MAKALAH

SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN TALASEMIA
Dosen Pengajar : H. Andi Yudianto, S.Kep.Ns.M.Kes.
KELOMPOK 10 :
1. Fahmiatul Fununi !"11#1!$
%. Shahna& M.R.A. !"11#%'$
". Mu&limatun N.R. !"11#(%$
(. Nu)ha&nah H. !"11#(*$
FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN
PRODI S+1 KEPERAWATAN
UNI,ERSITAS PESANTREN TINGGI DARUL ULUM
-OM.ANG/ %#1%
LEM.AR PENGESAHAN
Ma0alah Si&t1m Imun 2an H1mat3l34i
A&uhan K151)a6atan D1n4anTALASEMIA
Di Fa0ulta& Ilmu K1&1hatan
P)32i S1 K151)a6atan
Uni71)&ita& P1&ant)1n Tinn4i Da)ul Ulum
Tahun P1la8a)an %#1%9%#1"
Di&u&un Ol1h :
KELOMPOK 10
1. Fahmiatul Fununi !"11#1!$
%. Shahna& M.R.A. !"11#%'$
". Mu&limatun N.R. !"11#(%$
(. Nu)ha&nah H. !"11#(*$
2i&1tu8ui 2an 2i&ah0an 5a2a N351m;1) %#1%
MEN<ETU-UI 9 MENGESAHKAN
D3&1n P1n4a8a) 2an D3&1n P1m;im;in4
H. Andi Yudianto, S.Kep.Ns.M.Kes.
KATA PENGANTAR
Puji dan su!ur penu"is sa#pai!an !epada A""a$ S%& ang te"a$ #e"i#pa$!an ra$#atNa
se$ingga !a#i dapat #ene"esai!an #a!a"a$ini tepat pada 'a!tuna.
Ka#i #enadari sepenu$na #asi$ (ana! terdapat !e"e#a$an dan !e!urangan
da"a# penusunan #a!a"a$ini, (ai! dari isi #aupun penu"isanna. )ntu! itu !riti! dan saran
dari se#ua pi$a! ang (ersi*at #e#(angun senantiasa !a#i $arap!an de#i pene#purnaan
#a!a"a$ini di #asaang a!an datang.
Pada !ese#patan ini !a#i #engu+ap!an teri#a !asi$ ang se(esar,(esarna atas
sega"a (antuan se#uapi$a! se$ingga #a!a"a$ ini dapat terse"esai!a
-o#(ang, Nope#(er .01.
Penusun
DAFTAR ISI
Halama -u2ul............................................................................................................. 1
Kata P1n4anta).......................................................................................................... %
L1m;a) P1n41&ahan................................................................................................... "
Da=ta) I&i..................................................................................................................... (
.A. I : P1n2ahuluan................................................................................................. *
.A. II : K3n&15 Da&a).............................................................................................. >
.A. III : A&uhan K151)a6atan................................................................................ 1(
.A. I, : P1nutu5....................................................................................................... %?
Da=ta) Pu&ta0a........................................................................................................... %!
Pu&ta0a Data............................................................................................................. %!
.A. I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR .ELAKANG
Saat ini, pena!it t$a"asse#ia #erupa!an pena!it geneti!a ang pa"ing (ana!
di /ndonesia. 0re!uensina terus #ening!at dengan penderita se!itar .000 orang per
ta$un. %a"upun (egitu, #asar!at tida! #enaru$ per$atian ang +u!up (esar
ter$adap pena!it ang suda$ #enjadi sa"a$ satu pena!it geneti!a ter(ana! ini. Ha"
ini dise(a(!an !arena geja"a a'a" dari pena!it sangat u#u# seperti ane#ia dan
#unta$,#unta$. Pada$a" geja"a a!$ir ang diti#(u"!an a!an sangat *ata" ji!a tida!
ditangani se+ara a!urat, +epat, dan tepat. He#og"o(in 1H(2 ter(entu! dari $e#e dan
g"o(in ang terdiri dari 3 ra(ta" po"ipeptida 14 5 6 72 atau (iasa ang dise(ut
tentra#en. Orang de'asa nor#a" #e#(entu! H( A 1Adu"t A2 !adarna #en+apai
"e(i$ !urang 89: dari se"uru$ He#og"o(in. Sisana terdiri dari H( A. ang !adarna
tida! "e(i$ dari .:. Sedang!an H(0 1*oetus2 sete"a$ "a$ir senantiasa !adar #enurun
dan pada usia ; (u"an !e atas #en+apai !adar seperti pada orang de'asa, aitu tida!
"e(i$ dari 3: pada !eadaan nor#a". &entra#eng"o(in. H( A1 terdiri atas ranta"
po"ipeptida : . rantai 4 dan . rantai 5, sedang!an po"ipeptida H( A. terdiri dari .
rantai 4 dan . rantai 7 1de"ta2. Pada H(0 terdiri atas . rantai 4 dan . rantai 6.
Ke"o#po! !a#i #endapat tugas untu! #e#enu$i #ata !u"ia$ siste# i#un dan
$e#ato"ogi dengan judu" &$a"ase#ia. Di#ana &$a"ase#ia #erupa!an go"ongan
ane#ia $ipo!ro#i< ang di'aris!an dengan (er(agai ting!at !epara$an. Pada
(e(erapa orang !e"ainan dasar geneti! ter#asu a(nor#a"itas pe#rosesan #esenger
=NA serta $i"angna #ateri geneti! pada ang "ain dan #ene(a(!an (er!urangna
sintesis rantai po"ipeptida $e#og"o(in (er(agai tipe ta"ase#ia dengan (er(agai
#ani*estasi !"inis dan (io!i#ia (er!aitan dengan !e"ainan #asing,#asing po"ipeptida
14 5 6 72.
>eneti! pa"ing u#u# dari ta"ase#ia #e"i(at!an gangguan produ!si rantai 5
1ta"ase#ia 52. >en ini pre?e"en pada go"ongan etnis dari aera$ se!e"i"ing "aut &enga$
teruta#a /ta"i, Yunani dan juga di te#u!an di /ndia dan Asia &enggara. &iga,@: orang
A#eri!a !eturunan /ta"ia,Yunani dan 0,9: !u"it $ita# A#eri!a #e#(a'a gen
ta"ase#. /nsidens ta"ase#ia pada orang,orang ang (u!an (erasa" dari "aut tenga$
sangat renda$ tetapi !asus tipi!a" dite#u!an pada (er(agai go"ongan ras. Aana!
!asus dapat di!"asi*i!asi!an se(agai ta"ise#ia #aor atau #inor ang u#u#na
(er!aitan dengan genotip $o#oBigoot dan $eteroBigot.
Di negara #aju seperti /ta"ia, #isa"na, diagnosa gen ta"ase#ia (u!an $a" (aru.
Setiap pasangan ang a!an #eni!a$ #e"a!u!an pe#eri!saan !ese$atan untu!
