LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS

(LMA) DE LA OMS

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Proliferacin neoplsica de clulas de origen

hematopoytico, las que surgen despus de una
mutacin somtica en una sola clula madre
hematopoytica; la progenie de esta, forma una
clona de clulas leucmicas.
Es un proceso proliferativo que compromete
medula sea y la sangre.
La LMA se origina de un progenitor celular
hematopoytico mieloide.
70% de pacientes con LMA presentan
leucocitosis; 10 - 20% leucopenia; la anemia,
trombocitopenia y neutropenia se presentan en
la mayora de los casos.

CRITERIOS DIAGNOSTICO DE
LMA

20% de mieloblastos en mdula osea.

En algunos casos el diagnstico de LMA con
blastos < de 20% en mdula osea asociado a
t(8;21) e inv. (16) o t(16;16).

Porcentaje variable en sangre perifrica, a veces

mnimo.

Alteracin citogentica y molecular.

Inmunofenotipo: precursores.

EPIDEMIOLOGA:

Incidencia mundial 4/100 al ao.

70% de los casos corresponden a LMA.
La mayora de casos de LMA se presentan en
adultos con una edad media de 60 aos.
Incidencia de 10/100 al ao en individuos de 60
aos a ms.

ETIOLOGIA:

Virus.
Radiaciones ionizantes.
Quimioterapia citotxica.
Benzeno.

CITOQUIMICA:

MPO: espcifica en clulas de diferenciacin

mieloide en mieloblastos es agranular, en zona
de de golgi. Monoblastos son (-/+).
Linfoblastos y megacarioblastos son (-).
Esterasas No especficas: (+) en la mayoria de
la LMA. En serie monoctica (monoblastos y
promonocitos y monocitos) la reaccin es ms
intensa se inhibe con Fna.
CAE: reactividad en clulas de linaje
neutrofilico (promielocitos a neutrfilos
maduros) y macrofagos. Mileoblastos (-).

INMUNOFENOTIPOS:
Distincin entre LMA mnimamente
diferenciada y LLA. Reconocimiento de L.
Megacarioblstica aguda.
Citometra de Flujo o Inmunohistoqumica.
Reconocimiento de epitopos especficos de
antgenos celulares con Ac. monoclonales.
Mieloides: Anti-MPO, CD13, CD33,
CD64,CD117 , CD14,CD15, CD41,
CD61,anti-Glycoforina A.
Precursores hematopoyticos: TdT,
CD34, HLA-DR

LEUCEMIAS MIELOIDES
AGUDAS
CLASIFICACION (OMS)

LMA con translocaciones citogenticas

recurrentes:
LMA con t(8;21)(q22;q22), AML-1(CBF)/ETO.
LPA con t(15;17)(q22;q11-12) y variantes
PML/RAR .
LMA con Eosinofilos anmalos en MO
(inv16)(p13;q22) o
t(16;16)
(p13;q11), CBF/MYH11X.
LMA con anomalas 11q23(MLL).

LMA CON Displasia de Linaje Mltiple:

Con

SMD previo.
Sin SMD previo.

LMA y SMD secundarios a terapia:

Relacionados

a agentes alquilantes.
Relacionados a epipodofilotoxina.
Otros tipos.

LMA no categorizada de otra manera:

LMA con

mnima diferenciacin
LMA sin maduracin
LMA con maduracin
LMMoA (mielomonoctica)
LMoA (monoblstica)
LEA (eritrode)
L MegA (megacarioctica)
L Baso A (basoflica)
Panmielosis Aguda con Mielofibrosis.

Leucemia aguda de linaje ambiguo.

LMA no categorizada de otra manera:

LMA con mnima diferenciacin.

Blastos de tamao mediano,

cromatina dispersa, ncleo red.
Citoplasma agranular con
basofilia variable.
MPO - , SBB - , CAE
CD13+, CD33+ y/o anti-MPO-/+,
CD3-, CD22-, CD79a - ; CD 34+,
CD38+; HLA-DR +; TdT-/+;
CD7+/-; CD2+/-; CD19+/-.
Cariotipos Complejos Trisoma 13;8 ;
4 y monosoma 7.
La de peor pronstico.

LMA Sin maduracin

Maduracin mnima:blastos
90% CNE.
Comp. granuloctico y
monoctico maduro <10%.CNE.
Blastos con grnulos azurfilos;
ocasionales cuerpos de Aer.
MPO+(>3%), SBB+, PAS+.
CD 34+, CD 13+, CD 33+, CD
117+, MPO+, HLA-DR+.
t(9;22)

LMA Con maduracin

Blastos 20-89% de C.N.E. en MO.

Componente granuloctico
maduro10%.
Componente monoctico maduro
20%.
30 45% LMA.
Cuerpos de Aer.
MPO++, SBB++, PAS+,
CD34+/-, CD13+, CD33+, CD15+,
CD117+/-, HLA-DR+/-.
t(8;21) DEK/CAN.

