Hirschprung

Farida Linda Sari Siregar, M.Kep

DEFENISI
Penyakit Hirschprung adlh penyakit kongenital ditandai

dengan tidak adanya sel ganglion pada megakolon dan

rektum, dan sampai seluruh kolon atau ileum. Penyakit
ini penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling
sering terjadi pada neonatus (Nelson, Ilmu kesehatan
anak, 1999)
Penyakit hirschprung juga disebut megacolon
aganglionic congenital yakni absensi ganglion Meissner
dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus,
sehingga menyebabkan peristaltis tidak mempunyai
daya dorong, akibatnya usus tersebut tidak ikut dalam
proses pengeluaran feses dan udara ( Sjamsuhidajat,
2003 ).
Insiden keseluruhan 1:5000 kelahiran hidup
Insiden pada bayi laki-laki lebih banyak dibandingkan
dengan bayi perempuan dengan perbandingan 4:1

Etiologi
Penyakit hisprung disebabkan

oleh absensi ganglion

Meissner dan ganglion
Aurchbach dalam lapisan
dinding usus, sehingga
menyebabkan peristaltis tidak
mempunyai daya dorong,
akibatnya usus tersebut tidak
ikut dalam proses pengeluaran
feses dan udara.

PATOFISIOLOGI
Faktor Genetik
Aganglionik sel rectum dan
bagian rektrosigmoid

Tidak ada peristaltic pada

usus

Sfinter rectum tidak

berelaksasi

Flexus Meisner dan Auerbach tidak ada

Berkas saraf di kolon Konsentrasi

Hipertropi
Asetilkolinetrase
Dilatasi Usus Besar
Tekanan di Lumen meningkat
Feses terkumpul
Enterocolitis

Nyeri, Demam, BAB berdarah

Distensi abdomen

Radiologi Hirschprung

Klassifikasi
Berdasarkan segmen yang terkena ada 2 type

yaitu :
Penyakit hirschprung segmen
pendek : Segmen aganglinik mulai dari
anus sampai sigmoid
Penyakit hirschprung segmen
panjang : Yang dapat melebihi sigmoid,
bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus

Tes Diagnostik
Pemeriksaan colok usus : akan teraba adanya
springter ani yang menyempit dan rektum yang
sempit berkontraksi terus menerus tetapi tidak
berisi feses
b. Pemeriksaan histopatologi & histokimia :
Pemeriksaan histopatologi jumlah ganglion yang
berkurang/tidak adanya sel ganglion
Pemeriksaan histokimia menunjukkan
kolinesterase yang meningkat pada selaput
lendir usus pada segmen aganglionik
a.

 c. Radiologi :
Foto polos abdomen diketahui diagfragma letak

tinggi, kolon dilatasi, adanya obstruksi sal.cerna

Pemeriksaan kontras enema untuk mengetahui
keadaan usus besar dapat dilihat bgn yang
menyempit daerah transisi, kontraksi usus yang
tidak teratur di bagian yang menyempit,
enterokolitis pd segmen yang melebar, retensi
barium setelah 24-48 jam
d. Manometri anorektal : untuk mengetahui
informasi tentang mekanisme fungsi anorektal,
tidak ada relaksasi pada springter aniinterium
pada waktu defekasi aganglionosis kolon

Penatalaksanaan Medik
Prinsip penangan yaitu mengatasi

obstruksi, mencegah terjadi

enterokolitis, membuang segmen
aganglionik, dan mengembalikan
kontinuitas kolon.
Pembedahan defenitif aganglionosis
kolon adalah pembedahan dengan
membuang bgn kolon aganglionik.

a.

b.
c.

Pembedahan dilakukan dalam 2 tahap disebut

operasi defenitif dilakukan bila berat badan bayi
sudah cukup > 9kg. Mula-mula dilakukan kolostomi
loop atau double barrel, kemudian dilakukan operasi
defenitif dipakai cara Swenson, Duhamel, Soave
atau modifikasi dari tehnik ini.
Prosedur Swenson : prinsipnya membebaskan
rektum, diseksi pada dinding rektum, lalu kebwh
kearah springter, kemudian ke seluruh anus yang
tidak mengandung ganglion
Prosedur Soave :dilakukan laparatomi kemudian
renalis
perlekatan kolon dan mesokolon sebelah kiri
dibebaskan sampai fleksura

c. Prosedur Duhamel : cara ini membiarkan rektum

tetap ada, kemudian usus yang normal
dimasukkan kedalam rektum melalui celah pada
dinding posterior dari arah rektrorektal.
d. Prosedur Swenson terdiri dari
rektosigmoiddektomi seluas bagian rektosigmoid
aganglionik dengan anastomosis koloanal
Cara Duhamel dan Soave, bagian distal rektum tidak
dikeluarkan sebab fase operasi yang sukar
dikerjakan, anastomosis koloanal di buat secara
tarik terobos ( pull through)

Konsep Dasar Keperawatan

A. Pengkajian
1. Lakukan pengkajian fisik rutin

2. Riwayat kesehatan yang berhubungan

dengan pola defekasi

3. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
4. Ukur lingkar abdomen
5. Observasi manifestasi penyakit
hirschprung :

a. Periode bayi baru lahir

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 2448 jam setelah lahir
Menolak untuk minum air
Muntah berwarna empedu
Distensi abdomen
b. Periode Bayi
Ketidak adekuatan penambahan BB
Konstipasi
Distensi abdomen
Diare dan muntah

Tanda-tanda aminours ( adanya

enterokolitis) : diare berdarah, demam, letargi
berat
c. Masa kanak-kanak (gejala lebih kronis):
Konstipasi
Feses berbau menyengat seperti karbon
Distensi abdomen
Massa fekal dapat teraba
Nafsu makan anak dan pertumbuhan yang
buruk
Pemeriksaan diagnostik : radiografi,
biopsy rectal, manometri anorektal

Megakolon

Distensi abdomen

Pengkajian
1. Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital,
2.
3.
4.

5.

asupan dan keluaran)

Kaji tanda-tanda perporasi usus
Kaji tanda-tanda enterokolitis
Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk
melakukan koping terhadap pembedahan
yang akan datang
Kaji tingkat nyeri anak

HOME CARE
HIRSCHPRUNG
1. Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan
gejala komplikasi jangka panjang yaitu :
Stenosis dan konstriksi
Inkontinesia
Pengosongan usus yang tidak adekuat
2. Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak
Persiapan kulit
Penggunaan alat kolostomi
Komplikasi stoma ( perdarahan, gagal devekasi, diare, prolaps,
feses seperti pita).
Perawatan dan pembersihan alat kolostomi.
Irigasi kolostomi

3.Dorong orang tua dan anak untuk

mengekspresikan perasaannya tentang

kolostomi.
Tampilan
Bau
Ketidaksesuaian antara anak mereka dan
anak ideal
4. Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk
informasi yang dapat diberikan pada orang
tua tentang perawatan rumah