LEUCEMIAS AGUDAS

Linfoblásticas - Miegaloblásticas

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.

Hematólogo - Oncólogo Pediatra.
 DEFINICION

• Es una proliferación clonal no controlada, de

precursores celulares de la estirpe Linfoides o
Mieloides, con arresto en su maduración,
(blástos).

• Se considera enfermedad sistémica por la

capacidad de infiltrar cualquier órgano.

• El sitio primario (donde inicia) es la Médula Ósea

Hoffbrand AV, Pettit JE: Essential haematology. 3th ed.
Londres: Blackwell Scientific Publications.1993
• Blástos.- Células inmaduras con
alteraciones morfológicas, forma
irregular, citoplasma variable, núcleo
con cromatina laxa y nucléolos
visibles, algunas variantes con
vacuolas.
 EPIDEMIOLOGIA
Cáncer mas frecuente en pediatría (25-30%)

Tipo mas frecuente de las leucemias (75%)

Edad más frecuente: 2 a 5 años

Más frecuente en raza blanca ≥ raza negra

Peor pronóstico: Raza negra ≥ raza blanca

Mejor pronóstico: Niños vs niñas

PRINCIPLES AND PRACTICE OF PEDIATRIC ONCOLOGY FITH EDITION PIZZO,
POPLACK
Epidemiología en México
10%

5%

34% Leucemias
7%
Linfomas
SNC
9% Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros

16%
19%
 Factores Asociados
 Tabaquismo materno y paterno
 Exposición a radiación ionizante*
 Algunos Medicamentos
 Predisposición genética
 Enfermedades virales
 Inmunodeficiencias
 Fumigantes caseros**
 Derivados del benceno**
 Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934

**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235
 Cuadro clínico
Signos y Síntomas

Fiebre 61%
Sangrado 48%
Dolor Óseo 23%
Linfadenopatía 50%
Esplenomegalia 63%
Hepatoesplenomeg
68%
alia

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 558
 Alteraciones de Laboratorio

Leucocitos
≤ 10,000 53%

10,000-49,000 30%

≥50 000 17%

Hemoglobina
≤7.0 43%
7-10 45%
≥11 12%
Plaquetas
≤20,000 28%
20,000 – 99,000 47%
≥100,000 25%
 Cuadro clínico atípico

La leucemia se puede presentar

además con:

Datos de alteración neurológica

cuando infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no

doloroso cuando infiltra a este órgano
**** SD. ANÉMICO

• Astenia
• Adinamia
• Hiporexia
• Pálido
• Taquicardico
*** SD HEMORRAGÍPARO
• Datos de sangrado a nivel de la piel y/o
mucosas (equimosis , petequias o
hematomas)

**** SD INFILTRATIVO
• Visceromegalias (aumento de tamaño de
hígado y/o bazo)
• Adenomegalias (aumento de tamaño de
ganglios)
 Abordaje diagnóstico

 Interrogatorio con exploración

física completa
Dirigida a detectar palidez,
petequias, equimosis,
adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia
 Biometría hemática completa
 Radiografía de tórax para
descartar masa mediastinal
 Alteración de 1 o más líneas celulares en la biometría
hemática

Anemia
Neutropenia (<1,500 neutrófilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150,000 plaquetas/ml)

 Presencia de blástos en sangre periférica

 En 5% de los pacientes la BH puede ser normal por lo

que se debe evaluar todo el contexto del paciente
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA

• Clasificación morfológica: (FAB) L1,

L2, L3
• Inmunofenotipo: T ó B
• Citogenética: Alteraciones de alto
riesgo
• Cualquier dato de sospecha de leucemia
es indicativo de referencia al siguiente
nivel de atención lo antes posible

• Traslado seguro

• Soporte transfusional

• No iniciar tratamiento con esteroides

 Palidez/anemia BH y
Fiebre Alteración de la BH
Hepatomegalia
Rx tórax (anemia, leucopenia o
Esplenomegalia leucocitosis
Dolor óseo y/o trombocitopenia)
Adenomegalias o blastos en sangre
periférica
Sí

¿Estable?

