit infrieur
(DI)
Oblique infrieur
(OI)
Oblique suprieur
(OS)
Droit latral
(DL)
Action adducteur lvateur abaisseur lvateur abaisseur abducteur
adducteur adducteur abducteur abducteur
intorteur extorteur extorteur intorteur
Champ daction en dedans en haut en bas en haut en bas en dehors
et en dehors et en dehors et en dedans et en dedans
Dviation divergence il en bas il en haut il en bas il en haut divergence
Diplopie horizontale verticale verticale verticale verticale horizontale
croise maxi vers le haut maxi vers le bas maxi vers le haut maxi en bas homonyme
maximale et ct paralys et ct atteint et dedans augmente si tte maxi en dehors
en adduction vers ct atteint
Attitude vicieuse face tourne menton haut menton bas tte en arrire menton bas tte tourne
du ct sain tte tourne tte tourne tte vers face du ct sain du ct atteint
ct atteint ct atteint le ct sain
Mouvement adduction limite lvation limite limitation en bas limitation en haut limitation en bas abduction limite
oculaires surtout ct atteint et en dehors et en dedans et en dedans
Lancaster dficit DM dficit DS dficit DI dficit OI dficit OS dficit DL
hyperaction DL hyperaction hyperaction hyperaction hyperaction hyperaction
controlatral OI controlatral OS controlatral DS controlatral OI homolatral DM controlatral
DI controlatral
Atteintes musculaires
TABLEAU II
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1031
Les principales causes datteintes musculaires sont les
suivantes.
1. Pathologie traumatique
Incarcration du droit infrieur dans une fracture du
plancher de lorbite (rechercher dautre signes, inconstants
telle une anesthsie du nerf sous-orbitaire, une nophtalmie).
2. Ophtalmopathie thyrodienne
Latteinte oculomotrice peut prcder, accompagner ou
suivre latteinte endocrine (le plus souvent Basedow).
On recherche une exophtalmie et une rtraction palp-
brale avec asynergie oculopalpbrale. Les muscles les
plus souvent atteints sont le droit infrieur puis le
muscle droit mdial.
3. Myosites orbitaires
En dehors de lorbitopathie thyrodienne, plusieurs
causes datteinte inflammatoire des muscles oculomoteurs
ont t dcrites, notamment des pathologies infectieuses
(maladie de Lyme, trichinose), et inflammatoires (der-
matomyosite). Parfois, aucune cause nest retrouve et
alors la myosite sintgre dans un cadre plus gnral,
dinflammation orbitaire idiopathique (pseudotumeur
inflammatoire).
4. Affections musculaires hrditaires
Parmi lesquelles on citera lophtalmoplgie externe
progressive o latteinte oculomotrice est le plus souvent
bilatrale et saccompagne dun ptosis prcoce ; les
patients se plaignent donc rarement de diplopie.
Autres causes de la diplopie binoculaire
1. Causes optiques
Lanisomtropie, si elle est importante entrane une
anisiconie (diffrence de taille entre les 2 images). Dans
ce cas la fusion est impossible et une diplopie apparat.
2. Htrophories dcompenses
Il existe aussi dans ce cas une rupture du rflexe de
fusion et la diplopie apparat la fatigue et lors defforts
visuels (lecture). Cette diplopie reste quasi identique
dans toutes les directions du regard. Lexamen sous
cran confirme la phorie et le Lancaster montre labsence
de paralysie oculomotrice.
3. Strabismes
Ils sont rarement responsables de diplopie. Celle-ci peut
exister en cas de strabisme aigu dbut brutal, ou
parfois en postopratoire, en particulier chez un adulte.
Il peut exister une diplopie binoculaire dans certaines
formes particulires de strabismes congnitaux : le
syndrome de Stilling-Trk-Duane probablement d
une co-innervation de 2 muscles horizontaux, qui associe
une limitation de labduction une rtraction du globe
oculaire (et un rtrcissement de la fente palpbrale)
lorsque le mme il est port en adduction. La diplopie
nest que rarement manifeste, les patients tant le plus
souvent orthophoriques en position primaire. Le syndrome
de Brown, li une pathologie de loblique suprieur, se
caractrise par une limitation de llvation de lil en
adduction du ct atteint, dans le champ daction du
muscle oblique infrieur ; en position primaire, les yeux
sont le plus souvent orthophoriques.
Simulation
Le diagnostic est fait par le verre rouge et lpreuve de
Lancaster. I
DI P L OP I E
1032
Lexistence dune diplopie binoculaire est la
consquence dune modification de la cintique
binoculaire physiologique. Il est important
de faire dans un premier temps, lors de lexamen
clinique, un diagnostic topographique
de latteinte : paralysie de fonction, paralysie
oculomotrice, myasthnie, atteinte musculaire.
Le terrain et le contexte permettent ensuite
de guider les examens complmentaires parmi
lesquels limagerie crbrale vient en premier.
Les causes les plus frquentes sont les atteintes
traumatiques, vasculaires et tumorales.
Une seule urgence existe : la paralysie du III
intrinsque et extrinsque douloureuse,
qui impose la ralisation urgente
dune artriographie carotidienne afin dliminer
formellement une malformation vasculaire.
en ligne
*
*
ref_vignal 22/04/03 17:19 Page 1032
lagent causal (froid). Les douleurs irradient la rgion du trijumeau
correspondante et sont augmentes par le dcubitus. Lvolution
se fait vers la pulpite purulente avec une aggravation des signes
prcdents et une altration de ltat gnral. En phase chronique,
linflammation laisse place la dgnrescence et la mortification
pulpaire. ce stade, la douleur a disparu. Les consquences de la
mortification dentaire sont les accidents infectieux locaux (gra-
nulome apical, kyste radiculaire), locorgionaux (abcs sous-
priost, cellulite cervico-faciale, ostite) et distance (endo-
cardite infectieuse chez des sujets risque, fbricule prolonge).
La monoarthrite ou desmodontiteaigu correspond une raction
inflammatoire du ligament alvolo-dentaire. Elle fait suite une
atteinte pulpaire et survient aprs mortification dentaire. La douleur
est continue, lancinante et augmente par le chaud et par le
contact de la dent antagoniste (sensation de dent longue ).
Lexamen retrouve une dent mortifie (coloration grise), mobile
et douloureuse lors de la percussion axiale. Les tests de vitalit
pulpaire sont ngatifs et la radiographie montre un largissement
desmodontal.
La parodontopathie est une atteinte des tissus de soutien de la
dent dorigine inflammatoire ou dgnrative. Le facteur tiologique
principal est la plaque dentaire, cependant dautres facteurs sont
galement incrimins : des facteurs locaux iatrognes (restaurations
dentaires dfectueuses), des facteurs gnraux (tabagisme, thy-
lisme, rgime riche en hydrates de carbone, avitaminoses C et D),
mdicamenteux (diphnylhydantonate de soude, Di-Hydan ;
ciclosporine), endocriniens (pubert, grossesse, mnopause,
diabte), et certaines hmopathies (leucmies, anmies, poly-
globulie). La douleur, gnralement peu importante, est associe
aux autres signes de gingivite (hyperhmie et gingivorragie)
[fig. 1] ou de parodontite (rcession gingivale, poches parodontales,
mobilit dentaire et ostolyse radiographique).
L
a douleur buccale est un motif frquent
de consultation. Elle reprsente dans la
majorit des cas un symptme relatif une pathologie et
doit ainsi conduire un diagnostic et un traitement tiologique.
Les diffrentes pathologies impliques sont :
dentaire (carie, traumatisme dentaire, parodontopathies) ;
osseuse maxillaire (traumatisme, tumeur) ;
articulaire (dysfonctionnement de larticulation temporo-
mandibulaire) ;
musculaire (douleurs musculaires lies au problme arti-
culaire ou une contracture des muscles masticateurs) ;
muqueuse (stomatites, dyskratoses et cancers) ;
salivaire (lithiasique, infectieuse, immunologique et tumorale) ;
nerveuse (nvralgie du V).
Ce nest quune fois ces pathologies limines que le diagnostic
de stomatodynie ou de glossodynie dorigine psychique peut tre
voqu.
DOULEURS DORIGINE DENTAIRE
La carie dentaire est une maladie bactrienne non spcifique
provoque par les mtabolites de la plaque dentaire et atteignant
tous les tissus durs de la dent. La carie dbute au niveau de lmail
puis atteint secondairement la dentine. Cest le stade sympto-
matique avec douleur intermittente provoque par le froid et les
aliments sucrs ou acides, cessant ds la disparition de lagent
causal. Lexamen clinique retrouve une cavit gristre dentaire
avec une dentine ramollie. Les tests de vitalit pulpaire sont positifs.
La radiographie rtro-alvolaire est utile pour montrer lextension
de la carie. Lvolution naturelle se fait vers la pulpite.
Les pulpopathies sont des inflammations de la pulpe faisant
suite la carie dentaire ou un traumatisme dentaire. En phase
aigu (pulpite aigu ou rage de dent ), les douleurs sont intenses,
pulsatiles, ne cdant pas compltement aprs suppression de
I-00-Q000
Douleur buccale
D
r
Nicolas Guevara, P
r
Jos Santini
Service ORL, hpital Pasteur, 06300 Nice
santini.j@chu-nice.fr
III-Q305
1 97
Devant des douleurs buccales, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref_santini 21/01/05 14:41 Page 197
1 98
DOULEURS DORIGINE OSSEUSE
MAXILLAIRE
Les traumatismes ne posent pas de difficult diagnostique mais
doivent tre lobjet dun examen attentif afin de dterminer les
priorits thrapeutiques. Lexamen clinique recherche lexistence
de plaies et decchymoses muqueuses, tudie la dynamique mandi-
bulaire, note dventuelles modifications de larticul dentaire et
teste la sensibilit cutane et muqueuse dans le territoire du V2
et du V3. Linventaire des lsions dentaires est impratif (incidence
mdico-lgale). Lexamen radiographique essentiel lors dune
suspicion de fracture mandibulaire est le panoramique dentaire
(orthopantomogramme).
Les kystes et tumeurs osseuses odontogniques (amloblastome)
peuvent se rvler par une douleur. Le panoramique dentaire et
la biopsie chirurgicale sont indispensables au diagnostic.
DOULEURS DORIGINE ARTICULAIRE
La dysfonction de larticulation temporo-mandibulaire ou
syndrome algodysfonctionnel de lappareil manducateur (SADAM)
est une pathologie extrmement frquente rsultant de perturba-
tionsde larticul dentaire, entranant des contractures anormales
des muscles masticateurs, ce qui provoque plus ou moins long
terme une modification de la cintique du mnisque articulaire
et ainsi un dysfonctionnement articulaire. Cliniquement, la sympto-
matologie est domine par le syndrome articulaire : les douleurs
articulaires de sige prtragien, en gnral unilatrales, sont le
plus souvent modres. Elles sont accentues par la mastication
et sont plus marques le matin au rveil ou aprs le repas du
soir. La pression du condyle mandibulaire ou de linterligne arti-
culaire rveille habituellement la douleur. Sy associent des bruits
articulaires type de claquements ou de craquements et une
limitation de louverture buccale. Les symptmes extra-articulaires
sont essentiels connatre car ils peuvent parfois faire errer le
diagnostic : algies faciales (temporales, maxillaires, rtro-orbitaires,
occipitales) ou cervicales, par irradiation de la douleur articulaire.
Les manifestations otologiques sont rarement isoles, type
dotalgie, de sensation doreille bouche, dacouphne. Cette patho-
logie est plus frquente chez la femme et la symptomatologie
peut varier en fonction de facteurs multiples (stress, fatigue). Le
diagnostic repose sur lexamen clinique qui met en vidence une
perturbation de larticul dentaire. Le panoramique dentaire
permet dliminer une autre pathologie articulaire ou osseuse.
DOULEURS DORIGINE MUSCULAIRE
Les contractures douloureuses musculaires des muscles
masticateurs dfinissent le trismus.
Une tiologie locale est le plus souvent retrouve (trauma-
tique par fracture de la mandibule, infectieuse par infection
dentaire ou amygdalienne, tumorale gnralement maligne).
Une tiologie gnrale devra toujours tre limine (ttanos,
mningite aigu).
DOULEURS DORIGINE MUQUEUSE
Stomatite
La stomatite est une inflammations localise ou diffuse de la
muqueuse buccale ; elle forme un trs vaste cadre nosologique
aux confins de la dermatologie, de linfectiologie et de lORL.
La douleur est ressentie comme une sensation de chaleur ou
de cuisson, augmente par le contact des aliments, le chaud et
le froid et la phonation. Elle sassocie une ftidit de lhaleine
et moins frquemment une dysphagie, une scheresse buccale
ou une gingivorragie.
Lexamen de lensemble de la cavit buccale prcise laspect
et les caractres des lsions muqueuses : rythmateux, hmor-
ragique, hyperplasique, rosif, vsiculeux, bulleux, pustuleux,
ulcr, ulcro-membraneux.
Lexamen clinique est complt par la recherche de signes
extrabuccaux : examen cutan de tout le corps, examen des
muqueuses gnitales, aires ganglionnaires ; et par la recherche
de facteurs favorisants : mauvaise hygine bucco-dentaire, intoxi-
cation tabagique, anomalie de la scrtion salivaire.
Selon le contexte des examens complmentaires seront raliss :
radiographies du systme dentaire, NFS, prlvements bactrio-
logiques et ventuelle biopsie.
1. Stomatites rythmateuses
Elles ralisent des gingivo-stomatites plus ou moins diffuses,
caractre parfois rosif, hmorragique ou ulcreux.
En dehors de la gingivite tartrique de cause vidente (mauvais
tat bucco-dentaire), elles sont de causes trs variables : stomatite
odontiasique (volution des dents de sagesse), stomatite aller-
gique (mdicament, dentifrice, aliment, prothse), tat carentiel,
dshydratation, avitaminose, grossesse, hmopathie (gingivo-
stomatite ulcreuse en cas dagranulocytose), ou le symptme
initial dune maladie infectieuse volutive (rougeole, rubole,
mononuclose infectieuse, oreillons).
I II-Q305
Douleur buccale
Gingivite tartrique.
Figure 1
1 99
2. Stomatites ulcreuses
Dans la plupart des cas, cest lvolution dune stomatite ry-
thmateuse avec des signes majors (et notamment lapparition
de signes gnraux). Aprs un stade ulcreux, intervient une
volution ncrotique spectaculaire avec trismus, dysphagie et
syndrome gnral alarmant. Une stomatite bactrienne succ-
dant une pricoronarite peut en tre la cause. Nanmoins,
ce stade, il est indispensable dliminer une hmopathie avec
atteinte de la ligne blanche complique de lsions opportunistes
(bactriennes, virales, mycotiques) : leucmie aigu, aplasie
mdullaire, leucmie, mononuclose infectieuse, sida dclar.
3. Stomatites vsiculeuses
Elles sont toujours dorigine virale.
Lherps de type I est une primo-infection frquente, le plus
souvent inapparente avec parfois une gingivostomatite aigu
vsiculeuse (ou bulleuse) trs douloureuse avec adnopathies
et fivre. Les rcurrences ( la suite dun stress, dune infection)
sont des vsicules labiales ou pribuccales voluant pendant une
semaine (fig. 2). Le diagnostic est essentiellement clinique, les
examens complmentaires sont surtout utiles en cas de forme
grave ou de complications (prlvement buccal, srologie).
La varicelle est une primo-infection par le virus varicelle zona
(VVZ), avec quelques vsicules sur la face dorsale de langue.
Le zona est une rsurgence du VVZ rest ltat quiescent,
avec atteinte des nerfs crniens [V] (voile du palais, langue).
Lherpangine est une affection qui survient chez lenfant de
moins de 4 ans, le plus souvent, avec syndrome grippal et
dysphagie. Son pronostic est bnin.
Linfection coxsackie A4 se rencontre chez le jeune enfant
avec de petites vsicules douloureuses des piliers antrieurs du
voile et de la luette.
Le syndrome main-pied-bouche est une infection coxsackie
A16, associant des vsicules au niveau des gencives et une rup-
tion au niveau des mains et des pieds.
On retrouve galement des inflammations de la muqueuse
buccale Cytomgalovirus et Parvovirus B19.
4. Stomatites bulleuses
Le pemphigus est une maladie auto-immune avec altration
de ltat gnral, ruption cutane bulleuse et localisation de
certaines bulles au niveau de la muqueuse bucco-pharynge. Le
diagnostic est ralis par la biopsie cutane avec la mise en
vidence anatomopathologique de cellules acantholytiques.
Limmunofluorescence directe et indirecte confirme le diagnostic.
La pemphigode bulleuse est une maladie rare, essentiellement
cutane avec atteinte de la muqueuse buccale de faon inconstante.
La pemphigode cicatricielle est une affection frquente, le plus
souvent chez la femme, avec atteinte des gencives. Latteinte de
la conjonctive oculaire en fait toute la gravit.
Lrythme polymorphe est caractris par la prsence de bulles
sur les lvres, les joues, le palais. Latteinte est cutane, en cocarde
sur le dos des mains et des poignets, le thorax, les membres, le
front et le cou.
La toxidermie bulleuseest dorigine toxique, souvent due la prise
de certains mdicaments (ttracyclines, aspirine, anti-inflammatoires,
anticomitiaux) ; elle disparat le plus souvent larrt de ceux-ci.
Le syndrome de Lyell (ncrolyse pidermique toxique) se mani-
feste par un dcollement pidermique gnralis, par intolrance
certains mdicaments (anti-inflammatoires, sulfamides, anti-
comitiaux, antibiotiques) ; il est de pronostic svre.
5. Stomatites rosives
Les stomatites traumatiques sont des lsions traumatiques de
nature vidente linterrogatoire (brlures, iatrogne aprs soins
dentaires).
Laphtose est la manifestation daphtes vulgaires avec des
ulcrations superficielles par vascularite dont le mcanisme et
ltiologie restent mystrieux (fig. 3). Trs frquentes, ces ulcrations
ralisent le plus souvent une apthose rcidivante constitue de
plusieurs lsions de 1 9 mm, trs douloureuses, bien limits,
daspect jauntre avec liser carmin des bords et voluant favo-
rablement en une semaine. Ces aphtes surviennent par pousses
parfois dclenches par un facteur alimentaire (noix, noisettes,
Stomatite herptique.
Figure 2
Aphte.
Figure 3
R
Q

3
0
5
200
gruyre, agrume, chocolat) variable selon le sujet. Une forme
clinique particulire est connatre en raison de ses ventuelles
complications. Il sagit de la maladie de Behet qui ralise une
aphtose bipolaire (association dune aphtose buccale et de lsions
gnitales). Cette atteinte impose de rechercher une atteinte
oculaire (iritis), des atteintes articulaires, une colite ulcreuse,
des pathologies neurologiques et cardiovasculaires.
Le traitement repose sur une mise en tat de la denture et
lassociation de solution locale antiseptique, anti-inflammatoire
et antalgique. Un traitement par la colchicine peut tre indiqu
en cas de rcidives frquentes.
6. Stomatites mycosiques
Les stomatites mycosiques sont presque toujours dues Candida
albicans, hte saprophyte, qui peut passer la pathognicit en cas
daltration de lquilibre microbien local (traitement prolong par
antibiotiques, corticothrapie, immunosuppresseurs, diabte,
infection par le VIH, hyposialie [neuroleptiques, irradiation cavit
buccale, syndrome de Gougerot-Sjgren]).
La candidose aigu et subaiguest le classique muguet ralisant
une glossite dpapillante avec apparition de dpts blanchtres
aisment dtachables labaisse-langue. Le patient se plaint
dune sensation de cuisson et de got mtallique dans la bouche.
Secondairement, la langue peut prendre une coloration brun-noir
(langue villeuse candidosique).
La candidose chroniqueretrouve la sensation de cuisson lors des
pousses de muguet. Entre les crises, il existe un rythme discret
associ une sensation de scheresse. Les dpts blanchtres
sont trs adhrents. Il existe des formes localises : perlche
(lsions fissuraires douloureuses des commissures labiales) ; chilite
(dme, rythme et desquamation des lvres). Le diagnostic
clinique est confirm par un prlvement en frottant les lsions
avec un couvillon strile. Le champignon sera considr comme
pathogne si lexamen direct montre des spores et la mise en
culture sur milieu de Sabouraud retrouve des colonies blanches
en 1 2 jours avec identification de Candida albicans.
Le traitement comporte la suppression des facteurs favori-
sants (quilibration dun diabte, arrt dune antibiothrapie
intempestive) et un traitement antifongique local (bains de
bouche au bicarbonate de sodium) et gnral (fluconazole,
Triflucan suspension buvable).
7. Stomatites iatrogniques
Les diffrents mdicaments imputables sont les : corticodes
(stomatite dmateuse), antibiotiques et barbituriques (stoma-
tite rythmateuses), la D-pnicillamine (stomatite lichenode),
lhydantone et la ciclosporine (gingivite hyperplasique) et les
sels dor, la pnicillamine, et la phnindione (stomatite aphtode).
Dyskratose buccale
Cette dnomination regroupe des entits cliniques et histo-
logiques diffrentes. Ces diffrentes lsions traduisent une ano-
malie primitive ou secondaire de la muqueuse avec kratinisation
anormale de celle-ci.
La recherche de facteurs favorisants (irritation dentaire ou
prothtique, intoxication alcoolo-tabagique) est essentielle car
certaines de ces lsions peuvent tre considres comme des
lsions prcancreuses.
Cliniquement, la muqueuse prsente un aspect dpoli avec
une perte de la brillance puis apparat des zones opaques, mates,
sous forme de papules, placards circins ou stris, en gnral de
couleur blanche et non dtachables (fig. 4).
Au moindre doute de transformation maligne, une biopsie de
la lsion avec examen histopathologique doit tre ralise.
1. Lichen plan
Cette pathologie est caractrise par un infiltrat inflammatoire
lymphocytaire du derme superficiel pouvant provoquer kratose
et hyperplasie ou au contraire atrophie de lpithlium sus-jacent,
do son polymorphisme clinique (bulleuses, sclro-atrophiques,
rosives ou hyperkratosiques). Elle atteint peu prs galement
les 2 sexes, surtout entre 30 et 60 ans. Typiquement, sassocient
des brlures modres (picotements) de la face dorsalede la langue
et des faces internes des joues avec des plaques blanchtres arbo-
rescentes en feuilles de fougres . Lvolution se fait par pous-
ses avec lsions muqueuses irrversibles. Ltiologie de cette
maladie chronique est inconnue. Certains facteurs favorisants
sont nanmoins retrouvs : terrain anxieux, apparition la suite
dun vnement retentissement psychologique, aggravation
par des facteurs dirritation (tabac), mdicament (antipaludens).
Le traitement comporte la suppression des facteurs favorisants,
la mise en tat bucco-dentaire, une prise en charge du terrain anxieux,
une corticothrapie locale lors des pousses et surtout une surveillance
long terme avec exrse des lsions suspectes (lichen rosif) car il
existe un risque de dgnrescence maligne denviron 10 %.
2. Kratoses ractionnelles
Il sagit de plaques muqueuses blanchtres (leucoplasie) lies
des facteurs irritatifs exognes, le plus souvent une intoxication
tabagique (kratose tabagique) mais galement des traumatismes
rpts par prothse mal adapte (kratose traumatique) ou
mauvais tat bucco-dentaire. Les lsions sont situes la face interne
I II-Q305
Douleur buccale
Dyskratose buccale (leucoplasie).
Figure 4
201
de joues (localisation la plus frquente), dans la rgion rtrocommis-
sural, sur la langue et les lvres (kratose actinique du sujet expos
au soleil). Le risque volutif est la dgnrescence carcinomateuse,
voquer en particulier devant des lsions qui deviennent dou-
loureuses et ulcres, ce qui impose de raliser des biopsies.
3. Lsions pr-pithliomateuses obligatoires
La papillomatose orale florideprsente de multiples papillomes
blanchtres ou ross avec paississement de la muqueuse pouvant
intresser toute la cavit buccale, mais galement le larynx. Une
origine virale est probable (papillomavirus HPV). La dgnres-
cence maligne se fait en carcinome verruqueux avec une agres-
sivit locale importante et un potentiel mtastatique faible.
La maladie de Bowen et lrythroplasie de Queyrat (localisation
muqueuse de la maladie de Bowen) sont une varit intra-
pidermique dpithlioma in situ prenant laspect dune
plaque rouge vif daspect velout, surface plane.
Cancers de la cavit buccale
Les cancers de la cavit buccale (carcinomes pidermodes
dans 95 % des cas) sont frquents. Ils touchent prfrentiellement
lhomme entre 50 et 65 ans, alcoolo-tabagique.
Cest une vritable pathologie de lensemble des voies aro-
digestives suprieures, do la possibilit dune seconde locali-
sation tumorale, simultanmnt ou successive, dans 15 20 %
des cas. Le diagnostic est pos devant une lsion bourgeonnante
ou ulcre avec induration sous-jacente. Prs de 2/3 des cancers
sont diagnostiqus un stade avanc, ce qui explique leur mauvais
pronostic (35 % de survie globale 5 ans).
Les cancers de lvre sont les plus frquents, puis les cancers
de la langue mobile (fig. 5), puis du plancher buccal. Les attein-
tes noplasiques de la base de langue, de la rgion amygdalienne
et du voile sont classes anatomiquement dans les cancers de
loropharynx. Le diagnostic positif est facile par ralisation dune
biopsie avec examen histopathologique. Le traitement (aprs un
bilan dextension locale, locorgionale et distance) repose le plus
souvent sur lassociation chirurgie-radiothrapie.
Le risque lev de seconde localisation et de rcidive locale
justifie une surveillance prolonge avec une suppression totale
de lintoxication thylo-tabagique.
DOULEURS DORIGINE SALIVAIRE
La lithiase salivaire est une pathologie frquente des glandes
salivaires atteignant prfrentiellement la glande sous-maxillaire.
Ces calculs salivaires se manifestent par des complications mca-
niques ou infectieuses.
Les douleurs sont rythmes par les repas lors daccident
mcanique type de colique salivaire. Ces douleurs sont brusques
et intenses au niveau de la langue et du plancher buccal et
saccompagnent dune tumfaction sous-mandibulaire et (ou) du
plancher buccal. Ces douleurs cessent avec lexpulsion dun jet
de salive par lostium, la tumfaction diminuant alors progressi-
vement. Lvolution se fait parfois vers lexpulsion spontane du
calcul, mais se complique souvent daccidents inflammatoires.
Ces accidents infectieux vont de linfection localise du plancher
buccal (whartonite et priwhartonite) jusquau phlegmon sous-
mandibulaire en passant par la sous-mandibulite. La douleur, lors
de ces accidents infectieux, fait partie du syndrome inflamma-
toire (douleur, rougeur, tumfaction).
Le bilan dimagerie la recherche dune lithiase sous-mandi-
bulaire doit comporter au minimum des clichs radiologiques
(occlusal antrieur, occlusal postrieur et un panoramique dentaire)
et une chographie cervicale.
DOULEUR DORIGINE NERVEUSE
La nvralgie essentielle du trijumeauest une entit nosologique
bien dfinie. Le diagnostic est uniquement clinique et repose sur
une smiologie prcise et rigoureuse. La douleur, atteignant des
patients entre 50 et 65 ans, est localise un territoire prcis
et unilatral du trijumeau. En ce qui concerne les douleurs buc-
cales, cest le territoire du V2 ou du V3 qui est en cause avec une
douleur pouvant intresser laile du nez, la pommette, la lvre
R
Q

3
0
5
Carcinome pidermode du bord libre
de langue.
Figure 5
Les douleurs localises la sphre bucco-faciale
ne se limitent pas uniquement des pathologies ORL
et maxillo-faciales.
Des affections neurologiques, des maladies systmiques,
dermatologiques ou psychiques peuvent en tre responsables.
Un examen clinique rigoureux permettant
davoir une prsomption de diagnostic donne les moyens
de bien orienter le malade.
Les explorations complmentaires sont limites
et orientes par la clinique.
POINTS FORTS
retenir
202
suprieure ou le menton, la lvre infrieure et la gencive. Le
caractre des douleurs est typique. Il sagit de douleurs voluant
par salves dclairs, fulgurantes, trs intenses et suivies dune
priode rfractaire de quelques minutes quelques heures. Ces
douleurs, dclenches par la stimulation dune zone cutane ou
muqueuse bien prcise (zone gchette ), sont atroces, type
de dcharges lectriques ou de broiement. Elles peuvent conduire
un tat dpressif majeur. Fait essentiel, lexamen clinique, en
particulier ORL et neurologique, est normal. Une imagerie par
rsonance magntique (IRM) crbral et en particulier du tronc
crbral doit tre ralise la recherche dun conflit vasculo-
nerveux (principalement de lartre crbelleuse suprieure au
contact du trijumeau).
La nvralgie secondaire du trijumeaupeut se manifester par une
douleur ressemblant en tout point celle de la nvralgie essen-
tielle. Cependant, il existe un fond douloureux permanent avec
ou sans paroxysme. Il nexiste pas de zone gchette et il existe
une hypoesthsie dans le territoire douloureux. Un bilan para-
clinique doit tre ralis la recherche dune atteinte tumorale
de la base du crne (infiltration carcinomateuse, neurinome,
mningiome), dune atteinte neurologique centrale (sclrose en
plaques, tumeur du tronc crbral, syringomylobulbie), ou dune
maladie systmique (maladie inflammatoire, sclrodermie,
maladie de Charcot).
DOULEURS DORIGINE PSYCHIQUE
(STOMATODYNIE OU GLOSSODYNIE)
Cette pathologie frquente se traduit par des douleurs de la
langue et de la cavit buccale, sans que lon puisse retrouver une
lsion lorigine de ces douleurs. La notion de terrain est impor-
tante : en gnral, il sagit dune femme anxieuse, cancrophobe,
en cours de mnopause.
Les douleurs sont type de brlures de la langue, des lvres
et de loropharynx. Les patients se plaignent aussi dune sensa-
tion de modification de la structure de la muqueuse buccale et
dune sensation de xrostomie.
La chronologie douloureuse est particulire avec une aug-
mentation des symptmes durant la journe, avec un pic maxi-
mal le soir et pouvant gner lendormissement. Nanmoins, ces
douleurs sont absentes la nuit et ne rveillent pas le patient.
Lexamen clinique soigneux, comportant un examen de la
I II-Q305
Douleur buccale
Le tabac est un facteur de risque
des parodontopathies.
La mortification pulpaire saccompagne
de vives douleurs.
Une douleur maxillaire peut rvler une tumeur
odontognique.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Les stomatites rythmateuses sont quasiment
uniquement de cause virale.
Une stomatite ulcreuse doit faire rechercher
une agranulocytose.
Les traitements antibiotiques par voie
gnrale se compliquent frquemment
de stomatites Candida.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les lments faisant suspecter une tumeur
maligne devant des douleurs buccales, vous retenez :
Lintoxication alcoolo-tabagique.
Prsence dune lsion bourgeonnante indure
de la cavit buccale.
Prsence de lsions de kratose buccale.
Prise de corticodes inhals.
Prlvement local positif streptocoque. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V / B : F , V , V , / C : 1 , 2 , 3 .
motricit et de la sensibilit de la sphre maxillo-faciale et un
examen endocavitaire complet par nasofibroscopie, ne retrouve
aucune lsion particulire. On note que le patient frotte sans
arrt la langue sur les dents ou les lvres ce qui donne la salive
un aspect mousseux. Le rflexe nauseux est diminu.
Aprs avoir limin une cause organique, il faut sorienter
vers une vision psychiatrique de cette pathologie, les glossodynies
faisant partie des dpressions masque. I
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III - Q306
Douleur des membres et des extrmits
D
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Karole Kerleau
1
, P
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Herv Lvesque
2
1. Centre hospitalier spcialis du Rouvray, 76301 Sotteville-les-Rouen
2. Dpartement de mdecine interne, CHU Rouen, 76031 Rouen Cedex
Herve.Levesque@chu-rouen.fr
Au dcours, un bilan complmentaire, fonction des donnes
cliniques et anamnestiques, sera souvent ncessaire.
Une origine psychogne, si elle est envisage, ne pourra cons-
tituer quun diagnostic dlimination.
Douleurs des membres dorigine neurologique
1. Atteinte du systme nerveux priphrique
La caractristique essentielle dune lsion isole dun nerf ou dune
racine est topographique ; la douleur intresse un trajet tronculaire
ou radiculaire. La symptomatologie est constitue par des signes de
la srie nociceptive, domins par les paresthsies et les dysesthsies.
Mononeuropathies : secondaires latteinte dun tronc nerveux,
les mononeuropathies douloureuses sont principalement lies
un mcanisme compressif ou traumatique, et sintgrent le plus
souvent dans un syndrome canalaire (dfil osto-ligamentaire,
aponvrotique ou musculaire). La douleur se traduit par des
paresthsies au repos, recrudescence nocturne, intressant un
territoire tronculaire, irradiant parfois en amont de la compression.
La douleur saccentue lors de manuvres dextension du tronc
nerveux ou de percussion (signe de Tinel). Lexamen peut objectiver
un dficit moteur et (ou) sensitif intressant le territoire innerv.
Les principaux syndromes canalaires sont le syndrome du canal
carpien, la mralgie paresthsique, le syndrome du canal tarsien.
Les mononeuropathies peuvent galement relever dun
mcanisme ischmique dans les mononeuropathies du diabte
et les vascularites (priartrite noueuse, en sachant quil sagit
souvent dans cette situation dune multinvrite).
DIAGNOSTIC POSITIF
Linterrogatoire prcise les caractristiques
de la douleur.
Lanalyse smiologique des caractristiques de la douleur, la
quantification de son importance sont les prambules toute
dmarche diagnostique et thrapeutique :
sa localisation : uni- ou bilatrale, superficielle ou profonde,
avec ou sans irradiation, fixe ou non, diffuse ou localise, distale ou
proximale, sa topographie suivant un trajet radiculaire ou tron-
culaire, son sige articulaire ou non ;
son type : tension, brlure, broiement, pulsatilit ;
son horaire : diurne, nocturne, drouillage matinal, permanente
ou paroxystique ;
son mode dinstallation : aigu, subaigu, progressif ;
son intensit (chelle analogique de douleur) devant tenir
compte de la subjectivit ;
son retentissement thymique, familial, professionnel, social ;
sa sensibilit aux antalgiques.
Lapprciation des facteurs favorisants ou dclenchants, lanalyse
des antcdents personnels ou familiaux correspondent la
deuxime tape smiologique :
facteurs dclenchants : douleur spontane ou favorise par
une position, un mouvement, une activit physique (marche) ou
la simple mise en orthostatisme ;
facteurs aggravants : froid, dcubitus, orthostatisme
signes cliniques associs : fivre, signes gnraux, troubles
vasomoteurs, dme, arthralgies, syndrome rachidien, anomalies
cutanes
antcdents familiaux et surtout personnels, mdicaux, chi-
rurgicaux, traumatiques.
Lexamen clinique soriente plus particulirement vers les appareils
neurologique, osto-articulaire, vasculaire, cutan et musculaire du
patient. Les antcdents et les facteurs de risque vasculaire sont nots.
97
Devant des douleurs des membres et des extrmits, argumenter
les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens
Objectifs
ref_levesque_cc 6/01/05 16:57 Page 97
98
Plexopathies : les douleurs sigent le long dun membre mais ne
sont pas systmatises une racine. Le dficit moteur et sensi-
tif concerne les diffrentes racines du plexus. Les plexalgies sont
le plus souvent post-traumatiques (plexus brachial) ou dorigine
carcinologique (compression, infiltration, tel le syndrome de Pan-
coast-Tobias [cancer pulmonaire atteignant le dme pleural]).
Les douleurs, permanentes ou paroxystiques, peuvent tre
type de brlure superficielle ou de cuisson (douleur causalgique),
de pesanteur ou de broiement.
Radiculopathies : la douleur, type de paresthsie douloureuse,
intresse un territoire radiculaire du membre. La plus frquente
est la radiculalgie dorigine discale (lombosciatique, nvralgie
cervico-brachiale). Elle survient souvent leffort, est exacerbe
par la toux, lternuement ou la dfcation et est amliore par
le repos et le dcubitus. Elle se majore en position debout ou
assise prolonge. Il existe un syndrome rachidien associ (raideur
antalgique, contracture paravertbrale) et une hyperalgie des
diffrentes structures du dermatome correspondant (douleurs
provoques par le contact superficiel et par la pression des
masses musculaires). La douleur radiculaire peut tre reproduite
par la pression de points para-vertbraux (signe de la sonnette)
et au membre infrieur par le signe de Lasgue. Lexamen neuro-
logique doit rechercher un dficit moteur au niveau des muscles
innervs par la racine concerne, associ une hypoesthsie et
une abolition dun rflexe. Les causes non discales sont plus
rares (tumeur, infection, mningoencphalite ou douleurs post-
zostriennes).
Polyneuropathies : elles rsultent de lsions diffuses touchant
plusieurs troncs nerveux ou racines. Les troubles sensitifs et
moteurs sont bilatraux et symtriques. Les douleurs des membres
sont volontiers distales, prdominant aux membres infrieurs.
La typologie la plus caractristique de ces douleurs spontanes,
est reprsente par un fond permanent type de brlure. Les
paresthsies ou les dysesthsies, plutt secondaires aux lsions
dmylinisantes, bien que possibles sont moins frquentes. Lhyper-
algsie est classique, notamment la chaleur. Lallodynie (douleur
la pression et au frlement des tguments) est lapanage de
certaines causes. Lhypoesthsie est souvent thermo-algique,
elle atteint parfois la sensibilit picritique ou la sensibilit pro-
fonde consciente. Un dficit moteur associ est possible bien
que peu frquent. Des signes de dysautonomie (tgumentaires
et [ou] viscraux) peuvent survenir lors datteinte des fibres
amyliniques. En dehors de lalcoolisme, les principales tiolo-
gies sont mtaboliques (diabte), carentielles, iatrognes (vin-
cristine, cisplatine, taxanes, isoniazide, analogues nuclosidiques
antiviraux, amiodarone, propafnone, sels dor) ou toxiques (arse-
nic, thallium, organophosphors), immunologiques (syndrome
de Gougerot-Sjgren), tumorales (syndrome paranoplasique),
hmatologiques (immunoglobulines monoclonales) ou sint-
grant dans le cadre du syndrome dimmunodficience acquise.
La neuropathie diabtique, parfois totalement indolore, est
facilement dpiste lexamen clinique (monofilament). Elle doit
tre systmatiquement recherche, car elle favorise la survenue
des maux perforants plantaires.
III - 306
En fonction des donnes anamnestiques et cliniques, un bilan
complmentaire est souvent propos, visant parfois confirmer
la neuropathie (tude lectrophysiologique) mais surtout en
prciser le mcanisme (radiographies, bilan biologique ou infectio-
logique, tude du liquide cphalorachidien).
2. Atteinte du systme nerveux central
Syndrome cordonal postrieur : il entrane des douleurs type
de serrement, avec sensation de peau cartonne ou rtrcie, de
marcher sur du coton . Lexamen objective une ataxie, une
diminution de la pallesthsie, du sens arthrokintique et de la
sensibilit tactile picritique. Ces troubles peuvent sassocier
des signes pyramidaux dans le cadre dun syndrome de sclrose
combine de la moelle (carence en vitamine B12). Parfois, il sagit
de paresthsies sur un territoire tendu, bilatral plus ou moins
asymtrique, prdominant la partie distale des membres.
Syndrome de compression mdullaire : il est en rapport avec une
lsion intra-mdullaire ou une compression dorigine extra-
mdullaire. Il comporte un syndrome lsionnel et un syndrome
sous-lsionnel qui peuvent intresser les membres sous la forme
dune symptomatologie douloureuse associe un dficit sensitif,
moteur et rflexe, un syndrome pyramidal ou des troubles
sphinctriens.
Syndrome syringomylique : il se caractrise par une atteinte
de la sensibilit thermo-algsique, avec respect de la sensibilit
tactile ; la lsion sige dans la substance grise centro-mdullaire.
Les douleurs sous-lsionnelles dimportance variable, peuvent
revtir une topographie pseudo-radiculaire.
Lsions du tronc crbral : elles peuvent saccompagner dun
syndrome sensitif alterne avec dune part une anesthsie thermique
douloureuse, parfois associe une hyperpathie de lhmicorps
oppos la lsion, et dautre part une anesthsie thermique et
douloureuse de la face, du ct de la lsion.
Syndrome thalamique : la douleur intresse lhmicorps du ct
oppos la lsion, prdomine au niveau de lextrmit des membres.
Elle est parfois intense, parfois sourde avec des renforcements
paroxystiques. Elle est exacerbe par des stimulations somes-
thsiques (frlement, stimulation thermique ou sensorielle). Il existe
galement une atteinte de la sensibilit thermo-algsique, la
douleur est ressentie de faon pnible et prolonge, persistant
aprs la fin de la stimulation (hyperpathie douloureuse).
Lsions des noyaux gris centraux : des douleurs segmentaires
peuvent sobserver au cours des dystonies, celles-ci sont parfois
rvlatrices dune maladie de Parkinson.
Lsions du cortex parital : les troubles sensitifs subjectifs et
douloureux peuvent tre observs dans les syndromes paritaux,
sintgrant dans le cadre dpilepsie sensitive ou daccidents
ischmiques transitoires.
Dans les douleurs des membres par atteinte du systme
nerveux central, lorientation clinique (importance dun examen
neurologique complet) est confirme par les examens morpho-
logiques neurologiques (IRM encphalique ou mdullaire) et
(ou) ltude lectrophysiologique (potentiels voqus somes-
thsiques).
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6
99
Douleurs des membres dorigine vasculaire
1. Origine artrielle
En rgle gnrale de sige unilatral, les douleurs des membres
dorigine vasculaire artrielle ralisent deux tableaux diamtralement
opposs, fonction du caractre aigu ou chronique de locclusion
vasculaire.
Ischmie aigu : le membre ou le segment de membre devient
brutalement douloureux ; la douleur est permanente, intense
sans position antalgique, daggravation progressive. Le territoire
concern est froid, ple, engourdi, les pouls en aval de locclusion
sont absents. Si la thrombose survient sur une artre patholo-
gique, les signes cliniques peuvent tre moins brutaux et moins
svres, du fait dune circulation collatrale souvent prsente.
Le sige de la douleur, la topographie des signes cliniques orientent
sur le niveau de latteinte.
Lathrome est la principale tiologie, mais une embolie dori-
gine cardiaque, une thrombose in situ (thrombophilie acquise
avant tout, hyperviscosit) ou des embolies partir dune lsion
anvrismale damont doivent tre systmatiquement voques.
Le diagnostic de cette urgence thrapeutique facilement voqu
par la clinique sera confirm par les explorations vasculaires non
invasives ou angiographiques, pralables au traitement mdical
ou chirurgical.
Ischmie chronique : la douleur traduit une ischmie tissulaire,
dinstallation progressive qui survient exclusivement leffort
(claudication intermittente) ou au contraire, est permanente calme
par lorthostatisme (douleur de dcubitus). Elle sige le plus
souvent au niveau des membres infrieurs, chez un sujet ayant
des facteurs de risque vasculaire.
En cas dischmie exclusivement deffort le patient se plaint en
aval de la lsion, dune claudication intermittente (gne ou douleur
apparaissant la marche et disparaissant larrt de celle-ci ; la
distance parcourue avant la survenue des douleurs correspondant
au primtre de marche). Selon le sige des lsions, le patient
dcrira une claudication de la fesse, du mollet ou du pied. Les
pouls sont diminus ou absents, les tguments sont parfois froids,
cyanoss avec un temps de recoloration allong. En cas dischmie
permanente ou dischmie critique, la douleur existe aussi au repos,
souvent nocturne, le patient est alors soulag en laissant pendre
les jambes au bord du lit. un stade de plus, des zones de ncrose
cutane peuvent apparatre voluant parfois vers une gangrne.
La principale cause dischmie artrielle chronique est repr-
sente par lartriopathie oblitrante des membres infrieurs
dorigine athromateuse. Un cas particulier est reprsent par
la thromboangite oblitrante de Buerger (artriopathie distale
tabagique du sujet jeune volontiers de sexe masculin). Les ischmies
chroniques secondaires une vascularite des gros troncs (maladie
de Horton et maladie de Takayasu) sont rarement lorigine de
douleur dun membre. Une atteinte artrielle occlusive des membres
suprieurs est possible.
Aprs lexamen clinique, comprenant la prise des pressions
distales (index systolique), le doppler et lchographie doppler
sont les examens de choix pour prciser les sites de stnose et
docclusion. Lartriographie na plus de place pour le diagnostic
dartriopathie, mais reste indispensable vise thrapeutique
(angioplastie interventionnelle) ou pr-thrapeutique (bilan pr-
opratoire). Dans tous les cas on nomettra pas de recenser et de
prendre en compte les facteurs de risque dathrome et dexaminer
lensemble du systme cardiovasculaire du patient.
2. Origine veineuse
Thrombose veineuse profonde : la douleur apparat rapidement
et concerne un membre ou un segment de membre (infrieur
dans plus de 90 % de cas). La douleur spontane ou provoque
du mollet est prsente dans 60 % des cas. Ldme, lorsquil est
prsent, est ferme, prenant peu le godet (prendre les mesures)
et saccompagne dune perte du ballottement et dun empatte-
ment du mollet. Une lvation de la temprature cutane et un
fbricule compltent le tableau des formes typiques. Les throm-
boses veineuses profondes les plus frquentes sont de sige
sural. Lexistence dun dme du membre infrieur traduit lat-
teinte dun tronc collecteur. En cas datteinte iliaque, on observe
un dme dbutant la racine de la cuisse et une douleur ingui-
nale. La premire expression clinique dune thrombose veineuse
profonde peut tre une embolie pulmonaire.
La phlbite bleue ou thrombose veineuse ischmique est une
urgence, le syndrome obstructif veineux tant lorigine dune
obstruction artrielle avec ischmie de type artriel.
Une thrombose veineuse du membre suprieur est possible.
Thrombose veineuse superficielle : la douleur dapparition rapi-
dement progressive, sige le long dun tronc veineux superficiel,
volontiers variqueux. Elle saccompagne de signes inflammatoires
locaux. Elle peut saccompagner dune thrombose veineuse profonde.
Insuffisance veineuse : la douleur, apparat parfois ds le lever,
mais saggrave progressivement au cours de la journe. Elle se
traduit par des sensations de pesanteur, de brlures douloureuses
(pseudo-rythermalgie), de picotements. Elle prdomine sur la
partie distale du membre et saccompagne volontiers dun
dme vespral. Elle peut induire un tableau de claudication
veineuse caractrise par des douleurs musculaires deffort
cdant lentement aprs leffort.
Le diagnostic docclusion veineuse, voqu sur la clinique et
le contexte de survenue (score de probabilit clinique) est apport
par lchographie doppler. Le dosage des D-dimres, du fait dune
excellente valeur prdictive ngative nest indiqu quen cas de pro-
babilit clinique faible pour liminer le diagnostic de thrombose
veineuse profonde.
3. Origine microcirculatoire
Phnomne de Raynaud : sa symptomatologie est caractris-
tique. La crise paroxystique intresse un ou plusieurs doigts, elle
est souvent dclenche par le froid ou les motions. On distingue 3
phases successives : syncopale (dcoloration paroxystique dun
ou plusieurs doigts), asphyxique (les doigts sont cyanoss et
engourdis), rythermalgique (les doigts deviennent rouges et
peuvent tre douloureux). Seule la phase rythermalgique de
recoloration est douloureuse.
1 00
Une phase syncopale prolonge douloureuse, tmoin dune isch-
miepermanente (aspect froid cyanique douloureux), doit faire voquer
le diagnostic dischmie digitale, dont les causes sont multiples.
Le diagnostic du phnomne de Raynaud est clinique. Les exa-
mens complmentaires sont parfois ncessaires pour diffrencier
les phnomnes de Raynaud primitifs (maladie de Raynaud) et
les syndromes de Raynaud secondaires.
rythermalgie : trouble vasomoteur paroxystique rare, elle est
lorigine de douleurs des extrmits, volontiers bilatrales et sym-
triques, type de brlure. Typiquement, elle saccompagne dun
rythme et dune augmentation de la chaleur locale des extrmits
atteintes. Les crises sont dclenches par la chaleur ou les efforts.
Lrythermalgie peut tre primitive ou secondaire, avant tout
aux syndromes myloprolifratifs (thrombocytmie primitive,
polyglobulie de Vaquez) ou la prise de certains mdicaments
(inhibiteurs calciques). Laspirine soulage de manire slective
les rythermalgies secondaires aux hmopathies.
Vascularites : celles atteignant les vaisseaux de petit calibre
peuvent induire des manifestations ischmiques inflammatoires
lorigine de douleurs des membres, par le biais dune atteinte
cutane, musculaire ou neurologique.
Latteinte vasculaire de la sclrodermie systmique (forme
limite ou diffuse) peut tre lorigine dischmies digitales dou-
loureuses.
Gelures et engelures : la gelure survient dans des conditions
de froid extrme. Elle sige aux extrmits (nez, oreilles, joues,
doigts, orteils). La peau est initialement blanche, insensible puis
lors du rchauffement, rouge et douloureuse avec parfois des
ulcrations ou des ncroses. Les engelures beaucoup plus fr-
quentes, sigent aux doigts ou aux orteils. La peau est ryth-
mateuse, violace, douloureuse et prurigineuse.
Ces manifestations ne saccompagnent daucun dsordre
biologique ou morphologique. Elles tmoignent parfois dune
cryoglobulinmie.
Artrite digitale : elle peut tre lorigine de douleurs ischmiques
des doigts sous formes dischmie permanente digitale ou mme
de ncrose. Linterrogatoire (profession expose, traumatisme
rpt, intoxication tabagique), lexamen clinique et vasculaire
(manuvre dAllen, capillaroscopie), les explorations biologiques
simples (hmogramme, recherche danticorps antinuclaires ou
parfois dune cryoglobulinmie) et parfois vasculaires (chographie-
doppler, angiographie) permettent de prciser ltiologie dont
dpend le traitement (artriopathie traumatique professionnelle,
sclrodermie, maladies systmiques, artrite tabagique, athro-
sclrose, vascularite).
Douleurs des membres dorigine
osto-articulaire
1. Douleurs osseuses
Tumeur osseuse : la douleur dintensit variable est en rgle
gnrale permanente, recrudescence nocturne, saggrave
avec le temps et rsiste souvent aux antalgiques non morphi-
niques. Elle saccompagne souvent dune altration de ltat
gnral et de symptmes en rapport avec la maladie causale.
Les principales causes sont les mtastases osseuses (ostoly-
tiques, ostocondensantes ou mixtes la radiographie), le my-
lome, les atteintes osseuses des hmopathies (hmopathies
mylodes aigus ou chroniques notamment) et les tumeurs
primitives. Elles peuvent se compliquer de fractures patholo-
giques. Une tumfaction osseuse est possible.
Maladie de Paget : lorsquelle est complique, elle peut saccom-
pagner de douleurs des membres. Les douleurs osseuses sont le
fait de fractures (spontanes ou parfois post-traumatiques) intres-
sant surtout le fmur, le tibia, lhumrus, consquence de la dfor-
mation et de la fragilit osseuse sous-jacente. La localisation
articulaire (hanche) ou les dformations osseuses peuvent se
compliquer darthropathies pagtiques ou arthrosiques lorigine
de douleurs mcaniques. La dgnrescence sarcomateuse
sige surtout sur les os longs, elle est lorigine de douleurs
dintensit croissante, rebelles et dhoraire inflammatoire.
Affections saccompagnant dune fragilit osseuse : elles peuvent
tre lorigine de douleurs des membres par le biais de lsions
fracturaires. Nous ne citerons que lostoporose et lostomalacie
(stries de Looser-Milkman). part, les fractures de fatigue, notam-
ment au niveau des mtatarses, o des traumatismes rpts
(sportifs) ou des efforts inhabituels, sont lorigine de lsions
fracturaires, source de douleurs mcaniques du membre. lexamen,
il existe souvent une douleur lective en regard de la lsion, avec
prsence inconstante dune tumfaction ou dun dme.
Ostoncrose : la douleur sige le plus souvent au niveau de la
tte humrale ou fmorale, cest--dire la racine du membre. La
douleur dhoraire mcanique survient brutalement. Lvolution
se fait souvent vers une destruction articulaire.
Le diagnostic des douleurs osseuses repose essentiellement
sur limagerie (radiographies standard, voire scannographie, IRM
ou scintigraphie).
2. Douleurs articulaires
La douleur sige souvent au niveau dune ou plusieurs articu-
lations et peut saccompagner dune tumfaction (panchement
articulaire ou priarticulaire), de signes inflammatoires locaux. Elle
est spontane ou exacerbe par la mobilisation de larticulation, dont
la mobilit peut tre diminue. Le point essentiel est de diffrencier
les douleurs dites mcaniques, aggraves par lappui ou leffort, et
calmes par le repos, des douleurs dites inflammatoires (prsentes
au repos recrudescence nocturne avec souvent drouillage matinal).
Deux types datteinte articulaire sont diffrencier selon la
nature du processus pathologique : les atteintes arthrosiques
(mono-articulaire ou pluri-articulaire) dfinies par une altration
du cartilage, et les atteintes inflammatoires de la synoviale, mono-
arthrite (1 articulation atteinte), oligoarthrite (< 4 articulations
atteintes) ou polyarthrite (> 4 articulations atteintes).
Arthrose : les douleurs sont mcaniques, provoques par la mise
en jeu de larticulation et soulages par le repos. Elles sigent le
plus souvent aux genoux, aux hanches et aux mains. Avec la
progression de la maladie, le mouvement de larticulation devient
de plus en plus limit, on note une certaine amyotrophie. Les
formes rosives sont caractrises par des signes pisodiques
III - 306
1 01
dinflammation articulaire. Elles peuvent se compliquer dpan-
chement ; ceux-ci sont relativement peu douloureux et le liquide
est pauvre en protides et pauci-cellulaire. Les radiographies objec-
tivent un pincement localis, des godes dhyperpression, une
condensation et souvent une ostophytose. Il nexiste pas de
syndrome inflammatoire et le liquide articulaire est visqueux,
pauvre en lments ( 1 500/mm
3
) et en protides ( 30 g/L).
Arthrites : elles peuvent tre aigus ou chroniques (dure dvo-
lution > 3 mois). La douleur dhoraire inflammatoire, saccompagne
le plus souvent dun panchement articulaire et dune augmen-
tation de la chaleur locale.
Arthrites infectieuses: le dbut est brutal avec des signes gn-
raux (fivre, frissons) et une impotence fonctionnelle. Linflammation
articulaire est intense avec dme, augmentation de la chaleur
locale, panchement souvent important. Cest une urgence fonction-
nelle et la ponction articulaire doit tre trs prcoce. Le liquide est
riche en protides, en polynuclaires altrs, expliquant son aspect
puriforme ; un germe (les plus frquents tant les staphylocoques,
streptocoques, gonocoques) y est retrouv lexamen direct ou
en culture.
Arthrites microcristallines (goutte et chondrocalcinose) : elles
ralisent un tableau de mono- ou doligoarthrite inflammatoire,
avec panchement articulaire et signes inflammatoires locaux
(rythme notamment au cours des crises de goutte). Latteinte
de larticulation mtatarso-phalangienne du gros orteil est vo-
catrice de la goutte, mais toutes les articulations peuvent tre
touches (cheville, genou, petites articulations des mains ou des
pieds). La chondrocalcinose touche prfrentiellement le poignet
ou le genou (75 % des cas), mais toutes les articulations des membres
peuvent tre atteintes. La nature de larthrite sera affirme par
la ponction articulaire (liquide inflammatoire riche en protides,
en polynuclaires parfois altrs mais toujours aseptique, avec
cristaux durate ou dhydroxyapatite). La radiographie, en montrant
des lisers calciques intra-articulaires (mnisques, ligament annulaire
du carpe) peut aider au diagnostic de chondrocalcinose.
Arthrites et arthralgies inflammatoires : tous les rhumatismes
inflammatoires aigus ou chroniques peuvent saccompagner de
douleurs des membres dorigine articulaire. Les douleurs sont
inflammatoires avec un drouillage matinal. Il sagit avant tout
de rhumatismes priphriques (polyarthrite rhumatode, arthrites
ractionnelles, maladies systmiques). Les spondylarthropathies
(douleurs rachidiennes) peuvent donner des douleurs inflammatoires
des membres du fait de latteinte des sacro-iliaques ou darthrites
priphriques (talalgies).
Syndromes paranoplasiques : losto-arthropathie hyper-
trophiante pneumique, souvent associe aux cancers pulmonaires,
est lorigine de douleurs des membres dhoraire inflammatoire.
Elle associe des signes locaux (douleur, hippocratisme digital,
dme inflammatoire des extrmits) et des anomalies radio-
logiques (appositions priostes).
Hmarthrose : post-traumatique ou spontane (traitement
anticoagulant, hmophilie) ; elle sige prfrentiellement aux
coudes, aux genoux, aux chevilles et hanches. Larticulation est
chaude, douloureuse, sige dun panchement sanglant.
R
Q

3
0
6
La douleur dun membre est un motif frquent
de consultation. La connaissance des voies sensitives
de la douleur et des structures anatomiques permet
la dtection, la localisation et lidentification des lsions
tissulaires responsables.
Sintgrant le plus souvent dans le cadre dune douleur
symptme , elle est le tmoin dun tat pathologique
neurologique, vasculaire, osto-articulaire, musculaire
ou mme psychogne sous-jacent.
Linterrogatoire et lexamen clinique sont comme toujours
les lments dterminants de la dmarche diagnostique.
POINTS FORTS
retenir
3. Douleurs pri-articulaires
Tendinites et bursites : dhoraire plutt mcanique, il sagit de
douleurs localises, dclenches par la pression ou la mise en
tension du tendon. On citera au membre infrieur la priarthrite
de hanche (douleur externe lors des mouvements dabduction
et point douloureux externe au niveau du grand trochanter), la
tendinite de la patte doie (douleur au niveau de la partie supro-
interne du tibia), la tendinite achilenne et au membre suprieur
lpicondylite et la tendinite de De Quervain. Parmi les bursites
il faut connatre la bursite rtro-olcranienne et la bursite pr-
rotulienne (profession risque rechercher) o la douleur est
associe une tumfaction inflammatoire, rnitente. part le
kyste poplit, li linflammation des bourses sreuses du jumeau
interne et du demi-membraneux, dont la rupture peut donner
une douleur et un dme du mollet avec un tableau de pseudo-
phlbite.
Algoneurodystrophie : elle volue classiquement en deux phases
distinctes : une phase initiale aigu chaude o la douleur est
permanente intense avec un dme ferme, une peau rouge
luisante, sige dune hyperhydrose et dune augmentation de la
chaleur locale ; une phase sclro-atrophique dite froide , o
la douleur est moins intense, mcanique avec une peau froide
cyanique. ce stade tardif, une fibrose rgionale de la peau, des
muscles, des tendons, de laponvrose et de la capsule articu-
laire sinstalle, avec gne fonctionnelle. Les radiographies, initia-
lement normales, peuvent rvler une dminralisation loco-
rgionale. La scintigraphie osseuse peut aider dans la dmarche
diagnostique.
Fibromyalgie : maladie ou syndrome, la fibromyalgie reste un
diagnostic dlimination qui se caractrise par des douleurs dif-
fuses, exagres par leffort, mais persistant au repos. Les mains
et les pieds sont en gnral respects. Il existe des points dou-
loureux provoqus lectifs (points de Yunus), au nombre de 18,
11 tant requis pour tablir le diagnostic. lexamen, il semble
exister une discordance entre limportance de la gne fonctionnelle
et la discrtion des signes objectifs.
1 02
Douleurs des membres dorigine
musculaire
Le terme de myalgies regroupe un ensemble de symptmes,
allant de la douleur musculaire permanente la simple fatigabilit
musculaire se manifestant lors defforts importants, quil est
impossible de distinguer au plan tiologique. Linterrogatoire
devra prciser le caractre aigu ou chronique des douleurs muscu-
laires, son mode dapparition au repos ou leffort, sa survenue
au cours ou au dcours dun syndrome infectieux, la prise ven-
tuelle de mdicaments, lexistence dantcdent familial de maladie
musculaire. Lexamen recherchera un ventuel dficit musculaire
(global, distal ou proximal), des signes dendocrinopathie (hypo-
thyrodie notamment) ou des manifestations neurologiques,
dermatologiques ou systmiques associes.
Les myalgies de repos aigus sont le plus souvent dorigine
infectieuse ou mdicamenteuse. Toutes les infections virales peuvent
saccompagner de douleurs musculaires. Les principaux agents
infectieux sont : virus des hpatites B et C, virus Epstein-Barr,
adnovirus, cytomgalovirus, coxsackie, mycoplasme, lgionelle,
borrliose, toxoplasmose. En cas dhyperosinophilie associe,
une infection parasitaire doit tre recherche (trichinose, toxo-
carose, schistosomiase, cystocercose). Ces myalgies peuvent per-
sister distance (plusieurs semaines) de lpisode infectieux.
Certains mdicaments ou toxiques sont lorigine de myal-
gies aigus ou chroniques. Lexpression clinique peut se limiter
des myalgies isoles (inhibiteurs de lenzyme de conversion,
-bloquants, statines, rtinodes, huile toxique espagnole) ou
associes une neuropathie (vincristine, amiodarone) ou encore
une rhabdomyolyse (fibrates, statines, alcool, amphtamines,
colchicine, lithium). Certains peuvent mme induire des tableaux
de polymyosite (D pnicillamine, cimtidine, procanamide, etc.).
En cas de myalgies chroniques, aprs avoir limin une cause
infectieuse, il faut voquer une cause endocrinienne (hypothy-
rodie avant tout, hyperthyrodie) ou une myosite inflammatoire
(dermatomyosite ou polymyosite) ou mme une vascularite. Au
cours des myosites inflammatoires, les myalgies sont incons-
tantes, latteinte musculaire est en gnral bilatrale, symtrique
et prdomine aux ceintures. Il existe un dficit musculaire pro-
ximal, une lvation des enzymes musculaires et lEMG retrouve
un trac myositique. Dans la dermatomyosite, il existe un rythme
douloureux et squameux de la sertissure des ongles ou de la face
dextension des articulations. Le diagnostic repose sur la biopsie
musculaire. Une association entre dermato-polymyosite et patho-
logie tumorale est retrouve dans 15 20 % des cas.
En cas de myalgies deffort, il faut voquer les glycognoses
(maladie de Mac Ardle), les myopathies mtaboliques et notamment
les myopathies mitochondriales. Lintolrance musculaire leffort
se traduit par la survenue de myalgies, de brlures ou dune fati-
gabilit, mais lassociation un dficit moteur est possible. Les
enzymes musculaires peuvent tre normales ou leves. Llectro-
myogramme est normal. Le diagnostic voqu lors de lpreuve deffort
sur bicyclette ergomtrique est confirm par la biopsie musculaire
ou ltude du muscle par spectroscopie de RMN au
31
P(phosphore
31
).
Certaines formes saccompagnent dune rhabdomyolyse.
Bien diffrents sont les hmatomes intramusculaires post-
traumatiques ou spontans, frquents chez les sujets sous anti-
coagulants ou prsentant un trouble de la coagulation. Ils sigent
frquemment au mollet o laugmentation de pression peut
entraner ischmie, ncrose et fibrose et au niveau du psoas o
la compression nerveuse entrane des paresthsies de la cuisse
et un dficit du quadriceps.
Douleurs des membres et anomalies
cutanes
Le problme est avant tout celui de la relation de cause effet.
En effet, certaines affections ou syndromes expliquent la fois
la douleur du membre et les manifestations cutanes.
Lrysiple, dermo-pidermite infectieuse dorigine strepto-
coccique ralise le tableau classique de grosse jambe rouge dou-
loureuse fbrile, avec augmentation aigu du volume du membre.
Lrythme noueux se prsente avec des lsions sigeant prin-
cipalement aux membres infrieurs, souvent en pr-tibial, sous
forme de nodules douloureux palpables, voluant par pousses
et selon les couleurs de la bilignie. Les ulcres de jambes peuvent
saccompagner de douleurs de membres, notamment les ulcres
dorigine ischmique. Lulcre artriel est douloureux, profond,
ncrotique et sassocie volontiers des ncroses dorteil. Lulcre
de Martorell (angiodermite ncrotique, correspondant des
infarctus hmorragiques de la peau), trs douloureux, survient
volontiers chez une femme ge, hypertendue ou diabtique, les
bords sont ncrotiques entours dune zone livdode. Lulcre
veineux est indolore, sauf en cas de surinfection.
Les embolies de cholestrol, outre un livedo, peuvent induire
des douleurs des membres infrieurs dorigine ischmique.
Le terrain de survenue et laspect smiologique permettent
souvent dorienter le diagnostic. Cependant, la frquence de lulcre
variqueux et son caractre souvent indolore, doivent toujours
inciter rechercher une affection associe susceptible dexpliquer
la symptomatologie douloureuse du membre.
Douleurs dorigine psychogne
Ces douleurs ne rpondent aucune systmatisation ou orga-
nicit sous-jacente, avec un contraste souvent net entre lintensit
de la plainte douloureuse et les donnes de lexamen clinique qui
est normal. Elles sont souvent rvlatrices de la personnalit (dpres-
sive, hystrique, paranoaque) et ont de fait un retentissement
marqu sur la vie sociale, familiale ou affective. Lefficacitdes antal-
giques est limite. Il peut sagir de troubles hypochondriaques
avec une proccupation morbide davoir une maladie somatique
grave, de troubles douloureux somatoformes (la douleur est svre,
persistante, et ne peut pas tre explique par une maladie soma-
tique ou un trouble physiologique). La symptomatologie peut
apparatre sous forme de troubles factices (pathomimie) ; le
patient induit alors de faon dlibre les signes ou les symptmes
de la maladie, en crant par exemple des lsions cutanes ulcrantes
chroniques. Le diagnostic est toujours difficile et ne doit tre vo-
qu quaprs un bilan tiologique complet. Frquemment remis en
cause, il ne saurait constituer quun diagnostic dlimination. I
III - 306
761
PARTIE III
Q 307
Douleur et panchement articulaire.
Arthrite dvolution rcente
P
r
Jean Sibilia
service de rhumatologie, CHU de Strasbourg, hpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg Cedex.
jean.sibilia@wanadoo.fr
U
n pr-requis indispensable est dliminer une douleur
dallure articulaire lie latteinte dune autre structure.
Lobjectif est dliminer :
une douleur pseudo-articulaire loco-rgionale lie
latteinte dune structure pri-articulaire (tendon, bourse) ; une
atteinte osseuse (fissure, ncrose, tumeur) ; une atteinte muscu-
laire ; une atteinte vasculaire (veineuse ou artrielle) ;
une douleur pseudo-articulaire projete lie : des dou-
leurs rapportes dorigine neurologique qui sont normale-
ment projetes dans un territoire neurologique (mtamre)
bien systmatis ; des douleurs rfres dorigine articulaire,
surtout les douleurs viscrales qui peuvent tre particuli-
rement trompeuses.
DOULEUR ARTICULAIRE
EXAMEN CLINIQUE
1. Interrogatoire
Il repose sur 3 questions.
Depuis quand ? La douleur peut tre rcente ou chronique
(3 mois). Deux points mritent dtre prciss :
lla douleur peut tre intermittente expliquant quil est souvent
difficile de dater son dbut ;
lune douleur rcente est le plus souvent aigu, car son inten-
sit a certainement amen consulter plus rapidement ;
Une douleur chronique est souvent moins intense, car
le patient a souvent attendu avant de consulter. Cette notion
danciennet est trs importante dans la dmarche diagnos-
tique, en particulier pour analyser la signification des exa-
mens complmentaires.
O ? Lanalyse de la topographie de la douleur et du nombre
darticulations touches est trs importante pour le raisonne-
ment diagnostique.
lLe nombre darticulations : Latteinte des articulations pri-
phriques peut tre mono- (une articulation), oligo- (2 ou
3 articulations) ou polyarticulaire (3 articulations).
lLa topographie des atteintes articulaires peut tre trs infor-
mative. Latteinte de certaines articulations peut tre caract-
iOBJECTIFSi
Devant une douleur ou un panchement articulaire, argumenter
POINTS FORTS
> La douleur est le symptme le plus frquent en cas
datteinte articulaire. Cest un motif trs frquent de
consultation (10 15 % des consultations de mdecine
gnrale). Sauf exception, il ny a pas darthropathie
sans douleur articulaire, sauf dans 2 circonstances :
lors de la phase initiale dune affection qui ne
deviendra symptomatique quen fonction de la svrit
et de la progression des lsions ;
dans certaines formes rares darthropathies
nerveuses (p. ex. : arthropathie diabtique) caractrises
par des destructions importantes avec gnralement
peu ou parfois trs peu de douleur.
> Un panchement articulaire correspond un gonflement
liquidien de la cavit articulaire li diffrents
phnomnes qui agressent la membrane synoviale.
Lexpression panchement de synovie est souvent
utilise dans le langage commun. Cet panchement
est souvent douloureux, mais dans certaines
arthropathies peu svres ou dbutantes, il peut exister
un panchement minime peu (ou pas) douloureux.
comprendre
Ref07-04_Sibilia_761 27/04/04 16:37 Page 761
762
ristique dune tiologie. Parmi les rhumatismes inflammatoi-
res, le rhumatisme psoriasique est le seul qui touche avec pr-
dilection toutes les articulations dun seul doigt, y compris
linterphalangienne distale qui est une localisation trs spci-
fique. Larthrose des doigts touche avec prdilection les inter-
phalangiennes distales et proximales mais presque jamais les
mtacarpophalangiennes, ce qui est linverse de la polyar-
thrite rhumatode qui touche surtout celles-ci, et les interpha-
langiennes proximales, mais presque jamais les interphalan-
giennes distales.
lLexistence de signes rachidiens est fondamentale pour
la dmarche diagnostique. En cas datteinte axiale, il existe
schmatiquement 3 situations tiologiques : latteinte rachi-
dienne (surtout cervicale et lombaire) est mcanique et sin-
tgre une arthrose souvent diffuse ; il sagit de signes rachi-
diens inflammatoires (atteinte dorso-lombaire, sacro-iliaque,
cervicale) qui rvlent une spondylarthropathie ; il sagit de
cervicalgies inflammatoires a priori isoles (sans atteinte dor-
sale ou lombaire), ce qui voque une polyarthrite rhumatode.
Comment ? Les caractristiques de ces douleurs articulaires
peuvent tre analyses en 4 points.
La nature mcanique ou inflammatoire de la douleur est
le point le plus important pour lorientation tiologique.
Une douleur inflammatoire se caractrise par : une recru-
descence en fin de nuit qui rveille souvent le patient ; une am-
lioration partielle (rarement complte) en cours dactivit ; un
enraidissement matinal durable (15 min), parfois de plusieurs
heures.
Une douleur mcanique se caractrise par : une recrudes-
cence lactivit ou juste au dcours de cette activit avec au
dbut des manifestations uniquement en cas deffet important ;
une amlioration complte ou partielle au repos ; labsence
denraidissement matinal durable (15 min).
Parfois, les caractristiques de la douleur ne sont pas faciles
dfinir, en particulier lhoraire nocturne et la dure de la rai-
deur matinale. Cela sobserve dans 2 cas particuliers :
certaines arthropathies inflammatoires voluent en dtrui-
sant larticulation, ce qui fait quau cours de lvolution, mme si
la part inflammatoire disparat, des douleurs mcaniques squel-
laires des destructions osto-articulaires vont apparatre ;
des atteintes mcaniques peuvent se traduire par des dou-
leurs, pouvant tre considres comme dhoraire mixte (cest--dire
que ce sont des douleurs dhoraire inflammatoire et mcanique).
Cette situation se rencontre surtout quand la destruction est rapide
(p. ex. : coxarthrose destruction rapide).
Lintensit de la douleur est aussi importante, car elle
permet lorientation tiologique.
Les douleurs trs intenses (souvent rcentes) voquent
en premier lieu une atteinte articulaire inflammatoire micro-
cristalline (p. ex. : crise de goutte) ou septique.
Les douleurs articulaires moins intenses sont souvent
mcaniques, sauf quand il existe des phnomnes de destruc-
tion osto-articulaire rapide et (ou) importante.
Cette intensit peut tre value par une chelle visuelle
analogique gradue de 0 10 (10 cm).
Le rythme de la douleur est aussi un lment important.
Une douleur peut tre continue ou intermittente.
Les facteurs susceptibles damliorer la douleur sont
aussi importants, en particulier le repos, mais aussi les traite-
ments (p. ex. : les douleurs de la spondylarthrite ankylosante
sont habituellement trs sensibles aux anti-inflammatoires non
strodiens).
2. Examen articulaire
Il comporte essentiellement linspection, la palpation et plus
rarement la percussion. Son objectif est triple.
Prciser la topographie et le nombre datteintes articulaires, en
complment de linterrogatoire.
Prciser lexistence de signes articulaires locaux :
Un panchement articulaire associ ou non des signes locaux :
lintenses, marqus par une rougeur, une chaleur cutane et un
panchement parfois important. Dans ce cas, ces formes
dites aigus traduisent une arthrite (septique, microcris-
talline ou plus rarement rhumatode), ou plus rarement une
hmarthrose rcente. Lexistence dun paississement (pan-
nus) de la membrane synoviale (synovite) est lexpression de
la svrit de linflammation, ce qui est spcifique de la poly-
arthrite rhumatode ;
lpeu intenses, marqus surtout par un panchement froid sans
chaleur ou rougeur. Cet aspect caractrise surtout les arthropa-
thies mcaniques, mais aussi certaines arthrites chroniques.
Une dformation osto-articulaire (p. ex. : genu valgum)
constitutionnelle ou acquise, lie une arthropathie destructrice
(p. ex. : polyarthrite rhumatode) ou plus rarement une lsion tumorale.
Une limitation de lamplitude articulaire qui peut sexami-
ner de faon active (le malade suit les consignes donnes par
le mdecin) ou passive (le mdecin mobilise larticulation). En
pratique, tout processus douloureux peut entraner une limita-
tion de la mobilit active mais seuls des phnomnes de
destruction osto-articulaires et (ou) une capsulite peuvent
entraner une limitation de la mobilit passive.
Une amyotrophie de proximit traduit une souffrance articulaire
(p. ex. : amyotrophie du quadriceps en cas darthropathie du
genou).
Prciser limportance de limpotence fonctionnelle (boiterie)
qui rsulte de la douleur et de la limitation articulaire.
En pratique, au terme de cet examen articulaire, il est primor-
dial de distinguer :
lles arthralgies (mcaniques ou inflammatoires) qui ne se
manifestent par aucun signe objectif. Le terme arthralgie
ne traduit donc que la plainte douloureuse articulaire du malade ;
lles arthropathies (mcaniques ou inflammatoires) caractrises
par des signes locaux objectifs qui permettent de distinguer
les arthropathies inflammatoires ou arthrites et les arthropa-
thies mcaniques.
3. Examen gnral
Il permet de prciser :
lsil existe des signes gnraux, en particulier de la fivre, car elle
peut voquer une origine infectieuse (arthrite septique), ce qui
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
Ref07-04_Sibilia_761 27/04/04 16:37 Page 762
763
est une urgence diagnostique et thrapeutique. Un tat fbrile
peut aussi, avec une frquence et une intensit moindre, tre
observ dans dautres arthropathies, en particulier microcris-
tallines et plus rarement dans dautres rhumatismes. Dans ce
cas, il traduit gnralement une forme active et svre ;
lsil existe des signes extra-articulaires qui permettent
dorienter lenqute tiologique. Ces signes, parfois trs sp-
cifiques, doivent tre recherchs systmatiquement. Ils sont
particulirement utiles pour le bilan tiologique dune
arthrite (v. infra).
STRATGIE DES EXAMENS COMPLMENTAIRES
La stratgie des examens complmentaires ne peut pas tre
dcrite avec prcision, car elle dpend de diffrents facteurs, en
particulier la caractrisation de la douleur et des atteintes articulaires.
Schmatiquement, lexploration de douleurs articulaires jus-
tifie diffrents examens complmentaires (tableaux 1 et 2).
PANCHEMENT ARTICULAIRE
DFINITION
Un panchement est toujours la traduction dune souffrance
intra-articulaire qui peut tre dorigines diverses. Physiologique-
ment, dans une articulation normale, il ny a pas dpanchement
macroscopique mais un simple petit film liquidien qui, dans
la plupart des cas, nest pas visible mme aux examens compl-
mentaires sensibles (chographie, imagerie par rsonance
magntique [IRM]).
DIAGNOSTIC
1. Examen clinique
La recherche dun panchement articulaire est une des
tapes cls de lexamen clinique dune articulation. Cet pan-
chement peut tre observ ds linspection pour les articulations
Caractristiques des principales formes datteintes articulaires.
Tableau 1
AFFECTI ONS RHUMATI SMALES I NFLAMMATOI RES ARTHROPATHI ES I NFECTI EUSES
ARTHROPATHI ES
MI CROCRI STALLI NES
Alimentations
Mdicaments
Non
Possible
Arthrites
Arthralgies
Mono- oligo-rarement
polyarthrite
Oui
Forte
Inflammatoire
Oui
Oui
Non
Rare
Non
Rare
ARTHROPATHI ES
MCANI QUES
Traumatisme
Non
Non
Arthralgies
Arthropathies
avec signes
locaux
Mono- oligo-
polyarticulaire
Oui
Faible ou forte
Mcanique
Non
Parfois
Non
Oui
Non
Non
PR
Non*
Non
Rare
Arthrites
Poly- ou
oligoarthrite
Oui
Forte ou faible
Inflammatoire
Rarement
Oui
Oui
Possible
Non
Possible
SP
Non*
Non
Rare
Arthrites
Arthralgies
Mono-, oligo-,
polyarthrite
Oui
Faible ou forte
Inflammatoire
Rarement
Oui
Non
Oui
Oui
Possible
Connectivites
et vascularites
Non*
Non
Rare
Arthralgies
Arthrites
Poly-oligo-
arthrite
Non
Forte ou faible
Inflammatoire
Rarement
Parfois
Non
Non
Non
Oui
Aigus
Infection
Oui
Oui
Arthrites
Mono-arthrite
Rarement
oligo-arthrite
Non
Forte
Inflammatoire
Oui
Oui
Parfois
Possible
Non
Oui
Chroniques
Infection
Oui
Inconstante
Arthrites
Monoarthrite
Non
Faible ou forte
Inflammatoire
Non
Oui
Parfois
Possible
Non
Oui
Circonstances
dclenchantes
Prodrome
Fivre
Arthralgies/arthrites
Topographie articulaire
type datteinte
localisation
spcifique
Caractristiques
de la douleur
intensit faible/forte
type
Signes locaux
articulaires
chaleur, rougeur
panchement
synovite
Signes osto-
articulaires associs
atteinte rachidienne
enthsopathie
Signes
extra-articulaires
* Diffrentes formes de stress sont parfois des facteurs dclenchants des rhumatismes inflammatoires. PR : polyarthrite rhumatode ; SP : spondylarthrite ankylosante.
Ref07-04_Sibilia_761 27/04/04 16:37 Page 763
764
superficielles (doigts, poignets, coudes, genoux, pieds). Il peut
se palper, en particulier au niveau des genoux par des manu-
vres spcifiques (signe du glaon ou du choc rotulien ).
Quand un panchement est dtect, diffrents lments
sont importants recueillir :
son anciennet (rcent, chronique) ;
son importance qui ne peut tre apprcie cliniquement
que de faon approximative ;
son association avec des signes locaux inflammatoires
permet de distinguer les panchements chauds et froids ;
son association avec un paississement de la membrane
synoviale (synovite) qui est palpable surtout dans la polyarthrite
rhumatode (pannus rhumatode).
2. Examens complmentaires
La radiographie standard et le scanner (sans injection) ne per-
mettent pas didentifier directement un panchement.
Lchographie, qui a lavantage de la simplicit, est un excellent exa-
men pour rechercher un panchement dune articulation profonde.
LIRM permet de dtecter un panchement, mais elle a aussi
lavantage de bien explorer les structures osto-articulaires et
priarticulaires.
La ponction laiguille est, en pratique, le meilleur examen pour
confirmer un panchement.
3. Diagnostic diffrentiel
Un panchement ne doit pas tre confondu avec :
un hygroma (ou bursite) ou une tnosynovite qui est le gonfle-
ment dune structure priarticulaire ;
des lsions cutanes inflammatoires, en particulier un rysiple ;
une lsion tumorale, mais il faut signaler quun panchement
peut prendre un aspect pseudotumoral saccumulant dans un
kyste ou un diverticule de la capsule articulaire (p. ex. : kyste poplit).
CONDUITE TENIR
1. Analyse de lpanchement
Un panchement inexpliqu justifie toujours une ponction
articulaire, car seule une analyse du liquide permet dorienter
le bilan tiologique avec certitude.
Cette ponction doit se faire selon des rgles prcises : bonne
Caractristiques des principales formes datteintes articulaires.
Tableau 2
AFFECTI ONS RHUMATI SMALES I NFLAMMATOI RES ARTHROPATHI ES I NFECTI EUSES
ARTHROPATHIES
MICROCRISTALLINES
Oui
Non
Non
Non
Hyperuricmie
(inconstante au
moment des crises)
GB 2000/mm
3
Prsence
de cristaux
Bilan rnal et
mtabolique en cas
de goutte et CCA
Tophus (goutte)
Calcifications (CCA,
hydroxyapatite)
ARTHROPATHIES
MCANIQUES
Non
Non
Non
Non
Non
GB 2 000/mm
3
Pas de cristaux
Pas de germes
Non
Chondrolyse
Ostocondensation
et godes
sous-chondrales
Ostophytes
PR
Oui
Non
Non
Rare
FR AFA
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Recherche
complications
viscrales (rare)
Dminralisation
rosions
Destructions
SP
Inconstant
Non
Non
Rare
HLA B27
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Surveillance
oculaire
rosions
Ostite
Hyperostose
(ankylose)
Connectivites
et vascularites
Inconstant
Possible
Possible
Possible
ANA Auto-Ac
GB 2 000/mm
3
Pas de germes
Pas de cristaux
Recherche
complications
viscrales
(selon tiologie)
Pas de lsion
rosive
Aigus
Oui
Non
Possible
Possible
Non
GB 2 000/mm
3
(90 % PNN)
Prsence
de germes
Hmoculture
Autres
prlvements
infectieux
chocardiographie
Dminralisation
Chondrolyse
Erosion
Destruction
Chroniques
Inconstant
Non
Non
Non
Non
GB 2 000/mm
3
(formule mixte)
Prsence
de germes
Recherche
de BK/IDR
la tuberculine
Dminralisation
Chondrolyse
rosion
Destruction
Biologie
non spcifique
Anomalies
inflammatoires
Cytopnies
Anomalies hpatiques
Anomalies rnales
Biologie
spcifique
Liquide synovial
Examens
complmentaires
utiles
Radiographie
AFA : Ac anti-filagrine ; FR : facteurs rhumatodes ; CCA : chondrocalcinose ; Auto Ac : auto-anticorps ; ANA : anticorps antinuclaires ; GB : globules blancs ; IDR : intradermoraction ;
PR : polyarthrite rhumatode ; SP : spondylarthrite ankylosante.
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position et mise en confiance du patient ; avoir lexprience
du geste ou tre guid par un senior ; utiliser une procdure
de dsinfection cutane et une asepsie rigoureuse tout au long
du geste ; bien connatre les repres anatomiques et, le cas
chant, pour les articulations profondes utiliser une technique
radioguide et un matriel adapt (seringue, aiguille, tubes) ;
prlever une quantit suffisante du liquide articulaire et vacuer
lpanchement en cas darthrite septique.
En pratique, tout liquide articulaire ponctionn doit tre sys-
tmatiquement analys et permet :
une analyse du volume et de laspect macroscopique (aspect
citrin, purulent ou hmorragique) ;
une analyse cytologique : nombre de cellules/mL, type de cellu-
les en utilisant un tube hparin pour empcher lagglomration
des cellules. La caractrisation des cellules na pas de valeur
tiologique formelle, mais elle donne une orientation :
lles liquides riches en polynuclaires neutrophiles sont inflam-
matoires et doivent faire liminer une cause septique ;
lles liquides lymphocytaires peuvent aussi tre septiques (sur-
tout viraux), mais aussi rhumatismaux ;
lles liquides monocytaires nont pas de spcificit, mais ils
sobservent surtout dans les viroses et les formes rhumatismales ;
lles liquides riches en osinophiles voquent une exception-
nelle arthrite parasitaire ;
une analyse microcristalline : recherche de microcristaux par
diffrentes techniques (microscopie optique, microscopie par
lumire polarise, coloration) ;
une analyse microbiologique par examen direct et une mise en
culture ;
une analyse biochimique na pas dintrt systmatique. Seul
le taux de protine peut tre indicateur de la nature inflam-
matoire mcanique de lpanchement ;
les autres analyses du liquide articulaire, notamment immuno-
logique, nont pas dintrt pratique.
2. tude structurale de larticulation atteinte
En cas dpanchement inexpliqu dune articulation, une explo-
ration radiographique doit tre systmatiquement effectue.
Une radiographie standard est un examen de dpistage
indispensable qui pourra permettre un diagnostic tiologique,
surtout dans les formes volues.
En fonction de lorientation diagnostique donne par lana-
lyse de lpanchement, diffrents autres examens complmen-
taires peuvent tre raliss (figure).
Cette orientation seffectue selon la nature de lpanchement.
panchement articulaire = ponction
Liquide inflammatoire
2000 GB/mm
3
Liquide mcanique
2000 GB/mm
3
Examen microcristallin
Scintigraphie
IRM
Arthroscanner
Absence de cristaux
Examen clinique
Examen microbiologique
Radiographique
Orientation diagnostique devant un panchement articulaire.
Figure
Arthrose
Ostoncrose volue
Algodystrophie volue
Chondromatose
Arthrite septique
Lsions mniscales
Lsions chondrales
Ostochondrite
Ostoncrose dbutante
Algodystrophie dbutante
Chondromatose dbutante
Anomalies Pas danomalies Positif Ngatif
Prsence de cristaux
Examen clinique
Biologie spcifique
Facteurs rhumatodes,
(antifilagrine,Ac antinuclaires)
Radiographies
Polyarthrite rhumatode
Spondylarthropathie
Connectivites
Vascularites
Autres affections inflammatoires
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1. panchement hmorragique ou hmarthrose
Cette hmarthrose traduit toujours une agression aigu de
la synoviale et (ou) un trouble de la coagulation. Dans ce cas,
la ponction rapporte un liquide hmorragique incoagulable
(dans le tube), ce qui permet de le distinguer dun liquide hmor-
ragique par accident de ponction qui est coagulable.
Lagression aigu de la synoviale peut tre lie :
lun traumatisme avec des lsions ligamentaires et (ou) osto-
articulaires (p. ex. : entorse du genou), cas le plus frquent ;
lune inflammation aigu de la synoviale lie des microcris-
taux, surtout chondrocalcinose ou une infection aigu ;
lune lsion tumorale de la membrane synoviale, en particulier
une synovite villonodulaire.
Les troubles de la coagulation :
llhmophilie A (plus rarement B) peut tre rvle ds
la petite enfance par une hmarthrose ;
lexceptionnellement, dautres troubles de la coagulation
(maladie de Willebrand, thrombopnie) peuvent aussi se
compliquer dhmarthrose.
2. panchement citrin
Cet panchement citrin (ou jaune clair) peut traduire un
panchement mcanique ou un panchement inflammatoire
dbutant ou dintensit modre.
Lpanchement mcanique est jaune clair, transparent et vis-
queux (il fait un fil en coulant), pauvre en cellules (2 000 glo-
bules blancs/mL dont moins de 50 % de polynuclaires) et pau-
vre en protines (40 g/L). Cet panchement peut voquer :
lune arthrose en pousse avec un panchement ractionnel ;
lune pathologie fibrocartilagineuse (lsions mniscales) ou
chondrale (lsion chondrale, ostochondrite) ;
lune arthropathie rare (chondromatose, arthropathies ner-
veuses, arthropathies endocrinomtaboliques) ;
lune pathologie osseuse juxta-articulaire (algodystrophie, fis-
sure, ostoncrose ou plus rarement tumeur), responsable
dun panchement ractionnel.
Lpanchement inflammatoire est clair et citrin, mais il est plus
fluide et surtout riche en cellules (2 000 globules blancs/mL
avec souvent plus de 50 % de polynuclaires neutrophiles) et
riche en protines (40 g/L). Diffrentes causes sont possibles.
lUne arthrite septique dbutante (dans les formes constitues
le liquide est puriforme) : une arthrite bactrienne est gnra-
lement caractrise par un liquide trs riche en PNN
(90 %) sauf pour certaines formes (tuberculose) qui don-
nent un liquide plus polymorphe le plus souvent lymphocy-
taire. Le diagnostic repose alors sur lidentification du germe
par examen direct ou culture. Le diagnostic microbiologique
peut tre difficile, car le germe est difficile cultiver (Borrelia,
gonocoque, mycobactrie) ou parce quil y a eu antibiothra-
pie aveugle pralable (infection dcapite). Dans ce cas, il est
possible dutiliser les techniques de culture spcifiques ou des
mthodes de biologie molculaire comme lamplification
gnique (PCR, polymerase chain reaction) qui permettent de
dtecter directement lacide nuclique bactrien. Cette tech-
nique est utilisable en routine pour la tuberculose.
lLes autres arthrites microbiennes (surtout virales) donnent
le plus souvent un liquide polymorphe, riche en monocytes et
surtout en lymphocytes.
lUne arthrite microcristalline dont le liquide est riche en PNN
(polynuclaires neutrophiles) avec un aspect macroscopique
qui peut tre puriforme dans les formes aigus :
une goutte lie des cristaux durate de sodium ;
une chondrocalcinose lie des cristaux de pyrophosphate
de calcium ;
un rhumatisme hydroxyapatite li des cristaux
dhydroxyapatite.
Le diagnostic repose sur la caractrisation de ces cristaux et
sur les arguments cliniques et dimagerie.
lUne affection rhumatismale inflammatoire (rhumatisme
inflammatoire chronique, connectivite, vascularite) dont
le liquide est le plus souvent polymorphe (PNN, monocytes,
lymphocytes). Le diagnostic repose sur un faisceau dargu-
ments cliniques et biologiques propres chaque infection.
3. panchement puriforme
Un panchement inflammatoire peut aussi tre trouble, voire
puriforme (L 20 000 GB/mL) constitu essentiellement de PNN.
Dans ce cas, 2 causes doivent tre voques en priorit :
une arthrite septique bactrienne dont le diagnostic est
une urgence ;
une arthrite microcristalline (surtout une goutte, plus rare-
ment une chondrocalcinose).
La stratgie dexploration et les orientations diagnostiques
qui dcoulent de ltude du liquide sont rsumes dans la figure 1.
ARTHRITE RCENTE
DFINITION
Une arthrite est une atteinte articulaire inflammatoire carac-
trise par des signes objectifs. Une ou plusieurs articulations
sont le sige de douleurs inflammatoires associes un enrai-
dissement matinal, mais surtout caractris par un panche-
ment associ des signes locaux variables selon ltiologie.
Deux points importants mritent dtre prciss :
le diagnostic clinique darthrite est plus difficile pour les
articulations profondes (hanches, paules). Dans ce cas, cest
lintensit de la douleur et de la raideur qui fait voquer lexis-
tence dune arthrite. Le cas chant, lpanchement peut tre
confirm par une ponction, ventuellement prcd par un exa-
men chographique ou IRM ;
la valeur diagnostique dune arthrite est importante,
contrairement aux arthralgies inflammatoires (simple douleur
inflammatoire sans signe objectif) qui sont souvent non
spcifiques.
Une arthrite est la manifestation trs vocatrice dune
vritable maladie articulaire inflammatoire. La frquence dun
certain nombre de ces affections justifie que les arthrites soient
considres comme un signe dalarme extrmement important.
type dexemple, en France, la polyarthrite rhumatode (PR),
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les spondylarthropathies (SP) et le syndrome de Gougerot-
Sjgren touchent respectivement 300 000, 300 000 et
120 000 patients.
CARACTRISATION
1. Interrogatoire
Il permet de:
prciser les antcdents personnels et familiaux utiles ;
dterminer le contexte clinique :
lcirconstances dclenchantes (traumatisme, geste local [infiltra-
tion]), voyage, vaccination, infection, prise mdicamenteuse ;
lprodromes et mode dinstallation ;
lsignes gnraux et extra-articulaires.
Caractriser la ou les arthrites : depuis quand ? O ? Comment ?
2. Examen clinique
Il doit caractriser les signes articulaires :
ltopographie des atteintes ;
lprsence de signes locaux (chaleur, rougeur, panchement,
synovite) ;
lcaractre fixe ou migrateur ;
lexistence de signes rachidiens associs ;
lexistence denthsopathies associes ;
lexistence de signes gnraux et extra-articulaires.
3. Examens complmentaires
Les examens complmentaires sont systmatiques pour
certains, pour dautres, ils sont orients en fonction dune hypo-
thse tiologique.
Schmatiquement, une arthrite peut tre :
mono- (1 articulation), oligo- (2 3 articulations) ou polyar-
ticulaire (4 articulations) ;
dvolution rcente (3 mois) ou chronique (3 mois) ;
intermittente (migratrice) ou fixe ;
caractrise par des signes locaux aigus (rougeur, chaleur)
dfinissant une forme chaude ou sans signes locaux dfinis-
sant une forme froide ;
associe ou non des antcdents et (ou) un contexte cli-
nique particulier ;
associe ou non des signes gnraux, fivre en particulier ;
associe ou non des signes rachidiens ;
associe ou non des enthsopathies ;
associe ou non des signes extra-articulaires.
1. Par linterrogatoire et lexamen clinique
Une arthrite peut avoir de multiples causes. Certains l-
ments cliniques permettent une orientation tiologique plus ou
moins prcise, comme lillustre cette check-list en 10 points.
Le caractre mono-, oligo- ou polyarticulaire est important :
lune arthrite septique bactrienne est presque toujours
mono-articulaire (exceptionnellement oligo-articulaire) ;
lune arthrite virale est le plus souvent oligo- ou polyarticulaire ;
lune polyarthrite rhumatode est le plus souvent polyar-
ticulaire, mme si elle peut dbuter par une atteinte mono- ou
oligo-articulaire ;
lune goutte est le plus souvent initialement mono-, mais peut
devenir oligo- ou polyarticulaire dans les formes svres.
La topographie articulaire peut tre caractristique :
lune polyarthrite (PR) touche le plus souvent de faon bilat-
rale et plus ou moins symtrique les articulations des doigts et
les orteils, mais en respectant les interphalangiennes distales ;
lune spondylarthropathie se manifeste le plus souvent par
une oligo-arthrite asymtrique des membres infrieurs ;
lun rhumatisme psoriasique est asymtrique, touchant par-
fois lensemble des articulations dun doigt ou dun orteil
en saucisse , y compris les interphalangiennes distales ;
lune bi-arthrite de cheville chez un adulte est trs souvent une
sarcodose.
Le caractre aigudune arthrite est aussi un signe dorientation :
lles arthrites les plus aigus sont septiques et microcristalli-
nes. Nanmoins, certaines arthrites septiques (tuberculose,
Staphylococcus epidermidis) peuvent tre subaigus, parfois
sans signes locaux en dehors dun panchement froid .
Le caractre fixeou migrateur et intermittent des arthrites peut
aussi tre un lment dorientation, mais rarement spcifique :
lle rhumatisme articulaire aigu se caractrise chez lenfant par
une polyarthrite fbrile brutale fugace et migratrice (1
5 jours par articulation) ;
ldiffrents rhumatismes inflammatoires et mme la polyar-
thrite rhumatode peuvent dbuter par des arthrites migratrices
ou intermittentes ;
lune arthrite spontanment rgressive (en quelques semaines
quelques mois) voque en premier lieu une arthrite (mono-,
oligo-, polyarticulaire) virale (virus hpatite A, B, C, Parvovirus
B19, rubole, virus de limmunodficience humaine [VIH]).
Les antcdents et (ou) des circonstances dclenchantes parti-
culires peuvent voquer :
lune monoarthrite aigu aprs un geste intra-articulaire (p. ex. :
une injection de corticode) voque fortement une arthrite
septique ;
lune polyarthrite apparue au dcours de prodromes viraux
voque une polyarthrite virale.
Des antcdents familiaux peuvent aussi permettre une orien-
tation diagnostique :
lune goutte peut tre familiale, mais il existe aussi des formes
sporadiques ;
lune spondylarthropathie est associe des antcdents
familiaux.
Lexistence de signes gnraux est particulirement importante
pour lorientation tiologique :
lune monoarthrite fbrile voque en priorit une arthrite
septique ;
lune polyarthrite (ou une oligoarthrite) fbrile est un cas parti-
culier voquant ;
une tiologie infectieuse ou post-infectieuse : une virose
(Parvovirus B19, rubole, virus hpatotrope ; une endocardite
chronique bactrienne ; un rhumatisme post-streptococcique ;
rarement une maladie de Whipple, une borrliose ou une
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768
gonococcie ; exceptionnellement, une polyarthrite septique
bactrienne (chez limmunodprim) ;
une connectivite (lupus surtout), une vascularite et parfois
une polyarthrite rhumatode ou une spondylarthropathie (sur-
tout une arthrite ractionnelle) ;
une maladie de Still, une maladie priodique ou rarement
une sarcodose ;
une affection noplasique (cancer solide [rein]) ou un lym-
phome ;
une arthropathie microcristalline (goutte, chondrocalci-
nose) sil sagit dune forme svre.
Lexistence denthsopathies associes voque spcifiquement
une spondylarthropathie : des talalgies (rtro- ou sous-calca-
nennes) peuvent rvler une spondylarthropathie.
Lexistence de signes rachidiens est aussi un point cl :
lune spondylarthropathie peut tre rvle par une mono- ou
une oligo-arthrite, mais elle est surtout caractrise par lexis-
tence de signes rachidiens (surtout dorsolombaires) et (ou)
sacro-iliaques inflammatoires ;
lune PR se caractrise dans plus de 30 % des cas par une
atteinte cervicale inflammatoire (sans atteinte dorsolombaire).
Lexistence de signes extra-articulaires est fondamentale pour le
diagnostic tiologique, et certains signes sont trs spcifiques.
2. Principes hirarchiss de lenqute tiologique
darthrite rcente
Cest une dmarche hirarchise en 5 tapes (tableau 3) :
La priorit est dliminer une arthrite dorigine infectieuse qui est
une urgence diagnostique :
lune arthrite septique, le plus souvent staphylocoque, se
manifeste presque toujours par une monoarthrite aigu
fbrile touchant le plus souvent une grosse articulation (sur-
tout le genou). Des atteintes septiques polyarticulaires sont
aussi exceptionnelles, ne survenant que chez des sujets
immunodprims ;
ldes arthrites septiques plus rares peuvent aussi tre vo-
ques devant une monoarthrite chronique (tuberculose), ou
plus rarement devant une oligo-arthrite dintensit variable
(borrliose de Lyme, gonococcie, brucellose, maladie de
Whipple). Ces arthrites ont la particularit dtre de dia-
gnostic difficile, car lidentification de ces germes est malai-
se raliser par examen direct ou en culture, ce qui justifie
de faire appel des techniques damplification gnique (PCR),
mais qui ne sont pas standardises, ni disponibles dans tous
les laboratoires ;
lles arthrites mycosiques et parasitaires sont exceptionnelles
en France, ne survenant que dans des contextes particuliers ;
llendocardite bactrienne chronique est un cas part, car elle
peut se manifester par une oligo- ou une polyarthrite fbrile
associe diffrentes manifestations cutanes (purpura, faux
panaris) ou systmiques (splnomgalie, atteinte rnale).
Il faut rechercher un rhumatisme microcristallin dont le traite-
ment justifie des mesures spcifiques :
lla goutte dbute le plus souvent chez lhomme dge moyen
par une monoarthrite (gros orteil, cheville, genou) et volue
(rarement) dans les formes svres vers une polyarthrite qui
peut tre fbrile. La goutte peut tre dclenche par des
excs alimentaires ou la prescription dun traitement hyper-
uricmiant (diurtiques, aspirine, ciclosporine) ;
lla chondrocalcinose touche plutt les sujets gs sous
AFFECTI ONS
RHUMATI SMALES
I NFLAMMATOI RES
ARTHROPATHI ES
I NFECTI EUSES
ET POST-I NFEC-
TI EUSES
ARTHROPATHI ES
MI CROCRI STALLI NES
ET MTABOLI QUES

Rhumatisme inflammatoire chronique
Polyarthrite rhumatode
Arthrite chronique juvnile
Spondylarthropathies :
Lspondylarthrite ankylosante
Lrhumatisme psoriasique
Lforme associe aux entropathies (Crohn,
rectocolite ulcro-hmorragique)
Larthrites ractionnelles

Maladies auto-immunes systmiques
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Lupus
Sclrodermie
Myosite
Autres

Vascularites
Maladie de Horton
Maladie de Wegener
Maladie de Behet
Priartrite noueuse
Purpura rhumatode

Autres
Affections inflammatoires
Pseudopolyarthrite rhizomlique
Maladie de Still de ladulte
Sarcodose
Maladie priodique, fivre mditerranenne
et autres fivres priodiques
Arthrites corps tranger

Bactrienne
Aigu (staphylocoque, streptocoque, bacilles
Gram ngatif, borrliose)
Chronique (tuberculose)
Endocardite

Virale
Hpatites A, B, C
Rubole
Parvovirus B19
VIH
Autres

Mycosique (rare)

Parasitaire (rare)

Post-infectieuse
Rhumatisme post-streptococcique

Microcristalline
Goutte
Chondrocalcinose
Rhumatisme apatite

Mtabolique
Hmochromatose
Principales causes des arthrites
Tableau 3
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769
la forme dune mono-, dune oligo- ou parfois dune polyar-
thrite, parfois destructrice, localise prfrentiellement aux
genoux et aux poignets ;
lle rhumatisme hydroxyapatite est le plus souvent responsa-
ble de tendinopathies calcifiantes hyperalgiques compliques
dune bursite, mais aussi parfois dune arthrite (surtout de
lpaule) qui peut tre fbrile. Cette forme touche gnrale-
ment le sujet jeune ou dge moyen.
Il faut rechercher une affection rhumatismale inflammatoire
potentiellement svre.
Schmatiquement, il existe 2 cas de figures.
Un rhumatisme inflammatoire dbutant qui peut voluer
vers une forme svre :
Une polyarthrite rhumatode touche gnralement la femme
dge moyen sous la forme dune polyarthrite bilatrale plus ou
moins symtrique prdominance distale (mains, pieds).
Le dbut peut tre aigu ou progressif. Cliniquement, llment
cl est lexistence de vritables synovites, surtout des doigts et
des poignets. Seules 80 % des formes sont rosives dont 20 %
destructrices et 10 % se compliquant de manifestations extra-
articulaires.
Une spondylarthropathie (spondylarthrite ankylosante, rhu-
matisme psoriasique, arthrites ractionnelles) se caractrise
gnralement par une oligo-arthrite asymtrique des membres
infrieurs, associe des signes axiaux. Lvolution ankylosante
nest pas systmatique, observe des degrs variables chez
40 80 % des patients. Parfois il est possible dobserver une
polyarthrite distale trs asymtrique, caractrise par des
atteintes de type doigts ou orteils en saucisse avec une
atteinte de linterphalangienne distale. Cette forme caractrise
surtout le rhumatisme psoriasique qui peut tre destructeur
dans 30 70 % des cas.
Une affection inflammatoire systmique rvle le plus
souvent par une poly- ou une oligo-arthrite qui est en rgle
gnrale non destructrice et non dformante, mais complique
datteintes viscrales parfois svres.
Dans certaines maladies auto-immunes, les manifestations
articulaires (arthralgies ou arthrites) sont particulirement
frquentes et parfois rvlatrices. titre dexemple, 70 80 %
des syndromes de Gougerot-Sjgren et des lupus ont des mani-
festations articulaires inflammatoires. Ces manifestations sont
observes avec une moindre frquence dans la sclrodermie,
les dermatomyosites et dautres connectivites plus rares
(syndrome de Sharp, polychondrite atrophiante).
Certaines vascularites sont aussi rvles plus rarement
par des arthrites, en particulier la maladie de Horton, la maladie
de Behet, la maladie de Wegener et la priartrite noueuse.
Certaines affections inflammatoires particulires, comme
la maladie priodique (fivre mditerranenne) ou dtiologie
indtermine, comme la sarcodose ou la maladie de Still de
ladulte, peuvent tre rvles par une ou des arthrites.
Au terme dun bilan complet, il est malgr tout assez frquent
dvoquer le diagnostic de rhumatisme inflammatoire indter-
min ou inclass. Ces formes sont :
soit des affections inflammatoires spontanment rgressives
pour lesquelles il ny aura jamais de diagnostic tiologique prcis ;
soit la forme de dbut dune affection inflammatoire carac-
trise (PR, SP, connectivite) ;
soit un rhumatisme inflammatoire qui continuera voluer
en restant inclass parfois plusieurs annes.
Seule une surveillance rgulire permet une ventuelle clas-
sification nosologique.
Il faut liminer de principe un rhumatisme paranoplasique qui,
par ordre de frquence, est une situation trs rare : un cancer solide
ou un syndrome lymphoprolifratif peut se manifester par diff-
rentes complications rhumatologiques (para-osto-arthropa-
thie, myosite, fasciite), mais aussi par dauthentiques arthrites
qui nont pas de spcificit clinique. Le seul lment dorienta-
tion peut tre une altration de ltat gnral ou surtout des
signes clinico-biologiques inhabituels.
Il faut voquer de principe quelques causes rares qui sont du res-
sort du spcialiste : larthrite corps tranger (pine doursin,
pine vgtale) est lune de celles quil faut connatre est qui est
en fait une synovite de rsorption, parfois intense, qui ne dispa-
rat quaprs lablation du corps tranger. B
POINTS FORTS
> Quand un patient consulte pour une douleur articulaire,
la dmarche diagnostique repose sur 3 tapes :
Un pr-requis indispensable qui est dliminer toute
douleur dallure articulaire lie latteinte dune
autre structure anatomique ;
une caractrisation de la douleur articulaire par un
interrogatoire et un examen clinique minutieux ;
une stratgie dexploration avec des examens
complmentaires simples et pertinents.
> Un panchement articulaire justifie une ponction
articulaire suivie dune analyse du liquide de ponction.
> Une arthrite est une manifestation vocatrice dune
maladie articulaire inflammatoire.
retenir

Pathologie acquise de la hanche chez lenfant
Guyot-Drouot MH, Giard H, Barbier C, Mazingue F
(Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 632-7)
Pathologie synoviale de la hanche
Le Lot X, Pouplin S, Vittecoq O
(Rev Prat 2002 ; 52 [6] : 611-5)
Polyarthrite rhumatode : quand oprer ?
Giraudet-Le Quintrec JS, Courpied JP, Vastel L et al.
(Rev Prat Med Gen 2002 ; 16 [ 572] : 639-43
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770
A / VRAI OU FAUX ?
Une douleur mcanique est
caractrise par une amlioration
complte ou partielle au repos.
Une douleur inflammatoire est
caractrise par un enraidissement
matinal durable, atteignant parfois
plusieurs heures.
Un paississement de la membrane
synoviale est lexpression de
la gravit de linflammation.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Un panchement articulaire inexpliqu
justifie toujours une ponction articulaire.
Lanalyse du liquide articulaire nest
pas systmatique.
Un panchement inflammatoire est
caractris par la prsence de plus
de 2 000 lments/mL ; il est pauvre
en protides.
C / QCM
propos des arthrites :
Une arthrite septique bactrienne est
presque toujours mono-articulaire.
1
3
2
1
Une arthrite virale est le plus souvent
mono- ou oligo-articulaire.
La polyarthrite rhumatode est
caractrise par une atteinte
asymtrique.
Les arthrites les plus aigus sont
septiques ou microcristalline.
Le caractre fixe ou migrateur dune
arthrite est un lment dorientation
diagnostique.
5
4
3
2
R p o n s e s : A : V , V , V / B : V , F , F / C : 1 , 4 , 5 .
A / VRAI OU FAUX ?
Le diagnostic dappendicite impose
une intervention durgence.
Lappendicite aigu est lapanage
du sujet jeune.
Il existe une recrudescence
saisonnire des appendicites aigus.
B / VRAI OU FAUX ?
Limagerie (chographie et
tomodensitomtrie) permet dviter
des appendicectomies inutiles.
Lappendicite du nourrisson se voit
surtout dans la 2
e
anne.
2
1
3
2
1 Le tableau est, chez le nourrisson,
celui dune gastro-entrite fbrile.
C / QCM
Quelles sont les propositions exactes
lors de lappendicite de la femme
enceinte, partir du 4
e
mois :
La douleur est haute.
La douleur est mdiane.
Les signes paritaux abdominaux
sont peu marqus.
3
2
1
3
Les signes paritaux abdominaux
sont recherchs en dcubitus latral
droit.
Labsence de signe dinfection urinai-
re est de grande valeur.
5
4
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , V , V , / C : 1 , 3 , 5 .
Urgences abdominales de ladulte
Monographie
(Rev Prat 2001 ; 51 [15] : 1639-85)
Urgences chirurgicales pdiatriques
Le Hors-Albouze H, Jouve JL, Launay F
(Rev Prat 2001 ; 51 [17] : 1878-83)
QUESTION 224 (v. p. 770)
Ref07-04_Sibilia_761 27/04/04 16:37 Page 770
L
a dysphagie est une sen-
sation de gne ou de blo-
cage apparaissant lors de
la dglutition, traduisant un
trouble de la traverse de lhy-
popharynx ou de lsophage par
des aliments pralablement
mastiqus et insalivs.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
La dysphagie est la manifestation la plus
frquente dune affection dyskintique
motrice ou organique de lsophage. Sa
survenue implique la ralisation dune
enqute tiologique soigneuse. Ce symptme
doit tre distingu de la boule hyst-
rique ou globus hystricus qui se
manifeste par une sensation de striction
pharynge permanente cdant la
dglutition daliments, dune sensation de
plnitude rtrosternale survenant aprs
plusieurs bouches et qui est le tmoin
dun trouble fonctionnel digestif. Lodyno-
phagie, qui est une douleur ressentie lors
de la progression du bol alimentaire dans
lsophage, peut accompagner la dys-
phagie au cours de son volution ou se
manifester ds le dbut, notamment dans
les troubles moteurs ou les stnoses
organiques de lsophage.
Interrogatoire
Les caractres de la dysphagie et son
volution constituent un excellent signe
dorientation dans la recherche tiologique
dune dysphagie. La recherche de signes
associs digestifs ou extradigestifs ainsi
que la recherche de certains antcdents
constituent les lments les plus importants
de linterrogatoire.
Caractres de la dysphagie
Une dysphagie capricieuse, dclenche
par les motions, lingestion de liquides
trop chauds ou trop froids, une dysphagie
paradoxale aux liquides alors que les solides,
en gnral, sont trs bien dglutis, voquent
un trouble moteur de lsophage. linverse,
une dysphagie qui se manifeste pour les
aliments solides uniquement, du moins
au dbut de son volution, traduit une
affection stnosante bnigne ou maligne
de lsophage.
Lvolution dans le temps de ce symptme
est aussi un lment cl de lorientation
tiologique. En effet, une aggravation
progressive, sans rmission, prdominant
pour les solides puis concernant des aliments
de plus en plus liquides voque fortement
une affection stnosante organique de
lsophage. En revanche, le caractre
capricieux, paradoxal et longtemps bien
tolr, en gnral lors dune dysphagie, est
en faveur de lexistence de troubles moteurs.
Il est noter que le sige de la dyspha-
gie indiqu par le patient nest pas tou-
jours en rapport avec celui de la lsion.
Signes associs
Linterrogatoire doit rechercher des
signes ayant prcd la dysphagie ou
contemporains de celle-ci, tels quune
hypersialorrhe, des rgurgitations
daliments ou de mucus, une douleur
rtrosternale, des signes de reflux gastro-
sophagien (pyrosis), un hoquet, une
dysphonie pouvant traduire une com-
pression mdiastinale, des signes broncho-
pulmonaires traduisant des fausses routes,
allant de la toux labcs du poumon et
une haleine ftide.
Un amaigrissement, surtout sil est
dapparition rcente et sil est important,
voque une affection organique, souvent
noplasique de lsophage, dautant plus
quil est associ une anorexie.
Un syndrome de Raynaud et une sclro-
dactylie orientent vers une atteinte so-
1 345
partie iii
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 308
Dysphagie
P
r
Jean-Charles Grimaud, D
r
Ariadne Desjeux
Service dhpato-gastro-entrologie, Hpital nord, 13915 Marseille
jean-charles.grimaud@ap-hm.fr
iPOINTS FORTSi
> Devant une dysphagie, lendoscopie
so-gastro-duodnale est lexploration
essentielle qui permet de diagnostiquer
une lsion organique de lsophage.
> Une dysphagie dapparition rcente,
daggravation progressive sans rmission
et associe une altration de ltat gnral,
est vocatrice dun cancer de lsophage.
> Un long pass de reflux gastro-sophagien
associ une dysphagie dapparition progressive
fait suspecter une stnose peptique.
> La manomtrie est lexamen cl en cas
de suspicion de troubles moteurs sophagiens,
au premier rang desquels se trouve
le mga-sophage idiopathique.
comprendre
iOBJECTIFSi
Devant une dysphagie,
complmentaires
pertinents.
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1345
phagienne compliquant une sclro-
dermie.
Il convient aussi de rechercher un syndrome
mdiastinal.
Antcdents
On recherche la notion de prise de
certains mdicaments, de reflux gastro-
sophagien, de hernie hiatale, linges-
tion de corps trangers ou de substances
1 346
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dysphagie
caustiques, la notion dirradiation
mdiastinale, dintoxication thylo-taba-
gique.
Examen clinique
Lsophage est un organe profond. De
ce fait, lexamen clinique est pauvre.
Cependant, il est important dexaminer le
cou la recherche dun emphysme sous-
cutan, dun dme en plerine, dadno-
pathies cervicales ou sus-claviculaires
(ganglion de Troisier). Il faut aussi rechercher
une paralysie rcurrentielle ou vlo-palatine.
Il est important dapprcier le retentis-
sement de la dysphagie sur ltat gnral
(signes de dshydratation, valuation de
ltat nutrtionnel) et de rechercher des signes
en faveur dune affection noplasique ou
dune maladie de systme.
Lexamen essentiel est lendoscopie
so-gastro-duodnale, indique dans
tous les cas, permettant de diagnostiquer
un obstacle organique et de raliser des
biopsies. Lorsque lon suspecte lexistence
dun diverticule de Zenker, il est prfrable
de raliser un transit baryt de lsophage
en 1
re
intention en raison du risque de per-
foration lors de lexamen endoscopique.
Si les circonstances cliniques lexigent, on
peut, en outre, raliser une radiographie
du thorax de face la recherche de com-
plications pulmonaires.
Devant une dysphagie capricieuse, la
manomtrie sophagienne est indique.
La pHmtrie nest utile quen cas de reflux
gastro-sophagien dont la symptomatologie
est atypique.
Causes organiques
1. STNOSES
Les stnoses cancreuses sont les
plus frquentes des stnoses organiques
responsables de dysphagie. Leur diagnostic
est voqu sur des critres pidmiologiques,
cliniques, endoscopiques, voire radiologiques.
En effet, il sagit souvent dun homme g
de 50 ans ou plus, thylo-tabagique, se
plaignant dune dysphagie dvolution
progressive, rapide et rgulire, sans
rmission, associe parfois des pisodes
daphagie douloureuse et un amaigris-
sement rapide. un stade tardif, peuvent
sassocier des fausses routes ou encore
une dysphonie par paralysie rcurrentielle
en cas de localisation cervicale, une
hypersialorrhe ou un hoquet. Lexamen
endoscopique permet dapprcier les
caractristiques de la tumeur, son sige,
Le malade et ses antcdents
SOGASTROSCOPIE
Dilatation sophagienne
sans stnose
Conduite tenir devant une dysphagie.
Figure
La dysphagie et ses caractres
Transit baryt so-gastrique
Diverticule de Zenker
PRUDENCE
Scanner
choendoscopie
NORMALE
Anomalie
mdiastinale
Corps
tranger
sophagite
Stnose
PATHOLOGIQUE
Manomtrie
Troubles moteurs
BNIGNE MALIGNE
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1346
son caractre bourgeonnant, stnosant,
franchissable ou non par lendoscope,
ulcr ou infiltrant la paroi Les biopsies
permettent de poser le diagnostic histo-
logique qui est moins souvent celui dun
adnocarcinome que dun carcinome pider-
mode. On recherche une 2
de
localisation
avec minutie, si besoin laide de colorations
vitales (au lugol ou au bleu de toluidine).
En effet, le carcinome pidermode est
volontiers multifocal. Ladnocarcinome
se dveloppe le plus souvent sur un endo-
brachysophage ou sophage de Barrett
qui correspond au remplacement de la
muqueuse malpighienne de lsophage
distal par une muqueuse de type glandulaire.
Lexamen radiologique na plus que de
rares indications et nest pas utile au dia-
gnostic. Cest ainsi que sur le transit baryt
de lsophage on pouvait mettre en vi-
dence une lacune, une raideur, une stnose
excentre plus ou moins longue, surmonte
par une dilatation de la lumire sopha-
gienne et ventuellement une fistule
mdiastinale ou trachale.
Les autres stnoses tumorales de lso-
phage sont rares, quil sagisse de lymphomes,
de fibrosarcomes, de liomyosarcomes,
de rhabdomyosarcomes, de mlanomes
ou de mtastases sophagiennes.
Les stnoses peptiques sont une com-
plication rare et svre des sophagites
ulcres du reflux gastro-sophagien.
Dans 20 % des cas, la dysphagie est inau-
gurale mais, le plus souvent, linterrogatoire
trouve des signes de reflux gastro-so-
phagien voluant depuis plus ou moins
longtemps. La dysphagie est parfois dou-
loureuse, souvent intermittente au dbut
puis devient permanente et saccompagne
dune diminution du pyrosis. Lamaigrisse-
ment est possible. Lexamen endoscopique
met en vidence un rtrcissement
concentrique sigeant au tiers infrieur de
lsophage. Les biopsies confirment, le cas
chant, le caractre bnin de la stnose ;
elles sont parfois ralises aprs dilatation.
L aussi, le transit sophagien baryt na
que peu de place. Il visualiserait la stnose
comme une zone rtrcie courte, rgulire,
bien centre, souvent situe en amont
dune hernie hiatale. La dilatation damont,
quand elle existe, est modre.
1 347
Les stnoses caustiquesse constituent
entre 2 et 12 semaines aprs lingestion
accidentelle ou volontaire dun acide fort
ou dune base forte. Lanamnse, le caractre
suspendu de la stnose la radiographie,
et lorifice punctiforme, souvent excentr,
mis en vidence par lendoscopie qui montre
une muqueuse damont souvent congestive,
prsentant des replis blanchtres longitu-
dinaux ont une grande valeur dorientation.
Autres stnoses sophagiennes
bnignes :
Lles stnoses post-chirurgicales, qui se
prsentent sous la forme dun anneau
fibreux au niveau dune anastomose ;
Lles stnoses radiques, qui surviennent
plusieurs mois ou annes aprs une
irradiation mdiastinale et doivent
tre distingues dune rcidive tumorale
locale ou dune carcinose mdiastinale ;
Lles stnoses dorigine infectieuse
(tuberculose), exceptionnelles ;
LLanneau de Schatzki, tmoignant dun
reflux ancien, et se prsentant sous la
forme dun anneau fibreux, plus ou
moins serr du tiers infrieur de lso-
phage, rarement symptomatique ;
Lle syndrome de Plummer-Vinson ou
Kelly-Patterson, sobservant essentiel-
lement chez la femme jeune prsentant
une anmie sidroblastique. De faon
inconstante, un diaphragme muqueux
post-cricodien est mis en vidence
par le transit baryt.
2. sophagites non stnosantes
Les sophagites infectieuses sur-
viennent essentiellement chez les
malades immunodprims. Les trois
principaux agents responsables sont le
Candida, le cytomgalovirus et lherps-
virus. Dans les sophagites Candida,
laspect endoscopique est caractristique
avec un rythme recouvert dun enduit
blanchtre et les biopsies mettent en
vidence la prsence de filaments myc-
liens. Une localisation oropharynge est
souvent prsente. Les sophagites
virales sont responsables dulcrations
plus ou moins tendues et creusantes,
parfois ncrotiques et hmorragiques.
Les biopsies mettent en vidence des
inclusions virales.
Les sophagites mdicamenteuses
se manifestent par une douleur rtrosternale
brutale et souvent intense, accentue par
la prise alimentaire. Les mdicaments le
plus souvent en cause sont principalement
les glules de doxycycline, les comprims
de chlorure de potassium, laspirine et les
biphosphonates.
Les sophagites peptiques peuvent
tre responsables dune dysphagie,
mme en labsence de stnose.
3. CORPS TRANGERS
Le diagnostic est facile si la notion
dantcdent est clairement dcrite par le
patient. Il peut tre plus dlicat chez lenfant
et chez le handicap psychomoteur. Le
diagnostic est affirm par lendoscopie
qui permet lablation du corps tranger
dans le mme temps.
4. COMPRESSIONS EXTRINSQUES
Toutes les affections mdiastinales,
bnignes ou malignes, peuvent, suivant
leur sige et en fonction de leur taille,
engendrer une dysphagie. Les tumeurs
extra-sophagiennes (adnopathie,
tumeur bronchique ou mdiastinale,
mdiastinite carcinomateuse) peuvent
tre responsables dune dysphagie en
rapport avec une stnose au niveau de
laquelle la muqueuse sophagienne est
normale. Les stnoses extrinsques non
tumorales sont dues une adnopathie,
rarement un anvrisme de laorte thora-
cique, une fibrose mdiastinale, une anomalie
embryologique, telle que larteria lusoria.
La tomodensitomtrie thoracique et lcho-
endoscopie permettent le diagnostic.
5. DIVERTICULES
Les diverticules ne sont habituellement
pas responsables de dysphagie sauf lors-
quils sont volumineux. Seul le diverticule
pharyngo-sophagien de Zenker est plus
souvent responsable dune dysphagie,
surtout importante au dbut du repas. Il
sagit dune dysphagie oro-pharynge qui
se traduit par une difficult initier la
dglutition et propulser le bol alimentaire
dans lsophage. Lorsque le diverticule
est volumineux, il existe des rgurgitations
daliments non digrs, tmoignant dune
rtention alimentaire dans le diverticule
pharyng. Au stade tardif, les rgurgita-
tions nasales, les pisodes de toux lors de
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1347
la dglutition et les pisodes dinhalation
sont souvent prsents. Lorsquun diverticule
de Zenker est suspect, le diagnostic doit
tre fait lors du transit baryt de lso-
phage. Sa prsence contre-indique, en
principe, lendoscopie qui, si elle savre
ncessaire, doit tre pratique avec une
grande prudence.
Troubles moteurs
Le diagnostic de dysphagie dorigine
fonctionnelle ne peut tre port quaprs
la ralisation dune endoscopie so-gastro-
duodnale qui savre normale. Les
dysphagies fonctionnelles sont lies un
trouble moteur sophagien, primitif ou
secondaire, mis en vidence par la mano-
mtrie sophagienne.
1. SOPHAGIENS PRIMITIFS
Le mga-sophage : le diagnostic de
mga-sophage ou achalasie est voqu
devant le caractre capricieux de la
dysphagie qui est en gnral longtemps
bien tolre. Celle-ci se manifeste volontiers
au dbut de son volution par des pisodes
intermittents de blocage alimentaire. Des
1 348
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Dysphagie
rgurgitations alimentaires peuvent survenir
au cours ou au dcours du repas, et entraner
des pisodes de toux et des fausses routes.
Des douleurs constrictives rtrosternales,
surtout nocturnes, peuvent tre observes
la phase initiale de la maladie. un stade
plus volu, la dysphagie devient perma-
nente et entrane un amaigrissement.
lendoscopie, il peut exister une stase ali-
mentaire sophagienne et une sensation
de ressaut lors du franchissement du car-
dia. Le diagnostic de cette affection est
confirm par la manomtrie qui montre
une absence totale de pristaltisme so-
phagien. Des contractions sont possibles,
spontanes ou dclenches par la dglu-
tition, parfois trs vigoureuses, mais elles
ne sont jamais propages. Cet apristal-
tisme reprsente le critre ncessaire au
diagnostic dachalasie. Il sy associe souvent
une hypertonie du sphincter infrieur de
lsophage et une absence ou une insuf-
fisance de relaxation de ce sphincter lors
de la dglutition. Le transit baryt de lso-
phage peut tre utile pour prciser le
degr de dilatation sophagienne qui est
mal apprci par lendoscopie. La dilatation
est absente ou discrte au stade prcoce
et peut devenir trs importante au stade
ultime de lvolution avec un sophage
dit sigmode ou en chaussette. On note
par ailleurs, le rtrcissement progressif,
court et rgulier du bas sophage et lab-
sence de poche air gastrique dans les
formes volues. Le traitement reposesur
la dilatation pneumatique perendosco-
pique ou la chirurgie par la cardiomyoto-
mie extramuqueuse de Heller. Les inhibi-
teurs calciques (nifdipine), les drivs
nitrs et les injections locales perendo-
scopiques de toxine botulique nont quune
efficacit partielle et souvent trs transitoire.
La maladie des spasmes diffus de
lsophage se traduit cliniquement par
une dysphagie variable, capricieuse, sou-
vent modre, associe une sensation
de gne et des douleurs rtrosternales.
Le diagnostic repose sur la manomtrie qui
met en vidence des anomalies sigeant
principalement dans la portion distale de
lsophage. La dglutition dclenche une
onde pristaltique trs souvent suivie de
A / VRAI OU FAUX ?
Une dysphagie paradoxale est une
dysphagie qui commence par les solides
puis se termine par les liquides.
Le caractre capricieux dune dysphagie
est en faveur dune anomalie motrice.
Lamaigrissement survenant au cours
dune dysphagie est en gnral le signe
dune stnose organique sophagienne.
B / VRAI OU FAUX ?
Le premier examen ralis pour une
dysphagie est un transit sophagien.
En cas dendoscopie sogastroduodnale
normale, il faut pratiquer une manomtrie
sophagienne.
La principale cause danomalies motrices
rencontres, en cas de dysphagie, est le
mga-sophage idiopathique .
En labsence de lsion organique lendo-
scopie en prsence des critres de gravit
de la dysphagie, il est indispensable de
complter le bilan par une tomodensito-
mtrie ou une choendoscopie.
4
3
2
1
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes manomtriques suivants
quels sont ceux qui se rencontrent dans
le mga-sophage idiopathique ?
Apristaltisme du corps de lsophage.
Dfaut de relaxation du sphincter
sophagien suprieur.
Anomalie de la relaxation du sphincter
sophagien infrieur lors de la dglutition.
Hypertonie du sphincter sophagien
infrieur.
Ondes synchrones du corps de lsophage
de plus de 100 mm de mercure damplitude.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T
VOIR AUSSI
Maladies de lsophage, de lestomac
et du duodnum
Dupas JL, Flejou JF
(ds Arnette, 1999)
Trait de gastro-entrologie
Rambaud JC
(ds Mdecine-Sciences Flammarion, 2000)
Cancers de lsophage
Monographie
(Rev Prat 1999 ; 49 [11] : 1151-99)
R p o n s e s : A : F , V , F / B : F , V , V , V / C : 1 , 3 , 4 .
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1348
plusieurs contractions stationnaires, ta-
les dans le temps et de grande ampli-
tude. Le tonus de repos du sphincter infrieur
de lsophage est lev, mais sa relaxation,
induite par la dglutition, est tout fait
normale.
2. SOPHAGIENS SECONDAIRES
La sclrodermie sophagienne :
latteinte sclrodermique de lsophage
est voque chez tout patient ayant eu dans
ses antcdents une maladie de Raynaud
ou une sclrodactylie. La manomtrie est
lexamen le plus sensible et le plus prcoce
pour tudier les troubles moteurs de lso-
phage. Ces troubles sont constitus par
une disparition quasi complte des ondes
pristaltiques de lsophage muscula-
ture lisse. Ces ondes sont de faible ampli-
tude et le cardia est bant. Au repos, la
zone de haute pression du sphincter inf-
rieur de lsophage a compltement
disparu. Ces anomalies sont asymptoma-
tiques dans 3 cas sur 4. En revanche, elles
sont souvent responsablesdun reflux gastro-
sophagien et, dans ce contexte, lappa-
rition dune dysphagie doit faire rechercher
une sophagite peptique.
Les achalasies secondaires ou pseudo-
achalasies : les achalasies secondaires
correspondent 3 types danomalies : des
atteintes neurologiques diffuses (pseudo-
obstruction intestinale chronique idiopa-
thique, amylose, maladie de Chagas aprs
infestation par trypanosoma cruzi) ; des
atteintes des plexus nerveux sopha-
giens dorigine paranoplasique (cancerana-
plasique du poumon, cancers du pancras, de
lestomac, de la plvre) ou secondaire
un envahissement tumoral (cancer de
lestomac) ; ou enfin, des compressions
tumorales de la rgion cardiale dvelop-
pement essentiellement sous-muqueux
ou pri-sophagien (cancer du cardia ou
tumeur de voisinage).
Lchoendoscopie constitue dans ce
dernier cas un examen performant et doit
tre ralise chaque fois quune telle cau-
se est suspecte. Trois signes cliniques doi-
vent alerter. Il sagit dune dysphagie dap-
parition rcente, dune altration de ltat
gnral et dun ge suprieur 50 ans.
Les autres troubles moteurs so-
phagiens secondaires : au cours du reflux
gastro-sophagien, des anomalies motrices
(diminution des ondes pristaltiques,
contractions simultanes voquant une
maladie des spasmes diffus) sont frquentes.
Elles pourraient induire ou majorer le
reflux et rendre compte dune dysphagie.
Des troubles moteurs sophagiens
non spcifiques peuvent sobserver au
cours de maladies susceptibles de toucher
la musculature ou linnervation sopha-
giennes : diabte, amylose, pseudo-obs-
truction intestinale chronique idiopathique,
lupus rythmateux dissmin, dermato-
myosite, myasthnie.
1 349
iPOINTS FORTSi
> Le diagnostic tiologique est domin par le cancer de lsophage.
Les autres stnoses tumorales sont rares.
> Le diagnostic des stnoses cancreuses est voqu sur des critres
pidmiologiques, cliniques et endoscopiques.
retenir
P
R
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C
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E
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L
A

R
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V
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E

