ANEMIA HEMOLITIK

DEFINISI
Anemia hemolitik adalah penurunan
sel darah merah sebagai akibat dari
destruksi sel darah merah yang
berlebihan.

ETIOLOGI
Defek genetik di sel darah merah
yang mempercepat destruksi sel
Berkembangnya idiopatik otoimun
yang mendestruksi sel
Luka bakar berat
Infeksi
Pengaruh obat obatan tertentu
Transfusi darah

PATOMEKANISME

PENGHANCURAN EKSTRAVASKULER:

RES: Hb Hem + Globin

Besi + porfirin
Bilirubin SIRKULASI: Bilirubin + Albumin
(Bilirubin I)
SIRKULASIUrobilinogen

HEPAR: Bilirubin I Bilirubin II

GINJAL
Sirkulasi
Urobilin

Entero-hepatik
URIN

SIRKULASI Urobilinogen USUS

Urobilinogen/
Urobilin

Faeces

PENGHANCURAN INTRAVASKULER
ERITROSIT HEMOGLOBIN (Hb) dalam plasma
Hb +Haptoglobin

Hb bebas Hemoglobinemia

(100 150 mg/dl)

HEPAR
Hem+Hemopeksin

Hem

Fe Tubulus renalis HbGINJAL

Hemosiderin

Hemosiderinuri

Hemoglobinuri

Methemoglobinuri

MANIFESTASI KLINIS
Tanda-tanda hemolisis antara lain
ikterus,pucat dan splenomegali.
Kadang-kadang hemolisis terjadi secara tibatiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik,
yang ditandai dengan:
- demam
- menggigil
- nyeri punggung dan nyeri lambung
- penurunan tekanan darah

PEMERIKSAAN PENUNJANG
retikulosit
billirubin serum terutama indirect
haptoglobin
analisa hb
gambaran darah tepi
coombs test

PENATALAKSANAAN
Pengobatan tergantung keadaan klinis dan penyebab hemolisisnya,
namun secara umum ada 3:
terapi gawat darurat; atasi syok, pertahankan keseimbangan cairan
dan elektrolit, perbaiki fungsi ginjal. Jika berat perlu diberi transfusi
namun dengan pengawasan ketat. Transfusi diberi berupa washed red
cell untuk mengurangi beban antibodi. Selain itu juga diberi steroid
parenteral dosis tinggi atau juga bisa hiperimun globulin untuk
menekan aktivitas makrofag.
terapi suportif-simptomatik; bertunjuan untuk menekan proses
hemolisis terutama di limpa dengan jalan splenektomi. Selain itu perlu
juga diberi asam folat 0,15 0,3 mg/hari untuk mencegah krisis
megaloblastik.
terapi kausal; mengobati penyebab dari hemolisis, namun biasanya
penyakit ini idiopatik dan herediter sehingga sulit untuk ditangani.
Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan contohnya pada kasus
thalassemia.

PROGNOSIS
Prognosis untuk pasien dengan anemia
hemolitik tergantung pada penyebab yang
mendasarinya.
Secara keseluruhan, tingkat kematian rendah
pada anemia hemolitik.Namun, risikonya
lebih besar pada pasien yang lebih tua dan
pasien dengan gangguan kardiovaskular.
Morbiditas tergantung pada etiologi dari
hemolisis dan gangguan yang mendasarinya
seperti anemia sel sabit atau malaria.