LAPORAN KASUS

HIPERBILIRUBINEMIA
NEONATUS
SHELLA SUKOVA
030.06.243
PEMBIMBING
dr. St Rahmah Sp.A

PENDAHULUAN

Angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi

LAPORAN KASUS

LAPORAN KASUS
Identitas

Identitas

Anamnesis

Pemeriksaan Fisik
Kesan umum : tampak sedang, compos mentis
Vital sign
: HR= 148x/menit
RR= 45x/menit
T=36,50C
BB =2900 gr Menangis kuat
Kulit
Warna : kuning
Lanugo : (-)
Kuku : (+)
Lesi : (-)

Pemeriksaan Fisik
Kepala
Bentuk dan ukuran
: Molding (-), caput succedanum (-)
Rambut dan kulit kepala : warna hitam, distribusi rambut baik,
infeksi kulit kepala (-), lesi (-).
Mata
: palpebra simetris, tidak tampak edema,
sklera ikterik (+/+), reflek mata baik,
Hidung
: simetris, cuping hidung (-)
Telinga
: tulang rawan terbentuk (+), infeksi (-)
sekret (-), defek kongenital (-)
Mulut
: hipersaliva (-), bibir kering (-), sianosis (-)
Palatum mole (+), palatum durum (+)

Pemeriksaan Fisik
Leher
Pembesaran kel. Tiroid (-), massa (-)
Thorax
I : simetris (+), ketinggalan gerak (-), retraksi (-), massa (-), iktus
cordis (+).
P : sonor (+)
P : massa (-)
A: vesikuler (+), wheezing (-), bising sistolik (+).
Abdomen
I : simetris, distensi (-), sikatrik (-), massa (-)
A: bising usus dbn
P: timpani pada keempat kuadran
P: supel, massa intraabdominal (-)
Extremitas
Akral dingin (-), CRT < 2 detik, sianosis (-), edema (-)

Laboratorium:
Laboratorium:
Pemeriksaan Darah Lengkap :
Diffcount 0/0/53/40/7
Hb
14,9 mg/dl (P=12,0-16,0
mg/dl,L=13,0-18,0 mg/dl)
Ht 41,7 % (L 40-54%, P 35-47%)
LED 8 (L 0-5/jam, P 0-7/jam)
Leukosit 6800 (4000-10.000)
Trombosit 554.000 (150.000- 450.000)
Pemeriksaan Faal Hati
Bil Direct 0,44 mg/dl
Bil Total 16,48 mg/dl

BALLARD SCORE
Maturitas Neuromuskuler Score
Sikap tubuh

Jendela siku-siku

Rekoil lengan

Sudut popliteal

Tanda selempang

Tumit ke kuping

Total
Maturitas Fisik

19
Score

Kulit

Lanugo

Lipatan telapak kaki

Payudara

Bentuk telinga

Genitalia (Laki-laki)

Total

Kesan : Kehamilan
Aterm 39 minggu

20

New Ballard Score : = 20+21

KURVA
LUBCHENC
O

Kesan : Sesuai
masa kehamilan

BELL
SQUASH
SCORE
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Partus tindakan (SC, Vacum , Sungsang)

Ketuban tidak normal
Kelainan bawaan
Asfiksia
Preterm
BBLR
Infeksi tali pusat
Riwayat penyakit ibu
Riwayat penyakit kehamilan
Hasil : 1 Observasi Neonatal Infeksi

GUPTE
SCORE
Prematuritas

Cairan amnion berbau busuk

Ibu demam

Asfiksia

Partus lama

Vagina tidak bersih

KPD

Hasil : 0 Tidak Neonatal Infeksi ( screening )

Diagnosis :

Hiperbilirubine
mia Neonatus
Patologis

Analisa Kasus
Pada kasus ini, didapatkan bayi ikterus di
seluruh tubuhnya yang diketahui sejak usia 2 hari,
dengan kadar bilirubin total sebesar 14,10 mg/dl
saat datang di RSUD Bekasi. bayi berusia 10 hari,
sklera dan kulit tubuh ikterik, dengan kadar
bilirubin direct 0,44 mg/dl, bilirubin indirect 16,04
mg/dl dan bilirubin total 16,48 mg/dl.

