Askep klien dengan

Imunodeficiency primer

Supriyadi HS, MN
Pengertian
Imunodefisiensi primer merupakan
kelainan langka yang penyebabnya
bersifat genetik dan terutama
ditemukan pada bayi serta anak-anak
kecil.
Kelainan ini dpt mengenai satu atau
lebih komponen pada sistem imun.

Gejala pd penyakit imunodefisiensi
berhubungan dengan peranan yg dlm
keadaan normal dimainkan oleh
komponen yg mengalami defisiensi
1. Disfungsi Fagositik
Manifestai Klinik:
Kelainan pd sel-sel fagositik akan
bermanifestasi: peningkatan insiden infeksi
bakterial, sindrom hiperimunoglobulinemia
E (HIE), candida, virus herpes simpleks
atau herpes zoster.
Sindrom ini akan terkena:
Furunkulosis, abses kulit, dermatitis
ekzematoid kronik, bronkitis, pneumonia,
omk dan sinusitis.
Leukosit tak mampu beri respon inflamasi
berakibat: abses dingin yg letaknya dalam
dan kurang menunjukan tanda inflamasi

Px Diagnostik:
Pemeriksaan tidak langsung thdp
aktivitas sitosidal sel-sel fagositik

Penatalaksanaan:
Atasi infeksi bakteri: antibiotik
profilaktif
Sindrom HIE: atasi jamur dan virus
Terapi: GM-CSF (Granulocyte Macrophage Colony Stimulating
Factor) atau G-CSF (protein menarik sel-sel dr sum-sum
tulang dan mempercepat maturasi)
2. Defisiensi sel-B
ada 2 tipe:
A. < diferensiasi prekursor sel-B
menjadi sel-B matur yg berakibat
kurangnya sel plasma dan tidak
tampak pusat-pusat germinal dari
semua jaringan limfoid defisiensi
antibody thd bakteri, virus, &
mikrorganisme patogen lain.
Sindrom ini : sex-linked
agammaglobulinemia (penyakit
Bruton)

B. < diferensiasi sel-sel menjadi sel plasma
terjadi penurunan produksi antibody
Sindrom ini: hipogamaglobulinemia
(common variabel immunodificiency-CVID)
Istilah ini mencakup sejumlah defek dari
defisiensi Ig A hingga panhipoglobulinemia
berat
Manifestasi Klinik:
Anemia pernisiosa
Infeksi respiratorius kronik
Pada Px. ditemukan hiperplasia limfoid usus
halus dan lien disamping atrofi lambung:
biopsi lambung
Penyakit autoimun: artritis rematoid dan
hipotiroidisme
Penderita CVID rentan thdp:
Infeksi bakteri berkapsul; H. Influenza, Strep.
pneumonia, Staphylococcus aureus
Infeksi sal, nafas akan berkembang:
bronkiektasis progresif kronik dan gagal paru
Evaluasi Diagnostik:
Riwayat infeksi bakteri, kuantitas aktivitas sel
B dan keluhan serta gejala yg dilaporkan
pasien
Kadar Hb dan nilai Ht hrs diukur anemia
pernisiosa
Penatalaksanaan:
Injeksi gama globulin IV (tak perlu antibiotik
kecuali ada infeksi resp. kronik)
Antimikroba unt infeksi resp sbg preventif
komplikasi pneumonia, sinusitis, otitis media
Anemia pernisiosa injeksi vit. B 12 sebulan
sekali
3. Defisiensi Sel-T
a. Sindrom DiGeorge (Hipoplasia Timus)
merup. difisiensi sel T bl kelj. Timus tdk
tumbuh normal selama embriogenesis

Bayi yg dilahirkan dg sindrom DiGeorge:
- hipoparatiroidisme hipokalsemia yg
resisten thd therapi standar
- Penyakit jantung bawaan
- Wajah yg abnormal
- Kemungkinan kelainan renal
Bayi dg sindrom DiGeorge rentan:
Infeksi kandida
Jamur
Protozoa
Virus
(rentan terutama: cacar air, campak dan
rubella)



2. Kandidiasis Mukokutaneus Kronik
3. - infeksi kandida kronik pd kulit dan
membran mukosa sulit diobati
psikologis
4. - therapi: topikal dg mikonazol, oral;
kloromazol dan ketokonazol

Askep klien dengan Imunodeficiency
Sekunder
Akibat penyakit yg mendasari seperti
malnutrisi, stres kronik, luka bakar, uremia,
DM, virus, kontak obat2an serta zat kimia
yg imunotoksik dan penggunaan obat-obat
serta alkohol
Penyakit AIDS merup. kelainan
imunodefisiensi sekunder paling sering
dijumpai
Penatalaksanaan:
Hilangkan faktor penyebab
Mengatasi yang mendasari
Pengendalian infeksi yg aman