C6 FIZIOPATOLOGIA

HEMOSTAZEI

Hemostaza - reprezinta un aspect disociat al unei functii sanguine unice: echilibrul fluido-coagulant;
- din acest echilibru rezulta pe de o parte fluiditatea sangelui iar pe de alta pastrarea permanenta a
potentialului sau hemostatic.
Hemostaza are 2 etape: * I etapa - primara, provizorie - timpul vasculo-plachetar
* II etapa - definitiva - plasmatica
I etapa - timpul vascular - se caracterizeaza prin vasoconstrictie reflexa
- timpul plachetar - cuprinde formarea trombusului plachetar cu aderarea trombusului de
colagen
II etapa - plasmatica - realizeaza hemostaza permanenta.
Inhibitorii sistemului plasmatic ai coagularii:
- antitrombina III
- Proteina C
- Proteina S
- 2 macroglobulina
- 1 antitripsina
- inactivatorul C1
Factorii plasmatici permanenti ai coagularii
- I fibrinogen formeaz cheagul de fibrin;
- II protrombina forma activ (IIa) activeaz I, V, VII, XIII, proteina C, plachetele
- Factorul tisular cofactor al VIIa;
- Calciu necesar legrii factorilor de coagulare de fosfolipid;
- V proaccelerina, factorul labil cofactor pentru X, cu care formeaz protrombinaza;
- VI forma activat a V;
- VII proconvertina, factorul stabil activeaz IX, X;
- VIII factorul antihemofilic A cofactor pentru IX, cu care formeaz tenaza;
- IX factor Christmas, antihemofilic B formeaz tenaza mpreun cu VIII, activeaz X;
- X factor Stuart-Prower formeaz protrombinaza cu V, activeaz II;
- XI factor Rosenthal - antecedent al tromboplastinei plasmatice, antihemofilic C activeaz XII,
IX i prekalikreina;
- XII factor Hageman activeaz prekalikreina i fibrinoliza;
- XIII factor stabilizator al fibrinei formarea legturilor ntre monomerii de fibrin;
- XIV - Factor von Willebrand se leag de VIII, mediaz adeziunea plachetar;
- Prekallikreina activeaz XII i Kininogenul cu greutate molecular mare (HMWK);
- HMWK activare reciproc cu XII, XI i prekalikreina;
- Fibronectina mediaz adeziunea celular;
- Antitrombina III inhib IIa, Xa i alte proteaze;
- Heparin cofactor II inhib IIa, cofactor pentru heparin i dermatan sulfat (antitrombina
minor);
- Proteina C inactiveaz Va i VIIIa;
- Proteina S cofactor pentru proteina C activat;
- Proteina Z mediaz adeziunea trombinei la fosfolipide i stimuleaz degradarea X de
Protein Z-related protease inhibitor (ZPI);
- ZPI degradeaz X (n prezena proteinei Z) i XI;
- Plasminogen este convertit la plasmin, lizeaz fibrina i alte proteine;
- Alfa 2-antiplasmina inhib plasmina;
- Activatorul tisular al plasminogenului (tPA) activeaz plasminogenul;
- Urokinaza activeaz plasminogenul;
- Inhibitorul activatorului plasminogenului -1 (PAI1) inactiveaz tPA i urokinaza (PAI
endotelial);
- Inhibitorul activatorului plasminogenului -2 (PAI2) inactiveaz tPA i urokinaza (PAI
1

