Dr.

Isaas Rodrguez Salazar

Medico Antomo Patlogo
Profesor USMP

FUNCIONES GENERALES.
Formacin de Orina.

Balance Hidroelectroltico.
Equilibrio Acido- Base.
Funcin endocrina.

ORGANIZACIN GENERAL :
Forma, tamao, peso.
Seno Renal, hilio renal.
Corteza:
- Laberinto cortical.
- Rayos medulares.
Medula:
- Pirmides ( 10 18 ).
- Columnas de Bertin.
Lbulo Renal.
Lobulillo Renal.

NEFRONA
1. CORPUSCULO RENAL:
Cpsula de Bowman:
- Parietal (Epitelio Plano).
- Visceral (Podocitos).
Los podocitos son clulas epiteliales que presentan
prolongaciones
citoplasmticas
(procesos
primarios) y procesos secundarios (Pedicelos) que
son los nicos que estn en contacto con el capilar
glomerular (contienen actina y se unen a la lmina
basal por una 3 1 integrina. Entre los pedicelos
existe una hendidura de filtracin (20-40 nm)
cubierta por un diafragma formada por la protena
nefrina que se une a la actina (dentro del pedicelo)
por la protena CD 2 AP.

Glomrulo:
Es
un
ovillo
de
capilares
sanguneos de tipo fenestrado
(poros de 70 nm) formados a
partir de la arteriola aferente.
Tiene una lmina basal de 300
nm de grosor y esta conformado
por una lmina densa central
(100 nm) rica en colgeno tipo IV
(barrera fsica > 70KD) y 2
lminas
raras
(externa
e
interna),
rica
en
laminina,
fibronectina y heparan sulfato
(barrera de carga).

Barrera de filtracin:
- Endotelio (poros 70 nm),
- Lamina basal. - Lamina densa
- Lamina rara
-Podocito (hendidura de filtracin 35 nm).

Clulas Mesangiales:
Son pericitos que secretan matriz
extracelular y colgeno (mesangio).
Participan indirectamente en la
filtracin glomerular por:
a) Proporcionan soporte mecnico a los
capilares glomerulares,
b) Controlan la remocin de material de
la lmina basal glomerular por su
actividad fagoctica,
c) regulan el flujo sanguneo por su
actividad contrctil,
d) secretan prostaglandinas, citoquinas
(IL-1)
y
endotelinas
(causa
vasoconstriccin)
y
e) tiene receptores en su superficie que
responde a la angiotensina II.

Sistema Tubular

TUBO PROXIMAL :
MICROSCOPIA OPTICA.- Porcin contorneada.
- Porcin recta (AGH) .
MICROSCOPIA
ELECTRONICA:
Microvellosidades,
tubulovesiculas
(canaliculos)
apicales, Mitocondrias basales,
pliegues basales y laterales.
FUNCIONES:
-70-80% absorcin de agua (AQP-1)
y ClNa (va paracelular) y 100%
absorcin glucosa, protenas (va
transcelular) y aminocidos.

ASA DE HENLE :
MICROSCOPIA OPTICA : Epitelio
plano.
MICROSCOPIA
ELECTRONICA:
Clulas I-II-III-IV
FUNCIONES:
Reabsorbe el 15% del agua y
el 25% del ClNa.
Porcin descendente es muy
permeable al agua y menos
permeable a sales (sale agua y
entra ClNa), y la porcin
ascendente es impermeable al
agua y muy permeable a sales
(Difusin al intersticio).
Multiplicador de contracorriente

Mecanismo Multiplicador de Contracorriente

TUBO DISTAL :
MICROSCOPIA OPTICA:
Contorneada y recta. Son mucho mas cortos
(4-5 mm) y un dimetro entre 25-45 um.
Relacin tubo proximal /tubo distal: 7/1.
Esta formada por clulas cbicas menos
acidfilas y con una luz bien definida.
MICROSCOPIA ELECTRONICA:
Microvellosidades mas cortas,
mitocondrias basales, menos pliegues
basales y laterales, y no hay
tubulovesculas apicales.
FUNCIONES:
Es impermeable al agua y urea. Por
accin de la Aldosterona se reabsorbe
sodio
(transporte
activo)
y
Cloro
(pasivamente) y se secreta potasio. Se
reabsorbe bicarbonato y se secreta iones
hidrogeno. Secrecin de amonio.

