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Bol AELFA. 2012;12(2):54-60

Boletn de

Boletn de

Volumen 12 Nmero 2 Septiembre 2012

Editorial
Editorial
Jos Fco. Cervera

33

originalEs
Valoracin de la capacidad funcional auditiva en los nios
con deficiencias auditivas
Mariana Maggio De Maggi

34

Valoracin subjetiva de la voz en pacientes con hipoacusia neurosensorial

bilateral poslocutiva despus de implantacin coclear
Carlos Domingo Benito

41

Logopedia y nuevos mbitos de actuacin en disfagia orofarngea

en la Comunidad Valenciana
Carlos Vidal beda y Jorge Puchades Chuli

45

Terapia miofuncional en los sndromes craneofaciales

Cristina Peris Hernndez
METALANG. Protocolo francoespaol de exploracin de habilidades
metalingsticas en nios de 6a 9aos: un estudio preliminar
Vicente RosellClari y Josie Bernicot
Intervencin preventiva en las dificultades de la lectura y la escritura
Ana Pellicer Magraner e Inmaculada Baixauli Fortea

www.elsevier.es/boletinaelfa

54

61
67

ASOCIACIN ESPAOLA DE LOGOPEDIA,

FONIATRA Y AUDIOLOGA

ORIGINAL

Terapia miofuncional en los sndromes craneofaciales

Cristina Peris Hernndez
Asociacin de Microsomia Hemifacial y CAT de Aspas CastellnHellix, Castelln, Espaa

PALABRAS CLAVE
Sndromes
craneofaciales;
Sistema
estomatongtico;
Funciones orales;
Terapia miofuncional

Resumen Los sndromes craneofaciales son entidades complejas y heterogneas que conllevan
anomalas que afectan principalmente a estructuras encargadas de la morfologa de la cara y
el crneo. Su tratamiento involucra un tratamiento multidisciplinario y temprano, en el que
se incluyan ciruga reconstructiva, ortopedia maxilar, tratamiento ortodncico e intervencin
logopdica prequirrgica y posquirrgica en las funciones del sistema orofacial a nivel
miofuncional.

KEYWORDS
Craniofacial
syndromes;
Estomatongtico
system;
Oral functions;
Myofunctional therapy

Myofunctional therapy in craniofacial syndromes

2012 AELFA. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Abstract Craniofacial syndromes are complex and heterogeneous entities involving

abnormalities affecting primarily structures responsible for the morphology of the face and skull.
His treatment involves a multidisciplinary approach and early, which include reconstructive
surgery, orthodontics, orthodontic treatment, and speech therapy in preand postoperative
orofacial system functions at myofunctional.
2012 AELFA. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

Introduccin y objetivos
El presente trabajo pretende mostrar y dar a conocer a los
logopedas un campo de actuacin relativamente poco frecuente: los sndromes craneofaciales.
Desde nuestra experiencia en la Asociacin de Microsoma
Hemifacial y la colaboracin que mantenemos con otras
asociaciones de afectados, hemos logrado identificar cules

son las necesidades y los problemas que surgen a lo largo del

tratamiento de nuestros nios y, por tanto, podemos determinar el papel que corresponde al logopeda dentro del
equipo multidisciplinario.
Nosotros creemos en la importancia de la prevencin y el
tratamiento temprano y globalizado de todas las reas afectadas (Zambrana y Dalva, 1998), ya que todo ello ayudar a
conseguir un mejor resultado final y a disminuir las recidivas

 utor para correspondencia.

A
Correo electrnico: crispeher@gmail.com (C. Peris).
1695-0224/$ - see front matter 2012 AELFA. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

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Terapia miofuncional en los sndromes craneofaciales55

y complicaciones que puedan aparecer de forma secundaria
a las dismorfologas, tratamientos quirrgicos, malos hbitos, etc. (Borrs y Rosell, 2006).
Para ello deberemos evaluar, prevenir y/o rehabilitar a
nivel miofuncional las alteraciones orofaciales estructurales, musculares y posturales que afecten las funciones del
sistema estomatongtico, teniendo presente que todas las
estructuras implicadas estn controladas por el sistema nervioso central y que actan en conjunto para mantener una
armona orofacial (Bartuilli, Cabrera y Perpian, 2008).
Por tanto, se hace indispensable el dominio de todo lo
referente a las alteraciones msculoesquelticas presentes
en estos sndromes, as como de las tcnicas quirrgicas utilizadas y tratamientos complementarios. Precisamente ste
va a ser el objeto de este trabajo (Marchesan, 2009).

