ENCEFALOPATIA HIPOXICO - ISQUEMICA

La encefalopata hipxico-isqumica (EHI) es el sndrome producido por

la disminucin del aporte de oxgeno o la reduccin mantenida del flujo
sanguneo cerebral al encfalo. Puede ser provocada por una hipoxemia
sistmica (asfixia, insuficiencia respiratoria), una alteracin en el
transporte del oxigeno (anemia aguda, intoxicacin por monxido de
carbono) o una reduccin del flujo sanguneo cerebral global (paro
cardaco).
La insuficiencia circulatoria produce hipoventilacin e inversamente la
hipoxemia disminuye la contractibilidad cardaca, por lo que
frecuentemente la hipoperfusin y la hipoxemia se presentan asociadas,
reflejando su naturaleza dual. Situaciones especiales son la hipoxia
intracelular debido a la intoxicacin por cianuro (hipoxia histotxica) y la
insuficiencia placentaria en la asfixia perinatal.

ETIOPATOGENIA
El encfalo constituye aproximadamente el 2% del peso corporal, y
consume el 20% del gasto cardaco, el 60% de la glucosa y el 20% del
oxgeno, por otro lado, las clulas de la corteza cerebral (que son el 20%
de la masa enceflica) consumen el 75% de los requerimientos
metablicos enceflicos. Adems, la capacidad para extraer ms
oxigeno es slo de un 40%, comparado con el 80% de otros tejidos. Por
lo tanto, una detencin del flujo sanguneo cerebral por ms de 6 a 8
segundos, provoca la prdida inmediata de la conciencia, si este se
restablece rpidamente, la conciencia se recupera en segundos a
minutos. Si la hipoxia-isquemia se mantiene por ms de cinco minutos,
se produce dao neuronal en las estructuras ms sensibles.
El dao celular en la Encefalopata Hipxico Isqumica es multifactorial
y su intensidad depender de factores como: la edad, grado de hipoxia e
hipoperfusin, glicemia, pH sanguneo y duracin de la anoxia. Durante
perodos de isquemia menores a 5 minutos, mueren slo neuronas
susceptibles del hipocampo (zonas CA1 y CA 4-6) y clulas de Purkinje
en el cerebelo. Ante una anoxia ms prolongada, se pueden producir
distintos tipos de compromiso neuropatolgico como necrosis de la capa
media de la corteza cerebral (capas 3, 5 y 6), ncleo amigdalino y
ganglios basales.
La causa mas comn es el paro cardirespiratorio.

EVALUACIN CLNICA
Entre los antecedentes clnicos se deben considerar las patologas
mdicas, la causa del paro cardiorespiratorio, duracin y tipo de
reanimacin, drogas empleadas, y en especial si hubo uso de frmacos
sedantes.
El examen general es siempre importante en el examen neurolgico,
debe ser detallado, por ejemplo, pulsos ausentes o disminuidos en las
extremidades son propios de pacientes vasculopatas, lo que podra
explicar infartos limtrofes en pacientes con isquemia global transitoria.
Nivel de conciencia: escala de Glasgow
Reflejos de troncoencfalo: Deben examinarse los reflejos corneal,
oculoceflicos, oculovestibulares y fotomotor. Este ltimo es
fundamental para determinar el pronstico de estos pacientes.
Inmediatamente despus de la recuperacin de un PCR la ausencia de
reflejo fotomotor NO es signo de mal pronstico, en cambio, su
presencia S lo es de buen pronstico. Si persiste la ausencia del reflejo
fotomotor 12 horas despus del paro cardiorespiratorio pasa a ser un
signo de mal pronstico.
Respuesta motora: Se debe diferenciar las respuestas motoras:
localizatoria, de retirada, rigidez de descerebracin o decorticacin, o la
ausencia de respuesta.
Movimientos involuntarios: Se debe buscar activamente la presencia
de automatismos de troncoencfalo (parpadeo, deglucin, tos, etc.),
mioclonas y nistagmus. Su presencia sugiere indemnidad del
troncoencfalo. El parpadeo, las mioclonas y el nistagmus pueden
observarse en pacientes en status epilptico no convulsivo. Se ha
descrito un movimiento ocular conjugado involuntario y caracterstico de
la EHI, el "dipping ocular", consiste en la desviacin vertical extrema de
la mirada descendente que se mantiene por varios segundos para luego
regresar rpidamente a la posicin neutra.
SNDROMES CLNICOS
I. Dficit neurolgico leve o transitorio: Episodios breves de hipoxiaisquemia pueden provocar una encefalopata transitoria, generalmente
precedida de un coma de pocas horas de duracin (< 12 horas). Algunos