CONDUCTOS Y TUBOS COLECTORES

MICROSCOPIA OPTICA:
- Cortical
- medular externa
medular interna.
MICROSCOPIA ELECTRONICA:
Clulas principales o claras.
Clulas intercaladas u oscuras: y .
FUNCIONES:
- Clulas principales: reabsorben sodio y agua y
secretan potasio.
C. Intercaladas: funcin reguladora del
balance acido-base. ( .- secrecin H, .secrecin HCO3) .
Medula Interna.- concentracin orina.
(reabsorcin de agua y urea): Accin de HAD.
- AQP-2 regulado por HAD (Diabetes Inspida)

APARATO YUXTAGLOMERULAR
CELULAS YUXTAGLOMERULARES:
Producen
renina,
enzima
convertidora, angiotensina I y
II.
MACULA DENSA: en TCD, es
sensible a los cambios en la
concentracin de ClNa en la
orina. ( ClNa, renina)
CELULAS LACIS O MESANGIALES
EXTRAGLOMERULARES O
POLKISSEN:
FUNCION
:
Sistema
reninaangiotensina-aldosterona.

INTERSTICIO RENAL: 12%

FIBRAS MATRIZ EXTRACEL
CELULAS.
Clulas:
fibroblastos,
macrfagos
e
intersticiales corticales que sintetizan
eritropoyetina y interticiales medulares
que produce medulipina I medulipina
II (vasodilatador).

CIRCULACION RENAL
Arteria renal- rama anterior y posteriorarteria interlobular- arteria arcuata- art.
interlobulillar arteriola aferente arteriola eferente.
Nefrona cortical: capilares peritubulares
venas estrelladas venas
interlobulillares.
Nefrona yuxtamedular: vasos rectos vena
arcuata.

Malformaciones Congnitas Renales

10% de malformaciones.
20% causan IRC en nios.

Agenesia Renal:
bilateral o unilateral.

Hipoplasia Renal.
Congnito o adquirido.

Rin Ectpico.
Rin en Herradura:
90% fusin en el polo inferior.

RIN EN HERRADURA

Enfermedades Renales Qusticas

Las enfermedades qusticas del

rin son un grupo heterogneo de
afecciones
que
pueden
ser
hereditarias,
del
desarrollo
y
adquiridas.

Son importantes por varias razones:

1)

Son bastante frecuentes y suelen

plantear problemas diagnsticos
al clnico, radilogo y patlogo.
2) Algunas de ellas, como la
enfermedad poliqustica del
adulto son causas importantes de
insuficiencia renal crnica.
3) Ocasionalmente son confundidas
con tumores malignos.

Clasificacin de las Enfermedades Renales

Qusticas
1.
2.

Displasia renal qustica.

Enfermedad poliqustica renal.
1. Autosmica dominante ( del adulto)
2. Autosmica recesiva (del nio)
3. Enfermedad qustica medular.
1. Rin en esponja medular (meduloespongiosis).
2. Complejo
nefronoptisis-enfermedad
qustica
medular urmica.
4. Enfermedad qustica adquirida (asociada con dilisis)
5. Quistes renales simples o localizados.
6. Quistes renales en los sndromes de malformaciones
hereditarios (esclerosis tuberosa)
7. Enfermedad qustica glomerular.
8. Quistes renales extraparenquimatosos (quistes
pielocaliciales, quistes linfangiectsicos del hilio).

Displasia Renal Qustica

Es una alteracin de la diferenciacin del metanefros.
Histolgicamente se caracteriza por la persistencia en el rin de
estructuras anormales (cartlago, mesnquima indiferenciado y conductillos
colectores inmaduros) y por una organizacin lobular normal.
Puede ser uni o bilateral y casi siempre es poliquistico.
Los qustes estn revestidos por un epitelio plano.

Enfermedad Poliqustica Renal Autosmica Dominante

Es un trastorno hereditario que se
caracteriza por mltiples quistes en
ambos riones y que finalmente
llevan a la insuficiencia renal en el 5 a
10 %. (45%-75% a los 70 aos)
Se debe a Mutaciones de genes PKD1
(policistina 1) y PKD2(policistina 2).
Macroscpicamente ambos riones
son grandes, con presencia de quistes
superficiales que se originan de los
tbulos, revestidos por un epitelio,
llenos de un lquido transparente o
turbio rojo o marrn. Hay nefronas
funcionantes entre ellos.
Hay quistes hepticos en un 40%.
Hay aneurismas en el polgono de
Willis.
Hay prolapso de la vlvula mitral.