Hiperbilirubinemia Neonatal Patologis

Kramer

Zone

SBR
(mol/L)

1
2
3
4
5

100
150
200
250
> 250

1 mg% = 17.1 mol/L

Pembagian ikterus menurut metode Kremer

Derajat Ikterus

bilirubinI

Daerah Ikterus

Perkiraan kadar

Daerah Kepala dan leher

II

Badan atas

III

Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV
V

Lengan, kaki bawah, lutut.

Telapak tangan dan kaki

5,0 mg %
9,0 mg%

12, 4 mg %
16,0 mg%

Tatalaksana hiperbilirubinemia pada neonatus cukup

bulan sehat

Pemeriksaan penunjang yang diusulkan:

Golongan darah (ABO, Rh),
Test antibodi direct (Coombs),
Serum albumin,
Darah lengkap dan hitung jenis,
Jumlah retikulosit,
G6PD (bila respon terhadap foto terapi kurang),
Urinalisis.

Diagnosis Banding
Inkompatibilitas Rhesus
penyakit hemolitik yang paling berat, dan berawal in
utero.
Saat lahir, bayi mungkin mengalami anemia,
hidrops, icterus, dan hepatosplenomegali.
Antibody Duffy dan Kell dan golongan darah lainnya
dapat timbul, namun tidak terlalu berat

TINJAUAN PUSTAKA

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA

IKTERUS ADALAH PEWARNAAN

KUNING DI KULIT,
KONJUNGTIVA DAN MUKOSA
YANG TERJADI KARENA
MENINGKATNYA KADAR
BILIRUBIN DALAM DARAH.
IKTERUS AKAN NYATA APABILA
DIDAPATKAN KADAR BILIRUBIN
DALAM DARAH > 5 MG% ( 85
MOL/L).

Ikterus Neonatorum

Yaitu keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh

pewarnaan pada kulit dan sklera akibat akumulasi

bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih.
Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi

baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl.

Ikterus Neonatorum
kadar bilirubin dalam serum talipusat yang bereaksi
indirek adalah 1 -3 mg/dL dan naik dengan kecepatan
kurang dari 5 mg/dL/24 jam
icterus dapat dilihat pada hari ke 2 sampai ke 3,
biasanya berpuncak antara hari ke 2 dan ke 4 dengan
kadar 5- 6 mg/dL dan menurun sampai di bawah 2 mg/dL
antara umur hari ke 5 dan ke 7
Diagnosis icterus fisiologis pada bayi cukup bulan atau
berdasarkan riwayat dan tanda tanda klinis serta
laboratorium

Hiperbilirubinemia:
terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin 2

standar deviasi atau lebih dari yang diharapkan

berdasarkan umur bayi atau lebih dari 90 persentil.
Hiperbilirubinemia patologis (Non Physiological

Jaundice): kadar serum bilirubin terhadap usia

neonatus > 95 0/00 Normogram Bhutani

Normogram Bhutani (di kutip dari Rennie J.M and Roberton NRC.
Neonatal Jaundice In : A Manual of Neonatal Intensive Care 4th Ed,
Arnold,
2002antara
: 414-432)
usia bayi
168-192 jam :bil total 24,10 perbandingan
kadar serum bilirubin terhadap usia neonatus > 95 0/00

IKTERUS FISIOLOGIS
Ikterus fisiologis pada BCB

Awitan terjadi setelah 24 jam

Memuncak pada 3 sampai 5 hari
Menurun setelah 7 hari

BCB rata-rata memiliki kadar bilirubin

serum puncak 5-6 mg/dL

Ikterus fisiologis berlebihan bilirubin
serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.

