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Estenosis Pilrica Hipertrfica

Es la causa ms frecuente de Vmitos de Etiologa Obstructiva en Lactantes,


pero se manifiesta casi exclusivamente en RN a partir de la segunda
semana de vida. Hay hiperplasia e hipretrofia interna y externa de las fibras
pilricas.
Se presenta en 9 de cada 1000 nacidos vivos, con una relacin 3:1 en
varones que en hembras. Anteriormente se le conoca con el nombre de
Enfermedad del Lactante Vomitador debido a que el diagnstico se
realizaba de forma muy tarda cuando ya la estenosis estaba muy
desarrollada. La causa no se encuentra bien determinada, pero se sabe que
factores como estrs materno, antecedentes familiares, ser primognito
varn, Grupos sanguneos B y O + son predisponentes para desarrollar la
enfermedad.

- Etiopatogenia: Desconocida. Entre las teoras mas aceptadas tenemos:


* Defecto del Nucleo Dorsal del Vago
* Disminucin de Sintetasa de Oxido Nitrico (factor relajante)
* Mucosa Redundante (Alimente edematiza la mucosa y se cierra la
luz del ploro)
- Clnica:
* Vmitos Paulatinos que comienzan a partir de la segunda semana
de vida, acon contenido de alimentos, sin bilis. Son en proyectil (incluso a
travs de fosas nasales), postpandriales y progresivos. El nio comienza con
intolerancia a la Leche industrializada, posteriormente a la materna y luego
al agua, hasta llegar al estado en que el nio vomita todo lo que come
* Estreimiento. El nio evacua una vez al da e incluso no evaca,
porque come pero no se alimenta porque los nutrientes no alcanzan a ser
absorbidos, lo que conlleva a deshidratacin.
* Onda Peristltica Visible (se ve como una pelotica que se desplaza)
* Vmitos en Borra de Caf (hematemesis)
* Ictericia. A expensas de la bilirrubina Indirecta. Es muy rara y ocurre
por liberacin de glucocorticoides en ayuno, lo que impide la conjugacin de
la bilirrubina. Es considerada una manifestacin temprana de padecer
Sndrome de Gilbert
* Examen Fsico: A la inspeccin, si el diagnstico es temprano, se
observan buenas condiciones generales. Si el paciente lleva semanas con la
patologa se observa un paciente flaco, desnutrido e incluso deshidratado.
En ambos casos hay irritabilidad (siempre lloran porque tienen hambre). En
el examen de abdomen se observan Ondas de Contraccin En reloj de
Arena, en el hemiabdomen superior a la lesin de izquierda a derecha. La
onda muere en el sitio donde esta el ploro, y all se logra palpar la Oliva

Pilrica (se encuentra por debajo del hgado, a la derecha del recto derecho
del abdomen. Se siente como una masa Lisa, mvil, Pequea, de
consistencia cartilaginosa). Para palparla, el examinador se debe colocar a
la mano izquierda del paciente, encontrar la ubicacin anatmica del ploro
e iniciar la palpacin en la parte inferior del recto anterior derecho. Es
importante que el nio est tranquilo, ya que si esta llorando la Oliva no
puede palparse

- Diagnstico:
* Clnica: Palpacin de Oliva Pilrica
* Laboratorio: Alcalosis Metablica Hipocalemica e Hipocloremica (por
los vmitos), Aciduria Paradjica (pH srico alcalino y pH urianario cido),
Hb disminuida
* RX simple de Abdomen: Anteroposterior y de pie se observa poco
gas. Se ven las asas dilatadas y un Gran nivel hidroaereo en el estomago si
el nio acaba de comer.
* Ultrasonido: Signo de la Diana en un corte transversal se ven
anillos concntricos con diferente congenicidad que semejan una diana de
tiro al blanco. Tambin se debe pedir al ecografista las dimensiones de la
Oliva Pilrica (Confirmo DX si tengo mas de 14 mm de dimetro, de 16 mm
el canal, mas de 7 mm de radio y mas de 2 mm de luz)
* Trnsito digestivo Aumentado: Se utiliza en pacientes en los que no
se palpa la oliva y el Ultrasonido no es concluyente. Se observa el Signo de
la Cuerda Pilrica (signo Radiolgico Directo) en el cual se ve una
insinuacin del material de contraste en los pliegues del ploro. Como signos
radiolgicos indirectos se observa dilatacin de la cmara gstrica, Ondas
de Contraccin Gstrica (como nudos) y Retardo del Trnsito Intestinal
(porque tarda en eliminar el material de contraste. Tiene riesgo de
broncoaspiracin por el material de contraste.
- Diagnstico Diferencial: Con todas las patologas que cursan con
vmito; con Reflujo Gastroesofgico (se diferencian porque en el reflujo el
paciente mejora al sentarse y con tratamiento mdico), Intolerancia a la
Frmula, Mala tcnica de Alimentacin, Hipertensin Endocraneana,
Membrana Pilrica Incompleta, Hiperplasia Adrenal Congnita.

- Tratamiento: Quirrgico
* Mdico: Descompresin Gastrointestinal (con sonda nasogstrica),
Correccin del Desequilibrio Hidroelectroltico, Transfusin.