Mecanismos de formacin de quistes en la PKD

Enfermedad Poliqustica Renal Autosmica Recesiva

Los quistes son pequeos y estn uniformemente distribuidos en todo el
parnquima renal, sobre todo en los conductos colectores.
La enfermedad es de apariencia simtrica con ambos riones marcadamente
aumentados de tamao
La posibilidad de recurrencia de la enfermedad es 25%.
Los nios afectados no sobreviven mucho tiempo.
Esta enfermedad est asociada con una protena anormal producida por el
gen PKHD1 (fibrocistina). Se asocia a fibrosis heptica congnita.

Quistes Renales Simples

Pueden ser mltiples, pero nunca son tan numerosos como en la
enfermedad renal poliqustica.
No existe predisposicin a la falla renal crnica ni a neoplasia.
Son ms comunes conforme las personas envejecen.

Enfermedades Qusticas Renales

PATOLOGIA GLOMERULAR

NOMENCLATURA
De acuerdo a su distribucin
glomerulares se clasifican como:

las

lesiones

Focales: Cuando menos del 50% de la poblacin

glomerular est afectada.

Difusas: Cuando estn afectados ms del 50% de

los glomrulos.
La afectacin en un solo glomrulo se
como:

clasifica

Segmental: Cuando se afecta parte del glomrulo.

Global: Cuando se afecta todo el pelotn
glomerular.

INMUNOFLUORESCENCIA

Es utilizada para el diagnstico de

enfermedad
glomerular,
identificando
y
localizando
inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA),
complemento (C3, C4, C1q), fibrina
y albmina.

Su presentacin se describe como

un patrn granular o lineal.

El material granular corresponde a

complejos inmunes circulantes que
a la microscopa electrnica se
observan
como
masas
extracelulares electrodensas.

La forma lineal corresponde a

anticuerpos anti MBG

INMUNOFLUORESCENCIA

PATOGENIA DE LA LESION GLOMERULAR

Varios mecanismos pueden producir cambios
inflamatorios en el glomrulo incluyendo mecanismos
inmunolgicos, trombticos, txicos y otros no
caractersticos. Inmunoglobulinas y componentes del
complemento son frecuentemente hallados en el
glomrulo inflamado.
Se reconoce cuatro tipos bsicos de injuria:

Atrapamiento de complejos inmunes circulantes.

Formacin de complejos inmunes in situ.
Activacin de la va alterna del complemento.
Procesos mediados celularmente.

PATOGENIA DE LA LESION GLOMERULAR

Usualmente por mecanismos inmunolgicos (depsito de

anticuerpos, injuria celular o activacin de la via alternativa del
complemento).

El depsito de anticuerpos puede ser contra antgenos in-situ

(intrnsecos o plantados) o son complejos inmunes circulantes.
Antgenos intrnsecos. Ejemplo, Sindrome de Goodpasture
(membrana basal) y Nefritis de Heymann (clula epitelial visceral).
Antgenos plantados. Se depositan en la membrana basal. Pueden
ser exgenos (medicamentos, agentes infecciosos) o endgenos
(DNA, Ig, complejos inmunes). Sus protenas catinicas se unen a
sitios aninicos glomerulares.

Complejos inmunes circulantes. Pueden ser endgenos (DNA,

tumores) o exgenos (productos infecciosos). Usualmente se
localizan dentro del glomrulo y activan el complemento. Los
depsitos son usualmente mesangiales o subendoteliales y se
resuelven mediante fagocitosis por macrfagos a menos que existan
ciclos repetidos de formacin (hepatitis, lupus).

Injuria inmune mediada por clulas. Producida por clulas T

sensibilizadas.

CORRELATO CLINICOPATOLOGICO
La enfermedad renal usualmente se presenta con un
nmero de sntomas que son agrupados en sndromes,
por ejemplo: sndrome nefrtico, sndrome nefrticohipertensivo, infeccin del tracto urinario, falla renal
aguda y falla renal crnica.
La respuesta renal a una variedad de injurias est dada
por patrones histopatolgicos limitados

Un sndrome clnico puede estar asociado con varios

patrones histopatolgicos, de la misma manera que un
mismo patrn histopatolgico puede estar unido a
ms de un sndrome clnico.

