Diagnosa banding

omphalokel

hernis umbilikalis
kongenital

gastroskisis

Lokasi defek

Pada cincin umbilikus Pada cincin

(umbilikal ring)
umbilikus

Terpisah (biasanya
lateral dari) cincin
umbilikus

Diameter/ukuran
defek (cm)

4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

Kavum abdomen

Kecil terutama
padagiant
omphalocele

normal

normal

Kantong

Kandungan kantong Seluruh organ

abdomen
Letak tali pusat
(umbilical cord)

Beberapa loop usus Biasanya gaster

atau usus

Pada puncak kantong Pada puncak

kantong

Terpisah dengan
kantong, biasanya
di lateral

Keadaan permukaan normal

organ abdomen/usus

normal

Memendek atau
terdapat bercak
eksudat

Malrotasi

sering

jarang

Atresia dan
strangulasi

jarang

sering

Hubungan dengan
kelainan kongenital

sering

sering terdapat
divertikulum
Meckel)

jarang

TINJAUAN PUSTAKA
Defek dinding abdomen kongenital merupakan penyakit dengan
spektrum yang luas, termasuk gastroskisis, omfalokel, prune belly
syndrome, dan kelainan lainnya. Perbandingan berbagai jenis
defek dinding abdomen kongenital dapat dilihat pada tabel 1.

Gastroskisis dan omfalokel adalah dua jenis defek dinding

abdomen kongenital yang paling sering ditemukan. 1 Gastroskisis
adalah defek paraumbilikal pada dinding abdomen anterior yang
menyebabkan herniasi visera abdomen di luar rongga abdomen.
Omfalokel adalah defek pada midline dinding abdomen ventral
dimana lapisan otot abdominal, fasia, dan kulit tidak terbentuk,
sehingga visera hanya ditutupi peritoneum dan membran
amnion.

Kedua kelainan ini memiliki etiologi yang berbeda. Gastroskisis

disebabkan oleh insufisiensi vaskular selama pembentukan
dinding abdomen anterior. Sesuai teori ini, salah satu faktor risiko
gastroskisis adalah paparan terhadap zat-zat yang dapat
menyebabkan insufisiensi vaskular selama trimester pertama
kehamilan seperti obat-obatan vasoaktif, asap rokok, narkoba,
dan toksin lingkungan lainnya. Faktor risiko lainnya termasuk usia
ibu muda, status sosioekonomi rendah, ANC yang kurang baik,
serta primigravida. Gastroskisis seringkali disertai atresia
intestinal, yang juga berhubungan dengan insufisiensi vaskular,
ataupun malrotasi. Omfalokel disebabkan oleh gangguan
penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu. Sesuai
dengan etiologinya, omfalokel seringkali disertai kelainan
kongenital lainnya, terutama padamidline. Sebagian besar
mortalitas pada omfakel berhubungan dengan kelainan penyerta
pada jantung atau kromosom. 1,2

Diagnosis dapat dilakukan pada masa prenatal. Defek dinding

abdomen dapat terdiagnosis selama pemeriksaan ANC melalui
USG pada trimester kedua atau ketiga (sensitivitas 60-75%,
spesifisitas 95%). Pada minggu ke-6 kehamilan terjadi herniasi
fisiologis dari visera. Usus kembali ke dalam rongga abdomen
pada minggu ke-10 sampai ke-12 kehamilan seiring dengan
penutupan dinding abdomen. Gastroskisis dapat terdiagnosis
pada USG mulai minggu ke-12 kehamilan, akan terlihat
hernia free-floatingtanpa kantong dengan insersi korda umbilikalis

yang normal. Visera seringkali edema dan tebal sehingga terlihat

gambaran hiperekogenik berbentuk seperti kembang kol atau
terdapat tepi yang kasar. Gambaran ini dapat dibedakan dengan
omfalokel, dimana terlihat hernia terbungkus kantong dengan
korda umbilikalis pada bagian puncak kantong. 4,5,6 Diagnosis
pascanatal cukup jelas dengan inspeksi defek. 2,7

