PEDIATRAI 3.

ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.

ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5
TITULO:
TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS
EL CNCER INFANTIL: NO ES UNA SOLA ENFERMEDAD SINO QUE INCLUYE UN GRAN
NUMERO DE ENFERMEDADES CON CARACTERSTICAS PARTICULARES Y CON UN
COMPORTAMIENTO ABSOLUTAMENTE DIFERENTE ENTRE SI.
SIN EMBARGO TODOS TIENEN EN COMN QUE SE ORIGINAN A PARTIR DEL CRECIMIENTO
ANORMAL DE UNA SOLA CLULA O DE UN GRUPO DE ELLAS QUE POSEEN LA CAPACIDAD
DE
INVADIR TANTO LOS RGANOS VECINOS COMO LOS RGANOS ALEADOS.
LA INCIDENCIA DEL CNCER EN LOS NI!OS ES MUY BAA CONSIDERNDOSE UNA
ENFERMEDAD POCO FRECUENTE.
TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: ES UN TUMOR EMBRIONARIO
COMPLEO" MI#TO RENAL COMPUESTO DE TRES ELEMENTOS:
$ BLASTEMA.
$ EPITELIO.
$ Y ESTROMA.
ETIOLOGA: EN REPORTES INTERNACIONALES SE CALCULA QUE APRO#IMADAMENTE EN
EL %& DE LOS PACIENTES SE OBSERVA INCIDENCIA FAMILIAR.
Y EN ALREDEDOR DEL %' AL %5& ESTN ASOCIADOS CON DIVERSOS SNDROMES Y
ANOMALAS CONGNITAS QUE INCLUYEN:
$ ANIRIDIA ESPORDICA.
$ TRASTORNOS GENITO URINARIOS.
$ AS COMO LOS SNDROMES DE BEC(WIT) * WIEDEMANN.
$ WAGR.
$ DENYS DRAS) ENTRE OTROS.
EPIDEMIOLOGIA: SUELE AFECTAR A NI!OS ENTRE ' Y 5 A!OS AUNQUE SE )AN
PUBLICADO ALGUNOS CASOS EN NEONATOS" ADOLESCENTES Y ADULTOS.
SUPONE UN +& DE LOS TUMORES PEDITRICOS Y ES EL TUMOR RENAL MALIGNO MS
FRECUENTE EN LA INFANCIA.
PUEDE AFECTAR A UN SOLO RI!N O A LOS DOS PERO LA INCIDENCIA BILATERAL ES
BAA.
ANATOMA PATOLGICA: A NIVEL )ISTOLGICO SE DISTINGUEN DOS GRANDES
GRUPOS DE TUMORES ELLOS SON:
$ LOS FAVORABLES.
$ Y LOS DESFAVORABLES.
LOS FAVORABLES: COMO SU NOMBRE LO INDICA SUELEN TENER MEOR PRONOSTICO
ESTOS
SON LOS MS FRECUENTES Y SE CARACTERI,AN POR:
$ BLASTEMA.
$ EPITELIO.
$ Y ESTROMA SIN ECTOPIA NI ANAPLASIA.
SIN EMBARGO EN EL SUBTIPO DESFAVORABLE: LAS REAS DE ANAPLASIA PUEDEN SER
FOCALES O DIFUSAS Y PREDICEN UNA PROBABILIDAD MS ELEVADA DE RECADA Y
MUERTE
POR EL TUMOR.
LOS GANGLIOS U OTRAS METSTASIS SUELEN SER EL LUGAR EN EL QUE MEOR SE
DEMUESTRA LA ANAPLASIA QUE ES MUY INFRECUENTE EN NI!OS MENORES DE ' A!OS.
MANIFESTACIONES CLNICAS: POR LO GENERAL SE PRESENTA COMO UNA MASA
ABDOMINAL QUE SE SUELE DESCUBRIR DE FORMA ACCIDENTAL CON FRECUENCIA
PORQUE
LOS PADRES NOTAN EL TUMOR MIENTRAS BA!AN AL NI!O.
TAMBIN PUEDE IDENTIFICARSE DURANTE UNA E#PLORACIN CLNICA E#)AUSTIVA.
LAS MASAS RENALES DE ESTE TIPO SUELEN SER LISAS Y FIRMES Y A VECES ATRAVIESAN
LA
LNEA MEDIA.