Definicin, etiologa y clasificacin

Los sndromes craneofaciales son los que cursan con anomalas de las estructuras del crneo y la cara. Entre ellas podemos distinguir dos grandes grupos: por un lado, las fisuras
orofaciales y los sndromes de primer y segundo arcos branquiales, y, por otra parte, las anomalas producidas por un
cierre temprano de las suturas craneales. Su origen puede
ser congnito o adquirido (traumatismos, neoplasias, etc.).
Respecto a su etiologa, hay evidencias de alteraciones
genticas especficas o mutaciones cromosmicas, pero
tambin se hallan otros factores desencadenantes de estas
dismorfologas, como los llamados agentes teratognicos,
como la propia idiosincrasia materna (edad, peso, enfermedades, etc.), el uso de drogas o medicaciones durante el
embarazo, la exposicin a radiacin o infeccin. Adems,
hay malformaciones de aparicin espordica y de origen
idioptico, que se atribuyen a disrupciones vasculares durante las primeras semanas del embarazo, concretamente
coincidiendo con el desarrollo de los arcos branquiales.
Lo cierto es que se trata de entidades tremendamente
heterogneas, de las cuales no se conoce con certeza ni el
porqu ni cmo ocurren durante el desarrollo embriolgico,
y todo ello hace muy complicado clasificarlas.
Tessier (1976) dise una clasificacin anatmica aceptada
internacionalmente, basada en dividir la rbita ocular en dos
hemisferios, en la cual todo aquello que se situara por debajo

del prpado inferior hara referencia a las fisuras faciales, y

lo que est sobre el prpado superior a las craneales. Posteriormente, en 1981se cre el comit de Nomenclatura y Clasificacin de las Malformaciones Craneofaciales (Sorolla,
2010) y se estableci una sencilla clasificacin en cinco grandes grupos, atendiendo al origen de stas:
I. Fisuras faciales/encefaloceles/disostosis
II. Atrofia/hipoplasia
III. Neoplasias
IV. Craneosinostosis
V. Inclasificables
Nuestro trabajo se va a centrar en los grupos I y IV, ya que
claramente hacen referencia a alteraciones craneofaciales
congnitas, ya que son los que atendemos con ms frecuencia en nuestra asociacin.
Grupo I. Fisuras faciales/encefaloceles/disostosis: analizaremos el apartado de las disostosis, considerando las
fisuras como una alteracin presente en los sndromes a
tratar, y que son: microsomia hemifacial (sndrome de
primer y segundo arco branquiales), sndrome Goldenhar
(espectro culoaurculofacialvertebral), sndrome de
Treacher Collins y secuencia de Pierre Robin (fig.1).
En este apartado, figuran alteraciones como micrognatias, fisuras labiales y/o palatales, microtas, macrostomas, quistes oculares, hendiduras y colobomas del
prpado, malformaciones vertebrales, alteraciones del
nervio facial y asimetra facial o retrusin del tercio medio facial.
Grupo IV. Craneosinostosis: las anomalas presentes en
este grupo sern la craneosinostosis, el hipertelorismo y
los exoftalmos, la asindactlia en pies y/o manos y el retraso mental desde leve/moderado a grave, pudiendo sumarse, adems, algunas dismorfologas del grupo I (fig.2).

Caractersticas y dismorfologas
As pues, una vez concretadas las entidades con las que nos
encontraremos, conozcamos en profundidad cules son las
estructuras implicadas, as como las funciones alteradas y
las dismorfologas ms frecuentes (Quintana y Cann, 2006).

C D

Figura 1. A. Microsoma hemifacial (sndrome de primer y segundo arco branquiales). B. Sndrome Goldenhar (espectro culoaurcu
lofacialvertebral). C. Sndrome de Treacher Collins. D. Secuencia de Pierre Robin.