#engeta$ui apa!a$ ia #e#i"i!i gen pe#(a'a ta"ase#ia. Apapun $asi"na, setiap
pasangan di(eri !e(e(asan untu! #e#i"i$ apa!a$ tetap ingin #eni!a$ atau tida!. Di
/ndonesia, #enurut Sang!ot, (e"u# sa#pai pada tara* ini.Ae"u# Ada O(atna
Sa#pai $ari ini, ta"ase#ia #erupa!an pena!it ang (e"u# (isa dise#(u$!an
100 persen. Pena!it ini ditandai dengan ane#ia atau !e!urangan dara$ (erat a!i(at
!erusa!an se" dara$ #era$. Pada$a" se" dara$ #era$ (er*ungsi #enga"ir!an o!sigen
!e se"uru$ tu(u$. Dengan !e!urangan o!sigen #a!a se"uru$ organ tu(u$ tida! (e!erja
(ai!. Yang pa"ing *ata" tentu saja organ jantung.
Kondisi #a+a# ini (isa ditanggu"angi dengan +ara tran*usi dara$. Ma"angna,
!endati terus #e"a!u!an tran*usi dita#(a$ o(at,o(at "ain, $arapan $idup pasien
ta"ase#ia $ana (isa #en+apai C0,30 ta$un. Aa$!an tanpa tran*usi, pasien +u#a
(erta$an di (a'a$ 10 ta$un perta#a da"a# $idupna. Metode tran*usi sendiri,
#enurut /s'ari, #e#(eri e*e! negati* !a"au terus,#enerus di"a!u!an da"a# jang!a
panjang. Aa$an asing seperti (esi ang sering!a"i #asu! !e da"a# tu(u$ #e#i+u
penu#(atan na*as ang #a#pu (era!$ir dengan !e#atian.
Kendati orang /ndonesia #asi$ a'a# ter$adap ta"ase#ia, sering ada anggapan
(a$'a pena!it ini $ana diderita o"e$ !e"as #enenga$ !e atas. /tu anggapan ang
sa"a$. DPena!it ini tida! #e#(eda!an !e"as sosia" atau jenis !e"a#in. Yang
#e#(eda!an ada"a$ *re!uensi penderita pada etnis tertentu,D ung!ap /s'ari
Di /ndonesia ju#"a$ penderita pena!it ini te"a$ #en+apai ri(uan tanpa
pengo(atan opti#a". )ntu! #engeta$ui "e(i$ a'a" apa!a$ janin ang di!andung
#engandung gen ta"ase#ia, (isa di"a!u!an prenata" diagnosa. Sete"a$ usia 10 #inggu,
jaringan (a!a" p"asenta dia#(i" untu! diperi!sa dire+t nu+"eus a+id 1DNA2,na. Pada
usia !e$a#i"an "e(i$ tua pe#eri!saan DNA (isa #e"a"ui +airan !etu(an.
Sa#pai $ari ini, pene"iti di Le#(aga Eij!#an (er$asi" #eni(a! #isteri !e"ainan
#o"e!u" ta"ase#ia (eta pada etnis Aata!,Su#atera )tara, Me"au,Su#atera Se"atan,
-a'a &enga$, juga &oraja, Augis Ma!asar dan Mandar di Su"a'esi Se"atan. O(sesi
#ere!a ada"a$ #engurai geno# #anusia se"uru$ ras ang ada di /ndonesia ang
dituju!an (u!an $ana untu! pengo(atan ta"ase#ia. >en terapi ta"ase#ia sendiri
#asi$ da"a# ta$ap pera#pungan #en+apai $asi" opti#a".
1.% TU-UAN
1. &ujuan u#u#
Dapat #e#(eri!an asu$an !epera'atan pada ana! dengan ta"ase#ia
%. &ujuan !$usus
a. Dapat #engeta$ui de*inisi ta"ase#ia
(. Dapat #engeta$ui etio"ogi ta"ase#ia
+. Dapat #enje"as!an tanda dan geja"ata"ase#ia
d. Dapat #enje"as!an pato*isio"ogi ta"ase#ia
e. Dapat #enje"as!an pena"a"a!sanaan #edis pada !asus ta"ase#ia
*. Dapat #e#(eri!an asu$an !epera'atan
.A. II
KONSEP DASAR
%.1 DEFINISI
Tala&1mia ada"a$ suatu pena!it
!ongenita" $erediter ang diturun!an se+ara
autoso#a", (erdasar!an !e"ainan $e#og"o(in,
aitu : satu atau "e(i$ rantai po"ipeptida $e#g"o(in !urang atau tida! (er(entu!,
dengan a!i(at terjadi ane#ia $e#o"iti! 1 Pedo#an Diagnosis dan &erapi : =S)D Dr.
Soeto#o Sura(aa,18832.
Tala&1mia se+ara re"ati* #erupa!an ane#ia ang u#u# pada orang !eturunan
Laut &enga$, teruta#a #ere!a dari /ta"ia, Sisi"ia, Siprus an Yunani. &a"ase#ia
#erupa!an tipe ane#ia $e#o"iti! +a+at pri#er pada sintesis $e#og"o(in, di #ana
eritrosit se+ara a(nor#a" +enderung #enga"a#i $e#o"isis 1 Prinsip Kepera'atan
Pediatri! Edisi .,18832.
Tala&1mia #erupa!an sindro# !e"ainan ag di'aris!an dan #asu! da"a#
!e"o#po! $e#og"o(inopati, a!ni !e"ainan ang dise(a(!an gangguan sintesis H(
a!i(at #utasi dida"a# ataude!at gen g"o(in.1/"#u Pena!it Da"a# -i"id // Edisi E.Aru
%. Sudoo.d!!..0082
Tala&1mia !e"o#po! $eterogen ane#ia $e#o"iti! $erediter ang ditandai o"e$
penurunan !e+epatan sintesis satu rantai po"ipeptida $e#og"o(in atau "e(i$
di!"asi*i!asi!an #enurut rantai ang ter!ena 1a"*a, (eta, ga##a2 F dua !ategori #aor
ada"a$ a"*a,dan (eta,t$a"ase#ia, a"*a,t, t$a"ase#ia ang dise(a(!an o"e$ penurunan
!e+epatan sintesis rantai a"*a $e#og"o(in.1Ka#us Dor"an,.000 2
Thala&&1mia ada"a$ suatu !e"o#po! ane#ia $e#o"iti! !ongenita" $erediter
ang diturun!an se+ara autoso#a", dise(a(!an o"e$ !e!urangan sintesis rantai
po"ipeptid ang #enusun #o"e!u" g"o(in da"a# $e#og"o(in. 1'''.pediari!.+o#2
%.% Ma@am+ma@am Tala&1mia
a2 &$a"ase#ia digo"ong!an (erdasar!an rantai asa# a#ino ang ter!ena . jenis ang
uta#a ada"a$ :
i. A"*a G &$a"ase#ia 1#e"i(at!an rantai a"*a2 A"*a G &$a"ase#ia pa"ing sering
dite#u!an pada orang !u"it $ita# 1.9:#ini#a" #e#(a'a 1 gen2.
ii. Aeta G &$a"ase#ia 1#e"i(at!an rantai (eta2 Aeta G &$a"ase#ia pada orang
di daera$ Mediterania dan Asia &enggara.