Ikterus Fisiologis

IKTERUS NON FISIOLOGIS

Awitan terjadi sebelum usia 24 jam
Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam
Tingkat cutoff

> 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan

> 10 mg/dl pada bayi prematur
Ikterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur
Tanda-tanda penyakit lain

Hiperbilirubinemia Patologis
pola kadar bilirubin berbeda dg ikterus fisiologis
Banyak bayi demikian yang mempunyai factor
risiko terkait seperti ras Asia, prematuritas, minum
ASI, atau kehilangan berat badan
masalah primernya mungkin adalah defisiensi atau
inaktivitas glukoronil tranferase bukannya beban
bilirubin yang berlebihan untuk diekskresikan.

Hiperbilirubinemia fisiologis vs
non-fisiologis

Latar Belakang

Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah

peningkatan kadar bilirubin serum pada

neonatus.

60% bayi akan mengalami ikterus

Patologis : kadar bilirubin I tidak

terkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata

pada minggu pertama kehidupan.
Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan
kerusakan otak permanen yang serius

Bilirubin
Tidak terkonyugasi:Bil I
Bilirubin indirek
Tidak larut dalam air
Berikatan dengan albumin
untuk transport
Komponen bebas larut dalam
lemak
Komponen bebas bersifat
toksik untuk otak

Terkonyugasi:BIL II
Bilirubin direk
Larut dalam air
Tidak larut dalam lemak
Tidak toksik untuk otak

Fisiologi

Metabolisme Bilirubin
HEME + Globin
(H
CO
em
eO
ks
ige BILIVERDIN
na
se
)

HATI
UCB

Alb

Bilirubin terkonyugasi

BILIRUBIN

Bilirubin bebas/
tidak terkonyugasi

Patofisiologi

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu

pertama kehidupan?
Meningkatnya produksi bilirubin

Turnover sel darah merah yang lebih tinggi

Penurunan umur sel darah merah
Penurunan ekskresi bilirubin
Penurunan uptake dalam hati
Penurunan konyugasi oleh hati
Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu

Ikterus pada neonatus:

MENGAPA KITA KHAWATIR ?
bilirubin bilirubin ensefalopati
Kernikterus
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk
Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: Kondisi terlihat membaik
Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid
Abnormalitas daya pandang

!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah

Keracunan Bilirubin
Kadar bilirubin indirek
20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?
Usia kehamilan
Hemolisis
Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis,
sepsis
Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan
dengan albumin

Bayi sering mengalami ikterus pada minggu

pertama kehidupan, terutama bayi kurang

bulan.
Dapat terjadi secara normal atau fisiologis
dan patologis.
Kemungkinan ikterus sebagai gejala awal
penyakit utama yang berat pada neonatus.

Ikterus perlu ditangani secara seksama,

karena bilirubin akan masuk ke dalam sel

syaraf dan merusak sehingga otak terganggu
dan mengakibatkan kecacatan sepanjang
hidup atau kematian ( ensepalopati biliaris) .

Faktor risiko :

BBLR,
Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas gologan

darah ABO.RHESUS
Asfiksia atau asidosis,
Hipoksia, trauma serebral,
Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)

Ikterus pada bayi prematur

Awitan terjadi lebih dini
Puncak lebih lambat
Kadar puncak lebih tinggi
Memerlukan lebih banyak waktu untuk

menghilang sampai dengan 2 minggu

Penyebab Bayi Kuning Normal

1. Pembentukan bilirubin berlebihan
- Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar
- Umur sel darah merah bayi lebih pendek
pemecahan sel darah merah tinggi
- Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke
pembuluh darah
2. Gangguan perubahan bilirubin
3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah

Faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologis:

Dasar
Peningkatan bilirubin yang tersedia
Peningkatan produksi bilirubin

Peningkatan resirkulasi melalui

enterohepatik shunt

Penyebab
Peningkatan sel darah merah
Penurunan umur sel darah merah
Peningkatan early bilirubin
Peningkatan aktivitas beta glukoronidase
Tidak adanya flora bakteri
Pengeluaran mekonium yang terlambat.

