Anemia microcitara hipocroma

SINDROMUL ANEMIC
Sngele este un esut lichid care iriga toate organele i esuturile .Cantitatea de snge din organism este
de 4-5 litri ,din care o parte este sngele circulant ,iar restul de depozit, care va fi aruncat n circulaie la
nevoie. Sngele este alctuit din plasma i elemente figurate:eritrocite, granulocite, limfocite, plasmocite,
monocite i trombocite. Elementele figurate sunt elaborate de organele hematopoietice, noiunea de
hematopoieza referindu-se la procesele biologice care duc, n final, la formarea celulelor sanguine mature.
Sistemul hematopietic cuprinde sngele circulant, mduva osoas, splina, ganglionii limfatici i sistemul
reticuloendotelial.
Celulele sanguine, de la stadiul embrionar nedifereniat (hemohistoblast) la cel matur periferic (eritrocit,
leucocit, trombocit), trec prin mai multe forme intermediare.
Bolile sngelui i organelor hematopoietice realizeaz urmtoarele sindroame: anemic, mieloproliferativ,
limfoproliferativ i hemoragic.
Sindroamele anemic i hemoragic sunt unitare, n schimb sindroamele mieloprofilerativ i
limfoproliferativ grupeaz afeciuni hematologice heterogene
.

ANEMIILE
DEFINIIE:Anemiile sunt boli caracterizate prin scderea hemoglobinei sau a numrului de hematii
sub valori normale (4,5 milioane eritrocite cu 90% hemoglobina, la brbai i 4 milioane eritrocite cu 80%
hemoglobina, la femei). Principala consecina a anemiei o constituie scderea concentraiei de oxigen n
snge.
CLASIFICARE:
1. Morfologic(ine seama de modificrile constantelor eritrocitare)
- dup volumul eritrocitar mediu VEM n normocitare, microcitare i macrocitare;
- dup concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare CHEM n normocrome (cu indice de culoare n
jurul lui 1), hipocrom (indicele de culoare scade sub 0,8), hipercrom (cnd depete indicele de culoare
1,1) . O metoda utila pentru clasificarea anemiilor se bazeaza pe examinarea frotiului de sange periferic. Pe frotiu se
descriu aspectele morfologice ale hematiei legate de dimensiunea acesteia si de incarcarea cu hemoglobina. Astfel,
eritrocitele pot fi nomicite, microcite sau macrocite, normocrome sau hipocrome.
Hematiile normocitare sunt hematii cu diametru normal; hematiile microcitare au un diametru mai mic de 7 m .
Normocromia desemneaza o coloratie normala a hematiilor, cu o zona centrala palida, ocupand o treime din diametrul
celulei. Hipocromia defineste o paloare a hematiilor cu o zona centrala marcata ("hematii goale").
Astazi, pentru clasificarea morfologica a anemiilor se completeaza examinarea frotiului de sange periferic cu
determinarea volumului eritrocitar mediu (VEM).
Cele trei tipuri morfologice de anemii si cauzele care le pot genera sunt expuse in tabelul III-5.
Totusi, in practica, indicii eritrocitari se folosesc numai in situatiile in care frotiul de sange periferic nu este sugestiv,
datorita unui polimorfism al populatiei de eritrocite .

Volumul mediu
Tipul anemiei

Cauzele
eritrocitar (VEM)

Microcitara si hipocroma,
sau numai microcitara*

Mic

Deficienta de fier, sindroamele talasemice,

unele cauze ale anemiei din bolile cronice

Normocitara si
normocroma

Normal

Anemia post-hemoragica acuta, unele anemii

hemolitice, anemiile leucoeritroblastice

Macrocitara

Mare

Alcoolism, deficienta de acid folic si de

vitamina B12

2.Patogenic
a)Producere sczut de hemoglobina i eritrocite:
- Deficit de sintez a hemoglobinei:
- anemia feripriv
- anemia sideroblastic(hipersideremic)
- Deficit de maturaie a eritrocitelor:
- anemia megaloblastic primara(boala Addison-Biermer)
- anemii megaloblastice secundare(parabiermeriene)
- Deficit al eritropoiezei:
- anemia aplastic
b)Pierdere sau distrugere crescut de eritrocite:
- Anemia posthemoragic acut
- Anemiile hemolitice :
- congenitale (intracorpusculare, endogene)
- ctigate (extracorpusculare, exogene)

