UNIVERSIDAD NACIONAL

AUTONOMA DE MEXICO
INTEGRANTES:

NARVAEZ DELGADO SERGIO
ROSAS LINARES RODOLFO
ZAVALA LOPEZ NANCY VIRIDIANA
SERRALDE BARRON KAREN ANGELICA

GRUPO:1105
INMUNODEFICIENCIAS
CONGNITAS Y ADQUIRIDAS
Inmunodeficiencia
Se producen como consecuencias de colapsos o deficiencias
en la funcin inmunitaria.
Es un estado patolgico en el que el sistema inmunitario no
cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando
al organismo vulnerable a la infeccin por patgenos.
General
Selectivo:
Incapacidad de sintetizar un determinado Ab
Deficiencia del funcionamiento de clula T

Se deben a defectos en el funcionamiento de:
Clulas T y/o B.
Fagocitos
Complemento

*Las inmunodeficiencias dan
lugar a infecciones
recurrentes
Inmunodeficiencias
Congnitas
Se heredan o se desarrollan antes del parto y
suelen aparece en los primeros aos de vida.
Suelen provocar la muerte a consecuencia de
infecciones que se adhieren en la primera infancia.
Inmunodeficiencias Combinadas Graves (ICG).
Enfermedades caracterizadas por defectos en la
inmunidad mediada por clulas B y T.

Los enfermos con ICG mueren a consecuencia de
infecciones que se producen precozmente en la
infancia, a menos de que se tomen medidas extremas
para restablecer la funcin inmunitaria o se les proteja
de todo contacto con los microorganismos.
David en un mundo libre de
microorganismos.
Inmunodeficiencias
Adquiridas
En un adulto con un sistema inmune previamente normal se deprime en su
actividad por accin de alguna causa.
Las causas ms comunes de inmunodeficiencia secundaria son la
malnutricin , envejecimiento y ciertos medicamentos (por ejemplo, la
quimioterapia , la enfermedad de frmacos antirreumticos modificadores,
los medicamentos inmunosupresores despus de los trasplantes de
rganos , los glucocorticoides ).


Los virus: el VIH afecta a las
clulas-T. Otras enfermedades
virales, como la infeccin por
rubola congnita y el
citomegalovirus, pueden afectar
la produccin de anticuerpos.
Nutricional: la causa ms comn en
todo el mundo es la malnutricin
proteico-calrica y las deficiencias de
vitaminas y oligoelementos,
especialmente vitamina A, zinc y
selenio.
Los ms propensos
son:
Procesos linfoproliferativos malignos: la leucemia linftica y mieloma
crnica se asocian con hipogammaglobulinemia , tambin ocurre en
los pacientes tratados por leucemia con un trasplante de mdula
sea.




Drogas: en particular, estos
incluyen frmacos citotxicos e
inmunosupresores como los
esteroides.
Trauma: un cierto grado de
inmunodeficiencia puede ser visto
despus de la ciruga mayor o
traumatismo importante.







Metablicas: prolongados trastornos
metablicos asociados con la
inmunidad insuficiencia heptica y
renal compromiso (esto ocurre en el
10% de los pacientes en dilisis
peritoneal continua ambulatoria).

La prdida de protenas: la prdida de
inmunoglobulina puede ser resultado de
una serie de condiciones como el
sndrome nefrtico, enteropata
perdedora de protenas y linfangiectasia
intestinal.
Los enfermos que reciben terapia prolongada con
esteroides sistmicos y los que padecen leucemias, son
especialmente propensos a adquirirlas.

Desordenes en la
inmunidad no especifica

Introduccin:

El sistema clsico del complemento est formado
por 9 componentes cifrados y tres inhibidores. A su
vez, el primer componente tiene otros 3,
denominados C1q, C1r, C1s.

Posteriormente se descubri otra va de activacin
del C3, denominada sistema de properdina. Las
protenas conocidas del sistema son el factor B, el
factor D, y la propia properdina.


Importante:

Muchas actividades biolgicas en la reaccin inflamatoria y
la resistencia del husped en la infeccin tienen lugar en
diversos puntos del complemento.

Video -Activacion normal del
Complemento

Deficiencias del sistema del
complemento.

