UNIVERSIDAD JUREZ AUTNOMA DE

TABASCO
DIVISIN ACADMICA MULTIDICIPLINARIA DE

ASIGNATURA:
NEUMOLOGIA
CATEDRTICO:
DR. ROBERTO CARLOS LIMA ASCENCIO
ELABORADO:
ELSY RODRGUEZ HERNNDEZ
SEMESTRE: 7C
CARRERA:
LIC. MDICO CIRUJANO

COMALCALCO, TABASCO A 20 DE NOVIEMBRE

DE 2015

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Introduccin
La fibrosis pulmonar idioptica es la neumona intersticial idioptica ms frecuente
y la de peor pronstico. La mediana de supervivencia para la enfermedad, segn
la nueva clasificacin, es de 2-3 aos, es decir, inferior a la portada en estudios
previos (5 aos) en los que se incluan otras neumonas (C. Montero-Martnez).
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una forma especfica de neumona
intersticial fibrosante, progresiva, limitada a los pulmones, que ocurre
principalmente en hombres mayores, asociada a hechos radiolgicos e
histopatolgicos, que se expresan en un patrn que puede ser caracterstico
llamado de neumona intersticial usual (UIP) (Dr. lvaro Undurraga P.)
Incidencia y prevalencia
Se han realizado varios estudios para evaluar la incidencia y la prevalencia de la
FPI los datos ms fiables estiman que la incidencia vara entre ,6 y 7,4/100.000
habitantes, y la prevalencia se sita entre 13/100000 habitantes en mujeres y
20/100,000 habitantes envarones. De acuerdo con estos datos, se estima que en
Espaa la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas (Antoni Xaubet).

Historia natural
La historia natural de la FPI es variable e impredecible en el momento del
diagnstico. Algunos pacientes pueden permanecer asintomtico durante 2.3
aos. No obstante, la mayora presentan una lenta progresin con deterioro clnico
y funcional que finalmente ocasiona insuficiencia respiratoria crnica. En otros
casos existen periodos de relativa estabilidad con episodios de agudizacin
(exacerbaciones agudas u otras complicaciones) que son causa de una alta
morbimortalidad. En una minora de pacientes la enfermedad es de corta duracin,
con una progresin ms rpida (forma acelerada). En general la supervivencia
media es de 2-5 aos desde el inicio de los sntomas. (Antoni Xaubet).
Presentacin clnica
Tos persistente, generalmente de meses de evolucin, muchas veces instalada
despus de un cuadro respiratorio agudo en un hombre mayor de 60 aos er la
queja inicia ms comn. El antecedente de tabaquismo se encuentra en la
mayora de los enfermos (Dr. lvaro Undurraga). Puede caracterizarse por disnea
de esfuerzo progresiva. El inicio de los sntomas es lecto, pero van empeorando
con el tiempo. La demora entre el inicio de la sintomatologa y el diagnostico final
es variable y puede estar entre los 6 meses y los 2 aos. (Antoni Xaubeta)

Patogenia
La hiptesis inflamatoria prevaleci por aos, pero evidencias del componente
menor de la inflamacin en la histopatologa de la enfermedad y sobre todo por el
fracaso de la terapia antiinflamatoria publicado recientemente, han descartado tal
hiptesis que se ha reemplazado por el modelo epitelial fibrtico, siendo las
clulas alveolares epiteliales y los fibroblastos los componentes claves en la
patogenia. Es precisamente a este nivel donde se han focalizado todos los
intentos teraputicos de los ltimos aos. (Dr. Alvarado Undurruga)
Diagnostico
El diagnstico definitivo de FPI requiere:
a) La exclusin de otras entidades clnicas definidas o enfermedades
parenquimatosas pulmonares difusas de causa conocida (exposicin
ambiental u ocupacional. Enfermedades del tejido conectivo, toxicidad por
frmacos)
b) La presencia de un patrn histolgico de NIU en el examen del tejido
pulmonar obtenido mediante biopsia pulmonar quirrgica, o bien la
evidencia radiolgica de patrn NIU en la tomografa axial computarizada
de alta resolucin (TCAR), o ambas.
Lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial
El LBA ha sido ampliamente empleado en el estudio de las EPID. Su anlisis en la
FPI suele mostrar neutrofilia discreta con o sin eosinofilia, y su empleo
clsicamente ha estado relacionado con su capacidad para descartar otras
entidades. En elultimo conceso internacional se seala que el LBA con anlisis
celular no debera realizarse de forma sistemtica a todos los pacientes en el
proceso diagnostico pero, sin embargo, podra ser apropiado para una minora. No
obstante, en caso determinado en LBA puede ser de gran ayuda en el diagnstico
diferencial con otras entidades, como la neumonitis por hipersensibilidad crnica o
la neumona intersticial no especifica.
La biopsia transbronquial es til en las enfermedades con distribucin linftica y
centrolobulillar en las enfermedades con distribucin linftica y centrolobulillar o en
las que presentan rasgos diagnsticos caractersticos y que tienen una distribucin
difusa. Con mayor frecuencia se utiliza para el diagnstico de sarcaidosis,
infecciones y tumores.