(2 Se+ara u#u#, terdapat . 1dua2 jenis t$a"ase#ia aitu :
i. Thala&1mia MaA3) ;1ntu0 h3m3Bi43t$, !arena si*at si*at gen do#inan.
&$a"ase#ia #aor #erupa!an pena!it ang ditandai dengan 0u)an4nAa
0a2a) h1m34l3;in 2alam 2a)ah 1#e#(eri!an geja"a !"inis ang je"as2.
A!i(atna, penderita !e!urangan dara$ #era$ ang (isa #ene(a(!an
ane#ia. Da#pa! "e(i$ "anjut, se",se" dara$ #era$na jadi +epat rusa! dan
u#urna pun sangat pende!, $ingga ang (ersang!utan #e#er"u!an
trans*usi dara$ untu! #e#perpanjang $idupna. Penderita t$a"ase#ia
#aor a!an ta#pa! nor#a" saat "a$ir, na#un di usia C,1@ (u"an a!an
#u"ai ter"i$at adana geja"a ane#ia. Se"ain itu, juga (isa #un+u" geja"a
"ain seperti jantung (erdeta! "e(i$ !en+ang dan *a+ies +oo"e. 0aies +oo"e
ada"a$ +iri !$as t$a"ase#ia #aor, a!ni (atang $idung #asu! !e da"a#
dan tu"ang pipi #enonjo" a!i(at su#su# tu"ang ang (e!erja ter"a"u !eras
untu! #engatasi !e!urangan $e#og"o(in. Penderita t$a"ase#ia #aor
a!an ta#pa! #e#er"u!an per$atian "e(i$ !$usus. Pada u#u#na,
penderita t$a"ase#ia #aor $arus #enja"ani trans*usi dara$ dan
pengo(atan seu#ur $idup. &anpa pera'atan ang (ai!, $idup penderita
t$a"ase#ia #aor $ana dapat (erta$an se!itar 1,@ (u"an. Se(erapa sering
trans*usi dara$ ini $arus di"a!u!an "agi,"agi tergantung dari (erat
ringanna pena!it. Yang pasti, se#a!in (erat pena!itna, !ian sering
pu"a si penderita $arus #enja"ani trans*usi dara$.
ii. Thala&1mia Min3) ;ia&anAa ti2a0 m1m;1)i0an 418ala 0lini&$, si
indi?idu $ana #e#(a'a gen pena!it t$a"ase#ia, na#un indi?idu $idup
nor#a", tanda,tanda pena!it t$a"ase#ia tida! #un+u". %a"au t$a"ase#ia
#inor ta! (er#asa"a$, na#un (i"a ia #eni!a$ dengan t$a"ase#ia #inor
juga a!an terjadi #asa"a$. Ke#ung!inan .9: ana! #ere!a #enerita
t$a"ase#ia #aor. Pada garis !eturunan pasangan ini a!an #un+u"
pena!it t$a"ase#ia #aor dengan (er(agai raga# !e"u$an. Seperti ana!
#enjadi ane#ia, "e#as, "oo dan sering #enga"a#i pendara$an.
&$a"ase#ia #inor suda$ ada seja! "a$ir dan a!an tetap ada di sepanjang
$idup penderitana, tapi tida! #e#er"u!an trans*usi dara$ di sepanjang
$idupna.
1/"#u Kese$atan Ana!, 0K)/..00H2
%." ETIOLOGI
Adapun etio"ogi dari t$a"ase#ia ada"a$ *a!tor geneti! 1$erediter2. &$a"ase#ia
#erupa!an pena!it ane#ia $e#o"iti! di#ana terjadi !erusa!an se" dara$ #era$
dida"a# pe#(u"u$ dara$ se$ingga u#ur eritrosit #enjadi pende! 1!urang dari 100
$ari2. Pene(a( !erusa!an terse(ut !arena $e#og"o(in ang tida! nor#a"
1$e#og"o(inopatia 2 dan !e"ainan $e#og"o(in ini !arena adana gangguan
pe#(entu!an ang dise(a(!an o"e$ >angguan stru!tura" pe#(entu!an $e#og"o(in
1$e#og"o(in a(nor#a"2
1/"#u Kese$atan
Ana!..00H.0K)/2

%.( PATOFISIOLOGI
Mo"e!u" g"o(in terdiri atas sepasang rantai,a dan sepasang rantai "ain ang
#enentu!an jenis H(. Pada orang nor#a" terdapat C jenis H(, aitu H( A 1#erupa!an
I 8;: dari H( tota", tersusun dari . rantai,a dan . rantai,( J a.(.2, H( 0 1K .: J
a.g.2 dan H(A. 1K C: J a.d.2. Ke"ainan produ!si dapat terjadi pada ranta,a (a-
thalassemia2, rantai,( (b-thalassemia2, rantai,g (g-thalassemia2, rantai,d (d-
thalassemia2, #aupun !o#(inasi !e"ainan rantai,d dan rantai,( (bd-thalassemia2.
Pada t$a"asse#ia,(, !e!urangan produ!si rantai (eta #ene(a(!an !e!urangan
pe#(entu!an a.(. 1H( A2F !e"e(i$an rantai,a a!an (eri!atan dengan rantai,g ang
se+ara !o#pensatoir H( 0 #ening!atF sisana da"a# ju#"a$ (esar diendap!an pada
#e#(ran eritrosit se(agai Heinz bodies dengan a!i(at eritrosit #uda$ rusa!
(ineffective erythropoesis).
1'''.pediatri!.+o#2
%.* PNP
%.? TANDA DAN GE-ALA
Ane#ia (erat dengan "i#pa (esar dan $epar ang #e#(esar. Pada ana! ang
(esar (isana disertai !eadaan giBi ang je"e! dan #u!ana #e#per"i$ata!an *asies
Mongo"oid. -u#"a$ reti!u"osit da"a# dara$ #ening!at 19,10:2. Pada $apusan dara$
tepi a!an didapat!an ga#(aran anisositosis, $ipo!ro#i, poi!i"ositsis, Ht #enurun,
MLE sangat renda$ dan MLHL #enurun. Kadar (esi da"a# seru# #eninggi dan
daa i!at seru# ter$adap (esi #enjadi renda$ dapat #en+apai no",. >a#(aran
=adio"ogis tu"ang a!an #e#per"i$ata!an #edu"a ng "e(ar, !orte!s tipis dan
tra(e!u"a !asar. &u"ang teng!ora! #e#per"i$at!an ga#(aran radio"ogis tu"ang
#e#per$ati!an #edu""a ang "e(ar !orte!s tipis dan tra(e!u"a (esar. Sering pu"a
dite#u!an gangguan pneu#atisasi rongga sinus paranasa"is. Pada !eadaan "e(i$ "anjut
dapat ter"i$at !e"ainan tu"ang, *ra!tura, dan 'arna !u"it ang !e"a(u a!i(at
peni#(unan (esi 1apa(i"a #e"a!u!an tran*usi2. Ana! dengan !e"ainan ini (iasana
#eningga" pada u#ur #uda se(e"u# de'asa a!i(at gaga" jantung dan in*e!si. 1/"#u
Kese$atan Ana!..00H.0K)/2
&anda dan geja"a se+ara u#u# dapat di"i$at :
0a+e Mongo"oid $idung pese! tanpa pang!a" $idung, jara! antara !edua #ata
"e(ar dan tu"an da$i juga "e(ar. Ha" ini dise(a(!an !arena adana gangguan
per!e#(angan !etu"ang #u!a dan teng!ora!.
