Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
20061.PendahuluanHyalineMembraneDisease(HMD),jugadikenalsebagairespiratorydistress
syndrome(RDS),adalahpenyebabterseringdarigagalnafaspadabayiprematur,khususnyayanglahir
padausiakehamilan32minggu.(4)HyalineMembraneDiseasemerupakansalahsatupenyebab
kematianpadabayibarulahir.Kuranglebih30%darisemuakematianpadaneonatusdisebabkanoleh
HMDataukomplikasinya.(9)HMDdisebutjugaSindromaGawatNafas(SGP)tipe1,yaitugawat
napaspadabayikurangbulanyangterjadisegeraataubeberapasaatsetelahlahir,ditandaiadanya
kesukaranbernafas,(pernafasancupinghidung,tipepernapasandispnea/takipnea,retraksidada,dan
sianosis)yangmenetapataumenjadiprogresifdalam4896jampertamakehidupandanpada
pemeriksaanradiologisditemukanpolaretikulogranuleryanguniformdanairbronchogram.(2)
Pengenalansurfaktaneksogensebagaipencegahandanterapitelahmerubahkeadaanklinikdari
penyakitdanmenurunkanmorbiditasdanmortalitasdaripenyakit.(4)HyalineMembraneDisease
(HMD)RespiratoryDistressSyndrome(RDS)2.1DefinisiHMDdisebutjugarespiratorydistress
syndrome(RDS)atauSindromaGawatNafas(SGP)tipe1,yaitugawatnapaspadabayikurangbulan
yangterjadisegeraataubeberapasaatsetelahlahir,ditandaiadanyakesukaranbernafas,(pernafasan
cupinghidung,grunting,tipepernapasandispnea/takipnea,retraksidada,dansianosis)yangmenetap
ataumenjadiprogresifdalam4896jampertamakehidupan.Penyebabnyaadalahkurangnya
surfaktan.Gagalnafasdapatdidiagnosadengananalisisgasdarah.Edemaseringdidapatkanpadahari
ke2,disebabkanolehretensicairandankebocorankapiler.Diagnosadapatdikonfirmasidenganfoto
rontgen.Padapemeriksaanradiologistditemukanpolaretikulogranuleryanguniform,gambaran
groundglassappearancedanairbronchogram.NamungambaraninibukanpatognomonikRDS.(2),(5)
2.2InsidensiHyalineMembraneDiseasemerupakansalahsatupenyebabkematianpadabayibaru
lahir.DiUS,RDSterjadipadasekitar40.000bayipertahun.Kuranglebih30%darisemuakematian
padaneonatusdisebabkanolehHMDataukomplikasinya.(9),(8)HMDpadabayiprematurbersifat
primer,insidensinyaberbandingterbalikdenganumurkehamilandanberatlahir.Insidensinyasebesar
6080%padabayikurangdari28minggu,1530%padabayi3236minggu,5%padabayikurangdari
37minggu,dansangatjarangterjadipadabayimatur.(9)Frekuensinyameningkatpadaibuyang
diabetes,kelahiransebelumusiakehamilan37minggu,kehamilandenganlebihdari1fetus,kelahiran
denganoperasicaesar,kelahiranyangdipercepat,asfiksia,stressdingin,danriwayatbayiterdahulu
mengalamiHMD.(9)Padaibudiabetes,terjadipenurunankadarproteinsurfaktan,yangmenyebabkan
terjadinyadisfungsisurfaktan.Selainitudapatjugadisebabkanpecahnyaketubanuntukwaktuyang
lamasertahalhalyangmenimbulkanstresspadafetussepertiibudenganhipertensi/drugabuse,atau
adanyainfeksikongenitalkronik.(4)Insidentertinggididapatkanpadabayiprematurlakilakiatau
bayikulitputih.(9)Padalakilaki,androgenmenundaterjadinyamaturasiparudenganmenurunkan
produksisurfaktanolehselpneumosittipeII.(4)Insidensinyaberkurangpadapemberiansteroid/
thyrotropinreleasinghormonpadaibu.(4)2.3EtiologidanPatofisiologi2.3.1PembentukanParudan
SurfaktanPembentukanparudimulaipadakehamilan34minggudenganterbentuknyatrakeadari
esofagus.Pada24mingguterbentukronggaudarayangterminaltermasukepiteldankapiler,serta
diferensiasipneumosittipeIdanII.Sejaksaatinipertukarangasdapatterjadinamunjarakantara
kapilerdanronggaudaramasih23kalilebihlebardibandingpadadewasa.Setelah30mingguterjadi
pembentukanbronkiolusterminal,denganpembentukanalveolisejak3234minggu.(4)Surfaktan
munculpadaparuparujaninmulaiusiakehamilan20minggutapibelummencapaipermukaanparu.
Munculpadacairanamnionantara2832minggu.Levelyangmaturbarumunculsetelah35minggu
kehamilan.(9)Surfaktanmengurangiteganganpermukaanpadaronggaalveoli,memfasilitasiekspansi
parudanmencegahkolapsnyaalveoliselamaekspirasi.Selainitudapatpulamencegahedemaparu
sertaberperanpadasistempertahananterhadapinfeksi.(4),(9)Komponenutamasurfaktanadalah
Dipalmitylphosphatidylcholine(lecithin)80%,phosphatidylglycerol7%,
phosphatidylethanolamine3%,apoprotein(surfactantproteinA,B,C,D)dancholesterol.Dengan
bertambahnyausiakehamilan,bertambahpulaproduksifosfolipiddanpenyimpanannyapadasel
alveolartipeII.(9)Proteinmerupakan10%darisurfaktan.,fungsinyaadalahmemfasilitasi
pembentukanfilmfosfolipidpadaperbatasanudaracairandialveolus,danikutsertadalamproses
perombakansurfaktan.(4),(13)ClicktoseelargerpictureGambar2.1.Metabolismesurfaktan.(10)
Surfaktandisintesadariprekursor(1)diretikulumendoplasma(2)dandikirimkeaparatusGolgi(3)
melaluibadanmultivesikular.Komponenkomponennyatersusundalambadanlamelar(4),yaitu
penyimpananintraselberbentukgranulsebelumsurfaktandisekresikan.Setelahdisekresikan
(eksositosis)keperbatasancairanalveolus,fosfolipidfosfolipidsurfaktandisusunmenjadistruktur
kompleksyangdisebutmielintubular(5).Mielintubularmenciptakanfosfolipidyangmenghasilkan
materiyangmelapisiperbatasancairandanudara(6)dialveolus,yangmenurunkantegangan
permukaan.Kemudiansurfaktandipecah,danfosfolipidsertaproteindibawakembalikeseltipeII,
dalambentukvesikelvesikelkecil(7),melaluijalurspesifikyangmelibatkanendosom(8)dan
ditransportasikanuntukdisimpansebagaibadanlamelar(9)untukdidaurulang.Beberapasurfaktan
jugadibawaolehmakrofagalveolar(10).Satukalitransitdarifosfolipidmelaluilumenalveoli
biasanyamembutuhkanbeberapajam.FosfolipiddalamlumendibawakembalikeseltipeIIdan
digunakankembali10kalisebelumdidegradasi.Proteinsurfaktandisintesasebagaipoliribosomdan
dimodifikasisecaraekstensifdiretikulumendoplasma,aparatusGolgidanbadanmultivesikular.
Proteinsurfaktandideteksidalambadanlamelarsebelumsurfaktandisekresikankealveolus.(10),(4)
2.3.2EtiologiHMDKegagalanmengembangkanfunctionalresidualcapacity(FRC)dan
kecenderungandariparuyangterkenauntukmengalamiatelektasisberhubungandengantingginya
teganganpermukaandanabsennyaphosphatydilglycerol,phosphatydilinositol,phosphatydilserin,
phosphatydilethanolaminedansphingomyelin.(4)PembentukansurfaktandipengaruhipHnormal,
suhudanperfusi.Asfiksia,hipoksemia,daniskemiapulmonal;yangterjadiakibathipovolemia,
hipotensidanstressdingin;menghambatpembentukansurfaktan.Epitelyangmelapisiparuparujuga
dapatrusakakibatkonsentrasioksigenyangtinggidanefekpengaturanrespirasi,mengakibatkan
semakinberkurangnyasurfaktan.(9)2.3.3PatofisiologiHMDImaturitasparusecaraanatomisdan
dindingdadayangbelumberkembangdenganbaikmengganggupertukarangasyangadekuat.
Pembersihancairanparuyangtidakefisienkarenajaringaninterstitialparuimaturbekerjaseperti
spons.Edemainterstitialterjadisebagairesultandarimeningkatnyapermeabilitasmembrankapiler
alveolisehinggacairandanproteinmasukkeronggalaveoliyangkemudianmengganggufungsiparu
paru.Selainitupadaneonatuspusatrespirasibelumberkembangsempurnadisertaiototrespirasiyang
masihlemah.(13)Alveoliyangmengalamiatelektasis,pembentukanmembranhialin,danedema
interstitialmengurangicomplianceparuparu;dibutuhkantekananyanglebihtinggiuntuk
mengembangkansaluranudaradanalveolikecil.Dindingdadabagianbawahtertarikkarenadiafragma
turundantekananintratorakalmenjadinegatif,membatasijumlahtekananintratorakalyangdapat
diproduksi.Semuahaltersebutmenyebabkankecenderunganterjadinyaatelektasis.Dindingdadabayi
prematuryangmemilikicompliancetinggimemberikantahananrendahdibandingkanbayimatur,
berlawanandengankecenderunganalamidariparuparuuntukkolaps.Padaakhirrespirasivolume
toraksdanparuparumencapaivolumeresidu,cencerungmengalamiatelektasis.(9)Kurangnya
pembentukanataupelepasansurfaktan,bersamadenganunitrespirasiyangkecildanberkurangnya
compliancedindingdada,menimbulkanatelektasis,menyebabkanalveolimemperolehperfusinamun
tidakmemperolehventilasi,yangmenimbulkanhipoksia.Berkurangnyacomplianceparu,tidalvolume
yangkecil,bertambahnyaruangmatifisiologis,bertambahnyausahabernafas,dantidakcukupnya
ventilasialveolimenimbulkanhipercarbia.Kombinasihiperkarbia,hipoksia,danasidosis
menimbulkanvasokonstriksiarteripulmonaldanmeningkatnkanpiraudarikanankekirimelalui
foramenovale,ductusarteriosus,danmelaluiparusendiri.Alirandarahparuberkurang,danjejas
iskemikpadaselyangmemproduksisurfaktandanbantalanvaskulermenyebabkanefusimateriprotein
keronggaalveoli.(9)Padabayiimatur,selaindefisiensisurfaktan,dindingdadacompliant,ototnafas
lemahdapatmenyebabkankolapsalveolar.Halinimenurunkankeseimbanganventilasidanperfusi,
laluterjadipiraudiparudenganhipoksemiaarteriprogresifyangdapatmenimbulkanasidosis
metabolik.Hipoksemiadanasidosismenimbulkanvasokonstriksipembuluhdarahparudanpenurunan
alirandarahparu.KapasitasselpnuemosittipeIIuntukmemproduksisurfaktanturun.Hipertensiparu
yangmenyebabkanpiraukanankekirimelaluiforamenovaledanduktusarteriosusmemperburuk
hipoksemia.(4)Alirandarahparuyangawalnyamenurundapatmeningkatkarenaberkurangnya
resistensivaskulerparudanPDA.Sebagaitambahandaripeningkatanpermeabilitasvaskuler,aliran
darahparumeningkatkarenaakumulasicairandanproteindiinterstitialdanronggaalveolar.Protein
padaronggaalveolardapatmenginaktivasisurfaktan.(4)Berkurangnyafunctionalresidualcapacity
(FRC)danpenurunancomplianceparumerupakankarakteristikHMD.Beberapaalveolikolapskarena
defisiensisurfaktan,sementarabeberapaterisicairan,menimbulkanpenurunanFRC.Sebagairespon,
bayiprematuremengalamigruntingyangmemperpanjangekspirasidanmencegahFRCsemakin
berkurang.Complianceparu<>(4)PrematuritasDefisiensisurfaktanInaktivasisurfaktanKerusakan
pneumosittipeIIKolapsalveolarAkumulasicairandanVentilasimekanikProteindialveoliToksisitas
oksiganPirauintrapulmonerPeningkatanalirandarahparuEdemaparuPiraukirikekananPDA
HipoksemiaasidosisAsfiksiaGambar2.2PatofisiologiHMD(4)PrematuritasSintesadanpelepasan
surfaktanturunTeganganpermukaanalveolimeningkatAtelektasisHipoksemia,hiperkarbia
AsidosisrespiratorikdanmetabolikResistensiparudanvasokonstriksimeningkatKebocorankapiler
paruMembranhyalin(hambatandifusimeningkat)Gambar2.3PatofisiologiHMD(2)SCPrematur
PredisposisifamilialAsfiksiaintrapartumAsidosisSurfaktankurangGangguanmetabolisme
AtelektasisselularProgresifAlveolarHipoventilasiHipoperfusiGangguanV/QVasokonstriksiPCO2
naikTTNPulmonalPO2danpHturunAsfiksianeonatalShockhipotensiHipotermiApnea
HipovolemiGambar2.4FaktorfaktoryangMempengaruhiPatogenesisHMD(9)2.4PatologiParu
nampakmerahkeunguandengankonsistensimenyerupailiver.Secaramikroskopis,terdapatatelektasis
luas.Beberapaductusalveolaris,alveolidanbronchiolusrespiratoriusdilapisimebrankemerahan
homogenataugranuler.Debrisamnion,perdarahanintraalveolar,danemfisemainterstitialdapat
ditemukanbilapenderitatelahmendapatventilasidenganpositiveendexpiratorypressure(PEEP).