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C. Peris Hernndez
Micrognatia: se define como el desarrollo anormalmente
reducido de la mandbula, cuyo grado de afectacin puede
oscilar de leve cuando la mandbula es algo ms corta a
grave en cuyo caso no existen ni la rama ascendente ni
la articulacin tmporomandbular (ATM).
Nosotros utilizaremos la clasificacin de Pruzansky, posteriormente modificada por Kabn (Kaban, Moses y Mulli
ken, 1988) en la que se diferencian cuatro tipos:

Figura 2. Sndrome de Pfeiffer. En el texto se hace mencin,

adems a la enfermedad de Crouzon y al sndrome de Apert.

Por definicin, las estructuras afectadas sern las que estn presentes en la cara o el crneo, por lo tanto, ser fcil
identificarlas en el sistema estomatongtico. Adems, pueden verse involucradas tambin la rbita ocular, las vrtebras cervicales, el nervio facial y los rganos de la audicin
de un modo total o parcial. Si encima hay afectacin craneal, podrn coexistir algunas de las anteriores con el cierre
prematuro de las suturas craneales, anomalas en los dedos
de las manos y de los pies, as como alteraciones en los rganos de la visin y, tambin, pueden coexistir alteraciones
de los rganos vitales y afectacin neurolgica.
Con la intencin de sintetizar al mximo y a modo de resumen, stas sern las dismorfologas ms frecuentes con
las que nos encontraremos:
Fisura labial y palatal: es consecuencia de la falta de cierre de los procesos palatinolabialesalveolares en la lnea media. Pueden ser unilaterales o bilaterales y por el
territorio que afectan se clasifican en:
a.
Labial
b.
Palatal
c.
Labiopalatalalveolar
Tambin estarn presentes la fisura submucosa (correspondiente a la falta de unin en la lnea media del paladar seo, pero no de la mucosa que lo recubre y puede
coexistir con vula bfida) o el paladar corto, que tambin puede presentar vula bfida.

Tipo I

Tipo II

1. Tipo I: se caracteriza por la presencia y la normalidad de

todos los componentes mandibulares y de la ATM, que, sin
embargo, son hipoplsicos (cndilo, rama ascendente,
fosa glenoidea). Los msculos masticadores son funcionales, y suele manifestarse retrognatismo del maxilar inferior, existiendo una relacin normal con la ATM.
2. Tipo IIA: aunque moderadamente hipoplsicos y dismrficos, estn presentes el cndilo, la rama ascendente y la
fosa excepto la apfisis coronoides. Hay una buena relacin espacial con la ATM, que adems es funcional. Los
msculos se presentan hipoplsicos y la mandbula re
trogntica con una ligera desviacin del mentn respecto
de la lnea media.
3. Tipo IIB: en este caso, existe una hipoplasia moderada a
grave de la fosa, cndilo y la rama ascendente. El cndilo
aparece desplazado de forma anterior, medial e inferior,
y la rama ascendente es extremadamente corta y anormal en su forma y localizacin, por lo que la ATM aparece
en seudoarticulacin. La apertura y la rotacin estn preservadas, sin que corran igual suerte la translacin que
ser escasa, o incluso, nula.
4. Tipo III: se trata del tipo ms grave, en el que no existen
ni ATM, ni rama ascendente, ni cndilo, por lo que la
mandbula flota libremente sin tope posterior contra la
cavidad glenoidea. Adems, los msculos se presentan
muy hipoplsicos y suele acompaarse de macrostoma
(fig.3).
Los msculos masticadores van a ver alterada su funcin,
especialmente el pterigoideo lateral, que ser el encargado
de la desviacin del mentn hacia el lado afectado en apertura o protrusin (laterognatia). Tambin se van a ver afectados otros componentes esquelticos, como el maxilar
superior, el arco cigomtico e incluso el hueso temporal. En
cuanto a la oclusin, cabe sealar que habr una inclinacin
de los incisivos y mordida cruzada unilateral.

Tipo IIB

Figura 3. Tipo I. Tipo II. Tipo IIB. Tipo III.

