DAFTAR ISI

Halaman
HALAMAN JUDUL ..........................................................................................

LEMBAR PENGESAHAN ...............................................................................

ii

DAFTAR ISI ...................................................................................................... iii

DAFTAR TABEL .............................................................................................. iv
DAFTAR GAMBAR .........................................................................................

BAB I. PENDAHULUAN ................................................................................

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Epidemiologi ...............................................................................................

II.2 Diagnosis dan Klasifikasi ............................................................................

II.3 Patogenesis .................................................................................................. 12

II.4 Spektrum Klinis ........................................................................................... 20
II.5 Sejarah Alami .............................................................................................. 24
II.6 Terapi ........................................................................................................... 25
BAB III. PENUTUP
III.1 Kesimpulan ................................................................................................ 27
III.2 Saran ........................................................................................................... 28
DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................ 29

DAFTAR TABEL

Tabel

Halaman

1.

Diagnosis GBS tipikal .......................................................................

2.

Subtipe GBS ...................................................................................... 11

3.

Diagnosis banding GBS ..................................................................... 12

4.

Beberapa penyakit yang menyerupai sindroma Guillai-Barre dan

karakteristik yang membedakannya .................................................. 22

5.

Manajemen GBS ................................................................................ 25

ii

DAFTAR GAMBAR

Gambar

Halaman

1.

Langkah-langkah dalam mengklasifikasikan GBS secara klinis ....... 10

2.

Imunobiologikal dari GBS ................................................................. 15

3.

Imunopatogenesis yang mungkin terjadi pada GBS .......................... 17

4.

Hubungan antara infeksi, antibodi antigangliosid, dan gambaran

klinis GBS .......................................................................................... 18

5.

Spektrum kelainan pada GBS dan hubungannya dengan antibodi

antinukleosida .................................................................................... 21

iii

BAB I
PENDAHULUAN

Hampir satu abad yang lalu, ahli saraf Perancis Guillain, Barre dan Strohl
menyatakan adanya dua tentara yang mengalami kelumpuhan akut dengan
arefleksia sembuh secara spontan. Mereka menemukan adanya kombinasi
peningkatan konsentrasi protein dengan jumlah sel yang normal dalam CSF, atau
adanya disosiasi albuminositologikal, yang membedakannya dari kondisi
poliomielitis. Meskipun fakta bahwa Landry sudah melaporkan kasus serupa di
tahun 1859, kombinasi fitur klinis dan laboratorium ini tetap dikenal sebagai
sindrom Guillain-Barre (GBS). Sampai sekarang, GBS tetap merupakan diagnosis
deskriptif dengan tidak adanya tes diagnostik spesifik. Kombinasi dari kejadian
yang cepat, progresif, kelemahan simetris pada lengan dan kaki dengan atau tanpa
gangguan sensorik, hipofleksia atau arefleksia, dan ketiadaan reaksi selular CSF,
tetap menjadi acuan diagnosis klinis GBS. Selama 20 tahun, percobaan acak
terkontrol (RCTs) telah menunjukkan efektivitas plasma tukar (PE) dan
imunoglobulin intravena (IVIg), serta beberapa faktor tertentu, seperti
Campylobacter jejuni, juga infeksi lain sebelumnya yang menginduksi antibodi
antiganglioside telah ditemukan sebagai informasi penting dalam patogenesis
GBS. Fokus disini adalah pada diagnosis dan memperluas spektrum klinis GBS,
sering terjadinya nyeri dan disfungsi otonom, dan wawasan baru mengenai
patogenesis sindrom.1

GBS adalah salah satu contoh terbaik dari penyakit kekebalan post
infeksius dan menggambarkan mekanisme kerusakan jaringan dalam penyakit
autoimun

lainnya

secara

lebih

umum.