Hepatosp"eno#ega"i
/!terus atau su(,i!terus
&eng!ora! : ta#pa! stru!tur M$airs on endD
Pertu#(u$an ter$a#(at, (a$!an #ung!in tida! dapat #en+apai ado"ensensi
!arena adana ane#ia !roni!
>iBi (uru!
1Pedo#an Diagnosis dan &erapi /"#u Kese$atan Ana!.1883.LAAN)P0.=S)D
Dr.Soeto#o Sura(aa2
%.! KOMPLIKASI
A!i(at ane#ia ang (erat dan "a#a #ene(a(!an $e#o"is serta sering terjadi
gaga" jantung. &rans*usi dara$ ang (eru"ang,u"ang dan proses $e#o"isis
#ene(a(!an !adar (esi da"a# dara$ sangat tinggi, se$ingga diti#(un da"a#
(er(agai jaringan tu(u$ seperti $epar, "i#pa, !u"it, jantung, d"". Ha" ini dapat
#enga!i(at!an gangguan *ungsi a"at terse(ut 1$e#o!ro#atosis2. Li#pa ng (esar
#uda$ ruptur a!i(at trau#a ang ringan. Kadang,!adang ta"ase#ia disertai o"e$ tanda
$ipersp"enis#e seperti "eu!openia dan tro#(openia. Ke#atian teruta#a dise(a(!an
o"e$ in*e!si dan gaga" jantung. 1/"#u Kese$atan Ana!..00H.0K)/2
Ko#p"i!asi &a"ase#ia ang dapat terjadi antara "ain:
He#osiderosis
Hipersp"enis#e
Osteoporosis
Ko"e"itiasis
Sp"eno#ega"i, dia(etes, ne!rosis
Lardio#ega"i dan +ardio#iopati
1Pedo#an Diagnosis dan &erapi /"#u Kese$atan Ana!.1883.LAAN)P0.=S)D
Dr.Soeto#o Sura(aa2
%.> PENATALAKSANAAN
Hingga se!arang tida! ada o(at ang dapat #ene#(u$!anna. Na#un terdapat
+ara penanganan ang se+ara u#u# untu! #enangani pena!it &a"ase#ia,
diantarana :
I. M12i0am1nt3&a
Pe#(erian iron +$e"ating agent 1des*ero<a#ine2: di(eri!an sete"a$ !adar *eritin seru#
suda$ #en+apai 1000 #gN" atau saturasi trans*erin "e(i$ 90:, atau se!itar 10,.0 !a"i
trans*usi dara$. Des*ero<a#ine, dosis .9,90 #gN!g (erat (adanN$ari su(!utan #e"a"ui
po#pa in*us da"a# 'a!tu @,1. ja# dengan #ini#a" se"a#a 9 $ari (erturut setiap
se"esai trans*usi dara$.Eita#in L 100,.90 #gN$ari se"a#a pe#(erian !e"asi (esi,
untu! #ening!at!an e*e! !e"asi (esi. Asa# *o"at .,9 #gN$ari untu! #e#enu$i
!e(utu$an ang #ening!at.Eita#in E .00,300 /) setiap $ari se(agai antio!sidan
dapat #e#perpanjang u#ur se" dara$ #era$.
II. .12ah
Sp"ene!to#i, dengan indi!asi:
Li#pa ang ter"a"u (esar, se$ingga #e#(atasi gera! penderita, #eni#(u"!an
pening!atan te!anan intraa(do#ina" dan (a$aa terjadina ruptur Hipersp"enis#e
ditandai dengan pening!atan !e(utu$an trans*usi dara$ atau !e(utu$an suspensi
eritrosit 1P=L2 #e"e(i$i .90 #"N!g (erat (adan da"a# satu ta$un.
III. Su53)ti=
&rans*usi dara$ : H( penderita diperta$an!an antara @ gNd" sa#pai 8,9 gNd".
Dengan !edaan ini a!an #e#(eri!an supresi su#su# tu"ang ang ade!uat,
#enurun!an ting!at a!u#u"asi (esi, dan dapat #e#perta$an!an pertu#(u$an dan
per!e#(angan penderita. Pe#(erian dara$ da"a# (entu! P=L 1packed red cell2, 10
#"N!g AA untu! setiap !enai!an H( 1 gNd". Ada (e(erapa +ara trans*usi :
A. Lo' &rans*usion : trans*usi (i"a H( K ; gNd".
A. Hig$ &rans*usion : H( diperta$an!an pada 10 gNd".
L. Super &rans*usion : H( diperta$an!an pada 1. gNd".
I,. P1n@14ahan
a. Menja"ani penaringan (agi #ere!a ang #e#punai sejara$ !e"uarga #eng$idap
&a"ase#ia.
(. Nasi$at per!a'inan dan diagnosis pra !e"a$iran sangat penting untu! #en+ega$
"a$irna ta"ase#ia #aor. Sedapt #ung!in $indari per!a'inan antara dua insan
$eteroBigot, agar tida! terjadi (ai $o#oBigot.
,. P1mantauan
/. &erapi
Pe#eri!saan !adar *eritin setiap 1,C (u"an, !arena !e+enderungan
!e"e(i$an (esi se(agai a!i(at a(sor(si (esi #ening!at dan trans*usi dara$
(eru"ang.
E*e! sa#ping !e"asi (esi ang dipantau: de#a#, sa!it perut, sa!it
!epa"a, gata", su!ar (ernapas. Ai"a $a" ini terjadi !e"asi (esi di$enti!an.

//.&u#(u$ Ke#(ang
Ane#ia !ronis #e#(eri!an da#pa! pada proses tu#(u$ !e#(ang, !arenana
diper"u!an per$atian dan pe#antauan tu#(u$ !e#(ang penderita.

///. >angguan jantung, $epar dan endo!rin
Ane#ia !ronis dan !e"e(i$an Bat (esi dapat #eni#(u"!an gangguan *ungsi
jantung 1gaga" jantung2, $epar 1gaga" $epar2, gangguan endo!rin 1dia(etes #e"itus,
$ipoparatiroid2 dan *ra!tur pato"ogis.
1Pedo#an Diagnosis dan &erapi /"#u Kese$atan Ana!.1883.LAAN)P0.=S)D
Dr.Soeto#o Sura(aa, /"#u Kese$atan Ana!..00H.0K)/ dan '''.pediatri!.+o#2
.A. III
ASUHAN KEPERAWATAN
".1 P1n40a8ian
a. /dentitas
)sia : )sia tersering I 1@,;H ta$un 1dapat juga terjadi pada
usia .,1@ ta$un2
-enis Ke"a#in : "a!i,"a!i dan pere#puan
(. Keadaan )#u#
Pasien ta#pa! pu+at, "e#a$, anore!sia dan sesa! na*as
+. =i'aat Pena!it Ke"uarga
Aa$'a t$a"ase#ia #erupa!an pena!it ane#ia $e#o"iti! ang diturun!an dari
!edua orang tua !epada ana!,ana!na se+ara resesi*.
d. Pe#eri!saan 0isi!
