LBM 4

WAJAH BULAT SEPERTI BULAN

STEP 1
Acanthosis nigricans : perubahan pada kulit warna menjadi gelap (Efek katabolik) , kulit
tebal seperti beludru, berlipat seperti di ketiak. Selain di ketiak ada dibagian leher belakang.
Nigrican (nigra) : hitam spesifik orang gemuk . terjadi hiperpigmentasi oleh peningkatan
melanin.
Buffalo hump : seperti punuk kerbau , terjadi penumpukan jaringan adiposa
antara kedua tulang belikat di leher bagian posterior. Efek hormon steroid
Moon face : muka bulat biasanya warna merah. Wajah membengkak karena
sekresi hormon steroid berlebih. Akibat dari akumulasi lemak , biasanya di pipi dan dileher
Hormon steroid di bagi 3 :
Mineral kortikoid : hasilnya hormon aldosteron
Gluko kortikoid : (+)
Androgen : hasilnya andreno kortikal
Supresi deksametasone : tes untuk mengetahui hiperkortisolisme dengan cara menggunakan
deksarametason . tes untuk membedakan pasien diaman terkena adenomahiposis dengan
extra adenomahipofisis (ektopik)
Stimulasi corticotropin releasing hormon : hormon yang dikeluarkan hipotalamus untuk
menstimulasi hipofisis untuk mengeluarkan ACTH

STEP 2
1. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ?
2. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?
3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi
deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?
4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan
skenario ?
5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?
6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan
interpretasinya !
7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?
8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?
9. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?
10. Apa diagnosis dari skenario ?
11. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?
12. Apa etiologi dari skenario
13. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?
























STEP 3
1. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?
a. Mudah lelah : glukokortikoid mempunyai katabolik = pemecahan2 , efek pada
metabolisme protein . shg kehilangan jaringan pada otot dan kulit , anti anabolik :
pemecahan tidak dapat dirangkai lagi
Glukokortikoid meningkat = pada karbohidrat dengan pembentukan
glukoneogenesis
Dari pusing kepala, berhubungan dengan hipertensi yang berhubungna dengan
glukokortikoid (jenis dari glukokortikosteroid)
Hubungan denganinsulin dengan hormon kortikosteroid : kortisol menghambat
kerja insulin
Fungsi glukokortikoid secara fisioligis : Menaikan tekanan darah, menurunkan
sistem imun . membantupemecahan dan sintesa protein .
b. Sering lupa : gula bereaksi dengan mineral di darah , menyebabkan peradangan .
reaksi tsb menyebbkan lipid belayer rusak. Peradangan menyebbkan penuaan
sejalan dengan respon lupa.
c. Pegal-pegal : katabolisme protein hasilnya purin (yang berbentuk runcing2 )
karena penurunan masa otot dan melemahnya otot proksimal
Metabolisme protein, glukkosa tinggi , gla darah di darah tinggi, mengahambat
pemasokan oksigen sehingga Menggunakan glikolisis anaerob menimbulkan asam
laktat sehingga menjadi pegal2
Reabsorpsi tulang : meningkatkan osteoporosis dan menyebbkan pegal2
dan mudah fraktur .
2. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ?
Objektif
Acanthosis nigricans
Buffalo hump
Muka bererawat
Moon face
Subjektif (keluhan pasien)
Sakit kepala berat 3 bulan
Peningkatan BB
Mudah lelah
Sering lupa
Pegal-pegal
3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi
deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?
Deksametason : golongan kortikosteroid sintetik tingkat kuat.
Steroid dibentuk dari unsur lipid . trbentku hormon,,,

4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan
skenario ?
5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?
6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan
interpretasinya !
7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?
8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?
9. Apa diagnosis dari skenario ?
10. Apa etiologi dari skenario ?
11. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?
12. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?
13. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?

