Penyakit Jantung Rematik (PJR) pada Remaja

Nur Adibah binti Zukelfali (102012488)

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Terusan Arjuna, No. 6, Kebon Jeruk, Jakarta Barat, Indonesia.
adibahzukelfali@gmail.com

Abstrak
Kajian ini dijalankan dalam rangka untuk membahaskan secara menyeluruh mengenai
suatu penyakit yang dinamakan penyakit jantung rematik (PJR). Signifikannya tinjauan pustaka
ini dilakukan untuk mengkaji dan memahami dasar penyakit jantung rematik. Terdapat juga
perbahasan mengenai anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, gejala klinis,
epidemiologi, patofisiologi, prognosis, diagnosis banding, diagnosis kerja, pengobatan dan
penatalaksanaan yang terkait bagi penyakit jantung rematik. Metode yang digunakan dalam
penghasilan tinjauan pustaka ini adalah dengan melakukan penelitian terhadap buku-buku dan
jurnal-jurnal.
Kata kunci: penyakit jantung rematik (PJR), gejala klinis, patofisiologi, pengobatan.
Abstract
The study was conducted in order to debate the whole spectrum of rheumatic heart
disease (RHD). Significant of this literature review is to study and understand the basics of
RHD. There is also debate about the anamnesis, physical examination, clinical symptom,
epidemiology, pathophysiology, prognosis, differential diagnosis, working diagnosis, treatments
and medications of RHD. Method used in the production of this literature review is to conduct
research on books and journals.
Keywords: rheumatic heart disease (RHD), clinical presentations, pathophysiology, treatment.

Pendahuluan
Penyakit jantung rematik adalah cacat jantung akibat demam rematik. Demam rematik
adalah suatu penyakit peradangan yang berkembang sebagai suatu komplikasi dari suatu infeksi
Streptococcus Beta Hemolitikus Group A (SGA) di faring yang tidak mendapatkan pengobatan
atau mendapatkan pengobatan yang kurang adekuat.1,2
Penyakit jantung reumatik (PJR) adalah komplikasi yang paling serius dari demam
rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh Streptococcus Beta
Hemolitikus Group A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari pasien dengan demam rematik akut
akan berkembang menjadi pankarditis dengan berbagai derajat disertai insufisiensi katup, gagal
jantung, perikarditis, dan bahkan kematian. Pada penyakit jantung rematik kronik, pasien dapat
mengalami stenosis katup dengan berbagai derajat regurgitasi, dilatasi atrium, aritmia, dan
disfungsi ventrikel.3,4
Kasus:
Seorang remaja perempuan berusia 16 tahun datang ke IGD RS diantar ibunya dengan
keluhan sesak nafas sejak 2 hari yang lalu. Keluhan sesak didahului batuk, mudah lelah, dan
sering berdebar-debar sejak 1 bulan yang lalu. Sesak nafas meningkat setelah aktivitas fisik dan
membaik setelah pasien beristirahat atau tidur dengan 2-3 bantal kepala. Keluhan-keluhan
tersebut tidak disertai adanya demam. Pasien lahir spontan ditolong bidan, langsung menangis
dan tidak biru saat lahir. Tidak ada riwayat sering mengalami batuk-pilek, berat badan yang sulit
naik, ataupun menetek yang hanya sebentar-sebentar. Namun, menurut ibu saat kecil pasien
sering sakit tenggorokan.
Analisis:
Rumusan masalah yang diperolehi adalah seorang remaja perempuan berusia 16 tahun
dengan keluhan sesak nafas sejak 2 hari yang lalu, didahului batuk, mudah lelah, dan sering
berdebar-debar sejak 1 bulan yang lalu,sesak nafas meningkat setelah aktivitas fisik dan
membaik setelah pasien beristirahat atau tidur dengan 2-3 bantal kepala.