D
U
1
E R J U I N 2 0 0 3 /
T O M E 5 3 N 1 1
Profession: mdecin B Dpistage des troubles auditifs de lenfant et de
ladolescent B Fivre aigu chez un immunodprim B dme de Quincke
et anaphylaxie B Examen prnuptial B Insuffisance respiratoire chronique
Pourquoi faut-il des units
neurovasculaires? BLinsu-
linothrapie fonctionnelle B
Traitement de lhpatite C B
La gravit du sras
DE MMOIRE DE MDECIN Guy Patin: un mdecin au temps de Molire OUVERTURES
U
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G
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N
C
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S
P
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1
1 2
7
T h e B r i d g e m
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IMONOGRAPHIEI
Urgences psychiatriques
Prvenir et traiter les crises
Retrouvez les annonces
carrires sant
de La Revue du Praticien
sur son site internet
www.33docpro.com
ref_grimaud_1345 23/06/03 17:23 Page 1349
21 67
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 309
lectrocardiogramme
Indications et interprtations
POINTS FORTS
> Le cycle cardiaque comprend londe P, lespace PR,
le complexe QRS, le segment ST, signaux
correspondant lactivit lectrique du cur
et qui prcdent denviron 40 ms lactivit mcanique.
> Londe P traduit la dpolarisation des deux oreillettes.
> Le segment PR (PQ en ralit), compris
entre le dbut de londe P et le dbut du QRS,
inclut la dpolarisation du nud auriculo-ventriculaire
et du tronc du faisceau de His.
Leur signal propre, de trop faible amplitude,
ne peut tre capt par llectrocardiogramme.
> Le complexe QRS exprime la dpolarisation septale
et des deux ventricules. La repolarisation des oreillettes
et de la jonction nodo-hissienne ne sont pas visibles
car masques par la survenue du complexe QRS.
> Le segment ST et londe T correspondent
la repolarisation ventriculaire et prcdent
une inconstante onde U.
comprendre
D
r
Anne Messali, D
r
Jrme Lacotte
Unit de rythmologie, institut de cardiologie, groupe hospitalier La Piti-La Salptrire, 75013 Paris
jerome.lacotte@psl.ap-hop-paris.fr
ventriculaire). Londe P sinusale a une morphologie positive
dans toutes les drivations sauf aVR. Elle prcde systma-
tiquement un complexe QRS et chaque QRS est prcd dune
onde P.
iOBJECTIFSi
Argumenter les principales indications de lECG et discuter
linterprtation des rsultats.
LECTROCARDIOGRAMME (ECG) NORMAL
CARACTRISTIQUES DE
LLECTROCARDIOGRAMME DE SURFACE
Llectrocardiogramme (ECG) analyse le cycle cardiaque dans
12 drivations. Les 6 drivations prcordiales (V
1
V
6
) explorent le
myocarde dans un plan horizontal, alors que les drivations pri-
phriques (DI, DII, DIII, aVF, aVR, aVL) lanalysent dans un plan frontal.
Les drivations basales V
7
, V
8
, V
9
, et droites V
3
R, V
4
R nont
dintrt que pour dpister des signes dischmie, les autres dri-
vations tudiant essentiellement les segments du ventricule gauche
(tableau 1). Enfin, un trac prolong ( DII long ) est souvent utile
pour analyser un trouble du rythme ou de la conduction.
Un marqueur de calibrage est gnralement prsent en dbut de
ligne afin dobjectiver la vitesse de droulement du papier (par dfaut,
25 mm/s) et lamplitude du signal (habituellement, 1 mm = 0,1 mV).
LECTURE DE LECG NORMAL
1. Calculer la frquence cardiaque
La vitesse de droulement du papier est de 25 mm/s. En mesu-
rant la dure de lintervalle entre 2 QRS, on en dduit la frquence
cardiaque selon la rgle des 300 , consistant diviser 300 par
le nombre de gros carreaux de 5 mm sparant 2 QRS conscutifs
(fig. 1). Une frquence ventriculaire < 60/min dfinit une bradycardie.
On parle de tachycardie au-del de 100/min.
2. Dterminer la nature du rythme cardiaque
Rythme normal : il est sinusal et rgulier. Cela sous-entend que
la dpolarisation myocardique auriculaire puis ventriculaire
commence dans le nud sinusal et se propage par les voies de
conduction normales (nud auriculo-ventriculaire, faisceau de His
et ses branches droite et gauche, rseau de Purkinje, myocarde
Mthode de calcul de la frquence cardiaque.
Diviser 300 par le nombre de gros carreaux (I) sparant 2 QRS.
Dans ce cas, la frquence cardiaque est de 40/min.
Figure 1
ref_lacotte(PbBAT) 3/12/04 16:46 Page 2167
21 68
Un rythme nest pas sinusal dans les situations suivantes :
L lautomatisme du nud sinusal est dficient ou linflux reste
bloqu linterface entre le nud sinusal et le myocarde atrial ;
on parle alors de dysfonction sinusale ou de bloc sino-auriculaire.
Le cycle cardiaque va alors dmarrer par un foyer situ en aval
dont lactivit, moins rapide que celle du nud sinusal, ne peut
sexprimer que lors de la dysfonction de celui-ci. Il sagit alors
dun chappement , dont le niveau anatomique va conditionner
la frquence cardiaque, la largeur et la morphologie des complexes
QRS. Plus le foyer dchappement est bas situ ( lextrme,
dans le myocarde ventriculaire), plus la frquence est basse et
plus les QRS sont larges. La rsultante est gnralement une
bradycardie. En labsence dchappement, on observe une
pause sinusale ;
L la conduction auriculo-ventriculaire est anormale et inter-
mittente : il existe des ondes P qui ne sont pas suivies de QRS,
traduisant un bloc auriculo-ventriculaire. De mme quen cas
de dysfonction sinusale, si la conduction est interrompue, on
observe un chappement plus ou moins haut situ, plus ou
moins rapide, QRS plus ou moins large ;
L un rythme anormal est en concurrence avec le nud sinusal,
car plus rapide que lui ou dpolarisant loreillette avant lui :
cest le cas de toutes les tachycardies autres que sinusales :
arythmies auriculaires, jonctionnelles, ou ventriculaires.
Un rythme sinusal peut comprendre des caractristiques anormales :
L tachycardie et bradycardie sinusales ;
L arythmie sinusale respiratoire (grande variabilit de la frquence
induite par les mouvements respiratoires) ;
L rythme sinusal avec bloc auriculo-ventriculaire du 1
er
degr ;
L rythme sinusal entrecoup dextrasystoles.
3. Analyse des ondes et des segments de lECG
Pour chacune des ondes P, QRS et T, il est thoriquement
ncessaire danalyser :
L lamplitude (1 mm = 1 mV) ;
L la dure (1 mm = 0,04 ms) ;
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
L la morphologie (tenant compte de laspect normal pour
chaque drivation) ;
L laxe, surtout important pour le complexe QRS, dtermin
dans le plan frontal en tenant compte des vecteurs de chaque
drivation (fig. 2), en sachant quun QRS prdominance
positive en DI et aVF est daxe normal.
Concernant les segments PQ, ST et QT, on analyse :
L leur caractre isolectrique (PQ, ST) ;
L leur dure (espace QT).
Territoires lctrocardiographiques
Tableau 1
TERRI TOI RES
Antro-septal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
Apical - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
3
V
4
V
5
Latral haut - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - D1 aVL
Latral bas - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V5 V6
Infrieur - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - D2 D3 aVF
Basal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
7
V
8
V
9
Ventriculaire droit - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
3
R V
4
R VE
ASSOCI ATI ONS
Antro-septo-apical - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
V
4
V
5
Antrieur tendu - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
V
4
V
5
V
6
D1 aVL
Septal profond - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - V
1
V
2
V
3
D2 D3 aVF
Infro-latro-basal - - - - - - - - - - - V
5
V
6
V
7
V
8
V
9
D1 aVL D2 D3 aVF
Infrieur tendu au ventricule droit - - - - - D2 D3 aVF V3R V4R VE
Aspects lectrocardiographiques
anormaux de londe P
Tableau 2
HYPERTROPHI E
ATRI ALE GAUCHE
HYPERTROPHI E
ATRI ALE DROI TE
BLOC
I NTERATRI AL
D II
V
1
D1
aVL
D2 D3
aVR
aVF
Orientation des drivations frontales permettant le
calcul de laxe de QRS.
Figure 2
30
0
+ 60
+ 90
+ 120
150
ANOMALIES
ANOMALIES DES SIGNAUX
1. Onde P
Les principales anomalies sont :
L hypertrophie atriale gauche : onde P large (> 120 ms en DII),
diphasique prdominance de ngativit en V
1
(tableau 2) ;
L hypertrophie atriale droite : onde P ample (> 2,5 mV en DII),
diphasique prdominance de positivit en V1 (tableau 2) ;
L bloc interatrial : onde P large, en double bosse simulant une
hypertrophie atriale gauche.
21 69
2. Espace PR (PQ)
Trois types danomalies peuvent tre observes :
L sous-dcalage : signe lectrique prcoce et pathognomonique
dun panchement pricardique ;
L PR long (suprieur 200 ms) : bloc auriculo-ventriculaire du
1
er
et du 2
e
degr type Mobitz I ou Wenckebach (v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre) ;
L PR court (< 120 ms) : associ le plus souvent une prexci-
tation ventriculaire, caractrisant le syndrome de Wolff-
Parkinson-White (v. ci-dessous).
3. Complexe QRS
Dure : le QRS peut tre largi suite au retard dactivation dun
ventricule par rapport lautre : cest le cas des blocs de branche,
lorsque laltration de la conduction dans une branche du fais-
ceau de His oblige linflux passer dun ventricule lautre par
du myocarde indiffrenci. Le QRS observ correspond la super-
position des deux dpolarisations dcales dans le temps. En cas
de bloc de branche droit, un aspect RSR est classique en V1, avec
une onde S tranante en V
6
. En cas de bloc de branche gauche,
on retrouve un aspect RR associ un aspect rS en V1 (v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre).
Le bloc est dit complet si la dure est suprieure 120 ms, incomplet
pour une dure comprise entre 100 et 120 ms. Le principal critre
diagnostique de bloc de branche est thoriquement le retard
la dflexion intrinscode (dlai entre le dbut du QRS et le pic
de la seconde dpolarisation, en V
1
ou V
6
selon que le bloc de
branche est droit ou gauche).
Le QRS peut tre largi suite lavance de lactivation dun
ventricule par rapport lautre : cela sobserve dans les syndromes
de prexcitation associs aux faisceaux de Kent, prenant laspect
ECG dun syndrome de Wolff-Parkinson-White (dpolarisation du
myocarde ventriculaire par lintermdiaire dun faisceau musculaire,
appel faisceau de Kent, qui traverse lanneau fibreux entre
oreillette et ventricule). Le QRS observ correspond la super-
position des deux dpolarisations dcales dans le temps : celle
dun ventricule activ en avance par la voie accessoire, celle de
lautre ventricule dpolaris dans des dlais normaux par la voie
nodo-hisienne. Cela se traduit sur lECG par un emptement du
dbut du QRS (onde delta) et par la prsence dun QRS large rap-
pelant la morphologie des blocs de branche ; mais, la diffrence
de ceux-ci, lespace PR est court, infrieur 120 ms (tableau 3).
Anomalies de lamplitude :
L hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) associant : dviation
axiale gauche du QRS, augmentation de lamplitude de londe R
en V5 et V6 et de londe S en V1 et V2, quantifie par lindice
de Sokolow (SV
1
+ RV
5
ou V
6
) > 35 mm et anomalies de la repo-
larisation associes (ondes T ngatives en V
5
et V
6
dans lHVG
dite systolique (rtrcissement aortique) ou positives dans
lHVG de type diastolique [insuffisance mitrale]) ;
L hypertrophie ventriculaire droite (HVD) associant dviation
axiale droite du QRS, augmentation de lamplitude de londe R
en V
1
et V
2
avec rapport R/S > 1 et de londe S en V5 et V6
avec R/S < 1 et troubles de la repolarisation secondaires lHVD
surtout en V
1
et V
2
.
devant un QRS large
Tableau 3
BLOC DE BRANCHE
DROI T COMPLET
SYNDROME DE WOLFF-
PARKI NSON-WHI TE
Dure QRS 120 ms 160 ms
Aspect rsR rR
retard droit
PR long court
240 ms BAV 1 avec onde delta
L microvoltage : il est dfini par la prsence de QRS < 5 mm de
faon diffuse. Les causes sont les panchements pricardiques,
le myxdme.
Anomalies de laxe : laxe frontal du QRS se situe entre 0 et 90 ;
il est considr comme normal entre 30 et + 120.
Les dviations axiales sont principalement dues aux hyper-
trophies ventriculaires (attirent laxe), aux squelles de ncrose
(repoussent laxe), aux hmiblocs, la prsence dune voie acces-
soire type Kent ou la morphologie du patient (tableau 4).
gauche
Bloc de branche
droit complet
en V
1
V
2
V
3
.
droite
Prexcitation
ventriculaire
ou syndrome
de Wolff-Parkinson-
White (WPW)
en rapport avec
un faisceau de Kent
gauche produisant
un aspect de retard
droit dans les
mmes drivations.
Le critre
discriminant est
la prsence
dun PR court
(WPW), ou normal
(BB) voire long
AXE DROI T ( > 1 20)
Hypertrophie ventriculaire
droite
Infarctus latral
Hmibloc postrieur gauche
Cur vertical
(BPCO, longiligne)
AXE GAUCHE ( < 30)
Hypertrophie ventriculaire
gauche
Infarctus infrieur
Hmibloc antrieur gauche
Cur horizontal
(brviligne)
Causes des dviations axiales
Tableau 4
21 70
Anomalies de la morphologie :
L onde Q : elle est physiologique en aVR (Q), V
5
et V
6
(q), parfois
en DIII (disparaissant en inspiration). En V
1
, la morphologie rS
normale peut tre proche dun aspect QS. Les ondes Q sont
dites de ncrose si leur amplitude est suprieure 30 % de
celle de londe R, si leur dure est suprieure 40 ms, et
surtout si elles sont prsentes dans plusieurs drivations cor-
respondant au mme territoire coronaire ;
L onde R : elle pousse (augmente damplitude) de V
1
V
6
(inversement pour londe S). Une onde R ample en V
1
et V
2
doit faire rechercher une onde Q dans les drivations basales
dont elle serait le miroir (IDM basal constitu), les autres dia-
gnostics tant lHVD, le bloc de branche droit ou une prexci-
tation ventriculaire sur faisceau de Kent gauche. Un rabotage
des ondes R (onde R qui ne pousse pas de V
1
V3) sobserve
en cas de squelle dinfarctus antro-septal, de bloc de branche
gauche ou dHVG.
4. Segment ST
Un sus-dcalage sobserve dans :
L dans linfarctus en voie de constitution. Il est rsistant la trini-
trine, focalis un territoire coronaire, convexe en haut, et
sassocie un sous-dcalage dans le territoire oppos (miroir) ;
L dans la pricardite aigu il est diffus, concave en haut, insensible
la trinitrine, sans miroir avec possibilit dun microvoltage
ou dun sous-dcalage de PQ ;
L dans le syndrome de Prinzmetal ou spasme coronaire, il est
focalis un territoire coronaire, convexe en haut et englo-
bant des ondes T gantes, corrig par la trinitrine ;
L dans le syndrome de la repolarisation prcoce, il est discret,
fixe en V
2
V
3
V
4
, dbutant au niveau du point J (jonction entre
londe S et le segment ST) et ne prsente aucun caractre
pathologique ;
L le syndrome de Brugada est une forme particulire de sus-
dcalage de ST de V
1
V
3
, trs convexe en haut (aspect en dme),
associ un bloc de branche droit. Il expose des troubles du
rythme ventriculaire mortels (tableau 5) ;
L un sus-dcalage gnralement minime peut tre constat dans
de nombreux autres cas refltant un trouble de la repolarisation
secondaire un bloc de branche, une hypertrophieventriculaire,
une prexcitation ou un anvrisme post-infarctus.
Un sous-dcalage doit toujours faire voquer la possibilit
dun miroir (le sous-dcalage) dun sus-dcalage nglig (parfois
prsent en V
7
V
8
V
9
) ou peu visible. Sinon, il fait craindre une
ischmie myocardique, surtout quand il est concordant dans plu-
sieurs drivations coronaires, horizontal ou descendant, suprieur
2 mm.
Il peut correspondre un trouble secondaire de la repolari-
sation ds lors que la repolarisation est perturbe (bloc, hyper-
trophie) ou sous leffet des digitaliques.
5. Onde T
Elle peut tre ample, pointue et asymtrique traduisant une
hyperkalimie (dont cest un des premiers signes) ou ample, pointue,
et symtrique dans linfarctus en voie de constitution (premires
heures).
Elles sont ngatives :
L de faon diffuse dans la pricardite aprs plusieurs jours, les
troubles ioniques (hypokalimie), les causes iatrogniques
(digitaliques), et trs rarement les causes ischmiques (lsions
tritronculaires ou touchant le tronc commun) ;
L de faon focalise : ischmie aigu ou post-infarctus, blocs de
branches, hypertrophie ventriculaire et prexcitation.
6. Espace QT
Le QT, se raccourcit avec lacclration de la frquence car-
diaque.
Pour interprter des anomalies du QT, on calcule le QT corrig,
cest--dire ajust la frquence (QTc = QT mesur en ms/racine
carre du RR en secondes).
La valeur normale est 440 ms.
Le QT peut tre allong :
L de faon acquise : hypokalimie, ischmie, iatrognie (surtout
classes Ia et III des anti-arythmiques, macrolides, anti-hista-
miniques, antipaludens) ;
L suite une anomalie gntique : QT long congnital.
Dans tous les cas, cette anomalie favorise la survenue de
torsades de pointes.
ANOMALIES DU RYTHME
1. Extrasystoles
Les extrasystoles sont des dpolarisations survenant de faon
prmature par rapport la dpolarisation prvue par le cycle
cardiaque normal, provenant le plus souvent dun foyer ectopique
(myocarde atrial ou ventriculaire indiffrenci).
Les extrasystoles auriculaires sont des auriculogrammes de
morphologie diffrente de celle de londe P, suivies ou non de
QRS selon leur prcocit.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
ECG comparatifs de sus-dcalage du segment ST
Tableau 5
I NFARCTUS EN VOI E
DE CONSTI TUTI ON
PRI CARDI TE
AI GU
SPASME
CORONAI RE
SYNDROME
DE BRUGADA
REPOLARI SATI ON
PRCOCE
V
1
V
6
V
2
V
1
V
3
21 71
Les extrasystoles ventriculaires correspondent un QRS
largi, non prcd donde P, dont laxe et le retard permettent
de dduire leur lieu dorigine (ex. : retard gauche et axe 90
dans le cas dune extrasystole ventriculaire droite provenant de
la chambre de chasse).
On parle de bigminisme et de trigminisme en fonction de
leur rythmicit par rapport au cycle normal (1 extrasystole pour
1 ou 2 cycles normaux).
Elles peuvent tre isoles, rptitives, en doublets, triplets
puis en salves.
2. Bradycardies
Les bradycardies sobservent dans 3 situations :
L anomalie de lautomaticit du nud sinusal (dysfonction
voire paralysie sinusale) ;
L troubles de conduction entre le nud sinusal et loreillette
(blocs sino-auriculaires) ;
L troubles de conduction entre loreillette et le ventricule (blocs
auriculo-ventriculaires).
Pour prciser le sige de lanomalie, il faut analyser le compor-
tement des ondes P et des ondes R (fig. 3) :
L Y a-t-il des ondes P ?
Sinon, ny a-t-il pas une fibrillation atriale ?
L Certaines ondes P manquent-elles par rapport au cycle sinusal ?
L Y a-t-il des ondes P non suivies de QRS ?
L Y a-t-il plus dondes P que de QRS, ou linverse, ou autant ?
La morphologie du QRS intervient peu dans ce diagnostic,
sauf pour dterminer le niveau de lchappement et prdire ses
consquences :
L un QRS fin correspond un chappement jonctionnel (le relais
est pris quelque part entre le nud auriculo-ventriculaire et
le tronc du faisceau de His, avant sa bifurcation) ;
L un QRS large peut correspondre un chappement ventri-
culaire (entre une des branches, le rseau de Purkinje ou le
myocarde ventriculaire), ou un chappement jonctionnel
avec une altration de la conduction sur une des branches ;
L plus lchappement est haut situ, plus la frquence est leve.
Un chappement haut situ est donc bien mieux tolr sur le
plan hmodynamique et plus fiable.
Blocs sino-auriculaires et dysfonctions sinusales : les blocs sino-
auriculaires [tableau 6] correspondent un trouble de la conduction
entre le nud sinusal et loreillette, allant du blocage complet
(3
e
degr) ou intermittent (2
e
degr) au simple ralentissement
sans blocage (1
er
degr) [v. question n 284 : Trouble de la
conduction intracardiaque paratre].
La dysfonction sinusale est dfinie par une anomalie de lau-
tomatisme du nud sinusal, pouvant tre permanente ou
paroxystique et se manifestant surtout lors des efforts par un
dfaut dacclration de la frquence cardiaque (insuffisance
chronotrope).
Ces 2 troubles sont souvent intriqus et difficiles parfois
distinguer lun de lautre puisque le potentiel du nud sinusal
nest pas visible sur lECG.
Absence dondes P : bloc sino-auriculaire complet (3
e
degr)
ou paralysie sinusale : compens par un chappement, habi-
tuellement jonctionnel (QRS de morphologie identique au QRS
sinusal, non prcd donde P, plus lent en frquence que le cycle
sinusal) ou non compens pendant quelques secondes (pause
sinusale).
Prsence dondes P, mais moins frquentes que les QRS (il
existe des QRS non prcds dondes P) : bloc sino-auriculaire
du 2
e
degr ; les QRS non prcds dondes P sont galement
des chappements. Si lintervalle PP encadrant londe P absente
est gal 2 fois le cycle PP normal, on parle de bloc sino-
auriculaire type Mobitz 2 ; si cet intervalle PP est plus court
que le double du PP normal, cest un bloc sino-auriculaire type
Mobitz 1.
Prsence dondes P lentes(avec bradycardie sinusale : chaque
onde P entrane bien un QRS) et sacclrant mal leffort : cest
probablement un bloc sino-auriculaire du 1
er
degr quil est impos-
sible de certifier sur un simple ECG. Il faudrait pouvoir calculer
le dlai entre le potentiel du nud sinusal (par enregistrement
endocavitaire) et le dbut de londe P.
Blocs auriculo-ventriculaires (v. tableau 6) : ils correspondent
un trouble de la conduction entre loreillette et le ventricule,
allant du blocage complet (3
e
degr) ou intermittent (2
e
degr)
au simple ralentissement sans blocage (1
er
degr) [v. question
n 284 : Trouble de la conduction intracardiaque paratre].
Bloc auriculo-ventriculaire du 1
er
degr : allongement fixe du
PR (nest pas lorigine dune bradycardie puisquil ny a aucune
onde P bloque).
e
degr : il y a plus dondes P
que de QRS. Les ondes P sont rgulirement espaces sans onde
P manquante. En revanche, il y a des ondes P non suivies de QRS
(et ces ondes P ne sont pas prcoces par rapport au cycle sinu-
sal la diffrence dextrasystole auriculaire). Si le blocage de
londe P survient aprs un allongement du PR, on parle de bloc
auriculo-ventriculaire type Mobitz I (ou Luciani-Wenckebach).
Si le blocage survient alors que le PR est fixe, on parle de bloc
auriculo-ventriculaire type Mobitz II.
e
degr complet : toutes les
ondes P sont bloques, sans relation avec le rythme ventricu-
laire (dissociation auriculo-ventriculaire complte) qui sera alors
un rythme dchappement rgulier.
Ondes P
BSA III,
paralysie sinusale
P R : BSA II P > R : BAV II ou III
Arbre diagnostique devant une bradycardie.
Figure 3
ABSENTES PRSENTES
21 72
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
Types particuliers de blocs auriculo-ventriculaires :
L bloc auriculo-ventriculaire de haut degr : le nombre de P
bloques est suprieur au nombre de P suivies dun QRS ;
L bloc auriculo-ventriculaire 2/1 : on ne peut pas trancher entre
un Mobitz I et un Mobitz II, puisque lon ne peut dterminer
sil y a eu un allongement du PR avant londe P bloque.
Quel que soit le degr du BAV, le sige du bloc peut tre nodal,
tronculaire ou infra-hissien : des QRS fins signent une origine nodale
ou tronculaire, des QRS larges sont en faveur mais ne signifient
pas systmatiquement un bloc infra-hissien. Une exploration
lectrophysiologique endocavitaire aide prciser le niveau du
bloc grce lenregistrement du potentiel hissien.
3. Tachycardies
Les tachycardies supraventriculaires comprennent les tachy-
cardies atriales (fibrillation, flutter, tachycardie) et les tachycardies
dites jonctionnelles (rythme rciproque par rentre intranodale
ou sur une voie accessoire). Elles sont distinguer des tachy-
cardies ventriculaires, car la dpolarisation myocardique, mme
si elle nest pas commande par le nud sinusal, emprunte les
voies de conduction normales entre oreillette et ventricule puis
lintrieur des ventricules.
La morphologie des QRS, en particulier leur largeur, ne dpendra
donc que de ltat des branches droite et gauches. Ils seront largis
en cas de bloc de branche prexistant (organique) ou de bloc de
branche fonctionnel apparaissant en raison de lacclration de
la frquence cardiaque due la tachycardie. En labsence de ces
anomalies, les QRS sont fins.
La morphologie et la rgularit des auriculogrammes ainsi
que le mode de conduction auriculo-ventriculaire aident dter-
miner le type de tachycardies supraventriculaires (tableau 7).
La fibrillation atriale est due une dpolarisation anarchique
et irrgulire de loreillette par de multiples circuits de rentre
activs simultanment. La frquence des auriculogrammes est
trop leve pour que la conduction auriculo-ventriculaire se fasse
en 1/1. Le nud auriculo-ventriculairel jouant son rle de filtre, il
survient un blocage physiologique intermittent de la conduction
avec une rponse ventriculaire rapide et irrgulire.
Caractristiques lectrocardiographiques des blocs sinuso-auriculaires (BSA)
et auriculoventriculaires (BAV)
Tableau 6
CARACTRI STI QUES LECTROCARDI OGRAPHI QUES BLOCS
BSA II
2 ondes P absentes
Noter le BAV I
BSA III ou paralysie sinusale
Pas donde P sinusale mais ondes P rtrogrades
chappement QRS fins
BAV I
PR 300 ms
Noter le QRS large
BAV II Mobitz I
Onde P bloque (4
e
)
Aprs allongement PR
BAV II Mobitz II
2 ondes P bloques
Sans allongement PR
BAV 2 sur 1
2 P pour 1 R
PR conduit invariable
BAV III
Dissociation complte
Avec nombre de P > R
21 73
Le flutter atrial relve dun circuit de rentre tournant en
arrire lanneau tricuspidien 300/min. La conduction auriculo-
ventriculaire se fait habituellement en 2/1.
La tachycardie atriale (autrefois appele tachysystolie) est due
la prsence dun foyer dautomatisme (plus rapide que le nud
sinusal) dpolarisant loreillette de faon centrifuge. Les moda-
lits de la conduction auriculo-ventriculaire sont les mmes que
celles du flutter avec la possibilit dune conduction en 1/1 pour
autant que la tachycardie soit peu rapide et que le nud auri-
culo-ventriculaire puisse conduire rapidement.
Tachycardie jonctionnelle par rentre intranodale : le nud
auriculo-ventriculaire possde 2 voies ayant des proprits par-
ticulires. La voie rapide a une conduction rapide avec une
priode rfractaire longue, la voie lente ayant des proprits
inverses. En temps normal, linflux descend plus rapidement par
la voie rapide. Lorsque la frquence cardiaque augmente, la voie
rapide atteint sa priode rfractaire et la conduction se fait alors
par la voie lente. Lespace PR va brusquement sallonger (saut
de conduction). Si une extrasystole auriculaire suffisamment
prcoce trouve la voie rapide en priode rfractaire, elle va
descendre uniquement et lentement par la voie lente, ce qui
laisse le temps la voie rapide de sortir de sa priode rfrac-
taire et dtre dpolarise de faon rtrograde. son extrmit,
la voie rapide retrouve la voie lente sortie rapidement de sa
priode rfractaire. Linflux peut redescendre et gnre un
circuit de tachycardie transmis aux ventricules par le faisceau
de His, et loreillette de faon rtrograde. Cela explique les
ondes P ngatives en DII, DIII et avF, situes dans ou juste aprs
le QRS, car la dpolarisation de loreillette commence presque
en mme temps que celle des ventricules.
Tachycardie jonctionnelle sur voie accessoire : le circuit se cre
entre la voie de conduction normale, dpolarise dans le sens
normal antrograde (ou orthodromique) et un faisceau de Kent
dpolaris de faon rtrograde (remonte du ventricule vers lo-
reillette). En rythme sinusal, linflux auriculaire descend la fois
par la voie hissienne et par la voie accessoire. Si une extrasys-
tole dpolarise la voie normale avant de dpolariser le faisceau
de Kent, celui-ci peut tre activ de faon rtrograde quand la
dpolarisation arrive au myocarde basal, proche de lanneau
tricuspide ou mitral et faire remonter linflux loreillette qui
redescend alors vers le nud auriculo-ventriculaire et ainsi de
suite. L aussi, on retrouve des ondes P rtrogrades mais elles
sont plus loignes du QRS, car survenant aprs la dpolarisation
ventriculaire (tableau 7).
Caractristiques lectrocardiographiques des tachycardies supraventriculaires
Tableau 7
CONDUCTI ON
AURI CULO-
VENTRI CULAI RE
AURI CULOGRAMMES
FRQENCE MORPHOLOGI E
ASPECT
LECTROCARDI OGRAPHI QUE
( EN DI I OU V
1
)
Fibrillation
atriale
300 600
batt/min
Polymorphe,
anarchique
Variable
Irrgulire
Flutter
atrial
300 batt/min
Monomorphe, (dents
de scie, toit dusine)
sans segment
isolectrique
2/1, 3/1
Rgulire
Tachycardie
jonctionnelle
intranodale
160 220
batt/min
P rtrogrades
colles au QRS
1/1
Rgulire
Tachycardie
jonctionnelle
sur voie accessoire
160 220
batt/min
P rtrogrades
loignes du QRS
(> 80 ms)
1/1
Rgulire
Tachycardie
atriale
120 300
batt/min
Monomorphe
(morphologie ondes P)
avec segment
isolectrique
2/1, parfois 1/1
Rgulire
21 74
Les tachycardies ventriculaires sont, par dfinition :
L constitues dau moins 4 complexes ventriculaires (en dessous,
on parle dextrasystole ventriculaire isole, en doublet ou triplet) ;
L rgulires ;
L complexes QRS larges ;
L dune frquence comprise entre 100 et 250/min (en dessous,
on parle de rythme idioventriculaire acclr ou RIVA, au-dessus
de flutter ventriculaire) ;
L soutenues ou non soutenues (dure suprieure ou infrieure
30 secondes) ;
L monomorphes ou polymorphes selon que la morphologie des
QRS est constante ou variable ou cours de laccs.
Toute tachycardie rgulire QRS large doit tre considre
comme une tachycardie ventriculaire jusqu preuve du contraire
compte tenu des risques de mauvaise tolrance ou de dgradation
en fibrillation ventriculaire. Comme llargissement du QRS peut
aussi tre d une anomalie de la conduction sur une des bran-
ches du faisceau de His, il faut donc sacharner prouver lorigine
supraventriculaire ou ventriculaire de la tachycardie (fig. 4, 5).
Les lments en faveur dune tachycardie ventriculaire sont
dordre morphologique :
L prsence dESV de morphologie identique celle de la tachy-
cardie prsente (sur des ECG antrieurs) ;
L prsence dun bloc de branche prexistant (sur lectrocardio-
grammes antrieurs), de morphologie diffrente de celle des
QRS en tachycardie ;
L axe du QRS entre 90 et 180 en tachycardie ;
L concordance des QRS (tous positifs ou tous ngatifs) dans les
drivations prcordiales ;
L largeur du QRS > 140 ms ;
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
L aspect R exclusif en V1 avec un aspect R < S en V6 ;
L intervalle entre le dbut de R et le nadir de S de plus de 100 ms ;
L phnomnes de captures ou de fusions : les captures
se manifestent par un QRS fin prcd dune onde P sinusale
en tachycardie (linflux sinusal arrivant simmiscer entre 2
complexes de tachycardie ventriculaire et donnant un QRS fin).
Les fusions sont un mlange de la dpolarisation du ventricule
d la tachycardie ventriculaire et un dbut de dpolarisation
des ventricules par linflux arrivant de ltage supraventriculaire.
Le QRS est plus fin que celui de la tachycardie ventriculaire,
mais de morphologie intermdiaire entre un QRS sinusal et
un QRS de tachycardie.
Le critre majeur pour le diagnostic de tachycardie ventriculaire
est la mise en vidence dune dissociation auriculo-ventriculaire :
L en cas de tachycardie ventriculaire, lactivation dpolarise de
faon centrifuge les deux ventricules et na pas de raison dat-
teindre les oreillettes, dont le rythme reste sous la gouverne
du nud sinusal (possibilit de conduction rtrograde dans
certains cas cependant) : il y a dissociation complte entre
les 2 activits ;
L en cas de tachycardie supraventriculaire, il existe une relation
entre lactivit des 2 tages, la conduction se faisant en 1/1, 2/1
L cette dissociation se traduit par des ondes P visibles sur llectro-
cardiogramme, de frquence infrieure celle des ventricu-
logrammes (P/QRS < 1), les ondes P tant spares par un
intervalle rgulier. Si elles ne peuvent tre mises en vidence,
parce que la tachycardie est trop rapide, on peut ralentir la
conduction auriculo-ventriculaire (manuvres vagales ou
striadyne). Sil sagit dun rythme atrial ou sinusal, les QRS
vont se ralentir et les auriculogrammes se dmasquer alors
Arbre diagnostique devant une tachycardie.
Figure 4
Les QRS sont-ils rguliers ?
Les QRS sont-ils fins ?
Tenir compte de :
G
Dissociation atrioventriculaire
G
Captures, fusions
G
Morphologie du QRS (v. texte)
G
Raction aux manuvres vagales
G
Dissociation
G
Capture/fusion
G
Manuvres vagales
( aucun effet)
G
Pas de dissociation
G
Pas de capture/fusion
G
Manuvres vagales
( ralentissement, rduction)
FIBRILLATION ATRIALE
TACHYCARDIE SUPRAVENTRICULAIRE
TACHYCARDIE SUPRAVENTRICULAIRE TACHYCARDIE VENTRICULAIRE
Non Oui
Oui Non
21 75
POINTS FORTS
> Linterprtation de llectrocardiogramme ncessite
une dmarche systmatique commenant par le calcul
de la frquence cardiaque et lanalyse de la nature
du rythme. Chaque vnement du cycle cardiaque
(onde P, espace PR, QRS, segment ST, onde T, segment QT)
est ensuite tudi en termes de dure, damplitude,
de morphologie, voire daxe avant de proposer un diagnostic
lectrocardiographique.
> Un lectrocardiogramme est effectu chez tout patient
suspect dune affection cardiovasculaire ainsi quavant
toute anesthsie gnrale, except pour une chirurgie
lgre chez un sujet jeune et asymptomatique.
retenir
que si la tachycardie est dorigine jonctionnelle, ces manuvres
vont provoquer larrt (la rduction) de larythmie. En cas de
tachycardie ventriculaire, le rythme ventriculaire est inchang.
On peut galement utiliser une drivation endocavitaire ou
sophagienne (lectrode en arrire de loreillette gauche, par
lintermdiaire de lsophage) pour visualiser les auriculo-
grammes et leur lien avec les ventricules.
Certaines tachycardies ventriculaires prsentent des caractres
particuliers :
L torsades de pointes : les QRS sont largis mais de morphologie
instable, avec un changement daxe progressif et alternant.
Elles surviennent sur un QT allong par des mdicaments ou
sur un QT long congnital et sont causes par une extrasystole
ventriculaire. Elles sarrtent delles-mmes en quelques secon-
des ou dgnrent en fibrillation ventriculaire ;
L flutter ventriculaire : il sagit dune tachycardie ventriculaire
monomorphe et trs rapide (250 300/min) donc trs mal
tolre, sans particularit sur le plan morphologique par rapport
aux autres tachycardies ventriculaires ;
L RIVA (rythme idioventriculaire acclr) : cest une tachycardie
ventriculaire lente mais plus rapide que le rythme sinusal. Il
apparat essentiellement lors de la reperfusion dun infarctus.
Il est gnralement bien tolr et ne requiert aucun traitement.
Le pronostic immdiat des tachycardies ventriculaires est li
la survenue dune fibrillation ventriculaire : activit rapide, d-
synchronise, anarchique des ventricules, qui correspond un
arrt circulatoire. Do la ncessit dun diagnostic et dun
traitement rapide.
INDICATIONS
DE LLECTROCARDIOGRAMME
Patient symptomatique : un ECG est logiquement pratiqu chez
tout patient symptomatique sur le plan cardiovasculaire, cest--
dire se plaignant de :
L douleur thoracique ;
L dyspne ;
L palpitations ;
L perte de connaissance brve (lipothymie ou syncope).
Pathologie cardiovasculaire : lECGest ralis en cas danomalie
telle que :
L insuffisance cardiaque ;
L tachycardie, bradycardie, extrasystolie, pouls irrgulier ;
L souffle, galop cardiaque ;
L hypertension artrielle (inclus dans le bilan de lOrganisation
mondiale de la sant, OMS) ;
L artriopathie.
Bilan propratoire : en propratoire (dans le cadre des rf-
rences mdicales opposables), il ny a pas lieu de faire un ECG avant
lge de 40 ans chez lhomme ou de 50 ans chez la femme dans
le cadre de la chirurgie courante ; et en labsence dantcdents
pathologiques prcis, de facteurs de risque ou danomalies de
lexamen clinique.
Sont exclues de ce cadre les interventions de chirurgie lourde,
telles que neurochirurgie, chirurgie cardiaque et pulmonaire, chi-
rurgie artrielle, chirurgie carcinologique (ORL, digestive, uro-
logique, gyncologique), chirurgie hpatobiliaire, orthopdie
lourde (prothse totale, scoliose), polytraumatisme, chirurgie
urologique de remplacement ou de reconstitution). I
(v. MINI TEST DE LECTURE, p. suivante)
Trac dune tachycardie
rgulire QRS larges en rapport
avec un flutter atrial associ
un bloc de branche gauche
fonctionnel (flutter 1/1).
Figure 5
21 76
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
lectrocardiogramme
A / QCM N 1
Dans le cas dun bloc auriculo-
ventriculaire complet :
Il n y a pas donde P visible.
Il existe des ondes P,
certaines entranant un QRS,
dautres bloques.
Lespace PR sallonge
avant les ondes P bloques.
Un QRS dchappement fin
signe une origine nodale
ou hissienne du bloc.
Il y a une dissociation
auriculo-ventriculaire complte
et les ondes P sont plus rapides
que les QRS.
5
4
3
2
1
B / QCM N 2
Une tachycardie complexes QRS
irrguliers est plutt en faveur
dune origine supraventriculaire.
larges doit faire penser
une tachycardie ventriculaire.
larges doit faire penser
une tachycardie supraventriculaire
avec aberration de conduction (bloc
de branche).
Le critre majeur pour le diagnostic
de tachycardie ventriculaire est
la dissociation auriculo-ventriculaire.
Une fibrillation ventriculaire
peut tre bien supporte.
5
4
3
2
1
C / QCM N 3
Un sus-dcalage de ST diffus
voque un infarctus du myocarde.
Un flutter atrial comprend
un rythme ventriculaire
gnralement irrgulier.
Un QT long peut tre lorigine
de torsades de pointes.
Une tachycardie jonctionnelle
associe des QRS fins, rapides,
avec des ondes P rtrogrades.
Une prexcitation donne un QRS
largi et un espace PR court.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : 4 , 5 / B : 1 , 2 , 3 , 4 / C : 3 , 4 , 5 .
A / VRAI OU FAUX ?
La prise danti-inflammatoires
non strodiens est protecteur
des pousses de MICI.
La maladie de Crohn peut tre
ilale isole.
Les biopsies sont obligatoires
pour affirmer le diagnostic de MICI.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
La prsence de pANCA est spcifique
de la RCH.
Une ischmie msentrique
chronique peut simuler une maladie
de Crohn.
La maladie de Crohn peut se rvler
par des fissures anales rcidivantes.
3
2
1
C / QCM
Parmi les signes extradigestifs ou maladies
associs aux MICI, vous retenez :
Aphtose buccale.
Arthrite priphrique.
Pricardite.
Splnomgalie.
Cirrhose biliaire primitive.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : F , V , V / B : F , V , V / C : 1 , 2 .
A / VRAI OU FAUX ?
Les anticorps anti-Sm sont prsents
dans 30 % des lupus.
Au cours de la maladie de Wegener,
la prsence des ANCA est constante,
car ils sont pathognes.
Lhpatite C reprsente 50 %
des causes des cryoglobulines.
3
2
1
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , F , F / C : 3 , 4 .
B / VRAI OU FAUX ?
Le mthotrexate est plus efficace
par voie injectable.
Les principaux effets secondaires
de la ciclosporine sont lHTA
et la cytolyse hpatique.
Le lflunomide est un inhibiteur
de la voie des purines.
3
2
1
C / QCM
Les affections qui sassocient le plus
souvent la prsence
de facteurs rhumatodes sont :
Le lupus.
La connectivite mixte.
La polyarthrite rhumatode.
Le syndrome de Gougerot-Sjgren
primitif.
Lendocardite bactrienne.
5
4
3
2
1
III - Q 310
lvation de la cratininmie
P
r
Pascal Houillier
1
, D
r
Marc Froissart
2
1. Dpartement de physiologie et radio-isotopes, Hpital europen Georges-Pompidou, 75908 Paris Cedex 15
2. Universit Ren-Descartes, facult de mdecine Broussais-Htel Dieu, unit Inserm 356, Institut des Cordeliers, 75014 Paris
pascal.houillier@egp.ap-hop-paris.fr
tant que marqueur du dbit de filtration glomrulaire repose
donc sur deux suppositions : la cratinine satisfait tous les critres
dun marqueur idal de la filtration glomrulaire et le mtabo-
lisme de la cratinine ne varie pas au cours du temps chez un
mme individu, la production endogne tant gale lexcrtion
urinaire. Dans une situation thorique o ces deux hypothses
seraient satisfaites, la concentration plasmatique de cratinine
serait inversement proportionnelle au dbit de filtration glom-
rulaire et chaque diminution de moiti du dbit de filtration glo-
mrulaire se traduirait par un doublement de la concentration
plasmatique de cratinine.
En ralit, la cratinine satisfait la plupart, mais pas tous les
critres de marqueur idal de la filtration glomrulaire. En effet,
elle nest pas lie aux protines, elle est librement filtre, elle est
physiologiquement inerte et nest pas mtabolise par le rein.
Cependant, une fraction substantielle de la cratinine excrte
provient dun processus de scrtion tubulaire proximale de telle
sorte que, chez le sujet sain, la clairance rnale de la cratinine
surestime le dbit de filtration glomrulaire de 10 40 %. Cette
situation saggrave nettement lorsque la fonction rnale se
dgrade et, en situation dinsuffisance rnale avance, 60 % de
la cratinine excrte peut provenir de la scrtion tubulaire. En
consquence, alors quune diminution de moiti du dbit de filtration
glomrulaire devrait produire un doublement de la concentration
plasmatique de cratinine si elle se comportait comme un marqueur
idal, la variation observe peut tre bien moindre cause de la
variation de la scrtion tubulaire.
Par ailleurs, indpendamment du dbit de filtration glomru-
laire, la concentration plasmatique de la cratinine dpend direc-
tement des entres de cratinine dans le liquide extracellulaire.
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
Llvation de la concentration plasmatique
de cratinine ne prsente dintrt en pratique
mdicale quen ce quelle reflte de faon plus ou moins fiable la
dgradation de la fonction rnale.
Il est gnralement admis que le dbit de filtration glomrulaire
est le meilleur indice global de la fonction rnale chez le sujet
sain ou malade. En effet, le dbit de filtration glomrulaire mesure
directement la fonction rnale ; il diminue avant la survenue des
symptmes de linsuffisance rnale et sa diminution est corrle
limportance des lsions morphologiques (en particulier la
fibrose tubulo-interstitielle).
Lutilisation du dbit de filtration glomrulaire comme indice
de la fonction rnale recle cependant quelques piges :
la mesure du dbit de filtration glomrulaire peut tre difficile ;
la valeur du dbit de filtration glomrulaire ne dpend pas uni-
quement de la svrit de la maladie rnale, mais aussi de ltat du
volume extracellulaire du sujet, de la perfusion rnale et donc
des performances cardiovasculaires du patient, de lutilisation
de mdicaments dont certains ont une toxicit rnale propre ;
lestimateur utilis peut tre imprcis ;
enfin, le dbit de filtration glomrulaire peut rester normal lors
des phases prcoces des maladies rnales en raison de linter-
vention de mcanismes compensateurs. En consquence,
la mesure du dbit de filtration glomrulaire est un indice peu
sensible au cours de la phase prcoce des maladies rnales.
La concentration plasmatique de cratinine est lestimateur
de la fonction rnale le plus communment employ. La filtra-
tion glomrulaire de la cratinine nest, cependant, quun des
dterminants de la concentration plasmatique de la molcule.
Cette dernire dpend aussi, de manire critique, du comporte-
ment tubulaire de la cratinine, de son mtabolisme et des condi-
tions de la mesure biochimique. Lutilisation de la cratinine en
91
Devant une lvation de la cratininmie, argumenter
Objectifs
ref_houillier_ccbis 6/01/05 16:55 Page 91
92
III - 310
Cette formule est souvent simplifie en :
avec K = 1,23 pour les hommes et 1,04 pour les femmes.
La formule MDRD abrge (issue dune tude de modification
dittique dans linsuffisance rnale) a t galement propose
pour les groupes de rdaction des recommandations profession-
nelles ; elle scrit :
DFG estim (mL/min/1,73 m
2
) = 186 x [cratinine (mg/dL)]
1,154
x (ge)
0,203
x (0,742 pour les femmes)
x (1,210 pour les Afro-Amricains).
Cette formule plus complexe prsente lavantage de prdire
la valeur du dbit de filtration glomrulaire plus prcisment
que celle de Cockcroft et Gault, mais ncessite lintroduction
de la valeur de cratininmie en mg/dL (pour convertir en mg/dL
les valeurs de cratininmie exprimes en mol/L, il faut les
multiplier par 0,113 [113 Da tant pour mmoire le poids mol-
culaire de la cratinine]).
Pour les enfants, la formule la plus recommande utilise est
celle de Counahan-Barratt modifie qui scrit :
Les tudes de validation des formules destimation ont montr
leur supriorit sur la mesure de clairance urinaire sur un recueil
de 24 heures.
LVATION DE LA CRATININMIE
Une lvation de la concentration plas-
matique de cratinine signifie habituelle-
ment quil existe une insuffisance rnale (tout
en se rappelant quune insuffisance rnale
peut exister alors que la concentration plas-
matique de cratinine est encore normale,
en particulier lors des phases prcoces de la
maladie). Les insuffisances rnales sont habi-
tuellement groupes selon une classification
fonctionnelle :
maladie pr-rnale dans laquelle la dimi-
nution de la perfusion rnale est lanomalie
primaire ;
maladie post-rnale dans laquelle un obs-
tacle sur des voies urinaires soppose par-
tiellement ou compltement lcoulement
de lurine ;
maladie rnale intrinsque qui peut tre
cause par des anomalies glomrulaires, vas-
culaires ou tubulo-interstitielles.
DTERMI NANTS CAUSE ET SENS DE VARI ATI ON
Dterminants de la concentration plasmatique
de cratinine
Tableau 1
CCr (mL/min) =
(140 ge) x poids
x K
[cratinine plasmatique] (mol/L)
DFG estim (mL/min) =
40 x taille (cm)
[cratinine plasmatique] (mol/L)
Dbit de filtration Grossesse ( )
glomrulaire Diabte sucr la phase prcoce ( )
Insuffisance rnale ( )
Scrtion tubulaire Cimtidine ( )
de cratinine Trimthoprime ( )
Probncide ( )
Calcitriol ( )
Phlorizine ( )
Production endogne Augmentation de la masse musculaire
de cratinine Diminution de la masse musculaire
Alimentation riche en protines carnes
Apports de cratine
CONSQUENCE
SUR LA CRATI NI NMI E
La cratinine est forme par dgradation non enzymatique de
la cratine musculaire. Chaque jour, chez lhomme sain, 1,6 1,7%
de la cratine totale est transforme en cratinine. Ainsi, la masse
musculaire totale est le principal dterminant du contenu de
lorganisme en cratine et donc de la production de cratinine.
Or, la masse musculaire varie de faon sensible avec lge, le sexe
et dpend du poids du sujet. La masse musculaire est modifie
au cours des traitements glucocorticodes, de nombreuses patho-
logies musculaires (hyperthyrodie, myopathie, myosite, para-
plgie, ttraplgie, poliomylite) et des hpatopathies svres.
Ainsi, une mme concentration plasmatique de cratinine ne
reflte pas du tout le mme dbit de filtration glomrulaire chez
un sujet jeune et muscl et chez un sujet g, dont la masse muscu-
laire est habituellement nettement moindre. Les dterminants
de la concentration plasmatique de cratinine sont rpertoris
dans le tableau 1.
De ces constatations, a dcoul le dveloppement de formules
prdisant le dbit de filtration glomrulaire et intgrant, non seu-
lement la valeur de la concentration plasmatique de cratinine,
mais aussi le sexe, lge et le poids corporel. La mieux valide et la
plus couramment utilise est la formule de Cockcroft et Gault dve-
loppe pour prdire la clairance de la cratinine. Elle ne
sapplique pas lenfant, aux obsits morbides et na pas t valide
au cours de la grossesse. Elle scrit de la manire suivante :
avec F = 1 pour les hommes et 0,85 pour les femmes (reposant
sur lhypothse dune masse musculaire de 15 % infrieure celle
des hommes poids et ge gaux).
CCr (mL/min) =
(140 ge) x poids (kg)
x F
[cratinine plasmatique] (mol/L) x 0,814
93
des marqueurs datteinte rnale sont
considrs comme porteurs dune
maladie rnale chronique avec insuf-
fisance rnale lgre. Sans anomalie
de ces marqueurs on ne peut
conclure lexistence dune insuf-
fisance rnale, surtout chez le sujet
g. Une surveillance du dbit de
filtration glomrulaire et des mar-
queurs simpose alors.
La stratification selon la svrit
de linsuffisance rnale tablie par ces
groupes est fournie dans les
tableaux 2 et 3. Dans la classification
de lAnas (tableau 3), les stades 1 et 2
du DOQI (tableau 2) sont fusionns en
raison de labsence de diffrence
dans la prise en charge recommande
entre ces deux cas.
Diagnostic de linsuffisance rnale aigu
La figure reprsente les principales catgories dinsuffisance rnale
aigu ainsi que leur frquence relative.
1. Anamnse et examen clinique
Ltude de lhistoire du patient et lexamen physique rvlent souvent
la cause de la dysfonction rnale. Par exemple, la notion dexposition
un mdicament nphrotoxique, la notion dune injection de produits
de contraste iods rcente ou des signes de diminution du volume
extracellulaire fournissent des informations diagnostiques importantes.
Dautres lments de lexamen clinique peuvent galement tre
trs contributifs : lischmie dun bras ou dune jambe qui suggre
une rhabdomyolyse, lanurie qui suggre une insuffisance rnale
aigu post-rnale, un rash cutan qui peut accompagner une nphrite
interstitielle allergique, un livedo ou des signes dembolie des membres
infrieurs qui orientent vers une insuffisance rnale aigu athro-
embolique, un purpura, une hmorragie pulmonaire et une sinusite
qui suggrent une vascularite systmique.
2. Examen urinaire
Dautres informations essentielles sont obtenues partir de lana-
lyse de lurine. Dans ce domaine, il est essentiel de chercher et de
quantifier une protinurie, dtudier le sdiment urinaire, de mesurer
losmolalit urinaire et de calculer lexcrtion fractionnelle de sodium.
Cette variable renseigne sur la capacit tubulaire rabsorber le
sodium filtr, puisquelle indique la fraction du sodium filtr finale-
ment excrt dans lurine dfinitive. Elle se calcule comme le rapport
de la clairance du sodium et de la clairance de la cratinine :
STADE DESCRI PTI ON
Maladie rnale sans insuffisance rnale
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 90
Insuffisance rnale lgre
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 60 89
Insuffisance rnale modre 30 59
Insuffisance rnale svre 15 29
Insuffisance rnale ultime 15
DBI T DE FI LTRATI ON
GLOMRULAI RE (mL/mi n/1 ,73 m
2
)
Classication de la maladie rnale chronique selon
le degr de svrit (selon la classication du groupe
DOQI de la National Kidney Foundation, tats-Unis)
Tableau 2
R
Q

3
1
0
3
4
5
1
2
CNa
UNa.V
UNa. PCr
PNa
=
UCr.V
= --
CCr
PCr
UCr. PNa
La dcouverte dune insuffisance rnale impose :
de dterminer si lon est dans le cadre dune maladie aigu ou
chronique ;
dentreprendre une dmarche diagnostique rationnelle afin de
dterminer la cause de la dtrioration de la fonction rnale ;
dapprcier la tolrance et les risques court terme.
Dfinition de linsuffisance rnale
Les seuils de dfinition de linsuffisance rnale ont volu au cours
du temps et plusieurs dfinitions en ont t donnes. La dfinition
de linsuffisance rnale aigu est quelque peu arbitraire. La dfinition
la plus simple est la suivante : une augmentation rcente (au cours
du dernier mois) de la concentration plasmatique de cratinine
dau moins 40 mol/L ou un doublement de la concentration plasma-
tique de cratinine. Bien quune augmentation de 40 mol/L soit
numriquement faible, elle reprsente habituellement une grande
diminution du dbit de filtration glomrulaire lorsque la concen-
tration plasmatique de cratinine est infrieure 180 mol/L.
Les dfinitions de la maladie rnale chronique et de lin-
suffisance rnale chronique ont t rcemment prcises par
les groupes de rdaction des recommandations profession-
nelles (Anas et DOQI/NKF 2002). La maladie chronique est
dfinie par la persistance, pendant plus de 3 mois, danomalies
de marqueurs biologiques datteinte rnale (protinurie, leuco-
cyturie, hmaturie, micro-albuminurie pour le diabtique de
type I) et (ou) danomalies morphologiques rnales limagerie
ou histologiques. Linsuffisance rnale chronique est dfinie
par une diminution permanente (en pratique depuis au moins
trois mois) du dbit de filtration glomrulaire.
Un dbit de filtration glomrulaire infrieur 60mL/min/1,73m
2
est une insuffisance rnale indiscutable avec ou sans anomalie associe
des marqueurs datteinte rnale. Les patients ayant un dbit de
filtration glomrulaire entre 60 et 89mL/min/1,73m
2
avec anomalie
94
Ces 4 variables devant tre exprimes dans la mme unit. P. ex.,
les donnes suivantes : natrmie (PNa) = 140mmol/L, cratininmie
(PCr) = 180 mol/L, concentration urinaire de sodium (UNa) = 10 mmol/L,
concentration urinaire de cratinine (UCr) = 15 mmol/L, permettent
de calculer une excrtion fractionnelle gale :
Le tableau 4 dcrit les anomalies typiques des variables urinaires
dans les diffrentes conditions dinsuffisance rnale aigu.
3. Recherche dune obstruction des voies
excrtrices
la phase prcoce de la prise en charge dune insuffisance
rnale aigu, il est important de rechercher une obstruction des
voies urinaires, en particulier en cas doligurie ou danurie. Le
drainage vsical permet dcarter le diagnostic dobstruction
urtrale. Lchographie rnale est un
examen utile afin de diagnostiquer une
obstruction, mais sa sensibilit nest que
de 80 85 %. Ainsi, labsence de dila-
tation des voies urinaires nexclut pas
ncessairement la possibilit dune obs-
truction, en particulier dans le cadre de
linsuffisance rnale aigu, lorsquil
existe une fibrose rtropritonale ou
lorsque le patient a, de surcrot, une
hypovolmie.
4. Place de la biopsie rnale
En gnral, la biopsie rnale nest pas
ncessaire en cas dinsuffisance rnale
aigu. Cependant, lorsque lhistoire, les
donnes cliniques et les examens biologiques et radiologiques ont
permis dexclure des causes pr-rnales et post-rnales et sugg-
rent un diagnostic de maladie primitivement rnale autre quune
ncrose tubulaire aigu ischmique ou toxique, une biopsie rnale
est habituellement utile, en particulier pour tablir le diagnostic
dune glomrulonphrite.
Diagnostic de linsuffisance rnale
chronique
La dcouverte dune diminution du dbit de filtration glomrulaire
suite la dtection dune lvation de la concentration de la cra-
tinine plasmatique implique : den confirmer la ralit, dliminer
une insuffisance rnale aigu et daffirmer le caractre chronique,
den rechercher la cause, dorganiser la prise en charge en fonction
de la gravit de lIRC et des pathologies qui y sont associes.
1. Confirmer linsuffisance rnale
Le dbit de filtration glomrulaire est estim par une des
formules appropries bases sur la cratininmie. Les facteurs de
variation de la cratininmie doivent tre recherchs (interfrences
du dosage avec dautres substances mdicamenteuses ou non, ou
inhibition de la scrtion tubulaire de cratinine. En cas de doute,
une deuxime mesure de cratininmie est recommande. Si le
doute persiste, une mesure relle du dbit de filtration glomru-
laire est recommande en milieu spcialis.
2. liminer une insuffisance rnale aigu
Les causes dinsuffisance rnale aigu prcdemment envi-
sages doivent tre limines.
En labsence dargument lors de la dcouverte dune lvation
de la cratininmie pour le caractre aigu ou chronique de lano-
malie, un contrle du dosage doit tre ralis dautant plus rapide-
ment que la valeur de cratininmie est leve et un bilan initial
minimal ralis (recherche de protinurie, dhmaturie et cho-
graphie rnale). Labsence de rversibilit de linsuffisance rnale
au-del de trois mois signe la chronicit. Souvent des arguments
anamnestiques, cliniques ou paracliniques sont identifiables.
III - 310
STADE DESCRI PTI ON
Maladie rnale chronique
(avec anomalie des marqueurs datteinte rnale) 60
Insuffisance rnale modre 30 59
Insuffisance rnale svre 15 29
Insuffisance rnale terminale 15
DBI T DE FI LTRATI ON
GLOMRULAI RE (mL/mi n/1 ,73 m
2
)
Classication de la maladie chronique et de la svrit
de linsufsance rnale chronique (Anas)
Tableau 3
Catgories et frquences dinsuffisance rnale aigus.
Figure
10 x 0,18
= 0,0009 soit 0,09 %
15 x 140
1
2
3
4
INSUFFISANCE RNALE AIGU
Causes post-rnales Causes rnales
Glomrulopathie
aigu
(5 % des cas)
Causes pr-rnales
Nphrite
interstitielle
(10 % des cas)
Ncrose
tubulaire
ischmique
toxique
(50 % des cas)
(35 % des cas)
N.B. : Les pourcentages peuvent varier de pays pays.
95
Donnes des examens biologiques dans les principales insufsances rnales aigus
Tableau 4
Linterrogatoire cherche des antcdents familiaux de nphro-
pathie, personnels dhypertension artrielle, de diabte, dinfections
urinaires hautes, duropathie, de maladie lithiasique urinaire, de
maladie athromateuse, et de prise chronique de mdicaments
nphrotoxiques. Lexistence dune protinurie, dune hmaturie
ou dune cratininmie leve dans les antcdents, est en faveur
de la chronicit.
Certaines anomalies biologiques rencontres dans un contexte
dinsuffisance rnale svre orientent vers la chronicit : anmie
argnrative normochrome normocytaire, hypocalcmie. Une
diminution de la taille des reins en imagerie correspond une
atteinte chronique. En revanche, labsence de diminution de taille
des reins nlimine pas linsuffisance rnale chronique en cas de
diabte, damylose ou de polykystose rnale.
CATGORI E PROTI NURI E SDI MENT URI NAI RE OSMOLALI T CONCENTRATI ON EXCRTI ON
URI NAI RE URI NAI RE FRACTI ONNELLE
( MOSM/KG) DE SODI UM DE SODI UM
(mmol /L) ( %)
Pr-rnale O ou trace Normal ou quelques cylindres hyalins 500 20 1
Rnale
Ncrose tubulaire :
ischmique Lgre modre Cylindres granuleux pigments 350 40 1
toxique Lgre modre Cylindres granuleux pigments 350 40 1
Nphrite Lgre modre Leucocytes, osinophiles, 350 40 1
interstitielle parfois hmaties
Glomrulonphrite Modre Hmaties et cylindres hmatiques, 500 20 1
aigu abondante parfois dystrophiques
Post-rnale O ou trace Cristaux, hmaties et leucocytes possibles 350 40 1
ANAMNSE CLI NI QUE
Antcdents familiaux de nphropathie
Antcdents personnels de diabte, HTA, maladie
athromateuse, infections urinaires hautes rcidi-
vantes, uropathie, lithiase, hmaturie, protinurie,
maladie systmatique ou auto-immune, goutte
Prise chronique ou intermittente de mdicaments
potentiellement nphrotoxiques :
AINS, antalgiques, lithium, anticalcineurines
(ciclosporine, tacrolimus), sels dor, D-pnicillamine,
certaines chimiothrapies, certains antiviraux
Exposition des toxiques :
G professionnels : plomb, cadmium
G naturels : certains champignons, certaines
herbes exotiques
HTA, souffle vasculaire sur les axes artriels,
disparition de pouls priphriques
dmes, reins palpables, obstacles urologiques
(globe vsical, toucher pelvien)
Signes extra-rnaux de maladie systmique
Bandelette urinaire lors de la consultation :
hmaturie, protinurie, leucocyturie, nitrites en
faveur dune infection des urines germes
Gram ngatif
Sanguin :
glycmie jeun
lectrophorse des protines sriques
Urinaires :
cytologie urinaire quantitative
protinurie des 24 heures (avec cratininurie
des 24 heures) ou rapport
protinurie/cratininurie sur un chantillon
durine lorsque le recueil des urines
sur 24 heures nest pas possible
Imageries :
chographie rnale et vsicale, abdomen
sans prparation
PARACLI NI QUE
Bilan tiologique de linsufsance rnale chronique
Tableau 5
R
Q

3
1
0
96
3. Enqute tiologique
Lenqute tiologique repose sur linterrogatoire, lexamen clinique
avec analyse la bandelette urinaire, et les examens paracliniques.
Ces lments sont regroups dans le tableau 5.
Le recueil urinaire de la protinurie doit tre valid par la mesure
de la cratininurie, soit sur 24 h, soit sur chantillon avec utilisation
du rapport protinurie/cratininurie. Une protinurie de faible dbit
associe une leucocyturie aseptique voque une nphropathie
interstitielle.
La cytologie urinaire quantitative sur urine frache (tude du
sdiment urinaire) doit rechercher une hmaturie, une leucocyturie
et des cylindres hmatiques ou leucocytaires signant une atteinte
parenchymateuse.
Lchographie rnale est le 1
er
examen dimagerie pratiquer.
Elle indique la taille des reins, lexistence dune asymtrie, de gros
reins polykystiques, de contours bossels, dune nphrocalcinose,
de calculs, dune hydronphrose
4. Organisation de la prise en charge selon
la svrit de linsuffisance rnale chronique
Un avis nphrologique est recommand en cas dinsuffisance rnale
chronique pour la conduite du bilan tiologique et pour optimiser
la stratgie de prise en charge. Schmatiquement, les diffrentes
interventions qui seront proposes devant une maladie rnale
chronique sont rsumes dans le tableau 6. I
III - 310
STADE DFI NI TI ON I NTERVENTI ON*
Interventions selon le stade de la maladie rnale chronique et de linsufsance rnale
chronique (classications Anas)
Tableau 6
Maladie rnale chronique
DFG 60
Diagnostic tiologique et traitement
Ralentir la progression
Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire et des comorbidits : HTA, dyslipidmie,
tabagisme, diabte
viction des produits nphrotoxiques
Insuffisance rnale svre
15 DFG 29
Information et prparation au traitement de supplance
Insuffisance rnale terminale
DFG 15 ou traitement
de supplance (dialyse ou
transplantation)
* chaque stade inclut les interventions du ou des stades prcdents ; DFG : mL/min/1,73 m
2
.
Prise en charge palliative ou traitement de supplance (dialyse et/ou transplantation)
Lindication du traitement de supplance dpend du DFG et du contexte clinique.
Insuffisance rnale
modre
30 DFG 59
Diagnostic, prvention et traitement des complications, des comorbidits, des pathologies
associes physiques ou cognitives :
HTA
dsquilibre nutritionnel protino-nergtique
anmie
anomalie du mtabolisme phosphocalcique et atteintes osseuses
(ostite fibreuse, ostomalacie, ostopathie adynamique)
acidose mtabolique et hyperkalimie
Prserver le capital veineux pour les futurs abords vasculaires
Vaccination contre le virus de lhpatite B
1
2
3
4
La mesure du dbit de filtration glomrulaire est
le meilleur estimateur de la fonction rnale quil dfinit.
Pratiquement, la concentration plasmatique
de cratinine est lestimateur du dbit de filtration
glomrulaire le plus utilis, mme sil nen est pas
le meilleur. poids stable, son lvation correspond
une dgradation de la fonction rnale.
Pour corriger les facteurs de variation
de la cratininmie non lis la fonction rnale,
il est ncessaire dutiliser une formule de correction
comme celle de Cockcroft, ce qui est maintenant
recommand par lAnas et fait lobjet dun contrat
de sant publique avec obligation
de rendu de rsultat pour les laboratoires.
Le caractre aigu ou chronique dune insuffisance
rnale nest pas dfini par llvation de la cratininmie
elle-mme, mais par la vitesse de cette lvation
et le contexte dans lequel elle survient.
POINTS FORTS
retenir
Devant toute hyperosinophilie, un interrogatoire minutieux
doit sattacher recueillir des informations sur :
les antcdents personnels et familiaux (atopie, cancers, trai-
tements en cours, notion dautomdication ?) ;
le mode et lhygine de vie (exposition ventuelle des toxiques
ou des allergnes en milieu professionnel, habitudes alimentaires,
contact avec des animaux) ;
le contexte ethno-gographique et la notion de sjour en zone
tropicale.
Lhistoire de lhyperosinophilie sera reconstitue (circonstances
de survenue, niveau de lhyperosinophilie, anciennet, volution,
signes associs mme fugaces) et lexamen clinique sera complet
(tat gnral, signes cutans, manifestations viscrales).
lissue de cette enqute, lanamnse et lexamen clinique
permettent souvent de guider la prescription dexamens compl-
mentaires pour confirmer un diagnostic (srologies parasitaires,
examens parasitologiques des selles rpts, prick-tests, marqueurs
biologiques dune allergie, dun syndrome inflammatoire et dune
maladie auto-immune, mylogramme, examens anatomo-patho-
logiques). Un traitement adapt de lhyperosinophilie peut
alors tre entrepris. En revanche, devant une hyperosinophilie
isole ou sans signes vocateurs associs, des examens systma-
tiques de premire intention doivent tre raliss la recherche
notamment danomalies associes lhyperosinophilie sur
lhmogramme, mais aussi dautres signes associs (recherche
de marqueurs biologiques dun syndrome inflammatoire, dune
maladie auto-immune, dune hmopathie ; radiographie de
thorax ; lectrocardiogramme). Des examens complmentaires
spcialiss peuvent savrer utiles (mylogramme, biopsie
mdullaire, caryotype, biologie molculaire). Lexploration peut
tre longue, difficile et mme parfois rester infructueuse (le
syndrome dhyperosinophilie essentielle ou SHE).
L
hyperosinophilie (HE) sanguine est
dfinie par lexistence dun nombre
absolu de polynuclaires osinophiles
(PNE) sanguins suprieur 0,5 x 10
9
/L
confirm par des hmogrammes rpts. Aucune hyperosino-
philie ne doit tre nglige (possible signe dappel de maladies
graves associes, risque de lsions viscrales lies la toxicit
des polynuclaires osinophiles activs) [v. encadr].
PHYSIOPATHOLOGIE
Le PNE, diffrenci partir de progniteurs de la moelle hma-
topotique, gagne le sang puis les tissus ; particulirement les
sites de surface en contact avec lenvironnement (muqueuses
digestive, respiratoire). Cest laction coordonne de multiples
facteurs qui contrle losinophilie. Des facteurs de croissance
et des cytokines comme linterleukine 5 (IL5) contrlent la
production des PNE. Des facteurs chimiotactiques comme
lotaxine ainsi que lexpression de molcules dadhrence
sur lendothlium contrlent la migration et la domiciliation des
PNE. Tout drglement de ces facteurs (production en excs
de facteurs de croissance, de facteurs chimiotactiques, expres-
sion inapproprie de molcules dadhrence) peut tre
lorigine dune hyperosinophilie (HE) sanguine et (ou) dun
afflux de PNE dans les tissus. Ces drglements peuvent
tmoigner dun processus ractionnel (raction inflammatoire,
raction dhypersensibilit) ou dune anomalie qui affecte la
ligne osinophile au cours des tapes de diffrenciation
(hmopathies).
DIAGNOSTIC POSITIF
Une hyperosinophilie peut tre dcouverte soit fortuitement
(hmogramme systmatique lors dun bilan de sant, en mdecine
du travail), soit la suite de manifestations cliniques variables
mais parfois trs vocatrices (urticaire, rhinite, asthme).
I-00-Q000
osinophilie
P
r
Lionel Prin
1
, D
r
Hilaire Charlanne
2
1. Service dimmunologie, ple biologie pathologie, Parc Eurasant, CHRU de Lille, 59120 Loos
2. Service de mdecine interne, hpital Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex
l-prin@chru-lille.fr
I II-Q311
999
Devant une osinophilie, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 999
1 000
Lhyperosinophilie se rencontre dans de trs nombreuses affec-
tions (fig. 1). Deux situations peuvent tre individualises :
le contexte clinico-biologique peut tre vident au terme des
premiers bilans raliss (parasitose, allergie, causes iatrognes,
cancer, maladie de systme) ;
des signes dappels (cutans, respiratoires, musculaires, diges-
tifs) justifient la prescription dexamens complmentaires orien-
ts pour confirmer un diagnostic et (ou) tenter didentifier la
cause de lhyperosinophilie.
Parasitoses helminthiases
Cest la premire cause voquer, surtout si lhyperosino-
philie est leve et suit la courbe de Lavier. Aprs une priode
de latence, celle-ci se traduit par une ascension rapide de lhy-
perosinophilie, accompagnant la phase invasive de linfection
parasitaire. La courbe de lhyperosinophilie dcrot ensuite, avec
ou sans retour la normale de losinophilie circulante. Outre le
niveau et lvolution de lhyperosinophilie, les principaux l-
ments dorientation sont fournis par lanamnse et surtout la
I II-Q311
osinophilie
HYPEROSINOPHILIE (HE) LECTURE DUN HMOGRAMME : 5 EXEMPLES
Leucocytes 14,1 14,4 8,1 17,1 12,6 10
9
/L N : 4,0-10,0
rythrocytes 4,90 3,46 4,87 4,36 4,4 10
12
/L N : 4,5-6,5
Hmoglobine 14,7 11,9 14,5 14,1 12,2 g/dL N : 13,0-17,0
Hmatocrite 42,5 36,8 44,5 41,8 36,2 % N : 40-52
VGM 87 106,4 91,4 95,9 82 m
3
N : 82-98
TCMH 30,1 34,4 29,8 32,3 27,7 10
-12
g N : 27-32
CCMH 34,7 32,3 32,6 33,7 33,7 % N : 32,0-36,0
Plaquettes 494 139 266 304 516 10
9
/L N : 150-400
FORMULE 1 2 3 4 5 UNI TS NORMALES
Polynuclaires neutrophiles 47 % soit 6,6 20 % soit 2,9 35,8 % soit 2,9 18 % soit 3,0 22 % soit 2,8 10
9
/L N : 1,7-7,0
Polynuclaires osinophiles 17 % soit 2,4 71 % soit 10,2 37,6 % soit 3,0 64 % soit 10,9 38 % soit 4,8 10
9
/L N : 0-0,5
Polynuclaires basophiles 0 % soit 0,0 1 % soit 0,1 0,1 % soit 0,0 0 % soit 0,0 1 % soit 0,1 10
9
/L N : 0-0,1
Lymphocytes 26 % soit 3,7 5 % soit 0,7 21,3 % soit 1,7 14 % soit 2,5 33 % soit 4,2 10
9
/L N : 1,0-4,0
Monocytes 9 % soit 1,3 3 % soit 0,4 5,2 % soit 0,4 4 % soit 0,7 6 % soit 0,8 10
9
/L N : 0,1-1,0
NUMRATI ON 1 2 3 4 5 UNI TS NORMALES
Identication dune HE : le nombre absolu de polynuclaires osinophiles (PNE) circulants est suprieur 0,5 x10
9
/L ( vrier sur plusieurs examens successifs).
Cette HE peut tre associe une hyperleucocytose (cas 1, 2, 4 et 5) ou tre isole (cas 3).
Analyse des autres lignes la recherche de signes dinsufsance mdullaire, dune mylmie, danomalies cytologiques. La dcouverte de PNE anormaux (cytoplasme
hypogranuleux, noyau plurilob) est exceptionnelle et ne se rencontre que dans certains cas dHE massives (syndrome hyperosinophilique).
La mise en vidence dune anmie (cas 2 et 5) impose des enqutes complmentaires pour en prciser le mcanisme (carence martiale, carence en folates et (ou)
en vitamine B12, recherche dun syndrome inammatoire). Dans le cadre dun syndrome inammatoire, lanmie nest dtectable lhmogramme que dans les situations
chroniques avec un taux dhmoglobine rarement infrieur 8 g/dL, il sera donc ncessaire de complter le bilan (VS, CRP, brinogne) pour le conrmer (comme
dans le cas 1 dangite de Churg et Strauss o lon observe dailleurs une thrombocytose). Dans le cas 2, les examens complmentaires ont permis dtablir le diagnostic
de lymphome alors que la ralisation de srologies parasitaires a permis didentier une distomatose (cas 4) et une bilharziose urinaire (cas 5).
LHE peut tre isole (cas 3). Labsence de signes dappels ncessite la mise en uvre de multiples investigations qui peuvent savrer infructueuses. linverse des
cas 1 et 2, o une thrapeutique a t propose, labsence de cause identie dans le cas 3 ne permet pas de traiter cette HE isole, asymptomatique. Le diagnostic
de SHE peut tre voqu et une surveillance sera ncessaire avec la mise en uvre dexamens spcialiss. Dans ce cas, la dcouverte dune anomalie molculaire
(identication dun transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA activit tyrosine-kinase) a permis lintroduction dun traitement par imatinib-mesylate.
notion ou non de sjour ltranger. Si le sujet na pas quitt la France
mtropolitaine et si lhyperosinophilie est leve (phase invasive),
on doit rechercher une distomatose hpatique, une toxocarose, une
trichinose (tableau 1). Lorsque lhyperosinophilie est plus modre,
on recherche un tniasis, une oxyurose, une anisakiase, une hypo-
dermose, une hydatidose (tableau 2). Si le sujet a sjourn en pays
tropical (tableau 3), quatre parasitoses principales doivent tre vo-
ques : les bilharzioses, les filarioses, lankylostomose (hyperosino-
philie avec courbe de Lavier), et languillulose (hyperosinophilie
oscillante, cyclique). Une hyperosinophilie plus modre se retrouve
la phase dtat de lascaridiose, de la trichocphalose (concerne
toutes les rgions tropicales ; notion dingestion daliments ou deau
souills ; intrt de lexamen des selles pour le diagnostic) et des
distomatoses exotiques (Sud-Est asiatique) dont le diagnostic est
port par lexamen des selles.
La srologie parasitaire sera utile la phase prcoce de linvasion
tissulaire (rponse osinophile et rponse anticorps). Dans des dlais
retards, souvent de un deux mois, les examens rpts des selles
raliss la phase dtat (osinophilie diminue ou normale) peuvent
permettre la mise en vidence dufs ou de larves (diagnostic
rtrospectif en raison du cycle parasitaire). Certaines explorations
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 1000
rhinite spasmodique, dermatite atopique, urticaire) qui voquent
lallergie. Le bilan allergologique confirme le diagnostic et oriente
la conduite tenir. Linterrogatoire guide les choix pour la ralisation
des tests cutans vis--vis des diffrents allergnes (pollens, acariens,
moisissures, phanres danimaux). Ces tests cutans (prick-
tests) demeurent lexamen cl de lenqute tiologique. Ces prick-
tests ncessitent lemploi de tests contrles (tmoin positif :
histamine ou codine ; tmoin ngatif : solvant). Un arrt des traite-
ments antihistaminiques est indispensable avant la ralisation
de ces tests (faux ngatifs). Si ncessaire, les dosages des IgE
sriques totales et surtout des IgE sriques spcifiques sont
demands en tenant compte des lments dorientation antrieurs.
Devant un asthme avec hyperosinophilie leve, on voque
plus volontiers dautres causes que lasthme allergique extrin-
sque (angite de Churg et Strauss, syndrome de Fernand Widal,
aspergillose broncho-pulmonaire allergique ou ABPA).
Causes iatrognes
De nombreux mdicaments, notamment les antibiotiques, ont
t incrimins dans la survenue dune hyperosinophilie et la liste
ne cesse dtre ractualise (http://www.biam2.org). Des signes
cliniques varis, souvent fugaces et sans spcificit ont t dcrits
(prurit, ruption cutane, nphropathie, hpatite, syndrome de
Lffler). Ils saccompagnent parfois de signes biologiques (altration
des fonctions hpatiques et [ou] rnales). Un syndrome myalgie-
osinophilie a t dcrit la suite de la prise de L-tryptophane.
Le mcanisme en cause est parfois rapidement identifi (allergie
aux -lactamines, hyperosinophilie induite la suite dune pres-
cription de facteurs de croissance ou de cytokines). Dans le cadre de
ces hyperosinophilies iatrognes, le lien de cause effet est vident
aprs une dialyse pritonale, une hmodialyse, une splnectomie,
R
Q

3
1
1
1 001
plus spcifiques sont parfois indispensables (tableaux 1 3). La
localisation ou lenkystement de larves ou de vers adultes dans
les tissus peuvent compliquer leur mise en vidence. Si lenqute
parasitologique demeure infructueuse, un traitement antihelmin-
thique dpreuve, ralis sous surveillance (suivi de lhyperosino-
philie) peut tre propos. titre dexemple, lalbendazole, mdi-
cament antihelminthique polyvalent peut tre prescrit chez le sujet
adulte, en labsence de contre-indications (grossesse, allaitement,
allergie) surtout si la symptomatologie intestinale domine le
tableau clinique. En revanche, toute corticothrapie aveugle est
proscrire formellement (risque de syndrome dhyperinfestation
parasitaire).
Allergies
Lhyperosinophilie est ici lie une raction dhypersensibilit
dpendante de limmunoglobuline E (IgE) vis--vis de diffrents
allergnes (aro-allergnes, allergnes alimentaires, venins dhy-
mnoptres mais aussi certains mdicaments). Elle est souvent
modre (< 1 x 10
9
/L) et peut tre associe une lvation du taux
srique des IgE totales. Ce sont surtout les donnes de lanam-
nse (antcdents datopie) et le contexte clinique (asthme,
La dcouverte dune hyperosinophilie est frquente
et ncessite une enqute rigoureuse.
Si la plupart des hyperosinophilies sont en relation avec
une parasitose, une allergie ou lies une cause iatrogne ;
elles peuvent parfois tre tmoins dun processus
noplasique sous-jacent, notamment une hmopathie
maligne, ou dune vascularite quil faut savoir dpister.
Si lenqute tiologique reste infructueuse devant une
hyperosinophilie persistante, une surveillance rgulire
simpose au moins tous les 6 mois, pour renouveler
lenqute et pour rechercher dventuelles complications
notamment cardiaques (chocardiographie).
La prescription dexplorations parasitologiques repose
sur les donnes cliniques et pidmiologiques et prend
en compte le cycle parasitaire (srologie aux tats
prcoces, examen des selles la phase dtat).
Le dosage systmatique des IgE totales a peu dintrt.
Lassociation hyperosinophilie-hyper-IgE srique est
inconstante dans lallergie. En revanche une hyper-IgE
srique trs leve se rencontre dans lABPA, langite de
Churg et Strauss et lexceptionnelle maladie de Buckley.
POINTS FORTS
retenir
Autres causes
Parasitoses
(Helminthiases)
Allergies
Tumeurs,
hmopathies
malignes
Causes
iatrognes
Maladies
de systme
(vascularites,
maladies
autoimmunes,
dficits
immunitaires)
Syndrome
dhyper-
osinophilie
essentielle
Bilharzioses
Filarioses
Ankylostomose
Anguillulose
Ascardiose
Trichocphalose
Distomatoses
exotiques
Distomatose
Toxocarose
Trichinose
Oxyurose
Hydatidose
Tniasis
Hypodermose
Anisakiase
Asthme
Rhinite
allergique
Dermatite
atopique
Urticaire
Signes cutans,
ORL ou
pulmonaires,
prise
mdicamenteuse,
antcdent
dallergie
Autochtone
Sjour en pays
tropical
Principales causes dhyperosinophilie sanguine.
Figure 1
ORIENTATION TIOLOGIQUE
Devant une HE > 5 X 10
9
/L
Donnes
pidmiologiques
et signes cliniques
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 1001
1 002
une radiothrapie ou la suite dintoxications chroniques (benzne,
phosphore, mercure). Dans la plupart des cas lorigine de lhyper-
osinophilie est difficile tablir et se pose alors le problme de
limputabilit dun mdicament ou du rle incident dun environ-
nement professionnel (enqute avec les services de pharmaco-
vigilance, de mdecine du travail). La preuve nest parfois apporte
que par la disparition progressive et parfois lente de lhyperosino-
philie aprs viction du produit incrimin.
Cancers
Le cancer est rapidement voqu si lhyperosinophilie sassocie
une profonde altration de ltat gnral, un syndrome inflam-
matoire et des signes dappel clinico-biologiques focaliss (douleurs,
anomalies fonctionnelles, adnopathies). Il sagit le plus souvent
dhyperosinophilies ractionnelles lies la production de facteurs
de croissance ou de cytokines identifis dans les extraits tumoraux
(tumeur solide) et (ou) dans les cellules transformes (lymphome).
Les principales prolifrations incrimines sont les carcinomes,
notamment le carcinome pulmonaire grandes cellules. Dautres
localisations primitives ont t identifies (rein, surrnale, thyrode,
vsicule biliaire, pancras, sein). Dans le cadre dhmopathies
malignes, les leucmies osinophiles sont rares. En revanche une
hyperosinophilie peut tre retrouve dans le cadre dune leucmie
mylode chronique, dune leucmie aigu lymphoblastique ou
myloblastique. Dans la leucmie aigu mylomonocytaire de
type M4, on note surtout la prsence dosinophiles anormaux
dans la moelle. Une hyperosinophilie peut enfin tre associe
des lymphomes (maladie de Hodgkin, lymphomes malins non
hodgkiniens, lymphomes T pidermotropes ou pliomorphes).
Les signes dappel du cancer ne sont pas toujours prsents.
Devant une hyperosinophilie persistante inexplique par les causes
habituelles, un examen clinique rigoureux et des explorations
paracliniques complmentaires doivent liminer cette hypothse
diagnostique. La recherche dun syndrome inflammatoire, dune
hypercalcmie, la radiographie de thorax et une chographie
abdomino-pelvienne, ventuellement complte par un scanner
thoraco-abdomino-pelvien peuvent permettre de dpister une
tumeur solide. Un mylogramme, une ponction-biopsie mdullaire,
voire le recours aux techniques de cytogntique conventionnelle
ou de biologie molculaire peuvent contribuer identifier une
hmopathie maligne sous-jacente.
Maladies systmiques
Lhyperosinophilie sintgre parfois dans le cadre dune ma-
ladie de systme. Diffrentes manifestations clinico-biologiques
apparaissent alors souvent au premier plan (syndrome inflam-
matoire, signes datteinte viscrale). Trois situations peuvent tre
plus volontiers voques dans un tel contexte : les vascularites,
les connectivites et les dficits immunitaires.
1 - Vascularites
Une hyperosinophilie, souvent importante (> 5 x 10
9
/L) est
observe au cours de langite de Churg et Strauss. Elle accom-
pagne un tableau clinique vocateur devant un faisceau dargu-
ments clinico-biologiques inconstants (altration de ltat gn-
ral, apparition tardive dun asthme, sinusite, atteinte neurologique
priphrique type de mono- ou multinvrite, atteinte cardiaque,
syndrome inflammatoire, hyper IgE srique, prsence dans 50 %
des cas danticorps anti-cytoplasme des polynuclaires neutro-
philes ou ANCA de spcificit anti-MPO). Une hyperosinophilie
peut aussi tre retrouve au cours de la priartrite noueuse
ainsi que dans les vascularites compliquant la polyarthrite rhu-
matode. Un tableau clinique de vascularite avec notamment un
livedo et une insuffisance rnale chez un sujet g et athro-
mateux doit faire envisager le diagnostic demboles de cristaux
de cholestrol, surtout si ces manifestations de pseudo-
vascularite surviennent au dcours dune artriographie ou
aprs introduction dun traitement anticoagulant.
I II-Q311
osinophilie
Un homme de 45 ans a depuis 9 mois
une hyperosinophilie sanguine oscillant
entre 1 x 10
9
/L et 1,5 x 10
9
/L. Celle-ci
a t identie la suite dun examen
systmatique ralis par la mdecine du
travail.
partir de cette situation, les questions
pourront porter sur :
les premiers lments prendre en
compte pour une bonne prise en charge
(les donnes de lanamnse, les premiers
examens) ;
les principales causes voquer en fonc-
tion de 2 situations distinctes : soit le sujet
na jamais quitt la France mtropolitaine,
soit le sujet fait de frquents voyages
ltranger ;
les principaux mcanismes en cause
dans le dveloppement dune hyperosi-
nophilie sanguine ;
les examens complmentaires en distin-
guant une situation o nous disposons de
signes dappel (ex : le patient gros fumeur
et en contact permanent avec des chiens et
des chats et se plaint depuis quelques
jours dune toux gnante. Quels diagnos-
tics doit-on voquer et quels examens
complmentaires doit-on raliser ?) ou
dune situation o lhyperosinophilie est
persistante et isole sans signes cliniques
associs vocateurs ;
la conduite tenir si lensemble des inves-
tigations reste infructueuse (la place du trai-
tement antihelminthique dpreuve ?) ;
les principaux risques volutifs avec les
principaux lments de surveillance devant
une hyperosinophilie chronique persis-
tante inexplique. G
Voici une srie de questions qui, partir dun exemple de cas clinique,
pourrait concerner litem osinophilie .
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1 003
Distomatose hpatique Ingestion de cresson Signes hpato-digestifs Srologie
(Fasciola hepatica)
Toxocarose Ingestion daliments souills Frquente chez lenfant Srologie
(Toxocara canis) par des djections canines, Syndrome de larva migrans
mains sales, bac sable souill viscrale : fivre, signes respiratoires
Trichinose Ingestion de viande de porc, Myalgies associes des dmes Srologie, biopsie musculaire
(Trichinella spiralis) de sanglier ou de cheval mal cuite Notion dpidmie
PARASI TOSE
( PARASI TE)
MODE DE CONTAMI NATI ON
( I NTERROGATOI RE)
SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Oxyurose Mains sales Prurit anal vespral Scotch-test
(Enterobius vermicularis)
Hydatidose Ingestion daliments ou deaux Kyste hydatique hpatique Srologie
(Echinococcus multilocularis) souilles par des djections canines (risque dinfection ou de rupture)
Tniasis Ingestion de viande de buf Signes digestifs Examen des selles (anneaux)
(Tnia saginata) peu cuite
Hypodermose Ingestion dufs fixs sur le Fivre, asthnie, prurit, apparition Srologie
(Hypoderma bovis) pelage dun bovid de la larve au niveau cutan
(myase rampante ou furonculeuse)
Aniskiase Ingestion de poissons crus Signes digestifs, granulome Srologie, anatomo-pathologie,
(Anisakis) (hareng, merlan, maquereau) osinophile intestinal endoscopie
PARASI TOSE
( PARASI TE)
MODE DE CONTAMI NATI ON
( I NTERROGATOI RE)
SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Parasitoses autochtones : hyperosinophilie modre
Tableau 2
Parasitoses autochtones : hyperosinophilie leve
Tableau 1
Bilharziose digestive Antilles, Afrique noire, Brsil Diarrhes, hpato-splnomgalie Srologie
(Schistosoma mansoni) Examen des selles
Biopsie rectale (ufs)
Bilharziose urinaire Afrique, Madagascar Signes urinaires : hmaturie Srologie
(Schistosoma hmatobium) Examen des urines
Biopsie rectale
Filarioses Afrique, Asie du Sud-Est, dmes fugaces de Calabar : Srologie-recherche
Amrique du Sud loase de microfilaires midi
Elephantiasis : filariose Srologie-recherche
lymphatique de microfilaires midi
Nodules sous-cutans : Srologie-biopsie cutane
onchocercose exsangue (microfilaires)
Ankylostomose Toutes les rgions tropicales Signes respiratoires, digestifs Examen des selles
(duodnite), anmie ferriprive (ufs et larves)
Anguillulose Toutes les rgions tropicales Signes de Larva currens cutane Examen des selles (larves) :
Signes digestifs (duodnites) mthodes de concentrations
spcifiques, Baermann
PARASI TOSE
( PARASI TE)
ZONE GOGRAPHI QUE SI GNES CLI NI QUES VOCATEURS DI AGNOSTI C
Parasitoses tropicales
Tableau 3
R
Q

3
1
1
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 1003
1 004
2-Connectivites
Dans le cadre des maladies auto-immunes, il est rare dob-
server une hyperosinophilie leve, hormis dans le cas des der-
matoses bulleuses (pemphigode bulleuse surtout et pemphigus
vulgaire). La plupart des connectivites (lupus, polyarthrite rhu-
matode, myosites inflammatoires) peuvent saccompagner dans
de rares cas dune hyperosinophilie modre (< 1 x 10
9
/mL).
3-Dficits immunitaires
Les cas de dficit immunitaire avec hyperosinophilie sont
exceptionnels. On peut citer le syndrome de Wiskott-Aldrich, le
syndrome dhyper-IgE, ou maladie de Buckley, ou syndrome de
Job et enfin le syndrome dOmenn. Ce dernier est un dficit immu-
nitaire combin, svre, transmission autosomique rcessive,
identifi ds les premiers mois de la vie. Il se traduit par une ry-
throdermie exsudative, des polyadnopathies et une hpato-
splnomgalie. Lhyperosinophilie trs leve est souvent
associe une hyper-IgE srique.
Hyperosinophilie et signes dappels
varis
1 - Signes ORL et broncho-pulmonaires
Devant des signes ORL (rhinite, sinusite) associs une hyper-
osinophilie, on distinguera les causes allergiques frquentes, des
causes non allergiques (NARES : Non Allergic Rhinitis with Eosi-
nophilia) et on recherchera un syndrome de Fernand Widal (poly-
pose naso-sinusienne avec asthme bronchique en relation avec la
prise daspirine ou danti-inflammatoires non strodiens). Un syn-
drome de Lffler, aux signes cliniques modestes et fugaces (toux,
dyspne, fbricule) peut tre dorigine parasitaire (migration de
larves travers le parenchyme pulmonaire, lorigine dimages
dinfiltrats labiles souvent priphriques, parfois multiples et bila-
trales [fig. 2]), dorigine mdicamenteuse ou rester idiopathique.
Devant des manifestations broncho-pulmonaires, le contexte
est parfois trs vocateur et les enqutes dj voques per-
mettent de confirmer un asthme allergique, de mettre en cause
un mdicament ou un toxique, didentifier une pathologie asso-
cie (parasitose, ABPA, vascularite, carcinome). LABPA survient
dans un contexte dasthme ancien avec la notion de toux et dex-
pectoration de moules bronchiques (mission de bouchons
mycliens). On retrouve souvent une lvation trs marque des
IgE sriques avec hyperosinophilie massive. Les images radio-
logiques sont varies : paississement des parois bronchiques,
impactions mucodes, atlectasies, infiltrats et surtout bron-
chectasies proximales prdominant aux lobes suprieurs. Il est
parfois possible de mettre en vidence des IgE spcifiques
dAspergillus fumigatus.
Dans certaines circonstances, aucune cause nest retrouve
(syndrome dhyperosinophilie essentielle, syndrome de Lffler,
pneumonie chronique osinophiles ou maladie de Carrington).
La maladie de Carrington survient le plus souvent chez la femme.
Les manifestations cliniques sont varies (dyspne, toux sche,
hyperosinophilie sanguine inconstante) mais une altration de
ltat gnral est souvent prsente. Les images radiologiques
(infiltration priphrique dense, sans systmatisation topogra-
phique ralisant un aspect de ngatif photographique de ldme
pulmonaire ) sont trs vocatrices et lefficacit de la cortico-
thrapie est spectaculaire .
2-Signes cutans
Des signes varis (rythme, prurit, angidme) se ren-
contrent dans un grand nombre daffections avec hyperosi-
nophilie. Ils sinscrivent souvent dans un contexte vocateur
dans le cas de ractions dhypersensibilit (dermatite atopique,
urticaire, dermatites parasitaires, raction mdicamenteuse), de
vascularites (angite de Churg et Strauss), dans les lymphomes
(lymphomes T, mycosis fungode, syndrome de Szary), dans
les dermatoses bulleuses (pemphigode), dans les mastocytoses
ou dans les hyperosinophilies associes des prolifrations
tumorales bnignes (le granulome osinophile des tissus mous
ou maladie de Kimura, lhyperplasie angiolymphodeavec hyper-
osinophilie). Certaines dermatoses osinophiliques plus rares
ont t individualises (folliculite dOfuji, cellulite de Wells).
3-Signes musculaires
En dehors des parasitoses (notamment la trichinose), un
tableau de myalgies avec hyperosinophilie se rencontre soit
dans le syndrome myalgie-osinophilie dj voqu, soit
dans la fasciite de Shulman. Cette affection touche ladulte et
plus volontiers lhomme que la femme. La symptomatologie
domine aux membres suprieurs (douleur, contracture, raideur
articulaire), ralisant un tableau sclrodermiforme authentifi
par une atteinte des fascias profonds sur une biopsie musculaire
profonde.
I II-Q311
osinophilie
Radiographie thoracique. Infiltrats pri-
phriques : syndrome de Lffer dorigine para-
sitaire en rapport avec une toxocarose. Collection
du P
r
Charles-Hugo Marquette, CHRU Lille.
Figure 2
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 1004
1 005
4-Signes digestifs
Outre les parasitoses, il existe de nombreuses affections du
tube digestif qui saccompagnent dune hyperosinophilie san-
guine (rectocolite hmorragique, maladie de Crohn, maladie
de Whipple). Dautres affections (hmopathies localisation
digestive, vascularite) doivent tre recherches. En revanche,
aucune cause vidente nest retrouve dans la gastroentrite
osinophiles, une affection rare qui peut se traduire par dif-
frents signes (tableau de pseudo-pritonite avec ascite riche
en osinophiles, tableau de subocclusion, de malabsorption).
Le diagnostic est confirm par biopsie.
Hyperosinophilie chronique inexplique :
le syndrome dhyperosinophilie essentielle
Il sagit dun diagnostic dexclusion qui ne peut tre voqu quaprs
avoir cart toutes les causes dhyperosinophilie aprs une enqute
tiologique rigoureuse et rpte, demeure ngative. Il se carac-
trise par une hyperosinophilie massive (> 1,5 x 10
9
/L) dorigine
inconnue, voluant depuis au moins 6 mois. Certaines formes
paucisymptomatiques se rsument lexpression dune hyper-
osinophilie sanguine isole tandis que dautres sont associes
des lsions viscrales varies dont certaines peuvent engager
le pronostic vital, en particulier la cardiopathie (fibrose endo-
myocardique). Survenant habituellement entre 20 et 50 ans, le
syndrome dhyperosinophilie essentielle affecte surtout lhomme
(80 % des cas). Il peut tre dcouvert fortuitement ou devant
des complications cardiaques ou neurologiques. Des donnes
rcentes ont permis didentifier deux formes de syndrome dhyper-
osinophilie essentielle : une forme myloprolifrative qui tra-
duirait une anomalie affectant directement la ligne osinophile
au cours des tapes de diffrenciation (syndrome dhyperosino-
philie essentielle primitif ), et une forme lymphoprolifrative
o un clone de lymphocytes T est lorigine de la production
de facteurs stimulant la ligne osinophile (syndrome dhyper-
osinophilie essentielle ractionnel ).
Si certaines formes de syndrome dhyperosinophilie essentielle
sont stables , le risque dun processus oncognique sous-jacent
et le risque de complications neurologiques ou cardiaques souvent
imprvisibles ncessite une surveillance rgulire par :
la recherche systmatique de signes en faveur dune hmo-
pathie sous-jacente. Des donnes rcentes soulignent lintrt
de la recherche danomalies molculaires (identification par
biologie molculaire dun transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA) ;
Une hyperosinophilie dcouverte lhmogramme
la suite dun examen systmatique ncessite
une simple surveillance clinique.
Le syndrome de Lffler a surtout une expression
clinique vocatrice.
Toute hyperosinophilie dorigine mdicamenteuse
rgresse rapidement larrt du traitement causal.
Une hyperosinophilie chronique inexplique peut
annoncer la survenue dune hmopathie maligne.
Une hyperosinophilie survenant au dcours dun
voyage en Afrique doit faire rechercher un paludisme.
Un traitement antiparasitaire dpreuve est
recommand avant lintroduction dune corticothrapie
chez un sujet ayant une hyperosinophilie dont les
srologies parasitaires et examens parasitologiques
des selles rpts sont ngatifs.
Quelles sont parmi les affections suivantes celles qui
peuvent saccompagner dune hyperosinophilie ?
Amibiase.
Leucmie mylode chronique.
Maladie de Cushing.
Polyarthrite rhumatode.
Pemphigode bulleuse. 5
4
3
2
1
3
2
1
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : F , F , F / B : V , F , V / C : 2 , 4 , 5 .
en ligne
*
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P
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N
12
(12
7
7
-13
9
2
)
la recherche dune anomalie des populations lymphocytaires T
circulantes (phnotype anormal, clonalit T) ;
la recherche obligatoire et rpte dune atteinte cardiaque
par ncrose, thrombose ou fibrose (lectrocardiogramme, cho-
cardiographie voire biopsie endocardique) ou de lsions vascu-
laires (examen neurologique, fond dil, manifestations thrombo-
emboliques). I
Remerciements
Pour liconographie : le P
r
Charles-Hugo Marquette (service de pneumologie,
CHRU Lille). Pour la relecture du chapitre consacr aux parasitoses : le D
r
Emmanuel Dutoit (service de parasitologie CHRU Lille).
ref_Prin_cc 12/05/05 16:04 Page 1005
Pneumologie
Partie III Q 312
avec une maladie quil faut traiter par elle-mme) ou un
exsudat (origine inflammatoire, vritable maladie de
la plvre), ce qui conditionne la dmarche diagnostique ?
Si le liquide est un exsudat, quelle en est la cause ? Les
causes des pleursies sont multiples (tableau I), cependant
les pleursies cardiaques, cancreuses, et infectieuses
(pleursie parapneumonique et tuberculose) reprsentent
90 % des panchements pleuraux.
Le diagnostic de pleursie est simple, et le plus souvent
bas sur lexamen clinique et la radiographie thoracique.
Lenqute tiologique dbute par un interrogatoire et un
examen clinique soigneux la recherche dun panchement
pleural controlatral, dune distension des jugulaires,
dun bruit de galop cardiaque, ou ddmes des
membres infrieurs vocateurs dune dcompensation
cardiaque, de signes dinsuffisance ventriculaire droite
ou de thrombophlbite aiguillant vers un processus
embolique pulmonaire, dhypertrophie des ganglions
priphriques, dune hpatosplnomgalie suggrant
une maladie noplasique, ou dune ascite en faveur
dune cause hpatique. Lorsque le contexte nest pas
vocateur dune pleursie symptme , la dmarche
diagnostique commence dans tous les cas par la ralisation
dune ponction pleurale pour analyse cytologique, voire
histologique, biochimique et bactriologique. Pour les
pleursies cancreuses (msothliome malin, pleursies
mtastatiques), le rendement de ces techniques augmente
avec lvolution de la maladie. Lintroduction rcente de
la thoracoscopie dans larsenal diagnostique des maladies
de la plvre permet de rduire la proportion des pleursies
dites idiopathiques 4 5 %. La thoracoscopie permet
en outre une exploration prcise des plvres paritale
(costale et diaphragmatique) et viscrale, ce qui a un
intrt pronostique dans certains processus cancreux et
permet de traiter une maladie un stade plus prcoce.
DMARCHE DIAGNOSTIQUE NON INVASIVE
Diagnostic facile
1. Clinique
Que le mode dapparition soit aigu ou subaigu, le plus
souvent la symptomatologie est marque par une douleur
thoracique (quasi constante), une toux sche, pnible,
accentue par les changements de position, ou linstallation
progressive dune dyspne, proportionnelle limportance
U
ne pleursie est dfinie par la prsence dune
quantit anormale de liquide dans la cavit
pleurale. Elle rsulte dun dsquilibre entre la
formation et lvacuation du liquide pleural. Elle a
valeur de symptme et lorsquun patient est vu avec un
panchement pleural, 3 questions doivent tre poses.
Faut-il raliser une ponction pleurale ?
Si elle est pratique, le liquide est-il un transsudat (origine
mcanique, le plus souvent pleursie qui a valeur de
symptme noye dans un tableau clinique en rapport
panchement pleural
Une pleursie signe un dsquilibre entre
la formation et lvacuation du liquide pleural.
Elle a valeur de symptme lorsquelle
est dorigine mcanique et fait alors
le plus souvent partie dun tableau clinique
en rapport avec une maladie quil faut traiter
pour elle-mme. Elle reprsente une vritable
maladie pleurale lorsquelle est dorigine
inflammatoire.
Le diagnostic est simple, bas sur lanamnse,
lexamen clinique, et la radiographie
thoracique. La ponction pleurale reprsente
lexamen raliser pour confirmer le diagnostic
et approcher le mcanisme (transsudat ou exsudat)
qui va conditionner les examens complmentaires.
Elle permet le diagnostic tiologique
dans la majorit des cas et lindication
dune biopsie pleurale percutane est rare.
En cas de ngativit, il est inutile de rpter
ces examens et une thoracoscopie permet
un diagnostic tiologique dans plus de 95 %
des cas de pleursies inflammatoires, en plus
dune valuation prcise de la cavit pleurale
qui a un intrt pronostique dans certains
types de cancers.
Universit de La Mditerrane
Dpartement des maladies respiratoires
Hpital Sainte-Marguerite
13274 Marseille Cedex 09.
pastoul@ap-hm.fr
Dr Anne FRATICELLI, Pr Philippe ASTOUL
de lpanchement en cas dpanchement libre de la
grande cavit, qui permet de dcouvrir un syndrome
pleural (abolition ou diminution des vibrations vocales ;
matit franche dclive; diminution ou abolition du mur-
mure vsiculaire). Plus rarement, cest loccasion
dune altration de ltat gnral, du bilan dune autre
maladie, voire dune radiographie systmatique, que
lon met en vidence un panchement pleural.
Linterrogatoire et lexamen clinique devront tre com-
plets et conduire la ralisation dune radiographie tho-
racique qui est lexamen cl du diagnostic positif.
2. Radiographie thoracique
Elle doit tre ralise en position debout, avec des inci-
dences de face et de profil. Le clich du thorax de face
montre une opacit dclive comblant le cul de sac pleural et
remontant plus ou moins haut dans le thorax (courbe
concavit interne et sommet axillaire). La radiographie
thoracique de profil met en vidence un effacement homo-
latral (signe de la silhouette) de la coupole diaphragma-
tique. Dans les panchements de faible abondance, on
observe un comblement du cul-de-sac, avec droite ascen-
sion apparente de la coupole et, gauche augmentation de
15 mm ou plus de la distance entre la poche air gastrique
et la limite suprieure de lopacit diaphragmatique. Dans
certaines situations, la radiographie thoracique peut tre ra-
lise sur un malade couch sur le ct atteint, rayons hori-
zontaux: le liquide remonte alors dans laisselle et donne
une opacit limite horizontale tandis que les pleursies
enkystes ou minimes peuvent ncessiter la ralisation
dune chographie pleurale ou dun scanner thoracique qui
permettront, en outre, de guider une ponction pleurale.
3. Tomodensitomtrie thoracique
Cet examen doit tre ralis en cas dpanchement de
faible abondance pour confirmer le diagnostic de pleu-
rsie, et en cas dpanchement abondant aprs vacua-
tion pleurale. Il permet dtudier la plvre paritale, les
scissures et la plvre mdiastinale, et les autres struc-
tures thoraciques et extrathoraciques.
PANCHE ME NT P L E UR AL
Pleursies transsudatives
A/ Insuffisance cardiaque
B / Cirrhose
C / Syndrome nphrotique
D / Obstruction cave suprieure
E / Urinothorax
F / Dialyse pritonale
G / Glomrulonphrite
H / Myxdme
I / Embolie pulmonaire
J / Sarcodose
K / Atlectasie
A / Cancer
carcinome mtastatique
lymphome
msothliome malin
B / Infection
pleursies parapneumoniques
bactriennes
tuberculose
fongiques
virales et germes atypiques
parasitaires
actinomycose et nocardiose
C / Embolie pulmonaire
D / Maladie digestive
pancratite
abcs sous-phrnique
abcs intrahpatique et hpatite
abcs intrasplnique, infarctus, hmatome
perforation sophagienne
chirurgie abdominale
hernie diaphragmatique
sclrose de varices sophagiennes
E / Maladie systmique
polyarthrite rhumatode
lupus rythmateux aigu
dissmin
lupus induit
syndrome de Sjgren
sarcodose
fivre mditerranenne familiale
maladie de Wegener
syndrome de Churg et Strauss
F / Mdicaments
drivs de furane
dantrolne
mthysergide
bromocriptine
amiodarone
procarbazine
mthotrexate
mitomycine
blomycine
minoxidil
practolol
G / Autres causes
asbestose
syndrome de Demons-Meigs
pricardite
urmie
poumon trapp
radiothrapie
syndrome dhyperstimulation
ovarienne
post-partum
amylodose
tiologie des panchement pleuraux
Pleursies exsudatives
TABLEAU I
Quand raliser une ponction pleurale ?
Lindication dune ponction pleurale est la prsence
dun panchement pleural cliniquement significatif
(> 10 mm en chographie ou sur une radiographie thora-
cique prise en dcubitus latral homolatral la pleursie)
sans cause connue. Sa ralisation dans certaines conditions
dpend en outre de lexprience de loprateur.
1. Ponction sans urgence
En cas de dcompensation cardiaque lorigine de
lpanchement pleural, une ponction pleurale nest
recommande que si lpanchement nest pas bilatral
ou symtrique, si lpanchement est douloureux, ou si le
patient est fbrile. Quatre-vingts pour cent des patients
ayant une pleursie dorigine cardiaque ont un panche-
ment bilatral. Si lpanchement pleural na pas disparu
avec un traitement adapt (75% des pleursies dorigine
cardiaque se rsolvent dans les 48 h avec un traitement
diurtique), la ponction pleurale simpose sachant quun
traitement diurtique peut modifier le profil biochimique
du liquide pleural (augmentation des protides et des lactico-
dshydognases [LDH]).
2. Ponction sans dlai
Si un panchement pleural volue dans un contexte
fbrile, la ponction pleurale exploratrice permet de
mettre en vidence un liquide trouble, ou franchement
purulent en cas de pleursie purulente. Elle ncessite
une prise en charge spcifique en milieu spcialis.
Lvolution est en rapport sur le plan gnral avec le
sepsis, et sur le plan local avec le dveloppement
dadhrences secondaires, responsables terme de
squelles restrictives importantes.
Un panchement pleural peut tre rvlateur dune
embolie pulmonaire qui, ds quelle est suspecte, doit
tre traite par anticoagulant et confirme par des examens
spcifiques. Lpanchement pleural qui survient dans un
contexte de traumatisme thoracique doit entraner une
hospitalisation en secteur mdical ou chirurgical spcialis.
Ralisation de la ponction pleurale
Les contre-indications toujours relatives la ponction
pleurale exploratrice sont une anticoagulation efficace,
un faible volume de lpanchement, une ventilation
mcanique, une infection cutane.
Le malade, pralablement inform et rassur, est assis
sur un tabouret tournant le dos loprateur. On ponc-
tionne vers la partie infrieure de lpanchement, en
pleine matit, au bord suprieur de la cte infrieure.
Aprs dsinfection cutane et anesthsie locale traante
avec de la Xylocane 1%, on pique le vide la main,
en crant une pression ngative dans la seringue monte
par traction sur le piston. Lorsque lon utilise un trocart
de plvre, quand celui-ci entre en contact avec la plvre
paritale, ce qui est ressenti aisment la main, on retire
le mandrin pointu que lon remplace par le mandrin
mousse et on traverse la plvre paritale. La progression
Diagnostic plus difficile
Le tableau clinique peut tre attnu, voire torpide dans
le cas dpanchement minime, lentement constitu, ou
dans les formes localises.
Des panchements minimes ou de grande abondance,
des panchements de sige localis (interlobaire,
mdiastinal, diaphragmatique), ou des panchements
organiss (la cavit pleurale nest alors plus libre)
peuvent constituer des difficults radiologiques.
Orientation tiologique
ce stade de la dmarche diagnostique, limagerie thora-
cique peut dj sorienter vers une cause (tableau II).
Pneumologie
panchement pleural bilatral
isol : cirrhose, syndrome nphrotique, pleursie
inflammatoire, plus rarement cancer
avec cardiomgalie: insuffisance cardiaque congestive
panchement pleural massif
compressif : cancer
sans dviation du mdiastin: atlectasie, mdiastin
fix (adnopathie mdiastinale, tumeur mdiastinale)
panchement pleural isol unilatral
cancer
tuberculose pleurale
maladies pancratiques
connectivite
embolie pulmonaire
panchement pleural
avec anomalie radiologique associe
pleursie parapneumonique
cancer bronchique
embolie pulmonaire
insuffisance cardiaque congestive
Orientation diagnostique radiologique
TABLEAU II
DMARCHE DIAGNOSTIQUE INVASIVE
Le diagnostic tiologique dun panchement pleural
repose sur lanalyse du liquide pleural, recueilli par
ponction, ralise avec un trocart de plvre. La ponction
pleurale est dans la majorit des cas systmatique, mais
elle doit tre ralise avec prcaution pour quelle soit
efficace et anodine.
du trocart est alors stoppe afin dviter de blesser le
poumon sous-jacent. On adapte ensuite une seringue au
trocart afin deffectuer les prlvements. On peut aussi
utiliser une aiguille simple, directement monte sur une
tubulure relie une seringue. En fin de ponction, on
retire la seringue et le trocart dun geste rapide, puis on
dissocie soigneusement les plans pour viter tout sai-
gnement et toute entre dair ; enfin, on effectue un
pansement simple ou on utilise du spray cicatrisant ; il
nest pas pratiqu de suture cutane.
Les complications de la ponction pleurale comportent
les douleurs au point de ponction, les saignements,
lempyme, la ponction atypique (foie, rate), et surtout
le pneumothorax. La radiographie thoracique systma-
tique aprs ponction pleurale nest pas obligatoire. Elle
est ralise en cas dapparition dair pendant laspiration,
de toux, de douleur thoracique, de dyspne, ou de modi-
fication de lexamen clinique thoracique (diminution ou
disparition du murmure vciculaire ou des vibrations
vocales) la partie suprieure de lhmithorax ponctionn.
Ces complications sont rares lorsque loprateur est
entran et le matriel adapt.
Rsultats de la ponction pleurale
1. Aspect macroscopique du liquide
Laspect macroscopique retient demble lattention :
aspect sanglant coagulant spontanment caractris-
tique dun hmothorax (souvent traumatique) ;
aspect purulent ou puriforme vocateur dune pleursie
purulente ;
aspect hmorragique avec liquide ros ou rouge, teint
uniformment, ne coagulant pas lair, vocateur
dune pleursie noplasique ;
aspect lactescent signant un chylothorax;
aspect citrin le plus souvent srofibrineux : il sagit de
lventualit la plus frquente (transsudats et exsudats).
2. Analyse biochimique
Lanalyse biochimique permet la diffrenciation entre
transsudat et exsudat (tableau III). Il est demble
important de faire la distinction entre ces 2 mcanismes,
car la mise en vidence dun transsudat, si le reste du
bilan notamment limagerie est normal, ne ncessite
pas dinvestigation pleurale complmentaire mais le
traitement de la maladie causale (insuffisance cardiaque
congestive, cirrhose, syndrome nphrotique, etc.). En
cas dexsudat, lenqute diagnostique doit tre poursuivie.
3. Analyse cytologique
Lanalyse cytologique complte le bilan pleural.
Les frottis et la culture du liquide pleural peuvent tre
utiles dans le diagnostic des pleursies purulentes. Le
rendement des cultures ralises sur milieux arobie et
anarobie augmente lorsque les flacons de culture sont
injects au moment de la ponction pleurale. Ils napportent
rien dans la recherche dinfections mycobactrie (sauf
dans le cas dun empyme tuberculeux). La formule des
cellules pleurales peut tre utile dans certains cas. Lorsque
les polynuclaires sont prdominants et lorsquil existe
un infiltrat parenchymateux concomitant, on peut tre
orient le plus souvent vers une pleursie parapneumo-
nique et plus rarement, une embolie pulmonaire ou un
cancer bronchique ; en labsence dinfiltrat il existe
probablement un processus aigu dterminer. La prsence
de monocytes est plutt en faveur dun processus chronique
intressant la plvre tandis que les osinophiles signent
la prsence dair ou de sang dans la plvre, ou lexistence
dune maladie pulmonaire systmique osinophiles.
La prdominance dune lymphocytose pleurale nest pas
pathognomonique dune pleursie tuberculeuse (dont le
diagnostic est le plus souvent obtenu par biopsie percutane)
mais peut se trouver aussi dans les cancers, certaines
parasitoses, maladie systmique ou panchement dorigine
mdicamenteuse.
Le cytodiagnostic pleural demande une grande habitude
du cytologiste. La sensibilit de cet examen simple et
peu agressif est leve ; selon les sries, elle varie entre
40 et 90 % pour le diagnostic des cancers pleuraux. Son
rendement est dans tous les cas suprieur la biopsie
pleurale percutane. Celui-ci est cependant influenc
par plusieurs facteurs : mcanisme de lpanchement qui
peut ne pas tre directement noplasique (tableau IV),
type de tumeur (rentabilit combine de la cytologie et
de la biopsie : 30% environ pour les cancers bronchiques,
95% environ pour les cancers mtastatiques de lovaire
trs exfoliants). Les examens plus sophistiqus comme
Test
Exsudat
Sensibilit Spcificit
(%) (%)
Critres de Light (1)
protides pleuraux / 86 84
protides sanguins > 0,5
LDH pleural/ 90 82
LDH sanguin > 0,6
LDH pleural > 2/3 LDH 82 89
sanguin (limite suprieure)
Cholestrol pleural 54 92
> 60 mg/dL (1,55 mmol/L)
Cholestrol pleural 75 80
> 43 mg/dL (1,10 mmol/L)
Cholestrol pleural/ 89 81
cholestrol sanguin > 0,3
Albumine srique 87 92
albumine pleurale < 1,2 g/dL
Sensibilit des tests pour distinguer
transsudat et exsudat
TABLEAU III
98 83
biopsique. En cas de prlvement initial ngatif, une
seconde biopsie est positive dans 10 40 % des cas. Le
caractre aveugle des biopsies pleurales transcutanes
rend leurs rsultats moins favorables dans le diagnostic
des pleursies noplasiques.
La rentabilit de la biopsie transcutane dpend beaucoup
de lexprience technique de loprateur et de la cause de
la pleursie. La rarfaction des pleursies tuberculeuses,
indication optimale de ce type de biopsie, et le caractre
plus performant de la biopsie par thoracoscopie ont
conduit labandon de la biopsie transcutane par la
plupart des quipes pneumologiques.
2. Biopsie par thoracoscopie
Au terme de ce bilan, 40 50 % des cas de pleursies
ne sont pas rsolus. Lindication dune thoracoscopie
diagnostique, prcde par lvacuation totale du liqui-
de avec ou sans ralisation dune pneumosreuse (pneu-
mothorax artificiellement induit) est ncessaire.
la cytomtrie de flux, limmunocytomtrie, la microsco-
pie lectronique et les tudes immunohistochimiques, de
mme que le dosage pleural de ladnosine daminase
(ADA) ne peuvent tre recommands en routine.
Quand raliser une biopsie pleurale ?
1. Biopsie laiguille (transcutane)
Ce type de biopsie a t trs utilis, et son rendement est
lev pour le diagnostic des pleursies tuberculeuses,
condition quelle soit ralise prcocement. Au bout de
quelques semaines, les granulomes spcifiques dispa-
raissent pour laisser place une inflammation non
spcifique. Lpanchement disparat spontanment mais
dans plus de 50 % des cas une tuberculose pulmonaire
ou extrapulmonaire se dveloppe. La biopsie transcuta-
ne est positive dans 50 70 % des cas, lorsque lexa-
men microscopique est coupl la culture du fragment
Pneumologie
Causes des panchements pleuraux
au cours des maladies cancreuses pulmonaires
Envahissement cancreux pleural direct
Effets locaux de la tumeur
obstruction lymphatique mcanisme prdominant
obstruction bronchique avec pneumonie panchement parapneumonique ; ne contre-indique pas loprabilit
dun cancer bronchique
obstruction bronchique avec atlectasie transsudat ; nexclut pas une intervention en cas de cancer bronchique
poumon ficel (trapped lung) transsudat ; d lextension tumorale avec perte de compliance du poumon
chylothorax atteinte du canal thoracique ; lymphome frquent
syndrome cave suprieur transsudat ; d une augmentation de la pression veineuse systmique
Effets systmatiques de la tumeur
embolie pulmonaire tat dhypercoagulabilit
Hypoalbuminmie albumine srique < 1,5 g/dL; le plus souvent anasarque
Complications du traitement
radiothrapie :
prcoces entre 6 semaines et 6 mois aprs larrt du traitement
tardives fibrose du mdiastin, pricardite constrictive, obstruction de la veine cave
chimiothrapie :
mthotrexate pleurite ou panchement ; osinophilie sanguine
procarbazine osinophilie sanguine, fivre, frissons
cyclophosphamide Pleuropricardite
mitomycine associe un syndrome interstitiel
blomycine associe un syndrome interstitiel
Causes Commentaires
TABLEAU IV
Technique : lexamen est ralis sous anesthsie
locale ou gnrale, et requiert ensuite le plus souvent un
drainage thoracique de courte dure (< 24 h). La thoraco-
scopie est sre tant que les prcautions identiques celles de
la biopsie pleurale percutane sont respectes et que ltat
respiratoire du patient est compatible avec la ralisation
dun pneumothorax. Elle consiste, sur un malade en dcubi-
tus latral (du ct oppos la pleursie), raliser une
courte incision (moins de 1 cm) le plus souvent au niveau
du 4
e
, 5
e
, 6
e
ou 7
e
espace intercostal au niveau de la ligne
axillaire moyenne. Aprs dissection du trajet jusqu lespa-
ce pleural, un trocart (7 mm de diamtre) est introduit afin
de recevoir un tube optique qui permet de raliser lexamen
des plvres et de la surface du poumon, et des prlvements
biopsiques (pince porte-optique ou pince lectrocoagu-
lation par une 2
e
porte dentre de 5 mm). En fin dexamen,
un drain thoracique est introduit dans la cavit pleurale par
un des deux orifices afin dassurer lexpansion pulmonaire.
Lorsque celui-ci est la paroi, son retrait est possible.
Rsultats : le rendement diagnostique concernant surtout
les cancers pleuraux et la tuberculose est trs lev. Avec la
thoracoscopie, 5% seulement des pleursies restent inexpli-
ques (dont les 2 tiers nvolueront pas vers une cause dfi-
nie). Lvolution vers une atteinte noplasique, ou trs rare-
ment tuberculeuse, survient dans 20% des cas. Avant de
renoncer dcouvrir une cause, il faut un recul de 12 18
mois pour liminer un cancer pass inaperu.
Les traitements antituberculeux dpreuve ne se justi-
fient plus quexceptionnellement. La thoracoscopie permet
en outre, pour les pleursies cancreuses, un bilan lsionnel
prcis, la ralisation de certains prlvements exploitables
pour des analyses spcifiques (rcepteurs hormonaux dans
les cancers du sein mtastass), et dans le mme temps un
geste thrapeutique (talcage pleural pour symphyse dans le
cas des pleursies noplasiques rcidivantes).
DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE DES EXSUDATS
Chez le sujet jeune, les diagnostics voquer, aprs avoir
limin une maladie thrombo-embolique, sont les pleur-
sies infectieuses. Chez le sujet de plus de 50 ans, les causes
des pleursies sont domines par le cancer.
Chez le sujet jeune
1. Embolie pulmonaire
Lembolie pulmonaire est voque systmatiquement,
mme devant un panchement de faible abondance. La
notion de terrain favorisant (intervention chirurgicale rcen-
te, post-partum, pltre, antcdents de phlbite, cardiopa-
thie), un liquide de formule panache, riche en cellules
msothliales et osinophiles, souvent srohmatique, font
rechercher une embolie. La radiographie thoracique peut
tre vocatrice, montrant un panchement dabondance
variable avec ascension de lhmicoupole homolatrale,
atlectasie ronde ou en bande, parfois grosses artres pul-
monaires ou images nodulaires dinfarctus. Le diagnostic de
certitude doit tre tabli par les examens complmentaires
adquats.
2. Causes infectieuses bactriennes
Les pleursies bactriennes compliquent une pneumopathie
sous-jacente.
Elles peuvent donner des panchements franchement puru-
lents (la ponction laide dune aiguille de gros calibre
ramne un liquide purulent jauntre ou verdtre, parfois
hmorragique, souvent ftide, ncessitant une analyse
microbiologique rapide avec coloration de gram et mise en
culture sur milieu aro- et anarobie pour un traitement
adapt). En cas de traitement pralable par antibiothrapie,
le liquide est louche, voire clair, riche en polynuclaires.
Une pleursie bactrienne ncessite un bilan la recherche
dun facteur favorisant (notion de soins dentaires, tat
bucco-dentaire).
3. Tuberculose pleurale
Elle survient classiquement en phase post-primaire prcoce
(quelques mois) mais peut ne sextrioriser que plusieurs
annes aprs. Le contexte vocateur (notion de contage, de
transplantation rcente, dabsence de vaccination par le
bacille de Calmette et Gurin, BCG) nest pas toujours
retrouv. Le dbut est variable, le plus souvent brutal, asso-
ciant fivre et douleur thoracique, en rapport avec un pan-
chement le plus souvent abondant, sans que ltat gnral
soit trs altr. La radiographie thoracique montre rarement
une tuberculose pulmonaire volutive et lintradermorac-
tion la tuberculine (IDR) est variable. La ponction pleura-
le met en vidence un liquide inflammatoire, pauvre en glu-
cose (< 0,60 g/L), riche en lymphocytes (> 80%), pauvre en
cellules msothliales. La recherche de bacilles de Koch est
presque toujours ngative lexamen direct, et la culture
positive dans 25 % des cas. La biopsie pleurale laiguille
est positive dans plus de 70 % des cas.
4. Autres causes
Les autres causes de pleursie envisages ci-dessous, pour
la plupart plus frquentes aprs 50 ans, peuvent sobserver
aussi chez les patients jeunes.
Chez le sujet de plus de 50 ans
Les pleursies peuvent avoir les mmes causes que chez le
sujet jeune, cependant les causes tumorales sont
beaucoup plus frquentes.
1. Pleursies malignes
Les pleursies mtastatiques (envahissement des
feuillets pleuraux par le processus tumoral) sont les plus fr-
quentes et leur pronostic est trs sombre. Elles sont rvla-
trices du cancer primitif dans 50% des cas. Elles sont aussi
trs frquemment lies une extension directe pleurale dun
cancer bronchique. Lenqute tiologique la recherche
du cancer primitif ne simpose que pour des tumeurs
chimio- ou hormono-sensibles (sein et prostate, notam-
ment). Sont vocateurs de pleursie tumorale :
un dbut insidieux, avec pesanteur thoracique et altra-
canal thoracique. Les causes malignes dominent cepen-
dant (cancer, lymphome). Chez la femme en priode
dactivit gnitale, on peut penser la lymphangio-
liomyomatose (la tomodensitomtrie pulmonaire est
caractristique).
Les pleursies idiopathiques reprsentent 5 8 % des
cas. Elles ne peuvent tre admises comme telles quaprs
labsence de cause reconnue, aprs une surveillance de
18 mois aprs un examen pleural par thoracoscopie.
CONCLUSION
La prise en charge des panchements pleuraux repose
essentiellement sur la ralisation dune ponction pleurale
pour dterminer le mcanisme type de transsudat ou
dexsudat de lpanchement. Le contexte clinique dun
transsudat est le plus souvent vocateur et domin par
linsuffisance cardiaque gauche ou globale. La dcou-
verte dun exsudat ncessite une enqute tiologique
soigneuse, dont le rsultat est le plus souvent une cause
infectieuse et tumorale. I
tion de ltat gnral ;
labsence de fivre ;
la reproduction rapide de lpanchement aprs ponction
vacuatrice ;
une radiographie montrant des nodules ou une lym-
phangite ;
un aspect dpaississement pleural ajout lpanchement
liquidien avec nodules.
Le diagnostic repose sur la mise en vidence de cellules no-
plasiques dans le liquide pleural ou lanalyse histologique
dun fragment biopsique prlev lors de la thoracoscopie.
Le msothliome malin doit faire systmatiquement
rechercher un contact (souvent trs ancien) avec lamian-
te. Certains signes radiologiques ou tomodensitom-
triques sont vocateurs, type dpaississements nodu-
laires circonfrentiels, mamelonns, plus ou moins
associs la prsence de plaques pleurales fibrohyalines
calcifies (toujours bnignes, marqueur de lexposition)
ou de fibrose parenchymateuse dbutante. Le recours
la thoracoscopie pour biopsies diriges simpose le plus
souvent pour recueillir des fragments pleuraux de bonne
taille (difficult du diagnostic diffrentiel avec certains
adnocarcinomes malgr les techniques immunohisto-
chimiques) et valuer le degr denvahissement pleural
qui a une importance pronostique.
2. Pleursies bnignes
Les pleursies asbestosiques, bilatrales ou bascule,
sobservent 10 15 ans aprs le dbut de lexposition.
Elles deviennent rares, car elles sont tmoins dune
exposition trs intense. Elles ont tendance rcidiver.
Elles posent le problme du diagnostic diffrentiel avec
un msothliome, voire de lvolution vers cette mala-
die. Une thoracoscopie simpose dans tous les cas pour lli-
miner.
Les pleursies des connectivites (lupus, polyarthrite
rhumatode en particulier) dvolution aigu ou subaigu
en rapport avec les pousses de la maladie, sont rarement
rvlatrices. Lanalyse du liquide pleural est le plus souvent
dcevante ainsi que la biopsie pleurale.
Les pleursies survenant au cours daffections sous-
diaphragmatiques comprennent les pleursies des
pancratites (contexte clinique extrathoracique, le plus
souvent vocateur) et les panchements satellites dun
foyer infectieux sous-diaphragmatique (abcs sous-
phrnique, amibiase hpatique, kyste hydatique).
Les pleursies post-traumatiques sont responsables
dpanchements voluant de manire subaigu avec, la
ponction, un liquide sro-hmorragique ou franchement
hmatique riche en osinophiles. La recherche dun
traumatisme, mme minime, et des squelles de fractures
de ctes est systmatique.
Les autres causes plus rares de pleursies exsudatives
regroupent les pleursies iatrogniques mdicamenteuses,
post-radiothrapie, ainsi que les chylothorax voqus
devant le caractre lactescent du liquide de ponction et
reposant sur le dosage pleural du cholestrol (faible
taux) et des triglycrides (taux > 1 g/L). On recherche
dans ce cas un traumatisme ayant entran une plaie du
Pneumologie
Les causes des pleursies sont multiples mais
elles sont domines par les pleursies cardiaques,
cancreuses, et infectieuses (tuberculose
et pleursie parapneumonique) reprsentant
plus de 90 % des panchements pleuraux.
Lanalyse du liquide recueilli par ponction pleurale
permet de classer la pleursie en type mcanique
ou inflammatoire. Si les pleursies purulentes
sont une urgence thrapeutique, il faut garder
lesprit le bon rendement de la biopsie pleurale
percutane pour le diagnostic de la tuberculose
pleurale. Un panchement pleural de type
mcanique (transsudat) nlimine pas
un cancer dorigine thoracique.
Si lchographie pleurale et la tomodensitomtrie
occupent une place grandissante dans la prise
en charge des panchements pleuraux,
la thoracoscopie, examen simple et bien tolr,
offre la meilleure rentabilit pour le diagnostic
tiologique des affections pleurales.
Astoul Ph, Boutin C. panchements pleuraux liquide clair. Encycl
Med Chir (Elsevier, Paris), Pneumologie, 6 041 A 30, 1997.
Maitre B, Atassi K, Housset B. Diagnostic des pleursies. Revue
Prat 1997 ; 47 : 1298-303.
Viallat JR, Boutin C. Pleursies. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris).
Encyclopdie pratique de mdecine, 6 0920, 1998, 6 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
PISTAXIS
ABONDANTE
Conduite tenir
La dmarche est ralise
en 3 temps :
L potentiellement grave,
lpistaxis doit dabord
tre arrte ;
L puis il convient dapprcier
le retentissement hmo-
dynamique de lhmorragie
(prise du pouls et de la tension artrielle) ;
L enfin on procde une recherche tio-
logique.
Avant la mise en place du tamponnement,
il est ncessaire dvacuer par mouchage
les caillots qui encombrent les fosses
nasales et de senqurir du ct o a
dbut lpistaxis. En rgle, un tampon-
nement antrieur unilatral bien ralis
est le plus souvent suffisant.
Ds lors, 3 situations sont possibles :
L lhmorragie antrieure persiste, mais
il ny a pas de saignement postrieur
lexamen labaisse-langue : il convient
de revoir lefficacit du tamponnement
antrieur et (ou) de mettre en place un
tamponnement antrieur controlatral ;
L lhmorragie antrieure est tarie, mais
il existe un saignement postrieur per-
sistant. Un tamponnement antrieur
et postrieur doit tre mis en place ;
L lpistaxis antrieure et postrieure
persiste, imposant un double tampon-
nement antrieur et postrieur.
Labondance relle de lpistaxis est
toujours difficile tablir, souvent majore
linterrogatoire. La spoliation sanguine
est apprcie linterrogatoire sur une
notion de dure du saignement, de rp-
tition de lpistaxis, puis par lexamen
clinique la recherche de signes dhypo-
volmie (pleur cutano-conjonctivale,
tachycardie, hypotension artrielle). Les
signes biologiques de dglobulisation
sont souvent retards, avec apparition
danmie normochrome et baisse de lh-
matocrite. Au maximum, il peut sagir
dun tat de choc imposant la prise dune
bonne voie dabord veineuse puis dune
compensation par des macro-molcules
ou aprs groupage, passage de culots
globulaires.
Matriel de tamponnement
1. TAMPONNEMENT ANTRIEUR
Les matriaux les plus efficaces sont
les tampons de Merocel ou quivalent,
faciles introduire dans les fosses nasales ;
ou bien une grande feuille de tulle gras.
Celle-ci sera pousse laide dune pince
de Politzer dabord vers larrire et en bas,
puis en tassant progressivement de faon
couvrir les 2 tiers ou la quasi-totalit de
la fosse nasale en fonction dune ven-
tuelle dviation de cloison. Ces matriaux
entranent peu ou pas de ncrose de la
muqueuse et sont faciles enlever sans
anesthsie.
Il est galement possible dutiliser,
dfaut des matriels cits, une mche
de gaze mais qui risque dentraner
un dommage la muqueuse et une
reprise du saignement son ablation.
Les mches dAlgostril ne sont pas cons-
tamment efficaces lors dune pistaxis
abondante.
La dure du tamponnement antrieur
est classiquement de 48 heures.
1 365
partie iii
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 313
pistaxis
P
r
Vladimir Strunski
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU, Hpital Nord, 80054 Amiens Cedex
Strunski.Vladimir@chu-amiens.fr
iPOINTS FORTSi
> Lpistaxis, urgence ORL la plus frquente,
ncessite demble des mesures thrapeutiques
ayant pour but darrter lhmorragie nasale.
> Le droulement de la prise en charge
de lpistaxis est un exemple de conduite
tenir pragmatique, fonction de labondance
et de lventuelle tiologie de lhmorragie.
En cas dpistaxis abondante, un tamponnement
simpose demble.
> Le bilan tiologique gnral sera men
aprs mise en place dun mchage efficace :
lpistaxis peut tre symptomatique
dune maladie hmorragique, dune prise
mdicamenteuse ou dune hypertension
artrielle. Lexamen ORL simpose aprs dmchage
la recherche dune cause locale.
> En cas dpistaxis modre ou tarie,
lurgence nest pas du mme ordre.
La recherche tiologique peut alors tre mene
paralllement au mchage ou au traitement
prventif dune rcidive.
comprendre
iOBJECTIFSi
Devant une pistaxis,
complmentaires
pertinents.
Identifier les situations
durgence et planifier
leur prise en charge.
ref_strunski_1365 23/06/03 16:13 Page 1365
2. TAMPONNEMENT POSTRIEUR
Il faut actuellement prfrer la sonde
double ballonnet dont lintroduction
nasale est facile et peu traumatisante
sauf en cas de dviation septale. Lhmo-
stase est assure par un tamponnement
antrieur d au premier ballonnet situ
dans la fosse nasale, et par un tamponnement
postrieur par gonflage du deuxime bal-
lonnet situ dans le cavum.
Ces ballonnets peuvent rester gonfls
plusieurs jours, mais pour viter une
ncrose de la muqueuse, il est souhaitable
de les dgonfler toutes les 6 8 heures, ce
qui peut dailleurs diminuer le temps global
du tamponnement en cas dabsence de
reprise dhmorragie. Le gonflage des
ballonnets occasionne une douleur faciale
et doit donc tre effectu lentement.
En labsence dune sonde double bal-
lonnet pour pistaxis, une sonde de Foley
(sonde urinaire munie dun ballonnet) peut
tre mise en place. Dans ce cas, le ballon-
net tant gonfl dans le cavum, un tam-
ponnement antrieur devra tre associ.
En cas dindisponibilit dune sonde
ballonnet ou de son inefficacit, il convient
davoir recours un tamponnement pos-
trieur classique dont la technique de
mise en place consiste introduire une
sonde souple et de petit calibre par le nez
et la recueillir par la bouche grce une
pince de Kocher et un abaisse-langue. Un
tampon de tulle gras, dispos en carr, est
accroch la sonde par 2 fils. Ceux-ci sont
tirs par loprateur pendant quil contrle
la monte et la bonne disposition du tampon
sous le voile dans le cavum. Un troisime
fil, dit de rappel, nou au tampon, sort de
la bouche par une commissure buccale et
sera utile au moment de la leve du tam-
ponnement. Le tampon postrieur, situ
dans le cavum, a un rle de blocage. Par la
suite, il est donc ncessaire de procder
au tamponnement antrieur additionnel,
uni- ou bilatral. Lintroduction du tulle
gras, pour tamponnement antrieur, se
fera progressivement tout en tirant sur
les 2 fils relis au tampon postrieur et
qui seront ensuite lis devant la narine
sur une compresse. Le taux de rcidive
dpistaxis est de lordre de 30 % et le
taux de complication de 15 20 %.
1 366
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
pistaxis (avec le traitement)
La mise en place du tamponnement
postrieur est prcde dune anesthsie
locale, nasale et buccale, mais dont leffi-
cacit est assez faible. Le geste tant dou-
loureux, certains oprateurs effectuent le
tamponnement sous anesthsie gnrale.
En fait, celle-ci est rarement obtenue cause
des risques peranesthsiques (hmorra-
gie gnant lintubation, inhalationpossible)
et de lindisponibilit frquente en urgen-
ce du bloc opratoire. En rgle, le tam-
ponnement postrieur classique est lais-
s en place 72 heures, puis lev sans
anesthsie.
Antibiothrapie
En cas de mchage antrieur, lantibio-
thrapie prophylactique dune surinfection
sinusienne nest pas ncessaire, sauf sil
sagit dun remchage ou dun terrain par-
ticulier. Le choc toxique, d au mchage,
est exceptionnel et a t dcrit aprs
mchage pour chirurgie endo-sinusienne.
En cas de tamponnement postrieur,
lantibiothrapie prophylactique dune
otite ou dune sinusite est systmatique
cause de la dure plus prolonge du
mchage, souvent assez traumatique. En
fait, en cas de tamponnement postrieur
par sonde ballonnet, de plus courte
dure, lantibiothrapie pourrait tre
reconsidre.
Hospitalisation
Elle simpose en cas de tamponnement
postrieur, dpistaxis abondante avec
spoliation sanguine, dpistaxis symptme
dune hypertension artrielle (HTA), dune
prise danticoagulant, chez les personnes
ges ou fragiles.
Reprise de lexamen clinique
Une fois lpistaxis contrle, ltat
gnral valu, il est indispensable de
reconstituer par un interrogatoire prcis
les antcdents dpistaxis et une circons-
tance dclenchante : traumatisme facial,
maladie hmorragique, prise dantiagrgeant
plaquettaire ou danticoagulant, HTA.
Les examens gnral et biologique
seront effectus en fonction de lanamnse
notamment aprs un premier pisode
dpistaxis abondante.
Lexamen nasal est indispensable
aprs dmchage la recherche dune
cause locale.
volution
1. DEUX VENTUALITS VOLUTIVES
APRS DMCHAGE
Dans 90 % des cas, le tamponnement
a t efficace et lpistaxis ne rcidive pas
au dmchage ou peu de temps aprs.
Dans 10 % des cas, lpistaxis rcidive
au dmchage ou aprs dgonflage de la
sonde ballonnet. Il convient de procder
un remchage efficace et de corriger
toute cause mdicale de lpistaxis. Ce nest
quaprs une 2
e
ou 3
e
rcidive dpistaxis
quil sera ncessaire de discuter un geste
vise vasculaire.
2. TECHNIQUE DHMOSTASE VASCULAIRE
Deux techniques sont actuellement
concurrentes avec des rsultats superpo-
sables et une iatrognie faible.
Embolisation sous artriographie : la
technique sest progressivement affine avec
actuellement un taux defficacit lev
pour un taux de morbidit faible et une
ralisation possible sous anesthsie locale.
La technique de Seldinger consiste
monter par voie fmorale un cathter
pour opacifier laxe carotidien et pour faire
une cartographie du site de saignement.
Lembolisation ne pouvant tre ralise
dans le systme carotidien interne, elle ne
concernera que les branches destine
nasale du systme carotidien externe. Un
micro-cathter est mont dans lartre
maxillaire interne et va servir larguer
des fragments de polyvinyle dans les
branches distales de lartre sphno-
palatine et les branches destination
nasale de lartre faciale. La leve du
mchage se fait en salle dartriographie
pour contrler lefficacit de lembolisation
ou bien le lendemain. Lefficacit imm-
diate de lembolisation est actuellement
de 95 % des cas en moyenne. Lefficacit
secondaire, sans rcidive court terme,
est de 87 % dans une tude rcente.
Une mta-analyse de la littrature
concernant 9 tudes ralises de 1974
1995 indique un taux moyen de succs, en
baisse 88 % et de 8 % de complications
dans la dernire dcennie.
Hmostase chirurgicale : la technique
actuelle, ralise sous anesthsie gnrale
par voie endonasale sous guidage endo-
scopique consiste clipper ou coaguler
la pince bipolaire lartre sphno-palatine
la sortie de son foramen entre les deux
cornets infrieur et moyen larrire de la
fosse nasale.
Lintrt dun geste chirurgical est une
conception globale de lhmostase de
toutes les branches destine nasale pro-
venant du systme carotidien interne et
externe. En effet, le contingent provenant
de la carotide interne, non embolisable,
est reprsent par les artres ethmodales.
Elles peuvent tre atteintes chirurgicale-
ment par une courte incision paracantha-
le (cest--dire dans le coin interne de
lil). Ce geste, ralis sous microscope,
consiste lectrocoaguler la pince bipo-
laire les artres ethmodales antrieure
puis postrieure qui se trouvent en profon-
deur quelques millimtres du nerf optique.
La classique voie sous-labiale et trans-
antrale de ligature de lartre maxillaire
interne, dans la fosse ptrygo-maxillaire
situe en arrire du sinus maxillaire, est
plus invasive et plus longue raliser que
1 367
la prcdente. Elle reste rserve des
cas particuliers et surtout aux checs de
la voie endonasale ou de lembolisation.
La ligature chirurgicale de lartre
carotide externe nest plus ralise.
Choix entre hmostase chirurgicale
et artriographique : lefficacit et la
morbidit tant les mmes, les 2 techniques
se valent. Le choix est donc affaire dcole,
de disponibilit dun radiologue ou dun
chirurgien ORL comptents. Lartriographie,
ralisable sous anesthsie locale, sera
indique chez les personnes ges ou fragiles,
dpourvues dathrosclrose majeure.
Lhmostase chirurgicale peut tre ralise
par de nombreux ORL, notamment en
labsence dartriographiste comptent.
PISTAXIS DE FAIBLE
ABONDANCE
Par nature bnigne, lpistaxis de faible
abondance est souvent antrieure, pro-
venant de la tache vasculaire.
Lexamen au spculum nasal repre
souvent le site du saignement. La com-
pression digitale permet frquemment
darrter lpistaxis puis de complter
linterrogatoire et lexamen clinique.
Parfois, le saignement continue malgr
la compression. Il convient de disposer
dans la fosse nasale un coton imbib de
Xylocane naphazoline dont le but est de
tenter de diminuer lhmorragie et danes-
thsier la fosse nasale avant tout tampon-
nement. Si le saignement continue, il convient
de faire un tamponnement vestibulaire
dans le cas o lpistaxis proviendrait de
la tache vasculaire, ou bien un tamponnement
antrieur classique si le site de lpistaxis
na pas t visualis.
Les matriaux dhmostase peuvent
tre du Coalgan ou une mche dAlgostril.
Nanmoins, en cas dpistaxis persistante
ou plus abondante, il vaut mieux avoir
recours au matriel plus hmostatique
dj dcrit au-dessus.
La dure du tamponnement antrieur
est de 24 heures au minimum et habituel-
lement plutt 48 heures. Lantibiothrapie
prophylactique nest pas indispensable.
Rcemment, lhmostase par lavage des
fosses nasales leau chaude a t dcrite
avec succs et permet dviter un tampon-
nement. Cette technique, anciennemais de
redcouverte rcente, nest pas encore vali-
de par une utilisation large et quotidienne.
EN CAS DPISTAXIS TARIE
Le diagnostic diffrentiel est assez vite
rtabli par linterrogatoire. En effet, lhmo-
ptysie survient au cours dun effort de toux
et lhmatmse lorsdun vomissement.
Lpistaxis dglutie est reconnue par la
persistance de traces de sang sur la paroi
pharynge postrieure et par lanamnse.
En cas dpistaxis tarie, linterrogatoire
et lexamen sont ncessaires. Lexamen
ORL, au spculum nasal et au fibroscope,
peut tre ralis demble la recherche
dun site de saignement.
En cas dhyperhmie de la tache vas-
culaire, un traitement prventif dune
rcidive sera fait par cautrisation chi-
mique ou, plus rarement, lectrique.
Il est ncessaire denseigner, surtout
chez lenfant, lutilit dune compression
narinaire digitale en cas de rcidive.
Vascularisation de la cloison nasale.
Artre ethmodale antrieure.
Artre ethmodale postrieure.
Branche de lartre sphno-palatine.
Branche de lartre faciale.
Tache vasculaire de Kisselbach.
A Cloison antrieure cartilagineuse.
B Cloison osseuse : lame quadrilatre et vomer.
Figure
Systme carotidien interne
Systme carotidien externe
}
}

A
B

Lexamen ORL fibroscopique value la
qualit de la muqueuse nasale et les
mats, la recherche dune rhinosinusite
ou dun bourgeonnement hmorragique
au contact, pouvant voquer une tumeur
bnigne ou maligne, et quil conviendra
alors de biopsier pour diagnostic histolo-
gique. Il est frquent de visualiser en
fibroscopie une turgescence des divisions
de lartre sphno-palatine en arrire de
la fosse nasale, mais sans pouvoir tablir
la certitude quil sagit bien du site de
saignement.
CONDUITE TENIR EN
FONCTION DE LTIOLOGIE
ET DU TERRAIN
Causes ORL
1. RHINOSINUSITES
Les rhinosinusites inflammatoires ou
infectieuses banales ou spcifiques
entranent assez souvent des pistaxis de
faible abondance dclenches par le mou-
chage. Certaines rhinopathies, avec ncrose
chondro-muqueuse septale, peuvent tre
lorigine dpistaxis modres (maladie
de Wegener, prise de cocane, exposition
professionnelle au chrome). On en rap-
prochera les perforations septales iatro-
gniques aprs cautrisation itrative ou
post-septoplastie. Le traitement prolong
par les corticodes topiques, au cours des
rhinites inflammatoires et de la polypose,
est une autre cause iatrognique en aug-
mentation de frquence.
2. TUMEURS
Devant toute pistaxis, il est indispen-
sable de rechercher des signes rhinolo-
giques associs lpistaxis (obstruction
nasale, hyposmie, cphale), ainsi quun
antcdent dpistaxis. En effet, bien que
les tumeurs nasales soient rares, la pro-
babilit den faire le diagnostic est dautant
plus grande que le tableau clinique rhino-
logique est complet ou quil existe une expo-
sition professionnelle (travailleur du bois).
Chez le garon prpubre et ladolescent,
toute pistaxis rcidivante avec obstruction
nasale, uni- ou bilatrale, doit faire rechercher
un fibrome naso-pharyngien. Cettetumeur
1 368
ORI ENTATION
DIAGNOSTIQUE
pistaxis (avec le traitement)
choanale postrieure hyper-vascularise
ne devra pas tre biopsie sous peine
dentraner une pistaxis. Le diagnostic
est donc fait sur lge, la localisation
tumorale, laspect hyper-vascularis au
scanner, le blush tumoral lartriographie
(prise de contraste rapide et intense de la
tumeur). Le traitement est chirurgical,
prcd dune embolisation de lartre
maxillaire interne.
Chez la femme enceinte, une pistaxis
peut tre due un polype saignant de la
cloison ou une rhinite hypertrophique
rencontre chez 1 tiers des femmes
enceintes.
Les tumeurs nasales bnignes (angiome,
hmangio-pricytome) sont rares.
Chez les travailleurs du bois, lpistaxis
peut tre rvlatrice dun adnocarcinome
ethmodal. Plus rarement, dautres types
histologiques de tumeurs malignes peuvent
tre rencontrs : carcinome pidermode,
mlanome, esthsio-neuroblastome. Le
traitement de ces tumeurs est radio-
chirurgical, et parfois en double quipe
ORL et neurochirurgicale en fonction de
lextension tumorale.
On rapprochera des causes tumorales
la maladie de Rendu-Osler, affection
gntique autosomique dominante avec
efflorescence de tlangiectasies cutanes
et muqueuses. Lpistaxis, matre symp-
tme de la maladie, est rcidivante, rebelle
aux divers traitements et source danmie
chronique. La gravit de laffection provient
des localisations pulmonaires, hpatiques
et digestives. Le traitement de lpistaxis
repose sur de nombreuses techniques
dont aucune nest la longue totalement
efficace. Les pistaxis modres sont
traites par compression digitale et
mchage de Surgicel ou Sorbacel. En
effet, sil est indispensable darrter une
pistaxis, il est tout aussi ncessaire
dtre prudent : tout geste nasal risque de
majorer lhmorragie. En cas dpistaxis
abondante, un tamponnement classique
antrieur peut tre indispensable. Les
pistaxis tant trs rcidivantes, le
traitement prventif repose sur la caut-
risation des tlangiectasies au bistouri
bipolaire ou la vaporisation au laser (diode,
KTP, argon, YAG). Dautres techniques
sont possibles : injection in situ de produit
sclrosant comme lthibloc ou de colle
biologique, lembolisation sous artrio-
graphie, la dermoplastie, la curiethrapie
de contact. Enfin, la fermeture chirurgicale
et temporaire des narines peut tre ralise
en dernier recours.
3. TRAUMATISMES FACIAUX
Tout traumatisme nasal peut entraner
une pistaxis, a fortiori sil existe une
fracture septale et (ou) de la pyramide
osseuse nasale. Lpistaxis se tarit spon-
tanment ou aprs mchage. Les fractures
nasales sont frquentes dans le cadre
dune rixe ou dun accident de sport.
linverse, les traumatismes maxillo-
faciaux ou fronto-ethmodo-maxillaires
sont beaucoup moins frquents depuis le
port obligatoire de la ceinture de scurit.
Dans ce cadre, outre lpistaxis, une rhi-
norrhe crbro-spinale par brche dure-
mrienne est possible par fracture de
ltage antrieur de la base du crne. La
rparation chirurgicale, souvent secondaire,
est ralise aprs bilan tomo-densito-
mtrique et surveillance neurologique.
Les fractures de la base du crne sont
rarement lorigine dune rupture caroti-
dienne interne. Lpistaxis se produisant
souvent aprs un intervalle libre est
massive et mortelle, si un tamponnement
serr nen vient pas bout en urgence.
Seul lacheminement du bless dans un
centre spcialis peut tre salvateur. Le
traitement consiste en un largage de bal-
lonnet sous artriographie en regard de
la plaie carotidienne avec un risque neuro-
logique certain en fonction de la supplance
du polygone de Willis.
Causes mdicales
Lhypertension artrielle et les variations
tensionnelles brusques sont une circons-
tance dclenchante frquente de lpis-
taxis. Lhospitalisation est souhaitable
pour tamponnement et traitement par
Loxen IV ou Catapressan IM et pour sur-
veillance.
La prise danticoagulant per os ou danti-
agrgeant plaquettaire constitue une
autre cause frquente dpistaxis ; le
mchage doit tre le plus doux possible
pour ne pas majorer lpistaxis. Les gazes
1 369
hmostatiques rsorbables type Surgicel
ou Sorbacel seront utilises de premire
intention.
Toutes les affections hmatologiques
portant sur les facteurs de la coagulation
(hmophilie, maladie de Willebrand) ou sur
les plaquettes (purpura thrombopnique
et thrombopathique) peuvent entraner
une pistaxis. Le traitement local est souvent
insuffisant, et doit tre encadr dune
compensation hmatologique spcifique.
Un bilan de lhmostase nest anormal
que dans environ 10 % des pistaxis
conduisant une hospitalisation ; il sagit
dune prise danticoagulant ou daspirine
en gnral ; il nest donc pas utile de faire
un bilan de lhmostase systmatique
devant toute pistaxis.
Au contraire, un bilan dhmostase
simpose chez les enfants prsentant des
pistaxis svres et abondantes.
Plusieurs tudes ont dmontr la
frquence des pistaxis dues lHTA ou
la prise danticoagulant.
pistaxis essentielle
Le diagnostic dpistaxis essentielle
repose sur la ngativit de la recherche
tiologique par linterrogatoire et lexamen
clinique. Lpistaxis essentielle est proba-
blement la cause la plus frquente des
traites par compression et cautrisation
prventive, sarrtent le plus souvent
ladolescence.
Chez les personnes ges, la fragilit
vasculaire est parfois aggrave par une
variabilit tensionnelle. Lpistaxis est un
signe dalarme pouvant prcder une
hmorragie crbrale chez le sujet g
prenant ou non de laspirine.
iPOINTS FORTSi
> Lpistaxis est une urgence mdicale vraie dont le traitement doit tre
connu et la conduite tenir largement diffuse. Dans la majorit des cas,
le tamponnement nasal est suffisamment efficace.
> Lpistaxis rcidivante et (ou) abondante ne reprsente que 10 % des pistaxis.
Elle impose une hospitalisation dans une structure spcialise en ORL.
Dans environ 1 % des cas, la rcidive de lpistaxis ncessite un geste
thrapeutique dhmostase.
> Actuellement, les techniques dembolisation sous artriographie
et dhmostase chirurgicale par voie endonasale ont un rsultat defficacit
thrapeutique identique.
> Plus de la moiti des pistaxis sont symptomatiques dune affection
connue (comme une hypertension artrielle ou prise danticoagulants),
mais elles peuvent aussi rvler une affection mdicale gnrale
ou une tumeur ORL, imposant donc un examen complet.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
En cas dpistaxis abondante, le tam-
ponnement antrieur et postrieur est
systmatique demble.
En cas dpistaxis abondante, il convient
de faire dabord un bilan tiologique.
Les causes hmatologiques dpistaxis
sont essentiellement les dficits en
facteur VII.
Le mchage le plus efficace est bas sur
la gaze sche.
B / VRAI OU FAUX ?
Pourtoute pistaxis, lantibioprophylaxie est :
Systmatique.
Dune dure de 7 jours.
De spectre troit type Pnicilline V.
3
2
1
4
3
2
1
C / QCM
Parmi les propositions suivantes, lesquelles
sont vraies ?
Lembolisation et/ou la chirurgie de lpistaxis
sont indiques en cas de :
Dglobulisation abondante.
Maladie hmorragique.
Plaies traumatiques de la carotide interne.
Maladie hrditaire de Rendu-Osler.
4
3
2
1
M I N I T E S T
R p o n s e s : A : F , F , F , F / B : F , F , F / C : 3 , 4 .
VOIR AUSSI
Traitement des pistaxis graves
par embolisation hyperslective.
propos de 45 patients traits
dans le service dORL
du CHU de Caen
Goullet de Rugy M
(Mmoires de DES dORL, oct. 1996)
Le traitement des pistaxis graves :
intrt de la chirurgie endonasale
Legent F, Korb G, Beauvillain C,
Bordure Ph, Calais C
(Le Concours Mdical 1991 ;
116 : 759-65)
pistaxis
EMC dotorhinolaryngologie,
20-310-A-10-1995 [8 p])
DEJ PARU DANS LA REVUE
pistaxis
Facon F, Dessi P
(Rev Prat 2000 ; 50 [14] : 1551-5)
pistaxis, et reprsente entre 20 et 40 %
des cas (voire davantage) selon quil sagit
dpistaxis hospitalises ou ambulatoires.
Lpistaxis de la personne ge est le
plus souvent postrieure, alors que celle
de lenfant est plus souvent antrieure.
Chez lenfant, lpistaxis est volontiers
rcidivante loccasion dun effort physique,
de lensoleillement, dune rhinite, dune
fivre, dun traumatisme nasal minime ou
dun grattage. Ces pistaxis bnignes,
Elles traduisent en gnral laggravation dune dermatose inflam-
matoire prexistante (eczma, psoriasis) aprs erreurs thrapeutiques,
mais doivent faire rechercher galement une toxidermie mdicamen-
teuse ou une maladie hmatologique (lymphome).
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Lrythme doit tre diffrenci des vasodilatations perma-
nentes des capillaires (angiomes, couperose) ou des petits vais-
seaux (tlangiectasies).
Lrythme disparat la vitropression qui vide les vaisseaux ( la
diffrence du purpura qui est une extravasation des globulesrouges).
On limine facilement :
les purpuras de coloration plus rouge et qui ne disparaissent
pas la vitropression;
les anomalies vasculaires superficielles (angiome, tlangiectasies)
de topographie stable et dont lintensit varie avec la chaleur
ambiante ou la temprature des bains ou des douches.
U
n exanthme est une ruption ryth-
mateuse transitoire, plus ou moins ten-
due, qui peut sintgrer dans le cadre
dune fivre ruptive. Cette rougeur de la peau
est due une dilatation des vaisseaux cutans
superficiels. Lorsquelle est importante, cette vasodilatation
saccompagne dune exosrose donnant lrythme un aspect
plus ou moins papuleux. Latteinte des muqueuses sappelle un
nanthme.
Une rythrodermie est un exanthme gnralis avec un
rythme diffus de lensemble de la peau: il existe habituellement
une certaine desquamation associe cet rythme ; outre
lruption, on retrouve souvent des troubles vasomoteurs, une
sensation de frilosit, des frissons et parfois de la fivre.
DIAGNOSTIC POSITIF
Exanthme
On distingue, selon leur importance et leur cause, diffrents
types dexanthmes.
Certains exanthmes sont forms de petites macules roses,
bien spares les unes des autres (exanthme rosoliforme) parfois
lgrement papuleuses, tendance confluente (exanthme rubo-
liforme).
Les exanthmes maculo-papuleux rouges, peuvent confluer en
plaques spares par des espaces de peau saine avec une surface
douce, veloute la palpation (exanthme morbilliforme) [fig. 1].
Les exanthmes gnraliss rouges vifs, lgrement granits
la palpation, sans intervalle de peau saine, chauds ou cuisants,
sintensifiant dans les plis, pouvant voluer vers une desquamation
secondaire en larges lambeaux (exanthme scarlatiniforme).
rythrodermie
Les rythrodermies ont une volution moins aigu, et ont
en gnral une certaine composante squameuse associe
lrythme.
I-00-Q000
Exanthme rythrodermie
P
r
Frdric Cambazard
Centre hospitalier universitaire, hpital Nord, 42055, Saint-tienne Cedex 02
frederic.cambazard@chu-st-etienne.fr
I I I-Q314
321
Devant un exanthme ou une rythrodermie, argumenter
Objectifs
Rash morbilliforme.
Figure 1
rdp_ref/cambazar-321-6 9/02/05 10:36 Page 321
Les rythmes vasomoteurs sont reprsents par :
la couperose, rythme congestif du visage (joue, nez,
menton) dont les pousses sont favorises par des facteurs
motionnels alimentaires et denvironnement thermique;
lrythme pudique du dcollet, du cou ou du visage ne
durant que quelques minutes lors dmotions chez les patients
facilement motifs.
Les rythmes de cause externesont souvent facilement identifis:
piqres dinsectes (rythme souvent papuleux centr par
un point de piqre) ;
brlure thermique ou caustique;
phototoxicit (limite aux territoires cutans exposs
la lumire : visage, dos
des mains et avant-bras,
jambes) [fig. 3].
DIAGNOSTIC
TIOLOGIQUE
Les principales causes
des exanthmes sont les
infections et les ractions
toxiques ou mdicamen-
teuses.
Chez lenfant, il sagit
principalement de mala-
dies virales. Chez ladulte,
il faut penser galement
aux causes mdicamen-
teuses et aux maladies
sexuellement transmissi-
bles. Les arguments en
faveur dune atteinte
virale sont le contexte
322
Lurticaire est parfois difficile diffrencier dun rythme,
car elle peut ne pas tre dmateuse et avoir une volution
fluctuante et transitoire (v. question 114) [fig. 2].
pidmique, la notion de contage, la fivre, un syndrome grippal,
un nanthme, la prsence dadnopathies. Les arguments en
faveur dune cause mdicamenteuse sont linterrogatoire prcisant
la chronologie des diffrentes prises de mdicaments par rap-
port lruption, le prurit, le polymorphisme de lruption, et une osi-
nophilie sanguine. Si certains rythmes sont trs vocateurs, il
nexiste pas de correspondance stricte entre un type drythme
et une cause.
Exanthmes rosoliformes
1. Rosole infantile (ou exanthme subit)
Elle est due lHHV-6 (Human Herpes Virus6). Cette affection
survient chez tous les nourrissons entre 6mois et 2ans aprs
une incubation dune dizaine de jours. Lruption survient aprs
3 jours de fivre 39-40C. Elle est discrte, transitoire, touche
principalement le tronc. Cest une cause frquente de convulsions
du nourrisson en raison de lhyperthermie. Parfois, il ny a pas
druption, dans dautres cas il peut ne pas y avoir de fivre. Les
complications viscrales sont rares (adnopathies, mningite,
syndrome mononuclosique, hpatites ou pneumopathies).
2. Rubole
Cest une affection virale banale de lenfant due un togavirus.
Elle passe totalement inaperue dans un cas sur deux. Aprs une
incubation de 2 3semaines, survient un exanthme fruste, ple
et fugace (2 3 jours) avec peu de signes gnraux (adnopathies
cervicales postrieures, parfois arthralgies ou conjonctivite). Le pro-
blme principal est reprsent par la gravit des ruboles cong-
nitales en cas de contamination dune femme enceinte do la
ncessit de vacciner les enfants entre lge de 12 et 18mois par
le ROR (vaccin virus vivants attnus, rougeole, oreillons,
rubole) avec un rappel entre 11 et 13ans. La recherche danti-
corps antiruboleux est obligatoire lors de lexamen prnuptial et
de la premire visite prnatale. Les femmes srongatives doivent
tre vaccines en vitant toute grossesse dans les 3mois aprs
le vaccin.
3. Primo-infection par le VIH
Elle est symptomatique une fois sur deux aprs une incubation
de 2 3 semaines. Elle saccompagne dun syndrome fbrile
pseudo-grippal et dune ruption rythmato-maculeuse du tronc
(avec parfois une atteinte du visage, ou des paumes et des plantes).
Il peut exister un syndrome mononuclosique avec une pha-
ryngite, des adnopathies, une asthnie fbrile et des rosions
buccales et gnitales. La srologie VIH est ngative, mais lanti-
gnmie P24 est positive permettant le diagnostic.
4. Syphilis secondaire
Elle survient 45jours environ aprs le chancre, elle commence
par une rosole (premire floraison) forme de macules de 5
10mm, arrondies, roses, planes, touchant principalement le tronc
et qui vont durer quelques semaines (couleur fleur de pcher),
laissant parfois des squelles dyschromiques (collier de Vnus).
I I I-Q314
Urticaire aigu.
Figure 2
Photosensibilisation
(respect strict
des zones couvertes).
Figure 3
avec une extension palmo-plantaire. Lexamen peut trouver un
chancre escarrotique dinoculation, sige de la morsure de tique.
Il peut exister des complications viscrales (mningo-encphalite,
rein, cur, poumon, coagulation intravasculaire dissmine). Le
diagnostic se fait par lisolement des rickettsies dans le sang ou
la peau, et sur les srologies, par immunofluorescence indirecte,
qui se positivent entre le 7
e
et le 15
e
jour. Le traitement repose sur
les ttracyclines, les quinolones ou les macrolides.
5. Autres infections virales
Certaines infections entrovirus (coxsackie, virus ECHO9)
saccompagnent souvent dune ruption fugace (surtout chez
lenfant de moins de 3ans) qui touche principalement le tronc,
puis les paumes et les plantes, et saccompagne dun nanthme.
Ces infections surviennent surtout lt, aprs une incubation
de quelques jours avec de la fivre, des cphales, une anorexie,
et une gastro-entrite. Les infections coxsackie peuvent
saccompagner de vsicules ovalaires des mains et des pieds
(syndrome mains-pieds-bouche) avec un nanthme vsiculeux
du voile du palais ; souvent, le tableau est incomplet.
Les adnovirus associent une atteinte adno-pharyngo-
conjonctivale avec parfois une pneumopathie ou une atteinte
digestive et un exanthme morbilliforme, parfois purpurique,
touchant surtout lhmicorps suprieur et durant 2 3 jours.
323
Le diagnostic est confirm par la positivit des srologies de
dpistage Veneral Diseases Research Laboratory (VDRL) et
raction dagglutination pour le diagnostic de syphilis (TPHA).
5. Autres maladies infectieuses
Elles peuvent saccompagner dun rythme rosoliforme, telles
la fivre typhode (avec une ruption fugace lenticulaire du tronc
dans la 2
e
semaine dun tableau fbrile bruyant), ou des infections
virales entrovirus (chovirus, coxsackie, arbovirus).
Exanthmes morbilliformes
1. Rougeole
Elle est due un virus du groupe des paramyxovirus et sur-
vient plutt chez des enfants entre 3 et 7ans avec une notion de
contage 10 15jours auparavant (fig. 4). Il existe une phase de
catarrhe oculo-nasal prruptive, saccompagnant dune hyper-
thermie 39-40C, dune toux, dun signe de Koplik (petits points
blancs entours dun halo inflammatoire rouge en regard des
premires molaires suprieures). Puis survient lruption en
quelques jours avec une seule pousse dvolution descendante,
commenant derrire les oreilles puis stendant au visage et au
tronc, et qui gurit en quelques jours. Les complications viscrales
sont rares (mningo-encphalite, pneumopathies, myocardite,
kratite).
2. Mgalrythme pidmique
Il est d au parvovirus B19 et survient entre lge de 5 et 10ans
aprs une incubation denviron une semaine. Il se manifeste par
un exanthme trs caractristique (en dentelle ou en carte de
gographie) pouvant toucher les convexits du visage, puis des
membres. Cette ruption, parfois trs discrte, peut durer
quelques heures quelques jours, et est souvent rvle par une
exposition solaire. En raison du tropisme du virus pour les ry-
throblastes mdullaires, il existe un risque de survenue dune
anmie aigu chez les enfants ayant une anmie hmolytique
chronique. Il existe parfois des arthralgies (fig. 5).
3. Mononuclose infectieuse
Elle est due au virus Epstein-Barr (EBV). Lruption survient
aprs une semaine dun tableau gnral saccompagnant dune
fivre, dune angine, dune asthnie avec adnopathies et spl-
nomgalie. Lruption est plus souvent morbilliforme et rgresse
en quelques jours. Parfois, elle est remplace par une toxidermie
lors de la prise de -lactamines avec une ruption maculo-papuleuse
confluente. Les complications viscrales sont rares (hpatites,
mningo-encphalite).
4. Fivre boutonneuse mditerranenne
Cest une infection par une bactrie Gram ngatif (Rickettsia
conorii) qui se manifeste lt, aprs une incubation dune semaine
environ, par une fivre 40C de 4 8jours, avec cphales et
myalgies, puis une ruption de petites papules rythmateuses
et parfois purpuriques qui vont voluer en plusieurs pousses
Rougeole.
Figure 4
Mgalrythme pidmique.
Figure 5
R
Q

3
1
4
324
Lhpatite Bpeut saccompagner de pousses urticariennes en
phase pr-ictrique avec cphales, arthralgies, nauses, vomis-
sements, et asthnie. On peut observer une ruption morbilli-
forme ou scarlatiniforme.
Des infections exotiques (fivre jaune, dengue) peuvent saccom-
pagner dune ruption morbilliforme.
Dautres pathologies infectieuses (mningococcie, Mycoplasma
pneumoni, toxoplasmose) peuvent galement tre associes
une ruption morbilliforme.
Exanthmes scarlatiniformes
1. Scarlatine
Elle est due la scrtion dune toxine rythrogne par un
streptocoque -hmolytique. Elle commence brutalement chez
un enfant dge scolaire (5 10ans) par une angine rouge, avec
fivre 39-40C, suivie 24heures plus tard dun exanthme
dbutant sur le tronc et la racine des membres, lgrement
granit, qui se gnralise avec un aspect soufflet du visage
et une atteinte plus importante des plis de flexion. Il existe un
nanthme avec une gorge rouge et une langue blanche qui va
desquamer de la pointe et des bords vers la base, prenant un
aspect frambois en 4 6jours. Lvolution de lexanthme se
fait vers une desquamation secondaire en larges lambeaux
entre le 10
e
et le 20
e
jour (aspect en doigts de gants sur les mains
et les pieds).
Sur le plan gnral, on retrouve une fivre, une tachycardie,
une angine rouge, des vomissements, des cphales, des adno-
pathies sous-maxillaires.
Les deux complications redouter sont le rhumatisme articu-
laire aigu et la glomrulonphrite post-streptococcique. Le pr-
lvement retrouve un streptocoque -hmolytique dans la gorge.
Il existe une leucocytose polynuclaires neutrophiles, une l-
vation secondaire des antistreptolysines. Le traitement repose
sur la pnicilline pendant une dizaine de jours. Il faut rechercher
distance labsence de protinurie.
2. Scarlatine staphylococcique
Elle reprsente probablement une forme bnigne de ncro-
lyse pidermique staphylococcique secondaire la scrtion
dune toxine exfoliante scrte partir dun foyer bactrien sta-
phylococcique.
3. Syndrome de choc toxique
Il survient surtout chez des adolescents ou les adultes. Il est
secondaire la libration dune toxine staphylococcique (toxine
TSS1) scrte par un staphylocoque dor de groupe phagiqueI
partir dun foyer cutan ou viscral. Il saccompagne de signes
gnraux majeurs avec fivre leve, choc hypovolmique, rup-
tion scarlatiniforme du visage et du tronc, avec parfois un nan-
thme, une chilite, une conjonctivite, une vulvite. Il peut exister
une coagulation intravasculaire dissmine, et une atteinte
toxique cardiaque, pulmonaire, hpatite, musculaire, rnale, ou
du systme nerveux central.
4. Syndrome adno-cutano-muqueux
de Kawasaki
Cest un syndrome inflammatoire en raction un agent infec-
tieux ou toxique jouant le rle dun super-antigne, et saccom-
pagnant dune vascularite des artres de moyen calibre avec un
risque de dcs par anvrisme coronaire (fig. 6).
Cette affection survient principalement chez lenfant avant
5 ans (surtout avant 2 ans). Elle se manifeste par une fivre
leve (suprieure 38,5 C) durant plus de 5 jours et ne
rpondant pas aux antibiotiques. Puis survient une conjonctivite
congestive bilatrale, avec dme des paupires, un nanthme
des lvres et de la muqueuse buccale avec langue framboise,
chilite, un rythme palmo-plantaire, un dme indur du dos
des mains et des pieds, surtout chez le petit nourrisson, voluant
ultrieurement vers une desquamation scarlatiniforme la
3
e
semaine et un rythme touchant principalement le tronc
survenant la fin de la 1
re
semaine, variable, morbilliforme
initialement puis scarlatiniforme avec quelques pousses
volutives pendant environ une semaine. Il existe parfois une
atteinte prdominant sur le sige. Certaines manifestations
cliniques peuvent manquer. Lexamen retrouve des adno-
pathies cervicales aigus, non suppuratives, suprieures 1,5 cm.
Il ny a pas de signe biologique spcifique, mais un syndrome
inflammatoire et une leucocytose polynuclaires puis thrombo-
cytose.
Le risque principal est cardiaque, avec des anvrismes coronaires
qui apparaissent entre la 2
e
et la 4
e
semaine, des troubles du
rythme cardiaque, et la possibilit de dcs par myocardite, infarctus,
embolie crbrale. Une hospitalisation est indispensable pour
surveillance volutive et mise en route dun traitement associant
gammaglobulines et aspirine.
rythrodermies
Lrythrodermie est un rythme gnralis habituellement
associ une peau lgrement infiltre et desquamative. Bien que
laspect clinique soit relativement homogne, certains lments
permettent souvent un diagnostic tiologique assez simple.
I I I-Q314
Syndrome de Kawasaki
(chilite + exanthme + ruption cutane).
Figure 6
325
1. Eczma
Linterrogatoire retrouve un terrain atopique personnel ou
familial, des antcdents dune dermatose chronique, prurigi-
neuse, voluant par pousses sur certaines localisations prf-
rentielles (plis des membres, visage, cou) ou des facteurs de
contact. Le prurit est important. Des lsions aigus (suintantes
du fait de limportance de la vasodilatation) sont parfois asso-
cies. Il peut exister une osinophilie sanguine et une lvation
des IgE sriques totales. Lvolution en est rgressive en quelques
jours sous habillages de dermocorticodes.
2. Psoriasis
Il existe souvent un psoriasis ancien, connu, qui sest pro-
gressivement gnralis en raison dun traitement inadapt ou
de labsence de traitement. La peau est sche, avec plus de sen-
sations dinconforts que de prurit. Il existe parfois de petites
plages de peau saine, persistantes, bordure nette. Le cuir che-
velu est souvent atteint. Les ongles sont parfois dforms ou
paissis. Lintensit des lsions peut saccompagner de pousses
pustuleuses superficielles voluant vers de larges desquamations
superficielles.
3. Hmatodermie
Lrythrodermie sintgre alors dans lvolution dun lymphome
connu, le plus souvent de type syndrome de Szary. Il faudra
rechercher la prsence de cellules de Szary circulantes, une
modification du rapport des lymphocytes circulants T4/T8, et
raliser un bilan dextension de lymphome.
Toxidermie lie
la ciprofloxacine
Figure 8
Toxidermie lie
libuprofne.
Figure 9
Toxidermie lie
lamoxicilline.
Figure 7
R
Q