KarakteristikHMDjarangditemukanpadapenderitayangmeninggalkurangdari68harisesudah
lahir.(9)MembranhyalintidakdidapatkanpadabayidenganRDSyangmeninggal<>(8)Gambar2.5.
GambaranmikroskopisparuparuyangmengalamiHMD.(7)Ditandaidenganalveoliyangkolaps
berselangselingdenganalveoliyangmengalamihiperaerasi,kongestivaskuler,danmembranhyalin
(fibrin,debrissel,eritrosit,netrofildanmakrofag).Membranhyalinterlihatsebagaimateriyang
eosinifildanamorf,membatasiataumengisironggaalveolardanmenghambatpertukarangas.Gambar
2.6Gambaranparuparunormaldilihatsecaramikroskopis(11)2.5ManifestasiklinikTandadari
HMDbiasanyamunculbeberapamenitsesudahlahir,namunbiasanyabarudiketahuibeberapajam
kemudiandimanapernafasanmenjadicepatdandangkal(60x/menit).Biladidapatkanonsettakipnea
yangterlambatharusdipikirkanpenyakitlain.Beberapapasienmembutuhkanresusitasisaatlahir
akibatasfiksiaintrapartumataudistrespernafasanawalyangberat(bilaberatbadanlahir<>(9)
Biasanyaditemukantakipnea,grunting,retraksiintercostaldansubcostal,danpernafasancuping
hidung.Sianosismeningkat,yangbiasanyatidakresponsifterhadapoksigen.Suaranafasdapatnormal
atauhilangdengankualitastubularyangkasar,danpadainspirasidalamdapatterdenganronkhibasah
halus,terutamapadabasisparuposterior.Terjadiperburukanyangprogresifdarisianosisdandyspnea.
(9),(4)Bilatidakditerapidenganbaik,tekanandarahdansuhutubuhakanturun,terjadipeningkatan
sianosis,lemahdanpucat,gruntingberkurangatauhilangseiringmemburuknyapenyakit.apneadan
pernafasaniregularmuculsaatbayilelah,danmerupakantandaperlunyaintervensisegera.(9)Dapat
jugaditemukangabungandenganasidosismetabolik,edema,ileus,danoliguria.Tandaasfiksia
sekunderdariapneaataukegagalanrespirasimunculbilaadaprogresiyangcepatdaripenyakit.
Kondisiinijarangmenyebakankematianpadabayidengankasusberat.Tapipadakasusringan,tanda
dangejalamencapaipuncakdalam3hari.Setelahperiodeinisialtersebut,bilatidaktimbulkomplikasi,
keadaanrespirasimulaimembaik.Bayiyanglahirpada3233minggukehamilan,fungsiparuakan
kembalinormaldalam1minggukehidupan.Padabayilebihkecil(usiakehamilan2628minggu)
biasanyamemerlukanventilasimekanik.(4),(9)Perbaikanditandaidengandiuresisspontan,dan
kemampuanoksigenasipadakadaroksigenlebihrendah.Kematianjarangterjadipada1haripertama,
biasanyaterjadipadaharikeduasampaiketujuh,sehubungandenganadanyakebocoranudaraalveoli
(emfisemainterstitial,pneumothorax)perdarahanparuatauintraventrikular.(9)Kematiandapatterjadi
setelahbeberapamingguataubulanbilaterjadibronchopulmonarydisplasia(BPD)padapenderita
denganventilasimekanik(HMDberat).(9)2.6Diagnosis2.6.1GejalaklinisBayikurangbulan
(DubowitzatauNewBallardScore)disertaiadanyatakipneu(>60x/menit),retraksikostal,sianosis
yangmenetapatauprogresifsetelah4872jampertamakehidupan,hipotensi,hipotermia,edema
perifer,edemaparu,ronkihalusinspiratoir.(2)Manifestasiklinisberupadistresspernafasandapat
dinilaidenganAPGARscore(derajatasfiksia)danSilvermanScore.BilanilaiSilvermanscore>7
berartiadadistressnafas,namunadajugayangmenyatakanbilanilainya>2selama>24jam.(2),(12)
Tabel2.1Silvermanscore(3)GradeGerakandadaatasDadabawah(retraksiICS)Retraksi
epigastriumPCHGrunting0sinkron1Tertinggalpadainspirasiringanringanminimal
Terdengarpadastetoskop2SeesawjelasjelasjelasTerdengartanpastetoskop2.6.2Gambaran
RontgenBerdasarkangambaranrontgen,paruparudapatmemberikangambaranyangkarakteristik,
tapibukanpatognomonik,meliputigambaranretikulogranularhalusdariparenkimdangambaranair
bronchogramtampaklebihjelasdilobuskiribawahkarenasuperimposisidenganbayanganjantung.
Awalnyagambaranrontgennormal,gambaranyangtipikalmunculdalam612hari.(9)Gambaran
rontgenHMDdapatdibagijadi4tingkat(12):StageI:gambaranreticulogranularStageII:StageI
disertaiairbronchogramdiluarbayanganjantungStageIII:StageIIdisertaikesukaranmenentukan
batasjantung.StageIV:StageIIIdisertaikesukaranmenentukanbatasdiafragmadanthymus.
Gambaranwhitelung.Gambar2.7RDSklasik.(8)Thoraksberbentuksepertiloncengkarenaaerasi
tidakadekuatkeseluruhbagianparu.Volumeparuberkurang,parenkimparumenunjukkanpola
retikulogranulardifus,sertaadanyagambaranairbronchogramsampaikeperifer.Gambar2.8RDS
sedang.(8)Gambaranretikulogranularlebihjelasdanterdistribusisecarauniform.Parumengalami
hipoaerasidisertaipeningkatanairbronchogram.Gambar2.9RDSberat.(8)Gambaranopak
retikulogranulerpadakeduaparu.Airbronchogramnyata,gambaranjantungsukardinilai.Terdapat
areakistikdiparukanan,menunjukanalveoliyangberdilatasiatauawaldaripulmonaryinterstitial
emphysema(PIE).2.6.3LaboratoriumDaripemeriksaanlaboratorium,pemeriksaanHb,Htdan
gambarandarahtepitidakmenunjukantandatandainfeksi.KulturdarahtidakterdapatStreptokokus.
Analisisgasdarahawalnyadapatditemukanhipoksemia,danpadakeadaanlanjutditemukan
hipoksemiaprogresif,hipercarbiadanasidosismetabolikyangbervariasi.(9),(2)2.6.4Echocardiografi
EchocardiografidilakukanuntukmendiagnosaPDAdanmenentukanarahdanderajatpirau.Juga
bergunauntukmendiagnosahipertensipulmonaldanmenyingkirkankemungkinanadanyakelainan
strukturaljantung.(8)2.6.5Teskocok(Shaketest)Dariaspiratlambungdapatdilakukanteskocok.
Aspiratlambungdiambilmelaluinasogastriktubepadaneonatus<>banyak0,5ml.Lalutambahkan0,5
mlalkohol96%,dicampurdidalamtabung4ml,kemudiandikocokselama15detikdandidiamkan
selama15menit.Pembacaan:Neonatusimatur:tidakadagelembung60%resikoterjadiHMD+1:
gelembungsangatkecilpadameniskus(<1/3)20%resikoterjadiHMD+2:gelembungsatuderat,>
1/3permukaantabung+3:gelembungsatuderetpadaseluruhpermukaandanbeberapagelembung
padaduaderet<>+4:gelembungpadaduaderetataulebihpadaseluruhpermukaanneonatusmatur
(2)2.6.6AmniosentesisBerbagaimacamtesdapatdilakukanuntukmemprediksikemungkinan
terjadinyaHMD,antaralainmengukurkonsentrasilesitindaricairanamniondenganmelakukan
amniosentesis(pemeriksaanantenatal).Rasiolesitinspingomielin<>(2)2.6.7TesapungparuTes
apungparuparu(docimaciapulmonumhydrostatica),dikerjakanuntukmengetahuiapakahbayiyang
diperiksapernahhidup.Untukmelakukantestinisyaratnyamayatharussegar.(1)Keluarkanalatalat
dalmronggamulut,leherdanronggadadadalamsatukesatuan,pangkaldariesofagusdantrakhea
bolehdiikat.Apungkanseluruhalatalattersebutpadabakyangberisiair.Bilaterapung,lepaskan
organparuparu,baikyangkirimaupunyangkanan.Apungkankeduaorganparuparutadi,bila
terapunglanjutkandenganpemisahanmasingmasinglobus,kananterdapat5lobus,kiri2lobus.
