Feocromocitoma

Principal entidad patolgica de la medula

suprarrenal.
Neuroblastoma y ganglioneuromas, frecuentes
a principios de la niez
Secretan catecolaminas

 Son neoplasia de las clulas cromafines de

la medula suprarrenal.
Secretan cantidades excesivas
Adrenalina: producen hipertensin,
hiperglucemia, glucosuria.
Noradrenalina: hipertensin sostenida

 Datos epidemiolgicos :
Adultos; ambos sexos particularmente de 30 a
50 aos
90 % benignos 10% malignos
Presentan cifras altas de catecolaminas
principalmente de noradrenalina
Nios : tumores multifocales asi como
extrasuprarrenales

 Tumor de 10%
105 sucede en paraganglionares
extrasuprarrenales
10% fuera del abdomen
10% es mltiple
10% es bilateral
10% no se relaciona con hipertensin
10% ocurre en nios
10% es maligno
10% sndrome familiar

Etiologa
Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de
Reckinghausen) se produce por mutacin
del gen NF1
Enfermedad de von Hippel-Lindau:
mutacin del gen supresor tumoral
Sndrome MEN- 2 (sndrome de sipple) y
MEN-2b tienen feocromocitoma bilateral

 Mutaciones de la lnea germinal en RET,

VHL, SDHB, SDHC Y SDHD explican
20% de los casos de feocromocitomas
aislados.
90% suceden en el abdomen casi todos
estan en la medula suprarrenal.
Los extrasuprarrenales se encuentran en el
area perirrenal, el organo de Zuckerkandl,
vejiga urinaria, el corazon, el cuello y la
parte posterior del mediastino

 El peso varia de 1 g hasta varios kilogramos

Son tumores muy vasculares
Con reas qusticas, necrticas y
hemorrgicas
Microscopio :
Consiste en clulas pleomorfas grandes
Dispuestas en hojas separadas por estromas
muy vasculares

 Citoplasma : hay grnulos de

almacenamiento que contienen
catecolaminas

La enfermedad maligna :
No se demuestran clulas cromafines
Tamao grande del tumor
Edad joven
Mutacin de SDHB

Patogenia
El exceso repentino de catecolaminas
suscita:
Hipertensin
Palpitaciones
Dolor retroexternal
Cefalalgias
Ansiedad
Palidez
Hiperhidrosis

Manifestaciones clnicas
Durante un episodio hipertensivo la presin
arterial sistlica puede incrementarse hasta
300 mmHg
Se produce por 2 mecanismos :
Vasoconstriccin de arteriolas por receptor
a (incremento de la resistencia perifrica)

Receptor B1 :
Aumento del gasto cardiaco
Liberacin de renina
Aumento de angiotensina II

Frmacos que precipitan la hipertensin :

Antidepresivos triciclicos
Antidopaminergicos
Metaclopramida
naloxona

 Vasoconstriccin mediada por receptores

alfa
Ocasiona palidez facial
Manos y pies fros y hmedos
Si no se trata puede complicarse por
rinopatia hipertensiva, nefropatas, infarto
de miocardio, edema pulmonar, ileo y
obstipacion

 Los efectos metablicos de las

catecolaminas ocasionan
Aumentan la concentracin de glucosa y
cidos grasos libres en la sangre

Hormonas peptidicas :
Hipercalcemia relacionada con PTH
Incremento del ndice metablico
Ansiedad notoria (alteraciones visuales,
parestesias o crisis convulsivas)

 Liberan adrenalina:

Hipotensin
Taquicardia notoria
Presin del pulso amplia
Arritmias cardiacas
Edema pulmonar no cardiogenico
Necrosis hemorrgica aguda

 Crisis de feocromocitoma fulminante

Necrosis hemorrgica aguda
Hipertensin notoria
Choque y muerte repentina
Consecuencia del cese de catecolaminas
Se diagnostica :
Cifras anormalmente altas de catecolaminas
Incremento de las concentraciones
plasmticas de metanefrina

 Las cifras plasmticas de cromogranina A

Son de modo significativo mas altas en
pacientes con feocromocitoma maligno