3
1
4
Les exanthmes sont des ruptions aigus rythmateuses
pures, dvolution spontanment rgressive.
Les causes en sont multiples et le diagnostic tiologique
repose principalement sur leur aspect clinique (exanthmes
rosoliformes, morbilliformes, scarlatiniformes).
Les examens complmentaires sont en gnral inutiles
chez lenfant en raison de leur volution rgressive
en quelques jours.
Les rythrodermies ont une volution plus prolonge
et ncessitent une prise en charge hospitalire, dune part
vise thrapeutique (habillages de dermocorticodes),
et dautre part pour en rechercher la cause et raliser
ventuellement un bilan dextension.
Les exanthmes surviennent au cours daffections
trs varies, infectieuses ou mdicamenteuses.
Si chez lenfant, habituellement aucun bilan nest
indispensable, il est souvent prfrable de raliser
chez ladulte dans un premier temps une numration,
des srodiagnostics de mononuclose infectieuse, syphilis,
une antignmie P24, et un bilan hpatique.
Souvent bnins et transitoires, les exanthmes
saccompagnent parfois de signes gnraux majeurs
ncessitant une hospitalisation rapide.
Les rythrodermies ont une volution moins aigu
et ncessitent une prise en charge hospitalire.
POINTS FORTS
retenir
4. Toxidermie mdicamenteuse
Il sagit de laggravation dune ruption apparue assez bruta-
lement sous forme de lsions initiales rythmato-squameuses,
annulaires, de 1 2cm dont la multiplication peut conduire
une rythrodermie (fig. 7 10).
Exanthmes mdicamenteux
ou toxidermiques
Ils peuvent raliser tous les types druptions prcdemment
dcrits. Leur diagnostic est parfois difficile, car le mdicament
est souvent prescrit pour un pisode fbrile, parfois li lrup-
tion constate. Lanamnse et la chronologie des diffrentes
prises mdicamenteuses est un lment important pour voquer
une toxidermie. Lexistence dun prurit doit galement faire
voquer une cause mdicamenteuse, de mme que losinophilie
sanguine. Cette toxidermie peut tre fbrile en elle-mme et une
hyperthermie nest pas spcifique dun exanthme infectieux.
Les mdicaments les plus souvent en cause sont les antibiotiques
(en particulier les -lactamines, les sulfamides), les anticomitiaux,
et les anti-inflammatoires non strodiens. I
326
I I I-Q314
Lrythrodermie est une forme gnralise
et souvent plus svre de lexanthme.
Lexanthme scarlatiniforme ne comporte
pas dintervalles de peau saine.
Lexanthme ruboliforme est maximal
aux grands plis.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
La rosole infantile se manifeste
par une ruption intense et fugace accompagne
dune fivre intense.
La mononuclose infectieuse peut saccompagner
dun rythme morbilliforme en labsence de prise
de pnicilline.
La scarlatine est une infection streptocoque
-hmolytique.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
propos du syndrome de Kawasaki :
Il touche surtout lenfant entre 5 et 10ans.
Il est hautement contagieux.
Il saccompagne frquemment dun dme
des mains et des pieds.
Il saccompagne dun exanthme voluant
par pousse.
Il est secondaire une infection adnovirus. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , V , F / B : F , V , V / C : F , F , V , V , F
Phototoxidermie
aux cyclines.
Figure 10
Retrouvez
sur son site Internet
www.33docpro.com
Nphrologie Urologie
Q 315
Lexamen des urines par la mthode de la bandelette
urinaire est un moyen de dpistage et de surveillance
ralisable au lit du malade ou au cabinet du praticien.
Son principe est fond sur une raction enzymatique
utilisant les proprits pseudo-peroxydasiques de
lhmoglobine. Ce test dtecte donc lhmoglobine des
globules rouges lyss ou intacts mais aussi la myoglobine.
Cette mthode est trs sensible puisquelle permet de
dtecter la prsence de globules rouges partir dune
concentration de 5 15/mm
3
. Ses limites sont lies aux
possibles faux positifs :
prsence de myoglobine dans les urines (myoglobinurie)
ou dhmoglobine filtre par les glomrules (hmo-
globinurie) ;
la prsence de substances oxydantes : hypochlorite
des dsinfectants (eau de Javel) ou peroxydases micro-
biennes (infections urinaires).
Examens de confirmation du diagnostic
Le diagnostic doit tre confirm par des examens com-
plmentaires, sur des urines frachement mises.
1. Examen du culot urinaire
La cytologie quantitative du culot urinaire permet de
visualiser les globules rouges et la numration des lments.
Lhmaturie est pathologique quand la concentration des
hmaties est suprieure 10/mm
3
ou 10 000/mL.
Lexamen du culot urinaire permet galement de rechercher
et dtudier :
la prsence de caillots, suggestive dhmaturie extra-
glomrulaire (la prsence durokinase et dactivateur
tissulaire du plasminogne dans les glomrules empche
la formation de caillots) ;
la prsence de cylindres hmatiques, quasi pathogno-
monique de lsions glomrulaires (fig. 1).
Diagnostic positif
Circonstances de dcouverte
1. Hmaturie macroscopique
Le patient dcrit un ou plusieurs pisodes de mictions
roses ou rouges.
Lhmaturie est macroscopique quand le taux dhmaties
est gnralement suprieur 500/mm
3
.
Lurine est typiquement rouge ou rose au cours dune
atteinte extraglomrulaire. linverse, une coloration
bruntre Coca-Cola ou bouillon sale des urines
suggre un temps de transit prolong travers le
nphron et donc une origine glomrulaire.
La prsence de caillots urinaires oriente demble vers
une origine urothliale (lurokinase prsente dans les
glomrules empchant la formation de caillots).
2. Hmaturie microscopique
Elle est invisible lil nu. Elle est souvent de dcouverte
fortuite lors dun examen systmatique de dpistage en
mdecine du travail par la bandelette urinaire. Elle doit
galement tre recherche dans un contexte vocateur
(par exemple : syndrome dmateux).
Hmaturie
DR Sarah RICHTER, PR Bruno MOULIN
Service de nphrologie, hpitaux universitaires de Strasbourg, 67 091 Strasbourg Cedex.
La miction durine contenant du sang
dfinit lhmaturie.
Lhmaturie peut tre directement visible :
il sagit dune hmaturie macroscopique,
ou au contraire invisible lil nu et dtecte
seulement par le comptage des hmaties
(hmaturie microscopique). La concentration
de globules rouges est alors suprieure
10/mm
3
(10 000/mL) ou le dbit dhmaties
est suprieur 10 000/min au compte dAddis.
Limportance de lhmorragie
est exceptionnellement dangereuse
en elle-mme sauf lorsquun saignement
extraglomrulaire est abondant
et quil est responsable de la formation
de caillots obstruant les uretres.
Une hmaturie, quelle soit microscopique
ou macroscopique, impose la recherche
de son origine.
Cylindre hmatique.
1
laspect des globules rouges et notamment la prsence
dacanthocytes (v. Pour approfondir 1) ;
la prsence de globules blancs : la leucocyturie est
pathologique si elle est suprieure 10
4
globules
blancs/mL.
2. valuation du dbit dhmaties
Elle est ralise par le compte dAddis (ou HLM pour
hmaties, leucocytes, minute ), actuellement moins
utilis. Il est pathologique pour un dbit suprieur
10 000 globules rouges/min.
Soit les urines ne contiennent pas de globules rouges
mais sont colores :
par des pigments contenus dans certains aliments :
betteraves, rhubarbe, choux rouges, myrtilles, paprika ;
par certains mdicaments : mtronidazole, phnazo-
pyridine, phnindione, rifampicine ;
par la prsence de pigments physiologiques dans le
surnageant : myoglobinurie, hmoglobinurie, porphy-
rines, pigments biliaires.
Soit les urines contiennent des globules rouges ; il peut
alors sagir de 3 situations pouvant prter confusion :
un saignement gnital (menstruation ou mtrorragies)
chez la femme. Les pertes vaginales sanglantes pouvant
colorer les urines, il faut alors refaire lexamen distance
du cycle ou mettre un tampon;
une urtrorragie qui survient en dehors des mictions ;
un sondage vsical te toute valeur une hmaturie
microscopique et peut gner linterprtation dune
hmaturie macroscopique.
Dmarche diagnostique
Les causes des hmaturies sont nombreuses et trs
diverses (tableau I).
La dmarche diagnostique devant une hmaturie est
oriente par linterrogatoire, lexamen clinique et les
caractristiques de lhmaturie (fig. 2). Elle consiste en
premier lieu classer lhmaturie, soit dans un contexte
urologique, la recherche notamment dune cause infec-
tieuse, lithiasique ou cancreuse, soit dans une pathologie
nphrologique (le plus souvent glomrulaire) qui
ncessite le recours un avis spcialis et ventuellement
une biopsie rnale.
Interrogatoire et examen clinique
1. Chronologie
Elle peut renseigner sur son origine. En cas dhmaturie
macroscopique persistante, le fractionnement des urines
permet de classer les hmaturies en : initiale, terminale
et totale.
Lhmaturie initiale est dorigine sous-vsicale ; lhma-
turie terminale est plutt vsicale ; mais lhmaturie
totale na pas de valeur localisatrice et ne permet pas, en
particulier, de distinguer une origine rnale ou de la voie
excrtrice.
2. Interrogatoire
Il prcise les circonstances dapparition de lhmaturie :
antcdents personnels et (ou) familiaux dhmaturie
dans un contexte de maladie hrditaire : polykystose
rnale, drpanocytose, syndrome dAlport (surdit
associe) ou de maladie lithiasique (colique nphrtique) ;
la notion dinfection urinaire rcente, de prise mdica-
menteuse, dun traumatisme lombaire ou pelvien, dun
tabagisme (risque de cancer vsical), dune radiothrapie
pelvienne, dexercices physiques importants ;
H MAT UR I E
Hmaturies extraglomrulaires
(ou urologiques)
cystites infectieuses
(hmaturie terminale frquente)
tumeurs de la voie excrtrice
urinaire (tumeurs de la vessie)
lithiase urinaire
cancer du rein
affections prostatiques
(cancer et prostatite aigu)
polykystose rnale
infarctus rnal
ncrose papillaire
tuberculose urinaire
schistosomiase urinaire
traumatisme rnal
angiomyolipone rnal
malformations
vasculaires rnales
Hmaturies
glomrulaires
glomrulonphrite
dpts msangiaux dIgA
(maladie de Berger)
glomrulonphite aigu
postinfectieuse
glomrulonphrite
membrano-prolifrative
glomrulonphrite
extracapillaire
syndrome dAlport
maladies des membranes
basales fines
Diathses hmorragiques
(surdosage en antivitamines K)
Principales causes des hmaturies
TABLEAU I
HMATURIE
Bilan initial : interrogatoire,cratininmie, protinurie,
recherche de cylindres hmatiques, chographie
Signes extra-rnaux
Bilan immunologique
Avis nphrologique
Ponction-biopsie-rnale
Scanner
urographie intraveineuse
Si
Adulte jeune
avec facteurs de
risque de cancer
urothlial ou patient
de plus de 50 ans
Cystoscopie Surveillance
Adulte jeune
sans facteurs
de risque
de cancer
urothlial
ORIENTATION
NPHROLOGIQUE
ORIENTATION
UROLOGIQUE
Arbre dcisionnel pour le diagnostic dune hmaturie.
2
tuberculose urinaire et explorer le bas appareil. Elle est contre-
indique en cas dallergie liode ou dinsuffisance rnale.
Le scanner ou limagerie par rsonance magntique (IRM)
et la cystoscopie sont proposs en seconde intention
pour prciser les donnes de lchographie ou en cas
dchec de lchographie ou de lUIV.
Au terme de ces examens, une orientation vers une
origine nphrologique (lie une nphropathie glom-
rulaire ou tubulo-interstitielle aigu) ou urologique
(provenant des voies excrtrices ou dune tumeur rnale)
de lhmaturie permettra de dicter la suite de la
dmarche diagnostique (tableau II).
la survenue dune infection ORL ou respiratoire rcente
voque soit une glomrulonphrite aigu postinfectieuse
(dlai 15 j), soit une nphropathie IgA (dlai 24 48 h) ;
des troubles mictionnels chez un homme g (dysurie,
pollakiurie, nycturie) ;
la notion de sjour en pays dendmie de bilharziose ;
ltat de la vaccination antituberculeuse ;
un traitement anticoagulant, la prise daspirine ou un
trouble de la crase sanguine qui ne doivent pas faire
arrter le bilan ce stade.
3. Examen clinique
Il recherche :
la prsence ddmes et (ou) dhypertension artrielle
orientant vers une origine glomrulaire ;
une masse dans les fosses lombaires avec un contact
lombaire tmoignant de la prsence de gros reins ;
une prostate anormale au toucher rectal.
Lexamen cytobactriologique avec mise en culture
des urines permet daffirmer une infection urinaire
responsable de la prsence de sang dans les urines ; la
persistance ventuelle de lhmaturie doit tre recherche
aprs strilisation des urines.
La recherche dune protinurie associe peut galement
tre dtecte la bandelette urinaire mais devra tre
quantifie par son dosage sur les urines de 24 h.
Un dbit urinaire suprieur 1,5 2 g/24 h suggre une
lsion glomrulaire mme en cas dhmaturie macro-
scopique (il faut plus de 30 mL de sang dans les urines
pour expliquer une telle protinurie).
Lvaluation de la fonction rnale par le dosage de la
cratininmie est indispensable quelle que soit la cause
de lhmaturie. Une insuffisance rnale associe oriente
vers une glomrulonphrite aigu ou chronique.
La cytologie urinaire la recherche de cellules noplasiques
(rnales ou vsicales) est utile, notamment aprs 45 50 ans.
En fonction de lorientation initiale, un certain nombre
dautres examens seront prescrits (bilan mtabolique sil
y a une lithiase, bilan infectieux, bilan dextension sil y
a une tumeur).
Examens de localisation
La stratgie des examens complmentaires diffre selon
les caractristiques de lhmaturie et lge des patients.
En labsence de syndrome glomrulaire (hmaturie avec
cylindres et protinurie), une cause urologique est privi-
lgie notamment chez le sujet g.
Lchographie est actuellement propose en premire
intention. Elle renseigne demble sur la morphologie
des reins, la prsence de kystes, de lithiases, de masses
tumorales. Elle donne aussi des indications sur une
anomalie vsicale ou prostatique.
Lurographie intraveineuse garde encore sa place
pour rechercher une lithiase urtrale, identifier une
malformation de larbre urinaire ou lextension dune
Nphrologie Urologie
Hmaturie
Glomrulaire Urologique
Coloration Coca-Cola , bouillon sale rouge
Douleur
Caillots +
Culot urinaire cylindres
Protinurie 1 g/24 h
Principaux lments dorientation
permettant de distinguer
une hmaturie dorigine
glomrulaire ou urologique
TABLEAU II
Causes urologiques
La coexistence de douleurs lombaires unilatrales, de
signes fonctionnels urinaires, de caillots, labsence de
protinurie, des anomalies chographiques orientent
vers une affection urologique.
Tumeurs
1. Tumeurs rnales
Les tumeurs rnales susceptibles de saigner peuvent tre :
bnignes : kystes de la polykystose rnale, angiomyo-
lipome ;
malignes : cancers du rein.
2. Tumeurs urothliales
Ces tumeurs sigent au niveau du systme collecteur
intrarnal, des uretres ou de la vessie (tableau III).
Elles sont relativement rares et de mauvais pronostic
lorsquelles sigent au niveau du haut appareil excrteur
(bassinet, uretres). Les tumeurs vsicales sont en revanche
frquentes, surtout chez le sujet g. Le diagnostic est
fait par la cystoscopie et la biopsie vsicale.
3. Tumeurs prostatiques
Lhmaturie peut rvler un cancer de la prostate. Mais
un adnome de prostate nentrane habituellement pas
dhmaturie.
Infections
Il sagit le plus souvent dinfection germes banals,
responsables de cystite, de pylonphrite, de prostatite ou
durtrite. Lhmaturie est souvent terminale. Linfection
peut aussi tre due des germes ou des parasites spcifiques
comme le bacille de Koch ou Schistosomia hmotobium.
Lithiases
Elles sont le plus souvent rvles par une colique
nphrtique. Elles peuvent tre radio-opaques ou radio-
transparentes (acide urique) et situes tous les tages
de lappareil excrteur urinaire. La maladie de Cacchi
et Ricci (ectasie canaliculaire prcalicielle) peut tre
responsable de la formation de microlithiases et
dhmaturie (fig 3).
Traumatismes
Lors dun traumatisme lombaire, le rein peut tre contus
voire fractur. De mme lors dun traumatisme pelvien,
notamment en cas de fracture du bassin, une hmaturie
fait voquer une lsion de la vessie ou de lurtre. Le
bilan lsionnel est dbut par une urographie intra-
veineuse ou un scanner.
Lhmaturie est frquemment observe au dcours dune
chirurgie urologique ou aprs un sondage vsical.
Malformations et fistules
artrioveineuses
Une malformation artrioveineuse ou une fistule cong-
nitale ou acquise (aprs ponction biopsie rnale par
exemple) sont des causes peu frquentes dhmaturie.
Lurographie intraveineuse peut montrer des dfauts
irrguliers du remplissage, lis la compression du
pelvis ou des calices ; le diagnostic est tabli par une
chographie doppler et confirm par lartriographie ou
le scanner. La correction de ces malformations peut tre
effectue par embolisation ou par voie chirurgicale.
Thrombose de la veine rnale
Elle est volontiers observe au cours des syndromes
dhypercoagulabilit et fait partie notamment des com-
plications classiques des syndromes nphrotiques. Le
tableau clinique associe des douleurs lombaires et une
hmaturie. Le diagnostic est fait par chographie doppler
et peut tre confirm par labsence de retour veineux
lartriographie.
Hmaturie cyclique
Elle suggre chez la femme ayant une recrudescence au
cours ou au dcours des menstruations une endomtriose
de larbre urinaire.
H MAT UR I E
Carcinognes chimiques
exposition professionnelle aux colorants
et au caoutchouc
tabac
cyclophosphamide
herbes chinoises
phnactine (retire du march en France)
Inflammation chronique
schistosomiase
leucoplakie
diverticule vsical
extrophie vsicale
Conditions favorisant
le dveloppement
des tumeurs urothliales
TABLEAU III
Lithiases multiples responsables dhmaturie macroscopique (a = tomographie rnale ; b = scanner rnal).
3
les glomrulonphrites rapidement progressives (avec
croissants glomrulaires la biopsie rnale) surviennent
dans un contexte vocateur de maladie systmique
(lupus rythmateux aigu, angites ncrosantes, pur-
pura rhumatode), dun syndrome pneumornal de
Goodpasture ou dune micropolyangite rnale.
Lhmaturie peut tre au premier plan des signes
rnaux et traduit la ncrose glomrulaire. Lvolution
sous forme dune insuffisance rnale rapidement
progressive est habituelle. La biopsie rnale doit tre
ralise au plus tt pour confirmer la suspicion de
glomrulonphrite extracapillaire et permettre lins-
tauration rapide dun traitement spcifique (fig. 4).
Dautres glomrulonphrites peuvent galement tre
responsables dhmaturie, en gnral microscopique.
Lhmaturie est alors souvent associe une protinurie
relativement abondante (> 1 g/j), une hypertension artrielle
et ventuellement une insuffisance rnale plus ou moins
svre.
Nphropathies interstitielles aigus
Toutes les nphropathies interstitielles aigus peuvent
entraner une hmaturie, notamment lorsquil existe un
contexte immuno-allergique li une prise de mdicaments
allergisants (drivs de la pnicilline, rifampicine).
Ncrose papillaire
La ncrose papillaire se rvle de faon bruyante par
une douleur lombaire unilatrale, une fivre, une hma-
turie et souvent une insuffisance rnale aigu transitoire.
Le fragment papillaire ncros peut migrer le long de
luretre et tre retrouv dans les urines ; lurographie
intraveineuse (UIV) montre la destruction ou le squestre
dune papille.
Indications de la cystoscopie
Elle est imprative lorsquil existe un doute sur une origine
vsicale tumorale voire infectieuse (BK, bilharziose) de
lhmaturie. En revanche la rentabilit de cet examen,
lorsque lurographie intraveineuse et lchographie sont
ngatives, est trs faible chez les hommes en dessous de
40 ans et chez les femmes faible risque. Dune faon
gnrale, devant une hmaturie, la cystoscopie est
recommande chez les malades risque de cancer de la
vessie : hommes de plus de 50 ans et ceux qui ont des
facteurs de risque spcifiques, comme les gros fumeurs,
lexposition certains colorants ou ladministration
prolonge de cyclophosphamide. Lutilisation prolonge
de phnactine est maintenant devenue rare, mais
dautres causes de cancers uro-pithliaux sont apparues
ces dernires annes (tableau III).
Causes nphrologiques
Lorsquune origine glomrulaire est suspecte, le dia-
gnostic de la maladie dpend en gnral de lexamen
histologique rnal. La biopsie rnale est indique demble
si lhmaturie est associe une protinurie et (ou) une
insuffisance rnale rapidement progressive.
Maladies glomrulaires
1. Hmaturie macroscopique
Dans 2 situations, une hmaturie macroscopique peut
tre au premier plan et rvler la maladie rnale.
La glomrulopathie dpts msangiaux dIgA est
la cause la plus frquente dhmaturie glomrulaire. Elle
est le plus souvent de dcouverte fortuite loccasion dun
dpistage systmatique par bandelettes (mdecine du
travail). Elle peut galement tre rvle par un pisode
dhmaturie macroscopique au dcours immdiat (48 h)
dune affection ORL.
Le syndrome dAlport est une maladie hrditaire
autosomique dominante. Lhmaturie macroscopique
survient en gnral dans un contexte dhistoire familiale
dinsuffisance rnale et de troubles auditifs (surdit de
perception bilatrale) et oculaires.
2. Hmaturie et protinurie
Dans les autres cas, lhmaturie est associe une pro-
tinurie dans le cadre dun syndrome de nphropathie
glomrulaire.
Glomrulonphrites aigus :
les glomrulonphrites postinfectieuses surviennent
en gnral dans un dlai de 10 15 j aprs linfection
(en gnral ORL et streptocoques). Le tableau clinique
est celui dun syndrome nphritique aigu associant :
hmaturie, hypertension, dmes et insuffisance
rnale. La baisse du complment (total et fractions C3
et C4) est trs vocatrice ;
Nphrologie Urologie
Glomrulonphrite extracapillaire ( croissants).
4
Elle survient dans des circonstances particulires :
infection urinaire chez le diabtique ;
nphropathies dues labus danalgsiques ;
pylonphrites aigus graves ;
drpanocytose.
Maladies kystiques des reins
En premier lieu, la polykystose hpato-rnale de ladulte
(maladie hrditaire autosomique dominante) qui peut
se rvler par une hmaturie (saignement dun kyste ou
lithiase). Lhistoire familiale et lexamen chographique
des reins permettent en gnral le diagnostic.
Circonstances particulires
Hmaturie et anticoagulants : sils peuvent favoriser
la survenue dune hmaturie, ils ne sont en gnral pas
responsables directement du saignement urinaire. Une
cause prcise au saignement est retrouve dans plus de
80 % des cas de sujets traits au long cours par anti-
vitamine K (AVK).
Hmaturie isole : dans ce cas, il nexiste aucun ant-
cdent uronphrologique ni signe dappel lexamen
clinique [le toucher rectal (TR) est normal] ; la
recherche de protinurie est ngative, la cratininmie
est normale et lexamen cytobactriologiques des urines
(ECBU) est strile ; lchographie et lurographie intra-
veineuse sont normales.
La cystoscopie est alors envisage systmatiquement
au-del de 45-50 ans compte tenu de la gravit des cancers
de la vessie, voire plus tt en cas de facteurs de risques
associs.
La cytologie urinaire peut galement tre utile.
La biopsie rnale est rarement propose en cas dhma-
turie microscopique isole. I
H MAT UR I E
Le diagnostic positif dhmaturie
est un diagnostic facile, en gnral obtenu
par les bandelettes urinaires.
Lhmaturie glomrulaire se distingue
de lhmaturie urologique par une absence
de caillots et de douleurs et une association
frquente une protinurie.
Les lithiases et les tumeurs sont les causes
les plus frquentes dhmaturie urologique.
La glomrulonphrite dpts dIgA
est la cause la plus frquente dhmaturie
glomrulaire.
Lhmaturie glomrulaire associe
une insuffisance rnale rapidement progressive
doit faire rechercher une glomrulonphrite
croissants dont le pronostic dpend
de la rapidit du traitement.
Le risque de cancer rnal et des voies
excrtrices augmente avec lge du patient.
La stratgie des examens complmentaires
varie donc en fonction de lge et des facteurs
de risques associs.
Aspect des globules rouges lexamen du culot
Les rythrocytes rguliers, biconcaves, arrondis, uniformes en taille
sont plus probablement dorigine extrarnale, provenant du pelvis, de
luretre, de la vessie, de la prostate ou de lurtre. Lhmaturie est
dite normo- ou isomorphique. Inversement, lhmaturie glomrulaire
est typiquement caractrise par des rythrocytes dysmorphiques,
fragments, avec des excroissances et des pertes segmentaires de
membrane et qui ont presque compltement perdu leur contenu en
hmoglobine. Ces altrations morphologiques des globules rouges
rsultent la fois du traumatisme mcanique lors du passage dans le
capillaire glomrulaire et du traumatisme osmotique lorsque les rythro-
cytes passent travers les diffrents segments du nphron. Ces hmaties
dysmorphiques traduisent des lsions parenchymateuses rnales, y
compris et pas uniquement glomrulaires. La prsence dacanthocytes,
cest--dire drythrocytes en anneaux avec des protusions vsiculaires,
observs en microscopie contraste phase, est encore plus prdictive
de lorigine glomrulaire dune hmaturie que des rythrocytes dys-
morphoses. Lexprience des examinateurs est souvent limite dans
ce domaine, si bien que la rentabilit de ces examens est extrmement
dpendante de loprateur.
POUR APPROFONDIR
Hmatologie
Partie III Q 316
177
porter, au minimum, les valeurs de lhmoglobine, de
lhmatocrite, de la numration des rythrocytes, des
principales constantes rythrocytaires (VGM, CCMH,
et TCMH), de la numration des leucocytes avec tablis-
sement dune formule dtaillant le nombre de polynu-
claires neutrophiles, osinophiles, basophiles, de
monocytes et de lymphocytes (et dventuelles autres
cellules circulantes) et de la numration des plaquettes.
Les renseignements fournis par cet examen dpendent
troitement des conditions techniques et du contexte
clinique dans lesquels il est effectu. Savoir quand et
comment faire parler un hmogramme procure des
renseignements de premier plan dans presque tous les
domaines de la pathologie.
TECHNIQUE DE PRLVEMENT
Le rle du mdecin se borne en gnral la prescription
et linterprtation de lexamen, le prlvement tant
assur par un(e) auxiliaire mdical(e) autoris(e) et
lanalyse dpendant dun laboratoire danalyses biolo-
giques habilit (normes GBEA), et en conformit avec
les recommandations des standards internationaux
(Lewis 1990). Il nest cependant pas inutile que le
mdecin sache que les modalits du prlvement et la
technique dexamen sont dterminantes dans la qualit
des rsultats de lhmogramme.
Le prlvement ne doit pas tre effectu sur une
tubulure de perfusion veineuse ou partir dune veine
perfuse.
La ponction veineuse doit tre franche, assurant un
dbit de remplissage rapide du tube dans lequel le sang
se mlange un chlateur du calcium bloquant toute
coagulation (EDTA). Le mlange sang-EDTA doit tre
complet, en effectuant ds la fin du prlvement des
mouvements rpts de retournement du tube. En cas de
prlvements multiples destins plusieurs laboratoires
diffrents, les prlvements destins aux analyses dh-
matologie (coagulation et hmogramme) doivent tre
effectus en premier. Ces prcautions sont destines
viter un dbut dactivation des phnomnes dhmostase
lintrieur de laiguille de prlvement qui risque de
fausser la numration des plaquettes.
L
hmogramme est un examen apprciant le nombre
et laspect des cellules du sang. Ces cellules en
suspension dans le plasma sont classes en
3 catgories : hmaties, rythrocytes ou globules rouges ;
leucocytes ou globules blancs ; thrombocytes ou pla-
quettes. Le compte rendu dun hmogramme doit com-
Hmogramme :
indications et interprtation
Le compte rendu dun hmogramme
doit comporter deux types de rsultats.
Des donnes quantitatives : hmoglobine,
hmatocrite, numration des hmaties,
constantes rythrocytaires (volume globulaire
moyen (VGM), concentration corpusculaire
moyenne en hmoglobine (CCMH), et teneur
corpusculaire moyenne en hmoglobine
(TCMH), numration des leucocytes et proportion
des polynuclaires neutrophiles, osinophiles,
basophiles, monocytes et lymphocytes
(autres cellules ventuellement), numration
des plaquettes. Chaque varit de leucocytes
doit tre exprime en concentration/mm
3
,
car les pourcentages nont pas dintrt
clinique et sont une source de confusion.
La numration des rticulocytes est utile
si lon cherche apprcier la capacit
de rgnration mdullaire.
Des donnes qualitatives issues de la lecture
du frottis, prcisant dventuelles anomalies
de forme, de contenu, de coloration
des hmaties, des leucocytes et des plaquettes,
non dcelables par les automates de numration,
sont riches denseignements diagnostiques.
Service dhmatologie clinique
Centre hospitalier universitaire Clemenceau
14000 Caen
Dr Stphane CHZE, Pr Michel LEPORRIER
OKref_leporrier 9/01/03 15:33 Page 177
Automates de numration. Principes de fonctionnement.
1
Dans le cas o lon suspecte une fausse thrombopnie
par agglutination, un prlvement sur citrate de sodium
se justifie.
Le dlai entre prlvement et examen naltre pas les
rsultats sil est infrieur 24 heures (Britten 1969).
Au-del, la conservation de lchantillon + 4 C et la
confection de frottis sur lame pour limiter les altrations
morphologiques des cellules sont recommandes.
Il est prfrable (mais non indispensable) que le
patient soit au repos et jeun: les modifications dhmo-
gramme induites par lexercice musculaire et la digestion
sont toutefois modestes (augmentation discrte du nombre
de neutrophiles, risques dartfacts en cas dhypertrigly-
cridmie).
TECHNIQUES DEXAMEN
Mesures quantitatives
Elles ont longtemps repos sur des mthodes tradition-
nelles : dilution du sang en pipette de Potain, numration
des lments figurs en cellule de Malassez, hmatocrite
par centrifugation, dosage dhmoglobine par spectro-
scopie. Ces mthodes de rfrence sont dcrites dans les
livres de cytologie (Bessis 1972). Elles peuvent encore
tre utiles dans certaines conditions dexercice (absence
dautomate), ou pour vrifier un rsultat quivoque.
Depuis une trentaine dannes, les techniques de numration
sont automatises. Les cellules sont pulses en flux dans
une chambre de comptage, o chaque cellule est enre-
gistre par linterruption dun faisceau laser ou la
modification de rsistivit entre 2 lectrodes (fig. 1).
Ce procd fournit une mesure du nombre de cellules
par unit de volume examin et mesure le volume indi-
viduel de chaque particule. Un canal sert pour la num-
ration des hmaties ; un autre, o ces dernires sont
pralablement hmolyses, sert doser lhmoglobine et
mesurer leucocytes et plaquettes selon leurs volumes :
200 500
3
(leucocytes), 5 20
3
(plaquettes).
Lhmatocrite est obtenu par calcul partir de la mesure
du volume globulaire moyen.
Les causes derreur qui peuvent rsulter de ces
mthodes rsultent principalement de lagglutination
des cellules et sont signales ci-dessous propos de
chaque type de mesure.
Formule leucocytaire
La caractrisation des diffrentes populations de leuco-
cytes (formule leucocytaire) peut tre effectue selon
deux mthodes.
La plus classique consiste examiner au microscope un
frottis sanguin color par le May-Grnwald-Giemsa
(coloration de rfrence en France), ou la mthode de
Wright (trs en usage dans les pays anglo-saxons). Cent
cellules nucles sont ainsi examines, classes et repor-
tes en pourcentage. Lavantage de la mthode est
quelle permet (du moins un observateur attentif et
expriment) dapprcier simultanment dventuelles
anomalies non dcelables par dautres procds (v. infra :
anomalies qualitatives des cellules du sang).
Paralllement au dveloppement des mthodes automa-
tiques pour la numration, ont t mises au point des
mthodes similaires pour la formule leucocytaire. Le
classement des leucocytes est effectu selon deux
mthodes diffrentes. Lune est base sur
lexamen dun frottis o cent cellules
nucles sont repres et analyses selon
plusieurs paramtres morphologiques du
cytoplasme et du noyau, et ces informations
sont traites par un programme informatique
qui classe chaque cellule dans une des cat-
gories de lhmogramme normal, sauf si les
critres de reconnaissance sen loignent
trop. Lautre mthode est base sur lanalyse
simultane en cytomtrie de flux de deux
paramtres sur 1 000 10 000 cellules :
dune part lactivit enzymatique (peroxydase
pour les neutrophiles et osinophiles, bleu
alcyan pour les polynuclaires basophiles),
dautre part la taille. En fonction de ces para-
mtres, les cellules sont classes dans une
des cinq catgories de lhmogramme
normal. Cette mthode est plus prcise (mais
un tel degr de prcision dune formule
leucocytaire nest pas crucial en pratique
clinique), et les anomalies des cellules sont
faciles reprer voire identifier sur le dia-
gramme de rpartition (les cellules y sont
regroupes en nuages caractristiques,
fig. 2).
H MOGR AMME : I NDI C AT I ONS E T I NT E R P R TAT I ON
178
Faisceau Laser
Photodtecteur
Champ lectrique
La modification de conductance
entre les 2 lectrodes au passage
de chaque cellule permet de quantifier
leur nombre et leur volume.
Lombre enregistre au passage
de chaque particule permet
de quantifier leur nombre, leur diamtre
et dextrapoler leur volume.
+

anomalies morphologiques (par exemple des cellules
hyperbasophiles dun syndrome mononuclosique, les
lymphoblastes dune leucmie aigu, la prsence de
tricholeucocytes, les anomalies morphologiques des
hmaties ou la prsence de parasites comme lhmato-
zoaire du paludisme). Ces cas ne sont dcels que par
lexamen dun frottis de sang au microscope, qui est
irremplaable chaque fois quune anomalie sanguine est
suspecte.
EXAMEN DES HMATIES
Hmaties : donnes quantitatives
Les valeurs normales du nombre dhmaties par mm
3
,
de lhmatocrite et du taux dhmoglobine par dcilitre
de sang sont prcises dans le tableau I. Lexpression
selon le Systme international dunits (SI) y est rappele,
mais elle na pas su simposer dans la pratique.
La mesure et linterprtation des trois paramtres ci-dessus
doit toujours tre simultane. En effet, nombreuses sont
les situations o leurs variations ne sont pas parallles :
ainsi, le nombre dhmaties/mm
3
peut tre normal voire
augment alors que le poids dhmoglobine est abaiss :
cette situation rsulte dune diminution du volume
moyen des hmaties ou de leur contenu en hmoglobine
(microcytose ou hypochromie, v. infra).
La mesure de ces valeurs est relative une unit de volume
sanguin. Il est vident que des variations de ces valeurs
peuvent aussi traduire des variations inverses du volume
plasmatique. Par exemple, une augmentation isole du
volume plasmatique entrane une diminution parallle
de la numration des hmaties, de lhmatocrite, et du
Limites des mthodes automatiques
Ces mthodes automatiques procurent un gain de temps
important en cas dhmogramme normal (une trentaine
de secondes par examen). Elles ont toutefois dimpor-
tantes limites, car elles nidentifient pas certaines
Hmatologie
179
Nouveau-n 1 mois 1-6 ans 6-12 ans Hommes Femmes Grossesse
Hmaties (10
12
/L) 4-5,5 3,6-5,3 3,6-5,2 4-5,5 4,5-5,9 4,1-5,1 3,5-4,5
Hmatocrite (%) 45-58 38-48 35-42 38-52 42-52 38-45 32-42
Hmoglobine (g/dL) 14-21 12-16 11-14 12-15 13-17 12-16 11-13
VGM (m
3
) 110 100-110 70-100 80-100 82-98
Leucocytes (10
9
/L) 9-30 5-20 5-15 4-15 4-10
Neutrophiles (10
9
/L) 6-25 1-10 1,5-8,5 1,5-8 1,8-7
osinophiles (10
9
/L) 0,02-0,8 0,1-1 0-0,7 0-0,6 0,2-0,4
Basophiles (10
9
/L) 0-0,6 0-0,2 0-0,2 0-0,2 0-0,1
Lymphocytes (10
9
/L) 2-11 2-17 1,5-10 1,5-10 1,5-4
Monocytes (10
9
/L) 0,4-3,1 0,2-2,4 0-1 0-1 0,4-0,8
Plaquettes (10
9
/L) 150-400
Valeurs moyennes de lhmogramme selon lge et le sexe
TABLEAU I
Graphe de formule automatique selon la mthode en
cytomtrie des flux. Les cellules sont classes selon lintensit
dactivit peroxydase (en abscisse) et leur taille (en ordonne).
Les LUC (large unstained cells) reprsentent normalement
des lymphocytes de plus grande taille (1 2 %). Cest dans
cette partie du graphe quapparaissent certaines cellules
anormales (rythroblastes, lymphoblastes, tricholeucocytes,
cellules lymphodes anormales). Les polynuclaires baso-
philes sont reprs par leur affinit pour le bleu alcyan
(colorant des mucopolysaccharides acides).
2
poids dhmoglobine par unit de volume sanguin (fausse
anmie par hmodilution). Inversement, la diminution
isole du volume plasmatique entrane une augmentation
du nombre des globules rouges, de lhmatocrite et du
poids dhmoglobine par unit de volume sanguin (fausse
polyglobulie par hmoconcentration).
Constantes rythrocytaires
Leur calcul permet dapprcier si les variations des
valeurs dhmatocrite, dhmoglobine et du nombre de
globules rouges sont proportionnelles entre elles ou non.
1. Volume globulaire moyen (VGM)
Il est fourni par le rapport hmatocrite/nombre de globules
rouges dans un volume donn. Le volume globulaire
moyen est normalement compris entre 82 3 et 98 3
(normocytose) ; la diminution du volume globulaire moyen
dfinit la microcytose, son augmentation la macrocytose.
Dans certains cas, le volume moyen nest pas modifi
mais les volumes des hmaties sont plus largement
disperss : ce phnomne qualifi danisocytose traduit
une rythropose anormale. Certains automates valuent
cette anomalie par le calcul dun indice de dispersion
des volumes (en anglais : red distribution width ou
RDW). Cet indice est valu par rapport la largeur de
la courbe de dispersion des volumes rythrocytaires par
lautomate (fig. 3).
concentration corpusculaire moyenne en hmoglobine
dfinit lhypochromie. Pour des raisons physiologiques,
il ne peut y avoir constitution dune hyperchromie : en
effet, au cours de la maturation des rythroblastes acido-
philes, lorsque la concentration dhmoglobine atteint
un certain seuil, elle entrane lexpulsion du noyau, donc
larrt de la synthse dARN et donc celle de lhmoglobine.
3. Teneur corpusculaire moyenne
en hmoglobine (TCMH)
Cest la quantit dhmoglobine contenue dans une
hmatie : elle dpend du volume de lhmatie et de sa
concentration en hmoglobine. On obtient cette valeur
par le rapport entre le taux dhmoglobine et le nombre
dhmaties par unit de volume sanguin. La valeur nor-
male est de 27 32 picogrammes (10
-12
g) par hmatie.
Ces constantes rythrocytaires sont trs utiles pour
apprcier dventuelles anomalies de lrythropose :
elles permettent de dfinir la nature du trouble en cause
(dfaut de synthse dhmoglobine en cas de microcytose,
anomalies des mitoses par dfaut de synthse dADN en
cas de macrocytose). Si la mise en vidence de ces
anomalies fournit une indication physiopathologique et
diagnostique prcieuse, elle ne dispense pas de lexamen
du frottis au microscope, indispensable pour dceler des
anomalies de forme ou de contenu des hmaties indce-
lables par les automates.
Frottis sanguin
Les hmaties tales en film mince sur une lame de
verre (frottis sanguin) ont un aspect strotyp de disque
biconcave de 7 microns de diamtre (discocytes). Leur
contenu est homogne, ros (quand la coloration est
convenablement effectue). Les anomalies observables
affectent la taille, la forme, la coloration et le contenu.
1. Variations de taille
Elles sont dsignes par le terme gnral danisocytose.
Le volume globulaire moyen reprsente une moyenne
calcule sur lensemble de la population des hmaties
prsentes dans le sang. Cette constante peut ne pas dceler
la prsence dune population minoritaire de taille anor-
male : un exemple de cette situation est reprsent par
les premires tapes de la carence en fer, o seule une
population minoritaire dhmaties est microcytaire.
Lexamen du frottis de sang peut dans ces cas dceler
cette microcytose encore peu apparente. On ne la
confondra pas avec une sphrocytose (v. infra).
2. Variations de forme
Elles sont dsignes par le terme de pokilocytose :
hmaties en forme de poires, dtoiles de mer, ou spicules.
Ces anomalies peuvent tre trs prononces dans cer-
taines maladies comme la splnomgalie mylode ou
les thalassmies.
Certaines modifications de forme ont une signification
pathologique prcise : les hmaties fragmentes ou schizo-
cytes voquent un processus de lsion mcanique de la
180
Courbe de distribution du volume des hmaties. Elle dfinit
le volume globulaire moyen (VGM) et lindice de distribution
des volumes (RDW).
3
2. Concentration corpusculaire moyenne
en hmoglobine (CCMH)
Cest la fraction du globule rouge constitue dhmo-
globine : elle sobtient par le rapport entre le taux
dhmoglobine et celui de lhmatocrite pour une unit
de volume sanguin. La valeur normale est comprise
entre 32 et 36 % (normochromie). Une diminution de la
82 3 VGM 100 3
RDW
5. Rticulocytes
Sur frottis, le contenu dune hmatie est limit un
cytoplasme dpourvu de noyau et dorganelles (absence
de mitochondries, de rticulum endoplasmique).
Cependant, les organelles du cytoplasme peuvent tre
dceles au sein des hmaties les plus jeunes, pendant
les 24 premires heures de leur passage sanguin, laide
dune coloration spciale dite vitale (bleu de crsyl) : ces
hmaties sont appeles rticulocytes. Leur numration
nest effectue que sur une prescription spcifique et ne
fait pas partie de lhmogramme standard. Elle est trs
prcieuse pour valuer la capacit de production mdul-
laire. Normalement, les rticulocytes reprsentent une
hmatie ge de 1 jour, soit 1 % de lensemble de la
population des globules rouges (dure de vie de lordre
de 100 120 j) : la concentration des rticulocytes est
donc normalement de 50 000/mm
3
. Dans les cas o la
production de la moelle osseuse samplifie (rgnration),
cette concentration augmente et peut atteindre des
valeurs de 500 000 800 000/mm
3
. Ce signe a une grande
valeur dorientation dans lidentification du mcanisme
dune anmie. Il doit tre apprci en tenant compte du
taux dhmoglobine : la rgnration vraie est normale-
ment dautant plus forte que le taux dhmoglobine est
plus bas. Rappelons que laugmentation des rticulo-
cytes peut tre observe dans trois circonstances : en
rponse une hmolyse, une hmorragie aigu, ou lors
de la correction dune carence en vitamine B12 ou en
folates (contrairement une ide gnralement trop
rpandue, la correction dune carence en fer ne
dclenche pas de crise rticulocytaire importante).
Interprtation des rsultats
Lanalyse rigoureuse de lhmogramme est, avec linterro-
gatoire et lexamen clinique, le temps essentiel de la
dmarche diagnostique devant une anmie, lorsque le taux
dhmoglobine pour 100 mL de sang est au-dessous des
valeurs de rfrence (tableau I). Cette analyse doit tenir
compte dun ventuel facteur dhmodilution (v. supra).
Lanmie est rgnrative (elle exclut un dysfonctionne-
ment mdullaire, et oriente vers une hyperhmolyse,
une hmorragie aigu ou subaigu, ou la correction dun
tat carentiel responsable de lanmie) ou argnrative
(un dysfonctionnement mdullaire est en cause) ; dans
ce cas, elle est microcytaire (il existe une insuffisance de
synthse dhmoglobine par carence en fer, syndrome
inflammatoire ou syndrome thalassmique), macrocytaire
(anomalies des cycles de mitoses de lrythropose par
dficit en vitamine B12, carence en folates, anomalies
intrinsques des rythroblastes), ou normocytaire (dficit
en rythropotine [EPO]) par insuffisance rnale,
insuffisance de maturation des cellules souches). Cette
premire orientation guide lenqute diagnostique.
Le diagnostic de polyglobulie est voqu lorsque lhma-
tocrite dpasse les valeurs de rfrence (tableau I).
Ce diagnostic ne peut toutefois tre retenu sans mesure
spcifique du volume sanguin.
membrane (microangiopathies, prothses endovasculaires
ou valvulaires) ; les hmaties en forme de sphre ou
sphrocytes sont observes lorsque la membrane patho-
logique est limine par fragments successifs ( la
manire dun lifting ) par les macrophages de la rate :
la perte de surface de la membrane sans perte de son
contenu entrane la formation progressive de sphro-
cytes ; les hmaties comportant des protrusions de mem-
brane ou acanthocytes sont observes lorsquil existe
des anomalies des lipoprotines plasmatiques (hypertri-
glycridmies) ; les drpanocytes ou hmaties en faucille
apparaissent chez les patients atteints dune maladie de
lhmoglobine (drpanocytose) ; les hmaties en forme
de cible (codocytes) rsultent dune membrane trop
ample pour une hmatie au contenu trop faible, lie
une insuffisance dhmoglobinisation particulirement
nette lors dune thalassmie.
Dautres anomalies, plus rares, sont possibles (stomato-
cytes, ovalocytes), dont la signification smiologique est
proche de celle des sphrocytes.
3. Variations de coloration
Les hmaties normales, examines sur frottis aprs colo-
ration usuelle (May-Grnwald-Giemsa), ont un aspect
ros prononc. Cet aspect peut tre attnu en cas de
dfaut de synthse dhmoglobine (hypochromie) : lhmatie
apparat ple. Dans dautres cas, le contenu de lhmatie
est inhomogne, avec coexistence de zones acidophiles
(roses), et basophiles (bleutes). Ce phnomne de poly-
chromatophilie traduit une synthse dhmoglobine
encore active, propre aux hmaties les plus jeunes (rticulo-
cytes, v. infra) et peut tre prononc dans le cas de
rgnrations mdullaires trs actives (hmorragies
aigus, hmolyses).
4. Hmaties inclusions
Lexamen des hmaties sur le frottis de sang peut dceler
des inclusions intra-rythrocytaires anormales.
Les corps de Jolly sont des fragments nuclaires rsultant
dune expulsion incomplte du noyau. Normalement, ils
sont limins lors dun passage de lhmatie dans les
cordons splniques. Leur persistance est observe aprs
splnectomie ou en cas dasplnie fonctionnelle.
Les corps de Heinz sont des prcipits dhmoglobine
observs lorsque la molcule dhmoglobine a une
structure anormale altrant sa solubilit (hmoglobine
instable), et (ou) si elle subit un excs doxydation (cas
du dficit en glucose-6-phosphate dshydrognase).
On peut aussi dceler des parasites intra-rythrocytaires
(hmatozoaire du paludisme, Babesia, etc.) : lexamen
du frottis sanguin est le procd le plus rapide et le plus
simple pour tablir le diagnostic de ces infections. Cette
notion doit rester dautant plus prsente lesprit que
lhmogramme est de plus en plus souvent tabli par un
automate, avec le risque de mconnatre la plupart des
anomalies numres ci-dessus : le dogme est dexaminer
le frottis de globules rouges chaque fois que lon explore
une anmie, quelle quen soit la nature.
Hmatologie
181
EXAMEN DES GLOBULES BLANCS
Numration
La numration des leucocytes repose sur le mme principe
que celle des hmaties. Elle est effectue par lautomate
dans un canal spcifique aprs une lyse des hmaties par
un agent tensioactif. Les leucocytes ont un volume compris
entre 200 et 500
3
, de telle sorte que la confusion avec des
hmaties incompltement dtruites est rduite. En revanche,
la prsence damas de plaquettes, de dpts de fibrine,
de cryoglobulines, drythroblastes ou de cellules nucles
immatures est prise en compte.
La concentration normale en leucocytes est trs variable
dun sujet lautre, selon lge, et le cycle nycthmral.
Il est habituel de considrer comme normale une concen-
tration de leucocytes sanguins entre 4 000 et 10 000/mm
3
.
Formule leucocytaire
Les rsultats doivent tre exprims en valeur absolue
pour chacune des varits de leucocytes ; les pourcentages
nont pas dintrt clinique et sont une source de confusion.
Ils ne devraient plus figurer parmi les rsultats rendus.
Habituellement, les leucocytes prsents dans le sang se
rpartissent en 5 types cytologiques.
1. Polynuclaires neutrophiles
Ils sont prsents dans le sang une concentration nor-
malement comprise entre 1 800 et 7 000/mm
3
. Au-dessous
de ces valeurs, on parle de neutropnie, ou dagranulo-
cytose dans les cas extrmes. Au-dessus, on parle de
polynuclose neutrophile (tableau II).
Les variations intra-individuelles et interindividuelles
sont fortes. Une proportion variable des neutrophiles est
en tat de margination au contact de lendothlium des
vaisseaux et nest mobilise dans le sang quen raction
des agents dmarginants (corticodes, substances adr-
nergiques, endotoxines). Cette proportion de cellules
margines est parfois accentue, simulant une neutropnie
(modre, de lordre de 1 200 neutrophiles/mm
3
), en
particulier chez des sujets noirs africains ou des femmes
en priode primnopausique, sans quil sagisse dune
situation rellement pathologique. La correction aprs
un bref exercice ou ladministration dune dose de corti-
codes peut dmontrer la margination excessive.
Des anomalies qualitatives peuvent tre dceles sur le
frottis : elles portent sur le contenu cytoplasmique
(richesse et aspect des grains des neutrophiles), laspect
du noyau (anomalies de segmentation des neutrophiles,
de la chromatine), prsence de granulocytes immatures.
La prsence de cellules granuleuses immatures appartenant
au compartiment de maturation (mtamylocytes, mylo-
cytes) voire de rares cellules du compartiment de proli-
fration (promylocytes, myloblastes) caractrise la
mylmie : aigu, elle traduit une raction mdullaire
une infection, une hmorragie ou une hmolyse svres ;
chronique, elle voque un syndrome myloprolifratif,
une mtastase mdullaire.
En labsence dune orientation diagnostique vidente,
lexamen simposant devant une neutropnie est le mylo-
gramme. Cet examen na en revanche que peu dintrt
diagnostique devant une neutrophilie, mme dans le cas
dun syndrome myloprolifratif (les arguments du dia-
gnostic ne viennent pas de ltude du mylogramme
dans ces cas).
182
Neutropnie Neutrophilie
Isole, gnralement Certaines infections bactriennes Tabagisme Priodes menstruelles
sans autre anomalie (typhode, brucellose, tuberculose) Exercice physique Nouveau-n
dhmogramme Infections virales Infection pyognes Hpatites virales
(virus dEbstein-Barr, parvovirus B19, VIH) Polyarthrite rhumatode, maladie de Still Goutte
Neutropnies auto-immunes (lupus, Sjgren) Syndrome de Sweet
Neutropnies congnitales Ncroses tissulaires (infarctus)
Neutropnies par excs de margination Cancers profonds
Circuits de dialyse Corticothrapie, sels de lithium Facteur
Splnomgalies (hypersplnisme : de croissance granulocytaire
parfois associ une thrombopnie) Asplnie (parfois associe thrombocytose)
Mdicaments neuroleptiques
Agranulocytose immuno-allergique (< 100/L)
Non isole Pancytopnie plus ou moins dissocie Mylmie associe : surtout leucmie mylode
sur lhmogramme Aplasies ou hypoplasies mdullaires, chronique, splnomgalie mylode
mylodysplasies Polyglobulie : maladie de Vaquez
Leucmies aigus, leucmie tricholeucocytes Thrombocytose : thrombocytmie essentielle
Principales causes de modification des neutrophiles du sang
TABLEAU II
natural killer) et sont dots de fonctions de cytotoxicit.
Laugmentation des lymphocytes, ou hyperlymphocytose,
nest observe dans le sang que dans des circonstances
pathologiques peu nombreuses (tableau III). Il ne faut
pas confondre hyperlymphocytose (o les lymphocytes
sont normaux morphologiquement) et les cas daccrois-
sement dune ligne lymphode pathologique telle quun
syndrome mononuclosique ou la prsence de cellules
lymphodes anormales au cours dun lymphome ou
dune leucmie. De mme, il faut viter le terme confus
de lymphocytose relative (quand la proportion des
lymphocytes est plus importante que celle des neutro-
philes, encore qualifie dinversion de la formule leu-
cocytaire ) : de telles hyperlymphocytoses relatives
ont t signales dans linsuffisance surrnale, la tuber-
culose, la brucellose, lendocardite dOsler, etc.
La diminution des lymphocytes du sang ou lympho-
pnie rsulte en gnral dune altration dune ou
plusieurs des populations lymphocytaires : destruction
des lymphocytes par un virus (cas du sida), par une
exposition des rayonnements ionisants (aprs radio-
thrapie par exemple), des agents immunosuppresseurs
(mdicaments anti-rejet, corticodes), ou un suintement
de lymphe (lymphorrhe), par exemple dans le tube
digestif.
5. Monocytes
Leur nombre est de 200 800/mm
3
dans le sang normal.
Ce sont des cellules mononucles dotes dun cyto-
plasme abondant contenant de fines granulations riches
en enzymes protolytiques et en lysozyme. Ces cellules
sont apparentes aux macrophages tissulaires. Leur
fonction est principalement assure dans les tissus :
phagocytose de particules (dbris cellulaires, membranes,
hmaties vieillies), et de certains agents infectieux :
VIH, mycobactries tuberculeuses ou atypiques,
diverses bactries dites intracellulaires obligatoires (les
monocytes-macrophages se transforment alors au sein
de la raction tissulaire en cellules dites pithliodes)
[tableau IV].
2. Polynuclaires osinophiles
Ils sont prsents dans le sang une concentration de
200 400/mm
3
. On parle dosinophilie au-dessus de
ces valeurs, et dosinopnie au-dessous. Les principales
fonctions des osinophiles sont dassurer la destruction
des formes larvaires et des ufs de certains parasites
(helminthes ou vers), et de limiter la nocivit des ractions
allergiques en sopposant aux effets des mdiateurs
chimiques de lallergie (histamine par exemple). On
comprend ainsi que leur production et donc leur concentra-
tion sanguine augmentent en cas de raction allergique,
ou de parasitose helminthe.
3. Polynuclaires basophiles
Ce sont les cellules les plus rares du sang normal : leur
nombre y est infrieur 100/mm
3
. Leur morphologie et
leurs fonctions sont proches de celles des mastocytes
des tissus. La mieux connue est leur proprit dexcrter
le contenu de leurs granules, dont lhistamine, lorsque
les ragines (IgE) prsentes leur surface entrent en
contact avec un antigne (allergne). La rgulation de
leur production, dpendante de cytokines, parmi
lesquelles le facteur de croissance des basophiles ou
stem cell factor, est encore mal connue. Les variations
du nombre des basophiles sanguins sont rares : ils sont
augments (basophilmie) au cours de certaines hmo-
pathies malignes (en particulier leucmie mylode
chronique).
4. Lymphocytes
Ils sont prsents dans le sang la concentration de
1 500 4 000/mm
3
. Ce sont des cellules de petite taille,
peine plus grandes quune hmatie (10-12
3
), au
noyau chromatine dense, avec un cytoplasme trs
rduit. Cet aspect sanguin ne permet pas de distinguer
les caractristiques immunologiques des lymphocytes
(en particulier leur phnotype B ou T).
Certains (10 15%) ont un cytoplasme un peu plus tendu
contenant de fines granulations azurophiles. Ils corres-
pondent une population de cellules dites NK (pour
Hmatologie
183
Aigu Chronique
Lymphocytose Coqueluche Maladie de Carl Smith Leucmie lymphode chronique
> 4 000/mm
3
Queue de syndrome mononuclosique Autres syndromes lymphoprolifratifs B
et jusqu (virus dEbstein-Barr, cytomgalovirus, (macroglobulinmie, lymphomes leucmiques,
> 1 000 000/mm
3
toxoplasmose) tricholeucocytes) ou T (maladie de Szary,
leucmies cellules T/NK) Asplnie
Lymphopnie Irradiation accidentelle ou thrapeutique Dficits immunitaires congnitaux ou acquis
(mme sur champs limits) Corticothrapie Entropathies exsudatives Lymphorrhes
Traitements par analogues puriniques, Immunosuppression prolonge (greffes)
anticorps monoclonaux Grandes dnutritions
Principales causes des lymphocytoses et lymphopnies
TABLEAU III
EXAMEN DES PLAQUETTES
Numration
La numration des plaquettes est trs sensible certaines
conditions techniques : un prlvement mal effectu o
lcoulement sanguin nest pas franc, un tube de prl-
vement mal agit, peuvent engendrer des artfacts
importants avec pour rsultat une agglutination de
plaquettes responsable dune fausse thrombopnie : cet
artfact est vit par un prlvement sur citrate. Plus
rarement, les plaquettes saccolent autour des poly-
nuclaires neutrophiles sous leffet de lanticoagulant
utilis pour le prlvement (EDTA), et elles sont alors
comptes avec les neutrophiles (phnomne de satelli-
tisme plaquettaire rversible si le prlvement est effectu
sur hparine). Il est de bonne rgle de contrler la
cohrence de la numration plaquettaire par un examen
du frottis capable de dceler les agglutinats et de
corriger un diagnostic de fausse thrombopnie.
Aspect sur frottis
Les plaquettes sont les plus petites cellules du sang: leur
volume est compris entre 7 et 15
3
. Les plaquettes sur
un frottis sanguin sont visibles sous forme de fragments
cytoplasmiques dont laspect rappelle (de loin) celui
dune picette de monnaie, ce qui leur a valu leur nom
( piastrines ). Leur diamtre moyen est 5 fois plus
petit que celui dune hmatie. Un frottis normal examin
au grossissement 40 en dcle en moyenne entre 10 et
20 par champ, disperses ou sous forme de petits amas.
Leur cytoplasme est rempli dun cheveau (appel
granulomre) fait de granules (plusieurs types) et dun
systme de canaux destins leur excrtion.
Variations quantitatives
Leur nombre dans le sang est normalement compris
entre 150 000 et 400 000/mm
3
. Au-dessus de ce chiffre,
on parle de thrombocytose, de thrombopnie au-dessous.
Les principales causes en sont donnes sur le tableau V.
INDICATIONS DE LHMOGRAMME
On laura compris dans les lignes qui prcdent, lhmo-
gramme fournit des renseignements dans presque tous
les domaines de la pathologie. Cet examen est un des
plus courants en pratique mdicale, quelle soit de ville
ou hospitalire. Les situations lgitimant sa prescription
peuvent tre schmatiquement regroupes en plusieurs
catgories.
Devant un contexte clinique prcis, la prsence de
certains symptmes voque une maladie pour laquelle
lhmogramme (sil est bien examin) peut fournir des
arguments de diagnostic prcis ou dorientation (tableau VI).
Un traitement justifie une surveillance hmato-
logique en raison de la toxicit hmatologique attendue
ou potentielle : quelques exemples sont signals dans le
tableau VII.
Les travailleurs exposs professionnellement aux
rayonnements ionisants (industrie nuclaire, radio-
logues et manipulateurs dlectroradiologie), aux sol-
vants aromatiques (hydrocarbures benzoliques) doivent
tre surveills au plan hmatologique par un hmogramme
semestriel dans le cadre de la mdecine du travail.
En dehors des cas prcdents, la prescription dun
hmogramme est lgitime par certaines situations cli-
niques : fivre durant plus de 8 jours sans explication,
amaigrissement inexpliqu, examens pranesthsiques
selon la nature de lintervention, en particulier avant un
geste invasif, surveillance mdicale de la grossesse
(hmogramme systmatique au premier trimestre).
184
Aigu Chronique
Monocytose > 1 000/mm
3
Sortie dagranulocytose Syndromes myloprolifratifs
mdicamenteuse Injection et mylodysplasiques
de GM-CSF Infections Neutropnies congnitales
chroniques (tuberculose)
Monocytopnie < 500/mm
3
(en gnral non isole)
Aplasie mylode (chimiothrapie, Leucmie tricholeucocytes
agranulocytose immuno-allergique)
Causes des monocytoses et monocytopnies
Aigus Chroniques
Thrombopnies
Thrombopnies infectieuses, Thrombopnies
immuno-allergiques, constitutionnelles
auto-immunes (nombreuses varits)
Dfibrination (coagulation Hypersplnisme
intravasculaire dissmine) Insuffisances mdullaires
Toxiques et mdicaments Certaines microangiopathies
(hparine) Thrombopnies
Circuits extra-corporels auto-immunes
Hypothermie chroniques
Thrombocytoses
Infections et inflammations Asplnie
Splnectomie Hyposidrmie (carence
en fer ou inflammation
chronique)
Syndromes
myloprolifratifs
chroniques Certaines
mylodysplasies (5q-)
Principales causes des thrombopnies
et thrombocytoses
TABLEAUV
TABLEAU IV
Hmatologie
185
Linterprtation dun hmogramme doit tre globale
et ne peut se limiter celle dune donne isole.
Il faut tenir compte du contexte clinique et dventuels
traitements (en particulier transfusions) pour interprter
correctement un hmogramme.
Les valeurs de numration traditionnellement exprimes
en pourcentage pour les leucocytes et les rticulocytes
doivent toujours tre traduites et interprtes
en concentration (nombre de cellules par mm
3
).
Les artefacts de numration concernent principalement
les plaquettes.
La lecture du frottis sanguin par un(e) cytologiste
comptent(e) apporte des renseignements dimportance
majeure pour le diagnostic de certaines maladies :
cet examen est irremplaable en particulier en cas
danmie, dictre fbrile, de splnomgalie
ou dadnopathies, de purpura, dinsuffisance rnale
aigu ou daccident gravidique.
Plus encore que les valeurs observes un temps
donn, cest la comparaison dhmogrammes successifs
qui peut apporter la cl de certains diagnostics.
Normes GBEA : Arrt du 26 nov. 1999 relatif la bonne excution des
analyses de biologie mdicale. J.O. n
o
287 du 11 dc.1999, p. 18441.
Bessis M. Cellules du sang normal et pathologique. I vol. Paris : Masson, 1972.
Lecture critique de lhmogramme : valeurs seuils reconnatre comme
probablement pathologiques et principales variations non pathologiques.
ANAS/Service des rfrences mdicales/septembre 1997.
Leporrier M. Hmatologie. Paris : Doin, 1999.
POUR EN SAVOIR PLUS
Mdicament ou traitement Modification dhmogramme Surveillance utile
Hparine Thrombopnie Les 15 premiers jours puis rgulirement
No-Mercazole Agranulocytose Les 2 premiers mois et en cas de fivre
Interfrons Pancytopnie Indfinie : mensuellement, puis espace
selon posologie et tolrance
Antirtroviraux Macrocytose, pancytopnie Selon associations
Chimiothrapie (Chloraminophne, Pancytopnie Indfinie : mensuellement, puis espace
hydroxyure,amthoptrine, busulfan, selon posologie et tolrance
melphalan, etc.), ou immuno-suppression
(azathioprine, cyclo-phosphamide)
continues per os
Chimiothrapies i. v. non aplasiantes Pancytopnie Avant chaque perfusion
Anticorps inhibiteurs plaquettaires Thrombopnie Pendant tout le traitement
Anti-inflammatoires non strodiens Pancytopnie, agranulocytose En cas de fivre
Transfusions (hmaties, plaquettes) Correction (partielle) du trouble Rendement transfusionnel
Radiothrapie Pancytopnie Hebdomadaire
rythropotine (insuffisants rnaux) Correction de lanmie Mensuelle
Saignes (hmochromatose) Anmie Semestrielle
Quelques traitements justifiant une surveillance de lhmogramme
TABLEAUVII
Contexte Affections dcelables
clinique par lhmogramme
Polyadnopathies Syndrome mononuclosique
Leucmie lymphode chronique
Lymphomes propagation leucmique
Leucmies aigus
Splnomgalie Syndrome mononuclosique
Leucmie lymphode chronique
Lymphomes propagation leucmique
Leucmies aigus
Leucmie tricholeucocytes
Syndromes myloprolifratifs
(leucmie mylode chronique,
Vaquez, thrombocytmie essentielle,
splnomgalie mylode)
Hmolyses (sphrocytose,
drpanocytose, thalassmies)
Ictre fbrile Paludisme Babsiose
Purpura Maladie de Moschcowicz,
thrombopnies dautre origine
Accident gravidique Microangiopathies de la grossesse
(HELLP*, toxmie)
Insuffisance Maladie de Moschcowicz
rnale aigu
Pleur Anmies (toutes varits)
rythme, prurit Mycosis fongode (cellules de Szary)
Maladies Mucopolysaccharidoses
mtaboliques (lymphocytes vacuols)
hrditaires
* : Hemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelets.
Maladies dcelables
par des modifications dhmogramme
TABLEAUVI
2275
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 317
Hmoptysie
POINTS FORTS
> Il existe 2 types de circulation au niveau pulmonaire :
la circulation pulmonaire basse pression
qui est la circulation fonctionnelle ; la circulation
nourricire reprsente par la circulation bronchique.
> Il existe des anastomoses entre les 2 systmes.
En cas dobstacle au niveau de la circulation pulmonaire,
on assiste une hypertrophie compensatrice
de la circulation bronchique.
> Le principal mcanisme de dveloppement
de lhypervascularisation systmique est la survenue
dune destruction du lit capillaire quelle quen soit lorigine
(granulome, fibrose). Lautre mcanisme de dveloppement
de lhypervascularisation systmique est un dfaut
dapport de la circulation pulmonaire. Ce cas de figure
est observ en cas dhypertension artrielle pulmonaire
primitive ou post-embolique.
comprendre
P
r
Herv Mal
1
, D
r
Marc Clairotte
2
, P
r
Michel Fournier
1
1. Service de pneumologie et ranimation respiratoire,
2. Service de radiologie, hpital Beaujon, 92110 Clichy
herve.mal@bjn.ap-hop-paris.fr
On oppose les hmoptysies faibles ou minimes, parfois rduites
quelques stries de sang dans un crachat et les hmoptysies massives.
La dfinition de ces dernires nest pas univoque. Le dbit de sang
mis au-del duquel on dcrte quune hmoptysie est massive varie
selon les auteurs de 100 mL/24 h 1 000 mL/24 h (en rgle gnrale
> 500 mL/24 h). Cette dfinition qui ne prend pas en compte ltat
respiratoire sous-jacent et lvaluation du dbit de sang sur 24 h
nest pas adapte une situation durgence. Il parat prfrable
dutiliser une dfinition plus raliste et fonctionnelle et duser du terme
hmoptysie menaant la vie selon les critres de dbit de saigne-
ment suivants : > 200 mL/h en cas de fonction respiratoire normale ;
> 50 mL/h chez un patient avec insuffisance respiratoire chronique ;
> 2 pisodes dhmoptysie modre malgr la prescription de vaso-
pressine. Lhmoptysie est dite modre quand son abondance
la classe entre la forme minime et la forme menaante.
La gravit immdiate dune hmoptysie ne vient gnralement
pas du risque de spoliation sanguine mais plutt du retentissement
sur lhmatose, et en particulier du risque asphyxique (le volume
iOBJECTIFSi
Devant une hmoptysie, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens
L
hmoptysie peut tre dfinie comme lexpectoration de sang
venant des voies ariennes sous-glottiques. La quantit
de sang mise est trs variable, allant du simple crachat
stri de sang jusqu lhmoptysie cataclysmique emportant le
patient. Quel que soit le volume de lhmoptysie, un bilan simpose
afin den dterminer la cause. Cest un symptme ne jamais ngliger,
car une hmoptysie minime peut rcidiver sous forme massive.
DIAGNOSTIC POSITIF
CLINIQUE
Lhmoptysie se dfinit comme le rejet de sang par la bouche
au cours defforts de toux. Quelques prodromes ou signes daccom-
pagnement peuvent tre identifis linterrogatoire : chaleur rtro-
sternale, chatouillement laryng, got mtallique dans la bouche,
angoisse. Le diagnostic positif de lhmoptysie est ais si lon
assiste lpisode ou en cas de forme massive. La ralit de lhmo-
ptysie est parfois plus difficile affirmer. Deux diagnostics peuvent
alors se discuter : lhmatmse, en sachant que parfois le sang trouv
dans lestomac peut correspondre une hmoptysie dglutie ;
le saignement dorigine ORL (pistaxis postrieure ou saignement
pharyngo-laryng) qui ncessite, pour sen assurer, une exploration
endoscopique des voies ariennes sus-glottiques. En cas de doute
diagnostique, llment fondamental rechercher linterrogatoire
est le fait que lexpectoration de sang fait suite un effort de toux.
GRAVIT
Labondance de lhmoptysie est un lment essentiel prciser.
Le volume de saignement va (avec le type de maladie sous-jacente)
conditionner le pronostic et orienter les choix thrapeutiques.
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2276
des voies ariennes de conduction tant approximativement de
250 mL). La notion de gravit immdiate ne doit pas masquer le fait
quune hmoptysie mme minime reprsente un signe dalerte
ne pas ngliger. Il nest pas rare en effet quaprs un pisode minime,
lhmoptysie rcidive sous une forme beaucoup plus svre.
MCANISMES
Le sang peut faire irruption dans les voies ariennes partir
des gros vaisseaux intrathoraciques ou de la circulation pulmonaire
(artrielle ou veineuse) mais la grande majorit des hmoptysies
a pour origine la circulation sytmique bronchique par le biais
du dveloppement dune hypervascularisation systmique.
Le dveloppement de lhypervascularisation systmique est
la survenue dune destruction du lit capillaire quelle quen soit
lorigine (granulome, fibrose...). Cest ce que lon observe en cas
de tuberculose, de cancer, de processus fibrosant. Il existe aussi
potentiellement un rle surajout de lhyperhmie lie linfection
(p. ex. : bronchectasies, abcs).
Le mcanisme de dveloppement de lhypervascularisation
systmique peut aussi tre secondaire un dfaut dapport de
la circulation pulmonaire. Ce cas de figure est observ en cas
dhypertension artrielle pulmonaire primitive ou post-embolique,
de stnose inflammatoire de lartre pulmonaire (Takayashu), ou
dans certaines cardiopathies congnitales. Lhypervascularisation
systmique trouve alors son origine dans louverture des anasto-
moses entre les 2 circulations.
Lhypervascularisation systmique se dveloppe partir du
systme des artres bronchiques, mais dans certains cas les artres
systmiques non bronchiques y contribuent galement.
PRINCIPALES CAUSES DES HMOPTYSIES
Les causes dhmoptysie sont trs nombreuses, mais elles
restent domines par les cancers bronchopulmonaires, les dila-
tations bronchiques et la tuberculose. La frquence relative de
chaque cause peut varier dun pays lautre et nest pas forcment
stable au cours du temps dans un mme pays du fait des modifi-
cations dmographiques, des avances thrapeutiques ou dia-
gnostiques.
1. Tuberculose
Si la frquence des hmoptysies secondaires une tuberculose
est actuellement moins leve que celle observe quelques dcen-
nies plus tt, la tuberculose reste nanmoins une des premires
causes dhmoptysie. Le mcanisme principal de saignement est
le dveloppement dune hypervascularisation systmique sur gra-
nulome ou sur une cicatrice fibreuse. Cest dire que lhmoptysie
peut compliquer une tuberculose volutive et galement des
squelles. Dans ce dernier cas, des dilatations des bronches secon-
daires ou le dveloppement dun aspergillome sur une caverne
dterge peuvent aussi contribuer au saignement. Plus rarement,
la cause du saignement est une rosion vasculaire par une caverne.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Hmoptysie
Le diagnostic est voqu sur des donnes cliniques (terrain ,
antcdents, histoire rcente) et (ou) dimagerie (radiographie
pulmonaire ou tomodensitomtrie) [fig. 1].
2. Tumeurs bronchopulmonaires
Cancer bronchique primitif : cest actuellement une des princi-
pales cause dhmoptysie. Le saignement peut tre rvlateur
du cancer ou survenir titre de complication dun cancer dj
connu et trait. Il sagit le plus souvent de tumeurs localisation
centrale et de tumeurs de type pidermode. La cause habituelle
est le dveloppement dune hypervascularisation systmique,
mais dans les formes volues, lrosion dun gros vaisseau intra-
thoracique peut tre en cause. En cas dhmoptysie rvlatrice,
le diagnostic est voqu, en particulier devant une imagerie tho-
racique compatible, chez le sujet de plus de 40 ans, fumeur. La
tumeur carcinode bronchique qui est une forme particulire de
tumeur bronchopulmonaire potentiellement maligne, se complique
trs volontiers dhmoptysie. Le diagnostic suspect au vu de
laspect endoscopique est confirm par histologie, en sachant
que ces tumeurs trs vascularises peuvent tre responsables
de saignements importants lors de la biopsie.
Tuberculose pulmonaire cavitaire.
Figure 1
B
A
ref_mal 21/12/04 16:08 Page 2276
2277
Mtastase bronchopulmonaire : dans ce cas, la survenue dune
hmoptysie est exceptionnelle et sobserve plus particulirement
en prsence de mtastase bronchique.
Autres tumeurs : des tumeurs du mdiastin, particulirement
des tumeurs sophagiennes peuvent envahir larbre tracho-
bronchique et tre responsables dhmoptysie.
Affections hmatologiques malignes : dans ce cas, la survenue
dune hmoptysie fait voquer en premier la survenue dune
aspergillose invasive, mais le saignement peut galement faire
suite une hmorragie alvolaire.
3. Dilatations des bronches
Cest la troisime grande cause dhmoptysie. Celle-ci est en
rapport avec le dveloppement dune hypervasularisation syst-
mique favorise par linfection. Il peut sagir de bronchectasies
localises ou diffuses. Dans ce dernier cas, les bronchectasies
peuvent tre le tmoin dune mucoviscidose sous-jacente. Les
saignements sont volontiers rcidivants, favoriss par les pousses
infectieuses. Le diagnostic, suspect devant les donnes cliniques
(notion dune bronchorrhe purulente chronique), est confirm
par la tomodensitomtrie thoracique.
4. Bronchite chronique
Elle est rarement responsable dhmoptysies et celles-ci sont en
rgle gnrale peu abondantes. Il importe dcarter une mal-
adie sous-jacente, notamment un cancer, avant de retenir ce dia-
gnostic. La pratique systmatique dune fibroscopie bronchique
et dune tomodensitomtrie thoracique ainsi quune surveillance
prolonge sont donc justifies.
5. Infection pulmonaire (hors tuberculose)
Les pneumopathies infectieuses ncrosantes aiges ou sub-
aiges (entrobactries, Staphylococcus aureus, Pseudomonas
aeruginosa, Actinomyces, Nocardia) de mme que les kystes
hydatiques pulmonaires compliqus sont potentiellement
responsables dhmoptysie.
Les infections mycosiques peuvent galement tre en cause.
En France, il sagira essentiellement des infections aspergillaires
(fig. 2 et 3). Lhmoptysie est une complication frquente des
A, B, C Aspect daspergillose du lobe suprieur gauche.
D Prsence en artriographie bronchique dune zone dhyper-
vascularisation bronchique ce niveau.
E Aspect aprs embolisation.
Figure 2
A
B
C
D E
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2278
aspergillomes [dvelopps sur des lsions cavitaires prexis-
tantes (caverne tuberculeuse dterge, fibrose)]. Les formes
daspergillose invasive, telles quelles sont observes chez les
immunodprims peuvent galement se compliquer dhmoptysies
qui sont rputes pour tre volontiers abondantes.
Les mycobactries atypiques peuvent tre source dhmoptysie.
Comme cela tait le cas pour la tuberculose, le saignement peut
compliquer une infection active ou des squelles.
6. Hmorragies alvolaires
Le syndrome dhmorragie alvolaire est caractris par un
saignement diffus des capillaires dans la lumire alvolaire. Le
diagnostic est voqu devant lassociation dune anmie et
dhmoptysies souvent rptes et dopacits bilatrales de
type alvolaire. Les principales causes de ce syndrome sont :
mdicaments ou toxiques (pnicillamine, isocyanates, crack,
anticoagulants) ; vascularites (Wegener, polyangite microsco-
pique) ; collagnoses (lupus rythmateux dissmin) ; le syndrome
de Goodpasture ; troubles de lhmostase ; certaines infections ;
lhmosidrose idiopathique.
7. Anvrismes pulmonaires et malformations
artrio-veineuses
Les anvrismes pulmonaires peuvent entraner des hmop-
tysies qui sont le plus souvent dramatiques. Parmi les causes de
ces anvrismes : maladie de Behet, anvrisme mycotique, faux
anvrisme de lartre pulmonaire (tuberculose, apergillome,
abcs), traumatisme dune branche de lartre pulmonaire par une
sonde de Swan-Ganz. En cas de malformation artrio-veineuse
pulmonaire, sintgrant ou non dans une maladie de Rendu-Osler,
le risque de saignement existe, mme si les hmoptysies sont
moins frquentes que les complications neurologiques.
8. Squestration pulmonaire
Dans leurs formes intralobaires, les squestrations pulmonaires
peuvent se compliquer dhmoptysie. La radio pulmonaire et la
tomodensitomtrie permettent dorienter le diagnostic dans la
majorit des cas en objectivant la vascularisation systmique.
9. Hmoptysies traumatiques
Une hmoptysie peut tre observe en cas de plaie pulmonaire,
de contusion pulmonaire, de rupture trachobronchique, mais
aussi lors de la rupture de gros vaisseaux intrathoraciques.
On peut en rapprocher les causes iatrogniques : ponction
pulmonaire transparitale, biopsie bronchique ou transbron-
chique, brossage protg, dsobstruction trachale au laser,
rupture ou fissuration du tronc artriel brachiocphalique sur
trachotomie.
10. Causes cardiovasculaires
Embolie pulmonaire : elle peut se compliquer dhmoptysies
qui, parfois, sont rvlatrices de la maladie. Ces hmoptysies,
souvent peu abondantes, traduisent lobstruction dune branche
distale de lartre pulmonaire. La consquence en est lirruption
de sang artriel bronchique dans le lit artriel daval par le biais
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Hmoptysie
des shunts bronchopulmonaires. Comme le lit daval ne peut
absorber ce sang, une hmorragie intrapulmonaire survient. Si
ce sang ne peut tre rsorb, ltape suivante est alors la cons-
titution dun infarctus pulmonaire par ncrose des parois alvo-
laires.
Autres causes : le rtrcissement mitral est une cause clas-
sique dhmoptysie par le biais dune hyperpression veineuse
pulmonaire. On en rapproche linsuffisance ventriculaire gauche.
Lhypertension artrielle pulmonaire, quelle soit primitive ou sin-
tgrant dans le cadre dune maladie thrombo-embolique, dune
cardiopathie congnitale, dune collagnose est lorigine dune
hypervascularisation systmique pouvant tre responsable
dhmoptysies. De mme les stnoses de lartre pulmonaire
compliquant une maladie de Takayashu ou une fibrose mdias-
tinale peuvent se manifester par une hmoptysie dont lorigine
est le dveloppement dune hypervascularisation bronchique. La
rupture spontane de laorte (en gnral lie la prsence dun
anvrisme) dans le systme bronchique est rare mais le plus
souvent cataclysmique.
11. Autres causes
Les lsions fibrosantes pulmonaires, notamment celles compli-
quant la sarcodose ou la silicose, peuvent se manifester par des
hmoptysies. Une autre cause dcrite est lendomtriose broncho-
pulmonaire.
12. Hmoptysie idiopathique
Il arrive que ni lendoscopie bronchique, la tomodensitomtrie
thoracique, et la scintigraphie pulmonaire ne permettent didentifier
la cause de lhmoptysie. On parle alors dhmoptysie idiopathique.
Ce cas de figure nest pas exceptionnel. Il importe dans ce cas de
surveiller troitement ces patients car une tiologie non vidente
lors de lpisode initial peut se rvler ultrieurement.
Aspergillome du lobe suprieur gauche.
Figure 3
ref_mal 21/12/04 16:08 Page 2278
2279
Le traitement mdical fait appel loxygnothrapie puisquil
existe souvent un retentissement hmatosique de lhmoptysie,
en particulier lorsquil existe une pathologie respiratoire sous-
jacente. Lintubation avec ventilation mcanique est parfois
ncessaire. Les agents vasoconstricteurs type terlipressine sont
trs largement utiliss en respectant les contre-indications. Un
traitement tiologique est galement mis en place selon les cas
(antibiotiques, antituberculeux).
Le traitement topique peut consister en linjection perfibro-
scopique dadrnaline ou de srum glac dans les bronches. En
cas de saignement massif, lintubation slective de la bronche
souche gauche si le saignement vient du ct droit ou la mise en
place gauche dune sonde de Fogarty si le saignement vient de
la gauche peuvent tre tentes, ces manuvres visant limiter
le retentissement hmatosique en protgeant le poumon contro-
latral.
Si un traitement chirurgical est envisag, le geste optimal
raliser est une intervention rgle type lobectomie ou plus
rarement pneumonectomie. La stratgie chirurgicale nest pas
toujours envisageable du fait dune fonction respiratoire trop
compromise, de lextension tumorale, de ltendue des lsions
ou de limpossibilit de localiser le saignement.
La radiologie interventionnelle a rvolutionn lapproche des
hmoptysies menaantes. Lembolisation des artres bronchiques
(EAB) consiste reprer lartre bronchique ou non bronchique
se dirigeant vers la zone de saignement, identifier son caractre
anormal ventuel (largissement, hypervascularisation, shunt
systmo-pulmonaire) et injecter des particules dembolisation
rsorbables ou non. La contre-indication classique de lEAB est
la visualisation dune artre spinale antrieure naissant de lar-
tre bronchique emboliser. LEAB est un moyen efficace de
contrle immdiat de lhmoptysie (75 90 % des patients selon
les sries), mais cette technique nest pas disponible partout et
requiert une expertise en radiologie vasculaire. LEAB nest par
POINTS FORTS
> Le fait que le sang est expector au cours defforts de
toux est le point crucial faire prciser linterrogatoire.
> La gravit immdiate dune hmoptysie ne vient pas,
en rgle gnrale, du risque de spoliation sanguine,
mais plutt du retentissement sur lhmatose
et en particulier du risque asphyxique.
> Dans la grande majorit des cas, le sang provient
de la circulation bronchique et non de la circulation
pulmonaire.
> Les principales causes dhmoptysie sont le cancer
bronchopulmonaire, les dilatations bronchiques,
la tuberculose active ou squellaire, mais les hmoptysies
sans cause retrouve ne sont pas rares.
retenir
STRATGIE DIAGNOSTIQUE
Cette stratgie se fixe 3 objectifs : confirmer la ralit de
lhmoptysie dans les cas o le diagnostic nest pas vident ;
aboutir si possible au diagnostic tiologique ; prciser le site du
saignement ou au moins pouvoir le latraliser. Ce dernier objectif
est fondamental puisquil va, dans les formes graves, permettre
de guider la thrapeutique (embolisation artrielle bronchique,
chirurgie, voire manuvres endobronchiques dhmostase).
Les 3 objectifs dfinis seront bien sr viss de front et pour les
atteindre, la ralisation dexamens complmentaires savre
indispensable.
La radiographie pulmonaire a dj une bonne valeur dorienta-
tion sur la cause du saignement et son origine topographique, en
rvlant la prsence dune lsion susceptible davoir saign et
(ou) une image alvolaire vocatrice dun comblement alvolaire
par du sang. Nanmoins la mise en vidence dune image anormale
ne permet pas daffirmer avec certitude quelle est responsable
du saignement.
La fibroscopie bronchique est un examen irremplaable, puis-
quelle permet potentiellement dobjectiver le saignement actif,
son origine prcise (de quelle bronche segmentaire ou sous-
segmentaire provient le saignement) ou au minimum dindiquer
le ct du saignement. Pour augmenter le rendement de cet
examen, il importe de le pratiquer chaud , cest--dire en
cours dhmoptysie ou le plus tt possible aprs lpisode. Si le
saignement actif sest tari lorsque la fibroscopie est ralise, il
ne faut pas hsiter faire un nouvel examen en cas de rcidive
du saignement. La fibroscopie bronchique dans le cadre des
hmoptysies demande une expertise toute particulire. En cas
de saignement trop abondant, loprateur peut ne pas arriver
dterminer le ct qui saigne. linverse, la prsence de sang
dun ct ne permet pas daffirmer que lhmoptysie en provient.
Le seul critre qui doit tre retenu est la visualisation directe
dune hmorragie active issue dun territoire particulier.
La tomodensitomtrie thoracique est dun apport diagnostique
trs intressant. Elle fournit des renseignements voisins de ceux
donns par la radio pulmonaire, mais cet examen est beaucoup
plus sensible que celle-ci. La tomodensitomtrie permet notamment
didentifier une tumeur de petite taille situe derrire le cur ou
masque derrire une cte. Elle peut aussi identifier une dilatation
bronchique localise (intrt des coupes fines), une anomalie de la
circulation pulmonaire (malformation artrio-veineuse, maladie
thrombo-embolique).
Lartriographie bronchique, du fait de ses risques potentiels,
ne se conoit qu titre thrapeutique et non diagnostique.
TRAITEMENT
Selon la svrit de lhmoptysie, plusieurs options peuvent
tre discutes : traitement mdical, traitement topique, radiologie
interventionnelle, traitement chirurgical. Ces options ne sont pas
mutuellement exclusives.
(v. MINI TEST DE LECTURE, page suivante)
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2280
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Hmoptysie
A / VRAI OU FAUX ?
Dans plus de la moiti des cas, lorigine
de lhmoptysie est la circulation pulmonaire.
Une hmoptysie peut tre en rapport
avec une tuberculose active ou une tuberculose
squellaire.
Les hmoptysies idiopathiques
sont exceptionnelles.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Devant une hmoptysie, la fibroscopie
bronchique occupe une place essentielle
dans lorientation diagnostique.
Lartriographie bronchique est un lment
majeur dans la stratgie diagnostique
devant une hmoptysie.
La gravit immdiate de lhmoptysie est lie
au risque de spoliation sanguine.
3
2
1
C / QCM
Parmi les affections pulmonaires suivantes, les-
quelles se compliquent volontiers dhmoptysie ?
Cancer bronchopulmonaire.
Dilatation des bronches.
Asthme.
Bronchite aigu.
Tuberculose.
5
4
3
2
1
DJ PARU DANS LA REVUE
Hmoptysies
Mal H, Thabut G, Plantier L
(Rev Prat 2003 ; 53 [9] : 975-9)
Maladie tuberculeuse
Monographie
(Rev Prat 2002 ; 52 [19] : 2103-53)
R p o n s e s : A : F , V , F / B : V , F , F / C : 1 , 2 , 5 .
ailleurs pas sans danger puisque des complications (ncrose bron-
chique, ncrose sophagienne, embolies systmiques, ncrose
myocardique et surtout complications neurologiques lies une
ischmie mdullaire) peuvent tre observes.
SYNTHSE THRAPEUTIQUE
Les hmoptysies doivent tre prises en charge dans des cen-
tres spcialiss, capables de mettre en uvre les diffrentes th-
rapeutiques. Le traitement mdical est institu de premire inten-
tion dans tous les cas dhmoptysies modres ou menaantes.
Dans ce dernier cas, lEAB est propose. LEAB froid nest en
revanche pas conseiller du fait dun rapport bnfice/risque non
favorable. La chirurgie nest pas propose demble mais en cas
dchec de lEAB (embolisation impossible ou rechute incontr-
lable par lEAB). Aprs valuation de la fonction respiratoire, une
chirurgie lective secondaire court terme est propose si une
cause locale est identifie. Elle permet de prvenir la rcidive du
saignement. Que la chirurgie soit ralise en urgence ou de faon
lective, la lobectomie est lintervention de choix. La pneumo-
nectomie nest indique quen cas de poumon dtruit ou de nces-
sit carcinologique. Mme en labsence de traitement chirurgical,
lEAB est souvent mme de contrler le saignement de faon
durable. Le traitement topique senvisage en prparation lEAB
ou la chirurgie ou titre de sauvetage si aucun de ces traite-
ments nest envisageable. I
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ref_mal 21/12/04 16:08 Page 2280
encphalopathie hpatique et [ou] ictre), soit rechercher sys-
tmatiquement: signes dinsuffisance hpatocellulaire angiomes
stellaires, rythrose palmaire, ongles blancs et (ou) signes dhyper-
tension portale splnomgalie, circulation veineuse collatrale.
Lorsquil existe des signes cliniques de maladie chronique du
foie, les causes varient selon que le foie est homogne en cho-
graphie, ou non.
Lorsquil est homogne, le diagnostic de cirrhose est voquer.
Lchographie peut montrer des lments trs en faveur de ce
diagnostic: la prsence de signes dhypertension portale (ascite,
splnomgalie, veine porte augmente de diamtre, veine ms-
entrique suprieure et veine splnique dilates). Dans certains
cas, les nodules de rgnration peuvent tre visibles en dformant
les contours du foie. Enfin, il existe souvent une hypertrophie du
segment I et du lobe gauche avec une atrophie du segment IV.
Lorsque le foie nest pas homogne, le diagnostic de carcinome
hpatocellulaire sur cirrhose est voquer. lchographie, las-
sociation dun nodule hpatique au sein dun foie prsentant des
signes voquant une cirrhose doit suggrer fortement le dia-
gnostic de carcinome hpatocellulaire. Le nodule est habituelle-
ment hypo-chogne. La tumeur a tendance envahir la veine
porte et lassociation une thrombose porte est quasi patho-
gnomonique du diagnostic.
2. En labsence dhpatopathie
Lorsquil nexiste pas de signe en faveur dune maladie chronique
du foie, ltiologie va dpendre du caractre homogne ou non du
parenchyme hpatique et de la prsence ou non dhpatalgies.
Hpatomgalie homogne et douloureuse: le diagnostic de foie
vasculaire est voqu. Parmi les causes de foie vasculaire, la plus
frquente est le foie cardiaque. Linsuffisance ventriculaire droite
HPATOMGALIE
Diagnostic positif
Lexamen clinique est essentiel pour prciser
les caractristiques de lhpatomgalie. Celle-ci se recherche chez
un malade en dcubitus dorsal, le mdecin plac sa droite. Le bord
infrieur du foie est palp en inspiration profonde, la main droite
index parallle au rebord costal. La main doit rester immobile
pendant que le malade respire. On sent buter le bord infrieur
du foie contre lindex. Lemplacement du bord suprieur du foie est
apprci par la percussion (limite entre la sonorit pulmonaire et
la matit hpatique). Dans un second temps, la palpation se porte
sur lpigastre afin dapprcier le dbord hpatique de lappendice
xiphode. Trois dimensions sont donnes: la hauteur totale du foie
sur la ligne mdioclaviculaire, la hauteur du dbord costal et la hauteur
du dbord xiphodien. Dans les trs volumineuses hpatomgalies,
le foie peut dborder au niveau de lhypocondre gauche.
Normalement, la hauteur du foie sur la ligne mdioclaviculaire
est de 12 cm avec un dbord costal variant entre 0 et 2 3 cm.
Le dbord xiphodien nexcde pas 3 cm.
Dterminer la taille du foie en chographie na quune valeur
relative. Les mesures sont peu reproductibles dun examen lautre
et dun oprateur lautre chez un mme malade.
ct de lhpatomgalie, les caractristiques du foie et en
particulier sa consistance sont tout aussi importantes. Lexamen
clinique doit apprcier si la consistance du foie est souple (normale)
ou ferme, voire dure. Il prcise son caractre rgulier ou non, son
caractre indolore, sensible ou douloureux.
Diagnostic tiologique (fig. 1)
1. Dans le cadre dune hpatopathie sous-jacente
Il faut dabord rechercher des signes cliniques de maladie
chronique du foie, orientant lorsquils sont prsents vers le dia-
gnostic de cirrhose. Les signes sont soit vidents (ascite et [ou]
I-00-Q000
Hpatomgalie et masse abdominale
P
r
Catherine Buffet, P
r
Gilles Pelletier
Service des maladies du foie et de lappareil digestif, hpital de Bictre, 94275 Le Kremlin Bictre Cedex
catherine.buffet@bct.ap-hop-paris.fr
III-Q318
31 5
Devant une hpatomgalie, une masse abdominale ou la dcouverte
dun nodule hpatique, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref_buffet_pelletiercc 7/02/05 17:25 Page 315
31 6
est la cause la plus frquente. On recherche un reflux hpato-
jugulaire. Lchographie met en vidence une dilatation des vei-
nes sus-hpatiques et de la veine cave infrieure. Les autres
causes de foie vasculaire sont plus rares: syndrome de Budd-
Chiari (fig. 2) et maladie veino-occlusive. Lchographie couple
lcho-doppler met en vidence dans le syndrome de Budd-
Chiari, une thrombose des veines sus-hpatiques avec souvent
une hypertrophie du lobe de Spiegel.
Hpatomgalie homogne et non douloureuse: le tableau voque
soit une cholestase extrahpatique par compression progres-
sive et prolonge au niveau de la voie biliaire principale, soit un
foie de surcharge, dont la principale cause est la statose. Dans
ce cas, lchographie, le foie est brillant, hyperchogne. Parmi
les autres causes dhpatomgalie de surcharge, citons lamy-
lose, la maladie de Gaucher, les hmopathies, lhmochromatose
et la maladie de Wilson.
Hpatomgalie htrogne: il sagit le plus souvent de tumeurs
du foie, soit malignes, soit bnignes. Les tumeurs malignes sont
frquemment des mtastases, qui apparaissent lchographie
sous laspect de nodules hypo-chognes arrondis, avec parfois
un halo priphrique. Plus rarement, dans ce cas, il peut sagir
dun carcinome hpatocellulaire ou dun cholangiocarcinome se
dveloppant partir des voies biliaires intrahpatiques. Les
lsions bnignes sont reprsentes par les abcs, les kystes, les
autres tumeurs bnignes (hmangiomes gants [fig. 3], adnomes,
hyperplasies nodulaires focales). lchographie, les abcs
pyognes ou amibiens se prsentent comme des masses htro-
gnes plus ou moins chognes avec un renforcement post-
rieur. Les kystes biliaires simples nentranent une hpatomga-
lie que lorsquils sont volumineux. lchographie, leur aspect est
anchogne, aux contours nets. Les polykystoses hpatornales
entranent des hpatomgalies trs volumineuses. Les hmangiomes
gants sont peu frquents. Lorsquils sont trs volumineux, ils
peuvent entraner une hpatomgalie indolore, consistance de
mousse. Les adnomes et les hyperplasies nodulaires focales
sont des tumeurs bnignes plus frquentes chez la femme que
chez lhomme. Il est rare quelles soient palpables cliniquement.
III-Q318
Hpatomgalie: syndrome de Budd-Chiari.
Figure 2
Hpatomgalie
Signes en faveur d'une maladie
chronique du foie
Foie homogne Foie
avec nodule(s)
Foie htrogne Foie homogne
Foie vasculaire
Pas de signes en faveur d'une maladie
chronique du foie
Causes des hpatomgalies.
Figure 1
Cirrhose Carcinome
hpatocellulaire
sur cirrhose
Douloureux
Cholestase
extrahpatique
ou foie
de surcharge
Tumeurs
malignes
Tumeurs
bnignes
(rares)
Non
douloureux
Cholcystite aigu: il existe une douleur de type biliaire qui per-
dure et saccompagne de fivre 38-39
o
C avec, lexamen cli-
nique une douleur provoque sous-costale droite et une dfense.
Il ny a pas dictre. Cependant, contrairement au cas de lhy-
drocholcyste, il est exceptionnel que lon palpe une masse.
Lchographie confirme le diagnostic clinique: vsicule lithia-
sique paroi paissie, voire ddouble avec une douleur provo-
que au niveau de la vsicule au passage de la sonde.
Cancer de la vsicule: ltat gnral est souvent altr. Lorsque
le cancer se propage vers la voie biliaire, il sy associe un ictre.
La masse est dure, pierreuse. lchographie, il sagit dune masse
sigeant au niveau de la vsicule biliaire, de structure htro-
gne, souvent associe des calculs intravsiculaires ou des
calcifications de la paroi. Lorsque la tumeur envahit la voie biliaire,
les voies biliaires intrahpatiques sont dilates. Elle stend aussi
souvent par contigut vers les segments IV et V du foie. Le dia-
gnostic est le plus souvent confirm galement par un examen
tomodensitomtrique (fig. 4).
31 7
MASSE ABDOMINALE
Lorsquune masse abdominale est dcouverte, il faut prciser
son caractre parital ou intra-abdominal, prciser son sige, son
caractre mobile ou non, si elle suit les mouvements respiratoires,
sa consistance, son caractre rgulier ou non, douloureux ou non.
Des signes daccompagnement digestifs, urinaires, gyncologiques
sont recherchs et le contexte de survenue est prcis. Le dia-
gnostic des tumeurs abdominales a t beaucoup facilit par le
dveloppement de lchographie et de la tomodensitomtrie
(TDM) abdominales.
Les diffrentes masses abdominales sont dcrites selon les
7 secteurs de labdomen o elle sigent le plus souvent.
Masse de lhypocondre droit
1. Hpatomgalie
(voir ci-dessus)
2. Grosse vsicule palpable
Il sagit dune masse piriforme appendue sous le foie, pouvant
correspondre un hydrocholcyste ou une cholcystite aigu
ou un cancer de la vsicule ou lorsquelle est associe un
ictre un obstacle de nature tumorale situ au dessous du
confluent hpaticocystique.
Lhydrocholcyste : elle correspond la mise sous tension de
la vsicule secondaire au blocage dun calcul au niveau du collet
de la vsicule ou du canal cystique. La douleur est de type biliaire.
Il ny a pas de fivre ni de signes biologiques dinfection. La masse
est piriforme, rgulire. Lchographie montre une grosse vsicule
lithiasique avec prsence dun calcul bloqu au niveau du collet
vsiculaire ou du canal cystique. La paroi vsiculaire nest pas
paissie.
Lvolution spontane est soit favorable (le calcul se dsen-
clave) soit se complique dune infection vsiculaire aboutissant
la cholcystite aigu.
Hpatomgalie : angiome gant.
Figure 3
Cancer de la vsicule.
Figure 4
R
Q

3
1
8
Obstacle tumoral situ au dessous du confluent hpatico-cystique :
une grosse vsicule est palpable sous la forme dune masse piri-
forme rgulire et indolore associe un ictre de type choles-
tatique. Il sagit le plus souvent dun cancer de la tte du pancras
et moins souvent dune tumeur maligne de lampoule de Vater
ou dun cholangiocarcinome de la partie basse de la voie biliaire
principale. On note un ictre, nu, souvent prurigineux et intense,
et sy associe souvent une altration de ltat gnral.
La masse est piriforme, rgulire, indolore. Lexamen tomo-
densitomtrique montre la grosse vsicule, la dilatation de la voie
biliaire principale et la masse tumorale responsable de lictre.
Masse de lhypocondre gauche
Il sagit quasiment toujours dune splnomgalie intgrer
dans un contexte dhypertension portale ou dhmopathie, ou
de maladie virale, infectieuse ou parasitaire (fig. 5).
31 8
Hypertension portale: elle est dcouverte devant des signes
de dcompensation dhpatopathie (ascite, ictre, rupture de
varices sogastriques) ou, en cas dhpatopathie bien compense.
Mais le foie est de consistance et de taille anormales. La spl-
nomgalie est le plus souvent modre. Lchographie confirme
la splnomgalie et peut mettre en vidence dautres signes
dhypertension portale (ascite, circulation veineuse collatrale,
augmentation du diamtre de la veine porte). La numration
sanguine peut rvler une pancytopnie par hypersplnisme
prdominant sur les leucocytes et les plaquettes.
Hmopathies: il peut sagir dune maladie lympho- ou mylo-
prolifrative ou dune hmolyse dans le cadre dune anmie hmo-
lytique ou dune drpanocytose, etc. La prsence dadnopathies,
dune altration de ltat gnral, dune fivre ou dune anmie
oriente vers le diagnostic dhmopathie. La splnomgalie est
dimportance variable. Elle peut tre trs volumineuse.
La numration sanguine et le frottis sanguin peuvent rvler
la prsence de lymphocytes anormaux ou dune rythromylmie.
Une exploration mdullaire est souvent ncessaire.
Autres causes:
maladies virales: hpatites, infections Epstein-Barr virus ou
cytomgalovirus;
infections bactriennes: endocardites, septicmies, brucellose,
salmonellose, tuberculose;
infections parasitaires: paludisme, leishmaniose, trypano-
somiase;
infections fongiques: lhistoplasmose;
la sarcodose, le lupus rythmateux dissmin, le syndrome
de Felty peuvent saccompagner dune splnomgalie;
maladies de surcharge: maladie de Gaucher, Niemann-Pick;
kystes, abcs splniques, tumeurs de la rate (exceptionnels).
Masse de lpigastre
Lhypertrophie du lobe gauche du foie peut tre palpable, en
particulier au cours de la cirrhose du foie, o le lobe droit est souvent
atrophique et le lobe gauche hypertrophique (cirrhose atropho-
hypertrophique).
Affections pancratiques: une tumeur du pancras peut tre suf-
fisamment grosse pour tre palpable. Elle saccompagne dune
importante altration de ltat gnral. Lorsque la tumeur intresse
la tte du pancras, il sy associe un ictre prurigineux de type choles-
tatique. La masse est dallure tumorale, cest--dire dure, sensible.
Le diagnostic est confirm par lexamen tomodensitomtrique.
De volumineux faux kystes du pancras peuvent tre palpables:
ils succdent une pousse de pancratite aigu, qui sest mani-
feste dans les semaines prcdant la constitution du faux kyste
par des douleurs de type pancratique qui sont rarement passes
inaperues. La masse est rgulire, ferme et rnitente. Lexamen
tomodensitomtrique confirme le diagnostic.
Des tumeurs du pancras autres que les adnocarcinomes
peuvent galement tre palpables. La pancratite auto-immune,
entit peu frquente, peut se manifester par une masse palpable
contrastant avec un tat gnral conserv.
Affection gastrique: le cancer de lestomac est trs exceptionnel-
lement diagnostiqu devant une masse pigastrique isole. En effet,
avant dentraner une masse palpable, la tumeur a donn auparavant
dautres symptmes type de vomissements alimentaires ou dhmor-
ragie digestive. Dans ce cas, elle est dure, pierreuse. Le diagnostic
est confirm par la fibroscopie sogastroduodnale et les biopsies.
Masse de la fosse iliaque droite
1. Cancer du ccum
Un cancer du ccum peut se dvelopper sans entraner de
troubles du transit. Il peut alors tre dcouvert loccasion dune
anmie ferriprive (une hmorragie digestive est plus rarement
rvlatrice), dun syndrome inflammatoire ou par la dcouverte
fortuite dune masse abdominale. Il sagit dune tumfaction dure,
indolore, souvent mobile. Elle peut avoir un aspect inflammatoire
(douloureuse, fixe) en cas dabcs pritumoral. Le diagnostic
est suspect sur la tomodensitomtrie. La coloscopie apportera
la certitude diagnostique et la preuve anatomopathologique.
noter que les autres localisations de cancer du clon entranent plus
rarement lapparition dune masse abdominale palpable.
2. Plastron appendiculaire
Il correspond une agglutination danses grles autour de
lappendice inflammatoire. Il existe des douleurs de la fosse iliaque
droite (FID), une fivre et souvent des troubles du transit intestinal.
La masse est mal limite, douloureuse, fixe. Il existe une poly-
nuclose neutrophile, un syndrome inflammatoire. En cas de
doute diagnostique, une tomodensitomtrie abdominale sera
ralise, elle montrera ventuellement lexistence dun abcs qui
serait une indication un drainage.
3. Appendicite pseudo-tumorale
Chez le sujet g, lappendicite peut se prsenter comme un
cancer du ccum. Lexistence dun syndrome infectieux ne
permet pas elle seule le diagnostic qui peut ncessiter une
exploration colique (coloscopie ou lavement baryt) ou plutt
maintenant une tomodensitomtrie.
III-Q318
Splnomgalie.
Figure 5
31 9
4. Maladie de Crohn
Une masse inflammatoire palpable peut se former en cas de
fistulisation (fistule borgne ou entre 2 segments digestifs). Le
diagnostic est facile si la maladie de Crohn est dj connue, mais
la fistule peut rvler la maladie. Il existe souvent des douleurs
lancinantes, de la fivre et une diarrhe. La masse est inflam-
matoire et douloureuse. La tomodensitomtrie permet de dis-
tinguer une masse tissulaire inflammatoire dun abcs collect.
Les opacifications digestives permettent de localiser les segments
digestifs atteints et de montrer ventuellement la fistule.
Masse de la fosse iliaque gauche
1. Sigmodite diverticulaire et abcs prisigmodien.
Ils ne donnent habituellement pas de masse abdominale, mais
une dfense ou un emptement de la fosse iliaque gauche, dans
un contexte de douleur, de fivre et de troubles du transit. Dans
un petit nombre de cas, un aspect de masse inflammatoire peut
tre observ. Le diagnostic repose sur la tomodensitomtrie (TDM)
abdominale avec injection de produits radio-opaques hydrosolubles
dans la lumire colique.
2. Cancer du clon gauche
Les tumeurs du clon gauche se rvlent rarement par une masse
abdominale, mais plutt par rectorragies et troubles du transit.Il peut
tre trs difficile de distinguer un abcs sur sigmodite diverticulaire
dun cancer abcd, le diagnostic ntant fait que sur la pice opratoire.
Masse de la rgion ombilicale
1. Tumeurs msentriques
Lorsquelles nobstruent pas le tube digestif, elles peuvent tre
dcouvertes quand elles sont trs volumineuses. Il existe des
douleurs atypiques, associes un inconfort abdominal. La masse
est indolore, mobile, typiquement rnitente lorsquil sagit dune
tumeur kystique, cas le plus frquent. Le diagnostic est suspect
par la TDM abdominale et confirm par lanalyse de la pice op-
ratoire. Lexistence en TDM de vgtations intrakystiques et de
densits graisseuses est en faveur dun lymphangiome kystique,
les tumeurs solides (fibrome, sarcome) sont plus rares.
2. Anvrisme de laorte abdominale
Il est rare de le dcouvrir par la palpation abdominale. En effet,
tant donn leur situation rtropritonale, seuls les anvrismes de
plus de 5cm chez des patients non obses peuvent tre palps. Ils
surviennent typiquement chez des hommes de plus de 65 ans, fumeurs,
hypertendus, ayant une artrite des membres infrieurs (et ventuel-
lement un anvrisme poplit). Lexistence de douleurs doit faire craindre
une rupture de lanvrisme. Il sagit dune masse mdiane, pulsatile et
dure. Le signe de De Bakey consistant glisser les mains sous lauvent
costal permet thoriquement daffirmer le caractre sous-rnal de la-
nvrisme. Lcho-doppler est lexamen de 1
re
intention. Langioscanner
permet de mieux prciser le sige et lextension de lanvrisme et
guide les indications opratoires (chirurgie ou endoprothse).
La taille normale du foie est de 12 cm sur la ligne
mdio-claviculaire avec un dbord costal variant
entre 0 et 2 3 cm. Le dbord xiphodien nexcde pas 3 cm.
ct de la taille, les caractristiques du foie
(consistance, caractre rgulier ou non, caractre indolore
ou douloureux) sont essentielles.
Dans toutes les hpatomgalies et dans la plupart
des cas de masse abdominale, lchographie est lexamen
morphologique de 1
re
intention.
Lorientation diagnostique doit tenir compte des signes
daccompagnement et du contexte de survenue.
Dans les masses abdominales, ses caractres ainsi
que le contexte de dcouverte et le retentissement
sur le transit digestif, doivent tre prciss. Lchographie
ou lexamen tomodensitomtrique sont les examens cls.
POINTS FORTS
retenir
R
Q

