Morfea

Skleroderma

Epidemiologi

0,34-2,7 per 100.000

populasi
P:L = 1: 2-4

0,6-2,6/1.000.000
P:L = 3-14:1
Onset: 30-50 tahun

Etiopatogenesis

Belum jelas

Autoimun; belum jelas

Manifestasi klinis

Plak/patch eritem
lilac ring plak
sklerotik
Kulit, fasia, otot,
tulang

Multisistem
Kulit: awalnya di jari
& tangan, puffy
finger. Wajah:
telangiektasia, beakshaped nose,
hipo-/anhidrosis
Vaskular: Raynaud
phenomenon
Muskuloskeletal:
kontraktur,
kelemahan tungkai
GI: disfagia,
heartburn
Kardiopulmonal:
PAH, fibrosis
miokardium
Ginjal: scleroderma
renal crisis,

Morfea

Skleroderma

Pemeriksaan
Penunjang

Histopatologi:
Histopatologi:
deposisi kolagen
Awal: bundlepada dermis dan
bundle kolagen
subkutis, infiltrasi
pada dermis
sel-sel inflamasi
retikular, edema,
P. Lab: autoantibodi
infiltrat limfositik
serum (+), CRP &
perivaskular.
ESR
Epidermis atrofi
Lanjut: Proliferasi
endotel & oklusi
komplit pem.
darah; hilangnya
unit pilosebaseus &
kel. ekrin

Tatalaksana

Algoritma
KT Topikal
Fototerapi
Imunomodulator

Imunomodulator
RP CCB, ACEI,
ARB

Morfea

Skleroderma

Epidemiologi

0,34-2,7 per 100.000

populasi
P:L = 1: 2-4

0,6-2,6/1.000.000
P:L = 3-14:1
Onset: 30-50 tahun

Etiopatogenesis

Belum jelas

Autoimun; belum jelas

Manifestasi klinis

Plak/patch eritem
lilac ring plak
sklerotik
Kulit, fasia, otot,
tulang

Multisistem
Kulit: awalnya di jari
& tangan, puffy
finger. Wajah:
telangiektasia, beakshaped nose,
hipo-/anhidrosis
Vaskular: Raynaud
phenomenon
Muskuloskeletal:
kontraktur,
kelemahan tungkai
GI: disfagia,
heartburn
Kardiopulmonal:
PAH, fibrosis
miokardium
Ginjal: scleroderma
renal crisis,

Morfea

Skleroderma

Pemeriksaan
Penunjang

Histopatologi:
Histopatologi:
deposisi kolagen
Awal: bundlepada dermis dan
bundle kolagen
subkutis, infiltrasi
pada dermis
sel-sel inflamasi
retikular, edema,
P. Lab: autoantibodi
infiltrat limfositik
serum (+), CRP &
perivaskular.
ESR
Epidermis atrofi
Lanjut: Proliferasi
endotel & oklusi
komplit pem.
darah; hilangnya
unit pilosebaseus &
kel. ekrin

Tatalaksana

Algoritma
KT Topikal
Fototerapi
Imunomodulator

Imunomodulator
RP CCB, ACEI,
ARB