KELAINAN TUMBUH KEMBANG PALATUM

Etiologi
Bibir sumbing dan palatum biasanya disertai kelainan bawaan lain, misalnya
hidrosefalus, sindaktilia atau polidaktilia.
Penyebab bibir sumbing dan palatum tidak diketahui dengan pasti. Sebagian
besar kasus sumbing bibir atau sumbing palatum atau keduanya dapat dejelaskan
dengan hipotesis multifaktor. Teori multifaktor yg diturunkan menyatakan bahwa
gen-gen yang beresiko berinteraksi satu dengan lainnya dengan lingkungan,
menyebabkan cacat pada perkembangan janin. Sumbing bibir dan palatum
merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama perkembangan. Gangguan pola
normal pertumbuhan muka dalam bentuk defisiensi prosesus muka merupakan
penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum. Sebagian besar ahli
embriologi percaya bahwa defisiensi jaringan terjadi pada semua deformitas
sumbing sehingga struktur anatomi normal tidak terbentuk.
Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga sumbing
bibir dapat terjadi terpisah dari sumbing palatum, meskipun keduanya dapat
terjadi terpisah dari sumbing palatum, meskipun keduanya dapat terjadi bersamasama dan bervariasi dalam derajat keparahannya bergantung pada luas sumbing
yang dapat bervariasi mulai dari lingir alveolar (alveolar ridge) sampai ke bagian
akhir dari palatum lunak. Variasi dapat pula dimulai dari takik ringan pada sudur
mulut atau bifid uvula sampai deformitas berat berupa sumbing bibir yang meluas
ke tulang alveolar dan seluruh palatum secara bilateral.
Variasi

yang

terjadi

merupakan

refleksi

dari

deviasi

rangkaian

perkembangan palatum yang dimulai dari minggu ke delapan pada regio pre
maksila dan berakhir pada minggu ke dua belas pada uvula di palatum lunak. Jadi,
jika faktor penyebab bekerja pada minggu ke delapan, sumbing akan terjadi lebih
ke posterior dan juga anterior temasuk alveolus, palatum keras dan palatum lunak,

serta uvula, membentuk cacat yang serius. Sebaliknya, jika penyebab bekerja
dekat akhir periode perkembangan (minggu ke sebelas), sumbing yang terlihat
hanya pada palatum lunak bagian posterior, menyebabkan terjadinya sumbing
sebagian atau hanya pada uvula sebagai cacat ringan yang tidak membutuhkan
terapi.
Sumbing yang haya mengenai bibir dinamakan cheiloschisis. Sumbing bibir
umumnya terjadi pada minggu ke enam tujuh intra uterin, sesuai dengan waktu
perkembangan bibir normal dengan terjadinya kegagalan penetrasi dari sel
mesodermal pada groove epitel diantara processus nasalis medialis dan lateralis.
Lebih sering terjadi pada bayi laki-laki dan lebih sering pada bagian kiri daripada
kanan (2:1). Sumbing pada bibir bawah selalu bagian tengah akibat gagalnya
perpaduan kedua prosesus mandibularis.
Pada sindrom pierre robin yang menyerang wanita, ditemukan sumbing
palatum lunak tanpa sumbing bibir dan disertai mikrognasi a (rahang kecil) dan
mikroglosia (lidah yang kecil).
Sumbing sempurna yang meliputi kelainan yang dimulai dari perbatasan
bibir dan kulit melalui tulang alveolar rahang atas sampai bagian bawah (dasar)
rongga hidung dan rongga mulut disebut cheilognathoeschisis.
Sumbing palatum terjadi pada minggu ke delapan akibat kegagalan fusi
prosesus palatinus dan prosesus pre maksila. Sumbing yang sudah melibatkan
palatum dinamakan cheilognathopalatoschisis.
Sumbing sempurna dan unilateral, dari luar (muka) tampak suatu rongga
hidung yang pada satu sisi medial dibatasi oleh sekat atau septum hidung dan sisi
lain (lateral) oleh concha. Pada sumbing sempurna, bagian palatum lunak juga
ikut terbelah. Pada sumbing sempurna dan bilateral, rongga hidung langsung
menjadi satu dengan rongga mulut, tidak terbentuk sekat hidung, rongga dibatasi
kanan dan kiri oleh concha.

Gambaran Klinis
Klasifikasi Veau untuk sumbing bibir dan palatum digunakan secara luas
oleh klinikus untuk menggambarkan variasi sumbing bibir dan palatum.
Klasifikasi ini terbagi dalam empat kategori utama berdasarkan derajat sumbing.
Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah
bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung.
Kelas I

: Takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai

bibir.
Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak
mengenai

dasar hidung.

Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke
dasar hidung.
Kelas IV: Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak
sempurna atau merupakan sumbing yang sempurna.

Menurut sistem veau, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe
klinis, yaitu:
Kelas I

: Sumbing yang terbatas pada palatum lunak.

Kelas II : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui
foramen incisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder.
Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak
komplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai
foramen incisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian
palatum keras tetapi tidak meluas sampai foramen incisivum. Sumbing unilateral
yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen incisivum di garis tengah
dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III.

Kelas IV: Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta
prosesus alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas
dan sering kali bergerak.

Sumbing submukosa tidak termasuk sistem klasifikasi ini, tetapi dapat

diidentifikasi secara klinis dengan bifid uvula, takik yang lunak pada bagian
posterior palatum keras dan lunak serta adanya daerah cerah pada selaput tipis
translusen yang menutupi daerah yang cacat. Sumbing palatum lunak dan sub
mukosa sering kali berhubungan dengan gangguan fungsi faringeal dan tuba
eustachii. Otitis media rekuren dan gangguan pendengaran merupakan komplikasi
yang umum ditemukan. Gangguan palatal faringeal disebabkan gagalnya palatum
lunak dan dinding faringeal berkontak selama penelanan dan bicara sehingga
mencegah penutupan otot yang diperlukan antara hidung dan faring. Suara sering
kali ditandai oleh pengeluaran udara dari hidung sehingga menjadi sengau.
Prevalensi anomali gigi yang berhubungan dengan sumbing bibir dan palatum
sering terlihat. Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, klasifikasi dan erupsi
gigi dapat ditemukan.baik gigi susu maupun gigi tetap, dapat terkena. Incisiv
lateral sekitar sumbing sering kali terkena, tetapi gigi geligi di luar daerah
sumbing juga dapat menunjukkan cacat perkembangan sampai pada derajat berat.
Insiden gigi mising kongenital (hipodonsi) yang tinggi ditemukan terutama
untuk gigi incisiv lateral atas susu dan permanen di sekitar daerah sumbing.
Prevalensi hipodontia meningkat secara langsung sesuai dengan derajat sumbing.
Sumbing alveolar unilateral dan bilateral yang komplet sering kali berhubungan
dengan gigi berlebih, umumnya incisiv lateral atas. Pembentukan gigi sering kali
terlambat serta hipoplasia email, mikrodontia, makrodontia dan gigi yang berfusi
sering terlihat.

Komplikasi

Cheilognatopalatoschisis terjadi pada lebih dari 50% semua kelainan

sumbing dan merupakan gangguan paling berat bagi bayi baru lahir, karena dapat
menyebabkan komplikasi pneumonia aspirasi akibat salah telan.
Komplikasi lain yang terjadi adalah gangguan pertumbuhan gigi, gangguan
bicara dan gangguan psikologi. Jika menjalar sampai sudut mata, kelainan ini
disebut celah oblik wajah.