3
1
8
Masse de la rgion hypogastrique
1. Fibrome utrin
Le signe classique est la mnorragie. Plus rarement, il peut exister
des pesanteurs pelviennes ou des troubles mictionnels. Le fibrome
utrin est souvent asymptomatique et dcouvert lors dun examen
systmatique. En cas de torsion dun fibrome pdicul, celui-ci
devient douloureux et donne un syndrome abdominal aigu avec
douleurs, vomissements. La masse est lisse, rgulire, bien limite,
ferme, mdiane. Le toucher vaginal combin au palper abdominal
montre que la masse palpe fait corps avec lutrus. Cependant,
en cas de myome pdicul, la masse peut tre latralise et paratre
indpendante de lutrus. Lchographie suffit souvent confirmer
limpression clinique. Mais en cas de myome sous-sreux pdicul,
une clioscopie peut tre ncessaire.
2. Tumeurs de lovaire
Les circonstances de dcouverte sont varies: gne ou pesanteur
pelvienne, dysmnorrhe, dcouverte dune masse pelvienne lors
dun examen systmatique ou loccasion de complications (com-
pression vsicale, torsion, infection). Lexistence dune altration de
ltat gnral, de douleurs pelviennes ou dune ascite fait suspecter
une tumeur maligne. La masse est souvent latralise, la limite dune
fosse iliaque, mobile (caractre qui disparat en cas de gros kyste), de
surface rgulire et rnitente en cas de kyste bnin. Le toucher vaginal
combin la palpation abdominale montre une masse indpen-
dante de lutrus. Lchographie est lexamen de 1
re
intention. Elle est
ralise par voie abdominale et endovaginale. Elle permet de prciser
le caractre plus ou moins liquidien de la tumeur, lexistence de cloisons
plus ou moins paisses ou dlments chognes (vocateurs dun
kyste dermode). La tomodensitomtrie est surtout utile en cas de
suspicionde malignit, dascite. Lintervention chirurgicale (ventuelle-
mentprcde dune clioscopie) avec ablation de la tumeur est nces-
saire et permet le diagnostic anatomopathologique de la tumeur.
320
III-Q318
Une hpatomgalie de consistance dure associe
des angiomes stellaires voque le diagnostic
de cirrhose.
Une hpatomgalie homogne et douloureuse
associe une dilatation des veines sus-hpatiques
lchographie voque le diagnostic dinsuffisance
cardiaque droite.
La palpation dune grosse vsicule indolore voque
le diagnostic de lithiase vsiculaire.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
En cas dhypertension portale, la splnomgalie
atteint souvent la rgion sus-pubienne.
Tumfaction dure ou ferme de la fosse iliaque droite
associe une anmie ferriprive voque le diagnostic
de cancer du ccum.
Chez le sujet g lappendicite peut se prsenter
comme un cancer du ccum.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les propositions suivantes, concernant
lchographie abdominale, quelle(s) est (sont) la (les)
proposition(s) exacte(s) ?
Un nodule sur foie cirrhotique voque le diagnostic
de carcinome hpatocellulaire.
Un nodule de carcinome hpatocellulaire est
habituellement hyperchogne.
En cas de statose, le foie est brillant, hyperchogne.
Lchographie suffit le plus souvent pour faire le
diagnostic dabcs prisigmodien.
Lchographie-doppler est lexamen
de premire intention en cas danvrisme
de laorte abdominale.
5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , V , F / B : F , V , V / C : 1 , 3 , 5
Carcinose pritonale. Gteau piploque.
Figure 6
2. Globe vsical
Il survient habituellement dans le contexte de troubles urinaires
ou neurologiques, ou en postopratoire ou lors dun coma.
La masse est convexe vers le haut, fixe. Le diagnostic est confirm
par le sondage urinaire ou lchographie en cas de doute.
4. Grossesse
Il arrive encore quune grossesse soit diagnostique lors de
la dcouverte dun gros utrus!
Masses non systmatises
1. Carcinose pritonale
Le diagnostic est facilement voqu si un cancer abdominal
est dj connu. Cependant, la carcinose peut tre rvlatrice. Les
nodules sont durs, indolores, fixs, souvent multiples. Ils peuvent
siger au niveau de lombilic ou danciennes cicatrices. Le toucher
rectal montre parfois une induration nodulaire du cul-de-sac de
Douglas. Une ascite peut tre associe et sera ponctionne.
Lchographie et le scanner (fig. 6) prcisent la localisation des
masses et montrent ventuellement le cancer primitif. Si le
diagnostic na pas t tabli par limagerie et la ponction dune
ventuelle ascite, des biopsies soit guides par chographie ou
scanner, soit sous laparoscopie apportent la certitude.
2. Tumeurs desmodes
Ces tumeurs fibromateuses se dveloppent dans le msentre
des malades atteints de polypose familiale (surtout du syndrome
de Gardner), le plus souvent aprs une laparotomie. Elles se mani-
festent par des troubles occlusifs. Le diagnostic est voqu sur
le scanner et le contexte de survenue.
3. Adnopathies
De volumineuses adnopathies abdominales peuvent tre
palpables chez des malades amaigris. Elles sont dures et fixes
et sigent surtout sur la ligne mdiane.
Lchographie ou la tomodensitomtrie suggrent le caractre
ganglionnaire de la masse. Si le diagnostic tiologique nest pas
dj connu, tant donn le contexte, une biopsie guide prcise
la nature de latteinte ganglionnaire.
4. Matires fcales
Chez un malade amaigri et constip, des matires fcales dures
peuvent tre perues travers la paroi. Elles sont mobiles dun jour
lautre et disparaissent avec le traitement de la constipation.
5. Masses paritales
Typiquement, une masse paritale est palpable lorsque le
malade contracte sa paroi abdominale. La plus frquente est le
lipome, mou, mobile, facile reconnatre. Il sagit plus rarement
de tumeurs indures, dun hmatome. Une hernie, rductible si elle
nest pas complique, est habituellement de diagnostic facile. I
Pathologie de lappareil locomoteur
Partie III Q 319
Le premier est une diminution de la sensibilit de la
scrtion dhormone parathyrodienne la calcmie.
Dans cette situation, laugmentation de la scrtion (et
de la concentration) dhormone parathyrodienne observe
pour une valeur de calcmie normale provoque une aug-
mentation de la mobilisation du calcium osseux, et une
augmentation de la rabsorption tubulaire rnale de
calcium filtr, lensemble aboutissant ncessairement
une augmentation de la calcmie ; celle-ci se stabilise
une nouvelle valeur, plus leve que la normale, pour
laquelle les entres dorigine osseuse et les sorties
rnales redeviennent identiques. Dans cette nouvelle
situation, le bilan de calcium et, en grande partie, la
masse minrale osseuse, restent inchangs, compars
une situation normale. Lhypercalcmie stable, rsultante
dune altration primitive de la scrtion dhormone
parathyrodienne est, pour cette raison, qualifie dhyper-
calcmie en quilibre. Au nouvel tat stable, la calcmie
est leve et la concentration srique dhormone para-
thyrodienne est leve ou normale, inapproprie lhyper-
calcmie. La calciurie des 24 h peut tre normale ou
augmente ; dans ce dernier cas, elle reflte une aug-
mentation de labsorption intestinale de calcium, le plus
souvent due une augmentation de la synthse de calci-
triol induite par lexcs dhormone parathyrodienne.
Dans sa forme habituelle, lhyperparathyrodie primitive
est un exemple typique dhypercalcmie en quilibre .
La seconde situation est celle dune altration primitive
du remodelage osseux, avec augmentation importante
de la rsorption osseuse nette, diminution de la masse
minrale osseuse et bilan de calcium ngatif. Cela
sobserve lorsquune augmentation de la rsorption
ostoclastique sassocie une formation osseuse osto-
blastique dcouple (cest--dire non augmente, voire
inhibe). Limportant flux net de calcium dans le liquide
extracellulaire qui en rsulte peut dpasser la capacit du
rein liminer le calcium, provoquant une hypercalcmie
progressive appele hypercalcmie en dsquilibre .
En effet, une diminution du volume extracellulaire sy
associe frquemment, en raison de vomissements et
dune diminution de la rabsorption rnale de sodium
directement due lhypercalcmie : cette diminution du
volume extracellulaire provoque une diminution du
dbit de filtration glomrulaire et une augmentation de
la rabsorption tubulaire proximale du calcium, qui
aggravent lhypercalcmie. En prsence de celle-ci, la
concentration srique dhormone parathyrodienne est
tiologie
Mcanismes des hypercalcmies
Deux types de dsordres peuvent tre lorigine dune
hypercalcmie.
Hypercalcmie
PR Pascal HOUILLIER
Dpartement de physiologie et radio-isotopes, Hpital europen Georges-Pompidou, 75908 Paris Cedex 15.
En situation normale, la calcmie se maintient
une valeur fixe parce que la quantit de calcium
qui entre dans le liquide extra-cellulaire
par voie osseuse et (ou) intestinale est exactement
gale la quantit de calcium qui quitte
le liquide extra-cellulaire par voie rnale
(v. Pour approfondir 1).
Toute hypercalcmie rsulte dun excs dentre
de calcium, osseux et (ou) digestif, dans le liquide
extra-cellulaire et (ou) dune diminution
de la capacit rnale excrter le calcium.
Lquilibre normal est assur par la scrtion
de quantits appropries dhormone
parathyrodienne (PTH) et de calcitriol
[ou 1,25(OH)2vitamine D] : ces 2 hormones
augmentent la libration de calcium osseux
et diminuent la capacit dexcrtion rnale
de calcium, en augmentant la rabsorption
tubulaire rnale. En situation normale,
elles empchent la survenue dune hypocalcmie ;
lorsquelles sont scrtes en excs, elles induisent
une hypercalcmie (v. Pour approfondir 2).
La rgulation instantane de la scrtion
dhormone parathyrodienne par la calcmie
constitue la pierre angulaire de la rgulation
de la valeur de calcmie : une lvation primitive
de la calcmie inhibe immdiatement la scrtion
dhormone parathyrodienne (et, plus long
terme, la scrtion de calcitriol), ce qui diminue
la libration de calcium osseux et augmente
lexcrtion rnale de calcium, permettant ainsi
le retour de la calcmie sa valeur normale.
Ltape cruciale du diagnostic dune hypercalcmie
est donc la mesure de la concentration srique
dhormone parathyrodienne, afin de dterminer
le caractre appropri ou non de la scrtion
de cette hormone.
basse, adapte, et la calciurie est leve, refltant len-
tre excessive de calcium dans le liquide extracellulaire.
Lhypercalcmie qui complique lvolution de certaines
noplasies est un exemple typique dhypercalcmie en
dsquilibre .
Hypercalcmie dorigine parathyrodienne
1. Hyperparathyrodie primitive
Lhyperparathyrodie primitive (HPTP) est la premire
cause dhypercalcmie. Elle se dfinit par une scrtion
excessive dhormone parathyrodienne, inapproprie
la valeur de calcmie. Les complications spcifiques
sont devenues rares : la lithiase rnale napparat que
chez moins de 20% des patients, lostite fibrokystique
chez moins de 1 % et le syndrome neuromusculaire a
virtuellement disparu. Ainsi, la grande majorit des patients
nest pas atteinte de signes directement attribuables
lhyperparathyrodie primitive au moment du diagnostic.
Lhypercalcmie est habituellement modre (2,7-3 mmol/L)
et reste remarquablement stable pendant des annes. La
concentration srique dhormone parathyrodienne est
leve chez 90 % des patients. Chez 10 % des patients,
la concentration dhormone parathyrodienne nest pas
franchement leve, mais se trouve dans la moiti suprieure
des valeurs normales, inapproprie lhypercalcmie.
La rabsorption tubulaire rnale du phosphate est fr-
quemment diminue, en raison de lhyperscrtion
dhormone parathyrodienne, provoquant une hypophos-
phatmie chez 60 70 % des patients. Lhypercalciurie
est observe chez 40 50 % des patients, due une
synthse accrue de calcitriol, qui stimule labsorption
intestinale du calcium. Ltat acide-base est habituellement
normal, une acidose mtabolique hyperchlormique
ntant observe quen cas de dpltion phosphate
svre ou de nphrocalcinose.
2. Hypercalcmie familiale bnigne (HFB)
et hyperparathyrodie nonatale svre
Lhypercalcmie familiale bnigne (hypercalcmie hypo-
calciurie familiale) est nettement plus rare que lhyper-
parathyrodie primitive, mais elle en constitue le principal
diagnostic diffrentiel, qui contre-indique la parathyro-
dectomie. Il sagit dune maladie autosomique dominante,
avec un haut degr de pntrance, caractrise par une
hypercalcmie, le plus souvent asymptomatique ; celle-ci
dure toute la vie, tant associe une excrtion rnale de
calcium comparativement basse, puisque lexcrtion
fractionnelle du calcium est habituellement infrieure
1 %. Typiquement, la concentration circulante de para-
thormone est normale, inapproprie, et la magnsmie
est modrment leve ou dans les valeurs hautes de la
normale. Les seuls symptmes prsents sont, parfois,
une pancratite aigu et une chondrocalcinose. Des
mariages consanguins dans des fratries atteintes dhyper-
calcmie familiale bnigne peuvent faire natre des
enfants ayant une hyperparathyrodie primitive nonatale
svre. Ces enfants ont une hypercalcmie qui menace
le pronostic vital, et ils souffrent de retard de croissance,
de dshydratation, de dminralisation osseuse, de
dformation de la cage thoracique, de multiples fractures,
et dhypotonie dans les premires semaines de vie ; ces
complications ncessitent souvent une parathyrodectomie
totale. Le mode de transmission de ces deux maladies
avait suggr quelles pourraient reprsenter un dosage
diffrent dune mme mutation, lhypercalcmie familiale
bnigne tant la forme htrozygote, et lhyperparathyrodie
nonatale svre tant la forme homozygote. Ces hypo-
thses ont rcemment t confirmes : un allle du gne
codant pour le rcepteur sensible au calcium (qui sige
sur le bras long du chromosome 3 chez lhomme) est
mut dans lhypercalcmie familiale bnigne, alors que
les deux allles sont le sige dune mutation dans lhyper-
parathyrodie nonatale svre. De nombreuses mutations
ponctuelles ont t dcrites ce jour, qui entranent le
plus souvent une modification non conservatrice dun
acide amin. Les mutations dcrites sont rparties dans
lensemble du gne et peuvent affecter la traduction, le
routage ou la fonction du rcepteur.
Le traitement prolong par lithium diminue la clairance
du calcium et du magnsium, et peut augmenter la
scrtion dhormone parathyrodienne, provoquant ainsi
une hypercalcmie qui rgresse parfois lorsque le traite-
ment peut tre interrompu.
Hypercalcmie extra-parathyrodienne
1. Hypercalcmies des cancers
La survenue dune hypercalcmie au cours de lvolution
dun cancer est un vnement frquent puisque son inci-
dence annuelle a t estime 150 nouveaux cas par
million dhabitants. Cependant, toutes les noplasies
nont pas la mme propension se compliquer dhyper-
calcmie : cet vnement est frquent dans les cancers
bronchiques, les pithliomas de la tte et du cou, le
cancer du sein et certaines hmopathies malignes telles
que le mylome multiple. Dans tous les cas, le mcanisme
initial de lhypercalcmie est une ostolyse intense rsultant
dun dcouplage entre lostoformation et lostorsorption.
Le flux de calcium entrant dans le liquide extracellulaire
dpasse rapidement la capacit dlimination rnale,
surtout sil existe une insuffisance rnale ou une aug-
mentation de la rabsorption tubulaire du calcium.
Lhypercalcmie apparat alors et saggrave rapidement.
Lhypercalcmie humorale des cancers est un syndrome
survenant chez des patients atteints de noplasies solides,
le plus souvent d la production tumorale dun facteur
humoral circulant (endocrine) qui cause lhypercalcmie.
Ces patients nont donc pas ncessairement de localisation
osseuse secondaire de leur noplasie. Lhypercalcmie
humorale des noplasies est frquente au cours de lvo-
lution des cancers pidermodes des bronches, de la tte
et du cou, mais elle a aussi t dcrite dans tous les types
histologiques de cancers, y compris les hmopathies
malignes. Lhypercalcmie daggravation rapide, mal
tolre, est associe une concentration srique dhormone
HY P E R C AL C MI E ( AV E C L E T R AI T E ME NT )
extrmement dpendante de la disponibilit du substrat
25 OH vitamine D, ce qui explique que la survenue de
lhypercalcmie (et de lhypercalciurie) soit favorise
par lexposition au soleil et (ou) par lingestion de vita-
mine D, mme administre dose physiologique. De
plus, lactivit 1--hydroxylase des macrophages est
stimule par linterfron , produit par les lymphocytes
activs et le monoxyde dazote (NO) ; loppos, elle
est inhibe par les glucocorticodes, la chloroquine et le
ktoconazole, ce qui explique lefficacit de ces traitements.
En effet, les glucocorticodes, la dose quotidienne de
40 60 mg de prednisone, produisent une diminution de
la concentration de calcitriol, une normalisation de la
calcmie et de la calciurie en quelques jours : ils constituent
le traitement de choix de lhypercalcmie des granulo-
matoses (tableau I).
Diagnostic
Mesure de la calcmie
La variable rgule est la concentration extracellulaire
de calcium et, plus prcisment, la concentration de
calcium ionis. En effet, le calcium srique total est une
variable htrogne et comprend plusieurs fractions :
environ 50 55 % du calcium srique total existe sous
forme ionise (libre), et constitue la fois la fraction
biologiquement active et la fraction rgule ; le reste est
biologiquement inerte, compos dune fraction lie aux
protines sanguines (albumine, principalement) et dune
fraction lie aux anions du srum (bicarbonate, phosphate,
citrate). La somme du calcium ionis et du calcium
complex aux anions de faible poids molculaire repr-
sente le calcium diffusible ou ultrafiltrable.
Les valeurs normales, chez ladulte, de la concentration
de calcium srique total sont comprises entre 2,10 et
2,53 mmol/L jeun (intervalle de confiance 95 % de
la moyenne de la calcmie chez les sujets normaux) ;
elles sont modrment suprieures denviron 0,1 mmol/L
chez lenfant et ladolescent. Il est important deffectuer
la mesure jeun parce quen priode postprandiale, la
concentration de calcium total augmente : la variation
observe peut atteindre 0,15 mmol/L chez les sujets
normaux; elle est suprieure chez les sujets qui ont une
hyperabsorption intestinale du calcium.
Bien que la variable rgule soit la concentration srique
du calcium ionis, le diagnostic dhypo- ou dhypercalcmie
peut rgulirement tre tabli sur la constatation dune
concentration de calcium total anormalement basse ou
haute, respectivement, parce que les variations de la
concentration du calcium libre saccompagnent de
variations parallles de la concentration du calcium
total. Cependant, des anomalies de la concentration de
protines sriques et (ou) des anomalies de ltat acide-
base sont lorigine de dissociations (tableau II). Ainsi,
une augmentation de la concentration srique dalbumine
produit une lvation de la fraction du calcium total lie
cette protine, et donc une augmentation de la calcmie,
parathyrodienne basse, adapte, contrastant avec une
production dAMP cyclique nphrognique leve, une
augmentation de la rabsorption tubulaire du calcium, et
une diminution de la rabsorption tubulaire de phosphate ;
la concentration sanguine de calcitriol est normale ou
basse, et labsorption intestinale de calcium diminue.
Le principal facteur impliqu dans la survenue dune
hypercalcmie humorale des noplasies est la scrtion,
par la tumeur, du peptide apparent lhormone para-
thyrodienne (PTHrP). En raison de la grande similitude
de la squence dacides amins des extrmits amino-
terminales de lhormone parathyrodienne et de la PTHrP,
cette dernire se lie au rcepteur rnal et osseux de
lhormone parathyrodienne et induit une hypercalcmie,
une hypophosphatmie et une augmentation de la pro-
duction dAMP cyclique nphrognique. Cependant, le
dcouplage du remodelage osseux et la diminution de la
synthse de calcitriol ne sont pas expliqus par la liaison
de la PTHrP au rcepteur de lhormone parathyrodienne ;
ils pourraient tre dus linteraction de la PTHrP avec
un autre type de rcepteur et (ou) la coscrtion, par la
tumeur, de substances telles que le transforming growth
factor alpha (TGF-).
Lostolyse locale maligne rend compte de 20 % des
hypercalcmies compliquant les cancers. Le mcanisme
est une augmentation de la rsorption ostoclastique,
active selon un mcanisme paracrine par des cellules
malignes infiltrant la moelle osseuse, et scrtant des
cytokines [interleukine 1-, interleukine 1-, interleukine 6,
tumor necrosis factor (TNF) et , TGF-], agissant sur
les ostoclastes. Typiquement, ce mcanisme est observ
au cours du mylome et du cancer du sein. La calcmie
est leve, la phosphatmie habituellement normale, et la
calciurie trs leve, tmoignant de lentre massive du
calcium osseux dans le liquide extracellulaire. Les
concentrations dhormone parathyrodienne, de calcitriol
et la production dAMP cyclique sont basses, adaptes
lhypercalcmie.
Enfin, une hypercalcmie lie une production excessive
et non rgule de calcitriol a t observe au cours de
certains lymphomes malins. Le mcanisme de lhyper-
calcmie est le mme quau cours des granulomatoses.
2. Sarcodose et autres granulomatoses
La majorit des patients atteints de sarcodose a une
hypercalciurie, et 10 20 % dveloppent une hyper-
calcmie au cours de lvolution de leur maladie. Le
mcanisme physiopathologique admis associe une aug-
mentation des entres dorigine digestive et osseuse
une diminution de la capacit du rein excrter le calcium,
en raison dune insuffisance rnale lie une nphropathie
interstitielle spcifique. Laugmentation des entres de
calcium est attribue une synthse excessive et non
rgule de calcitriol par les macrophages des granulomes.
Lactivit 1--hydroxylase des macrophages se distingue
de celle normalement exprime dans les cellules du tubule
proximal, car elle nest pas rgule par les concentrations
de calcitriol et dhormone parathyrodienne : pour cette
raison, la synthse macrophagique de calcitriol est
en dehors de toute variation de la
concentration de calcium ionis ; une
augmentation de la concentration
srique de certaines immunoglobulines
(comme dans le mylome) entrane
aussi une augmentation du calcium
total, sans modification du calcium
ionis. De mme, les variations de la
concentration sanguine des ions H
+
(soit du pH extracellulaire) sont
capables dinduire des variations de la
fraction du calcium lie lalbumine
parce que les ions H
+
et les ions Ca
++
sont en comptition pour la liaison avec
lalbumine. Ainsi, une alcalose aigu,
caractrise par une diminution de la
PTH srique Calciurie AMPc N PTH rP 25 OH 1,25(OH)
2
jeun vitamine D vitamine D
Hypercalcmies
parathyrodiennes
Hyperparathyrodie N , N N N,
primitive
Hypercalcmie N N, N N N N
familiale bnigne
Hypercalcmies
des cancers
Hypercalcmie N N,
humorale
des noplasies
Ostolyse maligne N N N,
locale
Granulomatoses N N
Thyrotoxicose N N
Immobilisation N N
Syndrome N N
des buveurs de lait
et dalcalins
Hypercalcmies
iatrogniques
Vitamine D N N,
et 25 OH vitamine D
fortes doses
1, 25(OH)
2
vit D N N
Vitamine A N N
fortes doses
Diurtiques N N N,
thiazidiques
AMPc N : AMP cyclique nphrognique.
Caractristiques biologiques des diffrentes causes d'hypercalcmie
TABLEAU I
Causes Calcium li Calcium Calcium
aux protines ionis total
Hypo-albuminmie N
Hyperalbuminmie N
ou hyperglobulinmie
Acidose aigu N
Acidose chronique N
Alcalose aigu N
Alcalose chronique N
Causes de dissociation entre les concentrations
de calcium total et de calcium ionis sriques
TABLEAU II
dj connue) et lexamen clinique, le diagnostic dune
hypercalcmie requiert habituellement une dmarche
raisonne, au cours de laquelle la mesure de certaines
variables biologiques est essentielle (figure).
1. Estimation de la scrtion dhormone
parathyrodienne
La pierre angulaire du diagnostic dune hypercalcmie
est lestimation de la scrtion dhormone parathyro-
dienne. En prsence dune hypercalcmie, une scrtion
dhormone parathyrodienne leve ou normale tmoigne
de son caractre inappropri, ce qui permet dtablir le
diagnostic dhypercalcmie dorigine parathyrodienne
(hyperparathyrodie primitive ou, plus rarement, hyper-
calcmie familiale bnigne). linverse, une scrtion
dhormone parathyrodienne basse, approprie lhyper-
calcmie, fait porter le diagnostic dhypercalcmie
dorigine extra-parathyrodienne, dont les causes sont
domines par les cancers. La scrtion dhormone para-
thyrodienne ntant pas cliniquement mesurable, elle
est estime par la mesure de la concentration srique
dhormone parathyrodienne, qui permet une excellente
sparation entre les valeurs des patients atteints dhyper-
parathyrodie et ceux atteints dhypercalcmie des cancers
ou de sarcodose. En 10 ans dutilisation, ce type de mesure
a largement dmontr ses performances diagnostiques.
concentration extracellulaire dH
+
, entrane une redistri-
bution du calcium srique entre ses diffrentes fractions ; le
calcium li lalbumine augmente, le calcium libre
diminue, et la concentration de calcium total ne varie
pas. En particulier, une alcalose ventilatoire aigu, qui
peut apparatre au cours dun prlvement douloureux
ou chez un sujet motif, provoque une diminution brutale
du calcium ionis srique et une augmentation du calcium
li aux protines. Une telle variation de ltat acide-base
est reconnue par les appareils de mesure du calcium ionis.
Ceux-ci possdent, outre llectrode spcifique pour la
mesure du calcium libre, une lectrode pH. Cela permet
ces appareils de proposer une valeur de concentration
de calcium ionis corrige , cest--dire calcule pour
un pH sanguin de 7,40. La prise en compte de cette valeur
corrige est licite en cas de perturbation brutale de
ltat acide-base. Elle est videmment illgitime en cas de
dsordre prolong de ltat acide-base. Si la situation
dalcalose se prolonge (alcalose chronique), la concentration
de calcium ionis, variable rgule, se normalise, grce
lintervention des hormones calciotropes et la
concentration de calcium total augmente. Des modifications
opposes sont observes en cas dacidose extracellulaire.
En rsum, en labsence danomalie des protines san-
guines et du pH extracellulaire, une anomalie de la
concentration de calcium ionis peut tre dtecte, de
manire fiable, par la mesure du calcium total. En
revanche, dans le cas de lune et (ou) lautre de ces
anomalies, la mesure directe de la concentration du
calcium ionis, grce une lectrode spcifique, doit
tre faite. Cette mesure ncessite quelques prcautions
quant la technique de prlvement, celui-ci devant tre
effectu sur un membre au repos et, au mieux, sans garrot,
pour viter les variations du pH sanguin. Lorsque cette
mesure nest pas possible, on peut calculer une calcmie
corrige, sachant que chaque gramme dalbumine complexe
normalement 0,02 0,025 mmol de calcium. Ainsi, chez
un sujet dont lalbuminmie est mesure 60 g/L, on
peut diminuer la calcmie mesure de 0,4 0,5 mmol/L
pour obtenir une calcmie corrige . Cette procdure
fournit un rsultat assez approximatif.
Signes cliniques
Quelle que soit sa cause, une hypercalcmie est dautant
mieux tolre quelle est plus modre ou, surtout,
quelle sinstalle plus progressivement. Cela explique quun
grand nombre dhypercalcmies soient dcouvertes
fortuitement, chez des patients nayant aucun signe
dappel. Les symptmes attribuables lhypercalcmie,
lorsquils existent, concernent diffrents appareils : appareil
cardiovasculaire, systme nerveux central, appareil digestif,
systme rnal, et sont dtaills dans le tableau III.
Hormis linterrogatoire (prcisant lanciennet de lhyper-
calcmie, lutilisation de traitements potentiellement
hypercalcmiants, lexistence dune maladie sous-jacente
Gastro-intestinales
anorexie
nauses, vomissements
pancratite aigu
Neuropsychiatriques
asthnie
confusion mentale, dsorientation
irritabilit, dpression
coma
Cardiovasculaires
raccourcissement de lintervalle Q-T
toxicit accrue des digitaliques
arythmies
Rnales
polyurie, polydipsie
perte rnale de NaCl
lithiase calcique
nphrocalcinose
insuffisance rnale
Calcifications des tissus mous
Manifestations cliniques possibles
dune hypercalcmie
TABLEAU III
2. Mesure de la calciurie jeun
La calcmie jeun est maintenue stable parce que la
perte rnale obligatoire de calcium qui existe alors est
exactement compense par une entre nette du calcium
dorigine osseuse. Ainsi, la calciurie mesure jeun
estime la rsorption osseuse nette, sous rserve quil ny
ait aucune entre de calcium dorigine intestinale au
moment de la mesure. Cette condition est satisfaite, en
gnral, en imposant au sujet, la veille de la mesure, en
plus dun jene nocturne total, une alimentation appauvrie
en calcium, obtenue par lviction du lait, des produits
laitiers et des eaux de boisson minralises. Le dbit
urinaire de calcium doit tre rapport au dbit de cratinine,
de manire saffranchir des erreurs de recueil urinaire.
Chez les sujets normaux, la valeur de ce rapport (exprim
en mmol/mmol) est comprise entre 0,03 et 0,36.
3. Mesures de la production
dAMP cyclique nphrognique
et de la concentration de PTHrP
Les situations dhypercalcmie au cours desquelles la
concentration dhormone parathyrodienne srique est
basse, adapte, sont domines par les cancers. Dans ce
groupe, le syndrome dhypercalcmie humorale des
noplasies (HHC) rend compte de 80% des hypercalcmies.
La PTHrP (ou peptide apparent la PTH) scrte par
la tumeur joue un rle central dans ce syndrome : en se
liant au rcepteur rnal et osseux de lhormone para-
thyrodienne, elle explique une grande partie des signes
biologiques caractrisant ce syndrome. Sa mesure
constitue donc un lment essentiel pour tablir le dia-
gnostic dhypercalcmie humorale des noplasies. Par
ailleurs, en se liant au rcepteur rnal de lhormone
parathyrodienne, elle stimule la production dAMP
cyclique par les cellules tubulaires, essentiellement
proximales. Le dbit de production dAMP cyclique par
les cellules tubulaires constitue lAMP cyclique nphro-
gnique; la dissociation entre une concentration dhormone
parathyrodienne basse et une production dAMP cyclique
nphrognique leve est pathognomonique du syndrome
dhypercalcmie humorale des noplasies.
4. Mesure des mtabolites de la vitamine D
En dehors du cadre des cancers, certaines hypercalcmies
avec scrtion dhormone parathyrodienne basse sont
dues une intoxication par la vitamine D (ou lun de ses
mtabolites), ou une production endogne excessive
de calcitriol par une granulomatose.
En pratique quotidienne, seules les mesures de la 25 (OH)
vitamine D et de la 1,25 (OH)
2
vitamine D ont un intrt :
la premire parce quelle reprsente la meilleure estimation
du capital en vitamine D, et quelle seule permet le
diagnostic de dficit ou dintoxication la vitamine D; la
seconde parce quelle est lhormone biologiquement active.
La 25 (OH) vitamine D circulante est forme par
hydroxylation hpatique du cholcalcifrol (vitamine D3),
dorigine endogne ou animale, et de lergocalcifrol
(vitamine D2), dorigine vgtale. Lhydroxylation
hpatique tant directement fonction de la quantit de
prcurseur, la mesure de la concentration sanguine de
25 (OH) vitamine D reflte ltat du capital en vitamine
D2 et D3. En France, les valeurs considres comme
normales sont de lordre de 10 40 ng/mL (25-100 nmol/L).
Une valeur leve est compatible avec une intoxication,
sachant que la tolrance aux traitements par fortes doses
de vitamine D varie considrablement dun patient lautre.
La synthse de 1,25 (OH)
2
vitamine D est essentiellement
rnale et rigoureusement contrle par la calcmie et la
phosphatmie (qui linhibent) et lhormone parathyrodienne
(qui la stimule). En raison mme de cette troite rgulation,
la mesure de la concentration de calcitriol ne constitue
pas une estimation du capital en vitamine D. Les indications
Diagnostic dune hypercalcmie.
basse
normales ou basses
Granulomatose
Lymphome
leve
Hypercalcmie
PTH 1-84 srique
normale
Hypercalcmie
familiale bnigne
PTH rP
AMPc nphrognique
lve normale ou basse
1,25(OH)
2
vit. D
Hypercalcmie humorale
des cancers
leve
normale ou basse
Ostolyse locale
maligne
Immobilisation
prolonge
Hyperthyrodie
leve
Intoxication
par la vitamine D
25 (OH) vit. D
Hyperparathyrodie
primitive
Calciurie des 24 h
Calciurie jeun
Tests dynamiques
Recherche de mutation
du gne Ca SR
sous-cutane ou intraveineuse, elle produit une baisse de
la calcmie en quelques heures, avec un effet maximal
obtenu en 12 24 h. Cependant, leffet de la calcitonine
est en gnral modr, la calcmie diminuant rarement
de plus de 0,5 mmol/L ; cet effet est surtout transitoire.
Cest la raison pour laquelle il est ncessaire de lassocier
un traitement dont leffet est plus prolong, tel que
ladministration de biphosphonates. Les biphosphonates
sont des analogues synthtiques stables du pyrophosphate,
qui constituent de puissants inhibiteurs de lactivit osto-
clastique. Administrs par voie intraveineuse, ltidronate,
le clodronate ou le pamidronate (dans lordre croissant
defficacit) entranent tous une diminution de la calcmie,
qui napparat que 24 48 h aprs linstauration du
traitement ; leffet maximal est observ au cours de la
1
re
semaine. Une dose unique de pamidronate en perfusion
intraveineuse de 4 h (30 60 mg si la calcmie est
< 3,40 mmol/L, 90 mg si elle est suprieure cette valeur)
est en gnral suffisante pour entraner une normalisa-
tion prolonge de la calcmie (parfois jusqu 1 mois).
Les autres traitements antrieurement utiliss (mithra-
mycine, nitrate de gallium, perfusion de phosphate) sont
aussi efficaces, mais leur toxicit est leve, ce qui explique
leur dsaffection. I
du dosage sont donc les situations dans lesquelles la
synthse est anormalement basse (dficit hrditaire de la
synthse de calcitriol, insuffisance rnale) ou anormalement
leve (granulomatoses, hypercalcmie idiopathique du
nourrisson, lymphome), ainsi que les suspicions dintoxi-
cation par le calcitriol (Rocaltrol) ou lalfa-alcidol (Un-Alfa).
Les valeurs normales chez ladulte sont habituellement
comprises entre 20 et 50 pg/mL (48 120 pmol/L) et sont
ngativement corrles aux apports alimentaires de calcium.
Des valeurs physiologiquement plus leves sont obser-
ves chez lenfant et au cours de la grossesse (pendant
laquelle il existe une production placentaire de calcitriol).
Traitement
Lindication du traitement symptomatique dune hyper-
calcmie dpend de plusieurs facteurs. Tout patient
symptomatique ou dont la calcmie excde 3,25 mmol/L
doit recevoir un traitement urgent. Un patient asymptoma-
tique et dont la calcmie est infrieure 3,25 mmol/L ne
requiert pas de traitement immdiat, lexception des
cas o cette hypercalcmie est due un cancer parce
quelle est alors susceptible de saggraver rapidement.
Le traitement de lhypercalcmie doit tre individualis,
en tenant soigneusement compte de plusieurs lments : la
cause de lhypercalcmie, son mcanisme pathognique,
et lexistence de contre-indications spcifiques un
type particulier de traitement.
Les principes de base du traitement dune hypercalcmie
sont la correction de la contraction du volume extra-
cellulaire, laugmentation de la capacit du rein liminer
le calcium, et la diminution des entres de calcium dans
le liquide extracellulaire.
La restauration dun volume extracellulaire normal par
la perfusion intraveineuse de solut sal isotonique est la
premire tape du traitement dune hypercalcmie svre.
Ladministration quotidienne de 3 6 L de solut sal
isotonique augmente le dbit de filtration glomrulaire
et diminue la rabsorption tubulaire rnale de calcium,
si bien quune diminution de la calcmie, de lordre de
0,4 0,6 mmol/L, peut tre obtenue par ce seul traitement.
videmment, la quantit de solut administre est guide
par la tolrance cardiovasculaire du patient.
Par le pass, lutilisation de fortes doses dun diurtique
de lanse a souvent t prconise. Un tel traitement, qui
ncessite que le volume extracellulaire soit pralablement
normalis, nest plus utile pour la majorit des patients,
en raison de lefficacit des traitements actuels.
Lutilisation de doses modres (20 40 mg de furosmide
par jour) peut cependant tre utile chez les patients dont
la tolrance cardiovasculaire lexpansion du volume
extracellulaire est mdiocre.
Les mdicaments qui inhibent la rsorption osseuse
constituent un moyen extrmement efficace de traiter une
hypercalcmie svre, particulirement lorsquelle est due
un cancer. La calcitonine inhibe la rsorption osseuse
et augmente llimination rnale du calcium. Administre
la dose de 4 units MRC/kg toutes les 12 h, par voie
Lhypercalcmie est une ventualit frquente.
Les causes sont domines par lhyperparathyrodie
primitive et les syndromes dhypercalcmie
des cancers, lensemble expliquant 90 % des cas
dhypercalcmie observs.
Les hypercalcmies dorigine parathyrodienne
se caractrisent par une concentration srique
dhormone parathyrodienne leve ou normale,
inapproprie lhypercalcmie ; cliniquement,
lhypercalcmie est chronique, stable, et le plus
souvent asymptomatique.
Les hypercalcmies dorigine extra-parathyrodienne
se caractrisent par une concentration srique
dhormone parathyrodienne basse,
approprie lhypercalcmie ; cliniquement,
lhypercalcmie est volutive, instable,
et le plus souvent symptomatique.
Le traitement symptomatique est justifi
si le patient a une complication aigu
de lhypercalcmie ou si celle-ci augmente
rapidement.
Les principes de base du traitement
dune hypercalcmie sont la correction
de la contraction du volume extracellulaire,
laugmentation de la capacit du rein liminer
le calcium, et la diminution des entres
de calcium dans le liquide extracellulaire.
Le traitement symptomatique repose
donc sur lexpansion du volume extracellulaire
et ladministration de mdicaments anti-
ostoclastiques (calcitonine et biphosphonates).
1 / Bilan de calcium
Lorganisme dun adulte sain de 70 kg contient environ 25 000 mmol
(1 000 g) de calcium, rparties majoritairement dans los (99 %), alors
que moins de 1 % est prsent dans le liquide extracellulaire (22 mmol
ou 880 mg). Chez ladulte sain, le capital calcique est constant dans le
temps, alors quil est croissant chez lenfant et ladolescent, et dcroissant
chez la femme aprs la mnopause ainsi que chez lhomme g. Un
adulte jeune ingre habituellement environ 800 1 000 mg de calcium
par jour, dont 30 35 % sont absorbs par la muqueuse de lintestin
grle, en partie sous linfluence de la 1,25(OH)
2
vitamine D ; en raison
dune scrtion de calcium du liquide extracellulaire vers la lumire
intestinale, value 150 mg/j, labsorption intestinale nette avoisine
150 mg/j. Une quantit identique de calcium (150 mg/j) est limine
dans lurine dfinitive et le bilan (externe) de calcium est nul. Lactivit
de remodelage osseux est quotidiennement responsable de la libration
de 200 mg de calcium osseux (activit de rsorption osseuse) et de
lincorporation dans los de 200 mg de calcium (activit de minralisation
de la matrice protique osseuse nouvellement synthtise) : ainsi, il nexiste
normalement pas, chez ladulte jeune, de flux net de calcium entre le
liquide extracellulaire et los ; le bilan interne de calcium est galement nul.
2 / Rgulation de la calcmie
La calcmie dun sujet normal se maintient une valeur remarquablement
stable grce, dune part, la rgulation des flux de calcium entre los
et le liquide extracellulaire, et dautre part entre le liquide extracellulaire et
le rein. Habituellement, labsorption intestinale du calcium alimentaire
naffecte la calcmie que transitoirement, et elle nest pas implique
dans la rgulation court terme de la calcmie. Cependant, une
absorption intestinale de calcium normale (150 200 mg/j) est ncessaire
au maintien dun capital calcique normal, en particulier la stabilit du
contenu calcique osseux. En effet, la calcmie est maintenue stable,
jeun, parce que la perte rnale de calcium qui existe obligatoirement
dans cette situation est exactement compense par une mobilisation
du calcium osseux, responsable dun flux net de calcium de los vers le
liquide extracellulaire. Ainsi, en labsence dun apport alimentaire suffisant
(800 1 000 mg/j) et (ou) dune absorption intestinale du calcium
normale, la calcmie se maintient aux dpens dune diminution progressive
du contenu calcique osseux. En situation normale, celui-ci se maintient
parce que le calcium osseux mobilis lors du jene est remplac par
une quantit identique en priode postprandiale. En consquence,
chez un individu normal, ayant un apport et une absorption intestinale
du calcium qui est normal, la calciurie des 24 heures est gale labsorption
intestinale nette de calcium.
Le remodelage osseux, cest--dire lactivit continue de destruction
et de renouvellement de los, ne participe pas au contrle de la calcmie
parce que ces deux activits (destruction assure par les ostoclastes
et formation assure par les ostoblastes) sont trs troitement
coordonnes, responsable chacune dun flux de calcium entre los et
le liquide extracellulaire identique, mais oppos, le flux rsultant restant
nul. Mme en cas daugmentation importante du remodelage osseux,
telle que celle observe au cours de la maladie de Paget, la calcmie
ne varie pas, pour autant que le couplage entre ces activits osto-
clastiques et ostoblastiques persiste. Le remodelage osseux est un
phnomne lent et de faible amplitude, mais de grande capacit, puisquil
a potentiellement accs lensemble du squelette.
Nanmoins, los participe au contrle de la calcmie grce un systme
cellulaire diffrent les ostocytes qui permet une libration rapide
du calcium osseux. Comme nonc plus haut, le maintien de la calcmie
jeun est assur par une entre nette de calcium osseux dans le liquide
extracellulaire, quantitativement identique la perte rnale concomitante
de calcium. la diffrence du remodelage, la mobilisation de calcium
osseux, dpendante des ostocytes, est un phnomne rapide, de
grande amplitude mais de faible capacit, puisquil naffecte que los
rcemment minralis.
La rgulation de la calcmie est contrle par 2 hormones : lhormone
parathyrodienne (PTH) et le mtabolite actif de la vitamine D ou 1,25 (OH)2
vitamine D (calcitriol), ainsi que de la calcmie elle-mme par linter-
mdiaire dun rcepteur membranaire sensible au calcium (Calcium-
sensing receptor ou CaSR), rcemment dcouvert : ce rcepteur joue
un rle central dans le contrle, par la calcmie, de la scrtion dhor-
mone parathyrodienne et, vraisemblablement, dans la rgulation de la
rabsorption rnale du calcium. Lhormone parathyrodienne est une
hormone peptidique qui agit sur ses organes-cibles (los et le rein),
grce un rcepteur membranaire coupl une ou plusieurs pro-
tines G. Le calcitriol est une hormone strode qui se lie un rcep-
teur cytosolique spcifique, prsent dans de nombreux types cellu-
laires, dont les cellules tubulaires rnales, les cellules de lpithlium
intestinal, ainsi que les cellules osseuses. Le complexe hormone-
rcepteur agit dans le noyau, en modulant la transcription dans des
sites spcifiques de la chromatine, appels Vitamin D Responsive
Elements. Ces deux hormones stimulent la rsorption osseuse osto-
clastique mais, en raison du couplage normal entre ostorsorption
ostoclastique et ostoformation ostoblastique, la rsorption osseuse
nette rsultante, est minime, et le capital calcique osseux varie peu,
voire ne varie pas. En dautres termes, mme lorsquil est stimul par
des concentrations supraphysiologiques dhormone parathyrodienne,
un remodelage osseux normalement coupl nentrane pas de modifi-
cation apprciable de la calcmie. Cependant, lhormone parathyro-
dienne stimule lostolyse ostocytaire et, par ce biais, augmente la
calcmie. De plus, lhormone parathyrodienne augmente la rabsorption
tubulaire rnale du calcium et stimule lactivit 1--hydroxylase rnale,
et donc la production de calcitriol. Cette dernire hormone est indis-
pensable lexpression normale des effets biologiques de lhormone
parathyrodienne.
Une diminution de la calcmie provoque, en quelques secondes, une
augmentation de la scrtion dhormone parathyrodienne ; en effet,
les cellules parathyrodiennes possdent dans leur membrane plasmique
un rcepteur spcifique (CaSR), dont le calcium libre extracellulaire
est le ligand physiologique ; le rle de ce rcepteur est dadapter la
scrtion parathyrodienne dhormone parathyrodienne la concen-
tration de calcium libre extracellulaire. Ainsi, une baisse de la calcmie
inactive le rcepteur et entrane une augmentation de la scrtion
dhormone parathyrodienne. Si lhypocalcmie se prolonge, lhyper-
scrtion dhormone parathyrodienne est amplifie par une diminution
de la dgradation intracellulaire de lhormone parathyrodienne. Puis,
lexpression du gne de lhormone parathyrodienne est accrue, se
traduisant par une augmentation de lARN messager intracellulaire de
la prpro-PTH. Enfin, une hypocalcmie chronique entrane une aug-
mentation de la masse de tissu parathyrodien par division cellulaire
(hyperplasie parathyrodienne). Ainsi, en rponse une hypocalcmie,
plusieurs mcanismes dadaptation apparaissent successivement ; ils
permettent daugmenter la scrtion dhormone parathyrodienne.
Cet excs dhormone parathyrodienne stimule : la mobilisation du
calcium osseux, dpendante des ostocytes ; la rabsorption tubulaire
rnale du calcium filtr ; la synthse rnale de calcitriol ; il normalise
ainsi la calcmie. Inversement, une lvation de la calcmie inhibe la
scrtion dhormone parathyrodienne et donc la mobilisation du
calcium osseux, ainsi que la rabsorption tubulaire rnale du calcium,
cela dans le but de corriger lhypercalcmie.
POUR APPROFONDIR
Q 320
la bilirubine-uridine glucuronyltransfrase. La bilirubine
glucuroconjugue est activement limine dans la bile.
La bilirubine prhpatique non glucuroconjugue (ou
libre ) nest pas hydrosoluble et ne peut donc pas tre
limine dans les urines ; elle est liposoluble. La bilirubine
glucuroconjugue est hydrosoluble.
Ictres bilirubine non conjugue
Les ictres bilirubine non conjugue sont des ictres
urines claires.
Il existe, chez ladulte, 2 principales causes dictre
bilirubine non glucuroconjugue ; lun trs frquent : le
syndrome de Gilbert, et lautre plus rare : les ictres
secondaires une hmolyse.
Le syndrome de Gilbert atteint 3% de la population. Le
pronostic est excellent : ce nest pas une maladie. Il est
d un dficit partiel de la glucuroconjugaison. Le dia-
gnostic est pos fortuitement, souvent loccasion
dune asthnie. Lexamen clinique est normal. Il existe
une augmentation modre de la bilirubine (habituelle-
ment < 50 mol), faite quasi exclusivement de bilirubine
non glucuroconjugue, appele aussi bilirubine libre.
Fait important, les enzymes hpatiques sont strictement
normales. Il ny a pas danmie. Le jene augmente la
bilirubine. Les inducteurs enzymatiques, par exemple le
gardnal, diminuent la bilirubine, mais les effets secon-
daires de ce traitement font quen pratique il nest pas
prescrit. Le foie est histologiquement normal, mais la
biopsie du foie nest pas utile au diagnostic.
Le diagnostic dictre hmolytique est port devant une
augmentation de la bilirubine non glucuroconjugue
associe une anmie de type hmolytique.
Ictres bilirubine glucuroconjugue
ou de type mixte
Tous les autres ictres sont urines fonces et se carac-
trisent par une lvation de la bilirubine prdominant
sur la bilirubine glucuroconjugue ou de type mixte,
cest--dire portant part sensiblement gale sur la
bilirubine non glucuroconjugue et conjugue.
Diagnostic dun ictre
Ce diagnostic est pos par tapes. La premire tape est
clinique, puis biologique, enfin morphologique. Les
examens biologiques et morphologiques sont orients
Physiopathologie
La majeure partie de la bilirubine provient de la destruction
des globules rouges vieillis. Au bout de 120 j, les globules
rouges sont phagocyts par le systme rticulo-endothlial.
La globine est libre et convertie en acides amins.
Lhme est dgrad en bilirubine. La bilirubine circule
dans le sang, transporte par lalbumine. La bilirubine
est capte par les hpatocytes o elle est transporte par
plusieurs protines, en particulier la ligandine. Dans
lhpatocyte, la bilirubine est glucuroconjugue grce
Ictre
PR Catherine BUFFET
Service dhpato-gastro-entrologie, hpital de Bictre, 94270 Kremlin-Bictre.
Ne pas se prcipiter sur la prescription
dsordonne dexamens complmentaires.
Au terme dun interrogatoire prcis et minutieux,
dun examen clinique et de quelques examens
complmentaires de premire ligne,
les hypothses diagnostiques doivent tre
formules par ordre dcroissant de probabilit.
Pour chaque examen morphologique prescrit,
il faut connatre ses avantages, ses inconvnients
et ses complications.
Lchographie est un excellent examen
morphologique de premire intention. Lexamen
tomodensitomtrique sur le mode spiral visualise
bien le pancras, et galement le foie et les voies
biliaires. Lcho-endoscopie visualise bien
le pancras, la voie biliaire principale, la vsicule,
mais mal la partie haute des voies biliaires.
Elle ncessite une anesthsie et dpend
de loprateur. La cholangio-imagerie
par rsonance magntique visualise bien
la totalit de larbre biliaire et le canal
de Wirsung ; elle ne ncessite pas danesthsie.
La cholangio-pancratographie rtrograde
endoscopie est un examen utilis surtout but
thrapeutique car lexamen a lieu sous anesthsie
et comporte des complications propres,
de lordre de 5%. Il est galement trs dpendant
de loprateur.
La ponction-biopsie de foie est un examen souvent
incontournable dans les cholestases
intrahpatiques. En cas de tumeur hpatique
elle est ralise sous chographie. Il sagit
d un examen invasif.
en fonction des hypothses diagnostiques formules au
terme de ltape clinique. Un certain nombre dexamens
morphologiques de 2
e
intention sont demands en tenant
compte de loption thrapeutique choisie.
Diagnostic clinique
Linterrogatoire recherche des facteurs tiologiques en
fonction de lge, du sexe, des antcdents. Ainsi, une
cause tumorale est peu probable au-dessous de 40 ans,
un antcdent de toxicomanie intraveineuse oriente vers
une hpatopathie chronique virale B ou C. La consom-
mation de boissons alcoolises doit tre chiffre. Les
prises mdicamenteuses sont notes avec prcision; un
mdicament introduit rcemment retiendra particulire-
ment lattention.
Les signes prictriques doivent tre analyss avec soin
car ils sont souvent trs informatifs. Un ictre nu
cest--dire sans fivre, ni douleurs de type biliaire, accompagn
par une altration de ltat gnral avec parfois un prurit
oriente vers une cause tumorale. Un ictre prcd court
terme, cest--dire dans les 48 h, dune douleur typique-
ment biliaire, puis de fivre oriente vers le diagnostic de
lithiase de la voie biliaire principale. Un ictre prcd
dun syndrome grippal suivi dune apyrexie lorsque lictre
sinstalle oriente vers le diagnostic dhpatite virale aigu
Lexamen clinique apprcie lintensit de lictre, prcise
les caractres du foie, recherche des signes dhypertension
portale (circulation veineuse collatrale abdominale,
ascite, splnomgalie) et (ou) dinsuffisance hpatocel-
lulaire (angiomes stellaires, rythrose palmaire, ongles
blancs, encphalopathie) permettant souvent daffirmer
cliniquement le diagnostic de cirrhose. Lexamen clinique
recherche aussi la prsence dune grosse vsicule palpable
(masse piriforme sous-hpatique) qui signe lexistence
dun obstacle tumoral sous le confluent hpaticocystique.
Lexamen clinique note galement la prsence ou non
dadnopathies priphriques.
Diagnostic biologique
1. Examens de premire ligne
Les examens biologiques de premire ligne demands
devant tout ictre comportent une numration sanguine,
une hmostase, un dosage de la bilirubinmie, des trans-
aminases, des phosphatases alcalines, de la -glutamyl-
transpeptidase (GGT), une lectrophorse des protines,
de la lipasmie ou de lamylasmie.
La prsence dune anmie ferriprive suggre lexistence
dun saignement digestif associ ; une polyglobulie, peu
frquente, oriente vers un syndrome paranoplasique,
une leucopnie vers une hpatite virale, une bicytopnie
portant sur les globules blancs et les plaquettes vers un
hypersplnisme, donc une hypertension portale. Une
lvation du taux des polynuclaires neutrophiles voque
le diagnostic dangiocholite ou dhpatite alcoolique
aigu. Lhyperosinophilie oriente vers une hpatite
mdicamenteuse.
La diminution du taux de prothrombine traduit soit
lexistence dune insuffisance hpatocellulaire lorsque
les autres facteurs de la coagulation sont galement
abaisss et en particulier le facteur V, soit lexistence
dune hypovitaminose K, lorsque le facteur V est normal.
En cas de doute diagnostique, lpreuve de Koller, qui
consiste injecter de la vitamine K et mesurer nouveau
le taux de prothrombine, permet de trancher. Le taux de
prothrombine reste abaiss en cas dinsuffisance hpato-
cellulaire et se normalise en cas dhypovitaminose K.
Linsuffisance hpatocellulaire oriente vers une hpato-
pathie, lhypovitaminose K oriente vers une malabsorption
des sels biliaires due un obstacle prolong au niveau
de la voie biliaire principale (le plus souvent de nature
tumorale). Une lvation paradoxale du facteur V (> 100%)
fait voquer la possibilit dun carcinome hpatocellulaire.
Limportance de llvation de la bilirubinmie na pas
de valeur tiologique. Elle est le plus souvent prdomi-
nance de bilirubine conjugue. Une lvation part
gale de bilirubine conjugue et non conjugue voque
le diagnostic de cirrhose. Limportance de llvation
des enzymes hpatiques nest pas spcifique de la cause
de lictre. Cependant une forte lvation des transami-
nases voque le diagnostic dhpatite virale aigu. Cette
forte lvation peut nanmoins aussi sobserver lors des
obstructions biliaires aigus, en particulier par obstacle
lithiasique. Lorsque lhpatopathie est due lalcool,
llvation des transaminases est habituellement inf-
rieure 10 fois la limite suprieure de la normale et le
rapport des aminotransfrases ASAT/ALAT (aspartate
aminotransfrase/alanine aminotransfrase) est souvent
suprieur 1. La spcificit est dautant meilleure que le
rapport est trs suprieur 1. Les phosphatases alcalines
et la -glutamyltranspeptidase sont des enzymes de cho-
lestase qui voluent en principe paralllement. Une l-
vation importante des phosphatases alcalines sobserve
essentiellement dans les obstacles noplasiques situs
au niveau de la voie biliaire principale ou au cours des
atteintes des voies biliaires intrahpatiques (par exemple
au cours de la cholangite sclrosante primitive ou au
cours de la cirrhose biliaire primitive). Llvation de la
-glutamyltranspeptidase est plus sensible mais moins
spcifique que celle des phosphatases alcalines. Une
lvation trs importante de la -glutamyltranspeptidase
oriente aussi vers le diagnostic dhpatopathie alcoolique.
A contrario, la stricte normalit de la -glutamyltrans-
peptidase dans un contexte dictre voque un nombre
restreint de diagnostics : cholestase rcurrente bnigne,
cholestase gravidique, et chez lenfant la maladie de Byler.
llectrophorse des protines, lalbuminmie renseigne
sur le degr dinsuffisance hpatocellulaire. La prsence
dun bloc entre les et les -globulines ne sobserve que dans
1/3 des cirrhoses, mais est pathognomonique de ce diagnostic.
Une lvation des enzymes pancratiques au-del de
3 fois la limite suprieure de la normale en labsence
dinsuffisance rnale limine une cause intrahpatique
lictre et restreint le diagnostic tiologique un petit
nombre de causes : atteinte pancratique ou migration
lithiasique avec raction pancratique.
I CT R E
microsomes de foie et de rein (liver kidney microsomes :
LKM1), facteurs antinuclaires) permet de rattacher
lictre sa cause. Lhpatite auto-immune peut, dans
certains cas, se rvler par un ictre simulant une
hpatite aigu. La trs forte lvation des -globulines
prdominant sur les immunoglobulines IgG est vocatrice
de ce diagnostic.
Diagnostic morphologique
Ltape suivante du diagnostic dun ictre est morpholo-
gique
1. chographie
Lchographie est lexamen de 1
re
intention. Elle doit
tre ralise par un chographiste habitu la pathologie
hpatique. Cet examen permet de situer le niveau de
lobstacle dans environ 90% des cas et donne des argu-
ments sur la nature de lobstacle extrahpatique dans
environ 60 % des cas. Il tudie les voies biliaires extra-
et intrahpatiques, la vsicule biliaire, la morphologie
du foie et le pancras.
Lorsque la voie biliaire principale et les voies biliaires
intrahpatiques sont dilates, il sagit dobstacle bas
situ, souvent de nature tumorale. En cas dobstacle
lithiasique, la voie biliaire principale est souvent peu ou
pas dilate, et la visualisation du calcul nest possible
que dans 1 cas sur 2. Une chographie normale nlimine
donc pas le diagnostic de lithiase de la voie biliaire prin-
cipale. Lexistence dune lithiase vsiculaire nest pas un
argument suffisant pour orienter le diagnostic vers une
pathologie lithiasique, et elle nest pas toujours associe
une lithiase de la voie biliaire principale. Lorsque la
voie biliaire principale a un diamtre normal et que les
voies biliaires intrahpatiques sont dilates, il sagit
dun obstacle hilaire. Le pancras est souvent difficile
examiner du fait des interpositions gazeuses.
2. Examens de deuxime intention
Les examens morphologiques de deuxime intention
sont demands en fonction des hypothses diagnostiques
et de loption thrapeutique choisie. Les examens morpho-
logiques notre disposition sont nombreux, certains
sont invasifs, dautres non.
Examens disponibles : lexamen tomodensitomtrique
est non invasif. Il est uniquement diagnostique. Lcho-
endoscopie, examen peu invasif ncessite cependant une
analgsie. Il visualise trs bien la rgion biliopancratique
et la vsicule biliaire, mais moins bien la rgion hilaire.
Ses performances diagnostiques sont trs lies lexp-
rience de loprateur.
La cholangio-IRM, totalement non invasive, visualise
trs bien la totalit de larbre biliaire et le canal de
Wirsung, mais est uniquement diagnostique. La cholangio-
pancratographie rtrograde endoscopie (CPRE) permet
une excellente visualisation de larbre biliaire et des
voies pancratiques, et permet dans le mme temps la
ralisation dun traitement curatif ou palliatif. Cependant,
il sagit dun examen invasif puisque, comme lcho-
2. Examens de deuxime ligne
Les examens biologiques de deuxime ligne sont prescrits
en fonction des hypothses diagnostiques.
En cas de cholestase extrahpatique, lorsquon suspecte
un cancer de la tte du pancras, un cholangiocarcinome
ou une tumeur de lampoule de Vater, le dosage de lan-
tigne CA 19-9 peut avoir une utilit relative. Dans les
cholestases, quelle quen soit la cause, lantigne CA 19-9
est augment. Ainsi, une lvation de lantigne CA 19-9
au-dessus de 300 UI/mL, correspondant 8 fois la limite
suprieure de la normale a une assez bonne sensibilit
pour le diagnostic de cancer de la tte du pancras avec
ictre. Cependant, pour obtenir une spcificit de 100 %,
il faut lever ce seuil 7 300.
En cas de cholestase intrahpatique, lorsquon suspecte
une hpatite virale aigu, il faut demander les marqueurs
virologiques suivants : IgM anti-HAV, AgHBs, anticorps
anti-VHC. Les autres marqueurs viraux (IgM anti HBc,
ARN du VHC par PCR) sont demands en fonction des
premiers rsultats. Les marqueurs recherchant des virus
autres que A, B ou C sont demands en fonction de
lorientation clinique sur la cause de lhpatite virale aigu :
anticorps anti-VHE, srologie du virus Epstein-Barr.
Lorsquon suspecte une hpatopathie chronique dorigine
virale, il faut demander la recherche de lantigne HBs
et des anticorps anti-VHC. En cas de positivit de
lAgHBs, le diagnostic dhpatite chronique B est port.
Il faut alors rpondre 2 questions. Dabord : y a-t-il
rplication virale B ? En cas de rplication virale B, la
recherche de lHBV DNA srique est positive, avec
positivit de lAgHBe et ngativit de lanticorps anti-
HBe lorsquil sagit dun virus sauvage, avec ngativit
de lAgHBe et positivit de lanticorps anti-HBe lorsquil
sagit d un virus mutant pr C. En labsence de rpli-
cation virale B, la recherche de lHBV DNA est ngative.
Ensuite : y a-t-il surinfection ? Celle-ci est affirme par
la positivit des anticorps anti-. Le diagnostic dhpatite
chronique C est port devant la positivit des anticorps
dirigs contre le virus de lhpatite C et confirm par la
positivit de lARN du VHC par PCR. En fait, les hpa-
tites chroniques virales sont exceptionnellement ict-
riques. Lexistence dun ictre sur ce terrain voque soit
une cirrhose complique, soit une ractivation virale, ou
doit faire rechercher une autre cause dictre.
Lorsquon suspecte une hpatopathie en rapport avec
une hmochromatose, les paramtres du fer (et en parti-
culier laugmentation de la saturation de la transferrine)
permettent de suspecter ce diagnostic. Mais, comme
dans le cas des hpatopathies chroniques dorigine virale,
lictre est trs rare au cours de lhmochromatose et
sobserve au stade de cirrhose complique.
Le diagnostic de maladie de Wilson (surcharge en cuivre)
ne sobserve que chez le sujet de moins de 35 ans. Il
peut tre port devant un ictre. Le dosage des para-
mtres du cuivre : cruloplasmine, cuprmie, cuprurie
apporte la solution.
Lorsquon suspecte une hpatopathie dorigine auto-
immune, la recherche dauto-anticorps (anticorps anti-
muscles lisses de spcificit anti-actine, anticorps anti-
endoscopie, il ncessite une analgsie. De plus, il comporte
des risques propres lis la canulation de la voie biliaire
principale ou du canal de Wirsung, ou la sphinctrotomie
souvent ncessaire en cas de traitement associ. Ces
complications, qui sont globalement de lordre de 5 %,
sont la pancratite aigu, pouvant aller de la simple
raction pancratique la pancratite aigu grave. Cette
complication est lie la canulation de la papille. Le
risque est augment si le produit de contraste est inject
de faon rpte sous pression, en cas de difficult de
canulation. Il sagit de la complication la plus frquente.
Lhmorragie et la perforation rtropritonale lies la
sphinctrotomie sont plus rares. Enfin, linfection des
voies biliaires est particulirement frquente lorsque
lobstacle biliaire nest pas drain. Pour cette raison
donc, toute opacification biliaire en cas dobstacle doit
saccompagner dun drainage de celles-ci. Enfin, cet
examen est trs dpendant de loprateur. La cholangio-
graphie trans-hpatique est particulirement invasive et
ne peut tre ralise quen labsence de troubles de la
coagulation et en labsence dascite. Elle est indique
dans les obstacles tumoraux haut situs (tumeur du hile)
soit aprs chec de la voie rtrograde (CPRE) soit demble
pour ceux qui ont lhabitude de cette technique. Elle
comporte un temps diagnostique et un temps thrapeutique:
drainage des voies biliaires et mise en place dune
prothse. La ponction-biopsie du foie est un examen trs
utile dans les cholestases intrahpatiques non diagnosti-
ques par la biologie.
La ponction-biopsie hpatique peut tre ralise
laveugle aprs une chographie hpatique et une
tude de lhmostase, ou sous reprage chographique.
Il existe des contre-indications cet examen: ce sont les
troubles de la coagulation, une ascite, et pour certains
une obsit morbide. Il sagit dun examen invasif, pou-
vant se compliquer dhmorragie intrapritonale, dh-
matome intrahpatique ou sous-capsulaire, le taux de
complications mortelles tant de 1 pour 10 000 12 000
biopsies. Des complications mineures, douleurs et malaise
vagal, sont plus frquentes. La biopsie peut tre ralise
par la voie transjugulaire en cas de contre-indication la
voie transparitale. Le risque de saignement est excessi-
vement faible. Des complications peuvent sobserver :
troubles du rythme cardiaque, perforation de la capsule
hpatique, fistule artrio-porte ou fistule avec le systme
biliaire. Lorsquil existe une ou des lsions focalises
hpatiques, la biopsie doit obligatoirement tre guide et
ralise soit sous chographie, soit moins souvent sous
examen tomodensitomtrique. Les hmangiomes et les
tumeurs trs vasculaires, ainsi que le kyste hydatique,
sont des contre-indications ce geste. Les risques sont
les mmes quau cours des biopsies ralises avec les
autres voies dabord, auxquels il faut ajouter, en cas de
tumeur maligne et surtout en cas de carcinome hpato-
cellulaire, le risque densemencement tumoral sur le
trajet de ponction. Ce risque est de lordre de 3 %. Il
peut tre minor par une excellente technique : interpo-
sition de parenchyme hpatique non tumoral entre la
capsule hpatique et la lsion, aiguille de petit diamtre.
Organigramme des examens morphologiques de
deuxime intention en fonction des hypothses dia-
gnostiques : lorsquune tumeur de la partie basse de la
voie biliaire principale (appele aussi tumeur de la
rgion oddienne), qui regroupe les cancers de la tte du
pancras, les ampullomes, les cholangiocarcinomes de
la partie infrieure de la voie biliaire, est suspecte, les
examens morphologiques demands sont fonction de
loption thrapeutique choisie.
Si une intervention vise curative est exclue du fait de
contre-indications lies la prsence de mtastases ou
ltat gnral, la cholangio-pancratographie rtrograde
endoscopique est lexamen de choix. Elle apporte une
confirmation diagnostique sur la morphologie de lobstacle
et un brossage avec cytologie de la lsion, et permet un
traitement palliatif efficace par la pose dune prothse
par voie endoscopique.
Si une intervention chirurgicale vise curative (duo-
dnopancratectomie cphalique) est envisage, il faut
apprcier lextension locorgionale de la tumeur : extension
vasculaire (artrielle et veineuse) et ganglionnaire.
Lchoendoscopie biliopancratique, en cas de petite
tumeur de moins de 3 cm de diamtre, est lexamen de
choix. En fonction des constatations, le malade est ou
non confi aux chirurgiens. La prsence en particulier
dun envahissement artriel contre-indique la chirurgie
et fait donc proposer une cholangio-pancratographie
rtrograde endoscopique avec pose de prothse.
Lexistence dun envahissement veineux (en particulier
portal) bien que de mauvais pronostic nest pas une
contre-indication formelle la rsection. Lorsque les
ganglions situs distance de la tumeur sont atteints, la
rsection nest pas indique. Lorsque seuls sont envahis
les ganglions situs dans le champ de rsection de la
tumeur, bien que le pronostic soit mauvais, la duodno-
pancratectomie cphalique est encore raisonnable. Si
au terme de ce bilan une intervention de rsection ne
parat pas augmenter lesprance de vie du patient, un
traitement palliatif par la pose dune prothse par voie
endoscopique est propose, ventuellement complte
par d autres traitements.
Lorsquune tumeur de la rgion hilaire (cholangiocarcinome
ou tumeur de Klatskin) est suspecte et que le malade
nest pas chirurgical , le drainage des voies biliaires
peut tre propos par voie rtrograde ou trans-hpatique
en fonction des habitudes des quipes. Dans cette locali-
sation tumorale, la non-oprabilit en-dehors de lexistence
de mtastases distance est difficile affirmer. Les
examens de choix sont lexamen tomodensitomtrique
sur le mode hlicodal et plus encore la cholangio-IRM
qui permet de dterminer limportance de lenvahissement
tumoral (type I dans lequel la tumeur est limite au canal
hpatique commun et natteint pas la convergence biliaire ;
type II o la tumeur atteint la convergence ; type III o la
tumeur stend aux branches de division des canaux
hpatiques droit ou gauche et le type IV avec un enva-
hissement tumoral intrahpatique). Les types I et II
peuvent bnficier ventuellement dune intervention
de rsection vise curative, qui en cas de type II doit
I CT R E
gnral, avec un ictre progressivement croissant, sans
rmission, souvent trs prurigineux. Il peut y avoir une
statorrhe, un diabte dapparition rcente ou laggra-
vation dun diabte ancien. Des douleurs de type pan-
cratique peuvent tre associes. Lexamen clinique peut
montrer une grosse vsicule palpable. Comme on la vu
antrieurement, le diagnostic repose sur lchographie,
lexamen tomodensitomtrique, lcho-endoscopie qui
montrent la tumeur associe une dilatation de tout
larbre biliaire. Ces examens peuvent tre associs une
biopsie dirige de la tumeur. La cholangio-pancrato-
graphie rtrograde endoscopique montre le plus souvent
une double stnose au niveau de la voie biliaire principale
et du canal de Wirsung (fig. 1 et 2). Le pourcentage de
patients ayant une tumeur rscable est faible, de lordre
de 20%. Mme dans les formes rscables chirurgicalement
la survie 5 ans nest que de 10%. Tous stades confondus,
seulement 2 % des patients sont en vie 5 ans.
comporter outre la rsection de la voie biliaire une hpa-
tectomie droite ou gauche. Si les examens morphologiques
montrent quil sagit dun type III, seul un traitement
palliatif de drainage des voies biliaires peut tre propos.
Quant au type IV, il est habituellement au-del de toute
ressource thrapeutique mme palliative.
Lorsquune lithiase de la voie biliaire principale est sus-
pecte lorigine de lictre, et que le diagnostic est
pratiquement certain car le calcul a t vu lchographie
transparitale, ou lorsque le diagnostic est hautement
probable en raison dun tableau clinico-biologique vocateur,
l encore les examens morphologiques de deuxime
intention dpendent de loption thrapeutique choisie.
Lorsque lchographie transparitale na pas t contributive
pour le diagnostic de lithiase de la voie biliaire principale,
les 3 examens morphologiques disposition sont
lcho-endoscopie biliopancratique, la cholangio-IRM
et la cholangio-pancratographie rtrograde endoscopie.
Lcho-endoscopie biliopancratique a une excellente
sensibilit et spcificit pour le diagnostic de lithiase de
la voie biliaire principale. Elle visualise galement par-
faitement la vsicule biliaire. La cholangio-IRM totale-
ment non invasive et ne ncessitant pas danesthsie permet
galement de visualiser les calculs de la voie biliaire
principale. Lun ou lautre de ces examens est propos
pour confirmation du diagnostic de lithiase de la voie
biliaire principale avant traitement chirurgical. Chez les
malades qui ne seront pas oprs, soit parce quils ont
t antrieurement cholcystectomiss, soit parce quils
sont haut risque chirurgical, on proposera une cholangio-
pancratographie rtrograde endoscopie qui confirmera
le diagnostic de lithiase de la voie biliaire principale et
permettra son traitement dans le mme temps par
sphinctrotomie endoscopique.
tiologie
Ictres secondaires une cholestase
extrahpatique
1. Tumeurs de la partie basse de la voie biliaire
principale
Elles concernent le cancer de la tte du pancras, le cho-
langiocarcinome du tiers infrieur de la voie biliaire
principale trs difficile distinguer du prcdent cancer,
et lampullome de Vater.
Le cancer de la tte du pancras atteint environ
2 hommes pour 1 femme. Trois quarts des cas concernent
les sujets de plus de 65 ans, et le risque augmente de
faon exponentielle avec lge. Il se situe au 4
e
rang des
cancers digestifs (aprs ceux du clon, de lestomac et
de lsophage). Histologiquement, ladnocarcinome
est de loin le type histologique le plus frquent. Plus
rarement, il peut sagir de tumeurs neuro-endocrines, de
lymphomes, de tumeurs kystiques dgnres, ou de
mtastases intrapancratiques. Le cancer de la tte du
pancras survient dans un contexte daltration de ltat
Opacification
rtrograde de la
voie biliaire princi-
pale (VBP) : dila-
tation trs impor-
tante avec un arrt
brusque et complet
situ au niveau du
bord suprieur du
pancras.
Traitement palliatif
par prothse plas-
tique. Diagnostic
de cancer de la tte
du pancras.
1
Opacification
rtrograde de la
voie biliaire prin-
cipale et du canal
de Wirsung : st-
nose trs serre de
la partie intra-
pancratique de la
VBP. Stnose du
canal de Wirsung
au niveau de la
tte du pancras.
Cette stnose bica-
nalaire signe le
diagnostic de can-
cer de la tte du
pancras.
2
Le cholangiocarcinome situ la partie basse de la
voie biliaire ralise un tableau voisin de celui du cancer
du pancras.
Lampullome vatrien se manifeste par une cholestase
souvent fluctuante, pouvant tre associe des manifes-
tations dangiocholite et typiquement, bien que cela soit
rare par une anmie ferriprive ou une hmorragie digestive.
Le diagnostic repose sur lchoendoscopie et la cholangio-
pancratographie rtrograde endoscopique avec biopsies
(fig. 3). La tumeur peut tre dveloppement intra-
duodnal et peut tre aisment diagnostique et biopsie
lors dune duodnoscopie ou dveloppement extra-
duodnal et ncessiter des biopsies profondes si besoin
aprs sphinctrotomie endoscopique. Le pronostic est
meilleur que celui de ladnocarcinome pancratique.
purement cholestatique
est possible. Elle peut
aussi se manifester
par une lvation trs
importante des trans-
aminases.
Lassociation une
lvation des enzymes
pancratiques est
vocatrice du dia-
gnostic. Comme on
la vu prcdemment,
le premier examen
morphologique est
lchographie trans-
paritale, examen
souvent insuffisant
en raison de ses per-
formances mdiocres
(fig. 4). Cet examen
est souvent complt
I CT R E
Duodnoscopie : au niveau de la deuxime portion du
duodnum, on visualise une papille bourgeonnante voquant
le diagnostic dampullome dveloppement intra-duodnal.
3
2. Lithiase de la voie biliaire principale
Cest une affection particulirement frquente. Environ
5 15 % des malades cholcystectomiss (60 000) par
an en France ont aussi une lithiase de la voie biliaire
principale. ces malades, il faut ajouter ceux ayant t
cholcystectomiss et ayant une lithiase rsiduelle .
Dans 90% des cas, la lithiase de la voie biliaire principale
provient de calculs vsiculaires ayant migr. Dans les
autres cas, les calculs se sont forms de novo dans la
voie biliaire principale. Typiquement, elle se manifeste
par la survenue court terme de douleurs de type biliaire,
de fivre ventuellement accompagne de frissons, puis
dictre. Les symptmes peuvent tre prsents isolment
ou associs 2 2. Lictre signe lobstruction biliaire, sa
persistance voque la prsence dun calcul enclav.
Souvent, lictre est fluctuant, caractre en faveur de la
nature lithiasique de lobstacle et contre la nature tumo-
rale. Le profil biologique de la lithiase de la voie biliaire
principale est trs variable. Il est trs frquent de constater
une hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles. Les
hmocultures pratiques lacm thermique ou lors des
frissons sont souvent positives entrobactries, arobies
ou anarobies. La perturbation des tests biologiques est
habituelle. Lictre est rarement intense. Une prsentation
chotomographie hpatique :
on visualise dans une VBP dilate
un calcul () avec un cne
dombre () voquant le diagnostic
de lithiase.
4
par une cho-endoscopie biliopancratique et (ou) une
cholangio-IRM et (ou) une cholangio-pancratographie
rtrograde endoscopique.
3. Autres causes de cholestase extrahpatique
Le cholangiocarcinome de la rgion hilaire ou
tumeur de Klatskin est un cancer peu frquent mais
dont lincidence augmente. Il sagit habituellement dun
adnocarcinome sclrosant provoquant une stnose pro-
gressive de la convergence biliaire. Les signes cliniques
sont ceux dune cholestase de nature tumorale, marqu
par un ictre prurigineux progressivement croissant,
associ une altration de ltat gnral. Il ny a pas de
grosse vsicule palpable. Lictre est de type cholesta-
tique. Les transaminases peuvent tre modrment leves.
Lchotomographie situe le niveau de lobstacle: la dilatation
souvent importante des voies biliaires intrahpatiques
contraste avec la normalit du diamtre de la voie biliaire
principale. La tumeur elle-mme peut tre visible. Les
examens morphologiques de deuxime ligne (examen
tomodensitomtrique (fig. 5), cholangio-IRM (fig. 6),
cholangio-pancratographie rtrograde endoscopique,
cholangio-trans-hpatique) ont pour but de prciser lex-
tension tumorale vers la convergence et au-del comme
cela a t vu antrieurement et de proposer un traitement
palliatif ou ventuellement vise curative.
Le cancer de la vsicule biliaire peut se rvler par un
ictre lorsque la tumeur envahit la voie biliaire principa-
le. Le tableau clinique et biologique est voisin de celui
du cancer du hile.
La pancratite chronique peut se manifester par un
ictre, la voie biliaire principale tant comprime par un
faux kyste ou un nodule de pancratite. La cholestase est
souvent fluctuante.
Les autres compressions dorigine extrinsque sont de
nature varie. Il peut sagir de lextension dune noplasie
ou plus souvent de compression du pdicule hpatique
par des ganglions mtastatiques ou en rapport avec un
La cholangite slrosante primitive maladie chronique
cholestatique, est caractrise par une fibrose et une
inflammation de tout larbre biliaire. Plus rarement, elle
natteint que la voie biliaire extrahpatique et moins
souvent encore uniquement les voies biliaires intra-
hpatiques. Cliniquement, lictre est souvent rvlateur,
associ des signes dangiocholite. Biologiquement, il
existe une lvation des phosphatases alcalines associe
une lvation de la -glutamyltranspeptidase. Il ny a
pas de marqueur srologique spcifique de laffection,
et les anticorps anti-mitochondries sont absents. Dans
50 70% des cas, la cholangite sclrosante primitive est
associe une rectocolite ulcro-hmorragique. Lcho-
graphie est peu contributive. Elle peut montrer un pais-
sissement des voies biliaires avec parfois une dilatation
modre des voies biliaires intrahpatiques. En fait,
pour affirmer le diagnostic, dautres examens morpho-
logiques sont utiles. La cholangio-IRM est probablement
lexamen de choix, montrant un aspect monoliforme des
voies biliaires intra- et extrahpatiques avec des stnoses
tages courtes et irrgulires spares par des segments
de calibre normal ou peu augment. La cholangio-pan-
cratographie rtrograde endoscopique (fig. 7) apporte des
arguments morphologiques trs spcifiques en faveur du
diagnostic mais elle nest pas utilise uniquement but
diagnostique en raison du risque infectieux biliaire par-
ticulirement lev chez ces malades ayant des stnoses
tages. Lorsque lindication dune cholangio-pancrato-
graphie rtrograde endoscopie est porte, il sy associe
un geste thrapeutique de drainage des voies biliaires
(par exemple une dilatation des stnoses). La biopsie
hpatique peut montrer les lsions caractristiques de
fibrose pricanalaire biliaire (fig. 7).
Les autres causes dictre par cholestase extra-
hpatique sont exceptionnelles en France : ascaris
obstruant la voie biliaire principale, distomatose, hyda-
tidose comprimant les voies biliaires ou plus souvent
fistulise dans celles-ci.
collet vsiculaire. Les signes cliniques sont ceux dune
lithiase de la voie biliaire principale ou simulent une
tumeur. Lchographie et (ou) lexamen tomodensitom-
trique permettent de suspecter le diagnostic en montrant
que les voies biliaires sont dilates au-dessus de lobs-
tacle et une voie biliaire normale au-dessous. La cholan-
gio-
pancratographie rtrograde endoscopique est le plus
souvent ncessaire pour affirmer le diagnostic en montrant
la voie biliaire principale moule sur le calcul et labsence
dopacification du canal cystique et de la vsicule.
La chirurgie biliaire peut se compliquer dune stnose
de la voie biliaire principale. Il peut sagir dune section
complte de la voie biliaire principale de rvlation
prcoce ou dune plaie souvent associe une fistule
biliaire. Dans les autres cas, la plaie biliaire a t mconnue,
lvolution sest faite vers la stnose par un mcanisme
ischmique et le diagnostic a t port quelques mois ou
annes plus tard.
Examen tomodensitomtrique abdominal : on visualise
une dilatation trs importante des voies biliaires intrahpa-
tiques droites et gauches sans communication entre elles et
une masse tissulaire hilaire compatible avec le diagnostic de
cancer du hile au stade II.
5
Opacification
rtrograde de la voie
biliaire principale :
on visualise au
niveau de la VBP et
des voies biliaires
intrahpatiques un
aspect moniliforme
avec alternance de
zones rtrcies et de
zones modrment
dilates compatible
avec le diagnostic
de cholangite sclro-
sante primitive.
7
Cholangio-IRM : on visualise
une dilatation trs importante des
voies biliaires intrahpatiques qui
ne communiquent pas les unes
avec les autres. Laspect est com-
patible avec le diagnostic de can-
cer du hile au stade IV.
6
lymphome ou, rare-
ment, dune tubercu-
lose. Dans un contexte
de maladie nopla-
sique habituellement
volue, le diagnostic
est facile grce aux
examens morpholo-
giques habituels.
Le syndrome de
Mirizzi est peu fr-
quent. Il sagit dune
cholestase extrahpa-
tique par compression
de la voie biliaire
principale cause par
un calcul impact
dans le canal cystique
ou situ au niveau du
Ictres secondaires une cholestase
intrahpatique
1. Hpatites
Lhpatite virale aigu est suspecte sur des arguments
dordre pidmiologique : sjour en pays dendmie
pour les virus A et E, contamination parentrale ou
sexuelle pour le virus B chez un patient non vaccin,
contamination parentrale pour le virus C. La phase
prictrique est vocatrice du diagnostic lorsquelle
sest manifeste par un syndrome grippal ou par des
arthralgies. Biologiquement, une importante lvation des
transaminases est vocatrice du diagnostic. La positivit
des IgM anti-HAV ou de lAgHBs ou des anti-VHC ou
plus rarement des anti-VHE permet de la rattacher au
virus causal.
Lhpatite aigu mdicamenteuse est frquente chez
les personnes ges polymdicamentes. Le diagnostic
reste un diagnostic dlimination aprs avoir limin
une hpatite virale, alcoolique, auto-immune. Les prises
mdicamenteuses, en particulier les plus rcentes, sont
notes avec soin, avec la date dintroduction du mdicament.
Lhpatite peut tre de type cytolytique, cholestatique ou
mixte. Lassociation une hyperosinophilie, peu fr-
quente, est trs vocatrice du diagnostic. La ponction-
biopsie du foie peut apporter des arguments en montrant
une ncrose hpatocytaire centrolobulaire. Le diagnostic
est facilit lorsque le mdicament est connu pour tre
hpatotoxique. Il faut arrter le mdicament responsable
et constater la disparition de lictre et la normalisation
du bilan hpatique.
Lhpatite alcoolique aigu peut, lorsquelle est svre,
tre responsable dun ictre. Dans la forme la plus
frquente, elle complique une cirrhose et survient aprs
une priode de forte intoxication alcoolique. Les symp-
tmes principaux sont marqus par une gne au niveau
de lhypocondre droit, une fivre aux environs de 38 C,
un ictre. Elle peut entraner une dcompensation de la
cirrhose avec apparition dune ascite et (ou) dune
encphalopathie. La numration sanguine montre
souvent une anmie modre avec une augmentation
du volume globulaire moyen et une hyperleucocytose.
La bilirubine est plus ou moins augmente. Lintensit
de lictre a une valeur pronostique pjorative. Lindex
pronostique de Maddrey [4,6 x (taux de prothrombine
du malade taux de prothrombine du tmoin) + bilirubine
mol/L/17], tient compte de lintensit de lictre et de
la diminution du taux de prothrombine. Les amino-
transfrases sont modrment augmentes avec un
rapport ASAT/ALAT suprieur lunit. La -glutamyl-
transfrase est souvent trs leve. Lchographie peut
apporter des arguments indirects en faveur dune cirrhose
constitue : foie htrogne voire nodulaire, signes
dhypertension portale (ascite, splnomgalie, augmen-
tation du diamtre de la veine porte). Le diagnostic de
certitude est port par la biopsie de foie ralise par voie
transparitale, ou transjugulaire en cas dascite ou de
perturbation de lhmostase. Elle met en vidence des
lsions hpatocytaires type de ncrose, une infiltration
polynuclaires neutrophiles, trs souvent des corps de
Mallory, et enfin une statose et une cirrhose associes.
Linsuffisance hpatocellulaire svre des cirrhoses graves
quelle quen soit la cause saccompagne dun ictre.
Lhpatite auto-immune se manifeste par un ictre
dintensit variable et prsent dans 80 % des cas. Dans
30% des cas, le mode de prsentation est aigu, simulant
une hpatite aigu voire fulminante, avec une trs
importante lvation des transaminases. Lhyper--glo-
bulinmie polyclonale prdominant sur les IgG est trs
vocatrice du diagnostic. Celui-ci repose sur la positivit
des auto-anticorps prsents un titre significatif et sur
les donnes de la ponction-biopsie hpatique. On distingue
lhpatite auto-immune de type I caractrise par la
prsence danticorps anti-muscles lisses ayant une sp-
cificit anti-actine ou la prsence danticorps antinu-
claires et lhpatite auto-immune de type II caractrise
par la prsence danticorps anti-microsomes de foie et
de rein (anti-LKM 1). Sur le plan histologique, lhpatite
auto-immune est caractrise par une inflammation
lymphoplasmocytaire portale et priportale avec ncrose
parcellaire. Il s y associe souvent une fibrose importante,
voire une cirrhose .
2. Autres causes
La maladie de Wilson peut se rvler par un ictre
simulant une hpatite aigu voire fulminante. Cette
affection saccompagne de manifestations neurologiques
type de syndrome extrapyramidal associ des trem-
blements. Cependant, souvent, lorsque latteinte hpatique
est svre, les manifestations neurologiques peuvent
tre absentes. Une anmie hmolytique est frquente. Le
diagnostic est affirm par la prsence dun dpt de
cuivre pricornen dtectable lexamen par la lampe
fente et appel anneau de Kayser-Fleischer. Il existe des
anomalies des indicateurs du mtabolisme du cuivre. Le
cuivre srique est le plus souvent abaiss, la cuprurie est
augmente et la cruloplasmine est basse. Surtout la
biopsie du foie montre une augmentation de la concen-
tration hpatocytaire en cuivre associe des lsions
histologiques hpatiques dimportance variable selon le
stade auquel le diagnostic est pos. Initialement, il existe
une statose, puis un aspect dhpatite chronique svre
avec souvent une statose et des corps de Mallory, et
plus tardivement une cirrhose. La dcouverte dune
maladie de Wilson doit entraner une enqute familiale.
Au cours de lhmochromatose, la prsence dun
ictre est tout fait inhabituelle. Il faut rechercher une
autre cause que lhmochromatose, ou alors cela voque
une complication, par exemple un carcinome hpato-
cellulaire.
Les tumeurs malignes hpatiques, quil sagisse de
mtastases ou de cancers primitifs, nentranent un ictre
que dans 2 circonstances : lorsque la tumeur comprime
le confluent biliaire, ou lorsque la tumeur envahit une
grande partie du parenchyme hpatique. Le diagnostic
est habituellement facile, car il sy associe une altration
importante de ltat gnral. Lorsquil sagit dun carci-
nome hpatocellulaire, l-ftoprotine est souvent leve.
I CT R E
syndromes lymphoprolifratifs, myloprolifratifs, des
leucmies aigus. Au cours de la drpanocytose, en
dehors des complications biliaires, il peut y avoir un
ictre, consquence de lischmie hpatique due la
falciformation des hmaties dans les sinusodes.
Lamylose hpatique peut, lorsque les dpts hpatiques
sont abondants, se manifester par un ictre de type cho-
lestatique. I
Lchographie visualise une ou plusieurs tumeurs. Le
diagnostic est confirm par la biopsie choguide.
La cirrhose biliaire primitive peut tre diagnostique
un stade volu ictrique, mais le plus souvent lictre
a t prcd pendant plusieurs mois ou annes par un
prurit. Cette affection touche 9 fois sur 10 la femme
entre 40 et 60 ans. lexamen clinique, lictre peut
sassocier une mlanodermie, un hippocratisme digital,
et diverses manifestations extrahpatiques de nature
auto-immune. Biologiquement, il existe une lvation
souvent trs importante des phosphatases alcalines et de
la -glutamyltranspeptidase. Llvation des aminotrans-
frases est absente ou modre. Il sy associe souvent une
hypercholestrolmie et une augmentation prfrentielle
de limmunoglobuline IgM. Le diagnostic est affirm
par la positivit des anticorps anti-mitochondries de
type M2. La ponction-biopsie du foie value la svrit
des lsions histologiques hpatiques.
La cholestase postopratoire bnigne est caractrise
par la survenue dun ictre dans les 2 3 jours qui suivent
une intervention chirurgicale. Elle sobserve dans les
suites dinterventions difficiles, longues, ayant ncessit
des transfusions importantes et souvent compliques
dinfection. Elle est bnigne , car il ny a pas dinsuf-
fisance hpatocellulaire, mais le pronostic souvent svre
est li la gravit de lintervention chirurgicale et des
complications postopratoires.
La cholestase de lhpatite infectieuse accompagne
les infections bactriennes svres. En lui-mme, lictre
est sans gravit. Il disparat si linfection gurit.
La cholestase de la grossesse apparat durant le 2
e
ou
le 3
e
trimestre et se manifeste par un prurit parfois
important. Elle rcidive lors des grossesses ultrieures.
Lictre est peu frquent et la bilirubine totale le plus
souvent modrment augmente, dpassant rarement
100 mol/L. Biologiquement, une des caractristiques
de cette cholestase est une lvation des phosphatases
alcalines contrastant avec une -glutamyltranspeptidase
normale. La cholestase disparat une semaine aprs
laccouchement.
Les autres causes dictre sont trs rares. La statose
massive peut, dans de rares cas, se manifester par un
ictre. Le foie cardiaque peut saccompagner dun ictre.
Au cours dhmopathies lorsquil existe une infiltration
hpatique massive par les cellules tumorales, il peut y
avoir un ictre. Cest le cas par exemple au cours des
Les ictres bilirubine libre (ou non glucuro-
conjugue) de ladulte sont dus 2 causes :
la maladie de Gilbert et lanmie hmolytique.
Toutes les autres causes dictre sont bilirubine
glucuroconjugue ou mixte.
Les principales causes dictre par cholestase
extrahpatique sont de nature tumorale
ou lithiasique. Lorsque la nature de lobstacle
est tumorale, il sagit le plus souvent
soit dun cancer de la tte du pancras
soit dun cancer des voies biliaires dvelopp
au niveau du hile. En cas dobstacle bnin,
il sagit dune lithiase obstructive de la voie
biliaire principale.
Les autres causes de cholestase extrahpatique
sont : le cancer de la vsicule biliaire envahissant
la voie biliaire principale, la pancratite
chronique, une compression extrinsque
de la voie principale, par exemple
par des ganglions, un syndrome de Mirizzi,
une complication de la chirurgie biliaire,
une cholangite sclrosante primitive.
Les 3 principales causes dictre par cholestase
intrahpatique sont les hpatites aigus dorigine
virale, mdicamenteuse ou alcoolique.
Lhpatite auto-immune ou la maladie
de Wilson peuvent se rvler par un ictre.
La cirrhose biliaire primitive peut se manifester
par un ictre un stade tardif de lvolution.
Les tumeurs malignes du foie ne se compliquent
dun ictre quen cas denvahissement tumoral
important.
755
PARTIE III
Q 321
Incontinence urinaire de ladulte
D
r
Alain Ruffion
1
, D
r
Paul Perrin
2
, P
r
Albert Leriche
1
1. Service durologie, hpital Henry Gabrielle, 69230 St-Genis Laval.
2. Centre hospitalier Lyon Sud, 69007 Lyon
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE
La continence urinaire normale suppose un quilibre perma-
nent entre le rservoir vsical et les rsistances priphriques
(sphincter urinaire).
PHASE DE REMPLISSAGE
1. Niveau vsical
La pression vsicale reste basse (de lordre de 5 10 cm
deau) durant toute la phase de remplissage, cest--dire jusqu
ce que la capacit vsicale (500 mL en moyenne) soit atteinte.
Deux mcanismes entrent en jeu pour expliquer ce phnomne,
que lon appelle compliance vsicale.
Le mcanisme passif fait entrer en jeu les proprits
visco-lastiques du dtrusor. La paroi vsicale est compose
environ 55 % de collagne, et 43 % de fibres musculaires lis-
ses constitutionnellement lastiques. Une augmentation de
la proportion de collagne dans la vessie saccompagne donc
dune augmentation de la pression de base dans la vessie (cest
ce que lon observe chez les patients gs ou sur les vessies lut-
tant contre un obstacle).
Le mcanisme actif passe par une myorelaxation due
une inhibition de linnervation parasympathique. Il entre surtout
en jeu partir dun remplissage de 300 mL en moyenne, et jus-
qu 500 mL.
Si la compliance vsicale est altre, la pression intravsicale
augmente et doit tre compense par un effort supplmentaire
des sphincters.
2. Niveau urtral
Durant toute la phase de remplissage, le tonus urtral reste
lev (40 70 cm deau suivant lge et le sexe). La continence
est assure par le sphincter urinaire que lon divise en 3 parties :
sphincter lisse (prdominant au niveau du col de la vessie),
sphincter stri intrinsque (qui fait partie de la paroi urtrale),
sphincter stri extrinsque ou pri-urtral qui renforce la conti-
nence si besoin.
3. Rle de linnervation durant la phase
de remplissage
Le relchement du dtrusor passe par deux mcanismes :
linhibition rflexe du parasympathique par le sympathique
dorsolombaire et une action directe sympathique, et laugmen-
tation dactivit du sphincter stri qui entrane un rflexe dinhi-
bition du dtrusor via le cne terminal, mais aussi au niveau du
tronc crbral (fig. 1). Le maintien du tonus urtral passe essen-
tiellement par deux types de rflexes.
iOBJECTIFSi
Devant une incontinence urinaire de ladulte, argumenter
POINTS FORTS
> Lincontinence urinaire se dfinit comme une perte
involontaire durine, diurne ou nocturne.
> Ce symptme, qui prdomine chez la femme, peut avoir
un retentissement psychologique et social majeur. Prs
de 50 % des femmes nulligestes peuvent prsenter des
fuites, mais le taux de patientes prsentant une incontinence
urinaire ressentie comme invalidante dans la vie
quotidienne est estim entre 6 et 12 % des femmes.
> Chez la femme, la cause la plus frquente de
lincontinence urinaire est lhypermobilit urtrale.
Chez lhomme, il sagit le plus souvent dune squelle
post-traumatique ou chirurgicale.
comprendre
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 755
756
Dans le rflexe sympathique, la stimulation des tensio-rcep-
teurs stimule les nerfs sympathiques par les nerfs recteurs, qui
augmentent la contraction des fibres musculaires.
Dans le rflexe somatique, la stimulation des tensio-rcep-
teurs du prine dclenche un rflexe somatique vers le centre
sacr via les nerfs honteux internes avec transmission dinflux
nerveux volontaires (par opposition aux influx vgtatifs du
systme ortho- et parasympathique). Il permet la continence
durgence (retenue des urines en attendant de trouver des
toilettes, par exemple).
PHASE MICTIONNELLE
Le contrle neurologique comporte la dcharge parasympa-
thique qui entrane successivement : une chute du tonus urtral
(inhibition du sympathique au niveau des centres dorsolombai-
res et du systme somatique au niveau central), puis une
contraction vsicale via les rcepteurs cholinergiques.
Au niveau urtral, la pression chute rapidement quelques
secondes avant laugmentation de la pression vsicale. En fin de
miction, les pressions remontent rapidement.
Au niveau vsical, laugmentation rapide des pressions intrav-
sicales est lie la contraction du dtrusor. Les pressions miction-
nelles restent assez peu leves (50 60 cm deau chez lhomme,
30 40 cm deau chez la femme) du fait de leffondrement des
rsistances urtrales. En fin de miction les pressions vsicales
squilibrent de nouveau aux alentours de 5 10 cm deau.
DVELOPPEMENT DU CONTRLE VOLONTAIRE
DE LA MICTION
La vessie du ftus commence fonctionner au 6
e
mois. Son
activit est de type rythmique, cest--dire quelle se vide rgu-
lirement.
Chez le nouveau-n, la miction est involontaire, contrle
entirement par des arcs rflexes (fig. 2).
Chez ladulte, ces rflexes primaires sont rguls par les centres
du nocortex et du systme limbique qui sont indispensables
dans le contrle volontaire de la miction. Ils persistent cepen-
dant et on retrouvera des mictions rflexes lorsque la communi-
cation entre le nocortex et la vessie est interrompue (comme
chez les patients ayant une lsion mdullaire traumatique).
TYPES DINCONTINENCE
On peut distinguer schmatiquement 3 mcanismes assez
frquents :
fuites dorigine urtrale (les plus frquentes) ;
fuites par instabilit vsicale ;
fuites par regorgement (elles doivent tre voques
de premire intention chez un homme).
Les autres causes sont beaucoup plus rares chez ladulte :
fuites par fistule vsico-vaginale ; fuites de circonstance ;
nursie persistante de lenfance.
Les formes mixtes dincontinence urinaire sont frquentes,
notamment dans le cadre des dysfonctions vsico-sphinct-
riennes rencontres dans les atteintes de linnervation vsicale.
ct de ces diffrentes causes, il faut connatre les diagnostics
diffrentiels : urinations et simulations ; scrtions vaginales abon-
dantes, hydrorrhe ; gouttes retardataires (secondaires le plus sou-
vent chez lhomme une ballonnisation de lurtre bulbaire).
FUITES DORIGINE URTRALE
Il sagit dune pathologie qui atteint de faon trs largement
prdominante les femmes. Cela sexplique dabord par lanato-
mie pelvienne fminine (brivet de lurtre, structures sphinc-
triennes moins puissantes que chez lhomme, structures de
soutien plus lches). Cette fragilit des mcanismes de la conti-
nence est aggrave lors des traumatismes obsttricaux (accou-
chements multiples par voie basse sans pisiotomie, gros poids
des bbs) et galement aprs une longue priode de carence
strognique (aprs la mnopause).
Deux types de mcanismes sont regroups sous cette appel-
lation : lhypermobilit urtrale et linsuffisance sphinctrienne.
Lhypermobilit urtrale est due une perte de tonus des tis-
sus de soutnement vaginaux. La consquence est la disparition
dun plan postrieur permettant l crasement de lurtre
leffort. Elle natteint que les femmes.
Linsuffisance sphinctrienne traduit une baisse (voire une
disparition) du tonus sphinctrien. Elle peut tre, chez la femme
presque exclusivement, la consquence dune dgnrescence
locale des tissus entourant la base de la vessie et lurtre lie
lge. Elle peut galement, dans les deux sexes, tre le rsultat
dun traumatisme (chirurgical, accident).
On estime quau moins une de ces deux anomalies est retrouve,
seule ou associe, dans prs de 75 % des incontinences urinaires
de la femme.
FUITES PAR HYPERACTIVIT VSICALE
Lhyperactivit vsicale a une dfinition purement clinique.
Il sagit de lassociation dau moins deux des trois symptmes
Incontinence urinaire de ladulte. Orientation diagnostique
Remplissage Miction
Pression urtrale
Pression vsicale
Courbe des variations de pression en fonction
des variations de volume.
Figure 1
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 756
757
suivants : besoins imprieux duriner, pollakiurie (plus de 8 mic-
tions le jour et (ou) plus de deux mictions la nuit) et (ou) inconti-
nence urinaire. Ces fuites traduisent une contraction vsicale
anarchique qui dborde les mcanismes habituels de
la continence.
Lhyperactivit vsicale atteint plus volontiers la femme
adulte (3 femmes pour un homme environ), mais se voit aussi
chez lenfant ou le vieillard.
Une cause frquente de ce type de symptme est lexistence
dune infection urinaire quil convient dliminer avant tout. Il faut
galement savoir penser une irritation par une tumeur, un corps
tranger, une lithiase intravsicale. Dautres causes sont recherches
: irradiation, certaines chimiothrapies, carence hormonale, atteinte
des commandes nerveuses de la miction, cystite interstitielle. Cepen-
dant, une cause formelle nest pas toujours retrouve. On parle alors
dhyperactivit vsicale essentielle .
FUITES PAR REGORGEMENT
Elles surviennent quand la vessie distendue dveloppe une
pression intraluminale suprieure aux rsistances urtrales et
se vide par trop-plein .
Lincontinence par regorgement traduit le plus souvent chez
lhomme lexistence dun obstacle urtro-cervico-prostatique,
mais peut aussi tre secondaire une paralysie vsicale. Si la dis-
tension vsicale se prolonge sur le long terme, elle peut aboutir
progressivement une destruction rnale (v. item 247 Hypertro-
phie bnigne de la prostate . Rev Prat 2003 ; 53 [4] : 445-52).
AUTRES CAUSES
1. Fuites par fistule vsico-vaginale
Les fuites sont le plus souvent secondaires un traumatisme
chirurgical ou obsttrical. Cette cause, exceptionnelle dans les
pays dvelopps, correspond un vritable problme de sant
publique dans les pays dAfrique.
2. Fuites de circonstance
On entend par l une fuite durine favorise par des circons-
tances extrieures la sphre uro-gnitale (mme si elles trahis-
sent souvent une fragilit des mcanismes de lincontinence).
Un exemple est celui de fuites survenant chez des patients dont
la mobilit est rduite temporairement du fait dune intervention
chirurgicale orthopdique. On retrouve galement frquem-
ment le cas chez une personne brutalement transplante dans
un environnement o elle a perdu ses repres.
3. nursie
Il sagit dune atteinte survenant prfrentiellement chez
lenfant, caractrise par des fuites urinaires essentiellement
nocturnes, sans cause clairement identifie. En dehors de
contexte psychiatrique lourd, elle se prennise exceptionnelle-
ment lge adulte.
DIAGNOSTICS DIFFRENTIELS
Urinations, simulations sont des fuites durine dans un
contexte psychiatrique particulier (dmence, syndrome frontal,
hystrie) qui correspondent une perte du sens social de la mic-
tion ou la recherche dun gain secondaire. Il sagit le plus sou-
vent de patients avec des problmes neurologiques et de lourds
traitements vise neuropsychiatrique. Il est toujours recom-
mand de sassurer de labsence de problmes organiques uro-
logiques sous-jacents avant de retenir cette hypothse.
Dabondantes pertes vaginales ou surtout utrines (hydror-
rhe) peuvent tre tort prises pour des fuites urinaires. On
voque le diagnostic chez des patientes en priode dactivit
gnitale qui ne prsentent des fuites que le matin (vidange de
laccumulation nocturne des scrtions).
Des gouttes retardataires peuvent se voir dans le cadre dune
dysurie secondaire une obstruction (Q : 247). Il sagit cependant
le plus souvent chez lhomme de la traduction dune ballonnisa-
tion (dilatation) de lurtre bulbaire. Le traitement consiste alors
simplement demander au patient de masser la base de lurtre
pour vacuer les gouttes retardataires en fin de miction.
DIAGNOSTIC DE LINCONTINENCE URINAIRE
INTERROGATOIRE
Linterrogatoire est la cl de vote de la prise en charge des
patients prsentant des fuites urinaires. Il est bien sr men de
faon un peu diffrente selon le sexe du consultant. Un des
Centre
de la miction
Moelle D11
Lombaire L2
Moelle
sacre
S2
S3
S4
Ganglion
sympathique
Sphincter
interne
Ganglion parasympathique
Nerf honteux interne
Hypothse de diagramme
du fonctionnement rflexe de la vessie
(DEGROAT)
Vessie
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
(-)
(-)
(-)
(-)
Schmatisation des commandes nerveuses de
la vessie montrant les interactions entre le centre nerveux
parasympathique sacr S2-S4 et ortho-sympathique
dorsolombaire D11-L2.
Figure 2
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 757
758
points les plus importants aborde le retentissement des fuites
urinaires. En effet, lincontinence est un problme fonctionnel
qui suppose une rponse adapte au type dincontinence,
lintensit des symptmes, au contexte psychologique et
socioculturel du patient.
1. Anamnse du patient
Chez une femme, on note dabord les antcdents de gros-
sesse, le poids des enfants, le mode et les conditions de laccou-
chement. On recherche lexistence de troubles hormonaux,
le type de contraception, la date ventuelle de la mnopause (et
la prise dun traitement substitutif).
Quel que soit le sexe du patient, on recherche galement des
antcdents traumatiques (accident, intervention chirurgicale
pelvienne). On note lge, le travail, les maladies gnrales,
notamment celles susceptibles davoir un retentissement uri-
naire (diabte, sclrose en plaques), ou de diminuer la mobilit
des patients (hmiparsie, arthrose volue).
On relve enfin lensemble des traitements du patient et on
demande si des changements rcents ont modifi les symptmes.
2. Typologie et retentissement de lincontinence
On cherche quantifier limportance des fuites et leur reten-
tissement sur la qualit de vie. Pour ce faire, on peut demander
au patient lanciennet des troubles, le nombre de protections
ncessaires par jour, les artifices quil utilise pour lutter contre
les fuites urinaires, etc. Afin davoir une mesure plus prcise des
fuites et de la diurse quotidienne, on demande le plus souvent
la tenue dun calendrier mictionnel sur quelques jours avec
lheure et le volume des mictions, ainsi que le nombre et limpor-
tance des fuites. Pour avoir une vision la plus prcise possible
des troubles, on peut utiliser des questionnaires sur limpor-
tance des fuites urinaires (comme la mesure du handicap uri-
naire [MHU]) et leur retentissement sur la qualit de vie (ques-
tionnaire Contilife, par exemple). Ce type doutil est surtout
utilis lors de consultations spcialises durologie.
3. Circonstances de survenue des fuites
Elles peuvent ensuite orienter vers un mcanisme prdominant.
Les fuites dorigine urtrale ne sont le plus souvent ressen-
ties par la patiente quau dernier moment (sensation de lurine
qui passe lurtre). Dans les cas dinsuffisance sphinctrienne les
plus svres, les patientes ne ressentent mme plus les fuites.
Typiquement, leffort est le mcanisme de dclenchement des
fuites (soulvement, toux, marche, course, rire). Dans la forme
pure, la patiente na jamais de symptmes durant le sommeil ou
au repos (lapparition de fuites nocturnes est un signe de gravit).
En faveur dune hypermobilit urtrale, on note le dclenche-
ment leffort nimporte quel moment de la journe.
En faveur dune insuffisance sphinctrienne, on note laggra-
vation de la symptomatologie au cours de la journe, les fuites
nocturnes possibles, le dclenchement la marche, aux change-
ments de position.
Dans les fuites par hyperactivit vsicale, les deux signes
satellites prdominants sont souvent la pollakiurie (envie frquente
duriner) et les fuites sur besoins imprieux (envie soudaine et
brutale duriner qui surprend le (la) patient(e) qui na pas tou-
jours le temps darriver aux toilettes). Typiquement, lenvie pr-
cde presque toujours la fuite. La perte durine est souvent
dune grande quantit (miction complte).
Dans certaines affections, des douleurs pelviennes, des br-
lures mictionnelles peuvent tre associes au syndrome dhyper-
activit (infection, tumeur, cystite interstitielle) on recherche
particulirement dans ces cas lexistence dune hmaturie
macroscopique, qui est un argument supplmentaire en faveur
dun ventuel problme tumoral.
linverse, on peut avoir des tableaux sans aucun signe sen-
sitif (les fuites sont de vraies mictions compltes sans signe
annonciateur) qui peuvent orienter vers une hyperactivit
rflexe traduisant un trouble de linnervation vsicale.
La tenue dun calendrier mictionnel permet dliminer une
hyperdiurse (qui peut amener une hyperactivit vsicale
ractionnelle), pouvant rvler une potomanie (absorption com-
pulsive de boissons).
Les fuites par regorgement sont voques lorsquelles sont
associes, notamment chez lhomme, une dysurie importante.
Les fuites par fistule vsico-vaginale surviennent aprs un
traumatisme obsttrical ou chirurgical. Elles doivent tre vo-
ques dans ce contexte. Les fuites surviennent sans sensation
de besoin et sont typiquement permanentes, jour et nuit.
Lanalyse des circonstances de survenue des fuites peut
retrouver des fuites de circonstance parfois trs simples
traiter par de simples mesures de bon sens (utilisation dun vase
de nuit par exemple), voire dergothrapie.
Lnursie, les urinations surviennent souvent dans un
contexte psychologique particulier.
Enfin, les pertes vaginales et hydrorrhes surviennent sans
sensation de besoin et sont typiquement plus abondantes
le matin.
EXAMEN CLINIQUE
Lexamen gnral value la mobilit du patient, son tat
gnral. Un examen neurologique peut parfois simposer si les
fuites urinaires sont la circonstance de dcouverte du trouble.
1. Chez une femme
Fait vessie pleine puis vessie vide, il comporte dabord
linspection : apprciation de la trophicit vaginale, de la pr-
sence de leucorrhes. Recherche et valuation dune ventuelle
cystocle, lytrocle, hystrocle ou rectocle (v. item 342,
Tumfaction pelvienne chez la femme paratre prochaine-
ment dans La Revue du Praticien) : existence dun prolapsus,
importante connatre, car son traitement peut aggraver
lincontinence ( effet pelote du prolapsus qui comprime lur-
tre). Les touchers pelviens sont affects la recherche dune
tumeur. On apprcie la tonicit de la musculature pelvienne,
ladaptation de la commande sphinctrienne urinaire, la sensibi-
lit vaginale et anale.
Le calibrage urtral (vrification de labsence de rtrcissement
urtral en passant des sondes de diamtre progressivement
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 758
759
croissant) recherche une stnose qui peut entraner des fuites : par
regorgement en cas dobstacle important, par hyperactivit vsicale.
On cherche galement mettre en vidence une hypermobi-
lit urtrale : on demande la patiente de pousser pour visuali-
ser une descente de lurtre. On peut utiliser le test dit du
coton tige : lextrmit en bois du coton tige est introduite dans
lurtre. la pousse, on estime quil existe une hypermobilit
significative sil bouge de plus de 45
o
dans un plan sagittal par
rapport son orientation initiale.
Un sondage urtral permet de sassurer de labsence de
rsidu post-mictionnel. Un rsidu de plus de 100 mL peut entraner
des fuites par regorgement. Il doit tre contrl de nouveau dans
des conditions moins stressantes avant dtre affirm.
2. Chez un homme
Lexamen clinique se fait vessie pleine. Il faut tenter dobjectiver
la fuite en faisant faire diffrents exercices ou en faisant un pad-
test (v. supra). Le toucher rectal est systmatique. On demande
ensuite au patient duriner, puis on vrifie labsence de rsidu post-
mictionnel par chographie ou par sondage vacuateur.
BILAN PARACLINIQUE
On se place volontairement ici dans le cadre de lincontinence
urinaire isole, sans prolapsus associ. Lexistence dun syn-
drome irritatif incite la ralisation systmatique dune bande-
lette urinaire et (ou) dun examen cytobactriologique des uri-
nes (ECBU). Sil revient strile, il faut alors systmatiquement
faire une cystoscopie ( la recherche dune tumeur ou dune
lithiase, dun corps tranger) et une cytologie urinaire vise
cytopathologique (recherche de cellules voca-trices dune
tumeur urothliale dans les urines). En cas danomalie de
la muqueuse vsicale, on peut tre amen faire des biopsies
vsicales par rsection endo-urtrale de vessie, sous anesth-
sie. En cas de suspicion de fistule vsico-vaginale, on peut
instiller du bleu de mthylne dans la vessie pour faciliter
le reprage de lorifice fistuleux. En dehors des circons-tances
notes ci-dessus, aucune investigation complmentaire nest
indispensable dans un premier temps, daprs les recommanda-
tions de lAgence nationale daccrditation et dvaluation en
sant (Anaes) [v. recommandations dans le cadre de la rducation
Pour approfondir
Un examen plus approfondi
est ralis aprs remplissage de
la vessie
La vessie est remplie progressivement
par du srum physiologique. On note
le premier besoin duriner, qui survient
le plus souvent vers 200 mL, puis on
attend le deuxime besoin duriner,
voire le troisime (celui o la patiente
dit ne plus pouvoir se retenir).
Lexistence dune diminution de la capacit
vsicale fonctionnelle, dun premier
besoin trop prcoce, dun premier et
troisime besoin trop rapprochs sont
des signes en faveur dune instabilit
vsicale.
On retire alors la sonde. On fait une
nouvelle inspection vaginale pour vrifier
labsence de prolapsus vsical rvl
vessie pleine. On demande la patiente
de tousser ou de pousser afin dobjectiver
la fuite, dont on note labondance.
Si la fuite ne survient pas, on peut
demander la patiente de se mettre
debout ou assise (en fonction du mcanisme
habituel des fuites). Au maximum on
peut raliser un test de la protection
(pad-test) pour affirmer et quantifier
lincontinence (srie dpreuves physiques
avec une protection qui est pese au
dbut et la fin).
Si la fuite survient, on va tenter de la corriger
en ralisant dabord la manuvre de
Bonney (fig. 3) [remonter la vessie par
2 doigts ou 2 Coton-Tige intravaginaux
positionns de part et dautre de lurtre sans
le comprimer]. Si les fuites disparaissent,
lhypothse dune fuite secondaire
majoritairement une hypermobilit urtrale
est voque. On peut aussi faire ce test
en introduisant 1 ou 2 tampons
intra-vaginaux pour permettre de vrifier
non seulement que les fuites disparaissent,
mais aussi que la patiente peut uriner
sans problmes. Une nouvelle mesure
du rsidu post-mictionnel est alors
souvent ralise. Une dernire faon de
faire le test est de mettre les 2 bras
dune pince dissquer de part et
dautre de lurtre environ 2 cm en
arrire du mat (test dUlmsten).
Ce test reproduit la mise en place dune
bandelette sous-urtrale (devenu
le traitement de rfrence des fuites
par hypermobilit urtrale), et
permettrait de juger du futur rsultat
de ce type de traitement.
Manuvre
de Bonney.
La manuvre dite
dUlmsten
reproduit ce test
en plaant une
pince de part et
dautre de lurtre,
2 cm en arrire
du mat urtral.
Figure 3
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 759
760
de lincontinence]. Lorsque les patientes sont adresses en
consultation spcialise durologie, la majorit ont une dbitm-
trie suivie dune recherche de rsidu post-mictionnel par cho-
graphie sus-pubienne. Dans les cas complexes, ou titre de rf-
rence avant un traitement chirurgical, on peut demander :
un bilan uro-dynamique : surtout en cas de symptomatolo-
gie irritative (pour rechercher des contractions vsicales non
inhibes), mais aussi en cas de suspicion dinsuffisance sphinc-
trienne ; cet examen permet de mesurer la pression intravsi-
cale, les pressions de clture (tonus du sphincter) ;
une cystographie afin dobjectiver une ventuelle ptose
vsicale, dobserver le mcanisme de la fuite urinaire ;
un lectromyogramme du sphincter urinaire et (ou) anal,
voire une mesure du temps de latence distal du nerf honteux
interne peuvent tre demands pour con-firmer une suspicion
datteinte neurologique.. B
POINTS FORTS
> Les fuites urinaires peuvent traduire un problme
sphinctrien ou un problme vsical (ou les deux).
> Une baisse des rsistances urtrales est retrouve, seule
ou associe, dans 75 % des incontinences urinaires de
la femme.
> Lincontinence urinaire par hypermobilit urtrale
natteint que les femmes.
> Devant une symptomatologie de fuites urinaires avec
prsence dun syndrome irritatif, le premier rflexe doit
tre la recherche dune infection urinaire.
> Linstabilit vsicale est un syndrome qui peut masquer
une cause organique (tumeur, infection, maladie
neurologique).
> Chez un homme, aprs avoir limin une incontinence
par regorgement par mesure du rsidu post-mictionnel,
la cause la plus frquente dincontinence est
une insuffisance sphinctrienne post-traumatique.
> Les fuites de circonstance qui concernent plutt
les personnes ges peuvent se prenniser si elles ne
sont pas reconnues et prises en charge.
retenir
A / VRAI OU FAUX ?
Les incontinences dorigine urtrale
touchent principalement les femmes.
La mnopause est un facteur de
risque dincontinence urtrale.
Une incontinence urinaire peut
rvler une infection urinaire basse.
B / VRAI OU FAUX ?
Les fuites urtrales saccompagnent
souvent de douleur la miction.
Les fuites urtrales par insuffisance
sphinctrienne sont uniquement
dclenches par les efforts.
2
1
3
2
1
Un traumatisme pelvien peut se
compliquer dincontinence.
C / QCM
Lexploration de premire intention
dune incontinence urinaire isole chez
lhomme ncessite :
Toucher rectal.
IRM pelvienne.
valuation du rsidu post-mictionnel.
Cystographie.
Scanner rnal.
5
4
3
2
1
3
R
p
o
n
s
e
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:

A
:

V
,

V
,

V

/

B
:

F
,

F
,

V
,

V

/

C
:

1
,

3
.
Physiologie et explorations fonctionnelles
de la voie excrtrice urinaire
Buzelin JM
Enseignement du collge durologie
(accessible sur le site Urofrance
[urofrance.org])
Incontinence urinaire de la femme.
valuation et traitement
Ballanger P, Rischmann P
Prog Urol 1995 ; 5 : 739-893
Physiopathologie et valuation de
lincontinence urinaire de
la personne ge non institutionnalise
Haab F, Castel E, Ciofu C, Coloby P, Delmas V
Prog Urol 1999 ; 9 : 760-6
Exploration urodynamique avant cure
dincontinence urinaire leffort
Amarenco G.
ConStat 2002 ; 14 : 7-10
Ref_Ruffion_755 27/04/04 15:57 Page 760
Ces prcisions cliniques sont intgrer au reste des donnes
de lexamen neurologique qui peut soit tre normal comme dans le
tremblement essentiel ou les dystonies idiopathiques, soit rvler
dautres anomalies neurologiques, le mouvement anormal ntant
quun des signes dune maladie comme dans la maladie de Par-
kinson ou la chore de Huntington par exemple.
GRANDS TYPES DE MOUVEMENTS ANORMAUX
Tremblement
Il sagit du mouvement involontaire le plus frquent. Il est
caractris par des oscillations rythmiques involontaires autour
de la position dquilibre dune articulation. On les distingue sur
leur survenue au repos, lattitude et laction.
1. Tremblement de repos
Le malade est assis, les mains sur les cuisses. Le tremblement
apparat sur un segment de membre dtendu au repos. Il est un des
lments de la triade parkinsonienne. Prsent dans environs 70 %
des cas de maladie de Parkinson, il sagit dun tremblement asy-
mtrique, pouvant toucher les 4 membres et la mchoire infrieure.
Il est assez ample et de basse frquence (4-6 Hz). Il est major par
le stress ou le calcul mental.
2. Tremblement dattitude ou postural
Il apparat aux membres suprieurs lors de lpreuve du serment
ou lors de lpreuve du bretteur lorsque les deux index sopposent
devant le nez. Tremblement fin dans les formes peu svres,
rapide (8-12 Hz), il saccentue avec le temps et peut devenir gnant
en parasitant de nombreuses activits quotidiennes comme boire,
manger ou crire. Il touche surtout les membres suprieurs avec
DFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE
Il sagit au sens large de troubles de la motricit
qui ne sexpriment pas par une privation de
fonction (dficit moteur, akinsie) mais par un excs de mouvements
chappant au contrle de la volont. Lorigine des mouvements
anormaux involontaires se situe essentiellement dans les noyaux
gris centraux. Il sagit de troubles rsultant de mcanismes fonction-
nels (aucune anomalie identifie), lsionnels (tumeur, accident
vasculaire crbral) ou neurodgnratifs. Une origine hrdi-
taire est frquemment en cause. Dautres dysfonctions que celle
des noyaux gris centraux peuvent galement entraner des mou-
vements anormaux (myoclonies corticales ou spinales p. ex.) mais
plus rarement. Ces mouvements anormaux peuvent tre un
symptme isol ou sintgrer dans un syndrome plus complexe
associant diverses manifestations motrices et non motrices.
EXAMEN DES MOUVEMENTS ANORMAUX
Lanalyse clinique des mouvements anormaux est le temps essentiel
de la dmarche diagnostique aide quelquefois de lenregistrement
lectrophysiologique. Un bilan tiologique plus large est indiqu
quand les mouvements anormaux sassocient dautres manifesta-
tions neurologiques. Comme dans toute dmarche clinique, la dter-
mination du mode de survenue (facteurs dclenchants, dbut brutal
ou progressif) et lvolution (aggravation, diffusion, apparition dautres
symptmes) sont des lments trs contributifs au diagnostic.
La frquence des causes hrditaires doit conduire interroger
le patient sur ses antcdents familiaux et sur la notion de consan-
guinit au besoin laide dun arbre gnalogique. La recherche
dune prise actuelle ou passe de mdicament, et en particulier
de neuroleptiques, doit tre policire. Lobservation du mouve-
ment doit quant elle prciser : le sige et la systmatisation
ventuelle des segments concerns ; la survenue ou la majoration
au repos, lattitude ou laction ; le rythme (rgulier ou non), la
frquence (rapide ou lente) et lamplitude du mouvement.
I-00-Q000
Mouvements anormaux
P
r
Jean-Philippe Azulay
Service de neurologie, hpital de la Timone, 13385 Marseille Cedex 05
jean-philippe.azulay@ap-hm.fr
I II-Q322
1 235
Devant la survenue de mouvements anormaux, argumenter
Objectifs
ref_azulay 14/06/05 11:21 Page 1235
1 236
une discrte asymtrie, la tte (tremblement de ngation), la voix.
Il est aggrav par le stress. Ltiologie de loin la plus frquente est
le tremblement essentiel dont on estime le nombre de malades en
France 200 000, soit le double de la prvalence de la maladie
de Parkinson. Il existe une hrdit autosomique dominante
chez environ un patient sur deux. Une sensibilit lalcool est pr-
sente galement dans prs de la moiti des cas. Lexamen neuro-
logique ne rvle aucune autre anomalie. Le diagnostic diffrentiel
se pose peu : le tremblement parkinsonien peut dans 30 %des cas
avoir une composante posturale mais associe la composante
de repos. Dans les cas les plus difficiles, un examen isotopique
du transporteur de la dopamine (DatScan) peut tre ralis pour
mettre en vidence un ventuel dficit de la voie dopaminergique
nigro striatale en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson.
Les autres causes sont : prise de neuroleptiques, maladie de Wil-
son. Une exagration du tremblement physiologique doit gale-
ment tre discute (hyperthyrodie, abus dexcitants, certains
mdicaments comme le lithium, le valproate, la ciclosporine).
Le traitement du tremblement essentiel repose essentiellement
sur des mesures hygino-dittiques (arrt du caf) et sur les
-bloquants. On peut traiter chirurgicalement les formes svres
par lsion (thermocoagulation) ou stimulation par lectrodes
implantes des thalamus.
la frontire du tremblement postural se trouve le flapping
tremor, tremblement dattitude irrgulier en battement dailes
qui comprend une composante datonie (astrixis) durant laquelle
la main chute. Ce mouvement est le plus souvent lexpression
dune encphalopathie mtabolique, surtout hpatique.
3. Tremblement daction
On demande au patient de raliser une preuve doigt-nez ou
de pointer lindex de lexaminateur. Le tremblement apparat lors
du mouvement et peut se majorer lorsque lindex approche de
la cible (composante intentionnelle). Dans les formes les plus
svres on parle de dyskinsies volitionnelles . Ce tremblement
est trs vocateur dune dysfonction crbelleuse et lexamen
objective les autres composantes du syndrome crbelleux. Les
causes les plus frquentes sont la sclrose en plaques, certaines
atrophies dgnratives du cervelet, un accident vasculaire.
Aucun traitement mdicamenteux na montr de relle efficacit,
la chirurgie thalamique est moins efficace que dans le tremble-
ment essentiel.
Myoclonies
Ce sont des contractions musculaires involontaires, brusques,
touchant un fragment de muscle, un muscle entier voire plusieurs
muscles de faon rythmique ou non.
Elles prdominent aux membres et la face. Elles surviennent
spontanment ou parfois sont dclenches par des stimulations
somesthsiques, sensorielles ou par laction.
Exceptionnellement physiologiques (hoquet, myoclonies
dendormissement), elles traduisent le plus souvent une maladie
neurologique, la dmarche doit tre adapte au caractre diffus
ou segmentaire des manifestations. Lorsquelles sont diffuses, les
principales causes sont : manifestations pileptiques, encphalo-
pathies, maladies dgnratives comme la maladie dAlzheimer,
maladie de Creutzfeldt-Jakob, syndrome post-anoxique de Lance
et Adams.
Les myoclonies segmentaires traduisent une pathologie loca-
lise de lencphale ou de la moelle pinire.
Dystonie
La dystonie est dfinie comme une contraction involontaire
et prolonge qui cause des mouvements rpts de torsion
ou de posture anormale dun membre ou dun segment de
membre.
I II-Q322
Mouvements anormaux
Si lon retient le caractre ncessairement
frquent des sujets abords, seul le trem-
blement et les dyskinsies secondaires aux
mdicaments peuvent faire lobjet de
questions. De plus, ces mouvements anor-
maux sont souvent lobjet derreurs dia-
gnostiques ou de prescription et sont donc
des objectifs de formation majeurs.
Les caractristiques du tremblement
essentiel doivent tre trs bien connues et
diffrencies du tremblement parkin-
sonien avec lequel celui-ci est frquem-
ment confondu. De mme, une question
sur les risques de dyskinsies lis aux
neuroleptiques peut faire lobjet dun
dossier psychiatrique ou neurologique, et
leurs caractristiques et prise en charge
doivent tre connues.
Deux grandes maladies, bien que rares,
sont savoir en dtail et peuvent faire
lobjet dun dossier par leur caractre
exemplaire : la maladie de Wilson et la
chore de Huntington.
La premire parce que son diagnostic et
son traitement prcoces conditionnent le
pronostic et quil sagit dune maladie du
trs jeune adulte, voire de lenfant. Ses
caractristiques cliniques, les diffrents
moyens du diagnostic, les bases du trai-
tement et lvolution sont connatre. La
maladie de Huntington nest pas curable,
mais elle est un modle de ce qui a t fait
dans le domaine de la prise en charge du
diagnostic gntique symptomatique et
pr-symptomatique. Ces aspects seront de
plus en plus abords par les patients, aussi
bien avec leur mdecin gnraliste quavec
un spcialiste et doivent tre matriss. Il
sagit de plus dune maladie polymorphe :
syndrome parkinsonien, dmence ou
troubles psychiatriques et dont le dia-
gnostic peut tre frquemment voqu
dans des dossiers de neurologie ou de
psychiatrie. G
La question des mouvements anormaux rpond difcilement aux objectifs
dun cas clinique autonome.
ref_azulay 14/06/05 11:21 Page 1236
Chore de Huntington
1. Gnralits et aspects gntiques
Il sagit dune maladie de lge adulte (dbut en gnral entre
35-50 ans) dhrdit autosomique dominante. Lanomalie gn-
tique est une rptition suprieure 36 de triplets CAG dans le
gne IT15situ sur le bras court du chromosome 4 produisant une
protine transcrite appele huntingtine. Il existe une relation
entre le nombre de rptitions, lge de dbut et la svrit de
la maladie. La pntrance de la maladie est de 100 % indiquant
que tous les porteurs dune rptition dpassant le seuil patho-
logique seront symptomatiques.
2. Aspects cliniques
Les premiers signes sont des mouvements anormaux surtout
choriques, dans 60 70 % des cas. Ces mouvements touchent
surtout au dbut les membres suprieurs et la face et peuvent tre
banaliss. Des troubles de lhumeur (dpression) et des troubles du
comportement lorigine de consquences importantes (perte
demploi, sparation) peuvent prcder le diagnostic de plusieurs
annes. la phase dtat, le tableau associe 3 grands types de mani-
festations : troubles moteurs, neuropsychologiques et psychiatriques.
Les troubles moteurs sont caractriss par des troubles de loculo-
motricit constants, des mouvements choriques diffus de plus en
plus amples associs une dystonie et une bradykinsie rendant
lexcution des gestes de plus en plus difficile. La parole et la
dglutition, la marche et lquilibre sont galement touchs. Les
chutes sont frquentes aux stades avancs de la maladie et sont
responsables terme de la grabatairisation des malades.
Les troubles neuropsychologiques sont type de dmence sous-
corticale avec essentiellement des troubles de lattention, de la
concentration, de la motivation avec apathie, du jugement et de la
mmoire. Lvolution se fait vers une dmence svre.
Les troubles psychiatriques se compliquent dune perte pro-
gressive et rapide de linsertion sociale et familiale. Une dpression
voire un troublebipolaire peuvent prcder les troubles moteurs
R
Q

3
2
2
1 237
La classification des dystonies est complexe :
topographique : focale (une seule rgion corporelle est tou-
che), segmentaire (deux rgions corporelles contigus ou plus
sont touches), multi-segmentaire (deux rgions corporelles ou
plus non contigus), hmi-dystonie (hmicorps), gnralise pour
le corps entier (au moins un membre infrieur + tronc + autres
rgions) ;
ge dapparition : juvnile avant 26 ans (formes gnralises ++)
et formes de ladulte aprs 26 ans ;
relation avec une activit spcifique : dystonie de fonction
comme par exemple la crampe de lcrivain ;
caractre idiopathique ou secondaire. Dans les 2 cas, les formes
gntiques sont frquentes.
Chore, hmiballisme
La chore se dfinit comme des mouvements arythmiques,
brusques, imprvisibles et anarchiques : grimace de la face, haus-
sements dpaule, flexion/extension de la main et des doigts. La
chore est augmente par laction quelle perturbe et les mo-
tions. Elle se rencontre surtout dans les affections neurologiques
chroniques touchant le striatum.
Lhmiballisme est une forme particulire de chore caract-
ris par des mouvements extrmement brusques, de grande
amplitude, prdominant la racine des membres qui sont
projets gnralement en avant avec une tendance lenroule-
ment. Lhmiballisme est une manifestation aigu le plus
souvent secondaire une lsion hmorragique du noyau sous-
thalamique, dune grande svrit mais ayant tendance
voluer spontanment en quelques semaines quelques mois
vers la rsolution.
Tics
Les tics sont des mouvements involontaires strotyps et
rpts qui rappellent en les caricaturant certaines activits
mimiques ou gestuelles de la vie quotidienne (souffler, siffler).
Ils peuvent tre rprims par le contrle de la volont durant
un moment, mais au prix dune tension interne et dun phno-
mne de rebond.
On distingue les tics simples, qui ne concernent que quelques
muscles et une seule action, des tics complexes avec voca-
lisation comme dans le cas de la maladie de Gilles de la Tourette
o les patients ont galement une coprolalie et des troubles du
comportement, en particulier de type obsessionnel compulsif.
PRINCIPAUX SYNDROMES
Il existe de nombreuses maladies en neurologie qui donnent des
mouvements anormaux associs dautres manifestations
neurologiques. Il est important dans ce chapitre de connatre
surtout deux maladies neurologiques hrditaires o les troubles
du mouvement peuvent tre au premier plan et qui ne sont pas
exceptionnelles ainsi que les mouvements anormaux induits par
les mdicaments frquents et dus le plus souvent des pres-
criptions inadaptes.
Les mouvements anormaux les plus frquents sont
les tremblements et les mouvements anormaux induits
par les mdicaments : neuroleptiques et complications
de la lvodopa chez le parkinsonien.
Le diagnostic diffrentiel le plus important repose sur
la reconnaissance des diffrents types de tremblements
qui ont des prises en charge thrapeutiques trs diffrentes.
Quelques maladies gntiques plus rares doivent tre
galement connues soit du fait de leur gravit et du conseil
gntique qui en dcoule, comme la chore de Huntington,
soit du fait de limportance dun diagnostic et dun
traitement prcoces comme la maladie de Wilson.
POINTS FORTS
retenir
ref_azulay 14/06/05 11:21 Page 1237
1 238
de nombreuses annes. Quasiment tous les troubles du compor-
tement peuvent se voir soit sur un versant productif type de com-
portements agressifs, dirritabilit, de troubles compulsifs (alcool,
tabac), de troubles des conduites sexuelles, de comportements
anti-sociaux voire dlinquants, soit sur un versant apathique type
de retrait, de dsintrt avec un risque suicidaire important. Des
tats psychotiques de type maniaque ou paranode sont prsents
un moment de la maladie dans environ 20 % des cas.
3. Formes cliniques
Les formes dbut prcoce (avant 30 ans) sont trs akintiques
et des crises pileptiques peuvent se voir. La dtrioration et lvo-
lution gnrale sont plus rapides, de lordre de 6 ans contre 12
15 ans dans les formes classiques.
Les formes dbut tardif (aprs 60 ans) sont linverse plus
bnignes et ce sont les mouvements choriques qui prdominent.
4. Diagnostic
Le diagnostic est bas sur le tableau clinique, les antcdents
familiaux et est confirm par la recherche en biologie molculaire
de lexpansion CAG. On peut demander, si la prsentation clinique
est atypique, des examens de diagnostic diffrentiel (imagerie
crbrale, lectro-encphalogramme). Les autres causes de chore
sont la chore post-infectieuse de Syndenham, la chore associe
au lupus rythmateux dissmin. Dans les formes dmentielles,
les autres causes de dmence frontale sont envisager. Dans les
formes trs akintiques, un diagnostic de maladie de Parkinson
juvnile peut parfois tre discut.
5. Traitement
Le traitement est actuellement purement symptomatique des
mouvements choriques (neuroleptiques) et des troubles psy-
chiatriques (anxiolytiques, antidpresseurs, neuroleptiques). Ces
prescriptions ne sont pas systmatiques et doivent tre values
dans chaque cas, les neuroleptiques en particulier pouvant consi-
drablement majorer lapathie. Les greffes striatales de cellules
embryonnaires sont en cours dvaluation ainsi quun certain
nombre de molcules potentiellement neuroprotectrices, mais
pour le moment aucun essai na t concluant.
6. Dpistage
Il est possible de procder un diagnostic asymptomatique
chez les descendants ou collatraux risque davoir hrit
lexpansion pathologique. Ce diagnostic ne se fait que chez les
majeurs consentants aprs information claire et selon un
protocole trs rgl comprenant plusieurs consultations avant
puis aprs le rendu des rsultats avec gnticiens, neurologues
et psychologues travaillant dans certains centres hospitaliers.
Maladie de Wilson
Il sagit dune maladie rsultant dun trouble du mtabolisme
du cuivre dhrdit autosomique rcessive. Le gne mut situ
sur le chromosome 13 code une ATPase qui intervient dans le
transfert du cuivre. Les lsions qui en rsultent touchent surtout
le foie et le cerveau, principalement dans les noyaux lenticulaires
et de faon plus diffuse dans les noyaux gris centraux, le cortex
crbral et crbelleux.
1. Syndrome neurologique
Le dbut est souvent un tremblement de repos puis apparat
une composante intentionnelle et daction. Il a tendance se gn-
raliser et sassocie dautres mouvements anormaux, en parti-
culier une dystonie, des troubles de la marche, une ataxie, et un
aspect grimaant du visage. Il existe galement frquemment une
note akintique avec amimie, lenteur, hypophonie. Dautres mani-
festations sont possibles, comme des crises dpilepsie, des trou-
bles psychiques, des troubles de lhumeur, du caractre, une
baisse des performances scolaires, des pisodes psychotiques
plus rarement. Au total, tout mouvement anormal ou tout syn-
drome parkinsonien dbutant avant 40 ans et, a fortiori, dans
lenfance doit motiver la recherche dune maladie de Wilson.
2. Syndrome hpatique
La cirrhose de la maladie de Wilson peut rester longtemps
latente, dpiste uniquement par la ponction-biopsie hpatique.
Ce sont, le plus souvent, des lsions de cirrhose macronodulaires.
Parfois au contraire, des pisodes ictriques sont nots avant les
complications neurologiques et les tests biologiques sont per-
turbs. loppos, et particulirement chez lenfant, il existe des
formes purement digestives de la maladie sans aucune mani-
festation neurologique. Le pronostic de ces formes est particu-
lirement svre.
3. Anomalies biochimiques
Il existe une surcharge des tissus en cuivre responsable des
manifestations crbrales et hpatiques. Le cuivre hpatique est
lev, mais la ponction-biopsie hpatique nest faite que dans les
cas de diagnostic difficile ; lexcrtion urinaire du cuivre est aug-
mente, le taux plasmatique total du cuivre est diminu alors que
la fraction libre est augmente, et le taux de ceruloplasmine est
bas, infrieur 15 mg/mL (mais le taux est normal dans 5 % des cas).
4. Autres explorations
Lanneau de Kayser-Fleisher est pathognomonique de la maladie
de Wilson et prcoce dans son volution. Il apparat comme une
bande de coloration brune la priphrie de la corne due aux
dpts de cuivre. Visible parfois lil nu, il ncessite le plus souvent
un examen orient la lampe fente.
LIRM crbralemontre des anomalies des noyaux gris centraux
trs vocatrices de la maladie et quasi constantes au stade neuro-
logique de la maladie (hypersignaux en T2).
5. Traitement
Il repose sur la mobilisation du cuivre tissulaire et son limination
urinaire par un agent chlateur, la D-pnicillamine per os sous
surveillance de la cuprurie. Ce traitement amliore progressive-
ment les signes sil nest pas administr trop tard. En cas dinto-
lrance, la trithylne-triamine ou le zinc peuvent tre utiliss.
I II-Q322
Mouvements anormaux
ref_azulay 14/06/05 11:21 Page 1238
1 239
Ces traitements administrs suffisamment tt permettent dob-
tenir une amlioration spectaculaire des signes et peuvent empcher
lexpression clinique de la maladie justifiant un dpistage prcoce
voire pr-symptomatique chez tous les sujets risque dune
famille.
Non traite, la maladie volue en quelques annes vers la
grabatisation et le dcs.
Syndromes induits par les mdicaments
Les mdicaments sont une cause frquente de mouvements
anormaux. Lanalyse des relations temporelles entre la prise du
mdicament et les mouvements anormaux est essentielle au dia-
gnostic mais manque dans certains cas, la raction au mdica-
ment tant retarde (cas des dyskinsies tardives aux neuro-
leptiques).
Les syndromes parkinsoniens induits reprsentent environ
10 % des syndromes parkinsoniens et surviennent le plus
souvent en dbut de traitement, plus frquemment chez les
sujets gs. De nombreux produits ont t mis en cause, il faut
retenir les plus frquents : les neuroleptiques, cachs comme
le mtoclopramide (Primpran), ou les plus rcents dits aty-
piques hors la clozapine, les inhibiteurs calciques (surtout la
flunarizine ou Siblium donn dans les vertiges), l-mthyl-
dopa, le lithium, et rarement certains anti-pileptiques et anti-
dpresseurs. Dans le doute, il est prfrable dinterrompre toute
prescription rcemment introduite ou modifie et surveiller
lvolution.
Tremblements : de nombreux produits sont galement incri-
mins dans ce chapitre, les plus frquents tant les -stimulants,
le valproate, certains immunosuppresseurs, un surdosage en
hormonothrapie thyrodienne de substitution, la thophylline,
les mdicaments excitants contenant de la cafine.
Les dyskinsies tardivesapparaissent aprs une prise prolonge
de neuroleptiques. Ces mdicaments peuvent donner ds les
premiers temps de leur prise un syndrome parkinsonien ou une
dystonie aigu mais galement des manifestations dites retar-
des. Les mouvements anormaux peuvent apparatre sous
traitement dau moins trois mois ou larrt de celui-ci. Ces dys-
kinsies sont irrversibles une fois sur deux seulement aprs
arrt du produit, ce qui doit limiter leur indication au plus strict.
Les dyskinsies sont varies et sont regroupes sous trois
types :
dyskinsies dallure chorique : la forme la plus classique touche
le visage (dyskinsies bucco-faciales) et plus particulirement la
langue, les lvres et le menton prenant laspect de lchement,
de mchonnement, de mastication, de grincement de dents pouvant
gner la parole ou la prise des repas. Ces mouvements peuvent
tre plus diffus et toucher le larynx, le diaphragme, les muscles
axiaux ou encore les membres ;
dystonies tardives : elles ressemblent en tout point aux dystonies
idiopathiques et prdominent nettement galement sur lextr-
mit cervico-cphalique ;
akathisie tardive : il sagit dun sentiment interne dagitation
avec impossibilit rester immobile. I
Les tremblements sont tous lis une dysfonction
des ganglions de la base.
Les dyskinsies tardives des neuroleptiques
peuvent tre provoques par certains mdicaments
anti-nauseux.
La lvodopa peut provoquer des mouvements
anormaux de type chorique dans la maladie
de Parkinson.
Le tremblement essentiel est frquemment aggrav
par lalcool et le caf.
La maladie de Huntington peut dbuter
dans une prsentation trs psychiatrique.
Les mouvements choriques ne sont prsents
que dans les chores hrditaires.
La chore de Huntington a une pntrance
et une expressivit variables.
Les neuroleptiques peuvent amliorer les mouvements
anormaux dans la chore de Huntington.
Parmi les propositions suivantes, lesquelles sappliquent
la maladie de Wilson ?
Tout syndrome parkinsonien dbutant avant 40 ans
doit faire rechercher une maladie de Wilson.
Un tremblement essentiel carte le diagnostic.
On doit dpister tt la maladie de Wilson mais ne la
traiter quau stade des complications viscrales.
Une ponction-biopsie hpatique doit tre
systmatiquement ralise en cas de suspicion.
LIRM est un examen utile au diagnostic et qui doit
tre ralise dans tous les cas o le diagnostic est
suspect.
5
4
3
2
1
4
3
2
1
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : F , V , V , F / B : V , F , F , V / C : 1 , 5 .
Mouvements
anormaux
Ranoux D
in : Trait de neurologie :
Interprtation des troubles
neurologiques
Bogousslavsky J, Lger
JM, Mas JL (eds)
Doin : 189-205
Maladie
de Huntington
Ghika J, Schorderet DF
in : Trait de neurologie :
Neurogntique, affections
htro-dgnratives
Brice A,
Schorderet DF (eds)
Doin : 66-77
Pour en savoir plus
R
Q

3
2
2
ref_azulay 14/06/05 11:21 Page 1239
675
PARTIE III
Q 323
dme des membres infrieurs
P
r
Jacques Cledes
1
, D
r
Catherine Hanrotel-Saliou
1
, D
r
Yannick Jobic
2
1. Service de nphrologie, 2. Dpartement de cardiologie
Centre hospitalier universitaire hpital de la Cavale Blanche, 29609, Brest Cedex.
jacques.cledes@chu-brest.fr
PHYSIOPATHOLOGIE
VOLUME DU LIQUIDE INTERSTITIEL
Il reprsente 20 % de leau totale et les cellules y sont
immerges ; il est rgul par lquilibre entre le transfert issu du
capillaire sous leffet de la pression de filtration et le drainage
par retour vasculaire ou lymphatique. La loi de Starling dcrit
les dterminants de cette pression qui ralise un gradient de 3
5 mmHg (fig. 1). Les conditions circulatoires et la permabilit
varient selon les organes. Trois mcanismes contribuent
la limitation du transfert ou laccumulation de liquide : la pr-
sence dun sphincter prcapillaire vitant la transmission
de la pression artrielle, le drainage lymphatique qui rsorbe
lventuel excs de volume et la rduction du gradient
hydraulique quand augmente la pression interstitielle (tableau 1).
La constitution de ldme implique donc accroissement du
transfert liquidien vers le secteur interstitiel et squestration
dans celui-ci. La modification de lun ou des 2 termes de lqua-
tion de Starling est ncessaire : augmentation de la pression de
filtration (gradient hydraulique accru et (ou) diminution du diff-
rentiel de pression oncotique) et permabilit capillaire accrue.
Quand le gradient de filtration est suprieur 15 mmHg, le dsqui-
libre nest plus compens par le dbit lymphatique et entrane
lapparition de ldme. Linfiltration interstitielle est gnralise,
mais lexpression clinique se fait prcocement aux membres
infrieurs quand le sujet a une activit normale (Fig. 1).
RTENTION RNALE HYDROSODE
Elle est ncessaire la constitution et au maintien de ldme
des membres infrieurs (OMI) dont chaque kilogramme rsulte
de la rtention isotonique de 140 mmol de sodium. Primitive, elle
augmente la pression hydraulique et diminue (trs lgrement)
la pression oncotique. Secondaire, elle compense le transfert
liquidien et reconstitue le volume intravasculaire. Lactivation du
systme sympathique et de laxe rnine-angiotensine-aldostrone
diminue alors lexcrtion fractionnelle de sodium et la balance
entre rtention (noradrnaline, angiotensine, aldostrone) et
excrtion sode (prostaglandines, facteur natriurtique auricu-
laire ou crbral, urodilatine) est rompue. La natriurse est inf-
rieure 15 mmol/L. La rtention sode est le plus souvent isoto-
nique, mais une hyperscrtion dhormone antidiurtique
(ADH), active par le dficit volumique, peut tre responsable
dune hyponatrmie, ralisant ainsi une hyperhydratation globale.
Quand la filtration glomrulaire est svrement rduite, et
malgr un rajustement de la balance glomrulo-tubulaire et
une importante diminution de la rabsorption tubulaire, lexcr-
tion sode devient insuffisante pour quilibrer les apports.
La natriurse est gnralement suprieure 15 mmol/L .
POINTS FORTS
> Ldme des membres infrieurs (OMI) dsigne
linfiltration du tissu sous-cutan due
une augmentation du liquide intercellulaire.
Si lorthostatisme en favorise la localisation initiale
et rvlatrice, sa prsence tmoigne dun phnomne
gnralis dhyperhydratation extracellulaire.
> Sa constitution implique un dsquilibre de lchange
hydro-lectrolytique entre compartiment vasculaire et
interstitiel. Deux mcanismes, isolment ou associs,
y concourent : laugmentation de la pression de filtration
capillaire (par accroissement du gradient de pression
hydraulique et [ou] diminution du diffrentiel de
pression oncotique des protines) et la modification
de permabilit de la paroi vasculaire. Son maintien
ncessite la positivit du bilan sod et rsulte de
la rtention rnale hydrosode (augmentation de
la rabsorption tubulaire secondaire ou primitive,
rduction svre de la filtration glomrulaire).
comprendre
iOBJECTIFSi
Devant lapparition ddmes des membres infrieurs,
argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier
les examens complmentaires pertinents.
ref06/04_Cledes_675 9/04/04 13:12 Page 675
676
DIAGNOSTIC
SYMPTOMATOLOGIE
Lapparition de lOMI est prcde dune prise de poids de 3
5 kg. LOMI est symtrique, mou, blanc, indolore, conservant
la trace de la pression du doigt (signe du godet), des chaus-
settes ou des draps. Il sige en dclivit : aux chevilles en ortho-
statisme, dans le dos ou les lombes en position couche, les
cuisses et les bourses en position assise. En augmentant, il infil-
tre la paroi abdominale, le tronc, puis le visage sarrondit
(en pleine lune) et les paupires se boursouflent. Selon ltio-
logie et labondance, des panchements pleuraux et prito-
naux les accompagnent ; ce sont des transsudats (albumine
20 g/L ; albumine panchement/albumine sang 0,5 ; LDH
200 UI ; cellules 500/mm
3
). Ainsi est ralis le tableau de
lanasarque.
La dfaillance ventriculaire gauche ou linflation intravas-
culaire rapide entrane un dme aigu du poumon. Le cerveau
est exceptionnellement le sige dun dme crbral. La diu-
rse est gnralement diminue, et la natriurse varie selon
le mcanisme physiopathologique. Les donnes de lexamen
initial ouvrent la voie des investigations spcialises (tableau 2).
Ces caractres smiologiques permettent le diagnostic dif-
frentiel et liminent les dmes unilatraux, inflammatoires,
allergiques ou localiss. Un OMI bilatral souvent asymtrique
peut rsulter dune thrombose, dune compression ou dun enva-
hissement tumoral de la veine cave infrieure ou des veines
iliaques. Les touchers pelviens et un cho-doppler veineux indi-
quent le sige et ltendue de lobstacle. Ces dmes ne sont
pas gnraliss. Le lymphdme, secondaire lobstruction
tumorale ou la destruction chirurgicale ou radiothrapique des
lymphatiques pelviens, ralise un paississement dur, non
dpressible et asymtrique. Ldme angio-neurotique et l-
dme de fuite capillaire aigu gnralise ne sont pas traits.
TIOLOGIE
Les cardiopathies, hpatopathies et nphropathies sont de
loin les causes les plus frquentes (tableau 3).
DME CARDIAQUE
LOMI, prsent dans un grand nombre de cardiopathies, est
dorigine mixte : la baisse du dbit cardiaque initie la raction
neurohumorale du systme sympathique et de laxe rnine-
angiotensine-aldostrone et, au stade de la dcompensation,
entrane une hyperpression veineuse cave.
1. Insuffisance cardiaque globale
Elle est secondaire la dysfonction ventriculaire gauche systo-
lique ou diastolique, prcde linstallation de lOMI qui est une
manifestation tardive dans lhistoire de la maladie. Lanamnse
Mcanismes physiopathologiques des OMI
Augmentation de la pression hydraulique capillaire
Augmentation du volume intravasculaire
Rtention sode rnale primitive :
lsyndromes rnaux dont le syndrome nphrotique
ltat initial de la cirrhose et de linsuffisance cardiaque
leffets secondaires des mdicaments : antihypertenseurs vasodilatateurs,
AINS, minralocorticodes
lralimentation
Rtention rnale secondaire :
linsuffisance cardiaque globale ou droite, pricardite constrictive
lcirrhose hypoalbuminmique
lsyndrome nphrotique
ldme idiopathique (post-diurtique)
Hyperpression veineuse
linsuffisance cardiaque globale ou droite, pricardite constrictive
lcompression, envahissement, thrombose veineuse
Diminution de la pression oncotique plasmatique

(albumine 25 g/L)
Dperdition protique
lsyndrome nphrotique
lgastro-entropathie exsudative
Dficit de synthse
lcirrhose
ldnutrition
Augmentation de la permabilit capillaire

ltraitement par interleukine 2
ldme idiopathique ( ?)
ltoxmie gravidique ( ?)
Drainage lymphatique insuffisant :

llymphdme
Augmentation de la pression oncotique interstitielle :

lmyxdme
Tableau 1
Filtration transcapillaire
Lps (coefficient permabilit)
[
(pression hydraulique capillaire -
pression interstitielle)
(pression oncotique capillaire -

pression oncotique interstitielle)
]

drainage lymphatique
Filtration nette
filtration transcapillaire (loi de Starling)
drainage lymphatique
Loi de Starling.
Figure 1
ref06/04_Cledes_675 9/04/04 13:12 Page 676
677
rvle des antcdents de cardiopathie (ischmique, hyperten-
sive, valvulaire ou primitive), des pisodes antrieurs de dcom-
pensations, des facteurs favorisant le nouvel pisode (arythmie,
arrt du traitement diurtique). La dyspne deffort est le signe
majeur auquel sassocient les autres signes dinsuffisance car-
diaque: tachycardie, galop, souffle, cyanose, panchement pleural
et surcharge veineuse (turgescence des jugulaires avec reflux
hpatojugulaire, hpatomgalie douloureuse et pulsatile).
La radiographie pulmonaire montre une cardiomgalie, des signes
de surcharge vasculaire pulmonaire et des panchements pleuraux.
LECG recherche les signes spcifiques de cardiopathie (squelles
dinfarctus, surcharge gauche). Lcho-doppler cardiaque permet
dvaluer la dysfonction ventriculaire gauche et, ventuellement,
sa cause; les pressions pulmonaires sont habituellement leves.
2. Rtrcissement mitral
Il constitue un barrage entre loreillette et le ventricule gau-
ches, provoque une hyperpression damont, un tableau de pou-
mon cardiaque et dinsuffisance cardiaque droite avec OMI.
Le diagnostic est pos par lauscultation et lcho-doppler.
3. Cur pulmonaire chronique
Il est voqu sur les antcdents de pneumopathie chro-
nique, de maladie veineuse thromboembolique ou dhyperten-
sion artrielle pulmonaire primitive. La radiographie pulmo-
naire, outre les aspects parenchymateux de la maladie
tiologique, montre la dilatation des cavits droites. Lcho-doppler
rvle une dilatation ou une hypertrophie des cavits avec
insuffisance tricuspide et hypertension artrielle pulmonaire.
4. Pricardite chronique constrictive
Elle ralise un obstacle au remplissage diastolique du cur.
Le diagnostic, difficile, est voqu sur la notion de tuberculose
antrieure ou de pricardite. Les signes de surcharge veineuse
cave sont au premier plan. Lamplification de brillance montrera
parfois des calcifications pricardiques et lcho-doppler rv-
lera les anomalies pricardiques et ladiastolie. Il est souvent
ncessaire de recourir au cathtrisme droit pour confirmer
le diagnostic. Lpanchement pricardique chronique compressif
donne un tableau clinique identique, le diagnostic est port sur
les donnes chographiques.
5. Insuffisance tricuspide organique
Dorigine traumatique ou par atteinte carcinode, elle ralise
une insuffisance cardiaque droite dont lauscultation et lcho-
doppler assurent le diagnostic.
DME CIRRHOTIQUE
La constitution de lascite, transsudat au travers de la capsule
de Glisson, prcde lOMI de volume modr et souvent accom-
pagn de lsions cutanes. Linterrogatoire retrouve les don-
nes tiologiques : intemprance, hpatite virale, consomma-
tion mdicamenteuse. Un panchement pleural doit tre
recherch. Un ictre cutano-muqueux, des angiomes stellaires,
une circulation collatrale abdominale et une hpatosplnom-
galie sont constats.
Un syndrome rtentionnel (augmentation de la bilirubine
conjugue, des phosphatases alcalines, des g-GT), une destruc-
tion et une insuffisance cellulaire (augmentation des transami-
nases, diminution du taux de prothrombine, hypoalbuminmie),
une activation du systme rticulo-endothlial (hypergamma-
globulinmie) sont constats sur la biologie. La leucopnie et
une thrombopnie attestent de lhypersplnisme. La fibroscopie
montre des varices sophagiennes.
La cirrhose alcoolique, dans notre pays, devance en fr-
quence les autres causes, en particulier infectieuses (hpatite
due au virus B ou C).
La cirrhose hpatique provoque, avant la formation de lascite,
une rtention sode rnale primitive de mcanisme non lucid.
Puis lhypovolmie due lascite, la squestration splanchnique,
la diminutiondes rsistances priphriques des shunts vasculaires
et des angiomes est responsable dune activation de la rab-
sorption du sodium. LOMI est provoqu par lhypoalbuminmie
Enqute initiale du syndrome dOMI
Anamnse
lModalits dinstallation des dmes : progressif, intermittent,
prise de mdicament
lSignes daccompagnement : cardiopulmonaires, digestifs (cirrhose,
diarrhe chronique), grossesse
lAntcdents personnels : cardiaques, digestifs, rnaux, endocrines,
mode de vie, prise mdicamenteuse
Examen clinique
lCaractres et importance des dmes, prsence dpanchements
sreux
lSignes cutans : ictre, dilatation veineuse abdominale cave
suprieur, angiomes stellaires
lSignes cardiopulmonaires : pouls, PA, turgescence jugulaire,
reflux hpato-jugulaire, dme pulmonaire, panchement pleural
transsudatif, galop, souffle, frottement pricardique,
hpatomgalie, signe de Harzer
lSignes digestifs : ascite, hpato-splnomgalie
lSignes endocrines : myxdme, grossesse
lRadiographie thoracique, ECG ventuellement chographie
cardiaque
lUrines : protinurie, examen cytologique des urines, sodium
urinaire
lSang : protidmie, albuminmie, cratininmie, transminases,
phosphatases alcalines g-GT, bilirubine, taux de prothrombine
lPonction exploratrice des panchements. Le caractre transsudatif
est dfini par la composition du liquide : albumine 20 g/L ;
albumine panchement/albumine sang 0,5 ; LDH 200 UI, cellules
500/mm
3
Les examens spcialiss dcouleront de lhypothse
diagnostique initiale.
Tableau 2
ref06/04_Cledes_675 9/04/04 13:12 Page 677
et la gne ascitique au retour veineux. Une natriurse infrieure
15 mmol/L et une hyponatrmie sont de pronostic dfavorable.
DMES RNAUX
Une cause rnale est envisage sur la foi dantcdents de
nphropathie, sur linstallation rapide des dmes, la prsence
dune HTA, et surtout sur la dtection la bandelette ractive
dune protinurie parfois associe une hmaturie. Une chogra-
phie rnale et un dosage de la cratininmie compltent lenqute
initiale; un bilan tiologique sera dirig par la symptomatologie.
1. Syndrome nphrotique
Ludme est prcoce et se manifeste souvent dans
le contexte dun anasarque. Frquemment rsistant au traite-
ment, il na pas tendance la limitation et devient volumineux.
La protinurie est, chez ladulte, au moins gale 3 g/j et accom-
pagne dune hypoprotidmie (60 g/L) consquence dune
hypoalbuminmie ( 30 g/L) qui peut tre majeure malgr
le drainage par voie lymphatique de lalbumine interstitielle. Une
hypertension artrielle, une hmaturie microscopique et une
insuffisance rnale peuvent lui tre associes (syndrome
nphrotique impur ). Lorsque lhypoalbuminmie est pro-
fonde (20 g/L) elle se complique dune hypercoagulabilit et
la recherche dune thrombose veineuse, rnale en particulier,
est alors ncessaire. Lanamnse, les particularits cliniques, les
caractres immunologiques permettent dattribuer une cause
dans 20 % des cas ; la biopsie rnale classe les syndromes nphro-
tiques primitifs selon leur aspect histologique (80 % des cas).
Une rtention sode primitive de mcanisme inconnu pr-
cde linstallation de lOMI. Celui-ci devient manifeste lorsque
sinstalle lhypoalbuminmie ; il est entretenu par la rabsorp-
tion sode secondaire (Na U 15 mol/L).
2. Nphropathies glomrulaires aigus
Elles associent OMI modrs, oligurie, HTA, protinurie (com-
prise entre 1 et 3 g/j), hmaturie macroscopique ou plus souvent
microscopique (5 hmaties/mm
3
) et insuffisance rnale. Chez
la personne ge, elle peut dbuter par un dme aigu du pou-
mon. Les nphropathies rapidement progressives sont rarement
dmateuses. La clinique, limmunologie, lhistologie permettent
den caractriser le type et ltiologie. Une rtention sode rnale
primitive est la cause du syndrome dmateux et hypertensif.
3. Insuffisance rnale svre
Linflation extracellulaire se traduit par une surcharge vasculaire
(HTA, dme pulmonaire) plus que par des OMI importants.
La cratininmie et la clairance attestent du dficit de filtration
glomrulaire. Une filtration infrieure 30 mL/min est insuffi-
sante pour liminer une ration sode normale ; la natriurse
demeure suprieure 15 mmol/L.
Cardiaques
Insuffisance cardiaque globale
lPar dysfonction ventriculaire gauche systolique ou diastolique
quelquen soit la cause : valvulaire, congnitale, ischmique,
hypertensive, dgnrative, cardiomyopathie dilate
Retrcissement mitral
Insuffisance cardiaque droite isole
lcur pulmonaire chronique, cardiopathie postembolique,
hypertension artrielle pulmonaire primitive
panchement pricardique compressif et chronique constrictif
Insuffisance tricuspide
Hpatiques
lCirrhose thylique, infectieuse et post ncrotique (hpatites B et C),
biliaire, cardiaque, mtabolique et hrditaire, mdicamenteuse,
cryptogntique
Rnales
lsyndrome nphrotique primitif et secondaire
lglomrulopathies aigus (bnignes ou rapidement progressives,
primitives ou secondaires)
linsuffisance rnale chronique
Endocrines
lmyxdme
ldme prmenstruel, dme de la grossesse, toxmie gravidique
Hypoalbuminmiques
Pertes :
ldigestives : gastriques (carcinome, gastrite hypertrophique),
intestinale du grle (lymphangiectasie, maladie cliaque, de Whipple,
lymphome), du clon (cancer, colite ulcreuse)
lurinaires : cf. syndrome nphrotique
lcapillaire gnralise : syndrome chronique de fuite capillaire
Dficit de synthse :
lcf. cirrhose
lmalnutrition
Mdicamenteuses
l antihypertenseur vasodilatateur : minoxidil
lhyperglycmiant : diazoxide
linhibiteurs des canaux calciques
lminralocorticodes
lstrognes
linterleukine 2
dme cyclique idiopathique