sntomas residuales son confusin y amnesia que pueden llegar a

persistir.
La
amnesia
habitualmente
dura
horas
a
das.
Su
base
anatomopatolgica es un dao permanente del hipocampo, y se
presenta en quienes han persistido en coma por ms de 24 horas.
II. Dao enceflico global
Muerte enceflica: Si la anoxia es muy intensa, mueren todas las
neuronas, provocando la muerte enceflica. Slo un 5% de los pacientes
recuperados de un PCR evolucionan a un estado de muerte enceflica.
Coma de tallo enceflico: Corresponde a un paciente en coma con
escasos reflejos de tallo enceflico. Habitualmente no ventila
espontneamente y su patrn de respuesta motora no es mejor que una
decorticacin o descerebracin. Su pronstico es malo, el paciente
fallece o evoluciona a un estado vegetativo.
Coma bi-hemisfrico: Se refiere a un paciente en coma con reflejos de
tallo enceflico conservados e incluso hiperactivos. Su respuesta motora
es indiferente o de descerebracin.
III. Dao cerebral focal
Infarto limtrofe anterior: Se produce en pacientes que han sufrido una
hipotensin arterial intensa y prolongada, habitualmente asociada a una
estenosis carotidea significativa. Los infartos se localizan en los
territorios limtrofes entre la arteria cerebral media y cerebral anterior.
Las reas del homnculo motor ms afectadas son los hombros y brazos.
Clnicamente se manifiesta por un paraparesia bi-braquial proximal, los
pacientes presentan una incapacidad para movilizar los hombros, con
movilidad conservada de antebrazos y manos. La asimetra en el grado
de enfermedad carotidea y la presencia de lesiones vasculares previas,
pueden explicar las variantes clnicas de este sndrome.
Infarto limtrofe posterior: Se produce en pacientes que han sufrido una
hipotensin arterial intensa y prolongada, afecta el territorio limtrofe
entre la arteria cerebral media y posterior. Se ha sugerido que esta zona
es la ms sensible a la hipotensin arterial debido a su mayor lejana del
corazn. Patolgicamente lo que se produce es una desconexin de la
corteza visual primaria (lbulo occipital), de centros ms anteriores que
controlan la oculomotilidad. Clnicamente se manifiesta por lo que se
conoce como el "Sndrome de Balint", que se caracteriza por la
incapacidad de reconocer dos objetos mostrados simultneamente
(asimultagnosia), incoordinacin ojo-mano (ataxia ptica) y la

incapacidad de dirigir la mirada hacia donde se desea (apraxia de la

mirada). Tambin se ha descrito ceguera cortical secundaria a un
extenso infarto de ambos lbulos occipitales
Mioclonas post anoxia: Se observan generalmente en pacientes con
dao enceflico global y se clasifican en tres grupos :
1. Status epilptico mioclnico: Consiste en Mioclonas multifocales y
sostenidas, aparecen en un paciente en coma durante las primeras
horas del PCR. Pueden ser evocadas con estmulos tctil, doloroso o
auditivo. Su persistencia por ms de 30 minutos es de mal pronstico.
2. Mioclonas multifocales: Son de menor amplitud que las por status
epilptico mioclnico, son multifocales y no tienen un correlato en el
EEG. Se han vinculado a inestabilidad hemodinmica e hipotensin
arterial con una reduccin de la presin de perfusin cerebral. Tambin
es de mal pronstico.
3. Mioclonas de Lance-Adams: Aparecen das despus del PCR, se
evocan al solicitar una postura al paciente, por ejemplo, mantener
elevadas ambas extremidades superiores. Frecuentemente se acompaa
de ataxia de la marcha. Su pronstico es variable, pueden recuperarse
en das a meses o permanecer, invalidando al paciente.
Otros: Se ha descrito un sndrome extrapiramidal similar al
parkinsonismo en pacientes que han sufrido una intoxicacin por
monxido de carbono, puede observarse aislado o asociado a otras
secuelas neurolgicas, se ha reportado una buena respuesta a L-Dopa.
Si bien las clulas de Purkinje del cerebelo son particularmente sensibles
a la hipoxia-isquemia, su correlato clnico es infrecuente. Se ha
postulado que los sntomas secundarios a una disfuncin cortical difusa
probablemente ocultan sus manifestaciones clnicas.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

RESONANCIA MAGANETICA (RM)

ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)

MARCADORES BIOQUIMICOS.

