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  • Coexistencia de Síndrome de Cushing Por Hiperplasia Corticosuprarrenal y Feocromocitoma Medular

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    Coexistencia de Síndrome de Cushing por Hiperplasia Corticosuprarrenal y Feocromocitoma Medular Anales de la Facultad de Medicina. UNMSM Hospital Arsobispo Loayza. Lima - Perú.

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    COEXISTENCIA DE SINDROME DE CUSHING POR HIPERPLASIA CORTICOSUPRARRENAL Y FEOCROMOCITOMA MEDULAR * Lypia Isoutva HeanAnvez Bares INTRODUCCION Un caso de coexisisncia de Sindrome de Cushing por hiperplasia cortisuprarrenal y Feocromocitoma medular, observade en el Hospital Crkrero de Lima, motivé el presente trabajo y ello lo hicimos en base @ ave en nuesira lits.atura no existe ninguna publicacién al respecto @ incluso los lemas sobre Sindtome de Cushing y Feocromocitoma sepa- radcmente son pocos. Desde 1932 que Cushing hiciera les pnmeras observaciones del sin- dioms que lleva su nombre y desde 1886 en que Fraenkel describieca por primera vez un tumor de médulo sup.arrenal, para el que Pick en 1912 sugirid el nombre de Feocrorocitoma, las investigaciones y avan- ces referentes a ia etiopatogenia, diagnéstice y tratamiento de estas dos entidades es codo vez mayor y ello ha colakorado a que hoy en dia sean diagnosticadas con mayor frecuencia, haciendo posible su inme- diato traiamiznio y evitando asi graves consecuencias. De ninguna monera pretendemos ejectuay un estudio completo de ambas enfermedades; hemos creido conveniente sélo hacer un brsve recuerdo de ellas y sefialar algunas otras entidades con las que se asocian con cierte frecuencia, Se ha realizado una revisién de la incidencia de los casos de Sin- drome de Cushing y de Feocromozitome en los diferentes hospitales de Lime, que es pequefia en relacion con ot:os medios mds adelantados que el nuestro. . El fin primordial de este trabajo es hacer conocer la presentacién conjunta de Sindrome de Cushing por hiperplasia corticoadrenal y Feo- * Resumen de la tesis presentada para optar el grado de Bachiller en Medicina en Noviembre de 1965 FACULTAD DE MEDICINA 615 cromocitoma, asociacién extraordinariamente rarc. El piimer caso fue reportado en 1960 por Gerald A. Williams (39) y a Ia fecha se llevan descritas slo seis mds, que han sido reporiudos por Roux (29), Volhrd (36), Hutchinson (16), Arrieto (3), Bourgoignie (5), y un case del Mossachusetis Gene-al Hospital (7). No es solemente lo rarsza de esta asociacién lo que despierta in- istés, sino también Iq similitud de algunos de sus sintomas, que hece que unct de ellas pueda pesar desapercibida, y la intsrrogante que sur- ge acerca de si existe relacién de causa a efscio entre una y otra. Ex- pondremos jas varias hipdes's que han sido planieados, las que deja- mos @ su consideracién. SINDROME DE CUSHING Y FEOCROMOCITOMA EN DIFERENTES HOSPITALES DE LIMA SINDROME DE CUSHING No se conoce la verdadera :ncidencia del Sinc:ome de Cushing en los hespitales de Limca, por le falta de un buen archivo esiadistico en la mayoria de ellos o la de personal técnico especializade pare el dica- néstico de este ipo de enfermedad. No hemos considerado aquellos casos en que ¢sis sindrome no tenia un estudio compleic. Hospital del Seguro Social Obrero Caso Edad = Sexo Tratamiento Evolucién Diag. hist. 1 40 M_~— Sintomatico No remisién 2 43 F Sintomatico No, remisién 3 30 F Adrenalectomia Satisfactoria. _-Hiperplasia der. unilateral Feocromocitoma der. 4 25 F Adrenalectomia Satisfactoria —_Hiperplasia unilateral + vadioterapia 5 34 F Adrenalectomia Satisfactoria___Hiperplasia unilateral + radioterapia 616 ANALES DE LA Hospital del Seguro Social del Empleado Para e] diagndstico de los siguientes casos s: ha considerado la positividad en: dosaje de hidroxicorticoides, test de ACTH, test de su- preston de la dexametasona, test de tolerancia o Ie glucosa y retroncu- moperitoneo. Caso Edad = Sexo Tratamiento Evolucion Diag. hist. 4 35 F Irradiacion Asintomatico 2 61 F Adrenalectomia Falleci Carcinoma 3 29 F Irradiacion Asintomatieo 4 23 F Irradiacién Asintomatico 5 20 F Irradiacién Asintomatico 6 33 F Adrenalectomia Asintomatico Adenoma 