extravasacin de eritrocitos en la dermis y, por tanto, las lesiones no desaparecen al comprimirlas. Sucede lo contrario en las lesiones eritematosas o de color violceo debidas a vasodilatacin localizada, que desaparecen al comprimirlas. La prpura (> 3 mm) y las petequias (<2 mm) se clasifican en dos grupos principales, palpables y no palpables. Las causas ms frecuentes de petequias y prpura no palpables son procesos cutneos primarios como traumatismos, prpura solar y capilaritis. Son causas menos frecuentes la prpura esteroidea y la vasculitis livedoide.
La prpura solar se observa sobre todo en la superficie de extensin de los
antebrazos, mientras que la prpura esteroidea, secundaria a glucocorticoides tpicos potentes o a un sndrome de Cushing endgeno o exgeno, puede ser ms diseminada. En ambos casos existe una alteracin del tejido conjuntivo de soporte que rodea los vasos sanguneos drmicos. Por el contrario, las petequias que son consecuencia de una capilaritis se localizan principalmente en las extremidades inferiores. En la capilaritis hay una extravasacin de eritrocitos como consecuencia de una inflamacin linfocitaria perivascular. Las petequias son de color rojo brillante, de 1 a 2 mm de dimetro y diseminadas dentro de mculas anulares o con forma de moneda y de color amarillo-marrn causado por los depsitos de hemosiderina en la dermis.
CAUSAS DE PRPURA NO PALPABLE
Las causas sistmicas de prpura no palpable se clasifican en varias categoras: las secundarias a trastornos de la coagulacin y fragilidad capilar. En el primer grupo se encuentran la trombocitopenia (cap. 101), las alteraciones de la funcin plaquetaria, como la que se observa en la uremia, y los defectos de factores de coagulacin. La localizacin inicial de las petequias por trombocitopenia es la parte distal de las extremidades inferiores. La fragilidad capilar ocasiona prpura no palpable en los pacientes con amiloidosis sistmica o los trastornos de la produccin de colgeno como el sndrome de Ehlers-Danlos, y en el escorbuto. En este ltimo se observan pelos aplanados en espiral con hemorragia adyacente en extremidades inferiores, adems de gingivitis. Entre otras causas de prpura no palpable encuentran la coagulacin intravascular diseminada (disseminated intravascular coagulation, DIC o CID en espaol), la crioglobulinemia monoclonal, la prpura trombtica trombocitopnica y las reacciones a la warfarina. La CID se desencadena por diversos tipos de infecciones (gramnegativos, grampositivos, virus y rickettsias), as como por lesiones tisulares y neoplasias. Se observa prpura diseminada e infartos hemorrgicos en la parte distal de las extremidades. Se encuentran lesiones similares, en la prpura fulminante, una forma de DIC con fiebre e hipotensin que aparece casi siempre en los nios despus de infecciones tales como varicela, escarlatina o infeccin de las vas respiratorias superiores. En ambos procesos pueden aparecer ampollas hemorrgicas en la piel afectada. La crioglobulinemia monoclonal se asocia con el mieloma mltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrm, la leucemia linfoide y el linfoma. En estos pacientes se observa prpura, principalmente de las extremidades inferiores, e infartos hemorrgicos en los dedos de las manos y los pies. La exposicin al fro o el aumento de la viscosidad srica pueden producir exacerbaciones de la actividad de la enfermedad. En las biopsias se observan precipitados de crioglobulina en el interior de los vasos drmicos. Se han encontrado depsitos similares en el pulmn, el cerebro y los glomrulos renales. Los pacientes con prpura trombtica trombocitopnica tambin pueden presentar infartos hemorrgicos como consecuencia de trombosis intravasculares. Otros signos son prpura trombocitopnica, fiebre y anemia hemoltica microangioptica (cap. 93).