TRATAMIENTO
Las medidas generales son el aspecto ms importante en el tratamiento
del paciente con EHI. Se debe realizar un manejo adecuado de la
patologa de base (infarto miocrdico, arritmias e hipotensin arterial), y
prevenir las complicaciones mdicas (trombosis venosa profunda,
neumona, infeccin urinaria, etc.).
Presin arterial: Evitar la hipotensin arterial para preservar una presin
de perfusin cerebral adecuada en las reas de penumbra.
Temperatura corporal: Un trabajo prospectivo, con pacientes
recuperados de un PCR, mostr que por cada grado Celsius, sobre 37C,
se duplicaba la probabilidad de tener mal pronstico neurolgico. As, se
recomienda mantener la temperatura corporal bajo este valor.
Glicemia: El manejo de la glicemia tambin es objeto de controversia. En
general, se ha observado en modelos animales y clnicos, que a mayor
glicemia al momento del PCR, peor pronstico neurolgico. Por lo tanto,
se recomienda evitar soluciones glucosadas en el perodo inmediato al
PCR.
Gases arteriales: Mltiples estudios han mostrado que la reactividad
cerebrovascular a los cambios en la concentracin plasmtica de dixido
de carbono (CO2) arterial se conserva en pacientes resucitados de un
PCR. Por lo tanto, es recomendable mantener concentraciones arteriales
de oxigeno y dixido de carbono en rango normal. El exceso de O2
puede aumentar los radicales libres. La hipocapnea reduce el FSC y la
hipercapnea aumenta la presin intracraneana.
Convulsiones: Se presentan hasta en un 50% de los pacientes con EHI.
Deben tratarse oportunamente, dado que el status epilptico puede, por
s mismo, provocar dao anxico permanente. Para las mioclonas
postanxicas se sugiere el uso de clonazepam intravenoso (0,5 a 2 mg
c/8-12 h) o cido valproico en jarabe por la sonda nasoenteral (500 mg
c/8h). Recientemente se ha descrito la utilidad del levetiracetam en tres
pacientes con mioclonus de accin postanxico. No se recomienda el uso
profilctico de anticonvulsivantes.
Hipertensin intracraneana (HIC): Debido a edema cerebral, hasta un
30% de los pacientes con EHI presentan HIC. Caractersticamente, es
refractario a las medidas habituales de tratamiento y es reflejo de un
dao anxico cerebral masivo e intenso. Por lo tanto, el monitoreo de la
PIC no es una prctica habitual y se realiza slo en pacientes muy
seleccionados (jvenes y con pronstico clnico favorable).

