REFERAT

MANAJEMEN HIDROSEFALUS

Dokter Pembimbing :
Dr. Dyah Nuraini Sp.S
Disusun oleh:
Kalvika Vatangga Garasasi
030.10.145
KEPANITERAAN KLINIK
ILMU PENYAKIT SARAF
RSUD KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA
OKTOBER 2014

LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT
MANAJEMEN HIDROSEFALUS

OLEH:
KALVIKA VATANGGA GARASASI

Telah dipresentasikan

: Oktober 2014

Tempat

: RSUD KOTA SEMARANG

Disetujui oleh
Kepala SMF Ilmu Penyakit Saraf

Dokter Pembimbing

Dr. Dyah Nuraini, Sp.S

Dr. Mintarti, Sp.S

KATA PENGANTAR

Puji syukur yang sebesar-besarnya penulis panjatkan kepada Tuhan YME

yang telah memberikan rahmat dan karunia-Nya sehingga referat dengan judul
MANAJEMEN HIDROSEFALUS ini dapat selesai.
Referat ini disusun dalam rangka memenuhi syarat Kepaniteraan Klinik
Bidang Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di RSUD
Kota Semarang periode 23 September 25 Oktober 2014. Selain itu referat ini
ditujukan untuk menambah pengetahuan bagi kita semua tentang Manajemen
Hidrosefalus.
Penulis menyadari masih banyak kekurangan, maka penulis sangat
mengharapkan saran dankritik yang membangun dari semua pihak, agar referat ini
dapat menjadi lebih baik dan dapat berguna bagi semua yang membacanya.
Penulis memohon maaf yang sebesarnya apabila masih banyak kesalahan maupun
kekurangan dalam referat ini.

Semarang, Oktober 2014

DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

BAB II HIDROSEFALUS

2.1 Klasifikasi

2.2 Etiologi

2.3 Gambaran Klinis

10

2.4 Pemeriksaan dan Diagnosis

12

BAB III PENATALAKSANAAN HIDROSEFALUS

12

3.1 Terapi Medikamentosa

12

3.2 Lumbal Punksi Berulang

12

3.3 Terapi Operasional

12

BAB IV KESIMPULAN

15

DAFTAR PUSTAKA

16

BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocatres. Saat itu hidrosefalus
dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan semula dilakukan dengan
mengiris kulit kepala. Pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Definisi oleh Swaimann
(1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah
pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan
serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan
absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.
Kondsi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS
dalam susunan saraf pusat.1

BAB II
HIDROSEFALUS
2.1 Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan. Berikut
merupakan klasifikasi yang sering dijumpai2 :
1.

Menurut

gambaran

klinis,

dikenal

hidrosefalus

manifes

(overt

hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hidrosefalus).

Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut
hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala
yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersmbunyi.
2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau
berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus
yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut
hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi
setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa
neonatus.
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara
mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut
hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah aliran
CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.
4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus
non-komunikans.

Hidrosefalus

non-komunikans

berarti

CSS

sistem

ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang

terjadi bila akuaduktus Sylvii atau foramina Luschka dan Magendie
tersumbat.

Hidrosefalus

komunikans

adalah

hidrosefalus

yang

memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS

dari ruang subarachnoid. Hal ini didapat jika penyerapan CSS di dalam vili
arakhnoidalis terhambat.

2.2 Etiologi
A. Tipe obstruksi
a. Kongenital
a.1 Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi
atau

perdarahan

selama

kehidupan

fetal.

Diantaranya

adalah

Toxoplasma, Rubella, X-linked hidrosefalus.

a.2 Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahiir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik
ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi
diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
subarachnoid yang tidak adekuat dan hal ini dapat timbul pada saat
lahir. Namun 80% kasus biasanya tampak dalam 3 bulan pertama.
Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya
seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler,
anomali jantung.
a.3 Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang yaitu terjadi 2 bagian otak yaitu batang
otak dan cerebellum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan
menonjol keluar melalui canalis spinalis.
a.4 Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal
ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii
mengembung dan membentuk kantong aneurisma.
a.5 Hidrancephaly
Suatu kondisi hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

b. Didapat (Aquired)
b.1 Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis, menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang
ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS
dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem
ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam vili arachnoid.
Jika tidak mendapat pengobatan bakteri meningitis dapat menyebabkan
kematian. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit
kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus
yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukan dengan muntah dan kejang.
Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
b.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
b.3 Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan
neurologis. Kemudian hidrosefalus berkembang disebabkan oleh
penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
b.4 Tumor (ventrikel, regio vinalis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.
Pada tumor ini 70% terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa
posterior. Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi
adalah tumor plexus choroideus. Tumor yang berada di bagian belakang
otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari
ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati
hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan
tumor penyebab sumbatan.
b.5 Abses/granuloma
b.6 Kista arakhnoid