Anamnesis
Anamnesis merupakan suatu tindakan untuk mengenalpasti keluhan utama pasien
disamping beberapa keluhan samping. Anamnesis yang benar dapat membantu dokter untuk
menegakkan diagnosis yang tepat. Pada kasus pasien yang compos mentis ini, anamnesis dapat
dilakukan secara autoanamnesis. Bagi kasus ini, beberapa hal perlu diperhatikan saat anamnesis.
Yang pertama adalah menanyakan identitas pasien seperti nama, alamat, pekerjaan,
tanggal lahir, jenis kelamin agama dan sebagainya. Dalam kasus ini, pasiennya adalah seorang
remaja perempuan berusia 16 tahun. Identitas lain tidak disertakan. Seterusnya adalah
menanyakan keluhan utama dari pasien dan sejak kapan dirasakan keluhan itu. Pada pasien
dengan PJR, pasien datang dengan keluhan sesak nafas sejak 2 hari yang lalu. Keluhan sesak
didahului batuk, mudah lelah, dan sering berdebar-debar sejak 1 bulan yang lalu. Sesak nafas
meningkat setelah aktivitas fisik dan membaik setelah pasien beristirahat atau tidur dengan 2-3
bantal kepala. Keluhan-keluhan tersebut tidak disertai adanya demam. Pasien lahir spontan
ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir. Tidak ada riwayat sering mengalami
batuk-pilek, berat badan yang sulit naik, ataupun menetek yang hanya sebentar-sebentar. Namun,
menurut ibu saat kecil pasien sering sakit tenggorokan.
Selanjutnya dapat ditanyakan riwayat penyakit dahulu. Riwayat penyakit dahulu tidak
disertakan. Riwayat penyakit keluarga juga tidak disertakan. Antara faktor predisposisi lain yang
harus ditanyakan adalah riwayat persalinan, riwayat pemberian ASI, riwayat terpajan zat iritan
yang bermakna di tempat tinggal, riwayat sesak nafas pada keluarga, terdapat faktor predisposisi
pada masa bayi/anak, misalnya berat badan lahir rendah (BBLR), infeksi saluran nafas berulang,
lingkungan asap rokok dan polusi udara, batuk berulang dengan atau tanpa dahak sesak dengan
atau tanpa bunyi mengi. Anamnesis belumlah lengkap sehingga ianya didukung oleh
pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan lainnya.1
Pemeriksaan
Pemeriksaan harus dilakukan ke atas pasien bagi membantu menegakkan diagnosis
dengan tepat. Pemeriksaan yang tidak benar akan menyebabkan salah diagnosis dan akhirnya
dapat berakibat kepada salahnya pengobatan dan penatalaksanaan. Terdapat dua jenis periksaan
yang harus dilakukan oleh dokter yaitu pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.
3

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum pasien tampak sakit berat, sesak, gelisah dan
diaforetik namun tidak sianosis. Tanda-tanda vital pada pasien adalah frekuensi nadi 140x/menit,
frekuensi nafas 40x/menit, suhu 36,3 0C, pada thorax, ictus kordis tampak 2 jari lateral linea
midklavikula sinistra di ICS 6, suara nafas vesikuler dengan ronki basah halus pada kedua basal
paru, terdengar pansistolis murmur grade 3/6 di apex jantung dan diastolic murmur di ICS 2 linea
sternalis kanan. Pada foto thorak PA, CTR cor lebih dari 55%, cardiomegaly, terdapat gambaran
double contour di jantung kanan, aortic knob kecil, segmen pulmonal menonjol, RVH. Pada
pulmones, hilus melebar dan trachea lurus di tengah.
Inspeksi
o
o
o
o

Memerhatikan tanda sianosis pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa.
Distress pernafasan.
Inspeksi kelainan bentuk dada.
Memeriksa tanda-tanda edema.

Palpasi
o Melakukan palpasi acak dan terstruktur pada thoraks dan abdomen
o Melakukan palpasi ictus cordis
Perkusi
o Perkusi hanya dilakukan secara acak dan terstruktur.
o Perkusi batas jantung.
Auskultasi.
o Terdengar murmur pansistolik dan diastolik.

Pemeriksaan Penunjang
A. Pemeriksaan Laboratorium
Kultur tenggorok
Penemuan SGA pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala demam rematik
atau PJR terlihat. Organisme harus diisolasi sebelum terapi antibiotik diinisiasi. 5,6
Tes deteksi cepat antigen
Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen SGA dan memungkinkan diagnosis
faringitis streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien masih berada di ruang periksa.
Karena spesifitasnya lebih dari 95% tetapi sensitivitasnya hanya 60-90%, kultur tenggorok harus
dilakukan menambahkan hasil tes ini. 5,6
Antibodi Antistreptococcal
Gejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat puncaknya, oleh
karena itu, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasi infeksi SGA
sebelumnya. Peningkatan antibodi sangat berguna terutama untuk pasien dengan gejala klinis
yang hanya ada chorea. Titer antibbodi harus di cek interval 2 minggu untuk mendeteksi
kenaikan titer. 5,6
Tes antibodi terhadap antistreptococcal ekstraselular yang paling sering adalah
antistreptolisin

(ASO),

antideoxyribonuklease

(DNAse)