ENCEFALOPATIA METABOLICA
Comprende aquellos procesos en los que el sistema nervioso central
(SNC) o perifrico (SNP) se afecta como consecuencia de una falla
congnita del metabolismo (ECM): metabolismo intermediario
(aminoacidopatas, acidurias orgnicas, trastornos del ciclo de la urea e
intolerancia a los azcares), enfermedades lisosomales (esfingolipidosis,
glucoproteinosis, mucopolisacaridosis), trastornos peroxisomales y lo
trastornos en la produccin de energa (glucogenosis), defectos en la
oxidacin de los cidos grasos y enfermedades mitocondriales.
Se produce por un dficit o falla enzimtica enzimtica, especifico que
induce a un fallo en la secuencia bioqumica. En la mayor parte de las
encefalopatas metablicas es posible reconocer el enzima afectado, su
nivel de actividad y en muchos procesos, la mutacin responsable en el
ADN.
PATOGENIA
Al interrumpirse la reaccin metablica puede producirse alguno de los
siguientes procesos: acumulo en el medio interno de metabolitostxicos
para el sistema nervioso, acumulo intracelular de productos no
metabolizados, carencia de produccin de otros metabolitos necesarios,
falta de produccin de energa celular o anomalas en el metabolismo de
los neurotransmisores.
CLNICA
Es muy variable y va a depender del tipo de ECM de que se trate3. En
ocasiones la afectacin del sistema nervioso puede ser aislada o puede
tener lugar nicamente en fases iniciales del proceso. En otras ocasiones
se asocia a otras manifestaciones clnicas extraneurolgicas (piel, pelo,
hgado, ojos, huesos, corazn)
La edad de presentacin puede variar y aunque su incidencia es ms
elevada en el periodo neonatal, no es infrecuente que debuten en
periodos muy posteriores. Su presentacin suele ser aguda, intermitente
o de forma lentamente progresiva.
Formas de presentacin
En el periodo neonatal se sospechar un ECM cuando el neonato
presente de forma no justificada (hipoxia, infeccin o hemorragia
cerebral, patologa cardiopulmonar) signos tales como irritabilidad,
letargia o coma, rechazo del alimento o vmitos, convulsiones,
hipotona/hipertona, respiracin irregular o taquipnea. Antecedentes
familiares de muertes inexplicadas en neonatos o lactantes o la
existencia de consanguinidad en los padres deben ser datos de
sospecha as como tambin la aparicin de estos sntomas o su
empeoramiento tras la ingesta de alimento. En los dos primeros das de
vida suelen debutar los trastornos del ciclo de la urea, ciertos defectos
de la -oxidacin y la deficiencia de piruvato deshidrogenasa; entre el 2

y 4 da las acidurias orgnicas y entre el 5 y 10 da la enfermedad de

la orina con olor a jarabe de arce y las aminoacidopatas.
Alteracin del nivel de conciencia. Suele estar precedido de una fase
de irritabilidad o estupor. Puede presentarse en forma de episodios
intermitentes de alteracin del nivel de conciencia, aislada o asociada a
ataxia y vmitos, de 2-4 das de duracin, a veces en relacin con fiebre
u otros procesos intercurrentes.
Sndrome de Reye.
Crisis convulsivas, habitualmente clnicas y/o mioclnicas
generalizadas, constantes y resistentes al tratamiento anticonvulsivo.
Son numerosas las entidades que producen crisis incluidos el sndrome
de DeVivo, errores del metabolismo de los neurotransmisores, serina,
creatina, folatos, biotina y purinas.
Retraso psicomotor, habitualmente asociado a crisis y alteraciones
motoras y del tono muscular. El retraso suele ser global afectando a
todas las esferas del desarrollo. Retraso aislado del lenguaje, tambin
puede observarse.
Alteraciones de la conducta (autismo, agresividad, irritabilidad).
Regresin psicomotriz en un nio previamente normal. Puede
predominar el deterioro mental, crisis o ceguera en los ECM con acumulo
lisosomal y las alteraciones motrices, del tono y del movimiento en los
procesos desmielinizantes.
Trastornos de vas motoras. Espasticidad o hipotona central.
Hemipleja aguda. Ataxia aguda o progresiva.
Manifestaciones extrapiramidales (coreoatetosis, distona).
Afectacin de la neurona motora, nervios perifricos y msculo.
Alteraciones en los movimientos oculares y la visin.
DIAGNSTICO
Debe sospecharse en todo nio con alguno de los siguientes cuadros:
Deterioro neurolgico progresivo o esttico de causa no aclarada.
Cuadro neurolgico agudo con afectacin de la conciencia, vmitos y
crisis.
Epilepsia resistente de causa no determinada.
Retraso madurativo o alteracin de las funciones cognitivas asociado a
hepato-esplenomegalia, facciones toscas, hipoacusia, cifoescoliosis,
insuficiencia cardiaca, dificultad para la marcha, ataxia y alteraciones de
la conducta.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Encefalopata hipxico-isqumica, patologa pulmonar, intoxicaciones
incluido sndrome de Munchausen, procesos infecciosos (sepsis,
meningoencefalitis).
Enfermedades extrapiramidales de causa no metablica

Encefalopatas
estticas
(malformaciones,
postinfecciosas,
posthipxicas).

 Procesos heredodegenerativos del S.N. perifrico de base gentica no

metablica.