Apungkansemualobustersebut,catatmanayangtenggelam,manayangterapung.Lobusyang
terapungdiambilsebagian,yaitutiaptiaplobus5potongdenganukuran5mmx5mm,daritempat
yangterpisahdanperifer.Apungkanke25potongankecilkeciltersebut.Bilaterapung,letakan
potongantersebutpada2karton,danlakukanpenginjakandenganberatbadan,kemudiandimasukkan
kembalikedalamair.Bilaterapungberartitesapungpositif,paruparumengandungudara,bayi
tersebutpernahdilahirkanhidup.Bilahanyasebagianyangterapung,kemungkinanterjadipernafasan
partial,bayitetappernahdilahirkanhidup.(1)2.7DiagnosisBanding2.7.1PneumonianeonatalDalam
diagnosisbanding,sepsisakibatStreptococcusgrupBkurangbisadibedakandenganHMD.Pada
pneumoniayangmunculsaatlahir,gambaranrontgendadadapatidentikdenganHMD,namun
ditemukancoccusgrampositifdariaspiratlambungatautrakhea,danapusbuffycoat.Tesurinuntuk
antigenstreptococcuspositif,sertaadanyanetropenia.(9)Gambar2.10RontgenpneumoniaAP(8)
2.7.2TransientTachypneaofTheNewbornTakipneasementaradapatdisingkirkankarenagejala
klinisnyapendekdanringan.(9)Gambar2.11RontgenTTN(8)HiperaerasiadalahcirikhasTTN
(kebalikandariRDShipoaerasi).Densitasretikulogranularbilateralakanhilangbilangdiberi
ventilasi,sementarapadaRDSgambaranopakmenetapminimal34hari.2.7.3Sindromaaspirasi
mekoniumGambar2.12RontgenMAS(MeconuimAspirationSyndrome)(8)Terlihatadanyaair
trapping,gambaranopaknodulerkasardifus,sertaareaemfisemafokal.Berbedadengangambaran
opakgranulerhaluspadaRDS.Paruparubiasanyahiperaerasi.2.7.4LainlainPenyakitjantung
sianotik(anomalitotalaliranbalikvenapulmonal),sirkulasifetalyangpersisten,sindromaaspirasi,
pneumotoraxspontan,efusipleura,eventrasidiafragma,dankelainankongenitalsepertimalformasi
kistikadenomatoid,limfangiektasipulmonal,herniadiafragma,atauemfisemalobarisharus
dipertimbangkan,danuntukmembedakannyadiperlukangambaranrontgen.(9)Proteinosisalveoli
kongenitaladalahkelainanfamilialyangjarangdankadangmunculsebagairespiratorydistress
syndrome(RDS)yangberatdanmematikan.Perdarahanparu,sepsis.(9)Halhalyangdapat
menimbulkanedemaparusepertiPDA,obstructionofpulmonaryvenousdrainage,hypoplasticleft
heartsyndrome,danedemapulmoneurogenik,sekunderdarimperdarahanintracranial.(8)Halhal
yangdiasosiasikandenganhipoaerasiparusepertisedasiibu,hipoksemiaberat,hipotermia,kerusakan
CNS.Keadaninitidakmenimbulkangambaranopakgranularbilateralpadarontgenthoraks(berbeda
denganRDS).(8)Tabel2.2DiagnosisbandingHMD(4)predisposisiUsiakehamilanDerajatdistress
MulainyagejalaHipoksemiaHipecapneaResponterhadapO2ResponterhadapIPPVSuaranafas
TandainfeksiRontgendadaHMDprematurpreterm+++/++++Beberapajam++/+++++/+++++
MembaikTurun,crackleskaburAirbronchogramgranulerTTNSCibuoverhidrasiFulltermNear
term++Beberapajam+/++++BukanindikasicracklesKaburVaskularmarkingCardiomegali
pneumoniaIbumengalamiinfeksiPretermFullterm++/++++Haripertama/lebih++/+++++/++++
Variabel,mungkinmembaikTuruncrackles+Bercak/granulerEfusipleuraMASFetaldistressFull
termPostterm++/+++Sejaklahir+/+++++/+++++Variabel,mungkinmembaikCrackles.Suara
bronkialBercakHiperinflasiPPHNAsfiksia:MASSepsisParuhipoplastikFullterm++/+++Hari
pertama++++/++/++++MembaikdisertaihiperventilasiMemburukdengantekananberlebihan
variabel/+VariabelKebocoranudaraparuVentilasitekananpositifPretermFullterm+/++++
Variabel+/+++++/++++++variabelTurunasimetrisKolapsparuMediastinalshiftnaiksampai
dikoreksiCHDPBFnaik?FulltermPreterm+/+++Variabel:23hari++/++++Variabel,mungkin
membaikNormalcracklesKabur,turunsampaidikoreksivaskularmarkingCardiomegaliPBFturun?
FulltermPreterm/+Haripertama++/++++/+Tidakada,memburukdengantekananberlebihan
normalGelapVascularmarking2.8Pencegahan2.8.1MencegahkelahiranprematurYangterpenting
adalahmencegahprematuritas,sepertimenghindarioperasicaesaryangtidakperlu,pengananyang
baikdarikehamilandanpersalinanyangberisikotinggi,prediksidanterapiintrauterindariimaturitas
paruparu.(9)MenurutGoldenberg,halhalyangdapatmeningkatkanresikoterjadinyakelahiran
prematuradalah,ibuyangmerokok,abnormalitasductusMulerian,ibuyangbekerjaterlalukeras
selamakehamilan.PemberianpreparatFemencegahibumengalamianemia,haliniternyatadapat
mengurangiangkakelahiranprematur.Pada10%wanitahamilyangmenjalaniapusvaginapada
kehamilan2427minggu,ditemukanfibronektinyangmerupakanpenandaterjadinyainfeksi.Infeksi
dapatmenimbulkankelahiranyangprematur,olehkarenaitusedangdilakukanpenelitianapakahaman
bilaibuhamildenganinfeksidiberikanterapimetronidazol.(5)Padasaatmenentukanwaktuuntuk
induksipersalinanatauoperasicaesar,perkiraanlingkarkepalafetusdenganUSGdanpenentuan
konsentrasilecithinpadacairanamniondenganrasiolecithin:sphingomyelin,menurunkan
kemungkinanlahirnyabayiprematur.Pemantauanintrauterinantenataldanintrapartummenurunkan
kemungkinanterjadinyaasfiksia,yangdikaitkandenganmeningkatnyainsidensidanberatnyaHMD.
(9)2.8.1.1CervicalcerclageWanitayangpernahmengalamikeguguranpadatrimesterkedua>3x,
ataukelahiranprematurtanpaalasanyangjelas,mungkinmengalamiinkompetensiservik.Bila
ditemukanservikberdilatasidenganmembran(ketuban)uthdantanpatandatandainfeksi,harus
dipertimbangkanuntuksegeramelakukancervicalcerclage.Dapatdilakukanultrasounduntuk
menentukanpanjangservik,sehinggadapatmemprediksikelahiranprematur,danmelakukancervical
cerclageuntukmencegahnya.(5)2.8.1.2AntibiotikuntukibuPemberianantibiotikuntukpreterm
prelabourruptureofthemembrane(ketubanpecahsebelumwaktu),dapatmengurangiinsidensi
kelahiranpremature,infeksineonatusdanperdarahanperiventrikular,namuntidakberpengaruh
terhadapkematianperinatal,danefeknyaterhadapinsidensiRDSmasihdipertanyakan.Keuntungan
pemberianantibiotiklebihbanyakdariefekburuknya.Karenaitudapatdiberikaneritromisin500mg
qdsditambahamoxicillin/clavulanicacid(Augmentin)375mgqdsuntuk7hari.Apabilaorganisme
penyebabdiperkirakanMycoplasmahominis,dapatdiberikanklindamisin150mgqdsselama7hari.
(5)2.8.1.3TokolitikPemberianritrodinememperlambatpersalinanselama24jamnamuntidak
mengurangiresikoRDSataukematianperinatal.Penggunaannyadibatasidalamwaktusingkatuntuk
mempersiapkankelahiranprematurdanmemberikansterooidantenatal.Efeksampingnyaantaralain
edemaparu.Pemberianmerupakankontraindikasibagiwanitadenganpenyakitjantung,hipertiroid,
dandiabetes.Untukwanitawanitatersebutdapatdiberikanindometasinsebagaitokolitik.(5)2.8.2
MembantupematanganparuMenurutGulckdanKulovich(1973),cairanparuparufetusmerupakan
bagianyangpentingdaricairanamnion.InsidensiHMDhanya0,5%bilarasiolecithin:
sphingomyelin>2,namunhampir100%bilarasionya<>(4)Clementsetal(1972)menentukanada
tidaknyasurfaktanpadacairanamniondenganmelakukanteskocok.Dasardaritesiniadalahsifat
surfaktanyangmembentukbuihyangstabilbilaadaethanol.Sejumlahcairanamniondiencerkan
berseridenganethanol95%.Masingmasingdikocok15detik,diamkan15menit.Adanyacincinbuih
yangtidakterputuspadameniskuspadatigatabungpertamaataulebihberartipositif(paruparu
matur).(4),(6)Untukmengetahuimaturitasparu,dapatjugadilakukanpemeriksaanadatidaknya
phosphatydilglyceroldaricairanamnion.Phosphatydilglycerolmunculdicairanamnionpadausia
kehamilan36minggu.Keberadaannyamenunjukankematanganparu.(4)Tabel2.3Biochemical
Assaysuntukkematanganparu(6)ImaturMaturLecithin/sphingomyelin<>>2KonsentrasiLtotal
<>>2,5mg/100mlKonsentrasiLdisaturasi<>>35nM/mlPhosphatydilglycerolPelletpada
10.000xgr%dariphospholipidstotalDeterminasienzimatikAbsent<><>Present>3%>10
nM/mlKonsentrasias.palmitat<>>0,072nM/LAs.palmitat/as.stearat<>>5,0KonsentrasiPLtotal
<>>2,8mg/100mlPLphosphorustotal<>>0,140mg/100mlPAPase<>>0,50Surfaktandengan
MWapoproteintinggi<>>30%termpoolTabel2.4BiophysicalAssaysuntukkematanganParu(6)
ImaturMaturKompresidekompresipermukaancairan>25mN.m1S<><20mN.m1S>0,85Tes
kocok(foamstabilitytest)Negativepada1:1Positifpada1:2IndexKestabilanbuih<>>0,47
Kecepatanalirankapiler<>>66detikTesformasiglobulerlipidpada<>>460ulPolarisasi
fluoresensi(mikroviskositas)<>>0,340OD650nm<0,15>0,152.8.2.1CorticosteroidPemberian
dexamethasoneataubetamethasonepadaibuhamil4872harisebeummelahirkanfetusberusia32
minggukehamilanataukurangmenurunkaninsidensi,mortalitasdanmorbiditasHMD.Corticosteroid
dapatdiberikansecaraintramuskularpadawanitahamilyangkadarlecithinpadacairanamnionnya
menunjukanimaturitasparuparu,danbagiyangdirencanakanakanmelahirkan1minggukemudian,
ataupersalinanakanditunda48jamataulebih.(9)Steroidberikatandenganreseptorspesifikdisel
paruparudanmerangsangproduksiphosphatydilcholineoleseltipeII.Prosesinimembutuhkan
waktu,karenaitulahefektifitassteroidberkurangbiladiberikankurangdari24jamsebelum
melahirkan.Efektifitasnyajugaberkurangbiladiberikanpadausiakehamilanlebihdari34minggu,
danefeknyahilangpada710harisetelahpemberian.Keuntunganterbesardidapatkanbilainterval
pemberiandengankelahiranlebihdari48jamnamunkurangdari7hari.Pemberiansteroidtidak
mempengaruhiinsidensipenyakitparukronisnamunmenurunkankejadianperdarahanintracranial
sehinggamenurunkaninsidensicerebralpalsydikemudianhari.(5),(4)Semuawanitadenganusia
kehamilan2334mingguyangdiperkirakanberesikoakanmelahirkandalam7hari,diberikan
kortikosteroid.Dapatdiberikanbethametasone12mgIMdiulangsetelah24jam(totaldosis24mg
selama2448jamdiperbolehkan).Dapatjugadiberikandexamethasone6mgIMtiap12jamuntuk4
dosis.Terapitidakdisarankanuntukdiulangdalamjangkawaktu7hari.Kontraindikasipemberian
steroidadalahibudengantirotoksikosis,kaediomiopati,infeksiaktifatauchorioamnionitis.Diabetes,
preeklamsi,pretermprelabourruptureofthemembran,danchorioamnionitisdalamterapibukan
merupakankontraindikasipemberiansteroid.(5),(13)Terapiglukokortikoidprenatalmenurunkan
deratnyaRDSdanmenurunkaninsidensikomplikasiprematuritasyanglainsepertiperdarahan
intraventrikular,patentductusarteriosus(PDA),pneumothorax,danenterokolitisnekrotikan,tanpa
mempengaruhipertumbuhandanperkembanganneonatus,mekanismeataupertumbuhanparu,ataupun
insidensiinfeksi.Glukokortikoidprenataldapatberaksisinergisdenganterapisurfaktaneksogen
posnatal.(9)2.8.2.2LainlainBahanbahanlainyangdapatmempercepatpematanganparuadalah
hormontiroid,epidermalgrowthfactor,dancyclicadenosinemonophosphate.Bahanbahantersebut
dapatmemacusintesasurfaktan,namunpenggunaannyasangatjarang.(4)2.9TerapiTerapiterutama
ditujukanpadapertukaranO2danCO2yangtidakadekuatdiparuparu,asidosismetabolikdan
kegagalansirkulasiadalahmanifestasisekunder.BeratnyaHMDakanberkurangbiladilakukan
penanganandinipadabayiBBLR,terutamaterapiasidosis,hipoksia,hipotensidanhipotermia.(9)
KebanyakankasusHMDbersifatselflimiting,jaditujuanterapiadalahuntukmeminimalkankelainan
fisiologisdanmasalahiatrogenikyangmemperberat.PenanganansebaiknyadilakukandiNICU.(9)
2.9.1ResusitasiditempatmelahirkanResusitasiadekuatdikamarbersalinuntuksemuakelahiran
prematur.Mencegahperinatalasfiksiayangdapatmenggangguproduksisurfaktan.Mencegah
terjadinyahipotermiadenganmenjagasuhubayisekitar36,537,5derajatCelciusdimanakebutuhan
oksigenberadapadabatasminimum.(9),(4)Pemberianobatselamaresusitasi:(13),(5)Adrenalin10
microgram/kg(0,1mls/kglarutan1:10.000)bilabradikardipersistensetelahventilasidankompresi
yangadekuat.Dosispertamadapatdiberikanintratracheaatauintravena,1dosislagidiberikan
intravenabilabayitetapbradikardi,dosisketigadapatdiberikansebesar100microgram/kgbilasituasi
sangatburuk.Pemberianbicarbonat4mmol/kgmerupakansetengahkoreksiuntukdefisitbasa20
mmol(larutanbicarbonat8,4%mengandung1mmol/ml),atau2mEq/kgdarikonsentrasi0,5mEq/ml.