B,

antihyaluronidase,

antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-DNA. Tes antibodi untuk komponen selular
antigen SGA meliputi antistreptococcal polisaccharida, antiteichoic acid antibodi, dan anti Mprotein antibodi. 5,6
Secara umum, rasio antibodi terhadap antigen streptococcal ekstraselular meningkat
selama bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah itu menurun dalam 3-6 bulan sebelum
kembali ke kadar normal setelah 6-12 tahun. ASO memiliki titer puncak 2-3 minggu setelah

onset demam rematik dengan sensitivitas tes ini 80-85%. Anti DNAse B sedikit lebih sensitif
(90%) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut. 5,6
Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik dengan titer ASO
normal dan meningkat lebih awal dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer ASO selama
demam rematik. 5,6
Reaktan Fase Akut
C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah meningkat pada demam rematik
dikarenakan inflamasi yang terjadi. CRP dan laju endap darah memiliki sensitivitas yang tinggi
tetapi spesifsitas yang rendah. 5,6
B. Pemeriksaan Pencitraan
Rontgen Thoraks
Kardiomegali, kongesti paru, dan temuan lain yang sesuai dengan gagal jantung dapat
terlihat pada radiografi thoraks. Ketika pasien mengalami demam dan gangguan pernapasan,
radiografi thoraks membantu membedakan gagal jantung dengan pneumonia rematik.
Doppler-echocardiogram
Pada PJR akut, Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi
katup dan disfungsi ventrikel. Pada karditis ringan, Doppler membuktikan adanya regurgitasi
mitral selama fase akut penyakit yang menghilang dalam beberapa minggu sampai beberapa
bulan. Tetapi pasien dengan karditis sedang hingga berat memiliki mitral regurgitasi mitral atau
aorta persisten.6
Penemuan penting pada ekokardiografi regurgitasi mitral dari valvulitis reumatik akut
adalah dilatasi anula, elongasi dari korda tendinae menuju daun katup anterior dan jet regurgitasi
mitral mengarah posterolateral.6
Selama demam rematik akut, ventrikel kiri menjadi sering dilatasi dengan ejeksi fraksi
yang normal atau memendek. Oleh karena itu, beberapa kardiologis mempercayai insufisiensi
6

katup dari endokarditis adalah penyebab dominan dari gagal jantung pada demam rematik akut
daripada disfungsi miokardium, yang disebabkan miokarditis.6
Pada PJR kronik, ekokardiografi digunakan untuk melihat perkembangan progresivitas
dari stenosis katup dan membantu penentuan waktu intervensi bedah. Daun katup yang terkena
menjadi tebal secara difus, dengan fusi komisura dan korda tendinae. Terjadinya peningkatan
densitas echo dari katup mitral menandakan kalsifikasi.6
Gambar berikut memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral tipikal dilihat pada PJR:

Gambar 1: Insufisiensi Mitral LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right ventricle
Sumber: http://emedicine.medscape.com/article/891897-workup#a0720

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral pada
PJR, jet biru memanjang dari ventrikel kiri menuju atrium kiri. Jet ini secara tipikal mengarah ke
dinding lateral dan posterior.6
Gambar dibawah ini memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta tipikal dilihat pada
PJR.

Gambar 2: Insufisiensi Aorta LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right ventricle
Sumber: http://emedicine.medscape.com/article/891897-workup#a0720

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta pada
PJR, jet merah memanjang dari aorta menuju ventrikel kiri.6

Kateterisasi Jantung
Hal ini tidak diindikasikan pada PJR akut. Pada PJR kronik dilakukan untuk
mengevaluasi penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan ballon stetosis katup mitral.
Hal yang harus diperhatikan setelah prosedur ini adalah perdarahan, rasa nyeri, mual, dan
muntah, serta obsrtuksi arteri atau vena dari trombosis dan spasme. Komplikasi dapat meliputi
insufisiensi mitral setelah dilatasi ballon, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi vaskular. 6
C. Penemuan histologi
Penemuan patologi pada katup yang insufisiensi adalah adanya lesi veruka pada garis
penutupan. Badan Aschoff (perivaskular fokus-fokus dari eosinofilik kolagen, dikelilingi oleh
limfosit, plasma sel dan makrofag) ditemukan di perikardium, regio perivaskular dari
miokardium dan endokardium.6
Diagnosis Kerja: Penyakit Jantung Rematik (PJR)
Definisi
Penyakit jantung rematik adalah cacat jantung akibat demam rematik. Demam rematik
adalah suatu penyakit peradangan yang berkembang sebagai suatu komplikasi dari suatu infeksi