Tipo III

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Terapia miofuncional en los sndromes craneofaciales57

Macrostoma: alargamiento del cierre de la comisura labial y que puede oscilar desde milmetros hasta algn
centmetro.
Microta: hace referencia al desarrollo dismrfico o total
ausencia del pabelln auricular y existen tres tipos (fig.4):
I. En este tipo el pabelln nicamente presentar alguna
pequea deformacin.
II. El lbulo suele permanecer conservado, pero el resto
del pabelln est muy daado y considerablemente disminuido.
III. Suele existir un pequeo primordio, en lugar de la estructura anatmica correcta.
Parlisis facial: ya sea congnita o adquirida. En el primer grupo puede existir ausencia del propio nervio facial.
Craneosinostosis: es el resultado del cierre prematuro de
una o ms de las suturas craneales y que producir un
crecimiento y desarrollo anormal del crneo (Molina y Ferrer, 2005).
Chiari: se trata de una anomala cerebral localizada en su
parte inferior y que afecta al cerebelo. Esta malformacin presenta una gran variedad de sntomas, entre los
que se incluye la disfagia grave.
Asindactilia: se trata de la falta de unin de algunos dedos de las manos o de los pies que les otorga un aspecto
de membrana. Puede darse a nivel seo o subcutneo.
Exoftalmos: rbita ocular ms prominente de lo habitual.
Hipertelorismo: ojos anormalmente separados entre s.
Anquilosis tmporomandibular: es el resultado de la
unin completa o parcial de los componentes de la ATM
(cndilo, fosa glenoidea y eminencia articular del hueso
temporal), que impide una apertura/cierre bucal y movimientos mandibulares normales e interfiere en el crecimiento y el desarrollo de la mandbula. Es por ello que
estos nios presentarn graves trastornos funcionales,
orgnicos y de armona facial.
Glosoptosis: posicin atpica de la lengua descendida hacia atrs.
As pues, cabe indicar que todas las estructuras antes
mencionadas comparten las funciones de: alimentacin
(succin, masticacin, deglucin), respiracin y habla (fonacin, articulacin), e incluso en algunos casos la cognicin estar alterada.
Por tanto, es obvio que nos encontramos ante entidades
muy complejas, que van a necesitar de la accin combinada
de diferentes especialistas en su tratamiento.

Tcnicas quirrgicas y tratamientos

especializados
El elenco de especialistas estar compuesto por genetistas y
dismorflogos, neuropediatras, odontopediatras y ortodoncistas, cirujanos maxilofaciales y plsticos, otorrinolaringlogos, oftalmlogos, as como otros especialistas (nefrlogos,
cardilogos, etc.), logopedas, psiclogos y otros profesionales de la salud y asistentes sociales. Todos ellos, debern ser
capaces de decidir qu prioridades establecer y determinar
cul es el protocolo a seguir en cada caso. Por esta razn, el
logopeda deber estar familiarizado con toda la informacin
referente a cada disciplina, ampliando al mximo sus conocimientos, ya que ello le conferir el respeto del resto de los
componentes del equipo y le permitirn llevar a cabo su trabajo con la excelencia tcnica necesaria.
El profesional precisar conocer las tcnicas quirrgicas y
los tratamientos a los que deber someterse el nio, as
como los plazos, las posibles recidivas y/o las complicaciones. Para facilitar una primera aproximacin, hemos recopilado el siguiente glosario tcnico bsico:
Artrosplastia: procedimiento que permite, mediante una
incisin preauricular, liberar el bloque anquiltico e interponer un injerto para evitar una neoanquilosis (Kimura-Fujikami, 2003).
Ciruga ortongtica: ciruga correctiva de las alteraciones
del componente esqueltico de las deformidades dentofaciales.
Distraccin osteognica: tcnica quirrgica que permite
la regeneracin de nuevo hueso entre dos segmentos
seos (separados mediante corticotoma), bien vascularizados y que son gradualmente separados por fuerzas mecnicas (distractor) (OrtizMonasterio y Molina, 1994).
Faringoplastia: ciruga correctiva del velo del paladar.
Implantes cocleares: simplemente indicaremos la importancia de la coordinacin entre otorrino y plstico, dado
que se podran lesionar la futura zona de reconstruccin.
Injertos seos: autlogos, con o sin vascularizacin.
Ortodoncia: tratamiento realizado por ortodoncistas que
centran su trabajo en tres etapas (fig.5):
1. Ubicar sus bases seas, mediante la alineacin y la nivelacin de las arcadas dentarias, la coordinacin transversal, adecuacin sagital y aparatologa auxiliar.
2. Adecuar la denticin en sus bases seas.
3. Corregir la lnea media con elsticos, y si no se hizo anteriormente, se corregir transversalmente.
Ortopedia maxilar: especialidad de la odontologa que se
ocupa de corregiry prevenir problemas de crecimiento y
desarrollo de la boca (Zambrana y Dalva, 1998).
A B C

II
Figura 4. I. II. III.