Studi

epidemiologi

terkontrol

menghubungkannya dengan infeksi bakteri Campylobacter jejuni termasuk

Cytomegalovirus virus dan Epstein Barr virus. Ada beberapa varian presentasi
yang akan terbagi menjadi beberapa pola seperti waktu kejadian monofasik,
pemulihan, kemungkinan patogenesis kekebalan serupa, dan prognosis. Spektrum
klinis yang disusun oleh SGB klasik (pola demielinisasi akut-AIDP), sindroma
Miller-Fisher, neuropati axonal motor (AMAN), neuropati axonal sensori-motor
akut (AMSAN), varian sensorik murni, pandysautonomies akut, dan varian
pharyngeal-serviks-brakialis.2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Epidemiologi
GBS adalah penyebab umum kelumpuhan neuromuskular, dan telah
dilaporkan di seluruh dunia. Kejadian tahunan GBS dilaporkan 1,2-2, 3 per
100.000. Sebagian studi telah menemukan bahwa insiden meningkat linear dengan
usia dan laki-laki sekitar 1-5 kali lebih mungkin banyak daripada wanita. Sebuah
laporan epidemiologi dari Amerika Serikat mengindikasikan bahwa insiden GBS
antara pasien berusia 18 tahun atau lebih tua tidak berubah selama periode 20002004. Laporan sementara peningkatan insiden GBS adalah sangat jarang. Salah
satu laporan yang paling mencolok datang dari sebuah penelitian di Cina, yang
menunjukkan peningkatan axonal, varian GBS motorik selama musim panas
tahun 1991 dan 1992 di daerah pedesaan. Telah diamati juga adanya kenaikan
sementara insiden GBS dari 1,6 menjadi 3,1 per 100.000 selama periode 19871999 di pulau Karibia Curaao. Namun, tidak diterbitkan pengamatan yang
menunjukkan bahwa peningkatan sementara insiden di Curaao hampir kembali
normal pada tahun 2006.1

II.2 Diagnosis dan Klasifikasi

GBS paling sering merupakan kelainan post infeksi yang biasanya terjadi
pada orang sehat, dan hal ini tidak biasa terkait dengan autoimun atau gangguan
sistemik lain. Dalam kasus yang khas, gejala yang pertama diantaranya adalah

nyeri, mati rasa, paraestesia, atau kelemahan di tungkai. Gambaran utama dari
GBS adalah progresifcepat bilateral dan relatif simetris pada kelemahan anggota
badan dengan atau tanpa keterlibatan otot pernapasan atau saraf kranial yang
mempersarafi otot. Kriteria diagnostik khas GBS ditunjukkan dalam tabel 1.
Kelemahan sama-sama dapat mempengaruhi semua otot tungkai, atau didominasi
distal atau proksimal otot di lengan atau kaki. Refleks tendon dalam pasien telah
menurun atau tidak ada sama sekali, setidaknya pada anggota badan yang terkena.
Punksi lumbal hampir selalu dilakukan pada pasien yang dicurigai GBS.
Pemeriksaan CSF biasanya menunjukkan peningkatan protein CSF dengan jumlah
sel darah putih yang normal. Kesalahpahaman umum adalah bahwa protein CSF
selalu meningkat pada GBS; konsentrasi protein CSF pada pasien dengan GBS
justru sering normal dalam minggu pertama, tetapi meningkat lebih dari 90% pada
akhir minggu kedua. Dalam sebuah studi yang besar, pasien dengan Miller Fisher
sindrom (MFS), subtipe GBS, proporsi pasien dengan peningkatan protein total
CSF meningkat dari 25% pada minggu pertama menjadi 84% pada minggu
ketiga.1
Tabel 1. Diagnosis GBS tipikal1
Diagnosis GBS tipikal
Gambaran umum diagnosis
Kelemahan progresif pada kedua lengan dan tungkai (dapat diawali dengan
kelemahan hanya pada tungkai)
Arefleksia (atau penurunan reflex tendon)
Gambaran yang memperkuat diagnosis
Progresi gejala-gejala lebih dari satu hari sampai 4 minggu
Gejala-gejala relatif simetris dari gejala-gejala
Gejala atau tanda sensori yang ringan
Perubahan nervus kranialis, khususnya kelemahan bilateral otot fasialis
Disfungsi autonom
Nyeri (sering ada)
7

Konsentrasi protein yang tinggi dalam CSF

Gambaran elektrodiagnosis yang khas
Gambaran yang harus meningkatkan keraguan tentang diagnosis
Disfungsi paru berat dengan kelemahan sebatas tungkai saat onset
Tanda sensori berat dengan kelemahan terbatas saat onset
Disfungsi pencernaan atau perkemihan saat onset
Demam saat onset
Tingkat sensori tajam
Progresi lambat dengan kelemahan terbatas tanpa perubahan sistem pernafasan
(termasuk dalam subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy or
CIDP)
Kelemahan asimetris persisten
Disfungsi perkemihan atau pencernaan persisten
Peningkatan jumlah sel mononuclear dalam CSF (>50106/L)
Sel polimorfonuklear dalam CSF
Penelitian terbaru mengindikasikan bahwa konsentrasi haptoglobin, -1antitripsin, apolipoprotein, dan neurofilamen meningkat pada CSF pasien dengan
GBS. Peningkatan ini secara patogenetik relevansinya sampai saat ini belum
diketahui. Elektromiografi dapat membantu diagnosis klinis yang sulit seperti
pada pasien yang memiliki rasa sakit, dan sangat diperlukan subklasifikasi GBS
menjadi neuropati axonal motor akut (AMAN) dan acute inflammatory
demyelinating polyneuropathy (AIDP).1

