Kaitan Organ Specific Autoimun

Disease dengan Goodpastures

syndrome
Kelompok 2 :
Mufrikhatun
Pungki Hanifa
Johan Effendi
Nurika Meirindhani
Ratna Indria Sari
Sovi Farnola

( 24030111130064 )
( 24030112140029 )
( 24030112140036 )
( 24030112140044 )
( 24030112130061 )
( 24030112140034 )

Goodpastures Syndrome
Goodpastures syndrome merupakan penyakit autoimun akibat pembentukan antibodi
anti-glomerular basement membarane (GBM) yang ditandai dengan perdarahan
alveolar paru dan necrotizing glomerulonephritis.

Autoantibodi menyebabkan kerusakan jaringan dengan mengikat epitop reaktifnya pada

membran basalis

Antibodi bereaksi dengan region terminal carboxyl dari rantai alpha-3 kolagen tipe IV
yang terdapat di seluruh tubuh.

Sindrom ini hanya melibatkan membran basalis alveolus dan glomerolus karena
aksesibilitas antigen dan paparan rantai alpha-3 yang yang lebih besar pada alveolus
dan glomerolus. Peningkatan permeabilitas kapiler mungkin diperlukan untuk antibodi
untuk mendapatkan akses ke membran basal alveolar.

Hipersensitivitas Tipe II pada

Goodpastures syndrome
Goodpastures syndrome
merupakan bentuk klasik
dari reaksi hipersensitivitas
tipe II dari Gell dan Coombs
(reaksi
antigen-antibodi)
yaitu Imunoglobulin G (IgG)
bereaksi dengan membran
permukaan
glomerulus,
sehingga
menyebabkan
kerusakan pada ginjal.

Ketersediaan dari antigen

goodpasture
Dalam kasus Ginjal
Sel endotel, GBM, dan foot processes sel epitel membentuk unit
penyaringan glomeruli. Dengan demikian, sel-sel endotel berfenestrasi,
sehingga GBM masuk ke dalam sirkulasi leukosit, terutama, sel B. Pola
ini memfasilitasi pengakuan antigen dalam GBM oleh sel B dan
produksi antibodi anti-GBM

Di Paru-Paru
Luka pada lapisan endotel diperlukan bagi antibodi untuk
mendapatkan akses ke membran basal alveolar. Hal ini diduga bahwa
permeabilitas sel endotel kapiler alveolar meningkat dengan efek
toksik langsung (misalnya, asap rokok) yang bekerja dalam paru-paru,
sehingga mengekspos membran basal alveolar yang sebelumnya
tersembunyi untuk masuk dalam sirkulasi antibodi.

Treatment untuk Goodpastures

syndrome
Melakukan penatalaksanaan yang
sesuai untuk Goodpastures syndrome
mengeluarkan antibodi anti-GBM
secara cepat dengan plasmaferesis
menghentikan produksi antibodi
dengan imunosupresan seperti
siklofospamid atau korti-kosteroid
mengeluarkan zat-zat yang mungkin
memicu produksi antibodi