Centralni i periferni motorni

neuron. Bolesti perifernog

nervnog sistema
Doc. dr Enra Sulji
ORGANIZACIJA NERVNOGA
SISTEMA
Nervni sistem funkcionalno
ine :
1. mozak i kimena
modina kao centralni
nervni sistem ,
2. periferni nervi kao
periferni nervni sistem i
3. vegetativni ili autonomni
nervni sistem kojeg ine
simpatikus i
parasimpatikus i upravljaju
funkcijama kao to su :
disanje, varenje, probava
ili sekrecija,dakle nervni
sistem koji radi bez
uea nae volje .


Na primjeru funkcionalne organizacije cerebralnih
hemisfera moe se vidjeti kompleksnost funkcije
nivoa pojednih djelova nervnoga sistema:

frontalni korteks uestvuje
u motornoj kontroli
suprotne strane tijela
ukljuujui emocije i u
dominantnoj hemisferi
govor
temporalni korteks regulie
emocije i pamenje i u
dominantnoj hemisferi
govor
parijetlani korteks je
centar regulacije
senzibiliteta suprotne
strane tijela
okcipotalni korteks je
primarni optiki centar
Na primjeru funkcionalne organizacije cerebralnih
hemisfera moe se vidjeti kompleksnost funkcije
nivoa pojednih djelova nervnoga sistema:

Bazalne ganglije su :
putamen, globus palidus,
nucleus caudatus i
substancija nigra koji su
ukljueni su u senzorni i
motorni sistem
Mali mozak je vaan u
kontroli ravnotee i
kordinacije
Modano stablo sadi
nukleuse kranijalnih
nerava, retikularnu
formaciju i iroku bijelu
masu ascedentno
descedentnih puteva koji
veu periferiju sa mozgom
Kiemena modina je
funkcionalno organizirana
segmentalno.Znai da nervi
jednoga segmenta inerviraju
tano odreenu grupu miia
(miotomi) ili primaju impulse
snzibiliteta iz tano odreene
regije tijela(dermatomi).Pri
roenju nivo kraljeka
ogovara nivou kimene
modine. U odrasloj dobi
segment S5 kimene modine
odgovara nivou L1
kraljeka.Radixi distalno od
L1 kraljeka ine quaudu
equinu prije njihovog izlaska
iz kimenog kanala.
Abnormalnosti u razliitim nivoima
nervnoga sistema se razliito nazivaju
encefalopatija : abnormalnost mozga
mijelopatija: abnormalnost kimene modine,
radiculopatija: abnormalnost radixa izolovanog,
polineuropatija: abnormalnost vie radixa,
plexopatija : abnormalnost plexusa,
mononeuropatija: abnormalnost jednoga
perifernoga nerva,
mononeuritis multiplex: abnormalnost u vie
perifernih nerava,
miopatija:abnormalnost miia (myositis ili
polyomyositis)
meningitis: inflamacija meningea.
Funkcionisanje nervnoga sistema najbolje moemo
sagledati kroz nivoe funkcije motornog sistema kojeg
ine:
centralni motorni neuron ili gornji motorni
neuron ukljuuje tractus corticospinalis od
cortexa do prednjih rogova kimene modine

periferni motorni neuron ili donji m.n.koji
ukljuuje nervnu eliju porednjega roga kimene
modine i njen akson

neuromuskularna spojnica

mii
Histoloki centralni nervni sistem se
sastoji od bijele i sive mase
Sivu masu ine cerebralni korteks i subkortikalne
bazalne ganglije
Bijelu masu ine ushodni i nishodni putevi
Funkcionalna jednica centralnog nervnoga
sistema je nervna elija sa svojim aksonom i
dendritima
Glija elije su potporne elije koje opsluuju
nervne elije
Prenosi impulsa u nervnom sistemu se odvija
preko neurotransmisije
Neurotransmiteri se funkcionalno dijele na
inhibicijske i aktivacijske
CENTRALNI MOTORNI NEURON
Centralni motorni
neuron je odgovoran
za voljnu miinu
kontrakciju
Zapoinje u nervnim
elijama girusa
precentralisa gdje se
nalazi primarna
motorna kortikalna
reprezentacija naega
tijela