LMA MIELOMONOCTICA
AGUDA

Blastos 20%
Comp. Gran. 20%
Comp. Mon. 20%
Monocitos: >5 X 109 en SP.
15 25%LMA.
MPO+/d+/-; ANAE+/d+/-; FNa
sensible; CAE+/-.
CD13+; CD33+; CD14+; CD4+
;CD11b CD11c; CD64.
CID frecuente
t(16;16)Inv16
(asociado
a
incremento
de
eosinfilos
anmalos).
5% de eosinfilos en M.O.

LEUCEMIA MONOBLASTICA Y
MONOCTICA AGUDA
Comp. Monoctico y Monoblastos > 80%
comp,. Neutrofilico: <20%
L.monoblastica: > 80% CM son monoblastos.
L. Monoctica: 80% CM monoblastos.
Representa 5 - 8 % de LMA;lesiones
extramedulares (gingiva, SNC), sangrado.
MPO-/+; ANAE++; FNa sensible, PAS+.
Inmuf: exp. mieloide variable: CD13, 33, 117,
exp marcadores especficos de diferenciacin
monoctica: 14,4,11b, 11c,64, 68,36 y lisozima
Gentica: deleccin, o translocacin en
cromosoma 11q23.

 LEUCEMIA MONOBLASTICA AGUDA

MONOBLASTO:
tamao: grande
Cy:basfilo,pseudop
Gran: finos azurof
Vacuolas: presentes
Ncleo: redondo
Crom: laxa
Nucleolo: 1+ promin.
C. Auer: raro

 LEUCEMIA MONOCTICA AGUDA

PROMONOCITO:
Ncleo: irregular,
marcada lobulacin
Cy: <basfilo,
Granulado:
azurfilos, grandes
Vacuolas: presentes

LEUCEMIA ERITROIDE AGUDA

1. ERITROLEUCEMIA (eritroide/mieloide) >50%

Precursor eritroide CNT y blastos > 20%CNE
Mieloblastos: > 20%CNE
2. LEUCEMIA ERITROIDE PURA:
LINAJE ERITROIDE: > 80% de CNT, sin
evidencia de componente mieloblstico.
Representa 5 6% LMA. Anemia, normoblastemia,
eritroleucemia puede emerger de novo o de SMD.
Precursores eritroides displsicos, sideroblastos en
anillo, PAS+ grumos gruesos.
Inmunofentipo:Glycoforina-A,HB A; CD13+;
CD33+; CD117+; MPO+.

LEUCEMIA
MEGACARIOBLASTICA AGUDA

Blastos > 50%de linaje

megacarioctico.
3-5% de LMA, todas las edades.
Asociadas a pancitopenias, algunas
veces trombocitosis,
organomegalia en nios es rara.
MPO-; PAS+, F. Ac.+;
Estereasas+/-; PPO+(perox. Plaq.).
gpIIb/IIIa (CD41c)+; gpIIIa
(CD61c)+; gpIb (CD42)+;
CD13+/-; CD33+/-; CD36+;
CD34-; cd45-; HLA-DR-.
Gentica: menores de 1 ao t(1;22)

VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE

AGUDA/ DESORDEN
MIELOPROLIFERATIVO TRANSITORIO

Morfolgica y fenotipicamente semeja a L.

Megaloblastica.
Las manifestaciones clnicas se presentan en
periodo neonatal.
Blastos > 30-50%
Diseritropoyesis es frec.
Disgranulopoyesis es minima
Anomalias genticas asoc: trisomia 8;21;
polimorfismo X.
MPO-; SBB-; TdT-; PAS+/-; PPO+; CD7+.

LEUCEMIA BASOFLICA AGUDA

Diferenciacin primaria a basofilos. Transformacin

blstica de LMC BCR/ABL+; cromosoma
Philadelfia-.
<1% LMA. Signos de insuficiencia medular con o
sin organomegalia, lesiones lticas.
Blastos mediano R N/C ; nuclo bilobulado o
redondo. Citoplasma basfilo con granulos gruesos
basoflicos.
MPO-; PAS++; F. Ac.+ (difuso); azul de toluidina+.
CD13+; CD33+; CD34+; HLA-DR+; CD9+.
PX: asoc a pobre pronstico.

PANMIELOSIS AGUDA CON

MIELOFIBROSIS

Proliferacin panmieloide aguda acompaado de fibrosis.

Es muy rara , ms frecuente en adultos, ocurre de novo o post
tratamiento con alquilantes QT y/o RT.
Sintomas: fatiga, malestar, pancitopenia, no esplenomegalia,
evolucin rpidamente progresiva.
Morfologa: Minima poiquilocitosis, minimo grado de
anisocitosis.
Neutrfilos inmaduros ocasionales, incluyendo blastos.
Nidos de precursores eritroides prominentes.
Megacariocitos pequeos y grandes con cambios
displsicos, nucleos no lobulados , cromatina dispersa.
El grado de fibrosis es variable.
Inmunofenotipos: heterogeneidad fenotpica, CD13+, CD33+,
CD117+ y MPO, ag eritroides o megacariocitos (Glyco-A+;
Hb A+)