III

Figura 5. A. Expansor. B. Bloque mordida. C. Aparatologa

auxiliar.

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Palatoplastia: tcnica quirrgica utilizada para cierre de
paladar, anterior para el paladar duro y posterior para el
velo del paladar.
Queiloplasta: ciruga reparadora del labio leporino.
Reconstruccin del pabelln auricular: se trata de una ciruga que precisa de cartlago costal (2cartlagos aproximadamente) para el tallado de la oreja en la primera fase
de la intervencin y a la cual se despegar del crneo y se
le dar vuelo en una segunda fase (Firmin y Raphal,
1988).

Papel del logopeda dentro del equipo

multidisciplinario
Desde el momento de su nacimiento, algunos de estos nios
van a presentar dificultades en la alimentacin, ms concretamente en la succin, ya sea por la hipotona muscular que
les dificulta la presin, ya sea por el drenaje de lquidos
causado por sus propias condiciones anatmicas. Es por ello
que, durante las etapas iniciales, su deglucin presentar
en ocasiones un problema de seguridad; por tanto habr que
recurrir a un tipo de alimentacin no convencional, pero sin
dejar de estimular el sistema nervioso en desarrollo. De
igual manera, la maloclusin producida por alteraciones
mandibulares y musculares, as como la asimetra facial, les
impedir llevar a cabo de una manera eficaz los movimientos de apertura, cierre, diduccin, protrusin y retrusin,
necesarios para succionar, masticar y deglutir correctamente. Debemos tener presente que, dependiendo del grado de
gravedad en cada caso, les perfilar como candidatos a presentar en el futuro una anquilosis de la ATM.
Como es lgico, todos estos trastornos deglutorios pueden llegar a ocasionar serias dificultades respiratorias
(neumonas por aspiracin de lquidos). En concreto, en los
sndromes como el de Pierre Robn (micrognatias IIB o IIIA
bilaterales), ser necesario ampliar el espacio intraoral con
tcnicas quirrgicas (distraccin osteognica) (Vila, Garmendia, Felipe y Surez, 2010) en etapas muy tempranas,
de forma que les permita desarrollarse sin riesgo alguno de
dao neurolgico, ni afectacin de su vida. Frecuentemente, se observa tambin la presencia de un patrn de respiracin bucal, debido a los daos estructurales e incluso a las
parafunciones o malos hbitos que estos nios desarrollarn
con el tiempo.
Como es de suponer, en la mayora de los casos la audicin estar afectada, y los pacientes pueden presentar desde
una sordera profunda, hasta hipoacusias de transmisin simplemente por agenesia del conducto auditivo externo y pabelln auricular. Asimismo, cabe sealar que la audicin
ser monoaural en los casos unilaterales.
A su vez, todos los problemas anatomorfolgicos darn
como resultado trastornos articulatorios en la ejecucin del
habla, alterarn su resonancia y su inteligibilidad, de la
misma forma que los dficits auditivos y cognitivos dificultarn el acceso al lenguaje y a la comunicacin. Es por ello
que el logopeda tendr que abordar diversas especialidades
(Santiago, 2010) en el tratamiento de estos sndromes:
reeducacin auditiva, logofoniatra, etc., de las cuales hay
numerosas y excelentes publicaciones a las que nada tendramos que aportar y, por tanto, nos centraremos en la
especialidad de terapia miofuncional.