No
Solicitar valoración
por Hematólogo u
Oncólogo pediatra

Anuria Deterioro
Anemia
Edema neurológico Sangrado abundante

Valoración por
UTIP
Manejo de alteración
Traslado urgente metabólica
a siguiente nivel Soporte
de atención hematológico
 Urgencias oncológicas en leucemias
linfoblásticas
• Hemorragia intracraneal
 Síndrome de lisis tumoral
 hiperfosfatemia, hipercalemia e hiperuricemia
 Debido a la destrucción masiva de los blastos
linfoides el riñón no depura los metabolitos
celulares
y puede provocar:
 Insuficiencia renal
 Edema
 Hipertensión
 Disminución en el gasto urinario

Son mas frecuentes en pacientes con:

 >50,000 leucocitos/ml
 Visceromegalias masivas
 Leucemia con masa mediastinal
 Tratamiento

*Inducción a la remisión
*Intensificación
*Consolidación
*Mantenimiento.
 Tratamiento
• Esteroide

• Alcaloides de la vinca

• Inhibidor de producción de proteínas

• Antracíclico

• Antimetabolítos
 Pronóstico
• Alto riesgo:
+ Edad
+ Cuenta de leucocitos al diagnóstico
+ Linaje
+ Respuesta al tratamiento
+ Alteraciones citogenéticas

* Tasa de curación: 75 %
 Pronóstico
• Riesgo habitual o estándar:
+ Edad
+ Cuenta de leucocitos al diagnóstico
+ Linaje
+ Respuesta al tratamiento
+ Alteraciones citogenéticas

Tasa de curación hasta 87%

LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA
 DEFINICION

• Es una proliferación clonal, no

controlada, de precursores celulares de
la estirpe Mieloide (granulocitos,
eritrocitos y plaquetas) con arresto en su
maduración, llamados Blastos.
 Clasificación Morfológica FAB

• MO Indiferenciada
• M1 LMA sin maduración
• M2 LMA con maduración (más frecuente)
• M3 LMA promielomonocítica
• M4 LMA mielomonocítica
• M5 LMA monocítica
• M6 LMA eritroleucemia
• M7 LMA megacarioblástica
 Epidemiología

 Representa del 20 al 25% del total de

leucemias

 Supervivencia baja (40 al 60%)

 Picos de edad: Neonatal y adolescencia

“Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005 Pizzo P

 FACTORES PREDISPONENTES

 Hereditarias/Congénitas

Gemelo con LMA

Síndrome de Down
Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad cromosómica)
Síndrome de Noonan
Neurofibromatosis tipo I
 Cuadro clínico

Espectro muy amplio, desde

escasas manifestaciones clínicas
o paciente asintomático, hasta
coagulación intravascular
diseminada al momento del
diagnóstico
 Cuadro clínico

 Visceromegalias (50%)
 Fiebre (30%)
 Palidez
 Dolor óseo (20%)
 Linfadenopatías (10 a 20%)
 Infiltración a tejidos blandos
 Cloromas (Infiltración cutánea)

Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005 Pizzo P

 Abordaje diagnóstico

• Biometría Hemática

• Pruebas de coagulación

• Aspirado de Médula Ósea

 Abordaje diagnóstico

En caso de no contar con laboratorio, la

presencia de SÍNDROME
INFILTRATIVO, presencia de
CLOROMAS o sospecha de coagulación
intravascular diseminada (CID) nos
obliga a enviar al paciente al hospital de
referencia
 Urgencias oncológicas en leucemia
mieloide aguda
Son mas frecuentes con >50,000 leucocitos/ml
 Leucostasis.- Acumulo de leucocitos en vasos sanguíneos pequeños condicionando hipoxia/infarto o
hemorragia, en SNC, riñón, pulmón, y que puede manifiestarse con:
 Cefalea, somnolencia, visión borrosa, crisis convulsivas, coma, sangrado intracraneano
 Disminución en el gasto urinario
 Taquipnea, dificultad respiratoria
 Insuficiencia cardiaca congestiva
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606
 Urgencias oncológicas en leucemia
mieloide aguda

Alteraciones hemorrágicas
Coagulación intravascular
diseminada: Sangrado por sitios de
punción o sangrado abundante
Sangrado en el Sistema
Nervioso Central
 TRATAMIENTO
Se basa en:
• Antimetabolitos
• Antraciclicos
• Epipodofilotoxinas
 Sobrevida

Como máximo 50% a 5 años

El TCPH mejora los casos de alto riesgo o
posterior a una recaída