SMF/Lab Saraf

Referat

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

ARTERIOVENOUS MALFORMATION

Disusun oleh
E. Azizannury Mahfud
0910015042
Pembimbing
dr. H. M. Luthfi, Sp.S

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

SMF/Laboratorium Saraf
Program Studi Profesi Dokter
Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman
2014

BAB I

Pendahuluan

1.1 Latar Belakang

Arteriovenous Malformation dapat terjadi pada setiap bagian pada tubuh manusia, namun
AVM yang terjadi intrakranial menjadi perhatian khusus akibat bahaya yang dapat ditimbulkan
apabila terjadi perdarahan intrakranial. Seorang pasien bisa saja tidak menyadari bahwa ia
memiliki AVM hingga terjadi gejala berupa nyeri kepala, migrain, kejang hingga perdarahan
otak. AVM sangat jarang terjadi, penelitian Scotish Intracranial Vascular Malformation
memaparkan bahwa prevalensi AVM adalah 0,56 per 100.000 orang dewasa pertahunnya. Meski
begitu, AVM merupaka malformasi vaskular yang paling sering terdeteksi karena 2% dari
penderitanya mengalami stroke.
Luschka dan Virchow pada pertengahan tahun 1800 telah mengambarkan suatu AVM
dimana Olivecrona melakukan pembedahan eksisi pertama pada tahun 1932. Perkembangan dari
tatalaksana (AVM) semakin lama semakin baik dan berkembang kearah microsurgical,
radiosurgical, dan prosedur endovaskular. Namun sebelum seorang pasien mendapatkan
tatalaksana terbaik, perkembangan alami akan malformasi tersebut haruslah diketahui untuk
dapat memberikan informasi akan kemungkinan jangka panjang yang dapat terjadi, antisipasi
untuk komplikasi dan pada akhirnya untuk memutuskan tatalaksana yang harus dilakukan.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan

penulisan referat ini adalah menambah pengetahuan mahasiswa tentang

Arteriovenous Malformation sehingga mahasiswa mengetahui definisi, epidemiologi, etiologi,

manifestasi klinis, diagnosis, tatalaksana, prognosis dan komplikasi dari kelainan Arteriovenous
Malformation

BAB 2
2

Tinjauan Pustaka
2.1 Definisi dan Klasifikasi
Arteriovenous Malformation (AVM) merupakan abnormalitas vaskular berupa adanya
fistula yang menghubungkan arteri dan vena tanpa adanya capillary bed yang normal. Tampakan
yang terjadi berupa suatu kekusutan akibat adanya fistula yang menghubungkan arteri dan vena.
Terdapat adanya kekacauan transisi pada struktur pembuluh darah, antara arteri yang memiliki
sejumlah otot polos dan laminae elastic dengan vena yang berdilatasi (Sen, 2014; Flemming &
Brown Jr, 2011).
Klasifikasi AVM adalah sebagai berikut (Flemming & Brown Jr, 2011):
Proliferating Vascular Tumor
Hemangioma
Nonproliferating Vascular Malformation
Capillary malformation (telangetasis)
Venous Malformation
Cavernous Malformation
Arterial Malformation (no arterovenous shunting)
-congenital angiodysplasias
-intracranial aneurysms
Arterovenous shunting Malformation
-Classis cerebral AVM
-Pial AVF
-Galeric AVM
Mixed Malformation
- Venous-Cavernous
- AVM-venous
- Cavernous-AVM
Syndromic Central Nervous System Malformation