C. Peris Hernndez

Actuacin del logopeda en terapia

miofuncional
El objetivo del logopeda con conocimientos en terapia miofuncional es que el nio desarrolle habilidades tempranas
de alimentacin, seguras y eficaces, as como promover hbitos saludables en los que se favorezca la prevencin de
malos hbitos o parafunciones, como indica Chamorro
(2010): Es el conjunto de procedimientos, estrategias y
tcnicas, de evaluacin, tratamiento preventivo y rehabilitador, cuyo objetivo es evitar o corregir desequilibrios orofaciales. Contempla las alteraciones funcionales del sistema
estomatogntico ocasionados por malos hbitos y/o parafunciones o bien por alteraciones estructurales congnitas o
adquiridas.
Nuestra actuacin en la alimentacin en atencin temprana se centrar en ayudar a decidir el mtodo de alimentacin necesario en cada momento del desarrollo,
considerando las caractersticas particulares de cada nio.
En el caso del uso de la va enteral (sonda gstrica o bien
gastrostoma endoscpica percutnea) es necesario realizar
la estimulacin sensitiva (gustativa, trmica, olfativa) al
beb, de forma intraoral y extraoral, para mantener el
reflejo de succin activo hasta recuperar la alimentacin
materna o convencional, si sta fuera posible. Una de las
desventajas del uso prolongado de las sondas es la alte
racin de la sensibilidad intraoral. Tambin se tendr en
cuenta si la alimentacin por sonda es de bolo continuo o
intermitente. En este ltimo caso, se debera aplicar la succin no nutritiva en los momentos de llenado gstrico para
que el nio asocie ambas sensaciones: succin y saciedad. El
logopeda deber instruir a la familia para que aplique estas
maniobras unas tres veces al da (Barcel, 2012).
Respecto a la prevencin de malos hbitos o parafunciones que pueden tener repercusin en el crecimiento orofacial, consideramos que es necesaria la higiene bucal y nasal
en nios que van a verse sometidos a cirugas, con el fin de
evitar infecciones y caries desde edades tempranas. En la
bibliografa es ampliamente aceptado el hecho de que el
patrn respiratorio nasal ayuda al crecimiento y el desarrollo del tercio medio facial, cualquier obstruccin que conduzca a una respiracin bucal deber recibir atencin sin
demora (Planas, 2008).
Desde las primeras etapas de la infancia iniciaremos el
mantenimiento de los tejidos blandos, preciruga y posciruga, aplicando maniobras de tapping facial y masajes con el
fin de mantener una vascularizacin adecuada en la zona,
que se someter a ciruga posteriormente. La estimulacin
sensitiva (trmica y tctil) es buena opcin en principio. Ms
adelante, y dependiendo de las necesidades, se puede recurrir a la estimulacin por radiofrecuencia (EMS) para tonificar los tejidos. En general, trabajaremos toda la musculatura
orofacial con la intencin de obtener una mejora de la hipoplasia en los tejidos, especialmente despus de un perodo
de distraccin (que suele ser de un mnimo de 8semanas),
con el objeto de ayudar a superar el estrs (ley de tensin
por estrs) (Vila, 2005) a que inevitablemente se someten
los tejidos, y de esta forma favorecer su regeneracin y remodelacin a la nueva estructura sea. Otro objetivo ineludible consiste en adaptar y ejercitar la masticacin, ya que
en una mayora de estos nios va a existir la masticacin
preferente unilateral. Tengamos presente que durante la dis-

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Terapia miofuncional en los sndromes craneofaciales59