7 25 F Irradiacign Asintomatico 8 19 F hrvadiacién Asintomatico 9 23 F Irradiacion Asintomatico 10 36 F hrradiacion Asintomatico wy 27 F Irradiacién Asintomatico 12, 44 F Trradiacién Asintomatico 13 28 M Irradiacién Asintomatico 14 22 F Irradiacién Asintomatico 15 23 M_ Ivradiacion No remisién 16 33 F Trradiacién No remision WT 45, F Irradiacién No remisién Instituto de Enfermedades Neopidsicas y Hospital Arzobispo Loayza Se ha considerade los casos de ambos hospiiales en un solo cua- dro porque las pacientes diagnosticadas en el Hospital Loayza fusron trasledadas al Instituto de Enfermedades Neoplasicas. FACULTAD DE MEDICINA 617 Caso Edad Sexo Tratamiento Diag. hist. Evolucién 1 18 M Aérenalectomia -Hiperplasia Satisfactoria subtotal bilateral bilateral 2 33 F Adrenalectomia ——_-Hiperplasia Pigmentacion izg. y subtotal bilateral 2. embarazos derecha 3 30 EF Adrenalectomia Hiperplesia der. Satisfactoria {otal bilateral izq. normal 4 45 F Adrenalectomia Hiperplasia Failecio: — insufi- total bilateral bilateral neia suprarre- nal a 2 ahos 5 24 F Adrenalectomia Hiperplasia Pigmentacion total derecha pbilaterat 2 6 afios subtotal izquierda 6 21 F Adrenatectomia Hiperplasia Pigmentacion total bilateral izquierda embarazo derecha normal 7 20 F Tratada con D.D.D. ? Pérdida de vista 8 20 M_ Adrenalectomia Normales Satisfactorio total bilateral 9 29 F Adrenalectomia_ Adenoma Satisfactorio subtotal bilateral bilateral 10 55 F Adrenalectomia Adenoma der. —“Pallleeié:._—cuadro total bilateral, izq. normal cerebrovascular u 27 F Adrenalectomia Adenoma izq. Satisfactoria total bilateral derecha normal 2 embarazos: 2 32, F Adrenalectomia Carcinoma Fallecié izquierda izquierdo 13 31 F Adrenalectomia Careinoma Fallecié derecha derecho En el Hospital Dos de Mayo no se hallé ningiin caso debidamenie diagnosticado. Napoleén Zegarra Araujo en su Tesis de Bachiller pre- seato 4 pacientes visios visios en esie hospital a quienes s2 hizo el diag- néstico de Sindrome de Cushing en hase al cuadro clinico que presen- taber (40). En el Hospital del Nifio, los archivos esladisticos no refieren nin- gan caso. 618 ANALES DE LA En el Hespital Militar se encontré un caso de Sindrome de Cushing en una mujer, sn quien se hizo adrenalectomia unilateral, la suprarre- nal fue normal, pero el cuadro recurrid, no se hizo el tratamiento pos- terior porque la paciente se perdid de vista. En el Hospital de Policia, la revision de los a:chivos estadisticos no mostraron ningln caso debidamente dicgnosticado. FEOCROMOCITOMA Son pocos los casos enzonirados en tx revisién hecha en los mis- mes hospilales en que se buscé Sindrome de Cushing. e incluso en al- gunos de ellos, no se hallé ningtin caso debicamen's dicgnosticado. En el Hospital del Sequro Social Obrero, se enconiré Ia historia de una pacieate de 47 afios, con hipertensién de 230 113 mm. Hg., Mere bolismo Besal + 37, curva de tolerancia « la glucosa de tipo diabetoi- de v un dosaje de A. V. M. de $4 mg 2242 hs. Lo paciente fallecié, pe- ro no sz cuenia con la confirmacién hisiolégica ya que no se hizo ne- cropsic. Hospital del Seguro Social del Empleado. El diagndstico de los si- guientes casos s2 hizo en base a la positividad de: P.ueba de la Regi- ting, Prueba de Histamina, reironeumoperitoneo y Tst del frio. Caso Edad Sexo ‘Tratamiento Evolucién 1 19 F Sintomatico No remision 2 23 F Sintomatico Asintomatico 3 45 M Sintomatico Asintomatico 4 38 M Adrenalectomia Fallecio a Ja intervencion Ademds un caso que fue hallazgo casual de necropsia. En el Hospital “Dos de Mayo”, en 1957 se efectué una suprarrena- lectomia izquierda por teocromocitoma en un paciente de 45 afios, que al recurrir el cucdro fue nuevamente intervenido, encont-dndose igual tumor en Ia adrenal opuesta; en la actuclidad viene siendo controludo or un tumor de lipo cromafin en la regién pélvice. PRESENTACION DEL CASO S. F. N. de 30 afios de edad, de raza blanca, acude al Servicio de Ginecologia del Hospital Obrero de Lima por p:esentar: hirsutismo ge- FACULTAD DE MEDICINA 619 neralizado, celalea, vision borrosa, sudoracién de manes, dolor tipo hin- cada en el hipogastrio, meirorragia y esterilidad. Se hizo el diagnésti- co de Sind:ome de Ovario Poliquistico y como