Penurunan bilirubin clearance

Penurunan clearance dari plasma Defisiensi protein karier
Penurunan metabolisme hepatik Penurunan aktivitas UDPGT

Penyebab neonatal hiperbilirubinemia

Dasar
Peningkatan produksi bilirubin
Peningkatan penghancuran
hemoglobin
Peningkatan jumlah hemoglobin

Pasien
Penyebab
Incomptabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)
Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galaktosemia)
Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar)
Sepsis
?

Polisitemia (twin to twin transfusion, SGA)

Keterlambatan klem tali pusat
Keterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium,
Meconium plug syndrome
Puasa atau keterlambatan minum

Perubahan clearance bilirubin hati

Perubahan produksi atau aktivitas
uridine diphosphoglucoronyl
transferase

Imaturitas
Gangguan metabolik/endokrin (Criglar-Najjar disease,
hipotiroidisme, gangguan metabolisme asam amino.

Perubahan fungsi dan perfusi hati

(kemampuan konjugasi)

Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi

Sepsis (juga proses inflamasi)
Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol)

Obstruksi hepatik (berhubungan

dengan hiperbilirubinemia direk)

?
?

Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik)

Stasis biliaris (hepatitis, sepsis)
Bilirubin load berlebihan (sering pada hemolisis
berat)

Peningkatan sirkulasi enterohepatik

Usia kehamilan 38 minggu dan sehat

Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan klinis ikterus dapat dilakukan

pada bayi baru lahir dengan menggunakan

pencahayaan yang memadai.
Ikterus akan terlihat lebih berat bila dilihat
dengan sinar lampu dan bisa tidak terlihat
dengan penerangan yang kurang.

Ikterus muncul pertama di daerah wajah,

menjalar ke arah kaudal tubuh, dan

ekstremitas.
Tekan kulit dengan ringan memakai jari
tangan untuk memastikan warna kulit
dan jaringan subkutan:

Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;

Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai;
Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan
kaki.

Penilaian klinis
untuk beratnya
ikterus

Laju sefalokaudal
Pemeriksaan secara visual mungkin membuat

kita kurang tepat memahami situasi

Ciri Laboratoris

Bilirubinometer Transkutan

Berguna sebagai alat

penapisan
Pengukuran TcB cukup akurat
pada sebagian
besar bayi dengan TSB <
15mg/ dL.
Tidak akurat setelah
fototerapi

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang kadar bilirubin

serum total saat tanda klinis ikterus

pertama ditemukan sangat berguna untuk
data dasar mengamati penjalaran ikterus
ke arah kaudal tubuh.

Bila tersedia fasilitas, maka dapat

dilakukan pemeriksaan penunjang sebagai

berikut

Pemeriksaan golongan darah ibu pada saat

kehamilan dan bayi pada saat kelahiran.

Pemeriksaan penunjang ljt

Bila ibu memiliki golongan darah O

dianjurkan untuk menyimpan darah tali

pusat pada setiap persalinan untuk
pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.
Kadar bilirubin serum total diperlukan bila
ditemukan ikterus pada 24 jam pertama
kelahiran

Untuk Puskesmas fasilitas penunjang

biasanya jarang tersedia, sehingga

pemeriksaan atau penajaman klinis sangat
diutamakan

Tentukan tingkat keparahan ikterus secara

kasar dengan melihat pewarnaan kuning
pada tubuh metode Kremer.

Pemeriksaan sistematis ikterus pada neonatus

Ibu hamil golongan darah dan jenis Rh
Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan

darah O periksa golongan darah/jenis

Rh/DAT tali pusat bayi
Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8
sampai 12 jam
Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi
untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin
transkutan atau bilirubin serum total

MANAJEMEN

Ikterus fisiologis tidak memerlukan penanganan

khusus dan dapat rawat jalan dengan nasehat untuk
kembali jika ikterus berlangsung lebih dari 2 minggu.

Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu untuk

menyusui secara dini dan ASI ekslusif lebih sering
minimal setiap 2 jam.

Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI melalui

pipa nasogastrik atau dengan gelas dan sendok.

Letakkan bayi ditempat yang cukup mendapat sinar

mata hari pagi selama 30 menit selama 3-4 hari. Jaga
agar bayi tetap hangat.

 Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena

dapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca

kelahiran adalah patologis dan membutuhkan

pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar
bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya
penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya
harus dirujuk.

Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih

perlu dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap

setelah keadan bayi stabil

Foto Terapi
Fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green

spectrum (panjang gelombang 430-490 nm)

dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm2
Jarak bayi dengan lampu 45-50 cm
Ubah posisi tiap 3 jam

 foto terapi bila kadar bilirubin total 2-3 mg/dL di bawah

garis yang ditunjukkan. Bila kadar bilirubin total kurang

dari 13-14 mg/dL foto terapi dihentikan.

FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!
Panjang gelombang cahaya 450 sampai

460 nm
Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm
Gelombang sinar putih: 380 sampai 700
nm
Spectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

FOTOTERAPI
Isomer bilirubin non konyugasi natural :
ZZ
ZZ

ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)

ZZ Foto
lumibilirubin
isomerisasi
ZZ

produk fotooksidasi
Struktural
isomerisasi
fotooksidasi

Mechanism of Phototherapy:

Panduan terapi sinar berdasarkan berat badan:

Kadar bilirubin total serum
sehat

sakit

BB

Foto terapi

Transfusi
tukar

Foto terapi

Transfusi
tukar

Kurang bulan:
< 1000 g

5-7

Bervariasi

4-6

Bervariasi

1001-1500 g

7-10

Bervariasi

6-8

Bervariasi

1501-2000 g

10-12

Bervariasi

8-10

Bervariasi

2001-2500 g

12-15

Bervariasi

10-12

Bervariasi

Cukup
bulan:
> 2500 g

15-18

20-25

12-15

18-20

Panduan terapi sinar berdasarkan kadar bilirubin

serum ( jika fasilitas tersedia)

Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat

Bayi dengan faktor

risiko

kadar bilirubin,
kadar bilirubin,

mg/dl; (umol/l)
( mg/dl;umol/l)
Hari ke 1

Hari ke 2

Hari ke 3
Hari ke 4 dst

Setiap terlihat ikterus

15 (260)

Setiap terlihat
ikterus
13 (220)

18 (310)

16 (270)

20 (340)

17 (290)

Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya
putih, cahaya biru, neon fluoresen biru khusus,

lampu halogen tungten, selimut serabut optik,

dioda yang memancarkan cahaya galium nitrida.

Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen harus

berada sedekat mungkin (sampai 10 cm dari bayi),

sinar halogen dapat menyebabkan panas
berlebihan

Fototerapi Intensif
Daerah permukaan: maksimal, lepas semua

pakaian kecuali popok, popok juga dapat dilepas

Dilakukan secara kontinyu
Jaga status hidrasi

Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi

Pemisahan ibu dengan bayi

Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi pada bayi
prematur
Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus kolestatik)

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana

yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas

fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.

Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat
mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8 jam
pertama, kemudian menjadi lebih lambat.
Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan
adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24
jam pertama.

Kapan fototerapi harus dihentikan?

Bergantung kepada:
usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%
Penyebab hiperbilirubinemia
Jika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar
bil < 10 mg%
TRANSFUSI TUKAR

Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR

(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)

???

Transfusi Tukar
Volume Ganda
Transfusi Tukar
2 X 85 mL/ kg

Partially packed
Red Blood Cells

Produk sisa

Transfusi Tukar - Komplikasi

Gagal jantung
Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,

toksisitas sitrat
Emboli udara
Trombositopenia
Sepsis bakteri
Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
Enterokolitis nekrotikans
Trombosis vena portal

Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

Pemulangan dan pemantauan lanjutan

Nasehati ibunya mengenai pemberian

minum dan membawa kembali jika menjadi

semakin kuning