traccin la dieta ser blanda (inicialmente triturados y despus alimentos blandos) y adems el crecimiento seo en la
zona provocar una mordida abierta en el lado afectado, en
la cual se insertar un bloque de mordida que favorecer la
consolidacin de la osificacin obtenida (fig.6). Por tanto, si
tenemos en cuenta el estrs de los tejidos, el alargamiento
del rostro producido por el crecimiento seo y la acentuacin de la hipoplasia por la falta de ejercitacin de la musculatura masticatoria, comprenderemos la importancia del
trabajo preventivo y, por descontado, del rehabilitador tras
el proceso quirrgico.
El tratamiento de las cicatrices posquirrgicas (esttica
facial) se centrar en comprobar la evolucin de las cicatrices y derivar al cirujano, si se observa hipertrofia. Adems,
deberemos aplicar cremas para mejorar su aspecto, as
como parches de silicona, etc., y realizar masajes que mejoren su estado y eviten la formacin de queloides que podra dificultar la movilidad. No se debe olvidar la necesidad
de proteccin solar extrema tras la ciruga.
En el apartado de la prevencin de anquilosis de la ATM,
nos ocuparemos de conseguir su lateralizacin mediante los
ejercicios de distraccin mandibular, trabajaremos adems
la protrusin y la retrusin (en la medida de lo posible),
realizaremos ejercicios isomtricos de contrarresistencia,
intraorales y extraorales, ejercicios que favorezcan la propiocepcin, aplicaremos calor, relajaremos los tejidos y la
musculatura y utilizaremos mecanoterapia (TheraBite )
para trabajar la apertura o el cierre. Segn las necesidades
del caso, realizaremos el estiramento de los tejidos conectivos, movilizaremos las articulaciones y fortaleceremos los
msculos en todo su rango de movimiento. En la rehabilitacin posquirrgica que realizaremos tras la liberacin del
bloque anquiltico (especialmente si se no se ha interpuesto
un injerto), resulta imprescindible realizar los ejercicios varias veces al da, dando comienzo al tratamiento con mecanoterapia a los pocos das de la intervencin, cuando
todava es posible que el sujeto tenga alguna molestia razonable. No obstante, esto no debe detenernos a forzar la
apertura, ya que nuestro objetivo ser conseguir lo antes
posible la mxima apertura del dispositivo de mecanoterapia (5cm), y posteriormente mantener los resultados obtenidos, siendo conscientes de que la movilizacin pasiva de
las articulaciones disminuir la inflamacin existente, as

Figura 6. Mantenimiento de los tejidos blandos previa a las

intervenciones y posquirrgica para su recuperacin.

como las molestias. Previamente, efectuaremos las mediciones del movimiento mandibular (lateral y apertura incisiva mxima) utilizando la escala de rango de movimiento que
nos posibilitarn el registro y la comprobacin de los avances diarios obtenidos.
La estimulacin sensitiva trmica y tctil favorecen la
propiocepcin y, por tanto, el control muscular orofacial en
la estimulacin de las parlisis congnitas. Incluso aun
cuando tratemos a nios con ausencia del nervio facial, de
etiologa congnita, creemos necesario estimular la zona
mediante masaje y mmica facial. En el caso de las parlisis
secundarias a ciruga, iniciaremos la rehabilitacin pos
quirrgica con una primera fase de EMS para buscar la respuesta voluntaria, y continuaremos utilizando las pautas
anteriores.
Ser competencia del logopeda el asesoramiento y la formacin de la familia en todas estas tcnicas, ya que el nio
deber realizar los ejercicios a diario, en ocasiones durante
un perodo ms o menos prologando, y otras de por vida. En
mi opinin, la familia debe ser considerada parte fundamental del equipo de trabajo, y debemos trasladarles nuestro apoyo y disponibilidad, sobre todo teniendo en cuenta
que el logopeda ser el profesional con el que mantendrn
una relacin ms estrecha y frecuente. No obstante, la intervencin psicolgica resulta insustituible en la atencin a
las familias y a los propios afectados.

Nuestra propuesta de intervencin:

limitaciones y recursos
La Asociacin de Microsoma Hemifacial se constituy en
2002y estableci su sede en Valencia, definiendo su mbito
de actuacin a escala nacional, dada su escasa tasa de prevalencia y con la intencin de tratar de dar respuesta a un
colectivo que careca de atencin especializada.
Su actividad se centra en la realizacin de los fines que se
recogen en sus estatutos y que bsicamente son: orientar,
informar y ayudar a las personas afectadas que as lo requieran. Para ello, se desarrollan diversas actividades, entre las
que se incluyen: el asesoramiento y la derivacin a los diferentes especialistas mdicos, la celebracin de unas jornadas clnicas anuales, el mantenimiento de la pgina web, as
como la atencin psicolgica y logopdica a todos los asociados.
Actualmente cuenta con 55asociados repartidos por todo
el territorio nacional, segn el siguiente detalle: un 30% en
la Comunidad de Madrid, un 20% en la Comunidad Valenciana, un 16% en el Pas Vasco, un 10% en Andaluca, un 15% en
Catalunya y un 9% en otras comunidades.
La asociacin ofrece tres tipos de servicios logopdicos:
por una parte, la atencin globalizada del tratamiento,
que se ofrece en la sede ubicada en Valencia, y que se lleva a cabo dos veces por semana. Por otra, la organizacin
de sesiones individuales de periodicidad mensual destinadas a la formacin de las familias en ejercicios de terapia
miofuncional orofacial en Madrid. Y el tercer tipo intenta
dar solucin al principal inconveniente que supone la actuacin a nivel nacional: la distancia, ya que nos impide
intervenir fsicamente y con la frecuencia que sera deseable. En estos casos, establecemos una comunicacin muy
estrecha con el profesional que vaya a trabajar con el nio