lspontans
lassocis par la prise de diurtiques
Tableau 3
tiologie des dmes
678
ref06/04_Cledes_675 9/04/04 13:12 Page 678
679
DMES ENDOCRINES
Lhypothyrodie prolonge provoque un OMI pr-
tibial et priorbitaire modr (myxdme) par
augmentation de la pression oncotique intersti-
tielle. Le phnomne dchappement dans
lhyperaldostronisme primaire vite lOMI mal-
gr une prise de poids de 3 4 kg.
Ldme prmenstruel idiopathique affecte de
nombreuses femmes; il est modr, disparaissant
loccasion dune polyurie au dbut ou la fin des
rgles. Les strognes et la prolactine sont mis en
cause. Les OMI du terme de la grossesse sont
le rsultat de lobstacle veineux impos par le volu-
mineux utrus. Ils ne saccompagnent ni dHTA ni de
protinuri, et se diffrencient de la sorte du syn-
drome de toxmie gravidique primitif ou surajout
une nphropathie. Au cours de la toxmie, le syn-
drome dmateux gnralis se traduit par une
prise rapide du poids ; les OMI sont modestes et tar-
difs. Une altration de la permabilit capillaire et
une rtention sode secondaire sont incrimines.
DME HYPOALBUMINMIQUE
En labsence dun syndrome nphrotique,
la cause premire dhypoalbuminmie est diges-
tive. ltat normal, 10 20 % du turnover pro-
tique est dtruit dans le tube digestif ; en cas de
pathologie intestinale, cette fuite peut tre plus
importante. Laugmentation de la clairance de la-1
antitrypsine voque une gastro-entropathie
exsudative apprcie par la fibroscopie gastrique
et les examens du grle. La recherche dune sta-
torrhe et le test au D-xylose orientent vers une
malabsorption intestinale identifie par transit et biopsie du
grle. Ces pathologies sont susceptibles de produire une hypoal-
buminmie infrieure 20 g/L.
Il est rare dobserver dans nos pays des OMI de malnutrition
isole. Lalbuminmie observe est exceptionnellement inf-
rieure 25 g/L. Lhypoalbuminmie de la cirrhose hpatique se
situe en gnral entre 20 et 25 g/L.
DMES MDICAMENTEUX
LOMI d au minoxidil, antihypertenseur vasodilatateur, peut
tre important et accompagn dpanchements sreux.
La vasodilatation induit une rtention sode par activation sym-
pathique et rduit galement le tonus du sphincter prcapillaire.
Le diazoxide, autrefois utilis comme antihypertenseur vasodila-
tateur, est prescrit aujourdhui titre hyperglycmiant ; son effet
sur la rtention hydrosode est semblable celui du minoxidil.
Les inhibiteurs calciques (dihydropyridine, diltiazem, vrapamil)
sont souvent responsables ddme orthostatique. Ces anti-
hypertenseurs natriurtiques agissent par vasodilatation att-
nuant le rflexe vasoconstricteur veino-artriolaire lors de
la station debout. Un effet vasodilatateur du sphincter prca-
pillaire et un trouble de la permabilit de la paroi sont possibles.
Les OMI des anti-inflammatoires non strodiens (AINS) rsultant
de linhibition des prostaglandines natriurtiques sont surtout
redouter lors des tats de production de ces mdiateurs. Les
anti-COX2 ont le mme effet que les AINS non slectifs.
Les hormones minralocorticodes (dsoxycortone) provoquent
une rtention sode, mais elles sont soumises un chappement ;
une prise de poids avec HTA et dme modr sont possibles.
Les strognes, prescrits en traitement de la mnopause, sont
susceptibles de donner des sensations de jambes lourdes, mais
ils sont exceptionnellement responsables ddme.
Linterleukine 2, sous forme dIL 2 recombinante, est responsable
dOMI dans 8 % des cas ; elle modifie la permabilit capillaire.
DME CYCLIQUE IDIOPATHIQUE
Bien que le contexte clinique soit caractristique, voire cari-
catural, ce diagnostic nest retenu quaprs limination des
autres causes. Il survient chez une femme en priode dactivit
gnitale et peut succder un dme prmenstruel. La patiente
prouve en fin de journe la sensation dtre gonfle, ltroit
dans sa peau. Une prise de poids est manifeste, favorise par
OMI
cirrhotique
OMI
ins. cardiaque
Ins. cardiaque
svre
Ins. cardiaque
modre*
OMI rnal
(synd nphrotique*,
ins. rnale)
Repos au lit
Rgime dsod 2 g de NaCl par jour
limitation des boissons si Na 135 mmol/L
Diurtiques de lanse
Augmentation progressive de la posologie
en deux prises par jour au moins
en labsence dinsuffisance rnale
Stabilisation
Dcroissance de posologie
Surveillance
Clair 60 mL/mn Clair 60 mL/mn
Clair 60 mL/mn
Clair 60 mL/mn
Perfusion lente
par voie veineuse
Spironolactone
de 50 400 mg/j
Thiazidique
25 50 mg/j
Association :
thisiadique spironolactone
Traitement des OMI dorigine cardiaque, hpatique ou rnale.
*si modr : essai spironolactone. ** : chec ou rsistance.
Daprs Brater DC. N Engl J Med 1998 ; 339 : 387-95.
Figure 2
* *
* *
* *
ref06/04_Cledes_675 9/04/04 13:12 Page 679
680
lorthostatisme, la chaleur et la prise dstrognes ; elle
saccompagne dune oligurie. Cette symptomatologie suscite
prise de diurtiques et de laxatifs dont le phnomne de rebond
larrt provoque une augmentation progressive de la posolo-
gie. Une restriction alimentaire frquente, suivie de ralimenta-
tion, provoque laccentuation de lOMI.
Lorigine de cet tat est inconnue. Un stockage dclive en
orthostatisme et une permabilit anormale sont voqus.
La dilatation du sphincter prcapillaire et la diminution de
la dopamine modifiant lhmodynamique capillaire et lexcrtion
sode sont avances.
TRAITEMENT
La disparition de lOMI dpend de la gurison ou de la rmis-
sion de la maladie dont il est lexpression. La mise en uvre du
traitement symptomatique est justifie pour les OMI moyens ou
surtout volumineux. La prsence dpanchements peut justifier
leur vacuation. En labsence ddme pulmonaire, la dpltion
extracellulaire doit tre progressive. Une natriurse abondante
induit des troubles hmodynamiques (hypotension), lectroly-
tiques (hypokalimie, hyponatrmie) et rnaux. Linsuffisance
rnale fonctionnelle traduit la souffrance des organes soumis
lhypoperfusion. Le traitement de lOMI gnralis cirrhotique,
cardiaque et rnal est dtaill dans la figure 2.
Le repos au lit favorise la natriurse ; le rgime dsod est
ncessaire lefficacit du diurtique.
Un rgime dsod trs svre ne peut tre prescrit quen
milieu hospitalier. Une restriction 2 g de chlorure de sodium
par jour peut tre obtenue; domicile, il est difficile de maintenir
une telle rigueur.
Concernant le traitement mdicamenteux, la brivet
daction des diurtiques de lanse ncessite 2 prises quoti-
diennes. Au cours de linsuffisance cardiaque ou du syndrome
nphrotique, ldme de la paroi digestive en ralentit labsorp-
tion ; la voie veineuse peut se rvler utile. Dans le syndrome
nphrotique, la difficult dobtenir une rponse efficace des diu-
rtiques de lanse incite avoir recours avec prudence lasso-
ciation de thiazidique, et ventuellement de diurtique distal.
En cas dOMI cirrhotique, la progressivit est encore plus
ncessaire. Une dpltion rapide avec alcalose et hypokalimie
est une circonstance introductive du syndrome hpato-rnal.
Lorsquun dme modr accompagne lascite, le rgime ds-
od et les spironolactones en premire intention sont justifis ;
la posologie initiale est de 50 mg/j en une prise. La dose maxi-
male ne doit pas dpasser 400 mg/j. En cas dchec, et si la clai-
rance rnale est suprieure 60 mL/min, une administration
simultane de 25 50 mg de thiazidique par jour est envisagea-
ble. Lhyponatrmie est alors possible, et les boissons doivent
tre limites. En cas dchec ou dinsuffisance rnale, un diur-
tique de lanse remplacera le thiazidique. Dans lOMI cirrhotique
comme dans lOMI nphrotique, ladministration dalbumine
seule ou associe au diurtique nest daucune utilit clinique.
Les dmes de la grossesse justifient le repos. Le traitement
de lOMI idiopathique ncessite la collaboration de la patiente.
Les diurtiques sont autant que possible vits. Lorsquils sont
dj utiliss, un arrt progressif est ncessaire, mais la rechute
doit tre annonce et accepte. Les spironolactones faible
dose sont alors utilisables. La bromocriptine a t employe
avec un succs inconstant. La stimulation de lactivit sympa-
thique par des amphtamines ou lphdrine ont des rsultats
incertains et des effets secondaires notables. B
POUR EN SAVOIR PLUS
Insuffisance cardiaque.
E. Braunwald.
In : Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS,
Kasper DL (eds). Harrisson, Mdecine Interne, 13
e
dition.
Paris : McGraw-Hill-Libri Italia-Arnette, 1995 : 998-1009.
Maladie alcoolique du foie et cirrhoses.
DK. Podolsky, KJ. Isselbacher.
In : Isselbacher KJ, Braunwald R, Wilson JD, Martin JB, Fauci AS,
Kasper DL (eds). Harrisson, Mdecine Interne, 13
e
dition.
Paris : McGraw-Hill-Libri Italia-Arnette, 1995 : 1483-95.
Traitement symptomatique du syndrome nphrotique.
Cldes J, Perrichot R, Hanrotel-Saliou C.
Presse Med 2000 ; 8 : 430-8.
POINTS FORTS
> LOMI est une manifestation frquente et hautement
significative. Dinstallation progressive et initialement
limite aux parties dclives, ldme envahit
progressivement les membres infrieurs, le tronc, la face ;
lorsquil est trs important, il saccompagne dun
transsudat des sreuses. Un interrogatoire et un examen
soigneux, aids de quelques investigations complmentaires
simples, orientent vers une cause cardiaque, hpatique ou
rnale le plus souvent ; la responsabilit en incombe plus
rarement une tiologie endocrine, hypoalbuminmique,
mdicamenteuse ou un phnomne idiopathique.
> Le traitement symptomatique a pour objectif un retour
progressif la normale du bilan hydrosod et fait appel
au repos au lit, au rgime dsod, lutilisation de
diurtique (de lanse en gnral) en administration
intermittente. La rsistance au traitement est dpasse
par laugmentation de posologie, la voie veineuse et
lassociation prudente des diurtiques de site daction
diffrent (thiazidique et [ou] pargneur du potassium).
retenir
Mode de prsentation des maladies glomrulaires
Dervaux T, Moulin B
(Rev Prat 2003 ; 53 [18] : 2013-21)
Diagnostic de linsuffisance cardiaque diastolique
Cohen-Solal A, Tartire JM, Raoult F
(Rev Prat 2002 ; 52 [15] : 1650-4)
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1 947
PARTIE III
Q 324
Opacits et masses intrathoraciques
D
r
Marie Wislez, P
r
Jacques Cadranel,
Service de pneumologie et de ranimation respiratoire, hpital Tenon, AP-HP, 75970 Paris
jacques.cadranel@tnn.ap-hop-paris.fr
DIAGNOSTIC POSITIF ET
CARACTRISTIQUES
OPACITS ET MASSES PARENCHYMATEUSES
1. Opacits nodulaires et masses
Il sagit de toutes les opacits pulmonaires arrondies uniques
ou multiples. Il peut sagir de nodules alvolaires se caractri-
sant par des contours flous, une taille correspondant celle dun
acinus (0,5 cm de diamtre), et une localisation en priphrie
dautres opacits confluentes. Il peut sagir de nodules intersti-
tiels, vasculaires ou bronchiques, qui eux sont bords nets et
nont pas tendance confluer. Lorsque le diamtre du nodule est
suprieur 3 cm, il sagit dune masse. Le diagnostic est tabli sur
la radiographie thoracique (RT) de face, complte par un clich
de profil qui permet, dans la majorit des cas, daffirmer la nature
intraparenchymateuse du nodule. Il faut en prciser les caract-
ristiques en vue du diagnostic tiologique (tableau 1) :
le caractre unique ou multiple (en sachant que le carac-
tre unique peut tre difficile affirmer sur le clich standard) ;
la taille : par convention entre 1 et 6 cm(en effet, un nodule
de taille infrieure 1 cm est difficile voir sur un clich standard
sil est non calcifi, et un nodule de taille suprieure 6 cm est
pratiquement toujours noplasique) ; lapproche diagnostique
devant des opacits micronodulaires diffuses ( 6 mm) est
radicalement diffrente (voir item 120 : Pneumopathies inter-
stitielles diffuses) ;
les contours: nets ou flous, spiculs ou non, rguliers ou non;
le contenu : homogne ou non, avec prsence ou non
dexcavation(s), de lumire(s) bronchique(s) ou de calcification(s) ;
la topographie : centrale ou priphrique ( moins de 2 cm
de la plvre viscrale ou mdiastinale), branche sur les structures
bronchiques et (ou) vasculaires.
2. Opacits systmatises
Une opacit systmatise est une opacit stendant tout
un territoire anatomique : segment, lobe ou poumon. Elle peut
tre rtractile ou non rtractile.
Les opacits systmatises rtractiles sont des atlectasies
correspondant au collapsus du parenchyme pulmonaire. Ce collap-
sus peut tre d un obstacle bronchique quelle quen soit la
nature, et alors la fibroscopie bronchique en permet le diagnostic
(et parfois le traitement). Il peut aussi tre en rapport avec une
obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire) ou plus rarement
tre passif (paralysie phrnique, obsit, alitement prolong,
panchement pleural). Dans ces deux dernires catgories,
iOBJECTIFSi
Devant une opacit ou une masse intra thoracique,
POINTS FORTS
> La principale proccupation devant une ou des opacits
et masses intrathoraciques, quelles soient de nature
intraparenchymateuse, mdiastinale ou paritale, est
de savoir si elles correspondent un processus noplasique.
> Les opacits et masses paritales rsultent souvent
dune variante anatomique gnant linterprtation du
clich radiologique.
> Un nodule parenchymateux unique voque avant tout
un cancer broncho-pulmonaire primitif et des nodules
multiples, des mtastases hmatognes.
> Une opacit ou masse alvolaire chronique doit faire
rechercher un adnocarcinome ou, un lymphome
pulmonaire primitif ou encore, une infection chronique.
> Devant une opacit ou masse mdiastinale, la possibilit
dadnopathies mtastatiques doit tre systmatiquement
voque.
comprendre
ref17_Cadranel_NEW_1947 20/11/03 12:54 Page 1947
les lumires bronchiques restent visibles au sein de latlectasie.
Les opacits systmatises non rtractiles correspondent
la prsence de liquide ou de cellules lintrieur des alvoles
(opacits alvolaires) [tableau 2] et sont caractrises par :
une tonalit hydrique avec un effacement des contours des
vaisseaux ;
une volution vers la confluence et la systmatisation.
Le liquide et (ou) les cellules diffusent par les pores de Kohn et
les canaux de Lambert jusqu la scissure, moins facilement
franchissable. Lopacit est bords flous, sauf lorsquelle atteint
une scissure o son bord devient rectiligne. Au maximum, lopa-
cit est triangulaire sommet hilaire et base priphrique,
appuye sur une ou deux scissures ;
la prsence dun bronchogramme et dun alvolo-
gramme arien. lexception des gros troncs bronchiques et
de la trache, les bronches ne sont normalement pas visibles
du fait de la minceur de leurs parois, et de lair quelles
contiennent et dont elles sont entoures. Lorsquelles sont
entoures dalvoles remplis de liquide et (ou) de cellules, lair
quelles contiennent est visible sous forme de clarts tubules :
cest le bronchogramme arien. Lalvologramme arien est
constitu par des alvoles pleins dair entours dalvoles
remplis de liquide.
OPACITS ET MASSES MDIASTINALES
Elles correspondent la prsence de liquide ou de tissus
anormaux lintrieur du mdiastin. Elles sont de densit
hydrique et se caractrisent par une opacit le plus souvent
homogne limite externe nette et continue, convexe vers
le poumon, se raccordant en pente douce vers le mdiastin et
limite interne invisible, car noye dans le mdiastin. Il peut exis-
ter des calcifications mdiastinales ganglionnaires, vasculaires,
cardiaques ou pricardiques, ainsi que tumorales.
Ltiologie dpend essentiellement du sige de lanomalie
(tableau 3) dans lun des compartiments du mdiastin.
Le mdiastin antrieur est limit en avant par le sternum, et en
arrire par le bord antrieur de la trache et le bord postrieur
du cur. Le mdiastin moyen se situe en arrire du mdiastin
antrieur jusqu un plan situ 1 cm en arrire du bord antrieur
des corps vertbraux. Le mdiastin postrieur stend de cette
dernire ligne jusquaux gouttires paravertbrales et aux arcs
postrieurs des ctes.
OPACITS ET MASSES PARITALES
Elles correspondent une atteinte des parties molles ou
osseuses ou des calcifications (tableau 4). Il peut sagir parfois
de simples variantes anatomiques.
Une atteinte des parties molles se prsente par comparaison
au ct oppos sous forme dune opacit respectant la vasculari-
sation pulmonaire, les lignes pleurales et mdiastinales ainsi que
les coupoles diaphragmatiques, de taille variable contours flous
ou nets, selon lincidence du rayon par rapport ses bords.
Lorsque la lsion se dveloppe vers lextrieur du thorax, elle
peut tre accessible lexamen clinique. Lorsquelle se dveloppe
vers lintrieur du thorax, elle refoule la plvre et le poumon. En
vue tangentielle, sa limite interne est alors nette et convexe vers
le parenchyme pulmonaire et forme un angle obtus avec la paroi
1 948
Causes des opacits nodulaires
Tableau 1
Tumeurs malignes
Cancer bronchopulmonaire primitif ou secondaire
Lymphome pulmonaire primitif ou localisation secondaire dun
lymphome nodal
Tumeurs bnignes
Hamartome ou hamartochondrome
Tumeur carcinode
Tumeurs conjonctives (liomyome, chondrome, lipome, fibrome) ;
papillome bronchique ; xanthogranulome pulmonaire ;
hmangiome ; neurinome, schwannome ; tumeur dAbrikossoff ;
endomtriose pulmonaire ; tratome pulmonaire.
Infections
Tuberculome
Abcs pulmonaire
Aspergillome et autres mycoses
Kyste hydatique*
Atlectasie par enroulement
Nodules vasculaires*
Infarctus pulmonaire*
Hmatome pulmonaire*
Fistule, anvrisme artrioveineux et artriel pulmonaire, varice*
Nodules bronchiques
Impaction mucode, bronchocle
Malformations congnitales
Kyste bronchognique intrapulmonaire
Squestration bronchopulmonaire
Maladies systmiques
Sarcodose
Nodule rhumatode
Maladie de Wegener
Maladie de Behet
Les causes les plus frquentes sont notes en italique.
* Lsions contre-indiquant formellement un prlvement histologique du fait dun
risque hmorragique ou dun risque de dissmination infectieuse.
Radiographie thora-
cique de face. Opa-
cit alvolaire du
lobe suprieur droit
(adnocarcinome de
type pneumonique).
Figure 1
1 949
thoracique. Le liser pleural est parfois visible sous forme dune
fine ligne dense (les deux feuillets pleuraux) entre un liser clair
(graisse extrapleurale) et le parenchyme pulmonaire.
Les atteintes osseuses peuvent tre lytiques (dminralisa-
tion, lacune, lyse tendue, fracture pathologique) ou productive
avec une matrice osseuse ou cartilagineuse.
Les calcifications ncessitent parfois des incidences tangentielles
pour prciser leur sige extra pleural. Leur morphologie permet de les
caractriser.
Argumenter les principales hypothses diagnostiques.
La principale proccupation est de savoir si ces anomalies
radiologiques correspondent des lsions malignes ou non.
ARGUMENTS CLINIQUES
INTERROGATOIRE
La probabilit du caractre noplasique des lsions dpend :
de lge: la frquence de malignit dune lsion thoracique dcou-
verte sur un examen radiographique fortuit augmente avec lge;
du tabagisme : le risque de malignit augmente chez
le patient fumeur de cigarettes, inhalant la fume, et consom-
mant des cigarettes riches en goudron et selon limportance du
tabagisme cumul et ce dautant plus que celui-ci a commenc
tt et quil est poursuivi ;
des antcdents pathologiques : le risque augmente chez
un patient ayant un antcdent de cancer, rcent ou ancien;
des professions exerces et notamment de lexposition
lamiante qui, avec le tabagisme, augmente de faon synergique
le risque de cancer broncho-pulmonaire primitif ;
des circonstances de dcouverte : la probabilit de malignit
augmente lorsque les lsions sont dcouvertes loccasion de
manifestations cliniques extra pulmonaires (altration de ltat gn-
ral, cphales, douleurs osseuses) ou pulmonaires (hmoptysie).
Par ailleurs, la probabilit de certaines lsions dtre non no-
plasiques dpend :
des origines ethniques ou gographiques ainsi que des
sjours ltranger (la premire cause de nodule en Afrique du
Nord est le kyste hydatique ; aux tats-Unis, les histoplasmoses
et les coccidiodomycoses sont frquentes) ;
dun ventuel contage tuberculeux.
EXAMEN PHYSIQUE
Il doit tre systmatique et complet afin de rechercher une
lsion extra thoracique vocatrice :
soit dune extension extra thoracique dun processus nopla-
sique (des adnopathies dures priphriques, une hpatomgalie
nodulaire, un dficit neurologique ou une douleur osseuse) ;
soit dun cancer primitif non thoracique (masse thyro-
dienne, mammaire ou testiculaire, ou encore une anomalie
prostatique au toucher rectal).
Lexamen physique extrathoracique peut aussi participer
au diagnostic dune cause non noplasique, comme celui
dune maladie systmique ou infectieuse devant des mani-
festations ORL, articulaires, cutanes ou rnales.
ARGUMENTS ICONOGRAPHIQUES
RADIOGRAPHIE STANDARD
Elle permet le diagnostic des syndromes dfinis plus haut,
mais aussi lanalyse de plusieurs paramtres.
1. Nombre, vitesse de croissance,
taille et limites des nodules
Les nodules multiples ( lcher de ballons ) sont le plus sou-
vent des mtastases hmatognes.
La vitesse de croissance du nodule est apprcier par compa-
raison dventuelles radiographies thoraciques antrieures : le
temps de doublement dun nodule malin varie de 30 300 jours.
Labsence de croissanc depuis au moins 2 ans ou, linverse, un temps
de doublement infrieur 7 jours sont des arguments de bnignit.
Le diamtre : plus il est grand, plus le risque de malignit
Causes des opacits alvolaires
chroniques
Tableau 2
Infectieuses
Pneumonie communautaire lentement rsolutive,
Tuberculose et mycobactrie atypique,
Nocardiose ou actinomycose,
Tumorales
Carcinome bronchioloalvolaire ou adnocarcinome pneumonique
Mtastase dun adnocarcinome digestif ou ovarien
Lymphomes
Lymphome pulmonaire primitif
Localisation pulmonaire dun lymphome nodal
Autres
Pneumopathie organise
Pneumopathie radique
Protinose alvolaire
Pneumopathie huileuse
Sarcodose sous forme alvolaire
Les causes les plus frquentes sont notes en italique.
Coupe TDM thorax
millimtrique, fentre
parenchymateuse.
Opacit nodulaire lo-
baire infrieure droite
de 2,5 cm de diamtre,
aux contours flous
et spiculs (adno-
carcinome brocho-
pulmonaire primitif).
Figure 2
augmente (80 % des nodules bnins ont moins de 2 cm de
diamtre) (fig 1).
Les limites: 70 95 % des nodules noplasiques ont des limites
floues et spicules, mais 21 % des nodules limites nettes et
rgulires sont galement malins. Les contours lobuls sont
aussi un argument de malignit. linverse, la prsence de
micronodules en priphrie dun nodule orienterait davantage
vers une tuberculose.
2. Autres paramtres
La prsence de calcifications est un argument de bnignit ;
le caractre excav ne se voit pas seulement dans la tuberculose
et peut tmoigner dune ncrose tumorale.
La prsence dun bronchogramme arien ne signe pas toujours
une lsion infectieuse (tuberculose, pneumopathie chronique), et
doit aussi faire voquer un carcinome bronchiolo-alvolaire ou
un lymphome pulmonaire primitif.
La prsence de lsions extra parenchymateuses: une lyseosseuse,
un panchement pleural sont trs vocateurs de noplasie.
TOMODENSITOMTRIE THORACIQUE (TDM)
La technique comporte : spirale en coupes paisses (5
10 mm), jointives, sans et avec injection de produit de contraste
(vrifier labsence dallergie liode et dinsuffisance rnale,
patient jeun), coupes fines (1 mm), fentre mdiastinale, paren-
chy-mateuse et osseuse en cas danomalie paritale (fig 2, 3, 4).
La TDM thoracique permet une analyse plus prcise de toutes les
caractristiques des lsions parenchymateuses, mdiastinales, ou pari-
tales apprcies sur la RT. Elle permet aussi une meilleure localisation
lobaire et segmentaire, une tude sur les coupes fines des rapports entre
la lsion parenchymateuse et les structures bronchiques en vue de prl-
vements per-endoscopiques, et danalyser correctement
le mdiastin aprs injection de produit de contraste. La mesure de den-
sit permet dapprcier la nature vasculaire, graisseuse, liquidienne ou
tissulaire des lsions ainsi que la prsence de calcifications ; la prise de
contraste de la lsion donne une ide de limportance de sa vascularisation.
AUTRES EXAMENS DIMAGERIE
Limagerie par rsonance magntique (IRM) semble intressante
pour le diagnostic des lsions de nature graisseuse, liquidienne ou vas-
culaire (le gadolinium remplace les produits de contraste iods).
La tomographie par mission de positons (TEP) au FDG
2(
18
F) (fluoro-2-dsoxy-d-glucose) est une technique dimage-
rie nuclaire intressante par sa grande sensibilit de dtec-
tion des lsions noplasiques permettant la dcouverte de
lsions supplmentaires daccs ventuellement plus facile
un prlvement histologique. Cet examen est particulire-
ment utile dans le cadre du bilan dextension des cancers
bronchiques primitifs, o la taille des adnopathies mdiasti-
nales mesure sur la TDM thoracique est trs mal corrle
leur probabilit denvahissement noplasique. Nanmoins,
la fixation par le FDG nest pas absolument spcifique des lsions
tumorales (ainsi, les lsions granulomateuses telles que la sar-
codose et la tuberculose fixent le FDG).
ARGUMENTS BIOLOGIQUES
Certains prlvements biologiques ne sont pratiqus quaprs
orientation par lexamen clinique et par les donnes radiologiques :
la recherche de BAAR (bacilles acido-alcoolorsistants),
dAspergillus dans lexpectoration ;
les srologies hydatiques et aspergillaires ;
les marqueurs tumoraux, sils ne prsentent aucun intrt
pour le diagnostic positif des carcinomes broncho-pulmonaires
primitifs, sont ncessaires lapproche diagnostique des anomalies
mdiastinales : ainsi, le dosage srique de l-ftoprotine et de
lhormone chorionique gonadotrophie (hCG) est impratif en cas de
suspicion de mtastases de cancer testiculaire, de choriocarcinome
Causes des opacits mdiastinales
Tableau 3
Mdiastin antrieur
Thyrode ectopique (goitre)
Thymome
Lymphome
Adnopathie
Tratome
Anvrisme de laorte ascendante et du sinus de Valsalva*
Hernie rtroxiphodienne
Kyste pleuropricardique
Mdiastin moyen
Adnopathie
Anvrisme de la crosse de laorte et de ses branches*
Kyste bronchognique
Tumeur sophagienne
Hernie hiatale
Tumeurs thyrodiennes
Mdiastin postrieur
Anvrisme de laorte descendante*
Tumeurs neurognes
Lsions vertbrales
Hernies diaphragmatiques postrieures
* lsions contre-indiquant formellement un prlvement histologique du fait dun
risque hmorragique.
Coupe TDM thorax millimtrique, fentre parenchymateuse
(panel A) et mdiastinale (panel B). Opacit alvolaire du lobe infrieur
gauche avec bronchogramme arien (pneumopathie organise).
Opacit linaire lobaire moyenne controlatrale avec verre dpoli.
Figure 3
1 950
ou de tumeur germinale primitive du mdiastin ;
le dosage de facteur rhumatode, des anticorps anti-cyto-
plasme, des polynuclaires neutrophiles (ANCA), et la ralisa-
tion dune analyse urinaire la bandelette lors dune suspicion
de connectivite ou de vascularit.
Justifier les examens complmentaires pertinents.
Linterrogatoire, lexamen physique, liconographie, et cer-
tains examens biologiques permettent parfois un diagnostic de
certitude qui, dans les autres cas, doit tre apport par
lanalyse des prlvements de la lsion. Il est alors ncessaire
dadresser les prlvements dans les diffrents laboratoires en
fonction des diagnostics voqus pour analyse cytologique,
microbiologique (bactriologie standard et mycobactrie, para-
sitologie, mycologie et virologie) et histologique. En cas de
suspicion de lymphome, le prlvement doit tre mis en cong-
lation. Certaines causes, infectieuses (hydatidose) ou vasculai-
res (malformations, varices, anvrismes) sont reconnatre,
car elles contre-indiquent formellement la ralisation de biop-
sies (risque de dissmination infectieuse ou dhmorragie).
MOYENS DE PRLVEMENTS DES
ANOMALIES PULMONAIRES
Les troubles de la coagulation, une hypertension artrielle pulmo-
naire svre, et un poumon unique sont des contre-indications abso-
lues la ralisation de prlvements histologiques pulmonaires non
chirurgicaux. Lemphysme et linsuffisance respiratoire chronique
sont des contre-indications relatives.Le patient doit tre jeun.
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
Aprs une anesthsie locale, lensemble de larbre bron-
chique est explor. La fibroscopie est le plus souvent macrosco-
piquement normale lors du bilan de lsions priphriques.
La prsence de lsions centrales peut entraner une compression
extrinsque, une infiltration muqueuse ou un bourgeon endo-
bronchique. Au cours de cet examen sont raliss diffrents
types de prlvements.
Les prlvements bronchiques comportent : biopsies bron-
chiques, aspiration et brossage bronchique. Les principales
complications sont la survenue dhmoptysie post-biopsie.
Cet examen est indispensable au bilan pr thrapeutique (bilan
dextension) notamment avant lexrse chirurgicale dune
ventuelle lsion maligne.
Plusieurs types de prlvements pulmonaires peuvent tre raliss.
Les biopsies transbronchiques consistent en la ralisation de
biopsies de lsions non visibles en fibroscopie (parce que trop
distales) et dont le sige exact a t orient de faon pralable
par la TDM thoracique. Les principales complications sont
la survenue dhmoptysie et de pneumothorax post-biopsie.
Il est aussi possible de raliser un lavage broncho-alvolaire
(LBA) dans le territoire pathologique qui consiste ramener
le contenu des alvoles dont lanalyse cytologique permet une
orientation diagnostique (cellularit totale et relative) voire un
diagnostic de certitude (prsence de cellules tumorales ou dun
agent pathogne). La survenue dun pic fbrile quelques heures
aprs un LBA est frquente.
PONCTION TRANSPARITALE
Il sagit de la ponction (ou biopsie) sous anesthsie locale pari-
tale et sous contrle TDM. Idalement, un examen cytologique
extemporan vrifie la qualit du prlvement. Labsence de
cellules noplasiques ne permet pas dliminer le diagnostic
de malignit. Les facteurs dchec sont la taille de la lsion,
la distance de la lsion par rapport la paroi, et lpaisseur du
parenchyme pulmonaire parcouru par laiguille. Cette technique
peut se compliquer de pneumothorax, dhmoptysie, plus rarement
dinfection et de dissmination tumorale sur le trajet de ponction.
THORACOSCOPIE CHIRURGICALE VIDO-
ASSISTE ET THORACOSCOPIE EXPLORATRICE
Sous anesthsie gnrale, au bloc opratoire, la thoracoscopie
vido-assiste permet les biopsies diriges et (ou) lexrse de petites
lsions pulmonaires priphriques ; elle peut prcder immdiatement
une thoracotomie pour chirurgie pulmonaire carcinologique.
Sous anesthsie gnrale, au bloc opratoire, la thoracotomie
1 951
Causes des opacits paritales
Tableau 4
Variantes de la normale
Mamelon et sein. Prothse mammaire
Plis cutans chez les sujets couchs
Graisse sous-pleurale (obse, syndrome de Cushing, corticothrapie)
Muscle pectoral hypertrophi
Pectus excavatum
Lsions des parties molles
Tumeurs
Fibromes, neurinomes, lipomes, molluscum pendulum
Agnsies et atrophies musculaires (syndrome de Poland)
Lsions osseuses
Tumeurs bnignes
hmangiome costal, chondrome, granulome osinophile
Tumeurs malignes
mtastase, mylome, maladie de Hodgkin, sarcome
Infections
mycobactries, pyognes, parasites, champignons
Calcifications
Adnopathies
Parasites
Hmatomes
La liste des causes est indicative (modifi partir de la rfrence 1).
Coupe TDM thorax, fent-
re parenchymateuse mdiastinale.
Adnopathie de la loge de Barty
accessible une mdiastino-
scopie sus-sternale.
Figure 4
1 952
exploratrice permet une biopsie thorax ouvert. En fonction des
rsultats de lexamen histologique extemporan, une chirurgie
dexrse pulmonaire carcinologique est ralise ou non dans le
mme temps.
ANOMALIES MDIASTINALES
MDIASTINOSCOPIE SUS-STERNALE CLASSIQUE
Il sagit dune intervention chirurgicale ralise sous anesthsie
gnrale avec ventilation par intubation classique. Le malade est
install en dcubitus dorsal. Lincision est courte, horizontale sus-
sternale. La rgion explore par le mdiastinoscope est le mdias-
tin moyen rtrovasculaire, dans la loge de Barety o passent les
chanes ganglionnaires paratrachale droite surtout, paratrachale
gauche, cervicale transverse. Les ganglions sous-carnaires sont
faciles biopsier quand ils sont volumineux et dpassent sur la TDM
le plan antrieur de la trache et des bronches. Des prlvements
sont raliss sur les ganglions et les tissus suspects ; ils sont adres-
ss pour analyse anatomopathologique et microbiologique
(recherche de bacilles acido-alcoolo-rsistants (BAAR) au direct et
en culture). En cas de suspicion de lymphome, un prlvement en
conglation doit tre ralis pour tude du rarrangement des
gnes des immunoglobulines ou des rcepteurs T. Lhospitalisation
dure 24 48 heures. Les complications sont rares, ne dpassant
pas 2,5 % des cas avec une mortalit l 0,5 %. Les accidents possi-
bles sont une plaie veineuse ou artrielle pulmonaire (qui se tarit
par simple compression habituellement), une plaie artrielle (ster-
notomie durgence), une plaie rcurrentielle ou trachale.
MDIASTINOTOMIE LATROSTERNALE
La mdiastinoscopie classique ne permet pas de biopsier les
masses mdiastinales antrieures. La mdiastinotomie latro-
sternale consiste raliser une incision latrosternale horizontale
ou verticale en regard du 2
e
ou du 3
e
cartilage costal et, soit douvrir
un espace intercostal, soit de rsquer un fragment de cartilage,
puis de refouler la plvre en dehors, les vaisseaux mammaires en
dedans, pour atteindre le mdiastin antrieur explor par linterm-
diaire du mdiastinoscope ou en vision directe. Cette technique est
trs utilise pour toutes les tumeurs de la loge thymique.
ANOMALIES PARITALES
La ponction paritale est ralise soit par ponction guide au
moyen de la TDM ou de lchographie, sous anesthsie locale,
soit par voie chirurgicale sous anesthsie gnrale. B
A / VRAI OU FAUX ?
Le cancer primitif bronchique est
la premire cause voquer devant
une opacit ronde intrathoracique.
Des mtastases dun cancer
extrathoracique sont la premire
cause voquer devant des
opacits rondes multiples.
Le kyste hydatique apparat comme
une opacit ronde de tonalit
liquidienne en tomodensitomtrie.
Toutes les opacits rondes
intrathoraciques peuvent tre
biopsies par ponction dirige sous
tomodensitomtrie.
B / VRAI OU FAUX ?
Une opacit alvolaire se caractrise
par la prsence dun bronchogramme
arien en son sein.
Une atlectasie est une opacit
triangulaire contours concaves
en dedans.
2
1
4
3
2
1
Une masse est dfinie comme
une opacit ronde de plus de 3 cm
de diamtre.
Une opacit mdiastinale a
son contour externe qui se confond
avec le mdiastin.
C / QCM
Parmi les causes suivantes, lesquelles
peuvent se manifester par une opacit
alvolaire chronique ?
Un cancer bronchiolo-alvolaire.
Une tuberculose.
Un kyste hydatique.
Une malformation artrio-veineuse.
Un lymphome.
5
4
3
2
1
4
3
R p o n s e s : A : V , V , V , F / B : V , V , V , F / C : 1 , 2 , 5 .
POINTS FORTS
> Il est important de resituer les anomalies radiologiques
type dopacit ou de masses intrathoraciques dans leur
contexte clinique afin daffiner les probabilits
diagnostiques.
> Nanmoins, le diagnostic de certitude ne pourra souvent
tre apport que par un examen histologique.
> Certaines causes connatre contre-indiquent toutefois
la ralisation de prlvements histologiques non chirurgicaux,
telles que les kystes hydatiques et les opacits vasculaires.
retenir
Cancers bronchopulmonaires
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [7] : 709-62)
POUR EN SAVOIR PLUS
Imagerie thoracique de ladulte
Medecine-Sciences
Grenier P
Paris : Flammarion 2
e
dition, 1996 ; 217-50
Diagnostic des opacits rondes
pulmonaires
Chouaid C, Atassi C, Housset B
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris),
Pneumologie, 6-090-A20, 1997, 6p
Cancers broncho-pulmonaires
Milleron B, Depierre A
Paris : Arnette, 1998
Cardiologie Maladies vasculaires
Partie III 325
L
es palpitations sont un symptme fonctionnel.
Leur diagnostic est donc troitement dpendant
de la description qui en est faite et linterrogatoire
du patient est un moment essentiel : le mot palpitations
peut revtir de multiples significations selon la person-
nalit et le vcu de chaque patient. Il convient donc de
faire prciser mticuleusement et parfois longuement
leurs manifestations.
Les palpitations sont des sensations inhabituelles res-
senties dans le thorax et en rapport avec les contractions
cardiaques (quels que soient leur frquence et leur rythme).
Leur champ est trs vaste puisquil peut concerner aussi
bien les dysrythmies (brady tachy), rgulires ou pas,
que les rythmes normaux mais perus par le patient pour
des raisons diverses.
Les palpitations se manifestent par des symptmes trs
varis, mais chaque tiologie apporte bien souvent une
particularit quil convient de connatre : cest dire
nouveau limportance de linterrogatoire.
PALPITATIONS ET RYTHME CARDIAQUE
Extrasystoles
Quelles soient ventriculaires ou supraventriculaires, les
extrasystoles sont trs frquentes. Leur signification,
ainsi que leur pronostic dpendent troitement de lexis-
tence ou non dune cardiopathie. Si la plupart des extra-
systoles sont asymptomatiques, certaines sont ressenties :
leur expression clinique est alors variable et leur diagnostic
le plus souvent facile grce un interrogatoire prcis.
Habituellement, une extrasystole procure une sensation
de brusque contraction dans la rgion prcordiale, parfois
ramene un simple drangement . Plus rarement,
cette sensation est douloureuse : brutal point de ct
thoracique gauche antrieur, voire brusque douleur pr-
cordiale pouvant irradier dans la mandibule infrieure
ou le bras gauche. Cette dernire circonstance peut en
imposer pour de langor surtout lorsquelle se rpte
chez une personne anxieuse, mais linterrogatoire
retrouvera le caractre soudain de la douleur, susceptible
parfois dinhiber transitoirement linspiration. Cependant,
si la douleur provoque par une extrasystole est dappa-
rition brutale, sa disparition peut tre retarde jusqu
plusieurs minutes, ce qui renforce encore plus la possible
confusion avec une douleur angineuse.
Palpitations
Les palpitations sont un terme gnrique
qui ne dsigne pas un trouble du rythme
en particulier, mais une manifestation
fonctionnelle dorigine multiple. Cependant,
la description prcise des manifestations
ressenties et par consquent linterrogatoire
dtaill permet dorienter trs souvent de faon
dcisive vers une cause donne.
Les extrasystoles sont lorigine de manifestations
fonctionnelles frquentes qui peuvent parfois
en imposer pour des diagnostics errons tels
que langine de poitrine. Linterrogatoire, qui
retrouve notamment la notion dune apparition
brutale des symptmes, redresse le plus souvent
ces erreurs diagnostiques.
La tachycardie de Bouveret est une tachycardie
bnigne dont le mcanisme implique le plus
souvent une rentre intranodale.
Les manifestations fonctionnelles
de la fibrillation atriale sont multiples et varies,
mais de frquents pisodes paroxystiques peuvent
demeurer tout fait asymptomatiques.
Le risque de complications dune fibrillation
atriale est dautant plus grand quil existe une
cardiopathie (ischmique, hypertensive, valvulaire).
La tolrance et le pronostic dune tachycardie
ventriculaire sont, dans bien des cas, troitement
dpendants de lexistence dune cardiopathie
sous-jacente.
Cest lenregistrement dun lectrocardiogramme
contemporain des palpitations qui permet
daffirmer le diagnostic tiologique. Divers
examens complmentaires permettent
de favoriser une telle opportunit,
mais ils ne seront prescrits quen connaissant
leurs limites, leur valeur contributive et surtout
aprs avoir puis les donnes anamnestiques
tires dun interrogatoire prcis.
Service de cardiologie
CHU, hpital de Hautepierre
67098 Strasbourg Cedex 02
Michel.Chauvin@chru-strasbourg.fr
Pr Michel CHAUVIN
893
ref_chauvin 4/04/03 11:28 Page 893
Ces manifestations se rptent parfois, soit la suite les
unes des autres (salve), soit distance dans la journe.
Elles sont assez rgulirement suivies dune impression
dsagrable de vide dans la poitrine et dans la tte,
voire de vertiges, correspondant la pause suivant lextra-
systole. Assez rgulirement dailleurs, les personnes ne
ressentent pas lextrasystole elle-mme mais le renfor-
cement de la contraction de la systole suivant la pause
qui est alors ressentie en premier.
Rappelons, enfin, que la majorit des extrasystoles sont
asymptomatiques et que lorsquelles se manifestent,
leurs symptmes cliniques ne permettent pas de diff-
rencier leur origine ventriculaire ou supraventriculaire.
Pourquoi certaines extrasystoles sont-elles ressenties et
dautres pas ? Des circonstances lexpliquent parfois :
stress, anxit, angoisse, les manifestations ressenties
majorant leur tour ces tats qui exagrent lapparition
et la perception de nouvelles extrasystoles et ainsi de
suite. Il est bien connu, par ailleurs, que lon ressent plus
les extrasystoles en fin de journe, pendant une priode
de rcupration et de repos, que pendant leffort (phy-
sique ou intellectuel). Certains ont mme dcrit une
moins grande frquence des symptmes cliniques chez
les personnes en surcharge pondrale
La survenue dextrasystoles symptomatiques chez lenfant
est souvent un problme par leur caractre frquemment
douloureux et anxiogne pour lenfant et son entourage.
Tachycardie jonctionnelle
(ou de Bouveret)
Cest une tachycardie supraventriculaire dont le mca-
nisme est une rentre gnralement localise dans le
nud atrioventriculaire. Une extrasystole auriculaire va
rendre temporairement htrognes les priodes rfractaires
du nud atrioventriculaire. La conduction y sera par
consquent perturbe et la dpolarisation va littralement
tourner rgulirement au sein de cette structure. Lorsquelle
descend vers le faisceau de His, elle dpolarise les ventri-
cules, lorsquelle remonte vers les oreillettes, elle les
dpolarise leur tour et ainsi de suite. La tachycardie
dbute brusquement (extrasystole), est parfaitement
rgulire la frquence de 180 220/min puis, comme
cette dpolarisation tournante dans le nud atrioventri-
culaire obit la loi du tout ou rien, elle va sinterrompre
brusquement. Larrt est dautant plus facilement obtenu
que de trs nombreuses terminaisons parasympathiques
se rencontrent dans le nud atrioventriculaire et quun
-coup vagal peut bloquer ou ralentir transitoirement la
conduction dans cette structure, interrompant la tachy-
cardie (manuvre vagale : massage sino-carotidien,
compression des globes oculaires peu recommande ,
manuvre de Valsalva ).
Ce mcanisme explique clairement lenchanement des
symptmes dune crise de tachycardie de Bouveret :
brusquement, la patiente (car il sagit assez souvent
dune femme) ressent un dclic (extrasystole) qui est
suivi de palpitations rapides et rgulires. Cette brutalit
du dbut voque souvent la notion de commutateur .
La crise se droule ensuite pendant une dure qui va de
quelques minutes plusieurs heures, puis sarrte tout
aussi brutalement quelle a dbut (loi du tout ou rien).
Une crise polyurique clt gnralement lpisode, rsultat
dune scrtion importante du peptide natriurtique.
Certaines circonstances favorisent lapparition dune
crise : nervement, effort, anxit, posture (personne se
relevant dune antflexion, circonstance tout fait
caractristique) ; mais parfois aucune cause favorisante
nest retrouve.
Il nest pas rare quune patiente qui a dj vcu plusieurs
pisodes de tachycardie ait empiriquement trouv une
manuvre vagale efficace (mouvements respiratoires,
quivalent dune manuvre dapne ou de Valsalva,
dglutition).
La tolrance de la crise est variable. Il est exceptionnel
dobserver une complication hmodynamique (syncope
en particulier). Le tableau est le plus souvent domin par
langoisse, notion rcurrente, y compris chez les personnes
habitues aux crises.
La premire crise se produit le plus frquemment chez
une personne jeune, voire chez un enfant ou un adolescent
et labsence de cardiopathie responsable des crises est
habituelle. Lvolution est trs variable, la frquence des
crises pouvant se rarfier ou au contraire augmenter
selon des cycles de rcurrence imprvisibles.
Le pronostic est excellent.
Fibrillation atriale
Il sagit dune des arythmies les plus frquentes. Les
palpitations quelle provoque ont une expression cli-
nique qui dpend beaucoup de la personnalit du
patient, de lexistence dune cardiopathie sous-jacente et
surtout de lvolution de larythmie qui peut se faire sur
un mode paroxystique ou permanent.
La fibrillation atriale paroxystique procure souvent des
sensations de tachycardie irrgulire (le patient voque
volontiers le terme danarchie pour la dcrire), frquemment
accompagne dangoisse, dasthnie (surtout leffort),
parfois de dyspne. Les palpitations refltent cependant
mal lvolution dune fibrillation atriale paroxystique
puisque la plupart des pisodes peuvent demeurer
asymptomatiques. Le dbut dune crise est souvent
imprcis, son arrt galement. Il est rare dobserver une
syncope : survenant au dbut des palpitations, elle est la
consquence dune raction vagale ; survenant en fin
dpisode, elle peut tre en rapport avec une pause post-
tachycardique. En fonction de lexistence dune cardio-
pathie, un pisode de fibrillation atriale paroxystique
provoque ou aggrave parfois une insuffisance cardiaque
(qui est rarement aigu) ou des douleurs angineuses.
Ailleurs, les palpitations prcdent ou accompagnent
lapparition dun syndrome neurologique, complication
embolique de larythmie. Le mode de survenue dun
pisode paroxystique peut dpendre galement du tonus
vagosympathique : savoir si les accs apparaissent plus
volontiers leffort ou au repos influera videmment sur
le choix ventuel dun traitement antiarythmique. Il
PAL P I TAT I ONS
894
fisance cardiaque). En fait, les manifestations cliniques
dpendent bien sr de la frquence de la tachycardie,
mais aussi et surtout de lexistence dune cardiopathie et
du degr daltration myocardique sous-jacente. Plus cette
dernire est importante et plus la tachycardie sera mal
tolre, mme si cette rgle souffre de rares exceptions.
La frquente gravit dune tachycardie ventriculaire
impose que toute palpitation type de tachycardie
accompagne des signes dintolrance hmodynamique
dcrits plus haut doit faire voquer en premier lieu ce
diagnostic dans lattente dune confirmation lectro-
cardiographique.
Manifestations dysneurotoniques
Toute palpitation ne signifie pas ipso facto trouble du
rythme. Certaines circonstances amnent des personnes
ressentir tout simplement leur rythme cardiaque normal
comme des battements forts perus dans la poitrine ou
au niveau de loreille interne. Il est essentiel de faire
prciser que la frquence cardiaque nest ni acclre
ni particulirement ralentie, le dbut et la fin tant gn-
ralement progressifs. De tels pisodes surviennent souvent
en priode de repos voire au coucher. Il peut arriver que
quelquun peroive une acclration de la frquence
cardiaque, mais elle est modre, progressive, manifes-
tement provoque par un contexte dinquitude. De fait,
toutes ces manifestations ont le plus souvent comme
dnominateur commun de survenir chez des personnes
anxieuses, stresses et (ou) fatigues.
APPORT DE LEXAMEN CLINIQUE
Donnes de linterrogatoire
1. tape essentielle
Bien men, il permet dans bon nombre de cas de faire un
diagnostic avant tout examen complmentaire.
Un interrogatoire se doit dtre prcis. Il faut connatre
le plus prcisment possible ce que ressent le patient :
impression de tachycardie ou pas ;
impression de rgularit ou dirrgularit ;
simple sensation de rat dans la poitrine ou gne
thoracique voire douleur dont il convient de connatre
les caractristiques.
2. Circonstances de survenue
Peut-on reconnatre un facteur vagal ou sympathique
dans le dclenchement des palpitations ?
Le dbut est-il brutal ?
Comment se termine la crise (brutalement, progressivement,
avec ou sans malaise, avec ou sans efficacit des manuvres
vagales) ?
Quelle est la dure des pisodes de palpitations ?
Quelle en est leur tolrance ?
Se produit-il une crise polyurique ?
convient de signaler, enfin, que bien des pisodes de
fibrillation atriale paroxystique surviennent loccasion de
symptmes digestifs type de ballonnements, dructations
ou dpigastralgies.
La fibrillation atriale permanente provoque srement
moins de palpitations que la forme paroxystique et se
traduit plus frquemment, lorsquelle est symptomatique,
par une complication (insuffisance cardiaque, embolie
systmique). Chez un patient ayant un pass ancien de
palpitations dues des pisodes paroxystiques de fibril-
lation atriale, il est frquent dobserver la quasi-disparition
de ces palpitations lorsque larythmie devient permanente.
Flutter atrial
Si le flutter atrial est dune frquence rgulire, les
palpitations quil provoque sont nanmoins souvent dif-
ficiles diffrencier de celles de la fibrillation atriale.
Plusieurs raisons cela : tout dabord la gamme de fr-
quences des 2 arythmies est parfois voisine ; ensuite, la
dpolarisation ventriculaire peut tre irrgulire en raison
des conditions de conduction atrioventriculaire ; enfin,
les terrains sur lesquels surviennent ces 2 arythmies
sont gnralement les mmes et comme elles peuvent
survenir chez un mme patient, on comprend que celui-ci
puisse avoir des difficults les diffrencier.
Il faut cependant retenir que, dune faon gnrale, le
flutter atrial est lorigine de palpitations rgulires.
Tachycardie atriale
Nettement plus rare que les tachycardies supraventriculaires
prcdentes, la tachycardie atriale (appele jadis du
terme progressivement abandonn de tachysystolie) est
une tachycardie rgulire des oreillettes. Les palpita-
tions quelle provoque ressemblent beaucoup celles du
flutter. Elles ne ressemblent pas celles de la tachycardie
de Bouveret par leur mode de dbut, leur frquence (de
150 200/min), leur insensibilit aux manuvres
vagales et surtout le terrain sur lequel elles surviennent
(cardiopathie, problmes respiratoires ou fibrillation
atriale traite par mdicaments antiarythmiques ).
Tachycardie ventriculaire
Il sagit dune tachycardie prenant naissance dans lun
ou lautre des ventricules, indpendante de lactivit
atriale et dont la frquence varie entre 150/min (voire
moins de 120 /min pour de rares cas) et 220/min (parfois
au-del). Elle peut survenir chez une personne au cur
apparemment sain, mais le plus souvent existe une cardio-
pathie (ischmie avec ou sans ncrose myocardique,
cardiomyopathie dilate, cardiopathie valvulaire, pour
les plus frquentes).
Les manifestations cliniques dune tachycardie ventri-
culaire se rsument rarement de simples palpitations.
Ces dernires accompagnent souvent des signes dinto-
lrance hmodynamique : pleur, sueurs, hypotension
artrielle voire syncope et (ou) collapsus ou choc, insuf-
895
Examen clinique
Le terrain (cest--dire lexamen clinique et les informa-
tions tires des antcdents) sur lequel surviennent les
palpitations a trs souvent une importante valeur
dorientation diagnostique. Lge, la prsentation du
patient (possible dysneurotonie, impression de stress)
sont galement des lments dorientation.
Il importe, enfin, de rechercher la prsence ou non dune
cardiopathie et de faire prciser les traitements, anciens
ou actuels, cardiotropes ou autres.
Le diagnostic tiologique de palpitations et leur mca-
nisme reposent videmment sur un enregistrement lectro-
cardiographique contemporain des symptmes. Cest la
constatation ce moment prcis dun trouble du rythme
ou, linverse, de son absence qui confirme le diagnos-
tic envisag sur les donnes de linterrogatoire et de lexa-
men clinique.
Certains examens complmentaires vont tre proposs
avec, pour la plupart, lobjectif dobtenir un enregistrement
lectrocardiographique contemporain de palpitations.
Mais la rentabilit de ces examens est souvent faible et
pour viter lcueil de leur inflation, il importe den
connatre les limites et les indications prcises.
lectrocardiogramme (ECG)
LECG percritique est llment cl du diagnostic, mais
il est rarement possible de lenregistrer.
En dehors des crises, lECG apporte souvent peu de
renseignements utiles au diagnostic, voire aucun. Si un
ECG normal nexclut aucun diagnostic, certaines anomalies
orientent parfois vers un diagnostic quil conviendra de
confirmer : squelles dinfarctus, extrasystoles supra-
ventriculaires frquentes, extrasystoles ventriculaires,
syndrome de prexcitation ventriculaire, etc.
Enregistrement holter
Il sagit dun systme denregistrement continu de
llectrocardiogramme durant 24 ou 48 heures. Le dis-
positif est un enregistreur miniature de quelques centaines
de grammes que le patient porte en ceinture ou en ban-
doulire (fig. 1). Lenregistreur est reli au patient par un
cble connect 5 lectrodes colles sur le thorax. Le
signal ECG ainsi recueilli est numris puis stock dans
une mmoire amovible qui se prsente comme une
paisse carte bancaire. Le systme est aliment par de
simples piles du commerce permettant un enregistre-
ment de 24 heures. ce terme, la carte mmoire est
insre dans un ordinateur qui analyse en fonction du
programme slectionn llectrocardiogramme selon un
mode de lecture acclre. De nombreux renseignements
sont fournis dans un rapport dtaill : courbes de frquence
cardiaque, dcompte des
pisodes de tachycardies
supraventriculaires, de
tachycardies ventricu-
laires, de bradycardies,
de pauses, frquence des
extrasystoles de toutes
natures, leurs groupe-
ments, volution de
laspect du segment ST,
ECG des 24 h com-
press , ECG dtaill
des troubles du rythme
dtects, etc.
Lusage raisonn de cet
examen complmentaire
impose de pouvoir
PAL P I TAT I ONS
896
Enregistement Holter.
1
confronter des symptmes un lectrocardiogramme.
Cest pourquoi il est essentiel que le patient note sur un
formulaire qui lui est remis au moment de la pose du
holter ses principales activits pendant lenregistrement
et surtout les ventuels symptmes quil ressent.
Lenregistrement systmatique de holter fait en effet
apparatre trs souvent un bon nombre darythmies par-
faitement asymptomatiques. Certes, ce caractre asymp-
tomatique nte parfois rien au pronostic dfavorable de
certaines arythmies dcouvertes fortuitement, mais la
plupart dentre elles restent nanmoins banales et
bnignes. Cest pourquoi il importe de toujours confronter
un trouble rythmique constat sur un holter aux ventuels
symptmes signals, lexistence ou non dune cardio-
pathie et aux circonstances qui lont vu apparatre (brady-
cardie sinusale marque en priode de sommeil p. ex.).
En dfinitive, un enregistrement holter ne renseignant
que sur une courte tranche de vie de 24 48 heures, sa
rentabilit reste souvent mdiocre dans le diagnostic
tiologique de palpitations. Cet examen ne peut tre
envisageable quen cas de symptmes frquents, de
survenue pluri-hebdomadaire ou mieux, quotidienne.
R-test
Les limites du holter ont fait concevoir un examen
permettant une possibilit denregistrement ECG ambu-
latoire fractionn sur une longue dure : le R-test (fig. 2).
Il sagit dun petit appareil de faible encombrement et
R-test.
2
de quelques dizaines de
grammes, capable den-
registrer un ECG court
(jusqu 1 min) grce
2 lectrodes non adh-
sives places sur le botier
ou relies lui mais que
le patient sapplique sur
la poitrine. Lenregistre-
ment est dclench par
le patient lui-mme. De
la sorte, lappareil ne fonc-
tionne qu la demande
Dans le cadre du diagnostic des palpitations, limplantation
dun tel appareil est plutt rare. Ses indications sont surtout
reprsentes par des palpitations pisodiques, accompagnes
de symptmes svres type de lipothymies ou syncope.
preuve deffort
Il nest pas frquent davoir recours lpreuve deffort
pour faire le diagnostic tiologique de palpitations, car
la rentabilit de cet examen est mdiocre. Lindication la
plus approprie reste videmment celle o des palpitations
survenant presque exclusivement leffort ne seraient
pas diagnostiques par un autre moyen. Bien sr, une
preuve deffort normale nlimine pas un trouble du
rythme dit catcholergique.
Exploration lectrophysiologique
endocavitaire
Lorsque des palpitations voquant une tachycardie nont
pas pu tre objectives par un ECG percritique, quelle
que soit la mthode denregistrement, il est parfois pro-
pos deffectuer une exploration lectrophysiologique
endocavitaire. La justification dun tel examen repose
sur lhypothse que des mthodes invasives dites pro-
vocatrices (stimulation auriculaire ou ventriculaire
programme) sont susceptibles dinduire le trouble du
rythme lorigine des palpitations. En fait, le dclen-
chement dune tachycardie supraventriculaire par cette
mthode na gure de spcificit et ne peut servir dar-
gument pour un diagnostic de palpitations. Lapproche
est diffrente lorsquil est possible dinduire des arythmies
ventriculaires soutenues, car la spcificit de la mthode
est souvent grande chez des patients prsentant des pal-
pitations accompagnes de signes de mauvaise tolrance
hmodynamique et dont la fonction ventriculaire gauche
est altre.
Quelle que soit la situation, lexploration lectrophysio-
logique endocavitaire reste lexamen dexception, et
presque toujours de dernier recours, dans la dmarche
diagnostique de palpitations. I
et, la plupart du temps, il demeure seulement porte de
main. Lactivation de lenregistrement permet de stocker
en mmoire plusieurs squences dECG, squences qui
seront lues ultrieurement sur un simple lectrocardio-
graphe (voire par transmission transtlphonique vers un
centre de cardiologie) [fig. 3].
Lavantage de cet examen est une trs faible consomma-
tion de courant : lappareil peut ainsi rester autonome
pendant 6 8 semaines. Les inconvnients sont, dune
part limpossibilit denregistrer le dbut dun pisode
de palpitations, dautre part limpossibilit denregistrer
des pisodes symptomatiques saccompagnant de lipo-
thymies ou de syncopes, et surtout labsence trs frquente
dune qualit denregistrement suffisante pour permettre
une interprtation correcte.
Lusage de ce mode denregistrement est donc limit :
on peut lenvisager chez des patients qui prsentent des
palpitations bien entendu non tiquetes, peu frquentes,
ne saccompagnant pas de symptmes rendant impos-
sible la manipulation de lenregistreur.
Holter implantable
Pour pallier les inconvnients du R-test tout en conservant
la possibilit dun enregistrement sur une longue dure,
il a rcemment t conu un holter implantable. Cet
appareil se prsente comme une barrette en titane de
quelques centimtres de long sur 1,5 cm de large et quelques
millimtres dpaisseur. Il contient des circuits qui enre-
gistrent en boucle un ECG et sont aliments par une
pile dont la longvit dpasse les 18 mois. Lappareil est
implant sous la peau de la rgion prcordiale. Deux
lectrodes disposes sur le botier lui-mme permettent
lenregistrement. Lorsque survient un trouble du rythme
(brady- ou tachycardie), le holter est programm pour
figer dans une mmoire jusqu plusieurs minutes denre-
gistrement que lon peut ensuite rcuprer sur un micro-
ordinateur portable par simple interrogation tlmtrique.
Par ailleurs, le patient peut dclencher lui-mme lenre-
gistrement dune squence sil ressent des symptmes.
Lappareil est explant lorsquil a fourni un diagnostic
ou lorsque sa fin de vie est atteinte (usure des piles).
897
Enregistrement R-test contemporain de palpitations,
transmis par voie tlphonique.
3
Limportance de linterrogatoire est capitale.
La plupart des troubles du rythme peuvent
survenir sur un cur apparemment sain.
Mais le plus souvent, leur tolrance,
leur pronostic et le risque de complications
sont troitement dpendants de lexistence
dune cardiopathie.
Compte tenu des informations fournies
par linterrogatoire, les examens complmentaires
ne seront prescrits quavec beaucoup
de discernement et en connaissant prcisment
leurs limites.
FICHE DAPPEL
SYMPTMES :
tachycardie, palpitations
DIAGNOSTIC :
tachycardie supraventriculaire
un canal osseux intraptreux (aqueduc de Fallope). Dans le rocher,
au niveau du ganglion gnicul, nat le nerf ptreux superficiel
destin aux glandes lacrymales et nasales. Dans son segment
tympano-mastodien, le nerf facial libre un petit rameau moteur
destin au muscle de ltrier, puis la corde du tympan qui vhi-
cule les fibres sensorielles du got des deux tiers antrieurs de
la langue et les fibres scrtoires des glandes sublinguales et
sous-maxillaires. Enfin le nerf facial sort du rocher par le trou
stylo-mastodien, puis il pntre dans la glande parotide o il se
divise en plusieurs branches destines aux muscles faciaux.
PARALYSIE FACIALE CENTRALE
OU PRIPHRIQUE ?
Centrale
En raison de la projection bilatrale du cortex moteur sur le
noyau facial suprieur, la paralysie faciale centrale prdomine
sur la partie infrieure de la face. Locclusion palpbrale est en
grande partie prserve mme si, locclusion force, les cils sont
plus apparents du ct paralys : cest le signe des cils de Souques.
Latteinte faciale centrale est rarement isole et saccompagne le
plus souvent dune hmiparsie homolatrale, voire de simples
signes pyramidaux. Enfin latteinte centrale peut comporter une
dissociation automatico-volontaire : lasymtrie faciale visible
lors de mimiques forces peut sattnuer lors des motions et
des mimiques spontanes.
Priphrique
Dans sa forme typique, par atteinte tronculaire unilatrale
complte et isole, le diagnostic clinique ne pose aucun problme :
au repos, lasymtrie faciale est vidente, aussi bien sur la partie
L
a paralysie faciale est la consquence
dun dficit moteur complet ou partiel, le
plus souvent unilatral, des muscles de
la face innervs par la septime paire des nerfs
crniens (nerf facial, VII). La premire tape du diagnostic, pure-
ment clinique, consiste distinguer latteinte faciale dorigine
centrale de la paralysie faciale priphrique. En cas datteinte
priphrique, la deuxime tape, plus difficile, cherche dter-
miner la cause de cette paralysie. La grande varit des causes
possibles sexplique en partie par le trajet anatomique complexe
du nerf facial.
RAPPELS ANATOMIQUES
Dans sa portion supranuclaire, les fibres motrices cortico-
nuclaires naissent de lopercule rolandique, descendent dans le
faisceau gnicul et arrivent dans le tronc crbral, o la majorit
des fibres croisent la ligne mdiane, mais une partie des fibres
destine aux muscles suprieurs de la face reste ipsilatrale. Cette
particularit anatomique explique quen cas datteinte centrale
(supranuclaire), le territoire facial suprieur soit partiellement
prserv.
Dans son trajet extra-axial, aprs le noyau moteur du VII qui se
situe dans le pont, les fibres motrices du facial tournent autour
du noyau du nerf abducens (VI) avant de sortir dans langle ponto-
crbelleux, juste en dedans du nerf auditif (VIII). Le nerf facial,
essentiellement moteur, a aussi un contingent de fibres vgta-
tives scrtoires (destines aux glandes lacrymales et salivaires),
de fibres sensorielles gustatives (got des deux tiers antrieurs
de la langue) et de fibres sensitives pour la conque de loreille
(zone cutane de Ramsay-Hunt). Les fibres affrentes gustatives
et sensitives ont leur corps cellulaire dans le ganglion gnicul.
Toutes ces fibres non motrices forment un petit rameau appel
VII bis (ou nerf intermdiaire de Wrisberg), accol la racine
motrice du nerf facial. Le paquet acoustico-facial chemine ensuite
dans le conduit auditif interne, puis le nerf facial pntre dans
I-00-Q000
Paralysie faciale
D
r
Jean-Sbastien Guillamo, P
r
Gilles-Louis Defer
Service de neurologie Dejerine, CHU Cte de Nacre, 14033 Caen Cedex
guillamo-js@chu-caen.fr
III-Q326
753
Devant une paralysie faciale, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref7_guillamo_defer_753_7 8/04/05 15:36 Page 753
Paralysie faciale
Atonie de lhmiface droite : effacement
du pli naso-gnien et des rides du front.
Figure 1
Signe de Charles Bell :
lors de la fermeture force des yeux, absence
docclusion palpbrale du ct paralys, ascension
du globe oculaire en haut et en dehors.
Figure 2
III-Q326
Ltudiant doit donc faire un effort de
synthse, qui ncessite une bonne
connaissance de lanatomie du nerf facial,
indispensable la dmarche diagnostique
tiologique. Devant un cas concret de
paralysie faciale en apparence isole,
fortement vocatrice de paralysie faciale
a frigore, la principale difcult est de
ne pas mconnatre dautres causes qui
ncessiteraient une prise en charge
spcique. Lanalyse clinique garde toute
son importance, et le recours aux examens
de neuro-imagerie, en particulier lIRM,
doit tenir compte du contexte et
de lvolution.
Le traitement de la paralysie faciale a
frigore ne fera pas, a priori, lobjet de
questions spciques. En effet, sa prise
en charge la phase aigu est toujours
lobjet de controverse. Devant la bonne
rcupration spontane de la plupart des
cas, les traitements spciques ne
devraient sappliquer quaux formes sv-
res, vues prcocement. La tendance
actuelle est de proposer ces patients une
corticothrapie courte et un mdicament
antiherptique par voie orale (aciclovir,
valaciclovir). Par contre, les mesures pr-
ventives de protection de la corne doi-
vent tre connues des candidats. G
La paralysie faciale priphrique est une situation clinique frquente
qui rassemble sous une mme prsentation des causes trs varies, linterface
de plusieurs spcialits : ORL, neurologie, maladies infectieuses
suprieure que sur la partie infrieure du visage. Lhmiface para-
lyse apparat dvie du ct sain, le front est lisse avec effacement
des rides, la fente palpbrale est largie, la joue est flasque, le sillon
naso-gnien est effac, la commissure labiale affaisse. Lors des ten-
tatives de mouvements, on observe une accentuation de cette asy-
mtrie, sans dissociation entre les mouvements volontaires et auto-
matiques. Llocution est gne surtout pour les labiales (fig. 1).
La paralysie de lorbiculaire des paupires entrane labsence
docclusion palpbrale laissant apparatre un mouvement rflexe
dascension du globe oculaire en haut et en dehors lors de la ferme-
ture des yeux : cest le signe de Charles Bell, pathognomonie dune
paralysie faciale priphrique (fig. 2).
La svrit de la paralysie faciale priphrique est apprcie,
cliniquement, laide de lchelle de House-Brackman (tableau 1)
qui va de I (normal) VI (paralysie totale).
Certains signes associs sont recherchs : une hypo-esthsie
cutane dans la zone de Ramsay-Hunt (rare), une hyperacousie
douloureuse par atteinte du muscle de ltrier, une agueusie des
deux tiers antrieurs de lhmilangue, un tarissement des scr-
tions lacrymales (valu par un test de Schirmer).
Lexamen clinique confirme que les muscles de la face innervs
par dautres nerfs crniens sont pargns : les masticateurs (masster,
temporal) innervs par le nerf trijumeau (V), la motricit linguale
dpendante du nerf hypoglosse (XII), la motricit du pharynx et
du voile du palais par le nerf glosso-pharyngien (IX) et le nerf vague (X).
Le diagnostic de certaines formes cliniques est plus difficile :
cest le cas dune paralysie fruste o il faut accorder toute sa
valeur des signes mineurs unilatraux : attnuation des rides au
repos ; raret, lenteur et faiblesse de lamplitude du clignement
des paupires du ct paralys.
La paralysie faciale priphrique bilatrale ou diplgie faciale
est un pige diagnostique classique du fait de labsence dasymtrie.
Cependant laspect inexpressif et atone du visage, linocclusion
palpbrale bilatrale et la dysarthrie secondaire cette double
atteinte permettent le diagnostic.
En pratique, il se pose rarement. Devant une asymtrie faciale
non paralytique, il faut voquer une asymtrie constitutionnelle,
en saidant danciennes photographies.
Devant une atonie faciale bilatrale il faut voquer une myas-
thnie (facis paritique associ un ptosis, des paralysies oculo-
motrices, des troubles de la dglutition et de la phonation ; la
754
PRINCIPALES CAUSES DE PARALYSIE
FACIALE PRIPHRIQUE
Paralysie faciale a frigore
La paralysie faciale a frigore (terme consacr par lusage mais
inappropri), encore appele paralysie faciale idiopathique ou
paralysie de Bell, est de loin la plus frquente (60 80 % des
cas). Il sagit dune neuropathie dmateuse entranant une com-
pression du nerf dans son canal osseux inextensible intrapt-
reux. Lorigine de cette paralysie faciale reste dbattue, mme si
des travaux rcents ont mis laccent sur sa probable origine virale
par ractivation intraneurale du virus herps simplex de type 1
(HSV-1). Elle peut succder une exposition au froid qui est
classique mais trs inconstante. Elle ralise une paralysie faciale
priphrique typique, complte et isole. Souvent prcde de
douleurs dans la rgion mastodienne, elle est volontiers dins-
tallation rapide, constate le matin au rveil, demble maximale
ou se compltant en quelques heures. Lvolution est favorable
dans 80 % des cas, la gurison complte obtenue habituellement
en 2 8 semaines. Labsence totale de rcupration est tout
fait inhabituelle et doit remettre en cause le diagnostic qui reste,
en labsence de test spcifique, un diagnostic dlimination. Le
suivi rgulier est donc indispensable, et devant toute atypie, il
faut demander un examen de neuro-imagerie (idalement une
IRM) pour rechercher une autre cause.
R
Q

3
2
6
755
variabilit des symptmes est un lment capital du diagnostic)
ou exceptionnellement une dystrophiemyotonique de Steinert ou
une atrophie facio-scapulo-humrale.
RECHERCHE TIOLOGIQUE
Paralysie faciale centrale
La recherche dune cause une atteinte faciale dorigine
centrale rejoint celle dun dficit neurologique focal central et
sera traite dans la question correspondant cet item (question
n Q 192 Dficit neurologique rcent ).
Paralysie faciale priphrique
La recherche tiologique fait appel aux donnes de lanamnse,
en particulier le mode dinstallation (rapide ou, linverse, pro-
gressif, plutt en faveur dune cause tumorale), les circonstances
de survenue (traumatisme, fivre), les antcdents personnels
du patient (diabte, antcdents ORL, neurologiques). Lexamen
neurologique doit tre complet, et il faut insister sur lexamen
des autres nerfs crniens, des voies longues. Lexamen ORL, com-
prenant linspection de la conque de loreille, lexamen du tympan
lotoscope et la palpation de la rgion parotidienne sont syst-
matiques. Suivant le contexte, quelques examens biologiques
sont raliss comprenant une numration formule sanguine, une
protine C-ractive (CRP), une glycmie jeun et post-prandiale,
une srologie VIH, une srologie de Lyme, un dosage de lenzyme
de conversion. Le scanner (dans un contexte traumatique), lIRM
crbrale (meilleur examen pour visualiser lensemble du trajet
du nerf) ou la ponction lombaire sont discutes suivant le
contexte.
Llectromyogramme na pas dintrt pour dterminer la
cause de la paralysie faciale priphrique, par contre il est utile
pour apprcier la svrit de latteinte du nerf facial et surtout
pour avoir une ide du pronostic, condition de rpter lexamen.
GRADE SI GNES D EXAMEN
chelle de House-Brackman
Tableau 1
Motricit normale
Dficit lger, visage symtrique au repos
Dficit modr, vident lexamen,
mais occlusion palpbrale possible et visage
symtrique au repos
Dficit modrment svre, asymtrie franche,
occlusion palpbrale complte impossible,
syncinsies
Paralysie svre, bauches de mouvements
Paralysie totale, absence de mouvement
I
I I
I I I
I V
V
VI
La paralysie faciale dorigine centrale prdomine
sur le territoire facial infrieur, locclusion palpbrale est
en gnral prserve, contrairement la paralysie faciale
priphrique qui touche galement les territoires faciaux
infrieurs et suprieurs.
Le signe de Charles Bell est caractristique
dune paralysie faciale priphrique.
La recherche dune cause une paralysie faciale
priphrique sappuie sur lanamnse et lexamen clinique
sans oublier les nerfs crniens, les voies longues,
le tympan, la parotide
La paralysie faciale dite a frigore (probablement
dorigine herptique) est de loin la cause la plus frquente,
mais elle ne dispense pas de rechercher dautres causes,
infectieuses ou tumorales.
Labsence de rcupration dune paralysie faciale
priphrique suppose a frigore doit remettre en cause
le diagnostic, et faire poursuivre les investigations.
Toute paralysie faciale priphrique doit faire prendre
des mesures de protection de la corne.
POINTS FORTS
retenir
756
La paralysie faciale a frigore, comme toutes les autres para-
lysies faciales priphriques, peut tre responsable de complications.
Elles sont principalement le fait de formes svres (grade V, VI).
Les atteintes cornennes (kratites), par labsence de balayage
palpbral, font lobjet dun dpistage et dune surveillance parti-
culire. Dans tous les cas, il faut prvenir cette complication par
la prescription de larmes artificielles et de pansements occlusifs
la nuit, associs une pommade ophtalmique la vitamine A.
Une autre complication, plus rare, est lhmispasme facial post-
paralytique qui associe au repos une contracture musculaire
tonique et, lors de mouvements, des syncinsies (mouvements
involontaires parasites) associs aux mouvements volontaires.
Le syndrome des larmes de crocodile est un larmoiement unila-
tral survenant au cours des repas : la rponse rflexe de sali-
vation lors dune stimulation gustative est remplace par une
mission de larmes. Ils traduisent une erreur daiguillage lors
de la repousse des axones.
Secondaire une pathologie infectieuse
1 - Zona du ganglion gnicul
La paralysie faciale zostrienne donne habituellement un
tableau caractristique : la paralysie faciale est prcde et (ou)
associe des douleurs pri-auriculaires intenses, parfois une
adnopathie prtragienne. Elle survient souvent dans un contexte
fbrile. Elle est authentifie par lexistence dune ruption vsi-
culeuse dans la zone de Ramsay-Hunt. Enfin une atteinte du nerf
auditif peut y tre associe. De plus mauvais pronostic que la
paralysie faciale a frigore, la rcupration, inconstante, est le plus
souvent partielle.
2-Autres causes infectieuses
Une paralysie faciale peut sobserver au cours dauthentiques
mningites virales (coxsackie, herps, oreillons). tous les stades
de la maladie, une paralysie faciale peut apparatre chez le sujet
infect par le virus de limmunodficience humaine (VIH), y compris
au moment de la primo-infection.
La paralysie faciale otitique est plus frquente chez lenfant,
pouvant rvler une infection oto-mastodienne aigu ou chro-
nique (cholestatome). Cest lexamen otoscopique au micro-
scope qui montre les lsions tympaniques caractristiques.
La maladie de Lyme peut saccompagner dune paralysie
faciale uni- ou bilatrale. Cette paralysie survient au stade
secondaire de la maladie, et il faut rechercher
une morsure de tique quelques semaines aupa-
ravant. Elle sassocie une raction cellulaire dans
le liquide cphalo-rachidien (LCR) et les autres
manifestations cliniques de la maladie. Le dia-
gnostic repose sur la srologie dans le sang et
le liquide cphalo-rachidien. Citons galement la
lpre, la syphilis, le ttanos (forme cphalique de
Rose), la listriose (rhombencphalite) comme
cause possible de paralysie faciale priphrique
dorigine infectieuse.
Au cours de maladies gnrales
1 - Diabte
Une mononeuropathie diabtique peut toucher le nerf facial.
Elle est cependant moins frquente que les atteintes oculomo-
trices. Le tableau clinique est proche dune paralysie faciale
a frigore. La paralysie faciale priphrique peut tre rvlatrice
du diabte ; cest pourquoi, chez les sujets risque (antcdents
familiaux, surcharge pondrale), une glycmie jeun doit tre
demande systmatiquement.
2-Maladies de systmes
Linfiltration par un granulome du nerf facial est latteinte la
plus frquente des nerfs crniens dans la sarcodose. Lassociation
une parotidite et une iridocyclite constitue le syndrome dHeer-
fordt. Elle peut constituer une forme dentre dans la maladie.
Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie
faciale, souvent rcidivante, une infiltration cutano-muqueuse
de la face (surtout les lvres) et une langue plicature. Citons
dautres causes plus rares : la priartrite noueuse, le lupus ry-
thmateux dissmin, lamylose, la granulomatose de Wegener
Au cours des maladies neurologiques
La polyradiculonvrite aigu ou syndrome de Guillain et Barr
peut saccompagner dune diplgie faciale, rarement rvlatrice
(le tableau 2 donne les autres causes possibles de diplgie faciale).
Elle est accompagne le plus souvent dune paralysie du carrefour
vlo-pharyngo-laryng qui impose une surveillance (risque de
fausses routes) et des mesures de protection symptomatiques.
Paralysie faciale
Causes des diplgies faciales
Tableau 2
Syndrome de Guillain et Barr
Maladie de Lyme
Syndrome de Melkerson-Rosenthal
Sarcodose
Traumatisme
Le mode dinstallation, labolition des rflexes et la dissociation
albumino-cytologique du liquide cphalo-rachidien (LCR) viennent
confirmer le diagnostic. La rcupration complte est la rgle.
Dans la sclrose en plaques (SEP), la paralysie faciale pri-
phrique, par atteinte de la myline centrale sur le trajet intra-
axial du nerf, est rarement rvlatrice et isole,
contrairement aux atteintes oculomotrices, vesti-
bulaires ou trigminales. La rgression trop rapide
dune paralysie faciale suppose a frigore et
lapparition de myokimies faciales doivent attirer
lattention vers la sclrose en plaques. La dis-
persion des signes neurologiques associs, lge
de survenue, laspect oligo-clonal llectropho-
rse des protines du liquide cphalo-rachidien et
surtout lIRM permettront rapidement de rectifier
le diagnostic.
Atteintes isoles des nerfs
crniens
Lechevalier B,
de la Sayette V, Schaeffer S,
Schupp, Bertran F, Raoul G
Encycl Med Chir
(Elsevier, Paris),
Neurologie, 17-085-B10,
1997, 23 p
Pour en savoir plus
III-Q326
757
Un infarctus vertbro-basilaire peut comporter une paralysie
faciale priphrique avec hmiplgie controlatrale dans le cadre
dun syndrome alterne (syndrome de Millard-Gubler ou de Foville
protubrantiel).
Origine traumatique
Les circonstances sont vocatrices demble : au cours dun
traumatisme crnien ou facial, la paralysie faciale peut tre imm-
diate, par section, compression ou embrochage du nerf. La fracture
du rocher le plus souvent associe est recherche radiologi-
quement (TDM) et en fonction de la localisation, lexploration chi-
rurgicale est effectue en urgence sous microscope opratoire.
La paralysie faciale peut galement tre secondaire une
plaie de la face ou un geste chirurgical au niveau de langle
ponto-crbelleux, de loreille moyenne, de la parotide.
Origine tumorale
Dans les tumeurs de langle ponto-crbelleux, en particulier
le neurinome de lacoustique, la paralysie faciale napparat habi-
tuellement que tardivement, bien aprs la surdit unilatrale et
les signes vestibulaires. ce stade, il existe souvent des signes
dhypertension intracrnienne, de compression du tronc crbral,
et datteinte dautres nerfs crniens (trijumeau et nerfs mixtes).
Latteinte du nerf facial au cours des tumeurs parotidiennes
doit faire craindre sa nature cancreuse, qui est confirme par
lexamen anatomo-pathologique. Citons pour finir dautres causes
plus rares : neurinome du nerf facial, mningite carcinomateuse,
infiltration cancreuse progressive des nerfs crniens dans le
syndrome de Garcin, gliome infiltrant ou mtastase du tronc
crbral. I
R
Q

3
2
6
Une paralysie faciale dinstallation progressive
fait craindre son origine tumorale.
Lhmispasme est une complication des paralysies
faciales centrales.
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Parmi les signes suivants, quels sont ceux qui orientent
vers un zona du ganglion gnicul ?
Signe de Charles Bell.
Temprature 38 C.
ruption de la conque de loreille.
Vives douleurs de loreille.
Diplopie. 5
4
3
2
1
B / QCM
R p o n s e s : A : V , F / B : 2 , 3 , 4 .
Les acteurs du systme
de soins franais
Les institutions et organismes
responsables de la politique de sant
Edition 2005
Cette dition 2005 est entirement revue laune de la
rforme de lassurance maladie. Elle prsente la nouvelle
organisation du systme de soins, le rle et les comp-
tences de chaque acteur.
Les pouvoirs publics, les instances et organismes
nationaux
Les organismes dassurance maladie
Les instances professionnelles nationales
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Les adresses utiles
Nom : Prnom :
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A
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III - Q327
Phnomne de Raynaud
P
r
Patrick H. Carpentier
Unit de mdecine vasculaire, dpartement pluridisciplinaire de mdecine, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble Cedex
patrick.carpentier@ujf-grenoble.fr
il sagit le plus souvent dune dcoloration ischmique (phase
blanche ou syncopale) [fig. 1 ], suivie une fois sur deux dune
raction hyperhmique au rchauffement perceptible sous forme
dune rythrose de mme topographie ; plus rarement et il
sagit dun signe de gravit une phase bleue (dite aussi asphy-
xique) peut sintercaler entre les deux prcdentes, ou mme
exister de manire isole, le plus souvent aprs plusieurs annes
dattaques typiques.
L
e phnomne de Raynaud est dfini
comme un accs dischmie des doigts et
parfois des orteils, dclench par le froid,
compltement rversible en quelques minutes, et qui se traduit
essentiellement par des changements de couleur. Sa prvalence
est leve dans la population gnrale franaise, en moyenne 15 %
chez la femme et 10 % chez lhomme. Les formes primitives bni-
gnes sont les plus frquentes, mais le phnomne de Raynaud
peut tre dorigine professionnelle ou rvler une maladie syst-
mique comme la sclrodermie. Lenqute tiologique doit per-
mettre de dtecter les patients relativement rares prsentant
une pathologie svre. Elle doit tre prcde dun diagnostic
positif rigoureux, de manire viter de raliser cette enqute
chez les sujets souffrant du froid mais ne prsentant pas un ph-
nomne de Raynaud vrai.
DIAGNOSTIC POSITIF
Il nexiste pas de test diagnostique permettant de vrifier lexis-
tence du phnomne de Raynaud : les tests au froid sont peu
sensibles et le plus souvent ne dclenchent pas le phnomne ;
ils ne font que montrer lexistence dune anomalie de rgulation
vasomotrice au froid non spcifique. Ils nont dapplication que
physiopathologique ou pharmacologique. La seule certitude cli-
nique est obtenue par la visualisation de lattaque ischmique,
mais en dehors des cas les plus svres, il est rarement donn au
mdecin de lobserver. Force est donc de se fonder sur linterro-
gatoire qui doit tre prcis, et mettre en vidence certains points.
Le rle du froidcomme lment dclenchant, est retrouv chez
tous les sujets, mmes si ceux-ci tmoignent volontiers dautres
lments favorisants (motion, stress, engins vibrants, voire
rchauffement) ;
Le changements de couleur remontant de lextrmit des doigts
atteints vers la proximit, touche systmatiquement les deux faces
palmaire et dorsale et atteint rarement la paume de la main :
1 03
Devant un phnomne de Raynaud, argumenter les principales hypothses
Objectifs
Aspect des mains dun patient atteint
de phnomne de Raynaud (phase blanche).
Figure 1
ref_carpentier_cc 7/01/05 16:51 Page 103
1 04
Les extrmits atteintes sont essentiellement les derniers
doigts de la main, le pouce tant souvent respect sauf dans les
cas svres ou sil existe une cause locale ; les deux mains sont
en gnral atteintes de manire symtriques sauf sil existe une
cause locale, mais dune attaque lautre, le nombre et la topo-
graphie des doigts atteints peut varier chez le mme sujet ; les
pieds sont plus rarement touchs, et exceptionnellement de
manire isole ; enfin, latteinte du nez, des oreilles, de la langue
ou des mamelons est anecdotique.
La dure de lattaque est galement un critre important, car
elle excde exceptionnellement lheure si le sujet peut se sous-
traire au froid.
En pratique, il importe dobtenir une description prcise du
patient, quitte le faire revenir en consultation aprs quil a pu
affiner ses constatations, lenqute tiologique devant tre rserve
aux seuls Raynaud vrais, et ntant jamais urgente. Dans certains
cas, linterrogatoire peut tre sensibilis par lutilisation dun jeu
de photographies de vrais et faux Raynaud disponible
dans la littrature (Maricq).
La description prcise des attaques permet dliminer les
autres acrosyndromes dont lexpression est lie au froid. Lacro-
rhigose, banale sensation permanente et symtrique de mains
ou de pieds froids, saccrot naturellement au froid : les mains
peuvent tre ples, mais de manire diffuse et sans troubles
sensitifs. Primitive et bnigne, elle tmoigne dun terrain vaso-
moteur favorable aux autres acrosyndromes bnins. Lacro-
cyanose est lassociation dune acrorhigose, avec une cyanose
indolore et symtrique des extrmits, et souvent une hyper-
hidrose palmo-plantaire ; il sagit aussi dun acrosyndrome
primitif et bnin. Si la cyanose est permanente, elle est plus
marque en hiver et augmente au froid, mais ici aussi sans limite
nette, sans trouble sensitif, et sans attaque bien limite dans
le temps.
Lhmatome paroxystique des doigts correspond la rupture
inopine de veine sous-cutane ou pri-articulaire digitale, le
plus souvent chez une femme dge moyen. Cet acrosyndrome
est lui aussi toujours primitif et bnin, et si les rcidives sont
frquentes, pouvant toucher lun ou lautre doigt, elles natteignent
jamais les organes profonds. Lhmatome digital peut saccom-
pagner dhypoesthsie ou de pleur transitoires de lextrmit
digitale, mais il est de survenue inopine, ou parfois favorise
par certains gestes de la vie courante entranant des contraintes
mcaniques digitales (ouverture dune porte, port dun sac),
mais pas par lexposition au froid.
Lischmie aigu du membre suprieur dorigine embolique
est rarement limite aux doigts. Elle peut cependant tre rso-
lutive en quelques heures et son diagnostic ne doit pas tre
manqu. Cependant, la douleur ischmique, son caractre unique
non rptitif, la dure plus longue et labsence de provocation
par le froid permettent de la diffrencier du phnomne de
Raynaud.
III - 327
Phnomne de Raynaud
Les ncroses et ulcrations digitales ischmiques sont bien
diffrentes des crises vasomotrices du phnomne de Raynaud
et ne posent pas de difficult diagnostique proprement parler.
Il sagit dune ambigut nosographique dans la littrature anglo-
saxonne o cette pathologie est parfois rapporte sous le terme
de syndrome de Raynaud. Il arrive cependant que ncroses ou
ulcrations digitales soient associes un authentique phno-
mne de Raynaud ; il sagit alors de deux consquences dis-
tinctes dune mme tiologie, notamment dans la sclrodermie
systmique et les artriopathies digitales dorigine profes-
sionnelle.
PRINCIPALES MALADIES ASSOCIES
Les publications faisant tat de pathologies associes au
phnomne de Raynaud sont innombrables, et une revue de la
littrature de 1979 relevait 56 causes possibles. Depuis, la
meilleure connaissance de lpidmiologie a permis de faire
justice des associations fortuites forcment nombreuses pour
un phnomne touchant 10 15 % de la population, et de dis-
tinguer les tiologies vraies, associes une augmentation de
prvalence du phnomne de Raynaud, et les facteurs dclen-
chants ou aggravants, qui en modifient la symptomatologie sans
influencer la prvalence.
Connectivites
Les connectivites sont souvent accompagnes dun phno-
mne de Raynaud : 20 % des cas pour la polyarthrite rhuma-
tode, 30 % pour le lupus rythmateux systmique, 50 % pour
le syndrome de Sjgren et plus de 95 % dans la sclrodermie
systmique. En pratique, les autres signes de ces maladies poly-
systmiques permettent aisment de leur rattacher le phnomne
de Raynaud qui les accompagne, sauf pour la sclrodermie
systmique o celui-ci est non seulement quasiconstant, mais
surtout presque toujours le signe le plus prcoce, prcdant de
plusieurs annes les autres signes de la maladie.
Capillaroscopie normale.
Figure 2
C
o
l
l
.

I
.

L
a
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a
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e
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h
R
Q

3
2
7
1 05
Le phnomne de Raynaud est la circonstance la plus fr-
quente du diagnostic prcoce de la sclrodermie systmique.
Lexamen clinique pourra mettre en vidence des ulcrations
digitales ou une sclrodactylie, mais aussi de petits signes cli-
niques quil faut sattacher rechercher soigneusement sous un
bon clairage : tlangiectasies du visage et des mains, anomalies
capillaires pri-unguales parfois visibles lil nu, cicatrices
pulpaires rtractiles. Avant lapparition de ces signes cliniques,
lvolution vers une sclrodermie est dautant plus redoute si
lacrosyndrome est svre (existence dune phase asphyxique,
atteinte des 10 doigts, absence de rmission estivale). Toutefois,
aucun critre smiologique ne permet dliminer formellement
lvolution vers une sclrodermie devant un phnomne de
Raynaud isol, et lhypothse de cette tiologie doit tre voque
devant tout phnomne de Raynaud, justifiant systmatiquement
la ralisation dune capillaroscopie priunguale (fig. 2 et 3) et
la recherche danticorps antinuclaires spcificit vocatrice,
notamment anti-centromre, anti-topoisomrase I, anti-RNP et
anti-nuclolaire.
Maladies professionnelles
Les phnomnes de Raynaud dorigine professionnelle sont les
plus frquents chez lhomme. On peut mentionner les sclro-
dermies systmiques lies lexposition la silice cristalline et la
maladie du chlorure de vinyle en rapport avec une exposition au
monomre actuellement radique dans les pays occidentaux.
Mais il sagit surtout de la neuropathie du syndrome des vibrations
et de lartriopathie du syndrome du marteau hypothnar.
Le syndrome des vibrations comporte un phnomne de Ray-
naud dans sa variante neurologique lie lexposition dengins
vibrants de haute frquence, tenus la main. Il ne survient
quaprs une exposition cumule importante (plus de 1 000 heuresau
total), et touche environ 50 % des ouvriers ayant une exposition
suprieure 6 000 heures. Il sagit dun phnomne de Raynaud
peu svre, syncopal pur, dont la topographie correspond lexpo-
sition physique aux vibrations (prdominance sur la main qui porte
le poids de loutil, pieds toujours pargns). Les doigts atteints par
lacrosyndrome sont presque toujours le sige dune hypoesthsie
pulpaire permanente qui confirme le diagnostic.
Le syndrome du marteau hypothnar est secondaire lexposition
de la main aux traumatismes rpts quand elle sert doutil de
percussion directe lors du travail manuel ou de certains sports.
Ces traumatismes touchent surtout la main dominante, entranent
des lsions artrielles notamment au niveau de la terminaison
de lartre ulnaire et de larcade palmaire superficielle, les plus
exposes. Les lsions les plus typiques sont anvrismales au
niveau des traumatismes rpts, mais le tableau clinique est le
plus souvent celui dune artriopathie digitale embolique avec
ou sans occlusion cubito-palmaire : phnomne de Raynaud loca-
lis certains doigts demble ou aprs un pisode dischmie
permanente, voire de trouble trophique. La manuvre dAllen
(manuvre dhyperhmie de la main avec compression radiale)
permet le plus souvent dobjectiver lartriopathie. Dans les cas
difficiles, lchographie doppler est lexamen de choix pour objec-
tiver lartriopathie et lventuel anvrisme thrombos ou non.
Une artriographie reste ncessaire pour la prise en charge au
titre de maladie professionnelle.
Phnomne de Raynaud primaire
Le phnomne de Raynaud primaire est de loin le plus frquent
chez la femme (80 % des cas) mais aussi chez lhomme (45 %).
Sa prvalence est plus leve dans les rgions froides et chez
les sujets de faible corpulence. Il commence le plus souvent chez
le sujet jeune, entre 10 et 25 ans, est habituellement peu svre,
souvent syncopal pur. Sauf au tout dbut, il est habituellement
symtrique, et tend samliorer progressivement avec les
annes. Il sagit dun diagnostic dlimination qui requiert davoir
limin les autres tiologies avec un recul de 1 2 ans.
Associations pathologiques
En dehors de ces pathologies dont la valeur tiologique est
dmontre par lpidmiologie, dautres facteurs peuvent
influencer la symptomatologie, voire apparatre isols, mais ne
dispensent pas dune enqute tiologique complte.
Le phnomne de Raynaud correspond un accs
dischmie des doigts dclench par le froid.
La modification de couleur est un signe clinique important.
Parmi les maladies associes, il faut rechercher
des connectivites, une exposition professionnelle
risque, une hypothyrodie, la prise de mdicaments
vasoconstricteurs.
Lorsque lenqute clinique est ngative avec un recul
suffisant, le phnomne de Raynaud est dit primaire.
POINTS FORTS
retenir
Mgacapillaires
Figure 3
1 06
Le syndrome du canal carpien saccompagne volontiers dune
certaine sensibilit au froid, et parfois dun phnomne de Raynaud
touchant prfrentiellement les trois premiers doigts de la main.
Lassociation dacroparesthsies nocturnes, les signes dirritation
du nerf mdian au niveau du ligament antrieur du carpe (signes
de Tinel et Phalen) et les ventuels dficits sensitif et moteur dans
les formes svres permettent de poser cliniquement le diagnostic
qui sera confirm par les explorations neurophysiologiques.
Le syndrome de la traverse thoracobrachiale peut entraner de
rares artriopathies sous-clavires embolignes dont les cons-
quences digitales peuvent comporter un phnomne de Raynaud.
Moins rarement, une compression des dernires racines du plexus
brachial peut aggraver ou dclencher un phnomne de Raynaud
des derniers doigts de la main, parfois avec hypoesthsie pulpaire
permanente associe. La manuvre du chandelier permet dob-
jectiver les compressions artrielles, veineuse et neurologique ;
elle consiste observer chez le sujet torse nu dans la position du
haut les mains ! , les consquences dun effort rpt 50 fois
douverture fermeture des poignets sur la coloration de la main
(pleur artrielle, cyanose veineuse), la turgescence des veines super-
ficielles de lpaule (compression veineuse) ou surtout la fatigabilit
isole ou associe des paresthsies (compression nerveuse).
Lhypothyrodie facilite le phnomne de Raynaud, qui peut
tre la circonstance de dcouverte dune hypothyrodie fruste,
ce qui justifie un dosage de TSH plasmatique au moindre doute.
Les mdicaments vasoconstricteurs (-bloqueurs, drivs de
lergot de seigle, vasoconstricteurs nasaux) peuvent induire ou
aggraver un phnomne de Raynaud chez les sujets prdisposs.
Les principaux lments de lenqute sont cliniques, les examens
complmentaires ne venant le plus souvent que confirmer une piste
dorientation clinique ou en prciser les lments pr-thrapeutiques.
lments dorientation gnrale
Devant un phnomne de Raynaud, certains lments orientent
demble vers une pathologie primitive ou secondaire. Ainsi :
plus un phnomne de Raynaud est svre (prsence dune
phase asphyxique, atteinte des dix doigts, absence de rmission
estivale), plus il risque dtre secondaire et en rapport avec une
connectivite ;
lunilatralit des crises ou leur prdominance dun ct voque
un facteur local, artriel ou neurologique ;
le dbut ladolescence et lassociation dautres acrosyndromes
bnins comme lacrocyanose ou les engelures
sont en faveur dun phnomne de Raynaud
primaire ;
lanciennet de lacrosyndrome associe
labsence de tout signe clinique de pathologie
associe est en faveur dun phnomne de
Raynaud primaire, mais ne permet pas dli-
miner une connectivite prsclrodermique
lentement volutive ;
sil est vrai que le phnomne de Raynaud est plus volontiers
secondaire chez lhomme que chez la femme, il ne faut pas oublier
quil reprsente quand mme prs de la moiti des cas masculins.
Enqute tiologique
linterrogatoire, outre lanciennet, la topographie et la svrit
des crises, on recherche :
une exposition professionnelle aux engins vibrants tenus la
main, qui sera caractrise du point de vue topographique (main
supportant lengin) et quantifie en nombre dheures totales
cumules, le seuil pathologique habituellement retenu tant au
moins de 1 000 heures ;
une exposition professionnelle ou sportive aux chocs palmaires
rpts, prcisant galement le ct traumatis, lintensit et
lanciennet de lexposition ;
une ventuelle exposition au chlorure de
vinyle monomre ou la silice cristalline ;
la prise de mdicaments vasoconstricteurs :
-bloqueur per os ou en collyre, drivs de
lergot de seigle, vasoconstricteur nasal ;
les petits signes de connectivites : syndrome
sec buccal ou oculaire, photosensibilit, myal-
gies et arthralgies, antcdents dulcrations
III - 327
Phnomne de Raynaud
Le froid est un facteur dclenchant constamment
retrouv linterrogatoire.
La phase prcoce est caractrise par une cyanose
des extrmits.
Les pieds ne sont jamais touchs dans le phnomne
de Raynaud primitif.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Le lupus est la connectivite qui saccompagne
le plus frquemment de syndrome de Raynaud.
Les causes professionnelles sont plus frquentes
chez lhomme.
Dans la majorit des cas, aucune tiologie
nest retrouve.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Parmi les mdicaments susceptibles de dclencher
une crise, vous retenez :
Les -stimulants.
Les drivs de lergot de seigle.
Les -bloquants.
Les inhibiteurs calciques.
Les inhibiteurs de lenzyme de conversion. 5
4
3
2
1
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , F / B : F , V , V / C : 2 , 3 .
Acrosyndromes vasculaires
Monographie
(Rev Prat 1998 ; 48 : 15)
Acrosyndromes sclrodermiques
Carpentier PH
(Rev Prat 2002 ; 52 : 1891-5)
Pour en savoir plus
1 07
Aprs cet inventaire clinique, diffrentes explorations seront pro-
poses en fonction des anomalies retrouves : chographie doppler
dune artriopathie ou exploration neurophysiologique dun trouble
neurologique, bilan immunologique et viscral dune connectivite.
Mais, une connectivite prsclrodermique pouvant mettre de
nombreuses annes se dmasquer cliniquement, 2 examens
complmentaires doivent tre raliss de manire systmatique
chez tout patient consultant pour un phnomne de Raynaud :
une recherche danticorps antinuclaires sriques sur cellules
Hep2, positive chez environ 90 % des sclrodermies et connec-
tivites frustes prsclrodermiques, dautant plus vocateurs sils
ont une spcificit anticentromre, anti-topoisomrase I, anti-
nuclolaire ou anti-RNP ;
une capillaroscopie priunguale, examen non invasif actuel-
lement le plus sensible pour dpister une connectivite fruste pr-
sclrodermique devant un phnomne de Raynaud en mettant
en vidence une microangiopathie capillaire spcifique sous
forme dune rarfaction et dune dsorganisation du lit capillaire
cutan priungual associ des mgacapillaires, capillaires
gants trs spcifiques de la maladie.
La ngativit de lenqute clinique et de ces deux tests avec
un recul suffisant (1 2 ans) permet de poser par limination le
diagnostic de phnomne de Raynaud primaire, et de rassurer
dfinitivement le patient en consquence. I
digitales, ainsi que les ventuels stigmates dhypothyrodie fruste
si le phnomne de Raynaud est rcent ou rcemment aggrav
(frilosit, constipation, prise de poids) ;
des acroparesthsies nocturnes ou positionnelles en faveur
dun facteur neurologique.
Lexamen clinique sera fouill, en particulier au niveau des mains
et des membres suprieurs :
recherche de cicatrices pulpaires rtractiles, de calcifications,
de tlangiectasies sclrodermiques, voire dune sclrodactylie
dbutante (peau difficile plisser et mobiliser sur le plan pro-
fond) ;
valuation dun ventuel facteur artriel : signes dischmie
chronique digitale (cyanose localise douloureuse, doigt froid,
hmorragies filiformes sous-unguales, onycholyse), manuvre
dAllen pour objectiver une occlusion artrielle ulnaire, palmaire
ou digitale et palpation de lminence hypothnar pour dtecter
lhyperpulsatilit dun anvrisme, prise de la pression artrielle
aux deux bras en cas de phnomne de Raynaud asymtrique ;
recherche dun facteur neurologique, et notamment des syn-
dromes du canal carpien ou de la traverse thoracobrachiale,
mais aussi en cas dexposition professionnelle aux vibrations : tests
de Tinel et de Phalen, manuvre du chandelier, recherche damyo-
trophie, de dficit moteur et surtout sensitif (hypoesthsie pul-
paire) dans le territoire du mdian ou du cubital.
MINI TEST DE LECTURE de la QUESTION 306 p.97
Concernant les douleurs des membres dorigine neuro-
logique, une (ou plusieurs) proposition(s) suivantes est
(sont) vraie(s) : laquelle (ou lesquelles) ?
La douleur a toujours un trajet radiculaire.
Les douleurs sont souvent spontanes
ou paresthsiantes.
Llectromyogramme en confirme aisment lorigine
neurologique.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Lrythermalgie est un acrosyndrome vasculaire :
Permanent.
Paroxystique.
Souvent rvlateur dune thrombocytose. 3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Une claudication intermittente du membre, cdant
larrt de leffort :
Dbute toujours au niveau du mollet.
Est le tmoin dune origine artrielle.
Tmoigne dune lsion artrielle proximale. 3
2
1
C / VRAI OU FAUX ?
Parmi les causes suivantes, laquelle (ou lesquelles)
est (sont) susceptible(s) dinduire un phnomne de
Raynaud unilatral ?
La thrombo-angite de Buerger.
Le syndrome du canal carpien.
Le syndrome neuro-algodystrophique.
Le syndrome du marteau hypothnar par anvrisme
de lartre ulnaire.
La nvralgie cervico-brachiale de topographie C7. 5
4
3
2
1
D / QCM
R
p
o
n
s
e
s

:

A

:

F
,

V
,

F

/

B

:

F
,

V
,

V

/

C

:

F
,

F
,

F

/

D

:

1
,

2
,

4
.
Nphrologie Urologie
Partie III Q 328
La protinurie permet de diagnostiquer une atteinte
rnale primitive ou secondaire et une biopsie rnale est
souvent ncessaire pour prciser latteinte rnale en cas
de protinurie. Cette dernire est nocive pour le rein
intrinsquement quelle que soit la maladie causale.
Dcouverte dune protinurie
lors dun examen systmatique
La protinurie est dpiste par une bandelette mais elle
doit tre confirme par un dosage pondral sur un
recueil durine des 24 h.
Sa dcouverte lors dun examen systmatique doit
dabord en faire liminer plusieurs formes.
1. Protinuries sans signification pathologique
Les fausses protinuries qui accompagnent une
hmaturie macroscopique ou une pyurie massive sont
toujours dinterprtation difficile. Il faut rpter cette
recherche en dehors de ces circonstances pour affirmer
le caractre permanent de la protinurie.
Les protinuries fonctionnelles : la fivre ou un effort
intense peuvent provoquer une protinurie qui na pas
de signification pathologique mais demande tre
vrifie plus tard distance de ces circonstances.
Une protinurie orthostatique chez un adolescent est
limine en fractionnant les urines nocturnes : la protinurie
est alors absente sur les chantillons durines mises en
position couche. Ce type de protinurie na aucune
signification pathologique et sa cause na pas, ce jour,
dexplication dfinitive. Isole, elle ne requiert aucune
exploration complmentaire et disparat le plus souvent
avant lge de 30 ans.
2. Protinuries pathologiques
Les protinuries tubulaires reprsentent limpossibilit
pour le tubule de rabsorber des protines filtres. Elles
se rencontrent dans certaines rares maladies du tubule
proximale. Le diagnostic en cas de doute se fait avec une
lectrophorse des protines urinaires montrant labsence
de prpondrance de lalbumine remplace par des globulines.
La protinurie de Bence Jones reprsente la prsence
de chanes lgres dans les urines. Elle est dtecte avec
une sensibilit mdiocre pas les bandelettes. Elle ncessite
une recherche spcifique. Elle signe la prsence dune
PROTINURIE
Normalement, les urines ne contiennent pas de protines
dtectes par les mthodes habituelles. Lexistence
dune protinurie est le plus souvent le signe dune
atteinte de lintgrit de la barrire glomrulaire. Les
circonstances de dcouverte dune protinurie sont de
2 ordres : dcouverte systmatique ou dcouverte au
cours de la surveillance dune maladie ou du suivi dun
patient risque rnal. Seule la premire circonstance
devrait poser un problme de diagnostic au mdecin.
Lexamen des urines la bandelette doit faire partie de
lexamen clinique comme la palpation ou lauscultation
dun organe.
Protinurie et syndrome
nphrotique chez lenfant et ladulte
Une protinurie ne doit jamais tre
considre a priori comme bnigne. Elle signe
une altration de la permabilit glomrulaire
et doit tre caractrise en dbit par 24 h.
La microalbuminurie est le premier seuil
de protinurie significatif dune atteinte
glomrulaire valid ce jour uniquement
pour la nphropathie diabtique.
Les mcanismes responsables dune protinurie
sont nombreux : altration de la structure
anatomique ou fonctionnelle de la barrire
glomrulaire, dorigine hrditaire ou acquise.
La protinurie est en soi dltre pour le rein,
car elle entrane un risque dvolution
vers la fibrose donc linsuffisance rnale.
Il existe des traitements spcifiques ou non pour
diminuer ou faire disparatre une protinurie.
Service de nphrologie et dimmunologie clinique
CHU Bretonneau
37044 Tours Cedex
valent_j@med.univ-tours.fr
Dr Jean Franois VALENTIN,
Dr Jean-Michel HALIMI, Pr Hubert NIVET
223
OKref_nivet 10/01/03 14:20 Page 223
dysprotinmie et se rencontre dans les dysprotinmies
bnignes, le syndrome de Randall, les dysprotinmies
malignes ou mylome, certaines amyloses.
Ce type de protinurie prsente un risque dinsuffisance
rnale aigu souvent irrversible par prcipitation intra-
tubulaire des chanes lgres avec la protine de Tamm
et Horsfall dans certaines circonstances comme linjection
de produit iod, la prise de diurtiques, une dshydratation,
lhyperuricmie
Une protinurie, lorsquelle est ni fausse ni fonctionnelle
ni orthostatique, signe toujours une atteinte rnale. Elle
peut avoir plusieurs niveaux quantitatifs.
3. Microalbuminurie
Dfinition : la microalbuminurie est une petite quantit
dalbumine comprise entre 20 200 mg/L ou 30
300 mg/24 h. Au-del de ces limites on parle de protinurie
et on prescrit un dosage dune protinurie des 24 h. En
de de ces limites la protinurie est considre comme
physiologique. Elle est mesure par la mthode radio-
immunologique (RIA) ou nphlomtrie le plus souvent.
Signification : elle signe latteinte initiale glomrulaire
historiquement dabord dcrite dans la nphropathie
diabtique. Elle est aussi un facteur reconnu de risque
cardiovasculaire. Son champ dintrt ne cesse de se
dvelopper, intressant la surveillance du rein greff, de
lhypertension artrielle et bientt dautres nphropathies
au stade incipiens. Il nest cependant pas recommand
de demander la recherche dune microalbuminurie en
dehors du diabte. Il faut sassurer de la permanence de
cette microalbuminurie et donc refaire le dosage en cas
de positivit. En effet, la variabilit intra-individuelle est
importante et beaucoup de situations peuvent saccom-
pagner dune microalbuminurie (fivre, infection aigu,
pancratite, hyperglycmie majeure, infection urinaire).
4. Caractrisation de la protinurie
Elle peut tre :
non nphrotique si elle est infrieure 3 g/24 h chez
ladulte ou 40 mg/kg/j chez lenfant ;
incluse dans un syndrome nphrotique : dfini par une
protinurie accompagne dune hmaturie et ven-
tuellement dune hypertension artrielle et (ou) dune
insuffisance rnale aigu ;
protinurie nphrotique: si elle entrane un syndrome
nphrotique dfini par un niveau de protinurie sup-
rieur 3 g/24 h chez ladulte ou 40 mg/24 h chez
lenfant, une protidmie infrieure 60 g/L et une
hypoalbuminmie infrieure 30 g/L.
Le syndrome nphrotique, quel que soit lge de dcouverte
ou la cause saccompagne de perturbations biologiques
et de risques spcifiques (v. infra).
5. Conduite tenir
Elle dpend des circonstances de dcouverte et de son
niveau.
Une protinurie de dcouverte systmatique sup-
rieure 1 g/24 h chez un adulte ou 20 mg/kg chez un
enfant doit tre explore par une biopsie si le contexte
clinique et les explorations morphologiques des reins ne
donnent pas de rponse vidente. La biopsie permet le
diagnostic de latteinte glomrulaire, guide ventuellement
les explorations complmentaires et lattitude thrapeutique.
Une protinurie dtecte pendant la surveillance
dun patient atteint dune maladie risque rnale ne
devrait pas poser de problme diagnostique au mdecin
qui la dcouvre. Cest le cas de la surveillance dun diabte
ou dune maladie systmique risque datteinte rnale
comme un lupus, une vascularite, une hypertension art-
rielle, une dysglobulinmie. On ne peut que regretter
labsence de la recherche systmatique dune protinurie
dans toutes les circonstances o une protinurie est le
premier signe dune atteinte rnale.
La protinurie peut aussi apparatre au cours de lvolution
de maladies glomrulaires dj diagnostiques, par
exemple sur une hmaturie et une biopsie antrieure
comme dans le syndrome dAlport ou la nphropathie
dpts dIgA. Lapparition dune protinurie est toujours
le signe dune aggravation de latteinte rnale de ces maladies.
La biopsie rnale est indique dans presque tous les cas
de dcouverte dune protinurie, sauf dans le syndrome
nphrotique pur de lenfant entre 1 et 10 ans, ou lorsque
le diagnostic est vident comme chez la plupart des
patients diabtiques adultes qui dveloppent une nphro-
pathie diabtique aprs de longues annes dvolution.
Danger dune protinurie : toute protinurie prolonge
reprsente un danger pour lavenir de la fonction rnale.
Lirruption dune protinurie dans le flux tubulaire active
des mcanismes de rabsorption de lalbumine qui vont
entraner par une cascade de mcanisme une fibrose
rnale et in fine une rduction de la masse nphronique.
Cest un mcanisme non spcifique de destruction du
tissu rnal pour lequel il nexiste pas ce jour de traitement
spcifique : seule la diminution de la protinurie peut
limiter ce phnomne. Si bien que toute intervention qui
tend diminuer une protinurie se rvle tre une action
limitant la dgradation de la fonction rnale. La rduction
de la protinurie est une cible thrapeutique en soi.
Traitement non spcifique dune protinurie : il
consiste dabord en la rduction de la pression artrielle
(par ex. la pression artrielle cible est < 125/75 mmHg
lorsque le patient a une protinurie suprieure 1 g/24 h
et une insuffisance rnale selon lAnas). Cependant les
inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) et les anta-
gonistes des rcepteurs de langiotensine II (sartans) ont
un effet antiprotinurique indpendant de la baisse de la
pression artrielle. Ils sont donc indiqus en 1
re
intention
(et en labsence de contre-indication) dans le cas de nphro-
pathies protinuriques. Les travaux qui ont dmontr
leffet antiprotinurique des inhibiteurs de lenzyme de
conversion et sartans sont issus de la recherche pharma-
ceutique et intressent des molcules spcifiques. Ils ne
permettent pas daffirmer que cette proprit est un effet
de classe, mais cette hypothse est trs vraisemblable.
Traitement spcifique dune protinurie : il dpend
de la maladie causale. Il fait appel essentiellement aux
corticodes, aux immunosuppresseurs dont les diffrents
protocoles ne sont pas dvelopps ici.
P ROT I NUR I E E T S Y NDROME N P HROT I QUE CHE Z L E NF ANT E T L ADULT E
224
3. Complications lies au traitement
Ce sont celles des corticodes, des immunosuppresseurs
et des diurtiques.
La fuite de protines urinaires abondantes et prolonges
peut aussi conduire la dnutrition, lhypothyrodie et
linsuffisance rnale par des mcanismes de sclrose
glomrulaire et interstitielle.
Traitement symptomatique
des syndromes nphrotiques
La restriction sode est prescrite tant que les dmes
persistent et pendant une corticothrapie.
La restriction hydrique est indique en cas ddmes
associs une hyponatrmie.
Le rgime alimentaire est normocalorique, sans enri-
chissement en protides dont lapport doit tre normal ou
diminu en cas dhabitude excessive.
Les perfusions dalbumine sont inefficaces (voire dan-
gereuses) pour ngativer la balance sode.
Les diurtiques de lanse (furosmide) sont efficaces
malgr une rsistance. Leur prescription doses rptes
et fractionnes, ventuellement associe lamiloride,
permet de raccourcir ou de contrler le syndrome d-
mateux.
La prvention des accidents thromboemboliques est
adapte au risque qui est proportionnel la svrit du
syndrome nphrotique faisant appel aux antiagrgeants
plaquettaires, lhparine ou les antivitamines K.
Lhyperlipidmie est peu sensible au rgime ; dans les
formes chroniques, les inhibiteurs de HMG CoA sont
prescrits pour baisser le LDL-cholestrol.
Syndrome nphrotique de lenfant
Il est remarquable par une cause majeure : le syndrome
nphrotique lsions glomrulaires minimes, jadis
appel la nphrose lipodique. Cette maladie se ren-
contre aussi chez ladulte, mais chez lenfant elle est,
par opposition ladulte, la cause presque exclusive du
syndrome nphrotique.
Cest un syndrome nphrotique pur, parfois accompagn
dune discrte hmaturie microscopique. Il sagit le plus
souvent dun enfant de 2 4 ans, brutalement atteint
dun syndrome dmateux franc : paupires bouffies,
dmes mous, blancs, dclives avec prise de poids vi-
dente. La biologie est celle dun syndrome nphrotique
comme prcdemment dcrite. Il ny a ni insuffisance
rnale ni hypertension artrielle.
Dans ces conditions initiales, la biopsie rnale nest pas
indispensable au diagnostic.
Le traitement fait appel dabord aux corticodes prescrits
en 1
re
intention sans biopsie rnale. Lintrt est de tester
la corticosensibilit de cette maladie. La classification
en forme corticosensible et corticorsistante a un intrt
diagnostique et pronostique.
Le protocole de corticothrapie de la premire pousse
est le suivant : prednisone ou prednisolone 60 mg/m
2
/j
SYNDROME NPHROTIQUE
Le syndrome nphrotique est dfini par un niveau de
protinurie suffisamment lev pour entraner une baisse
de lalbuminmie et donc de la protidmie. Cet tat
entrane des perturbations cliniques avec la rtention
hydrosode, et biologiques dont certaines peuvent varier
lgrement en fonction de la cause.
Clinique
Les dmes sont souvent le mode de rvlation. Ils sont
classiquement mous, prenant le godet ou toute autre
marque de pression, indolores, blancs et dclives. Ils
peuvent stendre aux sreuses (ascite, panchement
pleural) ralisant un tableau danasarque. La prise de
poids peut tre importante (de 15 20 kg chez un adulte)
ou dformant les traits du visage dun enfant qui a de la
peine ouvrir les yeux. Le retard au diagnostic est d, le
plus souvent, au fait quon ne pense pas cette hypothse
et quon envisage le diagnostic dinsuffisance cardiaque
chez une personne ge ou dallergie chez un enfant
avant de tremper une bandelette dans les urines.
Perturbations biologiques
Il sagit :
dune augmentation des 2-macroglobulines > 10 g/L ;
de la diminution des gammaglobulines < 6 g/L avec
des risques dinfection;
dune augmentation de la coagulabilit sanguine avec
risque de thrombose veineuse et artrielle surtout dans
la nphrose et la glomrulonphrite extramembraneuse
(v. infra) ;
dune hyperlipidmie avec une lvation du cholestrol
et des triglycrides.
Complications du syndrome nphrotique
1. Thromboses artrielles ou veineuses
Ce risque est d aux perturbations touchant la synthse
des protines de la coagulation et une thrombocytose
frquente. Leur prvention fait appel aux antiagrgeants
plaquettaires en prvention, ou aux hparines de bas
poids molculaires (HBPM). En cas de thromboses, le
traitement est celui de toute thrombose avec les hparines
et un relais par les antivitamines K.
2. Infections
Elles sont dues leffondrement du taux des gamma-
globulines circulantes. Ce sont des infections pneumo-
coques ou streptocoques, pulmonaires, cutanes avec
une forme particulire possible chez lenfant : la pri-
tonite primitive pneumocoque. Une prescription de
pnicilline orale est parfois prescrite pendant les phases
nphrotiques ; la surveillance troite avec une prescrip-
tion dantibiotique la moindre fivre peu suffire.
Nphrologie Urologie
225
ou 2 mg/kg/j sans dpasser 60 80 mg/j pendant un
mois. La rmission avec disparition complte de la pro-
tinurie est obtenue en gnral en une 2 semaines. Si,
la fin du premier mois, la rmission nest pas ralise,
on prescrit 3 bolus de mthylprednisolone (10 mg/kg ou
1 000 mg/1,73 m
2
). Si la rmission est obtenue le syn-
drome nphrotique est dit corticosensible. En cas dinef-
ficacit de ce schma de corticothrapie, le syndrome
nphrotique est dit corticorsistant.
En cas de corticosensibilit avec ou sans bolus, le traitement
est poursuivi avec 2 mg/kg donn 1 jour sur 2 (traitement
dit alterne) pendant 2 mois ; puis la posologie est rgu-
lirement diminue en 1 mois et demi pour tre arrte
au bout de 4 mois et demi de traitement.
La corticothrapie saccompagne dun rgime appauvri
en sodium, et dune prescription de vitamine D et de
calcium.
Lvolution nest malheureusement que rarement (moins
de 10 %) faite dune unique pousse, mais marque
presque toujours de rechutes plus ou moins frquentes.
Ces rechutes sont traites par les corticodes seuls si
elles sont espaces et dun niveau de corticodpendance
compatible avec labsence deffet secondaire.
En cas de rechutes frquentes accompagnes dun
niveau de corticodpendance lev, le traitement fait
appel diffrents traitements tels que le levamisol, le
cyclophosphamide, le chlorambucil ou la ciclosporine.
Ces protocoles sont le plus souvent initialiss en milieu
spcialis. Le traitement par ciclosporine demande une
surveillance attentive comprenant la biopsie rnale
compte tenu des risques de toxicit rnale.
Ces formes corticosensibles gurissent dans plus de 90 %
des cas dans lenfance, mais pour 5 10%, la maladie
reste volutive lge adulte.
En cas de corticorsistance, la biopsie rnale est indis-
pensable ; elle montre soit des lsions glomrulaires
minimes soit des lsions de hyalinose segmentaire et
focale. Ces formes voluent exceptionnellement vers la
rmission spontane. La ciclosporine permet quelques
rmissions supplmentaires, mais cest dans ces formes
corticorsistantes que lvolution se fait le plus souvent
vers linsuffisance rnale. De plus, ces formes offrent un
risque lev de rcidive sur le greffon en cas de trans-
plantation rnale.
Dans les formes corticorsistantes, 2 formes hrditaires
rcessives autosomiques ayant bnfici davances
rcentes en recherche gntique mritent dtre isoles :
le syndrome nphrotique dit finlandais dbut
nonatal d une anomalie de la nphrine, substance
implique dans la solidit de la structure des pdicelles
des podocytes ;
certaines formes de syndrome nphrotique cortico-
rsistantes ne rcidivant pas sur le greffon, dues une
anomalie de la podocine, autre substance implique
dans la cohsion des pdicelles.
Les autres syndromes nphrotiques de lenfant sont plus
rares, avec quelques glomrulonphrites extramembraneuses
qui sont secondaires pour la plupart des infections ou
des maladies auto-immunes.
Syndrome nphrotique de ladulte
Le syndrome nphrotique de ladulte ncessite presque
toujours une biopsie rnale pour le diagnostic tiologique
mis part quelques rares circonstances comme le diabte.
Les principales causes sont : le syndrome nphrotique
lsions glomrulaires minimes ; la glomrulonphrite
extramembraneuse ; la nphropathie du diabte avec la
glomrulosclrose diabtique ou de Kimmestiel-Wilson ;
la hyalinose segmentaire et focale ; lamylose.
1. Syndrome nphrotique lsions
glomrulaires minimes de ladulte
Il est peu diffrent de celui de lenfant dcrit ci-dessus.
Les protocoles de traitement sont peu diffrents la cortico-
thrapie dattaque est limite 1 mg/kg/j et parfois
0,5 mg/kg/j chez les malades de plus de 75 ans.
2. Glomrulonphrite extramembraneuse
La glomrulonphrite extramembraneuse atteint
indiffremment les 2 sexes : cest la cause la plus fr-
quente de syndrome nphrotique de ladulte. Cest une
glomrulopathie chronique dfinie par la prsence de
dpts granuleux (non linaires) dimmunoglobuline G
dtects par immunofluorescence sur la face externe, de
la membrane basale glomrulaire ; des dpts de C3 leur
sont souvent associs. Selon lintensit des dpts,
3 stades de la maladie ont t dcrits. En microscopie
optique, les anomalies de la glomrulonphrite extra-
membraneuse sont limites la paroi capillaire et sont
de diagnostic difficile dans les formes peu svres ou
dbutantes ; elles ncessitent lutilisation de colorations
argentiques qui mettent en vidence les expansions
(massues , spikes). Lexamen en immunofluorescence
est toujours ncessaire pour affirmer le diagnostic. Un trait
marquant de la glomrulonphrite extramembraneuse
est labsence de prolifration cellulaire.
La glomrulonphrite extramembraneuse peut
affecter des patients de tous ges : sa manifestation initiale
est, dans environ 80% des cas, un syndrome nphrotique
avec dmes et protinurie souvent massive (10 g/24 h),
et dans 20% des cas une protinurie modre sans syn-
drome nphrotique. Dautres signes initiaux, associs
la protinurie, sont :
lhmaturie microscopique dans environ 30% des cas
mais il ny a jamais dhmaturie macroscopique ;
lhypertension artrielle dans 30 50% des cas ;
linsuffisance rnale modre (cratinine 130
200 mol/L) dans 5 20% des cas.
La majorit (80 %) des glomrulonphrites extra-
membraneuses sont idiopathiques : une association
pathologique est observe dans 15 30% des cas :
infections : hpatite B, syphilis, filariose (loase) ;
cancer bronchique, rnal, mammaire ;
lupus rythmateux dissmin ;
mdicamenteuses, sels dor, D-pnicillamine, sels de
mercure, captopril.
Lvolution des glomrulonphrites extramembraneuses
idiopathiques peut se rsumer de la faon suivante.
Chez 30 40% des patients, lvolution se fait vers une
226
cas. Linsuffisance rnale est prsente ds le premier
examen chez environ 25 % des patients.
La hyalinose segmentaire et focale peut :
tre idiopathique : elle reprsente environ 15 % des
glomrulopathies chroniques ;
compliquer une nphrose lipodique, initialement sans
lsion glomrulaire dcelable ;
tre associe ou tre une consquence de diverses
maladies rnales : reflux vsico-rnal ; nphrectomie
unilatrale ; comme lment lsionnel des nphropathies
chroniques ayant volu vers linsuffisance rnale ter-
minale, quelle que soit la structure initialement affecte ;
hronomanie ; infection par le VIH (virus de limmu-
nodficience humaine), sida.
Cette maladie peut aussi tre dcouverte chez des
patients trs obses. Elle est plus frquente chez les
patients dorigine africaine.
Lvolution de la hyalinose segmentaire et focale est
variable, associant diversement :
la persistance dun syndrome nphrotique dans environ
30% des cas ;
une HTA souvent ;
la dgradation progressive de la fonction rnale chez
30 % des patients, dont 15 % voluant vers linsuffi-
sance rnale terminale. LHTA et linsuffisance rnale
sont corrles lintensit des lsions glomrulaires.
Le traitement corticode doit tre entrepris en cas de
syndrome nphrotique selon les modalits identiques celles
de la nphrose lipodique. Cependant lefficacit est nette-
ment moindre : obtention dune rmission complte ou
partielle dans seulement 40 50 % des cas. Le contrle de
lHTA est essentiel pour ralentir ou prvenir la dtrioration
de la fonction rnale. Aprs transplantation rnale, la hyali-
nose segmentaire et focale peut rcidiver sur le greffon.
Les lsions de hyalinose segmentaire et focale ne sont
pas spcifiques dun seul mcanisme physiopathologique
comme en tmoignent les diffrentes circonstances dia-
gnostiques. Lhyperfiltration glomrulaire pourrait tre
un des facteurs communs ces diffrentes circonstances.
4. Amylose
Linfiltration du parenchyme rnal, surtout des glomrules,
par la substance amylode AA ou AL est une cause de
nphropathie chronique avec syndrome nphrotique. La
frquence de la nphropathie amylode de type AA
dcrot dans les pays dvelopps, paralllement celle
de la tuberculose pulmonaire qui en tait la cause principale.
La frquence de lamylose rnale AL est probablement
inchange. Une insuffisance rnale complique le cours des
amyloses systmiques AA ou AL dans 50 60% des cas.
La substance amylode, dapparence amorphe en micro-
scopie optique, est compose de fibrilles ayant un aspect
pliss caractristique en microscopie lectronique. Dans
chaque type damylose la protine spcifique implique
constitue la plus grande partie du dpt amylode.
Seules les substances amylodes AA et AL sont
capables dinfiltrer le parenchyme rnal. Toutes les
chanes lgres peuvent tre amylodognes, mais en
rgle gnrale il y a 2 fois plus de cas impliquant une
chane lambda quune chane kappa.
rmission complte (disparition de la protinurie) ou
partielle (persistance dune protinurie sans syndrome
nphrotique). Une insuffisance rnale terminale avec
hypertension artrielle sobserve dans 15 30% des cas.
Dans environ un tiers des cas le syndrome nphrotique
persiste sans insuffisance rnale. Lvolution peut tre
maille de complications communes aux autres syndromes
nphrotiques (thromboses veineuses).
Le traitement symptomatique est celui de tous les
syndromes nphrotiques, associant essentiellement une
thrapeutique diurtique, traitement antihypertenseur, le
traitement ou la prvention des thromboses. Le traitement
tiopathognique des formes idiopathiques reste trs dbattu;
il fait appel lutilisation des corticodes ou des immuno-
suppresseurs seuls ou en association. Le traitement des
formes secondaires repose sur le traitement de la cause avec
arrt de la substance responsable, radication de linfection
ou du cancer ou contrle de lactivit lupique.
Les mcanismes impliqus dans la constitution des
glomrulonphrites extramembraneuses restent impar-
faitement connus. Les donnes exprimentales suggrent
que les dpts glomrulaires dIgG sont conscutifs
des phnomnes divers. Un premier mcanisme est le
dpt sur la membrane basale de complexes immuns
circulants : il est probablement en cause dans les glomrulo-
nphrites extramembraneuses secondaires ou satellites des
cancers (bronchiques notamment), des hpatites B, du
lupus rythmateux dissmin. Un second mcanisme
est la fixation danticorps IgG sur les antignes protiques
non encore dfinis, prsents dans la membrane cytoplas-
mique des pieds des cellules pithliales viscrales
(podocytes). Les mcanismes par lesquels une protine
constitutionnelle devient antignique sont mal connus. Il
est possible quintervienne une activation polyclonale des
lymphocytes B avec formation dauto-anticorps multiples.
3. Hyalinose segmentaire et focale
La hyalinose segmentaire et focale est une glomrulopathie
chronique frquente, touchant lenfant et ladulte. Elle
est dfinie par la prsence dune lsion hyaline et sclreuse
des glomrules atteignant une partie du glomrule (segmen-
taire) et un certain pourcentage des glomrules (focale).
La lsion segmentaire est caractrise par la prsence
dans le floculus dun dpt de substance anhiste, avec
synchie (accolement) entre le floculus, lpithlium
parital et la capsule de Bowman entranant un comble-
ment partiel de lespace urinaire. Lanalyse du dpt a
montr quil tait compos dIgM et de divers composants
de la matrice extracellulaire. Aux lsions glomrulaires
sont associes des lsons interstitielles fibrosantes et
inflammatoires avec atrophie tubulaire ainsi que des
lsions dendartrite fibreuse.
Le signe majeur de la hyalinose segmentaire et foca-
le est le syndrome nphrotique, prsent dans au moins
50% des cas. Parfois, elle peut tre rvle par une pro-
tinurie sans syndrome nphrotique. La protinurie est
non slective, lalbumine en reprsentant 60 70%. Une
hmaturie microscopique est retrouve dans 50 % des
cas. Lhypertension artrielle (HTA) est un mode frquent
de rvlation, puisquelle est prsente dans 50 % des
Nphrologie Urologie
227
Les lsions rnales sont constitues de dpts extra-
cellulaires de substance amylode : dans le msangium,
la face interne de la membrane basale glomrulaire,
dans la paroi tubulaire. La substance amylode est faci-
lement reconnaissable par des colorations spciales :
rouge Congo et mthyle violet. On peut distinguer les
substances AA et AL, en cas de doute sur la cause de la
maladie par mthode immunohistochimique en utilisant
des anticorps anti-AA ou anti-chanes lgres.
Lvolution se fait vers linfiltration massive et destruc-
trice du parenchyme rnal par la substance amylode.
Le signe rvlateur de la maladie est un syndrome
nphrotique chez 75 % des patients environ, une proti-
nurie sans syndrome nphrotique dans 25 % des cas.
Linsuffisance rnale est prsente demble dans plus de
50 % des cas. Lassociation une hmaturie ou une
HTA est rare. Un trait particulier de lamylose est la
conservation de la taille des reins, qui sont parfois mme
agrandis, mme en cas dinsuffisance rnale chronique
svre. Dans la majorit des cas, la biopsie rnale est
indique, mais elle peut tre aussi : gingivale, rectale, ou
pratique sur la graisse sous-cutane abdominale, car ces
tissus sont parfois plus accessibles lexamen histolo-
gique. Lvolution se fait inexorablement vers linsuffi-
sance rnale terminale avec un dure dvolution extr-
mement variable dun sujet lautre, allant de quelques
mois plus de dix ans. Il ny a pas de traitement de
lamylose rnale constitue. En cas damylose secondai-
re AA, la gurison ou lamlioration de la maladie sous-
jacente peut ralentir sinon stabiliser lvolution de la
nphropathie. Le traitement de lamylose AL se rsume
celui du mylome, de la maladie de Waldenstrm ou
de la gammapathie sous-jacente.
Une prvention efficace existe pour lamylose secondaire
la fivre priodique mditerranenne avec la colchicine.
5. Nphropathie diabtique
Les diabtes de type 1 et 2 peuvent gnrer une
nphropathie diabtique de prsentation identique dans
les 2 formes. Le premier stade est une microalbuminurie,
puis une protinurie nette qui devient nphrotique avant
lvolution vers linsuffisance rnale terminale.
La biopsie rnale nest pas ncessaire, sauf en cas de
doute diagnostique. Au cours du diabte de type 2, 20 %
des lsions rnales ne correspondent pas des lsions de
nphropathies diabtiques (glomrulonphrite extramembra-
neuse, hyalinose segmentaire et focale). Sil existe une
rtinopathie diabtique, il est dusage de faire le diagnostic
sans biopsie. Celle-ci est ncessaire si le diabte est rcent
sans rtinopathie et en cas de syndrome nphrotique franc.
Les lsions rnales sont dabord une hypertrophie du matriel
msangial complte par la suite de dpts ralisant la
nphropathie de Kimmestiel et Wilson.
Cette nphropathie atteint 30 40 % des diabtiques au
cours du diabte de types 1 et 2. Dans le cas du diabte
de type 1, son pic dapparition se situe entre 5 et 20 ans
dvolution du diabte. Avant ou aprs cette priode,
lapparition dune nphropathie chez un diabtique de
type 1 est rare : une autre cause de nphropathie doit tre
envisage. linverse, dans le diabte de type 2, lincidence
augmente avec le temps ds 5 ans dvolution et une
nphropathie diabtique peut se voir aprs 20 ans dvo-
lution du diabte. Une prdisposition gntique est vrai-
semblable mais cette nphropathie touche principale-
ment et plus rapidement les patients mal quilibrs et au
diabte plus ancien.
Aucun traitement spcifique ne permet dliminer les
dpts ou de prvenir lapparition de la nphropathie
diabtique, mais la prvention ou le recul de lchance
font appel :
avant le stade de la microalbuminurie, au contrle le
plus strict de la glycmie et de la pression artrielle au
sevrage tabagique (utile tous les stades de nphropathie) ;
au stade de la microalbuminurie, la prescription dun
IEC chez une diabtique de type 1, ou dun sartan
chez un diabtique de type 2, mme en cas de pression
artrielle normale. Le contrle de la pression artrielle
doit tre des plus stricts avec une cible < 135/85 mmHg.
Toutefois, les quipes de nphrologie dcouvrent encore
trop souvent les patients diabtiques au stade de linsuf-
fisance rnale chronique avance. ce stade, lorsque la
filtration glomrulaire est infrieure 25 mL/min/1,73 m
2
,
IEC et sartan deviennent difficile introduire cause du
risque daggravation de linsuffisance rnale chronique
et dhyperkalimie, risque major en cas de macro-
angiopathie athromateuse associe. I
228
La protinurie et le syndrome nphrotique
de lenfant comme de ladulte doivent tre
explors pour en retrouver la cause. La biopsie
rnale est indique dans presque tous les cas
chez ladulte Chez lenfant, la conduite est stro-
type entre 1 et 8 ans : cest la corticothrapie
dpreuve qui fait le diagnostic et met en rmission
le syndrome nphrotique d des lsions
glomrulaires minimes encore appel nphrose.
Les complications de ltat nphrotique
chez lenfant comme chez ladulte sont
les thromboses et linfection.
On oppose schmatiquement les nphropathies
primitives et secondaires, primitives lorsque
aucune tiologie nest retrouve, secondaires
si associes une tiologie prcise
comme un diabte ou une amylose.
Deschnes G, Doucet A. Mcanismes physiologiques et molcu-
laires de la constitution des dmes au cours du syndrome
nphrotique. In : Actualits nphrologiques. Paris : Flammarion,
Mdecine-Sciences 2002 : 263-80.
Kanfer A. Thromboses et troubles de lhmostase dans le syndro-
me nphrotique. Nephrologie 1992 ; 13 : 151-7.
Moulin B, Bouiller M, Hannedouche T. Syndrome nphrotique. Rev
Prat 2000 ; 16 : 1807-16.
Niaudet P, Nivet H. La nphrose idiopathique (lsions glomrulaires
minimes, hyalinose segmentaire et focale). Rev Prat 1991 ; 41 : 2446-51.
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
Q 329
ne sont pas toujours efficaces. La substance P, la srotonine
et les prostaglandines sont aussi importants que lhistamine.
Le rle dautres neuromdiateurs comme la somatostatine,
le CGRP (calcitonin gene-related peptide) est probable-
ment important. Les morphiniques naturels (ou exognes)
peuvent induire un prurit. Rcemment, il a t dmontr
que le prurit pouvait tre induit par des cytokines, telles
que linterleukine 2 et linterfron , et tre calm par des
substances comme la ciclosporine. Certaines protases
(trypsine, papane) ou kinines (kallicrine, bradykinine)
peuvent tre pruritognes.
Diagnostic
Caractristiques du prurit
Lapprciation des aspects qualitatifs du prurit est fonde
sur les classiques examens cliniques et linterrogatoire.
Lexamen clinique montre: les lsions de grattage (nombre,
profondeur, localisation, disposition) ; les papules ou les
nodules de prurigo ; les lsions de dermographisme ; les
lichnifications. Des signes cutans ou gnraux associs
vont guider le diagnostic tiologique. Un aspect verniss
des ongles est en faveur dun prurit ancien et intense.
Linterrogatoire doit essayer de bien discriminer ce qui est
vraiment du prurit de ce qui correspond des paresthsies
ou des dysesthsies. Il doit prciser les caractres du
Physiopathologie
Les mcanismes du prurit sont moins bien connus que
ceux de la douleur. La sensibilit cutane est lie aux
fibres C et A du systme nerveux, dit sensitif ou soma-
tique. Au niveau cellulaire, elle est lie lactivation des
neurones en rponse des stimulus extrieurs de toute
nature. Les cellules actives connaissent des modifications
des champs lectriques de leur membrane et produisent
des neuromdiateurs (substance P et autres). Linformation
est reue au niveau dun rcepteur (de type C), puis elle
est transmise aux ganglions sensitifs et ensuite la
moelle pinire. Elle remonte par les faisceaux spino-
thalamiques jusquau thalamus grce un deuxime
neurone. Un troisime neurone conduit alors linforma-
tion jusquau cortex temporal. Lintgration centrale est
importante. tous les niveaux, il existe un contrle dit
de porte par des interneurones et un autocontrle.
Lhistamine est loin dtre le seul mdiateur impliqu
dans le prurit. Elle peut mme ne pas intervenir du tout dans
certains prurits. Cela explique pourquoi les antihistaminiques
Prurit (avec le traitement)
DR Laurent MISERY
1
, PR Frdric CAMBAZARD
2
1. Service de dermatologie, CHU Morvan, 29609 Brest Cedex.
2. Service de dermatologie, hpital Nord, 42055 Saint-tienne Cedex.
Le prurit reprsente une souffrance au mme
titre que la douleur. Il est dfini comme
une sensation dplaisante qui provoque
le dsir de se gratter . Le prurit nest pas
une douleur a minima ; il soppose dailleurs
sur bien des points la douleur (tableau I).
Il existe nanmoins des sensations
intermdiaires entre le prurit et la douleur,
comme les paresthsies.
Le prurit peut survenir au cours de nombreuses
circonstances : maladies cutanes inflammatoires,
accumulation de toxines (prurit cholestatique
ou urmique), maladies gnrales (hmopathies,
maladies endocriniennes, etc.). Il peut tre
induit par des agents exognes (produits
chimiques, mdicaments). Il peut tre
uniquement neurognique ou psychognique.
Il peut tre aigu ou chronique.
Lapprciation de son intensit est difficile
car il y a une forte part de subjectivit.
Les thrapeutiques actuelles ne sont pas toujours
pleinement efficaces et ne reposent pas uniquement
sur les antihistaminiques.
Prurit Douleur
Geste induit grattage retrait
Localisation peau, ubiquitaire
semi-muqueuses
Effets exacerbation sdation
de la chaleur
Effets du froid exacerbation sdation
Effets exacerbation sdation
de morphiniques
Seuil minimal stimulus minimes stimulus moyens
Diffrences entre prurit et douleur
TABLEAU I
prurit : date et mode de dbut (brutal ou progressif) ;
facteurs dclenchants (stress, irritants, etc.) ; volution
(aigu, paroxystique ou chronique) ; chronologie (heure
de la journe, priode de lanne) ; intensit (gne dans
le travail, la vie quotidienne, la vie affective ou le som-
meil) ; topographie et extension ; facteurs aggravants
(hypersudation, sport, bains, douches, repas) ou calmants
(froid, dtente) ; contexte associ (maladies, toxiques) ;
liens avec signes objectifs (avant, pendant ou aprs des
signes cutans) ; existence ou non dun prurit collectif ;
effets des traitements.
Prurits dermatologiques
Les prurits dermatologiques sont les prurits lis une
maladie cutane pour des raisons biologiques. En prsence
de lsions cutanes, le patient ressent souvent un prurit
ou linduit par le grattage, mme sil ne souffre pas
dune dermatose rpute pruritogne, comme lacn par
exemple. Le prurit est alors essentiellement psychogne
et nentre pas dans les prurits dermatologiques. Le psoriasis
ninduit classiquement pas de prurit. Nanmoins, les
psoriasiques se plaignent souvent de dmangeaisons,
surtout lorsque le facteur psychogne est prdominant
ou dans certaines localisations (cuir chevelu, organes
gnitaux). Les dermatoses directement pruritognes sont
cites dans le tableau II. La frontire entre dermatose et
neuropathie nest parfois pas claire, comme par exemple
dans le prurigo nodulaire ou le prurit aquagnique. Dans
ce chapitre, les diffrents prurits dermatologiques ne
seront pas traits en dtail car nous dpasserions alors
les objectifs terminaux concernant le prurit. Le diagnostic
est en gnral pos grce linterrogatoire et lexamen
clinique. Une biopsie est parfois ncessaire. Une immuno-
fluorescence directe et indirecte est ncessaire devant
des lsions bulleuses. Des immunomarquages sont
utiles en cas de suspicion de lymphome.
Prurits non dermatologiques
Les causes non dermatologiques de prurit sont rfrences
dans le tableau III. Linterrogatoire est souvent suffisant
pour identifier une cause possible, mais un bilan tiolo-
gique est parfois ncessaire.
1. Causes mdicamenteuses
Face un prurit isol, le premier rflexe doit tre de
rechercher une cause mdicamenteuse (tableau IV). Le
prurit sans vritable toxidermie associe peut apparatre
plusieurs mois ou mme annes aprs lintroduction du
traitement. Il peut disparatre plusieurs semaines aprs
larrt du traitement incrimin. Les mcanismes physio-
pathologiques sont assez mal connus : cholestase, acti-
vation des mastocytes ou des fibres nerveuses.
2. Prurit urmique
Il est li une insuffisance rnale chronique mais pas
aigu. Il serait prsent chez 40 85% des hmodialyss.
Il ny pas de facteur favorisant connu et son origine reste
P RUR I T ( AV E C L E T R AI T E ME NT )
Dermatoses inflammatoires
dermatite atopique
eczma de contact
prurigo
pemphigode
dermatite herptiforme
urticaire
dermographisme
mastocytose
lichen plan
toxidermies
lucites
dermatoses gravidiques
miliaire sudorale
pityriasis ros de Gibert
parapsoriasis en plaques
pityriasis rubra pilaire
maladie de Grover
dermite sborrhique
dermatoses perforantes
Dermatoses infectieuses
folliculites
gale
pdiculoses
piqres dinsectes
larva migrans
autres parasitoses
dermatophytie
candidose
varicelle
imptigo
dermatoses lies linfection par le virus
de limmunodficience humaine (VIH)
Dermatoses gntiques
maladie de Darier
maladie de Hailey-Hailey
Dermatoses cancreuses
lymphomes
Causes diverses
xrose (scheresse cutane)
prurit ano-gnital
rythme solaire
prurit snile
prurit cholinergique
flushs
PUVAthrapie
cicatrisation
prurit aquagnique
Dermatoses pruritognes
TABLEAU II
Dermatologie
Prurigo nodulaire.
1
Varicelle.
2
Gale (sillon).
3
Insuffisance rnale chronique
Cholestase
lithiase biliaire
pancratite
cancer du pancras
mtastases hpatiques ou pancratiques
hpatites
cirrhose biliaire primitive
cholangite sclrosante primitive
cholestase gravidique
Hmopathies
lymphomes, hodgkiniens ou non
gammapathies bnignes ou malignes
maladie de Vaquez
mastocytose
Troubles endocriniens et mtaboliques
carence en fer
dysthyrodies
hyperparathyrodie
diabte
grossesse
tumeur carcinode
Prurits psychognes
Prurit snile
Autres
cancers digestifs
cancers neurologiques
mdicaments
troubles neurologiques
parasitoses
infection par le virus de limmunodficience humaine
prurit aquagnique
Causes non dermatologiques
de prurit
TABLEAU III
Antibiotiques
-lactamines
rythromycine
colistine
polymyxine B
sulfamides
mtronidazole
lomfloxacine
nitrofurantones
Antifongiques
ktoconazole
miconazole
Antiviraux
aciclovir
Antipaludens
chloroquine
halofantrine
Divers
produits
de contraste iods
blomycine
cimtidine
allopurinol
Analgsiques
et anti-inflammatoires
opiacs
anesthsiques
sels dor
pyritinol
Traitements hormonaux
stro-progestatifs
anabolisants
antithyrodiens
Antidiabtiques
chlorpropamide
tolbutamide
Traitements
cardiovasculaires
-bloquants
inhibiteurs de lenzyme de
conversion de langiotensine
clonidine
amiodarone
quinidine
diazoxide
Psychotropes
imipramine
phnothiazines
Anticoagulants
hparine
warfarine
coumadine
Diurtiques
furosmide
thiazidiques
Drivs vitaminiques
rtinodes
vitamines B
acide nicotinique
Mdicaments inducteurs
de prurit isol
TABLEAU IV
mystrieuse, probablement non univoque [Xrose ?
Accumulation de mtabolites dans la peau et (ou) les
fibres nerveuses ? Hyperparathyrodisme secondaire ?
Production de morphiniques endognes ?]. Il est le plus
souvent paroxystique, et localis 1 fois sur 2. Il disparat
aprs transplantation rnale, et occasionnellement aprs
dialyse. Le traitement est difficile. rythropotine,
mollients, antihistaminiques, cholestyramine ou hparine
donnent des rsultats trs dcevants. Le charbon activ
6 g/j serait efficace. Les UVB permettent souvent une
diminution du prurit, mais leur utilisation doit tre limite
chez ces patients immunodprims par linsuffisance
rnale et dventuels traitements imunosuppresseurs.
Les antagonistes morphiniques pourraient reprsenter
une voie davenir.
3. Prurit cholestatique
Le prurit est un signe prcoce de cholestase chronique et
prcde parfois de plusieurs annes les autres signes,
cutans ou non, des hpatopathies. Il prdomine sur les
extrmits et les zones de frottement, sintensifiant la
nuit et saccompagnant souvent dune pigmentation
cutane respectant la zone mdio-dorsale. Le diagnostic
est ais, par le dosage des phosphatases alcalines, de la
gamma-glutamyl-transfrase, du cholestrol et de la
bilirubine. On suppose que le prurit serait li laccumu-
lation de sels biliaires induisant une production exagre
dopiacs dorigine hpatique. Les principales causes de
prurit cholestatique sont rsumes dans le tableau III.
Les plus frquemment rencontres sont lhpatite C, les
hpatites mdicamenteuses et la grossesse. Il faut noter
que la cirrhose thylique et lhmochromatose ne donnent
habituellement pas de prurit. En plus du traitement de
ltiologie, la cholestyramine (Questran) est le traitement
de rfrence, la dose de 3 sachets par jour. Le traitement
est contre-indiqu en cas dobstruction complte des
voies biliaires. Les effets secondaires sont nombreux.
On peut aussi prconiser la naloxone ou dautres antago-
nistes des opiacs et la photothrapie.
4. Prurits hmatologiques
Le prurit gnralis est un signe classique (30 % des
patients) et prcoce des lymphomes, en particulier de la
maladie de Hodgkin. Il est souvent plus intense la nuit ;
on le classe souvent tort comme prurit psychogne ou
prurigo nodulaire et il serait de mauvais pronostic. Il
peut aussi exister au cours dautres lymphomes ou gamma-
pathies. Au cours des lymphomes pidermotropes, il est
svre et associ des signes cutans typiques. Au cours
de la maladie de Vaquez comme au cours de polyglobulies
bnignes, le prurit existe dans 70% des cas. Il prend souvent,
mais pas toujours, la forme dun prurit aquagnique ou li
la chaleur. Il peut prcder le diagnostic de plusieurs
annes. Il peut tre li une scrtion de srotonine et de
prostaglandines mais aussi une carence relative en fer.
Le traitement est tiologique mais aussi symptomatique,
par laspirine, linterfron ou la PUVAthrapie. Les
mastocytoses cutanes et systmiques saccompagnent
gnralement de prurit, mme en labsence de lsion
spcifique, du fait de la libration de nombreux mdia-
teurs, en particulier de lhistamine. Le traitement est
donc reprsent par les antihistaminiques.
5. Prurits paranoplasiques
Les prurits peuvent aussi tre associs des cancers
solides . Le prurit est cependant rare au cours de cancers
(0,67%). Il est alors observ, au cours de cancers, bloquant
les voies biliaires, primitives (digestives) ou secondaires.
Les tumeurs crbrales peuvent saccompagner dun
prurit gnralis ou, curieusement, limit au nez. Les
carcinomes du poumon, petites cellules, peuvent
exceptionnellement tre lorigine dun prurit par la
scrtion inapproprie de PTH (hormone parathyro-
dienne). Le syndrome des noplasies endocriniennes
multiples de type 2 peut tre associ un prurit localis
(amylodose cutane ou notalgie paresthsique). Un prurit
gnralis a t observ au cours de tumeurs carcinodes,
de cancers du sein, de la prostate, de lutrus ou de la
thyrode, mais il sagit de cas isols et on ne peut exclure
une simple concidence.
6. Prurits endocriniens
Le prurit gravidique, souvent associ la cholestase, est
bnin bien quinvalidant. Il est surtout prsent en fin de
grossesse et gurit quelques jours aprs laccouchement.
Il peut saccompagner dun ictre dans 10 % des cas.
Exceptionnellement, il peut sassocier une carence
dabsorption en vitamine K, pouvant conduire des
hmorragies chez la mre et le nouveau-n. Un prurit de
ce type peut aussi tre observ lors de la prise dstro-
progestatifs ou lors du syndrome prmenstruel. Le prurigo
gravidique peut perdurer plusieurs mois aprs laccou-
chement. Ses causes ne sont pas claires. Un prurit peut
tre le premier signe dune dermite papuleuse et prurigi-
neuse de la grossesse ou dune pemphigode gestationis,
mais on est alors dans le cadre des prurits dermatologiques.
Lhyperthyrodie (essentiellement la maladie de Basedow)
saccompagne dun prurit dans 10 % des cas pouvant tre
isol ou associ une urticaire. Lhypothyrodie peut
saccompagner dun prurit li la scheresse cutane.
Le diabte est une cause classique de prurit sine materia
gnralis. Il serait plutt associ des hyperglycmies
modres. Enfin, hyper- et hypothyrodie peuvent tre
associes un prurit.
7. Prurits dorigine mtabolique
Le prurit associ une hypercalcmie survient gnralement
dans un contexte dhyperparathyrodie, alors que celui
li lhyperuricmie est en fait toujours li une hmo-
pathie. La carence en fer est une cause relativement fr-
quente de prurit, gnralis ou ano-gnital. Le prurit
prcde ou accompagne lanmie.
8. Prurits neurologiques
Plusieurs maladies du systme nerveux central peuvent
donner lieu un prurit : tumeurs crbrales ; sclrose en
plaques ; accidents vasculaires crbraux et anvrismes ;
abcs crbraux ; lsions ou compression mdullaires.
Traitement
Traitement tiologique
Dans la mesure du possible, il faut bien entendu supprimer
la cause du prurit. Il faut aussi viter tout ce qui peut
favoriser son apparition ou son exacerbation. Pour la toi-
lette, il faut prfrer les douches courtes aux bains, viter
les dtergents et les savons acides, et privilgier les
savons surgras ou alcalins. Des mollients doivent tre
appliqus aprs la toilette, ces applications pouvant tre
renouveles dans la journe. Le coton est mieux adapt
que dautres textiles, en particulier la laine. Les vtements
trop serrs ou trop chauds doivent tre vits. Les excitants
(alcool, caf, th, pices), les boissons chaudes et les
fruits acides favorisent aussi le prurit. Afin dviter les
lsions de grattage, les ongles doivent tre coups courts.
Traitements locaux
Les antiprurigineux locaux apportent souvent un soula-
gement temporaire mais apprciable. En cas de prurit
paroxystique, il faut apprendre au malade remplacer le
grattage par leur application, ce qui peut permettre de
casser le cercle vicieux prurit-grattage-prurit. Leau
frache est le plus simple des antiprurigineux locaux.
Des prparations magistrales base de camphre, de
menthol ou de phnol peuvent tre prescrites, ainsi que
des produits commercialiss (gel fluide de Calamine,
Au cours de la notalgie paresthsique, il existe un prurit
et (ou) des paresthsies localiss dans le dos. Des atteintes
similaires ont t dcrites dans dautres rgions, comme
par exemple la cruralgie paresthsique.
9. Prurits dorigine infectieuse
Au cours de linfection par le virus de limmunodfi-
cience humaine, le prurit est un signe frquent, isol ou
associ des signes cutans varis. Un prurit isol doit faire
rechercher systmatiquement une infection par le virus de
limmunodficience humaine. Isol, ou seulement associ
une hyperosinophilie, un prurit doit faire rechercher
une parasitose : anguillulose ; filariose ; ascaridiose ;
oxyurose ; trichocphalose ; trichinose ; larva migrans ;
distomatose ; bilharziose ; chinococcose ; kyste hyda-
tique ; tniase. Un bilan parasitologique doit tre orient
en fonction de la consommation de viande peu contrle
ou, surtout, dun antcdent de voyage dans des pays chauds.
10. Prurit aquagnique
Il survient 1 5 min aprs le contact avec leau. Il dure
10 120 min et peut tre intense. Lexamen ne retrouve
aucun signe objectif ( la diffrence de lurticaire aquag-
nique). Il peut tre isol (prurit cholinergique) ou asso-
ci une polyglobulie ou plus rarement dautres
hmopathies. Lalcalinisation de leau peut tre utile
(25 200 g de bicarbonate de soude dans une baignoire).
Il peut tre trait par anti-H1, UVB, UVA, aspirine ou
propranolol.
11. Prurit snile
Ce diagnostic est pos chez un sujet de plus de 70 ans,
aprs avoir limin toutes les autres causes. Le prurit est
dclench par les stimulus habituels (chaleur, laine, etc.)
ou permanents. Sa physiopathognie est discute : sche-
resse cutane ? Dsaffrentation ? Accumulation de
dchets mtaboliques dans la peau ou les nerfs ? Son
traitement est pratiquement impossible, alors que son
retentissement physique (prurigo) ou psychique (dpres-
sion) peut tre trs important.
12. Prurit psychogne
Ce diagnostic doit tre pos aprs limination de toute
cause organique et avec des lments cliniques en faveur
dun trouble psychiatrique (carence affective, dpression,
hypocondrie, anorexie mentale, hystrie ou psychose). Il
doit tre systmatiquement voqu avec le patient, qui a
souvent une opinion, justifie ou non mais toujours int-
ressante. Un traitement par hydroxyzine ou doxpine est
souvent efficace. On peut y associer des mollients ou
apprendre au patient remplacer le geste de grattage par
lapplication dun antiprurigineux. Une psychothrapie
ou un traitement psychotrope peut tre entrepris. Quoi
quil en soit, il existe une composante psychique pour
tout prurit, organique ou non, dans la mesure o le vcu
dun prurit est trs variable dun sujet lautre, et sou-
vent sans rapport avec lintensit suppose en fonction
de ltiologie.
Dermatologie
Biopsie de peau
(avec immunofluorescence si sujet g)
Vitesse de sdimentation, protine C-ractive
Ure, cratinine
Bilan hpatique
Glycmie jeun, hmoglobine glycosyle
Calcmie
Fer srique, ferritine
TSH
lectrophorse et immuno-lectrophorse des protines
Srologie du virus de limmunodficience humaine
Srologie des virus des hpatites A, B, C
Radiographie thoracique
chographie abdominale
Bilan biologique
et paraclinique standard
TABLEAU V
Sdax, Sdagel, Trixera, Tefirax, etc.). Les corticodes
locaux sont essentiellement efficaces sur les lsions
inflammatoires mais peuvent tre utiles dans tous les
types de prurit. Leur utilisation doit toutefois tre limi-
te dans le temps et lespace. Les ultraviolets A ou B ont
une action antiprurigineuse dans des circonstances trs
varies. Les sances doivent tre suivies de lapplication
dmollients, car la xrose suivant la PUVAthrapie ou
lUVBthrapie est une cause classique de prurit.
Traitements gnraux
Lhistamine tant un des principaux mdiateurs du prurit,
les antihistaminiques sont les mdicaments les plus utiliss.
Nanmoins, ils sont partiellement ou totalement ineffi-
caces sur certains prurits. Ceux qui sont spcifiques des
rcepteurs H1 sont indiqus, les anti-H2 pouvant toute-
fois tre utiles, la diffrence des anti-H3. Les anti-H1
de 1
re
gnration sont sdatifs, alors que ceux de 2
e
gn-
ration ne le sont pas. Nanmoins, ceux de 1
re
gnration
sont particulirement indiqus en cas de composante
psychogne. Les antihistaminiques sont trs bien tolrs.
Ceux qui ont une action anticholinergique sont contre-
indiqus en cas de glaucome ou dadnome prostatique.
Certains antihistaminiques non sdatifs (floxafdine,
mizolastine) peuvent allonger lespace QT llectro-
cardiogramme (ECG). Ils sont donc contre-indiqus
chez les sujets qui ont des troubles du rythme ; la copres-
cription avec des inducteurs ou des inhibiteurs enzyma-
tiques doit tre vite. Pour linstant, il nest pas recom-
mand de faire un lectrocardiogramme systmatique,
mme chez les sujets gs. Plusieurs psychotropes ont
une action antiprurigineuse, quils soient neuroleptiques
(butyrophnone), anxiolytiques (hydoxyzine) ou anti-
dpresseurs (doxpine, fluoxtine). La naloxone, anta-
goniste des opiacs, est essentiellement utilise dans les
prurits dorigine hpatique ou rnale, de mme que les
antisrotoninergiques (ondanstron, granistron). Dans
tous les cas, il est important dcouter le patient et de
dmonter le cercle vicieux prurit-vcu anxiogne ou
dpressogne-prurit. I
Le prurit nest pas toujours li des maladies
dermatologiques, bien que de trs nombreuses
maladies dermatologiques soient causes de prurit.
Il sagit dun signe fonctionnel essentiellement
cutan, lui-mme lorigine de lsions de grattage,
mais il peut trouver son origine dans dautres
organes.
Linterrogatoire et lexamen clinique sont donc
prcieux avant de lancer un bilan biologique
et paraclinique.
Les premires causes voquer sont : prise dun
mdicament ; cholestase hpatique ; insuffisance
rnale ; diabte ; grossesse ; prurit aquagnique ;
prurit psychogne.
Reznik M. Structure et fonctions du systme nerveux cutan.
Path Biol 1996 ; 44 : 831-7.
POUR EN SAVOIR PLUS
1 587
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 330
Purpuras chez lenfant et chez ladulte
iOBJECTIFSi
Devant un purpura chez lenfant ou chez ladulte,
POINTS FORTS
> Le purpura est une lsion lmentaire cutane
traduisant lextravasation de sang hors des vaisseaux.
On distingue 2grands mcanismes :
il peut tre li une chute des plaquettes
(purpura thrombocytopnique) ou tre secondaire
une anomalie des vaisseaux (purpura vasculaire)
en sachant que certaines causes infectieuses
oumdicamenteuses peuvent raliser les 2 types de purpura.
> Au sein du groupe des purpuras
thrombocytopniques, la cause la plus frquente
est le purpura thrombocytopnique auto-immun (PTAI)
o la baisse des plaquettes est lie une destruction
priphrique de celles-ci.
> Au sein des purpuras dorigine vasculaire, lurgence
est dliminer un purpura secondaire une infection
bactrienne, en particulier mningocoque, mais la cause
la plus frquenteest une vascularite, galement appele
angite, qui peut tre soit isole, soit satellite
dune prise mdicamenteuse (hypersensibilit),
dune infection virale ou dune maladie immunologique
(vascularite systmique, connectivite, hmopathie
maligne). Dans un grand nombre de cas, le purpura
vasculaire est cependant isol sans que lenqute
tiologique permette de dpister une maladie associe.
comprendre
syndrome fbrile dans les semaines ou les jours prcdents qui doit
orienter en priorit vers un purpura dorigine infectieuse. Il faut aussi
rechercher des facteurs de risque pour une infection par le virus de
limmunodficience humaine (VIH) ou par les virus des hpatites
B (VHB) et C (VHC) [toxicomanie par voie veineuse, transfusion,
rapports sexuels non protgs]. On recherche enfin des signes
dappel extradermatologiques pouvant orienter vers une vascu-
larite systmique ou une connectivite (douleurs abdominales
voquant un purpura rhumatode, arthromyalgies, syndrome de
Raynaud, syndrome sec oculo-buccal, photosensibilit).
D
r
Virginie Zarrouk, P
r
Bertrand Godeau
Service de mdecine interne I, CHU Henri-Mondor, 94010 Crteil Cedex
bertrand.godeau@hmn.ap-hop-paris.fr
La dmarche diagnostique initiale consiste reconnatre le
purpura et prciser son mcanisme en se basant sur les donnes
de linterrogatoire, de lexamen clinique et en saidant dexamens
paracliniques simples. Au terme de cette dmarche, il est le plus
souvent possible davoir une premire orientation diagnostique et
didentifier les situations correspondant une urgence vitale
ncessitant des mesures thrapeutiques immdiates : purpura
en rapport avec une infection bactrienne, ou purpura thrombo-
cytopnique compliqu dun syndrome hmorragique grave par
exemple. En fonction de lorientation diagnostique initiale, des
examens paracliniques plus spcialiss, notamment immuno-
pathologiques, microbiologiques ou anatomo-pathologiques
(biopsie cutane) sont souvent ncessaires pour aboutir un
diagnostic plus prcis qui conditionne les indications thrapeu-
tiques (tableau 1).
RECONNATRE UN PURPURA
Le purpura est une lsion par dpt de sang extravas dans le
derme ou les muqueuses. La lsion lmentaire est rouge pourpre
et a pour principale caractristique de ne pas seffacer la vitro-
pression.
Le purpura peut tre : ptchial de petite taille, arrondi, puncti-
forme ou lenticulaire ; ecchymotique en placard ou en nappe ;
linaire en vibices.
ORIENTER LINTERROGATOIRE
Linterrogatoire prcise lge, les antcdents personnels et
familiaux danomalies hmatologiques, les traitements en cours et leur
chronologie dintroduction par rapport lapparition du purpura
et lanciennet de ce dernier. On recherche la notion dun
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1 588
EXAMEN CLINIQUE
Le premier geste doit tre de rechercher des lsions hmorra-
giques associes que lon observe normalement exclusivement
au cours du purpura thrombocytopnique et qui sont alors un
signe de gravit : hmatomes, notamment aux zones de serrage
ou de frottement, hmorragies muqueuses (pistaxis, gingivor-
ragies spontanes ou au brossage, bulles hmorragiques endo-
buccales, mno-mtrorragies). Les hmorragies viscrales asso-
cies sont plus rares, mais elles doivent nanmoins tre
recherches, notamment un mlna.
Le deuxime lment clinique capital est la fivre. Tout purpura
fbrile est suspect dtre infectieux jusqu preuve du contraire.
Si le patient est fbrile, surtout sil sagit dun enfant, lhmody-
namique est rapidement apprcie, puis rgulirement rva-
lue. Le moindre signe de collapsus (chute de la pression art-
rielle, tachycardie avec pouls rapide et filant, plus rarement
marbrures) doit faire voquer un purpura fulminans et le traite-
ment doit tre dbut en extrme urgence (v. infra).
Lexamen clinique est, ensuite, complet la recherche dautres
lsions cutanes associes et de signes extradermatologiques
qui pourraient orienter le diagnostic :
L prsence dadnopathies priphriques et dune splnom-
galie qui orientent vers une hmopathie ou une infection
virale ;
L signes digestifs orientant vers une vascularite systmique,
atteinte articulaire ou musculaire pouvant faire voquer une
vascularite systmique et en particulier un purpura rhuma-
tode, une connectivite ou une infection (en particulier une
endocardite) ;
L syndrome mning, souffle cardiaque devant faire liminer
une endocardite, polyneuropathie orientant vers une vascu-
larite systmique ou une cryoglobulinmie satellite dune
infection par le VHC.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Grands mcanismes du purpura
Tableau 1
1 / PURPURAS VASCULAI RES
Infectieux : bactrien, viral, parasitaire
Par fragilit vasculaire
purpura de Bateman
dermite ocre
Vascularites, ou angites
Thrombotiques et emboliques
2 / PURPURAS THROMBOCYTOPNI QUES
Thrombocytopnies centrales
Troubles de lhmostase
coagulation intravasculaire dissmine (CIVD)
microangiopathies
Destruction priphrique immunologique
Trouble de la rpartition (rarement cause de purpura)
DE PREMIRE INTENTION
Lexamen biologique de premire intention est la numration
plaquettaire. Lexistence dune thrombocytopnie (moins de 150 x
10
9
plaquettes/L) oriente vers un purpura thrombocytopnique. Il
est cependant rare quune thrombocytopnie modre, sup-
rieure 50 x 10
9
/L, explique elle seule lapparition dun purpura.
Dans ce dernier cas, il ne faut donc pas limiter lenqute tiologique
au groupe des purpuras thrombocytopniques mais tenir compte
du contexte clinique pour rechercher une cause appartenant au
groupe des purpuras vasculaires (infection, mdicament).
TIOLOGIE
PURPURAS VASCULAIRES
Les purpuras vasculaires forment le groupe le plus frquent. Ils
regroupent tous les purpuras secondaires des lsions des parois
des vaisseaux. Ils ralisent surtout des ptchies, planes souvent
infiltres, parfois ncrotiques ou ecchymotiques, isoles ou associes
des lsions cutanes inflammatoires papuleuses ou en plaques.
Ils sigent prfrentiellement aux membres infrieurs et labdomen
et sont favoriss par lorthostatisme. Les ecchymoses sont rares. Il
ny a pas dhmorragie muqueuse associe.
La pathognie nest pas univoque et les mcanismes peuvent
sassocier. Pour la clart de lexpos, nous sparerons les purpuras
vasculaires dorigine infectieuse, les purpuras par fragilit vascu-
laire, les purpuras en rapport avec une vascularite et les purpuras
thrombotiques ou emboliques.
1. Purpuras infectieux
Le contexte fbrile fait avant tout rechercher une infection.
Les lsions purpuriques cutanes sont souvent ncrotiques,
saccompagnant de vsicules et de pustules. De nombreux
agents infectieux, bactriens, viraux, parasitaires peuvent tre
en cause (tableau 2). Les infections virales sont les plus frquen-
tes et le pronostic est le plus souvent rapidement favorable, mais
lurgence est dliminer une infection bactrienne.
Au sein des purpuras dorigine bactrienne, le tableau clinique le
plus grave est le purpura fulminans. Survenant le plus souvent
chez lenfant et le nourrisson, en contexte pidmique, il associe
un purpura ncrotique, trs rapidement extensif, et des troubles
circulatoires. Le syndrome mning est au second plan et passe
le plus souvent inaperu. Le germe de loin le plus souvent en
cause est le mningocoque (Neisseria meningitidis), mais le
pneumocoque (Streptococcus pneumonia), le staphylocoque
dor (Staphyloccocus aureus) et lHmophilus influenzsont
aussi incrimins. Hmophilus influenzest surtout rencontr
chez lenfant, mais la gnralisation de la vaccination anti-
Hmophilus devrait faire disparatre cette cause. Toute suspi-
cion clinique de purpura fulminans doit faire immdiatement
entreprendre un remplissage vasculaire et une antibiothrapie
probabiliste adapte aux germes incrimins (cphalosporine de
ref_godeau_p1587 21/09/04 15:24 Page 1588
1 589
troisime gnration et vancomycine), avant mme le rsultat
des hmocultures et de lexamen direct de la ponction lombaire.
Ladministration dantibiotique doit tre commence ds lvo-
cation du diagnostic, avant mme que le patient soit transfr
lhpital et que des prlevements bactriologiques aient t
raliss. On peut par exemple utiliser le cfotaxime (Claforan) ou
la ceftriaxone (Rocphine) la dose de 2 g par voie veineuse
chez ladulte et 100 mg/kg chez lenfant. Lexamen direct du
liquide cphalorachidien confirme le plus souvent le diagnostic.
Les hmocultures sont positives dans 80 % des cas.
Lassociation dune fivre, dun purpura vasculaire et dun
souffle cardiaque, surtout dapparition rcente ou ayant chang
depuis peu, fait rechercher une endocardite dOsler. Celle-ci sac-
compagne frquemment dune vascularite cutane ralisant
des lsions purpuriques aspcifiques. Il faut aussi rechercher un
rythme palmo-plantaire, des nodules cutans dOsler la face
palmaire des doigts galement appels faux panaris , des
hmorragies en flammches sous-unguales. Les hmocultures
sont systmatiques, rptes lors des pics fbriles, ensemen-
ces sur des milieux enrichis et gardes au laboratoire au moins
7 jours. Des prlvements bactriologiques au niveau des
lsions cutanes peuvent aider au diagnostic dans les cas diffici-
les. Lchocardiographie par voie transthoracique, souvent com-
plte par une chographie par voie transsophagienne,
recherche des vgtations valvulaires. Le streptocoque B est le
plus frquemment en cause.
Lorigine virale du purpura est suspecte devant lexistence dun
syndrome grippal, dune angine, dune polyadnopathie, et bio-
logiquement dun syndrome mononuclosique et dune hpatite
cytolytique. La ralisation de srologies virales dpend de lge et
du terrain. On ralise souvent en premire intention une srologie
cytomgalovirus (CMV), ventuellement couple une antignmie,
Purpuras vasculaires infectieux :
causes les plus frquentes
Tableau 2
une srologie du virus Epstein Barr (EBV), une srologie VIH
couple une antignmie P24, car il peut sagir dune primo-
infection lie au VIH o la srologie se positive seulement secon-
dairement.
Lorigine parasitaire est beaucoup plus rare. La notion dun
voyage de moins de 6 semaines en zone dendmie, surtout sans
prophylaxie antipaludenne, doit faire rechercher un accs
palustre de primo-invasion. Le purpura est alors un critre de
gravit, signant le plus souvent une coagulation intravasculaire
dissmine (CIVD).
2. Purpuras par fragilit vasculaire
Ce sont des purpuras mcaniques. Le purpura est ptchial
ou ecchymotique, non infiltr.
La fragilit vasculaire est le plus souvent acquise et de dia-
gnostic ais. Le purpura de Bateman est un purpura snile
form de taches ecchymotiques sigeant la face dorsale des
avant-bras et des mains, plus rarement des membres infrieurs.
Son apparition est favorise par la prise de corticodes par voie
orale ou locale de manire prolonge. Son apparition un ge
plus prcoce doit faire rechercher un hypercorticisme endogne
(syndrome de Cushing).
Cette fragilit vasculaire peut tre rarement constitutionnelle,
alors souvent familiale, apparaissant aux plus jeunes ges de la vie.
Elle se manifeste par un purpura localis aprs un traumatisme
mineur. Elle peut tre isole ou sassocier une maladie du tissu
lastique (syndrome dEhlers-Danlos, pseudoxanthome lastique).
Beaucoup plus rarement, on voque le scorbut (carence en vita-
mine C) o le purpura sassocie une asthnie intense, des douleurs
musculaires et des gingivorragies ou une amylose qui peut donner
un purpura en rapport avec des dpts privasculaires de sub-
stance amylode, prdominant aux zones de frottement (purpura
linaire, de flagellation) et sur les paupires suprieures.
On peut rapprocher des purpuras mcaniques prcdents les
dermites chroniques purpuriques et pigmentaires. La plus fr-
quente est la dermite ocre, secondaire la stase veineuse. Cest
un purpura chronique des membres infrieurs, rvl par les
dpts de pigments ferriques responsables de taches jauntres
sigeant la face interne de la jambe et de la rgion sous-mallo-
laire, parfois de plaques violettes et pigmentes. Il survient dans
un contexte de stase veineuse ou de maladie post-phlbitique.
ct de ce tableau clinique trs frquent, il existe dautres
entits dermatologiques ralisant des dermites chroniques pur-
puriques qui relvent du domaine du spcialiste.
3. Purpuras des vascularites ou angites
La vascularite, ou angite , est dfinie histologiquement,
par une inflammation de la paroi vasculaire et du tissu conjonctif
privasculaire. Elle peut correspondre des atteintes anatomo-
pathologiques trs diffrentes (atteinte veineuse, capillaire ou
artrielle, de vaisseaux de plus ou moins gros calibre, association
une raction granulomateuse). Il existe de nombreuses classifi-
cations cliniques ou anatomo-pathologiques qui ne sont pas
dtailles ici. Il faut insister sur le fait que la dcouverte dune
vascularite cutane peut correspondre de trs nombreuses
BACTRI ENNES
Neisseria meningitidis
Streptococcus pneumoni
Autres streptocoques (endocardite dOsler+++)
Neisseria gonorrh
Rickettsia conorii (fivre boutonneuse mditerranenne)
VI RALES
Virus Epstein-Barr (mononuclose infectieuse)
Cytomgalovirus (primo-infection)
Virus de limmunodficience humaine
Hpatites virales
PARASI TAI RES
Paludisme
ref_godeau_p1587 21/09/04 15:24 Page 1589
1 590
situations, allant daffections bnignes, o la vascularite est limite
la peau et ne ncessite pas de traitement, jusqu des maladies
graves, parfois associes une vascularite multiviscrale dite
systmique, mettant en jeu le pronostic vital et ncessitant un
traitement lourd (corticodes fortes doses, ventuellement
associs des agents cytotoxiques). La dcouverte dune vascula-
rite sur la biopsie cutane doit donc toujours tre interprte en
fonction du contexte clinique et biologique (v. Pour Approfondir).
Au plan smiologique, le purpura des vascularites est infiltr
et prdomine dans les zones dclives. Il est souvent ncrotique
et associ dautres lsions cutanes dont la prsence est trs
vocatrice du diagnostic de vascularite : papules, urticaire fixe,
livedo, nodules hypodermiques.
Une vascularite cutane a de nombreuses causes possibles ;
la liste est dtaille dans le tableau 3. Elle peut survenir en parti-
culier au cours des maladies systmiques, quil sagisse des vas-
cularites systmiques ou des connectivites, aprs la prise de
nombreux mdicaments (vascularite dhypersensibilit), au
cours daffections malignes, et en particulier les hmopathies
lymphodes. De nombreuses infections virales peuvent aussi
saccompagner dun purpura vasculaire, habituellement tran-
sitoire, mais lvolution peut tre chronique, et en particulier au
cours de linfection par le VHC. Au cours de la plupart de ces
affections, le purpura peut tre associ la prsence dune
cryoglobulinmie, en particulier au cours des hmopathies lym-
phodes et de linfection par le VHC. Nous insisterons uniquement
sur les causes les plus frquentes.
Le diagnostic de vascularite systmique et de connectivite sera
suspect devant la prsence dune atteinte extracutane :
arthromyalgies, syndrome de Raynaud, multinvrite, hyperten-
sion artrielle (HTA) grave dapparition rcente, atteinte rnale
glomrulaire avec anomalie du sdiment urinaire type de pro-
tinurie ou dhmaturie microscopique, aggravation dun
asthme ancien voquant une angite de Churg et Strauss. Au
sein des vascularites systmiques, le purpura rhumatode est la
vascularite la plus frquente de lenfant et de ladolescent. Le
dbut est brusque, le plus souvent fbrile, parfois prcd par
un pisode infectieux des voies ariennes suprieures. Un pur-
pura ptchial survient brutalement, infiltr ou non, surtout des
membres infrieurs, voluant par pousses favorises par lor-
thostatisme. ces signes cutans, sassocient des arthralgies, et
dans 50 70 % des cas des douleurs abdominales, type de
coliques, de vomissements, de diarrhe, de mlna, mimant des
tableaux pseudochirurgicaux. Chez 50 % des enfants, une
atteinte rnale est observe, avec hmaturie, protinurie, par
glomrulonphrite segmentaire et focale IgA. Latteinte abdo-
minale associe un purpura doit en priorit faire voquer ce
diagnostic qui peut tre confirm par la mise en vidence dune
gastrite purpurique la fibroscopie gastrique et par la prsence
de dpts dIgA en immunofluorecence sur la biopsie cutane.
Le pronostic est conditionn par latteinte rnale, qui peut tre
responsable dinsuffisance rnale chronique squellaire. Le
repos complet sans orthostatisme est le traitement des formes
non compliques. Les atteintes viscrales graves digestives et
rnales justifient la corticothrapie.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
VASCULARI TES SYSTMI QUES
purpura rhumatode
priartrite noueuse
polyangite microscopique
maladie de Churg et Strauss
granulomatose de Wegener
maladie de Kawasaki
maladie de Behet
syndrome de Cogan
angite de Buerger
VASCULARI TES DES CONNECTI VI TES
lupus rythmateux dissmin
polyarthite rhumatode
syndrome de Gougerot-Sjgren
dermatopolymyosite
polychondrite atrophiante
VASCULARI TES DES AFFECTI ONS MALI GNES
mylodysplasies
syndromes myloprolifratifs
lymphomes
mylome, maladie de Waldenstrm
cancers solides
AUTRES
cryoglobulinmies (infection par le VHC surtout)
dficit en sous-fractions du complment C2, C3, C4
dficit en 1-antitrypsine
* Vascularites infectieuses et mdicamenteuses, v. tableaux 2 et 4.
Purpuras vasculaires par vascularite
cutane : causes les plus frquentes*
Tableau 3
Les purpuras aigus, avec une atteinte cutane le plus souvent
isole, sont frquemment secondaires une infection (tableau2)
ou une prise mdicamenteuse. Linterrogatoire prcise la chrono-
logie de tous les mdicaments rcemment introduits, mme si la
prise a t unique. Les principaux mdicaments responsables
dangite dhypersensibilit sont runis dans le tableau 4. Le
purpura survient habituellement 7 10jours aprs lintroduction
du mdicament. Le tableau clinique peut tre grave et associer
fivre et hyperosinophilie. Tous les mdicaments suspects sont
arrts. La rintroduction est proscrite. Larrt de la molcule
responsable permet le plus souvent une volution favorable en
3 6 semaines.
Linfection par le VHC peut saccompagner dun purpura vasculaire
li la prsence dune cryoglobulinmie qui nest pas corrle
la gravit de latteinte hpatique. Les pousses de purpura qui
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1 591
prdomine aux membres infrieurs et aux extrmits (oreilles,
nez, orteils, doigts) sont favorises par lexposition au froid. Elles
peuvent sassocier des arthralgies. La gravit est conditionne
par lexistence dune atteinte du systme nerveux priphrique
(polyneuropathie) et du rein (glomrulopathie). Le traitement
repose en priorit sur lassociation ribavirine-interfron lorsquil
existe une atteinte viscrale grave ou lorsque limportance de
latteinte hpatique le justifie.
En rsum, la survenue dun purpura vasculaire justifie un bilan
biologique dtaill la recherche des tiologies sus-cites : hmo-
cultures, srologies et prlvements bactriologiques en fonction
des points dappel clinique, cratininmie, protinurie des 24 heures
et analyse du sdiment urinaire, srologies VIH, VHB, VHC, CMV,
EBV, anticorps antinuclaires et anti-Ro-SSA, facteur rhumatode,
complment total et sous-fractions C3 et C4, anticorps anti-cyto-
plasme des polynuclaires, recherche de cryoglobulinmie,
lectrophorse et immunolectrophorse des protides sriques.
Le traitement des vascularites cutanes dpend de la pathologie
diagnostique. Lorsque le purpura sintgre dans le cadre dune
vascularite ncrosante ou dune connectivite, la gravit des
atteintes viscrales ventuellement associes peut justifier lemploi
des corticodes forte dose, ventuellement associs des
agents cytotoxiques. En cas dangite dhypersensibilit dorigine
mdicamenteuse, larrt du mdicament est la mesure thrapeu-
tique essentielle. Une courte corticothrapie peut tre indique
dans les formes graves. Le traitement des angites cutanes lies
au VHC repose en priorit sur le traitement antiviral (non dtaill
ici). Il est frquent quaucune cause ne soit retrouve, malgr une
enqute exhaustive. Lorsque la vascularite est idiopathique et
limite la peau, le traitement est mal codifi. De nombreuses
quipes utilisent la dapsone dans cette situation, ou la colchicine
lorsque les pousses de purpura sont itratives et invalidantes.
4. Purpuras thrombotiques et emboliques
La smiologie clinique permet parfois de diffrencier les pur-
puras des vascularites et des purpuras thrombotiques. Le purpura
thrombotique ralise des lsions ncrotiques souvent de grande taille,
entour dun liser purpurique qui fait voquer une thrombose. Il
Sulfamides antibactriens
et antidiabtiques
-lactamines
Ttracyclines
Diurtiques thiazidiques
Allopurinol
Anti-inflammatoires
non strodiens
Ktoconazole
Quinine
et quinidiniques
Cimtidine
-mthyl dopa
Sels dor
Hydantones
Vascularites mdicamenteuses:
causes les plus frquentes
Tableau 4
ny a pas, comme dans les vascularites, dassociation des lsions
morphologiquement diffrentes. Nanmoins, cest souventla biopsie
cutane qui fait la diffrence entre les 2tableaux.
Les causes sont, l encore, multiples.
La coagulation intravasculaire dissmine(CIVD) peut tre secondaire
de nombreux tats pathologiques, notamment septiques, tumoraux,
obsttricaux ou post-transfusionnels. Elle sinstalle en quelques
heures, ralisant un purpura extensif, ecchymotique et ncrotique.
La dissmination des microthromboses peut entraner une dfaillance
multiviscrale. Le diagnostic est fait dans un contexte clinique vo-
cateur sur lallongement du temps de cphaline active et labaisse-
ment du taux de prothrombine, de tous les facteurs de coagulation
et du fibrinogne. Les D-dimres et les produits de dgradation de
la fibrine (PDF) sont dtectables. Il existe une thrombocytopnie
associe. Le traitement est dabord celui de la cause.
Les ncroses cutanes induites par lhparine(non fractionne ou plus
rarement par les hparines de bas poids molculaires) apparaissent
prcocement, entre 5 et 25j aprs le dbut du traitement. Elles
saccompagnent dune thrombocytopnie, voire dune coagulation
intravasculaire dissmine, avec des thromboses artrielles et (ou)
veineuses. Les plaques purpuriques sont souvent localises aux
points dinjection. Le diagnostic repose sur la chronologie dap-
parition des signes et peut tre facilit par la mise en vidence
danticorps anti-hparine PF4 dpendants. Lhparine en cause
doit tre interrompue dfinitivement. Cette complication grave
est prvenue par le relais prcoce par les anticoagulants oraux.
Les dficits htrozygotes en protine C ou S peuvent donner des
lsions purpuriques ou ncrotiques, aprs prise danticoagulants
oraux (antivitaminiques K) dans les 10jours suivant le dbut du
traitement. Il faut alors arrter lantivitamine K et supplmenter
le patient en vitamine K. Le traitement pourra tre repris ult-
rieurement, doses progressives, sous surveillance stricte de
lINR (international normalized ratio). Les dficits homozygotes
donnent des tableaux mortels de thromboses multiviscrales en
priode nonatale.
Le syndrome des antiphospholipides peut comporter des thromboses
cutanes qui peuvent simuler une vascularite, associes des
lsons purpuriques, un livedo, parfois des nouures.
Les syndromes myloprolifratifs (thrombocytmie essentielle,
maladie de Vaquez, leucmie mylode chronique, splnomgalie
mylode) peuvent tre responsables dun purpura ncrotique,
parfois associ une rythrocyanose ou un syndrome de Raynaud.
Chez un patient athromateux, peuvent apparatre des emboles distaux de
cholestrol, souvent au dcours dun geste endovasculaire (artrio-
graphie par exemple) ou de la mise sous anticoagulants. un purpura
ncrotique des membres infrieurs sassocient des orteils bleus, un
livedo. Les pouls distaux sont conservs. Le tableau clinique peut
saccompagner dune atteinte multiviscrale avec, en particulier, une
atteinte digestive et rnale qui simule une priartrite noueuse.
Les embolies graisseuses sont voques chez un patient poly-
traumatis ayant un purpura de la partie suprieure du thorax et
des paupires, avec le plus souvent des troubles neuropsychia-
triques, une insuffisance respiratoire et une insuffisance rnale.
Une cardiopathie emboligne peut exceptionnellement se compliquer
demboles cutans distaux mimant une vascularite cutane.
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1 592
PURPURAS THROMBOCYTOPNIQUES
Il sagit de lautre grand mcanisme de purpura. Une thrombo-
cytopnie est dfinie par un chiffre de plaquettes < 150 x 10
9
/L, mais
en labsence danomalie de lhmostase associe, le purpura ne
sobserve habituellement que lorsque le chiffre de plaquettes
est < 50 x 10
9
/L. Il est habituellement picnotique (en tte dpingle)
et non infiltr. Il peut galement tre ecchymotique ou associ
de larges hmatomes. Lexistence de saignements muqueux
(mtrorragies, gingivorragies, bulles hmorragiques intrabuccales,
pistaxis) est un signe de gravit et doit faire craindre la survenue
dun saignement viscral pouvant mettre en jeu le pronostic vital,
en particulier digestif ou crbro-mning.
Une thrombocytopnie peut sobserver dans 4 grandes situations:
thrombocytopnie centrale par hypoproduction mdullaire ;
consommation par CIVD ou au cours des microangiopathies
thrombotiques ; anomalie de rpartition par squestration spl-
nique au cours de la cirrhose, mais surtout destruction priph-
rique immunologique par le systme des phagocytes mononucls,
le plus souvent dans le cadre dun purpura thrombocytopnique
auto-immun (PTAI) [v. figure].
Un interrogatoire rigoureux (v. infra), un examen clinique complet
et quelques examens biologiques simples permettent, dans la
majorit des cas, de diffrencier ces divers mcanismes. Les
examens biologiques comportent la dtermination systmatique
des groupes ABO et Rhsus et la recherche dagglutinines irrgulires
(RAI) au cas o la thrombocytopnie entranerait un saignement
grave ncessitant une transfusion en urgence. La numration
formule sanguine (NFS) recherche une anomalie dune autre
ligne qui orienterait vers une thrombocytopnie centrale dans
le cadre dune leucmie ou dun syndrome mylodysplasique
(leuconeutropnie ou blastes circulants, monocytose, anmie
macrocytaire, mylmie). Lanalyse du frottis sanguin est
indispensable la recherche de cellules anormales pouvant
orienter vers une hmopathie maligne, et en particulier une leu-
cmie aigu, et de schizocytes orientant vers une microangiopa-
thie thrombotique, sils sont prsents en grand nombre. Une
exploration simple de lhmostase(temps de prothrombine [TP],
temps de cphaline active [TCA], fibrinogne) est habituelle-
ment suffisante pour dpister une CIVD. On recherche des argu-
ments en faveur dune hpatopathie chronique pouvant entra-
ner un hypersplnisme par la ralisation dune lectrophorse
des protides (recherche dun bloc -), dun bilan hpatique et
dune srologie VHB et VHC. Lchographie abdominale la
recherche dune splnomgalie est demande au moindre
doute, en particulier si lexamen clinique est gn par une sur-
charge pondrale. Une srologie VIH est faite car le VIH peut
tre lorigine dune thrombocytopnie par diffrents mcanis-
mes, et en particulier par destruction immunologique priph-
rique. Enfin, le mylogramme est systmatiquement fait chez
ladulte. Il permet de prciser, dans la majorit des cas, le carac-
tre central ou priphrique de la thrombocytopnie en se
basant sur la richesse en mgacaryocytes, sur la prsence ven-
tuelle danomalies des autres lignes ou de cellules anormales. Il
nest pas toujours ralis chez lenfant quand le tableau clinique
et biologique est typique de PTAI.
1. Purpuras par thrombocytopnie centrale
Lexamen clinique peut rvler un syndrome tumoral (hpato-
splnomgalie, adnopathies) en fonction de la maladie sous-
jacente. La NFS rvle souvent une anomalie dune autre ligne.
Le mylogramme montre une moelle pauvre en mgacaryocytes
et rvle la prsence ventuelle de cellules anormales (cellules
leucmiques, envahissement mdullaire dans le cadre dune
hmopathie lymphode ou mylode, syndromes mylodyspla-
siques frquents chez le sujet g, cellules extrahmatopotiques
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Arbre diagnostique dun purpura thrombocytopnique.
Figure
THROMBOPNIES CENTRALES
Mtastases
Hmopathie maligne
Carence vitaminique
TROUBLE DE RPARTITION
(rarement cause dun purpura)
Cirrhose, hypersplnisme
ANOMALIES DE LHMOSTASE
Coagulation intravasculaire dissmine
Micro-angiopathie thrombotique
(prsence de schizocytes)
DESTRUCTION PRIPHRIQUE IMMUNOLOGIQUE
Purpura thrombopnique auto-immun isol
ou associ un lupus rythmateux dissmin
ou une infection virale (VIH en particulier)
Immunoallergie (mdicaments)
Purpura post-transfusionnel
Moelle pauvre en mgacaryocytes
et (ou) prsence de cellules anormales
Anomalies des autres lignes sur la NFS
Moelle normale et riche en mgacaryocytes
Autres lignes variables sur la numration formule
sanguine (NFS) selon les causes
PURPURA ET THROMBOPNIE (habituellement 50 x 10
9
/L)
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1 593
en cas de mtastase mdullaire dun carcinome) ou la prsence dune
moelle pauvre avec atteinte des 3 lignes (aplasie mdullaire
constitutionnelle ou acquise, radiothrapie, toxicit dune chimio-
thrapie). Une thrombocytopnie centrale peut galement sobserver
au cours des carences vitaminiques en folates ou en vitamine B12.
Il existe alors souvent une anomalie des autres lignes et des
schizocytes, et le mylogramme rvle une mgaloblastose.
Lalcool a une toxicit directe sur la mgacaryogense, respon-
sable parfois dune thrombocytopnie trs importante, surtout
chez un patient carenc en folates.
Chez lenfant, les causes des thrombocytopnies centrales
sont domines par les leucmies aigus, lymphoblastiques ou
myloblastiques.
Au cours des thrombocytopnies centrales, le risque de saigne-
ment viscral est beaucoup plus lev quau cours des thrombo-
cytopnies priphriques immunologiques et peut survenir
alors mme quil nexiste pas un syndrome hmorragique cutano-
muqueux marqu. Outre le traitement de la maladie causale, la
transfusion de plaquettes est justifie ds que la thrombocytopnie
est profonde, a fortiori sil existe un syndrome hmorragique. On
utilise de prfrence des concentrs plaquettaires daphrse
afin de limiter le risque dallo-immunisation. La transfusion de pla-
quettes systmatique au cours des thrombocytopnies induites
par les chimiothrapies aplasiantes, mme en labsence de signes
hmorragiques, a permis de diminuer les risques dhmorragies
graves chez les patients traits pour une hmopathie maligne.
2. Purpura thrombocytopnique
par consommation
Les examens dhmostase permettent dliminer une coagulation
intravasculaire dissmine dans un contexte vocateur (v. supra).
Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent le
purpura thrombotique thrombocytopnique (PTT) ou syndrome
de Moschcowitz et le syndrome hmolytique et urmique (SHU).
La physiopathologie repose sur la formation de thromboses
dans la microcirculation, notamment neurologique, centrale et
rnale. Ces thromboses entranent une consommation de plaquettes
et une hmolyse mcanique des globules rouges expliquant la pr-
sence de schizocytes. La thrombocytopnie est habituellement
modre au cours du SHU o latteinte rnale est au premier
plan, alors quelle est souvent profonde au cours du PTT. Le PTT
associe la thrombocytopnie de la fivre, des signes neurologiques
centraux fluctuants, une insuffisance rnale rarement grave et
une anmie hmolytique mcanique (augmentation des rticu-
locytes, haptoglobine effondre, LDH leves et surtout nombreux
schizocytes vus sur le frottis sanguin). Les MAT peuvent survenir
dans le cadre dune virose (VIH, CMV), dune pathologie auto-
immune (lupus) ou dune pathologie maligne. Le pronostic du
PTT est svre et le traitement repose en priorit sur la ralisa-
tion dchanges plasmatiques raliss avec du plasma frais viro-
inactiv. Le HELLP (Hmolysis, Elevated Liver enzymes, Low
Platelet count) est une MAT qui survient en fin de grossesse et
qui associe une thrombocytopnie une hmolyse avec schizo-
cytose et une cytolyse hpatique. Le pronostic est moins grave
car la dlivrance permet habituellement une gurison rapide.
par anomalie de rpartition
La principale cause est la cirrhose avec hypersplnisme.
Lalcool est la principale cause en France, ventuellement
associe une infection par le VHC ou plus rarement par le VHB.
Il est cependant trs rare quun hypersplnisme entrane une
thrombocytopnie infrieure 50 x 10
9
/L et il ny a donc habituel-
lement ni purpura, ni syndrome hmorragique cutanomuqueux.
par destruction priphrique immunologique
Cest la principale cause de purpura en rapport avec une
thrombocytopnie. Le PTAI peut tre isol ou associ une
connectivite (en particulier un lupus rythmateux dissmin
[LED]), ou une infection virale (en particulier par le VIH). La
thrombocytopnie peut aussi tre dorigine immuno-allergique,
lie la prise dun mdicament. part, le purpura post-transfu-
sionnel qui correspond un phnomne dallo-immunisation
plaquettaire complexe et mal compris et qui survient dans les
jours suivant une transfusion sanguine.
Le diagnostic de PTAI repose sur un faisceau darguments : la
thrombocytopnie est isole sans anomalie des autres lignes ;
lexamen clinique est normal, avec notamment labsence dorga-
nomgalie. Il ny a pas danomalie de lhmostase ; le mylo-
gramme montre une moelle normale et riche en mgacaryocytes;
il ny a pas de signes dhypersplnisme ni dargument en faveur
dune hpatopathie chronique (absence dhpatosplnomgalie,
bilan biologique hpatique normal, absence de bloc - llectro-
phorse des protides, srologies VHB et VHC ngatives). On ralise
une srologie VIH en raison dune association possible (v. supra).
On recherche linterrogatoire des signes voquant un LED, et on
complte le bilan biologique par une recherche danticorps anti-
nuclaires et danticorps anti-ADN. Il est possible de rechercher
des anticorps anti-plaquettes au laboratoire, mais il faut souligner
que les diffrentes techniques utilises sont peu spcifiques ou
peu sensibles. Cette recherche est donc inutile dans les formes
typiques, et la mise en vidence danticorps anti-plaquettes au
laboratoire est insuffisante elle seule pour affirmer la nature
immunologique de la thrombocytopnie.
La possibilit que la thrombocytopnie soit dorigine immuno-
allergique justifie une enqute exhaustive sur les mdicaments
pris dans les semaines ayant prcd la dcouverte de la thrombo-
cytopnie, mme en cas de prise unique. Les mdicaments les plus
frquemment responsables sont rapports dans le tableau 5. La
rgle est darrter tous les mdicaments non indispensables.
Le traitement durgence du PTAI fait avant tout appel la corti-
cothrapie la dose de 1 mg/kg/j dquivalent prednisone. Les cor-
ticodes peuvent tre donns de plus fortes doses par voie veineuse
ou associs aux immunoglobulines intraveineuses uniquement
dans les formes graves quand la thrombocytopnie est profonde
(< 20 x 10
9
/L) et associe un syndrome hmorragique cutan et
muqueux important. La transfusion de plaquettes est inutile et illo-
gique, les plaquettes transfuses tant immdiatement dtruites
par les auto-anticorps anti-plaquettes. Elle nest justifie en asso-
ciation avec les immunoglobulines et les corticodes que dans les
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1 594
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Quinine et quinidiniques
Sulfamides antibactriens
et antidiabtiques
Valproate de sodium
-mthyl dopa
Omprazole
Amiodarone
Hparines fractionnes
et non fractionnes*
Mdicaments responsables
de thrombocytopnie priphrique
Tableau 5
POINTS FORTS
> Le purpura est une lsion par dpt de sang extravas
dans le derme ou les muqueuses. La lsion lmentaire,
de couleur rouge, ne sefface pas la vitropression.
> La prsentation clinique et la numration
plaquettaire permettent habituellement de facilement
diffrencier les purpuras thrombocytopniques
des purpuras vasculaires.
> Au sein du groupe des purpuras thrombocytopniques,
on oppose les thrombocytopnies centrales
par hypoproduction mdullaire, o il existe habituellement
une anomalie des autres lignes sanguines,
et une moelle pauvre en mgacaryocytes
aux thrombocytopnies par destruction priphrique
immunologique, o la thrombocytopnie est souvent
isole et la moelle riche en mgacaryocytes.
La transfusion de plaquettes est efficace
dans les thrombocytopnies centrales
alors que le traitement des formes priphriques
fait appel aux corticodes et aux immunoglobulines.
> Au sein du groupe des purpuras vasculaires, un contexte
fbrile doit faire liminer en priorit une infection bactrienne,
en particulier par le mningocoque. Les purpuras
par fragilit vasculaire sont habituellement diagnostiqus
sur des donnes cliniques. Les purpuras en rapport
avec une vascularite, ou angite, regroupent des affections
de pronosticvariable. La ralisation dun bilan infectieux,
immunologique et dune biopsie cutane
avec immunofluorescence est alors souvent ncessaire
pour aboutir un diagnostic prcis qui conditionne
les indications thrapeutiques.
retenir
Biopsie dune lsion cutane
La biopsie dune lsion cutane est un geste
simple, gnralement anodin, et souvent trs
utile pour prciser le diagnostic devant un
purpura vasculaire, en particulier lorsquune
vascularite est suspecte. Une immuno-
fluorescence directe doit tre associe
lhistologie standard. La biopsie doit tre
ralise de prfrence sur lsion rcente,
datant de moins de 48 h, car au-del de
ce dlai, une raction inflammatoire peut
masquer les signes initiaux et donner des
signes non spcifiques qui norienteront pas
le diagnostic. Lintrt de la biopsie est
surtout de pouvoir mettre en vidence une
vascularite en sachant que le prlvement
ne porte habituellement que sur le derme
superficiel et permet donc rarement de
diffrencier une vascularite cutane
satellite dune affection bnigne qui va
gurir rapidement spontanment (vascu-
larite associe une virose ou raction
dhypersensibilit un mdicament par
exemple) dune vascularite systmique
grave comme la priartrite noueuse qui
atteint les artres de moyen calibre qui
ne sont pas visibles sur une biopsie cutane
superficielle. La biopsie peut nanmoins
mettre en vidence une raction granulo-
mateuse qui oriente vers certaines vascu-
larites systmiques svres comme langite
de Churg et Strauss ou la granulomatose
de Wegener. La mise en vidence de dpts
dIgA en immunofluorescence dans la
paroi des vaisseaux est aussi un lment
diagnostique fort en faveur dun purpura
rhumatode. Enfin, on nomettra pas de
mettre en culture les prlvements biop-
siques en bactriologie, virologie, mais
aussi en mycologie lorsque lon suspecte
une pathologie infectieuse, en particulier
chez un patient immunodprim.
*Le mcanisme des thrombocytopnies lies lhparine est diffrent et est
en relation avec la prsence danticorps particuliers qui reconnaissent les
plaquettes en prsence du facteur 4 plaquettaire. Les thrombocytopnies
lhparine saccompagnent habituellement de complications thrombotiques
et non hmorragiques.
exceptionnels cas de PTAI saccompagnant dun saignement avec
mise en jeu du pronostic vital (saignement digestif avec retentis-
sement hmodynamique, saignement crbro-mning). Le
PTAI a trs souvent une volution chronique chez ladulte (70 %
des cas), dfinie comme une persistance de la thrombocytop-
nie au-del de 6mois dvolution. La splnectomie est alors le
traitement le plus efficace. Chez lenfant, le risque de saignement
est plus important et le traitement de la phase aigu souvent
plus incisif. Le passage la chronicit est en revanche plus rare
(20 30%), ce qui conduit proposer la splnectomie plus tardi-
vement que chez ladulte, ce dautant que le risque infectieux par
les germes encapsuls observ chez les patients asplniques
(pneumocoque mais aussi Hmophilus et mningocoque) est
plus important. Il est par ailleurs plus rare de retrouver une
forme associe chez lenfant. B (v. MINI TEST DE LECTURE, p. 1608)
DJ PARU DANS LA REVUE
Mningites bactriennes
et purpura fulminans de lenfant
Bourrillon A
(Rev Prat 2002 ; 52 [17] : 1898-902)
Pour approfondir
ref_godeau_p1587 21/09/04 15:24 Page 1594
885
PARTIE III
Q 331
Souffle cardiaque chez lenfant
P
r
Jean-Ren Lusson, D
r
Claire Dauphin
CHU hpital G. Montpied, 63003 Clermont-Ferrand Cedex 01
jrlusson@chu-clermontferrand.fr
L
auscultation cardiaque,
mais aussi extracardiaque,
est un temps essentiel de
lexamen dun enfant. Un souffle
est trs souvent prsent chez
80 % des nouveau-ns et nour-
rissons et 1/3 des grands enfants.
Il faut savoir lcouter, essayer de le caractriser au mieux et
ainsi viter les deux comportements extrmes :
rfrer tous les souffles au cardiologue pour chocardiogra-
phie-doppler, examen dont la cotation KE50 quivaut 95 euros ;
ngliger une pathologie organique en concluant trop rapi-
dement linnocence du souffle.
Le mdecin gnraliste et le pdiatre doivent duquer leurs
oreilles, intgrer lauscultation dans lexamen global de lenfant,
et ainsi tenter de distinguer cliniquement les souffles orga-
niques des souffles innocents dont la frquence est de trs loin
prdominante. Les souffles organiques, tmoins dune cardiopa-
thie congnitale, dune cardiomyopathie ou dune valvulopathie
acquise obligeant au bilan cardiologique complmentaire avec
lexamen de rfrence quest lchocardiographie-doppler. Cet
examen permet de ne plus avoir aucun doute, et ainsi dautoriser
une vie physique et sportive sans restriction lorsquil est normal,
ce qui ntait pas le cas avant les annes 1980 o certains
enfants ont souffert de ce doute en ayant la fausse tiquette
de cardiaques .
DIAGNOSTIC POSITIF
EXAMEN CLINIQUE
Linterrogatoire recherche :
ldes antcdents familiaux : cardiopathie congnitale, cardio-
myopathie, dcs subits chez des parents jeunes, etc. ;
lune pathologie de la grossesse : infection virale du premier
trimestre (rubole), intoxication thylique maternelle, prises
mdicamenteuses (anti-pileptiques) ;
lun problme nonatal : prmaturit, conditions de laccou-
chement, APGAR, poids de naissance, ventuelle ranimation
(ex. : prmaturit, petit poids de naissance, hypoxmie nona-
tale augmentant les risques de persistance du canal artriel) ;
lune pathologie de la petite enfance : infections bronchopul-
monaires rptes en faveur dun shunt gauche-droite ;
ldes signes fonctionnels tmoignant dune ventuelle cardiopathie:
chez le nourrisson: sueurs, polypne, aux cris et aux efforts
dalimentation,
iOBJECTIFSi
Devant un souffle cardiaque
chez lenfant, argumenter les
principales hypothses
diagnostiques et justifier les
examens complmentaires
pertinents.
POINTS FORTS
> La dtection dun souffle lauscultation cardiaque dun enfant est trs frquente.
> Le seul examen clinique, comportant linterrogatoire et les diffrents temps de lexamen
physique, permet le plus souvent de faire la diffrence entre les souffles innocents,
de loin les plus frquents, et les souffles organiques. Il faut pouvoir affirmer linnocence
dun souffle chez un enfant asymptomatique chez qui tous les caractres dun souffle
anorganique sont runis et ne pas pousser plus loin les investigations.
> Quand un souffle est manifestement organique, il faut aller jusquau diagnostic lsionnel,
aprs en avoir fait une approche clinique, en se rfrant un cardiologue connaissant
les cardiopathies congnitales qui, par son expertise et grce lchocardiographie-
doppler donne le diagnostic et le pronostic de la cardiopathie.
> Des situations de doute clinique existent et aboutissent la mme expertise.
comprendre
Ref08/04_Lusson_885 13/05/04 15:30 Page 885
886
chez lenfant : dyspne deffort, douleur thoracique, fai-
blesse des membres infrieurs, syncope ou quivalent.
Examen physique: poids, taille comparer aux tables de normalit.
l linspection, il faut savoir reconnatre ou au moins suspec-
ter une dysmorphie faciale et (ou) squelettique, tmoin dune
malformation chromosomique ou dun syndrome dysgn-
tique dans lesquelles peut tre intgre une cardiopathie
congnitale souvent spcifique du syndrome : trisomie 21 et
malformations du canal atrioventriculaire ou ttralogie de
Fallot ; syndrome de Turner et coarctation ou stnose aor-
tique valvulaire ; syndrome de Williams et Beuren et stnoses
aortiques ou pulmonaires ; syndrome de Olt Horam et com-
munication interauriculaire ou malformation dEbstein. Une
dformation thoracique peut tre conscutive une cardio-
pathie congnitale (thorax de Davies).
lLa cyanose est rechercher au niveau des muqueuses et des
ongles, quelquefois trs discrte au repos, beaucoup plus vi-
dente aux cris ou leffort. La polypne est un signe frquent
dintolrance dune cardiopathie chez le nourrisson.
lLa palpation systmatique des pouls radiaux et fmoraux en
comparant leur pulsatilit respective permet de suspecter une
coarctation aortique en cas de pouls fmoraux absents ou faibles.
l la palpation du prcordium,on peut percevoir un thrill ou
frmissement. Cette palpation est refaite au foyer dausculta-
tion dun souffle intense. La crosse aortique peut tre anorma-
lement perue au niveau de la fourchette suprasternale avec
ventuel frmissement en cas de coarctation ou stnose aor-
tique. Le foie est souvent palpable au rebord costal dun nour-
risson normal, mais une hpatomgalie franche, souvent dou-
loureuse, est tmoin dune intolrance dune cardiopathie.
lLa prise de la pression artrielle est souvent oublie chez len-
fant ! Si ce nest pas ais chez un nouveau-n ou un nourrisson,
car elle ncessite une sonde doppler ou mieux un Dynamap, elle
ne pose pas de problme chez lenfant. Il suffit davoir un brassard
adapt, mesurant les 2/3 du bras en sachant quil vaut mieux utili-
ser un brassard trop large que trop petit. Les chiffres tensionnels
sont compars aux tables de normalit (tables de Andre).
lLauscultation doit tre faite dans des conditions rigoureuses,
mais adaptes lexamen dun enfant. Il nest pas ncessaire
dutiliser un stthoscope particulier. Le dshabillage de lenfant
peut tre succinct et lexamen ralis ventuellement sur les
genoux de la maman. Quelques frottements de la surface de
contact de la membrane permettent de la rchauffer et ne
pas surprendre lenfant par son contact trop froid. Tout lexamen
se fait comme un jeu avec des attirails permettant de dtourner
lattention de lenfant. Tous les foyers dauscultation cardiaque
sont examins en faisant varier la position de lenfant. Les aires
pulmonaires, les rgions vasculaires sont explores (en auscul-
tant aussi le crne, notamment chez le nourrisson).
lLe reprage de la systole et de la diastole nest pas vident
dans la pratique. La meilleure faon est de conjuguer lauscul-
tation la palpation du pouls radial et ainsi daffirmer la sys-
tole correspondant la perception de la pulsation suivie de
la diastole plus longue.
Le 1
er
bruit (B
1
) est un bruit normalement sourd, prolong, repro-
duit par lonomatope boum! . Un B
1
bref, claqu est patholo-
gique et doit faire voquer un click jectionnel dorigine valvulaire
aortique ou pulmonaire, se confondant avec le B1 normal.
Le 2
e
bruit (B
2
) est un bruit plus sec et bref, clac ! , mieux
peru la base aux foyers aortique et pulmonaire. Physiologi-
quement ce B
2
est ddoubl au foyer pulmonaire du fait de
la fermeture plus tardive des sigmodes pulmonaires explique
par les faibles rsistances pulmonaires ljection du ventricule
droit. Si ce ddoublement nest pas peru loreille lorsque le
cur est rapide chez le petit enfant, il est par contre trs bien
peru chez le grand enfant et ladolescent. Ce ddoublement
devient alors trs net lors de linspiration qui augmente le retour
veineux au cur droit et abaisse les rsistances pulmonaires. En
cas de shunt gauche-droite prventriculaire (communication
interauriculaire, retour veineux pulmonaire anormal) la sur-
charge diastolique ou volumique du ventricule droit va entraner,
si les rsistances pulmonaires restent basses, un ddoublement
constant et large de ce B
2
, sans variation respiratoire. Lorsque
les rsistances pulmonaires augmentent, le ddoublement dimi-
nue pour disparatre lorsquelles sont gales. Le B
2
devient
unique et claqu. La connaissance physiologique et ausculta-
toire de ce 2
e
bruit est une des cls diagnostiques et pronos-
tiques des shunts gauche-droite.
Un 3
e
bruit (B
3
) est frquemment peru de faon physiolo-
gique chez le grand enfant. Il se situe en protodiastole. Il tmoi-
gne dun hyperdbit pouvant tre entendu en dbut de consulta-
tion lorsque lenfant est inquiet, et disparaissant ensuite lorsquil
est en confiance. Il est un lment de la pathologie tmoignant
dun hyperdbit constant au niveau de la mitrale en cas dinsuffi-
sance mitrale importante ou de shunt gauche-droite ventricu-
laire (communication interventriculaire [CIV]) ou pdiculaire
(fentre aortopulmonaire ou canal artriel).
Un 4
e
bruit (B4), tldiastolique plutt que prsystolique, est
toujours pathologique. Il tmoigne dune pression tldiasto-
lique ventriculaire gauche leve contre laquelle vient se heur-
ter le flux de la contraction auriculaire. Il sentend dans les
insuffisances ventriculaires gauches primitives ou secondaires
une hypervolmie (shunts gauche-droite gros dbit).
En fait, chez lenfant et surtout chez le nourrisson, il est sou-
vent impossible de distinguer un B3 dun B4 du fait de la frquence
cardiaque leve. Cest donc la variabilit et surtout le contexte
clinique de ce bruit surajout qui en font le diagnostic.
CARACTRISTIQUES DU SOUFFLE
Il traduit une turbulence du flux sanguin dans les cavits car-
diaques au passage dune valve ou au niveau dun vaisseau.
Cette turbulence peut se produire en traversant des orifices nor-
maux produisant la plupart des souffles innocents avec des
vitesses ne dpassant pas 2 m/s. Lorsque le flux traverse des
orifices pathologiquement rtrcis ou quil existe un flux anor-
mal se faisant dune cavit haute pression une cavit basse
pression, cest la cration dun souffle organique.
En prsence dun souffle, 5 items doivent tre remplis :
sige du maximum dintensit : 4 foyers dauscultation
cardiaque mais aussi foyers endapexien, parasternal gauche,
Ref08/04_Lusson_885 13/05/04 15:30 Page 886
887
mesocardiaque, dorsal, etc. ;
irradiations : axillaire, cervicale, champs pulmonaires ;
temps :
l systolique et mieux proto-mso-, tlsystolique, voire proto-
mso, mso-tl et holosystolique ;
ldiastolique et mieux proto-, mso-, tldiastolique, voire
proto-mso, mso-tl- et holodiastolique ;
lcontinu;
lsystolo-diastolique ;
timbre : caractre subjectif faisant appel la musicalit, pou-
vant se traduire en onomatope : jet de vapeur, rapeux, serra-
tique, rauques, etc. ;
intensit: critre semi-quantitatif. Un souffle est cot en 6 grades.
l 6/6 : souffle peru sans stthoscope distance du thorax
avec frmissement palpatoire ;
l 5/6 : peru avec stthoscope membrane non colle la peau
avec frmissement palpatoire ;
l 4/6: peru avec la membrane sur la peau avec frmissement
palpatoire frquent ;
lde 1 3/6 : intensit croissante avec stthoscope coll, sans
frmissement.
Aprs cette caractrisation, il faut tenter de diffrencier un
souffle innocent dun souffle organique.
SOUFFLES INNOCENTS
Des flux turbulents peuvent tre physiologiques lintrieur
dun cur normal, mais leur traduction stthacoustique est
lapanage des enfants du fait dun dbit cardiaque lev, dune
rhologie sanguine basse et dune excellente transmission
sonore du thorax.
Les caractristiques communes sont :
souffle systolique bref mso- ou protosystolique, jamais
holosystolique ;
intensit faible, toujours infrieure 3/6, sans frmisse-
ment palpatoire ;
trs localis, sans irradiation;
variable avec la position de lenfant, diminuant ou dispa-
raissant en procubitus avec le temps respiratoire, diminuant ou
disparaissant en Valsalva.
isol : lenfant na ni symptme, ni antcdent cardio-
vasculaire. Lexamen est strictement normal en dehors de
ce souffle, avec notamment un ddoublement physiologique de
B
2
au foyer pulmonaire, des pouls fmoraux normalement per-
us et une pression artrielle normale.
Plusieurs types de souffles innocents sont individualisables,
avec par ordre de frquence :
le souffle msocardiaque ou musical endapexien: localis au bord
gauche du sternum, 3
e
-4
e
espaces intercostaux gauches, rgion
endapexienne. Son timbre est musical ou vibratoire. Il est d
des turbulences sous-aortiques trs souvent associes des
faux tendons intraventriculaires gauches visibles en chocardio-
graphie, avec production dharmoniques en doppler ;
le souffle systolique jectionnel pulmonaire : localis aux 2
e
-3
e
espaces intercostaux gauches, quelquefois plus haut gauche.
Il nirradie pas dans le dos. Il est plus soufflant que vibratoire. Il se
produit dans linfundibulum ou sur lanneau pulmonaire. Il est
frquent chez lenfant longiligne, au thorax plat ou en cas de sco-
liose. La normalit du B
2
prend dans ce cas toute son importance
diagnostique, liminant le shunt gauche-droite prventriculaire
(communication interauriculaire et (ou) retour veineux pulmo-
naire anormal) ;
le souffle systolique jectionnel du nouveau-n : extrmement
frquent, il est peru la base du cur, le plus souvent gauche.
Il est bref, msosystolique. Il irradie souvent dans laisselle gau-
che, parfois dans le dos. Il est d aux turbulences du flux venant
du tronc de lartre pulmonaire et se divisant dans les deux bran-
ches. La branche gauche, attire par la fermeture du canal art-
riel, nest pas en prolongation harmonieuse avec le tronc et des
petits gradients doppler de 10 mmHg y sont parfois enregistrs.
Lharmonie de larbre artriel pulmonaire se fait dans les premiers
mois entranant la disparition de ce souffle vers lge de 3 mois ;
le souffle veineux du cou : les souffles innocents sont tous systo-
liques en dehors de celui-ci qui est continu ou uniquement diasto-
lique. On lappelle aussi le hum veineux. Il est d au retour veineux
jugulaire dans la confluence sous-clavire plus droite qu gauche,
o le tronc veineux innomin est plus dans le prolongement jugu-
laire. Il sentend en sus- et sous-claviculaire droit. Il est surtout
entendu en procubitus et disparat souvent en dcubitus. Il aug-
mente en inspiration. La compression jugulaire entrane sa dispari-
tion, et la leve de cette compression une nette augmentation;
le bruit carotidien ou supra-claviculaire : il est provoqu par les
turbulences aux bifurcations du tronc artriel brachiocpha-
lique carotide droite ou aux bifurcations carotidiennes. Il est
protosystolique, trs bref. Il diminue en hyperextension du cou
pour saccentuer en flexion. Il est moins bien peru au foyer aor-
tique. Il ny a pas de click et jamais de frmissement, le distin-
guant du rtrcissement aortique ;
le souffle cardiorespiratoire est discut quant son mcanisme de
production. Il est trs rythm par la respiration, entendu en inspira-
tion, disparaissant en expiration prolonge. Son sige est endapexien.
SOUFFLES ORGANIQUES
Ils sont les tmoins dune pathologie congnitale ou acquise
du cur et de ses systmes valvulaires. Un souffle fonctionnel
est secondaire une pathologie cardiaque ou extracardiaque
(souffle systolique jectionnel de rtrcissement pulmonaire
fonctionnel dune communication interauriculaire, souffle
systolique jectionnel fonctionnel dun hyperdbit en rapport
avec une anmie). Avant dadresser lenfant au cardiologue sp-
cialis en demandant une chocardiographie-doppler, il est intel-
lectuellement satisfaisant dessayer den approcher le diagnos-
tic. Il faut donc classer les souffles en essayant dtablir la
correspondance pathologique.
1. Souffles systoliques
jectionnels : ils sont crescendo puis decrescendo, ou losangiques
en se rfrant au phonocardiogramme.
Ref08/04_Lusson_885 13/05/04 15:30 Page 887
gauche : foyer aortique, parasternal gauche, dos :
RA (rtrcissement aortique) sous-valvulaire : congnital
ou li une cardiomyopathie hypertrophique obstructive ;
RA valvulaire : click jectionnel ;
RA supravalvulaire li une pathologie de laorte ascen-
dante (Williams et Beuren) ou une coarctation (hypertension
artrielle [HTA], pouls fmoraux absents ou faibles).
droite: foyer pulmonaire, para sternal gauche, aisselles et dos :
RP (rtrcissement pulmonaire) sous-valvulaire (diminu-
tion du B
2
pulmonaire) ;
RP valvulaire : click jectionnel ;
RP supravalvulaire (irradiations axillaires et dorsales, aug-
mentation du B
2
) ;
RP fonctionnel du shunt prventriculaire avec ddouble-
ment fixe et constant du B
2
.
droite et gauche : souffles fonctionnels dhyperdbit
(anmie, hyperthyrodie, fivre).
De rgurgitation : le plus souvent holosystoliques, maximum
des B
1
et se prolongeant jusqu B
2
, rectangulaire en phonocar-
diogramme, ils peuvent tre mso-tlsystoliques :
apexien irradiant dans laisselle : insuffisance mitrale ;
msocardiaque en rayon de roue : communication inter-
ventriculaire ;
xiphode : insuffisance tricuspide.
2. Souffles diastoliques
Foyer aortique-parasternal gauche : fuite aortique, tunnel
aorto-ventriculaire, rupture danvrisme du sinus de Valsalva.
Foyer pulmonaire-parasternal gauche : fuite pulmonaire.
3. Roulements diastoliques
Engendrs par les remplissages auriculo-ventriculaires droit
ou gauche pathologiques, ils peuvent tre directement en rapport
avec une pathologie restrictive ou tre fonctionnels, cons-
quence dun hyperdbit :
apex-endapex : rtrcissement mitral (RM) congnital ou
exceptionnellement acquis, RM fonctionnel dune insuffisance
mitrale (IM) ou dhyperdbit conscutif un shunt ventriculaire
(CIV) ou pdiculaire (canal) ;
xiphode : rtrcissement tricuspide organique ou fonc-
tionnel (communication interauriculaire [CIA] gros shunt).
4. Souffles continus
Ils sont sans csure entre systole et diastole. Le plus frquent
est celui du canal artriel persistant, sous-claviculaire gauche
renforcement tlsystolique et protodiastolique. Mais beaucoup
dautres pathologies peuvent entraner un souffle continu : fis-
tule artrioveineuse, fentre aorto-pulmonaire, etc.
5. Doubles souffles
Ils associent le plus souvent :
un souffle systolique jectionnel et un souffle diastolique :
fuite aortique importante avec souffle systolique (SSE) de
rtrcissement aortique (RA) fonctionnel ;
fuite pulmonaire importante avec souffle systolique (SSE)
de rtrcissement pulmonaire (RP) fonctionnel ;
maladie aortique (RA + insuffisance aortique [IA]) ;
un souffle systolique de rgurgitation et un roulement
diastolique :
insuffisance mitrale ou tricuspide importantes ;
CIV gros shunt.
Toutes les cardiopathies, notamment complexes, ne sont
volontairement pas voques dans ce classement. Notons enfin
que certaines cardiopathies congnitales expression nonata-
les comme la transposition des gros vaisseaux septum inter-
ventriculaire intact nentranent aucun souffle. B
888
POINTS FORTS
> La frquence trs leve dun souffle cardiaque chez
lenfant ncessite un tri qui doit tre fait par le mdecin
gnraliste, le pdiatre, les mdecins de PMI et scolaires,
qui doivent tre forms lauscultation cardiovasculaire
intgre dans lexamen clinique gnral.
> Lorsquun souffle a tous les caractres de linnocence,
que lenfant na aucun symptme et aucun antcdent
personnel ou familial, il ny a pas lieu de programmer
une consultation spcialise.
> Lorsque ce souffle est manifestement organique, que
lenfant soit ou non symptomatique, lanalyse
smiologique permet dapprocher un diagnostic lsionnel,
mais il faut tablir le diagnostic positif en adressant
lenfant un cardiologue spcialis, surtout lorsque
lenfant est petit. Si llectrocardio-gramme et le clich
thoracique gardent leur intrt, lexamen cl du
diagnostic est lchocardiographie-doppler.
> Des situations intermdiaires sont frquentes. Exemples :
Lenfant prsente des symptmes pouvant tre en
rapport avec une pathologie cardiaque, mme si le souffle
parat innocent, il faut pousser plus loin les investigations.
Un souffle systolique parat banal, mais il augmente
leffort et on il y a des antcdents familiaux de
cardiopathie, que lECG soit normal ou non : lchocardio-
gramme limine ou montre une cardiopathie hypertrophique.
Un souffle systolique minime saccompagne dun B2
pulmonaire ddoubl en inspiration et en expiration,
le clich thoracique montre un tronc dapex pulmonaire
dilat : lchocardiographie doppler peut faire ou non
le diagnostic dune communication interauriculaire.
> On doute diagnostique lauscultation chez un enfant
asymptomatique autorise un examen comparatif
quelques mois plus tard. Le souffle aura peut tre
disparu ou sera devenu franchement innocent, ou au
contraire de plus en plus suspect entranant une
consultation spcialise.
> Mme si la famille et le contexte actuel poussent
lexamen chocardiographique, il faut savoir rsister
quand on est certain de linnocence du souffle, mais
aussi savoir douter et connatre ses limites cliniques.
retenir
Ref08/04_Lusson_885 13/05/04 15:30 Page 888
Hmatologie
Q 332
logie le redevenir ou tre affecte par une hmopathie
maligne mylode ou lymphode. Les autres tumeurs de
la rate bnignes ou malignes (mtastases le plus sou-
vent) sont des dcouvertes chirurgicales.
Description smiologique
Cliniquement
On peut distinguer 3 types de splnomgalie.
Splnomgalie de volume modr, le plus souvent
perue uniquement linspiration profonde, la rate
venant heurter les doigts immobiliss en crochet dans
lhypocondre gauche, le patient tant sur le dos ou en
dcubitus latral droit.
Splnomgalie volumineuse mais limite la partie
gauche de labdomen, situation antrieure comblant
lespace sous-costal gauche ; on peroit son ple inf-
rieur mobile et le bord antro-interne crnel bien dli-
mit. Elle se mesure selon 3 axes : le dbord sous-costal
en hauteur sur la ligne mdio-claviculaire, la distance de
son bord interne par rapport la ligne mdiane, et lexis-
tence ou non dun contact lombaire. Enfin, des caract-
ristiques comme la consistance et la douleur peuvent
tre utiles son interprtation.
Splnomgalie trs volumineuse dpassant la ligne
mdiane vers le ct droit de labdomen et parfois loc-
cupant presque compltement et pouvant tre mconnue
de ce fait.
Dans tous les cas, le retentissement doit tre prcis :
douleur, pesanteur, anorexie, troubles du transit par
refoulement des organes digestifs.
Mthodes dexplorations
Elles ne sont pas tant utiles pour affirmer une splnom-
galie, dont le diagnostic est clinique, sauf dans de rares
cas o le morphotype du patient est difficile (obsit en
particulier), que pour prciser la structure de la rate et
les anomalies associes ganglionnaires ou vasculaires en
particulier. La plus importante est lchographie abdo-
minale ventuellement suivie dune tomodensitomtrie.
Situations diagnostiques
Il existe 3 types de situations susceptibles de conduire
au diagnostic tiologique dune splnomgalie.
Splnomgalie : augmentation de la taille de la rate qui
devient palpable dans lhypocondre gauche lexamen
clinique ou qui dpasse 14 cm dans sa plus grande
dimension lchographie ou au scanner. La rate nor-
male a un poids denviron 150 200 g.
La rate est lorgane lymphode dvolu la protection du
systme sanguin, ce qui implique que tout tat infectieux
septicmique viral, parasitaire, bactrien ou dysimmunitaire
gnral est susceptible de donner une splnomgalie. De
mme, le systme vasculaire intrasplnique et la richesse
de la rate en macrophages conduisent observer aussi
une splnomgalie au cours des hmolyses, comme dans
les anomalies de lhmoglobine ou des maladies de sur-
charge. La vascularisation de la rate en relation troite
avec le systme porte dans les situations dhypertension
portale peut aboutir aussi une splnomgalie. La rate
est frquemment le sige de tumeurs lymphodes
malignes dans pratiquement toutes les varits. Elle se
trouve spcialement atteinte et souvent de faon exclusive
dans des tumeurs comme la leucmie tricholeucocytes
et les lymphomes lymphocytes villeux. Enfin la rate,
organe hmatopotique de la vie ftale peut en patho-
Splnomgalie
DR Frdric GARBAN, PR Jean-Jacques SOTTO
Dpartement de cancrologie et dhmatologie, CHU de Grenoble, 38043 Grenoble Cedex 9.
La rate est un organe lymphode secondaire
au mme titre quun ganglion. ce titre, on
peut observer une splnomgalie au cours des
mmes pathologies entranant des adnopathies :
infections, auto-immunit, hmopathies lymphodes.
Son rle embryologique et sa situation en drivation
de la circulation sanguine lui donnent un rle
pathologique au cours des hmopathies mylodes
et des pathologies impliquant des macrophages
(hmolyses, maladies de surcharge).
Sa situation anatomique et sa vascularisation
sur le rseau porte impliquent quune splnomgalie
puisse sobserver au cours des altrations
de la circulation entre le rseau porte et la veine
cave infrieure et dans la pathologie hpatique.
Son rseau vasculaire (notamment dans certains
tats fibro-congestifs) et lexpression de molcules
dadhrence au niveau de la paroi des vaisseaux,
complmentaires de molcules de surface
de certaines cellules sanguines (plaquettes,
polynuclaires), expliquent les phnomnes
dhypersplnisme par squestration.
Contexte particulier
La splnomgalie sintgre dans un contexte clinique
vocateur ; elle est un argument diagnostique dterminant.
Linterrogatoire est primordial : thylisme, habitudes de
vie, voyages en zone dendmie parasitaire, antcdents
familiaux et personnels, en particulier ictre ou anmie
constitutionnelle. La prsence dune fivre ou de signes
gnraux ncessite une attention particulire. Lexamen
clinique recherche lexistence dune pleur, dadnopathies,
dun ictre, dune hpatomgalie, de signes dhypertension
portale.
Dans certains contextes : septicmie connue, endocardite
infectieuse, lupus rythmateux dissmin, hmolyse
chronique, la splnomgalie gnralement de petite
taille passe au second plan car ces situations saccompagnent
souvent dautres signes. De mme dans le cas dune
leucmie aigu, dun syndrome lymphoprolifratif ou
dun lymphome dissmin, le tableau hmatologique
permet de rattacher la splnomgalie lhmopathie
diagnostique par ailleurs.
1. Origine infectieuse
La fivre est llment diagnostique le plus constant mais
nest pas pathognomonique dune origine infectieuse ;
elle peut se rencontrer en particulier dans le cadre de
splnomgalies malignes ou auto-immunes (tableau).
Endocardite infectieuse et septicmies bactriennes :
dans ce contexte, la fivre est constante au-del de 38 C
; la splnomgalie est modre, dbordant de quelques
centimtres le rebord costal ou seulement palpable en
inspiration profonde, elle est souvent sensible ou dou-
loureuse. Dans les situations aigus, lhyperleucocytose
polynuclaires neutrophiles et le tableau septique suf-
fisent pour rattacher la splnomgalie linfection en
cours, dautant plus si les hmocultures sont positives.
En revanche, le diagnostic est parfois plus subtil si le
tableau est subaigu avec altration de ltat gnral, et
une fbricule plus quune fivre vritablement leve.
Trois causes doivent alors tre recherches : une endo-
cardite infectieuse, dautant plus quil y a un souffle
lauscultation cardiaque ou des antcdents de valvulo-
pathie. Dans ce contexte, lchographie cardiaque est
obligatoire (transthoracique voire transsophagienne)
ainsi que des hmocultures rptes. La brucellose, dans
un contexte cologique particulier (prsence danimaux
de ferme, consommation de lait cru) ; le diagnostic repose
surtout sur les hmocultures spcifiques plus que sur la
srologie. Enfin, la typhode, rare de nos jours en France ;
le tableau digestif est en gnral rvlateur, le diagnostic
repose sur les hmocultures. Dans ces formes subaigus,
la splnomgalie peut tre un mode de rvlation trompeur.
Candidose hpato-splnique : il sagit dune pathologie
rare survenant chez des patients immunodprims et qui
se prsente souvent comme un tableau fbrile prolong,
rsistant aux antibiotiques. La splnomgalie est en
gnral de petite taille. Limagerie par scanner ou cho-
graphie rvle que le foie et la rate prsentent de nombreux
petits nodules, typiquement de 1 2 cm. Les hmocultures
sont la plupart du temps ngatives, le diagnostic repose
sur le contexte clinique et la positivit de la srologie ou
de lantignmie Candida. Parfois, la biopsie hpatique
est ncessaire pour mettre en vidence les lsions histo-
logiques et la prsence de levures.
Leishmaniose viscrale : il sagit dun tableau typique
et bruyant, dinstallation rapide, associant une fivre
leve, une volumineuse splnomgalie donnant souvent
un contact lombaire et, du point de vue biologique, une
pancytopnie avec neutropnie profonde voire agranulo-
cytose. Lhypergammaglobulinmie polyclonale a une
grande valeur diagnostique. Ce tableau peut en imposer
pour une hmopathie maligne. Le diagnostic est voqu
sur le contexte de sjour en zone dendmie possible (le
sud de la France est une zone concerne), et sa confir-
mation est apporte dans plus de 80 % des cas par le
mylogramme standard qui visualise lagent pathogne
lexamen cytologique. La culture est possible.
Autres splnomgalies au cours des infections para-
sitaires : en 1
er
lieu le paludisme, les accs palustres et
les crises hmolytiques peuvent saccompagner dune
splnomgalie ; il existe aussi des splnomgalies chro-
niques au cours du paludisme (les lments du diagnostic,
en dehors des antcdents, sont la mise en vidence du
parasite sur une goutte paisse ou un frottis). Dans la toxo-
plasmose, la splnomgalie sintgre dans un tableau de
polyadnopathies avec syndrome mononuclosique.
S P L NOM GAL I E
Septicmies pyognes Hmocultures
Brucellose
Typhode et
Syphilis chographie
Endocardite cardiaque++++
Virus Epstein-Barr Srologies
Cytomgalovirus
Virus de limmunodficience humaine
Hpatites
Rubole
Paludisme Goutte paisse
Leishmaniose Mylogramme
Toxoplasmose Srologie
Activation macrophagique
Syndrome de Felty
Lupus
Hmopathies Mylogramme,
biopsie osto-
mdullaire
Principales causes
des splnomgalies fbriles
TABLEAU
drables et occuper quasiment tout le volume de labdomen;
le tableau est typique chez lenfant. Le mylogramme
fait le diagnostic montrant par exemple des macrophages
feuillets dans la maladie de Gaucher ou des cellules
inclusions dans la maladie de Nieman Pick.
5. Au cours des hpatopathies
Typiquement lors dune cirrhose connue, la splnomgalie
vient sinscrire dans un contexte dhypertension portale.
On observe aussi des splnomgalies au cours des
thromboses portales ou des veines sus-hpatiques.
chographie abdominale, avec doppler, fibroscopie gas-
trique et ventuellement biopsie hpatique permettent
de porter le diagnostic.
Dcouverte par une complication
Infarctus splnique (tableau de douleur de lhypocondre
gauche avec ou sans fivre brutale avec irradiation dans
lpaule gauche) ou rupture de rate (choc hmorragique
parfois en 2 temps) dont le diagnostic est fait par lcho-
graphie mais surtout par le scanner. Infarctus splnique
et rupture spontane de rate traduisent une pathologie
splnique et la dmarche tiologique doit rester celle
dune splnomgalie. Mais dans ces deux situations la
splnectomie sera souvent ralise en urgence ou en
urgence diffre, ce qui apportera le diagnostic.
Splnomgalie isole
Il sagit dun patient porteur dune splnomgalie isole
lexamen clinique (en particulier sans adnopathie ou
hpatomgalie ni signe dhypertension portale ni ictre).
Cette situation doit tre prise en compte avec larrire-
pense dune hmopathie maligne, en particulier lymphode,
quil ne faut pas mconnatre, surtout si la rate est grosse
(> 20 cm de grand axe). Lanalyse de la pice chirurgicale
(anatomopathologique, immunologique, voire cytog-
ntique) doit tre ralise dans les meilleures conditions,
y compris en urgence, pour ne pas compromettre lidenti-
fication dune hmopathie maligne.
Splnomgalie cliniquement isole:
approche diagnostique
La dmarche comprend 3 tapes obligatoires qui doivent
permettre ltablissement du diagnostic tiologique. En
cas dincertitude, il est peut-tre ncessaire de passer
ltape 4 qui est la splnectomie diagnostique.
tape 1 : hmogramme indispensable
(splnomgalie => hmogramme)
Cest lassociation splnomgalie et anomalie de lhmo-
gramme qui conduit la squence diagnostique.
Splnomgalie au cours des infections virales : il sagit
dun lment clinique frquent, saccompagnant le plus
souvent dautres hypertrophies des organes lymphodes
comme des adnopathies (polyadnopathies) ou une
hypertrophie amygdalienne. Du point de vue biologique, on
retrouve essentiellement un syndrome mononuclosique
sur lhmogramme avec note de cytolyse au bilan hpa-
tique, et les causes les plus frquentes sont les virus
Epstein-Barr (EBV), [diagnostic par le dpistage de la
mononuclose infectieuse, MNI test, ou la srologie
positive en IgM], le cytomgalovirus (CMV) [diagnostic
sur la srologie avec positivit des IgM], le virus de
limmunodficience humaine (VIH) [diagnostic srolo-
gique et mise en vidence de lantigne p24] et la rubole
(diagnostic srologique galement).
2. Au cours des syndromes et maladies
auto-immunes
En particulier au cours du lupus rythmateux dissmin,
la fivre et les signes gnraux sont frquents : la splno-
mgalie est gnralement modre, elle peut saccom-
pagner dadnopathies (dont la biopsie montrerait un
aspect dhypertrophie bnigne). Les autres signes cliniques
(arthralgies, syndrome sec, signes de vascularite) et bio-
logiques dauto-immunit (anticorps antinuclaires,
anti-ADN natif, complexes immuns circulants, abaissement
du complment) compltent le tableau. Le syndrome
de Felty comprend une neutropnie svre et associe la
polyarthrite rhumatode et une splnomgalie mylode.
3. Au cours des hmopathies malignes
La fivre est relativement frquente ; dans les leucmies
aigus, le tableau hmatologique est trs riche avec des
lments de gravit clinique. Les donnes de lhmo-
gramme et du mylogramme permettent de rattacher la
splnomgalie la maladie. Dans les hmopathies lym-
phodes chroniques cellules circulantes, les polyadno-
pathies sont frquentes et lhmogramme fait le plus
souvent le diagnostic. La splnomgalie peut aussi rvler
un syndrome myloprolifratif (v. infra). Lorsque lhmo-
gramme est normal ou non informatif et que la splno-
mgalie sassocie des adnopathies, la biopsie gan-
glionnaire simpose, la recherche dun lymphome.
4. Au cours de lactivation des macrophages
Hmolyses : quelle que soit lorigine des hmolyses,
une splnomgalie de petite taille est gnralement
observe, variable dun examen lautre et souvent sensible.
Cette splnomgalie peut ntre quintermittente et ne
sobserver quau moment des crises hmolytiques. Au
cours des hmoglobinopathies comme la drpanocytose
et dans les syndromes thalassmiques majeurs, la splno-
mgalie sobserve ds lenfance. Les adultes drpano-
cytaires homozygotes ont en gnral une rate infarcie
qui a retrouv une taille normale mais qui est non fonc-
tionnelle.
Dans les maladies de surcharge (maladie de Gaucher,
Nieman Pick, dyslipodoses par dficit enzymatique)
la splnomgalie et lhpatomgalie peuvent tre consi-
Hmatologie
1. Hmogramme non ou peu informatif
Lhmogramme peut tre normal, mais toute splnomgalie
peut saccompagner dun hypersplnisme qui associe
une pseudo-anmie de dilution (sur lhmogramme,
lanmie est modre, rarement en dessous de 100 g/L
dhmoglobine, normochrome normocytaire argnrative)
une neutropnie modre (polynuclaires au-dessus de
1, 5 10
9
/L). Il peut sassocier un trappage splnique des
plaquettes donnant une thrombopnie. Dans la forme la
plus vocatrice et si la rate nest pas trs grosse, on
observe une thrombopnie et une neutropnie modre
sans anmie.
La constatation dun hypersplnisme sur lhmogramme
nest pas un lment informatif quant ltiologie de la
splnomgalie. Lhmogramme est peu informatif ne
permettant quune orientation dans les situations sui-
vantes :
anmie normocytaire argnrrative : a priori en faveur
dune pathologie mdullaire ou dun syndrome
inflammatoire ;
pancytopnie : signe une insuffisance mdullaire ;
hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles : en
dehors dun contexte infectieux, il faut rechercher un
lymphome T ou une maladie de Hodgkin. Une poly-
nuclose neutrophile peut aussi sobserver au cours
des syndromes myloprolifratifs ;
osinophilie : en dehors des parasitoses tropicales, elle
doit faire rechercher un lymphome ;
thrombocytose : frquente au cours des syndromes
myloprolifratifs, mais aussi dans le cadre de syndromes
inflammatoires.
2. Hmogramme trs informatif
Anmie rgnrative : anmie hmolytique suspecte ;
les autres lments de lhmolyse sont leffondrement
de lhaptoglobine et une lvation de la bilirubine non
conjugue. Lorigine de lhmolyse sera ensuite recherche
par linterrogatoire, ltude de la lame de sang, la recherche
danticorps anti-rythrocytes, des dosages enzymatiques
(hmolyse immunologique, corpusculaire, toxique).
Syndrome mononuclosique : la prsence de grands
lymphocytes hyperbasophiles traduit le plus souvent
(surtout chez lenfant ou ladulte jeune) une infection
virale essentiellement, diagnostique par les srologies
EBV, CMV, rubole, VIH ou encore la toxoplasmose.
Hyperlymphocytose chez ladulte ou le sujet g :
leucmie lymphode chronique, dont le diagnostic repose
sur limmunophnotypage sanguin, linfiltration mdul-
laire par les mmes lymphocytes. Ltude cytogntique
est galement importante pour le pronostic. Dans la
majorit des cas, il sagit dune lymphocytose faite de
petites cellules B (CD19+ CD20+, exprimant le CD5),
monoclonale (une seule immunoglobuline de membrane).
Prsence de cellules lymphodes atypiques : lympho-
cytes villeux, tricholeucocytes, cellules de lymphomes :
hmopathies lymphodes chroniques. L encore, limmuno-
phnotypage et ltude cytogntique des lymphocytes
sanguins ou mdullaires apportent lidentification des
cellules en cause et tablissent le diagnostic formellement.
Mylmie massive (suprieure 20%, avec majorit de
mylocytes) quilibre : leucmie mylode chronique, le
diagnostic est confirm par la recherche sanguine ou
mdullaire de la t (9;22) ou de son quivalent (transcrit
bcr-abl) en biologie molculaire.
Mylmie modre (dautant plus que sy associent
une thrombocytose, une hyperleucocytose ou une aug-
mentation de lhmatocrite) : il sagit le plus souvent des
autres syndromes myloprolifratifs. Dans la splnom-
galie mylode, la splnomgalie est au 1
er
plan, parfois
volumineuse, et sy associe une mylmie dsquilibre
impure (peu importante, avec prsence drythroblastes)
traduisant les anomalies de la trame mdullaire (caract-
risant la mylofibrose). Le diagnostic ncessite une
biopsie ostomdullaire. Dans la maladie de Vaquez,
llvation de lhmatocrite conduit au diagnostic de
polyglobulie vraie (volume globulaire isotopique, SaO
2
,
dosage drythropotine, tude des progniteurs mdul-
laires). Le diagnostic de thrombocytmie essentielle
peut saccompagner dune splnomgalie.
Monocytose sanguine : le tableau voquer en 1
er
lieu
est celui de leucmie mylomonocytaire chronique, sur-
tout sil sy associe une anmie macrocytaire (traduisant
la dyshmatopose associe) et une mylmie.
Dans les situations de suspicion dhmopathies, le mylo-
gramme ou, plus souvent, la biopsie ostomdullaire
avec les explorations cytologique, immunologique et
gntique, permettent ltablissement du diagnostic en
fonction de chaque situation.
tape 2 : Mylogramme + tude
immunologique (sanguine et mdullaire)
Indispensable en cas dhmogramme non informatif ou
peu informatif, il permet de prouver lexistence dun
hypersplnisme, lorsquil y en a un, par la normalit de
la production mdullaire et de rechercher des cellules
anormales en cytologie ou par ltude immunologique.
On associe en gnral cette tape la recherche de cellules
lymphodes anormales circulantes par ltude des sous-
populations lymphocytaires.
En fonction des rsultats du mylogramme, une biopsie
mdullaire peut tre ralise (mylogramme trop pauvre,
par exemple), en particulier la recherche dune mylofibrose.
Une lectrophorse des protines sriques est utile ce
stade : elle peut montrer une dysglobulinmie (en gnral
IgM) ou, au contraire, une hypogammaglobulinmie qui
oriente vers une hmopathie lymphode. Prsence dun
bloc / en cas de cirrhose.
tape 3 : couple hpato-splnique
Une splnomgalie peut tre rvlatrice cliniquement
dune pathologie hpatique masque, y compris sil
nexiste pas dhpatomgalie. Il est donc ncessaire si
ltape hmogramme et mylogramme na pas apport
de diagnostic dexplorer le foie et le systme porte.
S P L NOM GAL I E
Hmatologie
Diagnostic dune splnomgalie isole.
3 tapes obligatoires, 1 tape facultative
Dfinition :
pas dadnopathie
pas dhpatomgalie
pas dictre
pas de fivre
Non informatif :
normal ou hypersplnisme
(anmie + neutropnie modre thrombopnie)
Trs informatif
Diagnostic
ou suspicions fortes
Peu informatif
tude mdullaire normale
Absence de diagnostic
tape 3
Couple hpato-splnique
imagerie et biologie
tape 4
Splnectomie + biopsie
ostomdullaire + biopsie
hpatique et ganglionnaire
obligatoire si rupture ou hmatome splnique
Syndrome mononuclosique :
virus Epstein-Barr, cytomgalovirus,
virus de limmunodficience humaine,
autres virus
Mylmie :
LMC (mylmie massive),
autres syndromes myloprolifratifs
Hyperlymphocytose :
leucmie lymphode chronique
Anmie rgnrative :
hmolyse
Monocytose :
leucmie mylocytaire chronique
Scanner/chographie + doppler :
recherche des adnopathies, des
signes dhypertension portale et
aspect de la rate
Bilan hpatique biologique :
cytolyse
cholestase
Hmopathies lymphodes
Hmopathies mylodes
Maladie de Waldenstrm
Maladies de surcharge
Lymphomes splniques+++
Tumeur primitive de la rate
Splnomgalie idiopathique
Hpatopathies
Thromboses portes
ou sus-hpatiques
Pancytopnie
Anmie arognrative
Polynuclose neutrophile
Thrombocytose
tape 1
Hmogramme
tape 2
tude mdullaire
Immunophnotypage
sang + moelle
lecrophorse des protines
sriques
1. Imagerie
Limagerie est toujours indispensable. Lchographie
(avec doppler) recherche des signes dhypertension portale,
une thrombose porte ou sus-hpatique, des adnopathies,
des lsions kystiques ou des abcs. Le scanner est plus
sensible pour la recherche des adnopathies. La recherche
de signes endoscopiques dhypertension portale peut
aussi tre propose.
2. Bilan hpatique biologique
Transaminases gamma GT, bilirubine la recherche de
stigmates dhpatopathie ou dinsuffisance hpato-
cellulaire.
tape 4 : Splnectomie diagnostique
La splnectomie est le geste diagnostique ultime lorsque
le diagnostic na pas t tabli formellement avant ; elle
est cependant indispensable en cas de rupture de rate ou
fissurations splniques en rapport avec certains infarctus
splniques. Prcde systmatiquement par une vacci-
nation contre le peumocoque, elle saccompagne dune
biopsie hpatique et dune biopsie de toute adnopathie
suspecte. Le conditionnement de la pice de splnectomie
est essentiel : fixation, conglation, cellules en suspension
pour permettre ltude immunologique et cytogntique,
en plus des tudes anatomopathologique et cytologique.
On profite de ce temps opratoire sous anesthsie gn-
rale pour raliser une biopsie ostomdullaire si celle-ci
navait pas t ralise auparavant. Cest souvent aprs
la splnectomie que sont identifies les rares tumeurs
non lymphodes primitives de la rate, et les splnomgalies
idiopathiques sans anomalies histologiques appeles
autrefois syndrome de Banty.
Cependant, quand la splnomgalie est trs modre et
sans aucune orientation aprs les 3 premires tapes,
sans aucun retentissement clinique ou biologique, une
abstention thrapeutique sous surveillance pour juger de
lvolutivit clinique et biologique est licite. Il ny a pas
alors de risque attendre. I
S P L NOM GAL I E
Dans lexploration dune splnomgalie, il
convient de distinguer 2 situations :
soit il sagit dune splnomgalie survenant
dans un contexte vident la faisant passer
au second plan, et le diagnostic est alors le plus
souvent ais. Les 5 principaux contextes sont :
splnomgalie et infection systmique,
splnomgalie et maladie auto-immune,
splnomgalie et hypertension portale,
splnomgalie et hmolyse, enfin, splnomgalie
dans le cadre dune hmopathie maligne connue ;
soit il sagit dune splnomgalie isole
au terme de lexamen clinique et la dmarche
comprend 3 tapes au minimum : hmogramme,
exploration mdullaire, tude du couple
foie-rate et, enfin, splnectomie (tape 4)
si le diagnostic de certitude nest pas tabli
au terme des 3 premires tapes.
La splnomgalie est une situation hmatologique
frquente ; en cas de splnomgalie isole,
une dmarche rigoureuse qui peut conduire
une splnectomie (quil faut savoir alors
proposer sans crainte) permet ltablissement
dun diagnostic prcis.
L
imiter la question du strabisme
au strabisme de lenfant
indique loriginalit de la maladie
strabique chez lenfant. Cette origi-
nalit nest pas lie la nature
mme de la maladie qui est iden-
tique, quel que soit lge de la vie,
mais aux faits suivants :
l le strabisme chez lenfant peut
tre le symptme dun processus
pathologique associ (cataracte,
glaucome, rtinoblastome, etc.),
qui ncessite une prise en charge
spcifique et qui impose un exa-
men ophtalmologique (v. Pour
Approfondir 1) quelle que soit sa nature ;
l certaines consquences graves (amblyopie) de la maladie
strabique ne sont curables que chez lenfant. Une vritable
course de vitesse existe entre le thrapeute et le processus
pathologique. Celle-ci impose que chaque enfant strabique
soit pris en charge rapidement par un ophtalmologiste pour la
mise en route immdiate dune thrapeutique adapte. Cela
explique la difficult de sparer lamblyopie et le strabisme,
lun et lautre tant intimement lis : lun est le moyen de
dcouvrir lautre et rciproquement.
Mais, avant de parler de la maladie strabique, il est ncessaire
de comprendre le fonctionnement du systme visuel chez le
sujet normal (v. Pour Approfondir 2) et le dveloppement de la
fonction visuelle chez lenfant (v. Pour Approfondir 3).
DFINITION DUN STRABISME
Le strabisme est la non-orientation dun des deux axes
visuels vers lobjet fix ; laxe visuel tant dfini comme la
droite joignant le point de fixation la fovola .
De cette dfinition, on retiendra deux faits :
l il ny a aucune dfinition esthtique du strabisme. Lexamina-
teur doit dterminer le fait que les axes visuels ne regardent
pas le mme objet ;
l le strabisme se dfinit par la situation dun il par rapport
lautre. Cest une maladie de lquilibre rciproque des deux
yeux. La fixation, monoculaire par ncessit, donne lillu-
sion que le strabisme touche plus un il que lautre.
1 827
PARTIE III
Q 333
Strabisme de lenfant
P
r
Alain Pchereau
Service dophtalmologie, Htel-Dieu, CHU Nantes, 44093 Nantes Cedex 1
alain.pechereau@chu-nantes.fr
POINTS FORTS
> Le cerveau visuel est immature la naissance. Le processus de maturation est divis
en deux phases : une phase prcoce et rapide (de la naissance lge de 6 10 mois) et
une phase plus lente (de 10 mois 9-10 ans). Une surveillance devra tre exerce au
moins jusqu cet ge.
> Le strabisme est la non-orientation dun des deux axes visuels vers lobjet fix.
> Le strabisme chez lenfant peut tre le symptme dun processus pathologique associ.
Il impose un examen ophtalmologique devant tout strabisme chez lenfant.
> Lamblyopie est gurissable si le traitement dbute suffisamment tt.
> Lexistence de facteurs de risque ncessite un bilan ophtalmologique.
> La correction optique de lhypermtropie forte chez le jeune enfant a un effet dmontr.
> Tout strabisme permanent est pathologique.
> Tout strabisme intermittent partir de 4 6 mois est pathologique.
> Tout strabique doit avoir une prise en charge thrapeutique immdiate, permanente
et prolonge.
> La solution chirurgicale nest quune tape dans la prise en charge des strabismes.
> Les strabismes prcoces (dbut avant 1 an) sont incurables.
comprendre
iOBJECTIFSi
Devant un strabisme
chez lenfant,
ref16_pechereau_1827 30/10/03 13:25 Page 1827
1 828
PIDMIOLOGIE DU STRABISME
Il nexiste aucune tude pidmiologique pour la France. Pour
les tats-Unis, on retiendra ces chiffres : 5 % des enfants
avaient une amblyopie de deux lignes ou plus quand on les a exa-
mins avec des tableaux de lettres. Quatre pour cent des enfants
avaient un strabisme dans des conditions de vision binoculaire
(htrotropie) et 6,7 % dans des conditions de vison monocu-
laire (htrophorie). Ces chiffres semblent trs voisins des
estimations franaises.
Cette frquence na rien voir avec la frquence des amtro-
pies pathologiques qui peut sestimer environ 30 % dans la
population enfantine.
TIOPATHOGNIE DES STRABISMES
Les origines du strabisme font lobjet de spculations intellec-
tuelles intenses. De nouvelles thories, lies la structure intime
du fonctionnement crbral, semblent apporter des progrs
dcisifs dans leur comprhension. Nous ne les aborderons pas ici.
Parmi les facteurs favorisant lapparition dun strabisme,
nous retiendrons :
Lhrdit : Les tudes longitudinales montrent des frquen-
ces 4 6 fois plus grandes chez les nourrissons ns dun parent
ayant une amblyopie ou un strabisme. Lorsquun frre ou une
sur est atteinte de strabisme, la frquence dun strabisme est
estime 1/3.
La prmaturit et lhypoxie : Les nourrissons ns avec un
poids infrieur 1 500 g, ont une frquence 7 fois plus grande
damblyopie et de strabisme, que les nourrissons de poids nor-
mal, ns terme. Les nourrissons ns moins de 2 500 g ont
une frquence de strabisme 4 fois plus grande que les nourris-
sons de poids normal. Le risque du strabisme augmente grossi-
rement de 4 % pour 100 g de diminution pour un poids de nais-
sance en dessous de 2 500 g. Cette vulnrabilit sexplique par
la structure du cortex visuel : les lobes occipitaux des nouveau-
ns sont trs vulnrables aux consquences de lhypoxie ; les
nourrissons terme sont enclins des blessures hypotensives
de laire dorsale du cortex extra-stri, puisque cette aire repr-
sente la zone de partage pour trois vaisseaux crbraux essen-
tiels. Le cortex stri chez lhomme a la proportion la plus haute
de neurone sur glie de tout le cerveau et la consommation rgio-
nale crbrale la plus leve de glucose.
Les facteurs denvironnement : la cigarette maternelle, lemploi
de drogue, et labus dalcool sont associs un accroissement de
lamblyopie ou du risque de strabisme quivalent ceux vus avec
une prmaturit ou une hypoxie.
La privation visuelle : une image non nette dun il par rapport lau-
tre (cataracte congnitale, anisomtropie, etc.) entrane une diminu-
tion de la qualit du signal visuel crant un conflit au niveau cortical.
Lhypermtropie : la sollicitation de laccommodation (ver-
gence accommodative) peut dclencher un strabisme.
Le drglement de la vergence tonique : cause en elle-mme ou
moyen utilis par un processus pathologique, ses fluctuations
expliquent laugmentation progressive des strabismes diver-
gents pendant la petite enfance et les variations de la dviation
au cours dune vie (fig. 1). La nature du drglement tonique
explique la raret des exotropies prcoces qui ncessitent sou-
vent des investigations neuro-ophtalmologiques.
DIAGNOSTIC
DVIATION
1. Quand est-ce quune dviation
devient-elle suspecte ?
On peut considrer que :
l tout strabisme permanent est pathologique ;
l tout strabisme intermittent partir de 4 6 mois est
pathologique.
Toute situation pathologique doit faire lobjet dun examen
ophtalmologique dans un dlai raisonnable (< 1 mois).
2. Relation entre la dviation et
les consquences cliniques
Il faut bien comprendre quil ny a aucune relation entre lim-
portance de la dviation et ses consquences sensorielles. Une
faible dviation cre une situation aussi grave pour le systme
visuel quune grande dviation. La dviation clinique la plus fai-
ble pouvant avoir des consquences est denviron 0,5
.
3. Apprciation clinique de la dviation
Lexamen clinique est peu sensible aux faibles dviations. En
fonction de lexaminateur, la sensibilit a t estime :
l lobservateur entran avec un systme grossissant est sensible
une dviation minimale de 1 1,5
;
0 1 2 3 4 5
2
1
0
1
2
ge (annes)
E
x
o
t
r
o
p
i
e
E
s
o
t
r
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I
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d
e
n
c
e

p
o
u
r

1
0
0

e
n
f
a
n
t
s
Esotropie
rfractive
Esotropie
infantile
Exotropie infantile
constante
Exotropie
intermittente
volution de la courbe dapparition des strabismes
en fonction de lge.
Figure 1
l lobservateur habitu est sensible une dviation minimale de 2
;
l lobservateur peu expriment nest sensible qu une dvia-
tion de 3
;
l le sujet ordinaire nest sensible qu une dviation de 4
au
moins. Environ la moiti des strabismes ne se voient pas, bien
que les consquences cliniques soient les mmes.
EXAMEN DUN STRABISME
1. Interrogatoire
Linterrogatoire, en particulier de la mre, est riche dinfor-
mations. Celui-ci devra sattacher rechercher :
Les antcdents familiaux :
l la notion de strabisme dans la famille (parents, frres et surs) ;
l la notion damblyopie ;
l la notion dhypermtropie forte (3 dioptries).
Ces antcdents familiaux multiplient fortement la probabilit
dun strabisme.
Les antcdents personnels :
l la prmaturit et le poids de naissance ;
l les accidents qui auraient pu entraner une hypoxie du cortex
visuel.
Lcoute de la mre. Elle est le plus souvent avec lenfant et reste
sa meilleure observatrice. Si lexaminateur ne peut sassurer du
contraire, elle doit tre cru.
2. Examen de la dviation strabique
proprement dite
Linspection : Lobservation gnrale de lenfant recherche :
l les signes gnraux de mal-vision : errance du regard, absen-
ce dattraction visuelle, etc.
l des mouvements oculaires anormaux : nystagmus ;
l une leucocorie, etc.
Tous ces signes imposent un avis ophtalmologique.
Le test du reflet cornen
Le test lui-mme
Il tudie le caractre centr ou non du reflet cornen. Celui-ci
est li la rflexion dune lumire douce (stylo lumineux) par la
face antrieure de la corne. On distingue 5 rponses (fig. 2) :
l le sujet normal : le reflet est situ au milieu de la pupille ; plus
exactement, il existe un lger dcentrement nasal de ce reflet ;
l lsotropie ou strabisme convergent : dplacement temporal
du reflet cornen, li la dviation nasale de lil ;
l lexotropie ou strabisme divergent : dplacement nasal du
reflet cornen, li la dviation temporale de lil ;
l lhypertropie : dplacement infrieur du reflet cornen, li
la dviation suprieure de lil ;
l lhypotropie : dplacement suprieur du reflet cornen, li
la dviation infrieure de lil.
Les limites du test
Ce test prsente de nombreuses causes derreur :
l esthtique fonctionnel. Pour des raisons anatomiques, de
nombreux yeux ne prsentent pas un axe de symtrie, si bien
quil existe avec ce test des faux positifs et ngatifs.
l limprcision est considrable (plusieurs degrs). Le test ne
sera sensible que pour les dviations importantes.
Ce test est donc grossier, et une rponse normale nlimine
pas un strabisme.
Le test lcran altern : cet examen est le gold standard de
lexamen dun strabisme. Il est lexamen le plus prcis notre
disposition (fig. 3).
Le test
Le sujet regardant un point de fixation (lumire 5 mtres et
[ou] petit objet 33 cm), lexamen consiste cacher alternative-
ment, soit avec un instrument soit avec le pouce ou la main,
chaque il. Le mouvement dun il lautre doit tre suffisam-
ment rapide pour empcher toute activit binoculaire. Lexami-
nateur recherche un mouvement sur lil qui vient dtre dcou-
vert. La rponse normale tant labsence de mouvement, tout
mouvement sera considr comme un signe de prsomption de
strabisme. Si le mouvement correspond un dplacement du
dedans en dehors de lil qui vient dtre dcouvert, il sagit dun
strabisme convergent ; du dehors en dedans, il sagit dun
strabisme divergent.
1 829
Test de
lcran altern.
Lil droit
se redresse
la leve
de locclusion.
Figure 3
Sujet normal
Esotropie gauche
Exotropie gauche
Hypertropie gauche
Hypotropie gauche
Test des
reflets cornens.
Figure 2
1 830
Les limites
l la taille du mouvement. Les remarques faites prcdemment
sont galement applicables ce test (faux ngatif) ;
l llment phorique. Ce test a linconvnient denglober dans
ces rponses positives les dsquilibres labiles (phories) du
systme visuel (faux positifs) ;
l le problme de la fixation. Il faut sassurer que le sujet fixe bien
avec chaque il lors de lexamen. Or, linattention ou lamblyo-
pie sont des obstacles une fixation de qualit (faux ngatifs).
Quelles que soient les limites de ce test, il reste le test de rf-
rence dans le diagnostic positif de tout strabisme. Tout mouve-
ment oculaire ce test doit tre considr comme une forte
suspicion de strabisme et faire demander un avis spcialis.
Les ductions consistent, en monoculaire, tudier le mouve-
ment de chaque il dans lorbite. Toute limitation dun ou de
plusieurs mouvements signifie une atteinte du 3
e
neurone et
au-del qui impose un avis spcialis.
Les versions consistent, en binoculaire, tudier le mouve-
ment des deux yeux dans lorbite. Toute asymtrie dun ou de
plusieurs mouvements impose un avis spcialis.
Les autres examens : devant les difficults et les limites de tout
examen clinique, surtout si celui-ci nest pas ralis par un exa-
minateur entran, il a t propos 4 mthodes pour aider au
diagnostic de strabisme :
Les lunettes de dpistage
La mthode consiste faire porter par lenfant une paire de
lunettes verres plans sur laquelle 2 secteurs binasaux (bandes
opaques) ont t colls. Lenfant portant la paire de lunettes, les
lments anatomiques de lorbite ayant t limins, la symtrie
des reflets est mieux apprcie. Ce test est bas sur la mthode
des reflets et prsente les mmes limites.
Lamblyopie
Consquence ou cause du strabisme, elle indique toujours
une situation ophtalmologique qui ncessite un bilan rapide par
un ophtalmologiste. Suivant lge de lenfant, on distingue :
les nourrissons, chez qui 2 examens peuvent tre proposs :

l lpreuve docclusion. Elle consiste cacher un il, puis
lautre par la main de lobservateur, ou mieux, par un panse-
ment. Tout en distrayant lenfant, on tudie ses ractions.
Toute raction dintolrance locclusion dun il est un signe
dune forte suspicion damblyopie de lautre il. Il va de soi que
la coopration de lenfant est indispensable ;
l le Bb Vision. Ce nest pas une mthode de dpistage de
lamblyopie. Cette mthode ne peut tre utilise que dans le
cadre dun examen ophtalmologique ;
lge prverbal : cette priode est difficile, car la coopration

des enfants est souvent minime. Il est fait appel lexprience et
la patience de lexaminateur ;
lge verbal : la mesure de lacuit visuelle avec des tests adap-

ts devient possible, rendant le diagnostic dautant plus ais que
lenfant grandit. On sattache rechercher une asymtrie da-
cuit visuelle entre les deux yeux en noubliant pas les fortes
capacits de mmorisation ds cet ge.
La vision stroscopique
Sa mesure a t propose pour faire le diagnostic de strabisme
ou damblyopie. Cette mthode nest pas adapte au dpistage
du strabisme.
Lhypermtropie
La relation troite entre hypermtropie, en particulier forte,
et strabisme est connue. Leffet prventif du port de la correc-
tion optique de lhypermtropie forte ( 3,5 dioptries) chez
le jeune enfant (9 mois) a t dmontr. Le dpistage syst-
matique de lhypermtropie (rfraction sous cycloplgie) associ
sa correction est le meilleur moyen pour prvenir lapparition
dun strabisme permanent.
LPICANTHUS
Repli semi-lunaire que forme parfois la peau au-devant du
grand-angle de lil. Les consquences esthtiques de cette
particularit anatomique peuvent faire croire, en crant une
asymtrie des triangles blancs sclraux des deux yeux,
lexistence dun strabisme, dautant plus quelle augmente
la fatigue. On peut saider des lunettes de dpistage. Lexamen
du reflet cornen et le cover test altern sont indispensables
pour redresser une hypothse base sur des caractristiques
esthtiques.
DPISTAGE DES STRABISMES
Pour quun dpistage de masse soit efficace dans toute maladie,
5 critres doivent tre prsents :
l la maladie doit tre un problme important de sant et avoir
une frquence leve ;
l la maladie doit avoir une priode de latence reconnaissable ;
l un traitement efficace doit tre disponible pour les patients
dpists ;
l les mthodes employes pour le dpistage doivent tre sim-
ples grer, exactes, fiables, et acceptables ;
l et enfin, le cot par cas dpist doit tre bas.
Le fait que lamblyopie et le strabisme sont beaucoup plus
aisment et fructueusement traits quand ils sont diagnosti-
qus tt dans la vie et sont vitables dans beaucoup de cas, per-
met de remplir les 3 premiers critres. Il nexiste pas de mthode
simple et efficace permettant de rpondre positivement aux
2 dernires conditions. Pour linstant, la seule solution pour
dpister de faon efficace le strabisme et lamblyopie est de faire
un examen ophtalmologique au 9
e
mois. En tout cas, au moindre
doute ou devant lexistence de facteur de risques, un tel bilan
doit tre entrepris.
TRAITEMENT
ORIENTATIONS THRAPEUTIQUES
Elles sont simples et bien codifies. La difficult vient du fait
quelles sont peu flatteuses (lunettes et occlusion), quelles
doivent tre portes avec rigueur (en permanence) et que le trai-
tement devra tre prolong (jusqu 10 ans en cas damblyopie).
ge de la prise en charge : tout strabique doit avoir une prise en
charge thrapeutique immdiate et permanente, aprs un bilan
ophtalmologique complet, quel que soit son ge.
1 831
Pour approfondir
1/Examen ophtalmologique
chez lenfant
Celui-ci, quel que soit lge de lenfant, doit com-
prendre :
la recherche des signes de mal-vision ;
lapprciation de lacuit visuelle et la recher-
che dune ventuelle amblyopie. Les tests
seront adapts lge de lenfant ;
la recherche dune dviation : apprciation des
reflets cornens, test lcran et test lcran
altern ;
lexamen des ductions et des versions ;
ltude de la lueur pupillaire ;
la rfraction objective sous cycloplgie ;
le fond dil aprs dilatation.
Cet ensemble dexamen correspond la prise en
charge normale de tout enfant prsentant une
suspicion de dsordre sensori-moteur. Plusieurs
consultations sont parfois ncessaires pour
remplir ce cahier minimal de prise en charge.
Des examens complmentaires (examen sous
anesthsie gnrale [AG], lectrortinogram-
me, potentiels voqus visuels [ERG-PEV], ima-
gerie par rsonance magntique [IRM], etc.)
sont parfois ncessaires.
2 / Fonctionnement du systme
visuel normal
La rtine
Aprs focalisation dans la partie optique de
lil, le signal photonique de limage subit, au
niveau de la rtine, un traitement sophistiqu
qui le transforme en signal lectrique.
La structure anatomique et fonctionnelle de la
rtine tant trs hirarchise, seule la rgion cen-
trale (fovola, 1,2
) envoie un signal de grande qua-

lit morphoscopique (les fameux 10/10). Ds que
lon sloigne de cette zone, la qualit du signal
diminue : 5/10 1
dexcentricit, 2/10 4
, etc.
La dcussation chiasmatique
Du fait de la dcussation chiasmatique, linforma-
tion de lhmichamp visuel droit qui provient de la
rtine nasale de lil droit et de la rtine tempo-
rale de lil gauche est dirige vers le cerveau
gauche. Il en est de mme pour linformation de
lhmichamp visuel gauche provenant de la rtine
nasale de lil gauche et de la rtine temporale
de lil droit, dirige vers le cerveau gauche.
Le cortex visuel
Cette information est traite au niveau du cor-
tex visuel occipital :
dabord de faon monoculaire, dans un ensemble
o linformation provenant de zones rtiniennes
de lil droit et de lil gauche regardant dans la
mme direction est traite de faon spare et
juxtapose(correspondance rtinienne) ;
puis de faon binoculaire, o cette information
est traite (comme nous avons 2 yeux et que ces
2 yeux ne sont pas au mme endroit [cart inter-
pupillaire], limage qui provient de chaque il au
cerveau est semblable et diffrente [disparit]) :
pour rechercher les ressemblances et adapter
au mieux lalignement des axes oculaires (fusion
sensorielle et motrice) ;
pour rechercher les diffrences (vision str-
oscopique). La perception du relief est un vritable
traitement cortical du signal, qui permet partir de
2 images planes de reconstruire la 3
e
dimension.
Ce traitement ncessite 3 conditions : signal visuel
de bonne qualit (absence damblyopie), axes
visuels orients vers la mme zone de lespace et
possibilits corticales de traitement du signal.
Les consquences de lorganisation anatomique
et physiologique font que le sujet normal :
voit la quasi-totalit du monde en double
(diplopie dite physiologique ) [fig. 4] ;
que seule la zone ponctuelle de lespace qui
correspond au croisement des axes visuels est
vue simple (lhoroptre) [fig. 4 et 5] ;
quune petite zone de lespace situe en avant
et en arrire de lhoroptre nest pas vue double
car, dans cette zone, la diffrence entre les
2 images est suffisamment faible pour permettre
llaboration de la vision stroscopique (aire
de Panum) ;
que, si le sujet ne voit pas double, de faon
consciente, en avant et en arrire de laire de
Panum, cest quil utilise un mcanisme cr-
bral permettant de traiter cette diplopie : la
neutralisation ;
que le sens du relief est vritablement la
cerise sur le gteau dun fonctionnement
visuel de qualit.
3 / Dveloppement de la fonction
visuelle chez lenfant
Les travaux neurophysiologiques de ces 50
dernires annes ont modifi de faon impor-
tante notre perception du dveloppement
visuel chez lenfant. La notion la plus importante
est le fait que le cerveau visuel est immature
la naissance. Le processus de maturation va
dbuter ds les premires semaines de vie. Ce
processus de maturation, donc de vulnrabilit,
est appel priode critique. Cette dernire est
divise en 2 phases :
une phase prcoce et rapide, qui stend de la
naissance lge de 6 10 mois ;
une phase plus lente, allant de lge de 10 mois
9-10 ans (fin de la priode de vulnrabilit du
systme).
La fonction dacuit visuelle
On estime que lacuit visuelle est de :
3 mois : 1/10 ;
6 mois : 2,5/10 ;
3 ans : 5/10 10/10 ;
6 ans : 10/10.
La fonction de vision stroscopique
La stroscopie apparat brutalement et de
faon quasi mature entre le 3
e
et le 5
e
mois.
Horoptre
Point de fixation bifovolaire
Fg
Ag
Bg
Bd
Fd
Ad
F
A B
AgFg = AdFd
=Correspondance
BgFg = BdFd
=Correspondance
Horoptre
Aire de
Panum
Horoptre et correspondance
rtinienne.
Figure 5
Diplopie dite physiologique
(tout point en dehors de lhoroptre
est vu double).
Figure 4
1 832
La correction optiquedoit tre porte de faon systmatique et
permanente. Dans le strabisme rfractif (hypermtropie), elle
peut gurir le patient. La correction optique peut prendre la
forme de lentilles de contact ladolescence, voire de chirurgie
rfractive lge adulte.
Locclusion, mthode de choix du traitement de lamblyopie,
doit tre porte soit de faon permanente sur un il, si lamblyo-
pie est profonde, soit en alternance si lam-
blyopie est lgre.
Les mthodes de handicap prennent le
relais de locclusion. Nous retiendrons les
pnalisations optiques et la mthode des fil-
tres calibrs (Ryser) qui permettent de
maintenir une pression thrapeutique pen-
dant de nombreuses annes.
La solution chirurgicale : elle nest quune
tape dans la prise en charge des strabis-
mes. Sauf dans les strabismes dits normo-
sensoriels, elle ne gurit pas les strabismes.
Elle permet de rduire au maximum la dvia-
tion et de dvelopper une activit binocu-
laire de la meilleure qualit possible. Le nom-
bre des interventions est trs variable dun
sujet lautre et linstabilit de la dviation
fait quun bon rsultat peut se dgrader
au cours du temps, ncessitant un nouveau
cycle chirurgical.
La rducation orthoptique a un champ
dapplication strictement limit aux strabis-
mes normo-sensoriels prouvs (les strabismes prcoces [6-9
mois] sont toujours des anormo-sensoriels). En toutes circons-
tances, elle doit viter la dneutralisation et laugmentation des
phnomnes spasmodiques.
Dautres mthodes peuvent tre utilises par le thrapeute
suivant les caractristiques cliniques : prismes, verres bifocaux
et progressifs, toxine botulique, etc.
A / VRAI OU FAUX ?
Le strabisme est la non-orientation
dun des 2 axes visuels vers lobjet
fix.
La dcouverte dun strabisme doit
faire rechercher un processus patho-
logique associ.
Un strabisme permanent nest pas
forcment pathologique.
Le traitement du strabisme est uni-
quementchirurgical.
B / VRAI OU FAUX ?
Lexamen ophtalmologique de lenfant
comporte :
La recherche des signes de mal-vision.
Lapprciation de lacuit visuelle.
La recherche dune dviation.
Ltude de la lueur papillaire.
4
3
2
1
4
3
2
1
C / QCM
Le test du reflet cornen est caractris
par la ou les proposition(s) suivante(s) :
Chez le sujet normal, le reflet est situ
au milieu de la pupille.
Dans le strabisme convergent, le
dplacement du reflet cornen est
nasal.
Dans le strabisme convergent, la
dviation de lil est nasale.
Dans lhypertropie, le dplacement du
reflet cornen est suprieur.
Dans lhypotropie, la dviation de lil
est infrieure.
5
4
3
2
1
M I N I T E S T
R p o n s e s : A : V , V , F , F / B : V , V , V , V / C : 1 , 3 , 5 .
VOIR AUSSI
Amblyopie strabique : le bilan visuel
du 9
e
mois est une obligation lgale
Dureau P
(Rev Prat Med Gen 1999 ; 13[462] :
1037-9)
POUR EN SAVOIR PLUS
Dveloppement des fonctions
visuelles chez le jeune enfant
Speeg-Schatz C.
Ann Pdiatr (Paris), 1996, 43, 5,
372-378.
Dpistage prcoce des troubles
de la fonction visuelle chez l'enfant
pour prvenir l'amblyopie
ANAES, 2002, 120 p.
Dficits visuels - Dpistage et prise
en charge chez le jeune enfant
Editions Inserm, 2002, 398 p.
LEXIQUE OPHTALMOLOGIQUE
Amblyopie : diminution, unilatrale ou
bilatrale, fonctionnelle ou organique,
de certaines fonctions visuelles,
principalement de la discrimination
des formes (acuit visuelle).
Amblyopie de 2 lignes : diffrence de
2 lignes ou plus dacuit visuelle entre les
2 yeux (par exemple, OD : 4/10, OG : 10/10,
ce qui fait une diffrence de 6 lignes, une
ligne par dixime dacuit visuelle).
Amtropie : trouble rfractif de lil
(myopie, hypermtropie et astigmatisme).
Anisomtropie : diffrence importante
damtropie entre les 2 yeux.
Cycloplgie : paralysie mdicamenteuse
(parasympathicolytique) de laccommodation.
Htrotropie : dviation strabique,
en gnral permanente et manifeste.
Htrophorie : dviation strabique
latente, rvle par une dissociation
suffisante (test de lcran altern) dont
linterruption est suivie dune restitution
(ralignement).
Rfraction objective : rfraction
ralise au moyen de diffrentes
techniques ophtalmologiques et ne
ncessitant pas de rponse par le sujet.
Vergence tonique : vergence lie au
tonus mme des muscles oculomoteurs
en labsence de tout stimulus de fusion et
daccommodation.
Strabisme normosensoriel : strabisme
ayant des potentialits de vision
binoculaire normale (strabisme tardif).
Strabisme anormosensoriel : strabisme
nayant pas de potentialits de vision
binoculaire normale (strabisme prcoce).
Vergence proximale : vergence
dclenche par le rapprochement
de lobjet de fixation.
Vergence accommodative : vergence
dclenche par laccommodation.
Vergence fusionnelle : vergence
dclenche par la stimulation de points
rtiniens disparates ou mouvement fin
dadaptation permettant de fusionner
les 2 images dun mme objet.
Vision stroscopique : synonyme
de vision du relief.
1 833
LE STRABISME EST-IL GURISSABLE ?
Nous distinguerons, dans cette rponse, le problme de
lamblyopie et celui du strabisme.
1. Amblyopie
Elle est gurissable si le traitement dbute suffisamment tt.
On admet quavant 2 ans, la gurison survient dans 90 % des
cas ; avant 4 ans, dans 75 % des cas ; avant 6 ans, dans 50 %
des cas ; vers 8 ans, dans 10 % des cas ; aprs 10 ans, lamblyopie
est considre comme incurable.
On comprend limportance dun diagnostic prcoce et dun
traitement poursuivi pendant de nombreuses annes, car la
gurison ne sera vraiment obtenue avec certitude que vers
lge de 10 ans. Tout relchement de la thrapeutique pendant
cette priode peut entraner une rcidive de lamblyopie.
2. Strabisme
cette question, la rponse est double :
Les strabismes prcoces (dbut avant 1 an) : apparus pendant
la premire anne de vie, il y a un consensus sur leur caractre
incurable. La thrapeutique se limite obtenir la meilleure
acuit visuelle et le plus petit angle possible.
Les strabismes tardifs (dbut aprs 2 ans) : les chances de gu-
rison sont grandes. Le traitement mdical doit tre rigoureux et
bien conduit. La solution chirurgicale ne simpose quaprs
lchec des diffrentes solutions mdicales. Les exigences
thrapeutiques sont dautant plus leves que les chances de
gurison (restauration dune vision binoculaire normale) sont
grandes. B
POINTS FORTS
> Quatre pour cent des enfants ont un strabisme.
> La moiti des strabismes ne se voient pas, bien que
les consquences cliniques soient les mmes.
> Le test du reflet cornen prsente de nombreuses
causes derreurs.
> Le test lcran altern est le gold standard mais
prsente des limites.
> Parmi les autres mthodes proposes pour aider
au diagnostic de strabisme, la recherche dune
hypermtropie est la plus efficace.
> Lpicanthus peut faire croire lexistence dun strabisme.
> Toute limitation des ductions ou des versions impose
un avis spcialis.
> Les orientations thrapeutiques sont simples et
bien codifies.
> La rducation orthoptique a son champ dapplication
limit aux strabismes normosensoriels.
retenir
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passe le plus souvent inaperue. Elle est transmise par voie sali-
vaire, do son nom de maladie du baiser, ou encore de maladie
des fiancs. LEBV, virus ADN bicatnaire, appartient la famille
des Herpesvirid. Il a un fort tropisme pour les cellules pith-
liales et le tissu lymphode des amygdales. Le virus infecte les
cellules lymphodes B en se fixant sur son rcepteur membra-
naire, la molcule CD21. Les lymphocytes B infects dclenchent
secondairement une rponse cytotoxique des lymphocytes T,
expliquant lhyperplasie ganglionnaire et le syndrome mononu-
closique. Le virus EB a t aussi impliqu dans la maladie de
Hodgkin, le lymphome ou la leucmie de Burkitt, des syndromes
lymphoprolifratifs chez les sujets immunodprims, notamment
DIAGNOTIC POSITIF
Lhmogramme et lexamen du frottis sanguin
affirment la prsence du syndrome mononu-
closique.
Lhmogramme montre une hyperleucocytose modre, avec
une lymphocytose absolue (>4 x 10
9
/L) et une monocytose trans-
itoire. Dans la forme habituelle et non complique, les autres
paramtres hmatologiques de lhmogramme sont normaux. Il
nexiste ni anmie ni thrombopnie.
Lexamen du frottis sanguin confirme la prsence du syndrome
mononuclosique. Les cellules lymphodes sont anormales, carac-
trises par leur grande taille et leur cytoplasme abondant et
basophile avec un liser bleu la priphrie. Le polymorphisme
du frottis sanguin est un critre essentiel au diagnostic : il est li
la prsence de cellules lymphodes daspect variable, avec des
lymphocytes de petite taille chromatine dense, des cellules
daspect lympho-plasmocytaire ou plasmocytaire et des cellules
lymphodes parfois de grande taille (fig. 1). Lexamen du frottis ne
dtecte pas de cellule blastique. Lexamen morphologique des
autres cellules (non lymphodes) du frottis sanguin est normal.
Enfin, toutes les anomalies sont spontanment rgressives.
Dans cette forme de diagnostic vident, aucun autre examen
complmentaire nest ncessaire. La ralisation dun mylo-
gramme nest pas justifie. De plus, aucun diagnostic diffrentiel
nest voquer, les aspects cytologiques dune leucmie aigu
lymphoblastique ou dun syndrome lymphoprolifratif chronique
comme la leucmie lymphode chronique tant trs diffrents.
Mononuclose infectieuse
Cest la cause la plus frquente des syndromes mononuclo-
siques. Elle est lie une primo-infection par le virus dEpstein-
Barr (EBV). Linfection EBV est ubiquitaire, trs frquente et
I-00-Q000
Syndrome mononuclosique
I II-Q334
1 1 23
Devant un syndrome mononuclosique, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires
pertinents.
Objectifs
P
r
Xavier Troussard, D
r
Mikel Roussel
Laboratoire dhmatologie, CHU de Caen, 14000 Caen
troussard-x@chu-caen.fr
Aspects morphologiques dun syndrome mono-
nuclosique.
Figure 1
ref_troussard 27/05/05 16:06 Page 1123
1 1 24
aprs greffe dorgane ou de moelle osseuse et le lymphome T-NK
du nasopharynx. Nanmoins, dans ces hmopathies, il nexiste
pas de syndrome mononuclosique.
1. Signes cliniques
La mononuclose infectieuse est habituellement observe
chez ladolescent ou ladulte jeune. La primo-infection est asympto-
matique dans la majorit des cas et elle concerne 80 90 % des
adultes.
Dans la forme typique, le diagnostic doit tre voqu par la
prsence de signes gnraux avec fivre 38 C et syndrome
pseudo-grippal (asthnie, myalgies). Lexamen clinique met en
vidence des adnopathies prdominant au niveau des aires
cervicales souvent douloureuses, les autres aires ganglionnaires
tant libres ou avec des ganglions de petite taille, une splno-
mgalie modre sans hpatomgalie (ou modre et non dou-
loureuse), une angine rythmateuse, rythmato-pultace,
parfois pseudo-membraneuse et pargnant la luette, parfois
svre et de type ulcro-ncrotique. Un purpura ptchial du
voile du palais est parfois prsent. Un exanthme avec rash du
visage ou une ruption maculeuse plus gnralise peuvent tre
provoqus par la prise dampicilline.
Dans une forme plus rarement complique, la symptomatologie
est plus bruyante : anmie hmolytique auto-immune caractrise
par une positivit du test de Coombs direct et prsence dagglu-
tinines froides, rgnration mdullaire et rticulocytose leve,
thrombopnie auto-immune pouvant justifier la ralisation dun
mylogramme afin de confirmer la nature priphrique de la
thrombopnie, pancytopnie habituellement modre, atteinte
neurologique avec neuropathie priphrique ou syndrome de
Guillain-Barr, atteinte mninge avec mningite ou encphalite,
hpatite cytolytique avec ictre.
2. Signes biologiques
Lhmogramme et lexamen du frottis sanguin montrent la
prsence dun syndrome mononuclosique. Certains examens ne font
que suggrer le diagnostic de mononuclose infectieuse (MNI).
La prsence dune cytolyse hpatique modre est frquente
avec augmentation des SGOT (serum glutamic oxalacetic trans-
aminases) et des SGPT (serum glutamic pyvuric transaminases).
Le MNI-test est un test dagglutination sur lame des hmaties
formoles par le srum du patient. Le rsultat de cet examen est
obtenu rapidement, mais il donne de faux positifs. De ce fait, il est,
sauf urgence, peu utile en pratique quotidienne. La raction de
Paul-Bunnell-Davidsohn (PBD) est une agglutination des hmaties
de mouton aprs absorption dantigne de Forthman sur le rein
de cobaye par le srum du patient. Il existe nanmoins des faux
positifs et la positivit de ce test est transitoire.
Seule la mise en vidence de la primo-infection par le virus EB
confirme la mononuclose infectieuse. Les anticorps anti-EBV
les plus prcoces sont dirigs contre les antignes capsidiques
(VCA ou virus capsid antigen), dabord de type IgM (immuno-
globuline M) puis dans un second temps de nature IgG. Les anti-
corps dirigs contre les antignes nuclaires EBNA (Epstein-Barr
nuclear antigen) sont plus tardifs. Le diagnostic de primo-infection
par le virus EB est confirm par la positivit des anticorps IgM
anti-VCA ou lascension, deux examens successifs, du taux des
anticorps IgG anti-VCA en labsence danticorps anti-EBNA. La
prsence de ces derniers est le tmoin dune infection ancienne.
3. Cas particuliers du patient immunodprim
La symptomatologie est parfois trs bruyante avec prolif-
ration incontrle des lymphocytes B infects. Chez lenfant
atteint de dficit immunitaire grave li lXq25 (syndrome de
Purtilo ou syndrome de Duncan ou XLP [X-linked lymphoproli-
ferative syndrome]) ou aprs transplantation dorgane ou greffe
de moelle osseuse, la mise en vidence de la primo-infection par
le virus EB ou sa ractivation peut tre difficile faire par les
seuls examens srologiques et ncessiter des techniques mol-
culaires ou dhybridation in situ.
4. volution et traitement
Dans la forme habituelle, la gurison est spontane et lvo-
lution est bnigne marque par une asthnie persistante. Seule,
une forme grave ou complique avec thrombopnie priphrique
ou anmie hmolytique auto-immune pourrait justifier une prise
en charge spcialise dans un service dhmatologie et justifier
si besoin une corticothrapie.
Infection cytomgalovirus (CMV)
La primo-infection par le CMV est la seconde cause des
syndromes mononuclosiques. Le CMV est un virus ADN de la
famille des Herpesvirus. La transmission peut se faire par contact
direct cutan ou muqueux, intime avec des excreta de patients
infects (urine, salive, lait maternel, scrtions cervicales, sperme).
Le CMV est excrt dans lurine et la salive pendant des mois
I II-Q334
Un dossier complet sur le syndrome mononuclosique est difcile imaginer. Par contre, une question de cas
clinique sur le syndrome mononuclosique pourrait tre en rapport avec plusieurs questions du programme :
Q77 Angines et pharyngites
de lenfant et de ladulte
Q85 Infection VIH
Q94 Maladies ruptives de lenfant
Q127 Transplantation dorganes
Q291 Adnopathies supercielles
Q178 Transfusions de sang
et de produits drivs du sang
Q332 Splnomgalie
Chez le patient immunodprim, la primo-infection et la rac-
tivation peuvent tre trs graves et mortelles. La symptomatologie
est marque par la prsence dune pneumopathie interstitielle
hypoxmique et dsaturante parfois fatale, une encphalite, des
rtinites, une hpatite svre ou des atteintes neurologiques de
type Guillain-Barr. Le diagnostic prcoce est essentiel, et sur ce
terrain un traitement spcifique est justifi.
Dans la forme habituelle, lvolution est bnigne, marque par
une asthnie ou un syndrome fbrile persistant. Dans une forme
grave ou complique, ou chez un patient immunodprim, le trai-
tement en milieu spcialis est justifi et fait appel au traitement
symptomatique et aux antiviraux comme le ganciclovir ou le
foscarnet.
Toxoplasmose
La toxoplasmose est une zoonose et une maladie parasitaire due
un protozoaire intracellulaire : Toxoplasma gondii. La majorit
des sujets adultes ont rencontr le parasite. La primo-infection
T. gondii reprsente la 3
e
cause des syndromes mononuclosiques.
Cest une maladie sans aucune gravit, sauf en cas de grossesse
ou si elle survient chez le patient immunodprim. La gravit de
certaines toxoplasmoses acquises peut parfois se manifester par
des lsions oculaires.
R
Q

3
3
4
1 1 25
aprs une infection, voire pendant plusieurs annes la suite
dune infection congnitale. Ladulte excrte le virus pendant une
priode plus courte, mais celui-ci persiste ltat de latence et
peut tre excrt nouveau en cas dimmunodpression. Dautres
transmissions sont possibles : in utero, par voie transplacentaire
hmatogne (1 % des nouveau-ns), prinatale, lors du passage
dans la filire gnitale, lors de lallaitement, du maternage et sur-
tout par le sang au cours dune transfusion.
1. Signes cliniques
La primo-infection est asymptomatique dans la majorit des
cas. Plus de 50 % de la population est porteuse du virus. Le dia-
gnostic doit tre voqu chez tout patient sain, jeune adolescent
ou adulte, devant toute fivre prolonge de plus de 2 semaines
avec splnomgalie, ictre ou cytolyse biologique, et parfois des
signes pulmonaires dont une toux souvent sche et quinteuse.
Il ny a ni angine ni adnopathie.
prsence dun syndrome mononuclosique. Une neutropnie et
une thrombopnie peuvent tre prsentes, souvent modres
dans la forme typique.
Il convient alors daffirmer la primo-infection cytomgalo-
virus. Certains examens ne font que suggrer le diagnostic, en
particulier laugmentation des transaminases sriques.
Dautres examens vont affirmer la primo-infection cytom-
galovirus. Les srologies mettent en vidence la prsence dIgM
anti-cytomgalovirus ou une ascension du taux dIgG 2 examens
successifs. La recherche du virus par PCR (polymerase chain
reaction) dans les cellules mononucles sanguines, les urines
ou tout autre tissu biologique est essentielle dans les formes graves
de la maladie, chez limmunodprim lors du suivi de greffe de
moelle osseuse, aprs transplantation dorgane ou chez un
patient infect par le VIH (virus de limmunodficience humaine).
3. Cas particuliers
Chez la femme enceinte, linfection lors dune primo-infection
est transmise au ftus avec un risque majeur mais inconstant
en dbut de grossesse. Les consquences ftales peuvent tre
trs svres avec mort in utero, hypotrophie, prmaturit, micro-
cphalie, choriortinite et surdit. La sroconversion maternelle
impose une prise en charge mdicale spcialise.
Le syndrome mononuclosique a une dfinition
biologique. Lhmogramme et lexamen du frottis
sanguin sont suffisants pour affirmer le diagnostic.
Il importe didentifier dans tous les cas la cause exacte
du syndrome mononuclosique, domine en ralit
par la mononuclose infectieuse, linfection
cytomgalovirus et la toxoplasmose. Lvolution
habituellement spontanment rgressive sans traitement
finit de caractriser habituellement les syndromes
mononuclosiques dans cette forme non complique.
Il importe de savoir reconnatre certaines formes
rares mais graves de syndromes mononuclosiques
survenant en particulier chez les patients
avec un terrain dimmunodpression.
Les infections cytomgalovirus et la toxoplasmose
peuvent tre svres sur ce terrain et responsables
dune pneumopathie interstitielle bilatrale extensive
hypoxmiante et dsaturante, et dencphalite.
Chez la femme enceinte, il faut savoir rechercher
systmatiquement une toxoplasmose et, un moindre
degr, une rubole du fait du risque de ftopathie.
Ces formes graves justifient une prise en charge en milieu
spcialis et un traitement prcoce et adapt.
POINTS FORTS
retenir
Manifestations hmato-
logiques et immunologiques
de la primo-infection
CMV chez l'adulte hospitalis
non immunodprim
Bonnet F, Morlat P, Neau D, et al.
(Rev Med Interne
2000;21[7]: 586-94)
Srologie EBV et contrle
de qualit 2000
Lindecker V, Burg E,
Maisonneuve P, Seigneurin JM
(Ann Biol Clin [Paris]
2001;59[Spec]:n34-6).
Pour en savoir plus
1 1 26
Lhomme se contamine par lalimentation (ingestion de kystes)
en mangeant de la viande qui nest pas assez cuite, en buvant du lait
non pasteuris, en touchant de la viande crue ou des animaux
contamins. Le microbe est alors en gnral transmis des mains
la bouche puis aval. Lhomme se contamine par contact avec
un chat (ingestion doocystes). Aprs avoir t avals par un sujet,
les oocystes clatent dans les intestins et se propagent tout
lorganisme par voie du courant sanguin.
La toxoplasmose peut aussi se transmettre par transfusion
sanguine et par transplantation dorgane.
1. Signes cliniques
Dans les formes typiques, la primo-infection T. Gondii est le
plus souvent asymptomatique, mais elle peut aussi se rvler
par une asthnie, des adnopathies cervicales postrieures, plus
rarement gnralises, et de la fivre. Cet pisode est sponta-
nment rgressif, mme si une asthnie peut persister pendant
plusieurs semaines.
Chez limmunodprim, la symptomatologie peut tre bruyante.
Le parasite se reproduit dans tous ses organes de prdilection
avec des lsions crbrales, oculaires, cardiaques, voire une
atteinte gnralise demble tous les organes : foie, poumon,
rein, moelle osseuse (fig. 2).
I II-Q334
Cette forme est grave et met en jeu le pronostic vital sauf si
un traitement prcoce adapt antibiotique et antiparasitaire est
prescrit de faon prcoce.
La forme congnitale correspond linfection du ftus pendant
la grossesse. En tout dbut de grossesse, la toxoplasmose peut
se manifester par un avortement spontan. Chez le ftus, les
risques sont : une hydrocphalie, un retard mental, des convul-
sions, des troubles visuels pouvant aller jusqu la ccit.
Les atteintes oculaires (fig. 3) sont souvent, mais non exclu-
sivement, la consquence dune toxoplasmose congnitale.
Elles se manifestent par une choriortinite (inflammation de la
partie postrieure du globe oculaire) caractrise par lappari-
tion dune vue trouble et de mouches volantes donnant une
impression de brouillard avec baisse de lacuit visuelle. Au fond
dil, la choriortinite se traduit par un foyer bords flous,
jauntre, accompagn dune raction inflammatoire du vitr et
de la chambre antrieure. La dcouverte de foyers anciens
cicatriss distance facilite le diagnostic. Quand le foyer se situe
Toxoplasmose mdullaire.
Figure 2
Choriortinite lie
une toxoplasmose oculaire.
Figure 3
ct de la papille, il sagit dune choriortinite juxtapapillaire
de Jensen, responsable dune baisse de la vision par dficit
fasciculaire. Le champ visuel met en vidence un scotome fas-
ciculaire qui peut saggraver sans traitement. Des complications
peuvent survenir, comme une papillite, un dcollement sreux
rtinien, des novaisseaux pr- ou sous-rtiniens. Lvolution se
fait en quelques semaines vers un foyer pigment typique,
le foyer cicatriciel. Il est parfois rvlateur, et une cicatrice
maculaire peut aboutir une ccit, alors quune cicatrice pri-
phrique loin du centre de la vision peut tre asymptomatique.
Une complication est dcrite pour ces foyers pigments, lappa-
rition dune membrane pirtinienne qui va stendre sur le
ple postrieur et plisser de plus en plus la rtine. Le sujet
voit des images dformes (mtamorphopsies). Seul un traite-
ment chirurgical permet lablation de ces membranes trs
invalidantes.
prsence dun syndrome mononuclosique et une osinophilie.
Le diagnostic de toxoplasmose repose sur lexamen sro-
logique avec prsence danticorps anti-toxoplasme, de nature
IgM ou une augmentation deux examens successifs des
anticorps IgG.
La prsence dIgM sans IgG est en faveur dune toxoplasmose
en cours.
Chez la femme enceinte, une consultation spcialise en
urgence est ncessaire pour complment de diagnostic biolo-
gique (srologie sur sang ftal) et traitement.
La prsence dIgG sans IgM un taux faible rend peu vrai-
semblable la prsence dune toxoplasmose, sauf si le patient est
immunodprim.
Si les IgG sont prsentes un taux lev, ltude comparative
de deux srums 21 jours dintervalle et dans le mme labora-
toire est ncessaire. La recherche du parasite dans le ganglion
est parfois indique chez le patient immunodprim.
Le traitement est indiqu dans les formes svres et chez la
femme enceinte.
1 1 27
Autres causes virales de syndromes
mononuclosiques
Elles sont moins frquentes.
La primo-infection par le VIH peut donner un syndrome mono-
nuclosique, et ce dautant plus quil est associ un syndrome
pseudo-grippal, des signes cutano-muqueux type de pharyn-
gite, ulcrations buccales ou gnitales, des adnopathies ou de
la diarrhe. Devant tout patient risque, mme si le syndrome
mononuclosique biologique nest pas typique, et cest souvent
le cas, il est justifi, compte tenu de la phase de latence sro-
logique et de lurgence thrapeutique, de demander lanti-
gnmie P24. Elle se positive en moyenne 15 jours aprs le con-
tage, persiste pendant une deux semaines puis disparat.
LARN-VIH plasmatique est ralisable dans certains laboratoires
de virologie. Il est le marqueur le plus prcoce apparaissant envi-
ron 10 jours aprs le contage. La srologie VIH confirmera a pos-
teriori linfection. Dans cette forme, il est aussi ncessaire de
rechercher des co-infections, en particulier une infection CMV
associe.
Dautres infections virales peuvent se prsenter avec un syndrome
mononuclosique : hpatites A essentiellement ou autres hpatites,
rubole avec souvent prsence de cellules lymphodes ayant une
diffrenciation plasmocytaire.
Citons encore les infections bactriennes (rickettsiose, bru-
cellose, listriose) et les infections parasitaires comme le palu-
disme, certaines prises mdicamenteuses, la maladie du greffon
contre lhte, la maladie srique. I
Une lymphocytose est prsente dans un syndrome
mononuclosique typique non compliqu.
Une monocytose est prsente dans un syndrome
Une anmie macrocytaire est prsente
dans un syndrome mononuclosique typique
non compliqu.
Une thrombocytose est prsente dans un syndrome
Une basophilie est prsente dans un syndrome
5
4
3
2
1
Linfection Trichomonas est une cause frquente
de syndrome mononuclosique.
Linfection Chlamydia est une cause frquente
Linfection salmonelle est une cause frquente
Linfection cytomgalovirus est une cause
frquente de syndrome mononuclosique.
La consommation dalcool thylique est une cause
frquente de syndrome mononuclosique.
5
4
3
2
1
Le diagnostic de certitude de mononuclose
infectieuse repose sur :
La prsence dun syndrome mononuclosique.
La prsence dune anmie hmolytique auto-immune.
La prsence de facteurs antinuclaires positifs.
La positivit des anticorps IgM anti-VCA
ou lascension deux examens successifs du taux
des anticorps IgG anti-VCA en labsence danticorps
anti-EBNA.
La prsence de facteurs rhumatodes. 5
4
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : V , V , F , F , F / B : F , F , F , V , F / C : 4 .
en ligne
*
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P
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Remerciements
Nous tenons remercier lAssociation franaise des enseignants et
praticiens hospitaliers titulaires de parasitologie et mycologie mdicale
pour les photographies de toxoplasmose, le Dr C. Duhamel pour ses
conseils, le Dr M. Malet pour les aspects iconographiques des syndromes
mononuclosiques.
prsents que dans les prcurseurs plaquettaires, pourrait per-
mettre de diffrencier le caractre central ou priphrique de la
thrombopnie. Ltude du volume plaquettaire moyen (VPM) peut
aussi permettre dapprcier la production plaquettaire : un excs
de plaquettes jeunes, plus grosses, entrane une augmentation
du VPM. Ces trois examens nont cependant pas t suffisam-
ment valus pour viter la ralisation du mylogramme.
Lorsque la thrombopnie est priphrique, sa nature immuno-
logique est affirme par labsence dune autre cause et la prsence
danticorps anti-plaquettes fixs la surface des plaquettes (test
direct) ou libres dans le srum (test indirect). Les anticorps en
cause peuvent tre des allo-anticorps, des auto-anticorps ou des
complexes immuns (fig. 2). Leur recherche nest cependant ni
ncessaire ni suffisante pour le diagnostic puisquil existe, plus
ou moins frquemment selon le type de test utilis, des situations
de faux positifs et de faux ngatifs .
Consquences cliniques
Une thrombopnie peut tre responsable dhmorragies spon-
tanes. Un taux de plaquettes suprieur 20 x 10
9
/L est habi-
tuellement suffisant pour empcher les hmorragies graves.
La gravit des hmorragies est lie leur localisation et leur
volume. Les hmorragies muqueuses (pistaxis souvent bilatra-
les, gingivorragies, bulles hmorragiques de la cavit buccale), ut-
rines et cutanes sont trs vocatrices de thrombopnie. Au niveau
de la peau (fig. 3), la lsion retrouve est le purpura qui associe
ptchies et ecchymoses. Les ptchies prdominent habituelle-
ment aux membres infrieurs alors que les ecchymoses, souvent
favorises par des traumatismes minimes, sont parfois tendues.
La thrombopnie peut aussi tre responsable dhmorragies rti-
niennes, souvent mconnues ou, plus rarement, dhmorragies
digestives, urinaires, crbrales ou des gaines nerveuses.
Diagnostic positif
La dmarche permettant daboutir au diagnostic tiologique
dune thrombopnie est schmatise dans la figure 1. Aprs avoir
vrifi labsence dagglutinat de plaquettes (dont la prsence
pourrait voquer une fausse thrombopnie par agglutination
en prsence dEDTA) et la prsence dune autre anomalie de
lhmogramme par lexamen du frottis sanguin, ltude du my-
logramme et de sa richesse en mgacaryocytes reste la rgle.
Elle permet de dterminer si la thrombopnie est priphrique
(situation o la production plaquettaire est en rgle augmente,
la richesse en mgacaryocytes normale ou leve, et o les pla-
quettes sont dtruites anormalement rapidement dans le sang)
ou centrale (situation o la production plaquettaire est nulle ou
diminue et les mgacaryocytes absents ou en nombre diminu).
Lvaluation de la dure de vie isotopique des plaquettes nest
pas le plus souvent utile, sauf lorsque existent des arguments
pour penser que la thrombopnie est priphrique et immuno-
logique et quil existe peu de mgacaryocytes dans la moelle (lan-
ticorps anti-plaquettes tant alors aussi responsable de leur des-
truction), ou lorsque des mcanismes centraux et priphriques
semblent intriqus. Celle-ci consiste marquer les plaquettes du
malade avec un isotope radioactif et, aprs rinjection, mesurer
leur vitesse de disparition dans la circulation.
Dautres examens peuvent aussi tre utiles pour affirmer le
diagnostic de la thrombopnie. La thrombopotine (TPO) est
une cytokine qui stimule la mgacaryopose. Sa synthse est
rgule ngativement par la masse mgacaryocytaire. Le taux
de TPO est donc lev au cours des thrombopnies centrales
alors quil est proche des valeurs observes chez les sujets
sains au cours du purpura thrombopnique auto-immun (PTAI),
situation o la masse mgacaryocytaire est normale ou aug-
mente. Le compte des plaquettes rticules marques au
thiazole orange, incorpor dans les acides nucliques qui ne sont
I-00-Q000
Thrombopnie
P
r
Philippe Bierling
Laboratoire dimmunologie leucoplaquettaire, EFS le-de-France, hpital Henri Mondor, 94000 Crteil
philippe.bierling@efs.sante.fr
I II-Q335
1 355
Devant une thrombopnie, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref_bierling 4/07/05 14:59 Page 1355
1 356
CONDUITE TENIR
La rponse deux questions est un pralable au choix de la
thrapeutique.
Quels sont le mcanisme (central ou priphrique) et la
cause de la thrombopnie ?
Y a-t-il urgence corriger la thrombopnie ?
Le suivi de la dmarche diagnostique expose permet de
rpondre la premire question.
La rponse la seconde question passe par lapprciation des
critres laissant augurer dun haut risque de syndrome hmor-
ragique grave (digestif, mning ou crbral, ) :
intensit de la thrombopnie : des taux de plaquettes sup-
rieurs 20 x 10
9
/L (voire 10 x 10
9
/L) nexposent pas (ou excep-
tionnellement), lorsque la thrombopnie nest pas associe une
autre anomalie de lhmostase ou de la coagulation ou un trai-
tement anticoagulant, un syndrome hmorragique grave ;
importance du syndrome hmorragique : un purpura extensif,
des hmatomes non provoqus et confluents autres que ceux
observs aux membres infrieurs, des bulles hmorragiques de la
bouche, nombreuses et confluentes, des hmorragies rtiniennes
(surtout si la thrombopnie est centrale et le patient g), des
saignements muqueux importants (hmaturies, mnorragies, )
font craindre la survenue proche dune hmorragie grave ;
prsence dune lsion viscrale associe pouvant favoriser un
saignement (ulcre de lestomac, anvrisme, ) ;
ncessit de ralisation dun geste traumatique (intervention
chirurgicale, pose dun cathter) ;
ge du malade (vieillard ou, linverse, enfant en bas ge dont
lactivit est difficilement contrlable).
I II-Q335
Thrombopnie
Diagnostic dune thrombopnie. Les flches en pointills indiquent des examens non systmatiques.
Figure 1
Thrombopnies priphriques
Immunologiques
(voir fig 2)
Non immunologiques
Hmopathie
Mtastases mdullaires
dun cancer
Carence vitaminique
Intoxication alcoolique
aigu
Aplasie idiopathique,
mdicamenteuse, toxique
ou radiothrapique
Syndrome dactivation
macrophagique (infection
virale, en particulier par le VIH,
hmopathies lymphodes,
lupus, idiopathique)
Maladies de Fanconi
de May-Hegglin
de Wiskott-Aldrich
de Jean Bernard et Soulier
Anomalies des mcanismes
de rgulation
Virose nonatale
Ingestion de mdicaments
pendant la grossesse
Trouble de la rpartition :
hypersplnisme
hyperthermie
Consommation :
coagulation
intravasculaire
dissmine
microangiopathie
thrombotique
prothse vasculaire
ou cardiaque
tumeur vasculaire
hmorragie aigu
transfusion massive
circulation extracorporelle,
change plasmatique
ou cytaphrse
Constitutionnelles Acquises
Thrombopnies centrales
Mylogramme
Dure de vie des plaquettes
Plaquettes <150 x10
9
/L
(absence dagglutinat)
Mgacaryocytes absents Mgacaryocytes prsents
anticorps
antiplaquettes
1 357
Plusieurs situations peuvent se prsenter.
Il ny a pas de risque dhmorragie grave : le choix se pose entre
le traitement de la maladie causale ou labstention thrapeutique.
Le risque dhmorragie grave est considr comme modr et
non immdiat : lorsque la thrombopnie est centrale, la trans-
fusion de plaquettes associe au traitement de la maladie
causale est justifie. La situation permet dattendre la re-
cherche danticorps anti-HLA et la prparation dun concen-
tr plaquettaire HLA compatible si le malade est immunis. Si
la thrombopnie est priphrique, elle est alors presque tou-
jours lie une consommation ou une destruction immuno-
logique. Dans le cas des consommations (coagulation intra-
vasculaire dissmine [CIVD], microangiopathie thrombotique
[MAT]) le traitement est avant tout celui de la cause. Dans le cas
dune destruction immunologique, le traitement est bas sur la
corticothrapie.
Le risque dhmorragie grave est considr comme majeur et
immdiat. Si la thrombopnie est centrale, lindication de la trans-
fusion de plaquettes est formelle ; on peut dcider de ne pas
attendre le rsultat de la recherche danticorps anti-HLA pour la
raliser. Si la thrombopnie est priphrique et due une consom-
mation, le traitement de la cause, ventuellement associ la
transfusion de concentrs de plasma en cas de CIVD grave, est
urgent ; des transfusions de plaquettes peuvent aussi tre
Une thrombopnie peut tre centrale (par insuffisance
de la production mdullaire des plaquettes) ou priphrique
(par augmentation de la destruction des plaquettes) ;
le diagnostic est fait en apprciant la richesse
en mgacaryocytes mdullaires.
En dehors de situations aggravantes, un chiffre
de plaquettes suprieur 20 x 10
9
/L permet de prvenir
les hmorragies graves et ne ncessite pas la mise en place
dune thrapeutique en urgence.
Le diagnostic de purpura thrombopnique auto-immun
est un diagnostic dexclusion en prsence dune
thrombopnie isole, dune moelle riche en mgacaryocytes
et de labsence dautres causes (CIVD, hypersplnisme,
microangiopathie thrombotique).
Le purpura thrombopnique auto-immun peut avoir
une volution aigu ou chronique. Le diagnostic ne peut
tre fait lors de la dcouverte de la maladie. Le purpura
aigu, frquent chez lenfant, gurit en quelques semaines
2 6 mois avec ou sans traitement. Le purpura
chronique, frquent chez ladulte, ne sera diagnostiqu
quaprs 6 mois dvolution, devant la persistance
de la thrombopnie. Celle-ci ncessite alors
la mise en place de traitements radicateurs.
Parmi les thrombopnies mdicamenteuses,
la thrombopnie lhparine a une place particulire
du fait du risque de thrombose quelle comporte.
POINTS FORTS
retenir
Diagnostic dune thrombopnie immunologique. Les flches en pointills indiquent des mcanismes non compltement
dmontrs. PTI : purpura thrombopnique immunologique ; PTAI : purpura thrombopnique auto-immun.
Figure 2
Thrombopnie nonatale Thrombopnie nonatale Purpura post-transfusionnel Thrombopnie
mdicamenteuse
PTI associ PTAI
Mylogramme riche
en mgacaryocytes
Thrombopnie vrifie
Absence dautres causes
(prsence danticorps
antiplaquettaires
Thrombopnie immunologique
Thrombopnie due
des allo-anticorps
Thrombopnie due
des auto-anticorps
Thrombopnie due
des complexes immuns
R
Q

3
3
5
1 358
proposes sans quun consensus nexiste pour cette pratique. Si
la thrombopnie est immunologique, le traitement comporte des
injections de fortes doses dimmunoglobulines associes une
corticothrapie forte dose, ventuellement prcde par des
changes plasmatiques.
Une hmorragie grave est installequel que soit son mcanisme
et, associ au traitement tiologique, le traitement de la throm-
bopnie comporte des transfusions de concentrs de plaquet-
tes doses suffisantes pour maintenir le chiffre de plaquettes
constamment suprieur 50 x 10
9
/L. Cet objectif nest pas tou-
jours atteint malgr linjection de quantits de plaquettes impor-
tantes lorsque existe un anticorps anti-HLA ou anti-plaquettes.
Lindication de la transfusion, malgr labsence de rendement
post-transfusionnel, est cependant habituellement maintenue
en considrant quelle peut permettre dassurer une hmostase
temporaire locale.
THROMBOPNIES CENTRALES
La thrombopnie nest le plus souvent alors que le symptme
dune maladie gnrale (leucmie aigu, lymphome, mtastase
dun cancer [fig. 1]). Son traitement est symptomatique et trans-
fusionnel, ou curatif par le traitement de la maladie causale.
THROMBOPNIES PRIPHRIQUES
Par consommation
La CIVD est la cause la plus frquente de thrombopnies par
consommation. Elle peut alors tre profonde et saccompagner
dun syndrome hmorragique grave. Le contexte clinique est en
rgle gnrale vocateur : sepsis grave, pathologies obsttrica-
les, cancer, leucmie aigu promylocytes, accident transfu-
sionnel. Biologiquement, la baisse du taux de prothrombine et
du taux de fibrinogne et la prsence de produits de dgrada-
tion de la fibrine orientent le diagnostic.
Le purpura thrombotique thrombocytopnique (PTT) ou syn-
drome de Moschowitz est une microangiopathie thrombotique
qui associe une thrombopnie priphrique une anmie hmo-
lytique mcanique avec prsence de schizocytes. Il serait li
un dficit en une mtalloprotase (ADAMTS 13) dont la fonction
est de cliver le facteur Willebrand. Ce dficit peut tre congni-
tal ou acquis, et alors en rapport avec la prsence dun auto-anti-
corps. Les signes cliniques sont dus la formation de manire
diffuse de microcaillots expliquant la thrombopnie par consom-
mation et la destruction des globules rouges au contact de ceux-
ci, associant fivre, signes neurologiques centraux fluctuants et
insuffisance rnale. Le PTT peut compliquer lvolution dun
lupus, dune greffe de moelle ou dun sida, ou sobserver au
dcours de cancers avec envahissement mdullaire. En labsence
de traitement, lvolution est le plus souvent fatale, habituelle-
ment due une complication neurologique. La transfusion de
concentrs de plasma frais en grande quantit, en rgle gn-
rale prcde par des changes plasmatiques, a transform le
pronostic des formes non lies un envahissement mdullaire
tumoral. On rapproche du PTT le syndrome hmolytique et ur-
mique et le syndrome HELLP, qui est une forme grave de tox-
mie gravidique associant clampsie, anmie hmolytique, throm-
bopnie et hpatite.
Par anomalies de rpartition
Elles sont le plus souvent dues un hypersplnisme et alors
en rapport avec une splnomgalie habituellement secondaire
une hypertension portale. Le taux de plaquettes est gnralement
suprieur 50 x 10
9
/L et la thrombopnie nest pas complique.
I II-Q335
Thrombopnie
Les points qui pourraient tre abords
sont les suivants.
Diagnostic positif, intrt de la ponction
mdullaire.
Critres permettant daugurer de l-
volution chronique ou aigu du purpura
thrombopnique auto-immun.
Place des corticodes faibles doses, des
corticodes fortes doses et des immuno-
globulines intraveineuses dans le traitement
de lurgence. Il faudra savoir discuter les
considrations mdico-conomiques par
rapport aux critres laissant augurer un
risque de syndrome hmorragique svre.
Place de la splnectomie : prcautions
prendre. Alternatives thrapeutiques.
Le purpura thrombopnique auto-immun peut faire lobjet dun dossier
lECN. Il sagit en effet dune des maladies hmatologiques non malignes
les plus frquentes.
Purpura thrombopnique.
Figure 3
1 359
Purpuras thrombopniques immunologiques
On regroupe sous ce nom plusieurs affections dont la plus
frquente est le purpura thrombopnique auto-immun (PTAI).
Plusieurs classifications ont t proposes. Celle habituelle-
ment utilise est la plus simple : le PTI peut tre isol idiopa-
thique , associ une maladie virale, une hmopathie lymphode
ou une autre pathologie (tableau 1), secondaire une prise mdi-
camenteuse (tableau 2), secondaire la transmission nonatale
dun allo- ou dun auto-anticorps maternel ou, enfin, survenir chez
un adulte allo-immunis (purpura post-transfusionnel) [fig. 2].
La thrombopnie est due la prsence dans le srum dim-
munoglobulines (Ig), le plus souvent IgG, qui, en se fixant sur les
plaquettes, induisent leur destruction par le systme des pha-
gocytes mononucls, en particulier splniques.
Le diagnostic de ces thrombopnies passe par la ralisation
dun mylogramme qui montre une moelle riche en mgacaryo-
cytes. Leur nature immunologique est envisage devant la carac-
tre acquis de laffection, labsence sur les donnes cliniques et
biologiques vocatrices dautres causes, et dans la majorit des
cas la prsence danticorps anti-plaquettes fixs sur la membrane
plaquettaire et libres dans le srum. La symptomatologie clinique
est le plus souvent limite un purpura cutano-muqueux.
1. Purpuras thrombopniques auto-immuns
Le PTAI reprsente la cause de thrombopnie immunologique
la plus frquente. Aprs avoir affirm que la thrombopnie est
priphrique et immunologique, son diagnostic est un diagnos-
tic dexclusion devant labsence de situations pathologiques pou-
vant expliquer la thrombopnie.
Laffection survient tout ge, mais avec une frquence aug-
mente chez lenfant de moins de 10 ans et chez la femme jeune.
Il existe en fait deux formes volutives de PTAI, souvent dif-
ficiles distinguer lors du diagnostic. Les purpuras aigus sont
plus frquents chez lenfant (60 80 % des cas) que chez ladulte
(20 40 % des cas), apparaissent volontiers 10 20 jours aprs
un syndrome infectieux, persister pendant 3 6 mois, voire excep-
tionnellement plus, avant de gurir spontanment. linverse,
des purpuras manifestement post-infectieux peuvent passer la
chronicit, y compris chez lenfant.
Le caractre habituellement bnin de la maladie, marqu par
la grande frquence des gurisons et la tolrance clinique le plus
souvent excellente de thrombopnies mme svres, rend diffi-
cile lapprciation du pronostic global des PTAI. La frquence des
dcs ne dpasse cependant probablement pas 2 3 % des cas.
Le traitement a deux objectifs diffrents selon que le PTAI a
une volution aigu ou chronique, volution que lon ne peut
Virus
Infections
rhinopharynges
aigus
Rubole
Rougeole
Varicelle
Gastro-entrite
virale
Oreillons
Mononuclose
infectieuse
Cytomgalovirose
Scarlatine
Coqueluche
Hpatites A, B, C ou
non-A, non-B, non-C
Infections
bactriennes svres
Lupus
Syndrome
de Sjgren
Syndrome
des anti-
phospholipides
Maladie de Basedow
Thyrodite
de Hashimoto
Hmopathies
lymphodes
chroniques
Lymphomes
Maladie de Biermer
Anmie hmolytique
auto-immune
rythroblastopnie
Cryoglobulinmie
Thymome
Sarcodose
Polyradiculonvrite
Cancer
MALADI ES I NFECTI EUSES CONNECTI VI TE MALADI ES
THYRO DI ENNES
MALADI ES
HMATOLOGI QUES
AUTRES MALADI ES
Maladies pouvant tre associes un purpura thrombopnique immunologique
Tableau 1
Cphalosporines
Chlorothiazide
Cimtidine
Digitoxine
Dpakine
Dipyridamole
Dyphnyl-hydantone
Hparines
Quinidine
Quinine
Sels dor
Sulfamides
Ticlopidine
Trimthoprime-sulfamthoxazole
Mdicaments le plus souvent
responsables de thrombopnies
immuno-allergiques
Tableau 2
une infection virale ; ils gurissent spontanment (ou aprs admi-
nistration de corticodes ou dimmunoglobulines forte dose)
en quelques jours et jusqu 2 mois. linverse, les purpuras
chroniques, dont on ne fera le diagnostic quaprs au moins
6 mois dvolution, sont plus frquents chez ladulte et ne gu-
rissent que grce lutilisation de thrapeutiques spcifiques
(splnectomie, immunosuppresseur). La distinction entre ces
deux varits nest cependant pas toujours aise : des purpuras
aigus peuvent survenir chez ladulte, ne pas tre prcds par
R
Q

3
3
5
1 360
prvoir au moment du diagnostic. Avant 6 mois dvolution, le but
est daugmenter le chiffre des plaquettes, mme transitoirement,
si le malade prsente des critres laissant augurer un haut risque
de syndrome hmorragique, mais toujours avec lobjectif de mini-
miser les effets secondaires du traitement. Aprs 6 mois dvo-
lution, lobjectif est dobtenir un chiffre de plaquettes le plus haut
possible et en tout cas constamment au-dessus de 50 x 10
9
/L.
La corticothrapie per os est habituellement utilise en pre-
mire intention la posologie de 1 mg/kg/j dquivalent predni-
sone. Une ascension du chiffre de plaquettes est observe ds
la premire semaine de traitement chez 60 % des patients. Elle
est administre pleine dose pendant 3 semaines, puis inter-
rompue en quelques jours. Une rechute survient frquemment
son arrt, et seuls 20 30 % des adultes et 60 70 % des
enfants prsentent alors une rmission complte persistante. La
frquence des rechutes nest pas influence par la prolongation
du traitement. Ladministration de corticodes forte dose par
voie veineuse sous la forme de bolus de mthylprednisolone
(15 m/kg par bolus sans dpasser 1 g, renouveler ventuelle-
ment 2 fois) a t dmontre efficace et bien tolre, mme chez
le sujet g. Ce traitement agit plus rapidement que la cortico-
thrapie administre par voie orale.
La perfusion dimmunoglobulines polyvalentes (Ig IV) la dose
de 2 g/kg rpartie en 2 5 jours est efficace chez 70 80 % des
patients thrombopniques prsentant un PTAI. Le pourcentage
lev de rpondeurs et la rapidit daction du traitement font des
Ig IV la thrapeutique de choix de lurgence. Le schma de trai-
tement maintenant propos comprend ladministration dune
dose de 1 g/kg J1, ventuellement complte en labsence de
rponse significative aprs 72 heures par une seconde dose de
1 g/kg J3 ou J4. Leffet des Ig IV est le plus souvent transitoire
et une rechute est gnralement observe aprs 2 4 semaines.
Leur emploi, du fait de leur cot beaucoup plus lev que celui
des strodes, est rserv aux situations durgence ou en pr-
paration la chirurgie chez les patients rfractaires ou chez qui
la corticothrapie est contre-indique.
La splnectomie permet lablation dun organe ayant un rle
essentiel dans la gense de la thrombopnie : principal site de la
destruction des plaquettes sensibilises, la rate synthtise une
proportion importante des auto-anticorps. Ralise par un chi-
rurgien entran, elle nest quexceptionnellement complique,
mme lorsque la thrombopnie est profonde. Elle peut tre rali-
se par voie clioscopique ce qui permet de raccourcir la priode
postopratoire. Il est souhaitable de faire remonter le chiffre de
plaquettes avant lintervention avec des corticodes ou des Ig IV
chez les malades cortico-rsistants. La transfusion de plaquettes
en peropratoire est inutile. La connaissance de complications
infectieuses graves doit faire instituer en postopratoire un trai-
tement pendant plusieurs annes par une pnicillinothrapie et
une vaccination contre le pneumocoque et lHemophilus, et fera,
sauf exception, rcuser lintervention chez les enfants avant 6 ans.
Une rmission complte est observe aprs splnectomie dans
80 % des cas, une rechute aprs succs initial dans 10 % des
cas et, au total, 65 80 % des malades sont guris par ce
traitement. Le traitement par anticorps monoclonal anti-CD20,
rcemment propos, pourrait reprsenter dans lavenir une alter-
native la splnectomie.
Dautres traitements ont t proposs pour les malades rsis-
tants : dapsone (Disulone), danazol (Danatrol), alcalodes de la
pervenche, immunosuppresseurs (Imurel, Endoxan, micro-
phnolate). Leur efficacit inconstante ou transitoire et leurs
effets secondaires importants doivent les faire rserver aux
situations dimpasse thrapeutique.
2. Purpura thrombopnique immunologique
secondaire
Parmi ces situations :
linfection VIH peut saccompagner dune thrombopnie qui
peut survenir nimporte quel moment de linfection. La throm-
bopnie na un mcanisme priphrique et immunologique clai-
rement dmontr que dans les cas o elle survient chez des por-
teurs sains du virus. La prsence de la thrombopnie naggrave
pas lvolution de linfection ; en dehors de tout traitement, elle
reste stable ou saggrave. Les traitements du PTAI sont efficaces
mais le traitement est bas sur les antirtroviraux ;
une thrombopnie est frquemment observe chez les patients
infects par le VHC, ce qui justifie la ralisation systmatique dune
srologie VHC en prsence dune thrombopnie. Elle peut tre
le tmoin dune cirrhose avec hypersplnisme, mais peut gale-
ment tre lie une fibrose hpatique sans cirrhose histologi-
quement prouve. Lassociation thrombopnie immunologique
et infection par le VHC est possible, mais elle est plus rare ;
une thrombopnie peut sobserver au cours de la grossesse, plus
souvent dite thrombopnie idiopathique gestationnelle . Elle
est alors modre, suprieure 70 x10
9
/L et il ny a pas de risque
hmorragique pour la mre ou pour lenfant. La survenue dune
thrombopnie pendant la grossesse doit cependant faire limi-
ner un syndrome HELLP (hemolysis elevated liver enzymes-low
platelet) ou une toxmie gravidique.
3. Purpura thrombopnique mdicamenteux
Lingestion de certains mdicaments peut entraner une throm-
bopnie. Deux mcanismes peuvent tre en cause : toxicit mdul-
laire ou destruction immunologique lie un auto-anticorps capa-
ble de se fixer sur la membrane plaquettaire en prsence du
mdicament (tableau 2).
I II-Q335
Thrombopnie
Thrombopnies
Godeau B, Bierling P
in : Trait
de mdecine interne
Godeau B, Herson S,
Piette JC diteurs
Paris : flammarion 2004:
2818-24.
Traitement du purpura
thrombopnique de ladulte
Godeau B, Bierling P
(Rev Med Int 1996;25:177-9)
Pour en savoir plus
1 361
La responsabilit dun mdicament est affirme dans 10 %
des thrombopnies immunologiques. Leur dbut est brutal, avec
gnralement un syndrome hmorragique important tmoignant
dune thrombopnie svre. Laccident survient dans 50 % des
cas chez un sujet de plus de 60 ans et cinq fois plus souvent chez
la femme que chez lhomme. La thrombopnie gurit aprs arrt
du mdicament en moins de 15 jours. La conduite thrapeutique
est discute, aucun traitement nayant fait la preuve de sa capa-
cit raccourcir le dlai de gurison.
Ces caractristiques opposent ces thrombopnies aux throm-
bopnies mdicamenteuses toxiques centrales o la chute
des plaquettes est progressive, dintensit proportionnelle la
quantit de mdicament ingre, et la gurison lente en plusieurs
semaines ou mois aprs larrt du mdicament.
Les thrombopnies lhparine ont des caractristiques par-
ticulires et une grande frquence. Deux tableaux sont possibles.
Lapparition dune thrombopnie modre et non complique
dans les 24 72 heures aprs le dbut de la thrapeutique et qui
cde en quelques jours, mme si celle-ci est poursuivie, carac-
trise le premier. Le second comporte une thrombopnie sou-
vent svre, sinstallant 4 20 jours aprs le dbut du traitement
et qui ne cde en 3 8 jours que si lhparine est arrte. La
thrombopnie est alors frquemment complique daccidents
thrombotiques artriels ou veineux. Tous les types dhparine
peuvent tre responsables de ce type de thrombopnie, bien
quelle soit plus frquente avec les hparines non fractionnes.
Le traitement consiste en larrt de lhparine. Son diagnostic peut
tre fait par la mise en vidence de lanticorps anti-plaquettes
hparine-dpendant (anti-PFa).
4. Thrombopnies dues des allo-anticorps
Le purpura post-transfusionnel est un accident de la transfusion
devenu exceptionnel depuis lutilisation de produits sanguins labiles
dleucocyts et donc dplaquetts . Il est d un conflit anti-
gne-anticorps dans un systme de groupe plaquettaire (sys-
tme HPA1-PLA le plus souvent). La symptomatologie clinique
est caractrise par lapparition dun purpura cutano-muqueux
8 jours aprs la transfusion dun produit sanguin contamin en
plaquettes. Dans la plupart des cas, lvolution est favorable et
le chiffre de plaquettes se normalise en une dizaine de jours. Les
examens de laboratoire montrent la prsence dun anticorps,
souvent de spcificit anti-HPA1 (anti-PLA1), apparu lors dune
transfusion ou dune grossesse antrieure. Le mcanisme par lequel
un allo-anticorps peut entraner la destruction des plaquettes
autologues demeure inconnu. Le traitement de laffection repose
sur les immunoglobulines intraveineuses.
Des thrombopnies ftales et (ou) nonatales immunologiques
secondaires au passage transplacentaire dallo- ou dauto-anti-
corps anti-plaquettes, IgG, dont la physiopathologie est compa-
rable celle des maladies hmolytiques du nouveau-n, sont pos-
sibles. Leur frquence est estime 1 grossesse sur 2 000
3 000. Les thrombopnies peuvent tre responsables dhmor-
ragies, en particulier crbro-mninges, qui peuvent survenir
in utero. Le traitement de laffection dpend de sa svrit, les
thrombopnies dues des allo-anticorps tant en rgle plus
graves que celles lies la prsence dun auto-anticorps. Le trai-
tement prventif des formes graves repose sur ladministration
dIg IV chez la mre, et exceptionnellement sur la transfusion de
plaquettes compatibles in utero. Pour le nouveau-n, le traite-
ment associe concentrs dIg IV et transfusions de plaquettes
compatibles. I
Ltude de la moelle nest propose que lorsque
la thrombopnie saccompagne dautres anomalies
de numration.
Ltude du taux de thrombopotine pourrait
permettre le diagnostic de thrombopnie
priphrique ou centrale.
Une intervention thrapeutique en urgence
est propose lorsque le chiffre de plaquettes
est infrieur 50 x 10
9
/L.
Le diagnostic de purpura thrombopnique
auto-immun est un diagnostic dexclusion devant
une thrombopnie isole avec une moelle riche
en mgacaryocytes et labsence dautres causes.
Le traitement par immunoglobulines intraveineuses
reprsente le traitement de lurgence du purpura
La splnectomie est propose tout patient
prsentant une thrombopnie trs svre aprs
deux mois dvolution.
Parmi les affirmations suivantes, la(les)quelle(s)
est(sont) celle(s) qui apporte(nt) un argument en
faveur du caractre aigu ou chronique dun purpura
Les purpuras thrombopniques auto-immuns aigus
sont plus frquents chez lenfant que chez ladulte.
Les purpuras thrombopniques auto-immuns
aigus apparaissent volontiers quelques jours aprs
une infection virale.
La thrombopnie des purpuras thrombopniques
auto-immuns aigus est en rgle gnrale
plus modre (> 30 x 10
9
/L) que celle des purpuras
thrombopniques auto-immuns chroniques.
Il existe frquemment une splnomgalie au cours
des purpuras thrombopniques auto-immuns aigus.
Le diagnostic de purpura thrombopnique
auto-immun chronique ne sera fait quaprs
au moins 6 mois dvolution.
5
4
3
2
1
3
2
1
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : F , V , F / B : V , V , F / C : 1 , 2 , 5 .
R
Q