3.Etiologic
a) anemii prin deficite nutriionale: megaloblastice, hipocrome
b) anemii prin infecii cronice sau reacii imune i autoimune: hipocrome, hemolitice, hipo- sau
aplazice
c) anemii prin intoxicaii (tip saturnism) : hipo-sau aplazice, macroblastice, hemolitice
d) anemii n cancere : n sindroame paraneoplazice
e) anemii endocrine : mixedem, insuficienta suprarenal, gonadic, hipofizar
f) anemii n insuficienta renal
g) anemii n ciroze
h) anemii de sarcina : hipocrom, macromegaloblastic, hemolitic prin sngerare acut

SIMPTOMATOLOGIA GENERAL A ANEMIILOR

n cazul anemiei acute predomin ameelile, tulburrile de vedere, dispneea, paloarea intens, tahicardia,
hipotensiunea arterial i uneori lipotimia sau colapsul.

n anemia cronic, pe primul plan se situeaz paloarea pielii i a mucoaselor, vizibil mai ales la palme,
buze, unghii i mucoasa bucal, tulburrile nervoase, astenie, tulburri de memorie, ameeli, cefalee,
tendina la lipotimie, semne cardiovasculare (palpitaii, dureri precordiale, dispnee), tulburri digestive
( anorexie, flatulen sau constipaie), amenoreea i tulburrile menstruale la femei.

INVESTIGAII UZUALE N ANEMII

1. Anemia hipocrom feripriv
- determinarea hematiilor (n: 4,5 5,5 mil./mm cub ), hemoglobinei (n:12-16 gr./100 ml.) i
hematocritul (n:42- 45 %)
- sideremia (n:80 120 g/100 ml.); fierul plasmatic scade n anemia feripriv i crete n
anemiile hemolitice i megaloblastice
- precizarea cauzei hemoragiei cronice: digestiv la brbai (radioscopie gastro-intestinala,
gastroscopie, irigoscopie, hemoragii oculte, tueu rectal ); genital la femei (tueu vaginal) i
la ambele sexe examen coproparazitologic.
2. Anemiile hemolitice, n plus:
- rezistena globular (n:0.44-0,34 NaCl%)
- reticulocite (n:0,5-1,5% din eritrocite)
- bilirubina indirect (n;0,60 mg/100 ml)
- reacia Coombs (test antiglobulinic pentru anticorpi )
- corpii Heinz

ANEMIA FERIPRIV
Definiie: stare patologic de tulburare a hemoglobinsintezei, consecutiv scderii capitalului global de Fe al
organismului, exprimat dpdv. hematologic prin anemie hipocrom (HEM<27pg, CHEM< 30%) i/sau
microcitar (VEM<80 3).
Etiopatogenie: necesarul de Fe al organismului n copilrie este de 0,5- 1mg/kg/zi i este asigurat prin aport
exogen alimentar, cu excepia sugarului n primele 4-6 luni de via, care folosete Fe din rezerve. Eficiena
de absorbie a Fe este de 10-20%, deci aportul alimentar necesar zilnic este de 8-10 mg Fe elemental.
(eficiena de absorbie a Fe din laptele uman este de 50%).
Capitalul de Fe la natere este de 250-300 mg, din care 175mg Fe heminic, 30-50mg Fe de rezerv, 15 mg
Fe tisular, 0,5-0,7 mg Fe seric. Ponderea sa major este de provenien matern, fiind transportat activ
transplacentar, aprox. 0,5 mg/zi n primul trimestru de sarcin, ajungnd la 3-4 mg/zi n ultimele 70-80 zile de
sarcin. Ligatura tardiv a cordonului ombilical suplimenteaz cu 40-50 mg capitalul de Fe.
Fe feros i Fe heminic se absoarbe la nivelul intestinului subire (10%), fiind transferat, prin intermediul
apoferitinei celulei epiteliale intestinale sub form de Fe feric, spre polul vascular al celulei; de aici,
transferina l transport spre eritroblati i spre depozite. O cantitate minim de Fe se pierde zilnic (1-1,5 mg),
la care se adaug o pierdere menstrual lunar de 35 ml snge (5-10 mg Fe).
Alimentaia lactat este srac n Fe (1,5 mg/l n l.u. i 1 mg/l n l.v.). fe din l.u., legat de o lactoglobulin
specific de specie, se absoarbe ntr-un mare procent, n timp ce Fe din l.v., legat de o lactoglobulin
heterospecific se absoarbe doar parial. Rezervele de Fe ale nou-nscutului la termen se epuizeaz n primele
4-6 luni, sugarul rmnnd tributar aportului exogen de Fe alimentar (diversificarea alimentaiei). n lipsa
acestei suplimentri apare anemia fiziologic a sugarului.
Mecanismele principale (factori de risc) ce stau la baza apariiei anemiei feriprive a copilului, sunt:

-insuficiena rezervelor de Fe constituite prenatal:

- prematuri, dismaturi;
- gemeni;
- hemoragii neonatale / transfuzii feto-fetale sau feto-materne intrauterine transfuzorul;
- carena matern: multipare, sarcini prea apropiate, mame anemice;
- ligatura precoce a cordonului ombilical.
-aportul exogen insuficient de Fe;
-malabsorbia intestina a Fe;
-pierderile crescute de Fe;
-necesar sporit de Fe.
Grupe de risc:
- sugari: prematuri, dismaturi, gemeni, malnutrii, infectai, instituionalizai.
- copii mari: encefalopai, pica, menstre abundente, cretere accelerat staturo-ponderal
(pubertate).
Etiologie:
1. Rezerve mariale insuficiente la natere;
2. Aport deficitar
- alimentaie lactat prelungit;
- diversificare tardiv;
- alimentaie artificial (l.v. aport sczut < 1 mg/zi) ;
- exces de finoase;
- dificulti de alimentaie.
3. Deficit de absorbie
- global: aclorhidrie, gastrit atrofic, celiakie, mucoviscidoz, intoleran la dizaharide,
parazitoze intestinale, rezecii intestinale, diarei trenante severe, factori inhibitori n
alimentaie (fitai, fosfai, carbonai) sau absena unor factori reductori (acid ascorbic, acizi
biliari, HCl, fructoz).
- Selectiv pentru Fe : Riley.
4. Tulburri de transport
- a/hipotransferinemia congenital/ dobndit (sdr. nefrotic);
- disproteinemii.
5. Pierderi prin sngerri repetate
- hernia diafragmatic;
- parazitoze intestinale;
- intolerana la proteina l.v.;
- boala ulceroas, ulcerul diverticulului Meckel;
- epistaxis recidivant;
- hematurie recidivant;
- menstre abundente;
- tulburri cronice de hemostaz;
- ulceraii rectale;
- boala hemoragic a nou-nscutului prost compensat;
- medicamente: AINS, prednison, chelatori de Fe: pansamente gastrice, KCl, antimitotice.
6. Necesiti crescute de Fe
- prematuri, dismaturi;
- gemeni;
- mcc cianogene;
- cretere accelerat;
- pubertate;
- sarcin, lactaie.
7. Deturnarea Fe
- infecii;
- stri inflamatorii cronice;
- hemosideroz;

colagenoze;
neoplazii.
8. Pseudocarene
- Fe prezent n cantitate suficient, dar nu particip la eritropoiez.
-

Carena de Fe se nsoete de tulburri metabolice i funcionale celulare complexe, la nivelul diferitelor