SU TAMA!O ES VARIABLE.
EN OCASIONES OCURRE UNA CONSULTA POR DOLOR ABDOMINAL VMITOS Y )EMATURIA.
PUEDE APARECER )TA DEBIDA PROBABLEMENTE A ISQUEMIA RENAL.
TAMBIN PUEDE E#ISTIR UN AUMENTO RPIDO DEL PERMETRO ABDOMINAL.
Y ANEMIA.
CUANDO EL TUMOR CRECE )ACIA LAS VENAS RENALES O CAVA PUEDE EMBOLI,AR EL
CORA,N O LOS PULMONES CON GRAVES CONSECUENCIAS.
DIAGNOSTICO: CUALQUIER MASA ABDOMINAL EN UN NI!O SE DEBE CONSIDERAR
MALIGNA )ASTA QUE LOS DATOS RADIOLGICOS Y DE LABORATORIO CONFIRMEN SU
NATURALE,A REAL SI E#ISTEN DUDAS SE DEBE.
OBTENER UN BIOPSIA.
O RESECAR LA LESIN PARA QUE EL ESTUDIO )ISTOLGICO CONFIRME EL DIAGNOSTICO.
ANTE EL DESCUBRIMIENTO DE UNA MASA ABDOMINAL SE DEBE REALI,AR:
$ UNA E#PLORACIN FSICA COMPLETA.
$ SEGUIDA DE )EMOGRAMA COMPLETO.
$ PRUEBAS DE FUNCIN )EPTICA Y RENAL.
$ Y DETERMINACIN DE MARCADORES TUMORALES ESPECFICOS SECRETADOS POR EL
POSIBLE TUMOR.
$ LAS PRUEBAS RADIOLGICAS DEBEN INCLUIR UNA RADIOGRAFA SIMPLE DE
ABDOMEN" ECOGRAFA" TAC Y-O RMN.
$ SE DEBE EFECTUAR UN ESTUDIO RADIOLGICO DEL TRA# PARA DETERMINAR LA
PRESENCIA DE METSTASIS PULMONARES.
ESTADIFICACION: SE CLASIFICAN EN 5 ESTADIOS QUE SE CORRELACIONAN CON EL
PRONSTICO Y ES OBLIGATORIO PARA EL TRATAMIENTO.
ES IMPORTANTE QUE RESUMAS A TRAVS DE LA BIBLIOGRAFA
BSICA LAS CARACTERSTICAS QUE DISTINGUEN A CADA UNO.
LA INTENCIN ES ESTABLECER UN TRATAMIENTO PTIMO CON EL OBETIVO DE REDUCIR
LA
INCIDENCIA Y LA NATURALE,A DE LOS EFECTOS TARDOS.
EL MISMO SE BASA EN EL USO DE QUIMIOTERAPIA" RADIOTERAPIA Y CIRUGA DE
ACUERDO
CON EL ESTADIO Y LA )ISTOLOGA DEL TUMOR.
EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO:
$ LA MAYORA DE LOS PACIENTES TOLERAN LA QUIMIO Y RADIOTERAPIA AUNQUE
PUEDE CAUSAR EFECTOS TANTO AGUDOS COMO CRNICOS.
ENTRE LOS EFECTOS ADVERSOS AGUDOS: SE ENCUENTRAN
$ LAS NAUSEAS.
$ VMITOS.
$ Y MIELOSUPRESIN CON POSIBLE INFECCIN A!ADIDA.
LOS EFECTOS ADVERSOS CRNICOS AFECTAN AL
$ SISTEMA DIGESTIVO.
$ )EPTICO.
$ REPRODUCTOR.
$ Y ESQUELTICO.
SEGUIMIENTO: SE SUGIERE REALI,AR UN SEGUIMIENTO MENSUAL CON EVALUACIN
CLNICA Y RADIOGRAFA DE TRA# DURANTE LOS DOS PRIMEROS A!OS.
LUEGO EL INTERVALO SE AMPLIA ANUALMENTE.
TAMBIN ES IMPORTANTE REALI,AR LAS DETERMINACIONES DE:
$ PRESIN ARTERIAL.
$ PROTENAS EN ORINAS.
