BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi
Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat
terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas;
A.Tumor primer: 1) jinak yang berasal dari a) tulang; osteoma dan kondroma,
b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma), c) berasal dari selaput otak
disebut Meningioma; d) jaringan otak; Glioma, Ependinoma. 2) ganas yang
berasal dari a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma, b) sel muda
seperti Kordoma. B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari
tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

22

Gambar 1. Diagram otak, tulang belakang dan medulla spinalis.

Pembesaran gambar menunjukkan struktur dari medulla spinalis

II.2 Etiologi
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi
kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut.
Riwayat genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada
keluarga tertentu atau syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan
neuroependymoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan
neurofibromatosis tipe 2, yang merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal
hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan von hippel-lindou
syndrome sebelumnya,yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.2

II.3 Epidemiologi

23

Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui

secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai
15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan
perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun.
Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara
30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55%
di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3
Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai
19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua
tumor pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Prevalensi
pada jenis kelamin tertentu hampir semuanya sama, kecuali pada meningioma
yang pada umumnya terdapat pada wanita, serta ependymoma yang lebih sering
pada laki-laki. Sekitar 70% dari tumor intradural merupakan ekstramedular dan
30% merupakan intramedular.4-6

Histologi
Tumor sel glia

Insiden
23 %

Ependymoma

13%-15%

Astrositoma

7%-11%

Schwanoma

22%-30%

24

Meningioma

25%-46%

Lesi vascular

6%

Chondroma/chondrosarkoma

4%

Jenis tumor yang lain

3%-4%
Table 1. distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology
Jenis tumor Total insiden
Schwanoma 53,7 %

Umur
40-60 tahun

Jenis kelamin
> Laki-laki

Lokasi anatomis
>lumbal

Meningioma 31,3%

40-60 tahun

>perempuan

>thorakal

Ependymoma 14,9%
<>
Laki-laki=perempuan >lumbal
Tabel 2, distribusi tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin
dan lokasi tersering.
Lokasi

Insiden

Thorakal

50%-55%

Lumbal

25%-30%

Servikal + Foramen magnum 15%-25%

Tabel 3, insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma

dan

hemangioblastoma.

Ependymoma

merupakan

tumor

intramedular yang paling sering pada orang dewasa. Tumor ini lebih sering
didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan(30-39 tahun) dan lebih
jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira sama dengan
astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.4,8
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat
tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi

25

yang tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor
spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90%
dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar
60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di
segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen
torakal, lumbosakral atau pada conus medialis.5
Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat
dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von
Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan
mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.4
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Berdasarkan table 3, schwanoma merupakan jenis yang tersering
(53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia
40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal.4
Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok
intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari
semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen
thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada
foramen magnum.5,9
II.4 Klasifikasi
Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun

26

ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis
dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar
prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas
contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat
jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.1
Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri
dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam tumor
medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.

Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular,

dan (C) Tumor Ekstradural
Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg

27

Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran Histologisnya

Ekstra dural

Intradural ekstramedular

Intradural intramedular

Chondroblastoma

Ependymoma, tipe myxopapillary

Astrocytoma

Chondroma

Epidermoid

Ependymoma

Hemangioma

Lipoma

Ganglioglioma

Lipoma

Meningioma

Hemangioblastoma

Lymphoma

Neurofibroma

Hemangioma

Meningioma

Paraganglioma

Lipoma

Metastasis

Schwanoma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Oligodendroglioma

Osteochondroma

Teratoma

Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral hemangioma

28

Gambar 2, letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural

ekstramedular; ii = intradural intramedular*

II.5 Gambaran Klinis

Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga
tahapan3, yaitu:

Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang

lama
Sindroma Brown Sequard
Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri
vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan
indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut
pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat
nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri
funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas 3. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh
tumor medula spinalis bila:

29

Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus

piramidalis
Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP
seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah

tumor yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang
menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya
biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.3
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali
dengan gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah,
papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor
neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang
dapat menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan
kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian
hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.5
Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di
sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang
selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di
tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang
menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk,
bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat
menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang
tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau
nyeri pada tungkai.7
Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat
dalam Tabel 2 di bawah ini.
Tabel 2. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis
Lokasi

Tanda dan Gejala

30

Foramen

Gejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh lambat

Magnum

sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah

nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam
dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang
meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau
bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan
sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan
kesulitan

menulis

atau

memasang

kancing.

Perluasan

tumor

menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara

bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia,
nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu
timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya
Servikal

berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular
yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4)
diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui
arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi
gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6,
C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas
(biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang
tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari
tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan
hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

Torakal

Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada

ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien
dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan
abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan
intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks

31

perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila

penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu
tahanan) dapat menghilang.
Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen
lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari
tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis
lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun
menghilangkan

refleks

kremaster

dan

mungkin

menyebabkan

kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi

kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda
Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi
yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral
bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum,
betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya
sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol
usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai
Kauda

daerah sakral bagian bawah.

Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda

Ekuina

khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang
kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai
dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

2.5.1 Tumor Ekstradural

Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada
medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan
gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan
diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya
hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga
dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan
32

tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering
bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal
dengan nyeri vertebrae.
a. Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan

terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid,

melanoma, limfoma, atau sarkoma.

Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi
metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks,
sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah

lumbosakral.
Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal,
karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm).
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam
dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau
palpasi.