Gambar 1. Langkah-langkah dalam mengklasifikasikan GBS secara klinis3

8

Pada pasien yang khas dengan GBS, diagnosis biasanya dapat langsung
ditegakkan. Namun, pada pasien yang atipikal, peningkatkan jumlah sel CSF
dapat

meningkatkan

kemungkinan

penyakit

lain,

seperti

keganasan

leptomeningeal, penyakit Lyme, infeksi virus West Nile, GBS berhubungan

dengan polio, khususnya di negara berkembang. Beberapa gambaran yang dapat
meningkatkan keraguan tentang diagnosis GBS tercantum dalam tabel 2.1
Tabel 2. Subtipe GBS4
Subtipe GBS
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)
- Gangguan autoimun yang dimediasi antibodi.
- Dipicu oleh infeksi terdahulu atau vaksinasi.
- Radang demyelinasi terjadi dan dapat disertai dengan kerusakan akson saraf.
- Remyelinasi terjadi setelah penghentian reaksi kekebalan.

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

- Kebanyakan pasien seropositif untuk infeksi Campylobacter.
- Neuropati bentuk motor aksonal murni.
- Pasien anak-anak sebagian besar terpengaruh dan pemulihan biasanya cepat.

Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)

- Degenerasi serat sensorik dengan peradangan minimal dari motor demyelinasi dan
myelinasi.
- Mirip dengan AMAN kecuali AMSAN hanya mempengaruhi saraf sensorik dan akar.
- Biasanya mempengaruhi orang dewasa.

Miller Fisher syndrome

- Langka, berkembang cepat menjadi ataksia, areflexia, dengan kelemahan ekstremitas
dan ophthalmoplegia.
- Kehilangan sensori tidak umum, tetapi propriosepsi dapat terganggu.
- Demyelination dan peradangan saraf kranial III/IV, ganglia tulang belakang, dan saraf
tepi.
- Resolusi satu sampai tiga bulan.

Acute panautonomic neuropathy

- Paling langka dari semua jenis, dengan keterlibatan simpatis, parasimpatis, dan
jantung.
- Pemulihan lengkap dan bertahap.

Manifestasi klinis GBS dapat bervariasi, dan gangguan bervariasi lainnya

dapat menyebabkan gambaran serupa paresis neuromuskular akut (tabel 2).
Diagnosis GBS dapat menjadi sulit, terutama pada pasien dengan kelemahan

asimetris, pada mereka dengan kelemahan yang pada awalnya hanya di lengan,
pada pasien yang dengan cepat mengalami penurunan prograsif dari fungsi paru
dengan kekuatan otot yang relative masih baik di ekstremitas, dan pada pasien
dengan nyeri yang menonjol atau disfungsi otonom sebagai gejala utama.1
Tabel 3. Diagnosis banding GBS1
Diagnosis banding GBS

Abnormalitas intracranial/korda spinalis

Ensefalitis batang otak, meningitis carcinomatosis/lymphomatosis, transverse
myelitis, cord compression
Abnormalitas sel cabang anterior
Poliomyelitis, West Nile virus
Abnormalitas akar nervus spinalis
Kompresi, inflamasi (seperti, cytomegalovirus), keganasan leptomeningeal
Abnormalitas nervus perifer
CIDP, drug-induced neuropathy, porphyria, critical illness polyneuropathy,
vasculitis, diphtheria, vitamin B1 defi ciency (beri-beri), heavy metal or drug
intoxication, tick paralysis, metabolic disturbances (hypokalaemia,
hypophosphataemia, hypermagnesaemia, hypoglikemia)
Abnormalitas neuromuscular junction
Myasthenia gravis, botulism, organophosphate poisoning
Abnormalitas muscular
Critical illness polyneuromyopathy, polymyositis, dermatomyositis, acute
rhabdomyolysis

II.3 Patogenesis
Infeksi terdahulu
Sekitar dua pertiga dari pasien memiliki gejala infeksi dalam 3 minggu
sebelum onset kelemahan. Sebuah penelitian di Jepang menemukan bahwa gejala
yang paling sering dari GBS terkait demam (52%), batuk (48%), sakit
tenggorokan (39%), pilek (30%), dan diare (27%). Dalam kebanyakan studi GBS,
gejala infeksi sebelumnya di saluran pernapasan bagian atas atau saluran cerna
mendominasi, meskipun banyak jenis infeksi telah dilaporkan. Selanjutnya,