Sndromes Glomerulares
Sndrome nefrtico agudo

Hematuria, hiperazoemia, proteinuria

variable,
oliguria,
edema
e
hipertensin.

Glomerulonefritis
rpidamente progresiva
Sndrome nefrtico

Nefritis
aguda,
proteinuria
insuficiencia renal aguda.

Insuficiencia Renal Crnica

Hiperazoemia que empeora hasta la

uremia en el plazo de aos.

Proteinuria o hematuria
asintomtica

Hematuria glomerular;
subnefrtica.

Proteinuria > 3.5 g, hipoalbuminemia,

hiperlipidemia, lipiduria.

proteinuria

Clasificacin de las Enfermedades

Glomerulares
1. Inmunolgica
2. Histolgica
3. Clnica

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
Cambios proliferativos
Nefropata por IgA

Nefropata por IgM

GN Mesangioproliferativa

GN crecntica
GN
membranoproliferativa

Cambios no proliferativos
Enf de cambios mnimos
Enf membrana basal
Glomeruloesclerosis focal
y segmentaria
Glomerulopata
membranosa

GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS
Cambios proliferativos

Cambios no proliferativos

Diabetes Mellitus.

LES
Vasculitis vaso pequeo
GN post infecciosa
GN relacionada a VHBVHC

Amiloidosis
Nefropata de cadena liviana
VIH
Paraneoplasicas
Frmacos

Clasificacin de las Enfermedades

Glomerulares

BIOPSIA RENAL
INDICACIONES
Para diagnstico de enfermedad glomerular primaria o secundaria
Para estadiaje y graduacin en casos de lupus eritematoso
sistmico
1.- Glomrulo
- Celularidad: Normal 2 a 3 clulas por rea mesangial. Aumento leve, moderado o difuso.
- Mesangio: Normal o ensanchado por depsitos o por fibrosis difusa o nodular.
- Membranas: Normales, engrosamiento (leve, moderado, severo), desdoblamiento,
- Presencia de complejos y localizacin de los mismos

2.- Intersticio
- Espacio intersticial evidente por edema o fibrosis.
- Presencia de infiltrado inflamatorio (tipo, grado y extensin)

3.- Vasos
- Dao de la pared vascular, tipo de dao (hialino, fibrinoide o en hoja de cebolla)

4. Tubulis
- Integridad del epitelio tubular: necrosis, descamacin celular (clulas epiteliales)
- Atrofia y/o dilatacin tubular
5. Inmunofluorescencia. Nos ayuda a identificar, localizar y tipificar los complejos
(inmunoglobulinas).

ENFERMEDAD POR CAMBIOS MINIMOS

Llamada tambin nefrosis lipoidea,
enfermedad de procesos en pie y
enfermedad de la clula epitelial
visceral.
Se presenta clnicamente como
sndrome nefrtico en nios o
adolescentes,
que
mejora
con
corticosteroides. Funcin renal normal.
Su etiologa y patogenia son
desconocidas,
aunque
algunas
evidencias indican que se tratara de un
desorden mediado inmunolgicamente
(E. Hodgkin).
Se cree que esta enfermedad podra
ser el resultado de una linfocina
anormal u otro factor producido por
una clula T anormal.

Patologa

A la microscopa ptica se observan glomrulos normales, la

inmunofluorescencia no revela depsitos, aunque algunos describen
presencia de Ig M con o sin C3. La microscopia electrnica revela
fusin o prdida de los procesos en pie (pedicelos). Las clulas de los
tbulos proximales estn llenas de lpidos (lipoprotenas).

ME: Fusin de Procesos en Pie

GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
Clnica

Sndrome nefrtico, hematuria macro o microscpica,

resistencia a la corticoterapia, progresa a falla renal.

Microscopa ptica

Hialinosis y esclerosis focal perihiliar, segmental o

colapsante, leve a moderada celularidad, comienza en
glomrulos yuxtamedulares, lesiones semejantes se
observan en nefropata por AIDS, herona.