EXAMEN CLNICO
Bsicamente va a depender del trastorno metablico concreto por lo que
la exploracin neurolgica puede mostrar una gran variabilidad dado
que suelen afectarse tanto el SNC como el SNP. La afectacin suele ser
global y simtrica. El examen de fondo de ojo es fundamental para
descartar degeneracin retiniana (mancha rojo cereza, etc.)
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
En el recin nacido: la sospecha de un ECM precisa el estudio urgente
de:
Orina: olor, cuerpos cetnicos, sustancias reductoras, pH, sulfitos,
aminocidos y cidos orgnicos.
Sangre: hemograma, funcin heptica, pH y gases, electrolitos, anion
gap, glucosa, amonio, lactato y piruvato, cido 3-OH butrico,
acetocidos, cido rico, carnitina, acilcarnitina, glicina y aminocidos.
LCR: protenas, glucosa, recuento celular, lactato, aminocidos, cidos
orgnicos y metabolitos de monoaminas, GABA, aminas bigenas y
pterinas.
Recoger muestras para su envo a un laboratorio especializado en el
diagnstico de ECM . Previamente es importante ponerse en contacto
con el laboratorio, el cual nos aconsejar el tipo de muestra y la forma
ms conveniente de envo. Existen centros de referencia de alta calidad
especializados en ECM*.
En el nio mayor: Adems de los estudios anteriores en orina, sangre y
LCR, especialmente si el proceso es agudo o intermitente, ser necesario
realizar segn la sospecha clnica alguna de los siguientes test:
Radiologa de esqueleto; Ecografa renal, cardiaca y heptica.
Neuroimagen
(TAC,
resonancia
magntica
convencional
y
espectroscpica).
Cromatografa de aminocidos en sangre, orina y L.C.R.
Pruebas de sobrecarga o de ayuno, dependiendo del proceso
(alteracin del ciclo de la urea, enfermedades mitocondriales, forma
intermitente del jarabe de arce).
Determinacin de carnitina libre y esterificada y acilcarnitinas sricas y
urinarias en sospecha de defectos de la -oxidacin y acidurias
orgnicas.
cido lctico y pirvico en sangre (y ocasionalmente en LCR) en la
sospecha de una acidosis lctica o una enfermedad mitocondrial. Una

proporcin entre ambos superior a 25 es sugestiva de una alteracin en

la cadena respiratoria mitocondrial.
cidos grasos de cadena larga en sangre as como cidos fitnico,
pipeclico y plasmalgenos de los hemates con la sospecha de procesos
peroxisomales.
Oligosacridos, sulftidos y mucopolisacridos en orina (queratn,
dermatn y heparn sulfato) en la sospecha de enfermedades
lisosomales.
Sialotransferrina srica en la sospecha del sndrome de glicoprotenas
deficientes en carbohidratos.
cido rico en sangre y orina en los trastornos de las purinas y
pirimidinas.
Exploracin oftalmolgica (crnea, fondo de ojo).
Estudios histopatolgicos (biopsia de piel, hgado, mdula sea, nervio
perifrico).
Estudio del dficit enzimtico especfico a travs de cultivo de
fibroblastos, leucocitos, tejido heptico o vellosidad intestinal en
dependencia del proceso.
Tambin ser necesario realizar estudio de gentica molecular del
paciente y portadores.
EVOLUCIN
Va a depender de la enfermedad concreta. En las enfermedades
lisosomales de depsito y en las leucodistrofias el curso ser progresivo.
En las enfermedades mitocondriales es variable aunque el pronstico
final no es bueno. El diagnstico y tratamiento precoz en los trastornos
del metabolismo intermediario condicionan una evolucin favorable.
TRATAMIENTO
En los trastornos del metabolismo intermediario la descompensacin
metablica aguda debe ser rpidamente corregida y debe iniciarse antes
incluso de conocer el diagnstico especfico. En este sentido, sin
menoscabo del traslado del paciente a una unidad especializada en esta
patologa, ser necesario:
Suspender alimentacin oral de toda ingesta proteica. Ms tarde iniciar
una dieta con alto aporte energtico (dextrinomaltosa, grasas)
restringiendo la ingesta proteica a 1,4 gr/100 Kcal
Correccin de la acidosis y del balance hidroelectroltico con alto
aporte de lquidos en sospecha de una acidemia orgnica y cobertura de
las necesidades basales en hiperamoniemias que producen edema
cerebral que habr que tratar.
Apoyo cardio-respiratorio. Tratamiento enrgico de factores de estrs
(infeccin, etc)

