Caz clinic

Student: Andreea Bara, gr 58

Asistent: Dr Andreea Borangiu

LC (F), 33 ani

MI

Reevaluare clinico-biologica
Tuse seaca
Stare febrila la domiciliu (38C)
Fatigabilitate

APP
Scleroza
Chist

ovarian stang operat (2007)

Proteza

2008)

TB

sistemica(1998)

de sold ptr necroza cap femural (oct

latenta (2009)

Istoricul bolii
1998:
Debut-sindrom Raynaud, poliartralgii difuze,
subfebrilitate, ulceratii digitale, calcificari subcutanate

Punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa

Azatioprina (100mg/zi), Colchicina (0.5g/zi),

Prednison(60mg/zi), Antiagregante, Vasodilatatoare

Istoricul bolii
1999:
Sindrom inflamator moderat, Sindrom retentie azotata

Ac antiSCL70 pozitivi

Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni

Prednison (7.5mg/zi)

Metotrexat (max 7.5mg/sapt) pana in 2006, cu ameliorarea

manifestarilor cutanate

2006-Sp Sf Maria

Ac anticentromer negativ, Ac anti SCL70: 121,7U/L

Capilaroscopie: hemoragii subunghiale, megacapilare,

fara zone avasculare

Disfunctie restrictiva usoara, DLCO:44%, PAPs:29mmHg

Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni;

Istoricul bolii
2008:

Ulceratii digitale multiple

Hipotensiune
CT: honey combing, bazal bilateral- Fibroza pulmonara

Ciclofosfamida puls terapie(0.6g/m2/luna) 12 luni

DLCO: 54%

Istoricul bolii
2009:
Februarie:
Necroza ischemica deget II MD brusc instalata
ACO sub control INR, Sildenafil (60mg/zi)

IDR la PPD 20 mm;

Infectie TB latenta;

Izoniazida 9 luni

Martie:
Epistaxis-uri repetate, HTA (160/90mmHg)
Creatinina 1,5 mg/dL
Se opreste Sildenafil, se initiaza Enap (5mg/zi)
Ac antiSCL70: 143U/mL

Istoricul bolii
Iulie 2009
Revarsat pleural, pericardic persistent- Serozita
PAPm: 32mmHg
DLCO: 47%
Sildenafil (60mg/zi)
2010
DLCO: 48%
Episod digestiv: epigastralgii, scaune diareice, probe malabsorbtie
negative
Omeprazol, Trimebutina (Debridad), Eritromicina, Smecta

Scor Rodnan
2

0=fara modificari
1=ingrosare usoara
2=ingrosare moderata
3=ingrosare severa

2
2

3
0

3
0
0

17 regiuni
Valori :20, 51
Scor pacienta:

22

Examen paraclinic

Examen paraclinic

Examen paraclinic
Rx toraco-pulmonara
Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang,
Desen peribronhovascular accentuat perihilar
si bazal bilateral, predominant stang

Rx sinusuri:
Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita)
Azitromicina 500mg/zi 3 zile

Probe functionale respiratorii

Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%)
DLCO moderat scazut (47%)

Test Quantiferon in lucru

Examen paraclinic
Rx toraco-pulmonara
Sechele fibronodulare hilar si parahilar stang,
Desen peribronhovascular accentuat perihilar
si bazal bilateral, predominant stang

Rx sinusuri:
Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita)
Azitromicina 500mg/zi 3 zile

Probe functionale respiratorii

Disfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%)
DLCO moderat scazut (47%)

Test Quantiferon in lucru

Evolutia DLCO 2006-2011

Criterii ACR ptr diag SC

Criteriu major
Scleredem proximal de MCF sau MTF

Criteriu minor
Sclerodactilie
Cicatrici stelate pulpa degete
Fibroza pulmonara bibazala

Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore

Diagnostic pozitiv

Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza, pulmonara (alveolita

fibrozanta, in urmarire pentru HTP), renala si serozitica

HTA secundara afectarii renale

Sindrom inflamator, in urmarire pentru o reactivare tuberculoasa

Sinuzita

Osteoporoza cortizonica

Proteza sold drept ONACF

Chist ovarian drept operat

Diagnostic diferential
Scleredem
Pro:
Ingrosarea dermului
Contra:
Respecta degetele mainii si piciorului
Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL
70 pozitivi)
Nu afectari organe interne (pulmonara, renala, tract
digestiv, seroase)

Diagnostic diferential: PR
Pro:
Varsta tanara a pacientei
Prezenta poliatralgii difuze
Prezenta sindroamelor anemic si inflamator
Afectarea pulmonara si renala
Contra:
Caracterul deformant si distructiv al leziunilor
articulare in cazul PR, limitarea miscarii prin fibroza
tegumentelor si modificari tip acroosteoliza in SC

Diagnostic diferential: LES

Pro:
Sindrom inflamator si punctie biopsie renala:
GN membrano-proliferativa (1998)
Contra:
Imobilizarea in flexie a articulatiilor mainii,
spre deosebire de artrita Jacqoud din LES

Diagnostic diferential:
Overlap Sindrom
Pro:
Elementele pro prezente la oricare din
diagnosticele diferentiale cu PR, LES
Contra:
Elementele contra corespunzatoare prezente
la diagnosticele diferentiale cu PR, LES

Diagnostic diferential: BMTC

Pro:
Unul sau mai multe elemente prezente la
argumentele pro prezente la diagnosticele
diferentiale cu PR, LES
Contra:
Ac anti U1RNP negativi