3
3
5
2064
PARTIE III
Q 336
Toux chez lenfant et chez ladulte
D
r
Cline Menetrey
1
, P
r
B. Melloni
2
1. Service de pdiatrie, 2. Service de pathologie respiratoire, CHU Limoges.
melloni@unilim.fr
PHYSIOPATHOLOGIE
La toux est un moyen essentiel de dfense mcanique de
lappareil respiratoire. Il existe une maturation avec lge du
rflexe de la toux : absent la naissance, il napparat quau bout
de plusieurs semaines ou mois.
La toux est un acte volontaire ou rflexe, dclench par lacti-
vation de rcepteurs sensitifs qui vont gnrer des impulsions
au niveau central. Elle se traduit par une expulsion violente de
lair et des mucosits contenus dans les voies respiratoires.
Limpulsion initiale est une excitation des rcepteurs tussig-
nes ou des voies nerveuses affrentes par des stimuli inflamma-
toires, mcaniques ou chimiques. Les rcepteurs tussignes
comprennent :
les rcepteurs dirritation localiss au niveau du larynx, du
conduit auditif externe, de la trache et des grosses bronches ;
les rcepteurs des terminaisons muqueuses fibres C des
parois alvolaires et des bronches ;
les rcepteurs dirritation situs au niveau du pricarde, de
la plvre et du diaphragme.
ASPECTS CLINIQUES
INTERROGATOIRE
Il est essentiel.
Il permet demble de sparer une toux aigu dune toux
chronique, cest dire voluant depuis au moins trois semaines.
Il prcise le caractre de la toux: toux sche, toux productive, toux
spasmodique, toux larynge; son horaire de survenue (matinale,
nocturne) ; et ses circonstances dclenchantes (effort, exposition
des allergnes, dcubitus, changement de position). Linterroga-
toire recherche dautres symptmes daccompagnement: dysp-
ne, douleur, fivre, hmoptysie. Il fait prciser les facteurs
environnementaux : tabagisme, exposition des polluants domes-
tiques ou professionnels, prise de mdicaments tussignes.
EXAMENS
Lexamen clinique complte linterrogatoire. Il est centr sur
lexamen ORL, pulmonaire, et cardiaque. Linterrogatoire et
lexamen clinique suffisent au diagnostic (ou lorientent signifi-
cativement) dans deux cas sur trois.
Les examens complmentaires, pas toujours ncessaires,
doivent tre envisags en fonction du caractre aigu ou chro-
nique de la toux, des donnes de linterrogatoire et de lexamen
clinique. La radiographie du thorax vient en premier rang des
explorations complmentaires.
iOBJECTIFSi
Devant une toux aigu ou chronique chez lenfant ou chez
ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.
POINTS FORTS
> La toux est un motif frquent de consultation en
mdecine gnrale et un symptme trs frquent en
pratique pdiatrique.
>Les causes, nombreuses et varies, sont domines par
des maladies frquentes aigus ou chroniques.
>Les toux aigus sont de diagnostic gnralement ais
devant un contexte clinique bruyant et vocateur.
loppos, les toux chroniques dfinies par une dure
suprieure trois semaines sont de diagnostic parfois
difficile, en particulier si la toux est le seul symptme.
comprendre
ref_melloni/dbut gauche_cc 5/12/03 11:38 Page 2064
2065
COMPLICATIONS
Les complications de la toux sont rares, peu svres en rgle
gnrale et parfois rvlatrices. Ces complications sont la
consquence de llvation brutale des pressions intra-thora-
ciques. La plus caractristique est la syncope (toux syncopale,
ictus laryng) qui survient surtout chez un patient bronchiteux
chronique au cours de paroxysmes de toux.
Les autres complications possibles sont :
les fractures de ctes, les dchirures musculaires abdominales;
lincontinence urinaire ;
la dysphonie ;
le pneumomdiastin, le pneumothorax ;
les douleurs thoraciques ;
linsomnie, lasthnie ;
le handicap social, la gne de lentourage ;
les vomissements.
DIAGNOSTIC DUNE TOUX AIGU
(< 3 SEMAINES)
Son diagnostic tiologique peut se limiter lanamnse,
lexamen clinique, et ventuellement un test thrapeutique.
Les investigations ne sont indiques que si les symptmes
daccompagnement voquent une cause plus grave. Le tableau 1
donne les principales causes frquentes et plus rares de toux
chez lenfant et ladulte.
TOUX AIGU CHEZ LENFANT
La toux aigu est la plus frquente chez lenfant, surtout chez
lenfant dge prscolaire. Elle est gnralement dorigine infec-
tieuse avec atteinte des voies ariennes suprieures : rhinopha-
ryngite, rhinosinusite, rhinobronchite, laryngite, bronchiolite. Si
les causes sont surtout virales (virus respiratoire syncytial
(VRS), rhinovirus ; myxovirus Para-influenz; adnovirus), les
surinfections bactriennes sont possibles (Hmophilus
influenz; Streptococcus pneumoni; Moraxella catarrhalis ;
Staphylococcus aureus) ; la toux devient alors productive avec
scrtions purulentes.
Le diagnostic est le plus souvent vident, dispensant de tout
examen complmentaire, mais une radiographie du thorax peut se
justifier en cas de difficult diagnostique (persistance de la fivre
leve, signes extrapulmonaires associs, signes de gravit).
1. Infections des voies ariennes hautes
Le diagnostic de ces infections de la sphre ORL est essen-
tiellement clinique.
La rhinopharyngite, dorigine virale dans la grande majorit des
cas, associe une obstruction nasale, des ternuements avec
rhinorrhe claire, puis purulente en cas de surinfection bact-
rienne. Le traitement est symptomatique : srum sal isoto-
nique, voire antibiotique local, et surtout mouchage, sans
oublier des anti-inflammatoires non strodiens et antipyr-
tiques pour soulager lenfant.
La laryngite, de survenue nocturne et brutale la plupart du
temps, est caractrise par la tonalit rauque et aboyante de
la toux associe une dyspne inspiratoire. Le traitement
repose sur lhumidification de latmosphre associe des corti-
codes per os si la laryngite est dmateuse.
Langine, virale dans 80 90 % des cas, surtout avant lge
de 2 ans, peut entraner une toux rflexe secondaire linflam-
mation locale.
Lotite moyenne aigu peut entraner la toux, associe lotalgie
et lhyperthermie.
La sinusite aigu occasionne rarement de la toux.
2. Infections des voies ariennes basses
La bronchiolite du nourrisson correspond une inflammation
virale de la bronchiole. Le VRS est responsable le plus souvent
de cette pidmie automno-hivernale. Le jeune enfant prsente
une rhinopharyngite peu ou pas fbrile, complique 48 heures
plus tard de signes respiratoires : toux quinteuse, dyspne et
frein expiratoire, sifflement associ de fins crpitants et sibi-
lants expiratoires lauscultation pulmonaire.
Le diagnostic est l aussi clinique et les examens complmen-
taires (numration formule sanguine [NFS], radiographie du tho-
rax) ne sont justifis quen cas de suspicion de complications
(surinfection, atlectasie, complication dhyperpression).
Le traitement repose sur la dsobstruction rhino-pharynge
et la kinsithrapie respiratoire pour assurer un bon drainage
bronchique chez ces petits nourrissons qui ne savent naturelle-
ment pas tousser efficacement.
Les complications court terme sont les apnes, les difficul-
ts alimentaires avec fausses routes, la survenue datlectasie,
la surinfection bactrienne H. influenzessentiellement (otite
ou parenchyme pulmonaire ). long terme, il existe un risque de
squelles broncho-pulmonaires ou dasthme.
La bronchite, forme la plus commune de linfection respiratoire
basse, associe inflammation bronchique et hyperscrtion.
Le signe clinique principal est donc la toux, sche puis grasse,
accompagne dune expectoration et parfois dune dyspne.
Lauscultation pulmonaire retrouve des ronchus. Le traitement
Principales causes de toux aigus
chez lenfant et ladulte
Tableau 1
Frquentes
Rares
ENFANT
Infections ORL
Bronchiolites
Bronchite aigu
Crise dasthme
Pneumopathies
Corps trangers
Coqueluche
ADULTE
Virose saisonnire
Sinusite aigu
Rhinite allergique ou non
Exacerbation de BPCO
Asthme
Coqueluche
Insuffisance cardiaque
Pneumonie
Fausses routes
Embolie pulmonaire
2066
associe de la kinsithrapie respiratoire, voire un antibiotique si
la bronchite est suppure.
La pneumopathie associe de la fivre la symptomatologie
respiratoire (toux, polypne voire douleur thoracique selon
le germe responsable). Lauscultation pulmonaire met en vi-
dence un foyer de rles crpitants, la biologie retrouve le syn-
drome inflammatoire et la radiographie du thorax confirme le
diagnostic en montrant une opacit alvolaire. Le traitement
nest que symptomatique si la pneumopathie est virale (ge inf-
rieur 2 ans). Les antibiotiques sont justifis devant une pr-
somption de pneumopathie bactrienne: amoxicilline pour
S. pneumoniet H. influenz; macrolides pour Mycoplasma
pneumoniet Chlamydia pneumoni.
3. Autres causes de toux aigu de lenfant
La coqueluche, due Bordetella pertussis, proccupante chez
le petit nourrisson non encore vaccin, doit tre systmatiquement
voque devant une toux aigu complique (apne, cyanose).
Linhalation dun corps tranger doit systmatiquement tre
suspecte chez lenfant entre 9 mois et 5 ans. Un syndrome de
pntration doit tre recherch par linterrogatoire. La sympto-
matologie dpend de la localisation du corps tranger (laryng,
trachal ou bronchique). La radiographie du thorax en inspira-
tion et expiration est utile mais ne doit pas retarder la prise en
charge. La bronchoscopie sous anesthsie gnrale permet lex-
traction du corps tranger au mieux sous antibiothrapie et
anti-inflammatoire strodien. Ce traitement doit tre prolong
aprs extraction afin dviter les squelles.
La toux spasmodique ou asthme survient dans un contexte aller-
gique ou dans les suites dun pisode viral. La toux est sche,
nocturne, survenant par accs. Lamlioration par inhalation
dun agent sympathomimtique (salbutamol, terbutaline) est
une donne essentielle du diagnostic.
TOUX AIGU CHEZ LADULTE
Les causes les plus frquentes sont les infections virales des
voies respiratoires proximales, une sinusite, une rhinite aller-
gique ou non allergique, ou une exacerbation dune bronchite
chronique (tableau 1).
1. Infections virales saisonnires
ou refroidissement
Il sagit dune infection des voies ariennes proximales (ORL
et bronches) par un virus (rhino-, myxo-, paramyxo-adnovi-
rus). Le diagnostic est voqu devant un rhume, une obstruc-
tion nasale, un coulement postrieur, avec ou sans fivre.
Lauscultation pulmonaire est normale. Le traitement sympto-
matique associe un dcongestionnant par voie orale : dex-
bromphniramine avec pseudo-phdrine, en association ou
non avec un anti-inflammatoire non strodien : naproxne. Le
bromure dipratropium intranasal, permet de soulager les
symptmes locaux. La dure du traitement est de 4 6 jours.
2. Rhinites allergiques
Elles sont la consquence dune exposition des allergnes. On
recherche des antcdents datopie et les circonstances dclen-
chantes. Le traitement repose sur lviction des allergnes dans
la mesure du possible et les antihistaminiques anti-H1. Un traite-
ment local par cromones ou corticodes est galement propos.
3. Rhinites non allergiques
Elles sont la consquence dune exposition des irritants non
spcifiques de lenvironnement. Le traitement associe un anti-
histaminique H1 et un vasoconstricteur.
4. Sinusites aigus
Les sinusites aigus, frquentes, peuvent tre dorigine virale
ou bactrienne. Le diagnostic est clinique devant des douleurs
maxillaires, sous-orbitaires, unilatrales et se majorant en se pen-
chant en avant. Le traitement dune sinusite virale repose sur un
traitement symptomatique par un dcongestionnant et un anti-
histaminique anti-H1. Les antibiotiques ne sont prescrits que si les
scrtions nasales sont purulentes, si les sinus sont sensibles
la percussion, et si les symptmes ne rpondent pas au traite-
ment symptomatique. Les antibiotiques doivent couvrir
H. influenzet S. pneumoni. Lassociation amoxicilline-acide
clavulanique ; les cphalosporines de 2
e
gnration (C2G) et cer-
taines cphalosporines orales de 3
e
gnration (C3G) cefpodo-
xime-proxtil ; cfotiam-hextil, ainsi que la pristinamycine, en cas
dallergie aux -lactamines, sont recommandes. Les fluoroquino-
lones doivent tre rserves aux situations cliniques les plus graves.
5. Exacerbations dune bronchopneumopathie
chronique obstructive (BPCO)
La BPCO est une maladie frquente, caractrise par des exa-
cerbations dorigine infectieuse (virale ou bactrienne) ou non
infectieuse. Des antibiotiques couvrant les germes les plus fr-
quents : H. influenz, S. pneumoni, et Branhamella catarrhalis
doivent tre prescrits en cas dune franche purulence de lexpec-
toration et (ou) chez un patient avec facteurs de risque ou pr-
sentant des signes de gravit. En labsence de facteurs de risque,
la tlithromycine ; lamoxicilline ; les macrolides sont recomman-
ds. En prsence de facteurs de risque, lamoxicilline-acide clavu-
lanique, les fluoroquinolones respiratoires, le cfuroxime-axtil
(C2G), le cefpodoxime-proxtil (C3G) et le cfotiam-hextil (C3G)
sont prconiss.
6. Coqueluche
La clinique nest pas spcifique chez ladulte. Le traitement imm-
diat du tousseur et des sujets contacts protge les nourrissons dune
coqueluche grave. Les macrolides, ou en cas dallergie le sulfam-
thoxazole-trimthoprime (Bactrim), sont indiqus pendant 14 jours.
DIAGNOSTIC DUNE TOUX CHRONIQUE
Une toux est dite chronique lorsquelle dure plus de 3 semai-
nes, voire pour certains auteurs depuis plus de 8 semaines.
On parle alors de toux subaigu entre 3 et 8 semaines.
Nanmoins, les causes sont trs proches entre les toux subaigus
2067
et chroniques. Devant une toux chronique, la dmarche tiolo-
gique repose sur 3 lments indispensables.
Linterrogatoire recherche un tabagisme et (ou) des exposi-
tions des polluants, un contexte datopie familiale ou person-
nelle, la prise de mdicaments tussignes (inhibiteurs de len-
zyme de conversion, -bloquants), des signes cliniques de reflux
gastro-sophagien, un pisode rcent dinfection des voies
respiratoires et un jetage postrieur.
Lexamen clinique doit porter sur la sphre ORL et thoracique.
Lexamen radiologique du thorax est primordial, permettant
de sparer les toux chroniques sans anomalies radiologiques et
avec anomalies radiologiques.
TOUX CHRONIQUE CHEZ LENFANT
La toux chronique chez lenfant est aussi habituellement dfi-
nie par sa persistance au-del de 3 semaines, voire 6 semaines
pour certains. Le caractre rcidivant de la toux est galement
pathologique et rentre dans le cadre de la toux chronique: plus
de 10 jours par mois pendant 3 mois. Les causes chez lenfant
varient en fonction de lge. Le tableau 2 rapporte les principales
causes de toux chroniques chez lenfant.
1. Enfant de moins de 5 ans
Cest dans cette tranche dge que la toux est la plus fr-
quente et les causes les plus nombreuses.
Les infections des voies ariennes suprieures rcidivantes (rhino-
pharyngites, laryngites, angines, otites moyennes aigus et sro-
muqueuses, sinusites), virales dans la majorit des cas, justifient
un contrle de la sphre ORL avec radiographie du cavum
la recherche dune hypertrophie adnodienne ou amygdalienne
prennisant ces infections, et pouvant ncessiter un geste chirur-
gical. Le traitement reste le plus souvent symptomatique.
Les infections bronchopulmonaires rcidivantes ou tranantes
sont galement une cause de toux. La pneumopathie M. pneu-
moni peut voluer sans fivre avec une toux incessante
comme seul symptme et justifier un macrolide. La bronchiolite
gurit spontanment en 6 10 jours, mais une hyperractivit
bronchique responsable dune toux rsiduelle peut persister 10
15 jours. Par ailleurs, en labsence dimmunisation, plusieurs pi-
sodes successifs de bronchiolite sont possibles. La tuberculose
doit tre voque en cas de contage, dintradermo-raction
positive.
La coqueluche comporte une phase dincubation silencieuse
dune dizaine de jours, puis une phase catarrhale banale.
La symptomatologie est ensuite plus bruyante avec une phase
dtat prolonge de 3 4 semaines, associant une toux spasmo-
dique voluant par quintes avec reprise inspiratoire difficile et
bruyante (ralisant le classique chant du coq ). Le caractre
mtisant, typique de la toux coqueluchode nest pas toujours
retrouv chez le tout-petit. Les complications sont plus frquentes
chez le nourrisson avec risque dapnes, dasphyxie avec
cyanose, bradycardies justifiant du matriel de ranimation
proximit. Le diagnostic est clinique et anamnestique (notion
de toux dans lentourage). La radiographie du thorax se justifie
en cas de suspicion de complication (surinfection ou complica-
tion mcanique type pneumothorax ou pneumomdiastin).
La mise en vidence du bacille B. pertussis dans les scrtions
nasales est difficile. La srologie doit tre interprte avec pru-
dence en fonction de lventuelle vaccination antrieure. Le trai-
tement repose sur une surveillance en milieu hospitalier chez
le nourrisson (monitoring cardiorespiratoire, oxygnothrapie
et aide alimentaire au besoin). Un traitement par macrolide
ne modifie pas la symptomatologie ni lvolution, mais limite
la contagion.
Lasthme du nourrisson se dfinit par la succession de 3 pi-
sodes sifflants avant lge de 2 ans, souvent accompagns chez
le petit dpisodes de toux sche, plutt nocturnes ou dclenchs
Dmarche diagnostique et thrapeutique devant
une toux chronique chez lenfant
lments dinquitude clinique ou radiographie

thoracique anormale :
linvestigations spcialises pneumo-pdiatriques (scanner,
endoscopie)
Pas de gravit et lments dorientation diagnostique

lAsthme : traitement dpreuve, spiromtrie, et bilan allergologique
lInfections ORL rcidivantes : traitement dpreuve, avis ORL
lRGO : traitement dpreuve, pH-mtrie
Pas de gravit et pas dorientation diagnostique

lSpiromtrie avec recherche dhyperractivit bronchique
lAvis ORL, radiographie cavum
lBilan allergologique
lTest de la sueur, intradermo-raction la tuberculine
lSi rsultats ngatifs pH-mtrie
Dmarche diagnostique et thrapeutique devant
une toux chronique de ladulte
Radiographie anormale :
linvestigations spcialises et traitement de la cause.
Radiographie normale :
lrechercher une cause iatrognique ou un tabagisme. Larrt dun
inhibiteur de lenzyme de conversion (IEC) ou du tabac est alors
indiqu. Prendre en charge une bronchite chronique ;
lvoquer un coulement nasal postrieur devant une gne pharynge,
une congestion et un coulement nasal. Faire un test thrapeutique
pour confirmer ce diagnostic avec un dcongestionnant et
un anti-H1. Faire une valuation 1 mois ;
ltraitement prcdent en chec : mesure de lhyperractivit
bronchique non spcifique et spiromtrie: asthme ou hyperractivit
post-virale : traitement par 2-mimtiques et (ou) corticodes inhales ;
ltraitement dpreuve dun RGO par agent prokintique 6 semaines.
Si chec, discuter pH-mtrie des 24 heures, voire
sogastroscopie ;
lexplorations ORL plus approfondies (radiographies, scanner des sinus) ;
lsi chec, mme devant un clich thoracique normal, demander une
fibroscopie bronchique.
2068
par leffort ou rythms par les infections respiratoires. Le traite-
ment de chaque crise comporte des bronchodilatateurs, tandis
quun traitement de fond danti-inflammatoires inhals (cortico-
des) peut savrer utile en prvention. La prise en charge nces-
site aussi un bilan allergologique la recherche dventuels
allergnes viter.
Le reflux gastro-sophagien (RGO) peut tre lorigine dune
toux chez lenfant. Le caractre nocturne au coucher ou post-
prandial au dcours des biberons en est fortement vocateur.
On recherche la notion de rejets frquents. Le traitement du
RGO peut faire totalement disparatre cette toux nocturne avec
paississement des repas, mesures posturales (orthostatisme),
traitement prokintique avec protecteurs gastriques, voire anti-
H2. Le diagnostic de RGO peut tre confirm par la pH-mtrie
des 24 heures.
Un corps tranger inhal doit tre systmatiquement recher-
ch chez lenfant devant une toux chronique, un foyer ausculta-
toire persistant et (ou) des bronchectasies. Le bilan comporte un
scanner thoracique et un examen endoscopique.
Le tabagisme passif, surtout maternel, peut tre lui seul
responsable, entre autres, de la toux.
La mucoviscidose se traduit par une toux spcifique, et gnra-
lement accompagne dautres signes respiratoires voire diges-
tifs. Une toux rebelle aux antitussifs peut tre le premier signe.
Le diagnostic est confirm par au moins 2 tests de la sueur posi-
tifs (> 60 mEq/L) et la recherche de mutation(s) gntique(s) du
gne CFTR (la plus frquente tant deltaF 508). Le dpistage
est maintenant systmatique la naissance par dosage de
la trypsine immunoractive (TIR), enzyme pancratique.
Les autres causes comprennent : les pathologies malformati-
ves, vasculaires (les anomalies des arcs aortiques), de larbre tra-
cho-bronchique (trachomalacie, bronchomalacie, kyste bron-
chognique de la carne) ; et digestives (fistule so-trachale).
Les troubles de la dglutition sont des causes rares.
2. Enfant de plus de 5 ans
Le concept de toux quivalent dasthme est rcent. La toux, en
cas dhyperractivit bronchique, est le premier signe de lob-
struction bronchique. La toux est un symptme de la crise
dasthme, et peut napparatre qu leffort (asthme induit par
lexercice). Le diagnostic repose sur linterrogatoire, un bilan
allergologique et un traitement dpreuve prolong par corti-
code inhal et 2-mimtiques de longue dure daction si
besoin.
La sinusite maxillaire est un foyer infectieux persistant chez
lenfant de plus de 2 ans. Les cavits sinusiennes se pneumati-
sent avec lge (les sinus maxillaires aprs 2 ans et les sinus fron-
taux aprs 5 ou 6 ans). Le diagnostic est confort par un scanner
des sinus.
Les bronchectasies ou dilatations des bronches (DDB) sont lori-
gine dune toux chronique productive matinale. On oppose les
DDB localises aprs pneumopathie aigu, aux DDB diffuses
(dficit immunitaire, maladie ciliaire, RGO latent). Le clich pul-
monaire et surtout le scanner thoracique visualisent les anoma-
lies bronchiques. Le traitement assure un bon drainage
bronchique avec kinsithrapie respiratoire et prvention anti-
biotique rgulire.
La toux psychogne, chez le grand enfant (surtout la fille) en
bonne sant et en labsence de cause organique retrouve, cor-
respond une toux exclusivement diurne ne perturbant pas
le sommeil. Une prise en charge psychologique peut tre propo-
se. On en rapproche le syndrome de dysfonctionnement des
cordes vocales caractris par un spasme des cordes vocales en
adduction.
Autres causes : elles comportent par exemple les malforma-
tions broncho-pulmonaires ou les tumeurs du mdiastin.
TOUX CHRONIQUE CHEZ LADULTE
1. Toux chronique de ladulte sans
anomalies radiologiques
La situation clinique est celle dun patient non-fumeur, sans
prise mdicamenteuse avec une radiographie normale. Trois
causes dominent : latteinte ORL avec coulement nasal post-
rieur, lasthme et le RGO (plus de 80 % des cas). Dautres causes
plus rares sont possibles.
Deux ou plusieurs causes peuvent tre associes chez
le mme patient. Le tableau 2 rapporte les principales causes de
toux chronique.
coulement nasal postrieur ou rhinorrhe postrieure :
le tableau associe une toux de caractre matinal et un coule-
ment nasal postrieur. Le diagnostic repose sur la coexistence
dune rhinite et (ou) dune sinusite chronique. Les causes sont
domines par la rhinite allergique ou non allergique (rhinite
prenne) et les sinusites. Le traitement spcifique permet de
confirmer le diagnostic. Des tests allergologiques peuvent tre
utiles et, parfois, une exploration tomodensitomtrique des
sinus devant une pathologie sinusienne tranante.
Le traitement est fonction de la cause :
rhinite prenne non allergique et post-virale : lavage
des cavits nasales au srum physiologique, association antihis-
taminiques anti-H1 ; vasoconstricteurs (pseudo-phdrine); et
bromure dipratropium intranasal ;
Principales causes de toux chroniques
chez lenfant et ladulte
Tableau 2
Toux
chroniques
Frquentes
Autres
causes
Enfant
Infections virales
Asthme
Reflux gastro-sophagien
Corps tranger
Coqueluche
Mucoviscidose
Tabagisme passif
Dilatation des bronches
Malformations
Tumeurs du mdiastin
Toux psychogne
Adulte
Rhinorrhe postrieure
Asthme
Reflux gastro-sophagien
Toux mdicamenteuses
Toux post-infectieuses
BPCO
Bronchite osinophiles
Tumeurs (trache, bronches)
Pneumopathies interstitielles
Dilatations des bronches
rhinite allergique : contrle de lenvironnement, antihista-
minique anti-H1 ;
sinusites : vasoconstricteur (3 semaines), antibiothrapie
discute, active contre H. influenzet S. pneumoni: amoxi-
cilline-acide clavulanique (Augmentin) ; fluoroquinolones antip-
neumococciques.
Asthme : les antcdents dallergie, une rhinite allergique, des
sifflements occasionnels sont vocateurs. La toux est sche,
souvent dclenche par leffort, lexposition au froid ou des
irritants non spcifiques (tabac, polluants) ou des allergnes.
La frquence des causes allergiques justifie la ralisation de
tests cutans systmatiques. La spiromtrie permet de dtecter
un trouble ventilatoire obstructif rversible ou une hyperracti-
vit bronchique : test la mtacholine.
Le traitement repose sur le contrle de lenvironnement,
les 2-agonistes en spray et (ou) les corticostrodes inhals.
Si ncessaire, une cure courte de corticodes per os peut tre
propose.
Reflux gastro-sophagien : il est voqu devant un pyrosis, des
renvois acides et des douleurs de la gorge chez 1/3 des patients.
Le RGO est asymptomatique le plus souvent et se prsente
comme une toux chronique. Un traitement dpreuve par inhibi-
teur de la pompe protons permet de confirmer lhypothse
diagnostique.
Le traitement repose sur les mesures dittiques, la sur-
lvation de la tte du lit, lutilisation de prokintiques. Les
inhibiteurs de la pompe protons sont utiliss la phase
initiale de la prise en charge avec un agent prokintique pour
6 semaines et (ou) les antagonistes des rcepteurs H2 de
lhistamine (anti-H2). La dure du traitement dpreuve est
dau moins 3 mois.
En cas dchec du traitement, la pH-mtrie des 24 heures
peut tre ralise dans un second temps.
Autres causes :
lla toux post-infectieuse, trs frquente, succde un pisode
viral avec rhinorrhe postrieure et hyperractivit bron-
chique. Le traitement fait appel au bromure dipratropium en
arosol, et aux corticodes inhals ;
lla toux de la bronchite chronique est un symptme majeur de la
BPCO. La toux est associe une expectoration. Le bilan comp-
rend une radiographie et une spiromtrie. Le traitement repose
sur larrt du tabac et lutilisation du bromure dipratroprium ;
lla coqueluche est de diagnostic srologique difficile et
retard dans le temps. Il repose sur llvation des anticorps
contre les facteurs de virulence de B. pertussis (ELISA) ;
lles toux mdicamenteuses sont domines par les inhibiteurs
de lenzyme de conversion (IEC) et les -bloquants (y compris
en collyre) ; 3 4 semaines sont parfois ncessaires pour que
la toux cesse aprs larrt du mdicament ;
lla bronchite osinophiles se caractrise par une expectora-
tion riche en osinophiles, mais on ne note pas dhyperracti-
vit bronchique comme dans lasthme. Le traitement repose
sur les corticodes inhals pendant 2 3 semaines ;
lla bronchectasie (ou dilatation des bronches) se caractrise
par une toux associe une expectoration. Le diagnostic
repose sur un examen tomodensitomtrique ;
lla toux psychogne, moins frquente chez ladulte que chez
lenfant, est un diagnostic dlimination. On en rapproche le
syndrome de dysfonction des cordes vocales, plus frquent
chez ladulte ; la normalit de la spiromtrie et de lexamen
ORL est en faveur de ce syndrome caractris par une adduc-
tion anormale des cordes vocales; une prise en charge psycho-
logique peut tre ncessaire ainsi que par un orthophoniste.
2. Toux chronique de ladulte avec
anomalies radiologiques
Le bilan et le traitement sont fonction de la cause.
En fonction des anomalies radiologiques, on voque les cau-
ses suivantes.
Anomalies radiologiques localises :
lcancer bronchique : une modification de la toux chez un
fumeur justifie une endoscopie bronchique (mme si la radio-
graphie est normale) ;
ltuberculose ;
ladnopathies et tumeurs mdiastinales.
Anomalies radiologiques diffuses :
lpneumopathies interstitielles diffuses ;
linsuffisance ventriculaire gauche ;
linfection Pneumocystis carinii (immunodpression).
TRAITEMENT DE LA TOUX
Le traitement dune toux est avant tout le traitement de
sa cause, mais des traitements non spcifiques sont parfois ncessaires.
Les antitussifs sont prescrire dans certaines situations :
les toux sches post-infectieuses, les toux dorigine pleurale,
les toux dorigine indtermine aprs un bilan tiologique
POINTS FORTS
> La toux aigu, qui dure moins de 3 semaines, rsulte
la plupart du temps dune infection virale.
>La prise en charge dune toux chronique implique
un interrogatoire rigoureux et un examen clinique
permettant un diagnostic orient 2 fois sur 3.
>Des tests thrapeutiques peuvent tre proposs devant
une toux chronique : rhinorrhe postrieure, asthme.
>Les examens complmentaires doivent tre hirarchiss ;
la radiographie thoracique tant le premier examen
demander.
>La spiromtrie, la tomodensitomtrie des sinus, et la pH-
mtrie sont 3 examens complmentaires utiles pour
le bilan dune toux chronique sans cause vidente.
>Le traitement de la toux est avant tout tiologique.
retenir
2069
2070
soigneux, en cas dchec partiel dun traitement spcifique.
Ils sont formellement contre-indiqus en cas de toux produc-
tive chez le patient atteint de BPCO, le patient en insuffisance
respiratoire chronique et chez le nourrisson et le vieillard.
On dispose :
des antitussifs opiacs, efficaces mais sdatifs ; certains
sont dpresseurs respiratoires (codine, codthylline, pholco-
dine), dautres sont non dpresseurs respiratoires (dextrom-
thorfane, noscapine) ;
des antitussifs non-opiacs et antihistaminiques : clobutinol ;
des antitussifs non-opiacs et non antihistaminiques :
promthazine.
La kinsithrapie respiratoire est essentielle en cas de toux
productive et dencombrement bronchique chez le nourrisson,
le petit enfant, mais aussi en cas dinsuffisance respiratoire. B
A / VRAI OU FAUX ?
La toux est un symptme qui est
souvent lorigine dune consultation
mdicale.
Les examens complmentaires
sont toujours ncessaires pour
le diagnostic de la toux.
Les complications de la toux
sont rares.
B / VRAI OU FAUX ?
La toux aigu dure moins de
3 semaines.
La toux aigu a le plus souvent une
origine bactrienne.
Une toux chronique justifie une
enqute diagnostique complmentaire.
3
2
1
3
2
1 Un traitement dpreuve ne doit
pas tre propos devant une toux
chronique.
C / QCM
Chez ladulte prsentant une toux chro-
nique, les lments suivants sont-ils en
faveur dun asthme ?
Un coulement nasal postrieur.
Des antcdents dallergies.
Des sifflements occasionnels.
Un pyrosis.
Une toux dclenche par lexercice
physique.
5
4
3
2
1
4
R p o n s e s : A : V , F , V / B : V , F , V , F / C : 2 , 3 , 5 .
Pneumonies aigus communautaires
Monographie
(Rev Prat 2003 ; 53 [13] : 1413-60)
Toux chronique de ladulte
Lophonte P
(Rev Prat Med Gen 2001 ; 15 [149] : 1717-8)
Toux chronique de ladulte : la radio-
graphie de thorax oriente vers 3 dia-
gnostics
Lophonte P
(Rev Prat Med Gen 1999 ; 13 [447] : 149-52)
POUR EN SAVOIR PLUS
Du symptme au diagnostic : toux.
Roche N, Huchon G.
Encycl Med Chir (Elsevier, Paris)
Pneumologie, 6-090-A-15, 1997, 6 p.
Toux chronique de ladulte:
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Pneumologie de lenfant. Ville ddition ?
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P
R
A
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1 5 N O V E M B R E 2 0 0 3 /
T O M E 5 3 N 1 7
OCDE: panorama de la sant B Savoir prescrire la masso-kinsithrapie
B Troubles du sommeil de lenfant et de ladulte B Opacits et masses
intrathoraciques B Diarrhe chronique
Lorigine de la SLA BTraiter
par endoscopie les tumeurs
digestives BFibromyalgie B
Presse : Ovaire, endomtre
et THS Ozone et asthme B
DE MMOIRE DE MDECIN De la circulaire de Weimar la loi Huriet
OUVERTURES
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IMONOGRAPHIEI
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plications de la grossesse
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Il faut prciser les antcdents laryngs, neurologiques, de
chirurgie thoracique ou cervicale. Linterrogatoire analyse les cir-
constances dapparition (brutale ou au contraire progressive), le
caractre intermittent, les lments favorisant la survenue de la
dysphonie.
La profession du patient, les conditions de travail, le tabagisme
et son anciennet, les conditions de vie, les habitudes vocales et
la pratique ventuelle du chant doivent tre prciss.
Il est important de rechercher des symptmes associs, et
notamment une dysphagie, une otalgie rflexe, une toux, des
expectorations en particulier sanglantes.
Enfin, les antcdents gnraux, et en particulier dintubation
rcente, ne devront pas tre carts.
Examen clinique
Lcoute de la voix du patient permet dvaluer limportance
du trouble. La hauteur, lintensit de la voix, surtout la fatigabilit
sont recherches. Le caractre rauque ou, au contraire, souffl, le
caractre hypertonique de la voix et ventuellement son caractre
bitonal sont des arguments permettant dorienter le diagnostic
tiologique.
Lexamen laryngoscopique est fondamental et indispensable
raliser chez un patient qui a une dysphonie. Son objectif est de
visualiser le larynx et plus particulirement les cordes vocales.
Il est effectu chez un patient assis, et utilise le miroir laryng,
loptique rigide ou le nasofibroscope (figure). Les deux dernires
mthodes dexamen peuvent tre couples un enregistrement
vido. Lexamen est effectu en respiration indiffrente et en
phonation, ce qui analyse la mobilit des cordes vocales et des
cartilages arytnodes.
L
a dysphonie est un trouble de la voix parle,
se dfinissant par la difficult mettre
des sons produits par les cordes vocales.
Elle correspond le plus souvent une altration
organique ou fonctionnelle de la production
du son laryng. La dysphonie peut tre un signe prcoce qui,
dans un contexte souvent prcis, conduit une orientation dia-
gnostique de la pathologie en cause. Les dysphonies aigus sont
dune dure infrieure 3 semaines. La dysphonie chronique,
galement frquente, pose surtout la question de lorigine tumo-
rale cancreuse.
MCANISMES PHYSIO-PATHOLOGIQUES
Le larynx est le premier lment constitutif des voies ariennes
suprieures. Dans la majorit des cas, la dysphonie est lie une
anomalie au niveau des cordes vocales. Parfois, cest la mobilit
qui est perturbe, le plus souvent par une atteinte du nerf rcurrent
ou du nerf pneumogastrique. Dans dautres situations, cest la
muqueuse, le ligament ou le muscle vocal qui sont le sige dune
anomalie ou dun obstacle, et lexamen conduit dans la majorit
des cas orienter ou faire le diagnostic.
La fermeture glottique, en maintenant une pression sous-glottique
suffisante, est indispensable la production vocale du son laryng.
Celui-ci sera ensuite modifi et enrichi au niveau des diffrentes
cavits sus-glottiques, buccales, sinusiennes, ce qui aboutit la
voix humaine avec son timbre et son identit .
Interrogatoire
Il permet de dfinir le contexte de survenue de cette dysphonie
et, partir de lanamnse et des modalits de survenue du symptme,
permet souvent dorienter, voire de faire le diagnostic.
I-00-Q000
Trouble aigu de la parole. Dysphonie
P
r
Dominique Chevalier, D
r
Geoffrey Mortuaire
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, hpital Claude Huriez,
centre hospitalier universitaire, 59037 Lille Cedex
d-chevalier@chru-lille.fr
I II-Q337
1 21 7
Devant lapparition dun trouble aigu de la parole ou dune dysphonie,
argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier
les examens complmentaires pertinents.
Objectifs
ref_chevalier 14/06/05 11:08 Page 1217
1 21 8
Le reste de lexamen clinique tudie les fosses nasales, loro-
pharynx, le cou, la fois par linspection, mais aussi par la palpation
cervicale la recherche de toute tumfaction suspecte au niveau
des gouttires jugulo-carotidiennes.
Lexamen endoscopique sous anesthsie gnrale encore appel
laryngoscopie directe est indiqu en prsence danomalies en
laryngoscopie indirecte, plus particulirement lorsquune
pathologie tumorale est suspecte. Il utilise des systmes
doptique rigide ou un microscope. Il est diagnostique,
mais parfois galement thrapeutique, en parti-
culier pour les petites tumeurs bnignes des
cordes vocales (nodule, polype).
La stroboscopie larynge tudie plus particu-
lirement la vibration de la muqueuse de recou-
vrement des cordes vocales. Elle est surtout
intressante dans les dysphonies dysfonctionnelles
ou pour tudier le retentissement des petites
lsions de la muqueuse des cordes vocales.
Le scanner et, dans un moindre mesure, limagerie
en rsonance nuclaire sont des examens importants pour
le diagnostic tiologique des paralysies de corde vocale. Il sagit
alors dtudier le trajet complet des nerfs rcurrents et pneumo-
gastriques la recherche dune compression ou dun envahisse-
ment de nature tumorale. Les coupes dbutent au niveau de la base
du crne et, pour une immobilit larynge gauche, vont jusqu
la crosse de laorte. Limagerie peut aussi analyser lanatomie
endolarynge et des cordes vocales. Il sagit alors le plus souvent
dun contexte de nature tumorale suspect par la laryngoscopie.
Lexamen lectromyographique laryng a peu dintrt dans le
contexte des dysphonies aigus. Il apprcie lactivit au repos
mais aussi en phonation des cordes vocales. Il est plus particu-
lirement utilis dans les pathologies neurologiques ayant une
expression au niveau du larynx.
Le bilan phoniatriquecomporte une analyse acoustique et aro-
dynamique de la production vocale. Il permet de mieux prciser
les conditions de production vocale et peut aider orienter la
thrapeutique vers une rducation orthophonique.
DYSPHONIES AIGUS
Causes inflammatoires ou infectieuses
1. Laryngites aigus
Elles sont frquentes et surviennent dans un contexte le plus
souvent hivernal dinfections rhinosinusiennes ou pharynges,
mais aussi un reflux gastro-sophagien.
Elles sont favorises par le tabagisme, les ambian-
ces poussireuses et le malmenage vocal. La dyspho-
nie est dinstallation rapide, sassocie souvent
une toux et des paresthsies pharynges. La fi-
vre est rarement leve et, chez ladulte, cette
dysphonie est rarement associe une dyspne
larynge.
Les causes le plus souvent virales sont les
rhinovirus, les adnovirus, les virus influenzet
para-influenz. Les causes bactriennes sont
plus rares et peuvent tre associes un foyer
infectieux local comme une sinusite. Plus exception-
nelles, les causes mycosiques se rencontrent dans un
contexte dimmunodpression, chez des patients diabtiques ou
lorsquil existe une prise de corticodes.
Lorsquune dyspne est associe, elle doit faire admettre le
patient en urgence en milieu hospitalier. Lpiglottite se carac-
trise par une dyspne larynge associe une dysphagie chez
un patient en position demi-assise avec un syndrome infectieux
et une altration de ltat gnral. Il sagit dune urgence thra-
peutique ncessitant une surveillance hospitalire et un traitement
antibiotique.
2. Causes infectieuses rares
La tuberculose larynge se rencontre encore. Elle se prsente
souvent sous une forme pseudo-tumorale diffuse au niveau du
larynx et nest pas limite au niveau glottique. La dysphonie est
souvent associe un syndrome infectieux, une altration de l-
tat gnral. Les prlvements histologiques et microbiologiques
permettent daffirmer le diagnostic.
I II-Q337
Il est possible, mais trs difcile, de cons-
truire un dossier uniquement sur le symp-
tme dysphonie. Il peut ventuellement
porter sur un cas de cancer du larynx au
cours duquel la dysphonie est rencontre,
mais la dmarche portera plutt sur laspect
cancer avec les questions classiques qui sy
rapportent (bilan dextension, modalits
de dcouverte, prol tabac-alcool et pr-
vention).
La dysphonie peut tre rattache un dossier
de neurologie, mais il ne sagira certaine-
ment que dune question au sein du dossier.
Ltudiant aura nanmoins tout intrt
se rappeler le risque de fausses routes et
la ncessit de sa prise en charge.
Un dossier de pathologie du mdiastin ou
du thorax doit galement tre possible.
Cest alors dans la dmarche diagnostique
pour obtenir ltiologie que ltudiant doit
se rappeler les grandes lignes comme le ct
de la paralysie, le contexte de survenue
(pathologie tumorale, bronche et sophage
ont des facteurs de risque communs). G
Le dossier et les questions poses au cours des preuves classantes
nationales peuvent porter sur un patient qui a une dysphonie.
Paralysie
rcurrentielle
gauche.
Figure
3. Aphonie psychogne
Elle survient de manire le plus souvent aigu et se caractrise
par un examen clinique laryngoscopique strictement normal, mais
avec la persistance dune toux normale. Cela est en totale contra-
diction avec la voix chuchote des patients. Elle sassocie un
contexte parfois particulier ou une dpression, et son traitement
fait appel lorthophonie ou un abord psychologique du patient.
DYSPHONIES CHRONIQUES
Elles se caractrisent par leur persistance au-del de 3 semaines.
Elles peuvent se rencontrer aprs plusieurs pisodes aigus et
galement tre mailles dpisodes aigus partiellement rgressifs.
Laryngites chroniques
Classiquement, elles concernent surtout les fumeurs dans la
seconde moiti de la vie. La question essentielle est de ne pas
mconnatre un cancer de corde vocale dbutant.
Lexamen clinique laryngoscopique permet de distinguer
plusieurs formes cliniques :
laryngite rouge : la muqueuse est inflammatoire, hypervascu-
larise ;
laryngite blanche : la muqueuse est recouverte de dpts blancs,
dits leucoplasiques et qui peuvent galement tre exophytiques ;
laryngite dmateuse : elle est typiquement en rapport avec
le tabagisme, et lexamen objectif caractrise un dme de la
muqueuse des cordes vocales encore appel dme de Reinke.
La voix des patients devient plus grave avec une frquence fon-
damentale abaisse, ce qui amne souvent les femmes consulter.
Devant une laryngite chronique, la laryngoscopie sous anes-
thsie gnrale est ncessaire, surtout si elle est blanche. Le pr-
lvement pour examen anatomopathologique cherche des atypies
cellulaires, tmoins dune transformation en carcinome pider-
mode, potentielle ou avre. La forme dmateuse peut faire lobjet
dune surveillance avant traitement chirurgical, conditionquelle
soit typique et en dehors de son association avec une leucoplasie.
Les laryngites chroniques peuvent tre lies ou tre favorises
par le reflux gastro-sophagien. Dans ce cas, la laryngoscopie montre
une inflammation localise au niveau des cartilages arytnodes
et un paississement de la muqueuse interarytnodienne.
R
Q

3
3
7
1 21 9
3. Causes inflammatoires
Lallergie en rapport avec des allergnes mdicamenteux ou
encore par piqre dinsecte peut saccompagner de dysphonie.
Ldme de Quincke associe la dysphonie une dyspne et
constitue une urgence mdicale.
Les causes caustiques par inhalation de produit acide et
volatil tout comme linhalation de fumes vont crer des alt-
rations de la muqueuse au niveau des cordes vocales ainsi quau
niveau de lensemble de la muqueuse des voies arodigestives
suprieures.
4. Laryngite par malmenage vocal
Elle correspond un dysfonctionnement aigu par surmenage
vocal. La dysphonie est variable et peut aller jusqu laphonie.
Linterrogatoire reconnat souvent la circonstance favorisante
(cris, phonation en ambiance bruyante et enfume). Lexamen
montre des cordes vocales rouges et dmateuses et lvolution,
grce au repos vocal, est souvent favorable.
Traumatismes laryngs
1. Traumatismes externes
Ils ont nettement diminu depuis les mesures rglementai-
res de scurit routire. Dans les suites dun traumatisme cervi-
cal, la dysphonie peut tre prsente, et il est important de
rechercher des facteurs de gravit comme la perte des reliefs
laryngs associs un emphysme sous-cutan. Cela traduit
une brche au niveau de la muqueuse de larbre respiratoire
vers les tissus avoisinants. Dautres lsions associes au niveau
du rachis cervical et au niveau vasculaire doivent tre suspec-
tes. Dans un tel contexte, lexamen laryngoscopique est
indispensable pour prciser les lsions et peut tre ventuel-
lement associ un scanner cervical. La prsence dun emphy-
sme cervical impose une surveillance en milieu hospitalier et,
en prsence dune fracture des cartilages laryngs, une cervico-
tomie sous couvert dune trachotomie avec rparation doit
tre ralise.
2. Traumatismes internes
Cest lintubation endotrachale qui est le plus souvent en
cause. Elle est systmatiquement recherche au cours de lin-
terrogatoire et, quelle que soit la dure de lintubation, il peut
persister des squelles. Elles sont en rapport avec des lsions
traumatiques au niveau des cordes vocales ou des arytnodes.
La dysphonie rgresse rapidement et spontanment. Lautre
risque, plus rare, est celui dune stnose laryngo-trachale. La
prvention est le meilleur des traitements par lutilisation de
sonde avec des ballonnets basse pression et de diamtre adapt
la taille de la filire larynge. Lintubation ne doit pas tre
prolonge au-del de deux semaines et doit au besoin tre
remplace par une trachotomie.
En dehors datteinte de la muqueuse ou de stnose, on peut
observer des troubles de la mobilit larynge en rapport avec
une luxation ou une arthrite crico-arytnodienne.
Le contexte de survenue oriente souvent le diagnostic
tiologique.
La laryngoscopie montre souvent pourquoi il y a dysphonie.
Les troubles de dglutition associs une paralysie doivent
tre rapidement pris en charge.
Toute dysphonie aigu ou chronique dans un contexte
de tabagisme doit faire penser au cancer de corde vocale
ou du larynx.
POINTS FORTS
retenir
1 220
Tumfactions bnignes des cordes vocales
1. Nodules des cordes vocales
Ils se prsentent sous forme dpaisissement des deux cordes
vocales lunion des tiers antrieurs et moyens. Ils sont bilatraux,
spiculaires, blanchtres, reposant sur une base inflammatoire ou
dmateuse. Ils sont toujours la consquence dun dysfonction-
nement vocal ou dun malmenage chronique. Ils provoquent une
dysphonie chronique variable en intensit, saccompagnant
dpisodes aigus et qui samliore lorsque la voix est moins
sollicite professionnellement (vacances, repos).
Les patients se plaignent frquemment dune sensation de
corps tranger dans le pharynx. Ils sont plus frquents chez les
femmes et surviennent dans la premire moiti de la vie. Il sagit
dune pathologie frquente chez les professionnels de la voix et
surtout les enseignants. Le traitement repose sur la rducation
orthophonique, la chirurgie est rserve ses checs.
2. Polype
Il est plutt unilatral, peut tre inflammatoire et alors souvent
dit angiomateux. Son volume est parfois important et peut tre
pdicul, provoquant alors une dysphonie intermittente et variable
en intensit. Il est la consquence dun dysfonctionnement vocal,
aigu ou chronique.
Le traitement est lexrse chirurgicale endoscopique encadre
par une rducation orthophonique.
3. Autres formations tumorales
Les granulomes sont des formations tumorales arrondies ou
planes, postrieures, hauteur des arytnodes. Ils peuvent
tre rencontrs dans les suites dune intubation, associs un
reflux gastro-sophagien ou tre la consquence dune toux
chronique.
La papillomatose larynge est plus frquente chez lenfant et
sassocie la prsence de papillomavirus humain de types 6 et
11. La dysphonie sinstalle progressivement et, en labsence de
traitement, peut saccompagner dune dyspne par obstruction.
La laryngoscopie fait le diagnostic qui montre des formations
papillomateuses roses accompagnes de petits vaisseaux. Le
traitement est chirurgical par endoscopie en photocoagulation
au laser CO
2
. La rcidive est frquente et oblige rpter le
traitement.
Cancers du larynx
Toute dysphonie chez un patient de plus de 40 ans ayant
un tabagisme chronique doit faire voquer ce diagnostic en
premire intention. Le cancer des cordes vocales est le plus
souvent responsable de la dysphonie qui fort heureusement est
un signe prcoce. Cest, avec la faible lymphophilie, une explica-
tion au bon pronostic de ces cancers, pourvu que le diagnostic
soit fait suffisamment tt. Les laryngites chroniques peuvent
favoriser lapparition des cancers, mais cest surtout le taba-
gisme, facteur commun aux deux pathologies, qui est le principal
responsable.
La dysphonie peut tre prsente au cours de lvolution des
autres localisations des cancers du larynx ou de lhypopharynx.
Il sagit alors dun signe tardif, tmoin dune volution et donc de
moins bon pronostic.
Troubles de la mobilit des cordes vocales
1. Paralysies unilatrales
La voix est souffle, peu intense, parfois bitonale. Le patient
se plaint dune fatigabilit, de limpossibilit se faire entendre
en ambiance bruyante. Linterrogatoire doit chercher la prsence
de fausses routes, car elles constituent un facteur de gravit, sur-
tout si elles sont importantes. Cela impose un traitement rapide
aprs un arrt de lalimentation orale. La laryngoscopie montre
une immobilit dun ct associe une atrophie ou un manque de
tonicit de la corde vocale, une bascule en avant de larytnode.
La prsence dune stase salivaire dans le fond du sinus piriforme
est un argument en faveur dune atteinte du nerf pneumogastrique.
Le contexte de survenue est souvent utile au diagnostic tio-
logique. La dcouverte dune tumfaction la palpation du cou
(schwannome de lX), le refoulement de la paroi latrale de loro-
pharynx (tumeur parapharynge), un tympan bleut (chmodectome)
sont des lments dorientation.
En dehors de tout contexte permettant de connatre la cause
(suite de chirurgie cervicale, thyrodienne, thoracique) il est ncessaire
de raliser un scanner qui dbute la base du crne et qui tudie
le cou et le mdiastin suprieur, associ un scanner thoracique
si la paralysie est du ct gauche.
Les principales causes sont rappeles dans le tableau ci-aprs.
I II-Q337
Causes traumatiques chirurgicales : thyrodienne, cardiaque,
thoracique, sophagienne
Causes tumorales ou tmoins dune infiltration tumorale :
sophage, bronchopulmonaire, thyrodienne, mdiastinale
Compressions non tumorales : anvrisme aortique
Causes traumatiques : traumatisme laryngo-trachal
externe, rarement intubation qui provoque plutt une arthrite
crico-arytnodienne
Causes infectieuses : maladie de Lyme, infection CMV
Neuropathie : diabte, lupus
Causes toxiques : plomb, arsenic, cuivre
Causes centrales : syndrome de Wallenberg, sclrose en plaques
Cause idiopathique, diagnostic dlimination, parfois appele
a frigore et dont la rcupration est possible
tiologie des paralysies unilatrales
des cordes vocales
Tableau
1 221
Le traitement de la cause permet rarement la rcupration
de la paralysie. Il est ncessaire de proposer une rducation
orthophonique qui a pour objectif dviter les comportements
de forage supraglottique.
La chirurgie de mdialisation de la corde vocale paralyse est
indique rapidement si les fausses routes risquent de favoriser
la survenue de complications pulmonaires. La question se pose
dailleurs dautant plus quil sagit dun patient opr rcemment
du thorax. Cette mdialisation peut se faire par injection endo-
scopique (graisse autologue, silicone) ou par thyroplastie externe
(Silastic, cartilage autologue, titane).
2. Paralysies bilatrales
La dyspne larynge est au premier plan, la dysphonie est
parfois absente. Les fausses routes sont prsentes si la paralysie
est en abduction et impose des mesures de protection des voies
ariennes.
Lexamen laryngoscopique objective cette immobilit bilatrale
et prcise la taille rsiduelle de la glotte (espace entre le bord libre
des deux cordes vocales). Plus il est rduit plus la dyspne est
mal tolre et plus rapidement le patient doit tre pris en charge.
Les causes sont priphriques (thyrodectomie totale, syn-
drome de Guillain-Barr, neuropathie toxique) ou centrales
(polioencphalites, sclrose en plaque, traumatismes crniens,
sclrose latrale amyotrophique, malformation dArnold-Chiari).
Le traitement est chirurgical et a pour objectif dassurer une
bonne respiration du patient. Cela peut tre une trachotomie
qui a lavantage dtre rversible ; mais aussi une cordotomie
postrieure ou larytnodectomie au laser.
3. Troubles du mouvement laryng
Sans quil y ait de paralysie du larynx, la dysphonie peut se
rencontrer au cours de certaines pathologies neurologiques. La
dysphonie spasmodique peut tre associe dautres manifes-
tations dystoniques ou tre isole. Dans la maladie de Parkinson,
la voix est hypotonique. La voix chevrotante est rencontre au
cours des tremblements essentiels.
4. Dysphonies dysfonctionnelles
Ce sont des dysphonies la frontire entre les formes aigus
et chroniques. Elles sont la consquence dun malmenage
vocal ou dun dfaut dutilisation de la voix. Le symptme est
dintensit variable et sassocie un mauvais accord pneumo-
phonatoire. Lexamen laryngoscopique peut tre normal ou
montrer lapparition danomalies de la muqueuse des cordes
vocales dj expose auparavant (nodules, polypes, kystes sous-
muqueux).
Il est souvent trouv un surmenage vocal et la dysphonie
touche plutt les professionnels de la voix. Le traitement repose
essentiellement sur la rducation orthophonique. I
Le tabagisme favorise les laryngites chroniques
et les cancers du larynx.
Les cancers des cordes vocales sont plus frquents
avant 35 ans.
Le reflux gastro-sophagien peut favoriser
lapparition dune dysphonie.
Le scanner thoracique est inutile au diagnostic
tiologique dune paralysie rcurentielle gauche.
Au cours du diagnostic tiologique, le scanner doit
tudier la base du crne.
Larytnode est bascul en avant du ct de la corde
vocale paralyse.
Parmi les lments suivants, lesquels sont en faveur
dune dysphonie lie un malmenage vocal ?
La profession dinstitutrice.
Le repos vocal.
La prsence dun dme de Reinke bilatral.
La prsence de nodule la jonction tiers
antrieur/tiers moyen de chaque corde vocale.
La sensation de corps tranger du pharynx. 5
4
3
2
1
3
2
1
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
B / VRAI OU FAUX ?
C / QCM
R p o n s e s : A : V , F , V / B : F , V , V / C : 1 , 4 , 5 .
en ligne
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III - Q338
Trouble de lrection
D
r
Alain Ruffion, D
r
Nicolas Morel-Journel, P
r
Albert Leriche
Service urologie, hpital Henry Gabrielle, 69230 Saint-Genis Laval
alain.ruffion@chu-lyon.fr
du tissu rectile et action mcanique permettant dobtenir un
dbut drection rigide.
Le maintien de cette rigidit est favoris par le verrouillage
des muscles du plancher pelvien (essentiellement muscles bulbo-
caverneux et ischio-caverneux) qui finissent de bloquer le retour
veineux du sang.
Le contrle neurologique de lrection se fait 3 niveaux. Au
niveau crbral, il fait intervenir des interactions entre plusieurs
aires crbrales et plusieurs noyaux situs dans le bulbe rachidien
et dans lhypothalamus. Au niveau mdullaire, 2 centres sont
distinguer : le centre mdullaire D11-L2, par lequel passent les
signaux envoys par les aires crbrales ( rection psychogne )
et le centre mdullaire S2-S4 par lequel passent les signaux
envoys par les organes gnitaux externes ( rections rflexes ).
Au niveau priphrique, linnervation neurovgtative passe par
le plexus hypogastrique (de part et dautre du rectum) puis se
regroupe en fibres (anciennement appeles nerfs recteurs )
formant les bandelettes vasculo-nerveuses qui passent de part
et dautre de la prostate et se terminent en nerfs caverneux.
La verge est flaccide du fait dun tonus sympathique inhibiteur
permanent. Lrection est secondaire, aprs un stimulus qui
dclenche une dcharge parasympathique, une relaxation des
fibres musculaires lisses de la verge. Cela explique le rle capital
des rections physiologiques nocturnes (durant le sommeil para-
doxal). Dans certaines situations pathologiques qui interrompent
brutalement ces rections (par exemple aprs une intervention),
les fibres musculaires lisses qui ne se relchent plus risquent pro-
gressivement de se fibroser, aggravant les difficults rectiles,
mme si le circuit nerveux se rtablit.
Les neuromdiateurs jouent un rle capital dans la rgulation
du tonus des fibres musculaires lisses du tissu rectile caverneux.
Ainsi, le monoxyde dazote (NO) libr par les terminaisons
L
orsquon parle de troubles de lrection,
on songe en premier lieu linsuffisance
rectile (impuissance). Il existe cependant
dautres troubles de lrection, quil faut connatre (dviation de
la verge, priapisme).
PHYSIOLOGIE DE LRECTION
Lacte sexuel chez lhomme fait intervenir plusieurs mcanismes
physiologiques complexes : phase dexcitation, rection, phase de
plateau, orgasme, jaculation puis phase rfractaire. Ces mcanismes
se succdent habituellement dans lordre, mais chacun dentre
eux peut se drouler indpendamment des autres. On peut par
exemple observer des orgasmes sans rection ou sans jaculation.
Lrection se traduit par une augmentation progressive de
volume de la verge entranant sa rigidit. La verge est compose
schmatiquement de 3 parties : 2 corps caverneux et un corps
spongieux (qui entoure lurtre). Lors de lrection, la rigidit de
la verge est assure par les corps caverneux. La turgescence du
corps spongieux participe laugmentation de volume de la verge
mais na pas de valeur mcanique .
Lintrieur des corps caverneux est constitu dun tissu
conjonctivo-musculaire organis en traves dlimitant de petits
alvoles tapisss de cellules endothliales. Des fibres musculaires
lisses situes au sein de cette vritable ponge vasculaire
commandent louverture de ces alvoles. Lorsque la verge est
flaccide ( molle ), ces fibres lisses sont contractes et ferment
les alvoles. Lors de lrection, la relaxation des fibres muscu-
laires lisses va permettre aux alvoles de se gorger du sang
amen par les artres caverneuses, entranant une augmenta-
tion de volume du tissu rectile. Or, les corps caverneux sont
entours dune membrane rsistante et peu extensible, lalbu-
gine. Laugmentation de volume du tissu rectile au sein dune
enveloppe inextensible a donc deux consquences : crasement
du retour veineux permettant que le sang soit pig au sein
77
Devant un trouble de lrection, argumenter les principales hypothses
Objectifs
ref_ruffion_cc 6/01/05 16:59 Page 77
78
parasympathiques, augmente la concentration de guanosine 3,5
phosphate (GMPc). Ce nuclotide cyclique, comme ladnosine
35-phosphate (AMPc), abaisse la concentration en calcium libre
intracellulaire. La consquence de cette baisse est la relaxation
des fibres musculaires lisses endothliales (et donc lafflux de
sang dans la verge). Le NO est considr aujourdhui comme
le principal neuromdiateur de lrection. Ces notions physio-
logiques sont capitales, car elles expliquent lefficacit des
rcents traitements per os des troubles de lrection. Ces trai-
tements (sildnafil, vardnafil, tadalafil) sont en effet des inhi-
biteurs dune enzyme (la phosphodiestrase) qui dgrade
lAMPc et le GMPc.
INSUFFISANCE RECTILE
Il sagit dun problme frquent puisquil concerne environ 30%
des patients de plus de 60 ans.
Le patient aborde parfois spontanment le problme. Parfois,
cest au mdecin de rechercher son existence dans un contexte
pathologique vocateur (p. ex. aprs chirurgie du cancer de la
prostate). Il est capital davoir une attitude positive vis--vis du
patient qui fait leffort daborder un domaine aussi lourdement
investi sur le plan psychologique que la sexualit.
Dans un premier temps, il faut faire le diagnostic positif de
troubles de lrection et liminer les diagnostics diffrentiels
possibles. Linterrogatoire et lexamen clinique vont ensuite
rechercher une cause aux troubles de lrection.
En fonction de cet examen, on pourra alors discuter la rali-
sation dexamens complmentaires avant de proposer un trai-
tement au patient.
Droulement de la consultation
les antcdents mdicaux et chirurgicaux, les traitements
habituels ;
les traitements sexologiques antrieurs ;
le retentissement des troubles sur les relations du patient avec
ses partenaires sexuels ;
la rpercussion psychologique sur le patient.
Lexamen clinique permet :
dtudier les caractres sexuels secondaires du patient (la
pilosit, le volume testiculaire) et de rechercher une gynco-
mastie ;
dtudier la verge pour valuer son lasticit : en labsence de
troubles rectiles, la verge peut facilement tre tendue,
par des tractions rptes, jusqu sa taille maximale en rection.
Une verge fibrose, inextensible, ne rpond pas bien aux
diffrents traitements mdicaux de linsuffisance rectile ;
la recherche de nodules de maladie de la Peyronie (v. infra).
la recherche dautresanomalies anatomiques qui peuvent gner
lors des rapports (phimosis, frein du prpuce court, lichen du
prpuce, mat urtral hypospade).
En cas de point dappel, on peut galement faire un examen
neurologique du prine.
III - 338
Trouble de lrection
Diagnostic positif
Linsuffisance rectile correspond lincapacit pour un
patient dobtenir ou de maintenir une rection rigide permettant
la pntration et un rapport sexuel satisfaisant. Il ne faut pas
hsiter formuler les questions de faon directe, en utilisant des
termes facilement comprhensibles par le patient.
Il faut faire prciser au patient lanciennet, lintensit et le
moment de survenue des troubles (rections totalement absentes,
pannes occasionnelles, existence drections nocturnes persis-
tantes, troubles rectiles survenant pendant une pntration).
ct de limpuissance totale (incapacit totale obtenir une
rection), il faut savoir reconnatre les rections instables, qui dispa-
raissent pendant le rapport sexuel. Cette instabilit rectile est
parfois tiquete instabilit par fuites veineuses et peut
rpondre des traitements comme la rducation prinale. Il
sagit le plus souvent dune forme dinstallation de limpuissance.
Diagnostics diffrentiels
jaculation prcoce : elle peut se prsenter comme un trouble
de lrection car le patient a un premier orgasme et se retrouve
ensuite incapable, du fait de la phase rfractaire qui suit lor-
gasme masculin, davoir une deuxime rection immdiate.
jaculation rtrograde, anjaculation : labsence djaculation
de sperme peut tre trs mal vcue par certains patients. Ils se
prsentent alors souvent la consultation en se plaignant dim-
puissance , alors quils ont une rection parfaitement normale.
Anorgasmie : lincapacit avoir un orgasme peut galement
tre prsente par le patient comme une impuissance sexuelle,
alors que lrection est normale.
Dviation de la verge (v. infra) : elle peut amener des diffi-
cults de pntration gnrant une angoisse et des troubles de
lrection.
Linsuffisance rectile est le plus souvent multifactorielle.
ge : lactivit sexuelle continue normalement tout au long
de la vie avec de trs frquentes variations interindividuelles.
Avec lge survient cependant un ralentissement physiologique.
Plus lhomme est g, plus il a besoin de stimulation pour atteindre
lrection et de temps en temps avoir une deuxime rection
aprs un rapport. Ainsi, on estime qu lge de 75 ans, plus de
60 % des patients ont des difficults rectiles.
Causes psychognes : quelle que soit la cause organique, un
facteur psychologique est toujours prsent. Les premiers checs
peuvent ainsi conduire une vritable angoisse de perfor-
mance qui peut, au maximum, inhiber les traitements phar-
macologiques les plus efficaces. Il faut donc prendre en charge ce
versant des troubles galement. La persistance drections noc-
turnes est un bon argument pour suspecter une insuffisance
rectile psychogne pure.
Indpendamment des troubles surajouts, les troubles psy-
chiques (dpression, stress, anxit) peuvent galement avoir un
retentissement sexuel par eux-mmes ou du fait des traitements
prescrits.
R
Q