 Infusin endovenosa de glucosa al 10% (10-15 mg/Kg/min) combinada

con insulina rpida (0,05-0,2 U/Kg/h manteniendo cifras de glucemia alta
( >120 mg/dl)
Eliminacin del txico (dilisis peritoneal o especialmente
hemodilisis)
Vitaminas y cofactores para estimular cualquier actividad enzimtica
residual.
Tratamiento metablico de mantenimiento: Requiere de
la
colaboracin de un especialista en nutricin. Ser necesario suprimir o
limitar a cantidades muy precisas el sustrato cuya va metablica est
afectada (galactosa en la galactosemia; fructosa, sorbitol y sacarosa en
la fructosemia; fenilalanina en la fenilcetonuria; leucina, isoleucina y
valina en el jarabe de arce, etc). Junto a ello, cada proceso va a requerir
suplementos farmacolgicos
Tratamiento sintomtico: fisioterapia, antiepilpticos, antiespsticos,
etc.
Terapia enzimtica.
ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
Se distingue por una triada clsica de estado confusional, compromiso
de movimientos oculares y ataxia. Este cuadro puede desarrollarse en
ausencia de sntomas oculares, existe un compromiso para la retencin
de nuevas informaciones o amnesia global transitoria probablemente
por dao de las neuronas que contienen norepinefrina que se proyectan
del mesencfalo y diensefalo y mejoran tras la administracin de un
agonista alfaadrenergico.
Estas alteraciones responden a la
administracin de tiamina, sin embargo la ataxia y el nistagmus pueden
persistir por dos aos.
Esta encefalopata al parecer es de carcter hereditario.
El flujo
sanguneo, el consumo de oxigeno y de glucosa esta marcadamente
disminuidos persistiendo aun semanas despus de un episodio de
Encefalopata de Wernicke. Los hallazgos de anatoma patologca, en
pacientes que mueren por EW son: lesiones simetricas en las regiones
paraventriculares del talamo e hipotlamo, cuerpos mamilares, regin
gris periacueductal del mesencfalo; techo del cuarto ventrculo, nucleo
motor dorsal del vago, nucleo vestibular y vermis. El tratamiento de la
EW es una emergencia medica, la cual demanda una administracin
rpida de tiamina, que previene y revierte la enfermedad.
ENCEFALOPATIA PANCREATICA
Ocurre en la pancreatitis aguda, con agitancion psicomotora, confusin,
alucinaciones, estupor, rigidez, cuadriparesia y coma. Se ha descrito
mielinolisis
pontica,
hemorragias
petequiales
y
zonas
de
desmielinizacion cerebral, de tallo y cerebelo.

ENCEFALOPATIA HEPATICA
Ocurre cuando la funcin heptica se compromete en mas del 80% por
deferentes procesos organicos, es cuando se observa una falla que
progresa hasta originar las alteraciones metabolicas, de all las
manifestaciones mentales y neuromusculares. Las sustancias toxicas
acumuladas (amoniaco, mercaptanos, acidos grasos, fenoles) y los
estados metabolicos anormales (hipoxia, hipovolemia, hipoglicemia) se
sinergizan, ocasinando lesin neuronal, haciendo las clulas nerviosas
mas sensibles a los neurotransmisores inhibitorios por un incremento en
la densidad de receptores tipo GABA, ocasionando finalmente la
encefalopata clnica y el coma. Se clasifica segn el nivel de conciencia
desde el grado I con cambios mentales minimos, el grado II
caracterizado por somnolencia y confusin, grado III con estupor, hasta
el grado IV en que el paciente esta en coma. El pronostico depende de
la severidad de la enfermedad heptica subyacente.
Los estados psiquitricos se pueden presentar a la segunda o cuarta
semana despus de la derivacin portosistemica con un cuadro
esquizofrnico paranoide y aparicin de movimientos coreicos o
parkinsonismo, se puede presentar desmielinizacion progresima
(alteracin en la medula espinal) que origina paraplejia progresiva en
enfermos hepticos crnicos se puede presentar cambios en la
personalidad, alteraciones en el reconocimiento de objetos, el lenguaje
se torna lento y montono (aprosodia).
La mayor parte de los episodios de la encefalopata tienen lugar en
cirrticos y suele producirse luego de factores precipitantes.
Debe reducirse al mximo la posibilidad de hemorragia de las vas
digestivas, y evitar los sedantes, tranquilizantes y analgsicos.
ENCEFALOPATIA UREMICA
Se presenta por insuficiencia renal aguda o crnica.
La posible fisiopatogenia es la acumulacin de derivados finales del
metabolismo proteico como por ejemplo creatina, creatinita, pptidos y
derivados aromaticos, que pueden llegar a alterar el transporte ionico.
Inicialmente en la uremia aparece fatiga, apata, dficit de atencin,
irritabilidad, disminucin de la libido, insomnio y paranoia. Cuando el
compromiso renal es mas severo hay confusin, alucionacines, estupor y
coma.
El examen neurolgico evidencia compromiso motor, temblor, paratonia
muscular, arreflexia secundaria a polineuropatia, ataxia y nistagmus. El
diagnostico se hace al encontrarse cifras altas de uria y creatina, y
disminucin de la depuracin de creatinina. El tratamiento se hace
mejorando la causa de la insuficiencia, dieta baja en sodio y protenas, y
en casos severos se utiliza la dilisis y transplante renal.

