BAB I

PENDAHULUAN

Fungsi utama sistem saraf adalah mendeteksi, menganalisis, dan

menyalurkan

informasi.

Informasi

dikumpulkan

oleh

sistem

sensorik,

diintegrasikan oleh otak, dan digunakan untuk menghasilkan sinyal kejalur

motorik dan autonom untuk mengontrol gerakan serta fungsi organ viseral dan
endokrin. Berbagai kegiatan ini dikontrol oleh neuron, yang saling berhubungan
untuk membentuk jaringan sinyal yang membentuk sistem motorik dan sensorik.
Selain neuron, sistem saraf mengandung sel neuroglia yang memiliki beragam
fungsi imunologis dan penunjang serta memodulasi aktivitas neuron.1
Sindrom Guillain-Barre, juga dikenal dengan nama poli-neuritis infeksiosa
atau polineuritis idiopatik akut, merupakan bentuk polineuritis yang akut,
progresif cepat, serta berpotensi fatal dan menyebabkan kelemahan otot serta
gangguan sensoris.2
Secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik yang progresif dan
arefleksia. Secara patologi SGB memiliki 2 pola gambaran patologi, yaitu: bentuk
demielinisasi dan aksonopati. Demielinisasi segmental pada SGB dihubungkan
dengan adanya infiltrasi sel-sel inflamasi.3
Sindrom ini dapat terjadi pada segala usia meskipun paling sering ditemukan
pada

usia antara 30-50 tahun. SGB dialami laki-laki dan perempuan sama

seringnya. Kesembuhan terjadi spontan dan komplet pada 95% pasien sekalipun

gangguan motorik atau refleks yang ringan dapat menetap pada kaki dan tungkai.
Prognosis sindrom ini paling baik jika keluhan dan gejala sudah menghilang
sebelum 15 hingga 20 hari sesudah awitan penyakit.2
Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang
cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan
penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada
beberapa keadaan dapat

menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya

mempunyai prognosa yang baik.4

Suatu penyakit dianggap sebagai auto-imunologik jika faktor persyaratan di
bawah ini terpenuhi.8
Lesi yang mendasari penyakit mengandung unsur-unsur respon imunologik
yang terdiri dari respon antibody dan respon CMI (cel-mediated immunity) 8
1. Sel plasma mengandung antibodi
2. B-sel dan T sel harus terbukti aktif melaksanakan respon imunologik
3. Limfoblas serta fagosit harus ikut melengkapi gambaran radang
setempat.
Antibody harus ditemukan dan pembuatannya harus ditiru, penyakitnya
harus dapat ditularkan kepada binatang percobaan

dengan pemasukan

limfosit yang berasal dari penderita, faktor yang menghilangkan toleransi

imunologik harus ada, serta masa bebas gejala yang merupakan masa
berlangsungnya proses penyerapan substansi auto-antigen dan pembuatan
auto-antibody harus ada.8

Adapun penyakit-penyakit susunan saraf yang memenuhi syarat tersebut di

atas

ialah Ensefalomielitis

diseminata Akuta,

Skeloris

multipleks,

Polineuritis akuta postinfeksiosa (sindrom Guillain-Barre-Strohl), Miastenia

gravis, dan Polimielitis.9

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi
Sindrom Guillain-Barre (poliradikuloneuropati demielinasi inflamatorik
akut) merupakan paralisis asendens yang dapat membawa kematian dan disertai
dengan kelemahan yang dimulai pada ekstremitas distal tapi kemudian dengan
cepat menjalar ke otot-otor proksimal. Terjadi demielinasi segmental dan sel-sel
inflamasi kronik yang mengenai radiks saraf serta saraf perifer. Kelainan ini
dimediasi oleh imun dan sering terjadi sesudah infeksi virus (sitomegalovirus,
Virus Epstein Barr) atau campylobacter jejuni.5
II.2 Struktur dan Fungsi Normal Sistem saraf
Fungsi utama neuron adalah menerima, memadukan, dan menyalurkan
informasi ke sel lain. Neuron terdiri dari tiga bagian: dendrit, yaitu tonjolan
memanjang yang menerima informasi dari lingkungan atau dari neuron lain;
badan sel, yang mengandung nukleus dan akson, yang panjangnya dapat mencapai
1 meter dan menghantarkan impuls ke otot, kelenjar, atau neuron lain. Sebagian
besar neuron bersifat multipolar, yang mengandung satu akson dan beberapa
dendrit. Neuron bipolar memiliki satu dendrit dan satu akson dan ditemukan di
ganglion cochleare dan vestibulare, retina, serta mukosa olfaktorik. Ganglion
sensorik spinal mengandung neuron-neuron pseudounipolar yang memiliki suatu