3
3
8
79
Causes neurologiques : de nombreuses pathologies du systme
nerveux central ou priphrique peuvent tre lorigine de
troubles de lrection. Il sagit cependant rarement dun symp-
tme dappel isol. Les lsions au-dessus de L2 vont amener
la disparition des rections psychognes, avec cependant un
maintien des rections rflexes, lors de stimulations en dessous
du niveau de lsion. Les lsions de S2-S4 vont amener la
disparition des rections rflexes, les patients pouvant garder
une rection psychogne (souvent de mauvaise qualit).
Causes cardiovasculaires : hypertension artrielle, micro-
angiopathie diabtique, insuffisance cardiaque.
Causes locales : dgnrescence fibreuse du tissu rectile
primitive ou secondaire (traumatisme pnien, priapisme, maladie
de La Peyronie).
Cause endocrinienne(autres que diabte) : hypogonadisme (sus-
pect devant une baisse de la libido, une atrophie de la verge,
une diminution de la pilosit, une hypotrophie testiculaire), hyper-
prolactinmie (iatrognique ou tumeur hypophysaire) suspecte
devant une gyncomastie, voire une galactorrhe.
Causes mtaboliques : insuffisance rnale ou hpatique.
Causes traumatiques : lsion iatrognique aprs chirurgie ou
irradiation des organes pelviens (vessie, rectum, prostate), fistule
artrioveineuse post-traumatique.
Causes mdicamenteuses : un nombre trs important de trai-
tements peuvent avoir un retentissement sexuel. Leur liste
sallonge tous les jours. Les principaux incrimins sont les hypo-
tenseurs, les traitements psychotropes, les traitements castrateurs
du cancer de la prostate. La liste des mdicaments pris par le
patient doit tre tablie et labsence de retentissement possible
sur lrection systmatiquement vrifie.
Causes toxiques : abus de tabac ou de drogues comme le cannabis,
la cocane et lhrone.
Bilan paraclinique
On peut ne faire aucun examen dans les cas simples, avec
dysrections manifestement dorigine psychogne.
Dans les autres cas, on demande habituellement une testo-
stronmie biodisponible et totale (idalement dose le matin).
Si la testostronmie est basse, on peut demander une prolac-
tinmie. Certains proposent de rajouter ce bilan une glycmie
jeun la recherche dun diabte. La rvlation du diabte par
des troubles de lrection isols est cependant exceptionnelle.
Les autres explorations complmentaires, trs en vogue il y
a 5 ou 10 ans, ne doivent plus tre demandes que dans des
cas slectionns, pour des protocoles ou en cas de bilan pr-
opratoire :
doppler ou cho-doppler puls couleur sensibilis par linjection
intracaverneuse : recherche de lsions vasculaires. Seule indi-
cation restante : post-traumatique ;
cavernographie et (ou) cavernomtrie (mesure des pressions
intra-caverneuses). Correspond linjection de produit de
contraste dans les corps caverneux. Peut permettre dobjectiver
une fibrose des corps caverneux. Parfois demande dans le cadre
dun bilan propratoire ;
artriographie slective honteuse interne : examen invasif, appor-
tant des renseignements complmentaires du doppler, demands
exceptionnellement dans le cadre de lsions post-traumatiques ;
rigidomtrie, plthysmographie pnienne : mesure des variations
de volume de la verge. Cest un examen objectif pour estimer
la disparition des rections. Ils sont faits le plus souvent la nuit
(rections nocturnes) ou aprs stimulation visuelle.
COUDURE DE LA VERGE
les antcdents mdicaux et chirurgicaux, les traitements
habituels ;
les traitements antrieurs ;
le retentissement des troubles sur les relations du patient avec
ses partenaires sexuels (il sagit dun point capital, car il ny a pas
de normalit dangulation de la verge et lindication dun
traitement ventuel ne sera faite que si le patient a des difficults
de pntration) ;
la rpercussion psychologique sur le patient.
Diagnostic positif
Le patient vient de lui-mme consulter en se plaignant dune
courbure de la verge. Parfois, cest linterrogatoire dun patient
ayant des troubles de lrection qui dvoile le problme.
Le principal diagnostic diffrentiel est la dysmorphophobie
(impression subjective dune anomalie du corps qui nexiste pas
objectivement). Elle peut facilement tre dtecte lorsque lon
demande une photographie de la verge en rection et que lon
ne note pas de dformation objective de la verge.
Les insuffisances rectiles sont toujours
multifactorielles. Au sein de ces divers facteurs,
le facteur psychologique est capital.
Les indications de limagerie dans le bilan des
impuissances rectiles sont trs restreintes
et du domaine du spcialiste
Lvolution de la maladie de La Peyronie se fait
en 2 phases : une phase inflammatoire, douloureuse
et une phase chronique durant laquelle peut se dvelopper
une angulation de verge invalidante.
Le priapisme est une urgence chirurgicale traiter
dans les 6 heures du diagnostic. Labsence de prise
en charge adapte peut amener une fibrose extensive
des corps caverneux aboutissant une impuissance
dfinitive, rebelle aux traitements mdicaux.
POINTS FORTS
retenir
Diagnostics diffrentiels
La fracture des corps caverneux peut donner un aspect de
pseudo-priapisme. Rapidement, cependant, laugmentation de
volume de la verge due leffraction de lalbugine des corps
caverneux redressera le diagnostic.
Iatrognique : cest classiquement la cause la plus frquente.
Les injections de papavrine ont t trs souvent en cause. Les
nouveaux traitements par injections intracaverneuses de prosta-
glandines sont beaucoup moins souvent compliqus par ce type
de problme.
Hmatologique : leucmie, drpanocytose.
Tumeur maligne : lymphome, mtastases des corps caverneux.
Neurologique : sclrose en plaques, paraplgie.
Post-traumatique.
Idiopathique.
Bilan paraclinique
Le diagnostic est purement clinique et ne nces-
site aucun bilan paraclinique. Le traitement du pria-
pisme est chirurgical, le plus souvent sous anesth-
sie locale (ponction-lavage des corps caverneux).
Dans le cadre du bilan tiologique, on peut, de pre-
mire intention, demander un hmogramme la
recherche dune hmopathie maligne. Les autres
examens complmentaires seront demands en
fonction des lments dorientation de linterro-
gatoire et de lexamen clinique (antcdents de
noplasie, signe dappel neurologique, contexte
de drpanocytose). I
Lexamen clinique recherche :
lexistence de nodules fibreux (consistance dure en os de sei-
che ) de maladie de la Peyronie ;
dautres anomalies du prpuce ou de la verge (phimosis, mat
hypospade).
Afin davoir une ide objective de limportance des troubles
rectiles, il peut tre intressant de demander au patient de se
photographier en rection.
Maladie de La Peyronie : il sagit dune atteinte de lalbugine
des corps caverneux qui se fibrose par endroits, entranant
une dformation de la verge en rection. La cause de cette
pathologie peu frquente est mal connue lheure actuelle. La
maladie volue successivement en deux phases : une phase
douloureuse initiale, durant 6 9 mois, sans dformation, et
une phase chronique, indolore, avec une dformation de la
verge en rection.
Anomalies congnitales de dveloppement de la verge : elles ont le
plus souvent t diagnostiques dans lenfance, mais peuvent avoir
t ngliges et poser un problme chez le jeune adulte. Le
traitement dpendra des lsions associes (brivet de lurtre,
anomalies du prpuce).
Courbure idiopathique de la verge : parfois la dformation de
la verge survient chez ladulte jeune, sans autre anomalie de
lexamen clinique.
Bilan paraclinique
On limitera les examens au maximum. Parfois, si lon na pas
eu de preuve de limportance de la dformation de la verge, on
peut faire un test drection pharmacologique. Exceptionnel-
lement, on pourra faire une cavernographie, surtout si une
indication chirurgicale est discute.
PRIAPISME
Il sagit dune urgence thrapeutique. En labsence de traite-
ment dans les 6 heures, le patient peut garder une impuissance
squellaire, rebelle tout traitement mdical habituel (par fibrose
complte du tissu rectile des corps caverneux).
Linterrogatoire prcise les antcdents mdi-
caux et chirurgicaux du patient, les traitements
habituels (notamment la prise de mdicaments
pro-rectiles).
lexamen clinique, les corps caverneux sont
rigides, alors que le corps spongieux est plutt mou ;
aprs un certain dlai lrection prolonge devient
douloureuse.
Diagnostic positif
Lrection est prolonge (1 h) en labsence de
stimulus rotique.
Pour en savoir plus
80
III - 338
Trouble de lrection
La turgescence du corps spongieux permet la rigidit
de la verge lors de lrection.
Lrection ncessite la relaxation des fibres musculaires
lisses du corps caverneux.
Le blocage du retour veineux permet le maintien
de lrection.
3
2
1
A / VRAI OU FAUX ?
Parmi les causes dinsuffisance rectile, vous retenez :
Cryptorchidie.
Adnome prolactine.
Microangiopathie dorigine diabtique.
Tabagisme.
Lithiases urinaires. 5
4
3
2
1
B / QCM
R p o n s e s : A : F , V , V / B : 2 , 3 , 4 .
Anatomie et physiologie
de lrection
Bondil P, Wespes E
(Prog Urol 1992 ; 2 : 699)
Priapisme : traitement
et rsultats
Falandry L
(Prog Urol 1999 ; 9 : 496-501)
Le traitement chirurgical
de la maladie de La Peyronie
Grisoni V, Rossi D
(Prog Urol 1996 ; 6 : 96-973)
Hmatologie
Partie III Q 339
valeurs de base) des inhibiteurs font courir un risque
thrombotique. Ils collaborent avec de nombreux autres
systmes activables, particulirement ceux de linflam-
mation, mais aussi ceux de limmunologie des protases
et des mtalloprotases, etc.
Pour ce qui est du versant mcanismes de lutte contre
lhmorragie la pluralit des systmes implique et
associe : larrt du saignement (ou hmostase primaire)
ou la raction une lsion paritale vasculaire faisant
intervenir les plaquettes et les cofacteurs ; la stabilisation
du caillot par la coagulation plasmatique et par la formation
dun rseau de fibrine et le remodelage du caillot par le
systme fibrinolytique. Une anomalie sur un de ces systmes
(dans le sens dun dficit, grave, de lhmostase ou de la
coagulation, ou dune forte activit, ou activation, des
systmes fibrinolytiques) porte un risque de saignement.
Les anomalies opposes (qui, on la vu, font courir un
risque mme si le dficit nest en apparence que partiel)
font courir un risque thrombotique. En pratique, on met
en uvre le bilan : interrogatoire (examen clinique) et
les tests biologiques dorientation la recherche dun
risque hmorragique soit avant une situation risque
(comme un acte opratoire), soit pour rechercher la
cause dun tat hmorragique (actuel ou pass) alors que
la recherche dun risque thrombotique nest mise en
uvre quen cas dantcdents personnels ou familiaux
vocateurs. ct des donnes cliniques, le bilan biologique
de dbrouillage dhmostase la recherche dun risque
hmorragique associe : le temps de saignement (TS) et
la numration plaquettaire pour explorer lhmostase
primaire ; le temps de Quick (TQ) et de cphaline + acti-
vateur (TCA) [+ dosage du fibrinogne] pour explorer la
coagulation.
Deux types danomalies chappent ce bilan simplifi
et demandent des dosages spcifiques supplmentaires
quand ils sont suspects :
les dficits en facteur stabilisant la fibrine (F XIII) dont
seuls les dficits totaux saignent. Ce sont des dficits
exceptionnels de symptomatologie particulire (asso-
ciation des troubles de cicatrisation) ;
les hyperfibrinolyses, non pas les formes gnralises
(car elles influent sur les facteurs circulants en parti-
culier le fibrinogne) mais les formes localises, en
particulier tissulaires (p. ex. utrine).
L
es systmes de lhmostase, au sens large du
terme, la fois participent larrt du saignement
mais aussi la thrombogense ; impliquent des
systmes cellulaires et plasmatiques dont le fonctionnement
doit tre coopratif et harmonieux ; rsultent dun quilibre
entre des systmes pro et des systmes anti en
sachant que la pression de slection gntique a ds-
quilibr quantitativement cet quilibre : nos possibilits
sont suprieures dans le sens de la coagulabilit (et donc la
thrombogense) par rapport celui de lanticoagulation
(et de la protection contre la thrombose) : il faut que les
dficits en facteurs de coagulation soient graves (< 30 %
des valeurs de base) pour commencer faire courir un risque
hmorragique alors que les dficits modrs (50% des
Troubles de lhmostase
et de la coagulation
La recherche, le diagnostic, lvaluation
des risques et la prise en charge des troubles
de lhmostase et de la coagulation (qui peuvent
aller dans le sens de lhypoactivit, cest--dire
dans le risque hmorragique ou lhyperactivit,
cest--dire le risque thromboembolique,
surtout veineux) se posent dans 2 types
de contextes diffrents :
un patient qui prsente (ou a prsent)
une pathologie hmorragique
ou thromboembolique veineuse, il faut
lvaluer et le prendre en charge ;
un patient va tre soumis un risque
hmorragique ou thromboembolique
veineux, il faut savoir si celui-ci va tre
major par une prdisposition et dterminer
la conduite tenir.
Service dhmatologie biologique
Hpital Lariboisire
75010 Paris
ludovic.drouet@lrb.ap-hop-paris.fr
Pr Ludovic DROUET
873
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 873
Pour ce qui du versant thrombose : le bilan dvaluation
dun risque thrombotique (ou de recherche dun facteur
de thrombophilie) est aussi assez strotyp mais sa
mise en uvre va dpendre du type de la thrombose et
du contexte. Il existe peu de troubles de lhmostase et
(ou) de la coagulation entranant une pathologie thrombo-
tique artrielle (les bilans artriels recherchent donc
habituellement en premire intention dautres troubles
que ceux de lhmostase et [ou] de la coagulation et la
recherche dune telle anomalie nest donc faite quen
2
e
intention et devant une pathologie exceptionnelle) par
contre un trouble de lhmostase ou de la coagulation
participe expliquer au moins la moiti des accidents
thromboemboliques veineux. Cest donc dans ce cadre
pathologique que les enqutes de thrombophilie sont le
plus souvent menes.
Enfin, il faut comprendre que les systmes de lhmostase,
de la coagulation et la fibrinolyse sont des systmes
ractifs dont le dfaut conduit lhmorragie, lexcs
la thrombose mais que de trs nombreuses conditions
pathologiques gnrales peuvent les influencer. On peut
donc se trouver devant des modifications de lhmostase
et (ou) de la coagulation qui, sans avoir de consquences
hmorragiques ou thrombotiques, aideront la dcouverte,
au diagnostic, au pronostic ou la prise en charge thra-
peutique de ltat pathologique qui la influenc.
EXPLORATION DU RISQUE HMORRAGIQUE
La clinique joue un rle fondamental chez le patient
qui a une histoire hmorragique familiale comme celui
qui a des antcdents hmorragiques personnels. Chez
celui qui saigne ou qui a saign on recherche : si le
syndrome hmorragique est spontan ou provoqu et sil
est hors de proportion avec la condition dans laquelle se
situe le patient ; si lon a des arguments quune pr-
disposition hmorragique existe la condition clinique,
est-ce que celle ci est acquise ou constitutionnelle ?
La clinique guide dans la recherche de lanomalie tio-
logique vers : les troubles de lhmostase primaire qui
sont plus spcialement de type purpura, des hmorragies
cutano-muqueuses, des pistaxis; des anomalies de
la coagulation qui sont plus spcifiquement des hma-
tomes profonds, des hmarthroses ; des anomalies de
la fibrinolyse qui sont plus spcifiquement des saignements
uro-gnitaux, en particulier utrins, prostatiques
Linterrogatoire prcisera en outre le dlai dapparition :
les hyperfibrinolyses ayant un dclenchement des hmor-
ragies retardes par rapport la blessure, ou la lsion.
Chez le patient qui va tre soumis une condition o
lhmorragie est grave, on recherche une tendance person-
nelle ou familiale de la mme faon, mais en sachant
que linterrogatoire la recherche dune tendance
hmorragique est difficile et peu fiable : chez le malade
dont le jeune ge peut ne jamais lavoir mis en vritable
situation risque ; chez le patient dont lanciennet
dune pathologie modre peut lavoir fait sy habituer.
Ces difficults dvaluation au niveau individuel sont
dcuples au niveau familial quand on interroge le
patient sur ses antcdents familiaux.
Si linterrogatoire et lexamen clinique peuvent permettre,
dans certaines conditions, dorienter, on saide de la
biologie pour prciser limportance du saignement et le
type de pathologie hmorragique sous-jacente.
Les examens biologiques ne peuvent viter linterro-
gatoire, mais lexamen clinique et linterrogatoire ne sy
substituent pas.
Le bilan biologique de base associe donc une exploration
de lhmostase primaire (temps de saignement et num-
ration plaquettaire) et une exploration de la coagulation
(temps de Quick et temps de cphaline active). Il est
donc ralis dans 2 conditions diffrentes, soit lors dun
bilan propratoire systmatique la recherche dun
risque hmorragique chez un patient sans antcdent
hmorragique, personnel ou familial, soit au cours de
lexploration dun incident hmorragique actuel ou
pass, spontan ou provoqu.
ce bilan minimal de dpistage habituel : temps de
saignement et numration plaquettaire pour tudier lhmo-
stase primaire, on associera la numration formule sanguine
(NFS) entire du fait en particulier du rle de lhmatocrite
dans lhmostase et du risque hmorragique des hmato-
crites bas (anmies) et du risque la fois hmorragique
et thrombotique des hmatocrites trs levs (poly-
globulies) au temps de Quick + temps de cphaline
active. Il est fortement conseill dassocier un dosage
du fibrinogne par une technique fonctionnelle.
Certaines anomalies chappent ce bilan de dpistage
quil faut rechercher spcifiquement si la clinique est
vocatrice (hyperfibrinolyse, dficit en facteur XIII).
Diagnostic des troubles
de lhmostase primaire et des allongements
du temps de saignement
Les atteintes de lhmostase primaire se caractrisent
par des hmorragies cutano-muqueuses dont linterro-
gatoire fait prciser : le caractre congnital ou acquis
(et alors depuis quand et dans quelles conditions) et
lexistence dune pathologie similaire dans la famille ;
les conditions dclenchantes, en particulier la prise
danti-inflammatoires non strodiens (aspirine) pour
prciser si celle-ci aggrave ou rvle le syndrome
hmorragique (fig. 1).
1. Anomalies des plaquettes
Dun point de vue schmatique, lallongement du temps
de saignement correspond un trouble de linteraction
des plaquettes sanguines avec les tissus conjonctifs
auxquels elles se trouvent exposes lors dune brche
vasculaire, et qui devrait tre responsable de la raction
hmostatique. Lanomalie peut donc se situer 3 niveaux.
Les plaquettes qui peuvent tre dficientes :
en nombre, ce sont alors les thrombopnies diagnostiques
par la numration plaquettaire (v. Pour approfondir 1) ;
T ROUB L E S DE L H MOS TAS E E T DE L A COAGUL AT I ON
874
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 874
2. Allongement du temps de saignement
chiffre de plaquettes normal ou moins modifi
que ne le voudraient lallongement du temps
de saignement et le syndrome hmorragique
Lallongement du temps de saignement peut alors
dpendre de 4 mcanismes : une anomalie intrinsque
des plaquettes et ce sont des thrombopathies ; une anomalie
des cofacteurs plasmatiques des fonctions plaquettaires :
maladie de Willebrand, afibrinognmie ; anomalie de
ractivit du tissu conjonctif (en particulier du collagne) ;
anomalie dinteraction des plaquettes avec les lments
figurs (hmorrhologie) : les anmies ou polyglobulies
svres induisent un trouble de ractivit plaquettaire.
Allongement du temps de saignement par thrombo-
pathies : toutes les tapes fonctionnelles et mtaboliques
des plaquettes peuvent tre atteintes. Les principales
thrombopathies hrditaires les plus frquentes corres-
pondent soit un dficit (quantitatif ou fonctionnel des
glycoprotines plaquettaires de membrane (le plus
en qualit, ce sont les thrombopathies qui peuvent toucher
toutes les fonctions dinteractions et de ractivit des pla-
quettes avec le conjonctif, entre elles et avec la coagulation.
Il faut noter que le nombre ne remplace pas la qualit :
les thrombocytmies des syndromes myloprolifratifs
o les plaquettes qui sont en nombre augment mais
fonctionnellement dficitaires font alterner le risque
thrombotique (augmentation du nombre et hyperactivation)
et le risque hmorragique (dficit fonctionnel conscutif).
Les cofacteurs plasmatiques dinteraction des plaquettes,
essentiellement le facteur von Willebrand (vWF) et, un
degr moindre, le fibrinogne dont le dficit nentrane
un trouble de lhmostase primaire quen cas dhypo-
fibrinognmie majeure, voire dafibronognmie qui
est exceptionnelle.
Lanomalie peut concerner la structure du conjonctif
sur lequel interagissent les plaquettes. En sachant que
les anomalies quelquefois voques sont trs exceptionnel-
lement prouves, donc en pratique rarissimes (v. Q 335 :
Thrombopnie).
Hmatologie
875
Exploration des troubles de lhmostase primaire.
1
Anmie (polyglobulaire)
Les antiplaquettaires les plus
frquemment utiliss aspirine,
thinopyridines (Ticlid, Clopidogrel),
antagonistes de GP IIb/IIIa (Reopro)
reproduisent des maladies hrditaires
Thrombocytmie
Constitutionnelle Acquise
Diagnostic dun trouble de lhmostase
voquant un trouble de lhmostase primaire
(ou examen systmatique)
Chiffre de plaquettes normal
Interrogatoire sur les pathologies
et interfrences mdicamenteuses
avec lhmostase primaire
Thrombopnie
Normalit
Anomalie
Diagnostic
des thrombopnies
Temps de saignement
Prcision du type
danomalie par tests
appropris
en laboratoire spcialis
Diagnostic
des thrombopathies
tude des fonctions
plaquettaires
Anomalie des cofacteurs
plasmatiques
Dosages :
activits
facteur Willebrand
fibrinogne(fonctionnel)
Maladie
de Willebrand
Conseil thrapeutique, prise en charge, conseil gntique etc., par une structure spcialise.
Afibrinognmie
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 875
frquemment GP IIb/IIIa et GP Ib/IX) soit des granules
de stockage ( et [ou] ) soit dune des nombreuses tapes
enzymatiques des voies dactivation plaquettaire qui
peuvent tre atteintes. Le diagnostic spcifique du type
de thrombopathie est ralis dans des laboratoires spcia-
liss, dans lesquels les tests de premire ligne, lheure
actuelle, sont les tests dagrgations plaquettaires dif-
frents inducteurs et de cytomtrie de flux pour quantifier
les glycoprotines de membrane et les contenus granulaires.
Les thrombopathies acquises sont beaucoup plus fr-
quentes que les thrombopathies constitutionnelles. La
cause la plus frquente est mdicamenteuse, en particu-
lier par prise dantiagrgeants plaquettaires qui repro-
duisent diffrentes thrombopathies constitutionnelles.
De nombreux autres mdicaments agissent plus ou
moins spcifiquement sur les plaquettes (anti-inflamma-
toires non strodiens [AINS], pnicillines et cphalo-
sporines) ; de nombreuses pathologies induisent
thrombopathies plus ou moins thrombopnies (voire
hyperplaquettose) avec des mcanismes souvent intgrs :
les pathologies hmatologiques (syndromes myloproli-
fratifs [associant risque hmorragique et thrombose],
leucmies aigus et tats prleucmiques) ; linsuffisance
rnale chronique; lalcoolisme qui associe souvent thrombo-
pnie et thrombopathie avec des troubles complexes de
la coagulation et de la fibrinolyse au stade de la cirrhose.
Allongement du temps de saignement par atteinte de
cofacteurs plasmatiques : un arrt efficace du saignement
(mesur par le temps de saignement) ncessite une inter-
action des plaquettes avec les tissus conjonctifs exposs
et une interaction des plaquettes entre elles. Ces deux
mcanismes impliquent des cofacteurs plasmatiques, en
particulier le fibrinogne et le facteur von Willerbrand:
afibrinognmie congnitale : de faibles quantits de
fibrinogne (0,10 g/L) sont suffisantes pour permettre
une ractivit plaquettaire. Dans les dficits en fibrino-
gne, seule lafibrinognmie induit un allongement
du temps de saignement ;
maladie de Willebrand (v. Pour approfondir 1).
Allongement du temps de saignement par dfaut de
ractivit du conjonctif et en particulier du collagne :
cest un diagnostic qui est voqu devant les allongements
idiopathiques du temps de saignement, cest--dire
non expliqu par toutes les causes passes en revue
prcdemment. Il nexiste pas de preuve convaincante
de leur existence.
Diagnostic des troubles
de la coagulation
Alors que le temps de saignement explore globalement
lhmostase primaire, les anomalies de la coagulation
sont dpistes par un allongement du temps de Quick et
du temps de cphaline active, tests qui explorent len-
semble des facteurs plasmatiques de la coagulation (en
dehors du F XIII) [fig. 2, v. Pour approfondir 2].
Les rsultats de ces 2 tests (temps de Quick et temps de
cphaline active) offrent 4 possibilits schmatiques :
876
Exploration des troubles de la coagulation.
2
Anomalie isole
du fibrinogne
Anomalies
multiples
Dosage individuel
des facteurs du complexe
prothrombinique
(+ recherche
anticoagulant circulant)
Confirmer pour liminer artfact
liminer souillure / prise anticoagulant
Dosage individuel des facteurs
(+ recherche anticoagulants circulants)
Temps de saignement (TS)
Numration formule
sanguine (NFS)
Allongement du temps
de cphaline active
Allongement isol
du temps de Quick
Temps de Quick (TQ)
Temps de cphaline active
Dosage du fibrinogne
Examen systmatique propratoire Syndrome hmorragique
de type trouble
de la coagulation plasmatique
Interrogatoire sur les pathologies et interfrences mdicamenteuses avec la coagulation
v. figure 1
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 876
La distinction entre les deux repose sur lpreuve de
correction de lallongement du temps de cphaline active
du malade par du plasma tmoin normal. Mais il faut
savoir que pour les allongements modrs (10 15 s)
qui peuvent correspondre un inhibiteur peu puissant,
lpreuve peut tre non conclusive, obligeant, si le
contexte le ncessite, doser individuellement tous les
facteurs, et sils sont normaux rechercher des arguments
pour un inhibiteur par dautres techniques spcialises.
Si lallongement est significatif en labsence de correction,
le diagnostic dinhibiteur est suppos et confirm par des
tests spcifiques dmontrant la spcificit antiphospho-
lipidique de linhibiteur. Les antiphospholipides ne font
pas saigner, mais sil ne sagit pas dun anti-phospholipide
et a fortiori sil existe un dficit isol sur un des facteurs
de la coagulation explor par le temps de cphaline active :
un inhibiteur neutralisant doit tre voqu. Cela permet
de comprendre pourquoi lexploration ne peut pas sarrter
la recherche dun anticoagulant circulant type lupus,
mais doit comporter un dosage individuel de tous les
facteurs portant un risque potentiel hmorragipare en
particulier les inhibiteurs acquis anti-facteur VIII ou IX.
En cas de correction du temps de cphaline active du
malade par le plasma du tmoin, un dficit en facteur de
coagulation est alors probable. Le temps de Quick tant
normal, ce dficit porte donc sur un ou plusieurs des
facteurs suivants : facteurs VIII, IX, XI, XII (dosage de
routine dans les laboratoires hospitaliers) ou un autre
facteur de la phase contact (prkalikrine, kininogne de
haut poids molculaire, dficits qui ne font pas saigner
et dont le dosage nest ralis que par quelques labora-
toires trs hautement spcialiss). Cest le dosage indivi-
duel de ces facteurs qui permet de faire le diagnostic
exact. Certains anticorps de faible affinit, dirigs contre
ces facteurs de la coagulation, peuvent apparatre comme
corrigs aprs une incubation courte. Lincubation doit
tre prolonge (au moins jusqu 2 h) et, en cas de
doute, des techniques spciales doivent tre mise en
uvre (v. Pour approfondir 3).
3. Allongements combins du temps de Quick
et du temps de cphaline active
Les diminutions du fibrinogne, jusqu des taux aussi
bas que 0,5 g/L, ne modifient ni le temps de Quick ni le
temps de cphaline active. loppos, des augmentations
trs fortes (> 10 g/L) allongent ces tests. Les diminutions
peuvent correspondre des hypo- ou des dysfibrino-
gnmies et peuvent tre constitutionnelles ou acquises.
Si ces 2 tests de premire intention (temps de Quick et
temps de cphaline active) sont anormaux, il peut sagir
de plusieurs pathologies diffrentes dont les examens de
coagulation associs au contexte clinique et aux autres
examens biologiques permettent le diagnostic spcifique :
pathologie hpatique, coagulopathie de consommation,
hypovitaminose K, dficit isol constitutionnel ou acquis
en facteur intervenant la fois dans le temps de Quick et
le temps de cphaline active, auxquels il faut rajouter
certaines formes dinhibiteurs antiphospholipides puissants
qui peuvent aussi agir sur le temps de Quick.
soit les rsultats de ces 2 tests sont normaux, on peut
raisonnablement liminer une anomalie hmorragipare
de la coagulation (en dehors des cas particuliers de
dficits totaux en F XIII dj voqus, mais bien sr
pas un trouble de lhmostase ou de la fibrinolyse) ;
soit seul le temps de Quick est allong ;
soit seul le temps de cphaline active est allong ;
soit le temps de cphaline active et le temps de Quick
sont allongs.
1. Allongement isol du temps de Quick
En thorie, seuls les dficits en facteur VII allongent le
temps de Quick et pas le temps de cphaline active. Les
dficits constitutionnels en facteur VII htrozygotes
(50 %) sont rares et homozygotes exceptionnels. On a
rcemment dcrit des polymorphismes qui influent sur le
taux de facteur VII et lassociation de plusieurs polymor-
phismes gntiques peut aboutir de vritables dficits
(jusqu 30 %). Le facteur VII tant le facteur dpendant
de la vitamine K la dure de vie la plus courte linduc-
tion dun traitement par antivitamine K (ou en cas de carence
en vitamine K), cest le facteur VII qui chute le premier.
En pratique, le temps de cphaline active est beaucoup
moins sensible aux facteurs vitamine K-dpendants que
le temps de temps de Quick (un taux de prothrombine
50 % peut tre associ un activateur encore dans les
limites de la normale). Donc un allongement apparem-
ment isol du temps de Quick doit faire doser len-
semble des facteurs du complexe prothrombinique (fac-
teur V, facteur VII, facteur X, facteur II). Jusqu ces
dernires annes, il existait un test global dvaluation
des activits facteur VII + facteur X. Ce test nest plus
disponible. On dose individuellement les facteurs. Si
lon a un doute sur une possibilit de dficit en vitamine K,
on refait les dosages quelques jours aprs une preuve
de recharge en vitamine K.
2. Allongement du temps de cphaline active,
sans allongement significatif du temps de Quick
Il faut alors complter les examens par le dosage du
fibrinogne et un temps de thrombine.
Un temps de thrombine allong avec un fibrinogne
normal voque en premier lieu laction dune antithrombine,
classiquement lhparine non fractionne et, depuis quelques
temps, les antithrombines directes, en particulier lhirudine
(et encore plus rcemment les antithrombines directes
synthtiques qui apparaissent en clinique). Si le malade
nen reoit pas et si le prlvement na pas pu tre souill
(tube de coagulation prlev aprs un tube de prlvement
sur hparine ou prlvement sur cathter hparine), il peut
sagir dun trouble de la fibrinognoformation (dysfibrino-
gnmie), soit constitutionnel, soit acquis (par anomalie de
synthse [cirrhose]) ou par interfrence extrieure (trs forte
augmentation des produits de dgradation de la fibrine,
paraprotine, exceptionnel auto-anticorps anti-thrombine).
Si le temps de thrombine et le temps de Quick sont
normaux, cest alors le cas dun allongement isol du
temps de cphaline active qui peut correspondre soit
un inhibiteur de la coagulation, soit un dficit en un
facteur non explor par le temps de Quick.
Hmatologie
877
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 877
Quand le temps de Quick est allong, lanalyse indivi-
duelle des facteurs du complexe prothrombinique oriente
parmi les diagnostics proposs suivant quil sagit de la
combinaison de dficits de facteurs de synthse hpa-
tique (facteurs II, V, VII, X), consomms au cours de la
coagulation (facteurs V, II), vitamine K-dpendants
(facteurs VII, X, II).
Une hypofibrinognmie (diminution du facteur I)
sassocie souvent aux 2 premiers tableaux.
Une thrombopnie et une augmentation significative des
complexes solubles de fibrine et des produits de dgrada-
tion de la fibrine font partie du tableau de coagulopathie
de consommation.
En fait les tableaux biologiques sont souvent dissocis
car les mcanismes physio-pathogniques sont souvent
intriqus ou parce quil faut avoir des connaissances
techniques : les ractifs commerciaux de temps de Quick
possdent un inhibiteur qui antagonise lhparine jusqu
2 U/mL donc le temps de Quick nest quapparemment
insensible aux doses thrapeutiques dhparine.
Les dficits congnitaux qui induisent un allongement
du temps de cphaline active et du temps de Quick sont
les dficits en fibrinogne, facteurs II, V, et X.
Les dficits en facteur V les plus graves saccompagnent
aussi dun allongement du temps de saignement que
lon explique par un dfaut de lactivit procoagulante
des plaquettes. Pour les dficits partiels en facteur V,
lintensit du syndrome hmorragique est galement
relie au contenu des plaquettes en facteur V qui est
stock dans les granules .
Le degr dallongement du temps de cphaline active
nest pas proportionnel au risque hmorragique. Les
hparines de bas poids molculaire dose potentiellement
hmorragipare nallongent pas ou trs peu le temps de
cphaline active. Avec les antithrombines directes comme
lhirudine, le risque hmorragique survient pour des
allongements du temps de cphaline active plus modrs
quavec lhparine non fractionne. Les anticoagulants
circulants type lupus, nont pas de risque hmorragique
(contrairement aux inhibiteurs directs des facteurs de
coagulation).
EXPLORATION DU RISQUE THROMBOTIQUE
Alors que lon recherche depuis trs longtemps le risque
hmorragique, on sintresse depuis peu au risque
thrombotique.
On connat beaucoup plus danomalies des systmes de
lhmostase de la coagulation et de la fibrinolyse res-
ponsables de pathologie thromboembolique veineuse
que de pathologie thrombotique artrielle.
La thrombose artrielle est le plus souvent secondaire
des anomalies paritales ; ce sont donc les anomalies
responsables de ces anomalies paritales qui vont tre
recherches en premire intention (dyslipidmies, dia-
bte, hyperhomocystinmie) beaucoup plus que les
troubles de lhmostase de la coagulation et encore les
plus frquents sont-ils indirects : augmentation du chiffre
des plaquettes, augmentation du fibrinogne, polyglobulie.
Les troubles intrinsques de lhmostase responsables
de pathologie thrombotique artrielle sont rares (sauf
pour la pathologie thromboembolique partir de cardio-
pathie car les conditions circulatoires dans les cavits
cardiaques sont de type veineux (rgime lent stagnant et
perturb) expliquant que les facteurs de thrombophilie
veineuse puissent aussi tre impliqus dans cette patho-
logie embolique artrielle. Enfin, part, les syndromes
des antiphospholipides qui sont lorigine daccidents
thrombotiques, certes veineux mais aussi artriels.
Pour les accidents thromboemboliques veineux, la
majorit des facteurs de thrombose sont des facteurs
acquis, les facteurs hrditaires tant plus rares.
Avant de rechercher ces facteurs biologiques, linterro-
gatoire aura tabli lexistence de conditions transitoires
de risque thromboembolique veineux qui a pu au moins
concourir la survenue de laccident thromboembolique
et dont certains passent (au moins en partie) par des
modifications de la balance coagulation/inhibiteurs
(chirurgie et traumatologie, grossesses et post-partum,
contraception orale et traitement hormonal substitutif,
immobilisation prolonge en sachant qu ct des
formes classiques contention pltre, paralysie des
membres, et dcubitus prolong, le transport [arien]
prolong est une situation de stase particulirement
frquent ces derniers temps).
Facteurs acquis de pathologie
thromboembolique veineuse
1. Facteurs acquis
La majorit de ces facteurs ne sont apparemment pas des
anomalies de lhmostase et de la coagulation mais en
fait plusieurs dentre eux passent par cette voie.
Lge est le principal dterminant du risque thrombo-
tique. Il a t dmontr que plusieurs facteurs de coagu-
lation avaient sur leur gne un age responsive element
expliquant laugmentation de ces facteurs au cours du
vieillissement, contrairement aux inhibiteurs qui ne pos-
sdent pas cet lment, ce qui dsquilibre donc un peu
plus la balance dhypercoagulabilit chez le sujet g.
Sans compter toutes les conditions thrombognes (cancers,
stase et autres) qui sont plus frquentes chez le sujet g.
Le cancer est associ une augmentation des accidents
thrombotiques, explique par de nombreux facteurs
locaux et gnraux, en particulier lactivit procoagulante
de nombreux types de cellules tumorales et la iatrognie
des thrapeutiques (chimiothrapies, cathters implan-
tables). Ces troubles de lhmostase lis au cancer
peuvent aller jusqu des stigmates biologiques de coagu-
lation intravasculaire dissmine (CIVD). La gnration
anormale de D-dimres, en particulier dans certaines
formes de cancer, va jusqu les utiliser comme marqueurs
de lvolutivit tumorale.
Antcdents thromboemboliques veineux: les patients
qui ont eu un accident thromboembolique veineux ont
un risque augment de rcidive. Certes, les destructions
878
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 878
Augmentation des taux de facteurs IX, XI et de TAFI
(linhibiteur de la fibrinolyse dont lactivit est stimule
par la thrombine) : laugmentation des taux plasma-
tiques de facteurs IX ou de XI traduit un risque augment
daccident thromboembolique veineux.
La rsistance la protine C active (rPCa) indpen-
dante de la mutation du facteur V Leiden: il existe des
formes de rsistance la protine C active dorigine
gntique indpendantes du facteur V Leiden, dautres
mutations du facteur V pourraient tre impliques telles
que la mutation HR2 ou le facteur V Cambridge. Mais
il existe aussi des formes acquises de rsistance la
protine C active, les mieux tablies tant celles lies
aux hormones, quil sagisse de la grossesse ou des
contraceptifs oraux.
Laugmentation du taux de fibrinogne est associe
avec une augmentation du risque thromboembolique
veineux, avec un risque relatif estim 4 pour les
patients dont le taux du fibrinogne slve au-dessus de
5 g/L, indpendamment de lge et du cancer. Des poly-
morphismes du fibrinogne ont t associs des variations
du taux du fibrinogne mais les modifications de taux
quils impliquent sont nettement infrieures ces valeurs
aboutit un risque devenu trs significatif.
Lhyperhomocystinmie nest pas proprement parler
un trouble de lhmostase mais elle exerce sa toxicit
sur une des principales cellules de lhmostase : les
cellules endothliales. Cest le prototype des anomalies
de linteraction gne et environnement : dun point de
vue gntique, plusieurs enzymes cls, situes sur son
mtabolisme, influencent son taux, en particulier la
cystationine -synthase, la mthylne ttra-hydro-folates
rductase (MTHFR). Parmi les conditions acquises, les
dficits en particulier en vitamines du groupe B9, B12,
B6 qui sont des cofacteurs du mtabolisme de lhomo-
cystine, ou des conditions pathologiques comme lin-
suffisance rnale, crent des conditions augmentant le
taux dhomocystine.
Facteurs hrditaires de pathologie
thromboembolique veineuse
En parallle au terme dhmophilie, celui de thrombo-
philie est apparu en 1965 avec la premire description
dune anomalie hrditaire (dficit en antithrombine III
depuis lors dnomme plus justement antithrombine,
car il nen existe quune) responsable dune thrombo-
philie familiale. Depuis, les dficits ont t subdiviss
en quantitatifs et fonctionnels, eux-mmes de plusieurs
sous-types pour lantithrombine, dautres molcules ou
inhibiteurs de la coagulation pouvaient tre lobjet
danomalies induisant une thrombophilie familiale.
Dans lordre, ont t dcrits : les dficits en protine C,
les dficits en protine S ; puis ont t rapports, encore
plus rcemment, ceux que lon appelle les nouveaux
facteurs de risque dont le premier a t la rsistance la
protine C active dont la forme la plus frquente est
due une mutation sur le facteur V de la coagulation
(v. Pour approfondir 4).
veineuses, en particulier valvulaires, secondaires aux
accidents thrombotiques, sont un facteur important
expliquant la stase et le risque augment de rcidive.
Mais dautres facteurs qui nauraient pas encore t
reconnus, semblent impliqus, et la question est de
savoir sil sagit dun facteur de thrombophilie (ou de
lassociation de facteurs multiples mais modrs).
Le syndrome des antiphospholipides est une condition
pathologique acquise parfois associe un lupus ou une
autre maladie auto-immune caractrise par lexistence
dun anticoagulant circulant de type lupus, et (ou) danti-
corps anti-phospholipides en particulier anti-cardiolipines
dans le cadre dune pathologie thromboembolique. La
prvalence des anticorps anti-phospholipides dans la
population gnrale nest pas bien tablie, en particulier
en fonction de lge o elle semble augmenter de faon
trs significative, alors que chez les patients ayant dve-
lopp un accident thromboembolique veineux, elle est
de 5 15 %. Cliniquement, les accidents thrombotiques
peuvent atteindre le systme veineux, le systme artriel
ou la circulation fto-placentaire avec des fausses couches
prcoces, des morts in utero et des complications obsttri-
cales. Dans le syndrome des antiphospholipides, lactivit
anticoagulante circulante prsente un facteur de risque
thrombotique beaucoup plus important que les anticorps
anti-cardiolipines. Lexplication par laquelle les anti-
phospholipides, et en particulier lanticoagulant circulant,
pourraient augmenter le risque thrombotique volue
rgulirement au cours des annes prouvant que, soit on
na pas dcouvert la bonne explication, soit il sagit dun
faisceau dlments.
2. Facteurs acquis ou gntiquement
dtermins
Pour certains facteurs de risque, il nest pas clairement
distingu ceux qui sont acquis de ceux qui sont gnti-
quement dtermins, en sachant quil existe trs proba-
blement une relation troite entre gnes et environne-
ment pour le dterminisme de ces facteurs de risque.
Le taux augment de facteur VIII expose au risque
daccident thromboembolique veineux avec une rponse
du risque thrombotique corrl au degr dlvation. Le
risque associ cette augmentation du facteur VIII est
retrouv dans la majorit des grandes cohortes actuelles
de suivi de patients risque thromboembolique. Cette
augmentation du facteur VIII est indpendante des mar-
queurs habituels dinflammation : protine C-ractive
(CRP), fibrinogne. De mme, le risque de thrombose
du facteur VIII est indpendant des 2 facteurs de dter-
mination majeure du taux du facteur VIII que sont le
groupe sanguin et le taux de facteur von Willebrand.
Cette augmentation parat constitutive puisquelle persiste
au cours du temps et aboutit un risque significatif de
rcurrence daccidents thromboemboliques. Ce dernier
point est donc important, car il pourrait avoir des impli-
cations sur la dure du traitement anticoagulant aprs un
accident thrombotique. Il reste donc savoir quelles
sont les causes de cette augmentation du facteur VIII et
en particulier sil sagit dun facteur familial.
Hmatologie
879
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880
1 / Maladie de Willebrand
Il existe plusieurs sous-types de maladie de Willebrand. La maladie de
Willebrand de type 1 est la maladie hmorragique constitutionnelle
avec la prvalence la plus forte, car les anomalies biologiques de type I
sont retrouves dans 1 2 % de la population gnrale.
Le dosage prcis du facteur von Willebrand (vWF) est difficile, car le taux
plasmatique est variable dans le nycthmre, modifi par les stimulations
extrieures (stimulation adrnergique, syndrome inflammatoire,
stimulation hormonale (intrinsque: cycle chez la femme ; extrinsque :
contraception), influenc par le groupe sanguin : les sujets de groupe
O ont un taux de Willebrand en moyenne infrieur de 20 % aux sujets
de groupe non O. La dtermination du facteur de von Willebrand
demande de mesurer les diffrents composants du complexe :
le facteur VIIIc (de la coagulation) qui, dans la circulation, est li au
facteur von Willebrand qui le stabilise ;
le dosage quantitatif du facteur von Willebrand qui se fait par une
technique immunologique, (vWF antigne) ;
le dosage qualitatif du facteur von Willebrand qui se fait en induisant
linteraction du Willebrand avec les plaquettes (do une agglutination
des plaquettes) par un ractif la ristoctine (vWF cofacteur de la
ristoctine).
Ces 3 examens de routine sont complts, le cas chant, si le diagnostic
de maladie de Willebrand variant est souponn par la recherche
dune sensibilit des plaquettes sagglutiner aux trs faibles doses de
ristoctine, ltude de la rpartition multimrique du facteur von
Willebrand par lectrophorse sur gel dagarose, le dosage du facteur
von Willebrand intraplaquettaire, ltude de la liaison du facteur von
Willebrand au collagne, la liaison du facteur VIII au Willebrand voire
la recherche des mutations sur le gne, car celles responsables des
principales formes de Willebrand de type 2 sont assez localises.
Il existe schmatiquement 3 types de maladies de Willebrand.
Le type 1, forme la plus frquente, est une forme avec un dficit
quantitatif modr. Les 3 activits du complexe facteur VIII facteur
von Willebrand sont paralllement diminues aux alentours de 30%,
d une anomalie htrozygote.
Les types 2 sont les formes danomalies qualitatives.
Les types 3, les plus rares, sont des dficits svres homozygotes.
Il existe de trs rares formes acquises de maladie de Willebrand dues
une consommation du facteur von Willebrand (le plus souvent dans
un processus immunologique).
ct de ces maladies de Willebrand dues une anomalie molculaire
du facteur von Willebrand il faut rapprocher le pseudo-2B qui est une
thrombopathie, due une anomalie du groupe glycoprotique de
membrane GPIb-GPIX-GPV), qui lie anormalement le facteur von
Willebrand la plaquette.
2 / Temps de Quick
et temps de cphaline active
Le temps de Quick consiste ajouter un ractif : de la thromboplastine
et du calcium du plasma anticoagul par du citrate de sodium (qui
chlate le calcium). La thromboplastine est un extrait tissulaire (animal
ou humain), maintenant produit par biotechnologie, qui associe le facteur
initiateur de la coagulation : le facteur tissulaire, et les phospholipides
qui forment les surfaces molculaires ncessaires pour que sassemblent
efficacement les complexes des facteurs de coagulation. Cette voie,
que lon appelle maintenant voie du facteur tissulaire (anciennement voie
extrinsque ou exogne), est la seule efficace. Ce test nest pas sensible
aux dficits en facteurs VIII et IX qui sont des facteurs indispensables
et dont les dficits (hmophilie A et B) entranent les syndromes
hmorragiques que lon connat. En effet, la forte quantit de thrombo-
plastine, ractif ajout au plasma tester, entrane une formation brutale
des complexes (le temps de Quick normal est de 11 13 secondes selon
les ractifs) qui court-circuite le complexe physiologiquement important
in vivo de la tenase (dans le temps de Quick, le facteur VIIa qui active
directement le facteur X en Xa). Alors quin vivo, du fait des concen-
trations relatives et des conditions de flux, la phase intermdiaire
dactivation du facteur X par le facteur IX dans un complexe dont le
cofacteur est le facteur VIII joue une place prpondrante. Ce court-
circuit de la tenase est ralis in vivo quand on utilise en thrapeutique
de fortes doses de facteur VII activ.
Le taux de prothrombine est une manire dexprimer le temps de
Quick, non plus en temps absolu mais en pourcentage de la normale.
Les valeurs normales du taux de prothrombine sont de 70 120 %.
Lexpression du taux de prothrombine en percentiles est trs facile
comprendre pour suivre les traitements anticoagulants par antivitamine K
(AVK). Le type de ractif (thromboplastine) influe sur la vitesse dactivation,
donc sur le temps de Quick et son expression en taux de prothrombine.
Cest pour viter cette variabilit technique que le test a t normalis
sous la forme de linternational normalized ratio (INR) pour suivre
maintenant les traitements par AVK. LINR est ce rapport du temps de
Quick du malade au temps de Quick du tmoin corrig par un facteur
dpendant de la sensibilit du ractif la diminution des facteurs
dpendants de la vitamines K (lINR na donc de sens que chez les
malades anticoaguls par les AVK).
Dune manire gnrale, la diminution dun facteur de coagulation ne
porte un risque hmorragique lev que lorsque le facteur est < 30 % ; plus
le facteur est diminu, plus le risque hmorragique est lev. Cest pour
cela quun taux de prothrombine entre 50 % et 60 % ne reflte quune
anomalie modre, alors quun taux de prothrombine < 30 % signifie
un temps de Quick trs allong et un risque hmorragique majeur.
Deux prcisions techniques ces gnralits :
une exception cette rgle est le dficit d une activit inhibant
pathologiquement un facteur de coagulation. Ces inhibiteurs acquis
sont exceptionnellement contre un facteur spcifique du temps de
Quick. Les inhibiteurs acquis contre les facteurs de la voie intrinsque
(facteurs VIII, IX, XI) sont moins exceptionnels, en particulier lanti-
facteur VIII (mme sil est globalement rare et sil affecte le temps
de cphaline active et pas le taux de prothrombine). En effet, dans
ces conditions, le complexe facteur + inhibiteur conserve une activit
dans les tests de coagulation in vitro mais il a perdu de son efficacit
in vivo. Une diminution relativement modre (environ 30 %) par
un inhibiteur comporte un risque hmorragique significatif ;
le ractif du temps de Quick contient en outre un inactivateur de lhparine
qui rend ce test insensible aux concentrations thrapeutiques dhparine.
Le temps de cphaline active (autrefois appel temps de cphaline
kaolin, TCK) consiste ajouter une surface dactivation de la phase
contact de la coagulation (qui tait autrefois le kaolin et qui est main-
tenant souvent diffrente : la silice, lacide lagique pour tre dun
emploi plus facile dans les automates de coagulation). La cphaline est
un phospholipide qui forme la surface molculaire ncessaire pour
que sassemblent les facteurs composant les complexes de coagulation,
ainsi que du calcium du plasma anticoagul par du citrate de sodium.
Ce test explore ce que lon appelait la voie intrinsque ou endogne
de la coagulation. Lactivation de la phase contact va activer la cascade
de la coagulation. Le temps de cphaline active est particulirement
sensible la phase contact, alors que cette phase ne joue pas de rle
physiologique significatif dans la coagulation (et donc les dficits de la
phase contact ne portent pas de risque hmorragique). En revanche,
activant lentement la coagulation (les temps sont 3 fois plus longs que
le temps de Quick), le temps de cphaline active est sensible aux
anomalies sur le complexe de la tenase, en particulier aux dficits en
facteurs VIII et IX quil dpiste efficacement.
POUR APPROFONDIR
ref_drouet 7/04/03 16:11 Page 880
Hmatologie
881
3 / Dficit en facteurs VIII, IX, XI, XII
Le dficit en facteur XII est le plus souvent congnital (quelquefois acquis
comme au cours des fuites protiques massives du syndrome nphrotique).
Ce dficit nentrane aucune tendance hmorragique (bien quil allonge de
manire importante le temps de cphaline active) ce qui confirme le rle
accessoire des facteurs contacts dans lhmostase physiologique.
Lhypothse selon laquelle le facteur XII, qui joue un rle dans une des voies
dactivation de la fibrinolyse, puisse entraner un risque thrombotique (cette
notion est trs discute aujourdhui) a t voque.
Lhmophilie est la consquence dun dficit en facteur VIII pour lhmo-
philie A et un facteur IX pour lhmophilie B. Sur le plan clinique, en
pratique rien ne distingue ces 2 dficits. Lhmophilie A (5 fois plus
frquente que la B) a une frquence estime de 1/5 000. Lhmophilie est
une maladie rcessive lie au sexe. Les garons sont atteints et les filles sont
gnralement indemnes de troubles cliniques. Un hmophile donne
naissance des garons indemnes et des filles conductrices. Le diagnostic
biologique est simple, cest un allongement du temps de cphaline active
temps de Quick normal : le dosage spcifique des facteurs prcise le type
de lhmophilie et sa gravit. Un taux de facteur VIII ou IX indtectable
ou infrieur 2 % dfinit une hmophilie svre caractrise par des
accidents hmorragiques nombreux et spontans. Un taux de facteur VIII
ou IX entre 2 et 5 % dfinit une hmophilie modre o les accidents
hmorragiques sont moins frquents, mais tout aussi proccupants.
Lhmophilie nest modre que dans leffondrement du taux de facteur,
pas dans la gravit des accidents hmorragiques quand ils surviennent.
Au-dessus de 5 % cest lhmophilie mineure au cours de laquelle les
accidents hmorragiques sont le plus souvent provoqus. Lorsque le
taux est compris entre 15 et 30 %, lhmophilie peut tre mconnue et
ne se manifeste que trs tard dans la vie, par exemple par une hmorragie
postopratoire. Il faut bien savoir le risque de ces formes, appeles
mineures, mais se rvlant plus ou moins tardivement par un accident
hmorragique qui peut tre gravissime.
Cinq dix pour cent des patients atteints dhmophilie svre (donc
ayant reu des substituts plasmatiques de nombreuses occasions)
peuvent simmuniser contre le facteur dont ils sont dpourvus. Cette
immunisation pose de gros problmes thrapeutiques et doit tre syst-
matiquement recherche par une surveillance rigoureuse. Ces anticorps
surviennent le plus souvent en cas de facteur VIIIc indosable mais pas
exclusivement. Il peut sagir de variants molculaires justifiant le recours la
biologie molculaire. Il semble que lincidence de ces inhibiteurs soit plus
frquente depuis que lon prne dviter les produits drivs de sang
humain et dutiliser les produits recombinants. Laugmentation est aussi plus
frquente loccasion dun changement de type de produit de substitution,
do la rgle de tout faire pour viter ces changements.
Il faut rapprocher de lhmophilie A : la maladie de Willebrand 2N (la dimi-
nution du facteur VIIIc est alors due son absence de liaison sa molcule
stabilisatrice : le facteur von Willebrand parce que sa squence molculaire
de liaison est mute). En effet, si on y pense plus facilement chez la femme
(chez qui cest la cause la plus frquente de dficit en facteur VIII), certaines
formes chez lhomme avaient t initialement diagnostiques comme des
hmophilies mineures ou modres.
Les hmophiles doivent tre pris en charge dans une structure spcialise
(Centre de traitement des hmophiles) qui seule peut fournir lapproche
multidisciplinaire adapte tant sur leur prise en charge, que de leur famille
pour lensemble des problmes spcifiques lis au suivi biologique, transfu-
sionnel, orthopdique, social et de conseil gntique.
Le dficit en facteur XI porte un risque hmorragique pour les taux
infrieurs 30 %. Ce risque hmorragique existe constamment pour les
dficits svres (homozygotes, de dficits infrieurs 1 %), mais il est
variable pour les taux entre quelques percentiles et 30 % dun sujet lautre
sans quil soit clairement tabli si cette variabilit dpend du type danomalie
molculaire et (ou) du type de dficit en F XI du contenu des granules
plaquettaires.
4 / Facteurs de thrombophilie classiques
Ils sont caractriss par plusieurs spcificits :
les anomalies confrant un risque thrombotique sont des dficits relativement
modrs puisque les patients ont le plus souvent un taux plasmatique qui
nest rduit qu 30 et 50 % pour ces facteurs dficitaires ;
les patients symptomatiques ont donc le plus souvent un dficit modr
qui, dun point de vue gntique, sexplique par le fait que ce sont des
htrozygotes. Lhomozygotie pour les dficits majeurs est le plus souvent
soit non viable soit greve dune forte ltalit ds le jeune ge (sauf bien
sr pour les formes de dficits confrant un risque relatif modr).
Dune faon gnrale, lanomalie augmentant le risque de complication est
celle qui diminue lactivit de la molcule ou de la fonction, raison pour
laquelle les tests de dpistage doivent utiliser de faon prfrentielle les tests
fonctionnels mais en sachant que ces mmes tests fonctionnels peuvent,
loppos, magnifier des activits ou des dfauts dactivit qui nont pas la
mme rpercussion in vivo. Par exemple, lanomalie de type 2b de lanti-
thrombine, portant sur le site de liaison de lhparine, se traduit par une
profonde anomalie du test de dpistage fonctionnel in vitro, qui utilise la
potentialisation de lhparine sur lantithrombine, alors quin vivo, ce dficit
nest pas symptomatique ltat htrozygote.
Le risque thrombotique port par ces anomalies est valu sur laugmentation
du risque relatif de dvelopper un accident thromboembolique par rapport
une population contrle. Cette aggravation du risque relatif joue aussi sur
lge moyen (plus jeune) de survenue du premier accident. Le dficit quanti-
tatif (type I) en antithrombine aboutit un risque relatif de dvelopper un
accident thromboembolique denviron 100 ce qui est significativement plus
important que les dficits en protine C ou en protine S qui, ltat htro-
zygote, entranent un risque relatif aux alentours de 30. Ce que lon peut
aussi traduire par lincidence daccidents thromboemboliques veineux pour
100 patients-annes de lordre du percentile pour lantithrombine moiti
moindre pour la protine C ou la protine S.
Les 3 types de thrombophilie hrditaire classiques (antithrombine, protine C,
protine S) se caractrisent donc par leur raret (trs faible prvalence de lordre
ou moins de 1 pour 1 000) un risque relatif lev (15 100) et un pourcentage de
risque attribuable de lordre au moins de quelques percentiles. Ils ne contribuent
expliquer quenviron 12 % des pathologies thromboemboliques.
Ils se diffrencient des nouveaux de facteurs de risque , beaucoup moins rares, et
bien que portant un risque individuel plus faible ont un risque attribuable plus lev.
Le premier de ces nouveaux facteurs avoir t dcrits est la rsistance la
protine C-active (rPCa). Dans la majorit des cas, cette anomalie fonction-
nelle correspond la mutation R 506 G de lexon 10 du gne du facteur V
(ou G 1691 A du point de vue squence des acides nucliques). La transformation
de la liaison peptidique en ce qui concerne un site dinactivation du facteur Va
par la PCa retarde la dgradabilit du facteur Va par la PCa et donc, rduit
lefficacit du systme de la protine C vis--vis du facteur V. Cette mutation
sur le gne du facteur V a 3 caractristiques principales et nouvelles :
cette anomalie est de frquence variable en fonction de la base gntique
de la population considre (15 % dans certaines rgions scandinaves) mais
absent chez les sujets asiatiques ou africains. En France, sa frquence varie
de 8 10 % dans la rgion Est de la France (Nancy, Strasbourg 2 3 % dans
la rgion Sud-Ouest (Toulouse) avec une moyenne globale 4 5 % en France ;
cette anomalie confre un risque relatif modr aux alentours de 7 mais
un risque attribuable relativement important de 15 20 % des patients non
slectionns ayant dvelopp un accident thromboembolique veineux ;
POUR APPROFONDIR (SUITE)
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882
Lexploration des troubles de lhmostase
et de la coagulation reposait encore rcemment
sur la mesure du temps de saignement
+ temps de Quick + temps de cphaline active
pour rechercher un risque hmorragique, mais
cest un bilan imparfait, car il est peu sensible
et peu spcifique. Ainsi il nexplore pas tout ;
le temps de saignement est trs technique
et dpendant du technicien; le temps
de cphaline active est trs sensible
des diminutions des facteurs de la phase
contact, qui ne portent pas de risque
hmorragique, et bien sr il ne rvle
pas tous les tats hmorragipares et demande
de ce fait de nouveaux tests et des explorations
spcifiques plus pousses.
Ces mmes tests sont utiliss avec les mmes
critiques pour suivre les traitements
anticoagulants et y sont aussi souvent
assez mal adapts et donc demandent
de nouveaux tests plus spcifiques
ct du risque hmorragique, existe le risque
thrombotique qui chappe pratiquement
compltement ces tests et qui a donc demand
de mettre en place de nouveaux tests
et de nouvelles stratgies de diagnostic biologique.
Les modifications des fonctions dhmostase
et de coagulation, en plus de la recherche
du risque hmorragique ou thrombotique,
peuvent amener la dcouverte, au diagnostic,
au pronostic ou la prise en charge
thrapeutique de pathologies qui ont influenc
ce systme hautement ractif quest le systme
de lhmostase, de la coagulation.
De nouveaux tests sont ainsi dvelopps et cest
pour cette raison que pour ses nombreuses
indications et implications, un test
comme le dosage des D-dimres (produits
de la dgradation de la fibrine), surtout quand
ils sont mesurs par une technique sensible
et spcifique, devient un des tests dhmostase
les plus demands (car le plus utile).
cette mutation Leiden sur le facteur V (tellement frquente quon
devrait lappeler polymorphisme), se trouve associe, dailleurs plus fr-
quemment que ce que lon pourrait attendre des frquences relatives,
dautres anomalies dont elle vient potentialiser le risque, constituant
ainsi la premire dmonstration grande chelle de la multiplicit gn-
tique du risque thrombotique. Dmonstration qui volue de manire
explosive avec la dcouverte de tous les nouveaux facteurs de risque.
La suite de cette liste (toujours en cours de constitution) de nouveaux
facteurs de risque thromboembolique veineux comprend la mutation
G20210A du gne de la prothrombine (les autres anomalies : augmen-
tation de facteurs de coagulation (facteur VIII, facteur XI, facteur IX,
fibrinogne) ou dinhibiteurs de fibrinolyse (TAFI) danomalies mta-
boliques (hyperhomocystinmie) et de leur base gntique (comme le
polymorphisme de thermolabilit de la mthylne ttra-hydro-folates
rductase) ont dj t voqus au chapitre des facteurs acquis du fait
de leur origine potentiellement double.Tous les facteurs et inhibiteurs
et les cofacteurs de lhmostase de la coagulation et de la fibrinolyse
pourraient tre potentiellement impliqus. Environ 50 % de la dter-
mination du taux plasmatique de la majorit des facteurs (comme les
facteurs I,VII, le PAI, le tPA, le facteur XIII, le vWF) est de dterminisme
gntique, le facteur XIII ayant la plus forte hritabilit (80 %) et le
facteur XII la plus faible (33 %). Globalement, plus de 60 % de la sus-
ceptibilit la thrombose est attribuable des facteurs gntiques.
Plusieurs facteurs de risque quantitatif sont gntiquement corrls
avec la thrombose suggrant que certains gnes qui influencent les
formations quantitatives de ces facteurs, influencent aussi le risque de
thrombose (comme cela a t montr pour les facteurs VII, VIII, FIX,
XI, XII, vWF, tPA, la rPCa ou lhyperhomocystinmie. Enfin, caractris-
tique souligner pour ces nouveaux facteurs de risque, non seulement
ils induisent un risque par eux-mmes mais du fait de leur frquence,
ils peuvent tre associs, et cette association potentialise le risque
thrombotique. Ainsi, la pathologie thromboembolique veineuse, que
lon savait tre une pathologie multifactorielle associant lge, le sexe,
les conditions hormonales inflammatoires ou noplasiques, les conditions
transitoires ou chroniques de stase veineuse, les facteurs de lsions
vasculaires immunologiques ou mtaboliques ou infectieuses sur un terrain
gntique montrent que celui-ci est lui-mme potentiellement multi-
factoriel et que le risque attribuable des facteurs nouveaux peut tre
individuellement modr mais se potentialiser par des associations multiples.
On peut prvoir que les nouveaux facteurs de risque que lon dcouvrira
dans les annes venir porteront un risque relatif modr.
Les facteurs potentiellement impliqus pourront se trouver sur lensemble
des systmes dactivateurs et dinhibiteurs de la coagulation, de la
fibrinolyse et sur les systmes cellulaires qui les rgulent.
Ces facteurs de thrombophilie sont rarement recherchs chez un patient
qui na pas fait daccidents personnellement mais qui, un ge jeune va
tre soumis un risque thrombotique majeur et dans la famille duquel
il existe une thrombophilie srieusement suspecte (et prfrablement
prouve) et on veut sassurer quil nen est pas atteint. Ces facteurs de
thrombophilie sont le plus souvent recherchs chez un patient qui a fait
une thrombose injustifie, va alors se poser la question de savoir
quelle date ces examens devraient tre pratiqus : la date la mieux adap-
te parat tre celle laquelle la question de poursuivre ou non le trai-
tement se pose. Les tests (fonctionnels) pratiqus plus tt risquent din-
duire en erreur. cette date ces tests devraient tre pratiqus chez les
patients qui ont le plus de chance dtre positifs cest--dire un patient
jeune ayant un antcdent de thrombose veineuse.
Enfin, rappel dune notion clinique et pratique avec de potentielles
implications de prise en charge de la pathologie thromboembolique
veineuse. Comme dj voqu antrieurement parmi les facteurs de
risque de survenue dun accident thromboembolique, le principal est
clinique : appartenir une famille ayant fait des accidents thrombo-
emboliques veineux et avoir fait dj un accident thromboembolique
veineux surtout sil est idiopathique, mme si aucun des facteurs de
risque identifis ce jour na t mis en vidence spcifiquement chez
le patient. Il sagit probablement dun nouveau facteur ou dune asso-
ciation de plusieurs de ces nouveaux facteurs qui restent dcouvrir.
En pratique, ces patients devraient bnficier dune prise en charge
adapte cette augmentation du risque thromboembolique.
POUR APPROFONDIR (SUITE)
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Neurologie
Partie III Q 340
lassociation dune symptomatologie douloureuse
(membres infrieurs, rachis, articulations) en dterminant
ses caractristiques (topographie, irradiation, facteur
dclenchant) ;
le degr dinvalidit apprci par la ncessit ou non
dune aide pour se dplacer ;
la survenue de chutes, leur frquence, leurs circonstances
(station debout immobile, passage en orthostatisme,
rencontre dun obstacle), leur type (en rtropulsion, en
avant, chute latralise, sur les genoux), lexistence de
prodromes (pisode lipothymique, perte de connais-
sance, sensation vertigineuse), leurs consquences,
notamment sur le plan traumatique et psychologique
(syndrome post-chute) ;
la notion de prises mdicamenteuses (psychotropes,
antihypertenseurs).
EXAMEN CLINIQUE
Ltude de la marche doit tre pratique sur une dizaine
de mtres sur un sol dur, en sous-vtements et les pieds
nus. Sont successivement analyss lattitude en position
orthostatique (polygone de sustentation, trouble de
lquilibre spontan) et au cours des dplacements, le
mouvement automatique des bras et leur symtrie, la
position du tronc et de la tte, les diffrentes tapes du
cycle de marche (linitiation, le droulement des pas et
leur longueur, la phase oscillante et la phase dappui), la
vitesse de dplacement, lexcution du demi-tour, les
amplitudes des diffrentes articulations.
Lquilibre est analys par la manuvre de Romberg
(position au garde--vous les yeux ferms, oscillations
ou chute immdiate ou retarde), par la possibilit de
maintenir un appui unipodal pendant plus de 5 secondes,
par les rflexes de posture apprcis en testant la rsis-
tance la pousse sur les paules : le patient est debout
et averti de la manuvre, lexaminateur imprime une
pousse brusque en antpulsion en avertissant le patient ;
la mme preuve est ensuite ralise en rtropulsion.
Certaines preuves peuvent extrioriser un trouble de la
marche ou de lquilibre : lever du sige ; marche les
yeux ferms (recherche dune dmarche en toile) ;
marche rapide ; marche en arrire ou dans le sens latral ;
INTERROGATOIRE
Il est essentiel pour orienter lexamen neurologique et
somatique. Il doit prciser :
les antcdents personnels, notamment neurologiques,
mais aussi les antcdents familiaux en cas de suspicion
de pathologie dgnrative hrditaire (p. ex. dans le
cadre des ataxies) ;
lanciennet et le mode de dbut : aigu en quelques
minutes, subaigu en quelques heures ou quelques jours,
chronique en quelques semaines ou quelques mois ;
lvolutivit ;
le caractre permanent ou paroxystique ;
Troubles de la marche
et de lquilibre
La marche se droule selon un cycle
rptitif, lenchanement des diffrentes
actions musculaires faisant intervenir
de nombreuses structures du systme nerveux
central (corticales, sous-corticales, mdullaires)
et priphrique. De ce fait, de nombreuses
affections neurologiques peuvent tre
responsables de troubles de la marche
et de lquilibre qui sont tantt rvlateurs,
tantt le tmoin de leur volutivit.
Source frquente de handicap, ils occasionnent
parfois des chutes qui constituent un problme
majeur de sant publique en termes
dhospitalisation, de morbidit et de cot.
Lorientation diagnostique repose avant tout
sur linterrogatoire et les donnes de lexamen
clinique (analyse smiologique de la marche,
signes neurologiques associs).
Service de neurologie et pathologie du mouvement (Pr Deste)
Hpital Roger-Salengro, CHRU
59037 Lille Cedex
Pr Luc DEFEBVRE
565
ref_defebvre 25/02/03 15:28 Page 565
franchissement dobstacles ; arrt brusque ; monte ou
descente dun escalier ; marche sur les talons ou sur la
pointe des pieds. Observer le malade son insu permet
parfois une analyse plus objective des dplacements qui
sont alors plus naturels. Un test chronomtr (get up and
go test) permet de quantifier un ralentissement de la
marche dune consultation lautre (se lever, marcher 3 m,
faire demi-tour, sasseoir un sujet normal met moins
de 20 s).
Il est souvent indispensable de rechercher un dficit
moteur ou sensitif et une modification des rflexes afin
dapprcier lexistence dun syndrome neurogne pri-
phrique, dun syndrome pyramidal ou dune atteinte
musculaire, mais aussi un syndrome vestibulaire, cr-
belleux, parkinsonien ou la prsence de mouvements
involontaires. Un examen somatique plus complet se
justifie souvent selon lorientation diagnostique :
recherche de douleurs la mobilisation du rachis lom-
baire ou de diffrentes articulations (hanches, genoux,
chevilles), vrifier la prsence des pouls priphriques,
rechercher une hypotension orthostatique.
Le caractre strotyp des troubles de la marche et de
lquilibre permet dtablir le plus souvent lorientation
diagnostique selon le type datteinte du systme nerveux.
Cinq grands cadres peuvent tre distingus.
Marche dficitaire (tableau I)
1. Avec spasticit
Intermittente (claudication mdullaire) : elle se
manifeste par une sensation de lourdeur et de raideur
non douloureuses des membres infrieurs survenant
aprs une distance (le primtre de marche) de plus en
plus brve. Lexamen constate alors laggravation ou
lapparition de signes pyramidaux qui disparaissent ou
rgressent aprs repos, la marche redevenant possible
dans les mmes conditions. Une paraparsie spasmo-
dique sinstalle progressivement. Il faut voquer en
outre une compression mdullaire lente, consquence
frquente dune cervicarthrose chez le sujet g, ou une
pathologie inflammatoire chez le sujet plus jeune
(sclrose en plaques).
Permanente : la dmarche en fauchant est conscutive
une hmiplgie ou une monoparsie spastique. Le
pas est ralenti avec un bruit rythmique par frottement du
bord externe et de la pointe du pied contre le sol, le
membre infrieur dcrit un arc de cercle concavit
interne, le mouvement seffectue au niveau de la hanche.
En cas dhmiplgie, lattitude du membre suprieur est
caractristique : en adduction, pronation, flexion.
Dans la paraparsie spasmodique, lhypertonie pyramidale
fixe en extension les membres infrieurs qui sont poss
alternativement en avant par une inclinaison de rotation
du tronc du ct oppos (dmarche de gallinac). Si
ladduction des cuisses entrane chaque pas un croisement
des membres infrieurs, la marche est dite en ciseaux.
Elle est dite pendulaire lorsque le paraplgique doit uti-
liser des bquilles en projetant le tronc et les membres
vers lavant, les membres infrieurs nayant plus quun
rle dappui. On recherche systmatiquement une com-
pression mdullaire lente ; un syndrome rachidien et
(ou) des douleurs radiculaires permettent den prciser
la topographie : cervicale (cervicarthrose) ou dorsale
(mningiome). La paraparsie spasmodique est frquente
dans les formes volues de sclrose en plaques.
2. Avec signes neurognes priphriques
Intermittents (claudication radiculaire) : elle se traduit
par des douleurs radiculaires, unilatrales, bascule ou
bilatrales dont la disparition larrt ou en position
antflchie voque un canal lombaire troit acquis. Le
dficit moteur, sensitif et rflexe adopte une topographie
radiculaire.
Permanents, de topographie distale : le steppage est
conscutif un dficit des muscles de la loge antro-
externe. La pointe du pied ballante entrane le pied en varus
quin ds quil quitte lappui ; le patient doit effectuer
une flexion compensatrice de la cuisse sur labdomen
pour viter de heurter le sol. Le steppage peut tre unila-
tral, la compression du nerf sciatique pronier au col du
pron est la cause la plus frquente. Latteinte de la
racine L5 est voque en cas de lombalgies, de douleurs
radiculaires associes et dun dficit des muscles fessiers.
Le malade a une dmarche saluante , lappui sur la
jambe est bref et entrane une flexion du genou et du
T ROUB L E S DE L A MAR CHE E T DE L QUI L I B R E
566
Avec spasticit
intermittente : claudication mdullaire
(compression mdullaire lente, pathologie inflammatoire)
permanente : dmarche en fauchant (hmiplgie
spastique), dmarche de gallinac (paraparsie spastique)
Avec signes priphriques
intermittents : claudication radiculaire
(canal lombaire troit)
permanents de topographie distale : steppage unilatral
(compression nerf pronier, racine L5),
bilatral (polyneuropathies)
permanents de topographie proximale unilatrale
(paralysie du quadriceps, diabte)
Avec signes datteinte musculaire
dmarche dandinante (myopathies)
Drobement brutal des membres infrieurs
drop-attack (insuffisance vertbro-basilaire)
Marche dficitaire
TABLEAU I
2. Incoordination crbelleuse
Latteinte du vermis entrane une dmarche brieuse,
festonnante, faite dembardes plus ou moins amples avec
inclinaison du corps du ct de la dviation. La station
debout est difficile, avec oscillations, largissement du
polygone de sustentation et danse des tendons. Les
troubles ne sont pas aggravs par locclusion des yeux et
noccasionnent que rarement des chutes. En cas de
lsion hmisphrique, le malade craint de porter son
poids sur la jambe affecte ce qui entrane une dviation
homolatrale la lsion ; il existe alors un syndrome
crbelleux cintique homolatral (dysmtrie, dyschrono-
mtrie, adiadococinsie, hypotonie).
Cest le mode dinstallation qui oriente le diagnostic
tiologique : il est aigu en pathologie vasculaire (ischmie,
hmorragie) ou tumorale entranant parfois une astasie-
abasie (le patient ne peut ni garder la station debout ni se
dplacer) ; subaigu en cas dorigine toxique (alcool,
mdicaments : sdatifs, anticonvulsivants), parano-
plasique ou tumorale ; chronique dans les atrophies
crbelleuses dgnratives sporadiques (forme crbel-
leuse de latrophie multisystmatise) ou hrditaires
(ataxies crbelleuses dominantes).
3. Dsquilibre vestibulaire
Il se caractrise par une dviation spontane de la
marche qui est instable. Saggravant locclusion des
yeux, elle peut tre dpiste dans les formes discrtes
par la manuvre de Babinski-Weill o le sujet avance et
recule alternativement les yeux ferms en dcrivant une
toile. La station debout est parfois impossible lorsque
les vertiges sont trs intenses. Le syndrome vestibulaire
peut tre priphrique harmonieux (grand vertige,
dviation latralise de la marche et des index du ct
ls, nystagmus unidirectionnel, signes auditifs associs),
ou central dysharmonieux (sensations vertigineuses,
nystagmus multidirectionnel, dviation discordante des
index et de la marche, signes neurologiques associs).
Une origine vasculaire est suspecte devant des vertiges
dinstallation brutale, un nystagmus multidirectionnel
voquant un accident vasculaire de la fosse postrieure
(syndrome de Wallenberg, ischmie ou hmorragie
tronc. Un steppage bilatral, une amyotrophie des loges
antro-externes, une hypoesthsie distale en chaussettes
tous les modes, une arflexie ostotendineuse sym-
trique voquent une polyneuropathie (recherche dun
thylisme, dun diabte, dune prise de mdicaments
neurotoxiques). Un steppage bilatral asymtrique ou
non, sans trouble sensitif mais avec fasciculations, abolition
des rflexes achillens et signes pyramidaux, voque la
forme pseudopolynvritique de la sclrose latrale
amyotrophique.
De topographie proximale : une parsie isole du qua-
driceps impose au malade de maintenir en permanence
le membre infrieur en extension pour viter une flexion
qui, ne pouvant tre contrle, entrane la chute. En pr-
sence dune cruralgie un diabte doit tre voqu en pre-
mire intention.
3. Avec signes datteinte musculaire
Une dmarche dandinante en canard par dficit
proximal bilatral (des fessiers en particulier) fait voquer
une pathologie musculaire. Les rflexes idiomusculaires
sont alors abolis alors que les rflexes ostotendineux
sont normaux. Il peut sagir dune dystrophie musculaire
progressive (myopathie des ceintures notamment),
dune myopathie mtabolique (dans ce cas il existe souvent
des douleurs ou des crampes musculaires leffort) ou
dune polymyosite.
4. Dficit brutal et transitoire : drop-attack
Des chutes sur les genoux par drobement des membres
infrieurs survenant lemporte-pice sans prodrome ni
facteur dclenchant, le malade pouvant se relever aussitt,
voquent une ischmie transitoire dans le territoire vertbro-
basilaire.
Marche dsquilibre (tableau II)
Trois cadres diagnostiques sont voqus : lataxie sensitive,
lincoordination crbelleuse et le dsquilibre vestibulaire.
1. Ataxie sensitive
En cas datteinte des voies de la sensibilit profonde, le
patient se dplace comme un pantin dsarticul avec
des mouvements dsordonns et brusques des membres
infrieurs, le talon entrant violemment en contact avec
le sol (dmarche talonnante). Il avance prudemment en
regardant le sol, la perte du contact visuel est responsable
de chutes. Lexamen neurologique objective une hypo-
pallesthsie, une altration du sens arthrokintique, un
signe de Romberg (oscillations en tous sens, voire chute
ds locclusion des yeux en position debout pieds joints).
Dans la sclrose combine de moelle, lataxie sensitive
sassocie des signes pyramidaux ; elle sexplique par
une carence en vitamine B12 et (ou) en folates, un
diabte, un syndrome paranoplasique ou une ischmie
mdullaire chronique. Certaines polyneuropathies,
notamment diabtiques, peuvent se traduire par un
tableau dataxie sensitive. Le tabs est maintenant
exceptionnellement en cause.
Neurologie
567
Ataxie sensitive (dmarche talonnante, sclrose combine
de moelle par carence en B12)
Incoordination crbelleuse (dmarche brieuse,
causes vasculaire, toxique, tumorale, dgnrative)
Dsquilibre vestibulaire (latrodviation de la marche,
dmarche en toile, accident vasculaire crbral en fosse
postrieure)
Dsquilibre non systmatis (formes associes,
astasie-abasie, dmarche apraxique syndrome chorique,
cause iatrognique)
Troubles de la marche avec troubles
de lquilibre
TABLEAU II
568
Maladie de Parkinson
Autres syndromes parkinsoniens : iatrogniques
(neuroleptiques), maladie de Steele-Richardson-Oslewski,
atrophie multisystmatise
tat lacunaire
Marche snile
Marche petits pas
TABLEAU III
discrte gne pour acclrer le pas, celui-ci apparaissant
moins dli dun seul ct. Une abolition isole du ballant
automatique dun bras peut tre un signe rvlateur
tmoignant dune akinsie ou dune hypertonie segmen-
taire. Progressivement la marche se fait typiquement
petits pas, sans largissement du polygone de sustentation ;
le malade a tendance courir aprs son centre de gravit
en acclrant le pas (phnomne de festination). Les
difficults sont majores au dmarrage (retard dinitiation),
au demi-tour qui est dcompos ou lors de franchissement
dobstacles ou du passage dune porte. Les enrayages
cintiques (blocages) avec pitinements sur place peuvent
durer plusieurs secondes. Ils peuvent cder lorsque lon
demande au patient denjamber un obstacle artificiel ou
concret ou lorsquil fait une grande enjambe ou amorce un
pas de loie. Linstabilit posturale peut tre spontane
ou favorise par certaines circonstances (passage troit,
obstacle imprvu), le malade est alors dsquilibr tantt
vers lavant, tantt vers larrire. Les chutes surviennent
le plus souvent en avant au moment de linitiation de la
marche, au demi-tour, au cours dpisodes de festination
ou de blocage.
Aprs plusieurs annes de traitement par la L-dopa, les
mouvements involontaires de surdosage de type choriques
peuvent compromettre lquilibre. Le parkinsonien peut
alors tre aussi gn par une dystonie du pied en varus
quin ou du gros orteil en extension.
2. Autres syndromes parkinsoniens
Devant toute dmarche parkinsonienne, la recherche
dune prise de neuroleptiques doit tre systmatique sur-
tout chez le sujet g recevant souvent de nombreux
mdicaments ; le syndrome parkinsonien volontiers
symtrique sassocie alors des dyskinsies bucco-lin-
guo-faciales.
Lapparition isole et rapidement volutive dune
marche parkinsonienne doit faire rechercher de principe
une autre cause que la maladie de Parkinson. Une hyper-
extension axiale, une ophtalmoplgie supranuclaire et
des rtropulsions spontanes responsables de chutes
voquent une maladie de Steele-Richardson-Olszewski
(ophtalmoplgie supranuclaire progressive). Dans
latrophie multisystmatise, le syndrome parkinsonien
saccompagne dune dysautonomie notamment cardio-
vasculaire ; lhypotension orthostatique svre peut tre
responsable de chutes.
crbelleuse) tandis quune symptomatologie vestibulaire
centrale associe des signes crbelleux et (ou) dficitaires
transitoires uni- ou bilatraux, bascule, oriente vers
une insuffisance vertbro-basilaire. Devant un syndrome
vestibulaire priphrique on voque la neuronite vesti-
bulaire, la maladie de Menire, un vertige positionnel
paroxystique bnin.
4. Marche dsquilibre non systmatise
Formes associes : les troubles de la marche prcdem-
ment dcrits peuvent sassocier. Cest le cas de la dmarche
crbello-spasmodique caractristique de la sclrose en
plaques laquelle peut sajouter parfois une ataxie par atteinte
des cordons postrieurs, de la dmarche ataxique et
crbelleuse de la maladie de Friedreich (dgnrescence
spino-crbelleuse), o le malade la fois titube et talonne.
Lastasie-abasie : cest linstabilit la station debout
avec rtropulsion spontane (astasie) et lincapacit de
marcher en dehors de la prsence de tout syndrome
pyramidal ou parkinsonien (abasie). Ce trouble de la
marche peut sobserver chez le sujet g suite une
chute, un alitement prolong ou des troubles affectifs
(syndrome dpressif), une phobie de la marche confinant
parfois le patient au fauteuil (staso-abasophobie).
Dmarche apraxique : le polygone de sustentation
largi, le sujet conserve une posture en lgre flexion.
Les pieds semblent colls au sol, les rtropulsions sont
souvent marques (apraxie magntique) occasionnant
des chutes. La propulsion est dfectueuse, la direction
des membres infrieurs qui sentrecroisent est inadapte,
le pas est ralenti et son amplitude est limite.
Le diagnostic dhydrocphalie chronique de ladulte
(hydrocphalie pression normale) est voqu de principe
sil y a des troubles sphinctriens et une dtrioration
intellectuelle (triade dHakim et Adams). Une telle
dmarche peut aussi se rencontrer dans les hmatomes
sous-duraux chroniques, les tumeurs frontales ou du
corps calleux, les leucoencphalopathies vasculaires,
voire la maladie dAlzheimer.
Syndrome chorique : mouvements involontaires et
hypotonie sont responsables dune dmarche en zigzags.
Linstabilit est plus marque au demi-tour. Les mouvements
choriques intressent aussi les membres suprieurs. Il
peut sagir de mouvements involontaires de surdosage
chez le parkinsonien, dune maladie de Huntington,
dune chore vasculaire ou dune chore snile.
Iatrognique: certains mdicaments sdatifs (notamment
barbituriques et benzodiazpines), les anticonvulsivants
peuvent tre responsables dune dmarche chancelante.
Marche petits pas (tableau III)
Il faut voquer, mais pas de faon exclusive, la maladie
de Parkinson.
1. Maladie de Parkinson
Les troubles de la marche sont rarement constats au
stade initial de laffection, sauf lorsque lakinsie prdo-
mine aux membres infrieurs ; ils se limitent alors une
Neurologie
569
3. tat lacunaire
Une dmarche petits pas, associe une incontinence sphinc-
trienne, un syndrome pseudo-bulbaire et une dtrioration
intellectuelle, est due de multiples infarctus de petite taille
dans le tronc crbral et les noyaux gris centraux voluant
dans un contexte dhypertension artrielle chronique.
4. Marche snile
Elle sobserve chez les sujets trs gs par snescence
des systmes nerveux et locomoteur associe des
troubles sensoriels. Prcautionneuse, pas tranants,
avec une augmentation du temps dappui bipodal et un
discret largissement du polygone de sustentation, vitesse
et longueur du pas sont rduites de mme que les ampli-
tudes articulaires, le tronc est en lgre flexion avec une
diminution du balancement des bras.
Marche douloureuse (tableau IV)
En cas de marche douloureuse, on voque en plus de la
claudication radiculaire et des polymyosites (v. supra).
1. Claudication artrielle
Une crampe douloureuse unilatrale du mollet obligeant
larrt voque une artrite. Dans le syndrome de lartre
tibiale antrieure, une parsie des muscles de la loge
antro-externe et une hypoesthsie dans le dermatome
du nerf pronier superficiel surviennent leffort.
2. Boiterie douloureuse
Une boiterie douloureuse aparaissant la fatigue, le
malade esquivant le pas, oriente vers une pathologie
osto-articulaire notamment coxo-fmorale. La douleur
de type mcanique intresse la hanche mais peut rester
localise au niveau du genou. Il y a un enraidissement de
la hanche dont la flexion et labduction sont limites.
Une arthrose du genou peut aussi entraner une boiterie
et une impotence douloureuse.
La mtatarsalgie de Morton par compression des nerfs inter-
digitaux plantaires entrane du fait de douleurs des 3
e
et
4
e
espaces interdigitaux, majores par la marche et la station
debout, une boiterie avec dcharge du membre atteint.
3. Syndrome du tunnel tarsien
La compression du nerf tibial postrieur dans un canal
ostofibreux en arrire de la mallole interne provoque
douleurs et paresthsies de la face plantaire du pied et
des orteils en position debout et la marche.
Marche psychogne
Elle est parfois voque, notamment quand les troubles
observs ne sintgrent pas dans un des cadres prc-
demment dvelopps.
1. Marche du dpressif
La personne dpressive peut avoir une longueur de pas
raccourci et un cycle de marche perturb.
2. Marche hystrique
Les troubles de marche et dquilibre dorigine hystrique
se voient tout ge et dans les deux sexes mais ils sont
plus frquents chez la femme jeune. Le diagnostic se fait
devant la prsence de plusieurs des lments suivants :
un dbut brutal faisant suite un choc psychologique ;
un trouble de la marche ayant une prsentation smio-
logique particulire et ne rpondant pas aux schmas
classiques prcdemment dcrits ; lassociation de
multiples plaintes somatiques ; en cas de chute, le malade
se rattrape au dernier moment ou bien il tombe avec fracas
en se raccrochant un meuble ou lexaminateur sans
se blesser. Les troubles sont variables au cours du temps
et peuvent sattnuer lorsque lattention est dtourne.
On note souvent une dissociation entre la gne observe
la marche et celle, beaucoup plus limite, dans certaines
preuves qui devraient au contraire aggraver le trouble
en cas datteinte organique, comme la marche reculons,
la marche cloche-pied. La disparition des troubles peut
tre spontane ou obtenue par suggestion, influence
par un placebo ou une prise en charge psychologique.
linverse, la constance du trouble incite la prudence
avant daffirmer une origine psychogne.
De nombreuses varits de troubles ont t dcrites : la
pseudo-paralysie douloureuse dclenche au moindre
mouvement, la pseudo-hmiplgie : le sujet trane la
jambe atteinte dans un mouvement de patinage et la pro-
pulse sans que le pied quitte le sol et que la jambe effec-
tue une circumduction (dmarche en draguant), la
marche robotique, la marche bondissante, la camptocormie
qui se caractrise par une incurvation du tronc en avant
avec une extension paradoxale de la tte (son apparition
aigu permet de la distinguer de celle observe lors dune
maladie organique, comme la maladie de Parkinson ou
des maladies neuromusculaires). Dans les formes les
plus graves, le patient est incapable dutiliser les membres
infrieurs uniquement en position orthostatique et la
marche, en labsence de signes neurologiques objectifs
mis en vidence sur le plan du lit.
Ils ne sont pas demands systmatiquement mais en
fonction de lorientation clinique (la liste de ces examens
et des situations cliniques proposes nest pas exhaustive).
Explorations radiologiques : radiographies ou scanner
du rachis devant une suspicion de compression radiculaire ;
exploration de la moelle par imagerie par rsonance
magntique (IRM) en cas dataxie sensitive avec para-
Claudication radiculaire (canal lombaire troit)
Claudication artrielle (syndrome de lartre tibiale antrieure)
Boiterie douloureuse (coxarthrose, mtatarsalgie de Morton)
Syndrome du tunnel tarsien
Marche douloureuse
TABLEAU IV
parsie associes des troubles mictionnels ou sil existe
un niveau sensitif ; exploration encphalique par scanner
ou IRM en cas de troubles de la marche et de lquilibre
avec anomalie lexamen neurologique faisant suspecter
une lsion de la fosse postrieure, une pathologie sus-
tentorielle corticale ou des noyaux gris centraux.
Explorations lectrophysiologiques : vitesses de
conduction, lectromyogramme pour prciser lexistence
dune neuropathie priphrique ou dune pathologie
musculaire ; potentiels voqus somesthsiques et (ou)
moteurs en cas de suspicion de syndrome cordonal
postrieur ou de syndrome pyramidal.
Explorations vasculaires : doppler artriel des membres
infrieurs, des vaisseaux carotidiens.
Ponction lombaire en cas de suspicion de pathologie
inflammatoire (sclrose en plaques).
Explorations biologiques : recherche dun diabte,
dosage des enzymes musculaires, de la vitamine B12,
des folates
Des mthodes dexplorations sophistiques sont dis-
ponibles : des systmes opto-lectroniques fournissent
une analyse tridimensionnelle du mouvement couple
des plates-formes de force et un enregistrement lectro-
myographique des squences motrices. Ces explorations,
encore rserves certains laboratoires spcialiss, sont
parfois un complment utile lvaluation clinique des
troubles de la marche, notamment pour apprcier leur
volution mais aussi le bnfice obtenu aprs intervention
chirurgicale ou rducation. I
570
Un dficit moteur central ou priphrique
des membres infrieurs, des troubles
de lquilibre, des douleurs, ou une dmarche
petits pas, sont les 4 points essentiels
rechercher pour dterminer ltiologie
de troubles de la marche.
La ralisation dexamens complmentaires,
notamment radiologiques
et lectrophysiologiques, est envisage
en fonction du diagnostic tiologique suspect.
Physiologie de la marche
La marche est une activit rythmique volontaire,
automatique et rflexe. Elle est gnre par un
centre locomoteur spinal identifi partir dtudes
ralises chez lanimal, sous le contrle de structures
supraspinales : les circuits issus de la formation rti-
cule, du noyau rouge et du noyau vestibulaire, les
aires locomotrices du tronc crbral, le cervelet, les
noyaux gris centraux et le cortex. Les informations
proprioceptives intgres par le gnrateur spinal
et le cervelet jouent un rle dterminant dans le
dclenchement de rponses posturales rflexes, les
informations vestibulaires et visuelles assurant
paralllement le maintien de lquilibre.
La marche dpend dune troite collaboration
entre posture, quilibre et mouvement. Dans une
conception modulaire de la posture, chaque segment
corporel dispose de son propre systme de contrle
central et priphrique et sert de rfrentiel pour
organiser les mouvements des segments sus- et
sous-jacents. Le maintien de lquilibre est assur
par la prise en compte de signaux dtecteurs derreurs
et par le dclenchement de mcanismes correcteurs
sous forme de ractions posturales anticipes, de
rponses posturales rflexes, de ractions de
secours adaptes et de ractions de protection (figure).
POUR APPROFONDIR
Defebvre L, Kemoun G. Organisation neuroanatomique et physio-
logique de la marche. Presse Med 2001 ; 30 : 445-51.
Kemoun G, Defebvre L. Troubles de la marche dans la maladie de
Parkinson. Presse Med 2001 ; 30 : 452-68.
Nater B, Bogousslavsky J.Troubles de la marche. ditions techniques.
Encycl Med Chir (Paris, France), Neurologie, 17005D10, 1997.
Plissier J, Brin V. La marche humaine et sa pathologie. Collection
de pathologie locomotrice 27. Paris : Masson, 1994.
Serratrice G, Azulay JP, Mesure S. Explorations instrumentales des
troubles de la marche. ditions techniques. Encycl Med Chir (Paris,
France), Neurologie, 17035A75, 1996.
POUR EN SAVOIR PLUS
Aires locomotrices
du tronc crbral
Voies descendantes
Voie
pyramidale
Cortex crbral
Motoneurones
Marche
Cervelet
Noyaux gris
centraux
Formation rticule
Noyau rouge
Noyau vestibulaire
Voies
ascendantes
Informations proprioceptives
Centre locomoteur spinal
Nphrologie Urologie
Partie III Q 341
La contraction du dtrusor lors de la miction rsulte
de lactivation du centre parasympathique situ dans
la moelle sacre. Elle seffectue par une libration
dactylcholine par les terminaisons cholinergiques.
Lactylcholine agit sur les rcepteurs muscariniques situs
essentiellement dans la calotte vsicale pour assurer la
contraction des fibres musculaires lisses.
Le centre sympathique, situ dans la moelle dorso-
lombaire, est activ pendant la phase de remplissage
vsical, librant la noradrnaline par les terminaisons
adrnergiques. La noradrnaline agit sur des rcepteurs
alpha situs essentiellement au niveau du col vsical et
de lurtre en induisant une contraction des fibres muscu-
laires du sphincter lisse. Accessoirement, la noradrnaline
agit galement sur les rcepteurs situs au niveau de la
calotte vsicale avec un effet inverse de relchement du
dtrusor. Pendant la miction, le centre sympathique est
inhib permettant au sphincter de se relcher.
Cette synergie vsico-sphinctrienne est assure par un
centre situ au niveau du tronc crbral. La commande
volontaire crbrale permet de refuser ou dautoriser
globalement le rflexe mictionnel.
La miction est aise, obtenue sans effort par cette action
combine de contraction vsicale et de relchement
sphinctrien. Le dbit maximal obtenu est normalement
suprieur 25 mL/s. La capacit vsicale se situe habi-
tuellement entre 300 et 500 mL. La frquence des mictions
est de 3 5 par jour et dpend de la diurse.
Smiologie des troubles mictionnels
Pollakiurie
Elle est dfinie par une augmentation de la frquence
des mictions sans augmentation de la diurse. Le patient
urine souvent, mais la capacit vsicale fonctionnelle
est diminue. La pollakiurie nocturne est facilement ap-
prcie par le nombre de levers la nuit (induits par le
besoin qui le rveille) ; il faut la diffrencier de lin-
somnie (le patient se lve uriner parce quil ne dort pas).
La pollakiurie diurne est plus difficile faire prciser
linterrogatoire : lintervalle entre deux mictions est plus
facile apprcier que le nombre de mictions le jour. La
pollakiurie est au mieux value par un calendrier mic-
tionnel : le patient note sur une priode de plusieurs
jours et nuits lheure de chaque miction, son volume
ainsi que les autres vnements (fuites, impriosits
mictionnelles). Cela permet de diffrencier la pollakiurie
Physiologie de la miction
La miction est obtenue par deux actions synergiques : la
contraction du dtrusor et le relchement sphinctrien.
Lappareil vsico-sphinctrien est un organe vgtatif
command par le systme nerveux autonome (figure).
Troubles de la miction
DR Loc LE NORMAND, PR Olivier BOUCHOT
Clinique urologique, centre hospitalier universitaire Htel-Dieu, 44093 Nantes.
La miction est une fonction vgtative
que lon peut commander volontairement.
La miction normale est aise, totale et obtenue
sans pousse abdominale.
Les troubles mictionnels sont les points
dappel de multiples pathologies du bas
appareil urinaire, du pelvis et de la commande
neurologique vsico-sphinctrienne.
Le rflexe mictionnel passe chez ladulte par le tronc
crbral. Il est soumis la leve de linhibition des centres
corticaux. Lactivation de ce rflexe mictionnel inhibe laction
du centre sympathique qui maintenait le tonus sphinctrien.
Centre parasympathique
Centre sympathique
Centre pontique
dune polyurie permanente ou seulement nocturne
(inversion du cycle nycthmral de la diurse) et de
mieux valuer la capacit vsicale maximale.
Mictions imprieuses
Elles sont dfinies par lapparition dun besoin urgent,
soudain, que le patient ne peut inhiber. Peuvent sy associer
des fuites urinaires. Limportance de limpriosit mic-
tionnelle est value par le dlai de scurit reprsent
par le temps maximal pendant lequel le patient peut se
retenir (dans une chelle comprise entre moins dune
minute et plus dun quart dheure).
Dysurie
Elle se dfinit comme une miction difficile avec un jet
faible obtenu parfois laide de pousses abdominales.
Sy associe souvent une difficult dclencher la miction.
La dysurie est souvent sous-estime par le patient en raison
de son apparition progressive. Elle est au mieux objective
par la dbitmtrie qui analyse lvolution du dbit mic-
tionnel au cours dune miction qui doit tre ralise dans
les meilleures conditions (dbitmtre install dans les
toilettes labri des regards indiscrets, volume vsical
150 cm
3
). Une courbe polyphasique (qui est le reflet
de pousses abdominales) ou aplatie avec un dbit
maximal infrieur 15 mL/s est le tmoin de la dysurie.
Gouttes retardataires
Elles sont souvent associes la dysurie. Elles allongent
la miction par des gouttes interminables ou peuvent
prendre le masque dune incontinence post-mictionnelle.
Brlures mictionnelles
Elles se manifestent par des douleurs cuisantes, tra-
antes le long de lurtre, pendant la miction et pouvant
se prolonger aprs. Elles traduisent le plus souvent une
inflammation du bas appareil urinaire, dorigine infec-
tieuse ou non. Associes de la fivre, elles signent lin-
fection parenchymateuse, soit rnale (pylonphrite),
soit gnitale chez lhomme (prostatite, pididymite).
Rtentions urinaires
Elles se dfinissent comme une impossibilit duriner
alors que la vessie est pleine.
La rtention aigu est de diagnostic facile associant :
une douleur hypogastrique violente, irradiant vers
lurtre et les fosses lombaires ;
un besoin permanent duriner (tnesme vsical), qui
naboutit pas une miction;
un globe vsical : vessie distendue, dure et douloureuse
la palpation, mate la percussion de lhypogastre.
Il sagit dune urgence urologique imposant le drainage
vsical (cathter sus-pubien ou sonde urtrale).
Son diagnostic diffrentiel est lanurie (pas de globe
vsical) qui est dfinie par labsence de diurse.
Une rtention aigu fbrile est une contre-indication
la pose dune sonde urtrale et doit tre draine par
cathter sus-pubien.
La rtention chronique rsulte dune distension pro-
gressive de la vessie. Elle succde un long pass de
dysurie et de pollakiurie et parfois une apparition
rcente dincontinence urinaire le plus souvent noc-
turne, qui nest que la traduction de lvacuation du
trop plein que lon appelle mictions par regorgement.
Lexamen clinique retrouve un globe mou et non dou-
loureux, mat la percussion, qui peut atteindre un volume
trs important (parfois plusieurs litres).
Il convient dapprcier le retentissement au niveau du
haut appareil urinaire, car il est souvent associ une
dilatation pylo-urtrale bilatrale et une possible insuf-
fisance rnale.
Sagissant dune pathologie chronique, le drainage de la
vessie nest pas urgent en dehors dun contexte dinsuf-
fisance rnale. Le drainage vsical dune rtention chro-
nique doit toujours tre effectu en milieu hospitalier et
tre progressif afin dviter les hmorragies a vacuo. La
prsence dune insuffisance rnale doit faire redouter
une leve dobstacles aprs drainage avec hyperdiurse
et troubles ioniques quil faut prvenir.
De nombreuses pathologies organiques ou fonction-
nelles peuvent tre lorigine de troubles mictionnels.
La dmarche diagnostique repose donc sur :
un interrogatoire recherchant les antcdents mdicaux
(diabte, maladie neurologique, traitement mdicamenteux)
ou chirurgicaux (chirurgie pelvienne, sondage, trauma-
tismes) qui sont susceptibles de modifier la miction;
un examen clinique complet recherchant une anomalie
de lappareil urinaire et gnital (palpation, percussion
des fosses lombaires, palpation de lhypogastre, une
pathologie des organes gnitaux externes avec notamment
une palpation des pididymes, touchers pelviens, examen
neurologique) et des signes associs (hmaturie, fivre).
Deux grands syndromes, irritatif et obstructif, peuvent
tre identifis mais sont parfois associs.
Syndrome irritatif
Il associe plus ou moins la pollakiurie, les mictions
imprieuses et les brlures mictionnelles.
1. Pathologies infectieuses
La cystite aigu associe brlures mictionnelles, polla-
kiurie et impriosit sans fivre. Les urines sont troubles
avec prsence de nitrites la bandelette. LECBU (exa-
men cyto-bactriologique des urines) permet didentifier
le germe et daffirmer linfection.
La cystite chronique et le syndrome urtro-cystalgique
sont la consquence dune inflammation rcidivante
vsicale ou urtrale. Les brlures mictionnelles sont
plus ou moins permanentes avec des pisodes plus
intenses. LECBU nest positif quen cas de pathologie
T ROUB L E S DE L A MI CT I ON
elles ralisent un rflexe conditionn survenant dans des
circonstances identiques (comme mettre la cl dans la
serrure de sa porte).
Les pollakiuries fonctionnelles ou conditionnes sont
le plus souvent uniquement diurnes (mais peuvent tre
nocturnes en cas dinsomnie). Ce sont des pollakiuries
dhabitudes ou obsessionnelles. Elles sont frquentes en
cas dincontinence urinaire deffort, la patiente urinant
par prcaution.
Syndrome obstructif
Il se manifeste dabord par une dysurie et peut voluer
vers une rtention aigu ou chronique. Sy associent
frquemment des signes irritatifs.
1. Obstacles sous-vsicaux
La filire cervico-urtrale peut tre obstrue par un
obstacle organique : stnose du col vsical (maladie du
col vsical) ; calcul vsical ou urtral ; adnome de
prostate ; cancer prostatique ; stnose de lurtre dont il
faudra rechercher la cause (traumatisme, sondage,
infection) ; tumeur de lurtre (rare) ; compression de
lurtre par une tumeur de voisinage ; compression de
lurtre par un prolapsus vaginal chez la femme.
2. Dysuries sans obstacle
Elle peut tre galement obstrue par un obstacle fonc-
tionnel : cest le cas notamment chez le neurologique chez
qui les voies de coordination entre les centres mdullaires
et le tronc crbral sont interrompues (paraplgie, ttraplgie
et autres affections neurologiques touchant la moelle). Le
sphincter ne se relche pas au cours de la miction, crant
une dyssynergie vsico-sphinctrienne.
Dysuries sans obstacle
Elles ne sont pas dues une obstruction sous-vsicale
mais un dfaut de contractilit vsicale. Cette acon-
tractilit ou hypo-contractilit vsicale peut tre en rapport
avec une faiblesse musculaire (vieillissement, infiltration
collagnique) ou un dfaut dinnervation (syndrome
de la queue de cheval, diabte, dnervation due une
chirurgie pelvienne largie). I
infectieuse. Le bilan urologique est indispensable pour
rechercher une cause favorisante (lithiase, tumeur vsicale
ou de voisinage, infections plus rares telles que la tuber-
culose, les candidoses, les bilharzioses).
La pylonphrite aigu associe des troubles mictionnels
une fivre leve et des douleurs lombaires le plus
souvent unilatrales. LECBU est positif. Les examens
paracliniques doivent rechercher un obstacle de la voie
excrtrice suprieure (chographie voire urographie
intra-veineuse) qui impose alors le drainage des cavits
rnales en urgence.
La prostatite aigu et lpididymite aigu sont parfois
associes et lune doit faire rechercher lautre. Le
tableau clinique associe syndrome irritatif, fivre leve,
dysurie (prostatite) et des douleurs scrotales. Lexamen
clinique retrouve une douleur aigu la palpation de la
prostate (prostatite) ou de lpididyme qui est tumfi
(pididymite). Rappelons quen cas de rtention aigu
fbrile, le drainage vsical doit se faire exclusivement
par cathter sus-pubien.
Lurtrite aigu associe coulement urtral et syndrome
irritatif. Un coulement purulent voque avant tout une
gonococcie, un coulement clair oriente davantage vers
une infection Chlamydi trachomatis ou mycoplasmes.
Le diagnostic repose sur lanalyse du prlvement urtral
ou du premier jet mictionnel.
2. Pathologies tumorales
Les tumeurs de vessie sont responsables de pollakiurie
souvent associes un pisode hmaturique. Le carcinome
in situ vsical donne souvent un syndrome irritatif trs
marqu. Le diagnostic est endoscopique et cytologique.
Les tumeurs prostatiques malignes peuvent parfois
tre irritantes. Souvent, les tumeurs et adnomes prosta-
tiques sont responsables de troubles irritatifs associs ou
secondaires lobstruction.
Les tumeurs de voisinage intressent les organes
gnitaux fminins, le rectum et justifient la ralisation
systmatique des touchers pelviens dans ce contexte.
3. Pathologies inflammatoires
Elles sont la consquence dune pine irritative vsicale :
cystite radique, lithiase ou maladie inflammatoire chro-
nique comme dans la cystite interstitielle.
4. Pathologies fonctionnelles
Elles sont voques aprs avoir limin une pathologie
organique.
Linstabilit vsicale se manifeste par des mictions
imprieuses souvent associes des fuites durine. Le
diagnostic repose sur les examens urodynamiques (enre-
gistrement des pressions vsicales et sphinctriennes)
qui montrent des contractions vsicales apparaissant tt,
non inhibables, parfois dclenches par laudition dun
robinet ou les mains dans leau froide. Linstabilit vsica-
le peut tre la consquence dune anomalie neurolo-
gique quil faut savoir rechercher.
Lurination est une miction complte et involontaire.
Elle survient classiquement lors dun pisode de fou
rire, une grande frayeur voire de lorgasme. Ailleurs,
Nphrologie Urologie
Les troubles de la miction sont le point dappel
de nombreuses pathologies dont le diagnostic
repose sur une bonne approche smiologique et
un examen clinique complet.
Le syndrome irritatif associant pollakiurie,
impriosits mictionnelles et brlures doit faire
rechercher avant tout une pine irritative :
infection, tumeur, calcul.
Le syndrome obstructif fait rechercher
un obstacle sous-vsical ou un dfaut
de contraction du dtrusor.
1 21 9
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 342
Tumfaction pelvienne
chez la femme
Masse dorigine infectieuse : cliniquement, la distinction entre
une masse ovarienne et une masse tubaire est difficile. Le point
de dpart est souvent tubaire. Le diagnostic clinique peut tre
vident en priode aigu en raison de signes de salpingite
(douleur pelvienne, fivre, pertes vaginales) voire de pyosalpinx
ou plus difficile en cas de chronicit et (ou) dhydrosalpinx.
Kyste tubaire para-ovarien : il sagit de reliquats vestiges des
canaux de Wolff. Ils sont la plupart du temps uniloculaires, sigeant
lextrmit ampullaire de la trompe.
Carcinome : le cancer de la trompe est rare (< 0,5 % des cancers
gyncologiques). De faon occasionnelle, il est diagnostiqu
devant une hydrorrhe persistante.
3. Masses ovariennes
Kyste fonctionnel : ils sont les plus frquents des masses
annexielles chez la femme en ge de procrer et correspondent
des kystes folliculaires ou du corps jaune dont la rsolution est
POINTS FORTS
> Devant une masse pelvienne, la dmarche diagnostique
clinique et paraclinique, en premier lieu lchographie,
doit permettre de faire un diagnostic topographique
dune lsion dorigine gyncologique.
> Il faut ensuite valuer le risque de malignit
par la clinique et par des examens de 2
e
intention
(doppler, imagerie par rsonance magntique,
tomodensitomtrie, marqueurs), qui ne pourront
pas eux seuls affirmer le caractre de malignit
mais permettront de dfinir le type de prise en charge
thrapeutique.
> Les tumeurs de lovaire et les myomes utrins
sont les lsions les plus frquemment retrouves.
comprendre
P
r
Claude Hock
1
, D
r
Herv Trillaud
2
1. Service de gyncologie chirurgicale, mdicale et oncologique, CHU Bordeaux
2. Service de radiologie, CHU Bordeaux, hpital Saint-Andr, 33075 Bordeaux Cedex
claude.hocke@chu-bordeaux.fr
iOBJECTIFSi
Devant une tumfaction pelvienne chez la femme,
TIOLOGIE
MASSE PELVIENNE DORIGINE GYNCOLOGIQUE
Elles peuvent tre congnitales, fonctionnelles, inflammatoires,
noplasiques. Le diagnostic tiologique est dtaill tableau 1.
1. Masses utrines
Grossesse : systmatiquement voque devant une augmen-
tation de volume de lutrus chez une femme non mnopause.
Fibrome : cest la plus frquente des tumeurs utrines (20 %
des femmes aprs 35 ans). Cliniquement, elle se manifeste sous
la forme dune tumfaction arrondie, ferme qui peut tre unique
ou multiple et dont la croissance est souvent importante en
priode de prmnopause. Cette tumfaction est solidaire de
lutrus. Les formes malignes sarcomateuses sont exception-
nelles (0,1 %) et sont souvent de dcouverte postopratoire (elles
peuvent tre suspectes sur une croissance rapide, douloureuse
ou une croissance aprs la mnopause).
Autres : ladnomyose, le cancer endomtrial sont des causes
daugmentation de volume de lutrus.
2. Masses tubaires
Grossesse extra-utrine : elle est systmatiquement voque
devant une masse pelvienne latro-utrine chez une femme en
ge de procrer, dautant plus quil existe des anomalies du cycle
et des douleurs pelviennes survenant aprs un retard de rgles ;
98 % des grossesses extra-utrines sont tubaires. Une masse
est palpable dans 50 % des cas.
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1 220
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Tumfaction pelvienne chez la femme
souvent spontane. Cliniquement, ils sont latro-utrins, spars
de lutrus par un sillon, mobiles et rnitents. Lorsquils sont
hmorragiques, ils saccompagnent de troubles du cycle faisant
voluer la symptomatologie vers celle dune grossesse extra-utrine.
Endomtriome : la plupart des endomtriomes surviennent
entre 35 et 45 ans chez des femmes de race blanche nullipares.
La coexistence de douleurs pelviennes, de dyspareunie et (ou) de
nodosits sur les ligaments utro-sacrs peut aider au diagnostic.
Tumeurs organiques de lovaire : elles sont souvent bnignes
(80 %), parfois malignes (20 %) [tableau 2]. Ce diagnostic
doit tre suspect en propratoire, mais ncessite toujours un
diagnostic macroscopique opratoire et histologique.
Ces tumeurs organiques peuvent prendre un aspect liquide
ou solide ou mixte. Leur origine est essentiellement pithliale,
mais elle peut tre germinale ou msenchymateuse. Elles sont
souvent primitives, mais elles peuvent tre mtastatiques
dorigine gyncologique (40 % ; cancer utrin) ou non (60 %,
cancer du sein, du clon, de lestomac).
La plupart du temps, ces tumeurs sont asymptomatiques ; les
formes bnignes se prsentent cliniquement de faon analogue
aux kystes fonctionnels ; le kyste dermode est le plus frquent
(bilatral dans 12 25 %). Les formes malignes se manifestent
par une masse latro-utrine dure et fixe, parfois associe
des signes daltration de ltat gnral, daugmentation du
volume de labdomen ou de troubles digestifs (ascite avec
dissmination pritonale).
MASSE PELVIENNE DORIGINE
NON GYNCOLOGIQUE
1. Masses intestinales
Pseudo-tumorales : il sagit dune masse molle et mobile au niveau
du pelvis qui correspond au ccum ou au sigmode remplis de selles.
Inflammatoires : il existe des signes digestifs associs (diarrhe,
nauses, vomissements, anorexie, rectorragie ou mission de
mucus par lanus) qui peuvent faire voquer une pathologie diver-
ticulaire, ilale ou appendiculaire.
Tumorales : la pathologie digestive bnigne responsable dune
masse pelvienne est rare (lipome sous-muqueux colique). La patho-
logie cancreuse, surtout colique (rectosigmode ou ccum) est
suggre par la prsence de sang dans les selles et par lge (> 50 ans).
MASSES RTROPRITONALES
Parmi les causes vsicales, le kyste rtrovsical (congnital,
post-traumatique, parasitaire, tumoral) est rare ; il existe, associs,
des troubles urinaires de type compressif ; la rtention urinaire
est plus frquente et peut tre limine par un sondage syst-
matique devant une masse pelvienne mdiane liquidienne ; le
rein pelvien est galement rarement rencontr.
Les causes rtropritonales, telles que sarcome, schwan-
nome, mningocle antrieur, adnopathies lymphomateuses
(prsence dans dautres territoires) ou non lymphomateuses
(mlanome, cancer gyncologique, digestif), tratomes sacro-
coccygiens (masses htrognes contenant de la graisse et des
calcifications, dtruisant le sacrum) sont rares et voques grce
au toucher rectal et aux examens complmentaires.
Tableau 1
UTERUS
Grossesse
Fibrome
TROMPE
Grossesse extra-utrine
Hydrosalpinx
Abcs tubo-ovarien
Kyste para-tubaire
Cancer
OVAI RE
Kyste fonctionnel
Kyste organique
( bnin, malin)
Endomtriome
I NTESTI N
Sigmode ou ccum distendu
par des gaz ou des selles
Appendicite
Diverticules
Cancer colique
RTROPRI TOI NE
Vessie en rtention
Rein pelvien
Kyste urtral
Hmatome pelvien
Cancer rtropritonal
Rpartition des masses ovariennes primitives
Tableau 2
LSI ONS BNI GNES ( 75 %) LSI ONS MALI GNES ( 25 %)
Kyste dermode - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 50 60 %
Cystadnome sreux - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 20 30 %
Cystadnome mucineux - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 10 15 %
Tumeurs fibrothcales - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 2 5 %
Tumeurs de Brenner - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 1 %
Cystadnocarcinome sreux - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 35 50 %
Cystadnocarcinome mucineux - - - - - - - - - - - - - - - - - - 10 20 %
Carcinome endomtrial - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 10 30 %
Cystadnocarcinome indiffrenci - - - - - - - - - - - - - - - - - 5 15 %
Tumeurs cellules claires - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 4 6 %
Carcinome cellules germinales - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 1 7 %
Tumeurs des cordons sexuels - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 2 7 %
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1 221
PRISE EN CHARGE DIAGNOSTIQUE
CIRCONSTANCES DE DCOUVERTE
ET EXAMEN CLINIQUE
Il faut faire prciser lge de la patiente, son statut menstruel,
ses antcdents personnels et familiaux (v. Pour approfondir).
La tumfaction pelvienne peut tre dcouverte loccasion de :
L signes fonctionnels : douleurs pelviennes, mno-mtrorragies,
leucorrhes, signes digestifs ou urinaires ;
L fortuitement lors dun examen clinique, dune chographie,
voire dun scanner ou dun examen dimagerie par rsonance
magntique (IRM) ;
L loccasion de complications chroniques (anmie ferriprive)
ou aigus (torsion, pritonite, thombophlbite pelvienne).
Lexamen clinique comporte un examen gnral (recherche un
tat dhydratation, des signes danmie, une adnopathie sus-
claviculaire, un panchement pleural), et un examen abdominal
(recherche de cicatrices opratoires, dascite, de masse abdominale).
Lexamen du pelvis diagnostique la masse et en tudie les
diffrentes caractristiques permettant de supposer ltiologie
(cf) ; il a une sensibilit (Se) et une spcificit (Sp) voisine de 50 %.
Les arguments cliniques en faveur dune bnignit sont la
rgularit, la mobilit, lunilatralit, et un diamtre entre 5 7 cm ;
les arguments en faveur de la malignit sont la nodularit, lap-
parence semi-solide, la fixit, la bilatralit, un diamtre de plus
de 7 cm, une ascite, des nodules sur les ligaments utro-sacrs.
VISE DIAGNOSTIQUE
1. Biochimie
Le dosage plasmatique de -HCG est effectuer systmati-
quement sil existe un doute sur lexistence dune grossesse
(retard de rgles, cycles irrguliers, mtrorragies).
Numration formule sanguine, vitesse de sdimentation
rythrocytaire, et prlvements bactriologiques doivent tre
raliss sil existe une suspicion clinique dinfection.
2. Techniques dimagerie
chographie : cest lexamen fondamental, ralis de premire
intention.
La voie transvaginale est la plus utilise. Elle permet dapprcier
la localisation, laspect, la taille de la tumeur pelvienne et sou-
vent den prciser la nature (utrus, ovaire, trompe) ainsi que le
type (bnin ou malin).
Au niveau utrin, lchographie permet de visualiser :
L une grossesse intra-utrine ( partir de 5 semaines dam-
norrhe) ;
L un fibrome (masse bien dfinie, iso- ou hypo-chogne sans
renforcement distal), [fig. 1] ;
L un cancer endomtrial (endomtre pais, htrogne).
Au niveau ovarien, en prmnopause, la sensibilit de
lchographie dans cette pathologie est de 90 % et sa sp-
cificit de seulement 40 % ; en post-mnopause, la spcificit
augmente 60 %.
chographie
dun kyste ovarien
(KO) bnin.
Figure 2
chographie dun fibrome (F).
Figure 1
Lchographie permet de classer les tumfactions en kystiques
(uni- ou multiloculaires) [fig. 2], solides ou complexes (solido-
liquide) [fig. 3]. Le risque de malignit est infrieur 0,5 % en
cas de tumeur uniloculaire, de 15 % en cas de tumeur multilo-
culaire, de 45 % en cas de tumeur solide et de 70 % en cas de
tumeur multiloculaire solido-liquide.
chographie dun cancer ovarien (K).
Figure 3
Les arguments en faveur de la bnignit ou de la malignit
sont dvelopps dans le tableau 3 et peuvent tre regroupes
en score tel celui de Lerner 3 : bnin ; score > 3 : malin).
Certains aspects chographiques sont particuliers :
L une hmorragie intrakystique peut donner un aspect complexe
(chos internes, caillot intrakystique hyperchogne, vg-
tations intrakystiques non vascularises) ;
L un kyste dermode comprend souvent une zone chogne
paritale (dnomme protubrance de Rokitansky) ou une
inclusion dermode hyperchogne centrale correspondant
de la graisse ;
L les tumeurs fibromateuses de lovaire sont rares et sont
difficiles diffrencier dun fibrome utrin pdicul ; parfois,
la prsence de follicules intratumoraux permet didentifier la
provenance ovarienne ;
F F
K KO O
K K
ref_hocke_p1219-1224 29/06/04 16:48 Page 1221
1 222
L lendomtriome ovarien correspond une masse souvent
multiloculaire avec des chos internes diffus hypo-chognes
et des zones dhyperchogncit au niveau de la paroi.
Ladjonction dun examen doppler couleur ( raliser dans les
8 premiers jours du cycle afin dviter les kystes lutiniques) pourrait
permettre damliorer la sensibilit et la spcificit de lexamen
chographique.
Au niveau tubaire, lchographie permet souvent de faire le
diagnostic de grossesse extra-utrine (utrus vide, masse
annexielle, panchement rtro-utrin) ; une masse dorigine
inflammatoire se traduit par une zone kystique complexe avec
des petits chos intralsionnels.
Tomodensitomtrie et rsonance magntique nuclaire : le scanner,
en particulier hlicodal, nest utile que dans le cadre du bilan
dextension de voisinage pelvien, abdominal ou rtropritonal
dune masse pelvienne.
LIRM permet en plus de caractriser prcisment la masse
pelvienne lorsque lchographie ne sest pas rvle suffisante.
Certains aspects IRM sont caractristiques.
Au niveau utrin :
L localisation prcise prthrapeutique des fibromes (hypo-
signal en T1 et T2) [fig. 4] voire dtermination de leur diff-
renciation (variation de signal dans les fibromes cellulaires ou
en dgnrescence kystique) pouvant avoir un rle pronos-
tique sur lefficacit dune embolisation des artres utrines
ou dun traitement par analogues de la LH-RH ;
L suspicion non spcifique de sarcome devant une volumineuse
masse avec hmorragie intratumorale, texture htrogne,
bords imprcis, invasion myomtriale profonde ;
L apprciation de linvasion myomtriale dun cancer endomtrial.
Au niveau ovarien :
L mise en vidence dun contingent liquide ; les critres de
malignit sont similaires lchographie (paroi ou septum
dpaisseur > 3 mm, prsence de vgtations, nodules ou com-
posant solide, ncrose ou hmorragie intratumorale) ou cor-
respondant aux donnes du bilan dextension (envahissement
des organes adjacents, anomalie msentrique, pritonale
ou du grand piploon [visibles si > 1 cm], ascite, adnopathie) ;
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Caractristiques chographiques dune lsion ovarienne
Tableau 3
PLUTT BNI N PLUTT MALI N
Uni- ou multiloculaire Uniloculaire Multiloculaire
Localisation Unilatrale Bilatrale
Taille < 5 cm > 10 cm
Contours Rguliers Mal dlimits
Paroi, cloisons, septum Fines, souples, linaires Direction harmonieuse paisses, > 2 mm, rigides Angulation brutale
Rapport liquide/solide Prdominance liquidienne Prdominance solide
Liquide Anchogne ou homogne chognicit inhomogne
Vgtations Absentes ou hyperchognes Prsentes
Ascite Absente Prsente
TDM
dun kyste dermode (KD).
Figure 5
IRM
dun fibrome.
(F : fibrome,
V : vessie)
Figure 4
IRM dun
endomtriome.
(E : endomtriome,
V: vessie)
Figure 6
F F
V V
KD KD
E E
V V
ref_hocke_p1219-1224 29/06/04 16:48 Page 1222
POINTS FORTS
> La dcouverte dune masse pelvienne est souvent
source dangoisse.
> La qualit de la dmarche diagnostique est importante
pour dfinir une approche thrapeutique approprie,
souvent chirurgicale.
> La connaissance de lge de la patiente, de lhistoire
clinique, des donnes biochimiques (CA125) permet
dinterprter valablement lexamen dimagerie
de premire intention quest lchographie (examen facile
obtenir et non invasif).
> Le rle additionnel du doppler est controvers.
Le scanner est rserv aux pathologies digestives
ou au bilan dextension. LIRM, selon la disponibilit,
est lexamen qui permet le mieux de caractriser
une masse pelvienne et il doit tre utilis chaque fois
que lchographie ne permet pas de caractriser
la pathologie pelvienne.
retenir
1 223
L mise en vidence dun contingent graisseux typique des kystes
dermodes (se : 100 %, sO : 99 %). Le mme aspect caract-
ristique est visible en TDM (fig. 5) ;
L mise en vidence dun contingent hmorragique dans les
endomtriomes (se : 92 % ; sp : 91 %) (fig. 6).
3. Marqueurs tumoraux
Ca 125 : il est positif dans 80 % des tumeurs pithliales (sreuses)
de lovaire avec un coefficient journalier de variation denviron
15 %. La limite suprieure de la normale est fixe 35 UI/L.
Dans la prdiction du caractre malin dune tumeur ovarienne, il
estsurtout intressant aprs la mnopause et dans les stades volus.
Autres marqueurs : lHCG, l-ftoprotine peuvent tre levs
en cas de tumeurs embryonnaires, le CA19.9 en cas de tumeur
mucineuse.
4. Examens pour une cytologie
et (ou) une histologie
Ponction dascite ou du Douglas : elle permet dobtenir une cyto-
logie qui peut tre de type adnocarcinomateuse en cas de
malignit.
Ponction-biopsie transabdominale ou transvaginale de la tumeur :
elle est parfois utilise lorsque la masse diagnostiquer semble
inoprable.
Clioscopie : lexploration clioscopique doit comporter syst-
matiquement une aspiration du fluide pritonal, une inspection
panoramique de la cavit abdominale, une inspection minutieuse
du pelvis, en particulier de laspect dun kyste de lovaire.
Les arguments clioscopiques en faveur dun kyste ovarien
fonctionnel sont un ligament utro-ovarien normal, une paroi
fine et translucide, des vaisseaux coralliens, un liquide citrin, un
aspect rtinien de la paroi interne ; les arguments en faveur dun
kyste organique sont lallongement du ligament utro-sacr, une
paroi paisse, des vaisseaux pais, un liquide eau de roche ou
citrin. Lorsque le kyste ovarien prsente des critres de bni-
gnit, le traitement est fait par clioscopie (ponction, kystecto-
mie intraparitale) ; si demble ou en cours dexploration des
signes voquant la malignit sont voqus, la clioscopie sera
convertie en laparotomie.
EXPLORATIONS CHIRURGICALES ET TRAITEMENT
La dcision dexploration chirurgicale et de traitement doit
intgrer lensemble des donnes pr-thrapeutiques (ge, dsir
de fertilit, examen clinique, imagerie, CA125 en post-mnopause).
La voie dabord dpend du risque de malignit : clioscopie en
cas daspect bnin ou de doute diagnostique, laparotomie en cas
de suspicion de malignit.
En prmnopause, en prsence dun kyste ovarien liquidien
uniloculaire potentiellement fonctionnel, de moins de 10 cm, sans
anomalie doppler, le choix dun traitement mdical est possible
(blocage de lovulation par une pilule stroprogestative pendant
2 mois). En cas de rgression incomplte, une ponction cho-
guide avec analyse cytochimique du liquide est possible (un taux
destradiol > 500 pg/mL, un CA125 bas et labsence de cellules
suspectes sont en faveur dun kyste fonctionnel). I
Cancer de lovaire
Monographie
(Rev Prat 2004 ; 54 : paratre)
POUR EN SAVOIR PLUS
Imagerie des kystes et des tumeurs de lovaire
Ardaens Y, Coquel P
EMC (Elsevier, Paris), Gyncologie, 680-A-26, 2000, 13p
Critres chographiques de lanalyse dun kyste
Barbereau-Agenais D
Intrts et limites du scanner et de limagerie par rsonnance
magnrique en pathologie pelvienne gyncologique
Buthiau D, Antoine EC, Nizri D et al.
chographie en gyncologie
Potier A, Opinel M, DErcole C, Blanc B
EMC (Elsevier Paris), Gyncologie, 69-A-10, 1994, 23p
Doppler en gyncologie
Rudigoz RC, Salle B
Indications chirurgicales
Tableau 4
Toute masse annexielle > 10 cm
Toute masse ovarienne solide
Tout kyste ovarien > 5 cm persistant aprs 6 8 semaines
Suspicion de torsion ou de rupture
Ascite
Toute masse en priode pr-mnopausique
Toute masse en priode post-mnopausique
ref_hocke_p1219-1224 29/06/04 16:48 Page 1223
1 224
Pour approfondir
A / VRAI OU FAUX ?
La dcouverte clinique
dune masse pelvienne impose
en premire intention un examen
chographique.
Lexamen IRM est pathognomonique
en cas de kyste dermode.
Lexamen tomodensitomtrique
permet daffirmer la malignit
dun kyste ovarien.
Lexamen doppler de la masse
pelvienne est un complment
indispensable de lchographie.
4
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le dosage du CA125 est utile
au diagnostic de masse pelvienne
mais uniquement chez la femme
mnopause.
Le dosage de lHCG ne sert,
devant une masse pelvienne
qu liminer le diagnostic
de grossesse (intra- ou extra-utrine).
Lexamen clinique a une sensibilit
et une spcificit de 50 %
dans le cadre du diagnostic
tiologique dune masse pelvienne.
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , F , F / B : V , F , V / C : 1 , 2 , 4 .
C / QCM
Devant une masse dorigine ovarienne,
les critres chographiques en faveur
de la bnignit sont :
Lsion uniloculaire.
Localisation unilatrale.
Taille > 10 cm.
Contours rguliers.
Cloisons paisses.
Prsence de vgtations
endolsionelles.
chognicit inhomogne.
7
6
5
4
3
2
1
1 / Patientes avant la mnopause
Dans ce groupe, le risque de tumeur ovarienne
maligne est moindre (< 20 %). Lchographie
reste lexamen de rfrence. Le dosage du
CA125 est peu utile car non spcifique et
lev dans de nombreuses pathologies non
malignes (fibrome, salpingite, endomtriose,
adnomyose, grossesse,) voire chez la
patiente normale ; un taux > 200 UI/L est
cependant considr comme trs anormal et
fait suspecter une tumeur ovarienne.
2 / Patientes mnopauses
Dans ce groupe, le diagnostic est possible en
combinant les donnes de limagerie et la valeur
du CA125. Lindex de risque de malignit (RMI)
est ainsi une aide au choix de la stratgie dex-
ploration chirurgicale. Il englobe le statut
mnopausique (prmnopause [1 point] ou post-
mnopause [3 points]), les caractristiques
ultrasonores de la masse (kystes multiloculaires,
zones solides, bilatralit, ascite, mtastases :
en labsence de signe, score de 0, un critre
entrane un score de 1 ; plus de 1 critre entrane
un score de 3), la valeur absolue du CA125. Le RMI
est obtenu par la multiplication de ces 3 facteurs ;
un taux > 200 est choisi pour discriminer
pathologie bnigne et maligne. La sensibilit du
RMI est de 87 % et sa spcificit de 97 %,
soit un gain de 14 % par rapport lutilisation
de lchographie seule.
4 / Patientes adolescentes
Dans les 2 tiers des cas, la masse pelvienne
est rvle par une complication entranant
une douleur pelvienne aigu ou subaigu ; lors
de lexamen clinique, cette masse est palpable
1 fois sur 2.
Au niveau utrin, il existe une plus grande fr-
quence des tumeurs trophoblastiques, rhabdo-
myosarcomes, adnocarcinomes cellules claires.
Les tumeurs ovariennes organiques reprsen-
tent 2 tiers des tumeurs gyncologiques de
ladolescence. Elles sont bnignes dans 80 %.
Il sagit le plus souvent de tumeurs des cellules
germinales (2/3 des cas) ou du stroma ; la plus
frquente tant le dysgerminome (48 %) ; les
formes pithliales napparaissent quaprs 12
ans. Lutilisation de marqueurs biologiques (en
sus du CA125) est souvent utile au diagnostic
propratoire. Lchographie retrouve le plus
souvent des tumeurs solides. Lexistence dune
ncrose centrale, de septums irrguliers ou de
vgtations sont en faveur de la malignit. En
IRM, les signaux sont intermdiaires en T1 et
T2 et les prises de contrastes variables.
Les tumeurs ovariennes fonctionnelles sont
plus frquentes aprs le dmarrage pubertaire
quavant, se manifestant par des signes dhyper-
strognie (FSH et LH basses et non stimulables) ;
elles peuvent faire voquer un syndrome de
McCune-Albright (taches cutanes, lsions
osseuses, endocrinopathies).
3 / Patientes enceintes 3 / Patientes enceintes
Une masse pelvienne (dorigine gyncologique
ou non) est frquemment dcouverte lors de la
ralisation dune chographie obsttricale. La
majorit (90 %) des images disparaissent au
2
e
trimestre ce qui tmoigne de leur aspect
fonctionnel. Les masses persistantes doivent
tre explores entre 17 et 18 semaines dam-
norrhe, car elles peuvent former un obstacle
prvia ou se compliquer de rupture, dhmorragie,
dinfection ou de torsion en pr- ou post-partum.
Le kyste dermode est la tumeur la plus frquen-
te. Des critres chographiques suspects de
malignit doivent faire raliser lexploration chi-
rurgicale ds le diagnostic morphologique ; le
cancer de lovaire concomitant de la grossesse est
cependant rare (1/8 000 20 000 accouche-
ments) ; il reprsente 2,5 % des masses persis-
tant aprs le 1
er
trimestre.
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
ref_hocke_p1219-1224 29/06/04 16:48 Page 1224
Dermatologie
Q 343
la notion ventuelle de traumatisme, dapplication de
produit topique caractre caustique.
Lexamen clinique comporte :
lexamen de la lsion, son sige, son tendue, son
caractre souple, infiltr ou indur ;
lexamen des diffrentes muqueuses (orales, gnitales)
du fait de lsions parfois bipolaires (orales et gnitales)
comme en cas daphtose ou de lichen;
lexamen dermatologique complet du fait de la possi-
bilit de lsions muqueuses rvlatrices dune dermatose
inflammatoire (maladies bulleuses en particulier) ;
la recherche dune adnopathie satellite ventuelle
(chancre, noplasie).
Les examens complmentaires ne sont envisager que
de faon limite, pour confirmer une suspicion clinique :
frottis pour cytodiagnostic ;
prlvement pour cultures virales ou examens bactrio-
logiques ;
biopsie pour examen anatomopathologique ; la biopsie
est souvent ncessaire pour affirmer un diagnostic.
Cest le cas en particulier des lsions dorigine
inflammatoire pour lesquelles lexamen clinique ne
suffit pas. Elle est par ailleurs faite systmatiquement
devant toute ulcration chronique pour liminer un
carcinome pidermode (spino-cellulaire) ;
biopsie pour immunofluorescence directe pour confirmer
une dermatose bulleuse ;
srologies spcifiques en cas de chancre syphilitique
suspect.
tiologie
Le sige de lrosion ou de lulcration peut parfois
permettre de privilgier telle ou telle orientation tiolo-
gique. Cest le cas des affections transmission sexuelle
en cas de localisation gnitale. En fait, le plus souvent
les mmes causes peuvent donner des lsions des
muqueuses orales et (ou) gnitales.
Linterrogatoire doit permettre dliminer facilement les
lsions traumatiques ou caustiques de contact.
Diagnostic
Le but de la dmarche diagnostique est en fait de prciser
la nature de la lsion, lexamen clinique tant suffisant
pour affirmer lrosion ou lulcration.
Linterrogatoire doit prciser :
les circonstances de survenue, lexistence de signes
fonctionnels prcdant ou accompagnant la lsion
(brlures, douleurs), lexistence dpisodes antrieurs,
le caractre aigu, chronique, la notion ventuelle de
rcurrence ;
les antcdents personnels (en particulier : rapports
sexuels, prises mdicamenteuses) ;
Ulcrations ou rosion
des muqueuses orales
et (ou) gnitales
PR Michel FAURE
Clinique dermatologique, pavillon R, hpital douard-Herriot, 69437 Lyon Cedex 3.
Une rosion muqueuse est une perte de substance
superficielle (pidermique ou dermique
superficielle) en gnral postbulleuse
ou postvsiculeuse, parfois caustique
ou traumatique. Une ulcration est plus profonde,
atteignant le derme moyen.
Quelle que soit la muqueuse considre,
rosions et ulcrations peuvent tre de mcanisme
inflammatoire, infectieux ou noplasique.
Le terme de chancre est rserv aux lsions
de nature bactrienne provoques par la porte
dentre du micro-organisme, et qualifie
en pratique une lsion de nature vnrienne.
Les orientations diagnostiques sont domines :
par la possibilit dune affection transmission
sexuelle essentiellement en cas de lsion gnitale ;
par la possibilit pour une rosion
ou une ulcration muqueuse dtre la premire
manifestation dune dermatose inflammatoire,
dune maladie bulleuse en particulier ;
par le risque de mconnatre, en cas de lsion
chronique, une noplasie pithliale.
La dmarche diagnostique repose sur un certain
nombre de rflexes mdicaux.
Lsions infectieuses
1. Herps
Il peut sagir :
dune primo-infection herptique (fig. 1 et 2) avec un
tableau de vaste rosion gnitale, prino-gnitale mme,
ou orale (gingivostomatite), douloureuse et fbrile ;
dune rcurrence herptique buccale ou gnitale
(gland, vulve). Dans ce cas, le diagnostic est en gnral
facile devant la notion de rcurrence, la prcession par
des picotements et (ou) une sensation de brlure, puis
lexistence de vsicules en bouquet voluant vers plusieurs
rosions ou une rosion en carte gographique ;
dulcrations chroniques en cas de dficit immunitaire.
Le diagnostic est confirm en cas de doute (primo-
infection ou lsions chroniques) par le cytodiagnostic
(recherche de la dgnrescence ballonisante des cellules
pithliales) et surtout par la recherche de virus en culture
aprs prlvement local.
simple dcouverte lors
dun examen gynco-
logique systmatique
(fig. 3 et 4). Il sac-
compagne classique-
ment dune adnopathie
inflammatoire satellite
non douloureuse.
Le diagnostic tait
jadis confirm par
lexamen classique du
frottis la recherche
de trponmes au
microscope fond
noir. Il lest surtout
actuellement par la
srologie : test FTA
(fluorescent trepone-
mal antibody), raction
plus prcoce devenir
positive que le
UL C R AT I ONS OU ROS I ON DE S MUQUE US E S OR AL E S E T ( OU) G NI TAL E S
Herpes gnital, primo-infection.
1
Gingivostomatite herptique de primo-infection.
2
Chancre syphylitique gnital masculin.
3
2. Syphilis
Le chancre primaire dinoculation apparat 3 semaines
aprs le contage. Cest une lsion propre et bien limite,
indure, indolore, qui peut ainsi chez la femme tre une
Chancre syphilitique vulvaire.
4
TPHA (treponema pallidum haemagglutination assay)
et le VDRL (venereal diseases research laboratory).
En phase secondaire tardive, il peut exister des lsions
orales et gnitales rosives et (ou) des condylomes
syphilitiques gnitaux, prinaux et pri-anaux papulo-
rosifs riches en trponmes. Le diagnostic repose bien
sr sur la srologie syphilitique.
3. Autres maladies sexuellement transmissibles
Elles sont trs rares, mais le diagnostic peut tre pos dans
certaines conditions devant une ou plusieurs lsions gnitales.
Le chancre mou est frquent en Afrique. En Europe,
il est rare, survient par petites pidmies lies certains
foyers de prostitution. Il sagit dune ou plusieurs
ulcrations gnitales inflammatoires, infiltres mais non
indures avec un ganglion inflammatoire satellite qui
prend laspect dun bubon, aspect non rencontr au
cours de la syphilis (fig. 5). Hmophilus ducreyi est
rechercher aprs frottis du chancre ou par ponction gan-
glionnaire. La possibilit dune co-infection syphilitique
doit toujours tre recherche.
aphtodes (fig. 7). Le diagnostic repose bien sr sur les
rsultats de la srologie et de lantignmie.
Les infections germes banals peuvent donner des
ulcrations chroniques en cas de dficit immunitaire
(sujets sropositifs pour le VIH, leucoses, immuno-
suppression iatrognique). Les candidoses peuvent
sexprimer par des rosions prurigineuses et douloureuses,
mais la constatation de Candida albicans en cultures sur
milieu de Sabouraud partir dun prlvement local ne
suffit pas au diagnostic de candidose muqueuse, et il
faut se garder dun diagnostic par excs. Les lsions
sont en fait vocatrices quand il sagit dune glossite,
dune vulvite ou dune balanite rythmateuse, prurigineuse
avec lexamen des enduits blanchtres caractristiques.
La donovanose ou granulome inguinal reste en
Europe une maladie exceptionnelle, importe des zones
tropicales et subtropicales. Il sagit dune ou plusieurs
lsions gnitales pouvant stendre, devenir ulcro-
vgtante(s) et mutilante(s), sans tendance la gurison
spontane. Le diagnostic est fond sur la mise en vidence
des corps de Donovan.
4. Autres causes infectieuses
Varicelle et zona: les lsions buccales sont similaires
celles dun herps, mais plus tendues, associes parfois
(zona) et pratiquement toujours (varicelle) une rup-
tion cutane caractristique. Dans le cas dun zona
buccal (VII ou IX) les lsions endobuccales sont latra-
lises (fig. 6).
Dermatologie
Chancre mou (H. ducreyi) : ulcrations gnitales mascu-
lines multiples.
5
Stomatite rosive dune primo-infection VIH.
7
Zona buccal.
6
Aphtes de la cavit buccale.
8
Coxsackie : il sagit par exemple soit dune pharyngite
vsiculeuse (herpangine) avec fivre et dysphagie (cox-
sackie du groupe A), soit dun syndrome pied-main-
bouche (coxsackie A16) avec une atteinte papulovsiculeuse
des extrmits et un tat fbrile chez lenfant.
Primo-infection lie au VIH (virus de limmunodfi-
cience humaine) : elle ralise un exanthme morbilliforme
associ des rosions buccales, parfois gnitales,
Maladies inflammatoires
1. Aphtes et aphtoses
Les aphtes sont des lsions de vasculite inflammatoire
de mcanisme imprcis. Ils peuvent atteindre de faon
indiffrente la mu-
queuse orale ou les
autres muqueuses et
nintressent pas seule-
ment la cavit buccale
(fig. 8, 9, 10 et 11).
Le diagnostic est en
gnral facile et pure-
ment clinique. Il sagit
dulcrations de petite
taille, en nombre va-
riable, parfois uniques,
douloureuses, fond
jauntre avec un bord
rouge, non indures,
mais parfois il peut
sagir dulcrations
gantes, en particulier
sur la muqueuse gni-
tale, dans les 2 sexes.
La biopsie est alors utile, montrant une image de vasculite
inflammatoire leucocytoclasique.
Il peut sagir daphtes banals, mais aussi :
dune aphtose rcurrente orale ou gnitale avec volution
par pousses sur plusieurs mois ou plusieurs annes ;
dune aphtose bipolaire, avec une atteinte la fois
orale et gnitale, par pousses et rcidives ;
dune grande aphtose avec aphtes muqueux oraux et
gnitaux, aphtes cutans, uvite hypopion (syndrome de
Behet), et dautres manifestations muqueuses (tube
digestif), vasculaires et viscrales trs diverses signant
toutes le mme processus vasculaire inflammatoire.
2. Maladie de Crohn
Les lsions muqueuses et pri-orificielles (prine en
particulier) peuvent tre rvlatrices. Il peut sagir de
lsions aphtodes ou de lsions papulo-nodulaires rosives
ou ulcres (fig. 12). Laspect clinique ne permet pas le
diagnostic, contrairement aux aphtes. Lexamen histo-
Aphte buccal.
9
Aphtes gnitaux.
10
Aphte gant de la vulve.
11
Maladie de Crohn : ulcrations
vulvaires et cutanes.
12
muqueuse dans le cadre du lichen rosif. Le plus souvent,
il nexiste pas de lsions cutanes. Latteinte peut tre
buccale, gnitale (balanite rosive ou vulvite avec
volontiers une atteinte associe du vagin) ou mme
bipolaire, orale et gnitale en particulier chez la femme
(fig. 13 et 14). Il sagit drosions muqueuses douloureuses
et chroniques. Seul lexamen histologique permet le dia-
gnostic en montrant linfiltrat lymphocytaire caractris-
tique sous-pithlial.
4. Dermatoses bulleuses
Les dermatoses bulleuses auto-immunes comme le
pemphigus et les pemphigodes peuvent tre cause
drosions et dulcrations des muqueuses orales et
gnitales. Le diagnostic des lsions muqueuses est facile
si le diagnostic est connu. Les atteintes muqueuses peu-
vent cependant tre rvlatrices en dbut dvolution.
Le diagnostic peut saider de la recherche de lsions
dermatologiques papulo-bulleuses (pemphigodes) ou
bullo-croteuses (pemphigus) si elles existent. Il nces-
site en fait un examen anatomopathologique standard
aprs biopsie de la muqueuse et repose sur les rsultats
des immunofluorescences directe (IFD) ( partir de la
biopsie) et indirecte (IFI) (auto-anticorps circulants).
logique est ncessaire :
il montre limage
caractristique dune
inflammation granulo-
mateuse pithliode.
3. Lichen rosif
Le lichen plan est une
dermatose inflamma-
toire caractrise par
des lsions papuleuses
prurigineuses qui
voluent par pousses
et par une ractivit
de lymphocytes auto-
ractifs vis--vis des
kratinocytes. Il peut
exister une atteinte
muqueuse asympto-
matique avec un rseau
blanchtre muqueux.
Il peut exister aussi une
atteinte strictement
En cas de pemphigode classique, qui survient le plus
souvent chez ladulte g, mais pas uniquement, les
lsions muqueuses sont inconstantes, et les lsions
cutanes prdominent avec lassociation de placards
cutans rythmateux et prurigineux, et des bulles de
taille variable sur zone rythmateuse, contenu clair
ou hmorragique.
En cas de pemphigode dite cicatricielle (fig. 17 et 18),
ou maladie de Lortat-Jacob, les lsions cutanes sont
trs inconstantes, et il existe une atteinte muqueuse iso-
le ou prdominante. Il sagit drosions buccales, de
lsions du sillon balano-prputial et du gland chez
lhomme (balanite rosive) ou de la vulve et parfois du
vagin chez la femme. Laspect est similaire celui dun
lichen rosif. Il existe aussi parfois une atteinte oculaire.
Lvolution est habituellement synchiante, en particulier
pour lil, le vagin et le sillon.
Le diagnostic repose sur lhistologie qui montre un
dcollement sous-pithlial avec un infiltrat inflam-
matoire riche en osinophiles, sur limmunofluorescence
directe qui visualise un marquage linaire de la jonction
en IgG, parfois en IgA, avec dpts de complment
C3, et sur la prsence en immunofluorescence indirecte
dauto-anticorps circulants dirigs contre les anti-
gnes BMZ.
Pemphigus : cette dermatose est caractrise par une
acantholyse responsable de dcollements intra-pidermiques.
Limmunisation est dirige contre des antignes de la
surface des kratinocytes.
Elle peut survenir tout ge, plus frquemment chez
ladulte dge moyen.
Les lsions cutanes sont des dcollements superficiels,
avec rapidement la formation de crotes.
Les lsions muqueuses buccales et (ou) gnitales peuvent
tre isoles, rvlatrices, sans quil existe ce stade de
lsions cutanes (fig. 15 et 16). Elles correspondent
des rosions douloureuses en nappes.
Lhistologie de la muqueuse montre la ncrose pithliale
avec acantholyse.
Il existe en immunofluorescence directe un marquage
(IgG) dit intercellulaire de la surface des cellules pith-
liales, ralisant un aspect en mailles de filet.
En immunofluorescence indirecte, il existe des auto-
anticorps circulants de mme ractivit.
Pemphigodes : dans ce groupe daffections, lauto-
immunisation est dirige contre des antignes de la zone
de la membrane basale (BMZ), cest--dire de la jonction
dermo-pidermique (peau) ou de la jonction dermo-
pithliale (muqueuses). Le clivage est donc sous-
pidermique (sous-pithlial).
Dermatologie
Lichen plan rosif de la gencive.
14
Lichen plan rosif vulvaire.
13
Pemphigus vulvaire.
16
Pemphigus buccal, atteinte des lvres.
15
5. rythme polymorphe et syndrome
de Stevens-Johnson
Ces dermatoses dites allergiques peuvent tre de locali-
sation muqueuse prdominante. Il sagit alors de lsions
rosives des diffrentes muqueuses avec des lsions
croteuses pri-orificielles, dapparition brutale, et
parfois des lsions cutanes rythmato-bulleuses plus
ou moins tendues (fig. 19). Il faut y penser en cas
dapparition brutale. Linterrogatoire permet de retrouver
une cause toxi-mdicamenteuse (anti-inflammatoires
non strodiens, sulfamides, antibiotiques) ou la prcession
dune pousse dherps labial. En fait, en cas datteinte
muqueuse importante la cause est essentiellement mdi-
camenteuse. Les formes associant atteintes muqueuses
et atteinte cutane gnralise correspondent au syndrome
de ncrose pidermique toxique dit syndrome de Lyell
dorigine mdicamenteuse.
Ulcrations et noplasies
Des stomatites rosives peuvent survenir au cours
dhmopathies avec agranulocytose (leucoses aigus)
ou sous chimiothrapie.
En fait, toute ulcration buccale ou gnitale chronique
et indolore doit faire suspecter une noplasie pithliale
dite carcinome spino-cellulaire ou carcinome pider-
mode, les deux termes tant identiques (fig. 20, 21
et 22).
Il sagit de lvolution du carcinome in situ (dit gale-
ment maladie de Bowen en cas datteinte gnitale) qui
correspond histologiquement une noplasie intra-pi-
thliale de la muqueuse orale ou des muqueuses gni-
tales : VIN (pour, en anglo-saxon mdical, noplasie
intra-pithliale de la vulve), PIN (noplasie intra-
pithliale du pnis).
Le tabac et les virus dits HPV (Human papillomavirus
ou en franais virus des papillomes humains) participent
cette dgnrescence. Ces carcinomes peuvent com-
pliquer galement une balanite chronique dvolution
prolonge, un lichen rosif ancien, gnital ou buccal,
dans les deux sexes, ou un lichen sclreux gnital, et l
encore dans les 2 sexes.
Cest dire la ncessit de biopsier systmatiquement
toute ulcration des muqueuses orales ou gnitales
dvolution chronique surtout sil existe un caractre
infiltr la palpation. I
Atteinte rosive buccale au cours dune pemphigode dite
cicatricielle.
18
Balanite rosive au cours dune pemphigode dite
cicatricielle.
17
rosions gnitales au cours dun rythme polymorphe
toximdicamenteux.
19
Dermatologie. Collge des enseignants de dermato-vrologie de
France. Paris : Masson, 2000. Collection Abrgs.
Connaissances et pratique, et plus particulirement les chapitres consacrs
aux dermatoses bulleuses et la syphilis.
Saurat JH et al. Dermatologie et maladies sexuellement transmissibles.
Paris : Masson, 1999.
Plus particulirement les parties consacres aux maladies sexuellement
transmissibles (p. 173-87), aux maladies bulleuses (p. 265-78),
lrythme polymorphe et au syndrome de Stevens-Johnson (p. 285-9),
la maladie dite de Behet (p. 355-7) et aux pathologies des
muqueuses (p. 745-73).
POUR EN SAVOIR PLUS
Dermatologie
Ulcration dun carcinome spinocellulaire sur lichen
sclreux gnital masculin ancien.
21
Noplasie intra-pithliale sur lichen sclreux gnital
masculin.
20
Carcinome spinocellulaire de la vulve.
22
Les donnes de lanamnse et de lexamen
clinique sont en gnral suffisantes
pour le diagnostic dherps, daphtose,
dune origine traumatique ou caustique,
dune toxidermie, et pour orienter
vers la possibilit dune syphilis.
La notion de rcurrence (herps) ou de rcidives
(aphtose) est capitale ainsi que lexistence
dune localisation double orale et gnitale
(aphtose bipolaire ou grande aphtose, lichen
rosif, dermatoses bulleuses, Crohn).
La culture virale est parfois ncessaire pour
affirmer le diagnostic dherps en cas de doute.
La confirmation dune syphilis ncessite
la ralisation de la srologie classique et surtout
du test FTA, plus prcocement positif
en phase primaire (chancre).
Seule la biopsie avec examen microscopique
permet dliminer la possibilit dun carcinome
et doit tre systmatiquement ralise devant
toute ulcration chronique.
Lexamen anatomopathologique est aussi
ncessaire au diagnostic de lichen rosif,
de lsions muqueuses dune dermatose bulleuse
auto-immune ou de Crohn.
De plus, les rsultats dIFD et dIFI
sont indispensables pour le diagnostic
dun pemphigus ou dune pemphigode
localisation muqueuse.
Dans tous les cas de diagnostic hsitant,
une biopsie doit tre ralise car lexamen
anatomopathologique est alors indispensable.
Q 344
Les capteurs vestibulaires priphriques sont localiss
au niveau de loreille interne dans le labyrinthe membra-
neux. Celui-ci contient aussi lorgane auditif : la cochle.
Les liens anatomiques et physiologiques qui runissent
lorgane de laudition et celui de lquilibre expliquent
leurs implications communes dans un nombre important
de processus pathologiques, et lintrt de les explorer
de principe lors de latteinte de lun ou de lautre.
Les lments constitutifs de lorgane vestibulaire priph-
rique sont de 2 ordres : les 3 canaux semi-circulaires (latral,
antrieur et postrieur) disposs dans les plans de lespace;
les organes otolithiques : lutricule et le saccule.
Les 3 canaux semi-circulaires, lutricule et le saccule,
contiennent lendolymphe, liquide qui est aussi prsent
dans la cochle, et prsente des caractristiques bio-
chimiques spcifiques (richesse en potassium, concen-
tration de sodium faible). Tous ces lments sont en
communication.
Tous contiennent un neuro-pithlium comportant des
cellules cilies ; il est localis dans certaines zones sp-
cifiques. Les dplacements de la tte vont se traduire par
une stimulation de ces cellules. Au niveau des 3 canaux
semi-circulaires, elles sont localises dans lampoule,
qui est une zone o le canal est dilat, et ce sont les
acclrations angulaires qui stimulent les cellules
cilies. Au niveau des organes otolithiques, il existe une
zone particulire : la macule, qui contient les cellules
cilies, recouvertes par une membrane contenant des
cristaux : les otoconies. Les cellules cilies des macules
otolithiques sont stimules lors des acclrations
linaires et, en particulier, la pesanteur. La stimulation
de ces diffrentes cellules cilies entrane celle des
fibres du nerf vestibulaire au niveau de la 1
re
synapse
des voies vestibulaires. Les fibres du nerf vestibulaire se
terminent dans les noyaux vestibulaires, localiss dans
le tronc crbral.
Les informations visuelles, contribuant la fonction
dquilibration, proviennent de la vision priphrique,
qui permet lindividu de se localiser par rapport
lenvironnement.
Enfin, un certain nombre de mcano-rcepteurs situs
au niveau de lappareil locomoteur (muscles, tendons,
articulations) et du derme profond, fournissent des
informations sur les positions et dplacements des
membres, et de la nuque en particulier. Il sagit des voies
de la proprioception, dans le cadre de la sensibilit profonde.
Chaque individu dispose donc de plusieurs sources
dinformations sensorielles : vestibulaires, visuelles et
proprioceptives pour son quilibration. Le poids de
chacune delles est variable dune personne lautre, et
pour une personne donne, selon les circonstances
(obscurit, activit musculaire intense).
Donnes physiopathologiques
La fonction dquilibration a pour but de stabiliser le
regard et la posture, en toute circonstance. Elle fait
intervenir des capteurs priphriques qui vont gnrer
des informations destines au systme nerveux central,
principalement les noyaux vestibulaires localiss au
niveau du tronc crbral. Le traitement de ces informations
va alors permettre une rponse adapte, faisant intervenir
les voies motrice et oculomotrice.
Capteurs priphriques
Les informations proviennent de 3 sources : vestibule,
vision et proprioception.
Vertige (avec le traitement)
DR Didier BOUCCARA, PR Olivier STERKERS
Service dORL, hpital Beaujon, 92118 Clichy Cedex.
Les vertiges et les troubles de lquilibre
reprsentent un motif frquent de consultation.
Ils traduisent une atteinte de la fonction
dquilibration. Celle-ci met en jeu diffrents
capteurs neurosensoriels priphriques (systme
vestibulaire localis dans loreille interne,
proprioception et vision), et des centres
dintgration et de rgulation localiss
au niveau du systme nerveux central (noyaux
vestibulaires et cortex en particulier).
Le systme vestibulaire est caractris
par une plasticit centrale qui permet,
en cas datteinte priphrique, de compenser
celle-ci. Toute atteinte priphrique, y compris
dfinitive comme, par exemple, aprs une fracture
du rocher ayant dtruit un labyrinthe, est suivie
dune compensation qui se traduit
par une rgression des symptmes.
La dmarche diagnostique a pour but de localiser
la topographie de latteinte. Elle repose
sur les donnes cliniques et les explorations
audio-vestibulaires. Les indications de limagerie
(scanner ou imagerie par rsonance magntique
selon les cas) sont orientes par les rsultats
de ce bilan.
Les atteintes brutales des voies vestibulaires
centrales (infarctus crbelleux ou du tronc
crbral) sont rares mais peuvent mettre en
jeu le pronostic vital.
Les troubles de lquilibre du sujet g
sont souvent dorigine multifactorielle.
Ils exposent au risque de chutes. Leur prise
en charge diagnostique et thrapeutique
est multidisciplinaire.
Noyaux vestibulaires, cervelet et cortex
Les noyaux vestibulaires sont localiss dans le tronc
crbral, sous le plancher du IV
e
ventricule. Ils sont
proximit des noyaux des nerfs oculomoteurs et des
centres neurovgtatifs. Il sagit dun centre de rception
et de hirarchisation des informations sensorielles. Les
connexions entre les noyaux vestibulaires et les voies
motrices et de loculomotricit, mais aussi le cervelet, le
cortex et les noyaux vestibulaires controlatraux, sont
trs riches. Elles contribuent en particulier ladaptation
de la rponse physiologique : stabilisation du corps
(rflexe vestibulo-spinal) et du regard (rflexe vestibulo-
oculaire). Les interrelations avec le cervelet interviennent
en particulier pour la stabilisation de limage rtinienne.
Les projections corticales des voies vestibulaires sont
bilatrales, empruntant plusieurs voies, avec un relais
thalamique. La localisation des aires corticales vestibulaires
est connue chez lanimal : parito-insulaire, paritales et
prfrontales, et de mieux en mieux prcise chez lhomme,
en particulier grce aux techniques dimagerie fonctionnelle.
Le cortex joue un rle dintgration, dassociation, de
mmorisation des informations, contribuant la perception
et lorientation de lenvironnement.
Consquences dune atteinte des voies
vestibulaires
la suite dune atteinte des voies vestibulaires priph-
riques, la plasticit du systme nerveux central va se
mettre en jeu. Grce diffrents mcanismes, impliquant
en particulier les noyaux vestibulaires, la compensation
centrale qui se met en place permet une rgression des
troubles. Dans les cas o la lsion est brutale fracture
du rocher par exemple les symptmes initiaux sont
intenses, avec vertiges et instabilit, puis au cours du
temps, ils rgressent : le dficit priphrique persiste
mais il est compens. Dans les cas o la lsion est pro-
gressive, tumorale en particulier, la compensation est
parfois synchronise avec linstallation du dficit pri-
phrique, et le patient peut rester asymptomatique. Cette
compensation centrale peut tre favorise par une
rducation spcifique. Elle nest pas dfinitive et, par
exemple, des affections intercurrentes peuvent occasionner
des dcompensations secondaires avec rcidive des
troubles de lquilibre.
Dmarche clinique
Chez un patient consultant pour des vertiges, lattitude
pratique comporte schmatiquement 4 tapes :
liminer un faux vertige ;
rechercher une urgence thrapeutique ;
regrouper les arguments cliniques en faveur dun
diagnostic ;
dcider lindication dventuelles investigations com-
plmentaires.
Il convient par ailleurs de sparer 2 types de situations :
dune part, le vertige unique de survenue brutale et
souvent intense ; dautre part, les vertiges rcidivants.
Renseignements fournis par linterrogatoire
Linterrogatoire du patient qui consulte pour des troubles
de lquilibre est important car il oriente souvent le dia-
gnostic. La description de ses symptmes est parfois un
pralable utile, le clinicien prcisant ensuite les points
complmentaires. Il est ainsi possible :
dliminer les faux vertiges : malaises, lipothymies,
perte de connaissance dont les causes sont diverses :
troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique,
pathologie mtabolique Le vertige des hauteurs
correspond la perte brutale des rfrences visuelles,
sans atteinte, en particulier vestibulaire.
Les vertiges vrais tant caractriss par une
impression errone de rotation ressentie par le patient :
rotation de lenvironnement autour de lui ou rotation
de lui-mme. ct de ces vertiges caractriss, il
faut retenir les autres troubles de lquilibre : instabilit,
impression de projection latrale, denfoncement dans
le sol qui sont aussi vocateurs datteinte du systme
vestibulaire ;
de prciser les caractristiques du vertige :
sa dure : brve, de lordre de la minute, ou prolonge
durant plusieurs heures,
sa rptition dans le temps : vertige unique ou, au
contraire, rpt,
la prsence dun facteur dclenchant : mobilisation de
la tte et du cou, traumatisme, anxit,
la persistance de troubles mineurs de lquilibre
(instabilit) entre les crises aigus ;
de rechercher des signes associs :
auditifs : hypo-acousie, acouphnes (bourdonnement
ou sifflement), otalgie ou sensation de pression intra-
auriculaire,
neurologiques : troubles visuels, moteurs, sensitifs ou
cphales,
neurovgtatifs : nauses, vomissements, sueurs;
dvaluer la svrit et le retentissement : lutilisation
dchelles et de questionnaires spcifiques permet de
prciser, pour chaque personne, la frquence, lintensit,
et les consquences des vertiges. Leur intrt est pro-
nostique et volutif, permettant en particulier dapprcier
lefficacit des thrapeutiques entreprises.
Donnes de lexamen clinique
Lexamen clinique recherche systmatiquement un certain
nombre de signes. Dans le cas de vertiges aigus avec
troubles neurovgtatifs parfois intenses (vomissements),
le patient est examin dans le contexte de lurgence. Cet
examen en priode de crise fournit des renseignements
importants pour tayer le diagnostic.
Lexamen des tympans, otoscopie, recherche une ano-
malie tympanique squellaire (perforation tympanique)
ou volutive : otite chronique, cholestatomateuse ou
non. Une lsion rtrotympanique est parfois visible
(cholestatome, tumeur vasculaire).
Le signe datteinte vestibulaire principal est la pr-
sence dun nystagmus spontan, qui est toujours patho-
logique. Il traduit une atteinte du rflexe vestibulo-
V E RT I GE ( AV E C L E T R AI T E ME NT )
Les autres signes vestibulaires spontans recherchs
traduisent une atteinte de la voie vestibulo-spinale :
dviation spontane des index, recherche chez un
patient assis sans appui dorsal auquel on demande de
tendre les index, les yeux tant ferms ;
instabilit latralise la manuvre de Romberg ;
dviation lors de la marche en aveugle, ralise en
demandant au patient deffectuer plusieurs reprises
3 pas en avant et 3 pas en arrire, les yeux ferms ;
dviation au cours de la manuvre de Fukuda lors de
laquelle on fait raliser au patient 50 pas sur place, l
aussi les yeux ferms.
Au cours des atteintes vestibulaires priphriques, les
dviations posturales observes se font vers le ct
atteint. Leur ralisation et leur interprtation peuvent
tre limites chez les sujets gs, en raison daffections
associes, en particulier osto-articulaire et neurologique.
Lexamen recherche un nystagmus provoqu lors de
diffrentes preuves.
La manuvre de Dix et Hallpike est effectue pour
authentifier un vertige paroxystique positionnel bnin
(VPPB). Ce diagnostic est voqu chez un patient pr-
sentant des pisodes vertigineux brefs, de lordre de
quelques secondes, dclenchs de manire strotype
par certains mouvements de la tte. Le patient est install
sur la table dexamen, en position assise, jambes pendantes.
Les lunettes de Frenzel permettent lexaminateur de
dtecter lapparition dun nystagmus. Le patient est alors
inform du droulement de la manuvre. Celle-ci consiste
le faire passer rapidement de la position assise la posi-
tion couche de lun des cts, la tte tant tourne 45.
La mise en vidence dun nystagmus rotatoire, avec un
dlai pouvant atteindre plusieurs secondes, battant vers
loreille la plus basse, accompagn dune sensation verti-
gineuse, tablit le diagnostic de vertige paroxystique
positionnel bnin. Le retour la position assise peut sac-
compagner de sensations vertigineuses, avec nystagmus
battant en sens inverse. La recherche est effectue suc-
cessivement des 2 cts. Elle doit tre prudente et limite
chez les patients prsentant une pathologie cervicale
(vasculaire, traumatique) et chez les sujets gs.
La prsence dun gaze nystagmus (nystagmus dans le
regard excentr de 40 lors de la fixation visuelle)
voque une atteinte centrale, en particulier crbelleuse.
Le head shaking test consiste secouer la tte du patient
durant au moins 20 secondes et rechercher, sous lunettes
de Frenzel, un nystagmus latent et ainsi rvl.
La recherche dun nystagmus provoqu au cours de
diffrents mouvements peut orienter vers une pathologie
spcifique. Ainsi, un nystagmus vertical infrieur lors de
lhyperextension de la nuque voque une malformation de
la charnire atlo-occipitale (Arnold-Chiari).
Lexamen somatique gnral recherche essentiellement :
une atteinte neurologique : paires crniennes, syndrome
crbelleux, atteinte des voies sensitives et motrices ;
une pathologie cardiovasculaire : auscultation cardiaque
et des axes vasculaires cervicaux, mesure de la tension
artrielle couch et debout ;
une atteinte osto-articulaire.
oculaire. Il sagit dun mouvement rgulier et conjugu
des globes oculaires qui comporte 2 phases successives
se rptant plus ou moins rapidement. La 1
re
est lente.
Elle correspond la phase pathologique. Au cours de
celle-ci, on observe un mouvement qui loigne le globe
oculaire de sa position centrale dans lorbite vers le ct
atteint. Ensuite, apparat la 2
de
phase qui est rapide, et
donc plus facile identifier par lexaminateur. Elle
ramne le globe oculaire dans sa position normale. En
dehors du cas particulier de certaines atteintes neuro-
logiques, les mouvements des 2 globes oculaires sont
parfaitement synchrones. Lanalyse des caractristiques
du nystagmus spontan est essentielle. Elle ncessite
une observation soigneuse des mouvements oculaires,
en demandant au patient qui est au repos de regarder
droit devant lui. En effet, un nystagmus physiologique
est possible dans le regard latral. Les globes oculaires
sont examins pendant que le patient fixe un objet que
lon met en face de lui (un crayon par exemple). Cela
permet dauthentifier un nystagmus lors de la fixation.
Dans un second temps, on recherche un nystagmus en
labsence de fixation possible. Pour ce faire, diffrents
moyens sont possibles. Les lunettes de Frenzel sont le
plus simple, en particulier pour lexamen au lit du
patient . Ce sont des lunettes grossissantes, munies de
petites lampes : le patient ne peut pas fixer, et lexami-
nateur peut analyser prcisment les mouvements des
globes oculaires. Le second moyen de dveloppement
plus rcent est lutilisation de camras vido rayons
infrarouges, permettant de filmer les mouvements de
lil dans lobscurit. Cette mthode, la vidonystagmo-
scopie, est plus prcise et peut tre couple un enregis-
trement sur cassette vido.
Lexamen doit tre prolong au moins 30 secondes pour pr-
ciser les caractristiques du nystagmus spontan (tableau).
Tout nystagmus spontan est pathologique.
Il est recherch chez un patient au repos dans le regard
de face, la fixation puis sous lunettes de Frenzel.
Son sens est prcis : horizontal, vertical, rotatoire
ou combin : horizonto-rotatoire
Sa direction est, par convention, celle de la phase rapide :
droite ou gauche pour un nystagmus horizontal,
suprieur ou infrieur, pour un nystagmus vertical.
Son intensit est dfinie en 3 degrs.
Sa prsence, ou sa majoration, lors de la fixation
dun objet, oriente vers une atteinte des voies
vestibulaires centrales.
Son apparition, ou sa majoration, lexamen
en labsence de fixation possible sous lunettes
de Frenzel ou vidonystagmoscopie, est en faveur
dune atteinte vestibulaire priphrique.
Analyse clinique des caractristiques
du nystagmus spontan
TABLEAU
Chez les patients gs, ltude de la statique et de la
capacit effectuer des dplacements simples a une
valeur pronostique en raison du risque de chutes.
Enfin, une affection visuelle suspecte cliniquement
doit conduire un examen ophtalmologique spcialis.
Au terme de ltape clinique, 3 situations sont pos-
sibles :
le patient prsente un vertige aigu rcent, avec suspicion
datteinte centrale, en particulier de cause vasculaire.
Lhospitalisation en urgence est ncessaire pour
confirmer le diagnostic et dbuter le traitement adapt
au plus vite ;
le diagnostic est tabli cliniquement : vertige paroxys-
tique positionnel bnin, fracture du rocher. Le traitement
dbute, et lvolution guide lindication ventuelle
dautres explorations ;
il nexiste pas de certitude diagnostique : les examens
complmentaires, en particulier vestibulaires, sont
ncessaires. Leur ralisation la plus proche possible
des troubles est souhaitable.
Place des examens
complmentaires
Le but des examens complmentaires est double :
diagnostique : topographie et nature de latteinte des
voies vestibulaires ;
pronostique : retentissement de latteinte et niveau de
compensation de celle-ci.
Bilan audio-vestibulaire
Il comporte une audiomtrie, une tude des potentiels
voqus auditifs et des preuves vestibulaires.
1. Audiomtrie tonale et vocale
Elle recherche une atteinte auditive. Celle-ci peut tre
modre et non perue par le patient. Laudiomtrie
tonale permet de diffrencier les atteintes de loreille
moyenne (surdit de transmission) de celles de loreille
interne et des voies auditives (surdit de perception).
Certaines affections de loreille moyenne, comme lotite
chronique, peuvent se compliquer datteintes de loreille
interne (surdit mixte). Laudiomtrie vocale value le
niveau de comprhension et lintelligibilit. Limpdance-
mtrie et ltude du rflexe stapdien sont effectues
dans le mme temps.
2. tude des potentiels voqus auditifs
du tronc crbral (PEA)
Leur tude est propose dans les cas de suspicion de
tumeur des voies audio-vestibulaires (neurinome de
lacoustique principalement), ou de sclrose en plaques.
Cet examen lectrophysiologique consiste enregistrer,
laide dlectrodes de surface, la rponse une stimu-
lation acoustique. La ralisation pratique est relativement
simple, lanalyse du trac obtenu devant tre rigoureuse.
Celui-ci comporte, lors des 10 premires millisecondes
qui suivent le stimulus sonore, une succession dondes,
numrotes de I V et correspondant lactivit des
premiers relais des voies auditives entre le nerf auditif
et les tubercules quadrijumeaux infrieurs (fig. 1).
La prsence dun neurinome est suspecte en cas dal-
longement des latences des ondes III et V par rapport
au ct sain, ou en cas de dsynchronisation du trac,
avec absence donde identifiable. Les lments vocateurs
de sclrose en plaques sont, en particulier, la disparition
des ondes III et V. Lors de ces 2 circonstances, les potentiels
voqus auditifs suspects font poser lindication dune
imagerie par rsonance magntique (IRM) pour confirmer
le diagnostic.
3. preuves vestibulaires
Diffrents tests sont utiliss pour explorer les voies
vestibulaires. Tous ne sont pas effectus de faon courante:
leurs indications sont guides par les donnes cliniques,
et les rsultats des preuves caloriques et de lanalyse de
loculomotricit. La possibilit de filmer et denregistrer
les mouvements du globe oculaire, grce des camras
vido infrarouge, a permis daugmenter la sensibilit et la
prcision des examens vestibulaires en vidonystagmo-
graphie (VNG). Il reste cependant tout fait possible
deffectuer des preuves caloriques de dpistage sous
lunettes de Frenzel.
Lanalyse du nystagmus spontan, effectue ds
lexamen clinique, est complte et prcise lors de la
vidonystagmographie qui peut dtecter un nystagmus
spontan ou provoqu non identifi sous lunettes de
Frenzel.
Potentiels voqus auditifs du tronc crbral (PEA)
dun patient ayant consult pour des pisodes vertigineux
rcidivants. Audition normale. Trac bien synchronis des
2 cts, avec latences des diffrentes ondes comparables des
2 cts. Absence de signe rtrocochlaire.
1
les preuves caloriques ont pour principe dexplorer
la rflectivit des 2 vestibules. Lors des stimulations
thermiques (diffrentes de 37 C) proximit dun canal
semi-circulaire, il apparat un gradient de temprature
dans celui-ci. La prsence de ce gradient gnre un flux
liquidien endolymphatique, qui induit une stimulation
des cellules neurosensorielles. La consquence de celle-ci
est la mise en jeu du rflexe vestibulo-oculaire avec
apparition dun nystagmus. Pour mesurer, et comparer,
la rflectivit de chacun des 2 vestibules, les preuves
caloriques ncessitent un protocole dexamen rigoureux :
vrification de lintgrit de la membrane tympanique
(dans le cas des perforations tympaniques : preuves
caloriques lair et pas leau) ;
installation du patient en position semi-allonge ;
4 preuves ralises avec un intervalle de 5 min entre
chacune delles : irrigation du conduit auditif externe
de loreille, explore avec de leau dbit constant et
temprature fixe : 30 et 44 C.
La rponse provoque par ces stimulations est lapparition
physiologique dun nystagmus dont la frquence est
compte sous lunettes de Frenzel ou enregistre en
vidonystagmographie. Les preuves caloriques explorent
la rflectivit des canaux semi-circulaires latraux. En
situation normale, lors des stimulations leau froide, le
nystagmus provoqu bat du ct oppos loreille stimule.
Au cours des stimulations leau chaude, il bat du ct
de loreille stimule. la fin des preuves caloriques,
les 4 rponses obtenues, qui correspondent aux 2 stimu-
lations (froide et chaude) de chaque oreille, sont compares.
La reprsentation graphique de ces rponses permet
immdiatement didentifier la prsence dune anomalie
(fig. 2). Les situations rencontres sont :
rponse normale, symtrique ;
hyporflexie ou areflexie unilatrale ;
hyperrflexie bilatrale.
Les preuves caloriques, mme si elles sont parfois
dsagrables pour le patient et de ralisation un peu
longue, restent un test fondamental pour valuer la
rflectivit des labyrinthes et les comparer.
Les preuves rotatoires ont pour principe dexplorer
la rponse des canaux semi-circulaires latraux, lors de
rotations du fauteuil dexamen.
Cette rponse est lapparition
dun nystagmus par mise en
jeu du rflexe vestibulo-ocu-
laire. Diffrents protocoles
dexamen sont utiliss, selon
les modalits de rotation du
fauteuil. La rponse obtenue
est globale, prenant en comp-
te lactivit des 2 labyrinthes.
tude de loculomotricit :
lanalyse des mouvements
volontaires des globes oculaires,
et non plus des mouvements
rflexes, involontaires, comme
dans les preuves caloriques
et rotatoires, est intressante
Reprsentation graphique des preuves caloriques dun
patient prsentant des crises vertigineuses rotatoires. Mise en
vidence dune hyporflexie labyrinthique gauche.
2
Reprsentation graphique de ltude de la poursuite oculaire. La courbe verte reprsente
les dplacements sinusodaux de la cible. La courbe rouge reprsente les dplacements du
globe oculaire du patient : ils sont parfaitement rguliers et normaux.
3
quand une atteinte des voies vestibulaires centrales est
suspecte. Les tests explorant loculomotricit sont raliss
en demandant au patient de suivre les dplacements
dun point lumineux le long dune barre diodes. Ces
dplacements sont rguliers et continus pour lexploration
de la poursuite oculaire (fig. 3), ou alatoires pour ltude
des saccades volontaires.
Plateformes dexamen: les voies vestibulo-spinales sont
explores par diffrents tests raliss sur des plateformes.
Les plus sophistiques dentre elles (quitest) permet-
tent dexplorer les affrences vestibulaires, visuelles et
proprioceptives ; et leur utilisation pour la fonction
dquilibration. Les rsultats obtenus sont dordre dia-
gnostique, mais aussi volutif (rducations).
Potentiels voqus otolithiques : de dveloppement
plus rcent, ils explorent la fonction du saccule.
Imagerie
Les indications de limagerie lors des troubles de lquilibre
dpendent des lments cliniques et des rsultats du
bilan audiovestibulaire.
La tomodensitomtrie est indique au cours des pathologies
traumatiques (fracture du rocher), inflammatoires (otites
chroniques), et en cas de suspicion de malformation
labyrinthique.
Limagerie par rsonance magntique est lexamen de
rfrence pour liminer un processus tumoral : neurinome
de lacoustique ou autre tumeur de langle ponto-
crbelleux, mais aussi une malformation de la charnire
atlo-occipitale (Arnold-Chiari), une sclrose en plaques
et, en situation durgence, des atteintes vasculaires isch-
miques du tronc crbral ou crbelleuses. Lutilisation
de diffrentes squences (T1 sans puis avec gadolinium,
T2) et la ralisation de diffrents plans sur les rochers et
lencphale sont ncessaires.
Le dveloppement de limagerie par rsonance magn-
tique (IRM) fonctionnelle permet denvisager des appli-
cations dans le domaine des vertiges, en particulier au
niveau des projections corticales des voies vestibulaires.
Autres explorations
Cas par cas, un cho-doppler des vaisseaux cervicaux,
un lectroencphalogramme (EEG), une ponction lom-
baire peuvent tre utiles certains diagnostics.
Principales causes
Il est possible de les individualiser en fonction de leur
prsentation clinique :
Vertige brutal associ des signes
neurologiques
Linstallation brutale dun vertige doit, de principe, faire
suspecter un accident vasculaire. Le vertige et les
vomissements sont souvent les symptmes dominants.
Les arguments rechercher sont la prsence de cphales,
et surtout de signes neurologiques.
Le syndrome de Wallenberg est la consquence dune
ischmie du tronc crbral dans la rgion des noyaux
vestibulaires. Il implique lartre de la fossette latrale
du bulbe, branche de lartre vertbrale. Cliniquement,
sont associs aux vertiges :
une paralysie de lhmivoile et de la corde vocale,
avec dysphonie et troubles de la dglutition ; un syn-
drome crbelleux; un syndrome de Claude Bernard-
Horner et une anesthsie thermo-algique de la face du
ct atteint ;
une hmianesthsie dissocie thermo-algique contro-
latrale (syndrome sensitif alterne).
Il existe un nystagmus polymorphe, pouvant tre
horizonto-rotatoire. Lensemble de ces signes conduit
la ralisation dune imagerie par rsonance magntique
en urgence, qui confirme linfarctus latro-bulbaire.
Linfarctus crbelleux est voqu devant lassociation
de vertiges, cphales et vomissements avec, lexamen,
un nystagmus spontan qui augmente la fixation et un
syndrome crbelleux. Les preuves caloriques objectivent
une normorflexie ou une hyperrflexie bilatrale. L
aussi limagerie par rsonance magntique en urgence
confirme le diagnostic.
Vertige brutal, isol et prolong
En labsence de signe auditif ou neurologique associ, la
survenue brutale dun vertige parfois intense, accompagn
de signes neurovgtatifs (nauses, vomissements) et
prolong durant plusieurs heures, voque une nvrite
vestibulaire. Elle correspond une interruption brutale
des informations provenant de lun des 2 vestibules. La
cause la plus probable serait une infection virale.
Cliniquement, lexamen retrouve un syndrome vestibu-
laire priphrique harmonieux, avec dviation des index
du ct ls et nystagmus horizonto-rotatoire battant du
ct oppos et diminuant la fixation. Le reste de lexa-
men, en particulier neurologique, est normal. Le bilan
vestibulaire objective larflexie du ct atteint aux
preuves caloriques. Laudition est normale. Ltude des
potentiels voqus auditifs permet dliminer un processus
rtrocochlaire ; au moindre doute diagnostique, une
imagerie par rsonance magntique est demande. Le
traitement immdiat vise rduire lintensit des symp-
tmes, et ds que possible, le patient est mobilis et
confi au rducateur pour acclrer la compensation.
Vertiges positionnels rcidivants
La cause la plus frquente de vertiges est le vertige
paroxystique positionnel bnin. Il se manifeste par des
symptmes strotyps. la suite dun mouvement de
la tte, toujours identique pour un mme patient, apparat
un vertige durant quelques secondes, en rgle moins
dune minute, cdant spontanment et ne saccompagnant
daucun autre signe, en particulier auditif ou neurologique.
Lexamen clinique confirme le diagnostic : il ny a aucun
signe vestibulaire spontan et la manuvre de Dix et
Hallpike est positive, permettant didentifier le ct
atteint. Le mcanisme impliqu serait laccumulation
dotoconies provenant de lutricule au niveau du canal
semi-circulaire postrieur (canalolithiase) ou de la cupule
de ce dernier (cupulolithiase). Le dplacement des oto-
conies partir de lutricule serait de diverses causes pos-
sibles : traumatisme crnien (mme minime), intervention
chirurgicale sur loreille moyenne, dgnrescence.
Leur prsence au niveau du canal semi-circulaire postrieur
stimulerait les cellules neurosensorielles lors de certains
mouvements de la tte, do lapparition dun vertige
positionnel bref. Lvolution spontane habituelle est
une diminution des symptmes en quelques jours ou
semaines, avec rcidive possible ultrieurement. Le trai-
tement repose sur une manuvre spcifique : manuvre
libratoire de A. Semont, qui consiste, une fois le
ct du vertige paroxystique positionnel bnin identifi,
avec plnitude de loreille, et surdit de perception du
mme ct, intressant les frquences graves. La prsence
de ces 3 signes, et leur volution par crises plus ou
moins espaces dans le temps sont impratifs pour retenir
le diagnostic. Lexamen durant la crise peut objectiver
un nystagmus spontan horizonto-rotatoire, dont la
direction peut sinverser. En dehors des crises, lexamen
clinique et le bilan audio-vestibulaire peuvent tre nor-
maux. La ralisation de ce bilan reste systmatique pour
liminer un neurinome de lacoustique dont la sympto-
matologie peut tre mniriforme . Le vertige de
Tumarkin est une forme clinique de maladie de Mnire,
caractrise par lintensit des vertiges qui projette le
patient au sol.
Vertiges post-traumatiques
Les fractures du rocher avec atteinte labyrinthique
sont de diagnostic clinique vident : traumatisme suivi
dotorragie, avec vertiges et surdit. Le scanner objective
le trait de fracture. Une complication locale (paralysie
faciale, fuite de liquide cphalorachidien) ou gnrale
(polytraumatisme) est rechercher. Laudiomtrie et les
preuves caloriques prcisent le niveau de destruction
de loreille interne.
Les fistules prilymphatiques sont de diagnostic dif-
ficile. Il sagit dune communication anormale entre
loreille interne et loreille moyenne, sigeant habituel-
lement au niveau de la fentre ronde ou de la fentre
ovale. Les vertiges sont de type et dintensit variables,
associs des fluctuations de laudition. Le fait dexercer
une pression au niveau du conduit auditif externe peut
gnrer un vertige et un nystagmus : signe de la fistule.
Une exploration chirurgicale peut tre dcide pour
tenter de confirmer le diagnostic et colmater la rgion
des fentres.
Enfin, les commotions labyrinthiques saccompagnent
de symptmes : troubles de laudition et de lquilibre,
sans lsion radiologique ou dficit authentifi dans
certains cas.
Autres causes de vertiges
Lors des otites chroniques, la prsence de troubles de
lquilibre voque une fistule labyrinthique, en particulier
dans le cadre dun cholestatome. Lexamen otoscopique
confirme le diagnostic, et le scanner prcise lextension
lsionnelle (fig. 5).
Les atteintes ototoxiques sont relativement rares.
Elles sont bilatrales, rattaches ladministration de
diffrents mdicaments dont les principaux sont les ami-
nosides. Les symptmes sont des troubles de lquilibre
type dinstabilit, de malaises, doscillations visuelles.
Le bilan audiovestibulaire prcise la svrit de latteinte
auditive et objective une arflexie bilatrale aux preuves
calorique et rotatoire. Lexistence dune insuffisance
rnale favorise leffet ototoxique. Le traitement est bas
basculer brutalement le patient du ct oppos. En cas
de rcidive, ou dapparition dautres signes, le diagnostic
doit tre remis en cause et un bilan audiovestibulaire est
ralis, avec imagerie au moindre doute.
Vertiges rcidivants associs
des signes auditifs
Deux diagnostics sont voquer : maladie de Mnire et
neurinome de lacoustique.
Le neurinome de lacoustique est une tumeur bnigne
(schwannome vestibulaire), rare, de croissance lente et
caractrise par labsence de paralllisme entre les
symptmes et la taille tumorale. La tumeur se dveloppe
dans le conduit auditif interne puis dans langle ponto-
crbelleux. Les symptmes sont en rapport : hypo-acousie
de perception unilatrale progressive ou brutale, acou-
phnes, troubles de lquilibre de tout type, atteinte tri-
gminale, voire syndrome crbelleux et hypertension
intracrnienne pour les tumeurs les plus volumineuses.
Le diagnostic repose sur lexamen clinique qui recherche
des signes en rapport avec ces atteintes, et sur le bilan
audiovestibulaire. Celui-ci retrouvant des lments de
type rtrocochlaire aux potentiels voqus auditifs ou
une atteinte vestibulaire unilatrale aux preuves caloriques
fait raliser une imagerie par rsonance magntique, qui
est lexamen de rfrence pour le diagnostic du neurinome
de lacoustique (fig. 4), permettant de le diffrencier
dautres tumeurs plus rares de cette rgion (mningiome,
cholestatome).
La maladie de Mnire est de diagnostic clinique sur
la prsence de crises vertigineuses rotatoires durant
plusieurs heures, associes des acouphnes unilatraux
Imagerie par rsonance magntique en coupe coronale
montrant un neurinome de lacoustique droit stade III,
comprimant le tronc crbral, rvl par une instabilit
associe des acouphnes et une hypoacousie droits.
4
sur la rducation vestibulaire, et la prvention lors des
prescriptions dototoxiques : contrle de la fonction rnale,
posologie adapte et surveillance auditive et vestibulaire.
Les labyrinthites infectieuses compliquant une otite
moyenne aigu sont de diagnostic clinique : vertiges
apparaissant en contexte infectieux et anomalies tympa-
niques.
Lotospongiose peut saccompagner de vertiges dont
le mcanisme est discut.
La sclrose en plaques est voque chez un adulte
jeune prsentant des troubles de lquilibre parfois
rsolutifs, associs dautres symptmes neurologiques
qui peuvent tre dissocis dans le temps. La prsence
dun nystagmus dissoci avec asymtrie du dplacement
des 2 yeux dans le regard latral est trs vocatrice du
diagnostic, traduisant une ophtalmoplgie internuclaire.
Limagerie par rsonance magntique confirme le dia-
gnostic (fig. 6).
Chez lenfant, la prsence de troubles de lquilibre
doit conduire un bilan recherchant une tumeur de la
fosse postrieure, une pilepsie, une malformation de
loreille interne.
Chez les sujets gs, les troubles de lquilibre sont
souvent multifactoriels : vieillissement des organes neuro-
sensoriels, pathologie osto-articulaire, fonte musculaire,
troubles visuels La dmarche diagnostique est la
mme pour rechercher une cause spcifique. Le syndrome
domission vestibulaire rencontr chez les personnes
ges est authentifi lquitest et rgresse grce la
rducation.
Dans un certain nombre de cas de vertiges rcidivants,
aucune cause nest identifie.
Thrapeutique
Les principes du traitement des vertiges sont les suivants.
Le traitement spcifique dune cause quand elle est
diagnostique : manuvre libratoire pour un vertige
paroxystique positionnel bnin ; intervention chirurgicale
pour lotite chronique, les tumeurs de loreille moyenne et
des voies audiovestibulaires (neurinome de lacoustique).
Les mesures symptomatiques lors des pisodes verti-
gineux intenses avec signes neurovgtatifs : traitement
antivertigineux par voie parentrale (actylleucine :
Tanganil) associ des anti-mtiques.
Lors des pisodes vertigineux rcidivants, instaura-
tion dun traitement de fond dont le but est de diminuer
la frquence et la svrit des crises. Diffrentes classes
thrapeutiques sont utilises. Les principales sont :
les antagonistes du calcium dont la flunarizine
(Siblium), dont lutilisation prolonge au-del de
quelques semaines expose des effets indsirables
(apparition dun syndrome extrapyramidal) ;
les histaminergiques : la btahistine (Extovyl, Serc,
Lectil) est utilise parfois sur des priodes longues.
Les effets indsirables type de gastralgies sont rares ;
les benzodiazpines sont plus utilises aux tats-Unis
quen France. Leur action est probablement de type
vestibulo-suppresseur et sur la composante anxiogne
associe aux vertiges. Elles sont aussi sdatives avec,
de ce fait, une possible diminution de la compensation
vestibulaire ;
dautres thrapeutiques sont utilises : piractam
(Nootropyl), piribdil (Trivastal), trimtazidine
(Vastarel), mclozine (Agyrax).
Scanner en coupe coronale chez une patiente ayant une
otite chronique droite dj opre, et consultant pour des ver-
tiges. Lotoscopie confirme la prsence dun cholestatome.
Le scanner objective celui-ci, compliqu dune fistule du
canal semi-circulaire latral.
5
IRM crbrale en coupe axiale chez une
patiente ayant consult pour une instabilit.
Mise en vidence de multiples lsions de la
substance blanche faisant porter le diagnos-
tic de sclrose en plaques.
6
La maladie de Mnire comporte des modalits thra-
peutiques spcifiques pour certaines dentre elles : limi-
tation des apports sods, utilisation dhistaminergiques,
diurtiques, anxiolytiques selon les auteurs. Dans les
formes plus svres, une rducation vestibulaire spcia-
lise peut tre propose. Enfin, les formes invalidantes
peuvent imposer un traitement chirurgical. Un soutien
psychologique est souvent ncessaire. I
La rducation vestibulaire spcialise sest dveloppe
durant les dernires annes. Grce des techniques sp-
cifiques (fauteuil rotatoire, stimulations lumineuses
dans lobscurit : gnrateur opto-cintique, suivi des
dplacements dune cible lumineuse sur une barre
diodes), elle permet de favoriser la compensation des
atteintes priphriques.
La chirurgie fonctionnelle des vertiges est rserve
aux vertiges priphriques invalidants et rsistants aux
traitements mdicaux prolongs sur plusieurs semaines.
Les indications sont proposes essentiellement dans la
maladie de Mnire, aprs ralisation dun bilan ayant
limin toute lsion volutive limagerie, et valid le
caractre invalidant des vertiges : retentissement socio-
professionnel avec arrts de travail prolongs et rpts
Les diffrentes modalits utilises sont dune part, les
interventions visant rduire lhydrops endolymphatique:
dcompression du sac endolymphatique qui conserve la
fonction vestibulaire priphrique ; et dautre part, les
interventions dtruisant celle-ci. Dans ce cas, le but de
la chirurgie est darrter les crises en plaant le patient
en situation darflexie unilatrale, et en associant une
rducation pour faciliter la compensation de cet tat.
Deux types dinterventions sont possibles : la labyrinthec-
tomie chimique (instillation daminosides) ou chirurgicale
qui a comme effet associ une destruction de laudition.
Linstallation de cette surdit est possible avec les amino-
sides, en sachant que leur posologie peut tre adapte au
suivi audiomtrique, et certaine lors de la chirurgie. Le
second type est la neurotomie vestibulaire, qui consiste
sectionner slectivement le nerf vestibulaire par diff-
rentes voies dabord oto-neurochirurgical (rtrosigmode,
sus-ptreuse, ou rtrolabyrinthique) dont lavantage est
de permettre la conservation de laudition.
Les vertiges et troubles de lquilibre des sujets gs
ncessitent une prise en charge globale, avec prise en
compte de lensemble des dficits neurosensoriels (vision,
audition), locomoteurs, neurologiques Il faut, par
ailleurs, rechercher des effets secondaires de traitements
en cours (hypotension orthostatique). La rducation de
la fonction vestibulaire et motrice est souvent utile.
Les donnes de linterrogatoire permettent
dorienter la dmarche diagnostique,
en liminant les faux vertiges , prcisant
les signes associs et lvolutivit.
La cause la plus frquente est le vertige
positionnel paroxystique bnin, de diagnostic
clinique et dont le traitement est la manuvre
libratoire.
Le diagnostic de maladie de Mnire impose
la prsence des 3 signes suivants : acouphnes,
surdit et vertiges, voluant par crises.
Le neurinome de lacoustique peut se prsenter
sous la forme de troubles de lquilibre
de tout type : crises vertigineuses prolonges,
vertiges positionnels, instabilit brve.
Chauplannaz G, Legent F (au nom du groupe de travail runi par
lANAES).Vertiges chez ladulte : stratgies diagnostiques, place de
la rducation vestibulaire.Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998 ;
115 : S5-S21.
Troubles de lquilibre et vertiges. Rapport de la Socit franaise
doto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale, 1997.
POUR EN SAVOIR PLUS
Pdiatrie
Partie III Q 345 (1/2)
La survenue de vomissements va donc dans un premier
temps amener une rflexion quant leur tiologie et
aux consquences quelle entrane ; cette situation, pour
sa rsolution, impose dabord un interrogatoire prcis et
un examen clinique rigoureux.
INTERROGATOIRE
Il se doit dtre bref mais prcis, dautant que lenfant
est fatigu et les parents inquiets. Il faut :
prendre connaissance des antcdents laide du
carnet de sant sans omettre les pisodes infectieux ou
un traumatisme crnien;
enquter sur le rgime ou lalimentation avant et au
moment des vomissements : nombre de repas, avec
leur composition, volume, qualit, modifications
ventuelles rcentes ;
noter la date du dbut des troubles, leur rythme et
leur rptition;
prciser les caractres des vomissements : alimentaires,
bilieux voire sanglants avec leur volume ;
rechercher lexistence de symptmes associs : signes
gnraux, comme la fivre ou les cphales, ou autres
troubles digestifs : douleurs abdominales, troubles du
transit intestinal et dventuels arguments en faveur
dun tableau dinfection rcente ;
noter les mesures nutritionnelles ou mdicamenteuses
qui ont t proposes depuis lapparition de ce symptme
avec les doses et les horaires.
EXAMEN CLINIQUE
Lexamen clinique vient complter la premire tape
de linterrogatoire. Il sattache apprcier, dans un
premier temps, le retentissement des vomissements sur
ltat dhydratation et contrler paralllement ltat
nutritionnel en rapportant systmatiquement sur des
courbes de croissance, le poids, la taille et le primtre
crnien.
La situation hmodynamique, la pression artrielle, le
rythme cardiaque et le temps de recoloration sont nots,
de mme que ltat de conscience et lexamen neurologique.
L
es vomissements sont des symptmes trs
frquents chez le nourrisson, plus rares chez
lenfant. Leur survenue pose avant tout deux
questions : celle de leurs causes et celle de leur prise
en charge.
Sur le plan du diagnostic, les vomissements, qui corres-
pondent un rejet par la bouche de tout ou dune partie
du contenu gastrique ou intestinal, se diffrencient ais-
ment des rgurgitations, rejets par la bouche de petites
quantits de lait ou de liquide gastrique pendant ou
aprs le biberon et parfois loccasion dun rot, et du
mrycisme qui correspond une activit de rumination
du contenu gastrique volontairement rgurgit et qui
sintgre gnralement dans une situation de troubles du
comportement ou de pathologie psychiatrique grave.
Vomissements du nourrisson
et de lenfant (avec le traitement)
Les vomissements sont trs frquents
chez le nourrisson. Ils doivent conduire
une consultation dans les meilleurs dlais
pour en dterminer lorigine et en organiser
la prise en charge.
Les causes sont diffrentes en priode nonatale
et aprs lge de un mois. Elles se divisent
en causes mdicales et en consquences
dune anomalie anatomique. Un interrogatoire,
un examen clinique rigoureux permettront
dorienter les examens biologiques
et (ou) les explorations radiologiques
qui doivent dans tous les cas seffectuer
dans un environnement pdiatrique.
Service de pdiatrie A
Centre hospitalier universitaire
hpital Clemenceau
14033 Caen Cedex 5
duhamel-jf@chu-caen.fr
Pr Jean-Franois DUHAMEL
199
OKref_duhamel 10/01/03 10:07 Page 199
En complment, il faut apprcier la distension, la souplesse,
le caractre douloureux ou pas de labdomen, vrifier
les orifices herniaires, la marge anale, le volume du foie
et de la rate, lheure et les caractres de la dernire selle.
Enfin, un foyer infectieux, une anomalie cutane, une
anomalie morphologique doivent tre recherchs.
Pour orienter les examens complmentaires, il peut tre
utile de proposer un biberon en fin de consultation, et
dobserver les conditions de la prise du repas et la survenue
dune ventuelle anomalie.
TIOLOGIE
Ltape suivante, oriente par les antcdents et par la
clinique, est celle de la recherche dune cause. Mme si
le diagnostic tiologique semble probable ou vident,
des examens sont le plus souvent ncessaires. Ils se
divisent en 2 groupes : ceux qui refltent les consquences
des vomissements et ceux qui permettent de confirmer
la cause.
Dans la majorit des cas, linterrogatoire et lexamen
clinique permettent dorienter les hypothses diagnostiques
de telle faon que les examens raliser sont limits :
sur le plan biologique, ionogramme sanguin et urinaire
avec recherche de corps ctoniques et, ventuellement,
numration formule sanguine, taux de prothrombine
(TP), temps de cphaline kaolin (TCK), groupe sanguin,
beaucoup plus rarement amonimie, transaminases ;
sur le plan radiologique, des radiographies de labdomen
sans prparation et (ou) une chographie abdominale
se situent au premier plan. Les opacifications digestives
occupent maintenant une place beaucoup plus limite.
Les principales causes doivent senvisager de faon trs
diffrente selon que lon se situe dans la priode nonatale
ou quil sagit de nourrissons ou denfants.
Priode nonatale
Dans tous les cas, la survenue de vomissements chez un
nouveau-n reprsente une urgence et lhospitalisation
doit tre la rgle. Il existe des causes mdicales et
dautres lies des anomalies anatomiques.
1. Causes mdicales
Peuvent tre voqus :
une inhalation amniotique au dcours dun accou-
chement difficile ;
une infection nonatale si les vomissements sintgrent
dautres symptmes tels que des troubles de la rgu-
lation thermique ou des troubles hmodynamiques ;
en labsence de manifestations respiratoires hautes ou
basses ou de diarrhe, lexamen durine est systmatique
et une ponction lombaire (PL) justifie en labsence
dtiologie ;
plus rarement, une pathologie mtabolique qui intresse
les glucides comme la galactosmie congnitale : il
existe alors un ictre, une hpatomgalie et des
anomalies de lhmostase ; de mme, la fructosmie
ou une anomalie congnitale du mtabolisme des
acides amins, peut entraner des vomissements en
association avec des troubles du comportement, des
anomalies neurologiques et des manifestations respi-
ratoires. Enfin, une hyperplasie congnitale des
surrnales peut se manifester par des vomissements.
Elle fait actuellement lobjet dun dpistage nonatal
systmatique ;
une maladie hmorragique du nouveau-n qui peut
tre en cause en priode nonatale ;
les erreurs dittiques qui recouvrent le nombre et le
volume des biberons, leur mode dadministration, les
erreurs, aussi, dans la reconstitution des biberons ;
une manifestation prcoce dintolrance aux protines
du lait de vache qui associe vomissements et diarrhe ;
enfin, un reflux gastro-sophagien qui est plus
gnralement annonc par des rgurgitations mais o
les vomissements sont possibles, particulirement
quand existe une malposition cardio-tubrositaire ou
une hernie hiatale.
2. Anomalies anatomiques
Les anomalies de laxe digestif de lsophage lanus
peuvent tre responsables de vomissements, souvent
biliaires, et amener un ballonnement abdominal.
Une atrsie de lsophage est diagnostique le plus
souvent en antnatal ou en salle de travail au passage de
la sonde naso-gastrique .
Un obstacle duodnal ralise un tableau docclusion
intestinale haute avec vomissements bilieux et abdomen
plat. Les examens radiologiques confirment aisment le
diagnostic. Lassociation une trisomie est possible.
Une occlusion avec ballonnement abdominal et
vomissements bilieux est vocatrice dune atrsie du
grle ou dun volvulus du grle, plus rarement dun
obstacle colique.
Une occlusion par ilus mconial qui peut aussi avoir
t diagnostique lors dune chographie antnatale. Les
antcdents familiaux de mucoviscidose, des opacits
dans la fosse iliaque droite, plus rarement des calcifications,
doivent voquer le diagnostic. Un traitement mdical
par lavement vacuateur peut viter une intervention
chirurgicale.
La maladie de Hirschsprung rvlation prcoce
ralise un obstacle sur la partie terminale de laxe digestif.
Laganglionose dbute au niveau du sphincter anal et
remonte sans discontinuit un niveau variable. La
confirmation du diagnostic repose sur lanomalie du
rflexe recto-anal inhibiteur ou sur la biopsie chirurgicale.
Un obstacle trs distal peut tre en rapport avec une
malformation anorectale.
Une entrocolite est voque, particulirement chez
les prmaturs, caractrise par la survenue de vomisse-
ments bilieux associs un ballonnement abdominal et
des selles sanglantes.
Lanomalie anatomique peut enfin intresser la paroi
abdominale en rapport avec une omphalocle : issue
par lorifice ombilical dune partie plus ou moins importante
du contenu abdominal recouvert de pritoine ou un
VOMI S S E ME NT S DU NOUR R I S S ON E T DE L E NF ANT ( AV E C L E T R AI T E ME NT )
200
Sur le plan mdical, et toujours quand les vomissements
surviennent de faon brutale, il faut voquer une infection
ou une cause neurologique.
Les infections du nourrisson, quelles que soient leurs
origines, peuvent provoquer des vomissements ; llvation
thermique et la clinique orientent vers une infection res-
piratoire haute ou basse. Une mningite, cliniquement
suspecte, est confirme par la ponction lombaire ; une
infection urinaire, situation frquente et souvent respon-
sable dune fivre initialement isole, est confirme par
lexamen cytobactriologique des urines (ECBU) ; une
gastro-entrite est rapidement reconnue par la
survenue de selles liquides et, plus rarement, une hpatite
peut saccompagner de vomissements.
Les causes neurologiques doivent tre voques demble
aprs un traumatisme crnien ou chez un nourrisson
secou. La recherche de signes dhypertension intra-
crnienne, yeux en coucher de soleil, fontanelle tendue,
augmentation du primtre crnien et lexistence de
troubles neurologiques imposent la ralisation en urgence
dun scanner la recherche dun hmatome intracrbral.
Plus rarement cet examen objective une tumeur.
Parmi les causes rares, figure aussi la survenue de vomis-
sements aprs ladministration rcente de mdicaments
(thophylline, digitaliques, corticodes, vitamine A ou D)
des doses excessives. Linterrogatoire ou la lecture du
carnet de sant doivent orienter vers ce diagnostic quand
les prescriptions mdicamenteuses y figurent.
2. Vomissements du nourrisson
dapparition progressive
Les vomissements peuvent aussi survenir de faon plus
progressive ; linterrogatoire, lexamen clinique, mais
aussi lge de lenfant fournissent des lments dorien-
tation tiologique essentiels.
Deux situations reprsentent, par leur frquence, les
premires causes.
Le reflux gastro-sophagien, dont la frquence dpasse
les 10 % dans les premiers mois de la vie, est annonc
initialement par la survenue au cours ou au dcours des
repas, de rgurgitations alimentaires, de volume et de
nombre variables. Les rgurgitations peuvent sassocier
des vomissements et sont parfois compliques de
douleurs lors de la prise des repas qui doivent faire
rechercher une sophagite. Parfois, il existe, dans ce
cadre, dautres symptmes, manifestations respiratoires
avec une toux, des infections ou une allergie, infections
ORL rptition, troubles du sommeil, cassure de la
courbe de poids et parfois malaises, particulirement
dans les premiers mois de la vie. Dans tous les cas, un
transit so-gastro-duodnal (TOGD) ou une chographie
confirment le diagnostic.
La stnose du pylore correspond une hypertrophie
des fibres musculaires lisses du pylore. La stnose ainsi
ralise sur le canal pylorique est lorigine de troubles
de lvacuation gastrique. Sa frquence, environ 1% des
naissances et plutt dans le sexe masculin, en fait un
diagnostic rgulirement voqu et en rgle gnrale,
facile. Les premiers troubles surviennent distance de la
laparoschisis : closomie moyenne avec issue dune
partie plus ou moins importante du contenu intra-
abdominal par un orifice latro-ombilical et non recouvert
de pritoine. Ces anomalies, videntes cliniquement, ont
en rgle gnrale fait lobjet dun diagnostic antnatal
par chographie.
Nourrisson
Chez le nourrisson, lapparition de vomissements se
situe dans un contexte diffrent de celui du nouveau-n.
La recherche dune tiologie est tout aussi urgente,
particulirement quand les vomissements surviennent
de faon brutale.
1. Vomissements du nourrisson
dapparition brutale
Quand les vomissements sont apparus sur un mode aigu,
des causes mdicales et chirurgicales sont possibles.
Sur le plan chirurgical, un obstacle digestif est voqu
demble sil existe en complment des vomissements,
des signes docclusion (douleurs et ballonnement abdo-
minal, arrt des selles) et que les vomissements sont
bilieux. La ralisation dune radio de labdomen sans
prparation, en position debout, recherche des niveaux
liquides. Laide dune chographie abdominale peut
permettre de prciser le niveau de lobstacle. Les causes
voquer sont dabord :
linvagination intestinale aigu: linterrogatoire retrouve,
en complment des vomissements, des antcdents de
crises douloureuses abdominales, violentes mais inter-
mittentes, avec pleur. Lexamen clinique note un
ballonnement abdominal et peut quelquefois, en
fonction de sa localisation, permettre la palpation
dun boudin dinvagination. La survenue de selles
sanglantes, spontanes ou au toucher rectal, tmoigne
dune ncrose intestinale et dun stade dj tardif de
linvagination. Les explorations radiologiques confirment
locclusion et linvagination. Le radiologue, entour
de lanesthsiste, peut tenter par un lavement utilisant
des produits hydrosolubles de lever lobstacle. En cas
dchec, une intervention chirurgicale doit tre ralise
en urgence ;
la hernie trangle ;
la hernie de lovaire ou la hernie inguinale, diagnostic
orient par lexamen des orifices herniaires ;
un volvulus du grle, parfois annonc par des crises
douloureuses antrieures et qui sera confirm par la
mise en vidence dune anomalie de position de
langle de Treitz ;
plus rarement, une occlusion sur bride aprs intervention
nonatale, une complication digestive ou un obstacle
colique en rapport avec une maladie de Hirschsprung;
trs rarement, chez le nourrisson, une appendicite
aigu ou une cholcystite aigu.
Dans tous les cas, le diagnostic doit tre rapide pour
entreprendre un traitement et rduire les risques de
squelles.
Pdiatrie
201
naissance, entre 3 et 8 semaines. Il apparat chez un
nourrisson sans antcdent, de faon progressive mais
croissante, des vomissements en jets, aprs lingestion
de 30 40 mL de lait pris au biberon ou lors de la tte.
Les vomissements sassocient des ondulations pri-
staltiques au niveau de lpigastre, visibles jour frisant
et palpables. Ces signes, rvls linterrogatoire, sont
confirms par la prise dun biberon devant le mdecin.
Lchographie abdominale confirme de faon formelle le
diagnostic et le traitement est constamment chirurgical :
pylorotomie extramuqueuse de Fredet. Ce geste ralis
par un chirurgien pdiatre doit tre prcd dune
rquilibration hydro-lectrolytique. En effet, la rptition
des vomissements peut tre lorigine dune alcalose
hypochlormique et parfois dune dshydratation, voire
dun dbut de dnutrition si la consultation a t dcale
par rapport au dbut des symptmes.
Les autres causes anatomiques sont beaucoup plus rares
chez le nourrisson: gastrite et, exceptionnellement, ulcre
annoncs par des douleurs abdominales et des hmat-
mses, pseudo-obstructions intestinales chroniques par
anomalie des plexus myentriques o les vomissements
vont saccompagner dune subocclusion intestinale avec
ballonnement majeur et une constipation.
Les causes mdicales des vomissements occupent
aussi, chez le nourrisson, une place importante, parmi
les premires causes :
les gastro-entrites aigus ont dj t voques en
raison de la brutalit de leur tableau;
les diarrhes chroniques peuvent aussi saccompagner
de vomissements. Dans lintolrance aux protines du
lait de vache, ces derniers sont prsents dans environ
20% des cas. Le diagnostic repose ici sur les antcdents
familiaux datopie, les conditions de survenue dans
les semaines suivant la naissance et sous lait de vache
ou aprs le sevrage dun allaitement maternel ; une
cassure de la courbe de poids, des signes cutans ou
respiratoires aident au diagnostic. La substitution du
lait de vache par une prparation comportant des pro-
tines hydrolyses, quand elle saccompagne dune
disparition des symptmes, confirme lhypothse ;
dautres intolrances alimentaires sont possibles : le
gluten, aprs lintroduction de farines contenant du
bl, de lorge, de lavoine ou du seigle. Le diagnostic
est ici confirm par les dosages danticorps anti-gliadine,
anti-rticuline ou anti-transglutaminase et par la biopsie
intestinale ;
des anomalies mtaboliques peuvent galement se
rvler chez le nourrisson par des vomissements ;
outre les causes dj voques chez le nouveau-n,
une tubulopathie, une insuffisance rnale chronique,
une hypercalcmie peuvent tre recherches ;
des vomissements actonmiques sont galement
possibles chez le nourrisson aprs une priode de
jene ou dalimentation insuffisante. Lodeur de lhaleine,
la ctonurie, voquent le diagnostic. La correction des
troubles en quelques heures aprs administration de
glucides le confirme ;
enfin, en labsence de toute tiologie et quand les
troubles disparaissent spontanment lhpital, il faut
envisager une erreur dans la composition du rgime,
tel lexcs de carotte, ou dans le mode dadministration
des repas et retenir que, mme si cela est rare chez le
nourrisson, des vomissements dorigine psychogne
lis un conflit entre le nourrisson et sa mre sont
possibles.
Enfant
Chez lenfant, les situations de vomissements sont ga-
lement frquentes.
Trois groupes de causes doivent dabord tre voqus.
1. Infections intestinales et intolrances
digestives
Les infections intestinales et les intolrances digestives
sassocient, selon les cas, de la diarrhe, des douleurs
abdominales, de la fivre, parfois dans un contexte din-
fection collective, cantine ou colonie de vacances ou au
contraire, une infection caractre plus familial. Leur
volution est en gnral rapidement favorable, un germe
peut tre isol la coproculture.
2. Infections extradigestives
Les infections peuvent tre dorigine extradigestive.
Quand il existe de la fivre et des cphales, il faut
rechercher une mningite le plus souvent virale, confirme
par la ponction lombaire. Dautres infections peuvent
aussi tre lorigine de vomissements rarement isols,
des hpatites ou une infection pulmonaire aisment
confirmes par lexamen clinique et le bilan compl-
mentaire.
3. Pathologies mdico-chirurgicales
Elles sont galement courantes chez lenfant, dabord le
purpura rhumatode quand il comporte une localisation
digestive rvle par des douleurs, des vomissements et
parfois du sang dans les selles. Plus rarement, il peut
sagir dune pancratite ou dune pathologie des voies
biliaires, situation en rgle gnrale oriente par la
prsence dun ictre et dantcdents.
Toujours dans le cadre des pathologies mdico-chirurgi-
cales, les vomissements peuvent sassocier au tableau
dune maladie inflammatoire du tube digestif de type
maladie de Crohn ou rectocolite hmorragique soit au
stade initial de la maladie soit au cours de pousses ou
de complications. Enfin, mais exceptionnellement, les
vomissements de lenfant peuvent sintgrer au tableau
dune pathologie systmique ou tumorale localisation
intestinale.
Sur le plan mdical ou mdico-chirurgical, ce sont l les
principales causes. De faon rarissime, il peut aussi
sagir dune dcompensation de pathologies endocri-
niennes, surrnales par exemple, mtaboliques comme
un diabte ou dune pathologie du mtabolisme des
acides amins.
VOMI S S E ME NT S DU NOUR R I S S ON E T DE L E NF ANT ( AV E C L E T R AI T E ME NT )
202
Autres cas : les vomissements peuvent galement
sintgrer au tableau dune pathologie chirurgicale,
domine par la frquence chez lenfant de lappendicite
aigu, beaucoup plus rarement celui dune occlusion
intestinale.
Il faut souligner que chez lenfant ou ladolescent, les
vomissements sont prsents dans les situations de
troubles du comportement alimentaire, comme lano-
rexie mentale. I
203
Les vomissements sont des symptmes
trs frquents qui doivent amener
une consultation dans les meilleurs dlais.
Un interrogatoire attentif et un examen
clinique soigneux orientent la recherche
de leurs causes.
Nouveau-n
Chez le nouveau-n, il existe des causes
mdicales, des erreurs dans la composition
ou les conditions dadministration des biberons
et des causes anatomiques.
Une hospitalisation est souvent ncessaire.
Nourrisson
Le reflux gastro-sophagien est la premire
cause de vomissements.
Les causes chirurgicales, domines
par la stnose du pylore et linvagination
intestinale aigu, sont aisment confirmes
par une chographie abdominale.
Sur le plan mdical, toutes les infections
ou les traumatismes crniens peuvent tre
lorigine de vomissements dapparition brutale.
Dans un contexte de pathologie chronique,
une intolrance aux protines du lait de vache
ou au gluten doit tre recherche aprs limination
dune erreur de rgime.
Enfant
Les intoxications alimentaires, les infections
et lappendicite aigu sont, dans ce groupe,
les causes les plus frquentes.
Bourillon A. Vomissements du nourrisson. In : Bourillon A et al.
(eds). Pdiatrie pour le praticien, 2d ed. Paris, Milan, Barcelone :
Masson, 1996 : 234-40.
Navarro J. Vomissements et rgurgitations. In : Navarro J, Schmitz J
(eds). Gastroentrologie pdiatrique, 2
e
ed. Paris : Flammarion,
2000 : 591-5.
POUR EN SAVOIR PLUS
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1 930
PARTIE III
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Q 345
Vomissements du nourrisson,
de lenfant et de ladulte
2
e
partie Vomissements de ladulte
D
r
Patrick Hastier
Centre hospitalier Princesse Grace, hpital de Monaco, 98000 Monaco
phastier@chpg.mc
iOBJECTIFSi
Devant des vomissements
du nourrisson, de lenfant
ou de ladulte, argumenter
les examens complmentaires
pertinents.
le suivi de lvolution.
L
es vomissements sont des rejets actifs par la bouche de tout
ou partie du contenu gastrique. La nause est lquivalent
subjectif a minima du vomissement quelle prcde habituel-
lement. La nause, et surtout les vomissements, saccompagnent
trs souvent de troubles neurovgtatifs : pleur, sueurs, sialorrhe,
hypotension et bradycardie. Ils sont distinguer des rgurgitations
(retour des aliments de lestomac vers lsophage sans effort de
vomissement), du mrycisme (remonte, volontaire ou non, dali-
ments dans la bouche o ils sont nouveau mchs) et des pituites
(rejet de liquide survenant le matin jeun sous forme de rgur-
gitations, en particulier chez les alcooliques). Toutes les affections
digestives, et beaucoup dautres affections extradigestives (surtout
neurologiques), peuvent se manifester par des vomissements
aigus ou chroniques.
POINTS FORTS
> Le diagnostic positif des vomissements est facile tablir sur linterrogatoire du patient.
> Le diagnostic tiologique dpend du caractre aigu, brutal ou chronique,
rpt et prolong du vomissement :
un vomissement aigu et brutal doit faire liminer une affection aigu chirurgicale
de labdomen ;
un vomissement chronique, rpt et prolong doit faire rechercher
avant tout un obstacle sur le tube digestif et plus rarement une affection crbrale.
> Le traitement reste avant tout tiologique.
comprendre
DIAGNOSTIC POSITIF
INTERROGATOIRE
Cest le temps essentiel, renseignant sur :
L les caractres du vomissement : la date dapparition, lhoraire
( jeun, matinal, post-prandial prcoce ou tardif) ; la facilit ;
labondance ; laspect (alimentaire, bilieux, distance des repas,
fcalode, hmorragique). Ces caractres ont une faible spci-
ficit tiologique. Cependant, des vomissements post-pran-
diaux tardifs voquent un trouble moteur ou un syndrome
occlusif. Des vomissements matinaux sobservent plus volontiers
en cas de grossesse, de troubles mtaboliques ou dhyper-
tension intracrnienne. Des vomissements faciles, en jet, sont
ref_hastier 5/11/04 10:10 Page 1930
1 931
vocateursdhypertension intracrnienne. Des vomissements
fcalodes voquent une occlusion ou une fistule gastro-colique ;
L lefficacit dventuels mdicaments (antimigraineux, proki-
ntiques) ;
L les antcdents mdicaux et chirurgicaux du patient (migraine,
chirurgie gastrique) ;
L les habitudes alimentaires (alcool) ;
L la prise ventuelle de mdicaments ;
L les signes associs (douleurs abdominales, cphales, vertiges,
troubles du transit, fivre, altration de ltat gnral).
EXAMEN CLINIQUE
Lexamen clinique est complet avec :
L sur le plan digestif, recherche dun mtorisme, dune contrac-
ture abdominale, dune dfense, dun ictre, la ralisation des
touchers pelviens et la palpation des orifices herniaires ;
L sur le plan neurologique, recherche des signes de localisation, dune
raideur mninge, de signes dhypertension intracrnienne ;
L sur le plan cardiovasculaire, recherche de signes en faveur
dun infarctus du myocarde ou du msentre ;
L sur le plan nutritionnel, tude du retentissement (amaigrissement,
dshydratation).
Ils sont guids par lorientation clinique. Le retentissement
biologique est apprci sur la numration formule sanguine, le
ionogramme sanguin, la calcmie, la rserve alcaline. En cas
daffection digestive, on pratiquera en premire intention :
radiographie de labdomen sans prparation (ASP), radiographie
thoracique, fibroscopie so-gastro-duodnale, et dans certains
cas, un transit so-gastro-duodnal. En cas daffection neuro-
logique suspecte : fond dil, ponction lombaire, tomodensito-
mtrie ou rsonance magntique nuclaire crbrale.
Souvent, les caractres du vomissement et le contexte clinique
orientent demble vers une cause prcise : mal des transports,
radiothrapie, chimiothrapie anticancreuse, grossesse connue,
migraine lorsque la notion de crise antrieure est documente,
intolrance mdicamenteuse (digitalique, biguanide), intoxication
alimentaire collective, ivresse aigu, vomissements post-anes-
thsiques, postopratoires.
Ailleurs, le diagnostic tiologique est plus difficile et repose
sur une dmarche plus systmatique base sur le caractre aigu
ou chronique du vomissement.
VOMISSEMENTS AIGUS DINSTALLATION
BRUTALE
1. Affections chirurgicales aigus de labdomen
Occlusion intestinale aigu : les vomissements sont dautant plus
prcoces et abondants, retentissant sur ltat gnral, que lob-
stacle est haut situ sur lintestin grle. Dans les occlusions coliques,
les vomissements sont tardifs. Le diagnostic repose sur :
L lexamen clinique, qui met en vidence des douleurs dappa-
rition brutale, paroxystiques, larrt des matires et des gaz, un
mtorisme abdominal. La palpation des orifices herniaires
la recherche dune hernie trangle est systmatique ;
L la radiographie de lASP recherche des niveaux hydro-ariques
sur le clich debout et labsence de gaz en aval de lobstacle.
Le lavement la gastrographine, dans les occlusions coliques,
prcise le sige de lobstacle.
Lintervention simpose durgence aprs ranimation.
Pritonite par perforation : le diagnostic est clinique, associant
douleur brutale, fivre, et surtout contracture gnralise de labdo-
men et douleur au toucher pelvien. La radiographie de lASP sur le
clich debout peut retrouver un pneumopritoine en cas de per-
foration de viscre creux. Les principales causes sont la pri-
tonite appendiculaire, la pritonite par perforation dulcre, la
pritonite par perforation colique (cancer ou diverticulite).
Pancratite aigu : elle se complique de vomissements abondants
et rpts dans 75 % des cas. Dans la forme ncrotico-hmorra-
gique, ils sont constants et contribuent la gravit de la maladie.
Ils sont facilement rattachs leur cause grce au contexte clinique,
laugmentation srique des enzymes pancratiques et aux examens
morphologiques (chographie, scanner abdominal).
Autres affections chirurgicales : toutes les urgences chirurgicales
abdominales peuvent donner, des degrs divers suivant les cas
responsables, des vomissements (appendicite, cholcystite, hernie
trangle, sigmodite, infarctus msentrique).
2. Affections mdicales
Trois affections mdicales sont rapprocher des affections
chirurgicales aigus de labdomen :
L la colique nphrtique ;
L la colique hpatique : il sagit dune douleur de lhypocondre droit
ou de lpigastre, irradiant en hmiceinture ou en bretelle,
accompagne dune gne respiratoire. Le bilan biologique
hpatique est normal. Le diagnostic est fait par lchographie
abdominale qui met en vidence une vsicule lithiasique. Le
traitement est chirurgical ;
L linfarctus du myocarde, surtout dans sa localisation infrieure.
3. Affections neurologiques
Tout vomissement aigu non expliqu par une origine digestive
doit faire rechercher une affection neurologique.
Pathologie mninge : les vomissements surviennent en jets, sans
nause, et associs des cphales. Les 2 principales causes sont
la mningite (fivre, cphale, raideur mninge) et lhmorragie
mninge (cphale brutale, agitation, raideur de nuque). Le dia-
gnostic est confirm par la ponction lombaire en cas de suspicion
de mningite infectieuse, le scanner crbral en cas de suspicion
dhmorragie mninge. Le diagnostic est parfois difficile en cas
de mningite tuberculeuse, car les vomissements peuvent dominer
le tableau et le syndrome mning peut tre discret, voire absent.
Atteintes labyrinthiques : un syndrome labyrinthique est diagnos-
tiqu sur le contexte clinique vocateur (maladie de Mnire).
Hmatome sous-dural : il faut lvoquer quand les vomissements
surviennent au dcours dun traumatisme crnien.
1 932
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Vomissements de ladulte (avec le traitement)
Plus rarement, il sagit dune pseudo-obstruction intestinale
chronique. Le tableau clinique est celui dune subocclusion
intestinale voluant par pousses entrecoupes de priodes de
rmission. LASP met en vidence des niveaux liquides cor-
respondant une dilatation de lintestin grle. Ce tableau
touche surtout le sujet jeune, associe des douleurs abdominales,
une diarrhe et des vomissements dans 60 % des cas. Les mano-
mtries de lsophage et du grle sont utiles au diagnostic.
Les causes sont nombreuses (diabte, maladie de Parkinson,
sclrodermie, lupus).
2. Affections neurologiques
Hypertension intracrnienne : les vomissements sont en jets,
sans nause pralable. Ils sont associs des cphales, parfois
une obnubilation et une bradycardie. Le diagnostic repose sur
le fond dil qui peut montrer un flou papillaire. La tomodensito-
mtrie ou limagerie par rsonance nuclaire recherchent une
tumeur crbrale.
3. Affections psychiatriques
Il sagit dun diagnostic dlimination aprs avoir recherch
soigneusement une cause organique. On peut individualiser
2 grandes causes psychiatriques de vomissements : lhystrie
et lanorexie mentale. Dans lhystrie, les vomissements sont
spectaculaires, peu abondants et sans retentissement sur ltat
gnral. Dans lanorexie, les vomissements sont dissimuls, souvent
forcs et entranent parfois de graves retentissements sur ltat
gnral et nutritionnel.
COMPLICATIONS
COMPLICATIONS MTABOLIQUES
Elles se rencontrent lors de vomissements abondants ou
prolongs. Par dfaut dapport et par perte excessive du liquide
digestif, les vomissements peuvent induire un tat de dshydra-
tation extracellulaire (pli cutan, langue sche, veines plates,
hypotension, soif, amaigrissement) et (ou) de dshydratation
intracellulaire (signes biologiques dhmoconcentration avec
lvation de lhmatocrite et de la protidmie, insuffisance rnale
fonctionnelle, alcalose mtabolique, hypokalimie, hypernatrmie).
Ces dsordres lectrolytiques doivent tre prvenus par une
rhydratation prcoce adapte.
COMPLICATIONS LOCALES MCANIQUES
Elles sont trs graves, ncessitant un traitement urgent. Elles
sont surtout le fait des vomissements violents, rpts, incoer-
cibles avec de gros efforts :
L le syndrome de Mallory Weiss est la plus frquente : il sagit
dune fissure longitudinale au niveau de la muqueuse jonc-
tionnelle sogastrique provoque par des vomissements ou
des efforts de vomissements. Il est caractris par une hma-
tmse de faible abondance le plus souvent. Ce syndrome est
favoris par une hernie hiatale, lalcoolisme aigu ou chronique
et la prise de mdicament gastrotoxique ;
4. Autres causes de vomissements aigus
Seules quelques causes essentielles doivent tre signales.
Acidose diabtique : elle saccompagne de vomissement trs
abondant et inquitant, surtout quand elle rvle la maladie. Le
diagnostic est voqu devant lampleur de la dshydratation et la
dyspne dacidose. Il est affirm par la dcouverte dune glyco-
surie et dune ctonurie massive.
Autres causes mtaboliques : lhypercalcmie, linsuffisance sur-
rnale aigu, linsuffisance rnale aigu peuvent tre rvles
par des vomissements rcidivants. Le diagnostic est facilement
fait par les examens biologiques standard.
Grossesse dbutante : les vomissements sont frquents pendant
le 1
er
trimestre de la grossesse, sans aucune valeur pathologique.
Ils ne sont pathologiques que sils sont trs importants, survenant
ds lingestion alimentaire, rendant impossible toute alimentation
et entranant des troubles hydro-lectrolytiques svres avec
dnutrition. Ils surviennent surtout chez les femmes assumant
mal leur grossesse et ayant un terrain psychologique fragile. Dans
les formes svres, lhospitalisation simpose.
VOMISSEMENTS CHRONIQUES RPTS
ET PROLONGS
Leur cause est habituellement une affection obstruant la
lumire digestive, plus rarement une affection crbrale ou des
troubles psychologiques.
1. Affections gastro-duodnales
Obstruction gastro-pyloro-duodnale organique : les vomissements
sont alimentaires, dits de stase, et ne contiennent pas de bile. Ils
surviennent lacm de la douleur pigastrique qui se manifeste
tardivement aprs les repas (4 5 heures). Les vomissements
calment la douleur. Le diagnostic repose sur laspiration gastrique
jeun, retrouvant un liquide de stase et des dbris alimentaires,
le transit so-gastro-duodnal et la fibroscopie gastrique. Les
principales causes sont lulcre duodnal, lulcre gastrique et
le cancer gastrique. Plus rarement, il peut sagir dune stnose
duodnale par pancratite chronique ou cancer de la tte du
pancras.
Obstruction gastro-pyloro-duodnale fonctionnelle : il sagit du
syndrome dyspeptique surtout dans sa forme motrice, touchant
ladulte jeune. Le diagnostic repose sur la clinique : les vomissements
sont associs une sensation de digestion lente, des ballon-
nements, des ructations, et dans plus de 50 % des cas, des
troubles fonctionnels intestinaux. Ces symptmes chroniques,
datant de plus de 6 mois, entrecoups de priodes de rmission,
sont vocateurs du diagnostic. La normalit des endoscopies
digestives confirme cette tiologie.
Obstacles chroniques du grle : beaucoup plus rares, ils peuvent
tre organiques dans le cadre dune entrite radique, dune
carcinose pritonale, dune tumeur de lintestin grle ou dune
maladie de Crohn. Le diagnostic est facilement fait daprs le
contexte pathologique, sur la normalit de lendoscopie haute
souvent pratique dans un premier temps. Cest le transit baryt
de lintestin grle qui permet de retrouver lobstacle et dorienter
le diagnostic.
1 933
Principaux mdicaments anti-mtiques
Tableau
MTOCLOPRAMI DE
Action centrale et priphrique
Primpran :
comprims 10 mg : 1 cp 3 par jour, 15 min avant les repas
suppositoires 20 mg : 2 par jour
ampoule injectable 10 mg IM ou IV : 1 3 ampoules par jour
100 mg dans les chimiothrapies
solut buvable : 1 2 cuillres caf 3 par jour 15 min avant les repas
Anausin :
glules 15 mg ; 1 glule matin et soir
Les doses doivent tre rduites chez linsuffisant rnal ou hpatique.
MTOPI MAZI NE
Action centrale pure
Vogalne :
1 2 glules 15 mg/24 h en 2 ou 3 prises
1 2 injections par 24 h (ampoule de 10 mg) en IM ou IV
suppositoires 5 mg : 1 3 par jour
DOMPRI DONE
Motilium ou Pridys :
comprims 10 mg: 2 6 par jour en 3 prises 15 min avant les repas
suspension buvable : 2 4 cuillres caf par jour 15 min
avant les repas en 3 prises
CHLORPROMAZI NE
Largactil :
en IM, 1 2 injections par jour 25 mg
ONDANSTRON
Zophren Prvention des vomissements induits
par la chimiothrapie :
comprims 4 ou 8 mg : 8 mg toutes les 12 heures per os
durant 2 5 jours
ampoule 8 mg : 1 ampoule IV lent 30 minutes
avant la chimiothrapie
DI PHNYDRAMI NE
Nautamine : prvention et traitement du mal des transports
1 comprim 15 min avant le dpart, sans dpasser
6 par jour en curatif
ALI ZAPRI DE
Plitican :
per os : 2 4 comprims par jour en 2 prises
IV ou IM : traitement des nauses, vomissements induits
par la chimiothrapie
une injection 30 minutes avant le traitement
et une 4 8 heures aprs
RYTHROMYCI NE
Action priphrique
Utile dans les retards postopratoires la reprise du transit
ou dans les pseudo-obstructions intestinales chroniques
la posologie de 250 mg 2 4 fois par jour en perfusion lente.
Elle acclre la vidange gastrique et agit sur la motricit
intestinale.
POINTS FORTS
> Toutes les affections digestives et beaucoup
daffections extradigestives peuvent se manifester
par des vomissements aigus ou chroniques.
> Le diagnostic tiologique des vomissements
dinstallation brutale est une urgence, car leurs causes
peuvent mettre en jeu le pronostic vital.
> En cas de vomissements chroniques, les causes principales
sont les obstacles sur le tube digestif et les affections
neurologiques avec hypertension intracrnienne.
> Les complications mtaboliques se rencontrent
lors de vomissements abondants ou prolongs.
> Des complications locales mcaniques peuvent se rencontrer.
> Les examens complmentaires sont raliss
en fonction de lorientation clinique.
retenir
L la rupture spontane de lsophage est la plus exceptionnelle
(syndrome de Boerhaeve) : elle est dune extrme gravit du
fait de la mdiastinite et de la contamination pleurale. La sympto-
matologie est mixte, thoraco-abdominale, associant des dou-
leurs thoraciques ou pigastriques des signes respiratoires
(dyspne, cyanose, emphysme sous-cutan). Sur la radiographie
de lASP, il existe une disparition de la poche gastrique, et un
emphysme mdiastinal la radiographie du thorax. Le transit
aux hydrosolubles situe le niveau et limportance de la brche.
Le traitement aprs ranimation intensive est chirurgical
(thoracotomie pour suturer la brche de lsophage thora-
cique, toilette, drainage des panchements et jjunostomie
dalimentation) ;
L hmorragie sous-conjonctivale : cest la complication la plus
bnigne ;
L la dsunion de la plaie abdominale en cas de vomissements
compliquant les suites opratoires est une complication svre.
1 934
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE
Vomissements de ladulte (avec le traitement)
DJ PARU
Vomissement du nourrisson, de lenfant et de ladulte (avec le traitement) :
1
re
partie Vomissements du nourrisson et de lenfant.
Rev Prat 2003 ; 53 (2) : 199-203
A / VRAI OU FAUX ?
Une prise mdicamenteuse peut expliquer
des vomissements.
Une hernie trangle peut expliquer lapparition
de vomissements.
Une hyperkalimie peut compliquer des pisodes
rpts de vomissements.
3
2
1
B / VRAI OU FAUX ?
Le syndrome de Mallory-Weiss correspond
des lsions antropyloriques secondaires
des vomissements rpts.
Lhmorragie sous conjonctivale
est une complication trs frquente.
Le syndrome de Mendelson se complique
frquemment dune pneumopathie du lobe
infrieur droit.
3
2
1
C / QCM
Parmi les causes de vomissements, vous retenez :
Hypokalimie.
Dshydratation.
Grossesse.
Infarctus du myocarde.
Hypertension artrielle.
5
4
3
2
1
R p o n s e s : A : V , V , F / B : F , V , V / C : 3 , 4 .
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www.33docpro.com
POUR EN SAVOIR PLUS
Nauses et vomissements
Cadiot G, Thifin G
In : Rambaud JC (ed.)Trait de gastro-entrologie.
Paris : Mdecine-Sciences Flammarion, 2000 : 113-20
COMPLICATIONS RESPIRATOIRES
Linhalation des vomissements et linondation bronchique sont
responsables du syndrome de Mendelson souvent mortel. Cette
complication est craindre dans les cas o la vigilance du patient
est diminue, notamment en priode de rveil postanesthsique,
dacidose lactique, ou en cas divresse aigu. Sa suspicion impose
la ralisation dune radiographie du thorax la recherche dune
pneumopathie dinhalation, le plus souvent droite, et dune
gazomtrie artrielle.
ATTITUDE THRAPEUTIQUE
Le traitement doit toujours tre tiologique dans la mesure
du possible, mdical ou chirurgical. Paralllement, le traitement
symptomatique doit comporter :
L une ranimation hydrolectrolytique avec correction de lhypo-
kalimie, de la dshydratation et mise en place dune sonde
daspiration en cas de vomissements incoercibles ;
L des anti-mtisants : il sagit pour la plupart de neuroleptiques
pouvant donc entraner des effets secondaires extrapyramidaux.
La grossesse contre-indique la plupart des mdicaments sauf
le Primpran. Les principaux mdicaments sont dtaills dans
le tableau. Certains ont des indications prfrentielles. I

La Revue Du Praticien Orientation Diagnostique

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DEJ PARUS DANS LA REVUE

ref_strunski_1365 23/06/03 16:13 Page 1367

OKref_leporrier 9/01/03 15:33 Page 178

Diminution de la pression oncotique plasmatique

Augmentation de la permabilit capillaire

Drainage lymphatique insuffisant :

Augmentation de la pression oncotique interstitielle :

(pression oncotique capillaire -

dme cyclique idiopathique

les nourrissons, chez qui 2 examens peuvent tre proposs :

lge prverbal : cette priode est difficile, car la coopration

lge verbal : la mesure de lacuit visuelle avec des tests adap-

) envoie un signal de grande qua-

lments dinquitude clinique ou radiographie

Pas de gravit et lments dorientation diagnostique

Pas de gravit et pas dorientation diagnostique

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