Streptococcus Beta Hemolitikus Group A di faring yang tidak mendapatkan pengobatan atau
mendapatkan pengobatan yang kurang adekuat.
Diagnosis Banding
1. Atrial Septal Defect (ASD)
Definisi:
ASD merupakan defek yang terjadi pada septum yang memisahkan atrium kiri dan atrium
kanan dan membenarkan aliran balik vena pulmonal dari atrium kiri ke atrium kanan.
Manifestasi klinis dan diagnosis:
Pada pemeriksaan boleh didapatkan pulsasi yang teraba pada arteri pulmoner dan kedengaran
bunyi klik ejeksi disebabkan perbesaran arteri pulmonal. Pada auskultasi didapatkan murmur
middiastolik pada linea sternalis bawah disebabkan peningkatan aliran katup tricuspid.
Regurgitasi mitral juga mungkin kedengaran. Pada umumnya ditemukan berat badan yang
normal. Bunyi jantung II terpisah luas pada inspirasi dan ekspirasi. Pada foto toraks ditemukan
atrium kanan menonjol dan pembesaran jantung ringan. Pada EKG pula ditemukan Right Bundle
Branch Blok (RBBB), deviasi sumbu QRS ke kanan dan pemanjangan PR interval.7
2. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Definisi:
PDA merupakan kelainan yang disebabkan terjadinya komunikasi antara aorta thoracic
desenden dengan pulmonari arteri yang diakibatkan oleh kegagalan fisiologis dari penutupan
ductus fetal. Sering ditemukan pada bayi premature dengan BBLR
Manifestasi Klinis dan Diagnosis:
Pasien PDA mungkin mengalami gagal jantung kongestif sehingga timbul gejala gagal
tumbuh dan takipnea. Saat beraktifitas ataupun ketika menyusu bagi bayi akan mengalami gejala
takikardi dan dyspnea. Pasien juga mungkin datang dengan keluhan diaphoresis. Pada PDA yang
moderate pasien mungkin datang dengan keluhan menangis yang kasar, batuk, infeksi saluran
respiratori bawah, atelectasis ataupun pneumonia. Pada kasus yang lebih berat didapatkan
sianosis yang tebatas pada ekstrimitas bawah. Pemeriksaan fisik ditemukan murmur machinery
garade 2 hingga 4 di ICS 2 LUSB atau di daerah infraklavikula. P2 juga akan mengeras ketika
terjadi hipertensi pulmonal.
3. Miokarditis
9

Definisi:
Miokarditis adalah penyakit inflamasi dari miokardium yang mempunyai banyak manifestasi
klinis.
Manifestasi Klinis dan Diagnosis:
Pasien dengan miokarditis biasanya datang dengan keluhan nyeri dada, demam,
berkeringat, menggigil dan dyspnea. Pada angiografi jantung, biasanya ditemukan curah jantung
yang menurun. Pada pemeriksaan darah lengkap, ditemukan lekositosis. Selain itu, terdapat
palpitasi dan boleh juga akhirnya menjadi gagal jantung.7

Epidemiologi
Baik pada negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi kulit (impetigo)
adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh grup A streptococci, yang merupakan bakteri
yang paling sering menyebabkan faringitis, dengan insidens puncak pada anak usia 5-15 tahun.
Faringitis streptokokal jarang terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan dan diantara orang tua.
Diperkirakan sebagian besar anak-anak mengalami 1 episode faringitis per tahun, dimana 1520% disebabkan oleh grup A streptococcus dan hampir 80% oleh virus patogen.3
Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25 tahun, paling
banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Insidens tertinggi terdapat pada anak usia
5-15 tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang berkembang dimana antibiotik tidak
secara rutin digunakan untuk pengobatan faringitis.
Penyakit jantung rematik (PJR), adalah penyebab utama stenosis mitral dengan 60%
stenosis mitral murni dengan riwayat demam rematik akut. Dengan insidens terjadi lebih sering
pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:1). Pada negara berkembang, penyakit ini memiliki
periode laten 20-40 tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini memerlukan
intervensi bedah. Pada gejala yang terbatas 0-15% survival rate tanpa terapi. Diperkirakan
seperlima dari pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi murni, 45%
memiliki stenosis dengan insufisiensi, 34% murni stenosis, dan 20% murni insufisiensi.

10

Etiologi

Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai

karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama pertumbuhannya.8

Toksin dan Enzim

Lebih dari 20 produk ekstraselular yang antigenik termasuk dalam grup A diantaranya
adalah sebagai berikut :
a. Streptokinase (Fibrinolisin) dihasilkan oleh banyak strain pada bakteri streptococcus beta
hemolitik grup A, mengakibatkan perubahan bentuk plasminogen pada plasma menjadi
plasmin yang merupakan enzim proteolitik yang mengurai fibrin dan protein lain.
b. Streptodornase: dapat melakukan depolimerisasi DNA.
c. Hyaluronidase: dapat memecah asam hialuronat yang merupakan substansi dasar pada
jaringan ikat, dengan tujuan menyebarkan mikroorganisme penyebab infeksi. Hyaluronidase
bersifat antigenik dan spesifik untuk setiap bakteri atau sumber jaringan.
d. Eksositosin piogenik: dihasilkan oleh bakteri streptococcus grup A. Terdapat tiga jenis
antigen berbeda dari streptococal pyogenic exotoxin: A, B, dan C. Eksotoksin A dihasilkan
dari streptococcus grup A yang membawa fase lisogenik dan merupakan supra antigen.
e. Disphosphopyridine nucleotidase: kemampuan untuk mematikan leukosit.
Patofisiologi
Demam rematik akut adalah penyakit akut inflamasi multisistim yang timbul
terlambat (beberapa minggu) merupakan suatu komplikasi non-supuratif dari faringitis yang
disebabkan oleh Streptococcus hemolitikus group A (SGA). Penyakit ini ditandai oleh keterlibatan
jantung, sendi, sistim saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit. Selain jantung, yang lainnya hanya
terlibat sementara dan ringan.9
Konsekuensi terpenting dari demam rematik adalah deformitas kronik katup jatung
dengan karakter utama pembentuk penyakit katup fibrotik (biasanya stenosis mitral) yang