Manajemen awal dilakukan sesuai prinsip ABC. Dekompresi

lambung penting dilakukan untuk mencegah distensi traktus
gastrointestinal serta aspirasi. Setelah resusitasi berhasil dan
pasien stabil, dilakukan evaluasi defek abdomen. Terdapat
perbedaan dalam manajemen antara kasus gastroskisis dengan
omfalokel.8
Diperlukan perhatian khusus pada pasien dengan gastroskisis
untuk mencegah kehilangan panas dan evaporasi dari visera yang
terekspos
dengan
kontrol
suhu
lingkungan
dan
pemasangan bag menutupi defek. Perlu dilakukan penilaian pada
dasar pedikel vaskular mesenterik usus yang mengalami herniasi,
cegah puntiran dengan mereduksi visera dalam posisi vertikal
dan cegah strangulasi akibat ukuran defek yang terlalu
kecil.1,2 Oklusi vena mesenterik akan menyebabkan edema usus
yang kemudian nyebabkan ileus, menghambat kontraktilitas usus,
serta meningkatkan permeabilitas usus sehingga dapat terjadi
translokasi bakteri dan sepsis. 1,9 Pada omfalokel membran
penutup visera perlu dijaga agar tetap intak dan lembab.
Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma. Bila kantong

omfalokel ruptur, visera yang terpapar ditangani seperti

gastroskisis. Jika kondisi pasien dengan omfalokel stabil, perlu
dilakukan evaluasi terhadap kemungkinan kelainan penyerta. 1,2
Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah reduksi
visera yang mengalami herniasi masuk kembali ke dalam
abdomen
dan
untuk menutup fasia serta kulit untuk
menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilikus yang
relatif normal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi
tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi serta ada
tidaknya kelainan lain yang berhubungan.8
Sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, pasien
dengan gastroskisis dilakukan operasi untuk penutupan primer
atau pemasangan silo dan reduksi bertahap bila penutupan
primer tidak memungkinkan. Keputusan apakah pasien dapat
mentoleransi
reduksi
tergantung
pada
tekanan
1,2,8
intraabdomen.
Tekanan intra abdomen yang tinggi akan
menyebabkan
gangguan compliance toraks,
menghambat
ekspansi paru, mengganggu aliran balik dan sirkulasi
sistemik.10 Tekanan
intra
abdomen
<
20
mmHg
dan/atau Splanchnic Perfusion Pressure > 43 mmHg intra operatif
berkorelasi dengan kesuksesan penutupan defek tanpa
komplikasi.1,11 Penutupan defek abdomen dilakukan menurut
teknik Robert Gross, dengan pembuatan flap kulit melalui insisi
pada bagian lateral abdomen.12
Pada omfalokel yang relatif kecil, penutupan primer dapat
dilakukan dengan insisi membran omfalokel, reduksi hernia visera
dan penutupan fasia dan kulit. Ketika penutupan primer tidak
dapat dilakukan, salah satu cara konservatif yang dapat dilakukan
adalah mengoles permukaan kantong omfalokel dengan silver
sulfadiazineuntuk merangsang epitelisasi. Setelah epitelisasi
lengkap, dilakukan kompresi dengan plester elastik untuk
mereduksi isi kantong secara gradual, kembali ke rongga
abdomen.13 Untuk omfalokel yang besar dapat juga dilakukan
reduksi bertahap dengan penggunaan Silo bag.2

Pasca operasi, perlu diperhatikan dukungan respirasi, nutrisi,

serta pencegahan infeksi dengan perawatan luka dan
penggunaan
antibiotik.1,2 Pada
anak
jenis
pernapasan
abdominotorakal bersifat dominan, penutupan defek dinding
abdomen akan menyebabkan peningkatan tekanan intra
abdomen yang kemudian akan mengganggu pernapasan
sehingga ventilator perlu dipasang. Dukungan nutrisi juga
berperan penting.Immediate Enteral Nutrition setelah 24 jam
pasca operasi dapat memacu motilitas usus yang terganggu
akibat edema dan mencegah malnutrisi. 9 Pasien boleh makan per
oral distensi abdomen dan produksi NGT berkurang, serta mulai
ada pasase feses.1
Prognosis pada pasien gastroskisis bergantung pada kondisi
visera yang terekspos, penebalan dinding usus > 3mm, dan
dilatasi usus > 17mm saat lahir berhubungan dengan prognosis
lebih
buruk.14 Pada
pasien
dengan
omfalokel, survival
rate mencapai 70-95% tergantung pada usia kehamilan, ukuran
defek, dan ada tidaknya anomali lain, terutama kelainan jantung
atau kromosom.1 Secara umum, pasien dengan gastroskisis
memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien dengan
omfalokel. Survival rategastroskisis mencapai 90-95%.2 Pada
jangka
panjang,
pasien
yang
menjalani repairdengan
skin flap berisiko mengalami hernia ventralis.15