Presentasi Kasus Bedah Anak

SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 55 HARI DENGAN

POST TAERP MEGACOLON KONGENITAL

Disusun Oleh:
Dessy Puteri H G.99141086

Pembimbing Residen

Pembimbing

dr. Esti

dr. Suwardi, Sp. B, Sp. BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
SURAKARTA
2015

BAB I
STATUS PASIEN
A.ANAMNESIS
I. Identitas Pasien
Nama

: By. ADSP

Umur

: 55 hari

Jenis kelamin

: Laki-laki

Agama

: Islam

Alamat

: Tawangmangu Karanganyar, Jawa Tengah

Tanggal Masuk

: 8 Juni 2015

No. RM

: 01299912

II. Keluhan Utama

Perut Kembung
III. Riwayat Penyakit Sekarang
Alloanamnesis diperoleh dari orang tua pasien :
Perut pasien dirasakan kembung sejak 1,5 bulan SMRS. Perut dirasakan
membesar dan terasa keras. BAB pertama pasien 1 jam setelah lahir berwarna hitam.
Selanjutnya pasien tidak BAB lagi selama 5 hari.
Sejak 6 hari setelah lahir, pasien muntah berwarna putih, kemudian menjadi
berwarna kuning, dan berwarna kehijauan. Muntah sebanyak 2-3 kali dalam sehari,
dengan jumlah 1 gelas aqua setiap kali muntah. Pasien kemudian dibawa ke dokter
anak, dirujuk ke RSUD Dr Moewardi dan dirawat di HCU Neonatus selama 5 hari.
Saat masuk rumah sakit, perut pasien terasa kembung, muntah 2 kali dalam
sehari berwarna putih. Keluhan demam disangkal. BAB pasien 3-4 kali dalam sehari,
konsistensi lunak, berwarna kekuningan. BAK pasien tidak ada kelainan.
IV. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat Mondok

: (+)

Riwayat Operasi

:-

V. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan yang sama : disangkal
VI. Riwayat Kelahiran
Pasien lahir dari ibu usia 40 tahun G2P1A0 secara sectio secaria, dengan usia
kehamilan 42 minggu. Saat lahir pasien menangis kuat, ketuban jernih, tidak berbau,
anus (+), BAB (+).
Usia kehamilan

: 42 minggu

Berat badan lahir

: 3700 gram

Panjang badan

: 49 cm

Kebiruan

:(-)

Mukoneum : ( - )
Anus

:(+)

VII. Riwayat Kehamilan dan Prenasi

Riwayat ANC
Riwayat merokok

: rutin di bidan setempat

: disangkal

Riwayat konsumsi alkohol

: disangkal

Riwayat ketuban pecah dini

: disangkal

Riwayat hipertensi kehamilan

: disangkal

Riwayat konsumsi jamu saat hamil : disangkal

VIII. Riwayat Imunisasi
Pasien belum mendapatkan imunisasi
B. PEMERIKSAAN FISIK
a.Keadaan umum : compos mentis, tampak sakit sedang
BB

: 5000 gram

PB

: 60 cm

b. Vital sign :
S

: 37,8 C per aksilar

: 140 kali per menit, regular, simetris, isi dan tegangan

RR

: 50 x/menit

SO2

: 98%

cukup

b. Kepala

: mesocephal

c. Mata

: konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), cekung (-/-)

d. Telinga

: sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-), nyeri

tragus(-/-).
e. Hidung

: bentuk asimetris, napas cuping hidung (-), sekret (-),

keluar darah (-).

f. Mulut

: mukosa basah (+), sianosis (-), lidah kotor (-), jejas (-).

g. Leher

: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-).

h. Thorak

: bentuk normochest, ketertinggalan gerak (-).

i. Jantung
Inspeksi

: ictus cordis tidak tampak.

Palpasi

: ictus cordis tidak kuat angkat.

Perkusi

:batas jantung kesan tidak melebar.

Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising

(-).
j. Pulmo
Inspeksi

: pengembangan dada kanan sama dengan kiri.

Palpasi

: fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi

: sonor/sonor.

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara

tambahan (-/-).
k. Abdomen
Inspeksi

: Distended (+)

Auskultasi : bising usus (+) normal, metalic sound (-)

Perkusi

: timpani

Palpasi

: supel, massa (-), nyeri tekan (-), defance

muscular (-)
l. Genitourinaria : BAK pada pangkal penis, BAK darah (-), BAK
nanah (-),

nyeri BAK (-).

m. Anorectal

n. Muskuloskletal : nyeri pada anggota gerak(-), kelemahan pada

anggota

gerak(-), ROM terbatas pada anggota

gerak(-)
0. Ekstremitas
Akral dingin
-

Oedema

II. Status Lokalis

Regio Abdomen
Inspeksi
Auskultasi
Perkusi
Palpasi

: Distensi (-)
: Bising usus (+) batas normal
: tympani (+)
: supel, nyeri tekan (-)

Regio Anal
Rectal Toucher

: TMSA normal, mukosa licin, tidak teraba massa, produk

(-)

C. ASSESMENT I
1.

Suspek megacolon kongenital

D. PLAN I
1.
2.
3.
4.
5.
6.

HCU Neonatus
Pasang OGT, alirkan
Jaga Kehangatan
D NS 430 cc + D 40% 70 cc kecepatan 12 cc/jam
Cek DR2, GDS, elektrolit
Pro Colon in loop

E. HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM ( Januari 2015 di RSUD

Dr.Moewardi)

Pemeriksaan
Hematologi

Hasil

Satuan

Rujukan

Hemoglobin

14,5

g/dl

14,9-23,7

Hematokrit

44

47-75

Leukosit

13,3

Ribu/ul

5,0-19.5

Trombosit

594

Ribu/ul

150-450

Eritrosit

4,41

Juta/ul

3,70-6,50

MCV

100,4

/um

80,0-96,0

MCH

32,9

pg

28,0-33,0

MCHC

32,7

g/dl

33,0-36,0

RDW

15,6

11,6-14,6

MPV

4,5

fl

7,2-11,1

PDW

59

25-65

Eosinofil

0,80

0,00-4,00

Basofil

0,10

0,00-1,00

Neutrofil

37,80

18,00-74,00

Limfosit

48,00

60,00-66,00

Monosit

10,60

0,00-6,00

Rutin

Index Elektrolit

Hitung Jenis

Golongan Darah

AB

Kimia Klinik
GDS

79

mg/dl

50-80

Albumin

4,1

g/dl

3,8-5,4

detik

10 - 15

detik

20 40

Homeostasis
PT
APTT

12,6

INR

28,2
0,900

F. HASIL

PEMERIKSAAN

RSUD.Dr.Moewardi)

COLON

IN

LOOP

(7

Mei

2015

di

Foto Colon in loop usus kecil besar :

Plain foto :
tampak dilatasi cavum abdomen dengan bayangan gas usus prominen bercampur fecal
material
Bayangan hepar dan lien tak tampak membesar
Contour ginjal kanan kiri tak tampak jelas
tak tampak bayangan radioopaque di sepanjang traktus urinarius
psoas shadow kanan kiri simetris
corpus, pedicle, dan spatium intervertebralis tak tampak kelainan
Kontras study :
kontras barium +/- 60 cc dimasukkan melalui kateter ke dalam anus
Tampak kontras berjalan dengan lancar mulai dari rektum, sigmoid, kolon descenden,
flexura lienalis, kolon transversum, flexura hepatica, colon ascenden, dan masuk
ileocaecal
Tampak penyempitan kaliber rektum dengan dilatasi kolon di proximalnya dengan
rektosigmoid index <1
Barium retensi : (-)
kesan :

Menyokong gambaran megacolon kongenital short segmen dengan zona transisional

di rectosigmoid (RS index <1)
G. ASSESSMENT II
Megacolon kongenital
H. PLAN II
Pro TAERP
I. Laporan operasi
1. Pasien posisi litotomi dalam GA, medan operasi tutup duk steril berlubang
2. Lakukan 4 jahitan pada mukosa anus
3. Pisahkan mukosa rectum dari jaringan sekitar sampai dengan 5 cm di atas zona
transisi 20 cm dipotong kirim PA
4. Lakukan jahitan simple interrupted sirkuler dengan silk 3.0
5. Pasang rectal tube no.24
6. Operasi selesai

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A.