10

sebuah pendapat menyataka sifat post infeksius GBS secara khas adalah gambaran
monofasik klinis penyakit (gambar 1). Penyebab paling sering yang diidentifikasi
dari infeksi adalah C. jejuni. Jenis infeksi lain yang berkaitan dengan GBS adalah
cytomegalovirus, virus Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae dan Haemophilus
influenzae.1
Vaksinasi dan peristiwa antesenden lainnya
Banyak laporan telah mendokumentasikan terjadinya GBS tak lama
setelah vaksinasi, operasi, atau peristiwa stres, tetapi hubungan khusus dengan
GBS masih diperdebatkan. Perdebatan ini terutama muncul setelah pengamatan
adanya sedikit peningkatan dalam insiden GBS setelah vaksin influenza babi yang
diberi di Amerika Serikat pada tahun 1976. Vaksin influenza lainnya belum
dikaitkan dengan risiko yang sama. Sebuah studi retrospektif dari 1992 sampai
1994 saat kampanye vaksin di Amerika Serikat diidentifikasi bahwa keterkaitan
vaksin memang sangat kecil, tetapi signifikan, peningkatan risiko GBS menjadi
satu kasus GBS per satu juta vaksin. Survei kasus kontrol yang melibatkan sekitar
200 pasien dengan GBS dari Inggris tidak menunjukkan hubungan yang
signifikan antara GBS dan imunisasi sebelumnya. Studi lain pada pasien yang
telah menderita GBS tidak menunjukkan adanya peningkatan risiko GBS lagi
setelah vaksinasi. Namun, dalam sebuah laporan terakhir dan efek sampingnya,
tidak hanya vaksinasi influenza, tetapi juga vaksinasi hepatitis juga dihubungkan
dengan terjadinya GBS. Kehati-hatian khusus mungkin diperlukan ketika
mengulang vaksinasi tetanus, telah dijumpai pasien yang mengalami kekambuhan
GBS dua kali setelah vaksinasi tetanus. Namun, ini tidak membuktikan bahwa

11

tetanus dan GBS yang berhubungan, dan belum juga dilakukan dalam survei
besar, tetapi hal ini menggambarkan bahwa pada setiap orang yang telah pulih
dari GBS, vaksinasi apapun harus ditimbang risikonya.1
Beberapa GBS langka lainnya terkait dengan peristiwa yang telah
dilaporkan seperti operasi, kanker, penyakit autoimun, penggunaan obat-obatan,
anestesi melalui tulang belakang, limfoma non-Hodgkin, sengatan serangga, leigh
sindrom, anestesi epidural-umum, bedah untuk obesitas, kehamilan, administrasi
olanzapine, dan operasi transplantasi. Beberapa kasus telah ditemukan menderita
GBS setelah terapi injeksi preparat gangliosida otak bovine.3
Imunobiologi
Studi pada pasien dan hewan telah memberikan bukti yang meyakinkan
tentang GBS, setidaknya dalam beberapa kasus, disebabkan oleh infeksi yang
disebabkan oleh penyimpangan respon imun yang merusak saraf tepi. Empat
faktor kunci telah diidentifikasi yang mengontrol proses ini (gambar 2).1

12

Gambar 2. Imunobiologikal dari GBS1

13

Antibodi antigangliosid
Sekitar setengah dari pasien dengan GBS, serum antibodi terhadap
berbagai gangliosid telah ditemukan di saraf tepi manusia, termasuk LM1, GM1,
GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a, dan GQ1b.
Antibodi lain mungkin mengikat campuran atau kompleks gangliosid berbeda
bukan gangliosid individu. Gangliosid ini memiliki jaringan distribusi khusus di
saraf tepi dan berada di mikrodomain fungsional khusus yang disebut rakit
lipid, dan memainkan peran dalam pemeliharaan struktur membran sel.
Menariknya, kebanyakan antibodi ini khusus untuk sub GBS. Antibodi terhadap
GM1, GM1b, GD1a, dan GalNAc-GD1a berhubungan dengan GBS motorik
murni atau GBS varian aksonal, sedangkan antibodi GD3, GT1a dan GQ1b
berkaitan dengan oftalmoplegia dan MFS (tabel).1