$ CREATININA PLASMTICA.
$ ACLARAMIENTO RENAL.
$ Y TAMA!O RENAL ESPECIALMENTE EN LOS CASOS DONDE EL TUMOR ES BILATERAL.
EL TUMOR DE WILLMS ES EL PARADIGMA DEL #ITO DEL TRATAMIENTO DEL #ITO
MULTIDISCIPLINARIO.
Y MS DEL +.& DE LOS NI!OS DE TODOS LOS ESTADIOS SOBREVIVEN.
EN LOS CASOS DE TUMORES EN ESTADIOS DEL I AL III SON MAYORES DEL /.&.
NEUROBLASTOMA: TUMOR MALIGNO EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO
SIMPTICO PERIFRICO CON PRESENTACIN Y CURSO CLNICO )ETEROGNEOS.
EL ESPECTRO CLNICO VARA DESDE LA REGRESIN ESPONTNEA EN ALGUNOS TIPOS
)ASTA
LOS TUMORES DE GRAN AGRESIVIDAD QUE NO RESPONDEN A TRATAMIENTO MULTIMODAL
EN
OTROS CASOS.
EPIDEMIOLOGIA: ES EL TUMOR SLIDO E#TRACRANEAL MS FRECUENTE DE LA
INFANCIA
EL MS DIAGNOSTICADO EN LACTANTES.
Y REPRESENTA EL '0 AL 3/5 DE LOS TUMORES MALIGNOS NEONATALES.
UN /.& DE LOS CASOS SE DIAGNOSTICA ANTES DE LOS 5 A!OS.
SU INCIDENCIA ES ALGO MAYOR EN VARONES Y EN LA RA,A BLANCA.
ANATOMA PATOLGICA: INCLUYE UN CONUNTO DE TUMORES CON GRADOS
VARIABLES DE DIFERENCIACIN NEURAL ELLOS SON:
$ EL NEUROBLASTOMA.
$ EL TUMOR INDIFERENCIADO DE CLULAS REDONDAS Y PEQUE!AS.
$ Y EL GANGLIONEUROBLASTOMA QUE CONTIENE CLULAS GANGLIONARES MADURAS.
EL PRONOSTICO VARIA SEGN EL PATRN )ISTOLGICO DEL TUMOR.
PATOGENIA: PARECE PROBABLE QUE SE RELACIONE CON UNA SERIE DE MUTACIONES
ACAECIDAS TANTO ANTES COMO DESPUS DEL NACIMIENTO Y QUE SE PUEDEN DEBER A
FACTORES AMBIENTALES Y GENTICOS:
$ ES FAMILIAR EN ALREDEDOR DEL '& DE LOS CASOS.
$ TAMBIN PUEDE ASOCIARSE A MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES
CONGNITAS.
REVISA EN EL LIBRO DE TE#TO LAS CARACTERSTICAS
CITOGENETICAS QUE SE INVOCAN EN LA ETIOLOGA DE ESTE TIPO DE
TUMOR.
PUEDE APARECER EN CUALQUIER LUGAR DONDE E#ISTA TEIDO NERVIOSO SIMPTICO Y
SUS
SNTOMAS Y SIGNOS DEPENDEN DE LA LOCALI,ACIN Y DE LA E#TENSIN DE LA
ENFERMEDAD.
LA MAYORA DE ESTOS TUMORES SE ORIGINAN EN EL ABDOMEN A NIVEL DE LA GLNDULA
SUPRARRENAL O DE LOS GANGLIOS SIMPTICOS RETROPERITONEALES.
EN GENERAL SE TRATA DE UNA MASA FIRME NODULAR QUE SE PUEDE PALPAR EN EL
FLANCO
O EN LA LNEA MEDIA Y QUE OCASIONA MOLESTIAS ABDOMINALES.
MANIFESTACIONES CLNICAS: LAS METSTASIS SUELEN AFECTAR A:
$ LOS )UESOS LARGOS.
$ EL CRNEO.
$ LA MEDULA SEA.
$ EL )GADO.
$ LOS GANGLIOS LINFTICOS.
$ LA PIEL.
$ EL TEIDO CELULAR SUBCUTNEO.
$ Y CON MENOR FRECUENCIA LOS PULMONES.
Y OCASIONA:
$ FIEBRE.