Tomografa axial computarizada de alta resolucin

En este diagnstico bien se menciona que representa posiblemente el mayor

avance diagnstico de las 2 ltimas dcadas en el estudio de las enfermedades
pulmonares difusas. La TCAR, ya sea mediante adquisicin secuencial
(<adquisicin continua>), es la tcnica indiscutible en el diagnstico de la FPI. El
conocimiento de la dosis de la radiacin empleada en la TCAR volumtrica triplica
los valores alcanzados mediante la TCAR secuencial.
El objetivo es identificar los hallazgos tpicos del patrn de NIU y distinguirlos de
los patrones menos especficos presentes en las otras neumonas intersticial
idiopticas. Para evitar errores descriptivos y de concepto, la lectura radiolgica
debe utilizar una terminologa descriptiva basada en la correlacin radiolgicopatolgica (Antoni Xaubeta).
Si el patrn radiolgico es de UIP no es necesario la biopsia pulmonar. Si no lo es,
puede estar indicada la biopsia que debe ser quirrgica, hoy en da a travs de
videotoracoscopia realizada por un cirujano en trax experto con muestras de dos
sectores diferentes del pulmn, en reas previamente seleccionadas con ayuda
del scanner, lejos de las zonas de panal (Dr. lvaro Undurraga).
La histopatologa de la FPI puede tener un patrn tpico que comprende cuatro
elementos:
1. Evidencia de fibrosis marcada con
distorsin de la arquitectura y panal
de
una
distribucin
predominantemente
subpleural
y
paraseptal.
2. Presencia de compromiso fibroso en
parches
3. Presencia de focos fibroblasticos
4. Ausencia de hechos excluyentes.
Cuando se encuentran estos cuatro
elementos el patrn es UIP fig. 1.

Fig. 1 Histopatologa de UIP

Tratamiento Farmacolgico
El nico frmaco aprobado hasta el presente para el tratamiento de la FPI es la
Pirfenidona. La droga ha sido autorizada en Japn, Asia, Europa y Amrica Latina
para el tratamiento de la FPI leve a moderada. Su aprobacin en USA est
supeditada a los resultados del ensayo clnico en curso, cuyo objetivo es confirmar
la eficacia y seguridad de la droga contra placebo.

Por lo tanto, N- acetilcisteina (NAC) aumenta la sntesis de glutatin, un potente

mediador antioxidante, y disminuye la respuesta fibrtica en modelos animales de
fibrosis pulmonar. Un estudio prospectivo multicntrico en fase III evalu la eficacia
de la NAC (1.800 mg/da) en un cohorte de pacientes con FPI.
Pirfenidona es un frmaco con propiedades antiinflatorias y antifibroticas. Inhibe la
proliferacin fibroblastica y la sntesis de protenas pro-fibrogenicas y citosinas.
Diversos estudios experimentales han demostrado el efecto antifibrtico de la
Pirfenidona. La dosis que se utiliza es de una capsula de 267 mg/8 h durante una
semana, en la segunda semana 2 capsula/8 h y, a partir de la tercera semana, 3
capsulas/8 h. la duracin recomendable del tratamiento es de 12 meses como
mnimo. Si existe mejora o esta estabilizacin de la enfermedad, parece lgico
que debe continuarse en cada paciente si es aconsejable continuar el tratamiento
o instaurar otras estrategias teraputicas (Antoni Xaubet).
Las ltimas investigaciones en la patogenia de la fibrosis pulmonar apuntan a que
hay un excesivo depsito de la matriz extracelular, fracaso del mecanismo de
remodelacin normal y una angiognesis anormal. Se han utilizado antifibrticos
de gran espectro como la colchicina y la D-penicilamida, que no han mejorado la
supervivencia, y por ello parece que es adecuado buscar otros antifibrticos ms
especficos. Estos antifibrticos deberan tener la capacidad de disminuir la
proliferacin de fibroblastos y miofibroblastos, incrementar su apoptosis, disminuir
la sntesis de matriz extracelular y su depsito y promover la restauracin de la
arquitectura normal. Todava no se ha encontrado este antifibrtico ideal y por ello
una posible lnea de tratamiento de esta compleja enfermedad consistira en
utilizar varios frmacos con mecanismos de actuacin diferentes (Pablo Curbelo).
Existen varios frmacos nuevos que tambin renen los criterios de agentes
antifibrticos y que probablemente se analizarn en estudios futuros, como los
anticuerpos contra factores de crecimiento, anlogos de la talidomida, el
micofenolato, la rapamicina, el sumarn, el relaxn, etc.
Hay motivos para el optimismo. Se estn ensayando frmacos basados en la
etiopatogenia de esta enfermedad pero, dada la complejidad de los mecanismos
inflamatorios y fibrtico, es probable que slo estemos al inicio de un largo y arduo
camino, como ya predecan hace 50 aos Silverman y Talbot cuando decan que
la rareza de la fibrosis pulmonar idioptica, la dificultad para realizar el diagnstico
precoz y el desconocimiento de la etiologa seran obstculos (C. MonteroMartnez).

Bibliografa

Antoni Xaubet. Julio Ancocheac, Elena Bollo. Normativa sobre el diagnstico y

tratamiento de la fibrosis pulmonar idioptica . (2014)
C. Montero-Martnez. Nuevos tratamientos en la fibrosis pulmonar idioptica.
Servicio de Neumologa. Hospital Universitario Juan Canalejo. A Corua. Espaa.
(2015)
Dr. lvaro Undurraga P. Revista IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS Centro de
Enfermedades Respiratorias Adulto. Departamento de Medicina Interna. Clnica
Las Condes. Profesor Adjunto. Universidad de Chile. (2015)
Pablo Curbelo. Monitoreo del tratamiento en fibrosis pulmonar idioptica.
Departamento de Intersticiales de la Asociacin Latinoamericana de Trax. (2014).
Revista Americana de Medicina Respiratoria. (2014)