UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICIN I FARMACIE

NICOLAE TESTEMIANU
CATEDRA BIOCHIMIE I BIOCHIMIE CLINIC

Svetlana Protopop
confereniar universitar,
doctor n tiine medicale


,
,
(, , ).


I. C


1.
2.
1.
2.

II. - :

()
III. :


I.
II.
.
.

 GM2

 .
.

:
80
(9,3 kcal/g)


A, D, E, K



;
.

-

(
-
)
.


( )

= 8
( )

12

(3,7,12- )

(3,12- )
(3,7- )
(3- )

22

R1COOH
R2COOH


1, 2,

42


2,

2 , 2+,

, -
.
, ,

,

.

.

.
,
,
(
).

( ,
)
()
()

(
, )


+ 2 R-CO-S-CoA
+ 2 S-CoA
+ R-CO-S-CoA
+ S-CoA
+ R-CO-S-CoA
+ S-CoA

,


- ,
.

:
(
)
(,

).


,

.

:
(
);
( ).

(CM);

-
VLDL
VLDL
(VLDL very low density
lipoproteins);
LDL
LDL

-
(LDL low density lipoproteins);HDL
HDL

-
(HDL high density lipoproteins).


(PH = 8,6, )


;
-- (
);
- (
);
- (
).


;
(85%),
-48
;
()

.
,
, .



;
,
-I, C-II C-III ;

().

( ,
, ).
C-II.


.
,
( ),
().

().

, .


;
(65%) -100
.

.
, ,
1015%
.



( ).
,

().
.

,
.


.


( 70%
).

(
).



/- ,
.


,
:
1. ;
2.
----;
3. -- () .


()
.
-
( .
).
,


,
.



,
.

.
2030%
,
.



.

.
,
-- ().
-1,
.



,

.
,

, .
.

( ),
.


( )

7-8 .

,
.
,
, , .

R A

(-)

(-)

-
(, )
-
-


,
(

);

()
(
);

(

).


1.
2.
3.

H3PO4
H2O

-6-

-6-
H3PO4
H2 O

-1,6
2
2

2NAD+ 2NADH+H+

2 -3-

2 -

-3-


CH2 OH
HO

CH
CH2 OH

ATP

-1 ATP

-3-

CH2 OH

ADP
HO

CH
CH2 O

NAD+

C O
-
CH2 O
PO3

-3-

3 ATP

3-
1 ATP

1 ATP

PO3

1,3-

NADH (3 ATP)
2-

H+ + CH OH
2
NADH

NADH (3 ATP)

(12 ATP)

22 ATP

-
, ,
,
,

:
1. ();
2. - ;
3. - ().

RCOOH + HS-CoA

R CO-S-CoA
-

ATP

AMP + H4P2O7
H3PO4

H3PO4

n-2
2

n-4
2

4
2

2 2

2
2

+2
+

 -
N
N/2-1 -
N/2 -

(N/2-1) 5 + N/2 12 1



, 3-
-, 3,4---,
,
2,3--.

3,4- > 2,3----

34 23, -.

2,4-- .

3,4- > 2,3---

-
-,

-.

20-26 .
:
R-(CH2)n-CH2-CH2-CO-SCoA+O2
R-(CH2)-CH=CH-CO-SCoA + H2O2
2H2O2
2H2O+O2

, , ,
.
Zellweger:
,
.


, ,
.
.
-,
.
:
1. -
;
2. -;
3. - .

 -
CH3-CO-SCoA + CO2
-CoA

HOOC-CH2-CO-SCoA

-CoA

ATP

ADP+
H3PO4

-CoA

( )

-

,
( ), 7
,

()

cyl carrier protein (ACP).

HS ( HS-
,
,
).


S
-
SH
S
-
SH

1.---
()
2.---
()
---

4.---
5.---
6.---

7 .

().



3SoA + 72SoA +
14 +14+ 3(2)14 +
7O2 + 8HSKoA + 14+ + 62O

-
1. , -
(- ).
2. , ,
(
).
3.
(
).

 ()

.



- .

.


, , b5, .



9- 1- .
,
,
(18:2; 9,12) (18:3;
9,12,15)
.
(20:4; 5,8,11,14)

.


,
.
-3 - (
,
).


-3-:
1. , ,

2. , ,
.


,
, ,
, .

.
2 .

I.

I.

II.
+


1. - +
2. + -
3. + -


+ - +

+ -
+
+ PAPS + PAP
+ (- )n +
CMP-NANA +()n +


1 .
0,3-0,5.
, ,
.
-.
:
1. ;
2. ;
3. .

--
,
, .
:
: (
), .
: (
) .

 :
CH3 C

CH3

O
()
CH3 C CH2 COOH

- ()

CH3 CH CH2 COOH

OH


.
-.