organe i sisteme: hematologice, digestive, neuropsihice, cardiace, cutaneo-mucoase, imuno0logice i osoase.
Secvenialitatea anomaliilor hematologice antrenate de deficitul de Fe:
- compensarea deficitului prin mobilizarea progresiv a rezervelor, cu scderea consecutiv
a feririnei serice;
- epuizarea rezervelor cu scderea Fe seric circulant;
- afectarea sintezei intracitoplasmatice de hemoglobin n eritroblati cu antrenarea unei
microcitoze;
- deteriorarea progresiv a hemoglobinosintezei, prin indisponibilitatea Fe i apariia
hipocromiei;
- scurtarea duratei de via a eritroblatilor alterai, cu scderea regenerrii medulare i
rsunet tardiv asupra nr. de hematii.
Tablou clinic
Anemia feripriv afecteaz, cel mai frecvent, grupa de vrst 3 luni-2 ani, debutul situndu-se, cel mai
frecvent, n al doilea trimestru de via pentru sugarul nscut la termen i n primul trimestru pentru prematuri.
Simptomatologia se grupeaz n trei categorii:
- prima, determinat de dezordinea primar, cauza anemiei feriprive;
- a doua se coreleaz cu anemia (mai puin cu severitatea ei i mai mult cu ritmul de
instalare a acesteia ( n anemia cu instalare lent, reaciile adaptative pot scuti bolnavul de
acuze subiective, n cea cu instalare rapid apar: paloare, oboseal, iritabilitate,
instabilitate psihomotorie, palpitaii, dispnee, uneori splenomegalie moderat sau sdr. febril
sau subfebril de etiologie neprecizat).
- simptome cauzate de deficitul de Fe tisular:
tulburri de cretere (mai ales creterea ponderal);
modificri cutaneo-mucoase: displazie unghial, koilonichie (unghii n form de lingur),
glosit atrofic, stomatit angular, disfagie (sdr. Plummer Vinson) consecutiv glositei
atrofice i anomaliilor esofagiene, tulburri gastrointestinale (gastrit atrofic nsoit de
aclorhidrie histaminorefractar, atrofia mucoasei duodeno-jejunale, cu malabsorbie pentru
xiloz, lipide, vit. A, hemoragii oculte).
pica (pagofagie, geofagie, ingestie de praf, crmid etc.) corectabil la administrarea
medicamentoas de Fe.
anomalii musculare: scderea performanelor fizice, prin hipoxia anemic i deficitul n
enzime cu coninut n Fe.
alterri comportamentale: iritabilitate, tulburri de atenie i memorie, scderea
performanelor colare, spasmul hohotului de plns.
manifestri cardio-vasculare: tahicardie, hipertrofie miocardic, creterea volumului
plasmatic prin hipoxie i deficit tisular de Fe.
deficit imunitar prin scderea ponderii limfocitelor T, a capacitii de fagocitoz i
pierderea intestinal de imunoglobuline.
nanism, hepatosplenomegalie, depigmentri cutanate rare.
Examene paraclinice
afectarea seriei roii, n urmtoarea ordine cronologic:
- microcitoza adaptativ (VEM<70 3 sub 2 ani, <73 3 ntre 2-5 ani, <80 3 peste 12 ani) ;
anemia i hipocromia sunt absente.
- scderea concentraiei de Hb, cu hipocromie concomiten ( HEM< 27pg, CHEM<
30%); afectarea nr. De hematii lipse ;te.

scderea nr. de hematii, alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite, hematii n semn

de tras la int); reticulocite - normal sau devieri minore n plus sau minus ; uoar
granulocitopenie i trombocitoz n formele severe.
mduva osoas se caracterizeaz prin hiperplazie moderat, predominant eritroblastic, cu apariia
eritroblatilor feriprivi (mici, cu contur neregulat, zdrenuit), diseritropoiez (cariorexis, multinuclearitate,
fragmentare nuclear). Hemosiderina lipsete din celulele reticulare, sideroblatii scad sub 10%. Coloraia
pentru Fe a frotiului medular este testul diagnostic cel mai fidel.
Fe seric< 50g/100ml;
CTF peste 500g/100ml;
indicele de saturare a transferinei scade sub 15-20% (VN 20-45%).
Feritina seric oglind fidel a rezervei de Fe scade sub 10ng/ml (VN 30-142 ng/ml).
explorri digestive: aclorhidria, alterarea testului cu D-xiloz, malabsorbia vit. A.
examen radiologic: ngroarea corticalei oaselor lungi i late.
studii de ferokinetic cu 59Fe: clearance plasmatic crescut, turnover accelerat al Fe plasmatic, ncorporare i
utilizare mai mare a 59Fe.
-