Pemberiandilakukansecaraintravenadenganhatihati.Volumeexpander10ml/kgBolusglukosa
10%1ml/kgBB.2.9.2SurfaktanEksogenInstilasisurfaktaneksogenmultidosiskeendotrakheapada
bayiBBLRyangmembutuhkanoksigendanventilasimekanikuntukterapipenyelamatanRDSsudah
memperbaikiangkabertahanhidupdanmenurunkaninsidensikebocoranudaradariparusebesar40%,
tapitidakmenurunkaninsidensibronchopulmonarydysplasia(BPD)secarakonsisten.Efekyang
segeramunculmeliputiperbaikanoksigenasidanperbedaanoksigenalveoliarteridalam4872jam
pertamakehidupan,menurunkantidalvolumeventilator,meningkatkancomplianceparu,dan
memperbaikigambaranrontgendada.PemberiansurfaktaneksogenmenurunkaninsidensiBPD,
namuntidakberpengaruhterhadapinsidensiPDA,perdarahanintrakranial,dannecrotizing
enterocolitis(NEC).Terdapatpenigkataninsidenperdarahanparupadapemberiansurfaktansintetik
sebesar5%.(5),(9),(4)Surfaktandapatdiberikansegerasetelahbayilahir(terapiprofilaksis)atau
beberapajamkemudiansetelahdiagnosaRDSditegakkan(terapipenyelamatan).Terapiprofilaksis
lebihefektifdibandingkanbiladiberibeberapajamkemudian.Bayiyangmendapatsurfaktaneksogen
sebagaiterapiprofilaksismembutuhkanoksigendanventilasimekaniklebihsedikitdisertaiangka
bertahanhidupyanglebihbaik.(4)Bayiyanglahirkurangdari32minggukehamilanharusdiberi
surfaktansaatlahirbilaiamemerlukanintubasi.Terapibiasadimulai24jampertamakehidupan,
melaluiETTtiap12jamuntuktotal4dosis.Pemberian2dosisataulebihmemberikanhasillebihbaik
dibandingdosistunggal.Pantauradiologi,BGA,danpulseoxymetri.(9),(5)Ada4surfaktanyang
memilikilisensidiUKuntukterapi.YangberasaldaribinatangadalahCurosurf,diekstrakdariparu
parubabi,diberikan1,252,5ml/kg,danSurvanta,ekstrakdariparuparusapidenganpenambahan3
jenislipid(phosphatidylcholine,asampalmitat,dantrigliserid),diberikan4ml/kg.Keduasurfaktanini
mengandungapoproteinSPBdanSPCdenganproporsiyangberbedadenganyangdimilikimanusia.
ApoproteinSPAdanSPDtidakditemukan.Surfaktansintetiktidakmengandungprotein.Exosurf
merupakangabunganphospholipiddipalmitoylphosphatidylcholine(DPPC),hexadecanoldan
tyloxapol,diberikan5ml/kg.Hexadecanol,dantyloxapolmemperbaikipenyebaransurfaktandiantara
alveolus.ALEC(artificiallungexpandingcompound)merupakangabunganDPPCand
phosphatidylglyceroldenganperbandingan7:3,diberikan1,2mlberapapunberatnya.Yangsedang
ditelitiadalahInfasurf(alami)(5),(9)Tabel2.5Macammacamsurfaktan(8)TipeAsalKomposisi
DosisKeteranganSurvantaBovinelungminceDPPC,tripalmitinSP(B<0.5%,>4mL(100mg)/kg,1
4dosesq6hRefrigerateSurfactantTAAlveofactBovinelunglavage99%PL,1%SPBandSPC45
mg/mLFederalRepublicofGermanybLES(bovinelipidextractsurfaktan)Bovinelunglavage75%
PCand1%SPBandSPCCanadianInfasurfCalflunglavageDPPC,tripalmitin,SP(B290g/mL,
C360g/mL)3mL(105mg)/kg,14doses,q612h6mLvials,refrigerateCalflungsurfactantextract
(CLSE)SamasepertiInfasurfCurosurfMincedpiglungDPPC,SPBandSPC(?amount)2.5mL
(200mg)/kg1.25mL(100mg)/kg1.5and3mLExosurfSynthetic85%DPPC,9%hexadecanol,6%
tyloxapol5mL(67.5mg)/kg,14doses,q12hLyophilized;dissolvein8mLSurfaxan(KL4)Synthetic
DPPC,syntheticpeptideALECSynthetic70%DPPC,30%unsaturatedPGPossiblydiscontinued
Tabel2.6Beractant(8)NamaObatBeractant(Survanta,Alveofact)perETTDosisAnakET:4
mL/kg(100mg/kg)dibagidalam4kalipemberian,diberikanminimal6jamuntuk14dosis
KontraindikasihypersensitivityInteraksiKehamilan?PeringatanHarusdihangatkansesuaisuhu
ruang,pemberianharusberhatihatikarenaresikoobstruksijalannafasakut.Perbaikanoksigenasi
dapatterjadisetelahpemberian,makapenurunanoksigendantekananventilatordisesuaikandengan
analisagasdarah,monitoroksigenasisistemikuntukmencegahhiperoksiaatauhipoksia.Surfaktan
dapatmengalamirefluxkedalamETT(karenaitusebaiknyaberikansecaracepatdiikutipositive
pressureventilation);monitordenyutjantungdantekanandarah,karenaETTdapatmengalamioklusi,
suctionETTsebelumpemberiansurfaktan.Perdarahanparudapattimbulpadabayisangatpremature.
Apneadansepsisnosokomialdapatterjadi.Tabel2.7Calfactant(8)NamaObatCalfactant(Infasurf)
perETTDosisAnakET:3mL/kg(105mg/kg)q612huntuk14dosisKontraindikasihypersensitivity
InteraksiKehamilan?PeringatanPemberianharusberhatihatikarenaresikoobstruksijalannafas
akut.Perbaikanoksigenasidapatterjadisetelahpemberian,makapenurunanoksigendantekanan
ventilatordisesuaikandengananalisagasdarah,monitoroksigenasisistemikdenganpulseoxymetry
untukmencegahhiperoksiaatauhipoksia.SurfaktandapatmengalamirefluxkedalamETT(karenaitu
sebaiknyaberikansecaracepatdiikutipositivepressureventilation);sianosis,bradikardiatau
perubahantekanandarahdapatterjadiselamapemberian.KarenaETTdapatmengalamioklusi,suction
ETTsebelumpemberiansurfaktan.Tabel2.8Poractant(8)NamaObatPoractant(Curosurf)perETT
DosisAnakET:2.5mL/kg(200mg/kg);lalu1.25mL/kg(100mg/kg)denganinterval12hprndalam
2dosisKontraindikasihypersensitivityInteraksiKehamilan?.PeringatanKoreksiasidosis,hipotensi,
anemia,hipoglikemidanhipotermiasebelumpemberian.Perbaikanoksigenasimunculdalambeberapa
menit,monitoroksigenasisistemikuntukmencegahhiperoksia.Tabel2.9Colfosceril(8)NamaObat
Colfosceril(ExosurfNeonatal)perETTDosisAnakET:5mL/kg(67.5mg/kg)q12huntuk14dosis
KontraindikasihypersensitivityInteraksiKehamilan?PeringatanMempengaruhioksigenasidan
complianceparudengancepat.Hanyauntukinstilasikedalamtrakhea.Surfaktandapatmengalami
refluxkedalamETT(karenaitusebaiknyaberikansecaracepatdiikutipositivepressureventilation);
KarenaETTdapatmengalamioklusi,suctionETTsebelumpemberiansurfaktan.Perdarahanparu
dapatmunculpadabayi<>Studiyangmembandingkanantarasurfaktannaturaldansintetik
menunjukanbahwaoksigenasiarterilebihcepatpulih(onsetofactionsurfaktannaturallebihcepatdari
surfaktansintetik)dankomplikasikebocoranudaralebihjarangterjadipadabayiyangditerapidengan
surfaktannatural.(4)Komplikasipemberiansurfaktanantaralainhipoksiatransiendanhipotensi,blok
ETT,danperdarahanparu.(9)Perdarahanparuterjadiakibatmenurunnyaresistensipambuluhdarah
parusetelahpemberiansurfaktan,yangmenimbulkanpiraukirikekananmelaluiduktusarteriosus.(4)
Gambar2.13GambaranHMDsebelumdansesudahterapisurfaktan.%(4)Gambaran0,5jamsesudah
lahir:diffusegroundglassappearanceakibatatelektasis,disertaiairbronkogram.Gambaran3jam
sesudahlahir,setelahterapidengansurfaktaneksogen:perbaikanaerasi.2.9.3Oksigenasidan
monitoringanalisagasdarahOksigenlembabhangatdiberikanuntukmenjagaagarkadarO2arteri
antara5570mmHgdengantandavitalyangstabiluntukmempertahankanoksigenasijaringanyang
normal,sementarameminimalkanresikointoksikasioksigen.Bilaoksigenarteritakdapat
dipertahankandiatas50mmHgsaatinspirasioksigendengankonsentrasi70%,merupakanindikasi
menggunakancontinuouspositiveairwaypressure(CPAP).(9)Monitorfrekuensijantungdannafas,
PO2,PCO2,pHarteri,bikarbonat,elektrolit,guladarah,hematokrit,tekanandarahdansuhutubuh,
kadangdiperlukankateterisasiarteriumbilikalis.Transcutaneusoxygenelectrodesdanpulseoxymetry
diperlukanuntukmemantauoksigenasiarteri.Namunyangterbaiktetaplahanalisagasdarahkarena
dapatmemberiinformasiberkelanjutansertatidakinvasif,memungkinkandeteksidinikomplikasi
sepertipneumotoraks,jugamerefleksikanresponbayiterhadapberbagaiprosedursepertiintubasi
endotrakhea,suction,danpemberiansurfaktan.PaO2harusdijagaantara5080mmHg,danSaO2
antara9094%.Hiperoksiaberkepanjanganharusdihindarkankarenamerupakanfaktorresiko
retinopathyofprematurity(ROP).(4)Kateterradioopakharusselaludigunakandanposisinya
diperiksamelaluifotorontgensetelahpemasangan.Ujungdarikateterarteriumbilikalisharusberada
diatasbifurkasioaortaataudiatasaksisceliaca(T6T10).Penempatanharusdilakukanolehorang
yangahli.Kateterharusdiangkatsegerasetelahtidakadaindikasiuntukpenggunaanlebihlanjut,yaitu
saatPaO2stabildanFractionofInspiratoryO2(FIO2)kurangdari40%.(9)Pengawasanperiodikdari
tekananoksigendankarbondioksidaarterisertapHadalahbagianyangpentingdaripenanganan,bila
diberikanventilasibuatanmakahalhaltersebutharusdilakukan.Darahdiabildariarteriumbilikal
atauperifer.Arteritemporalismerupakankontraindikasikarenamenimbulkanembolicerebral
retrograd.PO2jaringanharusselaludipantaudarielektrodayangditempatkadikulitataupulse
oximetry(saturasioksigen).DarahkapilertidakbergunauntukmenentukanPO2tapidapatdigunakan
untukmemantauPCO2danpH.(9)2.9.4FluidandNutritionKaloridancairandiberikansecara
intravena.Dalam24jampertamaberikaninfusglukosa10%dancairanmelaluivenaperifersebanyak
6575ml/kg/24jam.Kemudiantambahkanelektrolit,volumecairanditingkatkanbertahapsampai120
150ml/kg/24jam.CairanyangberlebihanakanmenyebabkanterjadinyaPatentDuctusArteriosus
(PDA).Pemberiannutrisioraldapatdimulaisegerasetelahbayisecaraklinisstabildandistresnafas
mereda.ASIadalahpilihanterbaikuntuknutrisienteralyangminimal,sertadaptmenurunkaninsidensi
NEC.(9),(4),(5)2.9.5VentilasiMekanik2.9.5.1ContinuousPositiveAirwayPressure(CPAP)CPAP
memperbaikioksigenasidenganmeningkatkanfunctionalresidualcapacity(FRC)melaluiperbaikan
alveoliyangkolaps,menstabilkanronggaudara,mencegahnyakolapsselamaekspirasi.(4)CPAP
diindikasikanuntukbayidenganRDSPaO2<>>50%.Pemakainansecaranasopharyngealatau