Piramidni put zavrava
50% u cervikalnom dijelu
(intumescentia cervicalis),
20% u torakalnom i 30% u
lumbosakralnoj kimenoj
modini (intumescencija
lumbalis) gdje se preko
internucijskih elija
prikopava na prednje
rogove iji aksoni ine
prednje radixe koji ulaze u
plexuse iz kojih odlaze kao
periferni motorni nervi

ZNACI LEZIJE CENTRALNOG
MOTORNOG NEURONA

pareze ili paralize
pojaani miotatski refleksi
pojaan tonus po spastinom tipu
prisutan patoloki znak Babinskoga
nema neurogene atrofije, mogu se javiti
eventualne hipotrofije zbog inaktivnosti
SPASTIKI SINDROM
najdominantniji simptom hipertonija
Nastaje kod lezija:
Motorne kore lezija je dijelu ili cijelom motornom
korteksu, pa nastaju mono ili hemipareze zavisno od
veliine lezije
Kapsula interna vlakna piramidalnog trakta su zbijena,
mala lezija daje hemiplegiju, a esto i znake ispada
senzibiliteta u smislu hemihipestezije
Korona radijata jae je oduzet jedan ekstremitet u
odnosu na drugi sa iste strane ( plegija)
Modano stablo oba piramidalna puta su blizu jedan
drugom postavljena, pa nastaje kvadripareza ili plegija, a
obino postoji diferencija u izraenosti hemipareza
Postoje lezije pojedinih kranijalnih nerava- alterne
hemiplegije
Piramidna dekusacija u pravilu nastaju kvadripareza
SPASTIKI SINDROM
ISPITIVANJE MOTORNE FUNKCIJE ukljuuje:
voljna motorna funkcija,
tonus miia,
trofika miia,
koordinacija kretnji,
miini refleksi.
MEDULA SPINALIS
Zavisno od visine lezije u meduli spinalis postoji
vie kombinacija lezija:
Lezija iznad intumestencije cervikalis daje
istostranu hemiparezu
Lezija u visini intumestencije cervikalis daje
mlitavu oduzetost ruke i spastiku noge
Lezija ispod cervikalne do lumbalne
intumestencije daje spastiku paraparezu
Lezija u intumestenciji lumbalis daje mlitavu
monoparezu nogu
Poremeaji hoda
HEMIPARETIKI HOD nastaje kod jednostrane lezije.
Bolesnik dri ruku savijenu u laktu i priljubljenu uz trup
Nogu teko savija u koljenu (zbog hipertonusa ekstenzora )
, stopalo je plantarno fleksirano ( pes equinus ) usljed ega
je noga funkcionalno dua
Ovo je razlog da u hodu mora podizati nogu vie i
prebacivati je u krugu ( hod sa cirkumdukcijom )
PARAPARETIKI HOD - nastaje kao posljedica lezije oba
kortikospinalna puta Zbog spazma ekstenzora podkoljenice
noge su krute, a vue ih po podlozi. Koraci su mali.
Ukoliko dominira spazam adduktora pri hod se noge
ukrtaju jedna sa drugom, pa nastaje tzv. MAKAZAST HOD
ZNACI LEZIJE PERIFERNOG
MOTORNOG NEURONA
Pareze ili paralize miia
Hiporefleksija ili arefkleksija
Hipotrofija ili atrofija
Ugaeni ili snieni miini refleksi
Prisustvo fascikulacija ili fibrilacija
(Fascikulacije i fibrilacije su sitni, polagani, crvuljasti trzaji
pojedinih fibrila i vlakana jednog miia koji ne dovode do
pokreta ekstremiteta. Mogu se izazvati udarom perkusionim
ekiem po miiu ili spontano. Vide se kao podrhtavanje
miinih niti.
Znak su lezije motornih elija prednjih rogova kimene
modine.
Poremeaji hoda kod lezije perifernog
motornog neurona
PERONEALNI HOD je najei poremeaj hoda, a
posljedica je lezije n.peroneusa
Nastaje visee stopalo ( pacijent ne moe dorzalno
flektirati stopalo ). Pri hodu prvo se o podlogu opisu prsti, a
nakon toga peta. Ovakav ispad hoda na jednoj strani
nastaje kod lezije peroneusa ili samih dorzifleksora stopala,
a obostran kod progresivne neuralne miine atrofije
M. Charcot Marie- Toouth, polineuritisa i
poliradikuloneuritisa
TIBIJALNI HOD je znatno rjei u praksi od peronealnog,
a nastaje kod lezije n. tibijalisa ili stranje grupe miia
podkoljenice. Bolesnik ne moe stajati na petama, a pri
hodu tlo prvo dotie peta
BOLESTI PERIFERNIH NERAVA
Bolesti perifernih nerava daju paralize, koje su
mlitave, uz atrofiju i gubitak senzibiliteta koji
prate motorni deficit
Miotatski refleksi su ugaeni u oblasti oteenih
nerava
Autonomni nervni poremeaji su takoe prisutni,
kao i mogua arterijska hipotenzija i impotencija.
Poremeaji se mogu oitovati kao
mononeuropatije( zahvataju pojedinane nerve) i
polineuropatije(obino su distalne i zahvaaju
vei broj nerava).
Kliniki simptomi
paralize nastaju kao posljedica bloka
provoenja u vlaknima nerava ili prekida
usljed segmentne demijelinizacije , uz
ouvanje aksona
s remijelinizacijom nastupa opopravak,
primjer je Guillain Barre-ov sindrom
s prekidom aksona, javljaju se i atrofije
miia
ukoliko se uspostavi reinervacija unutar
godinu dana, moe doi do oporavka.
Podjela poremeaja nerava ( prema
Waltonu 1981.)