$ IRRITABILIDAD.
$ RETRASO DEL CRECIMIENTO.
$ DOLOR SEO.
$ NDULOS A,ULADOS SUBCUTNEOS.
$ PROPTOSIS ORBITARIA.
$ Y EQUIMOSIS PERIORBITARIA.
LA AFECTACIN DEL GANGLIO CERVICAL SUPERIOR PUEDE CAUSAR UN SNDROME DE
)ORNER.
EL NEUROBLASTOMA PARAVERTEBRAL PUEDE INVADIR LOS AGUEROS NEURALES Y
CAUSAR
SNTOMAS POR COMPRESIN DE LA MEDULA ESPINAL Y LAS RACES NERVIOSAS" RARA
VE,
OCURREN SNTOMAS NEUROLGICOS.
TAMBIN PUEDE PAUSAR CON SNDROMES PARANEOPLSICOS CUYAS
CARACTERSTICAS CLNICAS REVISARAS EN LA BIBLIOGRAFA BSICA DEL TEMA.
DIAGNOSTICO: SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE POR LA APARICIN DE:
UNA O VARIAS MASAS EN LA RADIOGRAFA SIMPLE" LA TAC O LA RMN.
LOS MARCADORES TUMORALES COMO EL CIDO )OMOVALNICO Y EL CIDO
VALINILMANDLICO EN ORINA ESTN ELEVADOS EN EL /5& POR LO QUE RESULTAN MUY
TILES PARA CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO.
LAS CARACTERSTICAS )ISTOLGICAS SE OBSERVAN EN UNA MUESTRA DEL TUMOR
OBTENIDA
POR BIOPSIA.
TRATAMIENTO: PARA SU CORRECTO TRATAMIENTO ES NECESARIO ESTUDIAR EL TUMOR
DEPENDIENDO DE LA UTILI,ACIN DE DIVERSOS MEDIOS DIAGNSTICOS ENTRE LOS QUE
SE
ENCUENTRAN:
$ EL SURVEY SEO.
$ Y ESTUDIO CON METAYODO BENCILGUANIDINA.
$ ESTUDIOS SIMPLES Y CONTRASTADOS DE TAC O RMN DE TRA#" ABDOMEN O
CRNEO.
$ Y LA ECOGRAFA ABDOMINAL ENTRE OTROS.
SEGN LOS RESULTADOS DE ESTOS ESTUDIOS SE DIFERENCIAN 5 ESTADIOS LOS QUE
DEBES REVISAR EN EL LIBRO DE TE#TO BSICO DE LA ASIGNATURA.
$ LAS ESTRATEGIAS DEL TRATAMIENTO DEPENDEN DEL ESTADIO Y EL GRUPO DE
RIESGO.
$ LA CIRUGA" LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA SON UTILI,ADAS DE ACUERDO
CON LO ANTERIOR.
ACTUALMENTE NO SE CONOCE LA FORMA DE EVITAR LA APARICIN DE ESTE TUMOR
EL LINFOMA: TERCER CNCER MS FRECUENTE EN LOS NI!OS.
E#ISTEN DOS TIPOS PRINCIPALES DE LINFOMA:
$ LA ENFERMEDAD DE )ODG(IN.
$ Y EL LINFOMA NO )ODG(IN.
AMBOS CON CARACTERSTICAS CLNICAS Y MANEOS DISTINTOS.
LA ENFERMEDAD DE )ODG(IN: ES UN PROCESO MALIGNO DEL SISTEMA
LINFORETICULAR QUE CONSTITUYE EL +& DE LOS TUMORES INFANTILES ES POCO
COMN
ANTES DE LOS 5 A!OS DE EDAD Y MUY RARA ANTES DE LOS DOS A!OS.
EPIDEMIOLOGIA: LA INCIDENCIA ES BIMODAL CON RELACIN A LA EDAD.
EN PASES INDUSTRIALI,ADOS EL PRIMER PICO OCURRE EN LA MITAD DE LA TERCERA
DCADA DE LA VIDA.
Y EL SEGUNDO DESPUS DE LOS 5. A!OS DE EDAD.
EN LOS PASES EN DESARROLLO EL PRIMER PICO OCURRE ANTES DE LA ADOLESCENCIA.
