”? BMA Méaital www. hebmafever.comsniversité de médecine Module d'hématologie DA. ELMESTARI THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE DEFINITION : Crest un syndrome myéloprolifératf chronique prédominant sur la lignée mégecaryocytalrel et se traduisant par une augmentation chronique du taux de plaquettes au-deta de 600.000/mm3, Elle partage les caractéristiques des SMP & savoir tteinte d'une cellule souche trés primitive, proliferation sans blocage de maturation, possbilité de myelofibrose et évolution vers la leucémie sigue. EPIDEMIOLOGIE : ‘© Fréquence : affection fréquente mais mal recensée. Age: sevoit tout dge avec un pic de fréquence vers 30 ans et entre 50 et 60 ans 1. Gircor de découverte + ‘= Décowverte fortuite au cours d'un hémogramme «© Aucours d'une complication : thrombose artérielle ou veineuse, syndrome hémorragique cutané, muqueux ou viscéral. Manifestations d’ischémie transitot 2. _Exaien clinique : ‘© Splénomégalie modérée et inconstante ‘« _Erythromélalgles: douleur et rougeur des extrémités des mains et des leds « Paresthésies des paumes et des plantes avec céphalées, vertiges, acouphénes, amaurose ou diplople fugace. ‘+ Syndrome hémorragique lig 8 une thrombopathie "DIAGNOSTIC BIOLOGIOUE: ‘© Hémogramme - thombocytose 2 600.000/mm3 “Taux dhb normal “Hyperleucocytose modérée & polynuciéose neutrophile sans myélémie ni éosinophilieni basophilic, + Bigpsie médullaire : non indispensable au diagnostic. Elle montrerait une moelle riche avec hyperplasie de la lignée mégacaryocytaie.l et inconstamment une myelofibrose modérée. + carvotype non indispensable au diagnostic. ine montre pas de chromosome Philadelphie mals peut retrouver des anomalies cytogénétiques non spécfiques. «© Biologie moléculaire :transerit bcr-abl négatif Etude de Phémostase :retrouve une thrombopathie. ‘1. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: Le diagnostic de thrombocytémie essentielle est un diagnostic d'exclusion .On doit Gliminer avant de le retenir: '«_Fausses thrombocytoses au cours des grandes microcytoses{les GR microcytaires sont comptés comme des plaquettes par certains automates). + Hyperplaquettoses secondaires : “4 un sd inflammatoire : contexte clinique, vs accélérée, CRP élevée, hyperfibrinémie, hypera2 globulinémie, fer sérique bas ou férritingmie normale ou élevée. -Carence en fer “Splénectomie ou asplénie: la thrombocytose est régressive en 1.8.2 mois - Hémorragie sigue aresthésies, céphalées, vertiges, Erythromélalgles+ Autres Sd myéloprotifératifs “UMC : hyperleucocytose, myélémie, Présence du chromosome Philadelphie au caryotype et du transcit ber. abl ala biologie moléculaire 'SPMG myéloide : splénomégalie volumineuse, erythromyélémie, myelofibrose & la PRO. Polyelobulie de vaquez: signes d’hyperviscosité, élévation de hb, ht et GR, VET élevé. EVOLUTION FT-COMPLICATIONS “Thromboses : artérielles ou veineuses -Hémorragies ¥évolution 8 long terme peut se faire vers une myelofibrose, une polyglobulie,rarement vers une leucémie algue. TRAITEMENT 2% BUTS:-Diminuer le lsque des complications thrombotiques et diminuer les complications & long terme. b. Movens -Antiagrégant plaquettaire pour prévenir les thromboses : Aspirine 100mg/] en sachet “Monochimiothérapie type HYDREA (gélule 500mg) & raison de 20 8 30 mg/ke/i & adapter en fonction du {aux de plaquettes, ou bien de type PIPOBROMAN (VERCYTEcp SOmg) 8 raison de 28 3 cp/} Ces traitements sont leucémogne -Interféron a recombinant : non leucémogéne ~Anagrélide(Xagrid) : a une action spécfique sur a ligiée mégacaryocytaire.l est utilisé en cas d'échec ou d'intolérance 8 la monochimiothérapie.