nasljedni
peronealna miina atrofija
(Charcor Marie Toothova bolest)
neurofibromatoza
atrthrogriposis congenita i dr.
traume
laceracije, kontuzije
poroajna trauma
neuropatije ukljetenja
ishemijska neuropatija
toksini
lijekovi, teki metali
alkohol
bakterijski toksini
upalni
infekcije nerva
postinfektivni
akutna infektivna
poliradikuloneuropatija
( Guillain Barre)
metabolike polineuropatije
deficit B 12, hronini alkoholizam
dijabetes, uremija
porphyria, acromegalia,
krvne diskrazije
tumori nerava
poremeaji funkcije nerava
nepoznatog uzroka
stiff-man syndrome

POLINEUROPATIJE
Glavni simptomi su: mlitave oduzetosti,senzorni
podraajni simptomi, vegetativne smetnje
(parestezije , hiperestezije, cijanoze,
hiperhidroze, sfinkterijelne smetnje).
Najee je simetrina preraspodjela distalnih
dijelova ekstremiteta, senzorni poremeaji na
podrujima koje pokrivaju arape, odnosno
rukavice
Ukoliko pareze zahvate i miie trupa, tada
imamo poliradikuloneuritis.Simptomi se razvijaju
postepeno , nepotpuni oporavak, rijetko
fascikulacije.Brz ,uzlazni tok bolesti se naziva
Landrijeva paraliza, kada mogu nastupiti smetnje
disanja.
Polineuropatije moemo podijeliti na:

primarne aksonalne polineuropatije
( veina toksinih i paraneoplastinih,
vaskularne, u porfiriji, dijelom alkoholne;
segmentalne promjene ovojnice
( polineuropatije tipa Guillain Barre,
uglavnom dijabetina, akutna nefrogena,
HMSN tip I, kod trovanja olovom i dr.)
Hereditarne motorno- senzorne
neuropatije
nasljeuje se recesivno-
autosomalno i x- vezano
recesivno
Prvi simptomi se javljaju
izmeu 6. i 13. god. ivota ,
hroninog je toka.
Klinika slika: bolni noni
grevi, osobito pri izlaganju
hladnoi, oteenje osjeta za
sve kvalitete podraaja u
podruju koje pokrivaju
arape i rukavice, simetrine
periferne pareze sa
fascikulacijama.Zbog miinih
atrofija, razvijaju se
deformiteti stopala, a ako su
izrazito atrofini miii
potkoljenica javljaju se
rodine noge.
Kasnije se javlja obostrana
pareza peronealnog ivca
pijetlov hod, Ahilov refleks
se rano gasi , a patelarni tek
kasnije.esto se javljaju i
atrofije optikusa.
EMG:pokazuje neurogene
promjene, biopsijom se nae
aksonska degeneracija,
segmentalna demijelinizacija
sa hipertrofinim promjenama
i lukoviastim tvorbama.
Tok bolesti je dobroudan.
Diferencijalna dijagnoza:
progresivna spinalna miina
atrofija, hronina
polineuropatija, pareze zbog
mehanikog pritiska.

Metabolike polineuropatije
Uremina polineuropatija
Oko 65% pacijenata na dijalizi ima znake
neuropatije.Vodea hipoteza o nastanku ovog poremeaja
je nagomilavanje neurotoksina.Mukarci oboljevaju
nekoliko puta ee od ena.Simptomi se razvijaju
postepeno, a teina je srazmjerna duini dijalize.Smatra se
da je kod ove neuropatije primarna aksonalna lezija.
U klinikoj slici imamo smetnje senzibiliteta, pseudotabes,
sa atakasijom i oteenim miotatskim refleksima.
Lijeenje osnovne bolesti oteenja bubrega je ujedno i
lijek za neuropatiju, tako da je transplantacija bubrega
jedina efektivna.Simptomatsko lijeenje: antiepileptici.
Metabolike polineuropatije
Hepatina polineuropatija
esto je udruena sa hepatalnim oteenjim kod
alkoholiara, te sistemskim oboljenjima, kao to je
amiloidoza.
Javlja se u tri klinike slike: neuropatija sa hroninom
demijelinizacijom; akutni poliradikuloneuritis, te neuropatija
kod primrne bilijarne ciroze.
Porfirijska polineuropatija
Nastaje kod hereditarne hepatine porfirije.Javlja se
istovremeno sa drugim simptomima kao to su abdominalni
, psihiki i neuroloki. Po prirodi je to aksonalna
lezija.Smrtni ishod dostie 30%, a najei uzrok je
iznenadna aritmija i respiratorna kriza.
Alkoholna polineuropatija
Oko 10 % hroninih etiliara boluje od ove
bolesti.Smatra se da nastaje usljed deficitarne
ishrane, prije svega zbog deficita B1 vitamina,
folne kiseline, uz oteenja jetre.Kod ove
neuropatije ledirani su i aksoni i prisutna
demijelinizcija.
U klinikoj slici imamo slabost i parezu miia, uz
parestezije, bolove, osjeaj hladnoe, ili
arenja.Kliniki znaci i tegobe su
simetrine.Miotatski refleksi su obino ugaeni,
uz poremeaj senzibiliteta za sve kvalitete.
Dijabetina neuropatija
Smatra se da frekvencija poremeaja od dijabetiara iznosi
70%, uz podjednaku polnu preraspodjelu, najee
oboljevaju pacijenti u estoj ili sedmoj deceniji.Ne postoji
zavisnost izmeu visine glicemije i teine klinike slike.
Patogeneza je najasna i smatra se da je u osnovi ishemija
zbog mikroangiopatije i ateroskleroze, enzimski poremeaji,
nagomilavanje masti u vanovim elijama, imunoloki
poremeaji ili trame.
Klinika slika: postoji nekoliko klinikih entiteta-
razlikujemo mononeuropatije i
polineuropatije.Mononeuropatije najee su i kompresivne,
gdje je dijabetes samo jedan faktor.Najee je oteen
femoralni nerv, potom viestruke paralize okulogira, kao i
prve dvije grane trigeminalnog nerva.
Dijabetina neuropatija
Polineuropatija je senzomotornog tipa, simetrinog
rasporeda.Obino su prvi simptomi: parestezije na
stopalima, uz kasnije penjanje na potkoljenice, greve u
miiima, hipotrofije malih miia stopala, poremeaji
povrnog i dubokog senzibiliteta, ugaeni Ahilovi refleksi, a
u kasnijim stadijima i patelarni refleksi. este su trofike
promjene na stopalima, smetnje mikcije i potencije.
EMNG: daje podatke o denervaciji pojedinih miia, brzina
provoenja senzorna, a i motorna mogu biti sniene i bez
klinikih znakova.
Lijeenje: normalizacija glicemije , vazodilatsatori, visoke
doze B- vitamina, - liponska kiselina, analgetici,
antiepileptici(carbamazepin, gabapentin).