tonjolan yang keluar dari badan sel dan terbagi menjadi dua cabang, satu
memanjang ke medula spinalis dan yang lain memanjang ke perifer. Akson dan
dendrit biasanya bercabang-cabang

secara ekstensif di bagian ujungnya.

Percabangan dendrit dapat sangat rumit, dengan akibat bahwa satu neuron dapat
menerima ribuan masukan. Setiap cabang akson berakhir di sel berikutnya di
sinaps, yakni suatu struktur khusus untuk menyalurkan informasi dari akson ke
otot, ke kelenjar atau

ke neuron lain. Sinyal merambat secara elektris di

sepanjang akson.1
Mielinisasi meningkatkan kecepatan hantaran potensial aksi. Mielin
terutama terdiri dari lipid. Selaput mielin berfungsi sebagai insulator, sperti karet
yang membungkus kabel listrik, untuk mencegah arus bocor menembus bagian
membran yang bermielin. Mielin sebenarnya bukan bagian dari sel saraf tetapi
terdiri dari sel-sel pembentuk mielin terpisah yang membungkus diri mengelilingi
akson seperti kue bolu gulung. Hilangnya mielin memperlambat transmisi impuls
pada neuron yang terkena. Pembentukan jaringan parut berkaitan dengan
kerusakan mielin dapat juga merusak akson dibawahnya yang semakin
menggangu perambatan potensial aksi.7
Susunan saraf mempunyai reaksi imunologik terhadap antigen-antigen yang
berasal dari susunan saraf itu sendiri. Autoantigenik neural ini tidak patologik
selama toleransi imunologik masih ada. Tetapi karena suatu sebab, toleransi
imunologik itu dapat dihilangkan dan timbullah proses auto-imunopatologik yang
mengakibatkan timbulnya kerusakan jaringan. Apa yang dinamakan sel T itu
ternyata sebuah limfosit yang mempunyai struktur kimiawi lipopolisakarida.
5

Menurut teori yang diuraikan maka beberapa penyakit nerologik disebabkan oleh
proses imunopatologik dan auto-imunopatologik.

Namun demikian yang

dianggap imunologik atau autoimunologik dapat diperbaiki dengan farmaka

yang dinamakan imunosupresor.8
II.3 Epidemiologi
Guillain-Barr Syndrome merupakan penyakit neurologi yang cukup jarang,
angka insidensi GBS dari 2 penelitian epidemiologi terdahulu dapat dilihat pada
penelitian yang dilakukan Ress, dkk (1998) dengan metode dan subyek yaitu
prospektif 1 tahun, 97 pasien didiagnosa GBS dimana angka insiden per 100.000
penduduk adalah 1,2 dan peneltian yang dilakukan Casmiro dkk (1998) dengan
metode dan subyek yaitu prospektif studi 2 tahun, 87 pasien didiagnosa GBS,
dimana angka insiden per 100.000 penduduk adalah 1,1.4
Penelitian yang dilakukan oleh Ress, dkk (1998) menunjukkan bahwa rasio
laki-laki dan perempuan adalah 0.8/1. Rata-rata umur (SD) adalah 47.7 tahun
(19.5) dan berkisar antara 5 sampai 85 tahun. Sementara penelitian Casmiro, dkk
(1998) menunjukkan bahwa puncak insidensi adalah pada usia 60-69 tahun
dengan angka insidensi 2,34/100.000 penduduk.3 Data di Indonesia mengenai
gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa
insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35 tahun)
dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Sedangkan penelitian
di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan

usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi
pergantian musim hujan dan kemarau.4
II.4 Etiologi
Penyebab sindrom Guillein-Barre sampai saat ini belum diketahui
(idiotaptik) dan termasuk dalam kelompok penyakit autoimun. Akibat suatu
infeksi atau kedaan tertentu yang mendahului GBS akan timbul autoantibodi atau
imunitas seluler terhadap jaringan saraf perifer.9
II.5 Patofisiologi
Manifestasi patologis yang utama adalah demielinisasi segmental saraf
perifer. Keadaan ini menghalangi transmisi impuls elektris yang normal
disepanjang radiks saraf sensoris. Karena sindrom ini menyebabkan inflamasi dan
perubahan degeneratif pada radiks saraf posterior (sensoris) maupun anterior
(motorik), maka tanda-tanda gangguan sensoris dan motorik akan terjadi secara
bersamaan.2
Mekanisme imun seluler dan humoral tampak ikut berperan, lesi inflamasi
awal akan menyebabkan infiltrasi limfosit dan makrofag pada komponen mielin.
Pada gambaran dengan mikroskop elektron tampak bahwa makrofag merusak
selubung mielin. Faktor imun humoral seperti antibodi, antimielin dan
komplemen ikut berperan dalam proses opsonisasi makrofag pada sel Schwann.
Proses ini dapat diamati baik pada radiks saraf, saraf tepi, dan saraf kranialis.
Sitokin ikut pula berperan, hal ini ditunjukkan dengan korelasi klinik Tumor
Necrotic Factor (TNF) dengan beratnya kelainan elektrofisiologik. Respon imun
7

pada SGB dipercaya langsung menyerang komponen glikolipid dari aksolemma

dan selubung mielin. Antibodi pada saraf perifer akan mengaktivasi sistem
komplemen dan makrofag, sehingga akan muncul sitotoksisitas seluler yang
tergantung pada antibodi terhadap komponen mielin dan aksolemma. Kerusakan
selubung mielin akan menyebabkan demielinisasi segmental, yang menyebabkan
menurunnya kecepatan hantar saraf dan conduction block. SGB tipe aksonal
disebut pula sebagai Acute Motor Aaxonal Neuropathy (AMAN), yang terutama
ditandai oleh kerusakan aksonal yang nyata, dan ditunjukkan dengan Compound
Muscle Action Potential (CMAP) distal yang rendah.3
Kejadian SGB sering didahului oleh hal-hal berikut: (1) infeksi tractus
respiratorius atau tractus gastrointestinal (pada2/3 kasus), (2) vaksinasi, (3)
malignancy, (4) obat-obatan, dan (5) kehamilan. Mekanisme yang mendasari
munculnya SGB adalah respon abnormal sel T akibat infeksi. Sel T CD4 helper
berperan banyak, bersama dengan antigen GM1 gangliosida.3
Temuan histopatologik dominan adalah infiltrasi saraf perifer

oleh

makrofag dan limfosit reaktif, dan demielinisasi segmental. CSS biasanya

memperlihatkan peningkatan kandungan protein, tetapi reaksi selnya minimal.6
II.6 Tanda dan Gejala
Gejala timbul secara progresif dan meliputi:2
1. Kelemahan otot yang simetris (tanda neurologi utama) dan muncul pertamatama pada tungkai (tipe asenden) yang kemudian meluas ke lengan serta
mengenai nervus fasialis dalam 24 hingga 72 jam akibat terganggunya
transmisi impuls melalui radiks saraf anterior

2. Kelemahan otot yang pertama-tama terasa pada lengan (tipe descenden) atau
terjadi sekaligus pada lengan dan tungkai akibat terganggunya transmisi impuls
melalui radiks syaraf anterior.
3. Tidak terdapat kelemahan otot atau hanya mengenai nervus fasialis (pada
bentuk yang ringan).
4. Parestesia yang kadang-kadang mendahului kelemahan otot, tetapi akan
menghilang dengan cepat; keluhan ini terjadi karena terganggunya transmisi
impuls melalui radiks syaraf dorsalis.
5. Diplegia yang mungkin disertai oftalmoplegia (paralisis okuler) akibat
terganggunya transmisi impuls melalui radiks saraf motorik dan terkenanya
nervus kranialis III,IV, serta VI.
6. Disfagia atau Disartria dan yang lebih jarang terjadi, kelemahan otot yang
dipersarafi nervus kranialis XI (nervus aksesorius spinalis)
7. Hipotonia dan arefleksia akibat terganggunya lengkung refleks.
Penegakan diagnosa SGB, yaitu secara klinis, berbagai pemeriksaan penunjang
lain (LP, seroimunologi, dan neurofisiologi) yang dapat membantu dalam
penegakan diagnosa.
II.7 Diagnosis
Diagnosis GSB berdasarkan anamnesa, pemeriksaan klinis yang spesifik,
disosiasi sito albuminik dan kelainan elektrofisiologis (EMG).9
Kriteria klinik yang dipakai secara luas dalam diagnosa SGB adalah kriteria
Asbury, yaitu sebagai berikut:3

Kriteria diagnosis
a. Kriteria yang harus ada
1.