E#ISTEN OTROS FACTORES EPIDEMIOLGICOS ASOCIADOS A ESTA ENFERMEDAD EN LOS
CUALES PROFUNDI,ARAS DURANTE EL ESTUDIO INDEPENDIENTE.
ETIOPATOGENIA: LA ENFERMEDAD ES EL RESULTADO DE MLTIPLES PROCESOS
PATOLGICOS AUN SIN ESCLARECER ENTRE LOS QUE SE INCLUYEN:
$ DIFERENTES AGENTES INFECCIOSOS COMO:
$ EL VIRUS DEL )ERPES )UMANO TIPO +.
$ EL CITOMEGALOVIRUS.
$ Y EL VIRUS DE EPSTEIN * BARR.
AS COMO LA SUSCEPTIBILIDAD GENTICA
ES CARACTERSTICO LA PRESENCIA DE UN NMERO VARIABLE DE CLULAS DE REED1
STEMBERG RODEADAS POR UN INFILTRADO INFLAMATORIO DE LINFOCITOS" CLULAS
PLASMTICAS Y EUSINOFILOS EN DIFERENTES PROPORCIONES SEGN EL SUBTIPO
)ISTOLGICO DE LA ENFERMEDAD.
E#ISTEN OTROS RASGOS QUE CONDICIONAN EL TIPO )ISTOLGICO ELLOS SON:
$ EL GRADO DE FIBROSIS.
$ LA PRESENCIA DE BANDAS DE COLGENO.
$ NECROSIS.
$ CLULAS RETICULARES MALIGNAS.
ATENDIENDO A ESTO EL SISTEMA DE CLASIFICACIN DE REED DEFINE 2 SUBTIPOS
)ISTOLGICOS QUE SON:
$ EL PREDOMINIO LINFOCITARIO.
$ LA CELULARIDAD MI#TA.
$ LA DEPLECIN LINFOCITARIA.
$ Y LA ESCLEROSIS NODULAR.
ESTA CLASIFICACIN ES LA MS EMPLEADA UNIVERSALMENTE
$ MANIFESTACIONES CLNICAS: LOS PACIENTES PRESENTAN CON
FRECUENCIA ADENOPATAS:
$ INDOLORAS.
$ FIRMES.
$ ELSTICAS.
$ A NIVEL CERVICAL O SUPRACLAVICULAR Y EN EL MEDIASTINO.
NO ES FRECUENTE LA )EPATOESPLENOMEGALIA
SEGN LA E#TENSIN Y LA LOCALI,ACIN DE LA AFECTACIN GANGLIONAR Y
E#TRAGANGLIONAR SE PRESENTAN SNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON LA
OBSTRUCCIN DE LAS VAS RESPIRATORIAS COMO:
$ DISNEA.
$ )IPO#IA.
$ Y TOS.
$ DERRAMES PLEURALES.
$ DERRAMES PERICRDICOS.
$ DISFUNCIN )EPTICA O INFILTRACIN MEDULAR CARACTERI,ADA POR: ANEMIA"
NEUTROPENIA O TROMBOCITOPENIA.
TAMBIN APARECEN SNTOMAS SISTMICOS COMO:
$ FIEBRE MAYOR DE 3/ GRADOS DE CAUSA DESCONOCIDA.
$ PERDIDA DE PESO MAYOR DE UN %.& DEL PESO CORPORAL EN TRES MESES.
$ Y SUDORACIN NOCTURNA.
OTROS SNTOMAS MENOS FRECUENTES SON:
$ EL PRURITO.
$ LA OBNUBILACIN.
$ Y LA ANORE#IA.
DIAGNOSTICO: EN CUALQUIER PACIENTE CON ADENOPATAS PERSISTENTES SIN CAUSA
APARENTE Y QUE NO SE ASOCIEN CON UNA ETIOLOGA INFECCIOSA O INFLAMATORIA
EVIDENTE SE DEBE REALI,AR:
$ UNA RADIOGRAFA DE TRA# PARA IDENTIFICAR POSIBLES MASAS MEDIASTNICAS
ANTES DE REALI,AR UNA BIOPSIA GANGLIONAR.