2.2 Epidemiologi
3

Prevalensi terjadinya AVM di seluruh dunia adalah 0,89-1,24 per 100.000 orang. Studi
yang dilakukan oleh New York Island Study menunjukkan bahwa prevalensi terjadinya AVM
adalah 1,34 per 100.000 orang pertahun. Hasil penelitian di Minnesota menunjukkan prevalensi
AVM 1,11 per 100.000 orang pertahun. Sedangkan di Skotlandia dan di Australia adalah
sebanyak 0,56 dan 0,89 per 100.000 pertahun. Prevalensi AVM diyakini lebih tinggi pada
populasi di Asia (Flemming & Brown Jr, 2011).
AVM sendiri merupakan malformasi vaskular yang paling sering terdeteksi dimana 2%
penderitanya mengalami stroke hemoragik, dan 38% pasien yang mengalami stroke hemoragik
berusia antara 15-45 tahun (Flemming & Brown Jr, 2011). Meskipun berupa kelainan kongenital,
AVM dianggap terjadi pada usia dewasa muda. Biasanya terjadi perdarahan otak maupun kejang
pada anak-anak maupun orang dewasa yang berusia lebih dari 40 tahun. Pada anak-anak sendiri
umumnya ditemukan migrain (Sen, 2014).
2.3 Etiologi
Penyebab dari AVM belum sepenuhnya diketahui. Kelainan ini didapatkan secara
kongenital artinya telah terjadi sejak seseorang dilahirkan. AVM dapat terjadi di berbagai lokasi
di intrakranial, dengan ukuran dan bentuk yang bervariasi pula. AVM dapat rupture akibat
tekanan dari arteri yang tinggi yang tiba-tiba menempati vena dengan kelenturan yang lebih
rendah dari pada arteri sehingga menyebabkan kebocoran darah ke sekitar jaringan otak dan
menyebabkan penurunkan aliran darah ke otak. Meskipun terjadi sejak lahir, namun gejala yang
terjadi dapat muncul pada usia berapapun, kebanyakan pada usia 15 tahun keatas (Jasmin, 2012).
AVM dianggap suatu lesi kongenital yang terjadi akibat kegagalan deferensiasi pleksus
vaskular pada masa embrional untuk berkembang menjadi capillary bed pada lokasi yang
terkena. Beberapa faktor biologi molekular seperti Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)
dan basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) dianggap faktor yang cukup penting dalam
perkembangan AVM. Jaringan yang berdekatan dengan lokasi terjadinya AVM dapat mengalami
hipoksia karena kurangnya aliran darah didaerah tersebut dan hal ini akan memicu terjadinya
angiogenesis (Altschul, 2014).
2.4 Patofisiologi

Pada AVM terjadi hubungan langsung antara arteri dan vena. Tidak ada daerah transisi
yang jelas antara keduanya, seperti pada struktur normal, terdapat kapiler diantara aretri dan vena
sehingga tekanan darah yang tinggi dari arteri tidak langsung memasuki struktur vena yang
mudah berdilatasi. Aliran darah bertekanan tinggi dari arteri yang memasuki vena menyebabkan
pembesaran pembuluh darah tersebut dan menambah kekusutan vascular pada lokasi tersebut
(Altschul, 2014; Flemming & Brown Jr, 2011).

Gambar 2.1 Perbandingan vaskular normal (a), cerebral cavernous malformation (b) dan AVM
(c) disertai dengan lanjutan dari AVM dengan pengaruh growth factor (Storkebaum, Quaegebeur,
Vikkula, & Carmeliet, 2011)
2.5 Manifestasi Klinis
5

2.5.1 Asimtomatik
Seiring dengan seringnya dilakukan pencitraan otak, AVM ditemukan sebanyak 40%
asimtomatik. Dalam suatu penelitian autopsi didapatkan hanya 12% dari AVM yang simptomatis
(Flemming & Brown Jr, 2011).
2.5.2 Simtomatik
Gejala yang muncul dapat berupa perdarahan (53% dari kasus) dimana awalnya terjadi
nyeri kepala berat dengan onset akut, defisit neurologis dapat terjadi dan tergantung pada lokasi
terjadinya perdarahan. Defisit neurologis dapat menjadi progresif (21%), dapat terjadi akibat
efek massa maupun iskemia yang terjadi pada daerah lesi. Gejala lainnya dapat berupa kejang
(46%) dan nyeri kepala (34%). Perdarahan disebabkan oleh lesi yang kecil, namun kejang
biasanya terjadi akibat lesi yang lebih luas. Gejala-gejala tersebut dapat terjadi berulang kali dan
setiap tahun resikonya akan meningkat apabila tidak mendapatkan penanganan (Altschul, 2014;
Flemming & Brown Jr, 2011).
2.6 Diagnosis
Dari anamnesis biasanya didapatkan tanda-tanda stroke maupun defisit neurologis yang
biasanya berhubungan dengan lokasi tempat terjadinya lesi. Gejala lain seperti kejang, nyeri
kepala, riwayat perdarahan sebelumnya juga perlu ditanyakan. Penting untuk mengetahui riwayat
penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga untuk mengetahui adanya faktor risiko maupun
penyakit yang sebelumnya pernah diderita karena perdarahan yang terjadi biasanya berulang.
Pemeriksaan fisik lengkap dan pemeriksaan neurologis dapat membantu dalam menemukan
defisit neurologis yang terjadi (Baehr & Frotscher, 2010).
Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk mendiagnosis AVM yaitu:
1. CT scan kepala, merupakan pemeriksaan yang dapat digunakan dalam keadaan emergensi,
dapat mendeteksi adanya perdarahan intrakranial dengan cepat dan sudah mulai banyak tersedia
2. CT Angiography, merupakan pemeriksaan yang lebih detail dari pada MRI atau Magnetic
Resonance Angiography untuk memperlihatkan vaskular, telah banyak digunakan di ruang
emergensi dan merupakan pemeriksaan alternative yang non-invasif sebelum dilakukan cerebral
angiography

3. MRI, merupakan suatu pilihan

pemeriksaan imaging non emergensi
pertama yang dapat memperlihatkan
resolusi

yang

lebih

besar

dan

meningkatkan flexibilitas diagnosis.