Kelemahan progresif lebih dari 1 anggota gerak

2.

Hiporefleksia atau arefleksia

b. Menunjang diagnosa

1.

Progresivitas sampai 4 minggu

2.

Relatif simetris

3.

Gangguan sensoris ringan

4.

Katerlibatan saraf kranial (paling sering N VII)

5.

Perbaikan dalam 4 minggu

6.

Disfungsi autonom ringan

7.

Tanpa demam

8.

Protein LCS meningkat setelah 1 minggu

9.

Leukosit LCS <10/mm3

10.

Pelambatan hantar saraf

c. Meragukan diagnosa

1.

Asimetris

2.

Disfungsi BAB dan BAK

3.

Leukosit LCS >50/mm2

4.

Gangguan sensoris berbatas nyata

d. Mengeksklusikan diagnosa
1.

Gangguan sensoris saja

2.

Terdiagnosa sebagai polineuropati lain

10

II.8 Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan laboratorium9
Gambaran Laboratorium yang paling menonjol adalah peninggian kadar
protein dalam cairan otak > 0,5 mg % Tanpa diikuti peningkatan jumlah
sel, Hal ini disebut disosiasi sitoalbuminik. Peninggian kadar protein
dalam cairan otak dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit, dan
mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear kurang
dari 10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak
ditemukan peningkatan jumlah protein dalam sel. Imunoglobulin bisa
meningkat, bisa timbul hiponatremi pada beberapa penderita yang
disebabkan oleh SIADH.
2. Pemeriksaan Elektromiografi9
Gambaran penderita GBS antara lain 1) Kecepatan hantaran saraf motorik
dan sensorik melambat, 2) Distal motor latensi memanjang, 3) Kecepatan
hantaran gelombang F melambat, menunjukkan perlambatan pada segmen
proksimal dan radiks saraf.
II.9 Penatalaksanaan
Penanganan yang pertama bersifat supportif meliputi intubasi endotrakea
atau trakeotomi jika gangguan pada otot-otot pernapasan membuat pasien sulit
mengeluarkan dahak.2
Kaji dan atasi disfungsi pernafasan. Jika otot pernapasan melemah, lakukan
perekaman kapasitas vitas secara serial. Gunakan respirometer dengan mouthpiece
atau masker untuk bedside testing.2

11

Lakukan pemeriksaan gas darah arteri. Karena penyakit neuromuskular

menimbulkan hipoventilasi disertai hipoksemia dan hiperkapnia, awasi tekanan
parsial oksigen arterial (PaO2) yang bila berada dibawah 70 mmHg menandakan
gagal napas.2 Pilihan terapi farmakologi yang direkomendasikan adalah sebagai
berikut:3
Pertukaran plasma (plasma exchange) bermanfaat bila dikerjakan dalam
waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. Jumlah plasma yang dikeluarkan per
exchange adalah 40-50 ml/Kg. Dalam waktu 7-14 hari, dilakukan 3-5 kali plasma
exchange.9
Pengobatan dengan menggunakan imunoglubulin dapat bermanfaat untuk
GBS. Dosis imunoglobulin 0,4 gr/kg selama lima hari.9
Pemakaian kortikosteroid pada GBS masih diragukan manfaatnya, namun
ada yang berpendapat bahwa pemakaian kortikosteroid pada fase dini mungkin
bermanfaat.9
Penggunaan terapi imunoglobulin (Ig) relatif lebih sederhana dan lebih
mudah dibandingkan dengan plasma exchange. Kajian yang dilakukan oleh Bril,
dkk (1999) menunjukkan bahwa penggunaan terapi Ig pada pasien SGB sama
efektifnya dengan plasmaparesis, apabila terapi diberikan dalam 2 minggu pasca
onset penyakit. Persatuan dokter spesialis saraf di Inggris.3
II.10 Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari GBS adalah poliomielitis, Botulisme, Hysterical
Paralysis, Neuropati toksik, Diphtheritic paralisi, porfiria intermitten akut,
Neuropati karena timbal, Mielitis akut.9

