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MITOCONDRIAS
Las mitocondrias (gr. mitos: filamento;
chondrios:
partcula,
grnulo)
Son
organelos caractersticos de las clulas
eucariticas, y se postula que son
resultado de un evento endosimbitico.
Las mitocondrias son llamadas la central
de energa de la clula debido a que en
ellas se produce una serie de reacciones
de xido-reduccin cuya energa libre es
utilizada para la sntesis de ATP.
Estas reacciones de oxido-reduccin que
ocurren en la mitocondria generan el
grueso del ATP producido por conversin
de glucosa a CO2.
a) Membrana Externa:
La membrana externa es lisa y no plegada contiene un 60% de protenas y un 40% de
lpidos, con un gran contenido de colesterol y fosfatidinilinositol y escasa cardiolipina
Presenta numerosas protenas transmembranosas multipaso llamadas porinas, que
forman canales acuosos por las que pasan libremente iones y molculas con pesos
mmoleculares de hasta 5 Kda.
Adems, contiene enzimas (p.e. monoamino oxidasa).
Piruvat
o
Cadena Respiratoria
Los componentes de la cadena transportadora de electrones (cadena respiratoria) son
complejos proteicos que se ubican en la membrana interna mitocondrial.
El NADH y el FADH2 transfieren electrones a la cadena respiratoria ubicada en la
membrana mitocondrial interna constituida por cuatro grandes complejos enzimticos:
complejo I (NADH deshidrogenasa), complejo II (Succinato deshidrogenasa), complejo III
(Citocromo b-c1 oxido-reductasa) y complejo IV (Citocromo c oxidasa).
Fosforilacin oxidativa
La fosforilacin oxidativa es el proceso en cual se forma ATP, a partir de ADP + Pi como
resultado del regreso de los protones hacia la matriz mitocondrial.
La ATP sintetasa, es un complejo proteico que presenta 2 partes: una
transmembranosa (porcin F0), que tiene un tnel para el pasaje de H+ y otro orientado
hacia la matriz mitocondrial (porcin F1) que realiza la fosforilacin oxidativa.
Antimicina
Mixotiazol
Estigmatelina
ATPasa
F0
Oligomicina
2,4-Dinitrofenol
Malonato
Carboxina
Trifluoroacetona
Cianuro
Monxido de
carbono
Azida Sdica
F1
INCORPORACION DE LIPIDOS A LA
MITOCONDRIA
Los fosfolpidos fosfatidi-serina, fosfatidil-colina y fosfatidil-insositol son sintetizados en el
REL y transferidos a la membrana mitocondrial externa, mediante una protena de
intercambio de transferencia de fosfolpidos que transfiere las molculas individuales de
fosfolpidos a la monocapa citoslica de la membrana mitocondrial.
Una parte de los fosfolpidos pasa a la monocapa opuesta mediante movimientos de
flip-flop.
El taspso de los fofolpidos desde la membrana externa a la interna se produce a travs
de puntos de contacto que existen entre ambas membranas.
DNA MITOCONDRIAL
Codones Mitocondriales
Codon
Cdigo
Universal
Mamferos
Drosophila
Levaduras
UGA
STOP
Trp
Trp
Trp
AUA
Ile
Met
Met
Met
CUA
Leu
Leu
Leu
Thr
Arg
STOP
Ser
Arg
AGA
AGG
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
Grupo de alteraciones que comprende la deficiencia o ausencia, de la mayor parte de las
enzimas que participan en las reacciones mitocondriales. Es un estado hereditario, que tiene
como consecuencias trastornos del Sistema Nervioso Central (SNC), por el dficit de energa.
ALTERACIN
DEL SNC.
DFICIT DE
ENERGA
Neurona
Ncleo
Enfermedad
Mitocondrial
Mitocondria
Apoptosis
Citosol
Membrana Celular
Genes Mutados