11

menyebabkan disfungsi permanen dan berat terkadang fatal dan menimbulkan masalah jantung
dekade selanjutnya.3
Demam rematik akut
Terdapat 2 teori dari terjadinya demam rematik yang pertama adalah sitotoksik dan teori
imunologi. Teori sitotoksik menduga toksin dari SGA terlibat dalam patogeneins demam rematik
akut dan PJR. SGA memproduksi beberapa enzim yang sitotoksik terhadap sel jantung mamalia,
seperti streptolisin O, yang memiliki efek sitotoksik langsung pada sel mamalia pada kultur
jaringan. Namun demikian salah satu masalah utama adalah hipotesis sitotoksik tidak dapat
menjelaskan periode laten diantara faringitis SGA dan onset dari demam rematik akut.9
Patogenesis yang di mediasi imun pada demam rematik akut dan PJR diduga adanya
reaksi silang antara komponen SGA dan sel mamalia. Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh
karena adanya kemiripan molekul (molekul mimikri) antara protein M (subtipe 1,3,5,14,18,19
dan 24) dari SGA dengan antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.9,10
Penyakit Jantung Rematik (PJR)
Protein M pada SGA (M1,M5,M6, dan M19) bereaksi silang dengan glikoprotein pada
jantung seperti miosin dan tropomiosin, laminin dan endotelium.
Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler alfa-heliks koil
protein yang merupakan bagian dari struktur membran katup. Katup yang paling sering terkena
secara urutan mulai dari yang tersering adalah mitral, aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam
banyak kasus katup mitral diikuti 1 atau 3 katup lainnya.
Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati endotelium katup
diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan pelepasan TNF dan Interleukin.1
Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai jaringan yang
terutama dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan Aschoff. Badan Aschoff ini
terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T
terkadang plasma sel dan makrofag besar yang disebut sel Anitschkow, yang merupakan
patognomonik dari demam rematik. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah
12

dan nuklei sentral bulat-panjang dimana kromatin ditengah, ramping, seperti pita bergelombang
yang disebut caterpillar cell.
Selama fase akut, inflamasi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan pada ketiga lapisan
dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis.
Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous sehingga
diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya akan bersih tanpa sekule. Pada
miokarditis, badan Aschoff tersebar luas pada jaringan intersitial dan sering juga perivaskular.
Keterlibatan terus menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus inflamasi
menghasilkan nekrosis fibrinoid di dalam cusps atau sepanjang korda tendinae dimana terletak
vegetasi kecil berukuan 1-2 mm yang disebut veruka di sepanjang garis penutupan. Proyeksi
iregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada daerah erosi, berhubungan
dengan inflamasi yang terjadi dan degenerasi kolagen dan menyebabkan gangguan kecil fungsi
jantung.
Lesi subendokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang memulai
penebalan iregular disebut plak Mac Callum biasanya pada atrium kiri. PJR kronik memiliki
karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. Dalam partikel kecil, daun katup menjadi
menebal dan retraksi menyebabkan deformitas permanen. Perubahan anatomi yang utama pada
katup mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup, fusi komisural dan pemendekan, serta
penebalan dan fusi dari korda tendinae, membentuk seperti mulut ikan (fish-mouth defromity).
Pada penyakit kronis, katup mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain seperi aorta
mungkin secara klinis adalah yang paling penting.
Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat neovaskularisasi yang
mengurangi lapisan awal dan susunan daun katup avaskular. Badan Aschoff digantikan oleh
jaringan parut fibrosis sehingga bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada spesimen
jaringan autopsi dari pasien dengan PJR kronik.