STEP 4
STEP 6
1. Bagaimana patofisiologi dari symtom di skenario ?
a. Mudah lelah : glukokortikoid mempunyai katabolik = pemecahan2 , efek pada
metabolisme protein . shg kehilangan jaringan pada otot dan kulit , anti anabolik :
pemecahan tidak dapat dirangkai lagi
Glukokortikoid meningkat = pada karbohidrat dengan pembentukan
glukoneogenesis
Dari pusing kepala, berhubungan dengan hipertensi yang berhubungna dengan
glukokortikoid (jenis dari glukokortikosteroid)
Hubungan denganinsulin dengan hormon kortikosteroid : kortisol menghambat
kerja insulin
Fungsi glukokortikoid secara fisioligis : Menaikan tekanan darah, menurunkan
sistem imun . membantupemecahan dan sintesa protein .
b. Sering lupa : gula bereaksi dengan mineral di darah , menyebabkan peradangan .
reaksi tsb menyebbkan lipid belayer rusak. Peradangan menyebbkan penuaan sejalan
dengan respon lupa.
c. Pegal-pegal : katabolisme protein hasilnya purin (yang berbentuk runcing2 ) karena
penurunan masa otot dan melemahnya otot proksimal
Metabolisme protein, glukkosa tinggi , gla darah di darah tinggi, mengahambat
pemasokan oksigen sehingga Menggunakan glikolisis anaerob menimbulkan asam
laktat sehingga menjadi pegal2
Reabsorpsi tulang : meningkatkan osteoporosis dan menyebbkan pegal2
dan mudah fraktur .
2. Apa tanda dan gejala pada skenario secara subjektif atau objektif ?
Objektif
Acanthosis nigricans
Buffalo hump
Muka bererawat
Moon face
Subjektif (keluhan pasien)
Sakit kepala berat 3 bulan
Peningkatan BB
Mudah lelah
Sering lupa
Pegal-pegal
3. Apa saja tes yang dilakukan pada skenario ? mengapa tes Supresi
deksametasone dan tes stimulasi CRH dilakukan pada pasien tersebut ?
Tes irama sikardian : tidak adanya irama sikardian dan berkurang atau hilangnya
kepekaan sistem pengaturan umpan balik merupakan ciri syndrom chusing.
Pasien pasien dengan syndrom ACTH ektopik atau penyakit korteks adrenal primer
tidak mampu menekan kadar ACTH dan/atau kortisol pada pemberian desametason
dosis tinggi , dan tidak dpat meningkatkan kadarnya dengan pemberian CRH domba;
keadaan ini khas untuk kebanyakan pasien sindrom Chusing hipofisis yang dependen
ACTH.
CT scan resolusi tinggi pada kelenjar hipofisis dapat menunjukkan daerah daerah
dengan penurunan atau peningkatan densitas yang konsisten dengan mikroadenoma
pada sekitar 30% dari penderita2 ini. MRI dengan kontras gadolinium memberikan
temuan positif pada mayoritas penderita.
Patofisiologi sylvia

Uji CRH pada sindroma Cushing di mana kebanyakan pasien dengan penyakit
Cushing berespons terhadap CRH, sementara pasien dengan sindroma ACTH ektopik
tidak. Namun, beberapa pengecualian telah dilaporkan pada kedua kelompok, dan jadi
kegunaan klinis utama prosedur ini masih belum jelas. Uji metapiron dan uji stimulasi
ACTH tidak cukup adekuat membedakan berbagai jenis penyebab sindroma Cushing
dan mempunyai sedikit kegunaan diagnostik.
http://pustaka.unpad.ac.id/wp-
content/uploads/2010/05/kelainan_kelaian_adrenokortikal.pdf
4. Jenis hormon apa saja yang diperiksa ? Hormon apa yang berhubungan dengan
skenario ?
ACTH: syndrom chusing terjadi karena rangsanganyang berlebihan oleh ACTH atau
berbagai akibat patologi adrenal yang mengakibatkan produksi kortisol meningkat.
Insulin: glukokortikoid mengganggu kerja insulin pada sel sel perifer. Penderita yb
insulinny turun tidak dapat mengkompensasi efek glukokortikoid dan mengalami
respon abnormal
Patofisiologi Sylvia
5. Apa hubungan keluhan dengan temuan pada pemeriksaan fisik ?
Kadar gluko kortikoid yang berlebihan juga memengaruhi distribusi jaringan adiposa
yang terkumpul di daerah sentral tubuh dan menyebabkan obesitas, moonface,
memadatnya supra klavikularis dan tonjolan serikodorsal (punuk kerbau)
Patofisiologi sylvia
6. Bagaimana cara tes supresi deksametason dan tes stimulasi CRH ? dan sebutkan
interpretasinya !