14

Gambar 3. Imunopatogenesis yang mungkin terjadi pada GBS5

Meskipun ada hubungan antara kehadiran antibodi ini dan gejala klinis
dan keparahan GBS, pentingnya patologis beberapa antibodi ini belum ditetapkan.
Antibodi terhadap glikolipid lainnya, dan bahkan antibodi serta sel T untuk
protein saraf tepi, juga telah ditemukan pada pasien dengan GBS. Meskipun
penelitian intensif selama dua dekade, target kekebalan masih belum diketahui
dalam kelompok besar pasien dengan GBS. Hal ini terutama terjadi pada pasien
dengan sensori-motor AIDP, varian yang paling sering pada GBS di negara maju.1

15

Gambar 4. Hubungan antara infeksi, antibodi antigangliosid, dan gambaran klinis

GBS1
Mimikri molekuler dan reaktivitas silang
Isolat C. jejuni dari ekspresi lipo-oligosakarida (LOS) pasien meniru
karbohidrat

gangliosid.

Sebuah

putaran

gen

yang

teridentifikasi

yang

memungkinkan beberapa C. jejuni terisolasi untuk mensintesis struktur ini. Varian

gen tertentu di gugus ini dikaitkan dengan isolat C. jejuni dari pasien dengan GBS
dan penting untuk ekspresi serupa gangliosid LOS. Jenis gangliosid mimikri di C.
jejuni tampaknya menentukan kekhasan antibodi antigangliosid dan varian yang
terkait GBS. Isolat C. jejuni dari pasien dengan GBS motor murni atau aksonal
sering memiliki ekspresi LOS seperti GM1 dan serupa GD1a, sedangkan orangorang yang terisolasi dari pasien dengan ofthalmoplegia atau MFS biasanya
mengekspresikan LOS serupa GD3, seperti GT1a atau serupa GD1c. Antibodi
pada pasien ini biasanya reaktif silang, dan LOS serta gangliosid atau gangliosid
kompleks. Dalam model kelinci GBS, imunisasi dengan LOS seripa GM1
16

diinduksi produksi anti GM1 antibodi dan itu berwujud klinis sebagai neuropati
aksonal, mirip dengan yang ditemukan pada pasien GBS yang C. jejuni nya
diasingkan. Berdasarkan hasil ini, GBS, setidaknya yang terkait Campylobacter
GM1 yang berhubungan dengan kasus, dianggap kasus contoh mimikri molekul
yang berhubungan dengan penyakit. Mimikri molekuler dan reaktivitas silang
respon imun juga telah diidentifikasi setelah beberapa jenis infeksi sebelumnya,
termasuk H. influenzae.1
Aktivasi komplemen
Studi post mortem telah menunjukkan bahwa aktivasi komplemen lokal
terjadi di situs kerusakan saraf, seperti axolemma pada pasien dengan AMAN dan
membrane sel Schwann pada pasien dengan AIDP. Dengan demikian, model tikus
GBS menunjukkan bahwa beberapa antibodi antigangliosid sangat beracun untuk
saraf tepi. Efek serupa -latrotoxin dapat diinduksi pada tikus, yang ditandai
dengan

pelepasan

dramatis

asetilkolin,

mengakibatkan

berkurangnya

neurotransmitter ini di terminal saraf, dan transmisi akhir blokade saraf dan
menjadi awal kelumpuhan saraf otot. Saraf terminal dan sel Schwann perisinaptik
juga dihancurkan. Antibodi terhadap GM1 mempengaruhi saluran natrium pada
nodus Ranvier saraf perifer kelinci. Semua efek ini tampaknya menjadi
bergantung pada aktivasi komplemen dan pembentukan membran serangan
kompleks. Efek neurotoksik antibodi ini yang terhambat oleh imunoglobulin dan
komplemen inhibitor eculizumab.1

17

Faktor host
Kurang dari 1 dari 1000 pasien dengan infeksi C. jejuni akan menjadi
GBS. Meskipun beberapa insiden peningkatan sementara telah diuraikan, epidemi
atau wabah GBS tidak dilaporkan, bahkan tidak dalam keluarga yang terinfeksi
gangliosid tiruan varian C. jejuni. Faktor-faktor host mungkin mempengaruhi
kerentanan terhadap GBS, atau sejauh mana kerusakan saraf dan hasil. Ditemukan
adanya hubungan antara HLA alel kelas II dan GBS. Selain itu, polimorfisme
nukleotida tunggal (SNP) dalam respon imun gen lain menunjukkan asosiasi tidak
konsisten dengan kerentanan terhadap GBS. Namun, SNP ini mungkin
memainkan bagian seperti memodifikasi faktor penyebab penyakit. Asosiasi telah
ditunjukkan antara keparahan penyakit atau luaran dan SNP dalam pengkodean
gen untuk mengikat mannose lektin, Fc gamma reseptor III, matriks
metalloproteinase 9, dan tumor nekrosis faktor . Studi ini memerlukan
konfirmasi dalam kelompok-kelompok besar dan titik tujunya adalah pasien, dan
efek fungsional asosiasi genetik ini perlu ditampilkan.1