endotrachealsajatidakcukupuntukbayikecil,harusdiberikanventilasimekanikbilaoksigenasitidak
dapatdipertahankan.Padabayidenganberatlahirdiatas2000gratauusiakehamilan32minggu,
CPAPnasopharyngealselamabeberapawaktudapatmenghindaripemakaianventilator.Meski
demikianobservasiharustetapdilakukandanCPAPhanyabisaditeruskanbilabayimenunjukanusaha
bernafasyangadekuat,disertaianalisagasdarahyangmemuaskan.(5)CPAPdiberikanpadatekanan
610cmH2Omelaluinasalprongs.Halinimenyebabkantekananoksigenarterimeningkatdengan
cepat.Meskipenyebabnyabelumhilang,jumlahtekananyangdibutuhkanbiasanyaberkurangsekitar
usia72jam,danpenggunaanCPAPpadabayidapatdikurangisecarabertahapsegerasesudahnya.Bila
denganCPAPtekananoksigenarteritakdapatdipertahankandiatas50mmHg(sudahmenghirup
oksigen100%),diperlukanventilasibuatan.(9)2.9.5.2VentilasiMekanikBayidenganHMDberat
ataudisertaikomplikasi,yangberakibattimbulnyaapneapersistenmembutuhkanventilasimekanik
buatan.Indikasipenggunaannyaantaralain:(9),(4),(5)1Analisagasdarahmenunjukanhasilburuk
pHdaraharteri<>pCO2arteri>60mmHgpO2arteri<50mmHgpadakonsentrasioksigen70
100%2Kolapscardiorespirasi3apneapersistendanbradikardiMemilihventilatormekanikVentilasi
tekananpositifpadabayibarulahirdapatdiberikanberupaventilatorkonvensionalatauventilator
berfrekuensitinggi(150x/menit).(5)Ventilatorkonvensionaldapatberupatipevolumeatau
tekanan,dandapatdiklasifikasikanlebihlanjutdengandasarcyclingmodebiasanyasiklus
inspirasiditerminasi.Padamoduspressurelimitedtimecycledventilation,tekananpuncakinspirasi
diaturdanselamainspirasiudaradihantarkanuntukmencapaitekananyangditargetkan.Setelahtarget
tercapai,volumegasyangtersisadilepaskankeatmosfer.Hasilnya,penghantaranvolumetidalsetiap
kalinafasbervariabelmeskitekananpuncakyangdicatatkonstan.Padamodusvolumelimited,preset
volumedihantarkanolehsetiapnafastanpamemperhatikantekananyangdibutuhkan.Beberapa
ventilatormenggunakanaliranudarasebagaidasardaricyclingmodedimanainspirasiberakhirbila
alirantelahmencapailevelpresetatausangatrendah(flowventilators).Adajugaventilatoryang
mampumenggunakanbaikvolumeataupressurecontrolledventilationbergantungpadakeinginan
operator.(5)Ventilasidenganfekuensitinggibiasanyadiberikandenganhighfrequencyoscillatory
ventilators(HFOV).Terdapatpistonpumpatauvibratingdiaphragmyangberoperasipadafrekuensi
sekitarthat10Hz(1Hz=1cyclepersecond,60cyclesperminute).SelamaHFOV,baikinspirasi
maupunekspirasisamasamaaktif.Tekananoscillatorpadajalanudaramemproduksivolumetidal
sekitar23mldengantekananrataratajalanudaradipertahankankonstan,mempertahankanvolume
paruekivalenuntukmenggunakanCPAPdenganlevelsangattinggi.Volumegasyangdipindahkan
padavolumetidalditentukanolehampiltudotekananjalanudaraoscillator(P).(5)Ventilator
konvensionalHipoksemiapadaRDSbiasanyaterjadikarenaketidakseimbanganventilasidanperfusi
(V/Q)ataupiraudarikanankekiri,abnormalitasdifusidanhipoventilasimerupakanfactortambahan.
OksigenasiterkaitlangsungpadaFiO2dantekananrataratajalanudara(meanairwaypressure
MAP).MAPdapatditingkatkandenganperubahantekananpuncakinspirasi(peakinspiratorypressure
PIP),positiveendexpiratorypressure(PEEP)ataudenganmengubahrasioinspirasi:ekspirasi(I:E)
denganmemperpanjangwaktuinspirasisementarakecepatannyatetapkonstan.MAPyangsangat
tinggidapatmenyebabkandistensiberlebihan,meskioksigenasiadekuat,transportoksigenberkurang
karenapenurunancurahjantung.PembuanganCO2berbandinglurusdenganminuteventilation,
ditentukanolehprodukvolumetidal(dikurangiventilasiruangmati)dankecepatanpernafasan.Untuk
minuteventilationyangsama,perubahanpenghantaranvolumetidallebihefektifuntukmerubah
eliminasiCO2dibandingperubahankecepatanpernafasankarenaventilasiruangmatitetapkonstan.
(5)a.PeakInspiratoryPressure(PIP)PerubahanpadaPIPmempengaruhioksigenasi(dengan
mengubahMAP)danCO2denganefekpadavolumetidaldanventilasialveolar.PeningkatanPIP
menurunkanPaCO2danmemperbaikioksigenasi(PaO2meningkat).PemakainanPIPditentukanoleh
compliancesystempernafasandanbukanolehukuranatauberatbayi.GunakanPIPterendahyang
menghasilkanventilasiadekuatberdasarkanpemeriksaanklinik(gerakandadadansuaranafas)dan
analisagasdarah.PIPberlebihdapatmenyebabkanparumengalamidistensiberlebihandan
meningkatkanresikobaro/volutraumadanmenimbulkankebocoranudara.(5)b.PositiveEnd
ExpiratoryPressure(PEEP)PEEPyngadekuatmencegahkolapsalveolidandenganmempertahankan
volumeparusaatakhirrespirasi,memperbaikikeseimbanganV/Q.PeningkatanPEEPmemperbesar
MAPdanmemperbaikioksigenasi.Sebaliknya,PEEPberlebih(>8cmH2O)menginduksihiperkarbia
danmemperburukcomplianceparudanmengurangihantaranvolumetidalkarenaalveoliterisi
berlebihan(P=PIPPEEP).PEEPberlebihjugadapatmenimbulkanefeksamppingpada
hemodinamikkarenaparumengalamidistensiberlebih,menyebabkanpenurunanvenousreturn,yang
kemudianmenurunkancurahjantung.Tekanan36cmH2Omemperbaikioksigenasipadabayibaru
lahirdenganRDStanpamengganggumekanismeparuparu,eliminasiCO2ataustabilitas
hemodinamik.(5)c.FrekuensiTerdapat2metodedasar,frekuensirendahdanfrekuensitinggi
Frekuensirendahdimulaipadakecepatan3040nafas/menit(bpm).Metodecepatsekitar60bpm
dandapatditingkatkanhingga120bpmbilabayibernafaslebihcepatdariventilator.Waktuekspirasi
haruslebihpanjangdariinspirasiuntukmencegahalveolimengalamidistensiberlebihan,waktu
inspirasiharusdibatasimaksimum0,5detikselamaventilasimekanikkecualidalamkeadaankhusus.
Padafrekuensitinggiterjadipenurunaninsidensipneumotoraks,mungkinkarenafrekuensiinisesuai
denganusahanafasbayi.WaktuinspirasimemanjangakanmeningkatkanMAPdanmemperbaiki
oksigenasi,danmerupakanalternativedaripeningkatanPIP.Namunhalinimerupakanpredisposisi
daridistensiberlebihanpadaparusertaairtrappingkarenawaktuekspirasiberkurang.(5)d.Kecepatan
AliranAliranminimumsetidaknya2kaliminuteventilationbayi(normal:0.21L/menit)cukup
adekuat,tapidalamprakteknyadigunakan410L/menit.Biladigunakanfrekuensinafaslebihtinggi
denganwaktuinspirasilebihpendek,kecepatanalirandiataskisaranharusdiberikanuntukmenjamin
penghantaranvolumetidal.Kecepatanaliranyangtinggimemperbaikioksigenasikarenaefeknyapada
MAP.Beberapaventilatormemilikikecepatanaliranyangtetap,yaitusebesar5L/menit.(5)
KegagalansurfaktanBilaoksigenasiarteritetaprendahsetelahpemberian2dosissurfaktan,bayi
dikatakantidakberesponterhadapsurfaktan.Penyebabnyaantaralainsepsis,hipertensipulmonal,
pneumotoraks,ataupulmonaryinterstitialemphysema(PIE).SegeranaikanFiO2hingga90%,
kemudiannaikanPIPandPEEPsambilmengobservasipergerakandada.Lakukanroentgenthoraks.
Usahakanmenjagawaktuinspirasiagarterjadisinkronisasi.Bilatetapasinkronsetelahpemberian
sedasidananalgesilakukanparalysis(pankuroniumbromideIV0,040,1mg/kg).Waktuinspirasi
dapatdiperpanjang>0,5detik,denganfrekuensiventilatorditurunkanhingga3060nafas/menit.
BeberapabayiberesponterhadapHFOV.(5)AktivitaspernafasanbayiBernafastidakselarasdengan
ventilatormerupakanfactorresikodaribeberapakomplikasisepertipertukaranudarayangtidak
efektif,airtrapping,pneumothorax,danperdarahanintraventricular.Sedasidapatmengurangiaktivitas
pernafasanbayiataudapatdigunakanpenghambatmuscularnondepolarising(tidakdisarankan).
Pilihanlainadalahdenganmenaikankecepatanventilatorataumenggunakanpatienttriggered
ventilation(PTV).(5)PatientTriggeredVentilation(PTV)Padamodusini,mesinmembantu
pernafasandiinisiasisebagairesponterhadapsinyalyangberasaldariusahanafasbayi.Ada4macam
sinyalyangdapatdigunakanyaituairwayimpedance,tekanandanaliran,ataumengukuraktivitasbayi
denganGraesbycapsulemonitoryangditempelkandiatasabdomen.Masingmasingpunyakelebihan
dankekurangan.PTVdapatdigunakanbaikdalammoduspressurelimitedmaupunvolumecontrolled.
modes.(5)HighfrequencyoscillationAdatigamacamoscillatoryangdapatdigunakan.Sensormedics
3100/3100A,Draeger,danSLE2000.HFOVmenyelamatkanbeberapabayidenganRDSberatyang
tidakberesponterhadapventilatorkonvensionaldansurfaktan.HFOVdikaitkandenganpenurunan
kebocoranudaranamunmeningkatkanperdarahanintraventrikular.HFOVefektifdalampenanganan
hiperkarbia.(5)Kisaranfrekuensiventilatorkonvensionaladalah1060nafas/menit,ventilasijet
berfrekuensitinggi(HighfrequencyjetventilationHFJV)150600nafas/menitdanoscillator300
1800nafas/menit.HFJVdanoscillatordapatmemperbaikieliminasikarbondioksida,menurunkan
tekananudararatarata,memperbaikioksigenasipadapasienyangtidakberesponpadaventilator
konvensional,yangterkenaHMD,emfisemainterstitial,pneumotoraksmultipel,ataupneumonia
akibataspirasimekonium.(9)HFJVdanoscillatormenurunkaninsidensiterjadinyapenyakitparu
kronikbiladibandingkanventilatorkonvensional.Penggunaanventilasiberfrekuensitinggiakan
sangatbermanfaatpadabayiyangberkembangmenjadipulmonaryinterstitialemphysema(PIE).(4)
HFJVdapatmenimbulkankerusakantrakheayangnekrotik,terutamajikadidapatkanhipotensiatau
prosesmelembabkanyangburuk.Oscillatordikaitkandenganpeningkatankebocoranudara,
perdarahanintraventrikular,danleukomalaciaperiventrikular.Keduametodetersebutdapat
menimbulkanterperangkapnyagas.(9)KegagalanrespirasidanhipoksemiapadabayidenganHMD
disebabkanpirauintrapulmoneryangdisebabkanperfusironggaudaradenganventilasiyangburuk.