Inmunofluorescencia

Depsitos de Ig M y C3, segmentales, ocasionalmente

mesangiales.

Microscopa electrnica

Fusin de los procesos en pie con desprendimiento focal

de los podocitos y denudacin de la MBG subyacente.
Incremento de la matriz mesangial, depsitos de gotitas
lipdicas.

Patogenia

Patologa

Lesiones focales ms comunes en

glomrulos yuxtamedulares
Material hialino es ms frecuente
en polo vascular y arteriola
aferente
Ocasionales sinequias del foco
esclertico con cpsula de
Bowman
Fibrosis intersticial y atrofia
tubular se presenta a veces
Lesiones
segmentales,
con
obliteracin de algunas luces
capilares.
Porcin no comprometida por
esclerosis puede mostrar leve
hipercelularidad.

Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria

Glomerulosclerosis Focal y Segmentaria

GLOMERULONEFRITIS DIFUSA AGUDA

(Post estreptoccica)
Clnica

Infeccin previa por estreptococo hemoltico, ms frecuente en nios,

se presenta como sndrome nefrtico
agudo, con hipertensin, azoemia y
oliguria.

Microscopa ptica

Compromiso
renal
difuso,
hiperplasia mesangial y endotelial,
abundantes
polimorfonucleares,
ocasionales crecientes celulares.

Microscopa electrnica

Depsitos subepiteliales jorobas,

depsitos
mesangiales
y
subendoteliales de diverso grado.

Inmunofluorescencia

Depsitos granulares gruesos de Ig G,

Ig M y C3 a nivel subepitelial.

Laboratorio

Baja importante de C3 srico.

Ttulos altos de ASO Anti-DNasa B.

Etiologa y Patogenia
La GN postestreptoccica suele aparecer 1 a 4
semanas despus de la afeccin de la faringe o piel.
Afecta sobre todo a nios de 6 a 10 aos.
Slo algunas cepas de estreptococos hemolticos
del grupo A son nefritgenicas. Mas del 90% de
casos son producidos por los tipos 12, 4 y 1.
La existencia de depsitos inmunitarios de aspecto
granuloso en los glomrulos sugiere la intervencin
de un mecanismo mediado por inmunocomplejos, al
igual que el hallazgo de depsitos electrodensos.

Patologa

Glomrulos hipercelulares, aumentados de tamao con patrn

lobular
Hipercelularidad mesangial y endotelial con disminucin de la luz
capilar
Leucocitos extracapilares incrementados, especialmente en la fase
exudativa
Edema intersticial con presencia de polimorfonucleares.
Las crecientes epiteliales no son frecuentes.
Recuperacin histolgica completa, excepto en los glomrulos con
crecientes.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Clnica

Sndrome nefrtico o proteinuria

aislada, hematuria microscpica
a veces, resistente a esteroides,
usualmente en adultos.

Microscopa ptica

Engrosamiento difuso de las

membranas basales, depsito
subepitelial (se ve de color rojo
con la coloracin tricrmica)

Microscopa electrnica

Depsito subepitelial (Tipo I),

proyecciones spikes (Tipo II),
depsitos
intramembranosos
(Tipo III), engrosamiento de MB
(IV).

Inmunofluorescencia

Depsito uniforme granular de

Ig-G, C3, menos frecuente Ig-M,
raramente Ig-A, C1q y fibrina.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
CLASIFICACION
De acuerdo a la microscopa electrnica en Tipos I, II, III y IV.
ETIOLOGIA Y PATOGNESIS
En la idioptica o primaria no se conoce. Hay complejos inmunes
localizados en la regin subepitelial de la pared capilar, los
mecanismos seran complejos inmunes formados in-situ con
anticuerpos circulantes unidos a un antgeno glomerular intrnseco
o extrnseco plantado en la pared capilar. Menos comunes son los
depsitos de complejos inmunes circulantes en la pared capilar.
TIPOS
Primaria (idioptica). La ms frecuente.

Secundaria
Neoplasias: Pulmn, colon, mama, linfoma y melanoma.
Infecciones: Hepatitis B y C, malaria, parasitosis, lepra, sfilis
Drogas: Oro, penicilamina (1-7 %), captopril, antiinflamatorios
no esteroideos (10 %)
Toxinas: Mercurio, metales pesados
Autoinmunes: Artritis reumatoide, enfermedad de Hashimoto,
miastenia gravis, S. de Guillain-Barr, LES.