2.5.2

Tumor Intradural-Ekstramedular3
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.

Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma
pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
Berasal dari radiks dorsalis
Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu
sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala

lanjut terdapat tanda traktus piramidalis

39% lokasinya disegmen thorakal

33

b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan
gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya
bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek
2.5.3 Tumor Intradural-Intramedular3,6
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa
terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti
electric shock like pain (Lhermitte sign).

a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:

Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun

Wanita lebih dominan

Nyeri terlokalisir di tulang belakang

Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun

Nyeri disestetik (nyeri terbakar)

Menunjukkan gejala kronis

Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan

b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

Prevalensi pria sama dengan wanita

Nyeri terlokalisir pada tulang belakang

Nyeri bertambah saat malam hari

Parestesia (sensasi abnormal)

34

c.

Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:

Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun

Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada

1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.

Penurunan sensasi kolumna posterior

Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

II.6 Pemeriksaan Penunjang

Radiologi
Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosis
semua tipe tumor medula spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan
gambaran ruang dan kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini
tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan yang lain.11
Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran
foramen intervertebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat
menyebabkan erosi atau tampak berlekuk-lekuk (scalloping) pada bagian
posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak interpendikular.11
Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor
intradural-ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk
bulat pada pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran
fokal pada bayangan medula spinalis.11

35

Gambar 3, gambaran MRI tumor medula spinalis (intradural intramedular)

Gambar 4, gambaran MRI tumor intradural ekstramedular

36

CSS
Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat
untuk differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. Apabila
terjadi obstruksi dari aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien
dapat menderita hidrosefalus. Punksi lumbal harus dipertimbangkan secara hatihati pada pasien tumor medula spinalis dengan sakit kepala (terjadi peninggian
tekasan intrakranial).9,11
Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi),
protein dan glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan
sitologi yang normal didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, walaupun
apabila telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan
sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya xanthocromic CSS dengan
tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor medula spinalis
yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis pada
daerah kaudal tekal sac.9,11
II.7 Diagnosis
Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis
dan pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai
perjalanan klinis berupa fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai
kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi di bawah
tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang
belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala

37

osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra.

Myelogram dapat memastikan letak tumor.10
Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi
serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mulamula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor
ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau
mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat
pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu
sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari
gravitasi. Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat
segmen medulla spinalis. Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir
selalu meningkat. Radiografi spinal dapat memperlihatkan pembesaran foramen
dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural,
myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan letak yang
tepat.10,14
Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang
pada substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu
bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya
akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan
getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu
dengan utuhnya modalitas sensi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik yang
terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan

38

erosi pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran

medulla spinalis.10
II.8 Diagnosis Banding
Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya
pada medula spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse
myelitis, multiple sklerosis, syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis
(ALS), anomali pada vertebra servikal dan dasar tengkorak, spondilosis,
adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis hipertopik, rupture
diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.9
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari
sifatnya yang mempunyai masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang
disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya oligoklonal CSS merujuk pada
multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat menyebabkan pembesaran
korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor intramedular.9
Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular
sangat rumit, karena kista intramedular pada umumnya berhubungan dengan
tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic
pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan kita dengan tumor
servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik yang
normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal,
dengan atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala
iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat
didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.9
39

Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti

platybasia atau klippel-feil syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan
radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam
medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi langsung pada
medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang
sangat berarti.9
Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa
pertumbuhan yang lambat namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila
sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa nyeri yang
menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala
lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya, onset yang
tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir
selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma
metastasis atau limfoma.9
II.9 Tata Laksana
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular
maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis
secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi
secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada
post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan
agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi
dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.8
40

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

a.

Dexametason (DMZ) (Decadron) : 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 %

kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis).

b. Evaluasi Radiografi:
1) Foto Polos seluruh tulang belakang: 67-85 % abnormal; kemungkinan
temuan: erosi pedikel (defek pada mata burung hantu pada tulang
belakang LS AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, badan
vertebra scalloping, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi
mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara.
2) Bila tersedia dan pasien bersedia, MRI dilakukan secepat mungkin.
c.

Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik

Bila tdk ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya Sistemik
kemoterapi); terapi radiasi lokal (XRT) pada lesi bertulang ; analgesik
untuk nyeri.
Bila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy
pada 10x perawatan dg perluasan dua level diatas dan di bawah lesi);
radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yg
lebih sedikit.
Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok
dan kecepatan deteriorasi.

41

 bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan

sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan DMZ
keesokan harinya dengan 24 mg IVP setiap 6 jam selama 2 hari, lalu
diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.
bila < 80 % blok,: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan DMZ 4 mg
selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak
dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy .
e.

Pembedahan.
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan
teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan
pada pembedahan tumor medula spinalis.
Indikasi pembedahan:
Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila
lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi
pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai
metastase.
Medula spinalis yang tidak stabil (Unstable spinal).
Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali
signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan
tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.

42

 Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

Komplikasi pembedahan :
Pasien dengan tumor yang ganas memiliki resiko defisit neurologis
yang besar selama tindakan operasi.
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada
anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang
tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi
obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.
II.10 Prognosis
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif
mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal
mungkin

dilakukan

pada

kasus-kasus

ini.

Pengangkatan

total

dapat

menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang

lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre
operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60
tahun).9

43