Untukitudiperlukankeikutsertanalveoliuntukmemperolehoksigenasiyangadekuatdanhalinidapat
diperolehdenganmeningkatkantekananudararatarata,yaitufungsidariwaktuinspirasi,tekanan
puncakinspirasi,danPEEP.(4)Tujuanventilasimekanikadalahmemperbaikioksigenasidan
eliminasikarbondioksidatanpamenimbulkanbarotraumaparuyangberatatauintoksikasiO2.Untuk
menyeimbangkanresikohipoksiadanasidosisterhadapventilasimekanik,harusdidapatkancakupan
nilaigasdarahyaituPaO25570mmHg,PCO23555mmHg,danpH7,257,45.Selamaventilasi
mekanik,oksigenasidiperbaikidenganmeningkatkanFIO2atautekananudararatarata.Tekanan
udararataratadapatditingkatkandenganmeningkatkantekananinspirasipuncak,aliranudara,rasio
inspirasi:ekspirasi,atauPEEP.(9)MelepaskanbayisecarabertahapdariIPPVmerupakanproses
yangpanjangdansulit,terutamapadabayidenganberatlahirsangatrendah.Methylxanthinesseperti
teophyllinedancaffeinebekerjasebagaistimulanpernafasandanmemfasilitasipelepasanbertahap.
JugadapatdiberikanCPAPnasalsegerasesudahekstubasi.(4)2.9.6Keseimbanganasambasa
Asidosisrespiratoarmungkinmembutuhkanventilasibuatanjangkapendekataujangkapanjang.Pada
asidosisrespiratoaryangberatdengandisertaihipoksia,terapidengansodiumkarbonatdapat
menimbulkanhiperkarbia.(9)Asidosismetabolikharusdicegahkarenadapatmengganguproduksi
surfaktan,meningkatkanresistensipembuluhdarahparu,danmemberipengaruhburukpadasistem
cardiovaskular.Meskidemikianinfuscepatsodiumbikarbonatharusdihindarikarenameningkatkan
insidensiperdarahanintraventrikular.(4)AsidosismetabolikpadaHMDbisamerupakanhasilasfiksia
perinatal,sepsis,perdarahanintraventrikulardanhipotensi(kegagalansirkulasi),danbiasanyamuncul
saatbayitelahmembutuhkanresusitasi.Sodiumbicarbonat12mEq/kgdapatdiberikanuntukterapi
selama1015menitmelaluivenaperifer,denganpengulangankadarasambasadalam30menit
ataudapatpuladiberikanselamabeberapajam.Sodiumbikarbonatlebihseringdiberikanpada
kegawatanmelaluikatetervenaumbilikalis.Terapialkalidapatmenimbulkankerusakankulitakibat
terjadinyainfiltrasi,peningkatanosmolaritasserum,hipernatremia,hipokalsemia,hipokalemia,dan
kerusakanheparbilalarutanberkonsentrasitinggidiberikansecaracepatmelaluivenaumbilikalis.(9),
(4)2.9.7TekanandarahdanCairanMonitortekanandarahaortamelaluikatetervenaumbilikalisatau
oscillometricdapatbergunadalammenanganikeadaanyangmenyerupaisyokyangdapatmuncul
selama1jamataulebihsetelahkelahiranprematurdaribayiyangtelahmengalamiasfiksiaatau
mengalamidistresnafas.(9)Monitortekanandaraharteridiperlukan.Hipotensiarterialmemfasilitasi
piraukanankekirimelaluiPDAlalumenimbulkanhipoksemia.Hipotensijugadapatmenimbulkan
perdarahanserebral.Hipotensiumumnyaditimbulkanolehasfiksiaperinatal,sepsisdanhipotensi.
TerapiliniIadalahdenganmemberikanvolumeexpander(1020mls/kglarutansalineataukoloid).
TerapiliniIIdenganmemberiobatinotropik.Dopaminlebihefektifdisbandingdobutamin.Dopamin
meningkatkantahanansistemik,sementaradobutaminmeningkatkanoutputventrikelkiri.Dosis
dopamine10micrograms/kg/menit.Dosis>15micrograms/kg/menitmeningkatkantahananparu,
menimbulkanhipertensiparu.TerapiliniIIIdiberikanpadakasusyangresisten.Mulamuladapat
dicobamenambahkandobutamin1020micrograms/kg/menitpadadopamine.Dapatpuladicoba
memberikanhydrocortisone,adrenalinedanisoprenaline.(9),(4),(5)Edemaparumerupakanbagian
daripatofisiologiHMD,bayiyangmengalaminyacenderungmenghasilkansedikiturinoutputselama
48jampertama,diikutifasediuretikdenganpenurunanberatbadan.Pemberiancairanberlebihharus
dihindari,masukancairanbiasadimulaidengan6080ml/kg/harikemudianditingkatkansecara
bertahap.Asupancairanlebihtinggidiperlukanuntukbayidengnanberatlahirsangatrendahdengan
insensiblewaterlosstinggi.Asupancairanharusselaludikoreksibilaterdapatperubahanpadaberat
badan,outputurin,dankadarelektrolirserum.Penggunaanfototerapi,kelembabanrendah,dan
penghangatradiantmeningkatkankebutuhancairan.Pemberiancairanberlebihpadaharipertamadapat
menimbulkanPDAdanBPD.Penggunaandiuretiktidakdianjurkankarenadapatmenimbulkandeplesi
volumeyangtidakdiinginkan.(4)2.9.8AntibiotikKarenasulituntukmenyingkirkankemungkinan
infeksistreptokokusgrupBatauinfeksilaindariHMD,diindikasikanuntukmemberikanantibakteri
sampaihasilkulturdarahselesai.Penisilinatauampisilindengankanamisinataugentamisindapat
diberikan,tergantungpolasensitivitasbakteridirumahsakittempatperawatan.Halhalyang
diasosiasikandenganpeningkataninsidensiinfeksipadabayiprematurantaralainketubanpecahuntuk
waktuyanglama,ibudemamselamapersalinan,fetusmengalamitakikardi,leukositosis/leukopeni,
hipotensidanasidosis.(9)(4)2.9.9NitritOxidePadakasusHMDberatdapatdiberikannitritoxideper
inhalasi(iNO).Nitritoxidedapatmemperbaikioksigenasidengancepatnamuntidakmemperbaiki
hasilakhirpadabayidenganHMD.(9)iNOmerupakanvasodilatorpulmonalyangpotendanselektif
(ekivalendenganfaktorrelaksasidariendotel).Dosisinisial620ppmdapatmemperbaikioksigenasi
danmenurunkankebutuhanakanECMO.Meskipemberian4080ppmdikatakanaman,namun
pemberianjangkapanjangdapatmemberikanefeksamping.ResponterhadapiNOdapatberupa:tak
adanyaperbaikan,adaperbaikanawalnamuntidakberlanjutsehinggadibutuhkanECMO,ada
perbaikanawalyangberlanjutsehinggadapatdilepaskanbertahappadaharike5trapi,ataurespon
awalbaikdisertaiketergantunganjangkapanjang(akibathipoplasiaparu/displasiakapileralveoli).
EfeksampingiNOadalahmethemoglobinemia.HinggasaatinibelumdiketahuiberapalamaiNO
amandiberikan.(9)2.9.10ECMOECMO(ExtracorporealMembraneOxygenation),adalahteknik
memberikanoksigenpadapasienyangparuparunyatidakdapatmenjalankanfungsinyadenganbaik.
(14)ECMOdilakukanbilapasientidakmemberikanresponterhadapO2100%,ventilasimekanikdan
obatobatan.PerbedaanO2antaraarteridanalveoli,PaCO2PaO2:76047(setinggipermukaan
laut)atauindexoksigenasi(OI)dapatmemprediksimortalitas>80%.(9)OI=(Tekananjalanudara
ratarataxFiO2x100)/PaO2postduktal.IndikasiECMOBedaalveolidanarteri>620untuk812
jamOI>40yangtidakberesponterhadapiNOBayiyangmengalamigagalnafashipoksemiakarena
HMD,aspirasimekonium,herniadiafragmatika,PPHN,dansepsis.(9)MesinECMOmemompadarah
daripasiensecaraterusmenerusmelaluimembranoksigenatoryangmengimitasiprosespertukaran
udaradiparu(membuangCO2danmenambahkanO2).Darahyangmengandungoksigenkemudian
kembalikepasien.ECMOdapatmenghasilkanoksigenasiyangcukupselamabeberapaharisampai
beberapaminggu,memberikesempatanbagiparuparuuntukmembaikdanmenghindarikemungkinan
cederatambahanakibatventilasimekanikyangagresif.ECMObanyakdigunakandiNICUuntuk
neonatusdengandistrespernafasan.BBminimaluntukdilakukannyaECMOadalah4,5pound(1
pound=0,454kg).(14)Dilakukanbypasskardiopulmoneryangmemperbesarperfusisistemikdan
menghasilkanpertukaranudara.Bypassyangbiasadilakukanadalahantaravenadanarteri.Kateter
besardipasangdipembuluhdarahbesaryaitudivenajugularisinternakanandanartericarotis,
dilakukanligasiartericarotis(ligasidilepasbilaterapiECMOdihentikan).Dapatjugadilakukan
bypassvenakevenauntukmencegahligasi.Carainidapatmenghasilkanpertukaranudaranamun
tidakmembantucurahjantung.(9)DarahdipompamelaluisirkuitECMOdengankecepatan+80%
kecepatancurahjantung,yaitu150200ml/kg/menit.Venousreturnmelaluimembranoksigenator,
dihangatkan,lalukembalikeaorta.SaturasiO2venadapatmemonitorpenghantaranO2jaringan.
KecepatanaliranECMOdisesuaikanuntukmencapaiSaO2vena>65%disertaiCOVyangstabil.(9)
SaatECMOdimulai,ventilatordilepaskeudararuanganpadafrekuensidantekananrendahuntuk
menurunkanresikotoksisitasO2danbarotrauma,sambilmembiarkanparuparuberistirahatdan
mengalamiperbaikan.(9)Diperlukanheparinisasiuntukmencegahterbentuknyaclotpadasirkuit.