12

II.11 Prognosis
Kematian penderita GBS berkisar antara 2%-10% dengan penyebab
kematian karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom, infeksi paru,
dan emboli paru. Sebagian besar penderita (60 80%) sembuh secara sempurna
dalam waktu 6 bula, sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan
dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki.
Sekitar 3 5 % penderita mengalami relaps.9
Kajian yang dilakukan oleh Berger dan Pulley, (2000) memperlihatkan
bahwa prognosis SGB tergantung pada progresivitas penyakit, derajat degenerasi
aksonal, dan umur pasien. Faktor prediktor prognosis yang buruk dalam penelitian
Lyu dkk, (1997) adalah : (1) usia > 40 tahun, (2) amplitudo CMAP yang rendah,
dan (3) perlunya ventilasi mekanik. Sebuah penelitian prospektif lain dengan
waktu follow-up 1 tahun terhadap 79 pasien SGB dilakukan oleh Ress dkk, (1998)
memperlihatkan bahwa usia tua (>=60 tahun) merupakan faktor prediktor
prognosis yang buruk untuk tidak tercapainya pemulihan sempurna (p=0.05; odds
ratio 0.35; 95% CI 0.12-1.00). Penelitian lain oleh Kuwabara dkk, (2001)
menunjukkan bahwa refleks tendo yang positif merupakan salah satu prediktor
tercapainya pemulihan SGB yang cepat (skala Hughes meningkat 2 skor dalam
waktu 14 hari) (44% : 9%, p=0,01).3

13

BAB III
KESIMPULAN

Sindrom Guillain-Barre (poliradikuloneuropati demielinasi inflamatorik

akut) merupakan paralisis asendens yang dapat membawa kematian dan disertai
dengan kelemahan yang dimulai pada ekstremitas distal tapi kemudian dengan
cepat menjalar ke otot-otor proksimal. Terjadi demielinasi segmental dan sel-sel
inflamasi kronik yang mengenai radiks saraf serta saraf perifer. Penyebab GBS
sampai saat ini belum diketahui penyebabnya dan termasuk kelompok penyakit
autoimun akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahuluinya. Gejala
dini yang biasanya dirasakan adalah kelemahan otot yang simetris (tanda
neurologi utama), parestesia pada kaki dan tangan dengan kelemahan dari lengan.
Paralisis dari tungkai dahulu dan kemudian disusul dengan kelemahan dari
lengan. Paralisis dari tungkai dan lengan itu memperlihatkan tanda-tanda LMN.
Pemeriksaan penunjang meliputi pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan
eletromiografi. Pada umumnya pengobatan GBS meliputi plasma exchange,
Imunoglonulin, dan pemakaian kortikosteroid. Pemakaian kortikosteroid masih
diragukan manfaatnya.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Ganong William F, Stephen J Mcphee. Patofisiologi Penyakit : Pengantar

Menuju Kedokteran Klinis edisi 5. Penerbit EGC, Jakarta, 2007.
2. P. Kowalak Jennifer, William Wels, dkk. Guillan-Barre Sindrome dalam
Professional Guide To Pathophysiology. Penerbit EGC, Jakarta, 2011.
3. Pinzon Rizaldy. Sindrom Guillan-Barre : Kajian Pustaka. Jurnal
Kedokteran: Dexa Medica, Jakarta, 2007.
4. Iskandar Japardi, Sindroma Guillain Barre. Fakultas Kedokteran
Universitas
Sumatera
Utara.
Di
akses
pada
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1958/1/bedahiskandar
%20japardi46.pdf.
5. Robbins, Cotran. Penyakit saraf perifer dalam Dasar Patologis Penyakit.
Penerbit EGC, Jakarta, 2010.
6. Kumar Penyakit Sistem saraf perifer dalam Buku Ajar Patologi Robbins
Edisi 7. Penerbit EGC, Jakarta, 2007.
7. Sherwood Laurale. Fisiologi Neuron dalam Fisiologi Manusia dari Sel ke
sistem. Penerbit EGC, Jakarta 2010.
8. Mahar Mardjono. Neurologi Klinis Dasar. Penerbit Dian Rakyat, Jakarta,
2009.
9. Buku Staf medis fungsional neurologis RS pelamonia

15

16