PENYAKIT KULIT DARURAT

Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit Darurat adalah :

Sindrom Stevens-Johnson

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENSJOHNSON
(SSJ)

SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
DEFINISI
SSJ : kelainan klt termasuk eritema multiformis mayor kulit, selaput lendir/
mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain
Keadaan umum bervariasi : ringan sampai berat
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
ETIOLOGI
Sampai kini blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema
multiformis mayor
Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin,
analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol,
metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin,
antipirin, tegretol dan jamu
Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit
neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi
tipe III dan tipe IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg
membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ
target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi,
terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan
limfokin & rx peradangan
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
SIMTOMATOLOGI
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk
pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
a.

Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
b. Kelainan

selaput lendir di orifisium

Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi,
ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik
kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENSJOHNSON
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
MDL/PKD/Jan/2006

Sindrom Stevens-Johnson

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENSJOHNSON
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh
yang terkena
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON

HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis
epdermal toksik (NET)
Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik
DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak
selalu mata dan sekitar hidung
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON

PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS) Life-saving
Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.
Th/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap
hentikan
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
& tanda-tanda infeks (-)
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a.
Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
b.
Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah
MDL/PKD/Jan/2006

SINDROM STEVENS-JOHNSON
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)

Penyakit berat, > berat dr SSJ

Sering Kematian
Perlu th/ cepat, tepat menghindari akb buruk
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol

Eritromisin

Fenolftalein

Penisilin

Sulfonamid

Aspirin

Fenbufen

Hidantoin

Pirosikam

Tetrasiklin

Barbiturat

Fenilbutason

Karbamasepin Rifampisin

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri
Vaksinasi polio
Vaksinasi morbili

Aspergilosis paru
Sepsis akibat E coli
Limfoma

Anti toksin tetanus

Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks

Leukemia
Penyakit graft versus host
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ NET

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

SIMTOMATOLOGI
Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
morbiliformis disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+)
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru,
ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal
Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas aeroginosa,
sering kematian
MDL/PKD/Jan/2006

Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SSJ
Usia
Anak sp dewasa
KU
Ringan sp berat
Kesadaran
Kompos mentis
Tanda Nikolsky
(-)
Epidermolisis
(-)
Nekrosis epidermis (-)
Prognosis
Lebih baik

NET
Dewasa
Berat
Sering menurun
(+)
(+)
(+)
Buruk
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET

SSSS

Usia pasien

> tua

> muda

Lesi target

Sering ditemukan

Tidak ada

Nyeri kulit

Ringan sp sedang

Sangat nyeri

Lesi oral

Umumnya ada

Jarang

Tanda Nikolsky

(+) hanya di daerah lesi

(+) pada lesi & klt (N)

Derajat eksudasi

4+ (tampak dermis)

1+ (tampak epdermis
superfisial)

Penyembuhan

> lama

10 14 hari

Jaringan parut

Srg ditemukan, dpt disertai

hiper / hipopigmentasi

Jarang

Mortalitas

Tinggi (20 50 %)

Rendah, umumnya sembuh

spontan
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal

Kegagalan ginjal

Trakeitis

Sepsis

Bronkopneumonia

Simblefaron

Udem paru-paru

Ektropion

Emboli paru

Kekeruhan kornea

Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan

Syok hemodinamik

Kematian
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN
T.U Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar
MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN
1.
2.
3.

Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit

KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di
scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahap
AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi
a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr
AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)

MDL/PKD/Jan/2006

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ
PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ

MDL/PKD/Jan/2006