Konjungti?a ter"i$at ane#is, Pertu#(u$an gigi ang (uru!, *a+e t$a"ase #ia
dan gangguan tu#(u$ !e#(ang.
e. A!ti?itas N /stira$at
Ke"esuan, !e"e"a$an, !e"e#a$an, #a"aise u#u#
Hi"angna produ!ti?itas, penurunan to"eransi "ati$an, !e(utu$an ang "e(i$
(esar untu! tidur dan istira$at
Mung!in #enunju!!an: Ke"esuan, !e"e#a$an para$ dan pu+at #ening!at
1!risis ap"asti!2,!ipra$ gangguan 1neri, !p$osis, "ordosis2, !etida!#a#puan
untu! (erja"an 1neri2, dan postur tu(u$ ang (uru! 1#erosot dari (a$u
penunju!!an !e"e"a$an2
*. Sir!u"asi
Dapat #e"apor!an: Pa"pitasi atau neri dada angina 1pena!it arteri !oroner
(ersa#aan OLADP is!e#ia N #io!ard, sindro# dada a!ut2
g. Ma!anan N Lairan
Anore<ia, #ua" N #unta$
Mung!in #enunju!!an: &inggi N (erat (adan (iasana di (a'a$ persenti"
Ku"it (uru! turgor dengan tenting ter"i$at 1!risis, in*e!si, dan de$idrasi2
Ku"it !ering N #e#(ran #u!osa
$. Pe#eri!saan La(oraturiu#
1. Dara$ tepi :
H( renda$ dapat sa#pai .,C g:
anisositosis (erat, $e#ato!rit #enurun, MLE dan MLHL turun.
=eti!u"osit #ening!at dan $itng jenis eritrosit (iasana disproporsi re"ati*
turun.
.. Pe#eri!saan !$usus :
H( 0 #ening!at : .0:,80: H( tota"
E"e!tro*oresis H( : $e#og"o(inopati "ain dan #engu!ur !adar H( 0.
Pe#eri!saan pedigree: !edua orangtua pasien t$a"asse#ia #aor
#erupa!an trait 1+arrier2 dengan H( A
.
#ening!at 1I C,9: dari H( tota"2.
i. Pe#eri!saan "ain :
0oto =o tu"ang !epa"a : ga#(aran hair on end, !orte!s #enipis, dip"oe
#e"e(ar dengan tra(e!u"a tega! "urus pada !orte!s.
0oto tu"ang pipi$ dan ujung tu"ang panjang : per"uasan su#su# tu"ang
se$ingga tra(e!u"a ta#pa! je"as.
%. Dia4n3&a K151)a6atan 2an Int1)71n&i
12 Peru(a$an per*usi jaringan (Nd (er!urangna !o#ponen
se"u"er ang penting untu! #eng$antar O.NBat nutrisi !e se" 1(er!urangna !apasitas
dara$2.
&ujuan : &ida! terjadina gangguan per*usi jaringan
Kriteria $asi" : Menunju!!an per*usi jaringan adeQuat dengan ditandai tanda,tanda
so! tida! ada, &&E nor#a", d"".
.2 Peru(a$an Nutrisi !urang dari !e(utu$an tu(u$ (Nd !urangna se"era #a!an.
&ujuan : Ke(utu$an nutrisi tu(u$ terpenu$i.
Kriteria Hasi" : Menunju!!an AA nai!, tida! terjadi #a"nutrisi.
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1 Kaji ri'aat nutrisi, ter#asu!
#a!anan ang disu!ai.
, Mengidenti*i!asi
de*isiensi, #enduga !e#ung!inan
inter?ensi
. O(ser?asi dan +atat #asu!an #a!anan
P<
, Menga'asi #asu!an
!a"ori atau !ua"itas !e!urangan
!onsu#si #a!anan
C &i#(ang AA tiap $ari , Menga'asi penurunan
Int1)71n&i Ra&i3nal
1. Monitor &&E , Adana peru(a$an per*usi
jaringan ota! dapat #ene(a(!an
terjadina peru(a$an tanda,tanda ?ita" :
&DR, ==S
.. &inggi!an posisi !epa"a di te#pat
tidur sesuai to"eransi
, Mening!atna e!spansi paru
dan #e#a!si#a"!an o!sigenasi paru
untu! !e(utu$an se"u"er.
C. A'asi upaa perna*asan,
aus!u"tasi (uni na*as : per$ati!an
(uni na*as ad?entisius.
3. Se"idi!i !e"u$an neri dada,
pa"pitasi.
9. Latat !e"u$an rasa dingin,
perta$an!an su$u "ing!ungan dan
tu(u$ $angat sesuai dengan indi!asi.
;. Ajar!an untu! #eng$indari
penggunaan (anta"an peng$angatN(oto"
air panas.
H. Ko"a(orasi!an untu! pe#(erian
P=L.A'asi !etat untu! !o#p"i!asi
trans*usi.
@. Aeri!an o!sigen ta#(a$an sesuai
indi!asi
, Dispnea, ge#eri+i!
#enunju!!an >-K !arena regangan
jantung "a#aNpening!atan !o#pensasi
+ura$ jantung.
, /s!e#ia se"u"er #e#pengaru$i
jaringan #io !arda" Npotensia" resi!o
in*"an.
, Kena#an pasienN!e(utu$an
rasa $angat $arus sei#(ang dengan
!e(utu$an untu! #eng$indari panas
(er"e(i$a pen+etus ?asodi"atasi.
, &er#oreseptor jaringan dera"
dang!a" !arena gangguan o!sigen.
,Mening!at!an ju#"a$ se" pe#(a'a
o!sigen:#e#per(ai!i di*isiensi untu!
#enurun!an resi!o perdara$an.
,Me#a!si#a"!an transport o!sigen !e
jaringan.
AA atau e*e!ti*itas inter?ensi
nutrisi
3 O(ser?asi dan #en+atat !ejadian #ua"
N #unta$, *"atus dan geja"a "ain ang
(er$u(ungan
, >eja"a >/ #enunju!!an
e*e! ane#ia 1Hipo!sia2 pada organ
9 Aeri!an dan (antu $igiene #u"ut ang
(ai!
, Mening!at!an na*su
#a!an dan pe#asu!an ora",
#enurun!an pertu#(u$an (a!teri
#e#ini#a"!an !e#ung!inan
in*e!si
; Konsu" pada A$"i >iBi , Me#(antu da"a#
#e#(uat ren+ana diet untu!
#e#enu$i !e(utu$an indi?idua".
C2 /nto"eransi A!ti?itasi (Nd tida! sei#(angna !e(utu$an pe#a!aian dan supa"i o!sigen
1O
.
