FACULDADE DE MEDICINA NOVA ESPERANA

ALANA EMILLY ANDRADE DE SOUZA WANDERLEY

RELATRIO DO FILME: O LEO DE LORENZO

Joo Pessoa/PB
2012

ALANA EMILLY ANDRADE DE SOUZA WANDERLEY

RELATRIO DO FILME: O LEO DE LORENZO

Relatrio referente ao filme O leo de Lorenzo,

apresentado disciplina de Citologia II,
ministrada pelas Prof. Juliana e Maria Leonlia,
no segundo perodo, turma B, FAMENE no
semestre 2012.1.

Joo pessoa/PB

2012
SUMRIO
INTRODUO.......................................................................................................................03
ADRENOLEUCODISTROFIA.............................................................................................04
CONCLUSO.........................................................................................................................08
REFERNCIAS.................................................................................................................10

INTRODUO
Os peroxissomos so organelas subcelulares com ampla distribuio tissular, no
interior

dos

quais

ocorrem

as

seguintes

reaes

bioqumicas:

sntese

de

plasmalgenos,colesterol e cidos biliares; transaminao de glioxalato em glicina; oxidao de cidos graxos, cidos dicarboxlicos de cadeia longa e cadeia lateral do
colesterol; e oxidao do cido pipeclico (CARANKUSHANSKY, 2001).
As doenas peroxissomais correspondem a desordens neurolgicas resultantes de defeitos
biognicos dos peroxissomos.A desordem do cromossomo X corresponde a um determinado
grupo clnico heterogneo. Estas doenas, segundo a origem biolgica e biquomica, so
classicadas pelos defeitos ocorrentes no nmero muito reduzido de peroxissomo em todos
os tipos celulares, causando doenas como a de Refsum infantil, adenoleucodistroa
neonatal, acidemia hiperpipeclica, condrodisplasia punctata rizomlica e as sndromes
cerebroepatorrenal e Zellweger-like; Na decincia de mltiplas enzimas peroxissomais;
No nmero varivel de peroxissomo no fgado, mas normal em broblastos e; Na decincia
de uma nica enzima peroxissomal a estrutura dos peroxissomos e normal, causando
adrenoleucodistroa ligada ao X (X-ALD), decincia da acil-CoA oxidase, decincia da
enzima bifuncional, decincia da diidroxiacetato fosfato sintetase, doena de Refsum
adulta, decincia de alquilidroxiacetona fosfato sintetase, decincia da glutaril-CoA
oxidase

hiperoxalria

tipo

I,

acatalasemia

sndrome

pesudo-Zellweger

(CARANKUSHANSKY, 2001).
Em alguns casos os pacientes so completamente assintomticos, podendo existir
vrios fentipos em uma mesma famlia.

ADRENOLEUCODISTROFIA
Tambm conhecida como ALD, uma doena gentica que afeta o cromossomo X.
Os peroxissomos, quando funcionam anormalmente, causam o excesso de cidos graxos de

cadeia muito longa. So formados de 24 a 26 tomos de carbono. Esse excesso de AGCML

resulta na destruio do revestimento dos axnios em clulas nervosas (bainha de mielina),
trazendo problemas na transmisso de impulsos nervosos.
Como dito anteriormente, o gene que causa a doena est situado no cromossomo X.
Esse gene que faz a codificao de uma enzima chamada (acreditem se quiserem) de "Ligase
acil CoA gordurosa". Essa enzima localiza-se na membrana da organela, e responsvel
pelo transporte de cidos graxos para dentro da organela. J que o gene anormal causa
mutaes nessa enzima, os AGCML no so capazes de entrar na organela e se acumulam no
citosol.
Estudos comprovam que 1 em dez mil pessoas possui ADL. As chances de o filho
herdar a doena dos genitores so, em mdia, de 50%.
Ainda no h cura para a ADL. Mas h certo tipo de tratamento. Alimentos que
possuem bastante AGCML, como queijo e carnes vermelhas, so estritamente proibidos.

CONCLUSO
O filme uma histria real, de um casal de historiadores com um nico filho. Seu filho
comeou a apresentar hiperatividade, surdez, desequilbrio, e vrios sintomas aos 5 anos de
idade. Descobriram que Lorenzo tinha Adrenoleucodistrofia (ALD), uma doena
degenerativa, que levaria Lorenzo a morte em menos de 3 anos. ALD no tem cura, uma
doena rara, esta doena s ocorre em homens, est relacionada com o cromossomo sexual
X, e as mulheres so apenas portadoras, tendo 50% de chances de transmitir para o filho.
No h muitas pesquisas sobre ela, os mdicos nem sabiam como trat-la, e no se
esforavam para isto.
Seu filho foi submetido a uma dieta em que era cortado todo tipo de gordura que levaria a
formao de cadeias longas de cido graxo, como C24 e C26. A dieta que os mdicos

sugeriram s fez Lorenzo piorar, pois seus ndices de cidos graxos s aumentaram. Os pais
resolveram ento, procurar eles mesmos a cura, foram estudar a doena. Arrecadaram fundos
para organizar um simpsio sobre a doena (reunio com diversos estudiosos da doena do
mundo todo).
Os pais descobriram o erro da dieta, quando o organismo no recebe acido graxo do
alimento, ele produz sozinho, atravs da biossntese, ento resolveram manipular um leo,
baseado no leo de oliva, que no fosse prejudicial ao ser humano, e enganasse o organismo,
para que no produzisse.
Esse leo no era a cura, mais barrava os efeitos da doena, pois o excesso de cido graxo
destrua o crebro, e consequentemente suas funes, a criana se atrofiava, a bainha de
mielina dos neurnios era destruda, portanto, o portador perdia os movimentos.
Os perixossomos, responsveis pela eliminao do excesso de cido graxo, como Lorenzo
tinha uma falha gentica, de uma enzima responsvel pela absoro de cido graxo nessa
organela, ele acumulava no sangue.
Com o uso desse leo, Lorenzo no voltou ao estado normal, apenas barrou a doena, e
atravs de tratamentos, conseguiu vrias melhoras.

REFERNCIAS
KARP, Gerald. Sistema de Membranas Citoplasmticas: Estrutura, Funo e Trfego de
Membranas. In: KARP, Gerald. BIOLOGIA CELULAR E MOLECULAR. 3. ed. Rio de
Janeiro: Manole, 2005.p 311-316.
Disponvel em: <http://revistas.unipar.br/saude/article/viewFile/141/117 > Acesso em: 15
abr 2012
CARVALHO, Hernandes F. PIMENTEL-RECCO, Shirlei M. A Clula. 2.ed. So Paulo:
Manole.