$ EN ADENOMEGALIAS PERSISTENTES INCLUSO AUNQUE TENGAN UNA INFECCIN DE
TIPO MONONUCLEOSIS DEMOSTRADA SEROLOGICAMENTE TAMBIN ESTA INDICADA
LA BIOPSIA GANGLIONAR.
$ SE PREFIERE LA BIOPSIA ABIERTA NORMAL EN LUGAR DE REALI,AR PUNCIN CON
AGUA FINA.
ESTADIFICACION: TRAS ESTABLECER EL DIAGNOSTICO SE REALI,ARA LA
ESTADIFICACIN
DE LA ENFERMEDAD LA EVALUACIN INCLUYE:
$ UNA ANAMNESIS.
$ UNA E#PLORACIN FSICA.
$ Y ESTUDIOS DE IMGENES SIMPLES Y CONTRASTADOS.
$ UNA ECOGRAFA.
$ LA TAC.
$ Y LA RMN.
E#MENES COMPLEMENTARIOS: LOS ESTUDIOS DE LABORATORIO COMPRENDEN:
$ RECUENTO CELULAR COMPLETO PARA IDENTIFICAR PARA IDENTIFICAR ANOMALAS
SUGESTIVAS DE AFECTACIN MEDULAR.
$ LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN GLOBULAR.
$ Y LA DETERMINACIN DE LOS NIVELES SRICOS DE COBRE Y FERRITINA.
EL TRATAMIENTO: ACTUAL IMPLICA EL USO DE QUIMIOTERAPIAS COMBINADA CON O
SIN RADIOTERAPIA DE CAMPO A DOSIS BAA DETERMINADO PRINCIPALMENTE POR:
$ EL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD.
$ LA EDAD AL DIAGNOSTICO.
$ LA PRESENCIA O AUSENCIA DE SNTOMAS SISTMICOS.
$ Y LA PRESENCIA DE ADENOPATAS )ILIARES.
$ DE ENFERMEDAD GANGLIONAR VOLUMINOSA.
COMPLICACIONES: LAS COMPLICACIONES A LARGO PLA,O ESTN ASOCIADAS A LA
RADIOTERAPIA O QUIMIOTERAPIA Y COMPRENDEN:
LAS NEOPLASIAS SECUNDARIAS POR EEMPLO:
$ LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.
$ TUMORES DE MAMA.
$ PULMN.
$ TIROIDES.
$ Y LINFOMA NO )ODG(IN.
OTRAS.
$ LA SEPSIS.
$ ESTERILIDAD.
$ BAA TALLA.
$ E )IPOTIROIDISMO ENTRE OTRAS.
EL LINFOMA NO )ODG(IN: ES UNA ENFERMEDAD MALIGNA GENERALI,ADA DE LAS
CLULAS CONSTITUYENTES DEL SISTEMA INMUNE QUE SE DESARROLLA COMO
CONSECUENCIA DE ABERRACIONES GENTICAS QUE VAN A INFLUIR EN SU
PROLIFERACIN.
DIFERENCIACIN Y )ABILIDAD PARA LA APOPTOSIS.
EPIDEMIOLOGIA: CONSTITUYE LA TERCERA ENFERMEDAD MALIGNA MS COMN DE LA
INFANCIA ES RESPONSABLE DE APRO#IMADAMENTE EL +.& DE LOS LINFOMAS EN NI!OS
Y
ADOLESCENTES.
SU MAYOR INCIDENCIA SE OBSERVA ENTRE LOS 3 Y %. A!OS DE EDAD Y ES POCO
COMN ANTES DE LOS ' A!OS.
LA MAYORA DE LOS NI!OS NO PRESENTAN ETIOLOGA OBVIA GENTICA O AMBIENTAL.
PATOGENIA: LOS 2 SUBTIPOS )ISTOLGICOS SON:
$ EL LINFOMA DE BUR(ITT.
$ EL LINFOMA LINFOBLSTICO.
$ EL LINFOMA DIFUSO DE CLULAS B GRANDES.
$ Y EL LINFOMA ANAPLSICO DE CLULAS GRANDES.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
DEPENDEN DEL SUBTIPO )ISTOLGICO.
Y DE LOS LUGARES AFECTADOS DE FORMA PRIMARIA Y SECUNDARIA.