2
&ujuan : /nto"eransi ter$adap a!ti?itas a!an teratasi
Kriteria $asi" : Menuju!!an pening!atan to"eransi a!ti?itas
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1 Kaji !e#a#puan P< untu!
#e"a!u!an tugas
, Me#pengaru$i
pi"i$an inter?ensi N (antuan
. Kaji !e$i"angan N gangguan
!esei#(angan gaa ja"an,
!e"e#a$an otot
, Menunju!!an
peru(a$an $e#o"egi !arena
de*isiensi Eit A
1.

#e#pengaru$i !ea#anan P< N
resi!o +idera
C Monitor &&E , Mani*estasi !ardiopu"#ona" dari
upaa jantung dan paru untu!
#e#(a'a ju#"a$ O
.
ade!uat
!e jaringan
3 )(a$ posisi P< dengan per"a$an
dan pantau ter$adap pusing
,Hipotensi postura" N $ipo!sio
sere(ra" dapat #ene(a(!an
pusing, (erdenut dan
pening!atan resi!o +idera
9 Aeri (antuan da"a# a#(u"asi ,Me#(antu #ening!at!an $arga
diri diting!at!an (i"a pasien
#e"a!u!an sesuatu sendiri
; Mengaju!an P< untu!
#eng$enti!an a!ti?itas (i"a
po"ipitas neri dada, na*as peride!
,=egangan N stress
!ardiopu"#ona" (er"e(i$an N
stress dapat #eni#(u"!an
!e"e#a$an atau pusing terjadi de!onsasi N !egaga"an.
32 =esi!o &inggi /n*e!si (Nd perta$anan se!under ta! ade!uat: penurunan H(, "eu!openi
atau penurunan granu"osit dan trans*usi dara$.
&ujuan : /n*e!si teratasi
Kriteria Hasi" : Menunju!!an &&E nor#a", tida! ada tanda,tanda in*e!si
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1 &ing!at!an +u+i tangan ang (ai!
o"e$ pe#(eri,pe#(eri pera'atan
dan pasien
, Men+ega$
!onta#inasi si"ang N !o"onisasi
(a!teria"
. O(ser?asi &&E , Adana proses
in*or#asi N in*e!si
#e#(utu$!an e?a"uasi N
pengo(atan
C Kaji se#ua siste# 1#isa" : !u"it,
perna*asan2 ter$adap tanda N geja"a
in*e!si se+ara !ontinu
, Pengenaian dini dan
interensi segera dapat
#en+ega$ progesi pada situasi N
sepsis ang "e(i$ serius.
3 Kaji dengan tanda,tanda geja"a
rea!si pirogeni! seperti : de#a#,
#ua" dan #unta$, sa!it !epa"a.
, &anda dan geja"a
#enunju!!an adana in*e!si
dan #e#(utu$!an inter?ensi
segera.
9 Peri!sa te#pat di"a!u!anna
prosedur in*asi* ter$adap tanda,
tanda radang
, /denti*i!asi N
pera'atan a'a" dari in*e!si
se!under dapat #en+ega$
terjadina sepsis.
; Perta$an!an te!ni! asepti! !etat
pada prosedurNpera'atan "u!a.
, Menurun!an resi!o
!o"onisasiNin*e!si (a!teri.
H Ko"a(orasi!an dengan petugas "a(
untu! penga#(i"an spesi#en
, Me#(eda!an adana
in*e!si, #engidenti*i!asi
patogen !$usus dan
#e#pengaru$i pi"i$an
pengo(atan.
92 Konstipasi atau diare (Nd penurunan pe#asu!an diet
&ujuan : #e#(uat !e#(a"i po"a nor#a" dari *ungsi usus
Kriteria $asi" : Menunju!!an peru(a$an peri"a!uNpo"a $idup
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1 O(ser?asi,'arna
*eses,!onsistensi, *re!'ensi,dan
ju#"a$
Me#(antu #engidenti*i!asi
pene(a(N*a+tor pe#(erat dan
inter?ensi an tepat.
. A'asi #asu!an dan $a"uaran
dengan per$atian !$usus pada
#a!ananN+airan
Dapat #engidenti*i!asi
de$idrasi,!e$i"angan (er"e(i$anNa"at
da"a# #engidenti*i!asi de*isiensi diet.
C Dorong asupan +airan .900,C000
#"N$ari da"a# to"eransi jantung.
Me#(antu da"a# #e#per(ai!i
!onsistensi *eses (i"a !onstipasi.
3
9
Hindari #a!anan ang
#e#(entu! gas
Konsu" dengan a$"i giBi untu!
#e#(eri!an diet sei#(ang
dengan tinggi serat
Menurun!an distress gastri+ dan
distensi a(do#en.
Serat #ena$an enBi# pen+ernaan dan
#enga(sorpsi air da"a# a"iranna
sepanjang tra!tus intestina".
; Aeri!an pe"e#(e! *ese,sti#u"an
ringan
Me#per#uda$ de*e!asi (i"a
!onstipasi terjadi.
H Ko"a(orasi!an dengan do!ter
untu! pe#(erian o(at antidiare
1#eta#u+i"2
Menurun!an #oti"itas usus (i"a
terjadi diare.
;2 Kerusa!an /ntegritas !u"it (Nd peru(a$an *ungsi der#a"
&ujuan : #e#perta$an!an integritas !u"it
Kriteria $asi" : Me#peta$an!an integritas !u"it
N3 Int1)71n&i =asiona"
1 Kaji integritas !u"it,+atat peru(a$an
pada turgor, gangguan
'arna,$angat
"o+a",erite#a,e!s!oriasi
,Kondisi !u"it dipengaru$i o"e$
sir!u"asi,nutrisidani#o(i"isasi.
. )(a$ posisi se+ara periodi+ dan ,Mening!at!an sir!u"asi !e se#ua
pijat per#u!aan tu"ang (i"a pasien
tida! (ergera! atau di te#pat tidur
area !u"it #e#(atasi is!e#iaNatau
#e#pengaru$i $ipo!sia se"u"er.
C Aantu (erera! pasi* atau a!ti* ,Mening!at!an sir!u"asi jaringan,
#en+ega$ stasis.
3 Ajar!an per#u!aan !u"it !ering
dan (ersi$.Aatasi pengunaan sa(un
,Sa(un dapat #engering!an !u"iat
se+ara (er"e(i$an dan
#enga!i(at!an iritasi.
9 >una!an a"at pe"indung, #is. Kasur
te!anan udaraNair.
,Meng$indari !erusa!an !u"it
dengan #en+ega$N#enurun!an
te!anan ter$adap per#u!aan !u"it.
H2 Neri 1a!ut2 (Nd agen *isi!a"Fpe#(esaran organNnodus "i#*e
&ujuan : neri $i"angNter!ontro"
Kriteria $asi" : Me"apor!an neriN!etida!na#anan $i"ang
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1
.