Se han descrito defectos en prcticamente en todos los
componentes del sistema del complemento, aunque son poco
frecuentes. Todos tienen una herencia autosmica recesiva

Deficiencia C1r

Se descubri por primera vez en unos hermanos que
murieron a una edad temprana vctimas de una infeccin
brutal , presenta sndrome parecido a lupus . Puede resultar
difcil el hallazgo en heterocigotos, esta deficiencia es
excepcional.
Deficiencia de C4

Se conocen 2 casos consanguneos de deficiencia C4,
presenta sndrome parecido a lupus, no se he demostrado
transmisin hereditaria. La deficiencia total de C4 es muy
escasa pero la deficiencia parcial es comn.
Asociada a LES, tiroiditis.

Deficiencia de C2

Se transmite como rasgo autosomico recesivo, los individuos
eran sanos, corren mayor riesgo a sufrir una enfermedad del
tejido conjuntivo, presenta sndrome parecido a lupus.

Deficiencia C3b

El suero del paciente presenta una deficiencia como la
actividad hemoltica, la actividad bactericida frente a
microorganismos gran negativos .

Deficiencia de C5

Se a encontrado en una sola familia, presenta lupus
eritematoso generalizado, carece de C5 Hemoltico ,
quimiotactica y bactericida.


Deficiencia de C6

En pacientes aquejados de artritis gonoccica y
meningococemia, debido a infecciones por neisseria.

Deficiencia de C7

Transmisin autosomica recesiva, se puede restaurar la
actividad hemoltica del suero mediante una inyeccin de
C7.


Deficiencia C8

Suero carece de actividad hemoltica y bactericida.


DEFECTOS DE LA FUNCION
FAGOCITICA


Existen diversos defectos de las clulas fagocticas
(en general muy poco frecuentes) que pueden
afectar a los fagocitos polimorfonucleares o
mononucleares.



Video
Deficiencia de mieloperoxidasa
Este defecto poco frecuente de la destruccin de bacterias y
mohos, cadida albicans.


Deficiencia de la glucosa 6-Fosfato Deshidrogenasa leucocitica
Se ha asociado a una destruccin defectuosa de las bacterias
por lo neutrofilos, y una susceptibilidad a la infeccin
bacteriana.


DEFECTO DE LA MOVILIDAD DE LOS NEUTROFILOS
Deficiencia de la protena de fijacin de la actina ,es
heredada, como caracterstica autosomica recesiva, provoca
infecciones frecuentes y la poca movilidad de los leucocitos


TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DE
FAGOCITOS


Se cree que la administracin profilctica de Cotrimoxazol
(sulfametoxazol-trimetoprima) es particularmente eficaz en
lo enfermos que sufren trastornos fagociticos , incluida la
granulomatosis crnica.

SNDROME DE DI GEORGE
El sndrome de DiGeorge es una malformacin
congnita mltiple que afecta a los rganos que
provienen del tercer y cuatro arcos braquiales, es decir
al timo y a las glndulas paratiroides.
Sndrome de Di George
Est causado en la mayora de los casos por una
delecin en el cromosoma 22, en la regin 22q11,
producido por un error en la meiosis. La delecin del
cromosoma 22 tambin se conoce como sndrome
velocardiofacial, catch 22, sndrome Shprintzen y otros
nombres.
Afecta a uno de cada 4000 nacidos vivos. Las
alteraciones en el cromosoma 22, pueden estar ligadas
a su vez a mayor susceptibilidad para la esquizofrenia,
asi como, se asocia con la ataxia 10 espinocerebelosa
(SCA10)
Esta condicin se caracteriza por hipoplasia o displasia
del timo y paratiroides, malformaciones cardacas e
hipocalcemia. Otras manifestaciones dismrficas son
hipertelorismo, micrognatia y baja implantacin de los
pabellones auriculares.

micrognatia
hipertelorismo
Estos sntomas se producen debido a una maduracin
muy pobre o nula de Linfocitos T por parte del Timo. Los
afectados por este sndrome tienen una esperanza de
vida muy corta si no se controla su Inmunodeficiencia.
Las manifestaciones clnicas del sndrome de Di George
son las de una inmunodeficiencia combinada grave y de
un hipoparatiroidismo. La tetania hipoclcemica suele
ser la responsable de la primera hospitalizacin de estos
pacientes.

