UNIDAD DE HIPERLAXITUD

El Sndrome de Hiperlaxitud (incluso en sus formas ms leves de

presentacin) produce muchas ms molestias de lo que puede parecer.
Un correcto enfoque diagnstico precoz puede ser muy importante para la historia
natural de la enfermedad.
La Unidad de Hiperlaxitud del Instituto Ferran de Reumatologa
es una UnidadFuncional transdisciplinar en la que colaboran de
forma integrada los servicios de Reumatologa, Psicologa,
Psiquiatra, Enfermera Especializada, Fisioterapia, Ciruga
Ortopdica, Medicina del Deporte y Terapia Celular del IFR.
Est orientada a nios y adultos.
El Instituto Ferran de Reumatologa es pionero en aplicar tratamiento con Factores
de Crecimiento en pacientes con SHA (Tratamiento Experimental). Esta tratamiento
est indicado en casos de Hiperlaxitud localizada, es decir, limitada o sintomtica
exclusivamente en algunas articulaciones, no de forma general.
El SHA no tiene tratamiento farmacolgico causal, el tratamiento se orienta a
potenciar la musculatura para favorecer la autorreduccin de la hipermovilidad
articular (ejercicios isomtricos) y a recomendaciones para evitar el desplazamiento
de la articulacin ms all de su cpsula articular normal.
La Unidad de Hiperlaxitud del IFR est en contacto permanente con las Unidades de
Gentica, de Fibromialgia y la de Osteoporosis.
Enlaces Recomendados:

AASH (Asociacin Afectados Sndromes Hiperlaxitud y afines)

The Hipermobility Syndrome Association

PARA SABER MS SOBRE EL SNDROME DE HIPERLAXITUD ARTICULAR (SHA)

Qu es?
Cuando hablamos de hiperlaxitud articular, nos referimos al aumento exagerado de la movilidad de las
articulaciones. Todos conocemos personas que son ms elsticas, siendo el caso extremo el de los
contorsionistas que vemos en los circos. Los diferentes estudios confirman que es mayor la hiperlaxitud en las
mujeres que en los varones, oscilando su frecuencia entre un 5-15 % de la poblacin. Tambin sabemos que es
mayor en la infancia, y va decreciendo al aumentar la edad.
En ocasiones esta hiperlaxitud se acompaa de molestias en el aparato locomotor y entonces definimos este
cuadro como Sndrome de hiperlaxitud articular.Este trastorno fue descrito por vez primera en 1957 (RotsQuerol), al relacionar la hiperlaxitud con diversas patologas del aparato locomotor. La frecuencia del Sndrome
(hiperlaxitud+sntomas) no est bien establecida, pero la impresin de los especialistas es que la mayora de
las personas hiperlaxas no sufren molestias debida a su mayor elasticidad, siendo slo un 5-10 % los que
sufriran algn trastorno. En la bibliografa anglosajona este sndrome es conocido como de hipermovilidad
articular.
A qu se debe ?
Su causa es desconocida, aunque se han encontrado anomalas , de carcter hereditario, en las fibras de
colgeno, probablemente a causa de alguna mutacin gentica. Esto hace que el tejido conjuntivo del
organismo, presente en ligamentos, tendones, vasos sanguneos, piel y en otras muchas localizaciones, sea
ms elstico de lo normal, pero tambin ms frgil, de manera que se produciran pequeas lesiones con mayor
facilidad y con traumatismos o movimientos relativamente livianos.

