PENYAKIT KULIT

BERLEPUH

Penyakit yg ditandai dg lepuh

(vesikel bula) pada kulit.
Vesikel : gelembung berisi cairan
jernih (serum) dg diameter < 5 mm.
Bula : gelembung seperti vesikel dg
diameter >5 mm.
Pustula : vesikel atau bula isi cairan
nanah

LETAK BULA
BULA EPIDERMAL : terletak pd
epidermis, dinding tipis, mudah pecah.
Ada 2 jenis :
Subkorneal : dibawah stratum korneum
Suprabasal : diatas stratum basalis
BULA SUBEPIDERMAL : dibawah
epidermis (>>membrana basalis),
dinding tebal, tegang, tak mudah
pecah, tahan lama

MEKANISME
TERBENTUKNYA BULA
1.
2.
3.

Toksin epidermolisin.

Stafilococus aureus
stratum korneum lepas (bula subkorneal)

Invasi virus herpes.

Reaksi imunologis

Degenerasi hidrofik sel

Hipersensitifitas : edem ekstrasel pada DKA

Otoimun : bula intraepidermal pd Pemfigus
4.

Membrana basalis rusak Hubungan antar sel

basal dan dermis lepas
bula subepidermal
(pemfigoid bulosa, Duhrings disease, PKT)

5.

Proses mekanis

KLASIFIKASI PENY
BERLEPUH
BULA INTRAEPIDERMAL
Pemfigus vulgaris
Epidermolisis Bulosa simpleks
BULA SUBEPIDERMAL
Pemfigoid Bulosa
Duhrings disease
Herpes Gestationes
Junctional & distrofik epidermolisis bulosa
Linear IgA Dermatosis
Epidermolisis Bulosa Akuisita

PEMFIGUS
Peny. Berlepuh

intraepitelial
Otoimunitas thd protein spesifik membran
sel epidermis dan desmosom.
Berdasar letak bula :
Superfisial : P foliaseus & P eritematosus
Suprabasal : P vulgaris & P vegetans.

Pemfigus vulgaris
Paling sering, berat (ancaman kehidupan)
Terutama usia dewasa, pria = wanita.
KLINIS
Vesikel jernih diatas kulit normal/eritem,
membesar jadi bula tipis, kendor
pecah
jadi erosi superfisial
krusta &
sembuh jadi hiperpigmentasi, tak ada skar
Lesi pertama mulut, inguinal, skalp, wajah
leher, aksila,genital.

Sifat bula : kendor, jernih

seropurulen/ hemoragik, Nikolsky sign
(+).
PEMFIGUS VEGETAN
Varian P vulgaris
Lesi primer : plakat erosif, hipertrofik,
hiperplastik, verukosa dg pustulosa.
Predileksi : intertrigo, skalp.
PEMFIGUS FOLIASEUS
Bula lebih superfisial.
Lesi tu dipunggung

PEMFIGUS ERITEMATOSUS
Varian P foliaseus, mirip lupus
eritematosus, predileksi wajah, skalp,
punggung atas.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. HistoPA : definitif
letak bula,
akantolisis, spongiosis.
2. Tes Tzank : (+) ditemukan sel akantolitik
3. Imunofloresen : direk
IgG; indirek
antibodi yg beredar
4. Lekositosis, eosinofilia, anemi, LED ,
kelainan elektrolit.
5. Kultur & sensitifitas.

Autoimunisasi thd

produksi

Antigen PV

autoantibodi PV

Produksi & pelepasan

autoantibodi terikat

Aktivator Plasminogen

pd permukaan sel epitel

plasminogen

plasmin

Akantolisis

disruption of desmosom

retraksi dari tonofilamen

PENATALAKSANAAN
Rawat inap : kasus berat
Keseimbangan cairan, terapi parenteral
untuk lesi mulut berat.
Topikal : kompres Nacl fisiolog, antibiotik.
SISTEMIK
Kortikosteroid : prednison 80-100 mg/hr/
dosis terbagi. Bila lesi tetap timbul dosis dpt
dinaikkan tiap 4 hari. Dpt sampai 200 300
mg/hr.

Penurunan dosis : bila telah membaik &

stabil selama 2 minggu.
IMUNOSUPRESAN (Steoid sparing agent)
Cara kerja : merusak lekosit yg telah
mengenal antigen, menekan differensiasi
lekosit tersebut shg tak timbul reaksi
antigen antibodi,menghentikan
pembentukan antibodi oleh sel plasma.
Mengurangi efek samping dan dosis
steroid.
Contoh: metotreksat, azatioprin,
siklofosfamid, siklosporin, & dapson.

PROGNOSIS
Tanpa terapi mortalitas 90%.
Dg pengobatan kadang remisi/relaps.
50% kematian ok komplikasi terapi,
sepsis, perdarahan, gangguan elektrolit.

PEMFIGOID BULOSA

Bula subepidermal,bbrp mm- 6 cm,

tegang, tak mudah pecah,Nikolsky
sign (-), isi jernih, kulit tak eritem,
sembuh tanpa bekas.
Otoantibodi anti membrana basalis.
Sering orang tua, predileksi fleksor.
Mulut jarang terkena. Kadang gatal.
Tes Tzank (-); akantolis (-).

Pengenalan Ag PB

Pembentukan otoantibodi PB

Sbg protein asing

Fiksasi komplemen

Rekruitmen sel mast

PB otoantibodi terikat pd taut

dermoepidermal

Pelepasan ECF-A

Pd taut dermoepidermal

Pelepasan enzim proteolitik

Kemotaksis eosinofil
pd taut dermoepidermal

Celah intralamina lusida

 Imunofloresen : direk : IgG & komplemen

bentuk pita pada taut dermoepidermal.
Indirek : Ab beredar pd taut
dermoepidermal
PENGOBATAN
Topikal : kompres Nacl fis, antibiotik
Sistemik : prednison 80-100 mg sampai
tak terbentuk bula baru diturunkkan.
DDS 100-200 mg/hr.
PROGNOSIS : Sering remisi spontan.

DERMATITIS
HERPETIFORMIS
Peny.
Otoimun : IgA granuler
pd papila
(DUHRINGS
DISESASE)

dermis; berhubungan dg hipersensitifitas

thd gluten.
Insiden tak diketahui, usia dekade 2-3.
KLINIS
Vesikel 2-5 mm, berkelompok, dasar
eritem, urtika, erosi, krusta, bula (jarang),
sembuh bekas hipo/hiperpigmentasi.
Predileksi : siku, lutut, bokong, punggung

 Rasa sangat gatal, kadang seperti

terbakar. (ganggu penderita).

Timbul perlahan minggu-bulan /mendadak
Tanpa terapi lama sembuh, kadang remisi
spontan.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
HistoPA : vesikel subepidermal, lekosit
PMN (tu eosinofil)pd papila dermis.
Imunofloresen : Ig A granuler pd dermis
bag atas.
Lab : eosinofilia.

PENGOBATAN
Diet hindari gluten (gandum, ketan) dan
iodida (makanan laut, kerang, udang)
Krim kontikosteroid kekuatan sedang.
Sistemik : dapson 200 mg 2-3 hari,
perbaikan dosis diturunkan 25-50 mg/hr.
Sulfapiridin 500 mg 4 kali sehari.
PROGNOSIS
Dpt berlangsung seumur hidup.
Diet gluten hasil baik.

TERIMAKASIH