DIAGNOSTICO
Anlisis de sangre y estudios para determinar problemas en
el sistema inmunolgico.
Estudios de rayos X.
Ecocardiografa
Estudios de hibridacin in situ fluorescente (FISH) para
detectar la delecin en la regin del cromosoma 22q11.2.
TRATAMIENTO ESPECFICO
La tolerancia del nios a determinados medicamentos,
procedimientos o terapias.
Los defectos cardacos sern evaluados por un
cardilogo.
Un cirujano plstico y un fonoaudilogo evaluarn el labio
leporino y/o paladar hendido.
TRATAMIENTO ESPECFICO
Se deben realizar exmenes inmunolgicos a todos los nios. Para
controlar el trastorno de las clulas T y las infecciones recurrentes,
deben evitarse las vacunas con virus vivos y deben irradiarse todos
los productos derivados de la sangre que se utilizan para
transfusiones.
En los casos graves, donde el sistema inmunolgico no funciona, se
requiere un transplante de mdula sea.

AGAMMAGLOBULINEMIA DE
TIPO BRUTON

Es un trastorno hereditario en el cual hay niveles muy
bajos de protenas protectoras del sistema inmunitario
llamadas inmunoglobulinas. Las personas con este
trastorno desarrollan infecciones de manera repetitiva.

La agammaglobulinemia es un trastorno poco comn
que afecta principalmente a los varones. Es el resultado
de una anomala gentica que bloquea el desarrollo de
clulas del sistema inmunitario maduras y normales,
llamadas linfocitos B.

Sin las inmunoglobulinas protectoras, las personas con
agammaglobulinemia desarrollan infecciones en forma
repetitiva. Las personas con este trastorno son
particularmente susceptibles a infecciones bacterianas
causadas por el Hemophilus influenzae, neumococos
(Streptococcus pneumoniae) y estafilococos, as como
infecciones virales repetitivas.
Los sitios comunes de infeccin
abarcan:

Tubo digestivo
Pulmones
Piel
Vas respiratorias respiratorias altas

Las personas con esta afeccin pueden
tener un antecedente familiar de
agammaglobulinemia (u otro
trastorno inmunitario).

SNTOMAS
Los sntomas comprenden episodios frecuentes de:
Bronquitis
Diarrea crnica
Conjuntivitis (infeccin ocular)
Otitis media (infeccin del odo medio)
Neumona
Sinusitis
Infecciones cutneas
Infecciones de vas respiratorias altas

SIGNOS Y EXMENES

Este trastorno se confirma por la medicin en el laboratorio de
las inmunoglobulinas en la sangre.
Los exmenes pueden ser, entre otros:
Citometra de flujo para medir los linfocitos B circulantes
Inmunoelectroforesis en suero
Inmunoglobulinas cuantitativas: IgA, IgG, IgM (generalmente
medidas por medio de nefelometra)

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es reducir el nmero y la gravedad de las
infecciones, al igual que ofrecer asesora gentica a las familias
afectadas.
Recibir inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) ayuda a reforzar el
sistema inmunitario, suministrndole al cuerpo anticuerpos que han
disminuido o que faltan.
Con frecuencia, los antibiticos son necesarios para el tratamiento
de las infecciones bacterianas.

EL SNDROME DE WISKOTT-
ALDRICH
Es una enfermedad que se caracteriza por presentar
infecciones recurrentes, eczema, y disminucin del
nmero de plaquetas en sangre y como consecuencia
mayor tendencia al sangrado.

Aunque es de causa desconocida, se ha descrito una alteracin
gentica y la enfermedad se hereda de forma recesiva ligada al
sexo (ligada al cromosoma X).

Esta alteracin consiste en una mutacin en el gen que produce
una protena, llamada WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein)
por ser la causante de este sndrome, que se localiza en el
citoplasma de todas las clulas sanguneas
Las manifestaciones clnicas

Infecciones de repeticin: especialmente otitis, neumonas y
sinusitis.
Hemorragias: se manifiestan como sangrado nasal y bucal,
sangre digerida en las deposiciones, o manchas y puntos
hemorrgicos en la piel. Un pequeo porcentaje puede sufrir
hemorragia craneal.
Eczemas que suelen aparecer durante el primer ao de vida.
En algunos casos enfermedades autoinmunes y tumores.