Estudios recientes relacionan la enfermedad con dficits de cido flico durante el embarazo y con
determinadas anomalas genticas.
Qu sntomas produce ?
Los sntomas que produce pueden ser de lo ms variado, pero los ms frecuentes son las molestias en
msculos y articulaciones, sobre todo afectando a los miembros inferiores. Estos dolores ocurriran sin causa
aparente, estando influenciados en ocasiones por los cambios de clima e incluso por el ciclo menstrual. Una
cierta rigidez puede tambin estar presente.
Aparecern desde la adolescencia y pueden persistir, a temporadas, durante toda la vida. En ocasiones se
llegan a producir derrames articulares , normalmente con ocasin de un esfuerzo o sobrecarga de la
articulacin, sobre todo en rodillas. A veces se pueden escuchar chasquidos articulares que no tienen
importancia, pero que resultan desconcertantes y alarmantes para el paciente.
Determinadas enfermedades de los tejidos blandos, como tendinitis, capsulitis, etc., pueden presentarse con
mayor frecuencia en estos pacientes. Son frecuentes las torceduras de tobillo, as como los tortcolis de
repeticin. Recientemente se han publicado estudios que asocian la hiperlaxitud ligamentosa de la rodilla a una
mayor predisposicin para padecer artrosis de la misma.
Las luxaciones (huesos que se salen de su sitio) son ms frecuentes en hombros, e incluso en las articulaciones
mandibulares. Las lumbalgias son comunes y pueden acompaarse de defectos en la columna como la
escoliosis (columna torcida), que tambin son ms frecuentes en estos pacientes. Las alteraciones en la
esttica del pie como los pies planos se presentan con frecuencia.
Existen sntomas fuera de las articulaciones, siendo los ms comunes un aumento de la elasticidad de la piel y
una mayor facilidad para la aparicin de equimosis (moratones) a veces sin recordar ningn golpe, o bien con
traumatismos mnimos. Tambin ha sido descrita una mayor predisposicin a padecer varices y hernias, as
como trastornos de ansiedad.
Cmo se diagnostica ?
Para llegar al diagnstico del Sndrome de hiperlaxitud articular, el mdico despus de la entrevista clnica
realizar una serie de exploraciones en las articulaciones. Actualmente las maniobras ms usadas para
determinar la existencia de hiperlaxitud son las de Beighton, que propone un sistema de puntuacin entre 0 y 9
puntos, considerando a un individuo como hiperlaxo si rene ms de 4 puntos. Adems el mdico investigar la
presencia de los sntomas o alteraciones ms frecuentes que forman parte del Sndrome de hiperlaxitud.

CRITERIOS DE HIPERLAXITUD LIGAMENTARIA

(Rotes Querol J, Granados Durn J, Ribas Subirs R, et al. Sndrome de laxitud articular. Medicina Clnica 1973;
60: 605-614).

1-14 aos 15 o ms aos.

1. Hiperextensin del codo

10

2. Hiperextensin rodilla

3. Angulo metacarpo-falngico

100

90

4. Flexin palmar del pulga

5. Abduccin simultanea caderas

95

90

6. Angulo metatarso falngico

100

90

7. Rotaciones cervicales

90

85

8. Hipermovilidad lumbar si si subjetiva si

si

9. Tocar el suelo puo estando de pie

puo

puo

10. Rotacin externa hombro

90

85

GRADOS DE LAXITUD.I - Los que presentan hasta una cuarta parte de los criterios positivos (de 0 a 2). II. Los que presentan entre
una cuarta parte y la mitad de los criterios positivos (de 3 a 5). III. Los que presentan entre la mitad y tres
cuartos de los criterios positivos (de 6 a 8). IV. Los que presentan ms de tres cuartos de los criterios positivos
(de 8 a 10).

Qu influye en este proceso ?

Como ya hemos reseado, pueden influir en la aparicin y agravamiento de las molestias el sobrepeso
(obesidad) y la sobrecarga de las articulaciones. Cargar con pesos excesivos producir molestias en rodillas y
tobillos, as como en columna. Tambin la falta de ejercicio y un excesivo sedentarismo agravarn los sntomas.
El estrs con su componente de contractura muscular tambin puede empeorar el cuadro. Algunos enfermos
refieren notar la influencia de los cambios del clima. Es importante descansar lo suficiente y dormir bien.