La administracin de warfarina puede producir zonas dolorosas de eritema que se
convierten en purpricas y posteriormente necrticas, con una escara negra adherente. Esta reaccin se observa sobre todo en las mujeres y en las zonas con abundante grasa subcutnea: mamas, abdomen, nalgas, muslos y pantorrillas. El eritema y la prpura aparecen entre el tercero y el dcimo da de tratamiento, muy probablemente como consecuencia de un desequilibrio transitorio entre las concentraciones de los factores anticoagulantes y procoagulantes dependientes de la vitamina K. La continuacin del tratamiento no exacerba las lesiones preexistentes, y los pacientes con un defecto heredado o adquirido de la protena C tienen mayor riesgo de sufrir esta reaccin particular, as como de padecer una prpura fulminante. La prpura secundaria a las embolias de colesterol se suele observar en las extremidades inferiores de pacientes con enfermedad vascular aterosclertica. A menudo, aparece despus de un tratamiento anticoagulante o de una intervencin vascular invasora, como una arteriografa, pero tambin puede aparecer espontneamente por desintegracin de las placas de ateroma Otras alteraciones concurrentes son livedo reticularis, gangrena, cianosis, ndulos subcutneos y lceras isqumicas La prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm es un proceso crnico que se caracteriza por petequias en las extremidades inferiores. Existen complejos circulantes de molculas IgG anti-IgG, y las exacerbaciones estn relacionadas con la bipedestacin o la deambulacin prolongadas. CAUSAS DE PRPURA PALPABLE Las prpuras palpables se subdividen a su vez en vasculticas y emblicas. En el grupo de los trastornos vasculticos, la vasculitis leucocitoclstica (leukocytoclastic vasculitis, LCV), tambin conocida como vasculitis alrgica o vasculitis de pequeos vasos, es la que ms a menudo se acompaa de prpura palpable. Entre las causas subyacentes se incluyen frmacos (p. ej. antibiticos), infecciones (p. ej. hepatitis C) y enfermedades del tejido conectivo.
La prpura de Henoch-Schnlein es un subtipo de LCV aguda que se observa sobre
todo en los nios y los adolescentes despus de una infeccin de las vas respiratorias inferiores. La mayor parte de las lesiones se encuentran en las extremidades inferiores y las nalgas. Entre las manifestaciones sistmicas se encuentran fiebre, artralgias (sobre todo en rodillas y tobillos), dolor abdominal, hemorragia digestiva y nefritis.
La arteritis produce isquemia de la piel, lo que explica los contornos irregulares de
la prpura Diversos tipos de embolia infecciosa pueden producir prpura palpable. Estas lesiones emblicas suelen ser de contorno irregular, a diferencia de las lesiones de la vasculitis leucocitoclstica, que tienen forma circular. Los mbolos infecciosos se deben casi siempre a cocos gramnegativos (meningococos, gonococos), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocos grampositivos (estafilococos). Otras causas son Rickettsia y, en los pacientes inmunodeprimidos, Candida y hongos oportunistas. Las lesiones emblicas en la meningococcemia aguda se encuentran sobre todo en el tronco, las extremidades inferiores y los puntos de presin, y a menudo adoptan un color gris metlico. Su tamao oscila entre 1 mm y varios centmetros, y es posible cultivar los microorganismos a partir de ellas. Otros datos son los antecedentes de infeccin de vas respiratorias superiores, fiebre, meningitis, DIC y, en algunos pacientes, un dficit de los componentes terminales del complemento. En la infeccin gonoccica diseminada (sndrome artritis-dermatitis) se encuentra un pequeo nmero de ppulas y vesculo-pstulas con prpura central o necrosis hemorrgica sobre las articulaciones de la porcin distal de las extremidades. Otros sntomas son artralgias, tenosinovitis y fiebre. Para confirmar el diagnstico es preciso realizar una tincin de Gram de estas lesiones. Las lesiones del ectima gangrenoso comienzan como ppulas o placas eritematosas y edematosas que posteriormente desarrollan prpura central y necrosis. En estas lesiones tambin se forman ampollas, y se encuentran con frecuencia en la zona de la cintura. El microorganismo relacionado clsicamente con el ectima gangrenoso es Pseudomonas aeruginosa, aunque otros bacilos gramnegativos como Klebsiella, Escherichia coli y Serratia pueden producir lesiones similares. En los pacientes inmunodeprimidos, la relacin de patgenos potenciales se ampla con Candida y hongos oportunistas.