Muchos casos de esta enfermedad se diagnostican ya
en el recin nacido, por la presencia de pequeos
puntos hemorrgicos en la piel, hematomas, y
deposiciones con sangre (de color negro ya que se trata
de sangre digerida).

TRATAMIENTO
El tratamiento curativo consiste en el trasplante de mdula sea o
de clulas progenitoras de cordn umbilical.
Para prevenir y tratar las infecciones se administraran antibiticos y
gammaglobulina intravenosa. Deben evitarse los golpes,
especialmente en los nios pequeos, para prevenir el sangrado.


ATAXIA TELANGIECTASIA



La Ataxia-Telangiectasia (AT) es una enfermedad de
inmunodeficiencia primaria que afecta a un nmero
de diversos rganos en el cuerpo. Es una
enfermedad poco comn de la infancia .
Se caracteriza por:

1. Anormalidades
Neurolgicas que resultan en
una marcha inestable (Ataxia)

2. Vasos sanguneos dilatados
(Telangiectasia) de la piel y
ojos.



3. Una inmunodeficiencia variable que involucra
respuestas inmunes tanto celulares (linfocitos T)
como humorales (linfocitos B).

4. Una predisposicin a ciertas clases de
cncer.

Se trata de una enfermedad poco frecuente (1
caso cada 40 a 100 mil nacimientos) de
herencia autosmica recesiva que se transmite
a travs del cromosoma 11, siendo los
portadores (heterocigotos) aparentemente
sanos. Un 1 a 2% de la poblacin es portadora
CUADRO CLINICO
Clnicamente se manifiesta por:
ataxia cerebelosa progresiva: La marcha atxica puede
estar presente en el segundo ao de vida; a los cuatro
aos de vida la presentar el 85% de los afectados. La
ataxia afecta progresivamente la musculatura axial, de
las extremidades, del paladar surgiendo as disartria,
babeo, apraxia ocular, coreoatetosis. A los 10 aos de
vida la marcha independiente es imposible.
Distona
Telangiectasias oculocutneas: Las telangiectasias
surgen posteriormente, entre los 4 y los 8 aos de edad
en esclerticas y piel (orejas, mejillas, pliegues de codos,
etctera).

La hipersensibilidad cutnea a la luz se evidencia por
un envejecimiento temprano de la piel
Infecciones: La inmunodeficiencia celular y humoral es
responsable de la recurrencia de las infecciones
respiratorias altas y bajas, estas ltimas conducen a
enfermedad pulmonar crnica. Las neumonas
infecciosas (virales o bacterianas) o por
broncoaspiracin constituyen la primera causa de
muerte en estos enfermos
Riesgo aumentado de cncer (en particular linfoide)
Hipersensibilidada las radiaciones ionizantes.

En la actualidad no existe un tratamiento que cure la
ataxia telangiectasia, pero se pueden realizar muchas
cosas para ayudar a los enfermos. Estas acciones van
dirigidas al control sintomtico:
Ejercicio y fisioterapia: Mejora el control muscular por
fortalecimiento de la musculatura y evita contracturas.
Los ejercicios se basan en estiramientos musculares y
de los ligamentos. Han de procurar que resulten
divertidos y no llegar a causar agotamiento.
Tratamiento ortopdico: Los procedimientos correctivos
pueden ser tiles para las articulaciones y problemas
posturales, particularmente en extremidades inferiores y
columna vertebral.

Antibiticos, inmunoglobulinas, vacunas y fisioterapia
torcica:Para tratar las infecciones pulmonares y prevenir
problemas permanentes. Puede ser til el drenaje postural
de conductos bronquiales y pulmones, reposando la cabeza
por debajo del resto del cuerpo. Se han de adoptar
cuidados para evitar infecciones respiratorias.

Se debe ser buscar con rapidez el diagnstico e instaurar una
terapia especfica para todas las infecciones sospechadas


VIH/SIDA
Es una enfermedad causada por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH). La afeccin
destruye el sistema inmunitario en forma
gradual, lo cual hace que para el cuerpo sea
ms difcil combatir infecciones.