C
3
Se"idi!i !e"u$an neri
A'asi tanda ?er(a", pantau
petunju! non ?er(a", #isF
tegangan otot ge"isa$
Aeri!an "ing!ungan tenang dan
!urangi rangsangan penu$ stress
&e#pat!an pada posisi na#an
dan so!ong sendi, dan e!stri#itas
dengan (anta"N(anta"an
Me#(antu #eng!aji
!e(utu$an untu! inter?ensi
Dapat #e#(antu
#enge?a"uasi pernataan
?er(a" dan !ee*e!ti*an
inter?ensi.
Mening!at!an istira$at dan
#ening!at!an !e#a#puan
!oping.
Dapat #enurun!an !etida!
na#anan tu"angNsendi.
Menurun!an tegangan otot
dan !ontro" neri ade!uat.
9
Ko"a(orasi!an dengan do!ter
untu! pe#(erian o(at ana"gesi!.
@2 De*isit Pengeta$uan (Nd !etida!ta$uan pasien dan !e"uarga tentang pena!it ang di
derita
&ujuan : !e"uarga #engerti dan #e#a$a#i
Kriteria Hasi" : , Me#u"ai peri"a!u ang diper"u!an N peru(a$an gaa $idup untu!
#en+ega$ !o#p"i!asi.
, Aerpartisipasi da"a# #edis untu! tinda! "anjut, geneti! !onse"ing N
pe"aanan KA
, Orang tua dapat #engeta$ui tentang pena!it ana!na tanda dan
pengo(atan
, Orang tua dapat !ooperati* dan #a#pu #era'at ana! diru#a$
N3 Int1)71n&i Ra&i3nal
1 Aeri!an in*or#asi tentang
pena!it pasien.
, Me#(eri!an dasar
pengeta$uan se$ingga pasien
dapat #e#(uat pi"i$an ang
tepat.
. Dis!usi!an pentingana #enja"ani
terapi pengo(atan.
, Menurun!an ansietas
dan dapat #ening!at!an
!erjasa#a da"a# progra#
terapi.
C Mendorong "ati$an =OM dan
a!ti?itas *isi! teratur dengan
!esei#(angan antara istira$at dan
a!ti?itas.
, Men+ega$
de#inera"isasi tu"ang dan
dapat #engurangi risi!o pata$
tu"ang. Aids da"a#
#e#perta$an!an ting!at
resistensi dan #engurangi
!e(utu$an o!sigen.
3 Aerita$u pasien serta !e"uarga
untu! #eng$idari *a!tor pen+etus
pena!itna.
, S+reening DNA per"u
diting!at untu! #eng$indari
*a!tor pen+etus.
9 Ko"a(orasi dengan psi!o"og untu!
#e#(antu #enge"uar!anNdapat
#enge!spresi!an perasaan pasien.
, Aer(agi perasaan
!epada orang terde!at #a#pu
#e#ini#a"isir stress serta
(e(an pi!iran.
82 >angguan Litra Diri (Nd adana pena!it !ron!
&ujuan : p< dan !e"uarga #eneri#a !eadaan dirina
Kriteria $asi": , #enunju!!an adaptasi a'a" ter$adap peru(a$an tu(u$
, Mu"ai #enge#(ang!an ren+ana untu! peru(a$an po"a $idup
/nter?ensi =asiona"
1. Dis!usi!an arti
!e$i"angan Nperu(a$an dengan
pasien. /denti*i!asi persepsi
situasiN$arapan ang a!an datang.
, A"at da"a#
#engidenti*i!asN#engarti!an #asa"a$
untu! #en*o!us!an per$atian dari
inter?ensi se+ara !onstru!ti*.
.. Latat (a$asa tu(u$ non,
?er(a", peri"a!u negati?eN(i+ara
sendiri. Kaji pengrusa!an diriN
peri"a!u (unu$ diri.
, Dapat #ennju!!an
depresiN!eputusasaan, !e(utu$an untu!
peng!ajian"anjutNinter?ensi "e(i$
intensi*.
C. Perta$an!an tinda!an
tenang, #ea!in!an. A!ui dan teri#a
pengung!apan perasaan !e$i"angan,
per#usu$an.
, Dapat #e#(antu
#eng$i"ang!an ta!ut p< a!an
!e#atian, su"it (ernapas, !etida!
#a#puan (er!o#uni!asi.
3. Dorong p<N orang
terde!at untu! sa"ing !o#uni!sai
perasaan
, Se#ua ag ter"i(at da"a#
#enga"a#i !esu"itan da"a# area ini,
#e#er"u!an pe#a$a#an (a$'a
#ere!a dapat sa"ing #ening!at!an
doronagn dan (antuan.
9. =uju! pasienN orang
terde!at !e su#(er pendu!ung,
seperti a$"i terapi psi!o"ogis
, Mena"ar!an perasaan !epada
orang terde!at dapat #e#(antu atau
#e#(eri!an dorongan !eper+aaan
da"a# diri.
Im5l1m1nta&i
a. Peru(a$an Per*usi -aringan
1. Me#onitor &&E
.. Meninggi!an posisi !epa"a dari te#pat sesuai dengan to"eransi
C. Menga'a"i upaa perna*asan, aus!u"tasi (uni na*as, #e#per$ati!an (uni
na*as ad?entius
3. Mene"idi!i !e"u$an neri dada, pa"pitasi
9. Men+atat !e"u$an rasa dingin, #e#perta$an!an su$u "ing!ungan dan tu(u$
$angat sesuai indi!asi.
;. Mengajar!an untu! #eng$indari penggunaan (anta"an peng$angatN(oto" air
panas.
H. Me#(eri!an P=L dan #enga'asi !o#p"i!asi trans*usi
@. Me#(eri!an o!sigen ta#(a$an
(. Peru(a$an nutrisi !urang dari !e(utu$an tu(u$
1. Meng!aji ri'aat nutrisi, ter#asu! #a!anan ang disu!ai
.. Mengo(ser?asi dan #en+atat #asu!an #a!anan
C. Meni#(ang AA tiap $ari
3. Mengo(ser?asi dan #en+atat !ejadian #ua" #unta$, *"atus dan geja"a "ain
ang (er$u(ungan
9. Me#(eri!an dan #e#(antu $igiene #u"ut dengan (ai!
;. Meng!onsu"!an atau #endis!usi!an dengan a$"i giBi
+. /nto"eransi A!ti?itas
1. Meng!aji !e#a#puan p< untu! #e"a!u!an tugas
.. Meng!aji !e$i"anngan N gangguan !esei#(angan gaa ja"an, !e"e#a$an otot
C. Me#onitor dan #en+atat per!e#(angan &&E
3. Mengu(a$ posisi p< dengan per"a$an dan pe#antau ter$adap pusing
9. Me#(eri (antuan da"a# a#(u"asi
;. Mengaju!an p< unttu! #enge$enti!an a!ti?itas (i"a pa"pitasi neri dada,
na*as pende! !e"e#a$an atau pusing terjadi.