CH3

SCoA + CH3

SCoA

C
O

-HS-CoA

--

CH3 C CH2 C SCoA

O

CH3

CH3
HOOC CH2 C

+H2O
HS-CoA
SCoA

CH2 C SCoA

--

OH

-----
HOOC CH2 C
O

CH3

CH3

C
O

SCoA

HOOC CH2 C

CH3

NADH+H+
-CO2
CH3 C
O

CH3

NAD+
HOOC CH2 CH CH3
OH




,
(
),
( ).


3-()-2-
3--2-

NAD+
NADH+H+

ATP, HS-CoA

-S

AMP, H4P2O7

3--2- -SCoA
HS-CoA
2 3--SCoA
2 a (2, 2)

(0,030,2 /).
(
, )

1620 /.

.

.


1. (
).
2.
(


).

.
.

,
. :
;
;
;
.
,


2.

(PGG2)

(PGI2)

(PGH2)

(PGD2, PGE2 PGF2)

(2 2)

.
/
.

.

(
) PGE, PGF, PGI, TXA2.
,
2+ .

 (PG)
20-
, 5-
- / .
( I)
9- .

( 1 3-).

- PG (ether-soluble)
PG F (phosphate-soluble).

 (PG)

PG1

:
.

.
.

.




,
.

TXA2

.
:

.


2 : ,
.

.
:

.
PGI1



.



.

( )
.




2,
2,

,
.

 !!!

( )


(PGI3, PGE3,
PGD3)

.

:
(

) (
LTA4


).
,
.
:
.
.
.



,

.
, ,
-
2,
.




.
,
.
4 4
:



.




(, )
,
,
.


,
2,
.

(PGI2)

(PGG2)

(PGH2)

(PGD2, PGE2 PGF2)

(2 2)


(
)
,
.


,
.

,
,
.



PGE1 PGE2
,
II
(2-).

.
PGE2 PGF2 c
.
.


();
.
D ();
.
(,
); .
();
.

 (;
)

:
,
,
, .
1-2,5
2-5 .
.

(1 0,3
0,6 ).

, (-),
.

 ( )

, ,
, .
(
)
2 .



.
.
,
,
,
.
(-)
, ,
.
11--
.


,
( . xeros , ophthalmos )
,
.
( . keras , malatia
).
,


.
, , ()
.


, ,
.

( ,
,
, ,
).

,
.



, , ,


.
:
, ,
, .
, ,
(, ),
.

 D3 (,
)
7-,
,

.

7-

D3
()

 D2 ()
,
, .

D2
()

 D (,
)

:
D3 :
, , ,
.
D2 (,
.), , .
:
10-25 (500-1000 ME)
, .

D.


D 1,25 [1,25(OH)2D3]
()
24,25-
[24,25()2D3].
25-
, 1-

.
l-
.




.
1,25(OH)2D3
1.
( 2+ ),
2. ,
3. .
. 24,25(OH)2D3
.

 D ()

:
(- ).

- ;
(
);

.

; ,
.

().
:
, , ,
.
, .

.
D
.

 ,
( . tokos , phero ).

-, -, -, - 8-.
2--2(4', 8', 12')--6-,

:
(,
, , ).
, .

, , .

( , ,
).
5 .


:



.

.
,


.



,
.
,
;
, .
,

.
,
, .

 ();

.
K1 () .
2 ()
.

. X.
1943 .

 ();


:
, ,
, , ,
.
.
1 .

.

3 ()

3, ,
3,
. .
3,

.



,
- .

(II, VII, IX, X).

.
.
,
(
, ).


(
).

.

( ,
).
( )
.


( ),
.


,

;


.

( ).

(-)

(-)

-
(, )
-
-

:
1.
( ).
2. (PDE),

.


PDE

(-)

(-)
i

H2O


:


.
(
-3).
- .


:

(,
).

.
.
.


:
(

).
-
.
.


:


.
.
- .



5,2 /

5,2-6,2 /

6,2 /


Friedwald :
, /= (0,45 )
, /= (0,2 )

3,37 /

3,37-4,12 /

4,14 /



:

0,9-1,4 mmol/L;

1,2-1,7 mmol/L.

<1,6 mmol/L
1,6- 2,2 mmol/L
2,2-2,8 mmol/L
>2,8 mmol/L


,
,
.
- .
-
(, )
().


I . .
II . --.
.
II . - --.
III . --.
.
IV . --.
V .
---

 I .


II.
.

, .

.
, ,
, .

 II .
.
-
100.
1 500.
.
.
.
.

 II .
.

(1 1 000 000)
15,5 /

.
.

, , ,
.

A--
( )
ABCA-1 (ATPbinding cassette transporter)
.
.
.
:
.
.
.
.
.

:
;
;

(

,

).




-
,

(- ).

(, ,
, ,
).




( , ).

( 50 ).
.

( ).

( 75 ).

( ).
.
.
-
.
.
.
.
.

.



.

(
).
.
.
().


-
( .
).
,


.

.

18,5-24,9
25,0-29,9
30,0-34,9
35,0-39,9
>40,0

I .
II .
III .

( )
= (kg)/ (m2)


(,
, 3- ,
IRS-1).
(,
, ).
.
.
.



(, ).
(,
).
(,

, ).