SON TUMORES DE CRECIMIENTO RPIDO APRO#IMADAMENTE EL 3.& DE LOS PACIENTES
DEBUTAN EN ESTADIOS III O IV LO CUAL INCLUYE ENFERMEDAD E#TRAGANGLIONAR QUE
SE
MANIFIESTA COMO:
$ AFECTACIN DIGESTIVA.
$ DE LA MEDULA SEA.
$ Y DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
LAS MANIFESTACIONES ESPECFICAS DE LOCALI,ACIN COMPRENDEN:
$ EL AUMENTO RPIDO E INDOLORO DEL TAMA!O DE UN GANGLIO LINFTICO.
$ TOS" SNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR.
$ DISNEA POR AFECTACIN TORCICA.
$ MASA ABDOMINAL.
$ OBSTRUCCIN INTESTINAL.
$ SNTOMAS QUE SIMULAN INVAGINACIN.
$ ASCITIS CON AFECTACIN ABDOMINAL.
$ CONGESTIN NASAL" ATALGIA.
$ PERDIDA DE AUDICIN.
$ AUMENTO DE TAMA!O DE AMGDALAS CON PARTICIPACIN DEL ANILLO DE
WALDEYER.
$ Y DOLOR SEO LOCALI,ADO.
E#MENESCOMPLEMENTARIOS:LASPRUEBASDELABORATORIOS
RECOMENDADAS SON:
$ )EMOGRAMA COMPLETO.
$ COAGULOGRAMA.
$ FUNCIONAMIENTO RENAL Y )EPTICO.
$ ELECTROLITOS EN SUERO.
$ ESTUDIOS VIROLGICOS.
$ ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA SEA.
$ ESTUDIOS DEL LCF" PERITONEAL" PERICRDICO Y PLEURAL.
$ ESTUDIOS DE IMGENES SIMPLES Y CONTRASTADAS.
$ ECOGRAFA.
$ TAC.
$ RMN SEGN LOCALI,ACIN DEL TUMOR.
Y GAMMAGRAFA SEA.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
LAS ADENOPATAS DE LA CABE,A Y DEL CUELLO DEBERAN DIFERENCIARSE DE
LAS DE ETIOLOGAS INFECCIOSAS GANGLIONARES" LAS MASAS MEDIASTNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE )ODG(IN Y LOS TUMORES DE CLULAS GERMINALES.
LA AFECTACIN ABDOMINAL DE OTRAS MASAS TUMORALES MALIGNAS COMO EL
TUMOR DE WILMS" EL NEUROBLASTOMA Y EL RABDOMIOSARCOMA.
LA AFECTACIN DE LA MEDULA SEA DE LA LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA DE
CLULAS B PRECURSORAS Y DE CLULAS T.
TRATAMIENTO: LA PRINCIPAL MODALIDAD TERAPUTICA ES:
LA QUIMIOTERAPIA SISTMICA CON MLTIPLES FRMACOS.
Y LA QUIMIOTERAPIA INTRATECAL.
LA CIRUGA SE EMPLEA PRINCIPALMENTE PARA OBTENER MUESTRAS DIAGNOSTICAS Y-O
BIOLGICAS Y PARA EL ESTADIAE.
LA RADIOTERAPIA SE UTILI,A FUNDAMENTALMENTE EN LA AFECTACIN DEL SNC.
DEBIDO A LA QUIMIOTERAPIA CON MLTIPLES FRMACOS TIENE RIESGOS DE:
MUCOSITIS.
INFECCIONES.
CITOPENIAS IMPORTANTES.
DESEQUILIBRIOS )IDROELECTROLTICOS.
Y DETERIORO NUTRICIONAL.
LAS COMPLICACIONES A LARGO PLA,O PUEDEN INCLUIR:
RETRASO DEL CRECIMIENTO.
TO#ICIDAD CARDIACA GONADAL.
AS COMO NEOPLASIAS SECUNDARIAS.
EL PRONSTICO: ES E#CELENTE EN LA MAYORA DE LAS FORMAS LOS PACIENTES CON
ENFERMEDAD LOCALI,ADA TIENEN POSIBILIDAD DE SOBREVIVIR DE UN /. A UN %..& Y
EN
LOS CASOS DE ENFERMEDAD AVAN,ADA ESTA POSIBILIDAD ES DE UN +5 A UN /5&