Definisi
Megakolon kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi
kolon karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar
segmen distal (aganglionosis). Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas
kontraksi ritmik yang diperlukan untuk mencerna makanan yang
masuk. Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini menyebabkan dilatasi
hypertropik massive kolon proximal yang normal sehingga terjadi

kesulitan defekasi dan feses terakumulasi menyebabkan Megakolon.

Kondisi ini dapat segera terlihat segera setelah lahir ditandai dengan
gagalnya penundaan pasase awal dari mekonium sehingga terjadi
distensi abdominal, yang disertai dengan muntah dalam waktu 48 jam
sampai 72 jam. Pada banyak kasus, segmen aganglionic terdapat pada
rectum dan kolon sigmoid. Ancaman terhadap hidup yang utama pada
kelainan ini adalah terjadinya enterocolitis, dengan gangguan cairan
dan elektrolit serta perforasi pada kolon yang membesar dan tegang
atau pada apendiks dengan peritonitis.1,6,7

Gambar 2.1 Perbedaan normal kolon dan enlarged kolon pada

megakolon kongenital
Beberapa literatur menamakan penyakit ini sebagai ultrashortsegment

Hirschsprung,

Kongenital

aganglionosis,

aganglionic

Megakolon, dilatasi kolon Kongenital, aganglionic Megakolon dan

pelvirectal achalasia.

B.

Etiologi
Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter
melalui mutasi sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada
pasien dengan segmen penyakit yang lebih panjang. Sehingga dapat

disimpulkan bahwa seseorang dengan riwayat keluarga terpapar

penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi.
Penyakit

Hirschsprung

ditemukan

pada

kelainan-kelainan

Kongenital sebagai berikut:

1.

Sindroma Down

2.

Sindroma Neurocristopathy

3.

Sindroma Waardenburg-Shah

4.

Sindroma buta-tuli Yemenite

5.

Piebaldism

6.

Sindroma Goldberg-Shprintzen

7.

Neoplasia endokrin multiple tipe II

8.

Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat

9.

Cartilage-hair hypoplasia

10.

Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondines curse)

11.

Penyakit

Chagas,

pada

penyakit

ini

tripanosoma

menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus.

Penyakit

Hirschsprung

juga

bisa

timbul

karena

ibu

polyhidramnion saat hamil ; adanya obstruksi usus organik karena

neoplasma dan penyempitan usus karena inflammasi; toxic Megakolon
komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn ; dan gangguan
psychosomatic

fungsional.

Kondisi-kondisi

ini

tidak

berhubungan

dengan berkurangnya ganglia dinding usus.1

C.

Patofisiologi
Penyakit

Hirschsprung

timbul

karena

adanya

aganglioner

Kongenital pada saluran pencernaan bagian bawah. Aganglioner

diawali dari anus, yang merupakan bagian yang selalu terlibat, dan
berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang bervariasi. Plexus
myenterik (Auerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak terbentuk
mengakibatkan berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk
melakukan gerakan peristaltik. Hingga saat ini, mekanisme pasti
tentang perkembangan penyakit Hirschsprung masih belum diketahui.7

Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest, yang

apabila berkembang normal, akan ditemukan neuroblast di usus pada
minggu ke 7 kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke 12
kehamilan. Salah satu etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya
gangguan migrasi dari neuroblast yang menuju ke distal usus. Adapun
etiologi lain mengatakan bahwa migrasi tersebut berjalan normal,
namun ada kegagalan dari neuroblast untuk bertahan, berproliferasi
atau berdifferensiasi di bagian distal aganglionik segmen. Distribusi
abnormal

menyebabkan

usus

dan

komponen-komponennya

membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara neuronal,

seperti fibronectin, laminin, neural cell adhesion molecule (NCAM), dan
faktor-faktor neurotropik.1
Tiga

plexus

neuronal

yang

menginervasi

usus:

plexus

submucosal (Meissner), plexus intermuscular (Auerbach) dan plexus

mucosal yang lebih kecil. Ketiga plexus ini akhirnya tergabung dan
berpengaruh pada segala aspek dari fungsi bowel, termasuk absorpsi,
sekresi, motilitas dan aliran darah.
Gerakan usus yang normal, secara primer dikendalikan oleh
neuron intrinsic. Fungsi bowel tetap adequate, meskipun innervasi
ekstrinsik hilang. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi
otot

polos,

utamanya

dengan
melalui

dominasi

relaksasi.

Pengendalian

serat-serat

kolinergik

dan

ekstrinsik

adrenergik.

Serat

kolinergik menimbulkan kontraksi, dan serat adrenergik utamanya

menimbulkan inhibisi.
Pada

pasien

penyakit

Hirschsprung,

sel-sel

ganglion

tidak

terbentuk, sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik.

Kedua innervasi, baik kolinergik maupun adrenergik berjalan 2-3 kali
normal. Sistem adrenergik (excitator) diduga lebih mendominasi dari
pada sistem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja
otot polos. Dengan hilangnya nerves inhibitory enteric intrinsic, kerja
otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan
ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak
terkoordinasi dan obstruksi fungsional.6

D.

Klasifikasi
Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam :
1 Megakolon kongenital ultra short-segmen
Bila segmen aganglionik meliputi rektum distal-anus
2 Megakolon kongenital segmen pendek (short-segment)
Bila segmen aganglionik meliputi rektum
3 Megakolon kongenital tipikal
Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%).
4 Megakolon kongenital segmen panjang (long-segment)
Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%), dapat
mencapai colon descenden atau flexura hepatica.
5 Kolon aganglionik total
Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-%)
F.

Manifestasi Klinis
Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan
berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :
Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran
mekonium yang terlambat, distensi abdomen, dan muntah berwarna
hijau. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam
pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Muntah hijau dan
distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium
dapat

dikeluarkan

segera.

Sedangkan

enterokolitis

merupakan

ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung

ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi
saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1
minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau
busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus
Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan
dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. 1,3,5
Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah
konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat
gerakan

peristaltik

usus

di

dinding

abdomen.

Jika

dilakukan

pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot,

konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya
buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan
biasanya sulit untuk defekasi. Kasus yang lebih ringan mungkin baru
akan terdiagnosis di kemudian hari.3
G. Diagnosis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan
fisik dan penunjang.
Anamnesis
Pada neonatus :
1. mekonium keluar terlambat, > 24 jam
2. tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
3. perut cembung dan tegang
4. muntah
5. feses encer
Pada anak :
1. Konstipasi kronis
2. Failure to thrive (gagal tumbuh)
3. Berat badan tidak bertambah
4. Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
Pemeriksaan Fisik
Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit
seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi,
bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur
terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dansewaktu jari
ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang
banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk
sementara.

Pemeriksaan penunjang
1.Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting
pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat
dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi
sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Pemeriksaan
yang

merupakan

standard

dalam

menegakkan

diagnosa

Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda

khas :
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
b. Terdapat

daerah

transisi,

terlihat

di

proksimal

daerah

penyempitan ke arah daerah dilatasi;

c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.1
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas
penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi
barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur
dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang
membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada
penderita

yang

bukan

Hirschsprung

namun

disertai

dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah

rektum dan sigmoid.

Gambar 2.2. Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung.

Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi sigmoid dan
daerah transisi yang melebar.
2. Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan
cara mengembangkan balon di dalam rektum
3. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf.
H. Diagnosis Banding
1. Meconium plug syndrome
Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada
neonatus, tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar,
defekasi selanjutnya normal.
2. Akalasia recti
Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya
mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis
tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.1
I.

Penatalaksanaan
1. Tindakan Non Bedah
Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta
komplikasi-komplikasi

yang

mungkin

terjadi

atau

untuk

memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi

definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada
stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya
overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus
serta mencegah terjadinya sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah
yang dapat dikerjakan adalah

pemasangan pipa nasogastrik,

pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase kolon

dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta pengaturan nutrisi. 1
2.

Tindakan Bedah.
a. Tindakan Bedah Sementara

Tindakan

bedah

sementara

dimaksudkan

untuk

dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada

kolon

yang

mempunyai

ganglion

normal

bagian

distal.

Tindakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus

dan mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai
penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit
Hirschsprung. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan
angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif
dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung
yang

telah

besar

sehingga

memungkinkan

dilakukan

anastomose.3,5
b.
1.

Tindakan Bedah Definitif

Prosedur Swenson
Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi
penyakit Hirschsprung dengan metode pull-through.
Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan
Bill pada tahun 1948. Segmen yang aganglionik direseksi
dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis
mukokutan kemudian dilakukan anastomosis

langsung

diluar rongga peritoneal. Pada prosedur ini enterokolitis

masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung
rektum

yang

Swenson

ditinggalkan.

melakukan

Untuk

mengatasi

sfingterektomi

parsial

hal

ini

posterior.

Prosedur ini disebut prosedur Swenson I.1, 9

Pada

1964

Swenson

memperkenalkan

prosedur

Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen

kolon yang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan 2
cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior
kemudian

langsung

langsung.

Ternyata

dilakukan
prosedur

sfingterektomi
ini

sama

sekali

parsial
tidak

mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi

komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada

prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi

dibanding dengan prosedur Swenson I.

1,9

Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra

abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi
rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi
serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian
distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia
luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya
menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya
telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar
melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal
pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1
cm

pada

bagian

posterior,

selanjunya

dilakukan

anastomose end to end dengan kolon proksimal yang

telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2
lapis

jahitan,

mukosa

dan

sero-muskuler.

Setelah

anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik /

abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan
kavum abdomen ditutup.1,5
2. Prosedur Duhamel
Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956
untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur
Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon
proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian
posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding
posterior
anterior

rektum
kolon

yang

proksimal

aganglionik
yang

dengan

ganglionik

dinding
sehingga

membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.3

Prosedur

Duhamel

kelemahan,

diantaranya

inkontinensia

dan

asli
sering

pembentukan

memiliki
terjadi
fekaloma

beberapa
stenosis,
di

dalam

puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang.

Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur

Duhamel, diantaranya :
a.Modifikasi

Grob

(1959)

Anastomose

dengan

pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal

setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia;
b.Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa
pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to
side yang panjang;
c. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk
melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari
kemudian;
d.Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang
ditarik

transanal

dibiarkan

prolaps

sementara.

Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni

pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong
kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem;
kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan
klem

disini

lebih

dititikberatkan

pada

fungsi

hemostasis.1
3. Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through
Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan
Rehbein

tahun

1959

untuk

tindakan

bedah

pada

malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave

tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif
Hirschsprung.
Tujuan

utama

dari

prosedur

Soave

ini

adalah

membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian

menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk
kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.3
4. Prosedur Rehbein
Prosedur

ini

tidak

lain

berupa

deep

anterior

resection, dimana dilakukan anastomose end to end

antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot

levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan

jahitan

lapis

ekstraperitoneal.
melakukan

yang
Pasca

businasi

dikerjakan
operasi,

secara

rutin

intraabdominal
sangat
guna

penting
mencegah

stenosis.3
J.