II.4 Spektrum Klinis

Keluasan dan distribusi kelemahan, keterlibatan sensorik dan karakteristik
neurofisiologikal sangat bervariasi antar individu dengan GBS. Subtipe paling
umum dari GBS di Eropa dan Amerika Utara adalah bentuk sensori-motor, AIDP.
Di Eropa dan Amerika Utara, kurang dari 5% pasien memiliki subtype salah satu
aksonal, AMAN atau motor akut dan neuropati aksonal sensorik. Kelumpuhan
nervus facialis adalah bentuk paling umum dari keterlibatan saraf kranial dalam

18

GBS, terjadi pada sekitar 70% pasien. Saraf bulbar dan oculomotor yang kurang
sering terkena, kecuali pada pasien dengan Sindrom antibodi antiGQ1b. MFS
adalah varian saraf kranial GBS. Pasien biasanya memiliki trias oftalmoplegia,
ataksia, dan areflexia. MFS dan sindrom tumpang tindih yang melibatkan
disfungsi saraf kranial dan kelemahan ekstremitas mungkin lebih umum di Jepang
daripada di Eropa. Varian GBS saling berhubungan dan antibodi antigangliosid
tertentu kadang-kadang terlibat (tabel).1

Gambar 5. Spektrum kelainan pada GBS dan hubungannya dengan antibodi

antinukleosida5
Ensefalitis batang otak Bickerstaff merupakan sindrom tumpang tindih
lain yang biasanya dimulai dengan keterlibatan saraf kranial atau perifer, dan
kemudian dapat menjadi gangguan kesadaran yang berat dan bahkan koma.

19

Adanya temuan ensefalitis batang otak Bickerstaff menjadi sangat penting, karena
gangguan ini mungkin meningkat setelah PE, pengobatan yang, meskipun tidak
dibuktikan dengan adanya RCT, dapat terlibat dalam memperparah kondisi.1
Tabel 4. Beberapa penyakit yang menyerupai sindroma Guillai-Barre dan
karakteristik yang membedakannya6
Beberapa Penyakit yang Menyerupai Sindroma Guillai-Barre dan Karakteristik
yang Membedakannya

Myelopati akut (meliputi, myelitis Hyperreflexia, respon extensor plantar

transversa, kompresi korda, infark)
(termasuk
temuan
traktus
kortikospinalyang mungkin tidak ada
saat dini); trauma; ketiadaan penyakit
antesenden.
Pemeriksaan
electrodiagnostic
yang
normal.
Pencitraan tulang belakang atau cauda
equina is sering dibutuhkan untuk
menghindarkan lesi struktur korda
spinalis atau cauda equina.
Vasculitic neuropathy
Polyneuropati
asimetris
atau
mononeuropati monofokal; sangat
nyeri,
gejala-gejala
sistemik
(penurunan berat badan tiba-tiba,
demam, rash); perubahan multiorgan
(persendian, kulit, ginjal, traktus
respiratorius);
penanda
serologis
(peningkatan rasio sedimentasi, faktor
rheumatoid); sedikit atau tiada
penyakit antesenden. CSF normal.
Polyneuropati aksonal pada tes
electrodiagnostik.
Myasthenia gravis
Ocular (diplopia), bulbar (dysarthria),
dan kelemahan tungkai tanpa gejala
sensori; fatig, gejala berfluktuasi;
ketiadaan penyakit antesenden. Pola
kelemahan menurun. CSF normal.
Abnormal CMAP decrement on slow
RNS studies.
Botulism
Bayi (sangat sering) dan dewasa yang
berisiko (melalui makanan; melalui
luka; pengguna obat injeksi). Mual,
muntah,
konstipasi,
diplopia,
oftalmoplegia, ptosis, pandangan mata
kabur, disfagia, disarthria, retensi urin.
20

