CLASIFICAREA REAL AL LNH

A. Neoplasme ale limfocitului B (80-90% din cazuri):

Leucemia/limfomul limfoblastic, cu precursori ai limfocitului B.

Leucemia limfatic cronic/leucemia prolimfocitar/limfomul limfocitic,
cu celule B.
Limfomul limfoplasmocitoid /imunocitomul /macroglobulinemia
Waldenstrom.
Limfomul cu celule din "manta" (mantle cell lymphoma).
Limfomul de centru folicular.
Limfomul B de zon marginal.
Extranodal (MALT)
Nodal
Limfomul splenic de zon marginal
Limfomul splenic de zon malign
Leucemia cu celule proase.
Plasmocitomul /mielomul multiplu.
Limfomul difuz cu celule mari.
Limfomul Burkitt i Burkitt-like.

B. Neoplasme ale limfocitului T/NK (10-20% din

cazuri):
Leucemia/limfomul limfoblastic cu precursori ai limfocitului T.
Leucemia limfatic cronic T/prolimfocitar T.
Leucemia cu limfocite mari granulare (LGL).
Mycosis fungoides/Sezary.
Limfome T periferice, nespecifice.
Limfomul angioimunoblastic T.
Limfomul angiocentric.
Limfomele T de tub digestiv.
Leucemia/limfomul T al adultului (ATLL).

C.
Limfomele anaplazice cu celule mari, CD30
pozitive (1-10%).

CLASIFICAREA CLINICA A MALIGNITATILOR LIMFOIDE

De linie B

De linie T

Limfome indolente (supravietuirea netratata masurata in ani)

LLC/limfom limfocitic
Limfom limfoplasmocitoid/MW
Leucemia cu celule paroase
LSLV
Limfomele de zona marginala
-extranodal (MALT)
-nodal (monocitoid)
Limfom de centru folicular/folicular cu
celule mici (gr I)
Limfom de centru folicular/folicular cu
celule mici si mari (gr II)

Leucemia cu limfocite mari granulare

Mycosis fungoides/Sezary
ATLL (HTLV1) cronic
Limfomul primar cutanat cu celule mari

Limfome agresive (supravietuirea netratata masurata in luni)

Plasmocitom/mielom multiplu
Limfomul de manta
Limfomul de centru folicular/folicular cu
celule mari (gr III)
Limfomul B difuz cu celule mari (inclusiv
imunoblastic)
Limfomul B cu celule mari primar
mediastinal

Leucemia prolimfocitara
Limfomul T periferic
Limfomul angioimunoblastic
Limfomul angiocentric (limfomul T/NK
de tip nazal)
Limfom T intestinal
Limfomul T anaplazic
Limfomul T hepatosplenic

Limfome/leucemii foarte agresive (supravietuirea netratata masurata in

saptamini)
Limfom limfoblastic/LAL cu celule B
precursoare
Limfomul Burkitt/LAL cu celule B
Leucemia cu plasmocite

Limfom limfoblastic/LAL cu celule

precursoare T
ATLL (HTLV1) acut

LNH GASTRICE
Tabel : Clasificarea limfomelor digestive
FENOTIP B

Limfom B TLAM cu grad redus de malignitate

Limfom B TLAM cu grad nalt de malignitate cu sau fr component de malignitate
redus, cuprinde:
* centroblastic
* imunoblastic
* cu celule mari anaplazice
Boala imunoproliferativ a intestinului subire (BIPIS) (limfom
Mediteranian, boala lanurilor grele ).
Limfom cu celule de manta (polipoza limfomatoas)
Limfom Burkitt i tip Burkitt
Alte forme (similare celor ganglionare)

FENOTIP T

Limfom T "periferic"
Pleomorf, celule mici, medii sau mari
Imunoblastic, cu celule anaplazice, inclasabil
A) enteropatie
B) eozinofilie

Tabel . Clasificarea Blackledge a limfoamelor digestive.

St. I

St. II

IA

Tumor localizat la tractul gastrointestinal

IB

Tumori multiple localizate pe tractul gastrointestinal

II A

Tumor cu adenopatie regional(gastric/mezenteric)

II B

Tumor cu perforaie sau aderene la structurile adiacente

II C

Tumor cu perforaie i peritonit

St. III
St. IV

Tumor

cu

Tabel : Stadializarea Ann-Arbor modificat de Mushoff.

St. IE

Atingerea unuia sau a mai multor teritorii digestive, fr atingere ganglionar.

St. IIE

Atingerea unuia sau a mai multor teritorii digestive i a ganglionilor regionali, fr atingere
extraabdominal.
Modificarea Mushoff:
* II1E = interesarea ggl. contigui
* II2E = interesarea ggl. regionali necontigui

St. IIIE

Interesarea localizat a tubului digestiv asociat cu o interesare ganglionar de cealalt

parte a diafragmului.

St. IV

Interesarea uneia sau mai multor organe extraganglionare cu sau fr interesare

ganglionar.