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habitualmente, orientando y, si fuera necesario, realizando desplazamientos con carcter formativo, en todos los
aspectos que consideremos relevantes para la intervencin
y realizando un seguimiento pormenorizado de la evolucin del caso.
Generalmente, salvo algunas excepciones, las familias
contactan con nuestra asociacin transcurridos meses o
aos desde el nacimiento del/de la nio/a, por lo que el
asesoramiento referente a alimentacin en esta primera
etapa de la vida ya est realizado de antemano o simplemente no se hizo. No obstante, atendiendo a la etapa de
desarrollo, realizamos una valoracin funcional y administramos las pautas oportunas.
La atencin logopdica que se ofrece incluye una primera
valoracin inicial, en la cual se realiza una evaluacin del
caso y se explica a los familiares y/o al/a la propio/a nio/a
en qu va a consistir el tratamiento especializado, y cules
son nuestras expectativas reales respecto a los resultados
esperados y a su propia implicacin, considerando todas las
variables que van a determinar el tipo y el resultado de
nuestro tratamiento, como son: la precocidad en el inicio
dela intervencin y la frecuencia, el grado de gravedad de
las dismorfologas, los resultados y las complicaciones quirrgicas, cuya importancia ya sealbamos en la introduccin. No obstante, en cualquiera de las modalidades de
atencin logopdica, la variable ms determinante para el
xito de nuestra intervencin (lgicamente, tras los resultados quirrgicos) es el grado de implicacin de la familia.
Supongamos un caso tras la liberacin de un bloque anquiltico, en el que el nio deber realizar ejercicios de rehabilitacin mandibular y mecanoterapia (un mnimo de 3veces
al da), al menos durante un perodo prolongado. Resulta
obvio que el hecho de no seguir las prescripciones recibidas
tendr unas consecuencias nefastas en la evolucin del paciente. Por tanto, ser imprescindible que la familia asuma
la responsabilidad de su trabajo diario.
Por otra parte, la experiencia nos demuestra la importancia de plantear objetivos realistas, explicando las ventajas
del tratamiento, pero teniendo especial cuidado de no generar expectativas inalcanzables. Atendiendo al grado de
gravedad, algunos de estos/as nios/as simplemente mejorarn, pero posiblemente nunca llegarn a obtener el resultado deseado. Es por ello que debemos ser capaces de
transmitir la idea de mejora, siempre en un tono optimista,
pero sin perder la perspectiva. Sirva como ejemplo nuestro
trabajo en el mantenimiento de los tejidos blandos, que en
la mayora de los casos resultar silente, pero no por ello
menos decisivo en la buena evolucin de los procesos
quirrgicos. Considero importante no olvidar que la constancia es fundamental en este tipo de tratamientos.
Por ltimo, en nuestra opinin, resulta esencial crear unidades de referencia a nivel nacional que posibiliten el abordaje interdisciplinario real y un intercambio de informacin
dinmico que nos permita dar a conocer nuestra labor al
resto de los profesionales que conforman el equipo multidisciplinario.
Como conclusin, podemos afirmar que los sndromes craneofaciales constituyen nuevos retos en la intervencin logopdica, debido a la complejidad de sus manifestaciones y
las competencias profesionales necesarias, a las que actualmente el logopeda tiene acceso nicamente por iniciativa
personal.

C. Peris Hernndez
Para terminar, simplemente expresar el deseo de esta
asociacin de que los avances constantes en ciruga y las
nuevas lneas de investigacin (cultivo de condrocitos, etc.)
amplen nuevos horizontes en un futuro prximo que permitan mejorar las expectativas actuales de los tratamientos
en esta poblacin.

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