13

Gambar 3: Penyakit Jantung Rematik Akut dan Kronik

Sumber: Robbins Basic Pathology ed.9
PJR Akut dan Kronik. Gambar A. Mitral valvulitis reumatik akut bertumpang tindih dengan PJR kronik. Veruka
terlihat sepanjang garis penutupan daun katup mitral (lihat tanda panah). Episode valvulitis sebelumnya
menyebabkan penebalan fibrous dan fusi korda tendinae. Gambar B. Tampilan mikroskop dari badan Aschoff pada
pasien dengan karditis rematik akut. Intersitium miokardium memiliki banyak sel inflamasi mononuklear meliputi
beberapa histiosit yang besar dengan nukleoli prominen dan histiosis binuklear prominen dan sentral nekrosis.
Gambar C dan D mitral stenosis dengan penebalan fibrous difu dan distorsi daun katup, fusi komisural ( lihat tanda
panah) dan penebalan pemendekan korda tendinae. Dilatasi nyata dari atrium kiri terlihat pada atrium kiri. Gambar
D Katup terbuka. Adanya neovaskularisasi pada anterior daun katup mitral (tanda panah). Gambar E spesimen dari
aorta stenosis reumatik, memperlihatkan penebalan dan distorsi dari cusps dengan fusi komisural.

PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis mitral (99% kasus ).
Dengan adanya stenosis mitral, atrium kiri berdilatasi secara progresif dan mungkin terdapat
trombus mural pada tepi atau sepanjang dinding. Kongestif paru yang lama memulai perubahan
vaskular paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel kanan. 9,10

14

Gambar 4: Patofisiologi Penyakit Jantung Rematik (PJR)

Sumber: Report of a WHO Expert Consultation. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease

15

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis pada pasien dengan penyakit jantung rematik termasuklah manifestasi
cardiac dan noncardiac demam rematik akut. Terdapat juga pasien yang akhirnya menunjukkan
manifestasi penyakit jantung rematiik kronik.
1. Manifestasi Jantung dari Demam Rematik Akut
Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua tersering dari
demam rematik akut (50%). Dalam kasus yang berat, pasien mengeluhkan kesulitan bernafas
(dispnea), nyeri dada ringan sampai sedang, nyeri dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea. 4,5
Pada pemeriksaan fisik, karditis terutama dideteksi dengan adanya murmur baru dan
takikardia diluar proporsi demam. Murmur baru atau berubah harus disadari untuk diagnostik
valvulitis rematik.
Beberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian
insufisiensi mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin cukup untuk diagnosis karditis
(walaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi). Manifestasi lain dari jantung dapat
meliputi gagal jantung dan perikarditis.
Murmur baru atau berubah
Murmur pada demam rematik akut secara tipikal dikarenakan insufisiensi katup. Murmur
berikut ini adalah yang paling sering ditemukan selama demam rematik akut:
a. Murmur pansistolik apikal: bernada tinggi, murmur dengan blowing quality dari mitral
regurgitasi yang beradiasi ke aksila kiri. Tidak dipengaruhi oleh respirasi dan posisi dengan
intensitas bervariasi tetapi grade 2/6 atau lebih besar. Mitral insufisiensi berhubungan dengan
disfungsi katup, korda dan muskulus papilaris
b. Murmur diastolik apikal (Carey-Coombs murmur): didengar pada karditis aktif dan
insufisiensi mitral yang berat. Mekanisme murmur ini ada stenosis mitral ketika volume yang
banyak dari aliran regurgitasi melewati katup mitral selama pengisian ventrikel. Terdengar
paling baik dengan stetoskop bell, dengan posisi pasien lateral kiri dan menahan nafas selama
ekspirasi
16

c. Murmur diastolik basal : diastolik awal (early diastolic) murmur dari regurgitasi aorta,
bernada tinggi, blowing, decrescendo dan terdengan paling baik sepanjang kanan atas dan kiri
tengan garis sternal setelah ekspirasi dalam dengan pasien duduk badan maju ke depan.5
Gagal Jantung Kongestif
Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau
miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal jantung meliputi takipnea,
ortopnea, distensi vena jugularis, rales, hepatomegali, ritme galop, edema dan pembengkakan
ekstremitas.
Perikarditis
Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub mengindikasinya adanya
perikarditis. Perkusi menjadi semakin redup pada jantung dan suara jantung yang bergumam,
konsisten dengan edusi pericardial.

2. Manifestasi Jantung dari Penyakit Jantung Rematik Kronik

Deformitas katup, tromboembolisme, anemia hemolitik jantung, dan aritmia artium
adalah manifestasi yang paling sering dari PJR kronik.
Insufisiensi Mitral
Gejala fisik bergantung kepada derajat keparahan, pada penyakit ringan, tanda gagal
jantung tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat holosistolik murmur yang
menjalar ke aksila.6 Pada insufisiensi mitral berat, tanda dari gagal jatung dapat terlihat, jantung
membesar. Suara jantung II mengeras pada hipertensi pulmonal, bunyi jantung III biasanya
menonjol. Terdengar holosistolik murmur, serta murmur pendek mid-diastolik yang bergemuruh.