PasienyangberesikomengalamiIntraventrikularHemorrhage(IVH)yaituBB<>(9)Komplikasi
ECMOantaralaintromboemboli,emboliudara,perdarahan,stroke,kejang,atelektasis,cholestatic
jaundice,trombositopeni,neutropen,hemolisis,infeksikarenaprosestransfusidarah,edema,dan
hipertensisistemik.(9)Gambar2.14ECMO2.10KomplikasidariHMDdanPerawatanintensif
Berdasarkanwaktuterjadinya,komplikasidapatdibagimenjadiakutdankronis.Yangtergolongakut
adalahkebocoranudara,infeksi,perdarahanintrakranial,danPDA.Sedangkanyangtergolongkronis
adalahpenyakitparukronis,retinopathyofprematurity(ROP),sertakelainanneurologis.(2)2.10.1
KomplikasiakibatpemasanganETTKomplikasiyangpalingseriusdariintubasitracheaadalah
asfiksiaakibatobstruksiyangditimbulkanpipa,hentijantungselamaintubasiatausuctioning,dan
kadangdapatterjadistenosissubglottis.Komplikasilainmeliputiperdarahandaritraumaselama
intubasi,pseudodivertikelpadaposteriorfaring,extubasiyangsulitsehinggamemerlukan
tracheostomi,ulserasinasalakibattekananpipa,penyempitanpermanenronggahidungakibat
kerusakanjaringandanscardariiritasiatauinfeksisekitarpipa,erosipalatum,avulsipitasuara,ulkus
laring,papilomapitasuara,danedemalaring,stridoratausuaraserakyangpersisten.(9)Untuk
mengurangiterjadinyahalhaldiatasharusdilakukanobservasiyangbaik,menggunakanpipa
endotrachelpolivinil7angtidakmengandunglogamyangbersifattoksikbagisel.Menggunakanpipa
denganukuranterkeciluntukmengurangiiskemialokaldannekrosisakibattekanan,janganmenganti
gantipipaterlalusering,janganmenggerkanpipasewaktuterpasangditrakhea,janganmelakukan
suctionterlaluseringatauagresif,hindariinfeksidenganmelakukansterilisasisemuaalatyang
terpasangataumelaluipipa.(9)KomplikasiETT(memasukkan,ekstubasi,granulomasubglotisdan
stenosis)danventilasimekanik(pneumotoraks,emfisemainterstitial,penurunancardiacoutput)dapat
diminimalkandenganintervensidaritenagaahli.(9)2.10.2KomplikasiakibatkateterisasiResikodari
kateterisasiarteriumbilikalismeliputiembolivaskular,trombosis,spasme,danperforasi,nekrosis
visceraabdominalbaikakibatiskemiaatauzatkimia.Infeksi,perdarahan,dangangguansirkulasike
kakiyangdapatmenimbulkangangren.Meskisaatnecropsyinsidenkomplikasitrombosisberkisar1
23%,aortografimenunjukkanclotditemukan di atau sekitar ujung kateter yang
sepsisonsetdini,HMD,hipoglikemi,polisitemia,ibuyangmenggunakanAINSdengankonstriksiin
uterodariDuktusArteriosus,danadanyahipoplasiapulmosebagaihasidariherniadiafragmatika,
kebocorancairanamnion,oligohidramnionatauefusipleura.PPHNseringkalibersifatidiopatik.(9)
Etiologi:BeberapapasiendenganPPHNmemilikikadararginindannitritoksidametabolityang
rendahdalamplasma,disertaipolimorfismegencarbamoylphosphatesynthase.Penemuantersebut
menyebabkanadanyaperkiraanmengenaipenyebabPPHNyaitudefekproduksinitritoksida.(9)Pada
neonatusnormal,segerasesudahlahirterjadiperubahansirkulasiyangdidorongolehmeningkatnya
masukanO2danturunnyaresistensivaskulerparu.Resistensivaskularparuturun80%dalam1224
jampertamakehidupan,danmencapaikadarnormaldalam24minggu.Prosesinimelibatkan2
mediatorutamayaitunitritoksida(vasodilator)danendothelin1(vasokonstriktor).(13)Insidensi:
InsidensiPPHNadalah1/5001500kelahiranhidupdenganadanyavarianyangluas.(9)
Patofisiologi:Persistensipolasirkulasifetal(piraudarikanankekiri)melaluiduktusarteriosus
persistendanforamenovalesetelahlahirterjadikarenapeningkatanresistensivaskularparu.Resistensi
vaskularparubiasanyameningkatrelatifterhadaptekanannpulmonalpostnatal/tekanansistemik
fetus.Keadaanfetusmemungkinkanpiraudarahvenaumbilikalisyangmengandungbanyakoksigen
keatriumkiri(danotak)melaluiforamenovaledanmelewatiparumelaluiduktusarteriosuskeaorta
desenden.(9)Setelahlahir,resistensiparunormalnyamenurundengancepatsebagaikonsekuensi
vasodilatasisekunderterhadapmasuknyaudarakeparu,peningkatanPaO2postnatal,penurunan
PCO2,peningkatanpH,pelepasanzatvasoaktif.(9)Peningkatanresistensivaskularpulmonalneonatus
dapat1.Maladaptifdariinjuriakut(peningkatanO2danperubahanlainsesudahlahir),dimana
pembuluhdarahtidakmengalamivasodilatasinormalsebagairespon2.Hasilpeningkatanketebalan
ototmedialarteripulmonaldanekstensilapisanototpoloskearteriolpulmanalyangbiasanyanon
muskular,yangletaknyalebihperifer,sebagairespondarihipoksiakronik.3.Hipoplasiapulmonal
(herniadiafragna,sindromaPotter)4.Menjadiobstruktifkarenapolisitemia/totalanomalous
pulmonalvenousreturn5.Displasiakapileralveoli,kelainanfamilialyangbersifatletal,ditandai
denganpenebalanseptumalveolerdanpenurunanjumlahkapilerdanarteripulmonalkecil,hipoksia
beratterjadikarenapiraukanankekirisertaPCO2yangnormalataumeningkat.(9)Secaraanatomi,
terdapat4tipeberbedadarikelainanpembuluhdarahparu:1.Hipoplasiapulmonalprimer:jumlah
arteridiparuberkurangsehinggaalirandarahkeparujugaberkurang2.Jumlaharteriolardan
muskularisasinormalnamuntidakterjadipenurunanresistensivaskularparu(atauturunkemudian
naikkembali)karenaberkurangnyasekresivasodilator,meningkatnyavasokonstriktor,ototpolos
kurangresponsifterhadapstimulus.3.Arteriolpulmonaldenganmuskularisasiberlebihdanekstensi
ototkearteriintraasinusyangbiasanyatidakmengandungototpolos4.Displasiakapileralveolar(13)
Manifestasiklinik:Gejaladapatmunculditempatpersalinanataudalam12jampertamakehidupan.
PPHNyangberhubungandenganpolisitemia,idiopatik,hipoglikemiatauasfiksia;hasilakhirnya
berupasianosisberatdengantakipnea,meskiawalnyatandadistresnafasminimal.(9)Bayidengan
PPHNyangdikaitkandenganMAS,GBSpneumonia,herniadiafragma/hipoplasiapulmonal,
biasanyamenunjukkansianosis,grunting,PCH,retraksi,takikardidanshock.(9)PadaPPHN
didapatkanketerlibatanmultiorgan.Iskemiamiokard,disfungsimuskuluspapilarisdenganregurgitasi
mitraldantrikuspiddisertaijantungtidakbergerak.Semuahaltersebutdapatmenimbulkanshock
kardiogenikdenganpenurunanalirandarahpulmonal,perfusijaringansertahantaranO2.(9)Diagnosa
PPHNharusdicurigaipadasemuabayitermdengansianosis,dengan/tanpafetaldistress,IUGR,
cairanamnionterwarnamekonium,hipoglikemi,polisitemia,herniadiafragma,efusipleuradan
asfiksialahir.(9)HipoksiayangterjaditidakberesponterhadapO2100%yangdiberikanmelalui
hood.Responbersifattransienterutamahiperventilasihiperoksiayangdiberikansetelahdilakukan
intubasiendotrakhealataudarimaskdanbag.(9)PerbedanPaO2praduktal(arteriradialiskanan)dan
postduktal(arteriumbilikalis)tempatdiambilnyasampeldarah>20mmHgmenandakanadanyapirau
darikanankekirimelaluiduktusarteriosus.(9),(13)EchocardiografidanDopplerdapat
memperlihatkanalirandarikanankekirimelaluiPDAdanforamenovale.Deviasiseptuminteratrial
keatriumkiripadaPPHNberat.InsufisiensiMitralatauTrikuspidpadaauskultasididapatkanmurmur
holosistolik,disertaikontraktilitasyangburukpadaEchocardiografi(bilaterkaitdenganiskemia
miokard).Denganmenentukantingkatregurgitasitrikuspiddapatdiperkirakantekananarteri
pulmonalis.Bunyijantung2terdengarkerasdantunggal.(9)PadaPPHNyangterkaitasfiksiadan
idiopatikgambaranradiologisnormal,PadaPPHNyangterkaitpneumoniadanherniadiafragma
didapatkanlesiopakspesifikpadaperenkimdanadanyaususdidada.(9)DiagnosaBandingDiagnosa
bandingmeliputipenyakitjantungsianotik,sertahalhalyangmerupakanpredisposisi(hipoglikemi,
polisitemia,sepsis).(9)Terapi:Yangterutamaadalahkoreksipredisposisidanperbaikanoksigenasi
jaringan.TerapiinisialmeliputiO2,koreksiasidosis,hipotensidanhipercapnea.Bilahipoksia
persistenlakukanintubasidanventilasimekanik.(9)Ventilasimekanikdapatdilakukandenganatau
tanpapancuronium(paralisis)danharusdipertahankanPaO25070mmHg,PCO25055mmHg.
PemberianTolazoline1mg/kg(blokernonselektif)untukvasodilatasisistemarteripulmonalis.Efek
sampingnyaberupahipotensisistemiksehinggadiperlukanvolumeexpanderdandopamin.(9)
HiperventilasiuntukmenurunkanvasokonstriksiparudenganmenurunkanPCO2sekitar25mmHgdan
meningkatkanpH7,57,55(diperlukanPIPtinggidanfrekuensinafascepat)kadangperlupancuronium
paralisisuntukmengontrolventilasihinggamencapaiPaO290100%.Komplikasihiperventilasi
adalahhiperinflasi,penurunaneliminasiCO2,penurunancurahjantung,barotrauma,pneumotoraks,
penurunanalirandarahserebral,peningkatankebutuhancairandanedemakarenaparalisis.(9)
AlkalinisasidengannatriumbicarbonatdilakukanuntukmeningkatkanpHsehinggaterjadivasodilatasi
arteripulmonalis.Shockkardiogenikharusditanganidenganpemberiandopamindandobutamin.(9)
SurfaktaneksogendaniNOdapatdiberikan.Untuklangkahterakhir,bilatakadaresponterhadapterapi
sebelumnya,dapatdlakukanECMO.(9)Prognosa:Yangperlumenjadiperhatianadalahhipoksik
iskemikensefalopatidankemampuanmenurunkanresistensivaskulerparu.DenganpemakaianECMO
8590%dapatbertahanhidup.(9)2.10.4KomplikasiKronikBronchopulmonaryDysplasia(BPD)
Oksigenbersifattoksikbagiparuparu,terutamabiladiberikandenganrespiratortekananpositif,
menyebabkanterjadinyaBPD.Selainitu,BPDjugadapatdisebabkanolehrobeknyaalveoliakibat
tekanan,volutrauma,saponifikasihipokapnea,atelektasisakibatabsorpsi,danterjadinyainflamasi.
Beberapabayiyangmendapatbentuannafasberupaintermittentpositivepressuresecara
berkepanjangandengankonsentrasioksigenyangditingkatkan,menunjukkanperburukanparupada
gambaranrontgen.Distresnafasmenetapditandaihipoksia,hiperkarbia,ketergantunganpadaoksigen,
danterjadinyagagaljantungkanan.Gambaranrontgenberubah,sebelumnyamenunjukangambaran
opakhampirmenyeluruhdisertaiairbronchogramdanemfisemainterstitial,menjadiarealusenbulat
kecilberselangselingdenganareadengandensitasyangiregular,sepertigambaranspons.(9)
Gambar2.17RontgenBPDAP(8)Merupakankomplikasiterapiventilasibuatan.Terdapathiperinflasi
parusedang,gambaranopakkasardiinterstitial,gambaranhoneycombappearancedikeduaparu,dan
atelectasis(lobuskananatas)Tabel2.10DefinisiBPD:KriteriaDiagnosa(9)Usiakehamilan<>>32
mingguWaktuDiagnosa36mingguPMA/dibawapulang(tergantungyangmanayanglebihdulu)
Terapidengan21%O2untukminimal28hariditambah:>28haritapi<>Terapidengan21%O2
untukminimal28hariditambah:BPDringanBernafasdalamudararuanganpada36mingguPMA/
dibawapulang(tergantungyangmanayanglebihdulu)Bernafasdalamudararuangan>28haritapi<>
BPDmoderateKebutuhanuntuk<>Kebutuhanuntuk<>28haritapi<>BPDberatKebutuhanuntuk>
30%O2dan/atauPPVatauNCAP(NasalContinuousPositiveAirwayPressure)pada36minggu
PMA/dibawapulang(tergantungyangmanayanglebihdulu)Kebutuhanuntuk>30%O2dan/atau
PPVatauNCAP(NasalContinuousPositiveAirwayPressure)>28haritapi<>Darigambaran
histologispadastadiumini(1020harisetelahterapioksigendimulai)hanyaadasedikitbuktiakan
adanyapembentukanmembranhyalin,bersatunyaalveolisecaraprogresifdenganatelektasisdi
sekelilingnya,edemainterstitial,penebalanmembranbasalsetempat,metaplasiadanhiperplasia
mukosabronkusdanbronkiolussecaraluas.Haliniterjadiakibatmaldistribusiventilasiyangberat.