d. =esi!o &inggi in*e!si
1. Mening!at!an +u+i tangan ang (ai! o"e$ pe#(eri pera'atan dan pasien
.. Mengo(ser?asi &&E
C. Meng!aji tanda dan geja"a in*e!si
3. Meng!aji tanda rea!si pirogeni!
9. Me#eri!sa te#pat di"a!u!anna prosedur in*asi*
;. Menga#(i" spesi#en untu! !u"tur N sensiti?itas sesuai indi!asi
H. Me#perta$an!an te!ni!,te!ni! asepti! !etat pada prosedur N pera'atan "u!a
@. Mengantar pasien !e "a(oratoriu# untu! penga#(i"an spesi#en
e. Konstipasi atau diare
1. Me"a!u!an o(ser?asi,'arna *eses,!onsistensi, *re!'ensi,dan ju#"a$
.. Menga'asi #asu!an dan $a"uaran dengan per$atian !$usus pada
#a!ananN+airan
C. Mendorong asupan +airan .900,C000 #"N$ari da"a# to"eransi jantung.
3. Mengingat!an pasien untu! #eng$indari #a!anan an #e#(entu! gas
9. Meng!onsu"tasi!an dengan a$"i giBi untu! #e#(eri!an diet sei#(ang
;. Me#(eri!an pe"e#(e! *ese,sti#u"an ringan
H. Me#(eri!an o(at antidiare
*. Kerusa!an /ntegritas !u"it
1. Meng!aji integritas !u"it,+atat peru(a$an pada turgor, gangguan 'arna,$angat
"o+a",erite#a,e!s!oriasi
2. Mengu(a$ posisi se+ara periodi+ dan pijat per#u!aan tu"ang (i"a pasien tida!
(ergera! atau di te#pat tidur
3. Me#(antu (ergera! pasi* atau a!ti*
4. Me#(eta$u!an !epada pasien untu! #e#(atasi pengunaan sa(un
9. Me#(eri saran !epada pasien untu! pengguuna!an a"at pe"indung
g. Neri 1a!ut2
1. Mene"idi!i !e"u$an neri
2. Menga'asi tanda ?er(a", pantau petunju! non ?er(a", #isF tegangan otot
ge"isa$
3. Me#(eri!an "ing!ungan tenang dan !urangi rangsangan penu$ stress
4. Mene#pat!an pada posisi na#an dan so!ong sendi, dan e!stri#itas dengan
(anta"N(anta"an
9. Me#(eri!an ana"gesi!
$. De*i+it pengeta$uan
1. Me#(eri!an in*or#asi tentang pena!it ana!na, pengertian, tanda dan
geja"a, pene(a( tau pengo(atanna.
.. Me#(eri!an !ese#patan pada orang tua untu! #egaju!an pertanaan dan
#engaju!an #asa"a$
C. Menganjur!an orang tua untu! #e#eri!sa!an H( atau dara$naMenunju!!an
indi!ator positi* pengo(atan
i. >angguan Litra Diri
1. Mendis!usi!an arti !e$i"angan Nperu(a$an dengan pasien. /denti*i!asi
persepsi situasiN$arapan ang a!an datang.
.. Men+atat (a$asa tu(u$ non,?er(a", peri"a!u negati?eN(i+ara sendiri.
Kaji pengerusa!an diriN peri"a!u (unu$ diri.
C. Me#perta$an!an tinda!an tenang, #ea!in!an. A!ui dan teri#a
pengung!apan perasaan !e$i"angan, per#usu$an.
3. Mendorong p<N orang terde!at untu! sa"ing !o#uni!sai perasaan
9. Meruju! pasienN orang terde!at !e su#(er pendu!ung, seperti a$"i
terapi psi!o"ogis
E7alua&i
1. Pasien tida! #enunju!!an adana penurunan per*usi jaringan.
.. &&E da"a# !eadaan nor#a".
C. Pasien dapa #e"a!u!an sedi!it a!ti?itas ringan dengan pantau pera'at #aupun
!e"uarga.
3. Na*su #a!an pasien #ening!at dengan #enunju!!an AA pasien #ening!at,
!onstipasi #aupun diare dapat teratasi.
9. &anda /n*e!si tida! ada.
;. Kerusa!an pada !u"it dapat teratasi.
H. Pasien suda$ dapat #eneri#a diri dan dapat #eneri#a pena!it ang dideritana dan
#en+ari !onse"ing geneti! (agi ana! "ainna.
@. Pasien dan !e"uarga #e#a$a#i pentingna pe#eri!asaan tinda! "anjut dan !apan
$arus #e#inta (antuan #edis.
8. Neri teratasi
.A. I,
PENUTUP
A. K1&im5ulan
Dengan !ata "ain t$a"ase#ia #erupa!an pena!it ane#ia $e#o"iti!, di#ana terjadi
!erusa!an se" dara$ #era$ dida"a# pe#(u"u$ dara$ se$ingga u#ur eritrosit #enjadi
pende! 1!urang dari 1.0 $ari2 pene(a( !erusa!an terse(ut ada"a$ H( ang tida! nor#a"
se(agai a!i(at dari gangguan da"a# pe#(entu!an ju#"a$ rantai g"o(in atau stru!tur H(
Se+ara !"inis t$a"ase#ia di(agi #enjadi dua go"ongan aitu :
1. &a"ase#ia #inor
&a"ase#ia #inor #eruju! !epada #ere!a ang #e#punai !e+a+atan gen ta"ase#ia tetapi
tida! #enunju!!an tanda,tanda ta"ase#ia atau pembawa.
.. &a"ase#ia #ajor
&a"ase#ia #ajor #eruju! !epada #ere!a ang #e#punai (a!a ta"ase#ia sepenu$na
dan #enunju!!an tanda,tanda ta"ase#ia.
DAFTAR PUSTAKA
At A"".Pedoman Diagnosis dan Terapi !"#$P% &lm' (esehatan
!nak.1883.Sura(aa:=S)D Dr. Soeto#o.
Doenges, Mari"nn E.)encana !s'han (eperawatan..000.-a!arta:E>L.
Dor"and.188@.(am's *ak' (edokteran. -a!arta : E>L.
0K)/.18@9. &lm' (esehatan !nak b'k' &. -a!arta : 0K)/.
Koo"#an jan. .001, "iokimia. -a!arta: Hipote!rates+
Pri+e, S"?ia A. Dan Lorraine M. %i"son.1889.Patofisiologi.-a!arta:E>L.
Sudoo, Aru %.d!!.&lm' Penyakit Dalam ,ilid && -disi ..-a!arta Pusat:/nterna" Pu("is$ing.
Sa+$ri#, =osa M.1883.Prinsip(eperawatan Pediatrik -disi /.-a!arta:E>L.
&. Heat$er H..011.0anda &nternasional Diagnosa (eperawatan .008,.011. -a!arta:E>L.
%i"!inson, -udit$ M.d!!..00H."'k' *ak' Diagnosa (eperawatan.-a!arta:E>L.
TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTT..01.. "'k' *ak' Diagnosa (eperawatan+ -a!arta:E>L.
PUSTAKA DATA
Anoni#us... Septe#(er .010.Talasemia..9 O!to(er .01..1..00 %/A.
$ttp:NNid.'i!ipedia.orgN'i!iN&a"ase#ia
=S Dr. Soeto#o Sura(aa.Talasemia..9 O!to(er .01..1..00 %/A. '''.pediatri!.+o#.