placentar);
- Factorul procoagulant din cancer activator patologic al X, legat de statusul procoagulant
din cancer
TULBURARILE HEMOSTAZEI SI COAGULARII
Sdr hemoragice pot fi prin:
- mecanism vascular trombocitar - trombocitopenii
- trombocitoze
- tulburarile coagularii - coagulopatii
Sdr hemoragice de origine vasculara
Purpurele vasculare
- mecanism - alterarea peretilor capilarelor
- se caracterizeaza prin hemoragii ale mucoaselor si tegumentelor
- sunt * innascute - defect structural al peretelui vascular - B. Rendu-Osler
* dobandite
Mecanismele care duc la modificari structurale ale peretelui vascular pot fi:
- alergice
- nealergice
prin agresiune directa a *agentilor microbieni purpura fulminans
*factorilor toxici
*microembolii
Purpura Henoch- Schonlein (purpura alergica, anafilactoida)
- etiologie - streptococul hemolytic 50-70%
- alte bacterii
- alergeni alimentari, medicamentosi, diferite substante chimice
- muscaturi/intepaturi de insect
Clinic - sdr cutanat
- sdr articular
- sdr renal
Purpure vasculare prin alterarea rezistentei capilarelor
In: - DZ
- HTA
- anemii
- boli hepatice
Purpure vasculare prin cresterea izolata a fragilitatii capilare - la varstnici
Purpura ortostatica mecanica - tulburare functional
Purpure vasculare datorate cresterii permeabilitatii capilare prin hipovitaminoza C (scorbutul si
B. Moeller Bervow la sugari si copii alimentati artificial)
Scorbutul la adulti se asociaza cu 3 elemente:
- carenta de cruditati
- gingivita hemoragica
- petesii la nivelul membrelor inferioare
- se adauga semen generale: - astenie marcata
- predispozitie la infectii (dat perturbarii functiei suprarenalei)
- se mai pot produce si dupa tratament lung cu ACTH sau cortizon
Sdr hemoragice de origine trombocitara
2

Purpure trombocitare
- in functie de numarul de trombocite se impart in * trombocitopenii
* trombocitoze
Tulburari calitative trombopatii
1)Purpure trombocitopenice
- de origine centrala - innascute - sdr Fanconi
- trombocitopenia megacariocitara
- radioterapia in cursul sarcinii
- dobandite - pure - prin medicamente cu efect toxic: - diuretice,
- estrogeni,
- alcool
- mixte - prin deficit nutritional
- aplazii medulare
- infiltratii medulare
- de origine periferica - innascute - neimunologice - Eritroblastoza fetala
- Trombocitopenia imaturilor
- imunologice - prin trecerea de anticorpi materni la fat
- dobandite - neimunologice in - CID
- hemoragii
- hipotermii
- imunologice - alergia la medicamente
- posttransfuzionala
- idiopatica (PTI)
Tulburari calitative trombocitoze
- primitive - sdr mieloproliferative
- secundare - sdr acute
- stress
- hemolize
Anomalii calitative (trombopatii)
- pot fi * ereditare - B. Glanzman
- B. Willebrand
- Sdr Bernard- Soulier
* dobandite - sdr mieloproliferative
- sdr Hodkin
- dupa tratamente cu medicamente - aspirina
- psihotrope
- neurotrope
Biologic - timp de sangerare prelungit
- testul Rumpel-Veed pozitiv (testul garoului).
Tulburari ale hemostazei datorate modificarilor factorilor ai coagularii (coagulopatii)
* Starile de hipocoagulabilitate
Deficitul poate interesa
1 factor
1 etapa
1 grup de factori (coagulopatii asociate)
Sdr hemoragice realizate prin afectarea hemostazei secundare se clasifica:
1. Tulburari ale etapei de formare a tromboplastinei active
3

2. Coagulopatii prin afectarea etapei de formare a trombinei

3. Coagulopatii prin afectarea etapei fibrino-formatoare
a) Coagulopatii innascute
* pot fi anomalii autozomale recesive in care sunt afectati fact II, V, VII, X, XI, XII, XIII,
fibrinogenul (I)
- se descriu forme cu deficit - cantitativ
- calitativ
* pot fi prin anomalii recesive legate de cromozomul x - afibrinogenemia
- hipoprotrombinemia
- hipoacceleremia
- hipoconvertinemia
- hemofiliile
- deficit Stuart
- deficit Rosenthal
- deficit Hageman
- deficit FSH
b) Coagulopatii dobandite
- mai frecvente; au cauze * deficit vit K
* de resorbtie - icter obstructiv
- pancreatita cronica
- hepatita acuta virala
- ciroza hepatica
* afectiuni hepatice
* transfuzii massive de sange conservat
* CID
c) Sdr fibrinolitic
- sindrom hemoragic cauzat de o activitate fibrinolitica excesiva, fibrinoliza fiind - primara
- secundara
* Starile clinice de Hipercoagulabilitate
- stari clinice care apar asociate unor afectiuni si implica riscul fenomenelor trombo-embolice
inclusive tromboze venoase profunde, emboli pulmonare si rar tromboze arteriale;
- se datoresc excesului de factori de coagulare.