Hidrosefalus tekanan normal (Normopressure Hidrosefalus)

Seseorang didiagnosa mengalami NPH jika ventrikel otaknya

mengalami

pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam
ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut dan sebagian besar disebabkan
aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.
NPH timbul akibat dari perdarahan subarachnoid, meningitis, trauma kepala dan
idiopatik. Terdapat trias gejala NPH yaitu gangguan mental atau dementia,
gangguan koordinasi (ataksia), inkontinensia uri.
2.3 Gambaran Klinis
a. Gambaran klinis pada bayi (< 1 tahun)

Kepala membesar
Sutura membesar
Fontanela kepala prominen
Mata kearah bawah (sunset phenomena)
Nistagmus horizontal
Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka.
Ukuran rata-rata lingkar kepala
Lahir
Umur 3 bulan
Umur 6 bulan
Umur 9 bulan
Umur 12 bulan
Umur 18 bulan

35 cm
41 cm
44 cm
46 cm
47 cm
48,5 cm

b. Gejala pada anak-anak dan dewasa

Sakit kepala
Kesadaran menurun
Gelisah
Mual, muntah
Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
Gangguan perkembangan fisik dan mental
Papil edema, ketejaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat
mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi pada papila NII.3

2.4 Pemeriksaan dan Diagnosis

a. Gejala klinis
9

b. Foto Rontgen didapatkan :

Tulang tipis
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka
dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan
intrakranial.4
c. Transluminasi : penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas,
frontal 2,5 cm, oksipital 1 cm.
d. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi
fontanela mayor. Menentukan :

Tekanan
Jumlah sel meningkat, menunjukan adanya peradangan/infeksi
Adanya eritrosit menunjukan perdarahan
Bila terdapat infeksi, dperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.5

e. Ventrikulografi : memasukan kontras berupa O2 murni atau kontras dengan

alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam
ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras
mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela
telah menutup untuk memasukan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada
kranium bagian frontal dan oksipital. Ventrikulografi sangat sulit dan
mempunyai resiko yang tinggi.6
f. CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan oleh
karena terjadi reabsorbsi transependimal dari CSS.

10

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subaraknoid di
proksimal dari daerah sumbatan.

11

BAB III
PENATALAKSANAAN HIDROSEFALUS
3.1 Terapi Medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari plexus khoroid atau upaya meningkatkan reabsorbsinya.7
Obat yang sering digunakan adalah :

Azetasolamid
Cara pemberian dan dosis per oral 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari.
Furosemid
Cara pemberian dan dosis per oral 1,2 mg/kgBB/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari.

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk
operasi.
3.2 Lumbal punksi berulang
Mekanisme punksi lumbal berulang dalam hal menghentikam progresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada punksi lumbal berulang akan
terjadi penurunan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang
memungkinkan absorbsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi : umumnyadikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada
hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subaraknoid, periventrikularintraventrikular dan meningitis TB. Diindikasikan juga pada hidrosefalus
komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan.8
3.3 Terapi operasi
Pengembangan ventrikel shunt dengan katup satu arah membuka jalan bagi
keberhasilan pengobatan hidrosefalus. Katup dapat diatur pada tekanan yang
diinginkan sehingga memungkinkan CSF untuk mengalir langsung ke aliran
darah (shunt ventriculoatrial), rongga peritoneum (ventriculoperitoneal shunt),
atau rongga pleura jika tekanan meningkat.
Mengenai NPH , perbaikan yang paling konsisten telah dicapai dalam
minoritas pasien yang penyebabnya diketahui (perdarahan subarachnoid,
12