Stenosis Mitral
17

Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. Derajat yang lebih berat dari obstruksi,
berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dyspnea Ketika hipertensi pulmonal telah terbentuk,
terjadi dilatasi ventrikel kanan yang menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional,
hepatomegali, asites, dan edema. Dapat terjadi hemoptisis sebagai penyebab dari rupturnya vena
bronkial atau pleurohilar. Dapat terjadi peningkatan JVP (Jugular Vena Pressure), penyakit katup
trikuspid atau hipertensi pulmonal berat pada penyakit yang berat.5
Pada penyakit yang ringan, ukuran hati normal, walaupun demkian kardiomegali sedang
biasa terjadi pada stenosis mitral berat. Pembesaran jantung dapat menjadi masif ketika fibrilasi
atrial dan gagal jantung terjadi tidak terduga.
Dengan adanya hipertensi pulmonal, komponen pulmonal dari bunyi jantung ke-2
mengeras. Terjadi pada 25% pasien dengan PJR kronik dan berasosiasi dengan insufisiensi mitral
pada 40% lainnya. Fibrosis progresif (penebalan dan kalsifikasi dari katup) terjadi dari waktu ke
waktu menyebabkan pembesaran atrium kiri.
Stetonis Aorta
Stenosis aorta dari PJR kronik secara tipikal berhubungan dengan insufisiensi aorta.
Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang katup menjadi kecil dengan
bentuk bulat atau segitiga. Pada auskultasi S 2 terdengar sendiri karena daun katup aorta yang
immobile dan tidak memproduksi suara penutupan aorta. Murmur sistolik dan diastolik dari
stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian bawah jantung. 10
Penatalaksanaan
Medikamentosa
Tatalaksana medis diarahkan untuk menghilangkan faringitis streptokokus grup A
faringitis (jika masih ada), menekan peradangan dari respon autoimun, dan memberikan
pengobatan suportif untuk gagal jantung kongestif.
1. Antibiotika

18

Penisilin V adalah obat pilihan untuk pengobatan faringitis streptokokus grup A. Obat ini
berfungsi menghambat biosintesis dinding sel mucopeptida. Untuk pasien anak, diberikan dosis
250 mg per oral sebanyak 2-3 kali sehari selama 10 hari. Untuk pasien dewasa, diberikan dosis
250 mg per oral sebanyak 4 kali sehari atau 500 mg per oral sebanyak 2 kali sehari selama 10
hari. Selain itu, untuk pasien yang alergi penisilin, dapat diberikan eritromisin. Untuk infeksi
ringan sampai sedang, diberikan 30-50 mg/kg/hari per oral sebanyak 2-4 kali sehari. Untuk
infeksi berat, diberikan 60-100 mg/kg/hari per oral sebanyak 2-4 kali sehari.11
2. Agen anti- inflamasi
Manifestasi demam rematik akut (termasuk karditis) biasanya merespon dengan cepat
terhadap terapi dengan agen anti-inflamasi. Aspirin, dalam dosis anti-inflamasi, adalah obat
pilihan. Aspirin juga disebut asam asetilsalisilat. Untuk pasien berusia 12 tahun ke bawah,
diberikan 10-15 mg per oral sebanyak 6 kali sehari. Untuk pasien berusia 12 tahun ke atas,
diberikan 325-650 mg per oral 4-6 kali sehari.
3. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors
Agen ini adalah inhibitor kompetitif dari ACE. Mereka mengurangi tingkat angiotensin II
dan dengan demikian menurunkan sekresi aldosteron. Termasuk obat ini adalah Enalapril.
Enalapril diindikasikan untuk pasien dengan regurgitasi mitral dan/ atau regurgitasi aorta.
Enalapril mencegah terjadinya konversi angiotensin I menjadi angiotensin II, suatu
vasokonstriktor kuat yang mengakibatkan meningkatnya tingkat renin plasma dan penurunan
sekresi aldosteron. Pada pasien dengan hipertensi, dosis yang diberikan pada awal pengobatan
adalah 0.08 mg/kg/hari per oral. Dosis ini boleh ditingkatkan sesuai dengan tekanan darah tetapi
harus tidak melebihi 40mg/hari.

Non Medikamentosa

19

1. Operasi
Ketika gagal jantung menetap atau memburuk setelah terapi medis yang agresif untuk
penyakit jantung rematik akut, operasi untuk mengurangkan insufisiensi katup dapat
menyelamatkan nyawa. Empat puluh persen pasien dengan penyakit jantung rematik akut
kemudian pada akhirnya menderita stenosis mitral. Pada pasien dengan stenosis kritis,
valvulotomi mitral, percutaneous balloon valvuloplasty atau penggantian katup mitral dapat
diindikasikan.
2. Diet
Diet harus bergizi dan tanpa pembatasan kecuali pada pasien dengan gagal jantung
kongestif. Pada pasien ini, cairan dan asupan natrium harus dibatasi. Suplemen kalium mungkin
diperlukan jika steroid atau diuretik digunakan.11
Komplikasi