iratamiento la decapsu- lacién de ambos ovarios. E! informe anatomopatolégico fue: escasos Fig. 1 y 2. Vistos de frente y perfil de lo paciente antes del tratamien- to. Nétese ei aspect cushinoide, et hirsutismo y ocné. quistes foliculares, presencia de cuerpos amarillos en involucion. Po- co tiempo después la paciente noté discreta caida de los vellos. Posteriormente es trasladade al Servicio de Endocrinologia de es- te mismo hospital, por ne presentar mejoria de sus sintomas y haberse 620 ANALES DE UA agregado: obesidad, acné, palpitaciones, ne:viosidad, cansancio, ede- ma maieolat e inestabilidad emocional. El examen fisico mostré: paciente emotiva, pletérica, fascies cushi- noide, disposicién central del paniculo adiposo, hirsutismo generalizado y cené (Figs. 1, 2, 3 y 4). Fig. 3 y 4. Vistas de frente y perfil de lo potiente ontes del tratamiento, No- te lo disposicién central de lo groso, Temp.: 36.4" pulso: 80 Resp.: 20 P. A.: 130/80 Paso: $2800 Kg. Talla: 1.51 mt. Los examenes auxiliores mostraron: coagulacién, sangria, protel- nas totales y froccionadas, pruebas hepétticas, urea, creatinine y orina normales. Un hemog:ame, discreta poliglobulia. El colesterol plosmatico tue ds 368 mg. %, le glicemia en ayunas normal, pero la curva de folerancia o \a glucosa de tipo diabetoide. Me- iabolismo basal + 6%. Les electrolitos y la reserva alcalina fueron normeles y el electro- cardlograma sélo mosiré taquicatdic sinusal. FACULTAD DE MEDICINA 621 E] estudio hermonal ds la funcién supra:renal mostraba: 17 ceioesteroides basales: 16.2 - 16.7 mg/24 hrs. 17 hidroxicorticoides basales: 19.6 - 18.7 mg/24 hrs. Test de ACTH (Administracién endovenosa de 25 Un. de ACTH en $00 cc. de dextrosa al 5% durante 8 hs. por 3 ds. conseculivos ). 17 cetoesteroides 17 hidroxicorticoides ler. dia 26 mg/24 hs. 28 mg/24 hs. 2do. dia 28 mg/24 hs. 31 mg/24 hs. Ber. dia 50 _mg/24 hs. 52 mg/24 hs. Fig. 5. Lo pociente después del troto- miento. Test de inhibicion con dexametasona. Basal: 19.60 mg, 24 hs. de 17 hidvoxicorticoides, Dosis: 0.5 ma. ¢/6 hs. por via oral. ler. dit 22.6 m¢/24 hs.de 17 hidroxicorticoides. 2do. dia 15.1 mg/24 hs. de 17 hidroxicorticoides. Dosis: 2 mg. ¢/6 hs. por via oral. Jer. dia 9.7 mg/24 hs. de 17 hidroxicorticoides. 2do. dia 3.6 m¢/24 hs. de 17 hidroxicorticoides 622 ANALES DE LA Las radiografias de huesos lorgos y columna no presentaron nin- gun signo de osteoporosis, la placa de crénzo most’é una silla tutea norma) y el rettoneumoperitoneo descubrid una suprorrenal derecha corsiderablemente cumentada de tamafio que rechazabe al rifén de ese mismo lado hacic abajo. La suprarrenal izquierda se ap-eciabe de caracteres normales. Fig. 6. Microfotografia de uno seccién de lo gléndula suprarreno! que contenia el tumor cremafin. La presion arteria] durant: e) internamienio de la paciente oscild enne 150/80 y 160 100 mm. Hg., pere en mds de una oportunidad fue de 170 - 189, 100. Con el diagnéstico de sindrome de Cushing y una suprarsenal de- recha radiclégicamente de aspecto tumoral, s> decidié la suprarrena- lectomia. Previa preparacién de la paciente con dexumetasone, se hizo una lumbotomia derecha con reseccién de Ia 12va. costillc, encontréndose el rin descendido y sobre éste una tumoracién de tomafic un poco mayor de ung naranic. FACULTAD DE MEDICINA 623 Durante la iniervencién no se produjo ningtin accidente, la pre- sién arlzrial que al inicio del acto quinixgico era de 170/100 mm. Hg., descendié a 110/80 en el momento de la extirpacién del tumor, pero posieriormente se mantuvo en 120/100. El tumor con didmetro de 8.5 x 4 cms., de consistencicat dura y co- lor mostcba un tejido rosado homogéneo. Las sscciones en plena masa ‘tumoral mostraron células poligonc- les, romboides, de citoplasma débilmente basdfilo y nucleo central hi- percrémico, con cromatina activa y nucleolo prominente. En las zonas no comprometdes por la neoplasia, se vefa engrosa- miento o hiperplasia celular a expensas de la capa fascicular, con cé- lules apretades con pequefies nicleos de cromatina veticular. En la capa glomerular, los liquides estcban conservades, obszrvandese areas vacinas donde se veia lo irensicién hacia

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