meningitis kronis, atau tumor ventrikel ketiga ). Perbaikan dapat ditentukan

dari perbandingan besar dari ventrikel dengan tingkat atrofi kortikal, tekanan
CSF diatas 155 mmH2O, dan perbaikan setelah lumbal punksi. Terjadinya
manifestasi klinis yang tidak khas seperti terjadinya demensia tanpa gangguan
berjalan atau adanya apraxias, aphasias, dan tanda kelainan otak lainnya maka
harus dipikirkan diagnosis lain selain NPH. Fisher menganalisis kasus yang
mencapai keberhasilan dalam shunting, dengan hasil gangguan dalam berjalan
merupakan gejala awal dari NPH. Ketidakpastian dalam diagnosis meningkat
dengan usia lanjut dihubungkan dengan demensia degeneratif dan lesi vaskular.
Namun, dalam pengalaman Fisher, usia saja tidak mengecualikan keberadaan
NPH sebagai penyebab gangguan gaya berjalan, dan durasi panjangcgejala
tidak menghalangi hasil yang bermanfaat dari shunting. Pada pasien yang
menolak untuk prosedur shunting atau yang memiliki kondisi medis yang
membuat operasi tidak disarankan, disarankan untuk beberapa bulan dengan
mengulangi lumbal punksi dan drainase sejumlah besar cairan setiap beberapa
minggu atau bulan.9
Ada 2 macam :
1. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh dan bersifat hanya sementara.
2. Internal
CSS dialirkan dari ventikel ke bagian dalam anggota tubuh lain.
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.
Ventrikulo-Artrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke bronkus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy
secara perkutan.10,11
Komplikasi shunting : infeksi, hematoma subdural, obstruksi, kraniosinostosis.

13

BAB IV
KESIMPULAN

Hidrocefalus merupakan kelainan patologis otak. Hidrosefalus tidak ada

perbedaan insidens untuk kedua jenis kelamin dan juga dalam perbedaan ras. Oleh
karena itu hidrosefalus beresiko terjadi kepada semua golongan umur.
Hidrosefalus merupakan sebagai suatu gangguan pembentukan aliran atau
penyerapan cairan cerebrospinal yang mengarah ke peningkatanvolume ditempati
oleh cairan dalam SSP, dengan atau pernah disertai tekanan intrakranial yang
meninggi sehigga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan
serebrospinalis. Penyebabnya karena kelainan bawaan, infeksi, perdarahan, dan
neoplasma. Oleh karena itu, diperlukan adanya diagnosis yang tepat, ketepatan
waktu serta pengobatan yang tepat untuk memperbaiki kondisi. Pengobatan dan
perawatan dini sebaiknya dilakukan pada pasien yang terdekteksi hidrosefalus.
Pencegahan komplikasi hendaknya dilakukan dengan cara pencegahan awal dan
tatalaksana yang tepat.

14

DAFTAR PUSTAKA
1. Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus.
Semin Pediatr Neurol. Mar 2009;16(1):9-15.
2. Kahlon B, Annertz M, Stahlberg F, Rehncrona S. Is aqueductal stroke
volume, measured with cine phase-contrast magnetic resonance imaging
scans useful in predicting outcome of shunt surgery in suspected normal
pressure hydrocephalus?. Neurosurgery. Jan 2007;60(1):124-9;discussion
129-30.
3. Hattingen E, Jurcoane A, Melber J, Blasel S, Zanella FE, Neumann-Haefelin
T. Diffusion tensor imaging in patiens with adult chronic idiopathic
hydrocephalus. Neurosurgery. May 2010;66(5):917-24.
4. Hamilton MG. Treatment of hydrocephalus in adults. Semin Peditr Neurol.
Mar 2009;16(1):34-41.
5. Woodworth GF, McGirth MJ, Williams MA, Rigamonti D. Cerebrospinal
fluid drainage and dynamics in the diagmosis of normal pressure
hydrocephalus. Neurosurgery. May 2009;64(5):919-25;discussion 925-6.
6. Lacy M, Oliveira M, Austria M, Frim MD. Neurocognitive outcome after
edoscopic

third

ventriculocisterostomy

in

patiens

with

obstructive

hydrocephalus. J Int Neuuropsychol Soc. May 2009;15(3):394-8.

7. Partington MD. Congenital hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am. Oct
2011:12(4):737-42.
8. Dormont D, Seidenwurm DJ, Davis PC. Dementia and movement disorders.
American College of Radiology (ACR). 2007
9. Black PML. Hydrocephalus in adults. In: Yuoumans JR, ed. Neurological
Surgery. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996:927-44.
10. Czosnyka M, Pickard JD. Monitoring and interpretation of intracranial
pressure. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Jun 2004;75(6):813-21.
11. Sansone JM, Iskandar BJ. Endoscopic cerebrall aqueductoplasty: a trans-

fourth ventricle approach. J Neurosurg. Nov 2005;103(5 Suppl):388-92.

15