Meskipun MRI tidak sebaik CT
Angiography

dan

Cerebral

Angiography dalam memperlihatkan

struktur vaskular, MRI dapat saling
melengkapi dua pemeriksaan tersebut
terutama

dalam

struktur

otak

memperlihatkan
yang

mengalami

kerusakan.
4. Cerebral Angiography, merupakan
suatu

pemeriksaan

yang

memperlihatkan shunt dari arteri dan

vena.

Bagaimanapun,

angiography

merupakan

cerebral
suatu

pemeriksaan yang invasive dan tidak

dilakukan saat keadaan emergensi. Dengan cerebral angiography kita dapat melakukan grading
dari AVM yang akan klasifikasikan dengan kriteria Spetzler dan Martin (Altschul, 2014; Sen,
2014; Jasmin, 2012).
Kriteria Spletzer dan Martin adalah sebagai berikut:
1. Ukuran dari nidus
-kecil (<3cm): 1

2. Lokasi
-Non-Eloquent: 0

3. Aliran Vena
-Superfisial: 0

-sedang(4-6cm): 2

-Eloquent: 1

-Profundus: 1

-besar (>6 cm): 3

*Lokasi Non-Eloquent: Lobus frontal dan temporal, Hemisfer Cerebellum;Lokasi Eloquent:
Cortex sensoris, motoris, visual dan bahasa, hipotalamus, thalamus,batang otak, nuclei
cerebellar,atau area-area yang berdekatan dengan struktur tersebut; Aliran vena dikatakan

superficial selama aliran pembuluh darah melalui sistem aliran kortikal (Spetzler & Martin,
1986).
2.6 Tatalaksana
Pasien AVM yang mendapatkan tatalaksana adalah pasien yang mengalami gejala-gejala
yang telah dijelaskan (simtomatis). Apabila telah ditemukan pasien dengan AVM yang
asimtomatis maka yang harus dilakukan adalah terapi konservatif saja. Pasien disarankan untuk
menghindari kegiatan yang mengakibatkan elevasi tekanan darah seperti angkat berat, mengejan,
dan menghindari obat pengencer darah seperti warfarin. Selain itu pasien dengan AVM yang
asimtomatis perlu melakukan general check up rutin ke ahli saraf atau ahli bedah saraf.
Apabila pasien AVM telah mengalami gejala-gejala yang telah dijelaskan, maka pilihan
tatalaksana yang dapat dilakukan adalah sebagai berikut:
1. Pembedahan: dapat menjadi terapi yang permanen dan segera menyingkirkan vaskular yang
mengalami malformasi. Dapat dilakukan bila klasifikasi berdasarkan Spletzer dan Martin pada
grade 1-4, namun tidak dapat dilakukan apabila sudah grade 5.
2. Endovascular Neurosurgery: Menyingkirkan pembuluh darah menggunakan lem atau partikel
yang dimasukkan melalui kateter arterial dengan angiografi pengiring. Pada prinsipnya
tatalaksana ini membentuk suatu emboli pada fistula penghubung arteri dan vena dengan
menggunakan agent emboli Onyx. Tatalaksana ini dapat dikombinasikan dengan pembedahan.
Sebelumnya dilakukan embolisasi untuk mengurangi perdarahan saat pembedahan. Selain itu
juga dikombinasikan dengan Stereotactic Radiosurgery untuk membantu menurunkan diameter
dalam pengerutan AVM. Endovascular neurosurgery merupakan tindakan yang invasif dan
risikonya sama dengan melakukan pembedahan seperti iskemik, perdarahan. Risiko lainnya
adalah terjadinya embolisasi pada pembuluh darah normal yang menyuplai jaringan otak
ditempat lain.
3. Stereotactic Radiosurgery: Merupakan suatu tindakan yang noninvasif dan dapat mencapai
seluruh vaskular pada bagian otak manapun. Dengan berkembangnya teknologi, teknik ini dapat
digunakan untuk AVM grade IV dan V. Kerugian dari teknik ini adalah biasanya digunakan untuk
lesi yang kecil (<3 cm). Selain itu butuh waktu yang lama untuk menghasilkan efek destruktif
8