Forme clinice
1. Anemia feripriv nutriional cea mai frecvent; debut dup 4+6 luni la sugarul nscut la termen,
dup 1-3 luni la prematur, consecina aportului inadecvat de Fe; acelai mecanism este incriminat i n
apariia clorozei tinerelor fete, la care se adaug pierderile menstruale de fe.
2. Anemia prematurului survine precoce, n primele 7-10 sptmni de via, cauzat de scurtarea
vrstei gestaionale; nu este o anemie feripriv
3. Anemia posthemoragic cronic reversibil sub feroterapie n condiiile rezolvrii manifestrilor
hemoragice. Hemoragia digestiv (hernie hiatal, ulceraii gastroduodenale,tumori-neoplasme de
colon, diverticulit, parazitoze intestinale etc.), menoragia, epistaxisul repetat, hemoglobinuria
parxistic nocturn etc, sunt cauzele unei balane negative a Fe, ce induc iniial o stare sideropenic,
apoi o anemie feripriv manifest.
4. Anemia feripriv din alergia la laptele de vac controversat; consecin a enteropatiei exsudative
i hemoragice, indus de alergia la proteinele laptelui de vac.
5. Hemosideroza pulmonar rar, primar sau secundar ( pneumopatie hemoptoic cronic, stenoz
mitral, distrofie constituional a esutului elastic, LES, poliarterit nodoas, granulomatoz Wegener,
PTI, sdr. Goodpasture, artrita reumatoid etc.) se definete prin hemoragie pulmonar intraalveolar
recidivant. Determin o anemie hipocrom hiposideremic sever, consecutiv sechestrrii
importante i ireversibile de Fe hemosiderinic n sectorul pulmonar, pe de alt parte, tablou de
insuficien respiratorie cronic progresiv, secundar fibrozei pulmonare evolutive. Biologic: anemie
feripriv grav+ prezena n sput a hemosiderinei macrofagice. Examenul radiologic pulmonar
evideniaz imagine caracteristic de infiltraie pulmonar alveolar microgranulic i fibroz
perihilar, adenopatie hilar. Testele funcionale respiratorii relev o insuficien funcional
restrictiv. Explorarea cu 59Fe evideniaz acumularea pulmonar a radioactivitii, ca dovad a
sechestrrii pulmonare a acestuia. Anemia este progresiv, cu ameliorare tranzitorie la feroterapie i
transfuzii. Corticoterapia i medicaia imunosupresoare asigur ameliorri episodice, fr a influena
notabil prognosticul sever al bolii.
6. Anemia nutriional cu hiposideremie i hipocupremie apare la sugarul cu malnutriie sever,
asociaz anemie, retard psihomotor i staturo-ponderal importanmt, neutropenie. n patogenia ei este
evocat tulburarea sintezei de ceruloplasmin (sdr. Menkes); tratament: feroterapie + sulfat de Cu.
Diagnostic pozitiv

confirmarea diagnosticului de anemie: Hb , Ht, nr. hematii ;

caraterizarea morfologic: hipocrom, microcitar;
dovedirea naturii feriprive a dezordinii hematologice: Fe seric , CTF , indice de saturare a
transferinei , feritina seric , reacia Perls medular negativ.

proba terapeutic cu preparate de Fe criza reticulocitar la 5-7 zile, normalizarea parametrilor

eritrocitari.

Diagnosticul diferenial se impune cu alte anemii hipocrome:

hemoglobinopatii ( sdr. talasemice, hemoglobinopatiile E, C, hemoglobinuria parixistic nocturn);
blocaj al sintezei hemului prin medicamente sau toxice;
anemii sideroblastice congenitale i dobndite;
anemii hipocrome din dezordini cronice ( infecii, boli de colagen, neoplazii etc.).
- Diferenierea anemiei feriprive de talasemie se face pe baza criteriilor morfologice: hipocromia f.
accentuat, microcitoza i anizocitoza mai importante, prezena de eritrocite cu punctaii bazofile,
hiperreticulocitoza i eritroblastoza, ca i electroforeza patologic a Hb pledeaz pentru talasemie.
- Diferenierea a.f. de anemiile inflamatorii este dificil, tabloul hematologic fiind identic; scderea CTF i
prezena excesiv de Fe n macrofagele medulare permit diferenierea.
- Anemiile sideroblastice rare n pediatrie, prezint un martor citologic specific eritroblastul inelar + Fe
plasmatic i eritroblastic crescute.
- Atransferinemia congenital anemie hipocrom microcitar sever, cu debut neonatal, se difereniaz de
a.f. prin absena aproape complet a Fe plasmatic n discordan cu hemosideroza tisular.