Patologa
HALLAZGOS MICROSCOPICOS
Glomrulos
moderadamente
agrandados y prominencia mesangial
Pared capilar perifrica engrosada
(grado variable)
Presencia de spikes y vacuolizacin
de la membrana basal
Fibrosis intersticial y atrofia tubular.
CARACTERSTICAS CLINICAS
10% de casos de sndrome nefrtico en
nios
y
el
25%
de
adultos
corresponden
a
glomerulopata
membranosa.
Seguimiento: A los 10-15 aos el 50%
desarrolla falla renal, el otro 50%
remite o presenta proteinuria leve
El tratamiento con corticosteroides
puede beneficiar a largo plazo

Patologa

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Clnica

Se puede presentar como sndrome nefrtico (5-10 %),

sndrome nefrtico agudo, hematuria microscpica o falla
renal rpidamente progresiva

Microscopa ptica

Doble contorno de la membrana basal, incremento de la

celularidad y de la matriz mesangial, acentuacin del
patrn lobular, presencia de crecientes celulares.

Microscopa electrnica

Fusin de los procesos en pie, interposicin mesangial con

doble contorno, depsitos subendoteliales y crecientes.

Inmunofluorescencia

Depsitos irregulares, confluentes de C3 en patrn

mayormente perifrico, mesangial; menos frecuentemente
se encuentra Ig-G, Ig-M, Ig-A, C1q, properdina, fibrina.

Patologa
Agrandamiento glomerular y
acentuacin del patrn lobular.
rea mesangial expandida
(lobular), por matriz y clulas.
Presencia de leucocitos.

Engrosamiento de la pared
capilar
por
interposicin
mesangial, lo que produce una
imagen de doble contorno.
Presencia de medias lunas,
no es rara.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Tipos
Se ha definido tres subtipos a la
microscopa
electrnica
y
a
la
inmunofluorescencia, cada uno de ellos
parece
tener
diferente
etiologa,
morfologa y clnica por los que se los
estudia separadamente.
Tipo I (mas comn)
Tipo lobular, hipercelularidad mesangial.
Microscopa
Electrnica:
depsitos
subendoteliales
electrodensos,
Inmuno
florescencia: patrn granular de C3, Ig G y C1,
C4).

Tipo II
Glomerulonefitis
por
depsitos
densos
intramembranosos
(doble
contorno).
IF
presencia de C3 y no Ig G en el mesangio y
subendotelio.

Tipo III
Comprende hallazgos del tipo I y depsitos
subepiteliales con rotura y duplicacin de MBG.

NEFROPATIA LUPICA
Clnica.

Enfermedad multisistmica, compromiso renal en el

50 a 70% de pacientes, sndrome nefrtico o nefrtico,
proteinuria leve.

Microscopa ptica.

Normal, hipercelularidad segmental o global, asas de

alambre, trombos, necrosis, cariorrexis, cuerpos
hematoxilnicos.

Microscopa electrnica.

Depsitos
mesangiales,
subendoteliales,
subepiteliales e intramembranosos, inclusiones en
huella digital

Inmunofluorescencia.

Ig-G, Ig-M, Ig-A, C3, C1q

Etiologa y Patognesis
Se postula que los complejos inmunes en el glomrulo
resultan del depsito de anticuerpos circulantes y
antgenos, especialmente DNA.

Sin embargo esto no siempre es as, es posible que

exista formacin de complejos inmunes in-situ,
mecanismo probable para el depsito subepitelial en
la glomerulonefritis membranosa lpica.
En varios casos los depsitos pueden ser el resultado
de ambos mecanismos.
Generalmente la biopsia renal se recomienda para
determinar actividad, grado de compromiso y decidir
terapia, ms que para establecer el diagnstico.

Patologa
Cambios variables, dependiendo
de la localizacin de los complejos
inmunes y estadio.
Asas de alambre. Engrosamiento
de la membrana basal causado por
depsitos
subendoteliales:
complejos y fibrina.
Trombos
hialinos. Depsitos
masivos en la luz capilar.
Cuerpos
hematoxilnicos.
Estructuras amorfas violceas,
contraparte in vivo del fenmeno
LE.
La extravasacin de fibrina
predispone a la formacin de
crecientes que evolucionan a la
fibrosis.