Komplikasi
Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung

dapat

digolongkan

atas

kebocoran

anastomose,

stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Beberapa hal

dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi,
diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat
operasi,

prosedur

bedah

yang

digunakan,

keterampilan

dan

pengalaman dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta

perawatan pasaca bedah.
1.

Kebocoran Anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh
ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi
yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi
dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau
businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hatihati.Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga
7,7%

dengan

menggunakan

prosedur

Swenson,

sedangkan

apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya

sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran.1
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose
ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala
peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga
pelvik,

kebocoran

berat

dapat

terjadi

demam

tinggi,

pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian.

Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat
kolostomi di segmen proksimal.
2.

Stenosis

1,3,4

Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh

gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang
menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur
bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan
komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior
berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis
memanjang biasanya akibat prosedur Soave.
Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi
yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula
perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung
penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi
posterior.3,4
3.

Enterokolitis
Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya,
dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4%
dan

kematian

akibat

enterokolitis

mencapai

1,2%.

Kartono

mendapatkan angka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk

prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka
kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8%
untuk

prosedur

Duhamel

modifikasi.

Tindakan

yang

dapat

dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah

:
a.

Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit,

b.

Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,

c.

Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari

d.

Pemberian antibiotika yang tepat.

Sedangkan

untuk

koreksi

bedahnya

tergantung

penyebab/prosedur operasi yang telah dikerjakan. Businasi pada

stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani dapat
juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur Swenson biasanya
disebabkan

spinkter

ani

terlalu

ketat

sehingga

perlu

spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel

modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan

septum

yang

tidak

sempurna

sehingga

perlu

dilakukan

pemotongan ulang yang lebih panjang.1,3

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih
kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis
merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon
kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson
adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah
disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon
aganlionik

yang

tersisa

masih

spastik.

Manifestasi

klinis

enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi

seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan
berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi
paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang
sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan
defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada
konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah.1
4.

Gangguan Fungsi Sfinkter

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang
diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling
atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti
terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun
secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu
keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan
oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai
kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan
(Heikkinen
memperoleh

dkk,1997;
angka

Lister,1996;
13,3%

Heij

terjadinya

dkk,1995).
kecipirit,

Swenson
sedangkan

Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang

sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson
dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur
Rehbein juga memberikan angka 0%.Pembedahan dikatakan
berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.1

K. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi,
90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan
pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien
yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga
harus

dilakukan

kolostomi

permanen.

Angka

kematian

komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20% .1

akibat

BAB III
DAFTAR PUSTAKA
1. Kartono D. 1993. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur
Swenson dan Duhamel modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI
2. Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen. 1997. Longterm anal spincter
performance after surgery for Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg;
32: 1443-6.
3. Fonkalsrud.

1997. Hirschsprungs

disease. In:Zinner MJ, Swhartz SI,

Ellis H, editors. Maingots Abdominal Operation. 10th ed. New

York:

Prentice-Hall intl.inc.;p.2097-105.
4. Swenson

O.

2002.

Hirschsprungs

disease

Review.

Pediatr;109:914-918.
5. Swenson O, Raffensperger JG. 1990. Hirschsprungs disease. In:
Raffensperger

JG,editor.

Swensons

pediatric

surgery.

5th

ed.

Connecticut:Appleton & Lange: 555-77.

6. Farid Nur Mantu. 1993. Catatan Kuliah Ilmu Bedah Anak. Jakarta: EGC
7. Sjamsuhidajat dan Wim de jong. 2004. Tindakan Bedah: organ dan
sistem organ, usus halus, apendiks, kolon, dan anorektum, Kelainan
bawaan, In: Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC;908-10.
8. Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran.
Jakarta: EGC
9. Lee,

Steven

L.

2005.

Hirschprung

http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview

disease,