Berpola kelemahan menurun. CSF

normal. Abnormal CMAP decrement
on slow RNS studies. Abnormal CMAP
facilitation on fast RNS.
West Nile encephalomyelitis
Demam,
meningoencephalitis
(mungkin
ringan),
rash,
nyeri
abdominal, nyeri punggung; neuropati
motorik bawah onset akut. Tidak ada
gangguan sensoris. Pleocytosis CSF.
Neuronopathy motorik bawah pada tes
electrodiagnostic.
Lyme neuroborreliosis
Area endemis selama musim kutu;
meningitis,
demam,
myalgia,
arthralgias, kelemahan wajah; gigitan
serangga dan ruam. Pleocytosis CSF.
Axonal polyradiculoneuropathy pada
tes electrodiagnostic.
Logam berat (arsenik) dan toksin Pajanan
diketahui;
neuropathy
lainnya
berhubungan dengan gejala sistemik
(nyeri abdominal, diare, konstipasi,
ruam, alopesia, central nervous system
involvement); ketiadaan penyakit
antecedent; komponen serabut saraf
halus prominent (terbakar nyeri
neuropati).
Unremarkable
CSF.
Axonal
polyneuropathy
electrodiagnostic testing.
Paralisis Tick
Anak-anak. Ataxic gait, diplopia,
dysarthria, abnormalitas pupil (dilatasi
pupil). Tidak ada keluhan sensoris.
Normal CSF. Low CMAPs and
normal SNAPs on electrodiagnostic
testing. Tick on scalp (di belakang
telinga) atau kulit (nape of the neck).
Porphyria intermittent akut
Berhubungan dengan gejala autonom
(takikardia, hipertensi, konstipasi,
retensi
urin),
nyeri
abdominal
(biasanya berat), manifestasi psikiatri
dan CNS lainnya; pasien dengan
riwayat
Serangan
sugesti;
axonal
polyradiculoneuropathy
atau
neuronopathy, biasanya asimetris. CSF
resembles
GBS
with
cytoalbuminological dissociation.
Toksisitas Buckthorn
Anak-anak yang tinggal di barat daya
21

Amerika Serikat dan Meksiko; Sedikit

atau tidak ada gejala sensoris.
Difteria
Pasien (dari negara berkembang)
denga nyeri kerongkongan, demam,
dan neuropati kranial multipel
(diplopia,
ptosis,
dysarthria,
dysphagia, numb tongue, gingivae and
face). CSF resembles GBS
with cytoalbuminological dissociation.
Axonal polyradiculoneuropathy on
electrodiagnostic testing.
HIV
GBS sering terjadi pada pasien HIV;
saar serokonversi. Demyelinating
polyradiculoneuropathy
on
electrodiagnostic
testing.
Pleositosis CSF.
CMV polyradiculopathy pada pasien Progressive
cepat
kelemahan
AIDS, stadium lanjut.
ekstremitas dan nyeri (sparing upper
extremities). CSF pleocytosis. Axonal
polyradiculopathy on electrodiagnostic
testing.
Poliomyelitis
Endemic area; nyeri kerongkongan,
demam, mual, muntah, nyeri kepala,
neuronopati motrik bawah onset akut
Dengan myalgia dan fasikulasi. CSF
pleocytosis. Neuropati motorik bawah
pada tes electrodiagnostic.
Critical illness myopathy
Quadriparesis pada critical care
and polyneuropathy
patients.
Unremarkable
CSF.
Myopathic dan/atau gambaran axonal
neuropathic pada tes electrodiagnostic.

II.5 Sejarah Alami

Kelemahan cepat progresif adalah gambaran klinis inti dari GBS. Menurut
definisi, kelemahan maksimum dapat dicapai dalam 4 minggu, tetapi kebanyakan
pasien telah mencapai kelemahan maksimal mereka dalam waktu 2 minggu.
Pasien kemudian memiliki fase durasi dataran tinggi yang berbeda-beda, yang
berkisar dari hari sampai beberapa minggu atau bulan. Fase ini diikuti oleh fase
pemulihan biasanya jauh lebih lambat dalam variasi durasi. Di Eropa, sekitar
22

sepertiga dari pasien dengan GBS tetap mampu berjalan. Pada pasien dengan GBS
yang sedang dirawat di rumah sakit dan tidak berjalan, sekitar 25% memerlukan
ventilasi buatan karena didominasi kelemahan otot pernapasan. Walaupun efek
pengobatan IVIg atau PE pada sekitar 20% dari pasien yang terkena dampak berat
tetap tidak dapat berjalan setelah 6 bulan. Selain itu, banyak pasien tetap
dinyatakan cacat atau sangat lelah. Bahkan 3-6 tahun setelah onset, GBS memiliki
dampak besar pada kehidupan sosial dan kemampuan untuk melakukan kegiatan.
GBS sering tetap menjadi penyakit parah yang perawatan lebih baik diperlukan,
setidaknya pada beberapa pasien.1

