Defek septum ventrikel (DSV) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering ditemukan

yakni sekitar 20% dari seluruh PJB.

Di RSCM sering ditemukan sebagai defek tersendiri (isolated) namun tidak jarang
ditemukan merupakan bagian dari PJB kompleks seperti pada Tetralogi Fallot, transposisi
arteri besar (TAB) atau PJB kompleks yang lain.
Secara anatomis DSV dapat diklasifikasikan sesuai letak defeknya. Banyak klasifikasi
yang telah dibuat. Salah satunya adalah klasifikasi yang dibuat oleh Forum Ilmiah Kardiologi
Anak Indonesia yang membuat klasifikasi DSV berdasarkan klasifikasi yang dibuat oleh Soto
dkk, yaitu (1) DSV perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens; (2) DSV muskular
posterior, trabekular, infundibular dan (3) DSV subarterial (doubly commited subarterial)
yang disebut juga tipe Oriental oleh karena lebih banyak ditemukan pada orang Asia
dibandingkan dengan orang kulit putih. Dengan pemeriksaan ekokardiografi masing-masing
DSV ini dapat diidentifikasi.
Berdasarkan fisiologisnya DSV dapat diklasifikasikan menjadi,; (1) DSV defek kecil
dengan resistensi vaskular paru normal; (2) DSV defek sedang dengan resistensi vaskular
paru bervariasi,; (3) DSV defek besar dengan peningkatan resistensi vaskular paru dari ringan
sampai sedang; (4) DSV defek besar dengan resistensi vaskular paru yang tinggi.
Manifestasi Klinis
Pada DSV kecil anak tampak sehat dan pada pemeriksaan fisik didapatkan holosistolik bising
grade III-IV/VI dan thrill dapat teraba disepanjang sternum kiri bawah dan dapat meluas
kesepanjang tepi kiri sternum.
Pada penderita DSV defek sedang terdapat gangguan pertumbuhan yaitu berat badan
yang kurang. Pada pemeriksaan fisik terdengar bunyi jantung ke 3 yang disertai mid diastolic
rumble yang terdengar di apeks. Sedangkan pada DSV defek besar dengan peningkatan
tahanan vaskular paru penderita tampak takipnea dengan retraksi otot-otot pernapasan. Bunyi
jantung ke 2 (komponen pulmonal) terdengar mengeras. Pada penderita ventrikel kiri yang
sama dengan tekanan ventrikel kanan, penderita tidak menunjukkan gagal jantung, tetapi bila
keadaan ini berlanjut sehingga tekanan ventrikel kanan elebihi tekanan ventrikel kiri,
penderita tampak sianosis akibat pirau dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini bising dapat tidak
terdengar atau jika terdengar sangat pendek. Dapat terdengar bising holosistolik dari katup
trikuspid akibat insufisiensi trikuspid.
Gambaran Elektrokardiografi
Pada DSV defek kecil EKG biasanya normal. Pada defek sedang sering ditemukan hipertrofi
ventrikel kiri, akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan ke ventrikel

kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan. Pada bayi gambaran EKG sering
tidak jelas menunjukkan kelainan.
Pada penderita DSV besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama selain
tampak gambaran hiertrofi ventrikel kiri juga didapatkan hipertofi ventrikel kanan. Bila
terjadi hipertensi pulmonal maka hioertrofi ventrikel kanan tampak paling menonjol, bahkan
hipertrofi ventrikel kiri dapat menghilang.
Radiologi
Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan vaskularisasi
normal. Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru. Pada
foto PA tampak bayangan jantung melebar kearah bawah dan kiri akibat pembesaran
hipertrofi ventrikel kiri yang disertai peningkatan vaskularisasi paru.
Ekokardiografi
Ekokardiografi perlu dilakukan pada defek septum ventrikel untuk mengetahui lokasi dan
besarnya defek. Hal ini penting untuk perjalanan alamiah.
Secara anatomis pemeriksaan ekokardiografi ditujukan untuk menjawab pertanyaan sebagai
berikut.
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Segmen septum mana yang terlibat?