utuh, yaitu selama 2 tahun, dan selama waktu tersebut, risiko untuk terjadi perdarahan tidak
berkurang. Jaringan sekitarnya juga berisiko untuk nekrosis dan berpeluang untuk terbentuknya
kista.
4. Kombinasi terapi:
- Eradikasi total AVM bisa saja membutuhkan terapi lebih dari satu, tatalaksana yang dilakukan
parsial bisa saja meningkatkan risiko perdarahan
-Endovascular neurosurgery dapat dilakukan sebelum pembedahan untuk mengurangi penyulit
saat pembedahan, atau pada radiosurgery untuk mengecilkan lesi hingga limit dari alat yang
digunakan.
-Radiosurgery juga dapat digunakan setelah pembedahan dimana radiosurgery dapat mencapai
daerah-daerah yang sulit dijangkau dan pembuluh-pembuluh yang kecil (Altschul, 2014; Sen,
2014; Jasmin, 2012).
2.7 Prognosis
Pada AVM yang tidak mendapatkan penanganan, dilaporkan sebanyak 2-4% mengalami
perdarahan dan akan meningkat setiap tahunnya. Perdarahan tersebut berhubungan dengan
terjadinya mortalitas sebanyak 10%. Angka morbiditas dan mortalitas gabungan mencapai 2,7%,
angka ini hanya mencakup defisit neurologis saja, tidak termasuk problem lain seperti kejang,
nyeri kepala, dan lain-lain. Risiko tatalaksana konservatif dan intervensi bedah sangat spesifik
dan tergantung pada letak lesi yang terjadi (Altschul, 2014; Jasmin, 2012).

BAB 3
Penutup
3.1 Kesimpulan
Arteriovenous Malformation (AVM) merupakan suatu abnormalitas vaskular yang dapat
terjadi diseluruh bagian tubuh, namun karena bahayanya cukup mengancam jiwa, maka AVM
intrakranial mendapatkan perhatian khusus. Kelainan ini jarang terjadi, namun merupakan suatu
kelainan yang sering terdeteksi meskipun bisa jadi pasien dengan AVM asimtomatik. Gejala
berupa nyeri kepala, kejang, hingga perdarahan intrakranial yang dapat menyebabkan suatu
defisit neurologis. Dalam keadaan emergensi, CT scan merupakan pemeriksaan penunjang yang
dapat dilakukan dengan cepat dan sudah banyak tersedia di berbagai center. Meskipun tidak
untuk mendiagnosis secara pasti, namun CT scan dapat dengan segera memperlihatkan gambaran
10

terjadinya perdarahan otak. Tatalaksana AVM juga sudah banyak mengalami kemajuan, beberapa
kombinasi terapi dapat digunakan untuk eradikasi total AVM. Tanpa penanganan, pasien AVM
dapat mengalami gejala berulang hingga kematian.
3.2 Saran
Penelitian yang banyak menjadi referensi tidak banyak memuat penelitian tentang
populasi di Asia, terutama di Indonesia. Sangat disarankan apabila dilakukan penelitian lebih
lanjut mengenai AVM di Indonesia mengingat alat untuk mendiagnosis juga sudah tersedia di
Indonesia dan dapat dimanfaatkan sebagaimana mestinya.

DAFTAR PUSTAKA
Altschul, D. (2014). Intracranial Arteriovenous Malformation. Retrieved Agustus 12, 2014, from
Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/252426-overview#aw2aab6b3
Baehr, M., & Frotscher, M. (2010). Diagnosis Topik Neurologi DUUS, Anatomi, Fisiologi,
Tanda, Gejala. Jakarta: EGC.
Flemming, K. D., & Brown Jr, R. D. (2011). The Natural History of Intracranial Arteriovenous
Malformation. In H. R. Winn, Youmans Neurologycal Surgery, Sixth Edition (pp. 40164033). Iowa City: Elsevier Inc.

11

Jasmin, L. (2012). Arteriovenous Malformation - Cerebral. Retrieved Agustus 12, 2014, from
Medline Plus: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000779.htm
Sen, S. (2014). Arteriovenouse Malformation. Retrieved Agustus 11, 2014, from Medscape:
http://emedicine.medscape.com/article/1160167-overview#a0156
Spetzler, R., & Martin, N. (1986). A proposed grading system for arteriovenous malformations.
Journal For Neurosurgery , 476-483.
Storkebaum, E., Quaegebeur, A., Vikkula, M., & Carmeliet, P. (2011). Cerebrovascular
Disorders: Molecular Insights and Therapeutic Opportunities. Nature Neuroscience ,
1390-1397.

12