II.6 Terapi
Untuk perawatan umum, bahkan di negara maju pun 5% pasien meninggal
karena sindrom Guillain-Barre dari komplikasi medis seperti sepsis, terjadinya
emboli paru, atau gagal jantung yang dijelaskan mungkin terkait dengan
dysautonomia. Dengan demikian, manajemen memerlukan langkah-langkah untuk
deteksi dini komplikasi tersebut (tabel 5).5
Tabel 5. Manajemen GBS
Manajemen GBS
Monitoring disfungsi kardiak dan pulmonary
Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximetry, kejenuhan oxyhemoglobin,
kapasitas vital, dan refleks menelan harus dimonitor secara teratur pada pasien yang
memiliki penyakit parah, dengan cek setiap 2-4 jam jika penyakit berkembang dan
setiap 6-12 jam jika stabil. Penyisipan alat pacu jantung sementara, penggunaan
ventilator mekanis, dan penempatan tabung nasogastrik harus dilakukan berdasarkan
hasil pemantauan.

Pencegahan emboli paru

Sebagai profilaksis digunakan heparin subkutan dan stoking kompresi
direkomendasikan pada pasien dewasa yang tidak bisa berjalan.
Immunoterapi

23

Intravenous immune globulin atau plasma exchange harus diberikan pada

pasien yang tidak mampu berjalan dengan kaki telanjang.
Pada pasien yang statusnya memburuk setelah perbaikan awal atau stabilisasi,
retreatment dengan imunoterapi kembali dapat digunakan. Namun, plasma tukar harus
tidak dilakukan pada pasien yang sudah diobati dengan immune globuline karena itu
akan membersihkan immune globuline yang masih ada dalam darah. Juga, immune
globuline tidak boleh digunakan pada pasien yang sudah diobati dengan pertukaran
plasma karena urutan perawatan tidak signifikan, lebih baik daripada pertukaran
plasma sendiri.

24

BAB III
PENUTUP

III.1 Kesimpulan
Sampai sekarang, GBS tetap merupakan diagnosis deskriptif dengan tidak
adanya tes diagnostik spesifik. Kombinasi dari kejadian yang cepat, progresif,
kelemahan simetris pada lengan dan kaki dengan atau tanpa gangguan sensorik,
hipofleksia atau arefleksia, dan ketiadaan reaksi selular CSF, tetap menjadi acuan
diagnosis klinis GBS.
GBS adalah salah satu contoh terbaik dari penyakit kekebalan post
infeksius dan menggambarkan mekanisme kerusakan jaringan dalam penyakit
autoimun

lainnya

secara

lebih

umum.

Studi

epidemiologi

terkontrol

menghubungkannya dengan infeksi bakteri Campylobacter jejuni termasuk

Cytomegalovirus virus dan Epstein Barr virus. Spektrum klinis yang disusun oleh
SGB klasik (pola demielinisasi akut-AIDP), sindroma Miller-Fisher, neuropati
axonal motor (AMAN), neuropati axonal sensori-motor akut (AMSAN), varian
sensorik murni, pandysautonomies akut, dan varian pharyngeal-serviks-brakialis.
Patogenesis GBS termasuk infeksi terdahulu, vaksinasi dan peristiwa
antesenden lainnya, peristiwa imunobiologikal, mimikri molekuler dan reaktivitas
silang, antibodi antigangliosida, aktivasi komplemen, dan faktor host.

25

III.2 Saran
Sindroma Guillain-Barre merupakan sindroma dengan definisi deskriptif
dan bukan sindroma dengan definisi klinis murni. Selain melalui fisik diagnostik,
patogenesis GBS harus dipelajari dan dipahami dengan baik agar dapat
membedakan GBS baik dari penyakit lainnya maupun untuk mengklasifikasikan
menjadi subtipe-subtipe GBS.

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Van Doorn PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and
treatment of guillain-barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.
2. Orsini M, De Freitas MRG, Presto B, Mello MP, Reis CHM, Silveira V, Silva
JG, Nascimento OJM, Leite MAA, Pulier S, Sohler MP. Guideline for
Neuromuscular Rehabilitation in Guillain-Barr Syndrome: What can we do?.
Rev Neurocienc 2010; 18(4): 572-80.
3. Zhong M, Cai FC. Current perspectives on guillain-barr syndrome. World J
Pediatr 2007; 3 (3): 1-8.
4. Mantay KM, Armeau E, Parish T. Recognizing guillain-barr syndrome in the
primary care setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and
Practice 2007; 5 (1): 1-8.
5. Yuki N, Hartung HP. GuillainBarr syndrome. N Engl J Med 2012; 366:
2294-304.
6. Burns TM. Guillain-Barre syndrome. Semin Neurol 2008; 28 (2): 152-67.

27