TALASEMIA

Sinonime : sindroame talasemice, anemie mediteranean .

DEFINIIE. Grup de anemii hemolitice congenitale, caracterizate prin modificri cantitative ale Hb
(hemoglobinopatii cantitative), hipocromie, microcitoza hematii in semn de tras la int , hipersideremie,
splenomegalie i hiperplazie eritroblastica medulara ; sunt rspndite pe o anumita arie geografic.
FRECVENTA. Incidenta este maxim in rile limitrofe bazinului mediteranean (in Italia pn la 15 %
din populaie, iar in Grecia 10 %) i apar cazuri izolate n restul Europei i America. La noi n ara, n unele
localiti din Oltenia, Muntenia, i sudul Moldovei, au o frecvena de 0,4-0,6 % .
FORME CLINICE.
1. -talasemia major (anemia Cooley).
Este forma sever a bolii, ntlnit la copii, care pe lng simptomele comune ale talasemiei prezint :
- modificri morfologice : nanism, facies mongoloid (hiperplazie medular la nivelul oaselor
feei i craniului) ;
- hematologic: apariia in sngele periferic a eritroblatilor (5-20/100 leucocite, constant) i
uneori , a macromegalocitelor (datorit unei deficiene secundare de acid folic ), scderea
marcat a Hb totale (5-7 g/100 ml) i creterea predominant a hemoglobinei fetale (HbF)
intre 20-90 % (n: 1% dup vrsta de 1 an) HbA2 fiind in limitele normale (97% i respectiv
3%), la care se asociaz i o component hemolitic (creterea bilirubinei
neconjugate,urobilinogenului i reticulocitoz intens (10-15%), splenomegalie (100%);
- investigaia familial n talasemia major evideniaz : prezena obligatorie a talasemiei
minore la ambii prini, iar 3 din 4 descendeni sunt afectai;
- evoluia talasemiei majore este letal in primele decade datorit complicaiilor (infecii
intercurente, hipersplenism secundar sau hemosideroza), cazuri rare ajung la vrsta adult.

2. -talasemia minor.
Este forma uoar a bolii, ntlnit la aduli,cu durata de viat normal, dar cu activitate redus.
Tulburrile hematologice sunt identice cu cele de la talasemia major, dar mai moderate; diagnostic pe
baza electroforezei Hb care evideniaz creterea predominant a HbA2 ntre 4-6% i in 50% din cazuri valori
uor crescute ale HbF (2-5%) ; splenomegalie (50%).
n talasemia minor cel puin unul dintre prini sufer de aceeai form de boal, iar din descendeni 1
din 4 pot fi afectai.
DIAGNOSTIC POZITIV. Boala familial, caracterizat prin anemie hipocrom, Hematii n semn de
tras la int prezente pe frotiul de sange periferic , alterri calitative ale Hb (HbF, HbA2) prezente in
electroforeza de Hb care stabileste diagnosticul, hipersideremie, semne de hemoliz (creterea bilirubinei
indirecte urobilinogenului, reticulocitelor i hiperplazie eritroblastic medular) i splenomegalie.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL. Talasemia va fi deosebit de anemia feripriv i sideroblastica astfel :
Talasemia minora.Comparatie cu deficitul de Fe
Parametrii
Caracterul anemiei
Frotiu snge
Hemoglobina
Sideremia
Sideroblasti medulari
Hiperplazie
eritroblastica
medular
Splenomegalie
Caracterul familial
Feroterapie

Talasemia
Hipocrom
Microcitoz,He in inta
numeroase
Cresc HbF,HbA2
Crescut
Crescui
Intens

Anemia
Feripriv
Hipocroma
Microcitoz
Scade global
Sczut
Sczui sau abseni

Hipocro
Microci
eritrocit
Scade g
Crescut
Foarte c

Intens

Intens

Prezent
Absent
Prezent
Absent
Contraindicat(hemosideroza) Tratament de elecie

Absent
Discuta
Contrai