CLASIFICACION OMS
Clase I
Normal a la microscopa ptica, electrnica e IF.

Clase II
Mesangial
No incremento de la celularidad
Leve incremento de la celularidad mesangial.

Clase III
Glomerulonefritis proliferativa focal y segmental.

Clase IV

TIPO II

Glomerulonefritis proliferativa difusa.

Clase V
Glomerulonefritis membranosa
- Pura
- Con glomerulonefritis mesangial
- Con glomerulonefritis proliferativa focal
-Con glomerulonefritis proliferativa difusa.

Clase VI
Glomerulonefritis esclerosante crnica.

TIPO IV

Evaluacin de la biopsia renal en LES

CRITERIOS DE ACTIVIDAD
Necrosis
Fibrina
Cariorrexis
Asas de alambre
Trombos hialinos
Cuerpos hematoxilnicos
Crecientes celulare
Hipercelularidad mesangial
Presencia de polimorfonucleares
Inflamacin intersticial
El valor dado a cada a cada uno de los
parmetros va de 0 a 3, pero las crecientes
glomerulares, necrosis fibrinoide y cariorexis
son multiplicados por 2.
CRITERIOS DE CRONICIDAD
Fibrosis glomerular
crecientes fibrosas
Atrofia tubular
Fibrosis intersticial
La puntuacin va de 0 a 3 en cada uno de ellos.

GLOMERULOSCLEROSIS DIABETICA
Clnica.

Microalbuminuria, proteinuria, ocasionalmente sndrome

nefrtico, hipertensin moderada, falla renal tarda.

Microscopa ptica.

Engrosamiento de la membrana basal, incremento

mesangial nodular o difuso, esclerosis hialina arteriolar,
microaneurismas capilares, atrofia tubular y fibrosis
intersticial.

Microscopa electrnica.

Engrosamiento de la membrana basal, incremento de la

matriz mesangial, ocasionales depsitos en la membrana
basal y el mesangio.

Inmunofluorescencia.

Negativa, slo en forma ocasional Ig-G y C3 en el mesangio.

Etiopatogenia

Slo ciertos tejidos necesitan insulina para el transporte

intracelular de glucosa, otros tejidos como el rin no, stos se
equilibran con la concentracin de glucosa extracelular.

Se sabe que en estados hiperglicmicos el organismo utiliza otras

vas para el metabolismo de la glucosa, siendo una de ellas la
glicosilacin no enzimtica de las protenas, las que se convierten
en protenas anormales, alterando su estructura y funcin,
acumulndose en el mesangio e interviniendo en la sntesis de
membrana basal glomerular. Como consecuencia hay un
engrosamiento de la MBG con aumento de colgeno tipo IV y
disminucin de heparn sulfato.

Esto resulta en una estructura alterada para la filtracin

glomerular, adems hay interaccin con los leucocitos, induciendo
la salida de citokinas que contribuyen al crecimiento glomerular e
hipertrofia.

Alteraciones hemodinmicas con aumento de la presin capilar

glomerular, aumento del filtrado glomerular e hipertrofia
glomerular.

En resumen hay un defecto metablico y cambios hemodinmicos.

Patologa
Los cambios son variados dependiendo
de la severidad y de las complicaciones.
Al inicio hay engrosamiento de la
membrana
basal
y
un
leve
ensanchamiento mesangial.
Con el avance de la lesin hay apreciable
aumento de matriz mesangial de tipo
difuso con leve hipercelularidad.
Hay tambin acumulacin nodular
(Kimmelstiel-Wilson), con presencia de
microaneurismas.
Un hallazgo caracterstico es la esclerosis
hialina arteriolar.
En el rin diabtico se puede tambin
observar pielonefritis crnica y lesiones
de tipo vascular, as como papilitis
necrotizante.

AMILOIDOSIS RENAL
Clnica

Proteinuria,
sndrome
nefrtico,
ocasionalmente
trombosis renal, falla renal aguda, falla renal crnica.

Microscopa ptica

Depsito de amiloide en la pared capilar y mesangial,

teible con cristal violeta y rojo de congo.