Berapa besar ukuran defek?
Apakah batas-batas defek tersebut?
Apakah terdapat malignment komponen-komponen septum atau tidak?
Bagaimana hubungan katup-katup jantung terhadap defek?
Bagaimana hubungan anatara perlekatan korda katup atrioventrikular terhadap defek?

Kateterisasi Jantung
Saat ini kateterisasi jantung pada penderita DSV tidak selalu diperlukan karena teknik
ekokardiografi yang semakin baik.
Kateterisasi diperlukan pada

Penderita DSV besar dan atau disertai gagal jantung atau hipertensi pulmonal
DSV kecil yang diduga disertai peningkatan tahanan vaskular paru.

Tujuan kateterisasi jantung terutama untuk mengetahui

Jumlah defek
Evaluasi besarnya pirau
Evaluasi tahanan ventrikel kiri dan kanan
Mengetahui defek lain selain DSV
Mengetahui letak defek dengan jelas untuk keperluan bedah.

Perjalanan Alamiah
a. Menutup spontan

Sebagian besar penderita DSV kecil menutup spontan pada 2 tahun pertama
kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibandingkan tipe
perimembran.
b. Prolaps katup aorta
Sering ditemukan pada tipe DSV doubly commited subarterial. Prolaps katup aorta
adalah deformitas tepi katup aorta bagian anterior dan inferior yang menonjol
sehingga gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan penutupan DSV. Jika
deformitas katup telah terjadi, keadaan ini akan berkembang menjadi regurgitasi katup
aorta. Sehingga walaupun defek kecil tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta
tetapi belum terdapat regurgitasi aorta maka harus segera dilakukan penutupan defek.
Penelitian menunjukkan bahwa penutupan defek pada penderita yang telah
mengalami regurgitasi aorta pasca operasi masih didapatkan regurgitasi aorta.
c. Aneurisma septum membranasea
Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan penutupan
spontan atau pengurangan ukuran defek. Lebih sering didapatkan pada penderita DSV
tipe perimembran, sehingga operasi dapat ditunda jika pada pemeriksaan
ekokardiografi didapatkan aneurisma septum membranasea.
d. Stenosis infundibulum
Terjadi jika reaksi hipertrofi otot infundibulum ventrikel kanan, sehingga akan
menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan pirau dari kiri ke kanan melalui
DSV berkurang sehingga penderita mennjukkan perbaikan.
e. Hipertensi pulmonal
Terjadi pada DSV besar dan bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan risiko
operasi.
f. Penyakit vaskular paru
Sebagian kecil penderita DSV berkembang menjadi penyakit vaskular paru obstruksi
sehingga terjadi pirau dari kanan ke kiri dan jika hal ini terjadi penderita tidak dapat
dioperasi.
Komplikasi DSV
1. Gagal Jantung
2. Endokarditis
Tatalaksana
Terapi DSV meliputi terapi medikamentosa dan terapi intervensi yang terdiri dari intervensi
bedah dan intervensi kardiologi non bedah.
Terapi medikamentosa

Penderita DSV defek kecil tida membutuhkan terapi. Penderita dengan defek besar dapat
mengalami gagal jantung dan pada keadaan ini penderita diberikan terapi untuk gagal
jantungnya.
Terapi intervensi
Intervensi bedah: penutupan defek dengan operasi
Tatalaksana DSV yang disepakati:
DSV

Gagal Jantung (+)

Gagal Jantung (+)

Medikamentosa
Prolap katupStenosis
aorta infundibulum
HPMenutup spontan
Mengecil

Gagal

PVD (-)

Berhasil

PVD (+)

Kath
Kath

PAB

Evaluasi dalam 6 bulan

Reaktif Non Reaktif

Konservatif

Operasi tutup/Transcatheter closure

Kath