Ketergantunganakanoksigenselama1bulan(secaraberselangselingpadausiakehamilan36minggu)
merupakanBPD.(9)Kebanyakanneonatusyangbertahandengangambaranrontgenyangberubah
secarapersistenmengalamiperbaikandalam612bulan,tapibeberapamembutuhkanperawatanlebih
panjangdandapatmengalamigejalarespirasiyangpersistensetelahnya.Gagaljantungkanandan
bronchiolitisnekrotikankarenavirusadalahpenyebabutamakematian.Terjadipembesaranjantung
danperubahanparumeliputidaerahfokaldenganalveoliyangmengalamiemfisemadenganhipertrofi
ototpolosperibronkial,fibrosisperimukosa,danmetaplasialuasdarimukosabronkiolus,penebalan
membranbasal,danterpisahnyakapilerdariselepitelalveolar.(9)BayiyangberesikoterkenaBPD
mengalamidistresnafasberatyangmemerlukanventilasimekanikjangkapanjangdanterapioksigen.
BPDdapatpulaterjadiakibatemfisemainterstitialparu,usiakehamilanmuda,lakilaki,kadarPCO2
rendahpadausia48jam,PDA,tingginyatekananpuncakinspirasi,meningkatnyaresistensialiran
udarapada1minggupertamakehidupan,sertariwayatkeluargadenganasma.Bayidenganberatbadan
sangatrendahtanpaHMDyangmemerlukanventilasimekanikkarenaapnea,mengalamipenyakitparu
kronisyangtidakmengikutipolaklasikBPD.(9)BPDberatmemerlukanventilasimekanikterus
menerussampaimampubertahantanparespirator.Konsentrasigasdarahyangdapatditerimaoleh
pasienBPDmeliputiPCO25070mmHg(bilapH>7,30)danPaO25560mmHgdengansaturasi
oksigen9095%.KadarPaO2lebihrendahdapatmenimbulkanhipertensipulmonal,yang
mengakibatkanterjadinyacorpulmonaldanhambatanpertumbuhan.ObstruksialiranudarapadaBPD
dapatterjadiakibatproduksimukusdanterjadinyaedema,spasmebrokus,dankolapsakibat
trakeomalasiayangdidapat.Keadaaninidapatmenimbulkanbluespells.Sebagaialternatiflain,blue
spellsdapatterjadiakibatcorpulmonalakutataoiskemiamiokard.(9)TerapiBPDmeliputi,
penggunaanbronkodilatorsepertiagen2adrenergiksecaraaerosoldanteofilin,diuretik,pembatasan
cairansertaterapiinfeksi(Ureaplasmaurealiticum,respiratorysyncytialvirus),formulaberkalori
tinggi,CPAPuntuktrakeomalasia,dandexamethasone.(9),(5)Pemantauanpertumbuhanharus
dilakukankarenapemulihanbergantungpadapertumbuhanjaringanparudanremodelingvaskuler
paru.Nutrisidiberikanuntukmencapaikaloriyangditambahkan(2430kalori/30mlformula)dan
protein(33,5gr/kg/24jam)yangdiperlukan.(9)Diuretikmemberikanperbaikancepatdari
mekanismeparudandapatmenurunkankebutuhanO2danventilator.Furosemid(1mg/kg/dosisIV
2x/hariatau2mg/kg/dosisoral2x/hari)setiaphariatauselangsehari,danHCTsaja/kombinasi
denganpotassiumchloridabiladiperlukan,ataubisajugadiberikanspironolakton.(9)Bronkodilator
memperbaikimekanismeparuparudenganmenurunkanresistensijalanudara.Baik2adrenergikdan
sistemikaminofilinatauteofilin(padalevelserum1215mg/L)digunakan.(9)Oksigenasidiberikan
denganmempertahankansaturasiantara9296%untukmencegah/mengobaticorpulmonaledan
menunjangpertumbuhanoptimal,sertahasilneurodevelopmentalyangbaik.(9)Dexamethasone0,5
mg/kg/24jamdiberikandalam2dosissecaraintravena,dimulaisetelah26minggumengalami
penyakitparukronis.Dosistersebutdiberikanselama3hari,kemudianditurunkanmenjadi0,3
mg/kg/24jamselama3hari.Kemudiandosisditurunkan10%tiap3harisampaimencapai0,1
mg/kg/24jam,Dosisakhirdiberikansetiapselangsehariselama1minggukemudiandihentikan.
Beberapamemulaipemberiansetelah714harimunculketergantunganterhadapventilator.
Penggunaansteroidtelahmemperbaikikemampuanuntukmelepaspasiensecarabertahapdari
ventilatortapimeningkatkanresikohipertensi,pertumbuhanyangburuk,perdarahansalurancerna,
hiperglikemiinfeksi,danjugakardiomiopati.Beberapabayidapatberesponpadaterapivasodilator
denganberkurangresistensipembuluhdarahparu.(9)Padakasusberatdapatdiberikannitritoxide
inhalasi(iNO)untukmemperbaikioksigenasi.(9)KomplikasiBPDmeliputigagaltumbuh,retardasi
psikomotorsementara,sertasekuelesepertinefrolitiasis(akibatpemberiandiuretikdantotalIV
alimentation),osteopenia,stenosissubglotis,yangmungkinmembutuhkantrakeotomiatauprosedur
memisahkancricoidanterioruntukmengurangiobstruksisalurannafasatas.(9)PasiendenganBPD
seringpulangkerumahdenganoksigen,diuretik,danterapibronkodilator.Prognosisjangapanjang
baikpadabayiyangtelahlepasdarioksigenterapisebelumkeluardariICU.Ventilasiyanglebihlama,
perdarahaninterventrikel,hipertensipulmonal,corpulmonal,danketergantunganakanoksigen
sebelumusia1tahunadalahtandaprognosisyangburuk.Obstruksisalurannafas,hiperaktivitasdan
hiperinflasidapatditemukanpadaremaja.(9)Angkakematiansebesar1025%terutamapadayang
bergantungpadaventilator>6bulan.Penyebabkematianterseringadalahkegagalanjantungdan
respirasi(corpulmonal)daninfeksi(RSV).(9)Retinopathyofprematurity(ROP)BayidenganRDS
danPaO2>100mmHgmemilikiresikoterkenaROP,makamonitorPaO2harusdilakukansecara
ketatdandipertahankanantara5070mmHg.PulseoximetrytidakmembantumencegahROPpada
bayisangatkecilkarenakurvadisosiasioksigenhemoglobinhampirrata.BilaROPberlanjut,terapi
laserataucryotherapydilakukanuntukmencegahterlepasnyaretinadankebutaan.(8)Gangguan
neurologisTerjadipada+1070%bayi,dandikaitkandenganusiakehamilan,tipepatologi
intracranial,adanyahipoksia,sertaadanyainfeksi.Gangguanpendengarandanpenglihatandapat
menggangguperkembanganbayidikemudianhari.Dapatterjadigangguanbelajardanperilaku.(8)
2.11PrognosaMelakukanobservasiintensifdanperhatianpadabayibarulahirberesikotinggidengan
segeraakanmengurangimorbiditasdanmortalitasakibatHMDdanpenyakitneonatusakutlainnya.
Hasilyangbaikbergantungpadakemampuandanpengalamanpersonelyangmenangani,unitrumah
sakityangdibentukkhusus,peralatanyangmemadai,dankurangnyakmplikasisepertiasfiksiafetus
ataubayiyangberat,perdarahanintrakranial,ataumalformasikongenital.Terapisurfaktantelah
mengurangimortalitas40%.(9)MortalitasdaribayidenganberatlahirrendahyangdirujukkeICU
menurundenganpasti,75%daribayidenganberat<>2.500grbertahan.Meski8590%bayiyang
selamatsetelahmedapatbantuanrespirasidenganventilatoradalahnormal,penampakanluarlebih
baikpadayangbertabadannya>1.500gr,sekitar80%dariyangberatnya<>(9)SUDAH
COCOK???(Note:Gambarataubagantidakmunculkarenasulitdiupload,tetapidifilenyasihAda)
BUTUHDAFTARPUSTAKANYA??HubungiSMSSAJA02291339839Janganberpikiranmacam2
duluDok,he2..Sayagakjualan...Alakadarnyasajakok...SMSajadulu:)SalamTSDrMantap
DiposkanolehMakalahReferatKedokterandi04.00KirimkanInilewatEmailBlogThis!Berbagike
TwitterBerbagikeFacebookBagikankePinterest7komentar:Anonim27Juli201103.58gausahpelit
pelitjdorgmas...BalasAnonim22Januari201207.50daftarpustakanyadongBalasAnonim9April
201215.02Ahhhhh...nggakniatbangetsihngeshareilmu..makantuh,alakadarnya...Balas
AmiruddinMustaqim29Juli201305.10amiruddin.smart@gmail.commasmintafilenyadunk,
trimakasihBalasAnonim11Desember201316.48mintadaftarpustakadanfilenyamas..
q_nit22fidha@yahoo.com.terimakasihBalasfinnhaduanxx14Maret201408.45sumberdongdr
mana???kirimkefridacharly@yahoo.comBalasMaftuhisyaputra10Februari201514.41Minta
Filenyadonkgankirikemaftuhisyaputra@gmail.comterimakasihBalasMuatyanglain...Posting
LebihBaruPostingLamaBerandaLangganan:PoskanKomentar(Atom)ArsipBlog2010(84)
Oktober(5)Agustus(18)Juli(61)REFERATHipertensiKrisisPadaAnakREFERAT
PenatalaksanaanBayidenganIbuHBsAgPosi...ResusitasipadaneonatusHIVDalamKehamilan
ReferatAmoebiasisTransfusiDarahPadaAnakMeningitisTBCampakIIREFERATPersistenDuctus
ArteriosusPemeriksaanFisikPadaAnakGlomerulonefritisAkutPascastreptokokusKernIcterus
HyalinMembranDisease(HMD)ANEMIADEFISIENSIBESIDemamTyphoidTumorWilms
VaricellaCrohnsDiseaseTOXOPLASMOSISPADABAYIBARULAHIRTetanusTBParuPada
AnakIITBParuPadaAnakISepsisNeonatorumPertusisPatofisiologiDemamMorbili/Campak
MeningitisBakterialLaryngitisAkutGlomerulonefritisAkutFluBurung(AvianInflueza)Dengue
ShockSyndromeFILARIASISREFERATSEPSISCaOfUnknownOriginREFERATINFEKSI
SALURANKEMIHPADAANAKREFERATInflammatoryboweldisease(IBD)REFERAT
DIFTERIREFERATBRONCHIOLITISREFERATKESEHATANMATAMASYARAKAT
REFERATLYMPHANGIOMAREFERATPURPURAETROMBOSITOPENIAIDIOPATIK
(PTI)...REFERATKARSINOMAHEPATOSELULERREFERATKELAHIRANPRETERM
PRETERMBIRTHREFERATPATOFISIOLOGIPENINGKATANSGOTDANSGP...REFERAT
PERDARAHANSALURANCERNABAGIANBAWAHREFERATSIKLUSHAIDDAN
KONTRASEPSIHORMONALEPIDEMIOLOGIKECELAKAANLALULINTASREFERAT
TUMBUHKEMBANGANAKUSIA15TAHUNREFERATKUALITASHIDUPQUALITYOF
LIFEDIETPADAPENYAKITGINJALREFERATASUHANANTENATALREFERATFAKTOR
FAKTORYANGMEMPENGARUHITUMBUHK...REFERATSINDROMOVARIUM
POLIKISTIKREFERATINFEKSIHIV/AIDSPADAANAKREFERATPENATALAKSANAAN
DIAREMENURUTWHOTAHUN20...REFERATKELAINANGINJALDANSALURANKEMIH
PADAKEH...REFERATPENILAIANANTEPARTUMANTEPARTUMASSES...Epidemiologi
MalariaREFERATPARTURITION(PROSESKELAHIRAN)REFERATVAGINOSIS
BACTERIALISREFERATPRINSIPPRINSIPNUTRISIDIBEDAHMengenaiSayaFotoSaya
MakalahReferatKedokteranLihatprofillengkapkuKunjunganwidgeo.netAdayangmau
ditanyakan??Followerzzz
CopyandWIN:http://ow.ly/KNICZ