7. Apakah ada hubungan gejala dengan metabolisme ?
8. Apa saja diagnosis banding dari gejala, pemeriksaan dll ?
Diagnosis Banding Sindroma Cushing : Bila terdapat sindroma Cushing, hipersekresi
ACTH hipofisis (penyakit Cushing) harus dibedakan dengan sindroma ACTH ektopik
dan tumor-tumor primer di adrenal
a. Penyakit Cushing- Pasien-pasien penyakit Cushing mempunyai kadar ACTH dalam
plasma yang normal atau meningkat sedang, dan adanya kadar yang dapat dideteksi
konsisten denganadanya hiperplasia adrenokortikal bilateral. Kadar ACTH plasma
pada penyakit Cushing berkisar dari 40 sampai 200 pg/mL (8,844,4 pmol/L), dan
sekitar 50% pasien mempunyai nilai-nilai yang konsistensi dalam batas-batas normal.
Pasien-pasien penyakit Cushing khas mempertahankan keadaan supresibilitas sekresi
ACTH; yaitu, sekresi kortisol dapat disupresi sampai di bawah 50% kadar basal den
gan uji deksametason dosis tinggi.
b. Sindroma ACTH ektopik- Pada sindroma ACTH ektopik, kadar ACTH plasma
sering sangat meningkat (500-10.000 pg/mL [111-2222 pmol/L]) dan berbeda di atas
200 pg/mL (44,4 pmol/L) pada 65% pasien. Tetapi, karena pada kadar yang rendah
overlap dengan kisaran tersebut terlihat pada penyakit Cushing,uji supresi dengan
deksametason harus dilakukan juga. Karena kontrol sekresiACTH tidak ada, sekresi
kortisol secara klasik tidak tersupresi dengan deksametason dosis tinggi. Sebagai
tambahan, pada sebagian besar pasien secara Minis terbukti adanya tumor primer.
c. Tumor-tumor adrenal- Tumor-tumor adrenal yang berfungsi secara otonom
mensekresi glukokortikoid, dan hasil supresi pada aksis hipotalamushipofisis yang
normal menimbulkan kadar ACTH plasma yang tidak dapat dideteksi (< 20 pg/mL
[2.2 pmol/L]) dan tidak terjadi supresi steroid dengan pemberian deksametason dosis
tinggi.

http://pustaka.unpad.ac.id/wp-
content/uploads/2010/05/kelainan_kelaian_adrenokortikal.pdf
9. Apa diagnosis dari skenario ?
Chusing syndrome
10. Apa etiologi dari skenario ?
Syndrom chusing dapat disebabkan oleh pemberian glukokortikoid jangka panjang
dalam dosis farmakologic atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan akibat gangguan
akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal.
Patofisiologi Sylvia

- Adenoma hipofisis anterior yang menyekresi sejumlah bessar ACTH, yang
kemudian menyebabkan hiperplasia adrenal dan sekresi kortisol berlebihan
- Kelainan fungsi hipotalamus yang menyebabkan kadar hormon pelepas
kortsol(CRH), yang merangsang pelepasan ACTH berlebihan
- Sekresi ektopik ACTH oleh tumor di beberapa tubuh lain, seperti karsinoma
abdomen
- Adenoma korteks adrenal.
Fisiologi guyton
11. Bagaimana patogenesis dari diagnosis skenario ?
Tumor kelenjar hopofisis dan pemberian obat ACTH

Peningkatan ACTH

Kelenjar Adrenalin Hiperplasia andrenal

Menstimulasi korteks adrenal

Peningkatan hormon kortisol

Menghambat CRF

Tidak efektifnya korteks adrenal

ACTH dan kortisol hilang

Sidrom cushing

Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta:
EGC.
12. Bagaimana penatalaksanaan dari skenario ?
Pengangkatan tumor adrenal bila yang menyebabkan adalah tumor, mengurangi
sekresi ACTH, bila hal ini memang memungkinkan, radiasi,
obat yang dapat menghambat steroidogenesis, seperti metirapon, ketokonazol, dan
aminoglutemid atau yang menghambat sekresi ACTH seperti atagonis serotonin dan
inhibitor transaminase-GABA, digunakan bila pembedahan tidak dapat dilakukan.
Bila sekresi ACTH tidak mudah diturunkan, dengan tindakan adrenalektomi bila teral,
parsial(atau bahkan total), yang diikuti dengan pemberian bahan steroid adrenal untuk
mencegah timbulnya gejala insufisiensi yang mungkin terjadi.
Fisiologi Guyton-Hall
13. Apa saja pemeriksaan penunjang dari skenario ?
Pemeriksaan Diagnostik
1. Uji supresi deksametason.
Mungkin diperlukan untuk membantu menegakkan diagnosis peyebab sindrom
cushing tersebut, apakah hipopisis atau adrenal.
2. Pengambilan sampele darah.
Untuk menentukan adanya varyasi diurnal yang normal pada kadar kortisol, plasma.
3. Pengumpulan urine 24 jam.
Untuk memerikasa kadar 17 hiroksikotikorsteroid serta 17 ketostoroid yang
merupakan metabolik kortisol dan androgen dalam urine.
4. Stimulasi CRF.
Untuk membedakan tumor hipofisis dengan tempat tempat tropi.
5. Pemeriksaan radioimmunoassay
Mengendalikan penyebab sindrom cushing
6. Pemindai CT, USG atau MRI.
Untuk menentukan lokasi jaringan adrenal dan mendeteksi tumor pada kelenjar
adrenal.
Sylvia A. Price. 1994.Patofisiolgi Konsep klinis Proses-Proses Penyakit . Jakarta:
EGC