CLASIFICAREA
LIMFOMELOR GASTROINTESTINALE
Fenotiop B
A. De tip occidental
Limfom TLAM cu grad redus de malignitate
Limfom cu grad intermediar sau ridicat de malignitate (cu
celule mari Burkitt, etc.)
Limfom cu celule din manta (Mantle cell lymphoma) sau
polipoza limfomatoas

B. De tip mediteranean
BPI (limfom mediteranean, boala lanurilor grele )

C. De fenotip T
De tip periferic
De tip pleomorf
De tip imunoblastic
* la pacieni cu boal celiac
* neprecedate de boal celiac
Tabel . Principalele simptome i semne ale limfomelor gastrointestinale
STOMAC
%

INTESTIN
SUBIRE%

REGIUNEA
ILEO-CECAL
%

COLON
RECT %

SIMPTOME
Dureri abdominale
Greuri/vrsturi
Diaree
Constipaie
Hemoragii digestive
Inapetena01
Astenie, semne generale

54-90
19-60
0-4
8-10
9-3
5-32
21-31

28-79
17-55
3-33
8-27
27-37

79-100
14-38
21-38
17
14-29

50-83
0-25
5-50
0-100
30-62

11-54
11-50

7-23

12-17
16-17

SEMNE
Febra
Slbire n greutate

18-90

21-31

12-50

44
11-94

Mase Tu abdominale rectale

Ocluzie intestinal
Invaginare
Peritonit

14-30

21-78

29

25-100

16-45
0-12
3-16

29
53
0

11-30
0
0

Limfome de zon marginal

a) Nodale
b) Splenice/ limfom splenic i limfocite proase
c) Extranodale (TLAM)
Tip nativ: esut limfoid care exist n
condiii normale n intestin (plcile Payer)
TLAM
Tip dobndit ca rspuns la inflamaie:
infecie (HP) sau proces autoimun (tiroidita
Hashimoto, sialadenita mioepotelial din
sindromul Sjgren)

Caractere comune ale limfomelor TLAM

Localizri multiple posibile
Evoluie local ndelungat (condiionare de
stimulul antigenic)
Evoluie clonal cu transformare n limfom
agresiv
Localizri multiple
Caracteristici histologice

 ETIOPATOGENEZ
Factori infecioi
Helicobacter pylori
- Infecie cu HP gastrit cronic activarea LyT
proliferare LyB Limfom MALT progresie spre
limfom agresiv
Mecanismul stimulrii
* prezena HP
* autoimunitate
* proteina CagA
HP Cag A+ (cytoxin asociated gene A)
* rol n limfomagenez
* asociere cu limfogene agresive

Virusul hepatitic C
- Rolul etiologic In limfomele MALT discutabil

Virusul HIV
Predominen la sex masculin
Grad nalt de malignitate
Stadiu avansat, simptome B
Frecvent localizri neobinuite (rect, anus)
Prognostic infaust

Infeciile i parazitozele intestinale

- n BIPIS (BLG)

Celiachia
- n limfomele intestinale cu celule T periferice

Anomalii genetice n limfomele MALT

t (11; 18)(q21; q21)
11q21 gena API2 (inhibitor al apoptozei)
18q21 gena MLT
t(1; 14)(p22q32)
Hiperexpresia BCL10
+ 3
C-MYC mutaii punctiforme n regiunea reglatoare
Exon I/ Intron I
p 53
deleie
mutaie

Grad redus
7%
19%

Grad ridicat
29%
33%

- Pierderea alelic grad redus de malignitate

- Inactivare complet grad nalt de malignitate
p16
FAS/CD95

Tabel . Investigaii necesare pentru stadializarea limfomelor

gastrice
Istoricul (durata i prezena simptomelor locale i generale)
Examen obiectiv (evaluarea regiunilor gl, inspecia cilor aeriene superioare,
amigdale, evaluarea dimensiunilor ficatului/splinei, delectarea unor mase tumorale
palpabile)
Examinri de laborator incluznd: hemoleucogram, tablou sanguin, LDH, 2
microglobulina, evaluarea funciei renale hepatice
Biopsie osteo medular
Radiografiii standard PA i LL
Tomografie computerizat abd. i pelvian
Endoscopie gastroduodenal cu biopsii gastrice multiple din leziunile vizibile i
din ariile neafectate
Ultrasonografia abdominal

Tabel . Limfome gastrice MALT cu grad redus de malignitate

Vrsta medie
Raport B/F
Boal localizat (std. I)
Interesare medular
Simptome la debut:
* dureri epigastrice
* dureri abdominale
* dispepsie
* greuri, vrsturi
* hematemez/ melen
* simptome B
* valori crescute ale LDH
* valori crescute ale 2 microglobulin
Aspect endoscopic:
* eritem

63
1: 1
88%
7%
53%
53%
32%
8%
2%
1%
1%
4%
30%

* eroziuni
* ulceraii
Localizare gastric:
* antru
* corp
* fund
* multifocal

23%
47%
41%
12%
11%
3%