Microscopa electrnica

Depsito fibrilar caracterstico spikes subepiteliales

Inmunofluorescencia

Variable (Ig-G, C3)

Caractersticas

Enfermedad caracterizada por depsitos extracelulares

de material proteinceo en diferentes tejidos.
Este material es de estructura fibrilar a la microscopa
electrnica, de aspecto amorfo eosinfilo a la
microscopa ptica, positivo a la coloracin de cristal
violeta (rojo-grosella) y al rojo de congo (luz polarizada).

Etiopatogenia
Los pacientes con amiloidosis pueden ser
divididos en dos grupos.
En el primer grupo la protena es un segmento
de cadena ligera de inmunoglobulina (amiloide
AL, cadenas ligeras), esta enfermedad puede
ocurrir como una forma primaria o asociada a
mieloma mltiple.
En el segundo grupo (amiloide AA sintetizada
en el higado, amiloidosis secundaria) el
desarrollo de amiloidosis est asociado con
enfermedades inflamatorias crnicas como
tuberculosis, osteomielitis crnica, artritis
reumatoide, etc.

Patologa
Inicialmente hay un depsito en
el mesangio glomerular que
luego se extiende hasta obliterar
la luz capilar.
Al aumentar el depsito los
glomrulos prcticamente se
convierten en unas masas
globulosas.
Tambin hay depsitos a nivel de
las paredes vasculares.

El diagnstico diferencial debe

hacerse con la forma nodular de
la glomeruloesclerosis diabtica.

AMILOIDOSIS RENAL

GLOMERULONEFRITIS
RAPIDAMENTE PROGRESIVA
Clnica.

Glomerulonefritis fulminante, insuficiencia renal

progresiva, proteinuria en rango nefrtico no es rara.

Microscopa ptica.

Crecientes en ms del 50% de casos, disrupcin de la

pared de capilares y necrosis, cambios de la enfermedad
subyacente.

Microscopa electrnica.

No hay cambios caractersticos, salvo las de la

enfermedad subyacente.

Inmunofluorescencia.

Depende de la enfermedad subyacente

Patologa
Las crecientes o semilunascelulares
conformadas por clulas epiteliales de
Bowman y macrfagos son las lesiones
que tipifican a la glomerulonefritis
rpidamente progresiva.
Diferentes
entidades
presentar como una
rpidamente progresiva:

se
pueden
enfermedad

Enfermedad
antimembrana
basal
glomerular
Glomerulonefritis idioptica rpidamente
progresiva,
Glomerulonefritis difusa aguda
Glomerulonefritis membranoproliferativa
tipo I y II
Lupus eritematoso sistmico
Prpura de Henoch-Schnlein.

Creciente celular
Las
crecientes
celulares
estn
compuestas de clulas epiteliales
parietales que han proliferado, algunas
clulas mononucleares derivadas de la
circulacin.
Las
crecientes
distorsionan y comprimen a los
glomrulos

Las crecientes se forman como

resultado de lesin glomerular severa.
La presencia de crecientes no tiene
correlacin exacta con una va
patognica de lesin en especial.
Las crecientes fibrticas son estadios
organizativos
de
las
crecientes
celulares y se caracterizan por
adherencias fibrticas entre las capas
parietal y visceral de la cpsula de
Bowman.

Creciente celular

FORMACIN DE CRECIENTES

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE
PROGRESIVA (GNRP)

GNRP DE TIPO I (Anticuerpos anti MBG).

Idioptica.
Sndrome de Goodpasture.

GNRP DE TIPO II (por inmunocomplejos)

Idioptica.
Postinfecciosa (postestreptoccica, hepatitis B,C, endocarditis).
Nefropata por Ig A.
Lupus Eritematoso Sistmico.
Prpura de Henoch Schonlein.

GNRP DE TIPO III (pauciinmunitaria)

(Asociado a anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos-ANCA)
Idioptica.

Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa microscpica.

Glomerulonefritis Crnica

Es considerada un estadio final de muchas formas de

glomerulonefritis primarias

PATOLOGIA
Macroscopia:
Los riones son mas pequeos y en superficie se
observa mltiples granulaciones uniformes

Microscopia: Glomrulos con esclerosis,

algunas hipertrofiadas. Tbulos atrficos o
dilatados. Grados variables de inflamacin
crnica
y/o
fibrosis
intersticial.

Gracias

Nevado de Alpamayo - Ancash - Per