Polineuropatije kod malignih oboljenja

Najee se javljaju kao udaljeno dejstvo malignih tumora,
prije svega tumora plua kod mukaraca i tumora ovarija i
dojki kod ena, kao i kod limfosarkoma.
Razlikujemo senzornu i senzo-motornu neuropatiju. Kliniki
se javljaju kod oko 5% oboljelih, dok EMG znaci postoje
kod 33%.
Klinika slika: oteen osjet poloaja i kretanja, ,
senzibilitet za dodir i bol su mnaje oteeni.Svi miotatski
refleksi su ugaeni, kod senzorne neuropatije prosjena
duina ivota je oko 14 mj.Kod mjeovite je tok neto
polaganiji, nege su tee pogoene, prosjena duina ivota
je oko 2 god.
EMG: brzima motornog provoenja je obino uredna, a
senzornog poremeena.
Lijeenje: kortikosteroidi mogu pomoo kod senzornog tipa,
inae se daju antiepileptici.
ELEKTROMIONEUROGRAFIJA ili
EMNG
metoda pomou koje se akcioni potencijali
miinih vlakana u kontrakciji ili akcija motorne
jedinice mogu registrirati i prikazati
Ovaj pregled moe dati odgovore:
da li je mii patoloki izmijenjen ili nije;
da li je patologija miogena ili neurogena;
ukoliko je neurogena, da li odgovara spinalnoj
leziji ili leziji perifernih nerava;
da li je patoloki proces lokalziziran ili je
zahvaeno vie miia;
da li je denervacija kompletna ili parcijalna, da li
je proces aktivan ili stacioniran;
kao i da li postoje reinervacioni znaci
Postoji nekoliko tipinih patolokih promjena koje
se mogu ovom metodom registrovati.
Spontana aktivnost
Zdrav mii u relaksaciji ne pokazuje spontanu
aktivnost
1. Fibrilacije- to su potencijali individualnih
miinih vlakana, koji se javljaju spontano ne
samo kod denervacije, nego i ishemije nerva.To
su mali potencijali koji se javljaju zbog spontane
kontrakcije pojedinih miinih vlakana
2.Pozitivni denervacioni potencijali(pozitivni otri
valovi) su dueg trajanja od fibrilacija, ali su
jedake voltae, jerovatno je da predtsvaljau
izbijanje pojedinog miinog vlakna, javljaju se
najee kod hronine denervacije ili miotonije i
miozitisa
3. Fascikulacije to su spontane kontrakcije dijela
ili cijele motorne jedinice dovoljne da izazovu
vidljivu miinu kontrakciju
4. Spontana repetitivna izbijanja : tu ubrajamo
insercionu aktivnost i miotona izbijanja.
Potencijali voljno aktivirane
motorne jedinice su
rezultanta sumacije akcijskih
potencijala miinih vlakana.U
relaksaciji imamo tzv.
elektrinu tiinu, za vrijeme
lagane kontrakcije javljaju se
pojedinani potencijali, dok se
kod pojaavanja snage
rekrutirju nove motorne
jedinice, te dolazi do
superponiranja potencijala i
tada govorimo o
interferentnom inervacionom
uzorku.Kod neuralne lezije
uzorak e biti prorijeen,
zbog ispadanja motoneurona,
dok preostali izbijaju viom
frekvencijom



Hvala na
panji!