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- Anemia Aplstica.
- Sd. Mielodisplsico Hipoplstico.
2.- MO Celular:
- Sd. Mieloproliferativo.
- Leucemias.
- Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna.
- Anemias Megaloblstica Severa.
3.- Mieloptisis:
- Mielofibrosis.
- Metstasis: Prstata/Mama, Pulmn, Rin y Tiroides.
- Granulomas.
4.- Hiperesplenismo.
5.- Sepsis.
- Idioptica (33-66%).
- Radioterapia
- Quimioterapia.
- Qumicos (Ej: Arsnico).
- Medicamentos: - Dosis Dependiente: CAF.
- Idiosincrtico: AINEs, Colchicina, Sulfonamidas, Fenotiazinas,
Tiazidas y Antitirodeas.
- Virus: - Parvovirus B19.
- VIH.
- HHV-6
- EBV.
- Autoinmunidad.
3.- Diagnstico: Estudio de MO.
* Citometra de Flujo muestra mayor
expresin de receptor de TNF.
3.- Tratamiento:
3.1.- Inmunosupresin: Respuesta en un 80%.
3.2.- Transplante de Stem Cells Alognico: 80% SV a largo plazo, con < RR de evolucin maligna.
Bastones de Auer.
Plaquetas Gigantes Agranulares.
5.- Pronstico:
Risk groups
Score
SV (years)
Low
Intermediate 1 (Int-1)
0.51.0
3.5
Intermediate 2 (Int-2)
1.52.0
1.2
High
2.53.5
0.4
* En 1997 se cre el WHO Prognostic Scoring System que incluye la categorizacin OMS + Citogentica +
Necesidad de Transfusiones.
Factores Generales de Mal Pronstico:
- Edad Avanzada.
- Mala Funcionalidad.
3
- GB > 20.000/mm .
3
- Anemia Hemoltica.
- Trombosis venosas intraabdominales, drmicas y cerebrales (40%).
- Hematopoyesis deficiente ---> Pancitopenia.
---> 90%.
---> 10%.
---> 10%.
---> 5%.
3.- Clnica:
3.1.- Historia y Examen Fsico:
- Pltora Facial
---> 67%.
- Fatigabilidad
---> 47%.
- Cefalea
---> 47%.
- Prurito Acugeno
---> 43%.
- Diaforesis
---> 33%.
- Esplenomegalia
---> 70%.
- Hepatomegalia
---> 40%.
- Eritromelalgia: EEII c/ Inflamacin + Infarto Ortejos ---> 40%.
* Evento microtrombtico.
- HTA Sistlica.
- Hemorragia: UGD o Erosiones GD.
- Neurolgico: Vrtigo, Amaurosis fugax y Escotomas.
* Corresponde a trombosis microvascular
asociada a trombocitosis.
- Artritis x Cristales ---> 5-10%.
- Trombosis Arterial/Venosa --> 15%.
3.2.- Laboratorio:
- Aumento Hto/Hb/Masa Eritrocitaria ---> Eritrocitosis Microctica: PV, P. Hipxica y Talasemia .
- Trombocitosis (60%) y Leucocitosis (40%).
- EPO < 3,3 UI/L ---> (S): 90% ; (E): 97% ; VPP: 98%.
- GSA (N).
- Hiperuricemia.
- LDH elevada.
3.3.- MO: Hipercelular ---> Panmielosis.
3.3.- Mutacin JAK-2 V617F: En un 95%.
3.4.- Cromosoma Filadelfia (-).
4.- Diagnstico (OMS 2007):
---> 2 M + 1 m.
---> 1 M + 2 m.
Mayores:
Menores:
- Bx MO caracterstica.
- EPO baja.
- Colonias Eritroides Espontneas.
Terapia Standard:
- Flebotomas
- Busulfan o P32
- IFN
- Anagrelide
Trombocitosis Esencial
Proliferacin clonal, caracterizada por hiperplasia megacarioctica, sin causa reactiva ni dficit de fierro.
1.- Epidemiologia:
- Incidencia de 2,3/100.000 al ao.
- Edad promedio de presentacin de 60 aos.
- RR de < 5% a 10 aos de transformacin a LMA.
2.- Fisiopatologa: Desconocida.
- JAK-2 (+) en un 50%.
- Cromosoma Filadelfia (-).
3.- Clnica:
3.1.- Historia:
FR CV
Bajo
No
No
Intermedio
No
Si
Alto
Si
* Factores de riesgo cardiovascular: HTA, Hipercolesterolemia, tabaquismo y ICC.
5.3.- Citoreduccin:
- Hydrea.
- Anagrelide.
- IFN ---> Pacientes jvenes.
Recomendacin:
Si Plaquetas > 1.500.000, Trombosis/Hemorragias o Edad > 60 aos ---> (1) Hydrea ---> (2) Angrelide.
* Considerar IFN en jvenes o embarazadas.
Si Plaquetas < 1.500.000, Ausencia de Complicaciones y Edad < 60 aos ---> AAS.
- Bx MO tpica.
- Ausencia de Criterios para PV, LMC o Sd MD.
- Mutacin JAK-2 V617F (+) o un smil.
Menores:
- Leucoeritroblastosis.
- LDH Aumentada.
- Anemia.
- Esplenomegalia Palpable.
- IFN.
- iTranferasa-Fenersyl (Typifarnib).
- iVEGR.