Diagnostic diferential
Proces infectios
Pro:
Stare generala alterata, febra, tuse
Rx sinusuri (voalare),
!!! Posibilitatea reactivarii TB latente; Quantiferon in
lucru
Contra:
Hemocultura, urocultura, ex sputa negative
Prognosticul prost al pacientilor cu forma cutanata
difuza,
Ischemia deget III MS-sdr inflamator
Quantiferon in lucru

Tratament igieno-dietetic

Evitare frig, manusi calduroase, nu fumat

Mentinerea curata si uscata a leziunilor tegumentare

Consum lichide cel putin 2L/zi

Evitarea consumului suplimentar vit C

Dormit pe perna inalta pentru a evita refluxul gastro-esofagian

Terapie fizica si ocupationala

Tratament patogenic
Ameliorarea inflamatiei:
Prednison (7,5mg/zi)

Ameliorarea fibrozei pulmonare:

Piascledin (300mg/zi)

Contracararea lezarii endoteliale

Aspenter (75mg/zi),
Sintrom (sub control INR 2-3)

Vasodilatatoare si tratamentul HTP

Sildenafil (60mg/zi),
Diltiazem (90mg/zi),
Pentoxifilin (100mg PEV lent 500mL SF)

Tratament patogenic
Tratamenetul HTA secundare
Enap (5mg/zi)

Corectarea anemiei
Venofer fl 100mg PEV 500mL SF, dupa 3 zile dezvolta reactie adversa cutanata
Pacienta trece pe Tardyferon 2cp/zi, tratament pe care il va urma 3 luni

Tratamentul sinuzitei
Azitromicina cp 500mgx3/zi, 3 zile urmat de Claritromicina cp 500mgx2/zi 5 zile,
Paracetamol sinus cp 500mgx3/zi sapt
Rhinocort 2 pufuri fiecare nara x2/zi 2 sapt, urmat 1 puf fiecare nara x2/zi pana
la 3 luni

Tratament simptomatic
Tratamentul afectarii digestive (simptomatologie)
Omeprazol 20mg/zi,
Trimebutina(Debridad) 200mg/zi,
Metoclopramid 15mg/zi

Tratamentul osteoporozei
Vit D3 (Vigantoletten)1000ui/zi,
Acidum risedronicum (Actonel) 35mg/sapt

Prevenirea hipokaliemiei
Aspacardin 3 cp/zi

Evolutie parametri paraclinici de

laborator de-a lungul internarii

CRP:

31.38mg/dL

14.33mg/dL

INR:

4.59

2.64

Creatinina:

1.3mg/dL

1mg/dL

Recomandari
INR

la 2 sapt, mentinere 2-3

Interzis

injectii im, extractii dentare,

interventii chirurgicale

Revine

la control 7 martie
Quantiferon, TIBC, CTLF

Complicatii ale bolii

Scleroza

cutanata, Ulceratii cutanate,

Acroosteoliza
Alveolita fibrozanta, HTP
BRGE
Sindrom Sicca
Pericardita, Pleurezie
Fatigabilitate, pierdere ponderala, depresie

Complicatii ale tratamentului

Ateromatoza accentuata
Osteoporoza cortizonica
Hipokaliemie
Susceptibilitate crescuta la infectii
Anemie, leucopenie
Cistita hemoragica
Miastenia gravis secundara CFS
Insuficienta ovariana
hTA
Risc crescut malignizari

Prognostic

Forma

difuza-mai prost decat CREST

Viteza de extensie a leziunilor cutanate

Sc afectare cutanata limitata: 71% supravietuire la 10 ani

Sc afectare cutanata difuza: 21% supravietuire la 10 ani
HTP: factor major prognostic

Particularitatea cazului
Pacienta prezinta stare generala alterata, stare febrila
la domiciliu si tuse seaca.
Suspecta de reactivarea unei tuberculoze latente,
Quantiferon in asteptare
In functie de rezultat,
Temporizare cura ciclofosfamida si tratament
antituberculos
Administrare cura ciclofosfamida

In loc de sfarsit
J Reumatology sept 2010
APRIL (A proliferation inducing ligand, TNF, Mo)
20 pacienti SSc, 14 lot control

Afectare cutanata difuza, fibroza pulmonara, vasculopatie

periferica, afectare capilara accentuata, prezenta Ac anti
topoizomeraza I
Ac anti SCL70 sunt singurul factor predictiv independent ptr
sinteza crescuta de APRIL de catre mononuclearele circulante.
Posibilitate terapeutica

Halofuginone

Alkaloid extras din Dichroa febrifuga

Apartine clasei Orphan drugs
Inhiba TH17, fara a avea efect pe Treg
Inhiba sinteza colagenului I (migrare si proliferare celulara,
angiogeneza)
Inhiba sinteza colagenazei

Bibliografie

Esentialul in Reumatologie, Coord Prof Dr Ruxandra Ionescu,

Catedra de Medicina Interna si Reumatologie, UMF Carol Davila
2006, Ed Medicala Almateea

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20810514

http://emedicine.medscape.com/article/331864-overview

http://www.sclerodermatt.org/community/212

http://archives.focus.hms.harvard.edu/2009/071009/discoveries_whitma
n.shtml

MemoMed 2010, Editia 16, Editura Minesan, Editura Universitara,

Bucuresti