Komplikasi potensial meliputi gagal jantung dari insufisiensi katup (rematik karditis
akut) atau stenosis (rematik karditis kronik). Komplikasi jantung meliputi aritmia atrial, edema
pulmonal, emboli pulmonal berulang, endokarditis infeksi, pembentukan trombus intrajantung,
dan emboli sistemik.12
Prognosis

Manifestasi demam rematik akut mereda dalam 12 minggu pada 80% pasien dan
berpanjangan anjang menjadi 15 minggu pada sisanya. Demam rematik adalah penyebab
kematian utama pada pasien berusia 5-20 tahun di Amerika Serikat 100 tahun yang lalu, dengan
8-30% karena karditis dan valvulitis tetapi menurun menjadi 4% pada tahun 1930-an. Dengan
berkembangnya antibiotik pada tahun 1960-an mortality rate menurun sampai hampir 0% dan 110% di negara berkembang. Penyakit katup kronik juga mengalami perbaikan 60-70% pada
pasien sebelum masa antibiotik dan menurun menjadi 9-39% setelah penisilin dikembangkan.
20

Secara umum, insidens residual PJR dalam 10 tahun adalah 34% pasien tanpa
kekambuhan tetapi 60% pasien dengan kekambuhan demam rematik. Hilangnya murmur dalam
5 tahun terjadi pada 50% pasien. Pasien mengalami abnormalitas katup 19 tahun setelah episode
demam rematik. Oleh sebab itu, pencegahan kekambuhan demam rematik adalah jelas sangat
penting. 13,14
Kesimpulan
Seorang remaja perempuan berusia 16 tahun dengan keluhan sesak nafas sejak 2 hari
yang lalu, didahului batuk, mudah lelah, dan sering berdebar-debar sejak 1 bulan yang lalu,sesak
nafas meningkat setelah aktivitas fisik dan membaik setelah pasien beristirahat atau tidur dengan
2-3 bantal kepala menderita penyakit jantung rematik. Hipotesis diterima.

Daftar Pustaka
______________________________________________-

21

1. Burke AP, Butanny J. Articles : Pathology of Rheumatic Heart Disease. Updated

September 9th, 2013. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1962779overview. Accessed at September 24th 2014.
2. Brooks GF, Butel JS, Morse SA.Jawetz,Melnick, & Alderbergs Medical Microbiology
25th ed. . New york : McGraw-Hill.2010 :207-14.
3. Report of a WHO Expert Consultation. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease
4. Kumar et al. Robbins Basic Pathology. 9th ed. UK:Elsevier;2013.hal. 391 - 92
5. Gerber MA. Chapter 182. Rheumatic Fever. In :Kleigman RM, Behrman RE, Jenson
HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. UK : Elsevier;2007.p920 925;
1626 - 1628
6. Chin TK, Chin EM, Siddiqui T, Sundell AK. Article : Pediatric Rheumatic Heart Disease.
Updated May 30th 2012. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/891897overview#showall. Accesed at : September 24th 2014.
7. Remenyi B. WHF Echocardiogphisc Criteria for Rheumatic Heart Disease allow for
Reproducible

Diagnosis

World-wide.Available

at:

http://livestreamsa.co.za/wcpccs/presentations/files/WCPCCS/2013-02-20/Ballroom
%20West/10-50-00_Remenyi_Bo/Remenyi%20WHF%20echo%20criteria
%20validation.pdf. Accessed at September 24th 2014
8. Gerber, M.A., et.al. : Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of
Acute Streptococcal Pharyngitis, Circulation. 2009;119:1541-1551
9. AHA. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992
update. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the
Council. on Cardiovascular Disease in the Young, the American Heart Association;JAMA
1992 Oct 21; 268(15):2069-73.
10. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines
from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association
Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Committee, Council on
Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on
Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research
Interdisciplinary Working Group. J Am Dent Assoc. Jan 2008;139 Suppl:3S-24S.
11. Treatment of Rheumatic Heart Disease. Updated September 9 th, 2013. Available at
http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview. Accessed at September 24th
2014.

22

12. Complications of Rheumatic Heart Disease. Updated September 9 th, 2013. Available at
http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview. Accessed at September 24th
2014.
13. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines
from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association
Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on
Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on
Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research
Interdisciplinary Working Group. Circulation. Oct 9 2007;116(15):1736-54.
14. Yakub MA, Dillon J, Krishna Moorthy PS, Pau KK, Nordin MN. Is rheumatic aetiology a
predictor of poor outcome in the current era of mitral valve repair? Contemporary longterm results of mitral valve repair in rheumatic heart disease. Eur J Cardiothorac Surg.
Oct 2013;44(4):673-81.

23