 Cual es su tratamiento ?
Aunque carecemos de un tratamiento especfico y resolutivo, existen muchas formas de ayudar a los pacientes
con sndrome de hiperlaxitud. La actitud general que debe seguir mdico ante estos enfermos podramos
resumirla en las siguientes consideraciones:
1.- Establecer un diagnstico correcto.- Los pacientes agradecern saber que padecen un trastorno benigno y
no invalidante, puesto que muchos de ellos han sido diagnosticados de diversas enfermedades articulares e
incluso han estado en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, analgsicos y en ocasiones con
frmacos antirreumticos de accin lenta. Muchos de ellos llevan aos con sus molestias y tienen la sensacin
de no ser comprendidos por su mdico, e incluso por sus familiares.
2.- Informar al paciente.- Es necesario confirmar al paciente que no est afecto de ninguna enfermedad
reumtica grave, despus de revisar los datos de laboratorio y la radiologa, los cuales suelen ser normales.
Esta aseveracin es parte fundamental del tratamiento puesto que muchos pacientes experimentan alivio y
aceptan de mejor grado sus molestias al conocer realmente la naturaleza de su enfermedad. As mismo, con
relativa frecuencia, han sido diagnosticados de reumatismo psicgeno lo que aumenta su ansiedad y
frustracin.
3.- Tratar lo tratable.- Muchos de los trastornos que forman parte del sndrome de hiperlaxitud son lesiones de
tejidos blandos que podemos tratar utilizando teraputicas locales, como por ejemplo frulas (muequeras,
coderas, tobilleras), infiltraciones, fisioterapia , electroterapia y masaje decontracturante de la musculatura.
Hay que ser especialmente prudente con las infiltraciones utilizando las dosis mnimas y evitando su utilizacin
repetida. Los analgsicos y los antiinflamatorios no esteroideos, durante cortos periodos de tiempo, tambin
pueden ser de utilidad en el tratamiento de esta sintomatologa. El calor si hay contractura muscular, o el fro
en caso de lesiones agudas y recientes pueden aliviar los sntomas. Las cremas o geles de aplicacin local
tambin ayudarn a disminuir las molestias
Deber evitarse la sobrecarga de las articulaciones (obesidad, cargar pesos..) que pueda agravar sus sntomas ,
modificando en lo posible su estilo de vida.
La realizacin de manera regular de ejercicios de fortalecimiento y estiramiento muscular les ser beneficioso.
El ejercicio debe ser muy suave y sin forzar las articulaciones. Los deportes que no requieran esfuerzos
importantes, como la natacin , son recomendables, as como el yoga y otras tcnicas de relajacin.
Por ltimo el tratamiento del componente ansioso y/o depresivo que puede acompaar a este sndrome
,mediante frmacos adecuados en la menor dosis posible, tambin nos ayudar en el manejo de estos
enfermos.
Cmo evoluciona ?
Como ya hemos indicado se trata de un trastorno benigno, y aunque no puede curarse
s que puede ir disminuyendo la intensidad y frecuencia de aparicin de los sntomas al aplicar las medidas que
hemos sealado. No evoluciona hacia ningn tipo de patologa grave y los afectados deben aprender a convivir
con estas molestias, confiando en que poco a poco irn disminuyendo, y acudiendo a su mdico de cabecera o
al reumatlogo si observan una agudizacin o aumento de sus sntomas.
Actualidad
Recientes estudios apuntan a que los enfermos con Sndromes de Hiperlaxitud o con Ehlers-Danlos, pueden
tener ms facilidad para desarrollar un Sndrome de Dolor Regional Complejo de tipo I tras traumatismos
mnimos o indetectables (Stoler y cols., 2006)
Texto parcial : Sociedad Espaola de Reumatologa

Tabla I.
Criterios de Beighton (1973)
para el sndrome de laxitud articular
Dorsiflexin pasiva del 5 o dedo que sobrepase los 90.

(un punto por cada mano)

Aposicin pasiva de los pulgares a la cara flexora del antebrazo. (un punto por cada lado)
Hiperextensin activa de los codos que sobrepase los 10.

(un punto por cada lado)

Hiperextensin de las rodillas que sobrepase los 10.

(un punto por cada lado)

Flexin del tronco hacia adelante, con las rodillas en extensin,

(un punto)
de modo que las palmas de las manos se apoyen sobre el suelo.

Tabla II.
Nuevos criterios para la laxitud articular
(Grahame, 1992)

 Puntuacin de Beigthon mayor de 4/ 9

Criterios
mayores:

Artralgias de ms de tres meses de duracin en cuatro o ms articulaciones

Puntuacin de Beigthon de 1, 2 3/ 9 (0,1,2 3/9 en mayores de 50 aos)
Artralgias hasta en tres articulaciones o dolor de espalda o espondilosis,
espondilolisis/listesis.
Dislocacin en ms de una articulacin o en una articulacin en ms de una ocasin
Tres o ms lesiones en tejidos blandos ( p. ej. Epicondilitis, tenosinovitis, bursitis)

Criterios
menores:

Hbito marfanoide (alto, delgado, ratio segmento superior/ inferior < 0.89, aracnodactilia)
Piel: estras o hiperextensibilidad, o piel delgada y frgil
Signos oculares: prpados cados. o miopa o hendidura palpebral antimonglica
Venas varicosas o hernias o Prolapso uterinos o rectales
Prolapso de la vlvula mitral (diagnstico ecocardiogrfico).

Se diagnosticar Sndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA) ante la presencia de dos criterios mayores o de uno
mayor y dos menores o cuatro criterios menores. Dos criterios menores sern suficientes cuando exista un
familiar de primer grado claramente con el sndrome.
Si se sospecha sndrome de Ehlers-Danlos se recomienda la prctica de:

Lisil oxidasa (enzima que se detecta en un examen de sangre)

Examen de acumulacin de plaquetas

Lisil hidroxilasa (enzima que se detecta en un examen de sangre)

Niveles sricos de cobre
Niveles sricos de ceruloplasmina
Tipificacin del colgeno (que determina el tipo especfico de fibra de colgeno que se encuentra
afectada, lo que puede ayudar a predecir futuros problemas)
Biopsia de piel.

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contrastada.