ENCEFALOPATIA HIPERNATREMICA
Los pacientes con tumores cerebrales sometidos a procedimientos
neuroquirurgicos, meningitis, encefalitis, hemorragia subaracnoidea e
hidrocefalia pueden presentar hipernatremia como manifestacin de una
diabetes inspida. Los sntomas aparecen con sodio serico mayor de
155mEq/L los pacientes presentan somnolencia, espasmos musculares y
crisis convulsivas, si el sodio serico es mayor a 160mEq/L aparece
estupor y coma. La hipernatremia lesiona a la neurona por
deshidratacin con amento de sodio y cloro intracelular. Son frecuentes
las hemorragias y hematomas intracerebrales, dficit motor focal, crisis
convulsivas y rigidez muscular. El liquido cefaloraquideo tiene aumento
de protenas y el electroencefalograma aparece lento.
ENCEFALOPATIA HIPONATREMICA
Esta puede ser desencadenada por transtornos gastrointestinales, falla
cardiaca, cirrosis, sndrome nefrotico, diurticos, meningitis, y sndrome
de secrecin inadecuadas de ADH entre otros. Los sntomas aparecen
con sodio menor a 125mEq/L los pacientes presentan fatigas, nauseas,
vomito, espasmos musculares, hasta presentar estupor, crisis
convulsivas y coma. En la hiponatremia crnica hay cefalea crnica,
sntomas psicticos, crisis convulsivas, temblor muscular, hemiparesia y
ataxia. Se puede presentar hipertensin de liquido cefaloraquideo.
ENCEFALOPATIA HIPERCALCEMICA
Se manifiesta con niveles de calcio serico entre 6 a 8mEq/L. Los
sntomas iniciales son fatiga, letargo, adinamia, ansiedad, depresin,
perdida de memoria y dficit de atencin. En casos severos hay
confusin, delirio, estupor y coma.
Las crisis convulsivas pueden llegar a desencadenar trombosis vascular,
tambin ocurre cefalea con incremento de las protenas en el liquido
cefaloraquideo.
El electroencefalograma muestra actividad lenta
especialmente en las regiones occipital y frontal. La hipercalcemia
responde de manera efectiva a la hidratacin y esteroides.
ENCEFALOPATIA HIPOCALCEMICA
Aparece con calcemias menores de 8 mg%.
Las manifestaciones
iniciales son parestesias en manos y boca asi como las crisis convulsivas
muy frecuentes. En casos severos hay psicosis aguda. La hipocalcemia
crnica se asocia con hipertensin endocraneana y cataratas
lenticulares.

BIBLIOGRAFIA

MARTINEZ BERMEJO Antonio. Encefalopatas metablicas. www.aeped.es.

2008

MELLADO Patricio. Encefalopata hipoxico-isquemica.

www.escuela.med.puc.cl . vol. XXVI. 2002
MAURICE Vctor. Manual de Neurologa. Ed. Mac Graw Hill. 2003