Este virus puede ser transmitido de una
persona a otra cuando sangre, semen o
secreciones vaginales infectadas entran en
contacto con las membranas mucosas o
lesiones en la piel de una persona no infectada.

SINTOMAS
Los sntomas relacionados con el VIH por lo general se
deben a una infeccin en parte del cuerpo. Algunos
sntomas relacionados con la infeccin por VIH
comprenden:
Diarrea
Fatiga
Fiebre
Candidiasis vaginal frecuente
Dolor de cabeza
SINTOMAS
lceras bucales, incluyendo infeccin por cndida
(candidiasis bucal)
Rigidez o dolor muscular
Erupcin cutnea de diversos tipos, incluyendo
dermatitis seborreica
Dolor de garganta
Inflamacin de los ganglios linfticos


PRUEBAS Y/O EXAMENES
Los exmenes ELISA e inmunotransferencia para VIH
detectan anticuerpos contra el virus de la
inmunodeficiencia humana en la sangre. Ambos
exmenes tienen que ser positivos para confirmar una
infeccin por VIH. Tener estos anticuerpos significa que
usted est infectado con VIH.

Si el examen es negativo (no se encuentran ningn
anticuerpo) y usted tiene factores de riesgo para la
infeccin por VIH, el examen se debe repetir en 3
meses.



En la actualidad existen ms de 25 frmacos
antirretrovirales para ayudar a las personas con VIH a
desarrollar una vida ms larga y ms sana.
Normalmente se toma una combinacin de frmacos
antirretrovirales para el VIH, lo que se conoce como
terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA).
Inhibidores de la transcriptasa inversa anlogos de los
nuclesidos (ITIN)

Inhibidores de la transcriptasa inversa no anlogos de los
nuclesidos (ITINN)

Inhibidores de la proteasa (IP) , Inhibidores de fusin (IF)

CANDIDIOSIS
Tambin llamada micosis candidisica, es una
enfermedad causada por un hongo (Candida albicans).
.

La infeccin de las membranas mucosas, como ocurre
en la boca o la vagina, es frecuente entre los
individuos con un sistema inmunolgico normal. Sin
embargo, estas afecciones son ms frecuentes o
persistentes en diabticos o enfermos de SIDA y en las
mujeres embarazadas
SINTOMAS
Los sntomas se caracterizan por lesiones
cutneas (enrojecimiento o inflamacin de la
piel) acompaadas de prurito y sarpullido. En
las infecciones vaginales, puede presentarse
flujo blanquecino, con un caracterstico olor a
levadura. Su periodo de incubacin es de 8 a 15
das.
La mucosa genito-perianal es otra localizacin
habitual de estas infecciones, Se presenta como
un enrojecimiento y edema de los labios
menores que se puede extender hacia labios
mayores, perin, pliegues inguinales e
interglteo, acompaado de prurito y
quemazn. La misma afectacin puede afectar
a genitales externos masculinos.
TRATAMIENTO
Los antimicticos de laboratorio para el tratamiento de la
candidiasis incluyen por lo general nistatina, fluconazol,
ketoconazol, clotrimazol, o anfotericina. Tambin existen
pldoras de una nica aplicacin para el tratamiento de
las candidiasis vaginales.

Segn la extensin de la infeccin y el estado general
del paciente se decide un tratamiento tpico o sistmico.
As tpicamente se puede emplear cotrimazol al 1 por
ciento, miconazol, ketoconazol, sertoconazol, terbinafina
o naftilina. Los tratamientos sistmicos ms
frecuentemente empleados son itraconazol o fluconazol.


Bibliografia
STIES D.P. ETR. A.I. PARSLOW T.G. INMUNOLOGA
BSICA Y CLNICA. MANUAL MODERNO. 9
EDICIN.1997.
ROJAS-ESPINOSA O. INMUNOLOGA (DE
MEMORIA). EDITORIAL MDICA PANAMERICANA,
S.A. DE C.V..2 EDICIN. 2001.
INMUNODEFICIENCIAS ORGANIZACION MUNDIAL
D ELA SALUD, GINEBRA 1978
Gracias.